Cto digestivo y cirugia general

Manual CTO de Medicina y Cirugía

8. a ed ic ión

Digestivo y

cirugía general

Grupo •Rlfi CTO Editorial

CTO

0 1 . Estructura del esófago. 05 . Otros trastornos esofágicos Síntomas esofágicos, anomalías ^ 1

del desarrol lo 01 D. I.

5.2. i v i c i i l u i a i idb y CMI I I ILO

Divertículos esofágicos 5.3. Hernia de hiato

1.1 . Estructura 0 1 5.4. Rotura esofágica 1.2. Función 0 2 5.5. Síndrome de Mallory-Weiss 1.3. Síntomas esofágicos 0 2 5.6. Hematoma intramural 1.4. Anomalías del desarrollo 0 2 5.7. Cuerpos extraños

02. Disfagia 04 06. Tumores esofágicos 2 . 1 . Concepto 0 4 6 . 1 . Tumores esofágicos benignos 2.2. Fisiopatología de la disfagia 0 4 6 .2 . Carcinoma epidermoide de esófago 2.3. Estudio del paciente con disfagia 0 5 6 .3 . Adenocarcinoma de esófago

03. Trastornos motores 07. Regulación de la secreción del esófago 06 acida y pepsinas

3 . 1 . Acalasia cricofaríngea Defensa de la mucosa (disfagia orofaríngea) 0 6 gástrica

3.2. Acalasia gástrica

(disfagia esofágica muscular continua) 0 6 7 . 1 . Funciones del estómago 3.3. Espasmo esofágico difuso y regulación de la secreción acida

y trastornos relacionados 7.2. Regulación de las pepsinas (disfagia esofágica muscular intermitente) 0 9 7.3. Defensa de la mucosa gástrica

3.4. Enfermedades sistémicas asociadas 7.4. Secreción neuroendocrina a alteraciones motoras del esófago 1 0

08. Infección 04 . Enfermedades inf lamatorias por Helicobacter pylori

del esófago 11 por Helicobacter pylori

del esófago 8 . 1 . Epidemiología

4 . 1 . Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) 11 8.2 . Fisiopatología 4 .2 . Esofagitis infecciosa 1 7 8.3. Clínica 4 .3 . Esofagitis por radiación 1 8 8.4. Diagnóstico 4 .4 . Esofagitis por cáusticos 1 8 8.5. Tratamiento 4 .5 . Esofagitis producida por fármacos 1 9

4 .6 . Otros tipos de esofagitis 1 9

VI

09. Gastritis: aguda y crónica 13. Fisiología intestinal Formas especiales 37 Absorción 61

9.1. Gastritis aguda 37 13.1. Manejo de los líquidos 61 9.2. Gastritis crónica 38 13.2. Absorción 62 9.3. Formas específicas de gastritis 39 13.3. Jugo biliar y pancreático.

Regulación de la secreción pancreática 63

10. Úlcera péptica produc ida 14. Diarrea 65 por ant i inf lamator ios 14. Diarrea 65

no esteroideos (AINE) 14.1. Diarrea aguda infecciosa 65 y H. pylori 41 14.2. Diarrea crónica 67 y H. pylori

14.3. Examen de las heces 68 10.1. Úlcera péptica 41 10.2. Úlcera duodenal por Helicobacter pylori 44 10.3. Úlcera gástrica por Helicobacter pylori 46 15. Malabsorción 70 10.4. Tratamiento quirúrgico

de la úlcera gastroduodenal 47 15.1. Hallazgos clínicos 70 10.5. Complicaciones de la cirugía 15.2. Causas de malabsorción 70

de la úlcera péptica 49 15.3. Diagnóstico de malabsorción 71 10.6. Úlceras asociadas a los antiinflamatorios

no esteroideos (AINE) 51 15.4. Cuadros malabsortivos 73

10.7. Dispepsia 53

16. Enfermedad inf lamator ia

1 1 . Síndrome de Zoll inger-Ell ison 55 intestinal 78

11.1. Clínica 55 16.1. Epidemiología 78

11.2. Diagnóstico 56 16.2. Anatomía patológica 79 11.3. Tratamiento 56 16.3.

16.4. 16.5.

Clínica y diagnóstico Complicaciones Tratamiento

80 81 84

12. Tumores gástricos 57 16.6. Otras formas de colitis 88

12. Tumores gástricos 57 16.7. Síndrome del intestino irritable 88

12.1. Benignos 57 12.2. 12.3.

Adenocarcinoma gástrico Linfoma no Hodgkin gástrico

57 60 17. Enfermedad divert icular 91

12.4. Tumores estromales gástricos (GIST) 60 17.1. 17.2. 17.3. 17.4.

Diverticulosis Diverticulitis aguda Hemorragia por enfermedad diverticular Divertículos del intestino delgado

91 91 93 93

Tumores estromales gástricos (GIST) 17.1. 17.2. 17.3. 17.4.

Diverticulosis Diverticulitis aguda Hemorragia por enfermedad diverticular Divertículos del intestino delgado

91 91 93 93

VII

18. A b d o m e n agudo 95

19. Peritonitis 97

19.1. Peritonitis primaria, secundaria y terciaria 97 19.2. Abscesos intraabdominales 98 19.3. Otras peritonitis 99

20 . Apendic i t is aguda 100

20.1. Anatomía 100 20.2. Etiopatogenia y clínica 100 20.3. Diagnóstico 101 20.4. Diagnóstico diferencial 101 20.5. Complicaciones 102 20.6. Tratamiento 102 20.7. Tumores apendiculares 102

2 1 . íleos 104

21.1. Tipos 104

22 . Obstrucción intestinal 106

22.1. Definición 106 22.2. Obstrucción en el intestino delgado 106 22.3. Obstrucción en el intestino grueso 107 22.4. Pseudoobstrucción intestinal 108

23 . Vólvulos de co lon 109

23.1. Etiopatogenia 109 23.2. Vólvulo de sigma 109 23.3. Vólvulo de ciego 110

24. Enfermedades vasculares intestinales 111

24.1. Isquemia mesentérica aguda (IMA) 111 24.2. Isquemia mesentérica crónica

o angina intestinal 114 24.3. Colitis isquémica 114

25. Aneurismas de las arterias esplácnicas (viscerales) Angiodisplasia 116

25.1. Aneurismas de la arteria esplénica 116 25.2. Aneurisma de la arteria hepática 116 25.3. Angiodisplasia intestinal 117

26. Tumores de intestino delgado 118

26.1. Tumores benignos de intestino delgado 118 26.2. Tumores malignos de intestino delgado 118 26.3. Hemorragia digestiva de origen oscuro 119

27 . Poliposis y cáncer hereditar io de co lon 121

27.1. Introducción 121 27.2. Síndromes de poliposis 122 27.3. Cáncer colorrectal hereditario

no asociado a poliposis o síndrome de Lynch 126

28. Tumores mal ignos del intestino grueso 128

28.1. Detección precoz del cáncer colorrectal (CCR) 128 28.2. Epidemiología 129 28.3. Etiología 129 28.4. Localización 129 28.5. Clínica 129 28.6. Diagnóstico 129 28.7. Pronóstico 130 28.8. Tratamiento quirúrgico 130

VIII

29. Patología perianal 134 33. Fármacos e hígado 160

29.1. Recuerdo anatómico 134 33.1. Mecanismos de toxicidad 160 29.2. Tumores del canal anal 135 33.2. Factores de riesgo para daño 29.3. Tumores de ano (margen anal) 135 hepático por fármacos 160 29.4. Abscesos anorrectales 136 33.3. Tipos de reacciones farmacológicas 160 29.5. Fístula anal 136 33.4. Diagnóstico, tratamiento y prevención 163 29.6. Fisura anal 137 29.7. Hemorroides 137 29.8. Úlcera rectal solitaria 138 34. Hepatit is crónica 164 29.9. Prolapso rectal 138

Hepatit is crónica

34.1. Clínica y diagnóstico 164

Estudio del paciente 34.2. Clasificación anatomopatológica 164

30. Estudio del paciente 34.3. Hepatitis autoinmunitaria (HAI) 165

con enfermedad hepatobi l iar 139 35. Trastornos hepáticos

30.1. Pruebas de función hepática 139 asociados al consumo 30.2. Estudio del paciente con colestasis 140 de a lcohol 167

35.1. Hígado graso alcohólico 167 3 1 . Alteraciones del metabol ismo 35.2. Hepatitis alcohólica 168

de la b i l i r rub ina 142 35.3. Cirrosis alcohólica 169

31.1. Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina no conjugada 36. Cirrosis 170 predominantemente 142

31.2. Trastornos que cursan con aumento 36.1. Etiología 170 de la bilirrubina directa e indirecta 36.2. Clínica 170 combinadas 143 36.3. Diagnóstico 171

36.4. Pronóstico 171 36.5. Tratamiento 171

32. Hepatit is víricas 145

32.1. Aspectos generales 37. Compl icac iones de las hepatitis agudas víricas 145 de la cirrosis 173

32.2. Infección porVHA 146 173

32.3. Infección porVHB 147 37.1. Patogenia de la hipertensión portal 173 32.4. Infección por VHC 153 37.2. Consecuencias de la hipertensión portal 174 32.5. Infección porVHD 156 37.3. Varices esofágicas 174 32.6. Infección porVHE 158 37.4. Gastropatía de la hipertensión portal 178 32.7. Biopsia hepática y métodos alternativos 37.5. Ascitis 178

para medir la fibrosis 158 37.6. Peritonitis bacteriana espontánea 180 37.7. Síndrome hepatorrenal 182 37.8. Encefalopatía hepática 182 37.9. MARS

(Molecular Adsorbent Recirculatlng System) 183

IX

38. Colestasis crónicas 185

38.1. Cirrosis biliar primaria 185 38.2. Colangitis esclerosante primaria 187

39. Enfermedades hepáticas de causa metabólica y cardíaca 189

39.1. Hemocromatosis primaria 189 39.2. Enfermedad de Wilson 190 39.3. Enfermedad hepática grasa

no alcohólica (EHDG) 192 39.4. Cirrosis cardíaca 192

40 . Abscesos hepáticos 194

4 1 . Tumores hepatobil iares 195

41.1. Tumores hepáticos benignos 195 41.2. Tumores benignos de la vía biliar 196 41.3. Tumores malignos del hígado y la vía biliar 196

42 . Trasplante hepático 201

42.1. Indicaciones 201 42.2. Contraindicaciones 202 42.3. Consideraciones técnicas 202 42.4. Curso posoperatorio y manejo 202 42.5. Complicaciones 202 42.6. Pronóstico 203

43. Enfermedades de la vesícula bi l iar y conductos biliares 204

43.1. Litiasis biliar 204 43.2. Tumores de vesícula biliar 209 43.3. Otros 209

44 . Pancreatitis aguda 211

44.1. Etiopatogenia 211 44.2. Clínica 212 44.3. Diagnóstico 212 44.4. Pronóstico 213 44.5. Tratamiento 213 44.6. Complicaciones locales 215

45. Pancreatitis crónica 217

45.1. Etiología 217 45.2. Clínica 217 45.3. Diagnóstico 217 45.4. Complicaciones 218 45.5. Tratamiento 218

46 . Tumores del páncreas exocr ino 221

46.1. Neoplasias quísticas 221 46.2. Carcinoma de páncreas 222

47 . Cicatrización 225

47.1. Fisiología de la cicatrización 225 47.2. Tipo de cicatrización 225 47.3. Tratamiento de las heridas 226 47.4. Factores que afectan a la cicatrización 226 47.5. Cicatrización patológica 227

48. Compl icac iones posoperatorias generales 228

48.1. Fiebre 228 48.2. Complicaciones de la herida 229 48.3. Complicaciones respiratorias 230 48.4. Complicaciones de la cirugía gastrointestinal 231 48.5. Infecciones intrahospitalarias o nosocomiales 231

49. Quemaduras 234

49.1. Clasificación y frecuencia 234 49.2. Factores de gravedad-pronóstico 235 49.3. Tratamiento 236

50. Pared abdomina l 238

50.1. Hernias inguinales 239 50.2. Patogenia 239 50.3. Diagnóstico 240 50.4. Tratamiento quirúrgico 240 50.5. Otras hernias 241 50.6. Tumor desmoide 241

5 1 . Mane jo in ic ia l del pol¡traumatizado 242

51.1. Fase I. Valoración inicial o revisión primaria y resucitación 242

51.2. Fase II. Medidas complementarias o auxiliares a la revisión primaria 243

51.3. Fase III. Valoración secundaria 243 51.4. Fase IV. Iniciación del tratamiento

definitivo de las lesiones 244

52. Traumatismos torácicos 245

52.1. Reconocimiento primario de lesiones con compromiso vital inmediato 245

52.2. Reconocimiento secundario de las lesiones torácicas 246

53. Traumatismos abdominales 251

53.1. Manejo de pacientes con traumatismo abdominal cerrado 252

53.2. Manejo de pacientes con traumatismo abdominal penetrante o abierto 253

53.3. Cirugía de control de daños 253 53.4. Síndrome compartimental abdominal 254 53.5. Lesiones específicas abdominales 254

54. Traumatismos del aparato geni tour inar io 2 5 7

54.1. Lesiones del riñon 257 54.2. Lesiones del uréter 258 54.3. Lesiones de la vejiga 258 54.4. Lesiones de la uretra 259 54.5. Lesiones del pene 259 54.6. Lesiones de los testículos 259

55. Laparoscopia 260

Anexo. Notes 262

Bibliografía 263

XI

Digestivo y cirugía general

01 ESTRUCTURA DEL ESÓFAGO. SÍNTOMAS ESOFÁGICOS, ANOMALÍAS DEL DESARROLLO

MIR Es un tema secundario. Es infrecuente que caigan preguntas, excepto en el concepto de disfagia lusoria. Es necesaria su lectura para poder comprender los capítulos siguientes.

Aspectos esenciales

|~¡~] Las contracciones terciarias no son peristálticas.

|~2~) La regurgitación puede ser tanto gástrica como esofágica.

j"3~] La disfagia lusoria se produce por la compresión extrínseca del esófago por vasos aberrantes.

1.1. Estructura

Anatomía

El e só fago ac túa c o m o u n c o n d u c t o p a r a e l t r a n s p o r t e d e los a l i m e n t o s d e s d e la c a v i d a d b u c a l has t a e l e s t ó m a g o .

Para r e a l i z a r es ta t a r e a d e f o r m a e f e c t i v a se d i s p o n e c o m o u n t u b o m u s c u l a r h u e c o d e 1 8 a 2 6 c m q u e se d i r i g e

d e s d e la f a r i n g e h a s t a e l e s t ó m a g o . El esó fago se c o l a p s a e n t r e las d e g l u c i o n e s , p e r o la l u z se d i s t i e n d e h a s t a d o s

cen t íme t ros e n s e n t i d o a n t e r o p o s t e r i o r y t r es c en t íme t ros l a t e r a l m e n t e p a r a a l o j a r e l b o l o a l i m e n t i c i o .

