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CUANDO SOSPECHAR

UNA ENFERMEDAD

AUTOINMUNE

DRA. LILIAN SOTO SAEZSECCION REUMATOLOGIA

HOSPITAL CLINICOUNIVERSIDAD DE CHILE

QUE ES AUTOIMUNIDAD

!Perdida de AutoTolerancia y nocarencia de Tolerancia

!Procesos autoinmunes son gatilladospor Ag y poseen especificidad ymemoria

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TOLERANCIA INMUNOLOGICA

! Es la falta de respuesta del S. Inmune a laestimulación Ag

! Autotolerancia se debe a ausencia deLinfocitos que reconozcan lo propio en elrepertorio de Linfocitos maduros y por laforma de reacción y reconocimiento de losLinfocitos maduros

! Activamente se producen mecanismos queevitan la maduración de Linfopotencialmente autorreactivos

ENFERMEDADES AUTOIMUNES

! Endocrinas– tiroditis

! Digestivas! Renales! Reumatologicas

! Oculares! Neurologicas

– Miastenia Gravis– Esclerosis multiple

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CASO CLINICO 1

!Hombre de 64 años conantecedentes de Artrosis de rodilladerecha.

!6 meses de Dolor difuso de manosacentuado en la mañana con rigidezmatinal de <1 hora

!Examen de manos revela Heberden,Bouchard y limitación de rangos demuñecas las que están sensibles

¿En que elementos seapoyaría ustedpara definir entre OA yA. Inflamatoria?

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CASO CLINICO 2

!Mujer de 43 años consulta por 2meses de dolor , adormecimiento demanos nocturno y debilidad muscular.

!Relata Acrocianosis en sus horaslaborales

!Al examen destaca eritema palpebral,livedo reticularis y fuerza M4simétrica

!Trae exámenes con TSH >20,Antitiroglobulinas 2240

¿Puede explicarse todo por Tiroiditis?

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CASO CLINICO 3

!Mujer de 30 años consulta por ojorojo de 2 semanas de evolución

!Oftalmóloga diagnostica Epiescleritis!En hospitalización la paciente acusa

Sinusitis Crónica en tratamiento!Al examen físico de objetiva Nariz en

silla de montar

¿Hipótesis diagnóstica?

MANIFESTACIONES DE

AUTOINMUNIDAD! OJO! PIEL! MUSCULOESQUELETICO

– muscular– articular

! VISCERAL– renal– pulmón– intestinal

! NEUROLOGICOS! HEMATOLOGIA! SISTEMICOS GENERALES

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OJO

!Uveitis (idiopatica >50%)–EAA–AIJ–A. psoriatica–A.Reactiva

!Escleritis–Sjogren–Wegener

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PIEL

! FOTOSENSIBILIDAD (30-60% en LES)! NODULOS SUBCUTANEOS

– LES– F. Reumática– Sarcoidosis– vasculitis

! LIVEDO RETIULARIS– LES /vascilitis– SAF

! F. RAYNAUD! ULCERAS

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PIEL

!Eritema Nodoso–Sarcoidosis–Mesenquimopatias–EII

!F.Raynaud 1rio– Inicio < 14 años–Simetrico– indoloro

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PIEL

!Exantema–LES–Dermatomiositis (heliotropo, Gottron,

esclavina)–Enf de Still del adulto–Kawasaki

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ARTICULAR

!Mono/ Oligo/ Poliarticular!PERFIL axial/apendicular! IFD/IFP!Carpo/tarso

!Por frecuencia:–OA–AR

Visceral

! Renal– LES y vasculitis de pequeño vaso(glomerular)– Sjogren (tubular)– PAN (isquemia)

! Pulmonar– Vasculitis ANCA + (vaso pequeño)– Goodpasture– LES

! Intestinal– EII

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Neurológico

!PNP (vasculitis)!Mononeuritis Múltiple

–Vasculitis–Sarcoidosis

!Convulsiones–LES

!Cefalea–LES–Arteritis de células gigantes

Hematológica

! Anemia NN! Anemia Hemolítica LES/PTT! Plaquetas

– Aumentadas: AR– Disminuidas: LES

! VHS Alta– Polimialgia Reumática / Arteritis de células

gigantes– Vasculitis– Sd paraneoplasicos

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Síntomas Generales

! Rigidez matinal– AR

! Fiebre– LES– Enf. De Still del adulto– PMR

! Fatigabilidad– AR– Sjogren– PMR

LABORATORIO

!HEMOGRAMA!ORINA

–glomerular

!ANTICUERPOS

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AutoAnticuerpos

!Factor Reumatoide–Abs contra porción Fc de la IgG–Existen diferentes tipos, más usado IgM–Aprox 90 % de AR–Falsos +: 2-10% y 10-25%(pctes

mayores)!Habitualmente valores bajos

Sirve en diagnostico NO en seguimiento

Factor Reumatoide

!C Enf Crónicas pulmonares yhepáticas

!R AR!O tras mesenquimopatias,

especialmente Sd. deSjogren!N eoplasias (post terapia)!I nfecciones (SIDA, bacterianas y

virales)!C rioglobulinememia

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Anticuerpos Antinucleares

! Diverso grupo de Abs! Positivos en

– LES 95%– SCL 95%– AR 50-75%– Parientes sanos de LES 15-20%

! Los patrones detectan el Ag especfico– Homogeneo-LES– Centromero-Nucleolar ESP– Moteado El mas inespecifico

ANCA

!Rol patogénico!Patrones

–C-ANCA (Proteinasa III)!Wegener, MPA,Churg-Staruss

–p-ANCA (antiMieloPeroxidasa)

!Útil en el Seguimiento y anticipaciónde las crisis

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Complemento

!hipocomplementemia puede sercongénita o por consumo

!Entidades relacionadas–LES–Vasculitis sistémicas–Crioglobulinemia–AR extraarticular

BIBLIOGRAFIA

!NEJM 330:769-774.1994!Arthritis&Rheumatism 39,1, january

1996:1-8!Best Practice & Research Clinical

Rheumatology.Vol 18.N° 3:249-269.2004!Hoschberg. Tratado de Reumatología.

2006