Manual CTO de Medicina y Cirugía

8. a ed i c ión

Pediatría

Grupo CTO CTO Editorial

o

0 1 . Neonatología 01 1.1. El recién nac ido no rma l 03 1.2. Reanimación neonata l

e h ipox ia neonata l 09 1.3. Trastornos respirator ios de l RN 09 1.4. Apara to d iges t i vo de l RN 14 1.5. Ictericia neonata l 16 1.6. Hematología neonata l 19 1.7. Enfermedades metabólicas en el RN 20 1.8. Sepsis neonata l 22 1.9. Infecc iones connata les 23 1.10. Tóxicos d u r a n t e el embarazo .

Síndrome de abst inenc ia 25

02. Desarrollo y nutrición 28 2.1. C rec im ien to y desarro l lo 29 2.2. Alimentación del lactante 31 2.3. Malnutrición 32 2.4. Desh idratac iones 33 2.5. Talla baja 34

03. Aparato respiratorio 36 3.1. Estridor laríngeo congénito

( la r ingomalac ia y t r agueoma lac ia ) 37 3.2. Laringit is 37 3.3. Epiglot i t is aguda 37 3.4. Traqueítis bacter iana 39 3.5. Bronquio l i t i s aguda 39 3.6. Tos fer ina 41 3.7. Fibrosis quística 42

04. Aparato digestivo 47 4.1 . Atresia y fístula traqueoesofágica 49 4.2. Hernias diafragmáticas congénitas 50 4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia) 51 4.4. Estenosis hipertrófica de píloro 52 4.5. M e g a c o l o n congénito.

En fe rmedad de H i r s chp rung 53 4.6. Divertículo de Mecke l 54 4.7. Invaginación intest ina l 55 4.8. Intolerancia-alergia a las proteínas

de la leche de vaca 56 4.9. Diarrea crónica 57 4.10. S índrome de Reye 60

VI

05. Nefrología y urología 62 5.1. Infección del t r a c to ur inar io 62 5.2. Escroto a g u d o 65 5.3. Patología prepuc ia l 67 5.4. Ma ldescenso testicular. C r ip to rqu id i a 67 5.5. Síndrome hemolítico urémico 67

06. Hemato-oncología pediátrica 70

6.1. Genera l idades sobre t u m o r e s en la infancia 70

6.2. Neu rob l a s toma 71 6.3. Tumores renales 72

07. Enfermedades infecciosas 74 7.1. En fermedades exantemáticas y afines 74 7.2. Infección por el VIH en la infancia 80

08. Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL) 86

8.1. Fisiopatología 86 8.2. Factores de r iesgo 86 8.3. Prevención 87

09. Maltrato infantil 88 9.1. Factores de r iesgo 88 9.2. Indicadores de malos t ratos 88 9.3. T r a t am ien to 88

10. Calendario vacunal infantil 90 10.1. Ca lendar io vacunal in fant i l 90

Bibliografía 90

Pediatría "̂ 1

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Aspectos esenciales

01. NEO NATO LOGIA

Orientación

MIR La neonatología es uno de los capítulos más importantes de la asignatura pues abarca temas específicos de la pediatría que no encontrarás en otras partes del Manual. Aunque en los últimos años ha habido un descenso en el número de preguntas de neonatología, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayoría de las preguntas que han aparecido ya lo habían hecho de forma similar en años anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al máximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal (la tabla ayudará mucho) así como de la ictericia (con especial atención al manejo de la isoinmunización Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clínica para saber reconocerla en un caso clínico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atención a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las últimas convocatorias.

[~¡~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.

fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).

[~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad.

[~4"j En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.

j"J~J El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre el periostio y el hueso.

jjTJ La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me­diante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.

["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.

rjTj La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino.

j"g") En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermi­tente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.

1101 La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.

111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos, destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo.

[ l 2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa.

113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.

[T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por parto vaginal rápido.

11 g j La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.

11 ^ | El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.

1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a L—-1 situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.

118 I La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión directa.

íTgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).

U Q I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi-poxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.

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OI _o o

|2i j El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa.

J22 j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.

J23 | El meconio fetal normal es estéril.

[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes: — p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y

tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. [251 Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.

f̂ TT La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa — con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT. [ 2 7 | La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y

sensibilización previa.

[281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta pre­vención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri ­meras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.

[29] La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de — Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.

[30] La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino. Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).

El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica.

El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A conse­cuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.

En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor ' 1 del 6 5 % . [ 38 I El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o

venoso.

[391 La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-L— cer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia. [401 La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo L-— relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las

primeras 3-6 horas de vida.

|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.

[42 ] El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia umbilical y fontanelas amplias.

[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tardía y nosocomial.

[44 ] En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada tipo de sepsis.

J45 [ Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli.

[45 [ Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía.

[47 [ La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epi-dermidis, P. aeruginosa y C. albicans.

[48 j Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología).

[491 La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.

(F) (32 )

(33 )

(34)

(35)

(36)

[371

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Pediatría

LiJ Preguntas

• MIR 09-10, 184 • MIR 08-09, 179, 187 - MIR 07-08, 185 • MIR 05-06, 181 - MIR 04-05, 53, 168, 170,

191,192 -MIR 03-04, 168 - MIR 02-03, 191, 192 • MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,

185 • MIR 00-01, 164, 189 -MIR 00-01 F, 186 -MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,

216, 220, 221, 224, 226 -MIR99-00F, 142, 191, 197 • MIR 98-99, 182, 190 •MIR98-99F, 185, 193 •MIR 97-98, 180, 186, 193,

201

Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación, cursarán como CIR tipo l o simétrico.

Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno-megalia.

(52)

(54)

(D

( M )

dD 62

63

64

65

Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu-lares.

En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneo-mucosa.

El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponé-mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas.

La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.

El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.

La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de producir un patrón malformativo específico.

Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.

El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.

La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.

Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome­tida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.

En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 6 5 % .

El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o venoso.

1.1. El recién nacido normal

Clasificación del RN

Los RN se clasif ican mediante la combinación de dos factores: • Edad Gestacional (EG):

- RN pretérmino: si la EC es infer ior a 37 semanas. - RN a término: cuando la EG osci la entre 37 y 42 semanas. - RN postérmino: si la EG es superior a 42 semanas.

• Según el percentil del peso de nacimiento, en función de la edad gestacional : - RN de peso bajo para E G : si el peso está por debajo del p10 . - RN de peso adecuado para EG : cuando el peso está comprend ido en el intervalo p10-p90. - RN de peso elevado para EG : si el peso está por enc ima del p90 .

Exploración del RN

La pr imera exploración que se efectúa sobre el RN se hace en la sala de partos, y t iene c o m o ob je t i vo valorar los resultados obtenidos por el neonato en el test de Apgar, descartar mal formac iones congénitas que puedan comprometer la v ida y descubrir las lesiones producidas por traumatismos ocurr idos durante el parto.

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Esfuerzo respiratorio Ausente Lento, Irregular

i I Bueno, llanto \

r \ Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica

/ -Sin respuesta . ' Mueca J e £ = y

Frecuencia cardíaca Ausente < Menos de 100

/ /j/y¿í«¡jisde100

Tono muscular Débil' Ligera flexión

de extremidades Movimientos activosv-v ^

Color Aztil, pálido Cuerpo sonrosado, extremidades cianóticas Totalmelfife sonrosado

Tabla 1. Test de Apgar

Posteriormente, se realiza una exploración más detal lada (no antes de las 48 horas de vida) para una valoración más comple ta del RN.

Test de Apgar (Tabla 1)

El test de Apgar es una forma consensuada de documentar el estado del RN en momentos puntuales. Sirve para evaluar el grado de depre ­sión respiratoria y hemodinámica del RN (MIR 99-00, 226 ; MIR 98-99, 190). Se ha de hacer a todo RN, independientemente de su edad gesta­c iona l , al m inu to y a los c inco minutos de v ida (y cada c inco minutos hasta los 20 minutos de nac ido si la puntuación a los c inco minutos es inferior a 7). Un test de Apgar bajo en los pr imeros minutos de v ida no sirve para establecer valoraciones pronosticas; no obstante una puntua ­ción infer ior a 3 manten ida más allá de los 20 minutos de v ida , sí puede predecir una elevada morb imor t a l i dad .

RECUERDA Regla: A-P-G-A-R: • Apariencia (color). • Pulso (frecuencia cardíaca).

Gesto o mueca (respuesta a la estimulación). Actividad (tono muscular). Respiración (calidad de la misma, ¡NO I

• t

sICIA RESP1RATO

Si el RN está estable, se le aplicarán una serie de cuidados estandariza­dos a la hora de v ida . Entre éstos se inc luye los siguientes: • Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: mediante la aplicación de un

co l i r i o de er i t romic ina o pov idona yodada al 5 % . • Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN: con la admin i s ­

tración de v i t am ina K1 in t ramuscular . El sistema de coagulación del RN se caracter iza por tener t i empos más alargados que los del adu l to deb ido a que t iene niveles reduc idos de factores v i t amina K dependientes . La enfe rmedad hemorrágica del RN (frecuente antes de que se genera l izara la prof i lax is sistemática con v i t am ina K) se manif iesta por sangrado gastro intest ina l , nasal, u m b i l i c a l , en SNC y equ imos is a part ir del segundo día de v ida .

• Administración de la pr imera dosis de la vacuna de la hepatit is B: en algunas Comunidades Autónomas se dif iere la administración de la pr imera dosis de esta vacuna a los dos meses de v ida.

Otros cu idados que se harán en el RN son los que se detal lan a c o n t i ­nuación: • Detección neonatal de enfermedades metabólicas: se debe obtener

una muestra de sangre para la detección precoz de h ipo t i ro id i smo, de fen i lcetonur ia , de hiperplasia suprarrenal congénita, de hiperfe-

n i l a lan inemia y, recientemente, de fibrosis quística (mediante t r ips i ­na inmunoreact iva ) .

• Cribado de hipoacusia: se recomienda el c r ibado universal de hi-poacusia por med io de otoemisiones o, prefer ib lemente, a través de la realización de potenciales audit ivos automat izados de t ronco ce­rebral . Los niños con sordera deben identif icarse idea lmente antes de los tres meses y el t ratamiento comenzar antes de los seis meses.

Si el pac iente permanece estable, a part i r de las tres horas de v ida , una vez rea l izado el proceso de adaptación al m e d i o ext rauter ino , se puede hacer una exploración física comp le ta , que sigue las siguientes pautas:

Parámetros antropométricos: es necesario valorar en el RN el peso, la tal la y el perímetro cefálico en relación a la edad gestacional . Los valores normales en el RN a término son los siguientes: - Peso: 2,5-3,5 kg. - Longitud: 48-53 c m . - Perímetro cefálico: 32-37 c m .

Piel: la inspección de la piel puede dar una ¡dea de la edad gesta­c iona l del RN: - En el neonato pretérmino: la piel es delgada y suave y es pos i ­

ble que esté recubierta por un ve l lo escaso y f ino , denominado lanugo, que le conf iere protección térmica y que desaparece en unas semanas.

- En el RN a término: la piel t iene un mayor espesor y está c u ­bierta por la vérnix caseosa (especie de crema b lancuzca , con misión protectora).

- En el caso de los postérmino: la piel t iene un aspecto descamado y apergaminado. La descamación de palmas y plantas es hab i ­tual en estos RN.

El co lor normal de la piel de un RN es sonrosado aunque los hijos de madres diabéticas y los prematuros son más rosados y los postér­m i n o más pálidos. Pueden existir manifestaciones de inestabi l idad vasomotora (acrocianosis, cutis marmorata , fenómeno del arlequín). La aparición de fenómenos c o m o la cianosis general izada, la ic ­ter ic ia precoz, el co lor grisáceo y la pa l idez suponen un signo de alarma que es necesario estudiar. El cutis ret icular puede obedecer al frío pero también a una h ipovo lemia o a una sepsis. La presencia de determinadas alteraciones, c o m o los quistes de m i l i u m , la mancha mongólica (nevus p igmentado azul en nalgas, espalda o muslos que pa l idece durante el pr imer año de v ida y desa­parece antes de los cuatro años) o los angiomas planos, no t ienen n inguna significación patológica. En ocasiones los angiomas pue­den asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).

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Pediatría

Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber

El er i tema tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eri-tematosa que suelen respetar palmas y plantas, formadas por un inf i l t rado de eosinófilos, con tendencia a desaparecer en la p r ime ­ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa que suele afectar a palmas y plantas, fo rmada por un inf i l t rado de PMN, con tendencia a desaparecer en varias semanas) también son f is io ­lógicos (Tabla 2).

ERITEMA TÓXICO MELANOSIS PUSTULOSA

Aparece 1-3 días Nacimiento

Localización • Variable • No palmoplantar

• Variable • Sí palmoplantar

Frotis Eosinófilos Neutrófilos

Cultivo Estéril Estéril

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN

La existencia de edemas periféricos en un RNPT es norma l , pero si aparecen en un RNT, se asocian a hydrops, síndrome de Turner, h i jo de madre diabética, nefrosis congénita, insuf ic iencia cardíaca e h ipopro te inemia idiopática. El neonato es muy vu lnerable a los cambios de temperatura del en ­to rno : la h ipotermia o la f iebre ob l igan a considerar, además del exceso de calor o de frío del entorno, orígenes infecciosos o neuro-lógicos. La pérdida de peso excesiva puede causar un aumento de la temperatura corpora l .

• Cráneo: el cráneo puede aparecer mo ldeado deb ido al paso a través del canal del parto, recuperando su forma normal en una semana. Es necesario valorar también la permeab i l idad de las fontanelas y su tamaño, ya que unas fontanelas anorma lmente grandes o retrasadas en su cierre pueden ser debidas, entre otras causas, a h idrocefa l ia , h ipo t i ro id i smo, acondroplas ia o rubéola congénita. Lo habitual es palpar una fontanela anterior mayor o bregmática (se cierra entre los nueve y los 18 meses) y una posterior menor o lambdoidea (que lo hace entre las seis y las o cho semanas).

Es frecuente, sobre todo en los RN pretérmino, palpar a nivel de los parietales unas áreas de reblandec imiento óseo, que corresponden a la denominada craneotabes fisiológica; la presencia de craneotabes occipi ta l es patológica, y puede estar relacionada con cuadros s imi la ­res a los que or ig inan una fontanela anterior aumentada de tamaño. La persistencia de suturas acabalgadas con aristas óseas a la palpación a la semana de vida se denomina craneosinostosis. El diagnóstico de confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, dependiendo de la sutura afectada (la más frecuente es la escafocefal ia: sutura sagital). En el contexto de un parto traumático, se pueden objet ivar lesiones c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el ce fa lohematoma (Figura 3, Tabla 3) (MIR 97-98, 201) , así c o m o fracturas, que suelen ser lineales (Figura 4).

CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA

Edema de tejido celular subcutáneo Hemorragia subperióstica

Inicio En el momento del parto Horas después del parto

Respeta suturas No Sí

Resolución En unos días 2 semanas-3 meses

Piel suprayacente

Equimótica a veces Normal

Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

Figura 2. Caput succedaneum

Q RECUERDA El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular subcutáneo.

Cara : debe valorarse la simetría facial para descartar cuadros c o m o la parálisis facial o bien la hipoplas ia del músculo depresor del án­gu lo de la boca. La presencia de petequias o pequeñas hemorragias conjunt iva les es norma l , sobre todo en los partos vaginales. T a m ­bién hay que explorar los reflejos pupi lares. La aparición de una leucocor ia debe hacernos pensar en una catarata congénita, un reti-noblastoma, una retinopatía de la prematur idad o una cor iorret in i t is severa. La no apertura de un o jo al alta debe hacernos sospechar g laucoma congénito y es una urgencia oftalmológica. Ante la presencia de anomalías en la línea media facial ( local izadas en el triángulo que forma el puente nasal, la nariz y el f i l tro) hay que descartar mal formac iones cerebrales.

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Figura 3. Cefalohematoma

Hemorragia subaracnoidea

Cefalohematoma

Periostio Copuf succedaneum

Duramadre Hemorragia subgaleal

Figura 4. Hemorragias intracraneales

A nivel de la boca hay que comprobar la integr idad del paladar. Es posib le encontrar unos quistes punt i formes b lanquec inos , por re­tención de m o c o , que corresponden a las perlas de Ebstein, y que también pueden verse sobre las encías rec ib iendo el nombre de no ­dulos de Bonh. As imismo, es posible observar cúmulos de grasa que ayudan a la labor de succión c o m o son las a lmohadi l las de succión (sobre las meji l las) o el ca l lo de succión (sobre el lab io superior) todos ellos sin significación patológica (Figura 5). Es posible que existan algunos dientes, que no es preciso extraer.

Cuello: es necesario descartar la presencia de masas cervicales, cuya ubicación puede ser: - Medial: la masa media l más frecuente es el quiste del conduc to

t i rogloso, que se mueve sincrónicamente con los mov imien tos de la lengua o con la deglución.

- Lateral: a este nivel es posible encontrar quistes branquiales, he-mangiomas, adenopatías y hematomas del ECM.

La piel redundante en el cue l lo y las alteraciones en la fo rma (cuel lo cor to , f ino , etc.) sugieren l infedema intraútero o los síndromes de D o w n , Turner o Noonan . Además, en el cue l lo se han de palpar las clavículas, dado que la clavícula es el hueso que más se fractura en el contexto de un parto traumático. Ante una fractura de clavícula (asimetría con o sin cre ­pitación a la palpación), hay que asegurar la ausencia de parálisis braquia l superior o inferior.

Tórax: además de la exploración ca rd iopu lmonar de rut ina, se pue­den encontrar otros hal lazgos, c o m o una discreta congestión ma ­maria debida al paso transplacentar io de estrógenos maternos. A veces inc luso puede aparecer una pequeña secreción láctea (" leche de brujas" ) . El er i tema, la induración y el do lor deben hacer pensar en mastitis o absceso mamar io .

Figura 5. Callo de succión

• Abdomen: la palpación del abdomen permite descartar la presencia de masas o visceromegal ias. El borde del hígado por debajo del reborde costal es normal hasta 2 c m . La masa abdomina l más f re ­cuente en un RN se debe a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras masas a tener en cuenta son las siguientes: - Trombosis de la vena renal: manifestada por la presencia de una

masa sólida jun to a HTA, hematur ia y t rombopen ia , y re lac io­nada con cuadros de deshidratación, po l i c i t emia , h i j o de madre diabética y sepsis.

- Hemorragia suprarrenal: hay que sospecharlos en RN macrosó-micos, nacidos mediante parto de nalgas, que sufren deter ioro de su estado general , trastornos iónicos (h iponatremia con hiper-potasemia), h ipog lucemia persistente, anemización e icter ic ia. Su diagnóstico se con f i rma por med io de ecografía abdomina l . Su t ratamiento es de sostén.

Por otro lado, conviene tener en cuenta que la viscera abdomina l que más se lesiona en un parto traumático es el hígado. Sólo los desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce­ra que más se daña en un parto traumático es el bazo e igualmente es excepcional la necesidad de cirugía. En el abdomen del RN, es muy importante fijarse en el omb l igo . El cordón umbi l i ca l de un niño sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el del conduc to onfalomesentérico) y la gelatina de Whar ton . El cordón umbi l i ca l se desprende en los primeros qu ince días de vida. La pato­logía umbi l i ca l se puede clasificar en tres grupos: los problemas es­tructurales, las masas umbil icales y la patología infecciosa u onfal it is.

Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes: • Arteria umbilical única: si b ien lo más frecuente es que no c o n c u ­

rran otras mal formac iones , se ha descr i to asociada a ma l fo rmac io ­nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 18.

• Persistencia del conducto onfalomesentérico: da lugar a una fís­tu la que exuda una sustancia de p H a l c a l i no (mater ia fecal ) y cuya auscultación ob je t i v a la presenc ia de ru idos hidroaéreos.

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Pediatría

Agujero oval

Pulmón

Ductusarteriosus

Arteria pulmonar

Ductus venosus

Placenta Hígado

Persistencia del uraco: provoca una fístula que exuda un líquido ama­ri l lo transparente de pH ácido similar a la orina. A veces se asocia a un pólipo o a un quiste (MIR 99-00F, 191). Retraso en la caída del cordón umbilical: puede desprenderse entre los tres días y los dos meses de v ida , s iendo lo más frecuente a lrede­dor de los 15 días de v ida. El retraso puede deberse a un trastorno en la qu imio tax is de los neutrófilos y asociar infecciones de repetición a nivel del cordón umbi l i ca l (es necesario v igi lar la aparición de: er i tema, inflamación, secreción sanguinolenta, puru lenta o ma lo ­liente).

RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH áci­do, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino.

• Masas umbilicales: se pueden clasif icar según su tamaño en los s i ­guientes t ipos: - Grandes: rec iben un nombre dist into en función de cuál sea su

envol tura externa: > Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por pie l ; desapare­

ce espontáneamente al cerrarse el ani l lo umbi l ica l f ibromus-cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome de D o w n , h ipot i ro id ismo congénito). Es una tumoración blanda, no do-lorosa y fácilmente reducible, que se hace más evidente con las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conser­vador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o cuatro años de edad o la hernia se compl ica (muy infrecuente).

Onfalocele (Figura 8): si está cubierta por per i toneo. Se aso­cia a mal formac iones cardíacas, síndrome de D o w n y síndro­me de Beckwi th-Wiedemann. El t ra tamiento es quirúrgico.

Gastrosquisis (Figura 9): t ienen el caso de que no tenga c u ­bierta externa. Su localización es yux taumbi l i ca l (el o m b l i g o está conservado). El manjeo es quirúrgico.

Cordón umbilical

Asas intestinales ^ Saco

^ ^ á S P * de peritoneo

QY /

% /

••

GASTROSQUISIS ONFALOCELE

Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

- Pequeñas (Figura 10): se ident i f i can , además, por su co lo r rojo. Son las dos siguientes: > Granuloma: que aparece al caerse el cordón (por infección

leve o por epitelización incompleta ) ; es un te j ido b lando, granular, vascular, ro j izo o rosado, no do loroso, que sangra con fac i l idad y que puede tener a veces una secreción mu-copuru lenta . Se trata mediante cauterización con nitrato de plata.

> Pólipo: que es ro jo , br i l lante y duro . Se produce por persis­tencia de la mucosa intestinal en el o m b l i g o . El t ra tamiento es quirúrgico.

Figura 11. Parálisis braqulal

Características fisiológicas del RN

Figura 10. Granuloma umbilical

- Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia de er i tema, ede­ma, calor, fet idez y secreción purulenta en el o m b l i g o . Puede dar lugar secundar iamente a per i tonit is y a sepsis. Los patógenos que lo provocan más comúnmente impl i cados son los s iguien­tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El t ra tamiento de elección es la asociación de c loxac i l i na y gentamic ina .

Extremidades: es impor tan te descartar la luxación congénita de cadera med ian te las maniobras de Bar low (que busca comproba r la l uxab i l i dad de una cadera) y de O r to l an i (trata de reduc i r una cadera luxada) . En cuanto a los miembros superiores, es posible encontrarse con parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).

PARÁLISIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE

Raíces (C4) - C5 - C6 C7-C8-(T1)

Cínica Brazo en adducción y rotación interna Mano caída

R.Moro No presente o asimétrico Presente

R. prensión palmar Presente No presente

Asociaciones C4- parálisis frénica TI - s. Horner

Tabla 4. Parálisis braqulal

Q RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial-mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada).

Las características fisiológicas por aparatos y sistemas son las que se enumeran a continuación. • Aparato cardiovascular: la sangre oxigenada procedente de la p la ­

centa llega al feto mediante la vena umb i l i c a l , el 5 0 % de esta sangre penetra en el hígado y el resto lo sortea y a lcanza la cava inferior a través del conduc to venoso de Aranc io (MIR 01 -02, 162). En ambos casos, llega a la aurícula derecha, desde donde puede tomar varios caminos : - La mayor parte llega a la aurícula izquierda por del foramen

ova l ; y de ahí pasa al ventrículo izqu ie rdo . - O t r a parte pasa al ventrículo de recho , a la arter ia p u l m o n a r ,

y a través de l ductus, a la aor ta ; una pequeña parte de esta sangre en lugar de atravesar el ductus para drenar en la aorta , llegará por la arter ia p u l m o n a r al pulmón (Figura 12).

Placenta CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO

Figura 12. Fisiopatología de la circulación

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Pediatría

Después del nac imiento , se producen una serie de cambios que van a llevar a la adquisición del esquema c i rcu la tor io del adu l to . Los pr incipales cambios son los siguientes: - Cierre del foramen oval antes del tercer mes. - Cierre del ductus a las 10-15 horas de v ida . - Cierre del conduc to de Aranc io y obliteración de los vasos u m ­

bil icales.

Sus equivalentes (anatómicos) en la edad adulta son los que se enu ­meran a continuación: - Vena umb i l i c a l : l igamento redondo. - Arter ia umb i l i c a l : l igamento umbi l i ca l lateral. - Ductus : l igamento arterioso. - Conduc to de Aranc io : l igamento venoso. - Alantoides: uraco. - Conducto onfalomesentérico: divertículo de Mecke l (la anoma ­

lía congénita del aparato digest ivo más frecuente).

En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo, entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm. Existe un predominio de cavidades derechas que va a manifestarse en el ECC como una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, con patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. Aparato respiratorio: la f recuencia respiratoria en el RN oscila entre 30 y 40 rpm, y es una respiración fundamenta lmente abdomina l . Se denomina po l ipnea a la existencia de más de 60 rpm. Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia esofágica. La expulsión de meconio (primera deposición, estéril) suele realizarse en las primeras 48 horas de vida; si no ocurre así, hay que descartar la presencia de obstrucción intestinal o de ano imperforado. Aparato urinario: la pr imera micción ocurre el pr imer día de v ida. En el RN a término, están reducidas la filtración g lomeru lar y la capac idad para concentrar la or ina . En el pretérmino, sin embargo, existen pérdidas aumentadas de sodio a través del riñon. Sistema nervioso: la postura del RN nos informa acerca del esta­do de las estructuras subcorticales. A medida que avanza la edad gestacional, se pasa de una extensión total a las 28 semanas, a una flexión de los M M I I a las 34 semanas y a una flexión de las cuatro extremidades en el RNT.

• Hematología: ] RECUERDA - Serie roja: en el RN, las ci-

La leucocitosis es fisiológica en f r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4

los recién nacidos. n A ... .- . n . . , y 20 g/dl. En el RN, y d u ­rante los pr imeros seis-12

meses de v ida, se mant iene un patrón de H b similar al del feto: H b F 7 0 % (a-2 y), Hb A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A2 1 % (a-2 5-2).

- Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los RN. - Plaquetas: se consideran normales cifras > 150 .000/mm 3 . - Coagulación: existe una disminución de los factores v i tamina K

dependientes.

externa, realizar un aspirado superf ic ial de las secreciones nasales y faríngeas) y una serie de medidas específicas (ventilación a presión po ­sitiva intermitente, masaje cardíaco, administración de adrenal ina que se aplicarán sólo si la frecuencia cardíaca es inferior a un va lor límite pref i jado (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más importantes se dan en el SNC: • En los RNPT, la h ipox ia p roduce una afectación de la matr iz ge rmi ­

nal. La matr iz germinal es una estructura transitoria presente en el cerebro i nmaduro (en la cabeza del núcleo caudado, cerca de los ventrículos laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta de vasos, su lesión produce hemorragia . Clínica­mente, cursa con deter ioro del estado general, aparición de pausas de apnea, bradicardia , hipoventilación, convuls iones, hipotonía, disminución del reflejo de M o r o y fontanelas a tensión. Se d iag ­nostica mediante ecografía cerebral . Puede derivar en la aparición de leucomalac ia per iventr icular , que se manifiesta c o m o diplejía espástica, y/o h idrocefa l ia .

• En los RNT, la h ipox ia ocasiona una afectación difusa, que se co ­noce c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-perexc i tab i l idad, temblores, l lanto) , moderada (letargía, hipotonía) o grave (estupor, coma) . Supone la causa pr inc ipa l de crisis c o n ­vulsivas en los RN. El t ra tamiento de éstas se llevará a cabo con fenobarb i ta l , fenitoína o d iazepam.

RECUERDA Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipoten­sión, anemia y abombamiento fontanelar.

1.3. Trastornos respiratorios del RN

Apnea

La apnea se def ine c o m o el cese del f lu jo de aire pu lmonar o la inte ­rrupción de la respiración durante unos 10-20 segundos. Cuando la apnea se pro longa durante más de 20 segundos, suele acompañarse de repercusiones hemodinámicas (bradicardia, cianosis).

Clasificación

Las apneas se clasif ican en los siguientes t ipos: • Fisiopatológicas:

- Centrales. - Obstruct ivas. - Mixtas.

1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal

La reanimación del RN se def ine c o m o el con jun to de medidas estan­darizadas y de aplicación secuencial que t ienen c o m o f ina l idad ev i ­tar la h ipox ia . Inc luye medidas generales que se apl ican a todos los RN (colocar le bajo una fuente de calor radiante, secar su superf ic ie

• Etiológicas: - Primaria o idiopática: típica del RNPT. - Secundaria: alteraciones SNC (hemorragia de la matr iz ge rm i ­

nal , fármacos, neuromuscular ) , respiratoria (EMH, premadurez extrema), infecciosas, digestivas (NEC, ref lujo) , metabólicas o cardiovasculares.

Apnea idiopática del prematuro: su inc idenc ia es inversamente p ro ­porc iona l a la edad gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele tener características mixtas, presentando un componen te central y uno

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

obstruct ivo. Es rara su aparición el pr imer día de v ida . Suele c o m e n ­zar entre el segundo y el séptimo día y norma lmente desaparecen al alcanzarse las 36 semanas de edad postconcepc iona l . Se debe moni-tor izar a todos los RN con menos de 35 semanas de gestación durante la pr imera semana de v ida hasta que no se detectan apneas durante al menos c inco días. Su aparición en el pr imer día de v ida o más allá de la segunda semana debe hacer dudar del diagnóstico de apnea idiopática, deb iendo sospechar a lguna patología subyacente c o m o causante de la misma (Tabla 5).

APNEA IDIOPÁTICA RESPIRACIÓN PERIÓDICA

Edad RNPT RNPT y RNT

Clínica

• Apneas 15-20 • Cianosis, bradicardia • Aumenta durante el sueño

REM

• Apneas 5-10 seguidas de respiraciones rápidas durante 10-15

• NO cianosis ni bradicardia • Aumentan durante las fases

3-4 del sueño

Pronóstico • Desaparece a las 36 sem.

postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita

• Desaparece a las 36 sem. postconcepcional

• Sin riesgo de muerte súbita

Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas

Tratamiento

El t ratamiento de la apnea se hará en función del t ipo de apnea que presente el RN: • Apneas primarias:

- Aspiración de secreciones. - Estimulación cutánea: la mayoría responden precisando en p o ­

cas ocasiones oxígeno o ventilación con bolsa. - Cafeína, teof i l ina . - Transfusión de concent rado de hematíes, er i t ropoyet ina . - CPAP o ventilación mecánica, en aquel los en los que fracasen

las medidas anteriores.

• Apneas secundarias: el t ra tamiento a instaurar depende del proceso causal de la apnea.

Dificultad respiratoria

Para evaluar la d i f i cu l tad respiratoria en el RN, se emplea el test de Sil-verman (Tabla 6), así c o m o la presencia o no de po l ipnea , def in ida por la existencia de más de 60 rpm (Tabla 6).

Causas de dificultad respiratoria

Existen múltiples causas de aparición de d i f i cu l tad respiratoria en el neonato, entre las que se encuentran las siguientes: • Taquipnea transitoria del RN. • Enfermedad de membrana hia l ina. • Síndrome de aspiración mecon ia l .

Extravasación ext rapu lmonar de aire. • Persistencia de la circulación fetal . • Infecciones: neumonía, sepsis, etc.

Enfermedad pu lmonar crónica: displasia b roncopu lmonar . • Malformación diafragmática, lar ingomalac ia , síndrome de Pierre-

Robin, etc.

VALORACIÓN 0 1 2

Disociación tórax-abdomen Normal Tórax fijo, se mueve

el abdomen Respiración con balanceo

Tiraje Ausente Intercostal Intercostal, supra e infraesternal

Retracción xifoidea Ausente Discreta Intensa

Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso

Quejido respiratorio Ausente Se oye con fonendo Se oye a distancia

Sin fonendo En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor. Regla para recordar parámetros del test de Silverman: Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociación toracoabdominal

REtracción xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje

Tabla 6.Test de Silverman

La puntuación de la d i f i cu l tad respiratoria es la siguiente: • 0-2: no existe d i f i cu l tad respiratoria, o la d i f i cu l tad es leve. • 3-4: d i f i cu l tad respiratoria moderada • Mayor o igual a 5: d i f i cu l tad respiratoria severa.

Taquipnea transitoria del RN (síndrome de Avery, pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II)

• Patogenia: es la causa más frecuente de distrés respirator io neo­natal ( f recuencia super ior al 4 0 % ) . Se debe a un retraso en la ab ­sorción de líquido de los pu lmones fetales por el sistema linfático dando lugar, por a c u m u l o de éste, a una menor d is tens ib i l idad p u l m o n a r y a una compresión y a un co lapso b ronqu io l a r , lo que provoca un retraso en el proceso de adaptación a la v ida ex t rau ­ter ina . El pac iente prototípico es un RNT nac ido por cesárea o por par to vag ina l rápido. También es más f recuente en el sexo mascu l i no , en RN macrosómicos, en hi jos de madres diabéticas o en embarazos múltiples (Figura 13).

Figura 13. Taquipnea transitoria del RN

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Pediatría

Clínica: generalmente se manif iesta c o m o un distrés respiratorio leve-moderado, de in i c io inmedia to tras el parto (menos de seis u ocho horas) y que mejora al administrar pequeñas cantidades de oxígeno. La auscultación de estos niños suele ser no rma l . Habitual-mente se recuperan en un p lazo que oscila entre dos y tres días. Diagnóstico: se realiza fundamenta lmente por: - Rx: se observa refuerzo de la t rama broncovascular per ih i l iar ,

líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, derra­me p leura l . No existe broncograma aéreo (MIR 01-02, 1 77).

- Hemograma: no rma l . - Gasometría: muestra una discreta h ipoxemia e h ipercapnia que

se norma l izan precozmente .

Tratamiento: ox igenoterapia hasta la resolución del cuadro (MIR 02-03, 191). A veces se benef ic ian de presión posit iva con t inua en la vía aérea (CPAP) aunque, en general , estos pacientes responden a la administración de oxígeno en pequeñas cantidades. Si existen factores de riesgo de sepsis (cul t ivo recto-vaginal pos i t ivo, f iebre materna, bolsa rota pro longada, etc.) o pruebas de laborator io su­gestivas de ella o el distrés no mejora en cuatro o seis horas, se debe instaurar ant ib ioterapia ante la sospecha de que el distrés se deba a una sepsis neonatal precoz. Si la FR es mayor de 80 rpm, es necesa­r io retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación por SNG. La furosemida no ha demostrado ser ef icaz y no debe uti l izarse.

RECUERDA En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece líquido en las cisuras.

La síntesis de surfactante varía en distintas situaciones: aumenta con las situaciones de estrés (en el desprendimiento placentar io , en la rotura precoz de membranas, por el consumo de opiáceos, por HTA y por vasculopatía renal materna) y d i sminuye en el hydrops fetal y en la diabetes materna. La EMH afecta sobre todo a RNPT, siendo especia lmente habitual en hi jos de madres diabéticas y en embarazos múltiples y a l canzan­do sus valores de frecuencia una relación inversamente p ropo r c i o ­nal a la edad gestacional . Clínica: en los niños que padecen una EMH, aparece un distrés res­p i ra tor io de in i c io inmedia to tras el parto (en menos de seis horas), que se manif iesta en fo rma de taquipnea, que j ido intenso, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis parc ia lmente re­fractaria a la administración indirecta de oxígeno. En la auscultación de estos niños, suelen aparecer crepitantes en ambas bases j u n t o a hipoventilación b i la te ra l . Si se p roduce un deter io ro rápido, hay que sospechar neumotorax por ruptura a l ­veolar . Los síntomas suelen ir progresando hasta a lcanzar un máximo ha­cia el tercer día para, poster iormente , ir me jo r ando (generalmente, esta mejoría va preced ida de un aumento de la diuresis y de la pos ib i l i dad de vent i lar c on menores concent rac iones de 0 2 ) . Diagnóstico: - Radiografía de tórax: en el la se aprecia inf i l t rado ret iculogranu-

lar con broncograma aéreo en unos pu lmones poco vent i lados. En los casos más graves, es posible encontrar atelectasias ( ima­gen del pulmón blanco) (Figura 15).

- Gasometría: donde se objet iva h ipoxemia importante , h ipercap­nia y acidosis respiratoria.

Enfermedad de la membrana hialina (SDR tipo I)

• Patogenia y fisiopatología: es la causa más frecuente de distrés res­p i ra tor io en el RNPT. Se debe a un déficit de surfactante, que no alcanza p lenamente la superf ic ie pu lmonar hasta la semana 34-35. Este déficit p roduce un aumento de la tensión superf ic ial y una ten ­dencia de los pu lmones hacia el colapso. Además estos neonatos presentan inmadurez estructural pu lmona r (Figura 14).

ATELECTASIAS FORMACIÓN DE M. HIALINAS

EDEMA INTERSTICIAL

enor distensibilidad pulmonar

Hipoxemia, hipercapnia, acidosis

1 soconstricción pulmonar

Aumento de Shunt D-l

Figura 14. Déficit de surfactante

Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía

RECUERDA La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumo­nía; también puede aparecer en la EMH.

Prevención: consiste en la administración de dos dosis de dexameta-sona o betametasona i.m. (recordad que estos cort icoides sí atraviesan la barrera fetoplacentaria) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las que se considera probable el parto en el p lazo de una semana. El m o m e n t o óptimo del parto es entre 24 h y siete días tras el t ra tamiento. Su administración d i sminuye la inc idenc ia de EMH en niños de 28-34 semanas de edad gestacional y la severidad del cuadro en menores de 27 semanas. Además reduce la inc idenc ia de hemorragia de la matr iz germina l , DAP, NEC y de neumotorax (MIR 04-05, 168; MIR 0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el cor t i co ide de elección por ser más efectiva en la prevención de la leucomalac ia per iventr icu lar que la dexametasona.

• Tratamiento: consiste en : - Soporte respiratorio: no se debe reanimar con oxígeno al 1 0 0 %

ya que la h iperoxia produce daño pu lmonar en forma de DBP, d i sminuye más la producción de surfactante, reduce el f l u j o ce­rebral y se asocia a retinopatía del prematuro. Se puede precisar ventilación mecánica, dado que genera una h ipox ia importante aunque en ocasiones es sufic iente la reanimación con CPAP.

- Administración endotraqueal de surfactante: que mejora la o x i ­genación y la función pu lmonar . D i sminuye la inc idenc ia , la se­ver idad y las compl icac iones (escapes de aire). Se puede pautar de forma profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres dosis separadas por un mínimo de entre seis y doce horas. Tras su administración, la mejoría es inmediata con riesgo de que se produzca un p ico de h iperoxia (que se asocia a c ierto pel igro de hemorragia intraventr icular y daño pu lmonar ) . Me jo ra la su­perv ivenc ia de la EMH, aunque no se ha visto que d isminuya la inc idenc ia de DBP (MIR 97-98, 1 86).

- Deben administrarse antibióticos ( ampic i l ina + gentamicína) hasta tener los resultados de los cul t ivos, ya que una sepsis con participación pu lmonar puede dar un cuadro clínico y radiológi­co prácticamente ind is t inguib le de una EMH.

• Complicaciones: cabe destacar las siguientes: - Ductus arterioso persistente: muchos de los factores que favo ­

recen la EMH provocan , as imismo, un retraso en el cierre del ductus, pe rmi t i endo que a través de éste pueda producirse paso de sangre, cuyo sentido dependerá de la di ferencia de presiones entre la arteria pu lmonar y la aorta. Suele manifestarse c o m o apneas inexpl icables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo sistólico o con t inuo subclav icular izqu ier ­do , aumento de las necesidades de 0 2 , hepatomegal ia , etc. En la radiografía de tórax se aprecia card iomegal ia e h iperaf lu jo p u l ­monar. El diagnóstico es con ecocard iograma. Para su t ratamiento, además del aporte adecuado de líquidos y de diuréticos, en casos de deter ioro progresivo, está ind icado el cierre farmacológico con indometac ina (MIR 98-99F, 185), s iempre que no existan contra indicac iones tales c o m o hemorra ­gia activa, t rombopen ia , enterocol i t is o insuf ic iencia renal , s i ­tuaciones que pueden compl icarse con la administración de un AINE c o m o la indometac ina . C o m o alternativa a éste, es posible emplear ibuprofeno (cuya eficacia es s imi lar a la indometac ina con menores efectos hemodinámicos y con las mismas contra ­indicac iones que para la indometac ina) o la cirugía ( l igadura, c l ip ) .