El e x t r e m o s u p e r i o r (esf ínter e so f ág i co s u p e r i o r , EES) está f o r m a d o p o r l os c o n s t r i c t o r e s d e la f a r i n g e ( c u y o p r i n

c i p a l c o m p o n e n t e s o n las f i b r a s d e l m ú s c u l o c r i co f a r í ngeo ) . Po r su p a r t e , e l esf ínter e so f ág i co i n f e r i o r (EEI) es

u n á rea f i s i o l óg i c amen te d e m o s t r a d a , p e r o c o n la q u e ha s i d o m á s d i f í c i l e s t a b l e c e r u n a c o r r e l a c i ó n a n a t ó m i c a .

El e só fago e n t r a a ese n i v e l a t ravés d e u n túne l ( h i a t o d i a f r agmát i co ) f o r m a d o p o r l os p i l a r e s d i a f r agmát i cos . El

e n t r e c r u z a m i e n t o d e los h a c e s d i a f r agmát i cos , j u n t o c o n e l l i g a m e n t o o m e m b r a n a f r enoeso fág i ca y e l e n g r a s a

m i e n t o d e las f i b r a s d e la c a p a c i r c u l a r eso fág i ca c o n t r i b u y e n a l m e c a n i s m o d e esf ínter ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 7 ) .

Histología

D e s d e e l p u n t o d e v i s t a e s t r u c t u r a l , la p a r e d d e l esó fago está c o m p u e s t a p o r c u a t r o c a p a s , q u e d e s d e e l i n t e r i o r

h a c i a e l e x t e r i o r s o n : m u c o s a , s u b m u c o s a , m u s c u l a r p r o p i a y a d v e n t i c i a . A d i f e r e n c i a d e l r e s t o d e l t r a c t o g a s t r o

i n t e s t i n a l , e l e só fago n o t i e n e c a p a s e r o s a ( F i g u r a 1 ) .

• C a p a m u c o s a . En la e n d o s c o p i a se m u e s t r a l i sa y d e c o l o r rosado. La u n i ó n esofagogást r i ca p u e d e ser r e c o

n o c i d a p o r la p r e s e n c i a d e u n a l ínea i r r e g u l a r l l a m a d a l ínea " Z " u ora serrata. Ex i s t en g l á n d u l a s p r o d u c t o r a s

d e m o c o , s o b r e t o d o e n los e x t r e m o s s u p e r i o r e i n f e r i o r . A su v e z , ésta c o n s t a d e :

- E p i t e l i o ( d e t i p o e s c a m o s o e s t r a t i f i c a d o ) .

L á m i n a p r o p i a ( t e j i d o c o n j u n t i v o c o n c é l u l a s m o n o n u c l e a r e s y v a s o s sangu íneos ) .

- M u s c u l a r d e la m u c o s a ( f i b r a s m u s c u l a r e s l i sas ) .

• C a p a s u b m u c o s a . Está f o r m a d a p o r t e j i d o c o n j u n t i v o , c o n v a s o s y n e r v i o s q u e f o r m a n el plexo submucoso de

Meissner.

• C a p a m u s c u l a r . Está s i t u a d a p o r d e b a j o d e l esf ínter e so f ág i co s u p e r i o r (EES). A su v e z , se d i v i d e e n d o s c a p a s :

- I n t e r n a c i r c u l a r .

- M I R 07-08, 237 - E x t e r n a l o n g i t u d i n a l .

f j ] P r e g u n t a s

1

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía , 8 . a ed i c i ón

En t r e las f i b r a s m u s c u l a r e s c i r c u l a r e s y las l o n g i t u d i n a l e s , se sitúa e l p l e x o m i e n t é r i c o o d e A u e r b a c h .

• C a p a a d v e n t i c i a . Es la e s t r u c t u r a m á s e x t e r n a d e t o d o e l e só fago

q u e e n la p o r c i ó n a b d o m i n a l se t r a n s f o r m a e n u n a c a p a s e rosa , y a

q u e t i e n e u n m e s o t e l i o ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 7 ) .

Plexo de Melssner Músculo Músculo (submucoso) circular longitudinal

Mucosa Submucosa Plexo de Auerbach (mientérico)

Figura 1. Histología del esófago

La a c t i v i d a d m o t o r a eso fág i ca c o o r d i n a d a i n i c i a d a p o r e l a c t o d e la

d e g l u c i ó n se d e n o m i n a p e r i s t a l s i s p r i m a r i a . U n a c o n t r a c c i ó n fa r íngea

r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a t r a n s f i e r e e l b o l o a t ravés d e l EES r e l a j a d o a l

e só fago . U n a v e z q u e e l esf ínter se c i e r r a , u n a c o n t r a c c i ó n c i r c u l a r

c o m i e n z a e n e l e só fago s u p e r i o r y p r o s i g u e h a c i a a b a j o , a l o l a r g o d e l

c u e r p o eso fág i co , p a r a p r o p u l s a r e l b o l o a t ravés d e l EEI r e l a j a d o . Éste

s e g u i d a m e n t e se c i e r r a c o n u n a c o n t r a c c i ó n p r o l o n g a d a .

La pe r i s t a l s i s s e c u n d a r i a es u n a c o n t r a c c i ó n g r a d u a l e n e l c u e r p o e s o

f ág i co n o i n d u c i d a p o r la d e g l u c i ó n , s i n o p o r la e s t i m u l a c i ó n d e r e

c e p t o r e s s e n s o r i a l e s a l o j a d o s e n e l c u e r p o eso fág i co . A t r i b u i d a g e n e

r a l m e n t e a la d is tens ión p o r u n b o l o , c o m o , p o r e j e m p l o , u n a l i m e n t o

q u e n o ingir ió c o m p l e t a m e n t e e n e l c u r s o d e la d e g l u c i ó n p r i m a r i a o

p o r e l c o n t e n i d o d e r e f l u j o gástr ico, la p e r i s t a l s i s s e c u n d a r i a se o r i g i n a

s o l a m e n t e e n e l esófago . S u e l e c o m e n z a r e n e l n i v e l c o r r e s p o n d i e n t e a

la l o c a l i z a c i ó n d e l e s t ímu lo o p o r e n c i m a , y r e c u e r d a e s t r e c h a m e n t e

a la p e r i s t a l s i s i n d u c i d a p o r la d e g l u c i ó n .

La pe r i s t a l s i s t e r c i a r i a se p r o d u c e a n i v e l l o c a l i n t r a m u r a l (en a u s e n c i a

d e c o n e x i ó n c o n e l c e n t r o d e la deg luc i ón ) e n u n s e g m e n t o d e m ú s c u l o

l i so eso fág i co , c o m o u n m e c a n i s m o d e r e se r v a . N o s o n per istá l t icas y n o

d e b e n c o n f u n d i r s e c o n e l t é rm ino c o n t r a c c i o n e s t e r c i a r i a s ( c o n t r a c c i o

nes n o c o o r d i n a d a s o s imu l t áneas d e l c u e r p o eso fág i co ) .

1.2. Función 1.3. Síntomas esofágicos

La c a p a m u s c u l a r es r e s p o n s a b l e d e la func ión d e t r a n s p o r t e . Ent re el 5 y

el 3 3 % s u p e r i o r está c o m p u e s t o e x c l u s i v a m e n t e p o r múscu lo esque lé t i co ,

y e l 3 3 % d i s ta l p o r múscu lo l i so . En la po rc ión i n t e r m e d i a e x i s t e u n a m e z

c l a d e a m b o s t i p o s . En su p a r t e p r o x i m a l , e l esófago c o m i e n z a d o n d e el

múscu lo c o n s t r i c t o r i n f e r i o r se f u s i o n a c o n e l c r icofar íngeo, c o n s t i t u y e n d o

u n a z o n a d e m ú s c u l o esque lé t i co c o n o c i d a f u n c i o n a l m e n t e c o m o esf ín

ter esofágico s u p e r i o r (EES). El EES se c o n t r a e e n r e p o s o y, p o r l o t a n t o ,

c r e a u n a presión e l e v a d a q u e i m p i d e q u e el a i r e i n s p i r a d o p e n e t r e e n el

esófago. D e n t r o d e l h i a t o d ia f ragmát ico e l c u e r p o esofágico t e r m i n a e n

u n m ú s c u l o l i so c i r c u l a r e n g r o s a d o e n f o r m a as imétr ica c o n o c i d o c o m o

esfínter esofág ico i n f e r i o r (EEI). El l i g a m e n t o f renoesofágico se inse r ta e n e l

esófago i n f e r i o r c o n t r i b u y e n d o a la f i jac ión d e l EEI e n e l h i a t o d ia f ragmát i

c o . Esta pos ic ión es b e n e f i c i o s a , y a q u e p e r m i t e q u e las c o n t r a c c i o n e s d e l

d i a f r a g m a a y u d e n a l EEI p a r a m a n t e n e r u n a z o n a d e a l t a presión q u e e v i t e

q u e e l c o n t e n i d o gástrico p e n e t r e e n e l esófago ( F igura 2 ) .

P i r o s i s . Es u n a s e n s a c i ó n q u e m a n t e o d e a r d o r l o c a l i z a d a r e t r o e s t e r -

n a l m e n t e . Es u n s ín toma ca rac te r í s t i co d e r e f l u j o gas t roesofág ico .

O d i n o f a g i a . Es d o l o r c o n la d e g l u c i ó n y , g e n e r a l m e n t e , i n d i c a u n

t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o d e la m u c o s a .

D o l o r t o r á c i c o . P u e d e es ta r p r o d u c i d o p o r c u a l q u i e r l e s ión , y su

r e l e v a n c i a c o n s i s t e e n q u e p u e d e ser i m p o s i b l e d e d i f e r e n c i a r c l í n i

c a m e n t e d e l d o l o r d e la c a r d i o p a t í a i s q u é m i c a .

R e g u r g i t a c i ó n . A p a r i c i ó n i n v o l u n t a r i a (s in náusea a s o c i a d a ) d e l

c o n t e n i d o gást r i co o e so f ág i co e n la b o c a , y su p r i m e r a m a n i f e s t a

c i ó n p u e d e c u r s a r c o n s ín tomas r e s p i r a t o r i o s p o r a s p i r a c i ó n .

D i s f a g i a . Es la d i f i c u l t a d p a r a la d e g l u c i ó n .

1.4. Anomalías del desarrollo

Mucosa esofágica

Linea en zigzag Unión de la mucosa esofágica y gástrica

M. circular M. longitudinal

Engrasamiento muscular gradual

Aponeurosls diafragmática

Peritoneo

Figura 2. Anatomía del esfínter esofágico infer ior (EEI)

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica congénita

V é a s e la S e c c i ó n d e Pediatría.

Duplicación esofágica

C o n s i s t e e n u n a s e r i e d e e s t r u c t u r a s t u b u l a r e s o quís t icas q u e n o se

c o m u n i c a n c o n la l u z eso fág i ca . Los q u i s t e s c o n f o r m a n e l 8 0 % d e las

d u p l i c a c i o n e s y , p o r l o g e n e r a l , s o n e s t r u c t u r a s ún i c a s , l l e n a s d e l í qu i

d o . Se s i túan j u n t o a l esó fago o al á rbo l t a q u e o b r o n q u i a l , d e n t r o d e l

m e d i a s t i n o p o s t e r i o r . A l g u n o s s o n as in tomát i cos y se d e s c u b r e n e n l a

2

D i g e s t i v o y cirugía g e n e r a l

rad iograf ía d e tórax f o r m a n d o u n a m a s a med ias t í n i ca . O t r o s se p r e s e n

t a n c o n s ín tomas p o r c o m p r e s i ó n d e e s t r u c t u r a s a d y a c e n t e s e n e l á rbo l

t r a q u e o b r o n q u i a l ( tos , e s t r i d o r , t a q u i p n e a , c i a n o s i s , s i b i l a n c i a s o d o l o r

t o rác i co ) y la p a r e d esofág ica ( d i s f a g i a , d o l o r torácico, regurg i tac ión ) . El

d i agnós t i co p u e d e r e a l i z a r s e m e d í a t e tomogra f í a c o m p u t a r i z a d a (TC) ,

r e s o n a n c i a m a g n é t i c a ( R M ) , o e c o e n d o s c o p i a , y si e x i s t e c o m u n i c a c i ó n

l u m i n a l , c o n e s t u d i o s c o n c o n t r a s t e o e s o f a g o s c o p i a . G e n e r a l m e n t e e l

t r a t a m i e n t o es qu i rú rg i co .

Compresión vascular del esófago

Las a n o m a l í a s v a s c u l a r e s t o r á c i c a s r a r a v e z p r o d u c e n s í n t o m a s d e

o b s t r u c c i ó n e so fág i ca , a p e s a r d e la e v i d e n t e c o m p r e s i ó n v a s c u l a r e n

e l e s o f a g o g r a m a . Las c o m p r e s i o n e s v a s c u l a r e s se p r o d u c e n p o r v a

sos a b e r r a n t e s q u e c o m p r i m e n e l e só fago o , a v e c e s , t a m b i é n e l á rbo l

t r a q u e o b r o n q u i a l . La disfagia lusoria es e l t é rm ino c o n e l q u e se d e n o m i

n a n los s ín tomas r e s u l t a n t e s d e la c o m p r e s i ó n v a s c u l a r d e l esó fago p o r

u n a a r t e r i a s u b c l a v i a d e r e c h a a b e r r a n t e , q u e n a c e d e l l a d o i z q u i e r d o

d e l a r c o aór t i co . El d i agnós t i co d e s o s p e c h a se r e a l i z a m e d i a n t e e s o f a

g o g r a m a c o n f i r m á n d o s e p o r T C , R M , arter iograf ía o e c o e n d o s c o p i a . El

t r a t a m i e n t o h a b i t u a l m e n t e es qu i rú rg i co .

Estenosis esofágica congénita

Es u n a ra ra e n f e r m e d a d congén i t a más f r e c u e n t e e n v a r o n e s . El s e g

m e n t o e s t e n o s a d o va r í a d e 2 a 20 c m d e l o n g i t u d y , p o r l o g e n e r a l , se

l o c a l i z a d e n t r o d e l t e r c i o m e d i o o i n f e r i o r d e l esófago . P u e d e o c a s i o n a r

d i s f a g i a y regurg i tac ión . G e n e r a l m e n t e es b a s t a n t e r e s i s t e n t e a la d i l a

t a c i ó n , p o r l o q u e s u e l e r e q u e r i r la r e secc i ón qu i rú rg i ca d e l s e g m e n t o

c o m p r o m e t i d o . C u a n d o se r e seca , a m e n u d o p o s e e e p i t e l i o p u l m o n a r

y/o b r o n q u i a l , l o q u e s u g i e r e q u e su o r i g e n es la s e p a r a c i ó n i n c o m p l e t a

d e l b r o t e p u l m o n a r d e l i n t e s t i n o p r i m i t i v o a n t e r i o r . En o t r a s o c a s i o n e s

se e n c u e n t r a n a n o m a l í a s d e la m u s c u l a r d e la m u c o s a o d e la c a p a m u s

c u l a r c i r c u l a r c o m o c a u s a d e la e s t e n o s i s .

3


02. DISFAGIA

MIR Es un tema secundario. Su interés radica en que ayuda a entender los casos clínicos de las enfermedades esofágicas.

