Introducción

Se selecciono un paciente de la sala de interacción dermatológica del Hospital Ramos Mejia al cual se le realizo el proceso de atención de enfermería, el pacientes es de sexo masculino con diagnostico medico de pénfigo vulgar, esta enfermedad se caracteriza por ser autoinmune, y atacar mucosas y piel con ampollas supurantes y dolorosas, el fin de este PAE es ser presentado ante los Sr. /as profesores/as de Adulto y Anciano1 de la Escuela Superior de Enfermería Cecilia Grierson

Situación problema

El Sr. F.E de 57 años, estado civil casado, acude a la guardia del Hospital Ramos Mejia afirmando tener dolorosas lesiones ampollares en toda su superficie corporal, se le diagnostica Pénfigo Vulgar , y es derivado al servicio de interacción dermatológica , a la hora de la anamnesis el paciente se muestra ansioso y por momentos asustado .

Al examen físico se pudo observan lesiones ampollares supurantes en mucosa ocular q le limitan la visión, en el cuero cabelludo, zonas de pliegue y en el resto del cuerpo se observa marcas con pigmentación distinta al color de su piel. El paciente es semiindependiente, ya que puede alimentarse y obtener sus pertenencias sin ayuda, pero al higienizarse requiere atención debido a que sus lesiones oculares no le permiten obtener una buena visión.

DESARROLLO

Necesidades Básicas alteradas:

Asustado SENSOPERSEPCION Ansioso

Hipotermia

PIEL Y MUCOSAS Lesiones ampollares en zonas de pliegues

HIGINE: limitada por lesiones supurantes en mucosa ocular

REPOSO Y SUEÑO: alteración del sueño a causa de dolor en zonas de lesión

VESTIRSE Y DESNUDARSE: esta necesidad se encuentra alterada ya q el paciente no puede tomar contacto con ningún tipo de género, ya que el arrastre u roce provoca lesiones aun más graves con sangrado

Recolección de datos

Datos de identificación:

Apellido y Nombre: Fulkeman Eduardo

Edad: 57 años

Sexo: masculino

Estado civil: casado

Servicio: dermatología

Cama: 1003

Nacionalidad: argentino

Motivo de ingreso: ampollas de tipo ulcerosa

Diagnostico medico: Pénfigo vulgar

Alergias: no presenta

DBT: no presenta

HTA: si

Síntomas que refiere ante la entrevista:

Manifiesta sentir dolor en la zona lunbar, debido a las lesiones cutáneas propias de la enfermedad.

Examen físico

Signo vitales:

FC: 80 lpm FR: 16 rpm T: 37.2 ºC T/A: 120/80 mmHg

Apariencia general:

Se observan lesiones cutáneas alrededor de los ojos y en mucosa ocular. También en el cuello (simulando un collar), en zona de los omoplatatos y sacra. En miembros inferiores izquierdos se observan lesiones ampollares purulentas, también se observan edemas en ambos miembros inferiores.

Valoración de la piel

A la hora de la valoración el paciente se encuentra con una temperatura de 37.2 ºC,

presenta ampollas supurantes en mucosas oculares en zonas de pliegue. Su piel es de color blanco y presenta zonas de color rojizo típicas de la cicatrización de las ampollas, posee una cicatriz en la fosa iliaca derecha de una cirugía de apéndice anterior.

Aspecto neurológico

Al momento del examen el paciente responde a las preguntas formuladas sin dificultad, se encuentra orientado en tiempo, espacio y persona, esta lúcido presenta dolor facial debido a las lesiones cutáneas.

Medidas anperometricas

Peso: sin detallar, refiere obesidad como antecedente Talla: sin detallar Examen físico segmentario

A nivel de la cabeza no se encuentran anomalías, en el cuero cabelludo presenta lesiones cicatrizadas y abundante cabello de aspecto grasoso.

A nivel de la cara presenta lesiones con supuración

A nivel del cuello muestra abundantes lesiones supurativas, su cuello es de contextura gruesa y prominente.