- Extravasación extraalveolar de aire. - Displasia broncopulmonar. - Retinopatía de la prematuridad: anomalía del desarrol lo de la

retina y del v i t reo deb ida a una angiogénesis anorma l , en la que las vasos sanguíneos retiñíanos dejan de crecer y desarrollarse normalmente , lo que puede conduc i r a trastornos visuales graves y a ceguera. Los cuatro factores pr incipales que se asocian a la retinopatías del prematuro son: prematur idad , uso de oxígeno, sexo mascu l ino , raza blanca.

Síndrome de Aspiración Meconial (SAM)

• Patogenia: el SAM es una patología típica del RN postérmino (pue­de ocurr i r también en el RN a término, pero es excepc iona l en el RNPT) que ha padec ido un sufr imiento fetal agudo (HTA, neuro­patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, tabaco, retraso del c rec imiento intrauter ino) , hecho que est imula el peristalt ismo intes­t ina l y la liberación intraútero de mecon io . El mecon io denso, mezc lado con el líquido amniótico, pasa hacia los pu lmones , donde obstruye las vías aéreas de menor ca l ibre, for ­mando tapones que ejercen un mecan ismo valvular , favorec iendo el a t rapamiento de aire. Cuando la obstrucción es comple ta , puede dar lugar a atelectasias. El mecon io es además un agente irr itante y estéril que va a provocar la aparición de una neumoni t i s química en las primeras 24-48 ho ­ras de v ida, lo que conl leva una disminución de la producción de surfactante y un aumento de las resistencias pulmonares . Todo e l lo predispone a la aparición de sobreinfecciones bacterianas, siendo el germen más frecuente E. coli.

• Clínica: la gravedad del cuadro va a variar depend iendo de lo es­peso que sea el mecon io . En las primeras horas de v ida, el RN va a presentar distrés respiratorio con taquipnea, t iraje, que j ido , cianosis e hiperinsuflación torácica.

• Diagnóstico: se l leva a cabo mediante : - Rx: en el la se observa hiperinsuflación pu lmonar (por atrapa­

miento aéreo por el mecan ismo valvular antes c i tado), inf i l trados algodonosos parcheados y diafragmas aplanados. En algunos ca­sos, puede aparecer también neumotorax o neumomedias t ino (entre el 10 y el 4 0 % de los casos) (Figura 16).

- Gasometría: muestra h ipoxemia , h ipercapnia y acidosis.

Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía

Prevención: se real iza med ian te aspiración de la orofar inge y de la tráquea antes de que el RN rompa a l lorar, puesto que con mayor f recuenc ia , el paso de m e c o n i o a la vía respiratoria se p roduce d u ­rante la p r imera inspiración del niño ya nac ido (aunque también es pos ib le que tenga lugar intraútero por los mov im i en tos respi ­ratorios fetales en el m i smo , este fenómeno es menos frecuente) . Esta man iob ra se hará si el m e c o n i o es espeso. Si es pos ib le , se evitará ventilación con presión pos i t iva hasta que se haya f i na l i za ­d o la aspiración de la tráquea. Todo RN que haya s ido somet ido a aspiración de m e c o n i o de la tráquea debe ser ingresado para observación.

Pediatría

• Tratamiento: medidas generales y ventilación asistida, si fuese ne­cesario. En algunos centros se administra ant ib ioterapia profiláctica hasta que se descarte una posible infección. Si el cuadro se perpe­túa, se puede ut i l izar surfactante, que mejora la mecánica pu lmonar de estos pacientes, d i sminuyendo las compl i cac iones pulmonares (no de uso sistemático).

• Complicaciones: son las siguientes: - Extravasación extraalveolar de aire (más frecuente que en la

EMH). - Persistencia de la circulación fetal . - Compl icac iones de la instrumentación. - Hipertensión pu lmonar .

Persistencia de la circulación fetal (hipertensión pulmonar persistente del RN)

• Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia de la Circulación Fetal (PCF) consiste en el manten im ien to del esquema c i r cu la tor io fetal en el RN. A través del ductus y del foramen ova l , el co r toc i r cu i ­to t iene un sentido derecha-izquierda. Este fenómeno se debe a la existencia de unas resistencias vasculares pu lmonares muy elevadas en el recién nac ido. La PCF aparece sobre todo en RNT y postérmino que han sufrido as­f ixia durante el parto, SAM, neumonía, EMH, hemorragia pu lmonar , h ipoglucemia, h ipotermia, po l ic i temia , hernia diafragmática, hipo-plasia pu lmonar , sepsis ( fundamentalmente por SGB), etc. (MIR 98-99F, 1 85). En algunos casos aparece también de forma idiopática.

• Clínica: se manif iesta entre las seis y las 12 h de v ida en fo rma de cianosis intensa acompañada de taqu ipnea con h i p o x e m i a refrac­taria a oxígeno y acidosis. Si existe patología pu lmona r asociada, aparecerán signos de distrés respirator io acompañantes. Diagnóstico: se realiza mediante las siguientes pruebas: - Rx tórax: es normal o presenta signos de la enfermedad de base,

pueden aparecer signos de h ipoa f lu jo pu lmonar . - Gasometría: en la que aprecia h ipoxemia intensa y despropor­

c ionada a los hallazgos radiológicos. Prueba de la hiperoxia: se administra 0 2 ind i recto al 1 0 0 % . Si se trata de una PCF o de un shunt derecha-izquierda, la P a 0 2

no alcanzará valores por enc ima de los 100 m m H g , t raduc ien ­do por tanto una h ipoxemia refractaria al oxígeno, ya que aún aumentando la concentración de oxígeno en la luz alveolar, la disminución de la perfusión de las unidades alveolares secunda­ria al inc remento de presiones pulmonares cond i c i ona un pobre in te rcambio gaseoso.

- Gradiente pre-postductal: se determina la P a 0 2 en la arteria ra­dia l derecha (ya que el t ronco braquicefálico derecho abandona la aorta antes del ductus arterioso) y en la arteria umbi l i ca l (que a su vez es postductal ) . Si el gradiente es mayor de 20 m m H g , es ind icat ivo de la existencia de PCF.

- Ecocardiografía: con la que se obt iene el diagnóstico de conf i r ­mación. Permite valorar el shunt, la función ventr icular , estimar la presión en la arteria pu lmonar y descartar cardiopatía congé­nita c o m o causa del shunt.

• Tratamiento: cuyo ob je t i vo es corregir, en la medida de lo posible, los factores predisponentes (po l i c i temia , h ipog lucemia , h ipoca lce ­mia). Evitar al máximo las manipu lac iones . Consiste en: - Administración de 0 2 (aunque no se logre revertir la h ipox ia , el

aumento de la concentración de oxígeno en los alveolos t iene efecto vasodi latador pu lmonar ) , corrección de la acidosis y de la hipotensión sistémica (si es necesario con soporte inotrópico y expansores de vo lemia ) .

- Ventilación mecánica, si no se corr ige la h ipox ia . - Inducción de la vasodilatación pu lmonar . - Hiperventilación contro lada. - Alcalinización con administración de b icarbonato. - Sedoanalgesia para d i sminu i r la act iv idad simpático adrenérgica

(con mórficos o fentani lo) . - Si ldenafi lo, prostacicl inas inhaladas. - N O .

• Pronóstico: la morta l idad oscila entre el 1 0 - 1 5 % de los casos. Existe riesgo de neuropatía crónica, hemorragia intraventr icular y deter io ­ro aud i t i vo .

Q RECUERDA La EMH suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién nac idos a térmi­no y a p rematuros casi término (36 semanas), y el SAM suele afectar a pac ientes postérmino.

Displasia broncopulmonar (fibrosis pulmonar intersticial, síndrome de Wilson-Mikity)

Desde 2001 se prefiere retomar el nombre de displasia b r o n c o p u l m o ­nar mejor que el de enfermedad pu lmonar crónica por ser diferente al resto de enfermedades pu lmonares crónicas pediátricas.

Figura 17. Displasia broncopulmonar

Etiopatogenia: los factores que contr ibuyen a su desarrol lo son, entre otros, la tox ic idad del 0 2 , la inmadurez y el barotrauma o volutrau-ma. Por el lo, los RN que t ienen un especial riesgo de presentar este cuadro son aquel los de muy bajo peso que han padec ido un distrés respiratorio importante (generalmente, una EMH) que requiere ox i-genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe-rreactividad bronquia l e incremento de las resistencias pulmonares. Clínica: la dependenc ia del oxígeno al mes de v ida, o más allá de las 36 semanas de edad corregida, es lo que def ine la displasia b r o n ­copu lmonar .

Diagnóstico: se realiza mediante la clínica. Se emplea Rx: patrón en esponja. Inc luye una combinación de áreas hiperclaras, pequeñas y redondeadas, que alternan con otras zonas de densidad irregular (Figura 1 7).

13

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

• Tratamiento: el manejo de la DBP del RN es análogo en cierto modo al manejo del EPOC en el adulto, inc luyendo: - Oxigenoterap ia .

Restricción de líquidos y administración de diuréticos. - B-2 agonistas en aerosol.

Fisioterapia respiratoria. - Dexametasona (sólo se ha de emplear en casos muy graves). - V i tamina A: ant iox idante que ha demostrado d i sminu i r la i n c i ­

dencia de DBP.

• Pronóstico: la mayoría de estos pacientes se recuperan lentamente y a lcanzan la n o r m a l i d a d , desde el pun to de vista respirator io, a lo largo de los dos pr imeros años de v ida . La insuf ic ienc ia cardíaca derecha y la b ronqu io l i t i s necrot izante son las pr inc ipa les causas de muer te en aquel los RN con DBP que evo luc i onan m a l .

Síndrome de Wilson-Mikity

Cuadro clínica y radiológicamente s imi lar a la DBP que se describió en RNPT (generalmente, con edad gestacional infer ior a las 32 semanas y con peso menor a 1.500 gr), sin antecedentes de EMH. Se han descrito algunos casos en RNT con historia de SAM (Tabla 7).

1.4. Aparato digestivo del RN

Los trastornos en el aparato digestivo del recién nac ido son los que se detal lan a continuación.

Trastornos de la eliminación del meconio

En condic iones normales, el recién nac ido expulsa mecon io en las p r i ­meras 48 horas de v ida .

Tapón meconial

El tapón meconia l se def ine c o m o la ausencia de eliminación de meco ­nio a las 48 horas, sin compl i cac iones añadidas. • Etiología (MIR 05-06, 181): es la siguiente:

- Síndrome del co lon izqu ie rdo hipoplásico (frecuente en hi jos de madre diabética).

- Fibrosis quística. - Agangl ionosis rectal. - Drogadicción materna.

Prematur idad. - T r a t am ien to con su l fa to de magnes io de la p reec lamps ia m a ­

terna.

• Tratamiento: se realiza mediante la administración de enema de suero sal ino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín d i l u i do .

Fleo meconial

Se def ine c o m o la obstrucción intestinal por tapón de mecon io .

El 1 5 % de los pacientes con fibrosis quística t ienen antecedentes de íleo mecon ia l .

PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ TAQUIPNEA TRANSITORIA DBP

Parto • Pretérmino • Hijo de DM

• A término • Postérmino

Bolsa rota, SF 35-38 semanas, cesárea o parto rápido

Pretérmino que necesitó oxígeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH)

Fisiopatología

Mantiene DAP y shunt D-l con foramen oval permeable

• Atelectasia, edema Intersticial y alveolar

• Distensibllldad baja por falta de surfactante

Aspiración del meconio con obstrucción aérea

S. agalactiae, E. coli

• Adaptativo • Disminuye

absorción del líquido pulmonar

• Toxicidad del oxígeno • Barotrauma

i

Clínica Cianosis • Polipnea • Cianosis • Tiraje

• Hiperinsuflación • Clínica

de sufrimiento fetal

• Apnea • Shock • Ictericia

• Polipnea • Algo de tiraje

Dependencia a los 28 días del oxígeno para mantener PA02 > 60 mmHg

Radiología No es típica (cardlomegalia, oligohemia)

Patrón retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo

• Enfisema • Infiltrados

parcheados algodonosos

Como EMH

• Aumento de trama broncovascular

• Líquido cisural

Patrón "en esponja"

Laboratorio

• p 0 2 muy baja • pC0 2 normal

• Prenatal: cociente lecitlna / esfingomielina < 2 • p 0 2 baja

• pC0 2alta • Acidosis

• p 0 2 baja • pC0 2alta • Acidosis metabólica Normal Hipoxia si se desconecta

el ventilador oalta • Acidosis

• p 0 2 muy baja • pC0 2alta • Acidosis

• p 0 2 baja • pC0 2alta • Acidosis • Neutropenia

y desviación izquierda

Normal Hipoxia si se desconecta el ventilador

Respuesta O a 100% - -/+ ++ + +++ ++

Otros tratamientos

Alcalinizar (bicarbonato), hiperventllar, (tolazolina, óxido nítrico)

• Prevenible con corticoides a madre

• Surfactante • Antibióticos (similar

a sepsis)

• Prevenible aspirando antes del llanto (en paritorio)

• Medidas de soporte

Antibloterapia (ampicilina + gentamlclna)

No precisa

• Restricción de líquidos • Teofilina • Diuréticos • 6-2-agonlsta

Pronóstico Variable Variable Depende de otras patologías añadidas y complicaciones

Malo Muy bueno Variable

Tabla 7. Distrés respiratorio

14

Pediatría

RECUERDA El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.

Clínica: es una obstrucción intestinal congénita (los pacientes pre­sentan distensión abdomina l j un to con vómitos bi l iosos persisten­tes) y a la palpación se aprecian masas lineales en el abdomen , correspondientes a asas distendidas llenas de gas y heces. Diagnóstico: se realiza mediante Rx de abdomen en la que se o b ­serva distensión de las asas intestinales. En los puntos de concentra ­ción mecon ia l , aparece un patrón granular espumoso. T ra tamien to : se pautan enemas con soluciones hipertónicas c o m o N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración oral) . La cirugía se indica si fracasan los enemas, se producen c o m p l i c a ­ciones c o m o la perforación o se asocia a mal formac iones (atresia de intest ino delgado).

Peritonitis meconial

• Si la perforación intest ina l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n ­te se c ier ra , el niño, c u a n d o nace, se encuent ra asintomático, ya que el m e c o n i o es estéril. Radiológicamente, se puede sospechar una pe r i ton i t i s intraútero al encont ra r ca l c i f i cac iones perifonéa­les en la Rx s imp l e de a b d o m e n rea l izada por cua lqu i e r o t ro m o ­t i vo . Si la perforación ocurre después del nac imiento , puede cursar con clínica sugestiva de per i toni t is . En la radiografía abdomina l , se o b ­jetivará neumoper i toneo .

• T ra tamien to : en niños asintomáticos, c o m o se ha menc ionado , al ser el mecon io estéril, no hace falta t ratamiento. Si aparece clínica, es necesario e l iminar la obstrucción intestinal y drenar la cav idad per i toneal .

Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es una lesión isquémico necrótica que suele afectar al íleon distal y al co lon p rox ima l , que son zonas re lat ivamente poco vascularizadas y que se sigue habi tua lmente de sepsis bacteriana a partir de foco d i ­gestivo. • Etiología: se cons ideran causas que p red i sponen a la i squemia :

la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o de la al imentación m u y p r o n t o y con e levados volúmenes y concen t rac iones , y s i t uac io ­nes de h i p o x i a y de ba jo gasto; todos el los cuadros que favorecen la i squemia a n ive l in tes t ina l . Los gérmenes que con mayo r f r ecuenc i a sobre in fec tan las les io ­nes necróticas resultantes de d i cha i squemia son 5. epidermidis, enterobacter ias gramnegat ivas y anaerob ios , pero en la mayoría de los casos no se detecta ningún germen responsable . La l ac tan ­c ia materna es un factor p ro tec to r (MIR 02-03 , 192) .

• Clínica: los pacientes presentan distensión abdomina l (que sería el pr imer signo) y deposic iones sanguinolentas en la segunda semana de v ida . Con f recuenc ia es un cuadro de i n i c i o ins id ioso, que aca­ba dando lugar a una sepsis, p u d i e n d o te rminar en shock y muerte . (Figura 18).

Q RECUERDA La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal.

Diagnóstico: se realiza mediante : - Rx s imple de abdomen : se aprecia neumatosis intestinal (es el

signo más típico de la NEC), edema de asas, patrón en miga de pan, asa f i ja , gas en la vena porta; si existe perforación, se ob je ­t iva neumoper i toneo (Figura 19).

- Detección de sangre ocul ta en heces. - Contro l analítico y hemocu l t i vo .

Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología

• T ra tamien to : consiste en las siguientes medidas: - Dieta absoluta, f lu idoterap ia y sonda nasogástrica abierta para

descompr imi r . - Antibióticos que cubran gérmenes anaerobios y gramnegativos

(hay que ind i v idua l i za r lo según la f lora de cada UC IN pero en general se realiza con vancomic ina más cefotaxima o amikac ina asociándose c l i ndamic ina en estadios avanzados).

- Tra tamiento quirúrgico en caso de perforación intestinal (MIR 99-00, 211) o de sepsis refractaria al t ra tamiento médico. Si existe afectación del estado general y p robab le afectación ex­tensa, se debe l levar a cabo drenaje per i toneal y t ra tamiento médico conservador durante 48-72 h tras las que se reevaluará la cirugía.

15

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Pronóstico: en un 2 0 % de los pacientes, fal la el t ra tamiento médico, exist iendo en este grupo una alta mor ta l idad . Otras compl i cac iones son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o cuadros subo-clusivos) y desarrol lo de un intest ino corto (lo hace c o m o diarrea malabsort iva) (MIR 04-05, 192).

1.5. Ictericia neonatal

La icter ic ia clínica (aumento de cifras de b i l i r rub ina por enc ima de 5 mg/dl) es un prob lema frecuente, pero en la mayoría de los casos es benigna y se resuelve en pocos días.

A u n así, cabe destacar que elevaciones importantes de la fracción i n ­directa son potenc ia lmente neurotóxicas (puesto que se deposita en regiones específicas del cerebro dando lugar a una encefalopatía aguda en el per iodo neonatal y a un con jun to de secuelas conocidas c o m o kernícterus). Casos de aumento de la fracción directa, a menudo i n d i ­can enfermedad grave.

Clasificación

Las ictericias se pueden clasif icar según su mecan ismo de producción en los siguientes t ipos (Tabla 8): • Con predominio de bilirrubina indirecta:

Aumento de la producción de bilirrubina: > Hemolisis: fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias

hemolíticas, etc.

- Alteración de la conjugación: > Inmadurez enzimática de los mecanismos de conjugación de

brb del RN. > Disminución de la act iv idad de la g lucuron i l transferasa: lac­

tancia materna, h ipo t i ro id i smo , h ipox ia . > Déficit congénito de g lucuron i l transferasa: Crigler-Najjar.

- Aumento de la circulación enterohepática: > Atresia o estenosis intest inal . > íleo mecon ia l .

Hiperbil irrubinemia mixta: - Dubin-Johnson. - Rotor.

• Hiperbil irrubinemia directa: - Colestasis intrahepática:

> Sin obstrucción evidente: infección, déficit de a-1-antitr ip­sina, síndrome de la bi l is espesa, fibrosis quística.

> Con citólisis: hepatit is connatales, enfermedades metabóli-cas: galactosemia, t irosinosis.

> Con obstrucción: h ipoplas ia de vía bi l iar intrahepática (enfer­medad de Alagi l le ) , dilatación congénita de vía bi l iar intrahe­pática (enfermedad de Carol i ) .

- Colestasis extrahepática: > Atresia de vía bi l iar extrahepática. > Quiste de colédoco. > Bridas que oc luyen la vía b i l iar extrahepática.

1.as 24 h Hemolisis Infecciones: sepsis, TORCH

2.»-3" día Fisiológica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolíticas

4.°-7.° día

Sepsis TORCH Obstrucción intestinal Lactancia materna

> 1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar,...

Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal

Hiperbilirrubinemia indirecta

Ictericia fisiológica

Las características de la icter ic ia no fisiológica son las siguientes (MIR 99-00, 224) : • In ic io en las primeras 24 horas de v ida . • Duración superior a 10-15 días. • B i l i r rubina total mayor de 12 mg/dl en RNT o mayor de 1 5 mg/dl en

RNPT. Incremento de la b i l i r rub ina superior a 5 mg/dl/24 horas.

• B i l i r rubina directa mayor a 1 mg/dl o superior al 2 0 % de la b i l i r r u ­b ina tota l .

En los RNPT, la icter ic ia fisiológica suele ser de in i c io algo más tardío que en el RNT, y también habi tua lmente es algo más pro longada, así c o m o también puede norma lmente alcanzar niveles más altos (MIR 99-00, 210) (Tablas 9 y 10).

TIPO MOMENTO

DE APARICIÓN

DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO

Patológica Primeras 24 h > 10 días Directa o indirecta

• Según causa • Exanguinotransfusión según edad

Fisiológica 2 ° o 3." día < 10 días Indirecta No precisa

Lactancia materna (sd. de Arias)

Fin de la 1. a

semana 10-12 sema­nas Indirecta No precisa

Tabla 9.Tipos de ictericia

RNT RNPT

Inicio 2-3 días 3-4 días

Duración 5-7 días 6-8 días

Concentración máxima 12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días

Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido

Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante más de diez o 15 días, hecho que debe hacer sospechar un h ipo t i r o i ­d i smo congénito o una estenosis pilórica.

16

Pediatría

Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias)

Este t ipo de icter ic ia t iene una inc idenc ia de aprox imadamente 1/200 RN al imentados al pecho. • Etiología: se cree que está re lac ionada con la presencia de preg-

nanos, sustancias en la leche materna que inh iben la g lucuron i l transferasa; otra hipótesis habla de la existencia de una glucuro-nidasa (enzima que inhibiría la g lucuron i l transferasa fetal) en la leche materna. A lgunos autores def ienden que la icter ic ia asociada a lactancia materna no se debe a la leche materna en sí, s ino a una ingesta insufic iente por malatécnica de la lactancia que puede l le ­var a una pérdida excesiva de peso (mayor del 1 0 % ) .

• Clínica: no rma lmen te com ienza a manifestarse entre el q u i n t o y el séptimo día de v ida . La icter ic ia suele ser moderada , s iempre con valores infer iores a 15. El p i co máximo de b i l i r r ub ina se a lcanza en la tercera semana de v ida . A part i r de entonces, las cifras de b i ­l i r rub ina desc ienden progres ivamente hasta que la ic ter ic ia desa­parece entre el mes y el mes y med io de v ida . A u n q u e se ha descr i to algún caso ais lado de kernícterus asoc iado a la ic ter ic ia por leche materna, este hecho no es la no rma , por lo cual no está i nd i c ado retirar este t i p o de alimentación.

Ictericia por incompatibilidad RH

Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o : - Prenatal:

> Test de Coombs ind i recto (detecta ant icuerpos circulantes): la pos i t i v idad de este test indica que la madre está sensibi l izada frente al antígeno D.

> Seguimiento ecográfico gestacional : en madres sensibil izadas al antígeno D, se vigilará la presencia de signos de a larma:

Indica anemia fetal la presencia con junta de po l ih id ram-nios y aceleración en el f l u j o de la arteria cerebral media. Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.

- Postnatal: > Grupo y Rh del RN. > H b y hematocr i to . > Coombs directo (detecta ant icuerpos f i jados sobre la superf i ­

c ie er i trocitar ia) . > B i l i r rub ina .

Prevención: se rea l iza med ian te inyección de IgM ant i-D a las 28 semanas de gestación y en las pr imeras 72 horas después del par to , de un abo r to o de una amniocentes i s , si se c o n f i r m a que el recién nac i do es Rh pos i t i vo (con padre Rh-i- y madre Rh-). La pro f i l ax i s se hará sólo si el test de C o o m b s i nd i r e c to de la ges­tante es negat i vo ; de ser pos i t i vo , la madre ya se ha sens ib i l i zado p rev i amente y la p ro f i l ax i s es inútil (MIR 0 0 - 0 1 , 164) (Figura 21) .

En el 9 0 % de los casos, el antígeno imp l i c ado es el antígeno D del Rh. • Patogenia: la enfermedad hemolítica se produce cuando una madre

Rh negativa alberga un feto Rh pos i t ivo . La madre se sensibi l iza frente al antígeno D cuando hay paso de hematíes fetales a la c ir ­culación materna; ésta p roduce entonces ant icuerpos anti-D que atraviesan la placenta y destruyen los hematíes fetales. El p roduc to del pr imer embarazo no se afecta, ya que los títulos de ant icuerpos no son muy elevados y son de t i po IgM (es la pr imera vez que el sistema inmunológico materno se expone al antígeno D). En poste­riores gestaciones, dosis menores de antígeno inducen una mayor respuesta de ant icuerpos que además serán de la clase IgG (atravie­san la placenta) y, por tanto, aumenta el riesgo de afectación fetal.

• Clínica: se manif iesta c o m o : - Ictericia. - Anemia hemolítica, que puede ser grave. - H idrops fetal (Figura 20) .

HEMOLISIS FETAL

Hepatoesplenome

Hemal extramedular

Hipoalbuminemia

Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh

Rh(+)

I Nada

Rh(-) Rh(+)

_ Coombs indirecto _ a la mujer

Nada

Positivo Negativo

Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor

Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación

Parto

Bebé Rh (-)

I Nada más

Bebé Rh (+)

I 2.a dosis de gammaglobulina

antes de las 72 horas Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh

RECUERDA La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

Tratamiento: se realiza en función de si es fetal o postnalta l . - Fetal: si existe grave afectación fetal y aún no se ha a lcanzado

la madurez pu lmonar (edad gestacional infer ior a 35 semanas), está indicada la realización de una transfusión intrauter ina de concent rado de hematíes. Si ya se ha a lcanzado la madurez p u l ­monar , se prefiere la inducción del parto.

17

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

- Otras causas: > H i j o de madre diabética (eritropoyesis aumentada por incre­

mento de la er i t ropoyet ina fetal por h ipox ia crónica fetal se­cundar ia a insuf ic iencia placentaria) .

> Recién nac ido con hiperplasia adrenal , síndrome de D o w n , síndrome de Beckwi th , t i rotoxicos is neonata l , trisomía 13, 18, 2 1 , h ipo t i ro id i smo .

Clínica: aunque puede ser asintomático, lo más frecuente es que exis­ta clínica c o m o temblores (por h ipoglucemia o hipocalcemia asocia­das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo del a l imento, taquipnea, pr iapismo e ictericia. El signo clínico más característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).

Figura 22. Policitemia neonatal

• Tratamiento: - Exanguinotransfusión parcial por la vena umb i l i c a l para conse­

guir un hematocr i to del 5 0 % . - Contro l estrecho de la g lucemia y v ig i lanc ia de la diuresis así

c o m o de la to lerancia digestiva.

1.7. Enfermedades metabólicas en el RN

Hijos de Madre Diabética (HMD)

Los problemas observados f recuentemente en H M D (Figuras 23 y 24) son los siguientes: • Mayor mor ta l idad fetal y neonatal .

Po l ih idramnios . • Macrosomía con visceromegal ia , si la madre no t iene vasculopatía;

si la t iene, CIR. Estenosis subaórtica con hipertrof ia septal asimétrica.

• EMH, por disminución de la síntesis de surfactante. • Alteraciones metabólicas: h ipog lucemia (máxima entre las tres y las

seis horas de v ida y con frecuencia asintomática) (MIR 99-00, 221) e h ipoca lcemia . Pol ic i temia y sus consecuencias.

• Mayor inc idenc ia de mal formac iones congénitas: - Las mal formac iones más frecuentes en el H M D son las mal for ­

maciones cardíacas. La malformación digestiva más frecuente es el co lon izqu ie rdo hipoplásico.

- La malformación más característica del H M D es la agenesia lum-bosacra.

Macrosomía, policitemia

Cardiomegalia

Hepatomegalia

Trombosis de la vena renal

Distrés respiratorio

Colon izquierdo hipoplásico

Síndrome de regresión caudal

Hipocalcemia hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

El h i j o de madre diabética s intet iza un exceso de insu l ina , para c o m ­pensar el déficit mate rno de esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a mater ­na secundar ia al déficit de insu l ina provocará h i p e r g l u c e m i a fetal que, a su vez, inducirá un a u m e n t o c o m p e n s a d o r de producción de insu l ina por el fe to ; d a d o que la insu l ina es una h o r m o n a con impo r t an t e papel trófico y anabo l i zan te , se producirán una serie de s i tuac iones características. Además los niveles e levados de insu l ina fetal pueden tener efectos teratogénicos que e x p l i c a n el mayo r nú­mero de ma l f o rmac iones observadas en estos niños.

• Tratamiento: consiste en las siguientes medidas: - Contro l de la diabetes materna, que d isminuye el riesgo de

muerte fetal y el de mal formac iones congénitas. - Durante el parto, el cont ro l de la g lucemia materna reduce el

riesgo de h ipog lucemia neonatal (que a su vez es secundaria a la h iper insu l inemia fetal que se describió anter iormente) .

- In ic io precoz de la alimentación. - SI, a pesar de realizar una adecuada nutrición enteral, no se re­

monta la h ipog lucemia , se deberá proceder a la infusión de g l u ­cosa i.v.

2 0

Pediatría

Figura 24. Hijo de madre diabética

Hipocalcemia

La h ipoca lcemia se def ine c o m o el nivel sérico de ca lc io total infer ior a 7 mg/dl o un nivel de ca lc io ion izado menor de 3-3,5 mg/dl.

• Causas: son las siguientes: - H ipoca l cemia que aparece durante los tres pr imeros días:

> Causas maternas: diabetes, h iperparat i ro id ismo materno. > Causas del RN: prematur idad , RN de bajo peso, síndrome de

D i George (ausencia congénita de paratiroides).

- H ipoca l cemia tardía (después de los tres pr imeros días): > Dieta rica en fosfatos: es la causa más frecuente. > H ipomagnesemia . > Déficit de v i tamina D. > H ipopara t i ro id i smo.

• Clínica: temblores, i r r i tab i l idad , mioclonías y convuls iones. Los sig­nos de Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar, al contrar io que en el adul to .

• Tratamiento: consiste en el aporte correcto de ca lc io .

Hipotiroidismo congénito

Etiología

La causa más frecuente de h ipo t i ro id i smo congénito es la disgenesia t i ro idea ( 8 0 - 9 0 % de los casos) en forma de agenesia, h ipoplasia o ecto-pia (la localización más habitual es la subl ingual ) . Otras causas menos frecuentes son las dishormonogénesis.

Clínica

La clínica del h ipo t i ro id i smo congénito es de instauración progresiva. Aparece facies pecul iar (cara tosca con párpados y labios tumefactos, nariz corta con base depr imida , h iperte lor ismo con boca abierta y ma-croglosia) , estreñimiento, icter ic ia pro longada, letargía, hernia u m b i ­l i ca l , fontanelas ampl ias y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99, 1 82, MIR 97-98, 1 80) (Figuras 25 y 26).

Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito

Sin emba rgo , el diagnóstico c l ínico es actualmenteía poco f recuente por el c r i b a d o neona ta l , que se rea l iza d e t e r m i n a n d o los valores de TSH en sangre o b t e n i d a a los dos días de v ida . Se r e com ienda repe­t i r la t o m a de muestra a las dos semanas después del n a c i m i e n t o en p rematu ros , RN de ba jo peso, en fe rmos críticos y en gemelos (se ha de sospechar h i p o t i r o i d i s m o si sus valores están e levados) .

Q RECUERDA La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas am­plias es sugestiva de hipotiroidismo congénito.

Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Diagnóstico

Ante la sospecha de h ipo t i ro id i smo congénito por valores elevados de TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen que inc luyen la ecografía de t i roides y la gammagrafía de t iroides (1-123 o Tc-99) lo antes posible .

cor ioamnioni t is (fiebre, leucocitosis materna y do lor uterino), ITU en el tercer trimestre de embarazo, h i jo previo afecto de sepsis precoz. Sepsis tardía: el único factor bien establecido es la prematur idad. Sepsis nosocomial: p rematur idad . Neonatos portadores de d ispos i t i ­vos extranatómicos (vías centrales, t ubo endotraqueal , etc.). Uso de ant ib ioterapia de amp l i o espectro.

Tratamiento Clínica Se real iza con levot i rox ina sódica sintética (L-T4) vía ora l . El retraso en el i n i c io del t ra tamiento puede cond ic ionar una lesión cerebral de ­f in i t i va (MIR 09-10, 184). Posteriormente, se llevarán a cabo controles clínicos y analíticos (el p r imero a las dos semanas de inic iar el trata­miento) . Los niveles de T4 deben mantenerse en la mi tad superior del rango de la no rma l idad , con una TSH normal-baja durante los pr imeros tres años de v ida .

1.8. Sepsis neonatal

La inc idenc ia de sepsis neonatal en nuestro med io es de 1-10/1.000 RN vivos. La clínica es sutil e inespecífica por lo que se requiere una evaluación cuidadosa y un al to grado de sospecha (MIR 08-09, 1 87).

Tipos

Los t ipos de sepsis neonatal son los siguientes: • Sepsis precoz: se def ine c o m o la que se inic ia en los pr imeros tres

o c inco días de v ida . Su or igen es una infección ascendente a partir del canal del parto por bacterias que co lon izan la p ie l , las m u c o ­sas y el tracto gastrointestinal del RN. Las bacterias pr inc ipa lmente impl icadas son estreptococo B (Streptococcus agalactiae) y E. coli. Otras son: enterococo y Listeria monocytogenes (MIR 01-02, 178; MIR 00-01 F, 186).

• Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la pr imera semana de v ida y hasta los tres meses de edad. El or igen de la infección puede encontrarse tanto en el t racto genital materno c o m o en el contacto posterior con el med io . El germen pr imero co lon iza al niño (aparato respiratorio, omb l i go , piel) y luego se d isemina. Los gérmenes más frecuentes son: estreptococo B serotipo III y E. coli, serot ipo K 1 . También pueden estar impl i cados : 5. aureus y epidermidis, entero-coco y Candida.

• Sespsis nosocomial: son aquellas que aparecen en el ámbito hos­p i ta lar io . Se deben fundamenta lmente a 5. aureus y epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans.

RECUERDA Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis precoz son 5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo serán diferentes en función del t i po de sepsis: • Sepsis precoz: prematur idad y bajo peso al nacer, bolsa rota prolonga­

da, f iebre materna intraparto, colonización materna por SCB, datos de

La clínica será dist inta en función del t i po de sepsis: • Sepsis precoz: suele ser de aparición fu lm inan te en las primeras

24-48 horas. Lo más frecuente es el fa l lo multisistémico. Puede ir desde una bacter iemia asintomática hasta un cuadro pu lmonar i n ­d is t inguib le de la EMH. Lo más habitual es que no se encuentren síntomas focales salvo d i f i cu l tad respiratoria. La meningi t is neonatal no presenta norma lmente síntomas específicos ya que la fontanela a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse s iempre que el RN presente clínica neurológica: letargía, i r r i tab i l idad , etc.).

• Sepsis tardía: la clínica es más solapada con h ipo o h ipertermia, deca imiento , rechazo del a l imento , con mayor frecuencia de apar i ­ción de infecciones focales, c o m o meningi t is , osteomiel i t is , artritis e infecciones urinarias.

Diagnóstico

Hemograma: los criterios clásicos de sepsis neonatal ( leucopenia menor de 5 .000/mm 3 , neutropenia infer ior a 1 .500/mm 3 y desvia­ción izquierda o índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales mayor de 0,16) han sido modi f i cados rec ientemente (Tabla 14).

VARIABLE 0-7 DÍAS D E EDAD 8-30 DÍAS DE EDAD

FC (lat./min) < 100o>180 <100o>180

FR (resp./ min) >50 >40

T T O < 36 o >38° < 36 o 38,5

Leucocitos (cél./mm3) > 34.000 > 19.500 o < 5.000

Cayados > 10% > 10%

Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento

Proteína C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de infección aunque existen múltiples procesos no infecciosos que pueden elevarla. Determinac iones seriadas mejoran su eficacia c o m o indicador de infección neonatal y sirven c o m o moni tor iza-ción de la resolución de la misma. Hemocultivo: da el diagnóstico de certeza. El hemocu l t i vo negativo no descarta sepsis ya que en el neonato el número de sepsis con hemocu l t i vo negativo es mayor que a otras edades, especia lmente si la madre ha rec ib ido t ratamiento antibiótico intraparto. Frotis de superficie (exudado ótico, con jun t i va l , nasal, umb i l i c a l y faríngeo): cul t ivos posit ivos muestran colonización pero no necesa­r iamente infección. Su pos i t iv idad es un ind icador etiológico i n d i ­recto. Punción lumbar: su indicación es ind iscut ib le en las sepsis tardías, pero no existe consenso acerca del uso rut inar io de-la punción l u m ­bar en la sepsis precoz (la recomendación más razonable sería estu­diar el LCR en aquel los casos sintomáticos en los que se va a in ic iar t ratamiento de sepsis precoz) .

2 2

Pediatría

• Aglutinación con partículas de látex en orina para estreptococo B (su detección no signif ica infección, si no hay sospecha clínica; es cada vez menos ut i l izada) . Los urocul t ivos repetidos son útiles en el diagnóstico precoz de la candidiasis sistémica.

• Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas per t inen­tes (urocul t ivo , Rx tórax, etc.).

sepsis precoz. La duración del t ratamiento antibiótico prev io al parto debería ser de al menos cuatro horas antes del expu ls ivo .

Puede reducir la inc idenc ia de sepsis precoz hasta en un 8 0 % de los casos. Es posible que sea necesaria la prof i laxis postparto con pen i c i l i ­na al RN en situaciones especiales.

Tratamiento 1.9. Infecciones connatales El t ratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la más mínima sospe­cha, porque la infección puede ser fu lminante . Es necesario tomar las medidas generales, drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos s i ­guientes:

Sepsis precoz: - Sin meningi t is : amp ic i l i na + gentamic ina . - Con meningi t is : amp ic i l i na + cefotaxima (los aminoglucósidos

no atraviesan la barrera hematoencefálica).

• Sepsis tardía no nosocomial: - Sin meningi t is : amp ic i l i na + gentamic ina . - Con meningi t is : amp ic i l i na + cefotaxima (los aminoglucósidos

no atraviesan la barrera hematoencefálica).

• Sepsis nosocomial: - Sin meningi t is : vancomic ina + amikac ina +/- anfoter ic ina B. - Con meningi t is : v ancomic ina + cef tac id ima +/- anfoter ic ina B

(+/- caspofungina o f luconazo l ) .

Orientación diagnóstica

Sospecha clínica: hay que sospechar una infección connatal ante la presencia de CIR t i po I simétrico o armónico: fetos con c rec imiento retardado de forma un i fo rme inc luyendo el perímetro cefálico (MIR 97-98, 193), hepatoesplenomegal ia , adenopatías, icter ic ia, anemia y t rombopen i a en un RN. Microbiología: la presencia de IgM posit iva específica en el RN o de títulos de IgG estables o en aumento (en general , los títulos de IgG de or igen transplacentar io d i sminuyen postnatal mente), así c o m o el a is lamiento de gérmenes en muestras del RN indican que éste se halla infectado.

Citomegalovirus (CMV)

Posteriormente, y en función del germen aislado, se instaura el trata­m ien to def in i t i vo (Tabla 15).

Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B

Los cul t ivos recto-vaginales para SGB obtenidos entre una y c i n co se­manas antes del parto t ienen altos valores predict ivos y negativos de colonización en el momen to del parto.

La prof i laxis consiste en la administración de B-lactámicos intraparto. Está ind icada su instauración ante la presencia de factores de riesgo de

El c i tomegalov i rus es la causa más frecuente de infección congénita. La infección adqu i r ida en la pr imera mi tad del embarazo da lugar a un cuadro sintomático que se caracteriza por cor iorret in i t is , ca l c i f i cac io ­nes periventr iculares y microcefa l ia .

Si la infección se adquiere en la segunda mi tad de la gestación (es lo más habitual ) , cursa de m o d o asintomático, pero puede derivar en la aparición de hipoacusia neurosensorial b i latera l .

RECUERDA Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposición al toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa y M: Microcefalia.

ETIOLOGÍA CLÍNICA CURSO PRONÓSTICO TRATAMIENTO

Sepsis precoz (3 o a 5 o día)

Sepsis tardía (7-28 días)

• S. agalactiae • E.coli • Listeria monocytogenes

• Más afectación respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia

• Listeria: además, granulo­mas en faringe, petequias

Fulminante

• Muy malo (mueren 30%)

• La llsteriosis es muy grave (mueren 40-80%)

Ampicilina + gentamicina (ampicilina + cefotaxima, si meningitis)

Sepsis precoz (3 o a 5 o día)

Sepsis tardía (7-28 días)

• S. agalactiae. serotipo III • Más afectación del SNC (meningitis neonatal)

• Focalizan más

Menos fulminante

Menos malo Alta morbilidad

• Ampicilina + gentamicina • SI meningitis:

- No ingresados: ampicilina + cefa 3 o

Sepsis nosocomial

• S. epidermidis • S. aureus • P. aeruginosa • C albicans

Variable Variable Variable

• Vancomicina + amikacina + anfotericina B

• Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B

Tabla 15. Sepsis neonatal

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Toxoplasmosis congénita

El riesgo de toxoplasmosis en el feto es d i rectamente proporc iona l a la edad gestacional en la que se produce la infección; sin embargo, la gravedad lo es inversamente a la madurez fetal.

