CURSO DE FORMACIÓN MÉDICA CONTINUADA: … · 1 Dr Martínez Escribano Octubre 2006 CURSO DE...

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DrDr MartMartíínez Escribanonez EscribanoOctubre 2006Octubre 2006

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CURSO DE FORMACICURSO DE FORMACIÓÓN N MMÉÉDICA CONTINUADA: DICA CONTINUADA: ““ACTUALIZACIACTUALIZACIÓÓN EN N EN

URTICARIAS EN ATENCIURTICARIAS EN ATENCIÓÓN N PRIMARIAPRIMARIA””

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN DE LAS URTICARIASN DE LAS URTICARIASDr. Jorge MartDr. Jorge Martíínez Escribanonez EscribanoServicio DermatologServicio DermatologííaaHU HU ““Virgen de la Virgen de la ArrixacaArrixaca”” (Murcia)(Espa(Murcia)(Españña)a)



URTICARIA / ANGIOEDEMAURTICARIA / ANGIOEDEMA

Causa frecuente de consulta en AtenciCausa frecuente de consulta en Atencióón n Primaria, Urgencias hospitalarias, Alergia y Primaria, Urgencias hospitalarias, Alergia y DermatologDermatologíía.a.Urticaria Urticaria ⇒⇒ extravasaciextravasacióón plasma n plasma ⇒⇒haboneshabones (dermis superficial) y/o (dermis superficial) y/o angioedemaangioedema (dermis profunda o hipodermis)(dermis profunda o hipodermis)DiagnDiagnóóstico basado fundamentalmente en la stico basado fundamentalmente en la HHªª clclíínicanica y apoyado en otras y apoyado en otras investigaciones (aninvestigaciones (anáálisis sangre, pruebas lisis sangre, pruebas cutcutááneas, biopsia de pielneas, biopsia de piel……).).

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URTICARIAURTICARIA

HabHabóón: dura n: dura menos de 24hmenos de 24h. en la . en la mayormayoríía de casos. Pero la crisis puede a de casos. Pero la crisis puede durar mucho mdurar mucho máás.s.El El ttotto. correcto depende del . correcto depende del conocimiento de los factores conocimiento de los factores etioletiolóógicos, desencadenantes y gicos, desencadenantes y agravantes, ademagravantes, ademáás del uso de los s del uso de los ffáármacos mrmacos máás apropiados.s apropiados.



CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN CLN CLÍÍNICA DE NICA DE URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMA

Urticaria espontUrticaria espontááneaneaUrticaria fUrticaria fíísicasicaVascultisVascultis urticarialurticarial (definida por (definida por vasculitisvasculitis en biopsia cuten biopsia cutáánea)nea)Urticaria de contacto (inducida por Urticaria de contacto (inducida por penetracipenetracióón n percutpercutááneanea o mucosa)o mucosa)AngioedemaAngioedema sin sin haboneshabonesSSííndromes ndromes urticarialesurticariales distintivosdistintivos

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URTICARIA ESPONTURTICARIA ESPONTÁÁNEANEA

AGUDAAGUDA: Menos de : Menos de 6 semanas6 semanas de de evolucievolucióónn

CRCRÓÓNICANICA: M: Máás de 6 semanas de s de 6 semanas de evolucievolucióónn



URTICARIA AUTOINMUNEURTICARIA AUTOINMUNE

En suero de 35En suero de 35--40% de pacientes con 40% de pacientes con urticaria urticaria idiopidiopááticatica crcróónica existen nica existen autoACautoACcirculantes.circulantes.PositividadPositividad de prueba cutde prueba cutáánea con suero nea con suero autautóólogologo ⇒⇒ roncha roja de mayor tamaroncha roja de mayor tamañño o que la inducida por la inyeccique la inducida por la inyeccióón de suero n de suero fisiolfisiolóógico, transcurridos 30gico, transcurridos 30’’Desarrollan mayor cantidad de Desarrollan mayor cantidad de haboneshabones y y con distribucicon distribucióón mn máás amplia.s amplia.