A nivel de los ojos se observan lesiones de ampollas que se extienden a los parpados con abundantes secreciones

A nivel de la boca se observan ausencia de piezas dentarias, en los labios se observa ampollas supurantes y otras en proceso de cicatrización.

A nivel de la nariz se puede ver una lesión en la narina izquierda con ausencia de secreciones.

A nivel de los oídos se los encuentra normales sin secreción alguna.

Examen físico de los pulmones

En la inspección al momento del examen físico presentaba una caja torácica normal.

En la palpación no se detectaron protuberancias, se obtiene una buena sensibilidad al tacto y una buena expansión torácica.

En la auscultación se escucha murmullo vesicular en ambos campos pulmonares.

Examen físico cardiovascular

En la inspección no se observaron deformaciones en el tórax.

En la auscultación se escuchan R1 y R2, con una frecuencia cardiaca de 80 latidos x minuto.

Valoración Abdominal

Al momento de la inspección se observa un abdomen distendido, con buena elasticidad sin estrías y simétrico.

Al momento de la auscultación presenta ruidos hidroaéreos positivos.

Se encuentra indolora a la palpación con un abdomen blando depresible.

Valoración de genitales externos

Se valora genitales externos sanos, sin lesiones ni secreciones.

En recto y ano no presenta hemorroides ni fisura anal.

Valoración músculo esquelético.

Se encuentra con una buena movilización motora, poca tonicidad muscular en miembros inferiores y superiores. Signo del pliegue negativo.

Valoración del sistema vascular periférico.

Se observan edemas en miembros inferiores derecho e izquierdo a nivel de maleolo externo (signo de Godet, positivo). En miembro superior derecho presenta un acceso venoso periférico intermitente.

Tratamiento médico.

Micofenolato Mofetil via oral 500mg. Meprendizona via oral 4mg. Omeprazol via oral 20mg. Magnesio via oral 400mg. Atenolol via oral 50mg. Dermadex(crema) via topica Paracetamol via oral 500mg.

Confrontación bibliografica.

Segun entorno médico Segun el paciente Se presenta casi de manera exclusiva en adultos de edad avanzada o madura. Paciente de 57 años de edad. Aparece primero en mucosa y rápidamente se tornan erosivas. Lesiones a nivel de la boca y los ojos. Aparecen toxemia y olor a ratón. Presenta olor fétido. Signo de Nikolsky (separación con facilidad de la epidermis) Positivo Hospitalización del paciente Si Administración de antibiótico Si Transfusiones sanguíneas Se desconoce Alimentación intravenosa No requirió

Diagnostico de enfermería Objetivos Acciones de enfermería Fundamentación científica Disminución de la termorregulación r/c perdida parcial de la epidermis por lesiones propias de la enfermedad de base Lograr que el paciente mantenga su temperatura corporal dentro denlos parámetros normales Mantener tibio al paciente cubriéndolo con plástico siliconado o la parte posterior del pañal El plástico siliconado evita que por evaporación el paciente pierda temperatura previniendo la hipotermia El plástico no se pega a la piel por lo tanto las lesiones cicatrizan mejor Déficit de volumen de líquidos y desequilibrio electrolítico r/c la perdida de liquido tisular por lesiones supurantes Recuperar el equilibrio de líquidos y electrolitos del paciente -Administrar soluciones salinas -Administrar dieta alta en proteínas y calorías en pequeñas cantidades frecuentemente - para reponer el cloruro de sodio que haya perdido - reponer al metabolismo las perdidas sufridas Alteración de la integridad de la piel r/c roturas de ampollas - Lograr la cicatrización de la piel - Aliviar las molestias causadas por las lesiones - Secar con cuidado la piel -Realizar baños con pergamanato de potasio jabón - la fricción u roce provoca lesiones aun más graves muchas veces con sangrado -el pergamanato de sodio es un antiséptico y desodorante