Si la infección de la madre ocurre en el pr imer tr imestre, el RN puede presentar la tetrada de Sabin (cor iorret in i t is , que es la manifestación más frecuente, aunque habi tua lmente aparece de forma tardía, ca l c i f i ­caciones intracraneales difusas, h idrocefa l ia y convuls iones) o inc luso puede llevar a la muerte fetal .

La infección en el segundo y en el tercer tr imestre es más frecuente que en el p r imero , pero el RN suele presentar síntomas leves o enfermedad subclínica.

Todo RN infectado debe ser t ratado p recozmente con p i r ime t am ina , su l fad iac ina y ácido folínico durante al menos 12 meses (MIR 07-08, 185). Se puede añadir prednisona en casos demostrados de co r io r r e ­t in i t i s .

Los estudios a realizar en el RN son los siguientes: • Estudio anatomopatológico de la placenta para examen parasitario.

Serología de toxoplasma y C M V en sangre de cordón. Hemograma, bioquímica con transaminasas, f ondo de o jo (cor iorre­t ini t is ) , punción lumbar (h iperprote inorraquia y estudio de PCR para toxoplasma) , ecografía cerebral .

• Toda IgG posit iva al f inal del pr imer año indica muy probablemente infección congénita.

RECUERDA Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la in­fección connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congénita.

Sífilis congénita

Las mujeres con más probab i l idad de tener hijos afectos de sífilis c o n ­génita son las no tratadas con sífilis pr imar ia , secundaria o latencia precoz.

La transmisión puede ocurr i r durante todo el embarazo, pero lo más habitual es que suceda en el tercer tr imestre.

Las manifestaciones clínicas se pueden d iv id i r en dos grupos: • Sífilis congénita precoz (durante los dos pr imeros años de vida):

la manifestación más frecuente es la hepatomegal ia . Otros sínto­mas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas pol imorfas con afectación palmo-plantar, r inorrea y lesiones óseas con afectación perióstica (que, al p roduc i r do lor , da lugar a una falsa parálisis: la pseudoparálisis de Parrot).

• Sífilis congénita tardía (desde los dos años en ade lante ) : mues ­t ran la tríada de H u t c h i n s o n (querat i t is -síntoma más f recuente- , h ipoacus i a y a l te rac iones dentar ias ) , de fo rm idades óseas ( t ib ia en sable, f rente ol ímpica, eng rosamien to c l av i cu l a r ) y ar t i cu lares ( rod i l l a de C lu t ton ) , paresia j u v e n i l ( equ iva len te de la parálisis genera l progres iva ) , tabes j u v e n i l ( equ i va l en te de la tabes d o r ­sal).

El t ra tamiento requiere la administración de pen ic i l ina i.v.

RECUERC Sífilis: PRECOZ: • Pénfigo sifilítico. • Rinitis. • Hepatoesplenomegalia (manifestación más frecuente) (tríada típica). • Condiloma plano. • Óseas (pseudoparálisis de Parrot).

TARDÍA: no ve, no oye, no habla: para recordar la tríada de Hutchin­son: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.

Rubéola congénita

Esta enfermedad es más grave y más frecuente si la madre se infecta durante el pr imer tr imestre de gestación. Si la infección ocurre en el pr imer tr imestre de embarazo, puede aparecer la tríada sintomática de Gregg (hipoacusia neurosensorial -que es la manifestación más hab i ­tua l- , cardiopatía -en forma de DAP oestenosis pu lmonar y anomalías oculares-cataratas, g laucoma, retinit is en sal y p imienta-) y a l terac io­nes óseas pero en este caso sin periostit is.

RECUERDA Regla: Tríada de Cregg: Rubéola: es el C-O-C-O: • Cabeza (microcefalia). • Ojo (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta). • Corazón (DAP). • Oído (lo más frecuente: sordera).

Varicela congénita

Si la madre se infecta durante el pr imer tr imestre de embarazo, hay ries­go de fetopatía, caracterizada por: aparición de cicatrices lineales de ­formantes de distribución metamérica, anomalías oculares (cataratas, cor iorret in i t is , microf ta lmia ) , geni tour inar ias , neurológicas (encefalitis, atrofia cor t i ca l , microcefa l ia ) , gastrointestinales (hipoplasia de co lon izqu ie rdo , atresia de co lon) , esqueléticas (hipoplasia de extremidades) . Para evitar lo anter iomente c i tado, se puede administrar lg-ant¡VVZ en las primeras 72 horas postexposición a las gestantes no inmunizadas .

Si la madre se infecta entre las 20 semanas y tres semanas antes del parto, genera lmente no hay afectación fetal .

Si la madre presenta var icela en el intervalo que va desde c inco días antes del parto hasta dos días después de p roduc ido éste, hay un alto riesgo de que el RN desarrol le un cuadro muy grave de var icela con afectación visceral (hemorragias cutáneas, neumoni t i s , hepatit is, me-ningoencefal i t is ) . La prevención consiste en administrar al RN en las primeras horas de v ida Ig-antiVVZ. Si aparece el cuadro clínico de va­ricela neonatal grave, para el t ra tamiento se administrará ac ic lov i r i.v.

Infección por herpes simple

El serot ipo 2 es el pr inc ipa l imp l i cado , dado que el mecan ismo de transmisión es el contacto con secreciones genitales infectadas, al pasar por el canal del parto. El herpes neonatal da lugar a manifestaciones muy similares a la var icela neonatal . Además, puede haber queratit is.

2 4

Pediatría

MOMENTO DE ADQUISICIÓN

VIA DE ADQUISICIÓN

ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS

Rubéola

CMV

VHS

(75-95% VHS II)

Toxoplasmosis

Varicela

Sífilis

—

Placentaria • Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (ductus sobre todo) • Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica,

púrpura trombopénica

Más frecuente en 3 e r trimestre Más grave en 1 e r trimestre: más clínica

Placentaria, canal, leche

• Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis • Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera)

Más frecuente en parto Canal, transplacentario, postparto (90%)

• Precoz: CIR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconjuntivitis) • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración

ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas)

Más grave en 1 e r trimestre, más frecuente en el 3 e r trimestre Placentaria • Calcificaciones cerebrales periféricas

• Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones

Más grave en 1 " trimestre. Si se presenta en el 3 e r trimestre, es más grave cuanto más cerca del parto

Placentaria • Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales • Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad respiratoria

Placentaria

• Precoz (< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la sífilis precoz)

• Tardía (> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones dentarias), articulación de Clutton, periostitis

Tabla 16. Infecciones connatales

Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del parto, mediante la realización de una cesárea (además hay que eludir la monitorización interna y la rotura prolongada de membranas). Está indicada especialmente si la gestante sufre una primoinfección herpé-tica. En las recidivas, el rendimiento de la cesárea parece ser menor. El t ratamiento consiste en ac ic lov i r i.v.

a l imento , diarrea), respiratorias ( taquipnea, r inorrea), síndrome autonó­m i co y febrícula. La situación de estrés a la que se ven abocados du ran ­te el embarazo acelera la maduración pu lmonar en forma de una mayor producción de surfactante, por lo que t ienen una menor inc idenc ia de enfermedad de membrana h ia l ina .

Infección por virus de la hepatitis B

La madre es infectante si su HESsAg es pos i t ivo (hepatitis B aguda, por ­tadora crónica, hepatit is crónica activa).

Los RN infectados suelen permanecer asintomáticos, pero un 6 0 - 8 0 % de ellos se convier ten en portadores crónicos, con el riesgo posterior que e l lo supone (hepatitis crónica, cirrosis, hepatocarc inoma) .

En cuanto a la prevención: los hi jos de madres con HBsAg posi t ivo deben recibir Ig contra hepatitis B durante las 12 primeras horas de v ida. A su vez, se les debe administrar la pr imera dosis de vacuna de VHB . Tras realizar estas maniobras, estos niños pueden recibir lactancia materna. Posteriormente, hay que seguir una pauta de vacunación de uno y seis meses.

1.10. Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia

Opiáceos: heroína y metadona

Síndrome de abstinencia de la heroína

Aparece a las primeras 72 horas de v ida con una duración de entre siete y 20 días. Cursa con un cuadro m u y f lo r ido con manifestaciones neurológicas (h iperexc i tab i l idad, temblores, hipertonía, hiperref lexia, convuls iones, l lanto agudo), gastrointestinales (vómitos, rechazo del

Síndrome de abstinencia de la metadona

La metadona se ut i l iza en el embarazo para tratar la adicción a la he­roína. Los síntomas son muy similares a los descritos anter iormente, aunque suelen iniciarse de manera más tardía, ser más duraderos, y frecuentes la aparición de convuls iones.

Si existe historia de consumo habitual de opiáceos durante el embara ­zo, está cont ra ind icado el uso de antagonistas c o m o la na loxona en el per iodo neonatal ya que puede produc i r un síndrome de abstinencia agudo y convuls iones.

El t ra tamiento no farmacológico del síndrome de abstinencia inc luye restringir la estimulación med ioambien ta l , la toma de medidas de c o n ­tención, la alimentación con lactancia materna a intervalos frecuentes, chupete (tetina) y sacarosa.

El manejo farmacológico se realiza con soluciones de mor f ina ora l , al ser éstas más seguras (la mor f ina puede produc i r to leranc ia y abst inen­cia tras uso pro longado) . El fenobarbi ta l es el fármaco de elección ante un síndrome de abstinencia por drogas no opiáceas.

Cocaína

La cocaína no suele p r o d u c i r síndrome de abs t inenc ia , a u n q u e sí puede p rovoca r c o m p l i c a c i o n e s duran te la gestación d e b i d o a la acción vasocons t r i c to ra de la m i sma y a su f a c i l i d a d para atravesar la barrera p lacenta r i a (abor to , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o de p lacenta , etc.) y en RN patológicos con CIR, distrés resp i ra to r io , m i c r o c e f a l i a , hemorrag ias in t racranea les , anomalías digest ivas y re­nales, mue r t e súbita y a l te rac iones neurológicas y de c o n d u c t a (MIR 08-09 , 1 79) .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Síndrome alcohólico fetal

Este síndrome se caracteriza por la presencia de alteraciones an t ropo ­métricas (retraso del peso, de la tal la y del perímetro cefálico), facies pecul iar (blefarofimosis, ep icanto , micrognat ia , h ipoplas ia maxi lar , la­b io superior f ino) , mal formac iones cardíacas (defectos del septo), ano­malías de las art iculaciones y de las extremidades (ligera limitación de la m o v i l i d a d y alteraciones de los surcos y pliegues palmares) y retraso ps i comotor (MIR 98-99F, 193).

RECUERDA Fíjate que los opiáceos no dan malformaciones y sí un síndrome de abstinencia muy florido, al contrario que la cocaína y el síndrome al­cohólico fetal. Mandíbula

subdesarrollada

Figura 27. Facies peculiar. Síndrome alcohólico fetálico

r

Casos clínicos representativos

Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, pro­minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será:

1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. 2) Fístula vésico-umbilical. 3) Granuloma umbilical. 4) Onfalocele. 5) Ombligo amniótico.

MIR99-00F, 191; RC: 1

Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser:

1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. 2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. 3) Infección local con granuloma umbilical. 4) Onfalocele. 5) Ombligo amniótico.

MIR 04-05, 53; RC: 2

Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cia­nosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna, entre las siguientes?

1) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. 2) Exploración cerebral con ultrasonidos. 3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. 4) Punción lumbar y cultivo de LCR. 5) Ecocardiograma.

MIR 04-05, 191; RC: 2

Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones Ínter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperin-suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería la actitud adecuada?

1) Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave­

nosa empírica con ampicilina y gentamicina. 3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico. 4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina +

gentamicina. 5) Ventilación con presión positiva intermitente.

MIR 02-03, 191; RC: 1

Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imáge­nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las cisuras. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es más probable?

1) Enfermedad de la membrana hialina. 2) Aspiración de meconio. 3) Neumomediastino. 4) Taquipnea transitoria del recién nacido. 5) Síndrome de Wilson-Mikity.

MIR 01-02, 177; RC: 4

El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica­ciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela:

1) Síndrome de distrés respiratorio (SDR). 2) Infección nosocomial. 3) Hemorragia intraventricular. 4) Ductus arterioso. 5) Enterocolitis necrotizante.

En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cuál:

1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección. 2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN. 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. 4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 5) Acelera la maduración pulmonar.

MIR 04-05, 168; RC: 1

MIR 00-01, 189; RC: 2

Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. ¿Qué terapéutica añadiría en primer término?

11 Surfactante endotraqueal. 2) Indometacina oral. 3) Prednisona intravenosa.

2 6

Pediatría

r

Casos clínicos representativos

4) Bicarbonato intravenoso. 5) Glucosa intravenosa.

RC: 1

La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro­tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos:

1) Heces mucosanguinolentas. 2) Vómitos biliosos. 3) Distensión abdominal. 4) Neumoperitoneo. 5) Shock hipovolémico.

MIR 99-00, 211; RC: 4

Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi­tentes de distención abdominal, dolores de tipo cólico y algunos vómitos. Tenden­cia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida durante 15 días. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico?

1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. 2) Megacolon congénito. 3) Vólvulo intestinal intermitente. 4) Enteritis crónica por rotavirus.

5) Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónica.

RC: 1 Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguí­neos, es cierto que:

1) Afecta a primogénitos. 2) Es más grave que la isoinmunización D. 3) La detección prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. 4) La prueba de Coombs es positiva.

5) Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido.

MIR 04-05, 170; RC: 1 Un niño de 5 días de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, gran distensión abdominal, retiene en el estómago las tomas administradas por sonda y tiene algún vómito. En la radiografía simple, hay distensión de asas abdominales, y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. ¿Qué diagnóstico le sugiere este cuadro clínico?

1) íleo meconial por fibrosis quística. 2) Estenosis o atresia de duodeno. 3i Enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de ano. 5) Peritonitis neumocócica.

RC: 3

Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea, comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y deposiciones hemorrá-gicas. El diagnóstico más probable será:

1) Invaginación intestinal. 2) Vólvulo. 3) Megacolon aganglionar. 4) Enterocolitis necrotizante. 5) Úlcera del divertículo de Meckel.

RC:4

Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7° día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar en primer lugar?

1) Ictericia fisiológica. 2) Hepatitis neonatal. 3) Enfermedad hemolítica Rh. 4) Atresia de vías biliares. 5) Enfermedad hemolítica ABO.

MIR 99-00, 224; RC: 1

Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un análisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hematíes/mm3. Al estudiar su ane­mia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría más definitoria de su enfermedad?

1) Número de plaquetas disminuido. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B. 3) Volumen corpuscular claramente elevado. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad. 5) Niveles bajos de ferritina sérica.

MIR 97-98, 120; RC: 5

Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue claramen­te ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Señale el diagnóstico más probable:

1) Galactosemia. 2) Enfermedad de Gilbert. 3) Atresia de vías biliares. 4) Síndrome de Crigler-Najjar. 5) Hipotiroidismo congénito.

MIR 97-98, 180; RC: 5

J

2 7

Pediatría

Orientación

MIR

02. DESARROLLO Y NUTRICIÓN

r

Aspectos esenciales

Tema algo complejo por su d i ­versidad. Ha sido preguntado en los últimos años. Aprende bien las características de la lactancia materna y las diferencias en su composición frente a la leche de vaca (apar­tado más rentable del tema). Están de moda las distintas etiologías de talla baja, así que ¡no se deben pasar por alto! Has de saber diagnosticar correctamente los tipos de deshidratación.

[~T"j Para calcular el peso ideal según la edad, se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8.

P H En las últimas décadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higiénicas y sanitarias, los niños españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores.

f j l La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por los incisivos centrales inferiores.

n n Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el — de marcha automática, en el primer o segundo mes de vida.

|~5~| El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.

jjTJ La sedestación se inicia a los seis meses de vida. Dos meses más tarde, quedará consolidada del todo.

ry" ! La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patológico.

f g " ! A los dos años de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o — más palabras. fcT] Desde un punto de vista psicológico, el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre — los cinco y los diez años. r fo j La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.

Cpn La leche de vaca contiene más proteínas totales, más vitamina K, más sales minerales y más calcio que la de leche materna.

Q~2) La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.

r r j l La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia — ferropénica. ÍT4I Según la legislación vigente en la actualidad, las fórmulas artificiales de continuación deben estar enrique-— cidas con hierro. (T5I Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotón, fresas) ni los que pueden producir — intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida.

f fg j Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.

fT7J El síndrome del biberón se describió inicialmente en niños que consumían precozmente zumos de fruta.

f f g j El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.

rfg"] Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto del agua extracelular, disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria.

|2pj En la malnutrición tipo marasmo, se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos.

ÍTT] Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina, prealbúmina y RBP (proteína — transportadora del retinol). J22] En estos casos clínicos, se suele decir que el paciente está deshidratado.

[23] A continuación, se ha de valorar si la deshidratación del paciente es hipo, iso o hipernatrémica. Para ello, se debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.

[24] Una vez caracterizada la deshidratación, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El pH normal oscila entre 7,35 y 7,45.

[25] Habrá acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habrá alcalosis si el pH es superior a 7,45.

Í2o~] Tras consultar el pH, se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).

2 8

Pediatría

r

Aspectos esenciales - MIR 09-10, 166 - MIR 08-09, 188 -MIR 07-08, 181, 190 - MIR 06-07, 180 - MIR 05-06, 188 - MIR 03-04, 171, 176 - MIR 02-03, 197 -MIR 01-02, 190 - MIR 00-01, 183, 186, 1 -MIR 00-01 F, 188, 194 - MIR 99-00F, 189, 190 - MIR 98-99, 1 78, 189 - MIR 98-99F, 186 - MIR 97-98, 131, 177, 189,

191

J27| Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de ésta será metabólico. De igual modo, si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sería metabólico.

|28J La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. Si el paciente tiene una acidosis meta-bólica, hiperventilará para compensarla, por lo que el C 0 2 disminuirá. De forma inversa, si el niño tiene una alcalosis metabóllca, el paciente hipoventilará, por lo que el C 0 2 aumentará.

[29J En las deshidrataciones hipertónicas, la rehidratación se hará lentamente, dado el riesgo de mielinólisis central pontina.

[30J En el proceso de rehidratación, se administrarán las necesidades básales, el déficit estimado y lo que pueda seguir perdiendo (pérdidas mantenidas).

[TTj Cuando se rehidrata al paciente, el primer parámetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratación se ha culminado, se recupera el peso de partida.

[32J Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de refe­rencia.

(33J La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea coincide con la cronológica.

(34J El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal está diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.

[35J Algunas cromosomopatías cursan con talla baja, como el síndrome de Turner.

J3&j Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y el raquitismo, cursan con talla baja.

[37J El síndrome XYY no se asocia con talla baja.

[38J El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la velocidad de crecimiento.

2.1. Crecimiento y desarrollo

Para evaluar el c rec imiento y desarrol lo de un paciente, todas las medidas antropométricas que se tomen deben valorarse en relación con las tablas de percenti les. Los indicadores pr incipales de c rec imiento son el peso, la tal la y el perímetro cefálico (también son útiles la ve loc idad de c rec imiento y la edad ósea). Se consideran dentro de la norma l idad los valores que se encuentran entre la media y +/- 2DS.

Peso en el recién nacido a término

Peso al nac imiento : 2.500-4.500 g. Dup l i c an el peso del nac imiento : qu in to mes. Tr ip l i can el peso del nac imiento : dec imosegundo mes. Cuadrup l i can el peso del nac imiento : segundo año. Más allá del per iodo neonatal, se habla de bajo peso si el peso está por debajo del percenti l 3 para esta edad.

RECUERDA P 512 = el Peso del niño se duplica al 5 o mes de vida, se triplica en un año y se cuadriplica a los dos años.

En la p r imera semana de v ida , el peso del RN puede d i s m i n u i r hasta un 5-1 0 % (se cons idera patológica una pérdida super ior al 1 0 % ) (MIR 07-08 , 181) , en relación a la d is t in ta proporción de agua co rpo ra l respecto al adu l t o , así c o m o por una ingesta escasa.

A m e d i d a que me jo ra la c a l i d ad de las tomas y la al imentación, los lactantes ganan o superan el peso neo ­natal entre el séptimo y el décimo día.

29

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Para el cálculo del peso de un niño norma l entre uno y seis años, se puede usar la s iguiente fórmula:

edad (años) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188)

Talla en RNT

Tal la al nac imiento : 50 c m , aprox imadamente . C r e c i m i e n t o du ran te el p r i m e r año: suelen crecer un 5 0 % de la ta l l a al n a c i m i e n t o (unos 25 cm) (MIR 07-08 , 181) . C recen 8 c m el p r i m e r y el segundo t r imest re , y 4 c m el tercer y cua r t o t r imes ­t re . Desde los dos a los 12 años, es posible calcular la tal la teórica de un niño normal usando la fórmula:

edad (años) x 6 + 77

Dup l i c an la tal la del nac imiento a los cuatro años. Más allá del pe r iodo neonatal , se habla de tal la baja si está por de ­bajo del percenti l 3 para esa edad.

RECUERDA T4 = la Talla se duplica a los cuatro años.

Hasta los cua t ro años, la ve ­l o c i d a d de c r e c i m i e n t o esta-tu ra l es la m a y o r de c u a l q u i e r p e r i o d o de la v ida pos tna ta l . Desde los cua t ro años hasta

la p u b e r t a d c recen a l r ededor de 5-6 cm/año.

A l l legar a la pube r t ad , se p roduce un i n c r emen to de la v e l o c i d a d de c r e c im i en to , que es a lgo más precoz en las niñas (suele c o i n c i d i r con el i n i c i o del desar ro l lo m a m a r i o o estadio Tanner II) que en los varones (Tanner l l-IV).

El c r e c i m i e n t o se det iene hac ia los cua t ro años del c o m i e n z o de la puber tad (en los varones continúa después de la puber tad durante dos o tres años a n ive l del t ronco ) . El i nd i cador más sensible para d e ­tectar p r e cozmen te las a l terac iones del c r e c i m i e n t o es la v e l o c i dad de c r e c im i en to .

En las últimas generaciones, se observa un importante aumento de la tal la media pob lac iona l , que se debe, fundamenta lmente , al mejor aporte a l imentar io (MIR 98-99, 189).

Perímetro cefálico en RNT

El perímetro cefál ico al n a c i m i e n t o es de 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e , y es mayo r que el perímetro torácico. A l f ina l de l p r ime r año a m ­bos perímetros se igua lan y, pos te r io rmente el perímetro torácico es mayor .

Los núcleos de osificación distal del fémur y p rox ima l de la t ib ia suelen estar presentes al nacer; poster iormente, para valorar la edad ósea, se comparan los núcleos de osificación con los atlas de Greu l i ch y Pyle, u t i l i zando en los niños menores de un año una radiogra­fía de t ib ia izquierda, y en los mayores de esa edad, una radiografía de muñeca izquierda.

Se considera patológica la existencia de un decalaje entre la edad ósea y la cronológica superior a dos años.

Dentición

La erupción den ta r i a c o m i e n z a c o n los inc i s i vos centra les i n f e r i o ­res a los seis u o c h o meses. A los dos años gene r a lmen te están t o ­dos los d ientes . La caída e m p i e z a a l r ededor de los seis años, segu i ­da de la erupción de los p r i m e r o s mola res c o m o p r ime ros d ientes de f i n i t i v o s .

Se considera retraso de la erupción la ausencia de piezas dentarias a los 15 meses, s iendo la causa idiopática la más frecuente (MIR 0 0 - 0 1 , 186).

Maduración ósea

Desarrollo psicomotor

El conoc im ien to de la pauta normal del desarrol lo ps icomotor es f u n ­damental para detectar precozmente las desviaciones que puedan i n d i ­carnos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28).

Existe numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrol lo ps icomotor . La prueba más empleada es el test de Denver, que va lo ­ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, mot r i c idad f ina y grosera en niños desde el nac imiento a los seis años.

En prematuros , hasta los dos años de edad , hay que restar los meses de p rematu r idad a la edad cronológica.

A lgunos de esos hitos son los que se c i tan a continuación: 1,5 mes: in ic ia la sonrisa social (MIR 07-08, 181). 3 meses: in ic ia el sostén cefálico. 4 meses: coge objetos grandes con la mano. 5 meses: prensión alternante de objetos. 6 meses: in ic ia la sedestación, que se comple ta a los o cho meses (MIR 08-09, 188). 8- 9 meses: oposición del pulgar. 9- 10 meses: in ic ia la reptación. 10- 11 meses: comienza la bipedestación. 12-15 meses: da los pr imeros pasos y emite su pr imera palabra real. 18-22 meses: realiza combinac iones de dos palabras. 24 meses: sube y baja escaleras, corre, api la cuatro o seis cubos para formar una torre (MIR 00-01 F, 194). 5-10 años: el niño comprende que la muerte es un fenómeno per­manente (MIR 01-02, 190).

La edad ósea es un parámetro que refleja f ie lmente la edad biológica y que se corre lac iona estrechamente con otros fenómenos madurat ivos, c o m o los cambios puberales.

RECUERDA La sedestación se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y la carrera a los 24 meses.

3 0

Pediatría

6 meses: inicia sedestación 9-10 meses: inicia reptación

10-11 meses: inicia bipedestación

Figura 28. Principales hitos del desarrollo

Comparación calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17)

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro días después del par­to. Cont iene más proteínas y minerales que la leche madura y una serie de factores inmuni tar ios importantes en la defensa del RN. Poco a poco es sust i tuido por una leche de transición que se c o n ­vierte en madura hacia la tercera o cuarta semana.

LECHE HUMANA LECHE DE VACA

Calorías 670 kcal/l 670 kcal/l

Proteínas 1-1,5 g Caseína 30% Seroproteínas 70%

3-4,5 g Caseína 80% Seroproteínas 20%

Hidratos de carbono 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa

Grasas

3,5 g % ác. grasos esenciales Ác. grasos cadena larga insaturados Colesterol

3,5 g Escasos ác. grasos esenciales Ác. grasos saturados

Minerales + +++ (5 veces)

Hierro + +

Cobre ++ +

Flúor + -

Relación calcio/fósforo 2 1

Vitamina A ++ +

Vitamina B + ++

Vitamina C + Escasa

Vitamina D + Escasa

Vitamina E ++ +

Vitamina K Escasa +

Nitrógeno no proteico +++ +

Tabla 17. Comparación entre leche humana y leche de vaca

2.2. Alimentación del lactante

Lactancia

La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la ar­tificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado a las necesidades del lactante que, además de proporcionar los nutrientes necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estímulo para el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el vaciado regular de los pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces que se le ofrece el pecho y en cuanto a duración de la misma (MIR 00-01, 188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de elección de forma exclusiva hasta los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta el año de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno­lencia frecuente para lo que el niño está preparado (grasa parda, calostro), no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una pérdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso excepcional).

Leche humana/leche de vaca : la leche const i tuye el a l imen to ideal durante los pr imeros cuat ro o seis meses. Las leches industr ia les se e laboran a part i r de la leche de vaca, que necesita ser mod i f i c ada para hacerla más s imi lar a la humana . Existen fórmulas de i n i c i o (aquellas que se emp lean durante los pr imeros seis meses) y de continuación (cont ienen más ca l c io , más h ier ro y más proteínas). La leche materna es más digestiva y menos alergénica que la de vaca. Su perfi l nut r ic iona l es más favorable; además, cont iene in-munog lobu l inas y factores protectores frente a distintas infecciones. El hierro de la leche materna, aunque escaso en cant idad, t iene una mayor b iod i spon ib i l i dad ora l . Se ha demostrado que la lactancia materna es un factor protector frente al desarrol lo de enterocol i t is necrot izante, displasia b roncopu lmonar , retinopatía de la p rematu ­r idad, sepsis neonatal , infecciones respiratorias altas, ITU, diarreas infecciosas, enfermedad inf lamator ia intest inal , obesidad y síndro­me de muerte súbita del lactante. Los ácidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que cont iene la leche materna han demostrado ser un importante componen te de las membranas celulares, especia lmente en las células retinianas y en las neuronas. Deb ido a esto, reciente­mente se han añadido LC-PUFA a las fórmulas comercia les, espe­c ia lmente a las destinadas a los prematuros (MIR 98-99F, 186; MIR 97-98, 1 77).

31

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

RECUERDA La leche de vaca contiene más proteínas, calcio y vitamina K que la leche materna.

Contraindicaciones de la lactancia materna

Las contra indicac iones de la lactancia materna son las siguientes: Galactosemia.

• Madre V IH (en países desarrollados). • Tuberculosis activa en madre no tratada. • Uso de drogas o fármacos incompat ib les con la lactancia. • Enfermedad mental grave materna. • Tratamiento oncológico en curso. • Gran prematur idad o malformación bucal severa (contraindicación

relativa).

Alimentación complementaria (Beikost o Weaning)

Se debe inic iar la alimentación complementar ia entre el cuarto y el sex­to mes. El mot i vo es porque, a partir de esa fecha, la leche no satisface de hecho las demandas metabólicas en cuanto a v i taminas, minerales y hierro. La lactancia materna exclusiva pro longada más allá del sexto mes de v ida se asocia con el desarrol lo de anemia ferropénica (MIR 03-04, 1 76).

Los a l imentos deben introducirse en pequeñas cantidades de forma progresiva: • A los seis meses, la alimentación complementa r i a debe suponer el

5 0 % del conten ido energético de la dieta. El 5 0 % restante ha de proceder de la leche (si es posible materna). El g luten no debe introducirse antes del sexto mes (puede produc i r formas graves de enfermedad celíaca) ni después del noveno mes (lo que a su vez favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197).

• Es recomendable in t roduc i r los a l imentos alergénicos (huevos, pes­cado) a partir del noveno mes.

• Las verduras se introducirán en forma de puré ten iendo cu idado con las espinacas, acelgas, col y remolacha por el pe l igro de metahemo-g lob inemia (consumir en el día) (MIR 99-00F, 1 89).

• La leche de vaca no se introducirá antes del 12.° mes de v ida . • Hasta la introducción de la alimentación complementar ia no es ne­

cesario dar agua (bastará con el líquido adminis t rado en forma de leche). Se desaconseja que el niño duerma mientras chupa intermitente de un biberón con z u m o de fruta, pues se produce la destrucción precoz de los dientes. Esto se ha de f in ido c o m o el "síndrome del biberón".

Q RECUERDA Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no dar zumos de frutas a los lactantes.

Suplementos

• Vitamina D: actua lmente no se dispone de pruebas científicas que avalen la prof i laxis general izada. Se administrará 200-400 Ul/día

de v i tamina D ? entre el mes de v ida y el año de edad a los niños con piel oscura, a antiguos pretérminos, a los niños que nazcan en países o en épocas del año poco soleadas y a los hijos de madres vegetarianas estrictas. Hierro: ind icado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso y ante casos de anemia neonatal . Se administra desde los dos meses hasta la introducción de la alimentación complementa r i a . Flúor: en España, se han f luorado las aguas en casi todas las p rov i n ­cias, por lo que su necesidad es excepc iona l .

Patologías relacionadas

• Alteración del tránsito: la alimentación materna supone, en ocasio­nes, hasta una deposición por toma, siendo en la pr imera semana de menor consistencia, sin que e l lo suponga patología. La a l imenta ­ción art i f ic ia l produce heces más compactas y de menor f recuencia , aunque lo contrar io puede no suponer patología. Un niño a l imentado al pecho de fo rma adecuada no suele tener estreñimiento, hecho que también es poco frecuente en un a l imen ­tado con fórmula art i f ic ial de manera correcta. A u n q u e la mayoría de los lactantes defeca una o dos veces al día, el hecho de hacerlo cada 36-48 horas puede que no suponga pa to lo ­gía.

• Cólicos del lactante: son crisis de l lanto paroxístico con encog i ­m ien to de piernas y rubefacción facial que se da en menores de tres meses. Es de p r edomin i o vespert ino y noc turno y puede durar más de tres horas. Suele mejorar con la eliminación de gases o con la de heces. Entre los episodios el lactante, permanece asintomático y con buen esta­do general . Es un cuadro ben igno, au to l im i tado , de buena e vo lu ­ción y que no t iene t ratamiento específico.

2.3. Malnutrición

Se suele hablar de malnutrición cuando se hace referencia a un sín­d rome caracter izado por un balance nut r i t i vo negat ivo. Es una de las pr incipales causas de morb imor ta l i dad infant i l en el m u n d o .

Etiología

La etiología de la malnutrición se basa en : • Apor te def ic i tar io (típico de países en vías de desarrol lo) . • Causas orgánicas:

- Lesiones anatómicas o func ionales del tracto digest ivo. - Metabolopatías. - Infecciones crónicas o de repetición. - Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías, etc.).

Fisiopatología

Históricamente, las dos formas más graves de malnutrición, l lamadas marasmo y kwash io rkor , se cons ideraban ent idades dist intas. Pero en la a c tua l i dad , en r e c o n o c i m i e n t o de las características comunes de estos dos trastornos, se pref iere hablar de malnutrición prote ico-calórica edematosa (ant iguo kwash io rkor ) y no edematosa (ant iguo marasmo) .

32

Clínica

Pediatría |

Evaluación del estado nutricional

Las man i fes tac iones cl ínicas son va r i ab les , d e p e n d i e n d o del t i p o de malnutrición (MIR 97-98 , 131 ) . Para va lo ra r el estado n u t r i c i o ­na l , se p u e d e recu r r i r anal ít icamente a la medición de albúmina, prealbúmina y proteína t r anspo r t ado ra de r e t i no l (Tabla 1 8 y Figura 29 ) .

MPC NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA

• Letargía • Irritabilidad inicial, que da paso • Pérdida de masa muscular

posteriormente a apatía • Infecciones de repetición • Pérdida de turgencia cutánea • Vómitos • Pérdida de la grasa parda • Diarrea • Abdomen distendido o plano • Anorexia • Atrofia muscular • Flaccidez del tejido celular • Hipotonía subcutáneo • Hipotermia • Edema • Bradicardia • Hepatomegalia y edematización • Estreñimiento en fases iniciales; de otras visceras

diarrea por inanición en fases • Dermatitis, con oscurecimiento avanzadas de las zonas irritadas

• Pelo ralo y desplgmentado

Tabla 18. Formas clínicas de malnutrición

Tratamiento

El t ratamiento se realiza en tres fases: • Primera fase (24-48 horas): rehidratación. • Segunda fase (7-10 días): in ic iar alimentación y administrar antibió­

t icos. • Tercera fase: dieta hipercalórica de recuperación.

A la hora de estudiar el estado nutr ic iona l de un niño, debe hacerse: • Anamnesis completa: que inc luya aspectos sobre la historia dieté­

t ica del paciente. • Exploración física: en la que se va loren los datos antropométricos

c o m o peso, tal la, perímetro cefálico, ve loc idad de c rec imiento , ín­d ice de masa corpora l , pl iegues cutáneos, perímetro del brazo, etc.

• Pruebas de laboratorio: también van a ser de ayuda (hemograma, bioquímica, metabo l i smo del hierro, ácido fólico, albúmina, etc.), y su indicación irá en función de cada caso part icular .

2.4. Deshidrataciones

Se habla de deshidratación cuando existe una situación en la que el niño presenta un balance h idrosa l ino negativo. Los RN y los lactantes son los pacientes con una mayor tendencia a presentar alteraciones hidroelectrolíticas, ya que p roporc iona lmente t ienen más agua co rpo ­ral , mayor superf ic ie corpora l y una menor capac idad para regular la concentración de la or ina .

RECUERDA Las terminaciones como éstas son importa

pH PCO2

SODIO POTASIO CALCIO

7,35 -7,45 35 - 45 135-145 3,5 - 5 8,5 -10,5

Causas de deshidratación

Las causas de deshidratación son las siguientes: • Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos (fórmulas lácteas h i ­

pertónicas, etc.). • Pérdidas aumentadas:

- Digestivas: diarrea, vómitos (como en la estenosis hipertrófica de píloro).

- Renales: po l iu r i a , diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal c o n ­génita, etc.

- Cutáneas: f ibrosis quística, quemaduras, etc. - Respiratorias: po l ipnea .

Tipos de deshidratación

Los tipos de deshidratación son los siguientes (MIR 05-06 ,188 ; MIR 98-99, 178): • Deshidratación isotónica: es la forma más frecuente de deshidratación

en los países desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo que, desde el punto de vista clínico, el signo del pliegue es positivo, las mucosas están secas, la fontanela algo depr imida, y por afectación del espacio vascular, presenta hipotensión y ol iguria (Figura 30).

T.1

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Figura 30. Deshidratación. Signo del pliegue

• Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar): se afec­ta fundamenta lmente el espacio extracelular, de forma más impor ­tante que en el caso anterior, por lo que los síntomas son similares, aunque de mayor gravedad. En algunos casos pueden aparecer c o n ­vulsiones, c o m o consecuencia de la hiperhidratación neurona l .

• Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar): se afecta fundamenta lmente el compar t imen to intracelular. Las m u ­cosas están más secas, aparece una sed intensa y f iebre. Son más característicos los signos de afectación neurológica: agitación, i r r i ­t ab i l i dad , hipertonía; en casos más graves, c o m o consecuencia de la contracción de la masa encefálica, pueden elongarse los vasos intracraneales y provocar una hemorragia subdura l . Como el espa­c io extracelular está relat ivamente protegido, el signo del pl iegue es menos l lamat ivo y no suele desembocar en shock.

Tratamiento

Una vez detectado y va lorado el grado de deshidratación, éste debe ser correg ido cons iderando que al paciente se le han de aportar los líquidos y los electrol i tos que ha perd ido (déficit), los que necesita para su metabo l i smo basal (necesidades básales) y los que puede cont inuar perd iendo (pérdidas mantenidas). En un niño deshidratado, la mejor fo rma de valorar la respuesta al t ratamiento es m id i endo la diuresis, que aumentará progresivamente con fo rme se restaure el déficit hídrico. (MIR 0 0 - 0 1 , 183).

La tendencia actual es usar, en la medida de lo posible, la rehidratación vía oral , por ser más adecuada y fisiológica, reservando la intravenosa cuando la v.o. esté contra indicada (deshidratación grave, inestabil idad hemodinámica, íleo paralítico o abdomen potencia lmente quirúrgico, trastorno de concienc ia o fracaso de la rehidratación oral). Durante la fase de rehidratación enteral, se dejará el niño a dieta y una vez ésta esté resuelta, se reintroducirán los al imentos empezando por los lácteos: • Rehidratación oral: en los países desarrol lados, se emplean so luc io ­

nes hiposódicas (aunque en casos moderados y en deshidrataciones hiponatrémicas es posible ut i l izar también soluciones isotónicas).

• Rehidratación intravenosa: el t ipo de deshidratación marcará el t ipo de f l u ido a ut i l izar y la rapidez de su administración. Es importante destacar que, en la hipertónica, se repondrá el déficit en 72 horas, con intención de conseguir un descenso lento de la natremia, dado el riesgo de mielinólisis central pont ina asociado a una corrección demasiado rápida.

En la deshidratación hipertónica , la rehidratación se ha de hacer len­tamente.

2.5.Talla baja ISOTÓNICA HIPOTÓNICA HIPERTÓNICA

Pérdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos

Osmotaridad 285 mosm/l < 270 mosm/l > 300 mosm/l

Na 130-150 mEq/l < 130 mEq/l > 150 mEq/l

Clínica

• Mucosas secas • Pliegue + • Fontanela

deprimida • Hipotensión • Oliguria

• Mucosas secas + • Pliegue++ • Fontanela deprimida + • Hipotensión + • Oliguria + • Convulsiones

• Mucosas secas ++

• Sed • NRL

(hemorragia subdural)

Tabla 19. Tipos de deshidratación

Grado de deshidratación

El grado de deshidratación se corresponde con el porcentaje de peso corpora l que se ha perd ido, pues se asume que una pérdida aguda de peso corresponde a agua y electrol i tos y no a masa corpora l . En ocasio­nes no se dispone del dato de peso prev io , por lo que es necesario recu­rrir a signos clínicos que, de forma indirecta, permiten estimar el grado de deshidratación. Se puede clasif icar clínicamente en tres grados: • Leve o de primer grado: pérdida < 5 % (niños) o < 3 % (lactantes). • Moderada o de segundo grado: pérdida 5-10% (niños) o 3-7 % (lactante). • Grave o de tercer grado: pérdida de > 1 0 % (niños) o > 7 % (lactantes).

Se considera tal la baja cuando el niño se encuentra por debajo de -2DS o menos del P3 para su edad y sexo (afecta al 3 % de la población) (MIR 03-04, 171). Los datos que hay que tener en cuenta a la hora de evaluar una tal la baja son los siguinetes: la ve loc idad de c rec imiento (h ipocrec imiento : ve loc idad de c rec imiento menor del P25) y la corre ­lación con la tal la de los padres (MIR 09-10, 166).