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CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN N URTICARIAS FURTICARIAS FÍÍSICASSICAS

Urticaria por estUrticaria por estíímulos mulos mecmecáánicosnicos–– Dermografismo (urticaria facticia)Dermografismo (urticaria facticia)–– Urticaria por presiUrticaria por presióón diferidan diferida–– AngioedemaAngioedema vibratoriovibratorioUrticaria por cambios de Urticaria por cambios de temperaturatemperatura–– Calor; frCalor; fríío; estro; estréés; ejercicios; ejercicioUrticaria Urticaria solarsolarUrticaria Urticaria acuagacuagéénicanica



URTICARIA POR ESTURTICARIA POR ESTÍÍMULOS MULOS MECMECÁÁNICOSNICOS

DermografismoDermografismo (urticaria facticia)(urticaria facticia)–– InmediatoInmediato

SimpleSimpleSintomSintomááticotico

–– DiferidoDiferidoUrticaria porUrticaria por presipresióón diferidan diferidaAngioedemaAngioedema vibratoriovibratorio–– HereditarioHereditario–– AdquiridoAdquirido

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DERMOGRAFISMO DERMOGRAFISMO (URTICARIA FACTICIA)(URTICARIA FACTICIA)

Dermografismo Dermografismo inmediatoinmediato–– SimpleSimple

Ocurre en 5% personas normalesOcurre en 5% personas normalesRespuesta fisiolRespuesta fisiolóógica exagerada a presigica exagerada a presióón moderada sobre piel.n moderada sobre piel.

–– SintomSintomááticoticoForma mForma máás frecuente de urticaria fs frecuente de urticaria fíísicasica: : haboneshabones lineales en lineales en zonas de rascado y friccizonas de rascado y friccióónnAdultos jAdultos jóóvenes; prurito antes de las lesiones; pueden no venes; prurito antes de las lesiones; pueden no asociarlo con rascado; peor por la noche; las lesiones se suelenasociarlo con rascado; peor por la noche; las lesiones se suelenresolver en 2h; no suele haber afectaciresolver en 2h; no suele haber afectacióón mucosas; duracin mucosas; duracióón n media: 5media: 5--7 a7 añños.os.

Dermografismo Dermografismo diferidodiferido: al menos 30 min. despu: al menos 30 min. despuéés s del estdel estíímulo de presimulo de presióón.n.



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URTICARIA POR URTICARIA POR PRESIPRESIÓÓN DIFERIDAN DIFERIDA

DiagnDiagnóóstico y stico y ttotto. dif. difííciles.ciles.Inflamaciones Inflamaciones eritematosaseritematosas profundas profundas pruriginosaspruriginosas y/o dolorosas en zonas de presiy/o dolorosas en zonas de presióón n mantenida sobre la piel, despumantenida sobre la piel, despuéés de un retardo s de un retardo de 30de 30’’ a 12 h.a 12 h.Cintura, tobillos, palmas, plantas, genitalesCintura, tobillos, palmas, plantas, genitalesPuede aparecer un cuadro sistPuede aparecer un cuadro sistéémico gripal con mico gripal con malestar, artralgiasmalestar, artralgias……DuraciDuracióón media: 6n media: 6--9 a9 aññosos

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ANGIOEDEMA VIBRATORIOANGIOEDEMA VIBRATORIO

Muy poco frecuenteMuy poco frecuenteEstEstíímulos: correr, frotarse enmulos: correr, frotarse enéérgicamente rgicamente con toalla, cortaccon toalla, cortacééspedes, motocicletasspedes, motocicletas……Forma Forma adquiridaadquirida: m: máás leves leveForma Forma hereditariahereditaria: los est: los estíímulos vibratorios mulos vibratorios intensos pueden desencadenar cefalea y intensos pueden desencadenar cefalea y eritema generalizadoeritema generalizado



URTICARIA POR CAMBIOS URTICARIA POR CAMBIOS DE TEMPERATURADE TEMPERATURA

ExposiciExposicióón al calor y estrn al calor y estrééss–– Urticaria Urticaria colincolinéérgicargica–– Urticaria de Urticaria de contacto por calor localizadacontacto por calor localizada

EstrEstrééss–– Urticaria Urticaria adrenadrenéérgicargica

FrFrííoo–– Urticaria de Urticaria de contacto por frcontacto por frííoo–– Urticaria por Urticaria por frfríío ato atíípicapica

Urticaria inducida por el ejercicioUrticaria inducida por el ejercicio–– AnafilaxiaAnafilaxia inducida por el inducida por el ejercicioejercicio–– AnafilaxiaAnafilaxia inducida por inducida por alimentos y ejercicioalimentos y ejercicio

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URTICARIA COLINURTICARIA COLINÉÉRGICARGICA

MMúúltiples ltiples haboneshabones monomorfosmonomorfos de 2de 2--3 3 mmmm, , rodeados de eritema, a los 15rodeados de eritema, a los 15’’ de un de un estestíímulo que induzca sudoracimulo que induzca sudoracióón (ejercicio n (ejercicio ffíísico, basico, bañños calientes, estros calientes, estréés emocional s emocional ssúúbito, alimentos muy condimentadosbito, alimentos muy condimentados……))s/t adultos js/t adultos jóóvenes con venes con atopiaatopias/t mitad superior del cuerpos/t mitad superior del cuerpoPosible cefalea, palpitaciones, Posible cefalea, palpitaciones, sibilanciassibilancias……