Déficit de autocuidados: Baño / higiene r/c la limitación que le producen las lesiones supurantes en mucosa ocular Lograr que el paciente mantenga el auto cuidado de su persona a pesar de sus limitaciones - Llevar a cabo de forma correcta y sistemática el lavado corporal del paciente, teniendo muy en cuenta el secado, que debe ser minucioso en las zonas de pliegues, además de realizarlo por presión y no por fricción. El baño produce bienestar y alivia las molestias de las lesiones

CONCLUCION

El trabajo relazado en el transcurso de nuestra practica hospitalaria, en el servicio de dermatología ha sido de gran beneficio para nuestro futuro profesional ya que pudimos apreciar la importancia del trabajo de enfermería en esta área y adquirir conocimientos teórico- prácticos que nos serán de gran utilidad en la vida laboral.

Pudimos aprender mucho sobre la enfermedad del pénfigo ya que es compleja y poco usual, sobre todo y mas importante los cuidados que requieren los pacientes que la padecen.

Fue una experiencia gratificante

Bibliografía

1.-FIGUEIREDO, C. R. al. Pénfigo vulgar – relato de caso clínico comprometiendo la piel y mucosa oral. Rev. Odonto Ciencia, v.17, n. 36, abr. /jun. 2002.

2.- http//www.entornomedico.org/salud/salud y enfermedades/pénfigo

3.- http//www.enfermeria21.org/salud/enfermedades/pénfigovulgar

4.-Dr. L. Requena, Correlación clínico-patológica-pénfigos, Rev. Avances en Dermatología, vol. 21, n.4, nov 2005

Anexo1

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune debida a anticuerpos IgG frente ala desmogleina 3, que es una glicoproteína de 130 kDa de los desmosomas epidérmicos. La desmogleina- 3 es más abundante en estratos basales y suprabasales de la epidermis y esto explica que las ampollas se originen en localización suprabasal. Se trata de una enfermedad que es más frecuente en adultos y ancianos y los pacientes muestran grandes ampollas flácidas que se desarrollan sobre piel aparentemente sana (Figura 1) y que se rompen con facilidad dejando grandes áreas erosivas. El contenido de las ampollas inicialmente seroso, se torna hemorrágico o purulento en pocas horas. Las ampollas y erosiones cutáneas pueden asentar en cualquier área de la superficie corporal, pero el cuero cabelludo, la cara y el tronco son las zonas más afectadas. El signo de Nikolsky, que consiste en el despegamiento de la epidermis aparentemente sana al realizar una ligera presión lateral, es positivo. La mayoría de los pacientes muestra también una intensa afectación de las mucosas, con lesiones erosivas muy dolorosas sobre todo en la mucosa bucal (Figura 2), pero en casos intensos también en las mucosas laríngea, faríngea, esofágica, ocular y genital. El paciente está en muy mal estado general y antes del uso de los corticoides la mortalidad era alta por pérdidas hidroelectrolíticas y sobreinfección bacteriana de las lesiones.

El pénfigo vegetante es una variante de pénfigo vulgar de mejor pronóstico caracterizada por el desarrollo de lesiones verrugosas, que asientan preferentemente en grandes pliegues. El antígeno es también la desmogleina-3. Se han descrito dos variantes clínicas de pénfigo vegetante: a) Tipo Neumann: El proceso empieza y acaba como un pénfigo vulgar, pero las áreas denudadas curan con lesiones verrugosas salpicadas por pústulas. b) Tipo Hallopeau: Forma más benigna. El proceso empieza con pústulas que van seguidas de lesiones verrugosas.