El h ipoc rec imien to se puede clasif icar en dos grandes grupos: • Variantes de la normalidad o talla baja idiopática ( 8 0 % del total): en

este grupo se han descrito alteraciones en el receptor de la G H y en el gen SHOX. Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian): - Tal la baja fami l iar . - Retraso const i tuc ional del c rec imiento y del desarrol lo.

• Patológicos: - Armónicos (proporciones corporales normales) :

> Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, infecciones conna ­tales, etc.).

> Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, a l ­teraciones metabólicas y endocr inas (déficit de G H congénito y adqu i r ido , h ipo t i ro id i smo, Cushing, pseudohipoparat i ro i-dismo, etc.) (MIR 06-07, 180).

- Disarmónicos (desproporción de segmentos corporales): displa-sias óseas, raqui t ismo, cromosomopatías (Turner), otros síndro­mes, etc. (MIR 07-08, 190; MIR 97-98, 189).

3 4

Talla baja familiar

Es la causa más frecuente de tal la baja. La tal la del RN es a lgo inferior a la media de la población general . Existe historia fami l ia r de tal la baja. La curva de c rec imiento es igual o infer ior al P3, d iscurr iendo de forma paralela. La pubertad se produce a la edad habi tua l , pero el estirón puberal es igual o infer ior a la media . La tal la adulta f inal es baja, pero dentro de los límites de lo esperado para su talla genética. Todas las pruebas de laborator io son normales, y no existe d iscordancia entre la edad ósea y la cronológica.

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8

Figura 31. Patrones de crecimiento

Pediatría

Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo

La tal la y el peso son normales al nac im ien to y durante el p r imer año de v ida . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres años de edad , el c r e c im ien to sufre una desaceleración t rans i tor ia , quedando la tal la y el peso en el P3 o por deba jo .

A part ir de entonces, vue lven a recuperar una ve loc idad de c rec i ­m ien to norma l para su edad ( aprox imadamente 5 cm/año). Típica­mente, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la c rono ­lógica; este retraso se in ic ia en el per iodo de desaceleración transitoria del c rec imiento .

Genera lmente, existe una historia fami l ia r de talla baja durante la in fan ­cia y de retraso de la pubertad. El pronóstico de tal la para estos niños es bueno, pud i endo alcanzar los valores de la norma l idad en el 8 0 - 9 0 % de los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 20 y Figura 31).

TALLA BAJA FAMILIAR

RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO

Talla RN Menor de la normal Normal

Velocidad de crecimiento

Normal Menor de lo normal, luego normal

Antecedentes familiares De talla baja De pubertad retrasada

Edad ósea Igual a edad cronológica

• Igual a edad talla • Retrasada respecto a la edad

cronológica

Talla final Disminuida Normal o algo disminuida

Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

Casos clínicos representativos

Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. Su talla gené­tica está situada en el percentil 15 de la población de referencia. Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad ósea es de 9 años. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. ¿Qué situación cree usted que presenta la niña?

1) Un crecimiento normal. 2) Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. 3) Un hipocrecimiento por una enfermedad celíaca. 4) Un hipocrecimiento por un síndrome de Turner. 5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito.

MIR 03-04, 1 71; RC: 1

Un niño capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad:

1) 15 meses. 2) 18 meses. 3) 24 meses. 4) 36 meses. 5) 48 meses.

MIR 00-01 F, 194; RC: 3

Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos ana­líticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15 mEq/l; PaC02 28 mEq/l. El diagnóstico preciso es una deshidratación:

1) Isonatrémica aislada. 2) Hipernatrémica aislada. 3) Isonatrémica con alcalosis metabólica. 4) Isonatrémica con acidosis metabólica. 5) Isonatrémica con acidosis respiratoria.

MIR 98-99, 178; RC: 4

Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento está por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploración física es normal, siendo su volumen testicular de 3 cm 3 . Señale la respuesta correcta:

1) La opción terapéutica de elección es el empleo de hormona del crecimiento. 2) El indicador clínico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad

de crecimiento. 3) La edad ósea probablemente estará adelantada con respecto a la cronológica. 4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. 5) Se debe realizar control periódico de la talla cada 2 meses.

RC: 2

35

B * l Pediatría

Orientación

MIR

03. APARATO RESPIRATORIO

r

Aspectos esenciales

Se deben conocer a la perfección todos los aspectos sobre la bronquiolitis, ya que ha sido preguntada en múltiples ocasiones. Especialmente su clínica para saber reconocer esta patología en las preguntas en forma de caso clínico. Con la fibrosis quística no hay que obsesionarse con saberse toda su clínica, centrándose en su patogenia y en su fisiopatología así, como en sus criterios diagnósticos. Hay que prestar atención a la tos ferina, ha sido preguntada recientemente.

P regun tas

- MIR 09-10, 173 - MIR 08-09, 190, 192 -MIR 07-08, 227 - MIR 06-07, 192 -MIR 05-06, 186 -MIR 02-03, 190, 195 -MIR 00-01, 184 - MIR 99-00, 5, 214 -MIR99-00F, 118 -MIR 97-98, 159, 175, 1

La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirúr­gico, dada su buena evolución hacia la resolución completa.

[~2~j La conjunción clínica de disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio es típica de la inflamación laríngea (crup).

|~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vírico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmó-dico).

[~4~j La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es típica de la afectación traqueal.

|~5~| Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar general e importante distrés, ha de sospecharse una traqueítis bacteriana.

f i n El agente etiologías clásico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-— ción frente a este germen, ha sido desplazado por otros.

[~7~[ La epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, distrés, estridor, disfagia y babeo.

[~8~| La bronquiolitis suele tener un origen vírico.

j~9~j El agente más frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.

JTQJ El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparición de complicaciones tales como bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.

JTTj La bronquiolitis afecta a niños de menos de dos años de edad.

|j~2J Dentro de los niños de menos de dos años, la franja etaria más afectada son los lactantes pequeños (entre dos y seis meses).

ÍTJj La aparición de dificultad respiratoria y la auscultación de sibilancias después de un cuadro catarral son las manifestaciones principales.

[Y4J Desde un punto de vista gasométrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.

j T i j Para establecer el diagnóstico etiológico de esta entidad, se recurrirá al aspirado nasofaríngeo de secreciones respiratorias.

jTfoj La fibrosis quística es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva.

JT7J Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que está en el brazo largo del cromosoma 7.

pTctl Este gen codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (pro-— teína CFTR).

ffgj La mutación más prevalente en nuestro medio es la 5F508.

J2oj La afectación pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la mortalidad de esta enfermedad.

fTf] El germen más frecuentemente implicado en la aparición de neumonías bacterianas en los fibróticos quísti-— eos es la P. aeruginosa, que es también el germen que con mayor prevalencia coloniza la vía aérea de estos

pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.

JT7J La afectación cardiopulmonar más frecuente en los fibróticos quísticos es el cor pulmonale crónico.

[23] El íleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas es el prolapso rectal recurrente.

|24| La prueba de confirmación clásica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.

3 6

Pediatría

3.1. Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia) La lar ingomalac ia ( f laccidez congénita de la epiglot is y de la apertura supraglótica) y la t raqueomalac ia (debi l idad de las paredes de la trá­quea) son las causas más frecuentes de estridor congénito, al p roduc i r co lapso y cierta obstrucción de la vía aérea con la inspiración.

Manifestaciones clínicas

La manifestación p r inc ipa l del estr idor laríngeo congénito es el es­t r idor , hab i tua lmente presente en el nac im ien to , aunque puede no aparecer hasta los dos meses. Genera lmente es leve y va desapare­c i endo con el paso del t i e m p o . En pocos pacientes asocia d i f i cu l t ad respirator ia impor tan te .

Diagnóstico

El diagnóstico del estridor laríngeo congénito se hace por lar ingoscopia directa o por f ibroendoscopia .

Tratamiento

En más del 8 0 % de los casos, el proceso se resuelve espontáneamente y no precisa de t ratamiento específico (MIR 02-03, 190). Sólo si p r o d u ­ce d i f i cu l tad respiratoria s ignif icat iva, requiere t ratamiento quirúrgico o instrumental (stent).

3.2. Laringitis

La lar ing i t i s es la obstrucción de la vía aérea super ior , carac ter izada por la presenc ia en grado va r i ab le de tos per runa , afonía, est r idor y d i f i c u l t a d resp i ra tor ia .

Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clásicamente se ha d i v i d i d o en la-ringotraqueítis aguda (o c rup v i ra l ) y c rup espasmódico. Desde el p u n t o de vista práctico no hay d i fe renc ias a efectos de t r a t am ien to . A fec tan a niños de entre tres meses y c i n c o años.

Laringitis vírica

Etiología

La laringitis está causada por virus parainfluenzae, sobre todo el 1 (su­pone el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, adenovirus y r inovi rus. La etiología bacteriana es poco frecuente aunque algunos casos se han re lac ionado con M. pneumoniae.

Tiene p r edomin i o estacional produciéndose la mayoría de las veces en otoño (parainfluenza).

Clínica

La laringitis vírica se presenta con antecedente de catarro de vías altas de dos o tres días de evolución, apareciendo posteriormente de forma progresiva la clínica clásica del crup con tos perruna/metálica, afonía, estridor de predomin io inspiratorio y d i f i cu l tad respiratoria variable con empeoramiento nocturno. Es posible que se acompañe de fiebre. La i n ­fección puede progresar distalmente, dando lugar a t raqueobronqui t is .

Tratamiento

• Oxigenoterapia: si presenta h ipoxemia o d i f i cu l tad respiratoria mar­cada. Dexametasona v.o./i.m./i.v.: que const i tuye el t ra tamiento de elec­ción. La budesonida inhalada puede ser útil en casos leves o c o m o coadyuvante a la dexametasona en los casos graves.

• Adrenalina nebulizada: en procesos moderados-severos. Su efecto dura unas dos horas y puede presentar "efecto rebote" .

• En casos de gravedad y falta de respuesta, podría valorarse la i n tu ­bación y la ventilación mecánica.

• Ambiente húmedo y frío: se usa empíricamente (su u t i l idad no está avalada por ensayos clínicos).

Laringitis espasmódica

La laringitis espasmódica es una hiperreact iv idad laríngea ante estímu­los ¡nespecíficos.

Etiología

Su etiología se desconoce, si b ien en ella pueden part ic ipar diversos factores, entre los que cabe citar los siguientes: el estrés, la atopia, el re­f lu jo gastroesofágico y el antecedente de c rup vírico. Tiene p r edomin i o fami l iar , es más frecuente en inv ierno y en niños entre dos y seis años.

Clínica

Tiene un debut brusco y nocturno. El niño se despierta agitado, con una tos metálica, estridor inspirator io y d i f i cu l tad respiratoria. No suele ha­ber f iebre. El paciente mejora en unas horas, con lo que al día siguiente hab i tua lmente muestra mejoría, aunque el proceso puede recurr ir las noches posteriores.

Tratamiento

El t ratamiento que se ut i l iza es el m ismo que el del c rup vírico.

3.3. Epiglotitis aguda

Etiología

Actua lmente , los pr incipales responsables de esta ent idad son 5. pyo-genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrás de éstos con menor in-

37

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

c idenc ia , hay que tener en cuenta también a su agente clásico, el H. influenzae t ipo B, que no obstante ha sido relegado por los anteriores (MIR 97-98, 1 75). Desde la instauración de la vacuna conjugada contra H ib , la inc idenc ia de epiglot i t is se ha reduc ido considerablemente, lo que just i f ica precisamente que ya no sea el agente más frecuente. Afec­ta a niños entre dos y seis años con una inc idenc ia máxima entre los dos y los tres años.

RECUERDA El H. influenzae tipo B, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha sido desplazado en la actualidad por otros patógenos.

Clínica

Comienza súbitamente con f iebre alta, el niño presenta aspecto tóxico, babeo, d i f i cu l tad respiratoria y estridor inspirator io. Empeora con el l lanto y con el decúbito sup ino hac iendo que el niño permanezca en "posición de trípode" (Figura 32); es decir , sentado con el cue l lo en hiperextensión, la boca abierta con protusión de la lengua y babeo. No suele existir tos, ni afonía y el estridor no es tan ruidoso c o m o en las lar ingit is . Los niños de mayor edad pueden quejarse prev iamente de disfagia y de do lo r de garganta. Es posible que la evolución hacia una situación de shock sea rápida con pal idez, cianosis, alteración de la conc ienc ia y muerte .

En la analítica aparece: leucoci tos is con neut ro f i l i a y elevación de reactantes de fase aguda. El h emocu l t i v o t iene una ren tab i l idad m u y alta.

Diagnóstico

Ante la sospecha de una epiglot i t is es necesario: Evitar la manipulación de la cav idad oral y de la faringe. El niño debe permanecer en una postura cómoda en presencia de los pa ­dres, ya que el l lanto y la posición de decúbito supino favorecen la obstrucción de la vía aérea. Realizar un examen laríngeo en quirófano y si se conf i rma el d iag ­nóstico (mediante visualización de una epiglot is grande, h inchada, de co lo r rojo cereza ) (Figura 33), se procederá a la intubación para asegurar la vía aérea.

• En casos de sospecha leve, se puede hacer una radiografía lateral de faringe, en la que se visualizará una tumefacción del espacio supraglótico (Figura 34).

Tratamiento

En el t ra tamiento es necesario: • Establecer una vía aérea art i f ic ia l mediante intubación nasotraqueal

en cond ic iones de seguridad (quirófano, UCI). • Antibióticos: ceftr iaxona, cefotaxima o ampic i l ina-sul fabactam d u ­

rante siete o d iez días. Los cort ico ides pueden ser beneficiosos en las primeras fases del t ratamiento.

Pronóstico

La epiglot i t is no tratada presenta una mor ta l idad de hasta el 2 5 % , pero si se hace un diagnóstico y un t ratamiento adecuados en las primeras fases de la enfermedad, el pronóstico es excelente

3 8

Pediatría

3.4.Traqueít¡s bacteriana

Etiología

La traqueítis bacter iana t iene c o m o p r inc ipa l agente etiológico al S. aureus, aunque existen otros c o m o : Moraxella o Haemophilus influen­zae.

Clínica

Habi tua lmente , tras un cuadro de un crup vírico, se produce un empeo ­ramiento progresivo, con f iebre, d i f i cu l tad respiratoria de intensidad creciente y aparición de estridor m ix to al afectarse la traquea (inspira-tor io y espiratorio)

nee v RECUERDA El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la lalringe y el estridor mixto (ins y espiratorio) lo es de la afectación de la tráquea.

Diagnóstico

El diagnóstico de la traqueítis bacteriana es esencia lmente clínico. En el hemograma se observa leucocitosis y desviación izquierda.

Tratamiento

Estridor inspiratorio en un neonato

LARINGOMALACIA

NIÑO CON DISNEA

Más frecuente y leve Menor de 3 años

Cuadro progresivo de disnea disfonía, tos perruna; leve;

deglute secreciones

Cuerdas rojas y edema­tosas en laringoscopia

Rx lateral normal

LARINGITIS SUBGLÓTICA AGUDA

Virus parainfluenzae 1

Tranquilizar, ambiente húmedo, evitar sobreinf. con antibióticos; es raro

intubar

Cualquier edad con cuadro tóxico y disnea progresiva

por pseudomermbranas CRUP DIFTÉRICO (rarísimo)

(Descartado cuerpo extraño)

Más raro y grave 2 a 5 años

Dramática instauración de Estridor insp.

Sentado y babeando. Sensación de gravedad, odinofagia, "voz

de patata caliente"

Epiglotis rojo cereza (no tocar, posible espasmo).

Rx lateral confirma

EPIGLOTITIS AGUDA Cefalosporina 3 a I.v.

+ corticoides hasta 2/3 se intuban

Con aire frío y seco puede desencadenarse una crisis nocturna de espasmo

laríngeo que cede sola

L. ESTRIDULOSA

Figura 35. Patología laríngea en el niño

3.5. Bronquiolitis aguda

El t ratamiento consiste en: Hospitalización del niño. Oxigenoterapia a demanda. C loxac i l ina i.v. Intubación, si aparece gran d i f i cu l tad respiratoria.

Bronquio l i t i s se def ine c o m o el pr imer episodio de d i f i cu l tad respira­tor ia con sibi lancias, de causa infecciosa, en un niño de menos de dos años de edad (bronquio l i t i s aguda típica). El segundo o ulteriores episo­dios const i tuyen un cuadro denominado lactante sibi lante recurrente. Const i tuye la causa más frecuente de enfermedad y de hospitalización en menores de un año.

LARINGITIS AGUDA (estridulosa) LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA TRAQUEÍTIS

BACTERIANA

Etiología Alergia + psicológico Virus parainfluenzae 1 (el más frecuente) Cocos grampositivos S. aureus

Antecedentes No hay Catarro vías altas (paciente y/o familiar) - Crup vírico

Clínica Espasmo laríngeo recortado (generalmente nocturno) No fiebre

Fiebre, tos, disnea alta, estridor Inspiratorio

Fiebre alta + babeo + disfagla + disnea + cabeza extendida Fiebre + estridor mixto

Duración 1-2 noches Días-semanas Fulminante Días-semanas

• Ambiente tranquilo, humidificar • Intubar + oxígeno • Oxígeno Tratamiento • Corticoides • Antibiótico • Intubación si preciso

• Adrenalina racémlca en aerosol • Tto.enUVI • Cloxacilina i.v.

Tabla 21. Tipos de crup

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Etiología

El Virus Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal que presenta mayor inc idenc ia (60-80% ) , seguido del metapneumov i rus . El resto de los casos son provocados por otros agentes c o m o adenovirus, parain­fluenzae, influenzae, bocavirus etc.

Epidemiología

la exploración, el pac iente está t a q u i p n e i c o c o n signos de distrés (aleteo nasal, retracc iones intercostales y subcostales, etc.) y ocas io ­na lmente , puede presentar c ianosis . En la auscultación, es pos ib le ob je t i va r espiración alargada, s ib i lanc ias espirator ias, roncus d isper ­sos e hipoventilación (MIR 08-09 , 190 ; MIR 05-06 , 1 86 ; MIR 0 0 - 0 1 , 184) (Figura 36) .

Q RECUERDA El dato más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis son las sibilancias.

La fuente de infección suele ser fami l iar , en niños mayores y en adultos ocasiona cuadros pseudogripales, catarrales y bronconeumonías (no hay portador sano del VRS). La transmisión se p roduce por vía respira­tor ia, pero también es posible mediante fómites. Cursa en brotes ep i ­démicos que se in ic ian hab i tua lmente en el mes de oc tubre y f ina l izan en el de marzo.

Fisiopatología

Durante una infección por VRS, t iene lugar una obstrucción bronquio-lar causada por edema, a c u m u l o de m o c o y detritus celulares, con lo que d i sminuye el radio de la vía aérea, con el subsiguiente aumento de la resistencia al paso de aire. Esta obstrucción bronqu io la r p rovo ­cará at rapamiento aéreo a través de un mecan ismo valvular , así c o m o , en casos de obstrucción comple ta , aparecerán atelectasias. Todo e l lo alterará el coc iente ventilación-perfusión con el desarrol lo de una h i ­poxemia progresiva. El anhídrido carbónico se mantendrá en un rango norma l , e inc luso bajo, deb ido a la po l ipnea asociada, pero cuando el niño se agote y d i sminuya su frecuencia respiratoria, se desarrollará una h ipercapnia progresiva.

Manifestaciones clínicas

El cuadro típico es el de un lactante con catar ro de vías altas en las 24-72 horas previas, que c o m i e n z a con d i f i cu l t ad respirator ia progres iva , tos seca, febrícula o f iebre y rechazo de las tomas. En

Figura 36. Distrés respiratorio en bronquiolitis

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos: • Clínico (MIR 05-06, 186): no son necesarias pruebas c o m p l e m e n ­

tarias para establecer el diagnóstico, aunque sí para valorar la gra­vedad, la aparición de compl i cac iones o para la realización de un diagnóstico d i ferenc ia l .

• Rx de tórax (en el la se observará hiperinsuflación y áreas dispersas de condensación/atelectasias): está indicada sólo en caso de dudas diagnósticas, enfermedad previa cardiológica, pacientes inmunode-pr imidos o empeoramientos bruscos (Figura 37).

• Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el diagnóstico etiológico (MIR 99-00, 214) .

• La gasometría permite valorar la severidad del proceso, realizán­dola en casos de importante d i f i cu l tad respiratoria, somnolenc ia o h ipoxemia manten ida .

Diagnóstico diferencial

Es necesario el diagnóstico di ferencia l en los siguientes casos: • Neumonía por Chlamydia: aparece entre el pr imer y el cuarto mes

de v ida, se puede dist inguir de la bronqu io l i t i s respiratoria porque la neumonía por Chlamydia aparece asociada a con junt i v i t i s , presen­tándose con un cuadro respiratorio subagudo con menos afectación del t i empo espirator io.

• Otros diagnósticos diferenciales son los siguientes: laringotraqueí-tis, asma, neumonía bacteriana, tos ferina, mal formac iones pu lmo-

Flgura37. Bonqulolitls. Rx de tórax

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Pediatría

nares, cardiopatía, fibrosis quística, aspiración por ref lu jo gastroeso-fágico, etc. (MIR 07-08, 227) .

Tratamiento

El t ratamiento consiste en : Hidratación y nutrición: oral y f racc ionada de fo rma elect iva; pa-renteral en caso de into leranc ia ora l , grave, d i f i cu l tad respiratoria o apneas. Elevación de la cabecera de la cama 30° y cabeza en ligera extensión.

• Oxigenoterap ia a demanda. Se pauta adrenal ina nebul izada: no de uso rut inar io , sólo en casos seleccionados en pacientes en los que se ev idenc ia mejoría tras su pr imera administración. No acorta la duración de la hospitalización y ob l iga a la monitorización de la f recuencia cardíaca.

• En niños mayores de seis meses, se puede hacer una prueba tera­péutica con salbutamol inhalado, deb iendo suspender su admin i s ­tración si no existe mejoría. Otras medidas: asistencia vent i lator ia (convencional o no invasiva), he l iox (mezcla de hel io y oxígeno). No han demostrado su ut i l idad en el m o m e n t o actual : los co r t i co i ­des nebul izados y los sistémicos, la humidificación, la r ibav i r ina o el surfactante exógeno (MIR 99-00, 5; MIR 99-00F, 118).

RECUERDA La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que afectan a niños de riesgo.

Profilaxis de la bronquiolitis por VRS

Consiste en la administración de pa l i v i zumab , que es un ant icuerpo monoc lona l antiVRS de administración mensual i .m. Está ind icado en prematuros, niños con enfermedad pu lmonar crónica, cardiopatía c o n ­génita comple ja e i nmunodepr im idos .

3.6. Tos ferina

La tos fer ina es una infección aguda del tracto respiratorio causada por Bordetella. Existen siete especies del género Bordetella, s iendo pertussis y parapertussis los patógenos más frecuentes (MIR 08-09, 192).

Se def ine c o m o síndrome pertusoide a aquel los cuadros clínicos s im i ­lares a la tos ferina pero más leves y menos pro longados y cuya e t io lo ­gía son diversos gérmenes tanto bacterianos c o m o virales.

Epidemiología

La tos fer ina es una enfermedad endémica con brotes epidémicos cada tres o c i n co años. La inc idenc ia está aumentando en los últimos 20 años, especia lmente entre adolescentes y entre adultos jóvenes. Es una infección muy contagiosa, con tasas de transmisión de casi el 1 0 0 % , por contacto d i recto mediante la inhalación de las gotas que se dise­minan con la tos.

Clínica

Estadios de la enfermedad clásica

• Periodo de incubación: entre siete y doce días. • Periodo catarral: una o dos semanas. Es ind is t inguib le de un catarro

común. Es la fase de máxima contagios idad. • Periodo paroxístico: c omprend ido entre dos y seis semanas. La tos

se acentúa hasta volverse paroxística. Los accesos de tos (denomi ­nados clásicamente "quintas" ) comienzan con un aura de ansiedad, seguidos de una inspiración profunda y de golpes de tos consecut i ­vos ( "metral leta" ) que provocan congestión facial y cianosis; al f inal aparece una inspiración profunda con estridor ("gal lo") con el que comienza el nuevo acceso. Tras la tos, es típico el vómito y el agota­miento al f ina l izar el ep isodio . Entre episodio y episodio , el paciente está perfectamente, afebri l y sin alteraciones en la auscultación. La tos se desencadena con cualquier estímulo físico o psíquico. Periodo de convalecencia: en el que el número, la severidad y la duración de los episodios d i sminuye .

Formas atípicas

Neonatos y lactantes pequeños: la tos puede no ser p rominente pero es posible que se acompañe de bradicardia o desaturación, que se suelen recuperar espontáneamente. Las pausas de apnea y de cianosis pueden ser la única manifestación. Es el grupo de mayor morb imor t a l i dad . Esta forma se ha re lac ionado con la muerte súbita del lactante. Adolescentes y adultos: padecen formas leves de tos irr itativa p ro ­longada pero son los reservónos de la enfermedad a partir de los cuales se contagian los lactantes y los niños pequeños.

Diagnóstico

Se def ine "caso con f i rmado de tos fe r ina" cuando el paciente presen­ta tos de cua lqu ier duración y cu l t i vo o PCR posit iva en secreciones nasofaríngeas. Se habla de "caso probable de tos fe r ina " cuando existe clínica compat ib l e sin tener aún confirmación microbiológica.

El cu l t i vo de secreciones nasofaríngeas const i tuye el gold standard para el diagnóstico. Otras técnicas inc luyen la PCR en secreciones nasofa­ríngeas, la inmunof luorescenc ia en secreciones nasofaríngeas o el estu­d i o serológico en sangre (ELISA).

En las pruebas analíticas, aun siendo Bordetella un agente bacteriano, la leucocitosis a expensas de linfocitosis es característica de la fase catarral tardía y paroxística; la neutrof i l ia sugiere sobreinfección bacteriana.

Profilaxis

Quimioprofilaxis: con macrólidos a todos los famil iares y contactos estrechos del paciente, independientemente de la edad o de su si­tuación vacuna l . Inmunización activa: la inmunización universal es el eje de preven ­ción de la tos fer ina, aunque ni la vacuna ni la propia enfermedad conf ieren protección duradera (exist iendo una pérdida de la protec­ción a entre los seis y los diez años de la última dosis).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Tratamiento

Es preciso instaurar t ratamiento antibiótico siempre que se sospeche la enfermedad tras la recogida de un cu l t i vo . Los macrólidos son de elec­ción (az i t romic ina) . Es eficaz para prevenir la enfermedad si se a d m i ­nistra en el per iodo de incubación, en la fase catarral aminora o acorta los síntomas, pero en la fase paroxística no t iene efecto en la clínica (MIR 09-10, 173).

El p ro toco lo de t ratamiento será el s iguiente: • Ingreso hospita lar io con monitorización en menores de tres meses,

en recién nacidos pretérminos o en pacientes con patología de base. • A is lamiento respiratorio estricto los pr imeros c inco días de trata­

m ien to . • Amb ien te t r anqu i lo l im i t ando cua lqu ier estímulo que pueda desen­

cadenar los accesos de tos. • Oxígeno en caso de desaturación y estimulación si se produce ap ­

nea.

3.7. Fibrosis quística

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria recesiva letal más frecuente en la raza caucásica. Es la pr inc ipa l causa de enfermedad pu lmonar severa en niños y or igen importante de insuf ic iencia pan ­creática exocr ina en edades tempranas.

Genética

La fibrosis quística se asocia a la mutación en el gen que codif ica la p ro ­teína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen responsable se local iza en el brazo largo del cromosoma 7. La proteína CFTR func iona c o m o un canal de c loro y se encuentra en la membrana de las células epiteliales, regulando el f lu jo de electrolitos y de agua.

Se han descrito 1.200 mutac iones del gen. La mutación más predo­minante en nuestro med io es la 8F508 (pérdida del aminoácido feni-la lanina en el codón 508) y la C542X . En España la mutación SF508 se encuentra en el 5 3 % de los pacientes con FQ. Aquel las mutac iones consideradas graves suelen impl i car afectación pancreática; sin embar ­go, el genot ipo no predice la gravedad de la enfermedad pu lmonar , ni la presencia de hepatopatía (MIR 02-03, 195).

Patogenia

Q RECUERDA La fibrosis quística afecta al regulador de la conductancia transmem­brana (CFTR).

Manifestaciones clínicas

Aparato respiratorio

En el pulmón, el incremento patológico del espesor de las secreciones d i f i cu l ta su ac laramiento. Esta situación favorece la colonización por distintos gérmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia), generándose un círculo de obstrucción-infección-inflamación con de ­generación de la pared bronqu ia l y aparición de bronquiectasias, cuyas compl icac iones son la pr inc ipa l causa de morb imor ta l i dad de la enfer­medad (MIR 97-98, 159).

La clínica respiratoria más frecuente es la siguiente: • Tos: en accesos y emet izante. De in i c io seca y poster iormente p ro ­

duct i va , con mala respuesta a los tratamientos, con frecuentes per io ­dos de exacerbación hasta que f ina lmente se hace cont inua .

• Expectoración: al i n i c i o de la en fe rmedad el esputo es c la ro y p o c o v iscoso hasta que progres ivamente se hace más c o m p a c t o , con camb ios de coloración que guardan una estrecha relación con la colonización por diversas bacterias y con las r eagud izac io ­nes. De ahí la impo r t anc i a de su recogida y de su estudio mic ro-biológico para def in i r la ac t i tud terapéutica a seguir en las exacer ­bac iones .

• Dificultad respiratoria: puede ser ind is t inguib le de la de la b r o n ­qu io l i t i s o de la del asma, estableciéndose el diagnóstico de FQ por su c ron i c idad , su progresiv idad y su refractariedad al t ratamiento broncod i la tador .

• Neumonía por sobreinfección bacteriana: se debe fundamenta l ­mente a Pseudomonas aeruginosa var iedad muco ide H. influenzae y 5. aureus. La colonización por B. cepacia es de difícil erradicación y de muy mal pronóstico, al indicar enfermedad avanzada.

• Fracaso del ventrículo derecho: deb ido a la hipertensión pu lmona r que pueden desarrollar estos pacientes es pos ib l ie que se produzca insuf ic iencia cardiaca derecha y cor pulmonale (MIR 97-98, 159, 184).

• Aspergilosis alérgica: hay que sospechar la ante la presencia de esputo he r rumbroso , de a i s l am ien to de Aspergillus fumigatus o por la presenc ia de eosinófilos en una muestra fresca de esputo . La concentración sérica de IgE puede estar m u y e levada.

• Otros: tórax h iper insuf lado, auscultación patológica (roncus de for ­ma basal), signos de sinusitis (voz nasal, rinorrea,.. . ) , pólipos, acro-paquias (su aparición en la infancia ob l iga s iempre a sospechar FQ), hemoptis is , atelectasias, neumotorax , etc.

La alteración de la regulación de los canales iónicos de las membranas celulares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona obstrucción al f lu jo aéreo pu lmonar , obstrucción ductal con destruc­ción secundaria del te j ido exocr ino del páncreas, así c o m o un c o n ­ten ido lumina l excesivamente viscoso y un íleo mecon ia l en el tubo digest ivo. Puede haber también problemas obstruct ivos en el aparato gen i tour inar io , el hígado, la vesícula b i l iar y en otros órganos.

En las glándulas sudoríparas, ocurre el fenómeno contrar io ; al no ser capaces de reabsorber el c lo ro , producen un sudor con cantidades ex ­cesivas de sal.

RECUERDA La bacteria más comúnmente es la P. aeruginosa.

Páncreas

• El 8 5 % de los pacientes muestra insuf ic iencia pancreática exoc r i ­na presentando: diarrea crónica de t ipo esteatorrea, malnutrición calórico-proteica y déficit de v i taminas l iposolubles, s iendo más frecuente de v i tamina E.

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Pediatría

• Disminución de la to l e ranc i a a la g lucosa hasta c o n d u c i r a d i a ­betes me l l i t u s : en el 8 - 1 0 % de los casos, a part i r de los d iez años por destrucción progres iva del páncreas a fec tando a las células p roduc to ras de insu l ina . N o es f recuente la ce toac idos is . Pancreatitis: en adultos y en adolescentes, generalmente en menos del 1 % .

Aparato digestivo

La alteración de los canales de sodio, de c lo ro y de potasio en el i n ­testino son la causa de la deshidratación y de la compactación de las secreciones, que pueden ocasionar íleo meconia l y síndrome de obs­trucción intestinal distal : • íleo meconial: entre un 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan íleo

mecon ia l en el pe r iodo neonatal inmed ia to que se or ig ina en el pe­r iodo intrauter ino deb ido a la acumulación de mecon io espeso en el íleon te rmina l . U n 1 0 % tendrán una per i tonit is meconia l por per­foración intraútero con calc i f icac iones visibles en la radiografía. Lo más frecuente es que se manif ieste en las primeras 24-48 horas de v ida, ocas ionando clínica de obstrucción intestinal con distensión abdomina l y vómitos. El 5 0 % de los casos se asocia a malrotación, vólvulo o atresia intest inal , y la mayoría t ienen m i c roco lon por falta de uso, que es reversible una vez reinstaurada la con t inu idad del tránsito intest inal .

• Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal (SOID) : con clínica si­mi lar al íleo mecon ia l pero se presenta en pacientes con edades más avanzadas, en un 1 5 % de los casos. Provoca un cuadro de estreñimiento gradual con do lor abdomina l donde se pueden palpar fecalomas en fosa ilíaca derecha.

• Colonopatía fibrosante: clínica semejante al SOID asociada a sín­tomas de col i t is . Su causa es desconocida pero se relaciona con los tratamientos ut i l izados (suplementos pancreáticos que cont ienen dosis altas de lipasa). Esta complicación prácticamente ha desapa­rec ido hoy en día.

• Prolapso rectal: en un 2 0 % de los pacientes, sobre todo en menores de c inco años. Es secundario a la esteatorrea, el aumento de la pre­sión abdomina l por las crisis de tos y la hipotonía de la musculatura anal por malnutrición.

• Reflujo gastroesofágico: posibles microaspirac iones bronquia les que pueden compl i ca r la enfermedad respiratoria.

• Ocas iona lmente es posible que ocurra: invaginación, vólvulo intes­t ina l , afectación apendicular , infestación por Giard ia , enfermedad celíaca, Crohn , adenocarc inoma de intest ino delgado, etc. Hepatopatía: la expresión en vías bi l iares de un CFTR de fec tuo ­so favorece la producción de una b i l i s menos f l u ida y a l ca l ina , d e b i d o a la menor secreción de agua y de b i c a rbona to , lo que d i f i cu l t a el f l u j o b i l i a r ducta l y aumenta la suscept ib i l idad del e p i ­t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectación hepatob i l i a r crece co n la edad . El íleo m e c o n i a l es un factor de riesgo para el desar ro l lo de hepatopatía. Su gravedad osc i la desde h iper t ransaminasemia asintomática hasta c irrosis b i l i a r (que se observa en un 2 - 5 % de los pacientes) .

Otras manifestaciones

Deshidratación: con h ipona t remia e h ipoc lo r em ia , c o i n c i d i e n d o con gastroenterit is o en épocas de ca lor (por pérdida excesiva de sal).

• Azoospermia: en el varón (por mal desarrol lo de los conductos de Wo l f ) y esteri l idad en la mujer (por cervic i t is y salpingit is de repet i ­ción).

Figura 38. Aspecto físico de niña con fibrosis quística

Diagnóstico

El diagnóstico se ampara fundamenta lmente en la clínica. Para el d iag ­nóstico de FQ ha de cumpl i rse un cr i ter io de la Tabla 22 más un cr i ter io de la Tabla 23 (MIR 06-07, 192 ; MIR 97-98, 184).

1. Al menos una característica fenotípica 2. Hermano/a con FQ diagnosticada 3. Cribado neonatal positivo

Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis quística

1. Test del sudor positivo 2. Identificar una mutación de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR 3. Test de diferencia de potencial nasal positivo

Tabla 23. Criterios de confirmación de fibrosis quística

• Características fenotípicas: - Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por:

> Colonización persistente con patógenos típicos de fribosis quística: 5. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa muco ide y no muco ide y B. cepacia.

> Tos y expectoración crónica. > Alteraciones persistentes en Rx de tórax: bronquiectasias,

atelectasias, inf i l t rados, hiperinsuflación, etc. > Obstrucción de la vía aérea manifestada por sibi lancias y

atrapamiento aéreo. > Pólipos nasales. > Acropaquias (Figura 39).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

- Anomalías gastrointestinales y nutricionales: > Intestinales: íleo mecon ia l , SOID, prolapso rectal. i Pancreáticas: insuf ic iencia pancreática, pancreatit is recu­

rrente. > Hepáticas: enfermedad hepática crónica ev idenc iada clíni­

camente o histológicamente. > Nutricionales: malnutrición proteico-calórica, h ipoprote ine-

mia, def ic ienc ia de v i taminas l iposolubles.

- Síndromes de pérdida de sal. - Anomalías urogenitales en el varón: azoospermia obstruct iva.

Screening neonatal (tripsinógeno inmunoreactiva): se basa en el ha l lazgo de cifras elevadas de tr ipsina inmunoreact i va en sangre de talón del RN. El tripsinógeno se p roducen en el páncreas y se trans­porta al intestino donde se activa para formar la enz ima tr ipsina. En la FQ, los gruesos tapones de moco pueden obstruir los conductos pancreáticos e imperd i r el acceso del tripsinógeno al intest ino. Este screening aún no se ha imp lantado de forma universal , pero cada vez se realiza en más países pues el diagnóstico temprano mejora el estado nut r i c iona l , la ca l idad de v ida y, probablemente , la superv i ­vencia .

Test del sudor (ionotest): se realiza mediante iontoforesis con p i-locarp ina. Se basa en el déficit de reabsorción de c lo ru ro en las glándulas sudoríparas. Son necesarias dos medic iones y se estudia de forma cual i tat iva y cuant i tat iva : - Forma cualitativa: emplea la conductanc ia del sudor. Si los va­

lores que se obt ienen están por debajo de 50 mEq/l, el test es ne­gat ivo, si se sitúan por enc ima de 50 mEq/l, ob l igan a un estudio cuant i ta t ivo del c lo ruro . Forma cuantitativa: valores por deba jo de 4 0 mEq/l dan un re­su l tado negat ivo ; por enc ima de 60 mEq/l son pos i t i vos ; entre 40-60 mEq/l, dudosos .

RECUERDA El test del sudor positivo es sueerente de fibrosis quística. rpo ; qu

Hay numerosas circunstancias que pueden ocasionar test fa lsamen­te posit ivos (aunque generalmente estos procesos se di ferencian bien de la fibrosis quística por la clínica); por otra parte el edema puede ser causa de un resultado falsamente negat ivo. Estudio genético: para determinar la presencia de mutac iones cau ­santes de FQ en ambas copias del gen, se ut i l iza un kit que c o m ­prende 30 mutaciones con las que es posible llegar al diagnóstico en un 9 0 % de los casos. En países con mayor var iab i l idad étnica, puede ser necesaria la secuenciación completa del gen para hallar las mutac iones responsables.

Tratamiento respiratorio

Tratamiento de la obstrucción: la obstrucción es la base patogé­nica de la FQ. Así la f is ioterapia respiratoria es un pilar básico del t ratamiento. Se emplea desde el pr imer m om en to , dos veces al día (Figura 40) .

En el RN se puede realizar este test a partir de las primeras 48 horas de v ida , si b ien es difícil obtener la cant idad requerida de sudor al menos en las dos o tres primeras semanas postnac imiento .

Para op t im iza r el efecto benef ic ioso de la f is ioterapia se emplean broncodi la tadores inhalados de acción corta antes de real izarla. Para f lu id i f i car las secreciones se ut i l iza DNAsa recombinante tras la f is ioterapia (los leucocitos que inf i l t ran el esputo de estos pac ien ­tes, c o m o resultado de la respuesta inf lamator ia característica de la enfermedad, l iberan grandes cantidades de A D N , el cual aumenta la v iscosidad del moco y p romueve el c i c lo de infección e inf la ­mación pu lmonar crónica que en última instancia conduce al fa l lo respiratorio y a la muerte). La DNasa escinde el A D N y mejora las características viscosas del esputo. Tratamiento antiinflamatorio: intenta romper el círculo obstruc­ción-infección-inflamación. Ac tua lmente se basa en el uso de ma-crólidos (azi tromicina) ya que además actúan frente a P. aeruginosa. Los cor t i co ides orales deben evitarse por los efectos sobre la g l u ­cemia y sobre el c r e c im ien to que acarrea su uso crónico, aunque se emp lean en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica y en la h iper reac t i v idad b r o n q u i a l . Tratamiento antimicrobiano: la infección respiratoria crónica se re lac iona d i rectamente con la progresión de la enfermedad, en es­pecial la ocasionada por P. aeruginosa y B. cepacia. En estadios iniciales los gérmenes más frecuentes son 5.aureus y H. influenzae.