Aspectos esenciales

La disfagia a sólidos sugiere una estenosis benigna, generalmente postrreflujo, de ácido gástrico o una neo-plasia maligna esofágica.

rj"| En las membranas o anillos, la disfagia es súbita.

("3"] Si la disfagia se debe a una enfermedad neurológica o muscular, será tanto a sólidos como a líquidos.

rjTJ La disfagia orofaríngea, o del esófago superior, se distingue de la del esófago inferior en que la disfagia es precoz y se acompaña de accesos de tos o de aspiración al inicio de la deglución.

2.1. Concepto La d i s f a g i a se d e f i n e c o m o l a d i f i c u l t a d p a r a la d e g l u c i ó n .

A f a g i a s i g n i f i c a o b s t r u c c i ó n eso fág i ca c o m p l e t a q u e a s o c i a i m p o s i b i l i d a d p a r a la d e g l u c i ó n y s i a l o r r e a . La c a u s a

m á s f r e c u e n t e s u e l e ser e l i m p a c t o d e u n b o l o a l i m e n t i c i o .

F a g o f o b i a es e l m i e d o a la d e g l u c i ó n , y p u e d e p r o d u c i r s e e n casos d e h i s t e r i a , r a b i a , t é tanos , e t c .

2.2. Fisiopatología de la disfagia

Ex i s t en d o s t i p o s d e d i s f a g i a : la d i s f a g i a o ro fa r íngea o a l t a y la d i s f a g i a eso fág i ca o b a j a .

Disfagia orofaríngea o alta

QfJ P r e g u n t a s

- No hay preguntas MIR representativas.

Este t r a s t o r n o a f e c t a a l esf ínter e so f ág i co s u p e r i o r (EES) y a la reg ión d e l esó fago c e r v i c a l . Se c a r a c t e r i z a , f u n

d a m e n t a l m e n t e , p o r u n a i n c a p a c i d a d p a r a i n i c i a r la d e g l u c i ó n . El b o l o a l i m e n t i c i o n o p u e d e ser p r o p u l s a d o

c o n éx i to d e s d e la f a r i n g e a t ravés d e l EES h a c i a e l c u e r p o e so f ág i co , es d e c i r , n o p u e d e p a s a r a l esó fago a ú n c o n

r e p e t i d o s e s f u e r z o s . Esto p u e d e o c a s i o n a r c o m p l i c a c i o n e s c o m o la a s p i r a c i ó n t r a q u e o b r o n q u i a l ( c o m p l i c a c i ó n

m á s f r e c u e n t e q u e c o n l l e v a e l e v a d a m o r t a l i d a d ) y la regurg i tac ión naso fa r íngea .

La d i s f a g i a orofar íngea es p o s i b l e q u e se d e b a a t r a s t o r n o s neuro lóg i cos ( q u e d a ñ a n e l c e n t r o d e la d e g l u c i ó n o e l

n ú c l e o m o t o r q u e c o n t r o l a los múscu los e s t r i a d o s d e la h i p o f a r i n g e y d e l esófago s u p e r i o r ) o a los p r o p i a m e n t e

m u s c u l a r e s . La e n f e r m e d a d q u e m á s f r e c u e n t e m e n t e o r i g i n a d i s f a g i a orofar íngea s o n los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s -

c u l a r e s , p e r o e x i s t e n o t r a s m u c h a s c a u s a s : e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n , a c a l a s i a c r i co fa r íngea , m iopa t í as , d i s t r o f i a s

m u s c u l a r e s , m i a s t e n i a gravis, l e s i ones e s t r u c t u r a l e s l o c a l e s i n f l a m a t o r i a s ( t u b e r c u l o s i s , abscesos , e t c . ) , neop lás i cas ,

m e m b r a n a s congén i t as o a d q u i r i d a s , o l e s i o n e s q u e p r o d u c e n u n a c o m p r e s i ó n extr ínseca e n esa z o n a ( b o c i o , os-

t e o f i t o s , l in fadenopat ía ) y a l t e r a c i o n e s intr ínsecas d e la m o t i l i d a d d e l EES (EES h i p e r t e n s i v o , a c a l a s i a c r i co fa r íngea ) .

Su d i a g n ó s t i c o se r e a l i z a m e d i a n t e r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l c o n c o n t r a s t e d e b a r i o . A s i m i s m o , se u t i l i z a n la

e n d o s c o p i a y las r ad iogra f í a s d e tó rax y d e c o l u m n a c e r v i c a l p a r a d e s c a r t a r l e s i o n e s o r g á n i c a s .

4


La c i ne r r ad io l og í a y la m a n o m e t r í a p u e d e n d e t e c t a r d i v e r s a s a n o m a l í a s

d e la f u n c i ó n m o t o r a e n la f a r i n g e , e n e l EES o e n e l esó fago c e r v i c a l .

El t r a t a m i e n t o , e n g e n e r a l , es e l d e la e n f e r m e d a d q u e está c o n d i c i o n a n d o

este s íntoma. N o o b s t a n t e , d a d o q u e la m a y o r p a r t e d e los t r a s t o r n o s c o n

d i c i o n a n t e s s o n patologías p r o g r e s i v a s e i n t r a t a b l e s , e l t r a t a m i e n t o se d i r i

ge a b r i n d a r u n a nutr ic ión a d e c u a d a

y f a c i l i t a r u n a deg luc ión segu ra ,

s in asp i rac ión t r a q u e o b r o n

q u i a l . Para e l l o se r e a l i z a

u n a gastrostomía en-

doscóp i ca p e r c u t a nea

( t e m p o r a l o p e r m a

nen t e ) q u e p e r m i t e

u n a d e c u a d o s o p o r t e

n u t r i c i o n a l , e v i t a n d o

e l r i e s g o d e asp i rac ión

( F igura 3): c o m o m e

d i d a u r g e n t e (hasta la

rea l izac ión d e la gas

trostomía) se p u e d e n

n u t r i r a través d e s o n d a

nasogástr ica ( s i e m p r e Figura 3. Sonda de gastrostomía: fijación gástrica

m e n o s d e tres meses) .

Disfagia esofágica o baja

S e g ú n e l t i po d e a l i m e n t o s . La d i s f a g i a p a r a só l idos s i n d i s f a g i a p a r a

l í qu idos es s u g e s t i v a d e u n a d i s f a g i a m e c á n i c a ; c o n la p rogres ión

d e la pa to log ía , m á s t a r d e a p a r e c e t a m b i é n d i f i c u l t a d p a r a t r a g a r

l í qu idos ( p a s a n d o a ser u n a d i s f a g i a m i x t a ) . Po r e l c o n t r a r i o , la q u e

a p a r e c e e n los t r a s t o r n o s m o t o r e s es i g u a l m e n t e p a r a só l idos q u e

p a r a l í qu idos d e s d e e l c o m i e n z o .

U RECUERDA Ante un c a s o de disfagia la pr imera p rueba a rea l i za r es la endos-c o p i a .

• S e g ú n e l m o m e n t o d e a p a r i c i ó n . La d i s f a g i a i n t e r m i t e n t e ( q u e a p a

r e c e d e m a n e r a e p i s ó d i c a ) es c a r a c t e r í s t i c a d e las m e m b r a n a s e s o

f ág i c as o d e l a n i l l o e s o f á g i c o i n f e r i o r . S i n e m b a r g o , la c o n t i n u a

( q u e a p a r e c e e n t o d a s y c a d a u n a d e las d e g l u c i o n e s ) es c a r a c t e

r íst icas d e los t r a s t o r n o s m e c á n i c o s .

S e g ú n l a c l í n i c a a s o c i a d a . La regurg i tac ión n a s a l , v o z n a s a l o e p i

s o d i o s d e a s p i r a c i ó n p u l m o n a r s o n s u g e s t i v o s d e u n a d i s f a g i a o r o -

far íngea o d e u n a fístula t r aqueoeso fág i ca . Si e s tos e p i s o d i o s d e

p o s i b l e a s p i r a c i ó n a s o c i a d o s a d i s f a g i a n o están r e l a c i o n a d o s c o n la

d e g l u c i ó n , es a d e c u a d o p e n s a r e n a c a l a s i a , d i v e r t í c u l o d e Z e n k e r o

r e f l u j o gas t roesofág ico .

Si e x i s t e u n a i m p o r t a n t e pé rd ida d e p e s o , s o b r e t o d o si es r áp ido y

n o j u s t i f i c a d o p o r e l g r a d o d e d i s f a g i a , se d e b e p e n s a r s i e m p r e e n u n

c a r c i n o m a .

Es la d i f i c u l t a d p a r a la d e g l u c i ó n q u e s u r g e u n a v e z q u e e l b o l o a l i m e n t i c i o h a a t r a v e s a d o la f a r i n g e y e l EES. La d i s f a g i a eso fág ica p u e d e , a su v e z , d i v i d i r s e e n m e c á n i c a y m o t o r a .

• D i s f a g i a m e c á n i c a ( o b s t r u c t i v a ) . S u r g e c u a n d o e x i s t e d i f i c u l t a d p a r a e l p a s o d e l b o l o a l i m e n t i c i o a t ravés d e l esó fago a c o n s e c u e n c i a d e la p r e s e n c i a d e u n o b s t á c u l o f í s i co a l p a s o d e l m i s m o . G e n e r a l m e n t e se p u e d e p r o d u c i r p o r u n b o l o a l i m e n t i c i o d e m a s i a d o g r a n d e , p o r u n e s t r e c h a m i e n t o in t r ínseco d e l esó fago o p o r u n a c o m p r e s i ó n ext r ínseca . Las c a u s a s s o n mú l t ip l es p e r o , e n t r e e l l a s , s i e m p r e h a y q u e t e n e r e n c u e n t a e l c á n c e r , las e s t e n o s i s b e n i g n a s y e l a n i l l o e so f ág i co i n f e r i o r .

D i s f a g i a m o t o r a . Se p u e d e p r o d u c i r c u a n d o h a y u n a d i s m i n u c i ó n o a l t e r a c i ó n e n la p e r i s t a l s i s n o r m a l d e l e só f ago , o c u a n d o se p r o d u c e u n a a l t e r a c i ó n e n la r e l a j a c i ó n d e los es f ín teres e s o f á g i c o s

s u p e r i o r e i n f e r i o r . A s i m i s m o , Q RECUERDA l a s c a u s a s s o n m ú l t i p l e s , e n t r e

La disfagia a sólidos y líquidos e l l a s c a b e m e n c i o n a r la a ca-sugiere en f e rmedad moto ra del | a s i a p r j m a r ¡ a / s e c u n d a r i a o e l esófago. . ,.,

° e s p a s m o e s o f á g i c o d i f u s o .

T a n t o l a d i s f a g i a m e c á n i c a c o m o la m o t o r a se s u b d i v i d e n a su v e z e n :

• I n t e r m i t e n t e s : d i s f a g i a s q u e s u c e d e n e n u n a s d e g l u c i o n e s sí y e n

o t r a s n o .

• C o n t i n u a s : a q u e l l a q u e a p a r e c e e n t o d a s y c a d a u n a d e las d e g l u

c i o n e s .

2.3. Estudio del paciente con disfagia

La h i s t o r i a c l í n i c a p u e d e a p o r t a r d a t o s i m p o r t a n t e s q u e p e r m i t e n , e n

u n p o r c e n t a j e d e l o s p a c i e n t e s , h a c e r u n d i a g n ó s t i c o p r e s u n t i v o c o

r r e c t o ( F i g u r a 4 ) .

RECUERDA La disminución de peso en el contexto de la disfagia no siempre significa carc inoma, ya que puede aparecer en la acalas ia, asociada en este caso, a regurgitación no ac ida .

DISFAGIA

Dificultad para iniciar la deglución

Dificultad después de la deglución

I DISFAGIA OROFARÍNGEA DISFAGIA ESOFÁGICA

Sólidos solamente Sólidos o líquidos

\ \ OBSTRUCCIÓN MECÁNICA ENFERMEDAD

NEUROMUSCULAR

Intermitente Progresiva Intermitente Progresiva

Pirosis crónica Edad > 50 Dolor Pirosis Regurgitación No 4- peso i peso torácico crónica 1 peso

ANILLO ESTENOSIS CARCINOMA ESPASMO ESCLERODERMIA ACALASIA ESOFÁGICO PÉPTICA ESOFÁGICO INFERIOR DIFUSO

Figura 4. Diagnóstico diferencial de la disfagia

5


03. TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

La acalasia es la enfermedad sobre la que aparecen más preguntas. Se debe hacer hincapié en el diagnóstico por manometría y en las diferencias con otras enfermedades motoras.

pj~[ En la acalasia, el esfínter esofágico inferior en reposo está hipertónico, y es dificultosa su relajación con la deglución.

["2"] En la acalasia, la manometría es la prueba diagnóstica de elección, observándose hipertonía del esfínter esofágico inferior y mala relajación, siendo este último punto el más importante para el diagnóstico.

fj] La acalas ia se asocia a esofagitis y mayor riesgo de carc inoma esofágico.

j~4J U n a variante de la acalasia, conoc ida como vigorosa, se caracter iza por cursar con idéntica alteración ma-nométrica del esfínter y ondas de gran amplitud, repetitivas, en tercio inferior del esófago.

[~5~] El espasmo esofágico difuso cursa con dolor intermitente con la deglución, y en la manometría se recogen ondas semejantes a las observadas en la acalasia vigorosa, pero con buena relajación del esfínter esofágico inferior.

En la esclerodermia, hay ondas en cuerpo esofágico de escasa amplitud y larga duración, pero con hipotonía basal y relajación adecuada del esfínter con la deglución.

[~7~| El tratamiento quirúrgico de la acalas ia (miotomía de Heller) tiene menos morbil idad y mejores resultados a largo plazo que las dilataciones repetidas, por lo que está indicado en pacientes jóvenes o con síntomas recurrentes.

3.1. Acalasia cricofaríngea (disfagia orofaríngea)

Es u n a d i s f unc i ón d e l m ú s c u l o c r i co f a r í ngeo e n la q u e n o se r e l a j a c o n la d e g l u c i ó n , s i n q u e h a y a e v i d e n c i a d e

o t r a e n f e r m e d a d n e u r o l ó g i c a o m u s c u l a r . Se p r e s e n t a c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n p e r s o n a s m a y o r e s d e 6 0 a ñ o s ,

p u d i e n d o a p a r e c e r d e f o r m a a i s l a d a o e n a s o c i a c i ó n c o n u n d i v e r t í cu l o d e Z e n k e r . En o c a s i o n e s , se p r o d u c e e n

p a c i e n t e s c o n s í n d r o m e d e d i s t r o f i a m u s c u l a r o c u l o f a r í n g e a .

Q RECUERDA Aunque la manometría es la prueba diagnóstica de confirmación de la acalas ia, para el diagnóstico también se requiere una endoscopia que exc luya causas secundarias, sobre todo tumorales.

La c l í n i c a es la m i s m a q u e la d e la d i s f a g i a o ro fa r íngea y , e n los c a s o s m á s g r a v e s , t a m b i é n s u e l e n p r o d u c i r s e

e p i s o d i o s d e a s p i r a c i ó n b r o n c o p u l m o n a r y d e regurg i tac ión n a s a l . R a d i o l ó g i c a m e n t e se o b s e r v a , e n los e s t u d i o s

r e a l i z a d o s c o n b a r i o , la a p a r i c i ó n d e u n a i n d e n t a c i ó n p r o m i n e n t e e n la p a r e d p o s t e r i o r d e la f a r i n g e .