El pénfigo superficial o foliáceo representa el extremo benigno dentro del espectro de los pénfigos, con ampollas que producen en la capa granulosano inmediatamente por debajo de ella. El antígeno es la desmogleina-1, una glicoproteína de 160 kDa que es más abundante en las capas altas de la epidermis, lo que explica la localización de las ampollas. Clínicamente, el paciente presenta ampollas flácidas que se rompen muy fácilmente dejando áreas erosivas, cubiertas de descamación y costras. Las lesiones tienen predilección por asentar en las áreas seborreicas de la piel, como la cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco. Habitualmente no existe afectación de mucosas. Se ha descrito también algunas variantes de pénfigo superficial con personalidad propia:

- Pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-Usher: El paciente presenta lesiones cutáneas de pénfigo superficial y hallazgos clínicos de lupus eritematoso, como eritema facial en “alas de mariposa” y anticuerpos antinucleares positivos.

- Fogo selvagem: Forma endémica de pénfigo superficial que se presenta en algunas áreas amazónicas de Brasil. Probablemente la etiología de este proceso se debe a una reacción cruzada contra un antígeno de la saliva de algunos insectos que causa las lesiones cutáneas ampollosas de este fogo selvagem son idénticas a las del pénfigo superficial.

-Pénfigo herpetiforme: Es otra variante de pénfigo superficial en la que el paciente muestra placas urticariformes y pequeñas vesículas agrupadas, con lo que las lesiones adquieren una morfología herpetiforme. Dentro del grupo de procesos que se denominan genéricamente pénfigos medicamentosos, se distinguen dos procesos distintos:

a) Pénfigo inducido por medicamentos: Que se produce sobre todo con medicamentos que contienen grupo sulfidrilo (-SH) y que es un pénfigo directamente relacionado con el medicamento, ya que las lesiones regresan al suspender el medicamento y reaparecen si se administra de nuevo el mismo fármaco. b) Pénfigo desencadenado por medicamentos: Producido por medicamentos de composición química muy variada que probablemente lo que hacen es desencadenar un pénfigo que estaba subclínico y en estos casos las lesiones cutáneas ya no regresan al suspender el medicamento. En la Tabla 2 se enumeran los medicamentos que se han relacionado con pénfigo medicamentoso.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El pénfigo vulgar que sólo afecta la mucosa bucal deberá diferenciarse de la gingivoestomatitis herpética, aftosis oral, eritema exudativo multiforme, liquen plano erosivo de mucosa bucal y penfigoide cicatricial. En estos casos se requieren estudios histopatológicos además de investigaciones de IFD e IFI para llegar a un diagnóstico concreto. Las lesiones cutáneas de pénfigo vulgar deben diferenciarse de las penfigoide ampolloso, dermatosis IgA lineal, eritema multiforme y enfermedad de Hailey-Hailey. En el caso del pénfigo superficial, el diagnóstico diferencial incluye el impétigo ampolloso, la dermatosis pustulosa subcórnea, la dermatosis IgA lineal y la dermatitis seborreica. En todos estos procesos el signo de Nikolsky es negativo y los estudios histopatológicos, así como la IFD e IFI permiten descartar el diagnóstico de pénfigo superficial.

TRATAMIENTO

El tratamiento del pénfigo vulgar requiere altas dosis de corticoides sistémicos, con dosis iniciales de 2-3 mg/kg de peso, y reducirlos gradualmente en cuanto se obtiene respuesta, asociando azatioprina para disminuir la dosis de esteroides. En el pénfigo foliáceo se requieren dosis menores de corticosteroides para controlar la actividad de la enfermedad. En los pacientes con pénfigo paraneoplásico, las lesiones cutáneas mejoran o

desaparecen al tratar la neoplasia, en contraste con las lesiones de mucosa bucal, que son bastante resistentes a todos los tratamientos ensayados. En general, el pronóstico de los pacientes con pénfigo paraneoplásico es malo. En los pacientes con pénfigo IgA la dapsona es el tratamiento de elección.

Anexo 2

Imágenes Pénfigo Vulgar

CEFALEXINA

CEFTRIAXONA

GINGISONA

DEXAMETASONA

RANITIDINA

RIFOCINA

BAÑO COLOIDAL

CLORURO DE SODIO

HIPERSODIO

KALIUM