4 4

Pediatría

Los virus suponen un 4 0 % de las exacerbaciones, cuya inflamación predispone a la infección bacteriana. Otros microorganismos i m p l i ­cados son los hongos (p. e j . : C. albicans, A. fumigatus). Los antibióticos son el punto pr inc ipa l del t ratamiento y se emplean para controlar la progresión de la infección pu lmonar . Las vías de administración de los mismos son las siguientes: - Ora l : durante tres o cuatro semanas; está ind icada ante neumo ­

nías leves en pacientes estables. - Intravenosa dos o tres semanas: i n d i c a d a para neumonías

graves. - Aerosol: tanto en infecciones leves c o m o en las graves, se i n i ­

ciará terapia inhalada con co l im i c i na o tobramic ina durante seis meses para evitar recidivas. El ob je t i vo es evitar el estado de por­tador crónico de Pseudomonas.

Tratamiento de las complicaciones pulmonares

• Atelectasias: se trata mediante ant ib ioterapia intravenosa, f is iote­rapia respiratoria intensiva, broncodi la tadores y ventilación con presión posit iva intermitente. En casos refractarios: se emplea f ibro-broncoscop ia con aspiración o inst i lac iones locales de DNAsa .

• Hemoptisis: es muy frecuente en el curso de la enfermedad pero en sus formas leves. Puede ser un equiva lente a una exacerbación pero hay que descartar déficit de v i tamina K asociado (secundario a su vez a la IPE). Si existe hemoptis is masiva, se trata con suplementos de v i tamina K, infusión de líquidos, antibióticos frente a Pseudomonas, ox ige ­noterapia y co locando al paciente en decúbito lateral con el hemi-tórax afecto en posición dec l ive (se suspenderá la f isioterapia y los aerosoles). Si no se contro la , puede producirse embolización de la arteria bronqu ia l sangrante.

• Neumotorax: la mayoría se deben a la ruptura de las bullas subpleu-rales aunque el a t rapamiento aéreo secundario a tapones de m o c o y la inflamación también juegan su papel . El t ratamiento depende de la sintomatología y del tamaño del neu ­motorax, así se emplean los siguientes: - Asintomático y con tamaño menor del 2 0 % del hemitórax: o x i ­

genoterapia y reposo. - Sintomático o tamaño mayor del 2 0 % del hemitórax: drenaje

torácico.

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica: es el resultado de una reac­ción de hipersensibi l idad a Aspergillus fumigatus, un hongo que frecuentemente co lon iza el árbol b ronqu ia l . Se debe sospechar en casos de deter ioro clínico-funcional que no responde a antibióticos y/o a broncodi la tadores . Para el t ratamiento, in ic ia lmente se pautan cort icoides orales. En caso de refractariedad, de dependenc ia o de tox i c idad de los co r t i ­coides puede ser necesario el uso de i t raconazol durante un per iodo que oscila entre los tres y los seis meses con contro l estrecho de la función hepática.

• Osteoartropatía hipertrófica: se trata con acetaminofeno o ibupro-feno que, j un to con el contro l de la infección pu lmonar , d i sminuyen los síntomas.

Insuficiencia respiratoria crónica: ox igenoterapia domic i l i a r i a y en casos refractarios, se debe realizar un trasplante pu lmonar .

• Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta sin sal, d i u ­réticos y oxígeno, ev i tando la sobrecarga de líquidos. Además, es fundamenta l el t ra tamiento pu lmonar intensivo con antibióticos i n ­travenosos y, si hay disfunción ventr icular izquierda asociada, pue ­de ser útil la digitalización del paciente.

Tratamiento nutricional

Dieta: se indicará una dieta hipercalórica, deb ido a que estos pa­cientes t ienen unas necesidades calóricas superiores a lo normal (presentan mayor trabajo respiratorio con el consiguiente inc remen ­to de la act iv idad metabólica). Puede ser necesario recurrir a la a l i ­mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía percutá-nea o alimentación parenteral . Enzimas pancreáticas: se presentan en forma de microesférulas con protección acida que cont ienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en función del peso y de la esteatorrea que presente el paciente. Las enzimas se administ ran justo antes de las comidas .

• Suplementos de vitaminas A, D, E y K.

Tratamiento de las complicaciones intestinales

Ileo meconial : se tratará in ic ia lmente con enemas. Se usará cirugía en aquel los casos en los que fracasen éstos.

• SO ID : incrementar el aporte de enzimas pancreáticas, administrar laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte de líquidos.

• Prolapso rectal: reducción manual con presión suave. • Afectación hepatobiliar: cuando se encuentre elevación de los n i ­

veles de transaminasas o presenten síntomas de afectación hepática leve, se iniciará t ratamiento con ácido ursodeoxicólico ya que t iene efecto c i toprotector y f lu id i f i ca la bi l is . Si evo luc iona a enfermedad hepática crónica, el t ra tamiento será el de las compl i cac iones de r i ­vadas de la hipertensión porta l . En caso de fa l lo hepático, se podrá indicar trasplante hepático s iem­pre que no existan contra indicac iones (afectación respiratoria seve­ra, colonización por B. cepacia).

• Pancreatitis: reposo intest inal , sueroterapia i.v. y analgesia. • Hiperglucemia: dieta. Administración de insul ina si la h iperg luce ­

mia es severa.

Pronóstico

Actua lmente , existe una superv ivencia media acumula t i va cercana a los 40 años, s iendo algo mejor en varones. Cuando se in ic ia el trata­miento antes de que la afectación pu lmonar sea importante , más del 9 0 % de los pacientes sobreviven después de los 20 años de comenzado el mismo. El logro de una edad adulta independiente y product i va es un ob je t i vo real para muchos de el los.

4 5

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Casos clínicos representativos

Lactante de 2 meses de edad que, hace tres días, comenzó con mocos nasales acuo­sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal con aleteo nasal. En urgencias, observan distrés respiratorio con sibilancias inspi-ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: pH 7,24; p C 0 2 : 58 mmHg; HCO,": 21 mEq/l. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Bronconeumonía bilateral. 2) Crisis asmática de origen infeccioso. 3) Miocarditis con insuficiencia cardíaca congestiva. 4) Neumonitis intersticial. 5) Bronquiolitis.

MIR 05-06, 186; RC: 5

Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornu­dos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la explora­ción presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, de entre los siguientes?

1) Neumonía. 2) Asma. 3) Fibrosis quística. 4) Bronquiolitis. 5) Cuerpo extraño bronquial.

MIR 00-01, 184; RC: 4

Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada, tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El diagnóstico probable es:

1) Absceso retrofaríngeo. 2) Traqueítis bacteriana. 3) Laringitis aguda. 4) Epiglotitis.

5) Aspiración de cuerpo extraño.

RC: 2

4 6

Pediatría

Aspectos esenciales

04. APARATO DIGESTIVO

Orientación

MIR Éste es el tema más importante dentro de !a asignatura. Se han de conocer las principales entidades y saber diagnosticar­las ante un caso clínico: enfer­medad por reflujo gastroeso-fágico, enfermedad celíaca (diagnóstico anatomopatoló-gico), estenosis hipertrófica de píloro, divertículo de Meckel, invaginación intestinal, megacolon agangliónico, diferencias entre hernia de Bo-chdalek y Morgagni, y fístula traqueoesofágica congénita. Se debe aprender lo que permita diferenciar unas de otras. No han preguntado aspectos muy profundos.

[~¡~| La modalidad de atresia de esófago más frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.

| 2 j En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esófago, con fístula tráqueo-esofágica sobre el cabo distal.

| 3 | Las manifestaciones más típicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vómitos alimentarios des­de el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogástrica y distensión abominal.

|~4~[ Su tratamiento es quirúrgico.

[~5~| Entre las complicaciones postquirúrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofágico.

| j Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fístula anastomótica, estenosis esofágica y la recidiva de la fístula traqueoesofágica.

[~7~| Recuerda que la modalidad más frecuente de hernia diafragmática es la variante posterior o de Bochdalek.

[ 3 j Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta última.

| 9 j La hernia diafragmática posterior cursa con importante distrés, cianosis, hipertensión pulmonar y abdomen excavado.

|-|pj Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal.

|"¡~¡~| El diagnóstico se puede hacer mediante la realización de una radiografía de tórax.

|l2J Los hallazgos radiológicos más típicos son: visualización de asas intestinales y/o imágenes aéreas circulares.

| l 31 El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, si bien la cirugía se ha de hacer tras estabilizar la situación hemodinámica del paciente.

| l 4 j El reflujo en la edad pediátrica puede ser fisiológico o patológico.

jjjTJ Se considera que el RCE es fisiológico si afecta a niños de menos de dos años de edad sin retraso ponderoes-tatural. Este es el tipo más frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clínica. No necesita tratamiento médico. Mejora espontáneamente con el paso del tiempo.

| l 0 | El RGE puede producir esofagitis, síntomas respiratorios, hiperextensión del tronco (síndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal.

Ef7J La pHmetría es la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones. Está indicada ante la presencia de síntomas digestivos o para revisar un RGE patológico refractario al tratamiento.

pfjjj El tratamiento farmacológico de elección son los antisecretores.

[ i 9 j La cirugía se reserva para casos de RGE patológico refractarios.

[2Q"| La Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 días de vida (co­mo toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en el varón).

["¿Tj Su etiología es desconocida.

[22 | El síntoma fundamental es el vómito.

[23J Los vómitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").

J24J Cursa con deshidratación y alcalosis metabólica.

[25] En un pequeño porcentaje de casos, se asocia con ictericia.

4 7

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Aspectos esenciales

[26| Su tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una piloromiotomía.

[27] Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolíticas.

[28~] La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migración de los neuroblastos desde la cresta neural.

[29 j Fruto de esta anomalía, hay una ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos.

[30] El tramo agangliónico se muestra estenótico. El territorio proximal a éste se dilata secundariamente.

[31 | El sexo masculino se afecta más que el femenino.

[32] Desde un punto de vista clínico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congénito).

[33 [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreñimiento crónico que debuten antes de los dos años de edad.

[34] Desde un punto de vista manométrico, en la EH destaca una ausencia en la relajación del esfínter anal interno.

[35] El tratamiento de la EH es quirúrgico y consiste en resecar el tramo agangliónico.

[35] El divertículo de Meckel afecta al 1-2% de la población.

[37] Es un vestigio del conducto onfalomesentérico, que se localiza en el íleon, a menos de un metro de la válvula ileocecal. El divertículo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histológico.

[381 La mayor parte de pacientes con divertículo de Meckel permanecen asintomáticos.

[391 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clínicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.

[40] Otros síntomas: obstrucción intestinal, diverticulitis, invaginación secundaria.

|41 | La técnica diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectópico gástrico o pancreático sobre el divertículo.

[42~| El divertículo de Meckel requiere tratamiento quirúrgico.

[431 La invaginación afecta generalmente a niños de entre tres meses y seis años de edad.

[44] Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.

[45 ] La localización más frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.

[45] Son síntomas característicos la presencia de vómitos, irritabilidad y llanto paroxístico.

[47] En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.

[481 Las deposiciones hemorrágicas "en jalea de grosella" son típicas de esta entidad.

[491 Para confirmar el diagnóstico, se recurrirá a la realización de una ecografía de abdomen.

[501 Tras confirmar el diagnóstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparición de complicaciones graves.

[5T] La Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).

[52] En la intolerancia a las proteínas de leche de vaca (IPLV), el paciente sólo manifiesta síntomas digestivos.

J53 j El diagnóstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clínico.

[541 El pilar terapéutico fundamental de ambas es la sustitución de la fórmula convencional por un hidrolizado proteico.

I55I En determinados casos de alergias alimentarias múltiples se ha empleado el cromoglicato sódico por vía oral.

|5ftj La evolución de APLV y de IPLV suele ser favorable. [56

La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensión abdominal, meteorismo y eritema perianal.

4 8

r

Aspectos esenciales k.

• MIR 09-- MIR 08-• MIR 07-- MIR 05-- MIR 04-- MIR 03-- MIR 02-

201 - MIR 01-- MIR 00-- MIR 00-- MIR 99--MIR 98-

187 -MIR 98-- MIR 97-

10, 170, 175 09, 180, 182 08, 186, 188 06, 183, 191, 192 05, 180, 181, 185 04, 1 74, 1 75 03, 189, 196, 200,

02, 180, 186 0 1 , 190, 191, 192 01F, 196 00, 165, 223, 225 99, 177, 183, 185,

99F, 189, 191 98, 1 79

[53 J En la ITL, el diagnóstico se puede hacer por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias, como la bioquímica fecal o el test de H 2 espirado.

["59"! En la ITL, las heces son acidas y la detección de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (más de 0,5%).

| D Q[ La enfermedad celíaca suele cursar con diarrea crónica, retraso ponderoestatural, distensión abominal, ano-rexia e hipotonía muscular.

En la enfermedad celíaca, hay cierta aglutinación de casos familiares.

| D 2 1 La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca.

[531 La selección de candidatos a los que realizar biopsia se hará a través de la determinación de anticuerpos y la clínica.

[54 ] Hay una relación directa entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.

E55J El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.

jfráj El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático.

| 0 7 j Se ha asociado su aparición con el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes con gripe o varicela.

[53 j Cursa con vómitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.

|59~] Típicamente, el paciente está normocoloreado.

J7Q| Desde el punto de vista bioquímico, hay hiperamoniemia.

|71 | La actividad glutamato deshidrogenasa está elevada.

4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica

Clasificación

Existen diversas clasif icaciones, aun ­que la más aceptada es la c lasi f ica­ción de Ladd, que dist ingue los c inco tipos siguientes: • Tipo I: atresia sin fístula. • Tipo II: fístula p rox ima l y atresia

distal . • Tipo III: atresia p rox ima l y fístula

distal . • Tipo IV: dob le fístula. • Tipo V: fístula sin atresia.

La forma más frecuente, con casi un 8 5 % de los casos, corresponde al t i po III.

Clínica

Se debe sospechar esta patología ante los siguientes síntomas:

4 9

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

• Antecedentes de po l i h i d r amn ios (que se p roduce por la i m p o s i b i ­l idad del feto para deg lut i r el líquido amniótico por atresia esofá­gica) . Impos ib i l idad para pasar una sonda nasogástrica en el par i tor io .

• Salivación excesiva. • Cianosis y a t ragantamiento con las tomas.

Si existe una fístula traqueoesofágica dista l , aparecerá una distensión abomina l impor tan te deb ido al paso de aire desde la via aérea a través de la fístula, mientras que si no hay fístula dista l , el a b d o m e n estará excavado. Las formas con fístula p rox ima l cursan con aspiraciones masivas con la alimentación. La fístula sin atresia (en H) lo puede hacer de fo rma más larvada, y manifestarse c o m o neumonías recu ­rrentes.

En ap rox imadamen te un 3 0 - 5 0 % de los casos, la atresia esofágica aparece asociada a otras anomalías, s iendo las más frecuentes las car­díacas, y pueden formar parte de la asociación VACTERL (ma l fo rma ­ciones Vertebrales, Anorrecta les , Cardíacas, Traqueales y Esofágicas, Renales y radiales, en inglés "Limb").

Diagnóstico

El diagnóstico se real iza med iante : • Sospecha clínica e impos ib i l idad para pasar una sonda nasogástrica. • Rx s imple de a b d o m e n : en la que aparecerá la sonda que se ha

in tentado pasar enro l lada en el bolsón esofágico. En caso de que exista fístula d is ta l , el estómago estará l leno de aire.

• Rx con contraste h id roso lub le . • En las fístulas sin atresia (en H) puede ser necesario hacer una bron-

coscopia .

Tratamiento

El t ra tamiento es quirúrgico. La complicación postquirúrgica más f re ­cuente es el re f lu jo gastroesofágico, que suele ser grave (MIR 05-06, 191). Otras comp l i c ac iones que se pueden observar son las s igu ien ­tes: fístula de la anastomosis, rec id iva de la fístula traqueoesofágica, estenosis esofágica y t raqueoma lac ia .

Q RECUERDA

La modalidad más frecuente es la de tipo III, la complicación postqui­rúrgica más habitual es el reflujo gastroesofágico.

4.2. Hernias diafragmáticas congénitas Hernia de Bochdalek

La hernia de Bochdalek es el t ipo de hernia diafragmática más f recuen­te, sobre todo izquierda. La gran mayoría de los pacientes presentan a la vez mal ro tac ion intestinal con hipoplas ia pu lmonar ; debida ésta a su vez a la " invasión" del hemitórax por el con ten ido abdomina l a través del o r i f i c io hemia r io a consecuencia de una alteración en el cierre de los canales pleuroper i toneales posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 191).

de Bochdalek

Figura 42. Hernias diafragmáticas

H RECUERDA Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz­quierda y posterior.

Clínica

Se manif iesta c o m o cianosis, depresión respirator ia postnata l , h iper ­tensión pu lmona r , cav idad abdomina l excavada (al haberse desplaza­d o parte del con ten ido abdomina l a la cav idad torácica) y desplaza-. m ien to del la t ido cardíaco a la derecha.

Q RECUERDA La malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrota­cion intestinal.

Diagnóstico

El diagnóstico se real iza de dos formas diferentes: • Prenatalmente: med iante ecografía. • Postnatalmente: emp l eando radiografía de tórax (visualización de

asas intestinales o imágenes c i rculares aéreas en el tórax) (MIR 04-05 , 180) (Figura 43 ) .

Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografía

5 0

Pediatría

Tratamiento

En pr imer lugar es preciso estabil izar la hipertensión pu lmonar (hi-perventilación contro lada, b icarbonato , N O , ECMO).

• Sólo entonces se debe proceder al c ierre quirúrgico a las 24-72 horas.

Hernia de Morgagni

La hernia de Morgagn i es una hernia paraesternal diafragmática ante­rior o retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse de forma inc identa l , al realizar una Rx de tórax por otro mot i vo . Su diagnóstico suele llevarse a cabo mediante radiología, pero a veces puede ser nece­saria la realización de estudios con contraste o con TC. Su t ratamiento es quirúrgico, por el riesgo de estrangulación que conl leva .

Escasa ganancia ponderal: el do lor retroesternal aumenta tras las comidas , por lo que f recuentemente presentan anorexia y recha­zo de tomas lo que, j un to a los vómitos importantes, cont r ibuye a la malnutrición. Clínica respiratoria: en forma de neumonías de repetición por microaspiración de con ten ido gástrico (más frecuente en niños con enfermedad neurológica), laringit is de repetición (estridor inspirator io intermitente) , bronqui t i s , tos crónica nocturna, ap­neas obstructivas en el lactante (desencadenadas por el larin-goespasmo), broncoespasmo. Esofagitis: que cursa con i r r i tab i l idad , disfagia, rechazo de las tomas, anemia ferropénica y sangrado digest ivo (hematemesis, melenas o sangre ocul ta en las heces). Síndrome de Sandífer: los pacientes muestran tendencia a opistó-tonos, posturas cefálicas anómalas con relación a la protección de la vía aérea en caso de RGE (MIR 01-02, 180; MIR 98-99F, 189).

4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia)

El Ref lujo Gastroesofágico (RGE) es la alteración esofágica infant i l más f recuente. Su inc idenc ia está aumentada en niños con parálisis cerebra l , síndrome de D o w n o con retraso ps i comotor .

RECUERDA El RGE en la infancia puede ser fisiológico (en niños menores de dos años, si no aparecen complicaciones) o patológico (Si aparecen com­plicaciones).

Etiopatogenia

El mecan ismo pr inc ipa lmente imp l i c ado en la aparición de RGE es la relajación transitoria del esfínter esofágico inferior. El retraso en el va­c i amien to gástrico cont r ibuye a la aparición de los episodios de ref lu jo. Otros factores que pueden part ic ipar en el RGE son los siguientes: el aumento de la presión in t rabdomina l ( l lanto, tos, defecación), la rect i ­ficación del ángulo de la unión esófago-gástrica, la hernia de hiato, la gastrostomía, la atresia de esófago intervenida, las comidas copiosas y el e jerc ic io físico.

Clínica

El síntoma más frecuente del RGE es el vómito atónico o la regurgi ­tación tras las tomas y de con ten ido a l imentar io , que aparece en el 8 5 % de los casos en la pr imera semana de v ida . La intensidad es muy var iable, desde la s imple bocanada que se presenta sin esfuerzo (regur­gitación), hasta los vómitos proyect ivos.

Genera lmente son postprandiales, aunque el hecho de ser tardíos no exc luye esta causa. En general , el ref lu jo no c o m p l i c a d o desaparece en más de la mi tad de los casos a los dos años de edad, al adoptar el niño la posición erecta y modif icarse la consistencia de los a l imentos.

Se debe d i ferenc iar entre los t ipos que se c i tan a continuación: • Reflujo gastroesofágico (RGE) fisiológico: es aquel la moda l idad de

ref lujo que afecta a niños de menos de dos años, cursa con los sínto­mas típicos y no produce retraso ponderoestatural (MIR 07-08, 186).

• Reflujo gastroesofágico patológico o Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico (ERGE) : es aquel la situación patológica en la cual aparece, j u n t o al re f lu jo :

• Diagnóstico

En casos leves, es suficiente para el diagnóstico una historia clínica sugerente acompañada de una respuesta favorable al t ra tamiento.

Sólo se ha de solicitar pruebas complementar ias ante casos de ERGE: la pr imera prueba a realizar ante un niño con vómitos y disfagia es el trán­sito digestivo superior. Se considera normal que presente un pequeño ref lu jo que se aclare rápido. Por el contrar io , es anormal que haya ref lu ­j o persistente o ciertos hallazgos anatómicos (hernia de hiato, esteno­sis, dup l i c i dad esofágica, acalasia, etc.) (Figura 44) . Es una prueba poco sensible (con muchos falsos negativos) pues es un estudio puntua l .

Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo

pHmetría de 24 horas: permi te constatar la f recuencia y la duración de los episodios de RGE. Es la prueba más sensible y específica a la hora de cuant i f icar el RGE, pero no se realiza de forma rut inaria sino que sólo está indicada para veri f icar la eficacia del t ratamiento y evaluar los casos de ERGE con manifestaciones extradigestivas.

C 1

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

La endoscopia con recogida de biopsias: es la prueba de elección para con f i rmar la presencia de esofagitis y sus comp l i c ac iones (es­tenosis, esófago de Barrett).

RECUERDA La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero sólo se ha de hacer en casos muy concretos de RGE patológico.

Su aparición se ha asoc iado con la administración de e r i t romic ina para el t ra tamiento y la prevención de la tos fer ina en los pr imeros 1 5 días de v ida (la relación es dudosa en el caso de az i t r om i c i na y c lar i-t romic ina ) y con la administración de macrólidos a la madre durante el embarazo y la lactancia .

Clínica

Tratamiento

Medidas generales: se aplican siempre, con independencia de que el RGE sea fisiológico o no. Incluye la aplicación de pautas dietéticas (es­pesado de la toma, disminución de la cantidad ingerida de tomate, cho­colate, menta, cítricos, bebidas carbonatadas o con cafeína, reducción del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigil ia del lactante, se recomienda el decúbito prono, pues esta posición ha de­mostrado reducir el número de regurgitaciones; en los niños mayores, se recomienda elevar la cabecera de la cama 30° sobre la horizontal). Medidas farmacológicas: se ap l i can a la ERGE. El g rupo terapéu­t i co fundamenta l está integrado por los antisecretores; dent ro de el los, los inh ib idores de la b o m b a de protones (omeprazol ) han demost rado ser más eficaces que los an t iH2 ( ran i t id ina) . Se usan si existe o se sospecha esofagit is. Los fármacos procinéticos (dompe-r idona , me toc l op ram ida , be taneco l , e r i t romic ina ) no han demos ­t rado gran ef icac ia en estudios cont ro lados . Cirugía: la fundup l i c a tu ra se aplicará a aquel los casos de ERGE refractarios a la medicación y a los que t ienen un a l to riesgo de m o r b i l i d a d por presentar displasia b r o n c o p u l m o n a r .

La presentación clásica consiste en vómitos proyect ivos inmedia tos tras las tomas, a l iment i c ios , no bi l iosos, con hambre e i r r i t ab i l i dad con t inua tras el vómito. Comienza entre las tres y la seis semanas de v ida (es raro a part i r del tercer mes) s iendo el m o m e n t o más f recuente en t o rno a los 20 días de v ida (MIR 02-03, 1 89 ; MIR 98-99, 1 87) .

Deb ido a las pérdidas de hidrogeniones y de c loruros con los vómitos, se produce una alcalosis metabólica hipoclorémica, aunque estas a l ­teraciones suelen ser tardías. Existe tendencia a la h ipopotasemia, por la difusión del potasio al inter ior de la célula al intercambiarse éste con hidrogeniones que salen al espacio extracelular para compensar su pérdida con los vómitos, y c o m o respuesta a un hiperaldosteronis-m o resultante de la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona secundar io a la depleción de vo lumen i nduc ido por los vómitos (MIR 03-04, 1 74).

RECUERDA Los vómitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza

Exploración física

4.4. Estenosis hipertrófica de píloro

Incidencia

La estenosis hipertrófica del píloro es más f recuente en varones de raza b lanca , sobre t o d o si son los primogénitos. Existe una inc idenc ia fami l i a r en ap rox imadamen te el 1 5 % de los casos. Es de etiología desconoc ida , aunque p robab lemente ésta sea mu l t i f ac to r i a l (por la suma de una predisposición genética y de factores ambienta les) . Su inc idenc ia es mayor en los grupos sanguíneos B y O .

Figura 45. Estenosis hipertrófica de píloro. Imagen anatómica

En la exploración física se ob je t i van grados var iables de deshidrata ­ción y de desnutrición. En algunos casos, puede palparse la " o l i v a pilórica" (en el cuadrante super ior derecho del abdomen) , c o n mayor f ac i l i dad de detección si el pac iente acaba de vomi ta r (la relajación de la muscu la tura abdomina l favorece la palpación de este signo). A veces pueden observarse las ondas peristálticas gástricas, de a m p l i t u d aumentada a efectos de " vence r " la estenosis.

Diagnóstico

El diagnóstico se real iza med iante : • Ecografía abdominal: es la técnica de elección. Se detectará grosor

del músculo pilórico superior a 3 m m y long i tud global del canal pilórico superior a 15 m m . Si las medidas están en el límite, se debe repetir la ecografía en 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).

• Rx simple de abdomen: distensión gástrica con escaso gas distal (precozmente puede ser normal ) .

• Rx con bario: en desuso en la actua l idad, se reserva para pacientes en los que la ecografía no es conc luyente . Aparece un conduc to pilórico alargado y estrecho (el segmento estenótico), que da lugar al "s igno de la cuerda" . El bu lbo duodena l aparece en forma de paraguas abierto sobre el píloro hipertrófico (Figura 47).

Diagnóstico diferencial

Hay que hacer lo f undamen ta lmen te con la atresia pilórica (vómitos no bi l iosos y desde las pr imeras tomas, con imagen de única bu rbu ja

52

Pediatría

en la radiografía) y la atresia duodena l (más f recuente en afectos de síndrome de D o w n , con vómitos bi l iosos precoces e imagen de dob le bu rbu ja en la Rx) (MIR 97-98, 1 79).

Figura 46.Tránsito digestivo superior. Signo de la cuerda

RECUERDA La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y produce vómitos biliosos desde el nacimiento. Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l

Tratamiento

Preoperatorio: corrección de la deshidratación y de las a l te rac io ­nes hidroelectrolíticas con f lu ido te rap ia i.v. Quirúrgico: piloromiotomía de Ramsted abierta o por laparosco-pia (pueden exist i r vómitos postoperator ios secundar ios al edema del píloro p r o d u c i d o por la p rop ia incisión) (MIR 0 0 - 0 1 , 192) .

PATOLOGÍA TIPO DE VÓMITO RADIOGRAFÍA

Estenosis hipertrófica de píloro NO bilioso Distensión gástrica

con escaso gas distal

Atresia de píloro NO bilioso Imagen de ÚNICA burbuja

Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuja

Tabla 24. Diagnóstico diferencial

Etiología

La enfe rmedad de H i r s chp rung se debe a una inervación anómala del c o l o n , secundar ia a una interrupción en la migración neuroblás-t ica dando lugar a una ausencia del sistema nerv ioso parasimpático in t ramura l (plexos de Meissner y Auerbach) y una hiperplas ia c o m ­pensadora del sistema nerv ioso parasimpático ext ramura l (fibras co-linérgicas) (MIR 99-00, 225) . Este trastorno suele ser esporádico, si b ien se han demost rado casos con patrones de herencia autosómica d o m i n a n t e y autosómica recesiva en a lgunos grupos fami l ia res .

Los defectos genéticos se han iden t i f i cado con mayor f recuenc ia en los genes RET y EDNRB. La mutación en el gen RET está presente en el 5 0 % de los casos y a su vez se re lac iona con los síndromes MEN l ia , l lb y con casos esporádicos de ca r c i noma medu la r de t i ro ides . La afectación genera lmente es segmentar ia y, en ap rox imadamen te el 7 5 % de los pacientes, el segmento afectado es el recto-sigma. Con menor f recuenc ia , el segmento afecto t iene una mayor extensión (que s iempre va de distal a p rox ima l ) (Figura 47 ) .

Figura 47. Enfermedad de Hirschprung

RECUERDA En la EH, secundariamente a un trastorno en la migración de los neu-roblastos, hay una ausencia de células ganglionares, por lo que no se formarán los plexos mesentéricos.

Clínica

4.5. Megacolon congénito. Enfermedad de Hirschprung

Incidencia

El megaco lon congénito supone la causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el RN. Tiene una mayor inc idenc ia en varones y pue ­de aparecer asociado a otras alteraciones c o m o el síndrome de D o w n , Laurence-Moon-Bield y Waardenburg y a defectos cardiovasculares.

En el 9 4 % de los casos suele manifestarse en el per iodo neonatal c o m o un retraso en la eliminación del mecon io , que cursa c o m o una obstruc­ción intestinal neonatal con rechazo de las tomas, estreñimiento, dis ­tensión abdomina l y vómitos bi l iosos. En algunos niños que te rminan por evacuar el mecon io , aparece poster iormente un estreñimiento cró­n i co de in i c io postnatal , pud i endo asociar retraso pondera l o síntomas de compresión ureteral. Pueden presentar vómitos fecaloideos, a c o m ­pañados de signos de deshidratación. Ot ra fo rma de manifestarse es aquel la que alterna periodos de estreñimiento con episodios de diarrea que es posib le que l leguen a provocar una enteropatía pierdeproteínas. Son raras la urgencia y el ensuc iamiento (por rebosamiento) , que prác­t icamente exc luyen la enfermedad de H i rschprung (MIR 04-05, 181).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Exploración física

Se aprecia una importante distensión abdomina l y puede palparse una gran masa fecal en la fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m ­pol la se encuentra vacía de heces y se aprecia hipertonía del esfínter anal.

Complicaciones

Sobre t o d o , la p r inc ipa l complicación es el sobrec rec imiento bac­ter iano, seguida de riesgo de enteroco l i t i s por Clostridium difficile y retraso ponderoesta tura l .

Diagnóstico

El diagnóstico se real iza med ian te : • Radiografía simple: distensión impor tan te de asas con ausencia de

aire a nive l recta l . Enema opaco: se aprecia un camb io brusco en el diámetro del co lon entre el segmento afecto (estenosado) y la porción sana (distendida). En el segmento agangliónico, aparecen contracc iones en dientes de sierra. En el co lon p rox ima l d i la tado, los pliegues transversales son paralelos. Existe también un retraso en la eliminación del contraste.

• Manometría anorrectal : ausencia de relajación del esfínter anal in terno ante un aumen to de presión a ese nive l (lo no rma l es la relajación del mismo) (MIR 03-04, 1 75; MIR 0 0 - 0 1 , 190).

• Biopsia: p r o p o r c i o n a el diagnóstico d e f i n i t i v o . En el segmento a fec tado se observa una ausenc ia de células gang l ionares (au­senc ia de p l e x o de Meissner y Aue rbach ) c on a u m e n t o de la ace t i l co l ines te rasa y de las t e rm inac i ones nerv iosas. En la zona p rev ia a la z o n a dañada, existe h i pe r t r o f i a muscu l a r (MIR 09-10 , 1 7 5 ; MIR 00-01 F, 196) .

MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGÉNITO

Inicio > 2 años Neonatal

Retraso peso Raro Frecuente

Encopresis Frecuente Rara

Enterocolitis No aparece Posible

Distensión abdominal Rara Presente

Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vacia

Radiología Heces abundantes Datos típicos

Manometría Relajación del esfínter Ausencia de relajación

Biopsia Normal Patológica

Tabla 25. Diagnóstico diferencial de estreñimiento

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, con resección de todo el segmento aganglió­nico. En el RN con obstrucción intestinal se realiza colostomía y descen­so a los seis meses, cerrando la colostomía dos meses después. Si no hay obstrucción intestinal: se lleva a cabo descenso pr imar io precoz (entre los cero y los tres meses) sin colostomía (MIR 09-10, 175; MIR 99-00, 223).

4.6. Divertículo de Meckel Se trata de un resto del conduc to onfalomesentérico o conducto v i te l ino . Es la anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo, apareciendo en un 2 - 3 % de lactantes. Se encuentra local izada a unos 50-75 c m de la válvula i leocecal , en el borde antimesentérico (Figura 48).

Figura 48. Divertículo de Meckel. Imagen anatómica

Anatomía patológica

En ocasiones, existe t e j i do gástrico o pancreático ectópico a nive l del d i ­vertículo que al p roduc i r ácido o pepsina puede llegar a ulcerar la mucosa i leal adyacente.

Si el divertículo se a lo ja en una hernia ingu ina l ind i recta , se la d e n o ­mina hernia de Littré.

Clínica

Suele comenzar a manifestarse en los dos pr imeros años de v ida y la fo rma más habi tua l de hacer lo es c o m o una hemorrag ia rectal i n d o ­lora e in te rmi tente . En a lgunos casos, aparece una hemorrag ia ocu l ta en heces que o r ig ina una anemia ferropénica.

Con menor f recuenc ia , el divertículo de Mecke l se manif iesta en fo r ­ma de do lo r a b d o m i n a l , con o sin signos de obstrucción intestinal o de per i ton i t i s . Estos casos se asocian co n comp l i cac iones c o m o la d i-ver t i cu l i t i s , la perforación, la invaginación, el vólvulo, etc. En la edad adulta , suele ser asintomático (MIR 99-00, 165).

Diagnóstico

Los estudios con radiología s imple o con contraste bar i tado carecen de valor. El estudio más sensible es la gammagrafía con pertecnetato de Tc-99m, que es captado por las células de la mucosa gástrica ectópica, cuya sensibi l idad puede aumentarse si se realiza la gammagrafía a la vez que se administra c imet id ina , glucagón o gastrina.

5 4

Pediatría

Otras técnicas ut i l izables son la angiografía de arteria mesentérica su­perior y las técnicas de med ic ina nuclear que emplean hematíes mar­cados con tecnecio.

En niños mayores de dos años es más p robab le que exista una causa anatómica.

RECUERDA Lo más frecuente es que el divertículo de Meckel curse sin síntomas.

Tratamiento

El t ra tamiento de un divertículo de Mecke l sintomático es la cirugía.

Anatomía patológica

La fo rma más f recuente de invaginación es la ileocólica, seguida de la íleo-ileocólica.

Cuando una porción intest inal se invag ina , arrastra con el la su meso, que queda c o m p r i m i d o , lo que or ig ina una d i f i cu l t ad del re torno ve ­noso, un edema de la pared y, si no se instaura t ra tamiento , una he­morrag ia , obstrucción intest inal y gangrena.

4.7. Invaginación intestinal Clínica

El cuadro de invaginación aparece cuando un segmento intest inal se in t roduce en ot ro segmento inmed ia tamente distal a él (Figura 49) .

La invaginación intestinal se manif iesta con aparición brusca de do ­lor abdomina l intenso de t i po cólico, crisis de l lanto, encog imien to de miembros inferiores y pa l idez cutánea. Se presenta a intervalos de 10-15 minutos entre los cuales el niño parece estar b ien. A medida que el proceso avanza, el niño se encuentra más débil, somnol ien to y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vómitos.

En las primeras horas de evolución puede haber eliminación de heces aunque, si la invaginación progresa, cesa la evacuación de gases y de heces. Hasta un 6 0 % de los niños afectados pueden presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grosel la") .

Si no se establece t ratamiento, en estadios avanzados puede mostrarse un estado parec ido al shock con pulso débil, f iebre alta, respiración irregular, etc. En algunos casos, la reducción se p roduce de fo rma es­pontánea (MIR 05-06, 192; MIR 02-03, 201) .

RECUERDA Sospecha una invaginación intestinal ante un paciente con edad co prendida entre los tres meses y los seis años con crisis de llanto, vómi­tos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas.

Exploración física

Epidemiología

La invaginación intest inal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y los seis años, most rando mayor i n c i ­denc ia entre los cuat ro y los 12 meses. Es muy inf recuente en menores de un mes, y f undamen ta lmen te p r e d o m i n a en varones.

Etiología

En la mayoría de los casos su etiología es desconocida. En un pequeño porcentaje de los mismos esta etiología es secundaria a procesos c o m o las infecciones por adenovirus, divertículo de Mecke l , pólipos, quiste enterógeno, adenoma, angioma, gangl io linfático aumentado de tama­ño, púrpura de Schónlein-Henoch, cuerpos extraños, etc.

En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca derecha y masa palpable , alargada, dolorosa, loca l izada en el h ipocondr io dere­cho , con su eje mayor en dirección cefa locaudal . La presencia de moco sanguinolento, al retirar el dedo después de un tacto rectal, apoya el diagnóstico.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en : Anamnesis y exploración física. Rx simple de abdomen: se observa mínima cant idad de gas en el abdomen derecho y co lon ascendente con efecto masa j u n t o a dis ­tensión de asas en el abdomen izqu ie rdo . En las primeras horas la Rx puede ser no rma l . Ante la sospecha, debe realizarse ecografía para conf i rmar el diagnóstico (Figura 50).

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

RECUERDA En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos reductores en heces (Clinitest) es positiva.

Pronóstico

El pronóstico es m u y bueno , con desaparición de la diarrea antes de los cuat ro o c i n co años.

Tratamiento

El t ratamiento consiste en la retirada de la lactosa de la dieta duran ­te un t i empo que varía entre cuatro y seis semanas hasta la remisión del cuadro . Después se realizará reintroducción paulat ina de la misma (MIR 02-03, 200) .

En el déficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes se van hac iendo t o ­lerantes con la edad pud iendo admi t i r con el t i empo a l imentos ricos en almidón.

Prevención

La prevención t iene c o m o f ina l idad conseguir la regeneración precoz del enteroc i to lesionado. Consiste en hidratar adecuadamente a los pa ­cientes con GEA (reposición hidroelectrolítica) y nutr i r los precozmente con una dieta no rma l , según la edad y la to leranc ia del niño.

Diarrea crónica inespecífica

Patogenia

Es una diarrea motora deb ida a un per ista l t ismo intestinal aumentado , de etiología desconoc ida . Suele aparecer en niños con antecedentes fami l iares de c o l o n i r r i tab le .

Enfermedad celíaca

La enfe rmedad celíaca es la in to le ranc ia permanente a la g l i ad ina del g lu ten . Esta proteína se encuentra en el t r igo , la cebada, el centeno, la avena y el t r i t i ca le (que es una mezc la de t r igo y centeno) . Aparece en i nd i v iduos genéticamente predispuestos.

Patogenia

Véase la Figura 52.

PREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL

RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN

1

LESIÓN INTESTINAL

CLÍNICA Figura 52. Patogenia de la enfermedad celíaca

Predisposición individual

Manifestaciones clínicas

Es la causa más frecuente de diarrea crónica en la infancia, de presen­tación entre los seis meses y los tres años de edad. El paciente hace entre tres y diez deposic iones al día (habi tua lmente menos de c inco) , líquidas, no malol ientes, con moco , fibras vegetales sin diger ir y granos de almidón, pero sin sangre, leucocitos ni eosinófilos.

A pesar de la diarrea, no se produce deca imiento ni deshidratación y el paciente sigue ganando peso. No hay diarrea nocturna. El curso es intermitente pud iendo alternar con per iodos de estreñimiento. Si hay pérdida de peso, lo más probable es que se trate de un intento por parte de los padres de tratar la diarrea mediante restricción dietética.

Diagnóstico

Se hace sobre t o d o por la clínica. Todos los datos de labora tor io , tanto de sangre c o m o de heces, suelen ser normales .

La predisposición a padecer esta patología está cond i c i onada por de ­te rminados hap lo t ipos de HLA. En España, los más f recuentemente imp l i cados son los alelos D Q 2 y D Q 8 . Otros HLA asociados son los siguientes: B8, DR3, DR4 y DR7.

Respuesta inmune anormal

La exposición a la g l iad ina sensibi l iza a los l in foc i tos de la lámina prop ia , que p roducen diversos ant icuerpos. Los más sensibles y es­pecíficos para el diagnóstico de la en fe rmedad son los IgA-antitrans-glutaminasa . Otros son: an t ig l i ad ina , an t i endomis io , an t i r re t i cu l ina .