(T) P r e g u n t a s

- M I R 08-09, 3 • M I R 06-07, 5, 14 • M I R 05-06, 2, 3 • M I R 03-04, 192 • M I R 01 -02, 1 • M I R 00-01 F, 1 • M I R 99-00, 3, 159 - M I R 98-99, 48, 52, 56 - M I R 97-98, 7, 21

El t r a t a m i e n t o e n los c a s o s m á s g r a v e s es la m i o t o m í a c r i co f a r í ngea , d e s c a r t a n d o p r e v i a m e n t e la e x i s t e n c i a d e

r e f l u j o gas t roesofág ico , y a q u e la p r e s e n c i a d e éste c o n t r a i n d i c a r í a l a i n t e r v e n c i ó n . En ese c a s o e l t r a t a m i e n t o se

r e a l i z a c o n d i l a t a c i ó n e n d o s c ó p i c a c o n b a l ó n .

3.2. Acalasia (disfagia esofágica muscular continua)

El t é r m i n o a c a l a s i a s i g n i f i c a incapacidad para relajarse, y d e s c r i b e la ca rac te r í s t i ca c a r d i n a l d e es te t r a s t o r n o : l a

m a l a r e l a j a c i ón d e l esf ínter e so f ág i co i n f e r i o r (EEI). D e es te m o d o , e l esf ínter p r o d u c e u n a o b s t r u c c i ó n f u n c i o n a l

6


d e l esó fago y s í n tomas c o m o d i s f a g i a , r egurg i t ac ión , m o l e s t i a t o r á c i c a

y , f i n a l m e n t e , pé rd ida d e p e s o .

Q RECUERDA La neoplas ia q u e c o n mayor f recuenc ia puede presentarse c o n clínica de acalasia es el a d e n o c a r c i n o m a de estómago.

El tránsito d e s d e el esófago al es tómago está, p o s t e r i o r m e n t e , a d i c i o n a l -

m e n t e a f e c t a d o p o r u n t r a s t o r n o q u e c o m p r o m e t e al c u e r p o esofág ico ,

q u e p r o d u c e f a l t a d e p e r i s t a l t i s m o . En r e f e r e n c i a a estas c o n t r a c c i o n e s

a n o r m a l e s se d e s c r i b e n d o s t i p o s d e a c a l a s i a p r i m a r i a : la c lás ica , e n la

q u e e x i s t e n c o n t r a c c i o n e s s imul táneas d e b a j a a m p l i t u d e n el c u e r p o e s o

fág ico ; y la v i go rosa , e n la q u e estas c o n t r a c c i o n e s d e l c u e r p o esofág ico

s o n t amb i én s imul táneas , p e r o d e g r a n a m p l i t u d y r e p e t i t i v a s , p a r e c i é n d o

se a las q u e se o b s e r v a n e n e l e s p a s m o esofág ico d i f u s o (M IR 9 8 - 9 9 , 4 8 ) .

Fisiopatología

En la a c a l a s i a p r i m a r i a se p u e d e n d e t e c t a r a n o m a l í a s e n los c o m p o n e n

tes m u s c u l a r e s y n e r v i o s o s , a u n q u e se c o n s i d e r a q u e la les ión n e r v i o s a

es d e v i t a l i m p o r t a n c i a . L o m á s i n t e r e s a n t e es u n a m a r c a d a r e d u c c i ó n

d e los c u e r p o s n e u r o n a l e s d e los p l e x o s m ien t é r i cos , s o b r e t o d o d e

n e u r o n a s i n h i b i d o r a s , p e r o t a m b i é n se h a n d e m o s t r a d o a l t e r a c i o n e s e n

las r a m a s d e l v a g o , e i n c l u s o a l t e r a c i o n e s e n e l n ú c l e o m o t o r d o r s a l d e l

v a g o , e n e l t r o n c o d e l e n c é f a l o ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 5 9 ) . En la a c a l a s i a v i g o r o

sa los c a m b i o s q u e se p r o d u c e n s o n m á s l e ves .

Po r su p a r t e , la a c a l a s i a s e c u n d a r i a se h a r e l a c i o n a d o , e n t r e o t r o s , c o n :

E n f e r m e d a d e s n e o p l á s i c a s : a d e n o c a r c i n o m a gást r i co y l i n f o m a .

E n f e r m e d a d d e C h a g a s ( p r o d u c i d a p o r Tripanosoma cruzi).

• R a d i a c i o n e s .

Clínica

La a c a l a s i a a c o n t e c e e n t o d a s las e d a d e s ( n o o b s t a n t e , la e d a d d e p r e

sen tac ión caracter ís t ica es a p a r t i r d e la t e r c e r a a la q u i n t a d é c a d a ) y p o r

i g u a l e n a m b o s s exos . Los p r i n c i p a l e s s ín tomas s o n d i s f a g i a ( t a n t o p a r a

só l idos c o m o p a r a l íquidos) , d o l o r t o r á c i co ( f r e c u e n t e m e n t e d e s e n c a d e

n a d o p o r la inges ta ) y regurg i tac ión . La d i s f a g i a se p r o d u c e d e s d e e l p r i n

c i p i o p a r a sól idos y p a r a l íqu idos , a u n q u e la d i f i c u l t a d p a r a só l idos es e l

s ín toma m á s f r e c u e n t e . El c u r s o es g e n e r a l m e n t e p r o g r e s i v o , c o n pérd ida

d e p e s o a l o l a r g o d e meses o i n c l u s o años . La p r e s e n c i a d e r e f l u j o gas-

t roesofág ico v a e n c o n t r a d e l d iagnós t i co d e a c a l a s i a ( M I R 0 6 - 0 7 , 14 ) .

Diagnóstico

La r ad io log ía de tó rax p u e d e d e m o s t r a r la a u s e n c i a d e b u r b u j a gástr ica

y p u e d e v e r s e u n m e d i a s t i n o e n s a n c h a d o q u e , a d i f e r e n c i a d e los e n

s a n c h a m i e n t o s med ias t ín i cos d e o r i g e n v a s c u l a r , se c a r a c t e r i z a p o r la

e x i s t e n c i a d e u n n i v e l h id roaé reo c u a n d o e l s u j e t o está e n b ipedes tac ión .

Los e s t u d i o s r a d i o l ó g i c o s c o n b a r i o e v i d e n c i a n u n esó fago d i l a t a d o ,

p r o d u c i é n d o s e la d i l a t a c i ó n m a y o r e n e l esó fago d i s t a l . La c o l u m n a

d e b a r i o t e r m i n a e n u n p u n t o a g u d i z a d o q u e m a r c a la l o c a l i z a c i ó n d e l

esf ínter c e r r a d o , n o r e l a j a d o . Esta p r o y e c c i ó n q u e s u a v e m e n t e se v a

a f i l a n d o se d e n o m i n a " p i c o d e p á j a r o " ( F i g u r a 5 ) .

Figura 5. Acalasia: dilatación esofágica

La m a n o m e t r í a es la p r u e b a d iagnós t i ca d e e l e c c i ó n . C o n f i r m a e l d i a g

nóst ico a l d e m o s t r a r u n a re l a j ac ión i n c o m p l e t a d e l esfínter e so fág i co

i n f e r i o r s i g u i e n d o a la d e g l u c i ó n , q u e es e l h a l l a z g o m á s r e l e v a n t e d e

la a c a l a s i a ( M I R 0 6 - 0 7 , 5; M I R 0 5 - 0 6 , 2 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 ; M I R 9 9 - 0 0 ,

1 5 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 5 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 7; M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 ) ; la p res ión basa l

d e l esf ínter eso fág i co i n f e r i o r p u e d e p e r m a n e c e r n o r m a l o e l e v a d a ; la

pres ión b a s a l e n e l c u e r p o eso fág i co s u e l e estar a u m e n t a d a y , d u r a n t e

la d e g l u c i ó n , a p a r e c e n c o n t r a c c i o n e s s imu l t áneas d e b a j a a m p l i t u d , e n

e l c a s o d e la a c a l a s i a c l ás i ca , y d e g r a n a m p l i t u d y d u r a c i ó n , e n e l c a s o

d e la a c a l a s i a v i g o r o s a .

Po r d e n e r v a c i ó n , e x i s t e hipersensibilidad a la estimulación colinérgica.

As í , e n la prueba del mecolil ( a dm in i s t r a c i ó n d e c l o r u r o d e m e t a c o l i n a )

d a l u g a r a u n a u m e n t o a d i c i o n a l d e la p res ión b a s a l d e l esó fago , as í

c o m o a la p r o d u c c i ó n d e c o n t r a c c i o n e s r e p e t i d a s d e a l t a a m p l i t u d e n e l

c u e r p o eso fág i co . La administración de colecistoquinina p r o d u c e u n a

c o n t r a c c i ó n d e l esf ínter e so f ág i co i n f e r i o r ( en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , l a

c o l e c i s t o q u i n i n a d i s m i n u y e la p res ión d e l esf ínter e so f ág i co i n f e r i o r ) .

Los h a l l a z g o s m a n o m é t r i c o s n o d i s t i n g u e n e n t r e a c a l a s i a p r i m a r i a y

s e c u n d a r i a . S i e m p r e se d e b e r e a l i z a r u n a e n d o s c o p i a a t o d o p a c i e n t e

c o n s o s p e c h a d e a c a l a s i a , a u n q u e los h a l l a z g o s r ad io l óg i cos s e a n c a

racter ís t i cos , p o r d o s r a z o n e s :

• Para e x c l u i r las c a u s a s d e a c a l a s i a s e c u n d a r i a ( M I R 9 9 - 0 0 , 3 ) .

• Para e f e c t u a r u n a e v a l u a c i ó n d e la m u c o s a eso fág i ca p r e v i a a c u a l q u i e r m a n i p u l a c i ó n t e r apéu t i c a .

Diagnóstico diferencial

D e b e l l e v a r s e a c a b o c o n t o d a s las e n f e r m e d a d e s q u e p u e d a n d a r l u g a r a u n a a c a l a s i a s e c u n d a r i a . Las m á s f r e c u e n t e s s o n los t u m o r e s y e l más c o m ú n d e e l l o s , es e l a d e n o c a r c i n o m a gás t r i co , a u n q u e t a m b i é n está d e s c r i t o a c o n s e c u e n c i a d e c a r c i n o m a s d e esó fago , l i n f o m a s , c á n c e r d e p u l m ó n , e t c .

7

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed i c ión

Los t u m o r e s s e m e j a n las m a n i f e s t a c i o n e s eso fág i cas d e la a c a l a s i a ,

p r i n c i p a l m e n t e p o r u n o d e los d o s m e c a n i s m o s s i g u i e n t e s :

• La m a s a t u m o r a l r o d e a o c o m p r i m e a l m e n o s e l 5 0 % d e l a c i r c u n f e

r e n c i a d e l e só fago d i s t a l y p r o d u c e u n s e g m e n t o c o n s t r i c t o r .

• Las c é l u l a s m a l i g n a s i n f i l t r a n e l p l e x o n e r v i o s o e so f ág i co y d a ñ a n la i n e r v a c i ó n p o s g a n g l i o n a r d e l EEI.

O t r a s e n f e r m e d a d e s n o t u m o r a l e s s o n la a m i l o i d o s i s , la e n f e r m e d a d d e C h a g a s , los t r a s t o r n o s p o s v a g o t o m í a , la p s e u d o o b s t r u c c i ó n i n t e s t i n a l c r ó n i c a id iopá t i ca , p o s t r a d i a c i ó n , a l g u n o s tóx i cos y f á r m a c o s , e t c . ( M I R 9 8 - 9 9 ; 4 8 ) .

Dilatación con balón

A c t u a l m e n t e se c o n s i d e r a e l p r i m e r t r a t a m i e n t o q u e se d e b e i n t e n t a r ,

s i e n d o e f e c t i v o i n i c i a l m e n t e e n u n 8 5 % d e los p a c i e n t e s . A l a r g o p l a z o

o f r e c e u n o s r e s u l t a d o s i n f e r i o r e s a los d e la c i rug ía , a u n q u e es m á s

e c o n ó m i c o q u e ésta y , s i n e m b a r g o , t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e c o m p l i c a

c i o n e s y d e m o r t a l i d a d s i m i l a r .

C o n s t a a su f a v o r e l h e c h o d e q u e la c i rug ía se p u e d e l l e v a r a c a b o si

la d i l a t a c i ón f r a c a s a , a u n q u e la e x i s t e n c i a d e d i l a t a c i o n e s p r e v i a s d i f i

c u l t a e l a c t o qu i rú rg i co .

Complicaciones

Eso fag i t i s . Se o r i g i n a p o r la i r r i tac ión q u e p r o d u c e n los a l i m e n t o s y

p o r s o b r e i n f e c c i ó n , s o b r e t o d o p o r Candida spp.

A s p i r a c i ó n b r o n c o p u l m o n a r e n r e l a c i ón c o n la regurg i t ac ión , q u e

a c o n t e c e h a s t a e n e l 3 0 % d e los p a c i e n t e s .

C a r c i n o m a e so f ág i co . Se h a d e s c r i t o c o n u n a f r e c u e n c i a q u e o s c i l a

e n t r e e l 2 % y e l 7 % e n los p a c i e n t e s c o n a c a l a s i a ; se c o n s i d e r a

q u e es m á s f r e c u e n t e e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n u n t r a t a m i e n t o i n

c o m p l e t o o q u e n o r e a l i z a n n i n g u n o . El r i e s g o n o d e s a p a r e c e p o r

c o m p l e t o , a p e s a r d e l t r a t a m i e n t o c o r r e c t o .

Tratamiento (MIR 08-09,3; 03-04,192,- 98-99,56)

La les ión n e r v i o s a d e g e n e r a t i v a d e es ta e n f e r m e d a d n o p u e d e c o r r e g i r

se. El t r a t a m i e n t o está e n c a m i n a d o a m e j o r a r l os s í n tomas y a la p r e

v e n c i ó n d e las c o m p l i c a c i o n e s . Se d i s p o n e d e c u a t r o t r a t a m i e n t o s : 1 .

d i l a t a c i ó n e n d o s c ó p i c a c o n b a l ó n ; 2 . t r a t a m i e n t o m é d i c o ( f a r m a c o t e r a -

p i a ) ; 3. i n y e c c i ó n d e t o x i n a bo tu l í n i c a , 4 . t r a t a m i e n t o qu i r ú rg i co . T o d o s

e l l o s i n t e n t a n d i s m i n u i r la pres ión d e l EEI y m e j o r a r e l v a c i a m i e n t o p o r

a c c i ó n d e la g r a v e d a d ( F i g u r a 6 ) .