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URTICARIA DE CONTACTO URTICARIA DE CONTACTO POR CALOR LOCALIZADAPOR CALOR LOCALIZADA

Picor y Picor y haboneshabones minutos tras el contacto minutos tras el contacto con cualquier fuente de calor y en el lugar con cualquier fuente de calor y en el lugar exacto del mismo.exacto del mismo.Lesiones por Lesiones por ej.ej. tras lavar platos, contacto tras lavar platos, contacto con calor radiante, luz solarcon calor radiante, luz solar……Pueden aparecer sPueden aparecer sííntomas sistntomas sistéémicos en micos en una forma diferida muna forma diferida máás rara (cefalea, s rara (cefalea, nnááuseas, debilidad, dolor abdominal)useas, debilidad, dolor abdominal)



URTICARIA ADRENURTICARIA ADRENÉÉRGICARGICA

Se distingue de urticaria Se distingue de urticaria colincolinéérgicargica por por piel blanquecina con vasoconstriccipiel blanquecina con vasoconstriccióón que n que rodea pequerodea pequeñños os haboneshabones rosas inducidos rosas inducidos por estrpor estréés brusco.s brusco.Reproducible con Reproducible con norepinefrinanorepinefrina (NA) (NA) intradintradéérmica.rmica.PropanololPropanolol reduce sus sreduce sus sííntomas (tambintomas (tambiéén n ocurre en urticaria ocurre en urticaria colincolinéérgicargica).).

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URTICARIA POR FRURTICARIA POR FRÍÍOOUrticaria Urticaria primaria de contacto por frprimaria de contacto por frííoo::–– En zonas expuestas al frEn zonas expuestas al fríío, en minutos tras recalentar la pielo, en minutos tras recalentar la piel–– Evitar baEvitar bañños y piscinas fros y piscinas frííosos

Urticaria Urticaria secundaria de contacto por frsecundaria de contacto por frííoo–– CrioglobulinemiaCrioglobulinemia, , criofibrinogenemiacriofibrinogenemia, , infeccinfecc. VHB, VHC, VIH, VEB, . VHB, VHC, VIH, VEB,

enfenf. . mieloproliferativamieloproliferativa…… ⇒⇒ medir crioglobulinas y criofibrinmedir crioglobulinas y criofibrinóógeno, y geno, y electroforesis selectroforesis sééricarica

Urticaria Urticaria refleja por frrefleja por frííoo–– HabonesHabones diseminados por enfriamiento generalizado del cuerpodiseminados por enfriamiento generalizado del cuerpo–– Prueba cubito (Prueba cubito (--), pero aparecen lesiones en habitaci), pero aparecen lesiones en habitacióón a 4n a 4ººCC..

Urticaria Urticaria familiar por frfamiliar por frííoo–– Mutaciones en mismo gen que Mutaciones en mismo gen que ssííndrndr. . MuckleMuckle--WellsWells ((cromcrom. 1q44). 1q44)–– Prueba cubito hielo suele ser negativaPrueba cubito hielo suele ser negativa



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ANAFILAXIA INDUCIDA POR ANAFILAXIA INDUCIDA POR EJERCICIO Y ALIMENTOSEJERCICIO Y ALIMENTOS

La La AIEAIE se produce por ejercicio pero no por se produce por ejercicio pero no por aumento de temperatura interna debido a aumento de temperatura interna debido a otros motivos (por ej. un baotros motivos (por ej. un bañño caliente), o caliente), que sque síí provocarprovocaríía una urticaria a una urticaria colincolinéérgicargica..La La AIEAAIEA aparece minutos tras un ejercicio aparece minutos tras un ejercicio hecho despuhecho despuéés de la ingesta de un s de la ingesta de un alimento especalimento especíífico (como trigo) o en las 4h fico (como trigo) o en las 4h siguientes a una comida copiosa.siguientes a una comida copiosa.