Lesión vellositaria

Se ven afectados de forma con t inua d u o d e n o y yeyuno . El c a m b i o histológico más precoz es la aparición de un in f i l t r ado i n f l amato r io en la lámina prop ia , a expensas de l in foc i tos Ta5 . Más tarde se aprecia la h iperplas ia de las cr iptas y, en última instancia, la atrofia ve l los i tar ia .

Tratamiento

Hay que exp l i car a los padres la ben ign idad y el carácter a u t o l i m i t a d o del proceso. Se aconseja dieta no rma l , con restricción del c o n s u m o de zumos de frutas industr ia les (su gran capac idad osmótica puede p roduc i r un aumen to en el número de deposic iones) y aumen to de la ingesta de grasas.

Manifestaciones clínicas

La edad más frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos años después del inicio de la ingesta de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2/1). La presentación es muy variable, existiendo desde casos graves hasta otros subclínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta (Figura 53).

5 8

Pediatría

Figura 53. Enfermedad celíaca

La mayoría de los niños presentan diarrea con heces vo luminosas y pastosas. También puede acompañarse de un estancamiento de la cur ­va pondera l y, a veces también de la tal la, j un to con disminución de la masa muscular, sobre todo en zonas proximales , vómitos, anorexia, pa­l idez, i r r i tab i l idad e importante distensión abdomina l . Otros síntomas son: do lor abdomina l , prolapso rectal, h ipoplasia del esmalte, úlceras bucales y acropaquias (MIR 98-99, 177).

Hay un aumento de la prevalencia de la enfermedad celíaca en niños que padecen otras enfermedades auto inmunes o algunas c romosomo ­patías c o m o las siguientes: déficit selectivo de IgA, diabetes mel l i tus t ipo I, artritis idiopática juven i l , dermatit is herpet i forme (enfermedad celíaca de la piel) , t i ro id i t is au to inmune , hepatitis au to inmune , pso­riasis, LES, síndrome de Turner, síndrome de W i l l i ams o síndrome de D o w n (MIR98-99F, 191).

H RECUERDA Ante un paciente pediátrico con diarrea crónica y retraso ponderal, lo primero a descartar es una enfermedad celíaca.

Diagnóstico (Figura 54)

Para real izar el diagnóstico, se deben tener en cuenta las siguientes cons iderac iones:

Los anticuerpos más sensibles y específicos son los IgA-antitrans-glutaminasa (sensibi l idad cercana al 1 0 0 % ) (MIR 04-05, 185). Se solicitará recuento de IgA sérica tota l para descartar un pos ib le déficit de IgA asoc iado. En sujetos con déficit select ivo de IgA, se pedirá la moda l i d ad IgG de estos ant icuerpos .

La biopsia intestinal es una prueba necesaria para establecer el diagnóstico de la enfermedad celíaca. Se hará, al menos, en una ocasión, estando el paciente consumiendo gluten y se tomarán va­rias muestras en porción duodena l o in i c io de yeyuno . Clásicamente para el diagnóstico se exigía la realización de al menos tres biopsias intestinales: la pr imera sin exc lu i r el g luten (demuestra atrofia), la segunda tras exclusión (recuperación de la mucosa) y una tercera tras prueba de provocación (prueba atrofia). Actua lmente la segunda y la tercera biopsia se hacen únicamente cuando: - El i n i c io de la clínica se p rodu jo por debajo de los dos años de

edad (ya que en esos casos existe riesgo de falsos posit ivos en la biopsia) .

- La respuesta clínica a la exclusión del gluten de la dieta no ha sido concluyente y se duda del diagnóstico de enfermedad celíaca.

- La retirada del gluten se h izo sin realización de una pr imera biopsia .

Estos criterios se encuentran en revisión actualmente. Para llevar a cabo la segunda biopsia (confirmación de la recupera­ción histológica) se debe esperar mínimo 24 meses tras la retirada del g luten y no ha de practicarse hasta cump l i r seis años de edad (MIR 08-09, 182).

• Estudio genético: el 9 0 % de los pacientes con enfermedad celíaca son HLA-DQ2 posit ivos y el resto HLA-DQ8. Es necesario recordar que la presencia de HLA compat ib l e únicamente indica pred ispo­sición genética pero no es diagnóstico de enfermedad. El estudio genético se recomienda en : pacientes con clínica fundada pero con serología negativa; en famil iares de pr imer grado de pacientes celía-cos con serología posit iva; en aquel los que suspendieron la ingesta de gluten sin realización de biopsia previa; en pacientes con sero­logía posit iva pero que rechazan la b iopsia ; en los pertenecientes a grupos de riesgo (enfermedades auto inmunes o cromosomopatías que asocian enfermedad celíaca).

SOSPECHA CLÍNICA

DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS

+

BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS INTESTINAL CLÍNICA FIRME POSIBILIDADES

Figura 54. Diagnóstico de la enfermedad celíaca

Tratamiento

La dieta ha de ser r igurosamente exenta de gluten de por v ida (MIR 02-03, 196). Con el c u m p l i m i e n t o de la dieta se consigue mejoría de los síntomas a partir de las dos semanas, con normalización serológica entre los seis y los 12 meses y la recuperación de las vel losidades intes­tinales aprox imadamente a los dos años. El i n cump l im i en to de la dieta aumenta el riesgo de desarrollar l in foma intestinal no Hodgk in .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Seguimiento Manifestaciones clínicas

El segu imiento de la en fe rmedad celíaca se basa en : • La evolución clínica del pac iente .

La determinación periódica de ant icuerpos (los más ut i l i zados son los ant i t ransglutaminasa, aunque los ant ig l i ad ina t ienen la ventaja de elevarse con mínimas transgresiones dietéticas). Sirve para eva­luar el c u m p l i m i e n t o de la d ieta . El c o n s u m o de g luten mant iene act iva la en fe rmedad , con lo cual se p roduce una elevación en el título de ant icuerpos. Recomendación de una densitometría ósea una vez al año a part ir de los d iez años por el riesgo de aparición de osteoporosis (espe­c i a lmente en épocas de c rec im ien to ) .

• El despistaje de enfermedades au to inmunes asociadas: ant i cuer ­pos ant i t i ro ideos y función t i ro idea así c o m o g lucemia en ayunas y H b A 1 c a part i r de los seis años.

° RECUERDA Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura en la infancia (RPE): - RPE + tos crónica + diarrea crónica = Posible Fibrosis Quística.

RPE + diarrea crónica sin tos = Posible Enfermedad Celíaca. RPE + estreñimiento crónico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.

- RPE + episodios de regurgitación = Posible Enfermedad por reflujo gastroesofágico.

4.10. Síndrome de Reye

El síndrome de Reye se caracter iza por el desarro l lo de una ence ­falopatía aguda y la degeneración grasa hepática. Su f recuenc ia ha d i s m i n u i d o de fo rma impor tan te en los últimos años.

Etiología

Este síndrome se p roduce en niños entre cuat ro y doce años, prev ia ­mente sanos, que han contraído una infección de vías respiratorias a l ­tas, sobre t o d o infecc iones por influenza B (supone el 9 0 % de los ca ­sos) o la var ice la (5-7% ) . Entre los c inco y los siete días de in ic iada esta infección, y cuando el paciente comienza a recuperarse, surgen vó­mitos bruscos persistentes. Con poster ior idad, se desarrolla un cuadro de de l i r io , conducta agresiva y estupor, pud i endo agravarse acabando en convuls iones, coma y muerte. No hay foca l idad neurológica. Existe leve o moderada hepatomegal ia con alteración de la función hepática, pero sin icter ic ia. Hay una gradación clínica en c inco estadios (I a V), organizada en función del grado de deter ioro del nivel de conc ienc ia , muy s imi lar a la gradación clásica de los estadios del coma (desde la somnolenc ia hasta el coma p ro fundo con rigidez de descerebración).

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Reye se real iza de la s iguiente fo rma : • Laboratorio: existe incremento de transaminasas, CPK y L D H . La

act iv idad de la enz ima mi tocondr ia l Clutamato-Deshidrogenasa (GDH) está muy aumentada en suero. El a m o n i o está e levado y, si lo hace al t r ip le o más, es muy probable que el paciente entre en coma . Puede haber h ipog lucemia . La b i l i r rub ina suele ser no rma l .

• Líquido cefalorraquídeo: únicamente se valora su aumento de presión. • Anatomía patológica: se observa un hígado con a c u m u l o de grasa

mic roves icu losa ; y en la imagen u l t raestructura l , una hinchazón de las m i tocondr i as tanto en el hígado c o m o en el cerebro.

• En los casos graves o atípicos, y sobre t o d o si son menores de uno o dos años, se debe real izar una b iops ia hepática para descartar una hepatopatía tóxica o metabólica.

Tratamiento

Es un cuadro de afectación multiorgánica en el que la lesión ocurre f undamen ta lmen te a nive l m i t o c o n d r i a l . Se ha suger ido una relación etiológica entre el padec im ien to de infecc iones virales y el c o n s u m o de aspir ina con el poster ior del desarro l lo del cuadro de síndrome de Reye. Por tanto , sería prudente evitar el emp l eo de aspir ina en los enfermos con gr ipe o var ice la (MIR 98-99, 185).

Existen un gran número de enfermedades metabólicas c u y o cuadro clínico es s imi lar al síndrome de Reye y que, por tanto , hay que tener presentes en el diagnóstico d i ferenc ia l (defectos en el metabo l i smo de la p-oxidación de ácidos grasos y del c i c l o de la urea).

Hay que tratar la alteración de la función hepática y el edema cerebral. • En casos leves (la mayoría de el los), basta con la observación. • En casos de gravedad, el t ra tamiento consiste en :

- Aportar glucosa vía intravenosa. - Tratar la coagulopatía, en el caso de que exista, con v i tamina K,

plasma fresco conge lado y transfusión de plaquetas. - Manejar el edema cerebral restr ingiendo el aporte de líquidos,

y en los casos graves, con hiperventilación y v ig i lanc ia estricta de la PIC (debe mantenerse por debajo de 20 m m H g ) ; inc luso mani to l e inducción de coma barbitúrico con pentobarb i ta l .

Pronóstico RECUERDA Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes pediá­tricos con varicela o gripe. La duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante

la fase aguda de la enfermedad es el mejor índice del pronóstico f ina l .

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Pediatría

r

Casos clínicos representativos

Niña de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuación de meconio y estreñimiento que acude con distensión abdominal y vómitos biliosos de 24 h de evolución. La radiografía simple de abdomen muestra distensión de asas intestinales y ausencia de aire distal. Indique cuál debe de ser el manejo más adecuado:

1) Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado en el mismo acto.

2) Seguramente se trate de una invaginación intestinal y la ecografía será muy útil en el diagnóstico.

3) En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría, enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos sobre la extensión del intestino afecto.

4) La toma de biopsias intestinales durante la realización de la ¡leostomía no debe realizarse pues convierte una cirugía limpia en contaminada.

5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo más pro­bable es que tenga un válvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda nasogástrica y antibioterapia intravenosa.

MIR 09-10, 175; RC: 3

Una niña de 2 años se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas, momento en que empezó con un cuadro de letargia, vómitos y episodios de llanto intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposión de color rojo oscu­ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpación. El diagnóstico más probable es:

4) Hernia diafragmática. 5) Agenesia bronquial segmentaria.

MIR 04-05, 180; RC: 4

Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postpandriales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmacio­nes es cierta en relación a la enfermedad del niño:

1) Esta enfermedad es más frecuente en niños. 2) Suele cursar con acidosis metabólica. 3) El tratamiento es médico y la recidiva frecuente. 4) La enfermedad está producida por una bacteria. 5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.

MIR 03-04, 174; RC: 1

Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vomita después de cada toma desde hace una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyectivos y abundantes. El paciente está muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de las siguientes situaciones analíticas en sangre le parece más verosímil en este caso?

1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 2) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l. 3) pH 7,4; Na 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l. 4) pH 7,5; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l. 5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.

1) Estenosis hipertrófica de píloro. 2) Apendicitis. 3) Infección urinaria. 4) Invaginación. 5} Enfermedad ulcerosa péptica.

MIR 05-06, 192; RC: 4

La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten. ¡Cuál de las si­guientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enfermedad?

1) La lesión intestinal está mediada por mecanismos inmunológicos. 2) Suele insistir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del gluten en la

dieta y el comienzo de la clínica. 3) La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica más especí­

fica en esta enfermedad. 4) La infestación por lamblias puede dar un cuadro clínico similar. 5) El diagnóstico de la enfermedad se basa en la demostración de una lesión de la

mucosa intestinal.

MIR 04-05, 185: RC: 3

Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es:

1) Pulmón poliquístico. 2) Malformación adenomatoidea. 3) Quiste pulmonar multilocular.

RC: 4

Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clínica de estreñimiento cró­nico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometría anorrectal, donde se demuestra la ausencia de relajación del esfínter interno. ¿Cuál es su diag­nóstico?

1) Estreñimiento funcional. 2) Estenosis anal. 3) Fisura anal. 4) Neuroblastoma pélvico. 5) Enfermedad de Hirschsprung.

MIR 00-01, 190; RC: 5

Un niño de 14 meses acude a la consulta con sintomatología digestiva crónica, acompañada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutrición, hipotonía muscu­lar y una llamativa distensión abdominal. Entre los diagnósticos que se citan, ¿cuál considera más probable?

1) Enfermedad celíaca no tratada. 2) Intolerancia a proteínas vacunas. 3) Alergia a caseína mediada por IgE. 4) Deficiencia primaria de lactasa. 5) Gastroenteritis por rotavirus.

MIR98-99F, 191; RC: 1

61

E K * 1 Pediatría

Orientación

MIR

05. NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA

Aspectos esenciales

Es un tema rentable ya que las preguntas han sido casi siempre muy asequibles. No hace falta que sepas a la perfección las infecciones de orina pero es necesario saber reconocer bien una ITU en un lactante (recuerda: síntomas inespecíficos sin otro foco para la fiebre). Hay que conocer las pruebas de imagen que deben realizarse tras una ITU (las han preguntado mucho): en qué consisten y qué utilidad tienen. El RVU ha sido preguntado varias veces: el tratamiento es controvertido por lo que no hay que perder mucho tiempo en él. Es importante saber hacer el diagnóstico diferencial de escroto agudo (utilizando la tabla). Del síndrome hemolítico-urémico saber reconocerlo en un caso clínico (no pierdas demasiado tiempo en él). En los últimos años han preguntado acerca de la fimosis y la criptorquidia pero han sido preguntas relativamente fáciles.

f~r~J La ITU afecta más a mujeres, salvo en el primer año de vida, y especialmente en el periodo neonatal.

| 2 | La bacteria más implicada en las ITU pediátricas es E. coli.

f~J~] La clínica de la ITU en lactantes pequeños es muy ¡nespecífica. En niños mayores, cursa de forma similar al adulto.

j~7/"j En toda ITU pediátrica, sería conveniente hacer una ecografía renal.

fg~j La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el RVU.

| j El RVU, que a veces tiene una base genética, subyace en el 3 0 % de las ITU.

QTJ La prueba clásica para hacer el diagnóstico del RVU es la cistouretrografía miccional seriada.

f g - ! La presencia de cicatrices renales se detectará a través de la realización de una gammagrafía renal. Se consi-— derará que éstas son permanentes si persisten más allá de 6 los meses tras su aparición. [~g~| La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.

h g l Sospecha que estás ante un paciente con torsión testicular si, además de dolor intenso y eritema en la región — afecta, no aparece reflejo cremastérico.

jTTJ El método diagnóstico de elección es la ecografía-Doppler.

|l 21 El tratamiento de una torsión testicular evolucionada es la orquiectomía urgente.

[TJ] En la torsión del apéndice testicular, se preserva el reflejo cremastérico y el dolor es menos intenso que en — los otros cuadros. [TT/I La fimosis es fisiológica hasta los dos años de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo ésta una

situación de urgencia. r jY I La circuncisión en menores de un año sólo está indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de cor-— ticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la cirugía

puede ser necesaria.

fTJTJ El desencadenante más implicado en el SHU es £. coli 0157:H7, que produce una diarrea invasiva,

í jyj Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.

|7j7j Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro años.

fTgl La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-— lución espontánea antes de los dos años en la mayoría de los casos. Cuando no es así, puede optarse por

tratamiento médico o quirúrgico (controvertido). Í^Q~| Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testículo (seminoma) y de infertilidad.

(T) P r egun tas

- MIR 09-10, 174 - MIR 07-08, 189 - MIR 02-03, 193, 198 - MIR 01-02, 187, 188

MIR 99-00, 188, 222 - MIR 99-00F, 142, 188 - MIR 98-99, 139, 180 - MIR 97-98, 181

5.1. Infección del tracto urinario

La Infección del Tracto Ur ina r io (ITU) se def ine c o m o la presencia de bacterias en la or ina (bacteriuria) que cuando se cul t iva crecen en número s igni f icat ivo (número que depende del p roced imien to de recogida) asocia­do a sintomatología compat ib l e .

6 2

Pediatría

Epidemiología

Es más frecuente en niñas (3/1), salvo en el pr imer año de v ida y, espe­c ia lmente en el per iodo neonatal , donde es hasta c inco veces superior que en niños (MIR 02-03, 198).

Etiología

Las bacterias uropatógenas proceden de la f lora fecal y del área peri-neal. La etiología de las ITU es la siguiente: • E. coli causa el 7 0 - 9 0 % de las ITU. • Proteus mirabilis es típica en varones con f imosis.

•Pseudomonas aeruginosa se Q RECUERDA

El agente más frecuentemente impli­cado en las ITU pediátricas es E. coli.

asocia con anomalías c o n ­génitas del aparato g e n i ­t o u r i n a r i o o a an t i b i o t e r a ­pia prev ia ,

f . faecalis es p rop io de niños pequeños. Otros gérmenes menos frecuentes son: 5. epidermidis, 5. aureus, S. agalactiae y Klebsiella.

Patogenia

• Vía de infección: - Vía hematógena: poco frecuente excepto en el per iodo neonatal

deb ido a la alta frecuencia de sepsis por gramnegativos a esa edad.

- Vía ascendente (la más frecuente): bacterias procedentes del i n ­testino y de los genitales externos se int roducen en la vía urinaria a través de la uretra.

Factores del huésped: - Factores anatómicos: a l terac iones que p rovocan estasis u r ina ­

r io u obstrucción aumentan el riesgo de infección (entre las que se encuen t ran : re f lu jo vésico-ureteral, uropatía obs t ruc t i ­va, divertículos vesicales, f imos is , cor tedad de la uretra f eme ­n ina , etc.).

- Factores funcionales: la vej iga neurógena o la retención ur inar ia vo luntar ia incrementan la pos ib i l idad de multiplicación bacte­riana al espaciar el intervalo entre micc iones.

Clínica

Existen tres formas básicas de ITU: • Bacteriuria asintomática: se def ine c o m o la presencia de urocu l t i vo

posi t ivo sin clínica asociada. Es un trastorno ben igno que no causa lesión renal, salvo en embarazadas, RN de bajo peso al nac imiento , receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d ia ­béticos descompensados.

• ITU baja o cistitis: que puede cursar con disuria, po laqu iur ia , ur­gencia vesical, tenesmo, hematur ia te rmina l , do lor suprapúbico e incont inenc ia .

• ITU alta o pielonefrit is: es la infección del parénquima renal y del t e j i d o p i e l o ca l i c i a l en la que aparece f i ebre , d o l o r a b d o m i ­nal o en fosa l umba r , malestar genera l , vómitos y, en ocas iones , d ia r rea .

La clínica de la ITU es tanto más inespecífica cuanto menor sea la edad del paciente y, a mayores edades, sus manifestaciones son más parec i ­das a las del adul to . En el neonato, el lactante y el niño menor de dos

años puede manifestarse únicamente c o n : anorexia, vómitos, diarrea, pérdida de peso, i r r i tab i l idad , icter ic ia, etc. (MIR 99-00, 222).

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante : • Sospecha clínica. • Análisis simple de orina: la tira reactiva de or ina es un método sen­

c i l l o que permite seleccionar aquel los niños a los cuales es necesa­rio realizar estudio microbiológico. Se valora fundamenta lmente la presencia de nitr itos y de leucoc i tur ia : - Nitritos: ocasionados por bacterias que reducen los nitratos a

nitr i tos. Presentan falsos posit ivos (pos ib i l idad de contaminación por bacterias ambientales o mala recogida de la muestra) y falsos negativos (es necesario un elevado número de colonias en la or ina y varias horas de permanencia en la vej iga para detectar­los; ciertas bacterias c o m o el estaf i lococo, el estreptococo y las Pseudomonas no los producen) .

- Leucocituria: puede mostrar falsos posit ivos si la or ina no se ha recogido de manera estéril.

La combinación de nitritos y de leucoc i tur ia aumenta la sensibi l idad a un 9 3 % .

• Métodos microbiológicos: - Tinción de G r a m : se real iza med ian te visualización a través del

m i c roscop io óptico de una gota de or ina fresca recogida por med ios estériles (punción suprapúbica o sondaje) . Si se detecta una bacteria por c a m p o de gran aumento , se estima la presen­cia de 100 .000 co lon ias por m i l i l i t r o .

- Urocultivo: determina el diagnóstico de f in i t i vo de infección de or ina . Para considerar un resultado c o m o posi t ivo es preciso dis ­c r iminar la técnica ut i l izada en la obtención de la muestra. De menos a más estériles, las técnicas de recogida de u rocu l t i vo son las siguientes: > Bolsa colectora: el dinte l de pos i t iv idad es siempre mayor de

105 UFC/ml (100.000 UFC/ml). Se apl ica a lactantes. Sólo es f iable un resultado negativo, el resultado posit ivo obligaría siempre a su confirmación mediante punción suprapúbica o sondaje vesical.

> Micción media espontánea: el umbra l de pos i t iv idad es su­perior a 105 UFC/ml (100.000 UFC/ml). Requiere el contro l vo luntar io de esfínteres.

> Sondaje uretral: el d inte l de pos i t iv idad es siempre mayor de 10 .000 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso de obtención de muestra con punción suprapúbica, c o m o confirmación de la or ina recogida por bolsa. Presenta riesgo de contaminación y en los lactantes varones no c i rcunc idados muestra dif icultades y riesgo de infección de or ina secundaria por arrastre de gérmenes desde los gen i ­tales externos.

> Punción suprapúbica: se considera posi t ivo cua lquier recuen­to de gérmenes gramnegativos o superiores a 1.000 UFC/ml de gérmenes gramposit ivos.

RECUERDA Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogi­da por bolsa (incontinentes) y micción media (continentes), mayor de 10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en punción suprapúbica.

• Análisis de sangre: el patrón estándar de referencia para la loca l i ­zación de una ITU (pielonefr it is versus ITU baja) es la gammagrafía

63

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

renal , pero para la toma de decisiones en urgencias son útiles i n d i ­cadores analíticos tales c o m o , la presencia de leucocitosis con neu-trof i l i a , así c o m o la elevación de la PCR o la proca lc i ton ina or ientan al diagnóstico de pielonefr i t is aguda.

U RECUERDA La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafía renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.

Tratamiento

Las medidas generales a seguir son las siguientes: hidratación a b u n ­dante, m icc iones frecuentes, h ig iene per inea l , t ra tamiento del estreñi­m ien to , circuncisión, liberación de adherencias balano-prepucia les, etcétera.

Otras medidas adic ionales a tener en cuenta, en función del t ipo de ITU son: • ITU baja:

- Niños mayores con control de esfínteres: t r imetopr im-su l fa-me toxazo l o nitrofurantoína durante tres o c i n co días por vía o ra l .

- Lactantes: cefalosporinas de segunda o tercera generación o amoxicilina-clavulánico pautadas entre siete y diez días por vía ora l .

• ITU febril (sospecha de pie lonefr i t is ) : - Neonatos (sin sepsis y c o n n ive les de c rea t in ina no rma l ) : a m ­

p i c i l i n a y gen t am i c i na i.v. c i n c o o siete días pasando a v .o. co n mono te r ap i a según an t i b i og rama hasta comp l e t a r 10-14 días.

- Lactantes mayores de tres meses o niños: ce f ix ima v .o. du ran ­te 10-14 días s iempre y cuando el niño no presente clínica de sepsis, tenga buena to leranc ia oral al antibiótico y buena h idra ­tación, y la creat in ina sea norma l . Si no es así, precisará ingreso hospita lar io y t ratamiento con gentamic ina i.v. durante c inco o siete días, pasando a v.o. con monoterap ia según ant ib iograma hasta completar 10-14 días. Si los niveles de creat in ina son ele­vados, no se ha de ut i l izar de entrada aminoglucósidos, y se re­comienda cefotax ima.

Evaluación posterior

En casos de ITU altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, una vez resuelta la ITU, se deben practicar estudios de imagen cuyo ob je t i vo es ident i f icar posibles alteraciones anatómicas que predispongan a la infección. Estos estudios son los siguientes:

Ecografía renal y vesical : para descartar h idronefros is , abscesos renales o per irrenales. Se recomienda l levarla a cabo poster ior ­mente a un pr imer ep isod io de ITU (en todos los niños i ndepen ­d ien temente de la edad y del sexo). N o descarta la presencia de c icatr ices renales.

• Cistouretrografía Miccional Seriada (CUMS) : sirve para descartar la presencia de RVU y de disinergia vesical.

• Cistografía isotópica: c o m o la C U M S , se emp l ea para despistar pac ientes con RVU, pero t iene la ventaja de tener n ive les m e n o ­res de radiación, por lo que está espec ia lmente ind i cada en n i ­ñas. N o evalúa la uretra, por tanto , no sirve c o m o es tud io in i c i a l en varones.

• Gammagrafía renal con DMSA: es el método más sensible para demostrar la presencia de cicatrices renales. Éstas se detectan en el 5 0 % de los niños con pielonefr i t is aguda en los seis meses s i ­guientes, haciéndose permanentes a los cuatro o c inco meses (MIR 01-02, 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % de los casos con RVU de grados superiores a II.

Reflujo vesicoureteral

El Reflujo Vesicoureteral (RVU) es el paso retrógrado de or ina desde la vej iga hacia el uréter y la pelvis renal. El RVU predispone a la infección ur inar ia . La reacción inf lamator ia desencadenada puede dar lugar, se­cundar iamente , a la formación de cicatr ices. Si éstas son extensas, se afectará la función renal (nefropatía por reflujo) (MIR 99-00F, 142). Esta ent idad es una de las causas más frecuentes de HTA en la infancia y subyace en el 3 0 % de las ITU pediátricas.

Fisiopatología

• Reflujo primario: es el más frecuente ( 7 0 % ) . Se debe a una ano ­malía congénita de la unión urétero-vesical, secundaria a una de f i ­c ienc ia de la musculatura long i tud ina l del uréter intravesical, lo que provoca un mal func ionamien to del mecan ismo valvular. Afecta más a varones. Es bi lateral en el 5 0 % de los casos. En un 3 0 - 5 0 % de los pacientes puede tener carácter fami l iar , s iguiendo una herencia autosómica dominan te con penetrancia incompleta . Se encuentra en el 3 5 % de los hermanos de pacientes con RVU, aumentando esta cifra al 5 0 % en los hermanos menores de un año.

• Reflujo secundario: existen múltiples causas, c o m o son las que se c i tan a continuación - Duplicación ureteral : el RVU suele aparecer en el uréter que

drena el po lo infer ior del riñon.

- Divertículos ureterales. - Uréter ectópico. - Ureterocele. - Vej iga neurógena. - Riñon multiquístico displásico. - Agenesia renal . - Válvulas de uretra posterior: es la causa más frecuente de uro-

patía obstruct iva grave en los niños. Afecta sólo a varones. Evo­luc iona a enfermedad renal te rmina l en un 3 0 % de los casos. Lleva asociado RVU en el 5 0 % de los pacientes. El diagnóstico se realiza de la siguiente fo rma: > Intraútero: mediante la detección por ecografía prenatal de

hidronefrosis con o l igoamnios . > Neonata l : al detectar a un varón con una masa suprapúbica

y con un chor ro micc iona l débil o por goteo.

Clasificación

Se basa en la imagen obtenida por CUMS (MIR 98-99, 139). Existe una clasificación en c inco grados que t iene impl icac iones pronosticas y terapéuticas (a mayor grado de ref lu jo, mayor p robab i l idad de lesión renal) (Figura 55): • Grado I: ref lujo hacia la parte distal de un uréter no d i la tado. • Grado II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatación de los cálices. • Grado III: ref lujo con dilatación moderada de los cálices y del uréter. • Grado IV: ref lu jo hacia un uréter intensamente d i la tado así c o m o

más del 5 0 % de los cálices. • Grado V: ref lu jo masivo con pérdida de morfología cal ic ia l norma l ,

con uréter muy di latado y tortuoso.

6 4

Pediatría

GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO I II III IV V

Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral

Q RECUERDA La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata­miento.

Diagnóstico

Se debe descartar diagnóstico de ref lujo vesicoureteral en los siguientes casos:

Niños menores de c inco años con ITU de repetición o con algún episodio de PNA. Niños mayores de c inco años con clínica de PNA. Niños con hidronefrosis de diagnóstico pre o postnatal o con ano ­malías func ionales o anatómicas (vejiga neurógena, válvulas de ure­tra posterior, etc.).

El diagnóstico de esta patología se realiza mediante : • Cistoureterografía Miccional Seriada (CUMS) : es la técnica de

elección para el diagnóstico de RVU. Debe realizarse l ibre de i n ­fección, por lo que se aconseja esperar entre cuatro y seis semanas tras el padec imiento de una ITU febr i l . Siempre que se vaya a hacer una CUMS, se llevará a cabo prof i laxis antibiótica sólo el día de la prueba (Figura 56). Ecografía renal: descarta anomalías estructurales que pueden ser causa o consecuencia de RVU. La ausencia de hidronefrosis no des­carta la presencia de RVU.

• Gammagraf ía renal (renograma) con ácido dimercaptosuccí-nico marcado con tecnec io 99 (DMSA) : técnica de referenc ia para el diagnóstico de PNA y de c ica t r i ces renales. Se valorará su realización en función de la cl ínica que haya presentado el pac ien te .

Evolución

En el ref lu jo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatación ureteral, la anatomía de la región vesicoureteral suele ser casi norma l , y en aprox imadamente el 8 0 % de los casos, el re f lu jo desaparece de forma espontánea al madurar el niño.

La posibi l idad de desaparición espontánea d isminuye con el grado de re­f lu jo , la dilatación ureteral y la existencia de alteraciones morfológicas.

Figura 56. Reflujo vesicoureteral

Tratamiento

Sus objet ivos son prevenir la pie lonefr i t is , la lesión renal y sus conse­cuencias. La elección del t ipo de t ratamiento depende de:

La p ro f i l ax i s antibiótica pe rmanen te es el p i l a r básico de los n i ­ños c o n RVU leve. Se pueden emp lea r dosis bajas de t r ime to-p r i m - s u l f a m e t o x a z o l , t r i m e t o p r i m , a m o x i c i l i n a o a m o x i c i l i n a -clavulánico. Este t r a t a m i e n t o se mantendrá hasta que el r e f lu jo desaparezca. En los casos secundarios y en aquel los pr imar ios que, por su grado y por sus repercusiones morfológicas a nivel renal , es de esperar que no desaparezcan y/o que lesionen aún más el riñon, se optará por la cirugía que puede ser abierta o por vía endoscópica (MIR 99-00F, 188; MIR 98-99, 180).

5.2. Escroto agudo

Ante un cuadro de tumefacción dolorosa del escroto en un varón, se habla de escroto agudo, y en su diagnóstico di ferencia l se inc luyen : la torsión testicular, la torsión del apéndice testicular, la hernia inguinal incarcerada, la ep id id im i t i s o la o rqu ioep id id im i t i s . De ellos, la torsión testicular representa la mayor urgencia urológica y precisa un diagnós­t i co y un t ratamiento lo más rápido posible.

Torsión testicular

La torsión testicular es un cuadro agudo que puede presentarse a cua l ­quier edad pero es más frecuente en la niñez tardía o en la adolescen­cia temprana. Es la causa más habitual de escroto agudo en niños de edad mayor o igual a 12 años.

65

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Fisiopatología

Se debe a una fijación insuf ic iente del testículo a causa de que la túnica vaginal es redundante y permi te una mov i l i dad excesiva de la gónada. La fijación anómala suele ser bi latera l .

Clínica

• Presenta do lo r agudo e intenso, de i n i c i o brusco, c o n t i n u o e i rra­d i ado a la región ingu ina l . Puede acompañarse de cor te jo vegetat i ­vo y de sintomatología gastrointest inal (vómitos, do lo r a b d o m i n a l , etcétera).

• El teste se encuentra indurado , edematoso, con er i tema escrotal y aumento de tamaño. A l intentar elevar el testículo con el dedo, hay aumento el do lor (signo de Prehn).

• El ref lejo cremastérico suele estar abo l i do y el teste puede encon ­trarse e levado o en situación transversa.

• N o suele haber f iebre, ni clínica micc iona l asociada.

Diagnóstico

El diagnóstico es cl ínico, con un a l to g rado de sospecha. En aque l los casos que of rezca dudas pueden usarse: • Ecografía-Doppler: para con f i rmar la disminución del f l u j o test i ­

cu lar y la morfología del testículo (MIR 99-00, 188). Dada la pos i ­b i l i d a d de falsos negativos, ante la sospecha diagnóstica, es prefe­r ib le la exploración quirúrgica.

• Gammagrafía de flujo testicular.

RECUERDA El método diagnóstico de elección de la torsión testicular es la eco-grafía-Doppler. Ei tratamiento de elección de las torsiones evoli nadas es la orquiectomía.

volucio-

Torsión del apéndice testicular o torsión de hidátide

Es la causa más frecuente de escroto agudo entre los dos y los once años de edad.

El apéndice testicular es un resto de las estructuras mullerianas que se encuentra f i jado al po lo superior del testículo. Cuando se torsiona, se produce un dolor gradual, sin la intensidad del do lor propio de la torsión testicular y generalmente selectivo en po lo superior del teste, donde se encuentra el apéndice inf lamado. No suele haber clínica acompañante.

Está presente el ref lejo cremastérico, así c o m o hay do lor a la pa lpa ­ción del po lo superior del teste afecto, visualizándose en ocasiones una mancha azulada a través de la piel escrotal ( "punto azul " ) . La in f l ama­ción escrotal es menos l lamat iva.

El diagnóstico es clínico. En casos de dudas con la torsión testicular, una gam­magrafía de f lu jo o una ecografía-Doppler mostrarán un f lu jo normal . Su t ratamiento es reposo y analgesia con ant i inf lamator ios durante una semana. Es un cuadro sin repercusión posterior y generalmente con resolución espontánea con o sin t ratamiento. Si el cuadro no cede o es recidivante, está just i f icada la extirpación quirúrgica de las estructuras apendiculares.

Epididimitis

Se def ine c o m o la inflamación del epidídimo causada generalmente por el f l u j o retrógrado de or ina a través del conduc to deferente. Es más frecuente en pacientes con patología urológica previa o que están so­metidos a instrumentación. El patógeno que la provoca más habitual es E. coli. aunque también puede producirse con or ina estéril. También puede ser causado por Chlamydia y gonococo en adolescentes sexual-mente activos.

Tratamiento

Se trata de una urgencia quirúrgica. Si el cuadro clínico es muy suges­t i vo , es obl igator ia la exploración quirúrgica urgente, pese a no tener confirmación con pruebas de imagen (MIR 01-02, 187).

Se realizará detorsión quirúrgica del teste y, si tras la misma el teste es v iable, se procederá a la o rqu idopex ia (fijar el testículo). Si no es viable, se realizará orquiectomía (extirpación del testículo) y fijación del teste contralateral .

La gran mayoría de testes intervenidos en las primeras seis horas son viables, mientras que sólo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i empo lo son, de ahí la importanc ia del diagnóstico y del t ratamiento precoz.

Torsión neonatal

• Se sospechará ante la presencia de una masa testicular f i rme e i ndo ­lora en el examen neonatal . La piel escrotal suele estar equimótica y/o edematosa.

• Hab i tua lmente , la torsión se produce intraútero y el infarto comp l e ­to es la regla.

• El t ra tamiento consiste en la extirpación vía inguinal y la fijación del teste contralateral .

• Clínica: do lor progresivo, insidioso, acompañado de síndrome m i c ­c iona l y f iebre. Exploración física: inflamación y do lor escrotal con reflejo cremas­térico norma lmente presente. A l elevar el testículo con el dedo, dis ­m inuye el do lor . Diagnóstico: basado en la clínica, puede apoyarse en un urocu l t i vo pos i t ivo o en una eco-Doppler que mostrará aumento del tamaño y de la vascularización.

• Tratamiento: ant ib ioterapia empírica y ant i inf lamator ios (una vez resuelto el cuadro, es necesario descartar anomalías congénitas pre­disponentes).

Dolor Estado Reflejo cremastérico Inflamación

• Intenso • Afectación • Abolido •Teste indurado TORSIÓN • Brusco importante • Teste y edematoso TESTICULAR • Continuo • Cortejo ascendido • Eritema

vegetativo o transverso escrotal

TORSIÓN • Menos intenso Mínima Presente • Menos intensa DEL • Gradual afectación • Punto azul en HIDÁTIDE • Selectivo polo superior

ORQUIOEPI-DIDIMITIS

• Menos intenso

• Progresivo

Síndrome miccional asociado

Presente • Moderada • Edema

escrotal

Tabla 27. Diagnóstico diferencial del escroto agudo

6 6

Pediatría

5.3. Patología prepucial De forma fisiológica, el prepuc io cubre el glande en el 9 5 % de los RN y progresivamente se va hac iendo más laxo hasta permi t i r su visualiza-ción comple ta en to rno a los cuatro años.

Adherencias balano-prepuciales

El glande no se v isual iza por comp le to , pero el paciente no refiere do ­lor: son adherencias fisiológicas entre el ep i te l io prepucia l y el g lande. Esta situación no requiere t ratamiento quirúrgico urgente salvo en caso de infecciones.

Fimosis y parafimosis

La fimosis es la estrechez del p repuc io que imp ide su descubr imiento . Se considera fisiológica hasta los dos años de edad. Si en un intento por retraer el m ismo prepuc io queda estrangulado por el an i l lo fimótico, se producirá inflamación importante y do lor . En estos casos, se debe ap l i ­car frío y analgesia para intentar la reducción manua l . Se trata de una situación de urgencia que precisará cirugía urgente si las maniobras de reducción no son efectivas.

La circuncisión en menores de un año sólo está indicada en de te rmi ­nadas situaciones, tales c o m o : infecciones urinarias de repetición, pa­rafimosis de repetición, f imosis punt i fo rme (or i f ic io prepucia l mínimo que obstacul iza la l ibre emisión de or ina) . Las pomadas de cort icoides pueden ser útiles para el t ratamiento de la f imosis aunque su efect iv i ­dad no es del 1 0 0 % (MIR 07-08, 189).

5.4. Maldescenso testicular. Criptorquidia

El descenso testicular normal t iene c o m o ob je t i vo alojar los testes fuera del abdomen , consiguiéndose una temperatura dos grados inferior a la corpora l , lo que permite un adecuado desarrol lo y func ionamien to de la gónada. La ausencia del testículo en la bolsa escrotal se encua­dra en el término maldescenso testicular que inc luye los c inco grupos siguientes: • Teste en ascensor: el teste permanece la mayoría del t i empo en el

escroto pero puede ascender a la zona inguinal ante determinados estímulos. Es una var iante fisiológica por una exageración del ref le­jo cremastérico.

• Teste retráctil: teste ausente del escroto la mayor parte del t i empo aunque es posible descender lo manua lmente , vuelve a abandonar la bolsa escrotal cuando se le suelta. El escroto puede ser normal o hipoplásico.

• Criptorquidia: el teste se encuent ra espontánea y pe rmanen te ­mente fuera del escroto, en su t rayector ia no rma l de descenso (trayecto abdomino- ingu ino-escro ta l ) . Se asocia a escroto h i p o ­plásico. En ocasiones puede ser pa lpab le a n ive l a b d o m i n a l en la zona próxima al c o n d u c t o ingu ina l in te rno o entre los dos an i l los ingu ina les .

• Teste ectópico: s ituado fuera del escroto no s iguiendo el trayecto normal de descenso.

• Anorquia: ausencia real de testículos.

Epidemiología

La c r ip to rqu id ia es un trastorno frecuente. En la mayoría de los casos se produce un descenso espontáneo, s iendo esto raro a partir de los seis meses. Puede asociarse a otras mal formac iones sobre todo a las de t ipo genitour inar ias. La mayoría de los casos son unilaterales.

Complicaciones

Los varones con testículo no descendido t ienen mayor riesgo de cáncer testicular (seminoma) y de in fer t i l idad. La cirugía precoz de descenso al escroto (orquidopexia ) reduce estos riesgos aunque no los e l im ina por comp le to .