Bajo riesgo quirúrgico

\ Según preferencias del paciente

í ^

] Elevado riesgo quirúrgico

Dilatación neumática Miotomía

+ 1 Fracaso

T

Fracaso

Repetir dilatación

Dilatación neumática

\ Fracaso 1

\ Fracaso

1

Tratamiento farmacológico o toxina botulínica

Fracaso

Miotomía Resección esofágica Gastrostomía

Figura 6. A l g o r i t m o terapéutico de la acalasia

Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s q u e p u e d e p r o d u c i r s o n la p e r f o r a c i ó n

y l a h e m o r r a g i a . En r e f e r e n c i a a las c o n t r a i n d i c a c i o n e s r e l a t i v a s habr ía

q u e m e n c i o n a r la e x i s t e n c i a d e la f o r m a t o r t u o s a s i g m o i d e d e l esó fago ,

la r e a l i z a c i ó n d e u n a m i o t o m í a p r e v i a , l a i n c o n v e n i e n c i a d e r e a l i z a r l o

e n n iños , la e x i s t e n c i a d e u n d i v e r t í cu l o e p i f r é n i c o o la e x i s t e n c i a d e

u n a g r a n h e r n i a d e h i a t o .

Tratamiento médico

H a b i t u a l m e n t e se s u e l e a b o r d a r m e d i a n t e a g e n t e s c o n e f e c t o r e l a j a n

t e d i r e c t o s o b r e las f i b r a s d e l m ú s c u l o l i s o d e l EEI. E n t r e l o s d e u s o

m á s f r e c u e n t e c o n s t a n l o s n i t r i t o s y l o s c a l c i o a n t a g o n i s t a s y , d e e l l o s ,

e l q u e h a r e s u l t a d o m á s e x i t o s o h a s i d o e l n i f e d i p i n o . El d i n i t r a t o d e

i s o s o r b i d a es m á s e f i c a z q u e e l n i f e d i p i n o , p e r o p r o d u c e m a y o r c a n

t i d a d d e e f e c t o s s e c u n d a r i o s ( c e f a l e a s ) . U s u a l m e n t e d e b e n u t i l i z a r

se i n m e d i a t a m e n t e a n t e s d e las c o m i d a s . En g e n e r a l , se p i e n s a q u e

s o n p o c o út i les y q u e t e n d r í a n i n d i c a c i ó n e n l o s p a c i e n t e s q u e n o

s o n c a n d i d a t o s a o t r o t i p o d e t r a t a m i e n t o , o b i e n m i e n t r a s se es tán

p r e p a r a n d o p a r a o t r o t r a t a m i e n t o . En l a a c t u a l i d a d , ú n i c a m e n t e e s t án

i n d i c a d o s d e f o r m a t e m p o r a l y e n e d a d e s e x t r e m a s d e l a v i d a ( n i ños

y a n c i a n o s ) .

RECUERDA U n a prueba manométrica normal descarta aca las ia (ya que, por definición, no hay relajación del EEI), mientras que una prueba normal no descarta espasmo esofágico difuso (dada la transitoriedad del trastorno).

Toxina botulínica

D e r i v a d e la f e r m e n t a c i ó n c o n t r o l a d a d e Clostridium botulinum. La i n

y e c c i ó n d e t o x i n a bo tu l í n i c a p o r v í a e n d o s c ó p i c a e n e l EEI es u n t r a

t a m i e n t o q u e m e j o r a la s i n toma to log í a . R e s p o n d e n m e j o r las p e r s o n a s

a n c i a n a s y los p a c i e n t e s c o n a c a l a s i a v i g o r o s a . P o s t e r i o r m e n t e r e q u i e

r e n i n y e c c i o n e s r e p e t i d a s a l r e a p a r e c e r l os s í n tomas .

Tratamiento quirúrgico

El o b j e t i v o es r e d u c i r la pres ión d e r e p o s o d e l EEI s i n c o m p r o m e t e r

c o m p l e t a m e n t e su c o m p e t e n c i a c o n t r a e l r e f l u j o gas t roesofág ico . La

c i rug ía e n la a c a l a s i a está d i r i g i d a a c u a t r o g r u p o s d e p a c i e n t e s :

• J ó v e n e s ( en los q u e las d i l a t a c i o n e s s o n e f i c a c e s e n m e n o s d e l

5 0 % ) .

P a c i e n t e s c o n s í n tomas r e c u r r e n t e s i n c l u s o t r a s d i l a t a c i ó n .

• P a c i e n t e s d e a l t o r i e s g o p a r a d i l a t a c i o n e s (esófago d i s t a l c o r t o , d i -

ve r t í cu l o s , o c i rug í a p r e v i a d e la u n i ó n gas t roeso fág i ca ) .

• P a c i e n t e s q u e e l i g e n la c i rug ía p o r sus m e j o r e s r e s u l t a d o s a l a r g o

p l a z o ( M I R 9 8 - 9 9 , 5 6 ) . D e h e c h o , es m e n o r e l r i e s g o a s o c i a d o a l a

8


m i o t o m í a l a p a r o s c ó p i c a q u e e l q u e se a s o c i a a d i l a t a c i o n e s r e p e t i

d a s ( M I R 0 8 - 0 9 , 3; M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 2 ) .

Las d i f e r e n t e s o p c i o n e s qu i rú rg i cas se e x p o n e n a c o n t i n u a c i ó n :

• M i o t o m í a m o d i f i c a d a d e H e l l e r ( só lo m i o t o m í a a n t e r i o r ) a s o c i a

d a a t é c n i c a a n t i r r e f l u j o ( v é a s e la F i g u r a 7) t i p o f u n d u p l i c a t u r a

p a r c i a l : T o u p e t , 2 7 0 ° p o s t e r i o r d e e l e c c i ó n , o D o r 9 0 ° a n t e r i o r ,

p o r v í a t o r á c i c a o a b d o m i n a l . H o y e n d í a , la t é c n i c a p o r v í a l a p a

r o s c ó p i c a está s u s t i t u y e n d o a la c i r u g í a a b i e r t a . La c o m p l i c a c i ó n

t e m p r a n a m á s f r e c u e n t e e n la t é c n i c a d e H e l l e r es la n e u m o n í a , y

l a t a rd í a e l r e f l u j o g a s t r o e s o f á g i c o ( R C E ) .

Figura 7. Miotomía de Heller asociada a funduplicatura parcial posterior (Toupet) que mantiene abierta la miotomía

R e s e c c i ó n eso fág i ca y sust i tuc ión p o r e s tómago t u b u l i z a d o . P e r m i t e

e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o d e la a n o m a l í a esofág ica . Se u t i l i z a c u a n d o

f r a c a s a n las o p e r a c i o n e s d e a c a l a s i a , e n e s t e n o s i s n o d i l a t a b l e s o e n

los p a c i e n t e s q u e t i e n e n megaesó fago (esófago s i g m o i d e ) q u e t a l v e z

n o se v a c i a r í a a d e c u a d a m e n t e , i n c l u s o después d e e so f agomio tom ía .

3.3. Espasmo esofágico difuso y trastornos relacionados (disfagia esofágica muscular intermitente)

El e s p a s m o eso fág i co d i f u s o es u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r múl t ip les

c o n t r a c c i o n e s e spon táneas o i n d u c i d a s p o r la d e g l u c i ó n , q u e s o n d e

c o m i e n z o s imu l t áneo , d e g r a n a m p l i t u d , d e l a rga d u r a c i ó n y r e p e t i t i v a s .

E x i s t e n a l g u n a s v a r i a n t e s q u e d e m u e s t r a n só lo a l g u n a d e las a l t e r a c i o

nes , s i e n d o éstas m á s f r e c u e n t e s . El e s p a s m o eso fág i co d i f u s o p u e d e ser

u n t r a s t o r n o a i s l a d o o a s o c i a r s e a o t r a s e n f e r m e d a d e s c o m o c o l a g e n o -

s is , neu ropa t í a d i abé t i c a , e s o f a g i t i s p o r r e f l u j o , e s o f a g i t i s p o r r a d i a c i ó n ,

o b s t r u c c i ó n eso fág i ca , e t c .

Anatomía patológica

Se d e m u e s t r a q u e e x i s t e u n a d e g e n e r a c i ó n p a r c h e a d a l o c a l i z a d a e n

e l n e r v i o , m á s q u e e n los c u e r p o s n e u r o n a l e s (al c o n t r a r i o d e l o q u e

ocu r r í a e n la a c a l a s i a ) .

Clínica

La e d a d m e d i a d e p r e sen t a c i ón es a l r e d e d o r d e los 4 0 a ñ o s . Los s í n

t o m a s m á s f r e c u e n t e s s o n d o l o r t o r á c i c o , d i s f a g i a o a m b o s . La d i s f a g i a

a p a r e c e t a n t o p a r a só l idos c o m o p a r a l í qu idos , es i n t e r m i t e n t e y va r í a

e n i n t e n s i d a d a l o l a r g o d e l d ía ; g e n e r a l m e n t e n o es p r o g r e s i v a y n o es

l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e c o m o p a r a p r o d u c i r pé rd ida d e p e s o . El d o l o r

es g e n e r a l m e n t e r e t r o e s t e r n a l y p u e d e t e n e r las m i s m a s i r r a d i a c i o n e s

q u e e l d e l a c a r d i o p a t í a i s q u é m i c a ; se p r e s e n t a t a n t o e n r e p o s o c o m o

d e s e n c a d e n a d o p o r la d e g l u

c i ó n o e l estrés.

O t r o s s í n tomas m e n o s f r e

c u e n t e s s o n la p i r o s i s , q u e

g e n e r a l m e n t e n o v a a s o c i a d a

a r e f l u j o gas t roesofág ico , y l os

t r a s t o r n o s p s i c o l ó g i c o s c o m o

a n s i e d a d o d e p r e s i ó n . P u e d e

e v o l u c i o n a r a a c a l a s i a .

Diagnóstico

El e s o f a g o g r a m a c o n b a r i o y

f l u o r o s c o p i a p u e d e e v i d e n c i a r

e l t íp i co esó fago e n " s a c a c o r

c h o s " p r o d u c i d o p o r las c o n

t r a c c i o n e s a n ó m a l a s ( F i gu r a 8 ) .

La m a n o m e t r í a , q u e es e l m e

j o r e s t u d i o p a r a v a l o r a r es ta

pa to log ía , mostrará , a s i m i s

m o , las caracter ís t i cas c o n

t r a c c i o n e s r e p e t i t i v a s , d e g r a n

a m p l i t u d y s imu l t áneas , q u e

c o m i e n z a n e n la p a r t e i n f e

r i o r d e l esó fago . Se e v i d e n c i a

h iper tens ión d e l EEI q u e , n o

o b s t a n t e , sí se r e l a j a d u r a n t e

las d e g l u c i o n e s (a d i f e r e n c i a

d e la a c a l a s i a ) . Se d e b e t e n e r

e n c u e n t a q u e los t r a s t o r n o s

p u e d e n ser ep i sód i cos y q u e ,

p o r l o t a n t o , los h a l l a z g o s m a -

nomé t r i co s p u e d e n ser n o r m a

les e n e l m o m e n t o d e l e s t u d i o .

Las p r u e b a s d e p r o v o c a c i ó n se

c o n s i d e r a n h o y d ía s i n v a l o r .

9

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed i c ión

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o v a e n f o c a d o s o b r e t o d o a l a r e d u c c i ó n d e los s í n tomas .

• Se e m p l e a n d i v e r s o s f á r m a c o s r e l a j a n t e s d e la f i b r a m u s c u l a r l i s a

a n t e s d e las c o m i d a s ; se h a n u t i l i z a d o n i t r o g l i c e r i n a s u b l i n g u a l ,

d i n i t r a t o d e i s o s o r b i d a , y c a l c i o a n t a g o n i s t a s c o m o e l n i f e d i p i n o

y e l d i l t i a z e m . T a m b i é n s o n r e c o m e n d a b l e s l o s p s i c o f á r m a c o s e n

a l g u n o s p a c i e n t e s , d e m o s t r á n d o s e u t i l i d a d s o b r e t o d o c o n la t r a -

z o d o n a .

En a q u e l l o s p a c i e n t e s e n l o s q u e f a l l a e l t r a t a m i e n t o f a r m a c o l ó

g i c o p u e d e i n t e n t a r s e l a d i l a t a c i ó n c o n b a l ó n d e la p a r t e i n f e r i o r

d e l e s ó f a g o , q u e es s o b r e t o d o úti l e n a q u e l l o s q u e se q u e j a n d e

d i s f a g i a .

• En los p a c i e n t e s e n los q u e f a l l a n t o d a s las t e n t a t i v a s a n t e r i o r e s , p u e

d e ser e f i c a z u n a m i o t o m í a l ong i tud ina l d e la c a p a m u s c u l a r c i r c u l a r

d e l esófago, j u n t o c o n u n a t é cn i ca a n t i r r e f l u j o , si la pres ión d e l EEI es

b a j a .

3.4. Enfermedades sistémicas asociadas a alteraciones motoras del esófago

Esclerodermia (disfagia esofágica motora continua)

La p r u e b a d iagnóst ica d e e l e c c i ó n es la manomet r í a q u e d e m u e s t r a u n a

d i s m i n u c i ó n d e la a m p l i t u d d e las c o n t r a c c i o n e s esofágicas , q u e p u e d e n

ser peristált icas o n o . La pres ión d e l esfínter eso fág ico i n f e r i o r e n s i t u a

c i ó n basa l está d i s m i n u i d a , p e r o la re la jac ión c o n la deg lu c i ón es n o r m a l .

El t r a t a m i e n t o n o r e v i e r t e las a n o r m a l i d a d e s m o t o r a s e n la e s c l e r o d e r m i a

y está d i r i g i d o a p a l i a r e l r e f l u j o gas t roesofág ico y sus c o m p l i c a c i o n e s .

T r a s t o r n o s eso fág i cos c o m o los d e s c r i t o s e n la e s c l e r o d e r m i a p u e d e n

v e r s e e n o t r a s c o n j u n t i v o p a t í a s , s o b r e t o d o la e n f e r m e d a d m i x t a d e l

t e j i d o c o n j u n t i v o ( T a b l a 1 ) .

EEI

Relajación incomp le ta del EEI s igu iendo a la deglución

Relajación duran te las deg luc iones

La relajación con la deglución es norma l

Presión basal del EEI

Norma l o aumentada

Aumen tada D isminu ida

Cuerpo esofágico d u r a n t e la deglución

Contracciones simultáneas de baja a m p l i t u d , en el caso de la acalasia clásica, y de gran a m p l i t u d y duración, en el caso de la acalasia v igorosa

Contracciones repetit ivas, de gran a m p l i t u d y simultáneas, q u e comienzan en la parte infer ior del esófago

Disminución de la a m p l i t u d de las contracc iones esofágicas, que p u e d e n ser peristálticas o no

Tabla 1. Diagnóstico diferencia l de los t rastornos motores del esófago

En es ta a l t e r a c i ón se p r o d u c e a f e c t a c i ó n eso fág i ca e n e l 7 4 % d e los

c a sos . Ex i s te u n a m a r c a d a a t r o f i a d e l m ú s c u l o l i s o d e l esó fago , c o n

d e b i l i d a d d e la c o n t r a c c i ó n e n los d o s t e r c i o s i n f e r i o r e s d e l m i s m o , e

i n c o m p e t e n c i a d e l esf ínter e so f ág i co i n f e r i o r ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 ) .