URTICARIA SOLARURTICARIA SOLAR

Picor y Picor y haboneshabones minutos tras minutos tras exposiciexposicióón a luz UV o luz visible n a luz UV o luz visible (puede atravesar la ropa ligera)(puede atravesar la ropa ligera)PrimariaPrimaria: hipersensibilidad inmediata : hipersensibilidad inmediata ante ante neoAgneoAg cutcutááneo o circulante neo o circulante inducido por irradiaciinducido por irradiacióónnSecundariaSecundaria: : porfiriaporfiria……

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URTICARIA ACUAGURTICARIA ACUAGÉÉNICANICA

Contacto con agua a cualquier temperaturaContacto con agua a cualquier temperaturaSimula urticaria Simula urticaria colincolinéérgicargicaParte superior del cuerpoParte superior del cuerpoDuran menos de 1 horaDuran menos de 1 horaDxDx difdif. con prurito . con prurito acuagacuagééniconico ((policitemiapolicitemiaveravera……))

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VASCULITIS URTICARIALVASCULITIS URTICARIAL

Lesiones duran mLesiones duran máás de 24 h. s de 24 h. ⇒⇒ ppuede uede simular urticaria por presisimular urticaria por presióón diferidan diferidaSignos histolSignos histolóógicos de gicos de vasculitisvasculitis ⇒⇒ a veces a veces se resuelve con pse resuelve con púúrpura residualrpura residualQuemazQuemazóón ademn ademáás de pruritos de pruritoMujeres de mediana edadMujeres de mediana edad



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VASCULITIS URTICARIALVASCULITIS URTICARIAL

ManifManif. . extracutextracutááneanea mmáás s frecfrec.: .: artralgiasartralgias (50%)(50%)SSííntomas GI en 20%: dolor abdominal, nntomas GI en 20%: dolor abdominal, nááuseas, useas, vvóómitos, diarrea.mitos, diarrea.Otros: Otros: RaynaudRaynaud, , uveitisuveitis, pericarditis, pericarditis……Mayor incidencia y gravedad de Mayor incidencia y gravedad de manifmanif. sist. sistéémicas micas si si hipocomplementemiahipocomplementemiaCurso habitualmente benigno; promedio 3 aCurso habitualmente benigno; promedio 3 aññososPosibles asociaciones: LES, Posibles asociaciones: LES, SjSjöögrengren, , infeccinfecc. Por . Por VHB, VHC, VEBVHB, VHC, VEB……

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URTICARIA DE CONTACTOURTICARIA DE CONTACTOUrticaria en zona de contacto de la piel o Urticaria en zona de contacto de la piel o mucosa, por penetracimucosa, por penetracióón n percutpercutááneanea del del agente urticante.agente urticante.1) 1) InmunolInmunolóógica o algica o aléérgicargica: mediada por : mediada por IgEIgE. Por ej., por exposiciones al . Por ej., por exposiciones al latexlatex. . Aparece en minutos y se inhibe en parte Aparece en minutos y se inhibe en parte con con antianti--H1.H1.2) 2) No inmunolNo inmunolóógicagica: independiente de : independiente de IgEIgE. . Por ej., roces con ortigas. Puede tardar 45Por ej., roces con ortigas. Puede tardar 45’’en aparecer y se inhibe con AINEs.en aparecer y se inhibe con AINEs.



ANGIOEDEMA SIN HABONESANGIOEDEMA SIN HABONESIdiopIdiopááticoticoReacciones a Reacciones a ffáármacosrmacos–– AINEsAINEs–– IECAsIECAs

DDééficit del inhibidor de la ficit del inhibidor de la esterasaesterasa C1 (C1 (C1C1 INH)INH)–– A) A) HHªª familiar o personal de edema larfamiliar o personal de edema larííngeo o dolor ngeo o dolor

abdominal de tipo cabdominal de tipo cóólico. Puede desencadenarse por lico. Puede desencadenarse por traumatismo ftraumatismo fíísico o emocionalsico o emocional

–– B) DB) Dééficit adquirido: LES, ficit adquirido: LES, paraproteinemiaparaproteinemia, , enfenf. . linfoproliferativalinfoproliferativa

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SSÍÍNDROMES URTICARIALES NDROMES URTICARIALES PROPIOSPROPIOS

SSííndrome de ndrome de MuckleMuckle--WellsWells–– A.DA.D.; Urticaria recurrente con fiebre y malestar; .; Urticaria recurrente con fiebre y malestar;

AmiloidosisAmiloidosis, sordera, , sordera, afectafect. renal . renal

Fiebre MediterrFiebre Mediterráánea Familiarnea Familiar–– A.RA.R.; Urticaria, fiebre, .; Urticaria, fiebre, amiloidosisamiloidosis; peritonitis, ; peritonitis,

pleuritis, sinovitis.pleuritis, sinovitis.

SSííndrome de fuga capilar sistndrome de fuga capilar sistéémicamica–– ExudaciExudacióón masiva de plasma desde vasos n masiva de plasma desde vasos

sangusanguííneos neos ⇒⇒ hipotensihipotensióón. n. –– Asociado a Asociado a paraproteinemiaparaproteinemia IgGIgG o fo fáármacos (ILrmacos (IL--2)2)

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