Diagnóstico

• Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos. • Antecedentes familiares: c r ip torqu id ias , varones estériles, a l terac io­

nes olfativas, hipospadias o mal formac iones urinarias. • Exploración física: en cuc l i l las (posición en la que se inh ibe el re­

f le jo cremastérico) y en decúbito. Es necesario valorar h ipoplas ia de escroto.

• Actuación: esperar hasta los 12 meses de v ida y preferentemente antes de los dos años (MIR 09-10, 1 74).

Tratamiento

• Orquidopexia: se realiza preferentemente para preservar la f e r t i l i ­dad y detectar tumores. Se valorará la biopsia. La orquiectomía está indicada en casos de c r ip to rqu id ia postpuberal o de testes disgéni-cos o atrofíeos.

• Tratamiento con h C G : su eficacia es más alta cuanto mayor es la edad del niño y con una localización baja del teste. Como efectos secundarios puede produc i r hiperpigmentación de la piel genita l , pubarqu ia leve, erecciones y c rec imiento moderado del pene.

El t ra tamiento óptimo de la c r ip to rqu id ia sigue siendo objeto de con t ro ­versia. La idone idad de la terapia hormona l (más cara) sobre la quirúr­gica se discute actualmente, por su relativa ef icacia y por la pos ib i l idad de reascenso ( 2 5 % de los casos). En nuestro país, el p ro toco lo más u t i ­l izado inc luye la terapia hormona l entre los seis y los 12 meses para dar margen al descenso espontáneo, c o m o pr imera opción, reservándose la o rqu idopex ia para los casos no respondedores o en los que esté c o n ­t ra ind icado el t ratamiento médico. En otros países se emplea la cirugía c o m o pr imera elección.

5.5. Síndrome hemolítico urémico

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es una microangiopatía t r o m ­bótica que afecta a diversos órganos, con p r edomin i o sobre el riñon, el t ubo digest ivo y el sistema nervioso central

Etiología

Es una de las causas más frecuentes de insuf ic iencia renal aguda en niños menores de c inco años.

6 7

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Síndrome hemolítico-urémico típico (90-95% de los casos): hay ante­cedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo 0 1 57:H7, aunque también se describen casos precedidos por Shigella. En ambas ocasiones, es debido a la producción de verotoxinas. Síndrome hemolítico-urémico atípico (5-10% de los casos): no está asociado a diarrea. Se han descrito múltiples causas: formas gené­ticas en el 5 0 % de los casos (alteración del comp lemen to , errores congénitos del metabo l i smo de la v i tamina ES|2, etc.), infecciones (neumococo , VEB, virus Cocksakie, etc.), fármacos (c ic lospor ina, tacro l imus, ant iconcept ivos orales, etc.), formas auto inmunes , pos­trasplante (renal, hepático y de progenitores hematopoyéticos), LES, esc lerodermia, etc. Se han descritos casos relacionados con vero-toxinas aunque sin el antecedente de diarrea.

Patogenia

RECUERDA El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0157:H7.

Diagnóstico

Es clínico y está basado en hallazgos de laborator io : • Anemia de grado var iable con esquistocitos, ret iculocitosis e hiper ­

b i l i r rub inemia indirecta. • T rombopen ia . • Las pruebas de coagulación son normales o con mínimas alteraciones. • El estudio de or ina demuestra mic rohematur ia y prote inur ia leves

con datos analíticos de insuf ic iencia renal. • La biopsia renal es excepc iona l y se indica en casos de insuf ic iencia

renal pro longada o cuando ésta no coexiste con t rombopen ia .

Se p roduce una lesión endote l ia l capi lar y arteriolar del riñon, con la formación de t rombos intravasculares de plaquetas con t rombopen ia de consumo y anemia microangiopática.

Clínica

Tratamiento

Es un t ratamiento de soporte. En las formas típicas no está indicada la ant ib ioterapia . En las atípicas secundarias a causas tratables se asociará el t ratamiento específico correspondiente.

Entre uno y 15 días tras el ep isodio desencadenante, se p roducen : • Alteraciones hematológicas (preceden al fallo renal): anemia he­

molítica que se manif iesta con astenia y pal idez intensa o ictericia leve con or ina de co lor pardo-roj izo (orina colérica). T rombopen ia leve-moderada que se presenta c o m o petequias, equimosis o púr­pura, s iendo excepcionales los signos de sangrado masivo. No hay alteraciones de la coagulación ni fenómeno de C ID .

• Disfunción renal: o l igoanur ia en más del 5 0 % de los pacientes j u n ­to a alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características de la IRA. Todos presentan hematur ia aunque sólo en un 3 0 % es ma ­croscópica (la or ina es oscura por la hemoglob inur ia ) . La HTA o c u ­rre en un terc io de los pacientes por h ipervo lemia y daño vascular y suele ser de difícil contro l (MIR 02-03, 193; MIR 97-98, 181).

• Afectación del SNC: en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los pe­r iodos de i r r i tab i l idad o de somnolenc ia , incluso las convuls iones.

• Afectación gastrointestinal: esofagitis, prolapso rectal, invagina­ción, perforación intest inal . Puede haber hepatomegal ia con hiper-transaminasemia.

El SHU atípico se caracteriza por la falta de pródromos gastrointestina­les; el i n i c io es más insidioso con una fase pro longada antes del desa­r ro l lo de disfunción renal severa. La HTA es frecuente y, en ocasiones, refractaria al t ratamiento.

• Se realizará t ratamiento conservador de la IRA y de las alteraciones hidroelectrolíticas; si no consiguiesen controlarse, estaría indicada la diálisis per i toneal : - La HTA suele responder al contro l de la sobrecarga hídrica, en

casos refractarios pueden usarse antagonistas del ca lc io o hidra-lazina.

- Transfusión de hematíes: v ig i l ando la sobrecarga de v o l u m e n e intentando mantener los niveles de hemog lob ina de 6-8 g/dl.

- Transfusión de plaquetas: no ind icada salvo sangrado act ivo (las plaquetas infundidas pueden depositarse en los vasos lesionados y agravar la t rombocitos is ) .

- Plasmaféresis: en las formas atípicas. - Se ha propuesto en estudios exper imentales la u t i l idad de la

prostacic l ina i.v.

Pronóstico

La función renal se recupera en el 9 0 % de los pac ientes . Las formas atípicas t ienen mayor m o r t a l i d a d y t endenc i a más alta al desar ro l lo de insu f i c i enc i a renal t e r m i n a l . Son factores de ma l pronóstico: la afectación del SNC, la anur ia super ior a dos semanas, el SHU atí­p i c o , etc.

6 8

Pediatría

Casos clínicos representativos

Un niño de 10 años se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y escrotal intenso, que comenzó de forma brusca después de un partido de fútbol. El niño está afectado y se observa tumefacción y dolor en el hemlescroto derecho, no se detecta reflejo cremastérico y el testículo derecho está elevado y rotado. ¿Cuál de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente?

1) Administración de líquidos y antibióticos por vía endovenosa. 2) Tratamiento analgésico ambulatorio. 3) Ecografía Doppler de urgencia. 4) ingreso hospitalario para observación clínica. 5) Exploración quirúrgica inmediata.

MIR 01-02, 187; RC: 5

Niña de tres años, que presenta afectación brusca del estado general dentro del con­texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploración, aparece pálida y soñolienta, la auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo­roso, y el resto del examen físico sólo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. El hemo-grama muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con normalidad de las pruebas de coagulación. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Sepsis por Salmonella. 2) Púrpura de Schonlein-Henoch. 3) Clomerulonefritis aguda postinfecciosa. 4) Síndrome hemolítico-urémico. 5) Coagulación intravascular diseminada.

MIR 02-03, 193; RC: 4

6 9

Vt 4t Pediatría

Orientación

MIR

06. HEMATO-ONCOLOGÍA

PEDIÁTRICA

r

Aspectos esenciales

Éste es un tema que se estudiará dentro de la oncología. Se analizan aquí los aspectos meramente pediátricos: cuáles son los tumores más frecuentes en el niño y saber diferenciar el tumor de Wilms del neuroblastoma.

[~¡~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el párpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus, HTA, hepatomegalia, hipertensión intracraneal y afectación cutánea.

rj~J Desde un punto de vista analítico, en el neuroblastoma destaca la elevación de la ferritina en sangre y de las catecolaminas urinarias.

["3"] El neuroblastoma puede metastatlzar en hígado, piel y médula ósea, entre otros lugares.

["4] Dada la tendencia a metastatizar en médula ósea, en el estudio de extensión del neuroblastoma hay que hacer un aspirado de médula ósea.

rjf) Entre los factores de buen pronóstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un año, ausencia de am­plificación de N-myc, amplificación de Trka y abundante estroma fibrilar.

rp~| El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.

["7"] El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).

6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia

Incidencia

Los tumores en la in fanc ia cons t i tuyen la segunda causa de muer te en menores de un año, tras los a c c i ­dentes. La superv i venc ia g loba l en nuestro m e d i o es de l 7 4 % . Por o rden de f r ecuenc ia , son los s iguientes: • Leucemias: cons t i t uyen la patología oncológica más f recuente en la i n fanc ia , representando el 3 0 % de

la oncología i n f an t i l . De el las, el 9 7 % son agudas (de éstas, 7 7 % son linfoblásticas agudas y 2 0 % son mieloblásticas) y el 3 % son m ie lo ides crónicas.

• Tumores cerebrales ( 2 0 % ) : suponen la neoplas ia sólida más común en la i n fanc ia . El a s t roc i toma es el más f recuente (que se puede loca l i za r en el t r o n c o , en el ce rebe lo o en los hemisfer ios cerebrales) , y el m e d u l o b l a s t o m a cerebe loso . La localización más f recuente de los tumores cerebrales es in f ra tentor ia l (en fosa poster ior ) en un 6 0 % , sobre t o d o en menores de d iez años (véase la sección de Neurología).

• Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n . • Sistema nervioso simpático: neurob las tomas ( 1 0 % ) . • Tumores óseos ( 7 % ) : os teosarcoma y sarcoma de Ew ing (véase sección de Traumatología).

Sarcomas de partes blandas. • Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) . • Tumores de células germinales. • Ot ros : r e t i nob las toma (véase sección de Oftalmología).

(T) P r egun t a s

- MIR 05-06, 187 •MIR 01-02, 189 • MIR 00-01, 227 • •

RECUERDA Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B). • Cáncer sólido infantil más frecuentes: tumores del SNC (astroci­

toma). Tumor sólido extracraneal más frecuente infantil: neuroblastoma. Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma. Masa abdominal más frecuente en el RN: hidronefrosis.

La mayoría de estos tumores se estudian en otros capítulos (véanse las referencias previas), destacando en éste, por su i n c i ­dencia en niños, el neuroblastoma y a lgu ­nos t ipos de tumores renales. Existen n u ­merosas patologías que se asocian con un riesgo elevado de neoplasias.

70

Pediatría

6.2. Neuroblastoma El neu rob l as toma es el t u m o r sólido ext racranea l más f recuente en la i n fanc ia . La edad med ia de los pac ientes en el m o m e n t o del d i a g ­nóstico son los dos años (el 9 0 % de los casos se p r o d u c e n en m e n o ­res de c i n c o años).

Localización

La localización más frecuente es el abdomen ( 7 0 % ) . Es el t umor ma l ig ­no abdomina l con mayor inc idenc ia en la infancia. Dentro del abdo ­men, un 5 0 % de el los se sitúan en la glándula suprarrenal (Figura 57).

Otras l oca l i zac iones posib les son las s iguientes: tórax y med i as t i no poster ior ( 2 0 % ) y nasofar inge.

4 % Cuello (En nasofaringe:

estesioneuroblastoma)

20% Mediastino posterior

45% Suprarrenales

25% Retroperitoneales

Figura 57. Localización del neuroblastoma

Asociaciones

Está asoc iado a síndrome alcohól ico fe ta l , hidantoínas, neuro f ib ro-matosis t i p o I, nes id iob lastos is , H i r s c h p r u n g . Existen formas f a m i l i a ­res con herenc ia autosómica d o m i n a n t e .

Clínica

La clínica del neurob las toma depende de la localización y de la producción de ca teco laminas . • Der ivada de la local ización:

- Abdomen: masa abdomina l (es la fo rma más frecuente de pre­sentación: en el 7 0 % de los casos) con o sin hepatomegal ia , según tenga o no metástasis. El 5 0 % de ellos son de localización suprarrenal , con frecuencia sobrepasa la línea media (a partir de estadio III). Se ha descrito el síndrome de Pepper en lactantes por afectación hepática difusa con hepatomegal ia .

- Paravertebrales: es posible que dé clínica de compresión medular. - Tórax: con frecuencia se descubren al hacer una Rx tórax por

otro mot i vo (mediast ino posterior) . - Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner (ptosis,

miosis, enofta lmos) . - Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epis­

taxis.

• Síndromes complejos: - Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne):

está caracter izado por ataxia, sacudidas mioclónicas con m o ­v imientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas (opsoclono) y posterior desarrol lo de demenc ia progresiva.

- Diarrea secretora intensa: a consecuencia de la producción de VIP (péptido intestinal vasoactivo).

- Hipertensión arterial y sudoración por liberación de catecola ­minas (es re lat ivamente rara en enfermos con neuroblastoma; se da más en el f eoc romoc i toma) .

- Hematoma lineal en el párpado.

Estos síntomas no in f luyen en el pronóstico.

RECUERDA El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora, hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.

Diseminación

Las l oca l i zac iones más frecuentes de las metástasis, que se p r o d u ­cen genera lmente por vía linfática y hemática, son en el hígado, en la médula ósea y en el esque le to .

N o son raras las metástasis en la órbita, p r o d u c i e n d o proptos is (sín­d r o m e de H u t c h i n s o n ) ; en la du r amadre , o ca s i onando hipertensión int racranea l y las cutáneas (síndrome de Smith) .

Diagnóstico

El diagnóstico del neu rob l a s toma se rea l iza med ian te : • Ecografía abdomina l : es la p r imera p rueba a rea l izar si la l o c a l i ­

zación es a b d o m i n a l . I n fo rma sobre el t i p o de masa, su tamaño y su local ización. O r i e n t a hac ia el diagnóstico.

• TC/RMN abdominal o torácico: de l im i ta exactamente la masa y permite descartar metástasis pulmonares . Es un t umor de densidad mixta con elementos sólidos y quísticos (zonas de hemorragia o de necrosis) y ca lc i f icac iones en el 8 0 % de los casos.

• Catecolaminas en orina de 24 horas elevadas (ácido homovanílico, ácido vanilmandélico, dopamina , metanefrinas): es un dato especí­f ico de este tumor que aparece en el 9 0 % de los enfermos.

• Gammagrafía con M IBG (metayodobenc i lguan id ina ) : marcada con un isótopo radiact ivo que capta las catecolaminas: para el diagnós-

71

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

t i co de extensión (con Tc-99 detecta metástasis óseas). En dosis más altas, puede const i tu i r un posible t ratamiento. El diagnóstico se rea l iza , desde el pun to de vista ana tomopa to-lóglco, en una muestra o b t e n i d a por b iops ia . Se debe estudiar la amplif icación de l oncogén N-Myc.

• S iempre se ha de hacer b iops ia b i la tera l de médula ósea para descartar afectación de la m isma . Se requ ie ren dos muestras negat ivas para deshechar la ya que puede haber infiltración par-cheada (MIR 05-06 , 187 ) .

Anatomía patológica

El neurob las toma es un t u m o r der i vado de las células de la cresta neural (sistema simpático), f o r m a d o por células pequeñas con grados var iables de diferenciación nerviosa. El pronóstico, desde el pun to de vista histológico, depende de la can t idad de estroma, del grado de diferenciación y del número de mitosis en las células tumora les . El parénquima tumora l posee tendenc ia a la hemorrag ia intraneoplásica que se manif iesta por zonas de necrosis y de calcif icación.

Estadios

Los estadios según International Neuroblastoma Staging System (INSS) son los s iguientes: • 1: l o ca l i z ado en el órgano de o r i gen . • II: situado más allá de la estructura de or igen, sin sobrepasar la línea

media y sin afectación ganglionar ipsilateral (HA) o con ella (IIB). III: más allá de la línea media con/s in afectación gangl ionar. IV: muestra metástasis al hueso, a la médula ósea, al hígado, a la p i e l , a los gang l ios linfáticos distantes o en otras l oca l i zac iones . IVs: t u m o r estad io I o II en un menor de un año con metástasis en el hígado, la p ie l o la médula ósea.

Tratamiento

El t ratamiento del neuroblastoma dependerá de los siguientes factores: • Edad al diagnóstico: si el pac ientes es menor de un año en el m o ­

m e n t o del diagnóstico, es de buen pronóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 227 ) . • Estadio. • Ampli f icación del oncogén N-Myc: su amplif icación i m p l i c a un

c o m p o r t a m i e n t o m u c h o más agres ivo y ob l i g a a cons iderar al pac iente c o m o de a l to r iesgo.

El t ra tamiento del neuroblastoma en función del pronóstico será el s i ­guiente:

Buen pronóstico (estadio I o menores de un año con estadios l-IVs): cirugía.

• Intermedio (en niños mayores de un año con estadio l l- l l l ) : q u i m i o ­terapia neodyauvante, cirugía y qu imio te rap ia adyuvante.

• Alto riesgo (en mayores de un año con estadio IV): q u i m i o t e r a ­pia c on poster ior cirugía, rad io te rap ia , megadosis de q u i m i o t e ­rapia c on t rasp lante autólogo de progen i tores hematopoyéticos, y m a n t e n i m i e n t o con ácido 13-cis r e t i no i co .

Se han descrito regresiones espontáneas en niños menores de un año con estadios I y IVs. La supervivencia g lobal es del 7 4 % , pero en grupos de al to riesgo se sitúa en to rno al 3 0 % de los pacientes.

6.3.Tumores renales Tumor de Wilms

El t u m o r de W i l m s es el t u m o r renal más f recuente ( 8 0 % ) . Es el segun­do t umor a b d o m i n a l ma l igno con mayor preva lenc ia en la in fanc ia . La edad de presentación osc i la entre uno y c i n c o años (mostrando una f recuenc ia máxima entre los dos y tres años, y s iendo rara su aparición en mayores de siete años). Es impor t an te su asociación con ma l f o rmac iones congénitas (que aparecen hasta en una cuar ta parte de los casos): • Anomalías gen i tour ina r i as . • Síndromes con gigant ismo-hemihipertrof ia (síndrome de Beckwith-

W i e d e m a n n : macrosomía, macroglosia, v isceromegal ia , hiperinsu-l ismo).

• An i r i d i a (W i lms en el 2 5 % de los pacientes). • Síndrome de W A G R (Wi lms , an i r id ia , mal formac iones gen i tour ina ­

rias y retraso mental ) . • Síndrome de Dennys Drash (pseudohermafrodi t ismo, neuropatía,

W i lms ) .

Se pueden encontrar deleciones del c romosoma 1 1 . Puede ser bi lateral (en las formas famil iares hereditarias, en niñas y en pacientes de menor edad).

Tipos histológicos

El t ipo histológico es favorable cuando predominan células epiteliales y elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplásico. En el 8 5 % de los casos, este último t ipo histológico cursa con mutación del gen de su­presión tumora l p53 . El sarcoma de células claras es un subt ipo de muy mal pronóstico, por su tendencia a metastatizar en hueso.

Clínica

La clínica del t u m o r de W i l m s es la s igu iente : • Masa abdominal asintomática (es el signo más frecuente puesto que

aparece en el 7 5 % de los casos): situada en un f lanco, redondeada, de consistencia elástica, que no suele superar la línea media. Los afectos de tumor de W i lms , en general, son algo mayores que los afectos por neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).

• Hipertensión arterial en el 6 0 % de los pacientes por compresión de la arteria renal por el tumor y producción de renina.

• Hematur ia macro o microscópica en el 3 0 % de los casos. • En ocasiones, presentan pol ic i temia por producción de eritropoyetina. • Hemorragia ¡ntratumoral tras sufrir t raumat ismos.

Q RECUERDA

El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma­ciones genitourinarias.

Diseminación

El lugar más f recuente de metástasis son los gangl ios regionales y el pulmón ( 8 5 % de los casos), también pueden aparecer en hígado ( 1 5 % ) . En el m o m e n t o del diagnóstico, se observan metástasis en un 10-1 5 % de los enfe rmos . Son raras las metástasis óseas/médula ósea (a d i f e renc ia del neurob las toma) .

72

Pediatría

_ Q RECUERDA

En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de médula ósea y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografía de tórax.

Diagnóstico

Las pruebas diagnósticas son las s iguientes : Los análisis de sangre pueden ser normales inc lu ida la función renal. Rx simple de abdomen: en la que se ve pr inc ipa lmente el efecto masa. Ecografía abdominal: sirve para conf i rmar la localización del tumor.

• TC/RMN abdomina l : pe rmi te co r robo ra r el o r igen in t rar rena l del t u m o r , así c o m o su extensión, la pos ib le afectación de la vena cava in fe r io r y la in tegr idad del riñon con t ra l a te ra l .

• TC/RMN tórax: se emplea para descartar metástasis pulmonares . • Punción aspiración de la masa (no ha demostrado aumentar el riesgo

de diseminación en el trayecto de la punción): no se debe hacer b iop ­sia, porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. Histológi­camente, es un tumor de células pequeñas redondas.

• Gammagraf ía ósea: ante un sarcoma de células claras.

Estadio y tratamiento

Los estadios de l t umos de W i l m s , según National Wilms Tumor Study (NWTS) , son los s iguientes: • I: l i m i t a d o al riñon, c on cápsula íntegra y extirpación c o m p l e t a . • II: s i tuado más allá de l riñon, pero con cápsula íntegra y ex t i r pa ­

ción c o m p l e t a . • III: restos tumorales postquirúrgicos, sin afectación hematógena.

IV: metástasis hematógenas, las más f recuentes son las p u l m o ­nares.

• V: afectación b i l a t e r a l .

El t r a t am ien to consistirá en q u i m i o t e r a p i a in i c i a l seguida de nefrec-tomía tota l o parc ia l y q u i m i o t e r a p i a postquirúrgica con o sin r ad io ­terapia (según el estadio y el t i p o histológico).

Pronóstico

Son marcadores de buen pronóstico los s iguientes:

• T ipo histológico favorab le . • Estadios I y II.

Edad m e n o r de dos años. Masa t u m o r a l pequeña.

La superv i venc i a g loba l de los tumores renales está en t o r n o al 9 0 % a c i n c o años. Los que presentan anaplas ia en la histología t i enen un pronóstico m u y des favorab le (Tabla 28 ) .

NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)

Epidemiología

• Tumor sólido extracraneal más frecuente en niños

• Sobretodo < 2 años • Deleclón cromosoma 1

• 2 o tumor abdominal más frecuente en niños

• Mayores que los niños del neuroblastoma (> 3 años)

• Deleción cromosoma 11

Localización

• 70% abdomen (suprarrenal o paramedlal)

• Pasa línea media • 20% tórax

• Riñon • No pasa línea media • A veces bilateral (familiares)

Clínica

• Masa • Sd. paraneopláslcos

(VIP, opsoclono, mioclono)

• Asocia a veces hemihlpertrofia, aniridia (sd. de Beckwith-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias

• Masa abdominal • HTA

Tratamiento • Cirugía en estadio I • Otros: Qx + QT + RT

• Bueno. A veces se diferencia o regresa espontáneamente

• Metástasis a hígado, m.o., piel y hueso

Pronóstico • Qx • RT • QT (según estadio)

• Bueno, sobre todo en menores de 2 años

• Metástasis a pulmón

Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma

Nefroma mesoblástico (tumor de Bolande)

El ne f roma mesoblástico es un t u m o r congénito b e n i g n o que der i va de te j idos fetales, por lo que se d iagnos t i ca en el p e r i o d o neonata l . Se mani f iesta c o m o una gran masa renal que p r o d u c e ren ina y p re ­d o m i n a en varones. Su t r a t am ien to es quirúrgico.

r

Casos clínicos representativos

Lactante varón de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3) le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa línea media. En la 4) ecografía abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor sólid o localizado 5) en la glándula suprarrenal izquierda. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?

Debe realizársele un aspirado de médula ósea como parte del estudio de extensión. El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrofia. El empleo de la gammagrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado por técnicas más específicas.

1) La edad inferior al año empeora el pronóstico. 2) Si presentara metástasis hepáticas, estaría contraindicado el tratamiento quirúrgico.

MIR 05-06, 187; RC: 3

73

Orientación

MIR

07. ENFERMEDADES

INFECCIOSAS

Aspectos esenciales

Tema muy de moda que se solapa con la materia que se estudiará en otras asignaturas del Manual. Hay que saber las características clínicas más importantes que permitan diferenciar las distintas enfermedades exantemáticas (atención a la tabla resumen, pues rentabilizará el estudio). Del VIH, estudíate tan sólo los puntos principales. Los temas más preguntados han sido la enfermedad de Kawasaki y el exantema súbito (es preciso dominarlos perfectamente).

[ T I El agente etiológico principal del exantema súbito es el herpes humano tipo 6.

fjfj El exantema súbito afecta a niños de menos de dos años de edad, y su secuencia clínica es característica: fiebre alta sin foco de 3-4 días de duración (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar paso a la aparición de un exantema.

QF| La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la acción de superantígenos. Recientemente relaciona­dos con virus New Haven (coronavirus).

[JJ La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatías, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afecta­ción de miembros. Su diagnóstico es clínico.

QT) El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.

f6~l La varicela cursa con la aparición de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.

(T) Lo más característico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías. En esta entidad, puede haber afectación articular.

[~8~| El tratamiento de elección de la escarlatina es la penicilina por vía oral, durante 10 días.

7.1. Enfermedades exantemáticas y afines

Exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad

Etiología: su pr inc ipal agente es el Herpes virus t ipo 6, si bien hay casos secundarios al Herpes virus t ipo 7.

[ j J P r egun tas

• MIR 06-07, 186 • MIR 05-06, 185 • MIR 03-04, 172 •MIR 01-02, 179 •MIR 00-01 F, 187 • MIR 98-99, 184

RECUERDA El agente principal pes humano tipo 6

Epidemiología: afecta preferentemente a niños menores de dos años. Clínica: la clínica del exantema súbito se pre­senta en dos fases: - Fase febril (tres días): se caracteriza por

f iebre alta sin foca l idad aparente y buen estado general .

- Fase exantemática (24 horas): de fo rma brusca, el niño se queda afebri l y apare­ce un exantema máculopapuloso rosado poco conf luente en el t ronco y en las extremidades superiores. Es rara la afec­tación facial y distal de las extremidades (MIR 00-01 F, 187) (Figura 58).

7 4

Pediatría

RECUERDA El VHH6 causa el exantema súbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi. REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada por el VHH6.

Diagnóstico: el diagnóstico es fundamenta lmente clínico. En el he-mograma se observa leucocitosis con neutrofi l ia pese a ser un cuadro v i ra l , en las primeras 24-36 h de evolución. Más allá de las 48 h, apa­rece el patrón vírico típico de leucopenia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi febr i l , aun ­que también puede causar encefalitis (MIR 01-02, 179). Tratamiento: es sintomático.

Eritema infeccioso (quinta enfermedad o megaloeritema)

Etiología: está causado por el Parvovirus B19. Epidemiología: es una enfermedad propia de la edad escolar (5-15 años). Predomina durante los meses de primavera-verano. Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo un exantema que evoluc iona en tres etapas: - Fase inicial o "de l bofetón": er i tema de ambas meji l las de apar i ­

ción brusca (Figura 59).

Figura 59. Megaloeritema del bofetón

- Fase intermedia: aparición de elementos maculopapulosos y eritematosos en el t ronco y en las extremidades (superfi­cies de extensión). No suele existir afectación pa lmo-plan­tar.

- La tercera fase es la más ca­racterística. Se determina por un ac laramiento central de las lesiones, dándoles un as­pecto de encaje o ret icu lado sin descamación. Desaparece y aparece en un per iodo de entre una y cuatro semanas. Es posible que reaparezca

t ransi tor iamente ante el e jerc ic io , en la exposición al sol o por fricción de la p ie l .

Complicaciones: son las siguientes: - Artr i t is y artralgias de grandes y pequeñas art iculac iones, sobre

todo en mujeres. - En el caso de que afecte a una mujer embarazada, puede p rovo ­

car cuadros de abortos o hydrops fetal . - En pacientes con anemias hemolíticas const i tucionales crónicas,

es posible que cause crisis aplásicas graves.

Tratamiento: es sintomático.

RECUERDA Fíjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla-sia, Artritis.

Enfermedad de Kawasaki (o síndrome mucocutáneo ganglionar)

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta prefe­rentemente a niños menores de c inco años.

Etiología: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea que puede ser secundaria a un daño inmunitar io del endotel io mediado por superantígenos (MIR 98-99, 1 84). Estos serían ofrecidos por agentes infecciosos diversos, como el Coronavirus Humano t ipo New Haven.

• Clínica: suele presentarse con f iebre alta de al menos c inco días de evolución con mal estado general , con junt i v i t i s bi lateral no purulenta sin fotofob ia , adenopatía cervical mayor de 1,5 c m no dolorosa, labios eritematosos, secos y agrietados, exantema po ­l imor fo y cambiante (maculopapular , morb i l i f o rme , urticarifor-me o similar al del eritema mul t i fo rme) y er i tema palmo-plantar. Tras varios días, las manos y los pies se vue lven edematosos, tumefac ­tos y dolorosos. Entre la pr imera y la tercera semana (fase tardía), suele aparecer descamación cutánea en puntas de dedos, palmas y plantas. Es frecuente la asociación con i r idoc ic l i t i s , i r r i tab i l idad y afectación art icular (Figuras 60 , 61 y 62).

Figura 6 0 . Descamación en dedo de guante en síndrome de Kawasaki

Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki

75

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki

La manifestación más importante , por su gravedad, es la afectación cardíaca, que ocurre en un 1 5 - 2 5 % de los pacientes no tratados. Se produce vasculit is coronar ia en las dos primeras semanas, con posterior formación de aneurismas en «cuentas de rosario» ( 2 5 % de los casos). Otras consecuencias a nivel cardíaco son las s iguien­tes: isquemia miocárdica, infarto miocárdico o rotura de aneurisma, pericardit is , endocardi t is , miocard i t is , insuf ic iencia cardíaca y arr i t ­mias. Diagnóstico (Tabla 29 ) : el diagnóstico se hace en función del c u m p l i m i e n t o de los c r i t e r ios cl ínicos (MIR 05-06 , 1 8 5 ; MIR 03-0 4 , 1 72) : - Laboratorio: en la pr imera o segunda semana, es frecuente la

leucocitosis con desviación izquierda y la anemia. La ve loc idad de sedimentación y la proteína C reactiva están muy elevadas. Se norma l izan a las 6-10 semanas. La t romboci tos is es característi­ca de la fase subaguda/convalecencia. Puede haber prote inur ia leve y p iur ia , así c o m o pleocitosis en el LCR. Los A N A y el factor reumato ide son negativos y el c omp l emen to suele ser normal o al to. Los niveles de transaminasas y la b i l i r rub ina pueden estar l igeramente elevados.

- Ecocardiografía bidimensional: es la prueba más útil para el diagnóstico de la afectación cardíaca.

A

B

Fiebre A

B

Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos: • Conjuntivitis bilateral no purulenta • Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyección faríngea;

labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa" • Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades, como

edema y eritema en manos o pies, descamación de inicio periun-gueal

• Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular • Linfadenopatía cervical unilateral

La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida

Diagnóstico clínico A + B + C

Tabla 29. Criterios diagnósticos de Kawasaki

Q RECUERDA

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico.

• Criterios diagnósticos: rec ientemente, se ha acuñado el término, síndrome de Kawasaki i ncomple to para designar aquellas s i tuac io­nes en las que aparece f iebre y dos o tres criterios clínicos. Este diagnóstico ha de ser f o rmu lado por médicos que tengan gran expe­r iencia en el t ratamiento de esta ent idad y se apoya en encontrar al menos tres criterios de laborator io que fundamenten el diagnóstico.

• Pronóstico: es excelente, si no existe afectación cardíaca. La morta l i ­dad media oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relación con la afectación coronaria. Pese a constituir una complicación potencial-mente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en uno o dos años.

• Tratamiento: - Gammaglobulina intravenosa: p roduce una desaparición rápida

de los síntomas y prev iene la formación de aneurismas, s iempre que se administre en los diez pr imeros días de evolución (prefe­r ib lemente en los pr imeros siete días).

- Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis ant i inf la­matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la normal i ­zación de las plaquetas y hasta tener un control ecográfico normal a las seis u ocho semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha de mantener el tratamiento hasta la desaparición de los mismos.

- Cort icoides: se recomienda su uso c o m o t ra tamiento de rescate si el cuadro no responde a la g a m m a g l o b u l i n a (si no lo hace a cor t i co ides , se puede valorar el t ra tamiento con i n f l i x imab ) .

- Otros tratamientos: anticoagulación con heparina o d icuma-rínicos (en pacientes con aneurismas grandes), trombólisis con estreptoquinasa (durante la fase aguda de trombosis arterial co ­ronaria de aparecer ésta), bypass aor tocoronar io (en pacientes sintomáticos con lesiones con más de 7 5 % de oclusión).

Sarampión

• Etiología: el sarampión lo causa el Paramyxovirus (virus ARN). • Epidemiología: el per iodo de máxima contagiosidad abarca la fase

prodrómica, antes de la aparición del exantema. • Clínica: presenta diferentes periodos:

- Periodo de incubación: aprox imadamente de diez días. - Periodo prodrómico o catarral (entre tres y c inco días): i n c l u ­

ye la aparición de f iebre moderada, tos seca l lamat iva, r init is y con junt iv i t i s con fo to fob ia . En esta fase, aparecen unas manchas b lanquecinas sobre el halo er i tematoso en la mucosa subyugal opuesta a los molares inferiores, que reciben el nombre de m a n ­chas de Kopl ik , y que se consideran un signo patognomónico del sarampión (Figura 63).

Figura 63. Manchas de Koplik

76

Pediatría

Periodo exantemático (de cuatro a seis días): caracter izado por la aparición de un exantema macu lopapu loso conf luente , rojo intenso, que no se blanquea a la presión; se in ic ia en las par­tes laterales del cue l lo y en la zona retroauricular. Su evolución es descendente y centrífuga. Afecta a palmas y plantas. En oca­siones es hemorrágico y prur ig inoso. Desde el momen to de la parición del exantema, se produce una elevación brusca de la temperatura corpora l (Figura 64).

Figura 64. Periodo exantemático del sarampión

El exantema se resuelve me ­diante una descamación resi­dual furfurácea (excepto en palmas y plantas) a partir del tercer día, en el m ismo orden en que apareció. Otros hallazgos son los si­guientes: esplenomegalia oca­sional, l infopenia absoluta y hallazgos radiológicos de ade­nopatías parahiliares ( 7 5 % de los casos) e incluso discretos infi ltrados pulmonares (en el 2 5 % ) .

• Complicaciones: las más fre­cuentes son las que se enume­ran a continuación: - Otitis media aguda. - Neumonía: es más habitual

la bronconeumonía por so-breinfección bacteriana se­cundaria que la produc ida

por el propio virus del sarampión (cuadro este último que se co­noce como neumonía de células gigantes de Hecht), que afecta a ¡nmunodeprimidos y cuyo curso es grave. Neurológicas: es más frecuente la meningoencefa l i t is sarampio-nosa, de aparición entre los dos y los seis días, que la panence-fal it is esclerosante subaguda (rara actualmente) . Alergia cutánea con reactivación de una tubercu los is preexis ­tente.

RECUERDA En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre all

Prevención y tratamiento: - Prevención pasiva: administración de gammag lobu l ina antisa­

rampión en los c inco días posteriores a la exposición a un en ­fe rmo. Indicada en lactantes expuestos no vacunados, pacientes con enfermedad crónica e ¡nmunodeprimidos.

- Prevención activa: vacuna t r ip le vírica. - Tratamiento: sintomático y a is lamiento hasta c inco días después

de desaparecer la erupción.

Rubéola (sarampión alemán o de los tres días)

Pródromos (uno o dos días): cuadro catarral leve, con f iebre baja o moderada, con junt i v i t i s sin fo tofob ia y exantema (petequias en el ve lo del paladar) no patognomónico y poco frecuente (man­chas de Forscheimer). El s igno más característico de esta fase son las adenopatías dolorosas re t roaur icu lares , cerv icales poster iores y pos tocc ip i-tales. Exantema (tres días): es morb i l i f o rme y conf luente en la cara. Se resuelve mediante una mínima descamación (Figura 65) . Otros hallazgos son los siguientes: leucopenia , t rombopen ia , l infoci tos atípicos.

RECUERDA Dermatosis infecciosas con afectación plantar: • Sífilis. • Fiebre por mordedura de rata. • Rickettsias. • Sarampión. • Escarlatina (a veces).

RECUERDA El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías.

Complicaciones: son poco frecuentes en la infancia: - Artritis: suele aparecer en mujeres o en niñas postpúberes. Se

afectan preferentemente las art iculaciones de pequeño tamaño (metacarpofalángicas).

- Encefalitis. Púrpura trombopénica.

Etiología: ocasionada por virus ARN de la famil ia de los Togaviridae. Epidemiología: el per iodo de máxima transmisión abarca desde los siete días antes de la aparición del exantema hasta siete u ocho días después de que éste haya aparecido. Clínica: se caracteriza por: - Incubación: de 14 a 21 días.

Prevención y tratamiento: - Profilaxis pasiva: i nmunog lobu l i na sérica en los siete u o cho

días tras la exposición. Está indicada en gestantes no i n m u n i ­zadas expuestas durante el pr imer tr imestre de embarazo, c o m o alternativa al aborto .

- Profilaxis activa: se realiza con la vacuna t r ip le vírica. - Tratamiento: es sintomático.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

Escarlatina

Etiología: está ocasionada por S. pyogenes, productor de toxinas eri-trógenas. Epidemiología: afecta a escolares (5-15 años) y es infrecuente en me ­nores de tres años. La contagiosidad es máxima durante la fase aguda y perdura hasta 24 horas después de haber in ic iado el tratamiento antibiótico. Clínica: se caracteriza por:

Incubación: dura entre uno y siete días. - Pródromos (12-48 horas): presenta un in i c io brusco en forma de

f iebre alta, cefalea, escalofríos, vómitos y aspecto de enfermedad grave. En la exploración orofaríngea, durante los pr imeros días se observa una lengua recubierta por una capa b lanquec ina y unas papilas hipertrof iadas (lengua en fresa blanca o saburral (Figura 66) . Posteriormente, deb ido a una descamación, la lengua pasa a estar hiperémica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura 67) . Las amígdalas aparecen edematosas, hiperémicas y cubier ­tas de un exudado blanco-grisáceo. Se puede observar una linfa-denopatía cervical dolorosa.

Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina)

Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)

Exantema: se palpa me jor que se ve, puesto que presenta t e x t u ­ra en fo rma de "carne de ga l l i na " . Consta de e lementos pápulo-eri tematosos que b lanquean a la presión, salvo en zonas de pl iegues, donde fo rman las líneas de Pastia (Figura 68) , líneas h iperp igmentadas que no b lanquean a la presión. Puede afec­tar a palmas y plantas. En la cara, las lesiones con f luyen pero respetan el triángulo nasolabia l (facies de Fi latov) (Figura 69) . Se resuelve en tres o cuat ro días mediante una descamación foliácea.

Diagnóstico: se basa en la clínica y en datos de laborato­rio obtenidos de la realización de un frotis faríngeo con cult ivo y pruebas de detección rápida de antígenos de S. pyo­genes. Complicaciones: se encuentran las si­guientes:

Fiebre reumáti­ca : sólo en casos secundarios a fa-r ingoamigdal i t is , pero no a impé-tigo.

- G l o m e r u l o n e -fritis postestrep-tocócica, en aquellos casos secundarios a far ingoamigdal i t is y a impétigo.

Tratamiento: la penic i l ina oral es de elección durante diez días. Como alternativas están: la penic i l ina benzatina en dosis única (ante la sospecha de mal cumpl imiento ) , los macrólidos o la c l indamic ina (en alérgicos a la penic i l ina) .

Varicela

Etiología: ocasionada por el virus de la varicela-zóster. Epidemiología: su per iodo de máxima contagios idad abarca desde 24 horas antes de la aparición del exantema hasta que todas las lesiones se encuentran en fase de costra, fundamenta lmente por vía respiratoria aunque también lo hace mediante material vesicular.

Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)

7 8

Pediatría

Clínica: se caracteriza por: - Incubación: dura entre d iez y 21 días. - Pródromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro días. - Exantema: se caracteriza por ser prur ig inoso (a di ferencia del

resto de infecciones exantemáticas) y po l imor fo (coexisten le ­siones en dist into estado evo lu t i vo : máculas, pápulas, vesículas, pústulas y costras: se conoce c o m o exantema en "c ie lo estrella­d o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en una semana, sin dejar cicatrices generalmente (Figura 72).