Los p a c i e n t e s se q u e j a n d e d i s f a g i a p a r a só l idos , as í c o m o p a r a l í q u i

d o s , e n d e c ú b i t o , a c o m p a ñ a d a o n o d e s ín tomas d e r e f l u j o gast roesofá

g i c o , y las c o m p l i c a c i o n e s d e éste, p o r e j e m p l o , la d i s f a g i a p e r s i s t e n t e

p o r e s t e n o s i s pép t i c a .

Diabetes mellitus

RECUERDA La diabetes mellitus es la causa más frecuente de disfunción au tónoma.

M á s d e l 6 0 % d e las p e r s o n a s

d i abé t i cas c o n neuropa t í a p e r i

fér ica o a u t o n ó m i c a p a d e c e n

t r a s t o r n o s d e la m o t i l i d a d esofá

g i c a , a u n q u e s o l a m e n t e u n a m i

nor ía t i e n e s ín tomas .

Casos clínicos representativos

Varón de 70 años que consulta por disfagia progresiva que se acompaña, tres meses después de su inicio, de regurgitación alimenticia postingesta. Refiere pérdida de 10 kg de peso. En relación con estos datos, señale cuál de las siguientes afirmaciones NO es correcta:

Ha de indicarse una endoscopia oral para descartar cáncer de esófago. Si en la endoscopia se encuentra un esófago dilatado y sin peristaltismo, está excluido el cáncer porque se trata de una acalasia. Si en la endoscopia no se ha encontrado tumor, debe indicarse una manometría esofágica, porque podría tratarse de un trastorno motor primario. La manometría normal excluye el diagnóstico de acalasia. Puede ser muy difícil excluir malignidad, porque los tumores que simulan acalasia se encuentran en la profundidad de la pared.

MIR 98-99, 48; RC: 2

Un paciente de 32 años exhibe una historia de disfagia, de varios años de evolución, que ha progresado en las últimas semanas hasta tener dificultades, no diarias, para ingerir líquidos. Describe también episodios aislados de regurgitación no acida de alimentos y ha tenido, el año pasado, dos episodios de neumonía. La exploración que más probablemente haga el diagnóstico correcto será:

1) Endoscopia digestiva alta. 2) Radiología esofagogástrica con bario. 3) Estudio de vaciamiento esofágico con radioisótopos. 4) Manometría esofágica. 5) Phmetría de 24 horas.

MIR 97-98, 21; RC; 4

Acude a la consulta del centro de salud un hombre de 69 años de edad, no fumador ni bebedor, que refiere molestia desde hace 4 meses. Ha tomado por su cuenta unas pastillas de omeprazol que tenía en casa, sin mejorar. Para perfilar mejor el cuadro clínico le realizamos 5 preguntas, que se refieren a continuación. ¿Cuál de ellas es la menos relevante para establecer la sospecha de enfermedad orgánica?

1) ¿Ha perdido peso? 2) ¿Tiene sensación de saciarse con poca cantidad de alimento? 3) ¿Las molestias le despiertan por la noche? 4) ¿Tiene vómitos? 5) ¿Mejora con antiácidos?

MIR 05-06, 3; RC; 5

1 0

04. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO

MIR Es el capítulo más importante del bloque de enfermedades esofágicas. Es fundamental el tratamiento y, sobre todo, el seguimiento del esófago de Barrett.

Aspectos esenciales

Q~j La pirosis es tan sugerente de en fe rmedad por re f lu jo gastroesofágico q u e no se necesita m e d i d a diagnóstica a lguna y se in ic ia t r a t am ien to c o n inh ib ido res de la b o m b a de protones de f o r m a empírica.

[~2~] La p rueba diagnóstica de cer teza es la pHmetría de 2 4 horas.

[~3~] En la ERGE, es de elección el t r a t am ien to c o n IBP y, si es necesar io, usando dosis e levadas.

J~4~] El esófago de Barrett se caracter iza por la aparición de áreas de ep i t e l i o in test ina l , c o n o c i d o c o m o metap la-sia, en el seno de esofagitis por ácido.

[~5~] El t r a t am ien to del Barrett es el de la p rop i a esofagit is y se r e com ienda , a u n q u e la clínica de esta remi ta , c o n t inua r i n d e f i n i d a m e n t e con IBP o plantearse la cirugía an t i r r e f l u jo .

En la esofagitis por cáusticos deben evitarse las neut ra l i zac iones , a u n q u e los ácidos sí pueden d i lu i r se .

["7"] En la esofagitis por cáusticos debe real izarse un diagnóstico endoscópico sin d e m o r a .

4.1. Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)

Esta e n f e r m e d a d se d e f i n e c o m o c u a l q u i e r s i n tomato log í a c l í n i c a o a l t e r a c i ón h i s topa to lóg i ca r e s u l t a n t e d e e p i

s o d i o s d e r e f l u j o gas t roesofág ico . Es n e c e s a r i o t e n e r e n c u e n t a q u e r e f l u j o gas t roesofág ico n o es l o m i s m o q u e

e s o f a g i t i s p o r r e f l u j o , d a d o q u e es ta ú l t ima h a c e r e f e r e n c i a ú n i c a m e n t e a las l e s i o n e s e n d o s c ó p i c a s q u e a p a r e c e n

e n la m u c o s a eso fág i ca d e a l g u n o s p a c i e n t e s q u e p a d e c e n RGE . D e p e n d i e n d o d e l t i p o d e r e f l u j o , se d e n o m i n a

e s o f a g i t i s pép t i ca y b i l i a r o a l c a l i n a .

CD P r e g u n t a s

Fisiopatología

La a n o m a l í a f u n d a m e n t a l d e la ERGE es la e x p o s i c i ó n d e l e p i t e l i o e so f ág i co a las s e c r e c i o n e s gástr icas , q u e p r o

d u c e n les ión h i s topa to lóg i ca o e x a c e r b a c i ó n d e los s ín tomas . Se c o n s i d e r a n o r m a l c i e r t o g r a d o d e r e f l u j o g a s

t roeso fág i co , p e r o l os s ín tomas a p a r e c e n c u a n d o se e x c e d e la t o l e r a n c i a d e l e p i t e l i o . La ERGE s u r g e c u a n d o se

d e s e q u i l i b r a e l b a l a n c e e n t r e l os f a c t o r e s a g r e s o r e s ( r e f l u j o á c i d o , p o t e n c i a d e l r e f l u j o ) y l os f a c t o r e s d e f e n s i v o s

d e la m u c o s a eso fág i ca ( a c l a r a m i e n t o d e l á c i d o e so f ág i co , r e s i s t e n c i a d e la m u c o s a ) . En la f i s iopa to log ía d e es te

t r a s t o r n o se d e b e n c o n s i d e r a r t res a s p e c t o s : la pa togénes i s d e l e p i s o d i o d e r e f l u j o gas t roesofág ico , la c a n t i d a d

d e r e f l u j o y la pa togénes i s d e la e s o f a g i t i s .

- M I R 08-09, 1 • M I R 07-08, 1 • M I R 06-07, 225

M I R 05-06,1 Episodio de reflujo gastroesofágico - M I R 04-05, 1 • M I R 02-03, 3, 4, 136 • M I R 01-02, 2,184 Se d e b e n p r o d u c i r d o s c o n d i c i o n e s p a r a q u e o c u r r a . La p r i m e r a , q u e e l c o n t e n i d o gástr ico esté p r e p a r a d o p a r a

• M I R 00-01,1 r e f l u i r , y es to p u e d e a p r e c i a r s e e n s i t u a c i o n e s e n las q u e a u m e n t a el v o l u m e n d e l c o n t e n i d o gástr ico ( p o s p r a n d i a l , • M I R 00-01F, 1,2 , , , , v r r • M I R 9 9 - 0 0 , 1 6 4 obs t rucc ión p i l o r i c a , g a s t r o p a r e s i a , e s t a d o s h i p e r s e c r e t o r e s ) , s i t u a c i o n e s e n las q u e e l c o n t e n i d o gástr ico esté s i-- M I R 99-ooF, 2,14 t u a d o a r r i b a (decúb i to ) , y s i t u a c i o n e s e n las q u e a u m e n t e la pres ión intragástrica ( o b e s i d a d , e m b a r a z o , a s c i t i s o • M I R 98-99, 54 , , . r , . u , . . . „ , . . . . - M I R 98-99F 3 ves t i r r o p a s a p r e t a d a s ) . En s e g u n d o l uga r , q u e e x i s t a u n a a l t e rac ión d e los m e c a n i s m o s a n t i r r e f l u j o , c u y a i n t e g r i d a d - M I R 97-98,144 f u n c i o n a l d e p e n d e d e la pres ión intr ínseca d e l EEI, d e la c o m p r e s i ó n extr ínseca d e l EEI p o r las c r u r a s d iafragmát i-

1 1

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

cas, de la localización intraabdominal del EEI, de la integridad del l igamento frenoesofágico y del manten imiento de un ángulo agudo de His. En la Tabla 2 aparecen algunas sustancias que inf luyen en la presión del EEI (MIR 99-00F, 14). La mayoría de los pacientes con RGE signif icat ivo t ienen una hernia hiatal por desl izamiento; sin embargo, gran parte de los pacientes que padecen hernia hiatal carecen de reflujo signif icativo.

AUMENTAN LA PRES IÓN DISMINUYEN PRES IÓN

Hormonas • Secretina

Hormonas • Gastrina • Mot i l i na • Sustancia P

• CCK • Glucagón • Somatostat ina • GIP • VIP • Progesterona

Agentes neura les • Agonistas a-adrenérgicos • Antagonis tas (3-adrenérgicos • Agonistas colinérgicos

Agentes neura les • Antagonis tas a-adrenérgicos • Agonistas p-adrenérgicos • Antagonis tas colinérgicos

Al imentos • Proteínas

Al imentos • Grasa • Chocolate • Etanol

Aumen tan la presión • Histamina • Antiácidos • Me toc l op ram ida • D o m p e r i d o n a

Disminuyen la presión • Teofi l ina • Tabaco • PG-E2yE1 • Serotonina • Meper id ina • Mor f i na • Dopamina • Antagonis tas de l calcio • Diazepam • Barbitúricos • Nitratos

• PG-F2a • Cisaprida

Disminuyen la presión • Teofi l ina • Tabaco • PG-E2yE1 • Serotonina • Meper id ina • Mor f i na • Dopamina • Antagonis tas de l calcio • Diazepam • Barbitúricos • Nitratos

Tabla 2. Sustancias q u e in f luyen en la presión del esfínter esofágico infer ior (MIR 02-03 ,4 ,136 ; MIR 99-00F, 14)

Cantidad de reflujo

Depende de la cant idad de material re f lu ido y la f recuencia , del acla-ramiento esofágico por la gravedad y por la peristalsis, y de la neut ra l i zación por la secreción sal ival .

Patogénesis de la esofagitis

Se or ig ina cuando las defensas de la mucosa sucumben a los efectos nocivos del ref lu jo . La esofagitis leve presenta únicamente cambios m i croscópicos con infiltración mucosa por granuloc i tos o eosinófilos e hiperplasia de las células básales; esto puede ocurr i r sin que haya c a m bios endoscópicos y, por lo tanto, este grado de esofagitis únicamente puede ser d iagnost icado con una biopsia .

Clínica

El re f lu jo suele ser asintomático si no existe esofagitis (MIR 05-06, 1). La pirosis es el síntoma más frecuente, pud i endo aparecer también regurgitación de ácido, do lor torácico o disfagia. Esta última puede estar causada por una estenosis péptica, por un an i l lo de Schatzki o por una disfunción peristáltica induc ida por el RGE. La od inofag ia es un síntoma poco habitual en la enfermedad por RGE, y si es prominente , debe

hacer sospechar la presencia de una úlcera esofágica o una erosión profunda. La esofagitis por ref lu jo const i tuye la causa más frecuente de do lor torácico de or igen esofágico.

Es posib le que se p roduzcan hemorragias en el caso de ulceraciones de la mucosa. Si existe disfagia progresiva y disminución de peso, debe descartarse un adenocarc inoma. As imismo, pueden aparecer m a n i festaciones extraesofágicas c o m o son la far ingit is, laringit is posterior y, c o m o consecuencia de las microaspirac iones, broncospasmo, neu monía aspirativa, fibrosis pu lmonar o asma crónico, que puede estar o r ig inado por dichas microaspirac iones o por un reflejo vagal desde el esófago al pulmón (MIR 98-99F, 3).

En los niños, los síntomas de RGE di f ieren de los adultos. El p r e d o m i nante es una regurgitación excesiva, que puede acompañarse de síntomas respiratorios. As imismo, es posible que se manif ieste c o m o anemia ferropénica o retraso del c rec imiento . Un síndrome pecul iar que se o b serva a veces en niños es el de Sandifer, que consiste en la asociación de ref lu jo gastroesofágico, tortícolis espástica y mov imien tos co rpo rales distónicos. Se han descr i to también mov imien tos de inclinación de la cabeza, extensión del cue l lo e hipotonía grave. Se atr ibuye esta sintomatología postural al malestar p roduc ido por el ref lujo ácido. La mejoría de las manifestaciones neurológicas con el t ra tamiento efect ivo de ref lu jo demuestra la asociación entre ambos.

Diagnóstico

Los síntomas de la enfermedad por ref lujo gastroesofágico más comunes son la pirosis, la regurgitación acida y la disfagia. Otros menos frecuentes son la sialorrea, la sensación de distensión y la odinofagia. Cuando la clínica es característica de ref lujo con pirosis, con o sin regurgitación acida, el diagnóstico de la ERGE es clínico dado que la probabi l idad de que exista esta enfermedad es muy elevada y, por el lo, se justif ica directamente un tratamiento empírico con inhibidores de la bomba de protones (IBP). Es de obl igado cump l im ien to realizar una endoscopia en aquellos pacientes con síntomas sugestivos de una complicación (disfagia, odinofagia, do lor torácico, etc.) y en aquellos que presentan refractarie-dad al tratamiento empírico. A toda estenosis esofágica se le debe realizar una biopsia y un estudio citológico, independientemente de que el aspecto macroscópico sea de benignidad o mal ign idad. As imismo, deben biopsiarse también los bordes de cualquier úlcera esofágica.

La medición de pH (pHmetría) ambulatoria de 24 horas no se ut i l iza de rut ina, no obstante, se indica en las siguientes situaciones: • En aquel los pacientes con síntomas atípicos para determinar si los

síntomas se re lac ionan con el RGE. En aquel los con ausencia de respuesta al t ratamiento.

• En los que se quiere valorar la ef icacia del t ra tamiento. • Como valoración preoperatoria y postoperatoria de la cirugía antirre-

f lujo.

Se procede co locando una sonda transnasal delgada de p H 5 por e n c ima del margen prox ima l del EEI. El paciente realiza las act iv idades de la v ida co t id i ana mientras se registran los síntomas, las comidas y el sueño en una agenda. Se def ine la exposición acida esofágica c o m o el porcentaje de t i empo registrado en que el p H es inferior a 4. Los valores superiores al 4 ,5% se consideran patológicos (MIR 99-00F, 2; MIR 97-98, 144).

El test de Bernstein es eficaz para detectar si existe esofagitis y si los síntomas que presenta el paciente se pueden atr ibui r a esta. Consiste

12


en per fundi r ácido clorhídrico y sal ino, reproduciéndose los síntomas del paciente con el ácido si hay esofagitis, pero no con el sal ino. En la actua l idad no se ut i l i za .

El esofagograma con bario es un método poco sensible y específico, pero cuando se observa RGE, generalmente ind ica que el trastorno está avanzado. Las maniobras provocat ivas no son eficaces porque dan l u gar a muchos falsos posit ivos. Puede detectar compl i cac iones c o m o úlceras, estenosis, etc.

Los estudios isotópicos con sul furo coloidal/Tc-99 también se han u t i l i zado para documentar el ref lu jo y para cuant i f i car lo ; es una prueba no invasiva útil en niños y lactantes.

Complicaciones del reflujo gastroesofágico

La prueba diagnóstica de elección entre todas ellas es la endoscopia oral (MIR98-99F, 3).

Esofagitis

Inflamación de la mucosa esofágica que en su fo rma más grave asocia la existencia de úlceras esofágicas. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia y si existen úlceras asociadas se deben tomar biopsias para descartar la ma l ign idad (Figura 9 y Tabla 3).

A Figura 9. Esofagitis (endoscopia)

• Grado 0: normal (diagnóstico por biopsia) • Grado 1: una o más lesiones er i tematosas exudat ivas no conf luentes • Grado 2: lesiones conf luentes erosivas y exudat ivas no circunferenciales • Grado 3: lesiones erosivas y exudat ivas circunferenciales • Grado 4: lesiones mucosas crónicas c o m o ulceraciones, estenosis o esófago

de Barrett

Tabla 3 . Clasificación endoscópica de la esofagit is según Savary y Mi l ler

Los IBP son superiores a cualquier otra forma de tratamiento en pacientes con esofagitis; se asocian con un a l iv io sintomático excelente y con la cicatrización de las lesiones. En la mayoría de los pacientes, una dosis diaria estándar del IBP es suficiente para lograr el efecto deseado. Como conclusión, se puede afirmar que los IBP son sumamente eficaces en la

mejoría sintomática y en la cicatrización de la esofagitis, con algunas d i ferencias sutiles en el t i empo de acción entre un preparado y otro. Todos son superiores a los anti-H2 en sujetos con esofagitis, pero los antagonistas pueden asociarse con al iv io sintomático más rápido que el que se logra con los IBP. Las pequeñas diferencias que existen en las propiedades farmacológicas entre los IBP no parecen trasladarse a la clínica. Una excepción es el esomeprazol , que en dosis de 40 m g por día se asocia con un mayor índice de cicatrización y a l iv io sostenido de los síntomas.

Estenosis péptica

Las esofagitis de repetición por exposición intensa al ácido conducen a la ulceración y a la fibrosis reactiva que provocan la aparición de estenosis fijas que no se mod i f i can con el t ratamiento antisecretor. Suelen manifestarse por disfagia y, en ocasiones, los pacientes no presentan ningún síntoma prev io característico del RGE. En cualquier caso, s iempre se deben tomar biopsias para descartar ma l ign idad . El t ratamiento es la dilatación endoscópica (MIR 01 -02, 184).

Esófago de Barrett (MIR 08-09,1; MIR 04-05,1)

Se observa en a p r o x i m a d a m e n t e entre el 8 - 2 0 % de los pac ientes con esofagit is por RGE y en el 4 4 % de los que t i enen una estenosis péptica (Figuras 10 y 11). Este término hace referenc ia a la presenc ia de ep i t e l i o c o l u m n a r de t i p o intest ina l (metaplas ia ) , rev i s t i endo el esófago (MIR 0 0 - 0 1 , 1). El ep i t e l i o c o l u m n a r de t i p o gástrico (cardia l o fúndico) surge por migración, y no por metap las ia ; por e l l o , no se cons idera a c tua lmen te c o m o esófago de Barrett y no se ha d e m o s t rado que con l l e ve un a u m e n t o del r iesgo de malignización. Si b ien la causa de la metap las ia de Barret se desconoce , está c l a ramente asoc iada con la ERGE y se cree que se p r o d u c e c o m o consecuenc ia de la exces iva exposición acida del esófago. El pape l que desempe ña H. pylori en la ERGE merece una atención espec ia l , d e b i d o a la l l amada t endenc i a inversa en la p reva lenc i a de la ERGE y H. pylori. Los datos epidemiológicos revelan que los pac ientes c on ERGE y esofagit is son menos propensos a tener infección p r o d u c i d a por H. pylori. Esto se encuent ra r e l a c i onado con el hecho de que esta bacter ia i nduce gastrit is atrófica que p rovoca una disminución de la secreción acida, y al hecho de la neutralización de la ac idez gástrica por la producción de a m o n i o generada por la bacter ia .

Figura 10. Esófago de Barret

13


El 5 0 % de las estenosis esofágicas por RGE se asocian a esófago de Barrett. El 2 5 % de los casos de esófago de Barrett no t ienen síntomas. Las estenosis esofágicas en los pacientes que padecen este trastorno suelen ser en la parte alta de la porción infer ior del esófago o en el esófago med io .

El diagnóstico, por lo tanto, es histológico requ i r iendo la realización de una endoscopia con toma de biopsias múltiples de los cuatro cuadrantes, separadas entre sí por uno o dos centímetros (MIR 00-01 F, 1, 2). Si existe esofagitis asociada, debe tratarse la misma antes de la toma de biopsias (para el diagnóstico del Barrett), ya que, en caso contrar io , hay riesgo de sobreestimación de la displasia en caso de que exista.

La c romoendoscop ia consiste en la aplicación tópica de t inc iones para mejorar la visualización de las superficies mucosas. El azul de met i leno y el ácido acético han sido los agentes que más se han ut i l i zado deb ido a que fac i l i tan la detección de metaplasia y displasia al realizar la en doscopia . As imismo, el narrow-band-imaging (NBI) con magnificación es una técnica endoscópica de alta resolución que realza el contraste de las estructuras mucosas sin necesidad de t inc iones, objetivándose un patrón característico en el esófago de Barrett.

Se debe tratar el RGE asociado esta enfermedad, dado que es un factor de riesgo para el desarrol lo de adenocarc inoma de esófago y existe una vinculación directa entre la gravedad de la ERGE y el riesgo de cáncer. Un estudio demostró que el t ra tamiento p ro longado con inhib idores de la bomba de protones se relaciona con un descenso del riesgo de desarrol lo de displasia del 7 5 % .

Los objet ivos del t ratamiento médico con IBP inc luyen el cont ro l de los síntomas, la cicatrización de la inflamación del esófago, evitar la

ENDOSCOPIA - l - TOMA DE BIOPSIAS

Diagnóstico de displasia de bajo grado

Tratamiento antisecretor potente

• durante 8-12 semanas

I Repetir gastroscopia

con biopsias

Ausencia de displasia

Gastroscopi; a los 6 mese

Ausencia de displasia

Gastroscopia + toma de biopsia

a los 2 años

Displasia de bajo grado

Gastroscopia con biopsia a los 6 meses

Ausencia Displasia de displasia de bajo grado

Gastroscopia con biopsia a los 6 meses

Ausencia Displasia de displasia de bajo grado

Diagnóstico de displasia de alto grado (DAG)

Examen por un segundo patólogo experto

DAG no confirmada

Repetir endoscopia a corto plazo (3 meses)

DAG no confirmada

\ Repetir gastroscopia

en 3-6 meses

DAG mult i focal

Si bajo riesgo quirúrgico

\ Esofaguectomía

Diagnóstico de DAG

DAG focal

Si alto riesgo quirúrgico

\ Tratamiento ablativo

endoscópico

Seguimiento endoscópico cada 6 meses

Figura 12. A l g o r i t m o diagnóstico-terapéutico del esófago de Barret (MIR 02-03, 3)

14

Digestivo y cirugía genera

recidiva y las compl i cac iones y, potencia l mente, prevenir la aparición de cáncer de esófago. No hay ev idenc ia clínica de que el t ratamiento con IBP se asocie con regresión del esófago de Barret ni de la displasia, c o m o t ampoco de que eviten la progresión a desarrollar adenocarci-noma. Aún así, parece lógico y prudente tratar a estos pacientes con medicación antisecretora.

El epi te l io metaplásico puede transformarse en displásico y tornarse mal igno. Las alteraciones displásicas en la metaplasia se clasif ican de bajo a alto grado. La displasia de alto grado es un hal lazgo ominoso , a menudo asociado con carc inoma. Se aconseja seguimiento endoscópico con toma de biopsias (Figura 12) para detectar precozmente la displasia, que es un marcador de riesgo de malignización del epi te l io metaplásico.

En los pacientes con esófago de Barrett en los que no se detecta dis plasia sería conveniente proseguir con controles cada dos o tres años. En aquel los con displasia de bajo grado se deben realizar dos endos-copias con toma de biopsias, consecutivas, separadas por un intervalo de seis meses. Si no existe displasia, se realizará el seguimiento cada dos años. Si se con f i rma la existencia de displasia de bajo grado, se realizará cada seis meses. Por último, la act i tud ante el hal lazgo de un foco de displasia de alto grado es mot i vo de controversia. No está c laro cuál es la terapia más efectiva. Claramente, el t ra tamiento debería indiv idual izarse. Así, hay algunos autores que proponen seguimiento exhaust ivo con toma de biopsias cont inuas cada 3-6 meses, y sólo realizar la esofaguectomía en caso de carc inoma. Otros autores cons ideran que tras el diagnóstico de displasia de alto grado por un segundo patólogo experto, dada la elevada prevalencia de adenocarc inoma en estos pacientes (35-40%) , la esofaguectomía es la opción a seguir. Sin duda, la esofaguectomía es una técnica quirúrgica con una alta tasa de morb i l i dad y mor ta l idad , por lo que se debe sopesar m u c h o cuándo real izarla. Por último, existen terapias ablativas mediante endoscopia para los pacientes con riesgo quirúrgico elevado (terapia fotodinámica, resección endoscópica mucosa, coagulación con argón plasma). El ob je t ivo de estos tratamientos ablat ivos es retirar el ep i te l io metaplásico o displásico que en un marco de inhibición acida intensa produce la regeneración de ep i te l io escamoso (MIR 08-09, 1; MIR 04-05, 1).

El t ra tamiento quirúrgico del esófago de Barrett sería: • Técnica antirreflujo: fundup l i ca tura de Nissen

(véase el apartado Tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico [RGE]: Opciones quirúrgicas). Debe realizarse cuando las compl icac iones del reflujo acompañen al esófago de Barrett o cuando aparezca sintomatología que no se pueda controlar con tratamiento médico. Impide tanto el reflujo ácido como el a lcal ino ( implicados ambos en la patogenia de Barrett). La cirugía consigue un mayor porcentaje de descenso de longitud del segmento metaplásico (incluso una regresión con los pacientes con segmentos de Barrett cortos no neoplásicos), un menor reflujo y una menor displasia de novo que el tratamiento con IBP. No obstante, al igual que el tratamiento médico, no consigue evitar la progresión histológica del esófago de Barrett, ni disminuir el riesgo de adenocarc inoma.

• Esofaguectomía. Tradic ionalmente se ha cons i derado que es el único tratamiento que puede erradicar completamente el esófago de Barrett, así c o m o el riesgo de progresión a displasia y cáncer. Está indicada en pacientes con displasia

de alto grado (por el elevado riesgo de cáncer) (MIR 02-03, 3). Ello se pone de manifiesto en el hecho de que, al operar a estos pacientes, se encuentra adenocarc inoma en el 5 0 % de ellos. No obstante, este tratamiento presenta una morta l idad postoperatoria significativa (3-1 2 % ) y las compl icac iones (fugas anastomóticas, infecciones, etc.) pueden alcanzar el 5 0 % de los pacientes. Por estos motivos y por los excelentes resultados que se están obteniendo, el tratamiento en doscópico representa, en la actual idad, una opción válida para las lesiones focales de displasia de alto grado o cáncer ¡ntramucoso.

Síntomas respiratorios

Los más frecuentes son asma crónica, ronquera, bronqui t i s , neumonía aspirativa, bronquiectasias, atelectasias, hemoptis is e inc luso fibrosis pu lmonar .

Neoplasias

Los pacientes con esófago de Barrett t ienen un aumento de riesgo de padecer adenocarc inoma de esófago y también de estómago p rox ima l .

Tratamiento médico del RGE

Inc luye, en pr imer lugar, una modificación del esti lo de v ida que c o n siste en elevar la cabecera de la cama, cambios en la alimentación aumentando las proteínas de la dieta y d i sm inuyendo las grasas, cho colates, a l coho l , etc.; evitar hacer comidas demasiado copiosas y no acostarse inmediatamente después de ellas, abstinencia de tabaco y evitar fármacos que relajen el EEI. En general , si presentan síntomas compat ib les con enfermedad por RGE o esofagitis erosiva demostrada, se emplean los IBP c o m o omeprazo l , lansoprazol , pantoprazo l , eso-meprazol y rabeprazol en dosis estándar (20 mg/día), ya que son más eficaces que los ant i-H 2 (MIR 06-07, 225 ; MIR 01-02, 2; MIR 99-00, 164). Si no desaparecen los síntomas o la esofagitis es grave, se ut i l i zan dosis altas de IBP (40 mg/día).

Paciente con ERG ¿Signos/síntomas de alarma?

1 No

IBP dosis estándar 4 semanas

I ¿Mejoría de la sintomatología?

Sí No

Retirada

\ ¿Recidiva?

No |

Dosis doble 4-8 semanas

I i ¿Mejoría?

No Reiniciar con dosis inicial

Curación y disminuir hasta la dosis mínima eficaz

Tratamiento a demanda

Continuar t ra tamiento ¿Control síntomas? No Endoscopia digestiva alta

Figura 13. A l g o r i t m o de actuación f ren te a la en f e rmedad por ref lu jo gastroesofágico (ERGE)

15


Q R E C U E R D A La intención del t r a t amien to médico de l esófago de Barrett es ev i tar la progresión de la patología (de metap las ia a displasia) sin e l im ina r de f o r m a de f in i t i va el ep i t e l i o c o l u m n a r de or igen in test ina l .

de una fundupl icatura de 360° en la que el esófago queda tota lmente rodeado por un mangui to de fundus gástrico. Las fundupl icaturas parciales (Toupet, Dor) (Figura 15) rodean parcialmente al estómago y sólo se realizarán asociadas a la mio tomia en caso de acalasia.

Q R E C U E R D A En el esófago de Barrett con displasia de ba jo grado persistente a pesar del t ra tamiento médico, debe realizarse técnica ant i r re f lu jo , y si la displasia es de a l to grado, debe realizarse esofaguectomía por el a l to riesgo de cáncer.

En general , el t ra tamiento se mant iene, depend iendo de la gravedad de la enfermedad, a lrededor de ocho semanas en los casos leves, o entre seis y doce meses en los graves y, poster iormente, se intenta la retirada progresiva. Si aparecen recurrencias, se pro longa el t ra tamiento con IBP, inc luso de forma indef in ida (Figura 13).