Complicaciones: destacan las siguientes: - La más frecuente es la sobreinfección bacteriana por 5. pyogenes

y por S. aureus de las lesiones cutáneas en relación con el rasca­do de las mismas (recordad que es prur ig inoso) .

- Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacteriana (causada por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vírica, producida por el propio virus (rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición entre el segundo y el qu in to día de tos, taquipnea y fiebre.

RECUERDA En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evo­lutivo.

- Neurológicas: meningit is vírica, meningoencefa l i t is (ataxia fe ­br i l ) , síndrome de Cuillain-Barré.

- Síndrome de Reye: asociado al tratamiento con ácido acetilsalicílico.

Profilaxis y tratamiento: - Profilaxis pasiva: ¡nmunoglobulina antivaricela zóster en las pr ime­

ras 72 h postexposición. Está indicada en los siguientes casos: > Inmunodepr im idos no vacunados o sin infección previa por

varicela. > RN cuya madre padezca var icela materna c inco días antes o

dos días después del parto.

- Prevención activa: se l leva a cabo con vacuna de virus v ivos ate­nuados de varicela zóster. Actua lmente , está indicada a toda la población mayor de 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 % para la varicela y del 9 9 % , en las formas graves).

- Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfección de las vesículas rotas con antisépticos, el t ratamiento de la sobreinfec­ción de las vesículas con antibióticos tópicos u orales, si hay ce lu l i t is ; la toma de antihistamínicos orales, si existe prur i to i n ­tenso). Está cont ra ind icado el consumo concomi tan te de ácido acetilsalicílico por el riesgo de síndrome de Reye. El ingreso hos­pi ta lar io es conveniente en menores de tres meses.

Las indicac iones del t ratamiento con ac ic lov i r i.v. son las siguientes: - En ¡nmunodeprimidos. - En casos que presenten compl i cac iones asociadas: neumonía,

encefal i t is, meningi t is . - Si se trata de casos de var icela neonatal .

Parotiditis

Etiología: es un virus ARN del grupo de los Paramyxovirus. Epidemiología: la edad de aparición está modi f i cada por el uso siste­mático de la vacunación. Afecta por igual a ambos sexos, y su per iodo

79

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

de contagio abarca desde 24 horas de la aparición de la hinchazón hasta tres días después de que ésta haya desaparecido. La transmisión se produce mediante las gotitas de pflügge. Aparece p redominan ­temente en invierno y en primavera. Un ataque confiere inmunidad temporal y por e l lo, aunque cabe la posibi l idad de que existan ata­ques secundarios, el paso de anticuerpos transplacentarios protege durante los seis u ocho primeros meses de vida al recién nacido. Clínica: hasta el 4 0 % de los casos de parot idi t is cursan de forma subclínica. - El periodo de incubación osci la entre 14 y 28 días. - La fase prodrómica es rara en la infancia y, en el caso de que

aparezcan síntomas, suele manifestarse c o m o f iebre, mialgias, cefaleas y malestar general .

- Fase de estado: aparece la tumefacción glandular , s iendo la pa­rótida la glándula afectada con mayor f recuencia . En el 7 5 % de los casos, la afectación es b i latera l , pero asimétrica, es decir, ambas parótidas se afectan separadas por un intervalo de uno a dos días. Puede acompañarse de hinchazón de las glándulas submandibulares, s iendo las glándulas subl inguales las que con menor f recuencia se ven impl icadas (Figura 73).

Figura 73. Tumefacción partotídea

En la exploración, suele observarse un edema loca l i zado entre la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides que desplaza el lóbulo de la ore ja hacia arr iba y hac ia afuera. La pie l suprayacen-te no está afectada, y la palpación suele ser do lorosa . El do lo r se exacerba al beber líquidos ácidos. En la exploración de la orofa-r inge, además de poder encont rar un edema faríngeo homola te-ra l , cabe la pos ib i l i d ad de ver e r i tema en la desembocadura de la glándula afecta (Figura 74), o r i f i c i o de sal ida del c o n d u c t o de Stenon.

• Diagnóstico: p r inc ipa lmente clínico. El hemograma es inespecífico, s iendo lo más habitual encontrar leucopenia con l infocitosis relat i ­va. Puede haber elevación de amilasa de dos semanas de evolución. Se debe realizar serología del virus. Es posible el a is lamiento del virus en la saliva, la or ina , LCR y la sangre.

• Complicaciones: pueden aparecer en ausencia de enfermedad ma ­nifiesta, s iendo la más frecuente una meningi t is aséptica (url iana); hasta el 6 5 % de los pacientes afectos de parot id i t is presentan pleo-citosis en el líquido cefalorraquídeo p redominando en las primeras 24 horas los PMN pero hacia el segundo día casi todas las células son l infoci tos. La encefal it is es rara.

Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis

Otras compl i cac iones potenciales son la orqui t is y la ep id id im i t i s que aparece en adolescentes y en adultos tras el octavo día, con do lor y tumefacción de cuatro días de duración. La atrofia del teste c o m o secuela ocurre en un 3 0 - 4 0 % de los casos. Otras c o m p l i c a ­ciones son las siguientes: sordera neurosensorial uni lateral (la paro­t idi t is es la pr imera causa adqui r ida de sordera nerviosa uni lateral ) , artritis de grandes art iculaciones (aparece una o dos semanas tras la curación).

• Tratamiento: es sintomático; se pauta dieta b landa ev i tando la i n ­gesta de ácidos, A1NE y compresas frías en la región parotídea (Ta­bla 30).

7.2. Infección por el VIH en la infancia

Epidemiología

El porcentaje de niños afectados por SIDA infanti l representa un 3-4% del total de casos.

España tiene la proporción más alta en Europa de SIDA infant i l , a pesar de la evolución descendente del número de casos en los últimos años.

Vía de transmisión

La práctica to ta l idad de infecciones por V IH en menores de 13 años se produce por transmisión vertical a partir de una madre infectada, le sigue la transmisión sexual o por A D V P en adolescentes, s iendo hoy menos habitual la transmisión a partir del uso de hemoder ivados.

La tasa de transmisión vert ical sin apl icar medidas profilácticas puede alcanzar el 2 5 - 3 0 % en países con recursos l imitados, s iendo menor del 1 % en aquel los en los que se ap l ican las medidas de actuación oportunas.

8 0

Pediatría

Esta transmisión vert ical puede ocurr i r en tres momentos : • Vía transplacentaria, prenatal o intraútero: supone el 3 5 - 4 5 % de

los casos. • Transmisión durante el parto: actualmente se cree que es la vía

más importante de transmisión materno-fetal, al contactar el feto con productos maternos infectados, estimándose que el 5 5 - 6 5 % de infecciones suceden en este momen to .

• Transmisión postnatal: supone menos del 5 % . Existe transmisión documentada del V IH mediante la leche materna (MIR 06-07, 186) por tanto, las madres positivas no deben amamantar a sus hi jos. Sin embargo, en los países en vías de desarrol lo, se mant iene la reco­mendación de la lactancia materna deb ido a la impos ib i l i dad de garantizar un aporte nutr ic iona l adecuado sin ésta.

Q RECUERDA Lo más frecuente es que la transmisión vertical de la infección por VIH tenga lugar en el momento del parto.

Los factores de riesgo para la transmisión vertical son los siguientes: • Maternos: carga viral (la más importante), enfermedad avanzada, pr¡-

moinfección por V IH durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas de abuso, tabaco, múltiples compañeros sexuales durante el embarazo, coinfección con otros virus y/o enfermedades de transmisión sexual.

• Obstétricos: rotura pro longada de membranas (mayor de cuatro ho ­ras), monitorización fetal interna.

• Postnatales: lactancia materna, seroconversión durante la lactancia.

CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD

Morblllivirus (Paramyxovirus) ARN

Togavirus ARN

(roséola infantum o 6 a enfermedad)

Herpes virus 6. ADN

1-2 s

2-3 s

1-2 s

5 días antes de la erupción hasta 5 días después Máxima en pródromos

7 días antes del exantema hasta 7 días después

EXANTEMA

Centrífugo, rojo, maculopapuloso Confluente Descamación furfurácea Centrífugo, rojo, maculopapuloso Menos confluente, puede serlo en la cara Enantema (Forscheimer) Semejante al sarampión, pero de evolución más rápida

Tronco, maculoso o maculopapuloso

Fiebre alta Tos, coriza, conjuntivitis, fotofobia Koplik

Fiebre moderada Malestar general Adenopatías retroaurlcularesy cervicales

3 días de fiebre alta, que cesa con el exantema Niños 6 meses-2 años

DIAGNOSTICO HABITUAL

Clínico

Clínico Serologías

Clínico En primeras 24-36 h, es característica la leucocitosis con neutrofilia

TRATAMIENTO / COMPLICACIONES

Sintomático Neumonía, otitis, encefalitis PEES

Sintomático Artritis de pequeñas articulaciones, encefalitis infrecuente

Sintomático Convulsiones febriles

Megaloeritema (eritema infeccioso, 5 a

enfermedad)

Parvovirus B19. ADN 1-2 s

El "bofetón" Maculopapuloso en tronco Reticulado

Afebril Clínico Sintomático Recurrencia con el ejercicio

Virus varlcela-zóster (WZ). ADN

2-3 s

Es la más contagiosa Unos días antes de la clínica hasta que todas las vesículas son costras

Vesículas sobre base eritematosa, dispersas Polimorfo

Síndrome febril moderado Prurito

Clínico Aislable en lesiones

Mononucleosls infecciosa

Virus de Epstein-Barr ADN

1-7 s Incluso meses después

Inconstante; a veces desencadenado por ampicilina Tronco

Síndrome febril Adenopatías Faringoamigdalitis Esplenomegalia

Clínico Paul-Bunnell Serología Linfocitos atípicos

Sintomático Acicloviren casos graves Impetiginización Sd. Reye, SNC Neumonía

Sintomático Corticoides, si existe obstrucción de la vía aérea Anemia Rara rotura esplénica Enfermedad de Duncan

Escarlatina Str. grupo A. (Pyogenes)

3-5 días

Kawasaki Superantígeno

En fase aguda, hasta 24 h después de comenzar tratamiento antibiótico

Difuso, maculopapuloso "en lija" Signo de Pastia Facies de Filatov Descamación foliácea

Amigdalitis Fiebre

Clínico Cultivo faríngeo

Penicilina Fiebre reumática Glomerulonefritis

No

Edema / Eritema Labios rojos y agrietados Lengua en fresa Descamación en dedo de guante

Fiebre Adenopatías Conjuntivitis Muy variable

Clínico AAS + Ig Aneurismas coronarlos

Tabla 30. Enfermedades exantemáticas y afines

a i

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Periodo de incubación

En general, se puede decir que es más corto que en adultos, osci lando entre ocho meses y más de tres años. Se pueden dist inguir dos grupos:

• S IDA precoz : el 1 0 - 2 0 % de los in fec tados v e r t i c a l m e n t e pade ­cen una e n f e r m e d a d de rápida evoluc ión con un p e r i o d o m e d i o de incubación de cua t ro meses. En la mayoría de estos enfer ­mos , el c u l t i v o de V I H es p o s i t i v o y se puede detectar en el p l asma en las p r imeras 4 8 horas de v i d a . Se pos tu la que estos niños p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la infección intraútero, antes de la te rap ia con an t i r r e t rov i r a l e s . Presentan en los p r ime ros cua t r o meses de v ida síntomas ¡nespecíficos de infección para desar ro l l a r de f o r m a rápidamente p rogres i va i n f ecc iones o p o r ­tun is tas y encefalopatía en el p r i m e r año de v i d a , c on e levada m o r t a l i d a d (más del 8 0 % antes de los dos años de edad ) .

• S IDA tardío: es la f o rma más f recuente ( 8 0 % ) . Estos pacientes muestran síntomas clínicos de infección tardíamente, a l rededor de 12 meses. El t i e m p o med io de desarro l lo de S IDA es de más de c i n co años, y t iene una med ia de superv ivenc ia de que va de seis a nueve años. Se postula que estos niños se infectan de fo rma pe-rinatal al f ina l de la gestación o en el m o m e n t o del parto. Dent ro de este g rupo se def ine un subt ipo d e n o m i n a d o progresores lentos: niños que superados los o c h o años de edad no presentan altera­c iones inmunológicas y están clínicamente asintomáticos.

Características clínicas

La clínica mot i vada por la infección de V I H se puede clasif icar c o m o aque l la deb ida a la infección directa por V I H , la secundar ia a i nmu-nodepresión y por un mecan i smo c o m b i n a d o . • Infección directa:

- Afectación neurológica: m u c h o más frecuente en niños que en adultos. Puede presentarse c o m o una encefalopatía estática, que lo más habitual es que sea progresiva (pérdida de hitos del desa­r ro l lo , microcefa l ia adqui r ida y deter ioro cogn i t i vo y motor p ro ­gresivo). En las técnicas de imagen cerebral , se puede observar atrofia cerebral (más frecuente), vent r i cu lomega l ia y ca lc i f i ca ­ciones de los ganglios básales. Otras causas de procesos neuro-lógicos en los niños con SIDA son tumores ( l infomas cerebrales), infección oportunista (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovas-culares.

- Afectación hepática con fluctuación de las transaminasas, adop ­tando un compor tamien to similar a una hepatit is crónica activa por cua lquier otra etiología.

- Afectación renal: s iendo el síndrome nefrótico la fo rma más f re ­cuente de presentación.

- Afectación respiratoria: la Neumonía Intersticial L info ide (NIL) es la alteración crónica respiratoria más frecuente y se caracte­riza por una hiperplasia l in fo ide en el epi te l io bronqu ia l o bron-quio lar causada por la propia infección por el V I H . Cl ínicamen­te, cursa c o m o un cuadro de d i f i cu l tad respiratoria progresiva con h ipoxemia moderada que se diagnost ica por la presencia de un patrón radiológico ret iculogranular (Figura 75) con ausencia de etiología infecciosa en el BAL. Su t ratamiento es sintomático, con oxígeno, broncodi la tadores y cort icoides.

RECUERDA La alteración pulmonar crónica más frecuente en el SIDA infantil es la neumonía intersticial linfoide.

Figura 75. Patrón radiológico reticulogranular de la neumonía intersticial linfoide

Su característica más i m p o r t a n t e es que debe d i fe renc iarse de la neumonía por P. carinii, pues mientras que esta infección empeo ra el pronóstico del S IDA in f an t i l , la NIL no está d e ­mos t rado que esté asoc iada a un de te r i o ro de la en f e rmedad (Tabla 31 ) .

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE

NEUMONÍA POR P. CARINII

Frecuencia +++ +

Clínica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria

Radiografía Patrón reticulogranular Patrón intersticial

Tratamiento 0 2 + broncodilatadores + corticoides Trimetoprim-sulfametoxazol

Pronóstico

Bueno Ominoso

Tabla 31. VIH

- Afectación digestiva en forma de un síndrome malabsort ivo con atrofia de las vel losidades, ocas ionado por el p rop io V I H .

• Secundaria a inmunodepresión: son las siguientes: - Manifestaciones inespecíficas (síndrome mononucleosis-like). - Infecciones oportunistas: son menos frecuentes que en adultos,

pero de mayor agresiv idad. La infección fúngica más frecuente es la candidiasis oral . Sin embargo, la infección oportunista más habitual y la causa más frecuente de muerte en estos niños es la neumonía por P. carinii. Este proceso se caracteriza por un síndrome febr i l con d i f i cu l tad respiratoria e h ipoxemia refractaria con inf i l trados radiológicos intersticiales o afectación alveolar de progresión rápida. Su d iag ­nóstico se realiza por demostración de P. carinii en BAL. Su trata­miento de elección es t r imetopr im-su l fametoxazo l .

- Infecciones bacterianas de repetición: suponen el 2 0 % de las enfermedades def initor ias de SIDA, representadas en la mi tad de los casos por bacteriemias, sepsis y neumonías ocasionadas por gérmenes capsulados c o m o neumococo , enterococo, Haemo-philus, Salmonella, estaf i lococo, gramnegat ivos. Otras in fecc io ­nes menos graves, c o m o otit is, sinusitis e infecciones cutáneas, también pueden aparecer con un curso atípico.

8 2

Pediatría

• Mecanismo combinado: Retraso del c rec imiento .

- Síndrome de emaciación con pérdida aguda de más de un 1 0 % del peso.

- Nefropatía por acción directa y por acumulo de inmunocomplejos. - Alteraciones hematológicas por acción directa, c o m o conse­

cuencia de una infección crónica, de causa nutr ic iona l o c o m o efecto secundar io del t ratamiento.

- Procesos neoplásicos c o m o l in foma no Hodgk in , l in foma p r i m i ­t i vo de SNC y le iomiosarcomas.

Alteraciones de laboratorio (inmunológicas)

Las alteraciones inmumnológicas son las siguientes: Hipergammaglobulinemia policlonal: muy l lamativa y precoz, afec­tando a las fracciones I g G I , lgC3 e IgD. También es frecuente el aumento de IgM, pero es más variable. En muy pocos casos aparece una h ipogammaglobu l inemia que requiere un diagnóstico diferencial con inmunodef ic ienc ias .

• Producción espontánea de IgG e IgA in vitro aumentada, ya que en condic iones normales, los menores de dos años no producen inmu-noglobul inas in vitro y, si lo hacen, son IgM.

• Linfopenia: menos l lamativa que en adultos. • Inversión del cociente CD4/CD8: que se produce de manera más tar­

día que en los adultos. Pobre respuesta in vitro de los l infocitos a mitógenos y antígenos, traduciendo disfunción de esta estirpe celular.

• Aumento de inmunocomple jos circulantes. • Elevación de VSG, anemia, l infocitos atípicos, t rombopenia .

Métodos diagnósticos (Tabla 32)

El diagnóstico en el h i j o de madre V IH pos i t ivo es difícil, por la presen­cia de IgG anti-VIH de la madre que pasan a través de la placenta, de forma que el 1 0 0 % de esos niños son seroposit ivos al nacer, estando sólo un 1 5 - 3 0 % verdaderamente infectados. Los niños no infectados " fa lsamente" seropositivos negat iv izan estos ant icuerpos a los nueve meses de v ida, e inc luso hasta los 18 meses.

MENORES DE 18 MESES MAYORES DE 18 MESES

1. PCR-DNA + almenosen 2 determinaciones

2. Criterios SIDA

1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot)

2. Criterios del apartado anterior

Tabla 32. Diagnóstico de infección VIH en el niño

Por este mot ivo , el método de detección de IgG usado en adultos no es muy f iable en menores de 18 meses, teniendo que recurrir a proced i ­mientos diagnósticos más comple jos .

Se pueden usar dos grupos de técnicas: Búsqueda directa del virus: - Cultivo viral y PCR: que probab lemente son los más sensibles y

específicos, ident i f i cando el 3 0 - 5 0 % de los infectados al nacer y prácticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El cu l t i vo viral t iene la misma sensibi l idad que la PCR pero no es muy

ut i l i zado por ser una técnica comple j a , cara y con retraso en los resultados de dos a cuatro semanas.

- Ag p24 en suero o plasma: que es menos sensible, p u d i e n d o dar falsos negat ivos, espec ia lmente en pacientes con títulos altos de IgG ant i-VIH transfer idos de la madre , que enmas ­cararían el antígeno. Ac tua lmen te , se puede med i r el Ag p24 d i soc i ado (sin Ac) , a u m e n t a n d o así la sens ib i l idad cons idera ­b l emente . Sin embargo, su especi f ic idad es del 1 0 0 % , ya que un Ag p24 posi t ivo en un recién nac ido es signo inequívoco de infección.

• Estudio de respuesta inmunológica específica: - Detección de IgA anti-VIH: que por su tamaño no atraviesa la

placenta, pero que, puesto que la aparición de los distintos subt i ­pos de inmunog lobu l inas siguen un patrón tempora l (siendo m i ­noritar ia la producción de IgA en el RN), posee una sensibi l idad del 1 0 % al nacer, y no es mayor del 5 0 % hasta después de los seis meses de edad.

- Detección del IgM anti-VIH: que t ampoco atraviesa la placenta, pero la producción de IgM no es constante y no parece durar más de seis meses.

- Producción in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B del paciente (IVAP): con una sensibi l idad del 9 0 % a partir de los tres y los seis meses de v ida.

Determinación de infección según CDC-1994

Diagnóstico de infección por V IH : Niño menor de 18 meses, seroposit ivo o h i j o de madre V I H , que es posi t ivo en dos muestras de sangre diferente mediante cu l t i vo v i ra l , PCR y/o Ag p24 o que cump le los criterios diagnósticos de SIDA (clasificación de 1987) .

- Niño mayor de 18 meses, con Ac anti-VIH posit ivos por ELISA y conf i rmados por Western-blot, o que cump le cua lqu iera de los criterios del apartado anterior.

• Diagnóstico de exposición perinatal: niño menor de 18 meses sero­posit ivo por ELISA y Western-blot, o h i jo de madre infectada que no conoce que posee anticuerpos.

• Diagnóstico de seroconversión: niño nacido de madre V IH con an­ticuerpos negativos (dos o más pruebas entre seis y 18 meses o una después de los 18 meses), sin ninguna otra ev idencia de infección (clínica o detección viral negativa).

Clasificación de la infección por el VIH en la edad pediátrica

Actualmente, los niños infectados se clasif ican según dos categorías, de forma similar a los adultos: categoría clínica y categoría inmunológica.

• Estado inmunológico: en adultos, los recuentos de C D 4 se usan c o m o clasificación del SIDA, pero esas cifras no pueden extrapolarse a n i ­ños, puesto que la caída en la cifra de C D 4 es más tardía, y además las infecciones oportunistas en la infancia pueden aparecer con nive­les de C D 4 más elevados. Las categorías inmunológicas son las que se muestran en la Tabla 33.

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Grupo 1: no evidencia de supresión

Grupo 2: supresión moderada

Grupo 3: supresión severa

MENORES DE 12 MESES

> 1.500 CD4 o > 25% 750-1.499 CD4o 15-24% <750CD4o< 15%

ENTRE 1 Y 5 AÑOS > 1.000 CD4 o > 25% 500-999 CD4 o

15-24% < 500 CD4 o < 15%

ENTRE 6 Y 12 AÑOS > 500 CD4 o > 25% 200-499 CD4 o

15-24% < 200 CD4 o < 15%

Tabla 33. Estadiaje inmunología) de la infección por VIH

Estado clínico: se clasifican seg ún distintos estac ios (Tabla 34).

CATEGORÍAS CLÍNICAS

)GIC

AS

N: no signos/ síntomas

A: signos/ síntomas

B: signos/ síntomas

C: signos/ síntomas serveros

IMUN

OLC

1: no evidencia de inmunosupresión

N1 Al BI Cl

GORÍ

AS ir>

2: evidencia de inmunosupresión moderada

N2 A2 B2 C2

CATE

3: inmunosupresión severa N3 A3 B3 C3

Tabla 34. Estadiaje clínico de la infección por VIH

Los niños con estado de infección no conf i rmado se clasificarán con la letra de E (exposición) delante del código correspondiente. Categoría N (asintomáticos): niños asintomáticos o con sólo uno de los síntomas de la categoría A. Categoría A (síntomas leves): dos o más de las siguientes c o n d i ­c iones, pero n inguna de las que se inc luyen en las categorías B y C :

Linfadenopatía. Hepatomegal ia . Esplenomegalia. Dermat i t is . Parotiditis. Infección respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis y otit is media .

Categoría B (síntomas moderados): niños que cumplen otras condic iones sintomáticas diferentes de las que se incluyen en las categorías A o C, que son atribuidas a infección V IH . Incluye la neumonía intersticial l infoide, la candidiasis orofaríngea persis­tente de más de dos meses, la diarrea crónica o de repetición, la f iebre persistente de más de un mes de duración, la hepatit is, la estomat i t i s de repetición por VHS , la esofagit is , la neumo-nit is , la va r i ce la d i seminada con afectación v iscera l , la car-d i o m e g a l i a o la nefropatía.

Categoría C (síntomas graves): niños que presentan alguna de las cond ic iones recogidas en la definición de caso de SIDA de 1994 (Tabla 35).

El t ratamiento consiste en las siguientes medidas : • Apoyo nutricional: con aportes adecuados, mane jo de las c o m p l i ­

cac iones digestivas, así c o m o uso de técnicas invasivas de n u t r i ­c ión, si la situación lo requiere. Sin embargo , los niños con buen con t ro l de la infección gracias al t ra tamiento ant i r re t rov i ra l , no requieren medidas dietéticas especiales. Pueden presentar disl ipe-mia c o m o efecto secundar io de la medicación.

Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar Candidiasis esofágica Coccidlomicosls generalizada Criptococosls extrapulmonar Criptosporldlasls con diarrea de más de 1 mes Infección por CMV de un órgano diferente al hígado, bazo o ganglios infáticos Retinitis por CMV Encefalopatía por VIH Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de >1 mes de evolución o bronquitis, neumonitis o esofagitis Histoplasmosis diseminada Isosporidiasls diseminada Sarcoma de Kaposi Linfoma de Burkitt Linfoma cerebral primario Infección por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar Tbc extrapulmonar o diseminada Neumonía porf i jirovencci Leucoencefalopatía multifocal progresiva Toxoplasmosis cerebral Síndrome de emaciación

Tabla 35. Categoría C, síntomas graves

Reconstrucción de la función inmune: está ind icada la admin i s t r a ­ción mensual de i nmunog lobu l i na s cuando exista h ipogammag lo-b u l i n e m i a documen tada , pruebas que demuestren incapac idad de producción de ant icuerpos o al menos dos infecc iones bacterianas graves en el p l azo de un año. Profilaxis frente a infecciones oportunistas: estando aconsejada la administración de t r imetopr im-su l fametoxazo l tres días en sema­na, según la edad y el estadio ¡nmunológico, para la prevención de infección por P. carinii, así c o m o la administración de c l a r i t romi-c ina o az i t r om i c i na c o m o prof i lax is contra el c o m p l e j o M. avium, en casos de ¡nmunodepresión severa. Vacunación: según el ca lendar io de vacunación, que podrá inc lu i r la administración de la vacuna t r ip le vírica (SRP) y de la vacuna de la var icela, s iempre y cuando los niveles de C D 4 sean mayores del 1 5 % para la t r ip le vírica y del 2 5 % para la var icela, porque puede dar lugar a una diseminación del virus atenuado. Además, se ad ­ministrará la vacuna de la gr ipe y del neumococo . La vacuna de la po l i o debe ser la inact ivada de potencia aumentada, en lugar de la po l i o ora l . Tratamiento ant irretrovira l : el t r a t a m i e n t o debe in ic iarse desde el diagnóstico de infección por V I H y antes de que se p r o d u z ­ca una i n m u n o d e f i c i e n c i a . S iempre t i enen que ser t r a tamien tos c o m b i n a d o s . Las pautas más hab i tua les i n c l u y e n dos análogos de los nucleósidos más u n o no análogo o dos análogos de los nucleósidos j u n t o a un i n h i b i d o r de la proteasa (véase sección de Infecciosas) . Las indicac iones de t ratamiento son las siguientes: - Clínica relacionada con la infección V IH (categorías B o C). - Evidencia de inmunosupresión (categoría inmunológica 2 o 3). - Todos los menores de 12 meses, independientemente del estadio. - En mayores de 12 meses + asintomáticos + situación i nmune 1 :

contro l clínico, analítico e ¡nmunológico cada dos o tres meses y, en caso de deter ioro, in ic iar t ratamiento.

Pronóstico

En países desarrollados, el diagnóstico precoz y el in ic io rápido del trata­miento ha permi t ido d isminuir notablemente la morta l idad por la infec­ción del V I H . Los marcadores de progresión de enfermedad y, por tanto, marcadores pronósticos son los siguientes:

8 4

Pediatría

• Carga v ira l , y aunque no existe un umbra l claro por enc ima del cual pueda preverse una rápida progresión, ésta es poco frecuente cuando la carga viral es inferior a 50.000 copias/ml. La ut i l idad de la carga viral en los primeros años de vida es menor. El tanto por c iento de células C D 4 + , con tasa de morta l idad más alta en porcentajes inferiores al 1 5 % .

Prevención

La prevención de la infección por V IH en la infancia supone: • Tratamiento prenatal y obstétrico:

- Identificación de infección por V I H en el pr imer contro l del e m ­barazo.

- Si éste no se ha rea l izado prev iamente a la madre , es necesario extraer muestra del RN de la sangre del cordón o periférica para real izar un test rápido (detecta ant icuerpos frente a V I H , el resultado tarda desde unos minutos a pocas horas. Si es pos i t i ­vo , se l leva a cabo un test de confirmación med ian te Western-blot ) .

- Si la madre es V IH posit iva, se siguen las siguientes pautas: > Tr iple terapia antirretroviral para mantener carga viral indetec-

table ( inferior a 1.000 copias/ml). > Evitar el empleo de electrodos fetales y la rotura prolongada de

membranas.

Niño de dos años que presenta fiebre elevada de 4 días de evolución, con afectación del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploración, destaca la presencia de un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral sin secreción. Presenta, además, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e hiperemia faríngea sin exudados amigdalares, así como adenopatías laterocervicales rodaderas, de unos 1,5 cm de tamaño. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. ¿Cuál, de entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?

1) Exantema súbito. 2) Síndrome de Kawasaki. 3) Escarlatina. 4) Rubéola.

5) Mononucleosis infecciosa.

MIR 05-06, 185; RC; 2 V

> Cesárea electiva a las 37-38 semanas si la madre no recibió tratamiento previo o si la carga viral es elevada.

> De manera indiv idual izada, se puede considerar parto vaginal en madres tratadas con tr iple terapia durante la gestación y car­ga viral indetectable.

> Administración de AZT a la madre desde tres horas antes de la cesárea en perfusión cont inua hasta el p inzamien to del cor­dón y AZT al RN.

• Tratamiento del RN: - Medidas de reanimación estándar, los RN de madres V IH suelen

tener peso adecuado y no presentan mal formac iones externas. Está cont ra ind icada la lactancia materna (MIR 06-07, 186).

- Madre con infección V I H conoc ida con buen contro l anteparto y con carga viral indetectable: se ha de inic iar prof i laxis con AZT en RN en las primeras seis horas y hasta las seis semanas de v ida. La dosis de AZT se ajustará según la edad gestacional del RN.

- Madre con infección V IH diagnost icada durante el parto (o al nacer el niño) o madre con mal contro l antenatal : comenzar el t ra tamiento con t r ip le terapia (AZT + l amivud ina + nevirapina) .

- En todos los casos, se debe remit i r al especialista en V I H pediá­t r i co a las dos semanas de vida para establecer el diagnóstico def in i t i vo de infección por V I H .

Con t o d o e l lo , se consigue pasar de unas tasas de transmisión del 1 5 % a valores muy inferiores al 2 % en países desarrol lados.

Casos clínicos representativos

Un niño de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis convulsiva que cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace tres días estaba irritable y anoréxico, con fiebre de 39-40 °C resistente a los antitérmicos. En la ex­ploración se descubre un exantema rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con adenopatías y sin esplenomegalia. La temperatura descendió a 37,5 °C. ¿Cuál de los diagnósticos citados le parece más probable?

1) Mononucleosis infecciosa. 2) Infección por citomegalovirus. 3) Rubéola, forma del lactante. 41 Exantema súbito. 5) Hipersensibilidad a los antitérmicos.

RC: 4

J

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Pediatría

08 SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA

DEL LACTANTE (SMSL)

MIR Ha sido preguntado en convocatorias recientes. Hay que prestar atención a sus factores de riesgo más importantes y a las medidas de prevención recomendadas.

Aspectos esenciales

(JJ El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y el año de edad.

(~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiología.

[JJ El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en decúbito supino.

(JJ Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.

(~5~) Otros factores: habitación muy calurosa, antecec colchón blando, prematuridad.

fo~| El factor preventivo más importante es la lactancia materna.

(~5~| Otros factores: habitación muy calurosa, antecedentes familiares, episodio previo de casi-muerte súbita, colchón blando, prematuridad.

8.1. Fisiopatología

En dos tercios de estos pacientes, se encuentran datos sugestivos de asfixia crónica, así c o m o una alteración a nivel del núcleo arc i forme, imp l i cado en el cont ro l cardiorrespirator io .

La hipótesis más aceptada sería la de un lactante que, por una inmadurez/disfunción del t ronco encefálico, pre ­sentaría una incapac idad para despertar y recuperarse ante un episodio de h ipoxemia .

LU Preguntas

8.2. Factores de riesgo (MIR 06-07, 1 8 1 ; MIR 03-04, 166)

Ambientales: - Posición en la cuna en decúbito p rono (boca abajo). - Tabaquismo durante y después del embarazo en la madre y en el ambiente (actualmente es el factor de

riesgo considerado más importante desde que en 1994 se modi f i cara la postura al dormi r ) . - Excesivo a r ropamiento y calor ambienta l . - Colchones blandos. - Compar t i r la cama con un adu l to . - M a y o r p r e d o m i n i o en áreas urbanas , en los meses fríos y du ran te el sueño n o c t u r n o (de las 24 h a

las 9 h).

Asociados al niño: - Sexo mascul ino. - Lactantes con antecedente de ep isodio aparentemente letal (episodio brusco que impresiona de gravedad

al observador caracter izado por una combinación de signos y síntomas: apnea central u obstruct iva, c ia ­nosis o pal idez, hipotonía o hipertonía.

MIR06-07 181 Genera lmente, precisa de la intervención de una persona para recuperarse, que va desde un estímulo - M I R 03-04,166 táctil suave hasta una reanimación ca rd iopu lmonar ) .

8 6

Pediatría

- Prematuro con displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomá­ticas.

- Bajo peso al nacer. Niño con dif icul tades en la ingesta de a l imentos, ma l fo rmac io ­nes faciales o RGE.

- Aumen to del tono vagal (apnea o bradicardia refleja). - Infección respiratoria o gastrointestinal leve unos días antes. - He rmano de víctimas de SMSL.

Asociados a la madre y al entorno familiar: - Madres jóvenes, sin pareja y con problemática social . - Mu l t i pa r i dad , intervalos cortos entre embarazos. - Anemia materna, ITU materna y malnutrición materna durante el

embarazo. - Uso de drogas y/o a l coho l .

RECUERDA Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de la muerte súbita del lactante.

8.3. Prevención Puesto que no posee t ratamiento, los organismos encargados de la sa­lud in fant i l , y entre el los, la Asociación Española de Pediatría (AEP), mediante su grupo de trabajo, aconseja: • Adecuados cu idados prenatales, con especial interés en una buena

nutrición materna y evitar el tabaco y el consumo de drogas por parte de la madre.

• Evitar la exposición del lactante al h u m o de tabaco, una vez nacido. • Posición para do rm i r en decúbito supino. No en decúbito p rono ni

lateral. Usar un colchón p lano y f i rme, ev i tando el uso de juguetes en la cuna, el excesivo abr igo, el emp leo de a lmohadas, etc. Evitar sobrecalentamiento del entorno (ideal 20 °C) o del lactante.

• Administ rar lactancia materna. En el m o m e n t o actual , se está cons iderando la pos ib i l idad de que la succión del chupete sea un factor protector frente al SMSL. Es peligroso que el niño comparta la cama con otras personas, sin em­bargo se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres.

r

Casos clínicos representativos

Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de los siguientes NO constituye un factor de riesgo:

1) El tabaquismo materno. 2) El sexo femenino. 3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. 4) El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. 5) La postura en prono para dormir.

MIR 06-07, 181; RC: 2.

La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con:

1) Una mayor ganancia de peso. 2) Mayor riesgo de neumonía por aspiración. 3) Disminución del tránsito intestinal. 4) Menor incidencia de vómitos. 5) Mayor riesgo de muerte súbita.

MIR 03-04, 166; RC: 5.

87

i w Pediatría

09. MALTRATO INFANTIL

Orientación

1 M TU No es necesario dedicarle a este tema demasiado tiempo. Sólo ha sido preguntado en una ocasión. Debes intentar reconocer las situaciones en las cuales debes sospecharlo.

Aspectos esenciales

El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en España durante los primeros cinco años de vida, exclui­do el periodo neonatal.

fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en niñas prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. También ante comportamientos anormales de los niños frente a los padres o al médico durante la consulta.

El maltrato infant i l se def ine c o m o la acción, la omisión o el trato negl igente, no acc identa l , que pr ive al niño de sus derechos o de su bienestar, que amenace su desarrol lo físico, psíquico o social , cuyos autores pueden ser personas, instituciones o la propia sociedad.

Es la segunda causa de muerte en España durante los pr imeros c inco años de v ida , exc lu ido el per iodo neonatal .

9.1. Factores de riesgo

• Relac ionados con el niño: varón, RNPT, retraso ps i comoto r , en fe rmedad crónica, h i p e r a c t i v i d a d , fracaso escolar, h i jastros. Relacionados con los padres y el entorno: padres mal t ra tados en la in fanc ia , a l c o h o l i s m o , drogadicción, padres adolescentes , ba jo n ive l socioeconómico, a i s l amien to soc ia l .

9.2. Indicadores de malos tratos (MIR 08-09, 259)

• Físicos: - Muy sugerentes: ETS en niñas prepúberes, embarazo en adolescente j o ven , lesiones genitales o anales sin

t raumat ismo just i f icable . - Inespecíficos: do lor o sangrado vaginal o rectal, enuresis o encopresis, do lor abdomina l .

• Comportamenta les : agres iv idad , ans iedad, desconf i anza , conduc tas auto les ivas , f racaso escolar, " a c t i ­t u d paralítica" en la consu l ta (se de ja hacer t o d o sin protestar) o po r el c on t r a r i o reacción exagerada ante cua lqu i e r con tac to . Paternos: retraso en buscar ayuda médica, h istor ia con t r ad i c t o r i a o no c o i n c i d e n t e con los ha l lazgos médicos, c amb ios f recuentes de médico.

9.3. Tratamiento (JJ Preguntas

•

88

- MIR 08-09, 259 La anamnes is es s i empre f u n d a m e n t a l y se debe rea l izar por separado a los padres y al menor . En la ex ­ploración física se deben buscar: s ignos de malnutrición, poca h ig iene , ropa i nadecuada , equ imos i s que

Pediatría

pueden r e p r o d u c i r la f o r m a del o b j e t o agresor y fuera de las zonas hab i tua les de t r a u m a t i s m o (orejas, glúteos, cara, etc. ) , a l opec i a c i r ­cunsc r i t a por a r r ancam ien to .

En los huesos se han de loca l i za r s ignos de fracturas (huesos largos, cost i l l as , vértebras, cráneo). En las v isceras, se deben buscar h e m o ­rragias ret in ianas (síndrome del niño za randeado ) .

An te la sospecha fundada de malos tratos es o b l i g a d o dar parte a la A u t o r i d a d Jud ic ia l . Si esta sospecha no es su f i c i en temente cons i s ten ­te , se avisará a los Servic ios Sociales para que rea l i cen segu im ien to por el t raba jador soc ia l .

Se debe ev i tar la a c t i t ud acusadora . La mayoría de los padres q u i e ­ren a sus h i jos y necesi tan a p o y o .

r

Casos clínicos representativos

Niño de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento desde hace 30 días. A la exploración presenta desnutrición y palidez intensa, cefa­lohematoma parietal izquierdo, manchas equimóticas redondeadas y de borde bien delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El niño llora mucho durante la explora­ción y está muy agitado. El diagnóstico de presunción más probable es:

3) Déficit congénito de antitrombina 3. 4) Varicela hemorrágica. 5) Enfermedad de Kawasaki.

MIR 08-09, 259; RC 2.

1) Sepsis fulminante con CID. 2) Niño maltratado.

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5P Pediatría

Orientación

MIR

10. CALENDARIO VACUNAL INFANTIL

Es un tema poco rentable. Hay que intentar recordar sólo las vacunas importantes.

Sistemática

V A C U N A Edad en meses Edad en años

V A C U N A 0 2 4 6 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14

IJmfflmfllMlf 14-16

Hepatitis BI HB HB HB HB

Difteria, tétanos ytosferina2 DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa

Poliomielit¡s3 VPI VPI VPI VPI

Haemophilus influenzae tipo b4 Hib Hib Hib Hib

Meningococo C 5 MenC MenC MenC

Neumococo6 Sarampión, rubéola y parotiditis?

VNC VNC VNC VNC

Virus del papiloma humanos

SRP SRP VPH - 3 d.

Rotavirus9 RV-2o3dosis

Varicela 10 Var Var Var-2d.

Gripell Gripe

Hepatitis Al 2 H A - : ! dosis

Recomendada Grupos de riesgo

Tabla 36. Calendario vacunal infantil

B IBL IOGRAF ÍA

Pediatría

• Guerrero Fernández J, Ruiz Domínguez JA, Menéndez Suso JJ, Barrios Tascón A. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en PEDIATRÍA. M a d r i d . Publicación de l ibros médicos, 2009 .

• Farreras P, Rozman C. Medicina Interna. M a d r i d . Harcour t editor, 2 0 0 0 . • Kl iegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatría. 1 8 a ed . Elsevier España, 2008 .

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