Los pacientes con esofagitis a lcal ina se tratan con medidas generales y para neutral izar las sales bi l iares, con colest i ramina, hidróxido de a l u m i n i o o sucralfato. Este último se considera el más ef icaz.

Los procinéticos (metoc lopramida , domper idona o c in i tapr ida , ya que cisaprida no se ut i l iza por su efecto arritmogénico) aumentan la mot i l i -dad gastroesofágica y el t ono del esfínter esofágico inferior, presentando una eficacia comparab le a los anti-H,, (MIR 98-99, 54).

Tratamiento quirúrgico del RGE

Opciones quirúrgicas

Existen diversas técnicas quirúrgicas y abordajes que pueden ser de u t i l idad en el paciente con RGE candidato a cirugía. • Funduplicaturas. Son las técnicas ant irref lujo más empleadas. Habi-

tualmente se realizan por vía abdomina l (generalmente laparoscópica o abierta), aunque algunas técnicas se l levan a cabo mediante tora-cotomía. La técnica de Nissen (Figura 14) es la de elección, se trata

Figura 14. Fundupl ica tura de Niessen

16

Figura 15. Fundupl i ca tura de Toupet

Las fundupl icaturas pueden fracasar por ser muy laxas (recidiva del ref lujo) o por estar muy apretadas (causando disfagia y el síndrome gas-bloat, que consiste en la impos ib i l i dad para eructar y vomitar ) . En presencia de mot i l i dad esofágica alterada puede estar indicada una fundup l i ca tu ra parc ia l , fundamenta lmente en la acalasia del cardias, dado que la fuerza propulsora esofágica puede ser insuf i c iente para franquear una fundup l i ca tu ra comple ta . Técnica de Belsey-Mark IV. Esencialmente es una fundup l i ca tura parcial real izada mediante una toracotomía izquierda, reparando también el hiato esofágico. Es una buena elección en pacientes con hernias paraesofágicas vo luminosas o con antecedentes de cirugía en el abdomen superior. Técnica de Hill o gastropexia posterior. Se real iza por vía a b d o m i nal , y consiste en fi jar el estómago a los planos prevertebrales para evitar su ascenso al tórax, asegurando que la unión gastroesofágica (UGE) esté infradiafragmática. Gastroplastia de Collis. Se realiza cuando existe un esófago cor to (habi tua lmente por una esofagitis de larga evolución, menos f re cuentemente de forma congénita). Consiste en alargar el esófago distal a expensas del fundus gástrico. Suele asociarse a una f u n d u pl icatura (Figura 16).

Figura 16. Gastroplastia de Collis

Digestivo y cirugía genera!

• Esofaguectomía. Se reserva para casos de estenosis fibrosas no d i l a tables y para los pacientes con displasia grave sobre un esófago de Barrett o adenocarc inoma.

Indicaciones de cirugía en el RGE (MIR 07-08,1)

La cirugía obt iene un mejor y más duradero contro l del ref lu jo que los tratamientos médicos y está indicada s iempre que la ERGE afecte a la ca l idad de v ida de los pacientes, esto, un ido al hecho de que los abordajes mínimamente invasivos ( laparoscopia y toracoscopia) han dism i n u i d o notablemente la morb i l i dad asociada a estas intervenciones, expl ica el recurso creciente a la cirugía en pacientes con RGE de larga evolución. C o m o ya se ha comentado , las técnicas más empleadas son las fundupl icaturas t ipo Niessen.

Q RECUERDA El t r a t amien to quirúrgico ( fundup l i ca turas ) está i n d i c a d o c u a n d o exis ten c o m p l i c a c i o n e s asociadas al RGE, hern ia hiata l paraesofágica o se asoc ia a miotomía de He l l e r por acalasia; también c u a n d o los síntomas persisten a pesar del t r a t amien to médico o al f ina l i za r el m i s m o .

RGE con sintomatología persistente, pese al t ratamiento médico co rrecto, así c o m o pacientes con RGE de larga evolución en los que la clínica reaparece al suspender la medicación (MIR 98-99, 54). Complicaciones del RGE. En concreto :

Esofagitis grado II o superior. - Estenosis que no se contro la con di lataciones (puede precisar

esofaguectomía). Hemorrag ia .

- Compl i cac iones respiratorias: aspiración, neumonía, laringit is crónica.

Cirugía asociada sobre la unión esofagogástrica. En concreto , al realizar una miotomía de Hel ler por acalasia, está ind icado asociar un mecan ismo ant i r re f lu jo , hab i tua lmente parc ia l , dado que se pierde en gran med ida la función del esfínter esofágico inferior. Hernia hiatal paraesofágica. Const i tuye siempre una indicación de cirugía en previsión de sus potenciales compl icac iones (hemorragia y vólvulo gástrico).

4.2. Esofagitis infecciosa La mayoría de los pacientes que presentan infecciones esofágicas son in dividuos con fuerte disminución de la respuesta inmunitaria de su organismo. En este t ipo de pacientes la presentación clínica puede ser engañosa. Por lo tanto, el rigor de los estudios diagnósticos depende de la naturaleza y la gravedad de los defectos en las defensas del huésped. La mayoría de las infecciones esofágicas responden con faci l idad al tratamiento específico.

Esofagitis vírica

Virus herpes simple (VHS)

Produce vesículas dolorosas con base eritematosa en el ep i te l io escamoso de la p ie l , la boca y el esófago. A la resolución de la infección aguda le sigue un estado de latencia en las raíces y los gangl ios de

los nervios de las regiones afectadas. Los ind iv iduos sanos a menudo t ienen episodios de reactivación relat ivamente leves mientras que los i nmunodepr im idos padecen estos episodios de reactivación con más frecuencia y gravedad.

El cuadro clínico característico suele ser de do lo r agudo y disfagia, otros síntomas asociados son do lor retroesternal, náuseas, vómitos y, en ocasiones, hematemesis.

El diagnóstico de sospecha se establece por la clínica siendo con f i rmado por endoscopia. Las lesiones esofágicas son vesículas de centro d e p r i m i do por la presencia de úlceras de bordes sobreelevados, también cono cidas c o m o "lesiones t ipo volcán". Endoscópicamente se deben obtener muestras mediante cep i l lado o biopsia de las vesículas o de los bordes de las úlceras a las que da lugar, evidenciándose células mult inucleadas con inclusiones intranucleares Cowdry t ipo A. El t ratamiento se realiza con ac ic lov i r intravenoso, y en casos de resistencia, con foscarnet.

Virus varicela zóster (VZV)

Si bien las lesiones orofaríngeas de V Z V son comunes en los niños normales con var icela, el comprom i so esofágico sintomático es poco frecuente, y es m u c h o más infrecuente en los adultos con zóster. Sin embargo, el V Z V puede causar esofagitis en inmunocompetentes , que es auto l imi tada y ocas iona lmente da lugar a esofagitis necrot izante. La clave en el diagnóstico es el hal lazgo de lesiones dermatológicas s i m u l táneas de VZV. El diagnóstico es s imi lar al del VHS, del que se puede diferenciar inmunohistológicamente. Se deben tomar biopsias de las lesiones, siendo los hallazgos característicos edema, degeneración en balón y presencia de células gigantes mul t inuc leadas con cuerpos de inclusión eosinófilos intranucleares. El t ratamiento se realiza con ac i c lov i r , y en casos de resistencia, con foscarnet.

Citomegalovirus (CMV) (Figura 17)

Es un herpes virus ub icuo que infecta a la mayoría de la población adulta en el mundo . La infección por C M V en inmunodepr imidos puede deberse a su adquisición reciente o a la reactivación de una infección latente. En la esofagitis que produce en este t ipo de indiv iduos pueden llegar a existir úlceras gigantes. El C M V no infecta el epitel io escamoso, sin e m bargo, infecta los fibroblastos de la submucosa y las células endoteliales esofágicas. El diagnóstico se establece mediante biopsias de la base de la úlcera, y el tratamiento se realiza con gancic lov ir o foscarnet.

Figura 17. Endoscopia d igest iva d o n d e se aprecia patología p roduc ida por CMV

17


Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

En la infección pr imar ia puede produc i r ulceraciones esofágicas además de úlceras orales y afectación cutánea y, posteriormente, en la fase avanzada, puede dar lugar a úlceras gigantes en el esófago en ausencia de organismos patógenos identif icables (úlceras esofágicas idiopáticas asociadas con VIH) . Este virus puede detectarse en las lesiones ulcerosas, sin embargo, la patogénesis de las úlceras no está aclarada. Estos pacientes mejoran con inmunosupresores, por lo que se ha planteado una media ción inmunológica. El tratamiento se realiza con esteroides o ta l idomida .

Virus de Epstein-Barr

R E C U E R D A Aspergillus es resistente a f l uco-n a z o l .

Los síntomas más f recuentes son d is fag ia y o d i n o f a g i a , a u n q u e los sujetos que la pa decen pueden pe rmanece r asintomáticos. El aspecto e n

doscópico que muestra es de placas adherentes que c u a n d o se r e t i ran de j an una super f i c i e i r regu lar y f r i ab l e . Entre las c o m p l i c a c i o nes que pueden surgir cabe m e n c i o n a r hemorrag ias , perforación o estenosis. El método más seguro para d i agnos t i ca r la e n f e r m e d a d es el c e p i l l a d o d i r e c to endoscópico y las muestras de b iops i a . El t r a ta m i e n t o de e lecc ión es f l u c o n a z o l y, si fracasa, se emp lea an fo te r i c i -na B.

La odinofag ia es el síntoma universal de la mononuc leos is infecciosa que puede asociar hematemesis por la ulceración esofágica. Histológicamente los hal lazgos son similares a los de la leucoplasia vellosa de la boca, s iendo el t ra tamiento de elección el ac ic lov i r .

As imismo, existen algunos casos descritos de afectación esofágica por papilomavirus (transmisión sexual, histológicamente caracter izado por coi loc i tos is y con dudosa asociación con el ca rc inoma ep idermoi-de esofágico), papovavirus y poliovirus (la disfagia fo rma parte del sínd rome de po l iomie l i t i s aguda bulbar) .

Esofagitis bacteriana

La esofagitis bacteriana es muy poco frecuente, los factores de riesgo signif icat ivos son granu loc i topen ia y la utilización de IBP. Endos-cópicamente se caracteriza por f r i ab i l idad inespecífica de la mucosa, placas, pseudomembranas y úlceras. Los cult ivos bacterianos de las muestras de biopsia por endoscopia se real izan pocas veces porque la contaminación bacteriana en la realización de esta prueba es inevi ta ble. La infección habi tua lmente es po l im i c rob i ana .

4.3. Esofagitis por radiación

La lesión por radiación aguda del esófago es muy común pero, por lo genera l , au to l im i t ada . Puede aparecer esofagitis aguda, con fo r mación de zonas estenóticas y fístulas en hasta el 2 5 - 4 0 % de los pa cientes tratados con radioterapia y qu im io t e r ap i a . Esto puede ocur r i r cuando se emp lea la radioterapia para el t ra tamiento de tumores de pulmón, de medias t ino o de esófago. El riesgo aumenta cuando se u t i l i z an , j u n t o con la rad ioterapia , de terminados agentes quimioterá-picos. Los síntomas que aparecen con más f recuenc ia son la disfagia y la od ino fag i a .

No existen t ratamientos probados para prevenir o tratar de manera efect iva la esofagitis aguda por radiación. En la práctica se prescr iben antisecretores (ant i-H, e IBP), anestésicos tópicos c o m o la lidocaína, la i ndometac ina y otros inh ib idores de las prostaglandinas que pa recen ser eficaces en la prevención de esta lesión. As im ismo , se ha observado que la separación de al menos una semana entre la q u i mio te rap ia y la rad ioterapia puede d i sm inu i r la t ox i c i dad esofágica. Si se desarrol la estenosis, el t ra tamiento es la dilatación endoscópica con balón.

Esofagitis por Candida

Es la causa más frecuente de esofagitis infecciosa, s iendo Candida al-bicans la especie que con más frecuencia produce este trastorno. No obstante, también puede estar causada por C. tropicalis, Torulopsis, C. glabrata, etc. As imismo, existen infecciones esofágicas producidas por otros hongos c o m o Aspergillus, Histoplasma, Cryptococcus o Blas-tomyces, pero son poco habituales y solamente se presentan en sujetos gravemente i nmunocomprome t i dos .

4.4. Esofagitis por cáusticos Puede aparecer tras la ingestión de ácidos (ácido c lorhídr ico y sulfúrico) o bases (hidróxido de s o d i o o po t a s i o , c a r b o n a t o de s o d i o y po t a s i o , hidróxido de a m o n i o y p e r m a n g a n a t o potásico) fuer tes , b i e n de mane ra a c c i d e n t a l o v o l u n t a r i a , c o n f i n a l i d a d au-tolítica.

Muchas especies de Candida son comensales normales en la flora de la boca, pero ocasionalmente pueden hacerse patogénicos en sujetos normales y, sobre todo, en sujetos inmunocompromet idos, como son los pacientes con infección por el V IH , los que tienen tumores, los sometidos a tratamiento esteroideo o con otro t ipo de inmunosupresores, los que están bajo tratamientos de antibióticos de ampl io espectro, con diabetes melli-tus, hipoparatiroidismo, lupus eritematoso sistémico, hemoglobinopatías o sujetos con patología esofágica previa, como una esofagitis corrosiva o estasis esofágico de alimentos, como pueden ser divertículos, acalasia, etc.

R E C U E R D A La de rmatos i s más f r e cuen te en el pac i en t e c o n V I H es la c a n d dias is o r a l .

El daño esofágico d e p e n d e de la c a n t i d a d y concentrac ión de l p r o d u c t o cáustico i n g e r i d o , de l t i p o de cáustico y de l t i e m p o de c o n t a c t o de éste c o n el esófago. Los álcalis p r o d u c e n necros is po r l icuefacc ión m ien t r a s q u e los ácidos la p r o d u c e n p o r c o a g u lac ión.

La sintomatología depende de la g ravedad de la esofagit is , y varía desde pac ientes que están asintomáticos hasta intensa o d i n o f a g i a , d is fag ia , hemor rag i a o perforación. Se debe tener en cuen ta que no existe una buena correlación ent re los síntomas y los ha l lazgos de la exploración física c o n la g ravedad de las lesiones q u e pueden p roduc i r s e en el esófago y el estómago. La asociación de est r idor y disfonía sugiere la impl icación de la l a r inge y la ep ig lo t i s , o la aspiración del cáustico.

18


Exploraciones complementarias

Se debe real izar una radiografía de tórax posteroanter ior y lateral para descatar mediast in i t i s , neumon i t i s o derrame p leura l . As im i smo , cuando se sospecha perforación gástrica, la radiografía de abdomen puede con f i rmar la misma. Si se sospecha perforación de esófago, la tomografía computar izada con ingestión de contraste hidrosoluble puede poner en ev idenc ia d i cha complicación.

La laringoscopia directa está ind icada para valorar la afectación de la lar inge o la epig lot is si hay datos clínicos que lo sugieran. Si existe edema de glot is, se debe va lorar la necesidad de intubación orotra-queal o traqueostomía.

La endoscopia digestiva es una herramienta importante para def in i r el estadio de la gravedad de las lesiones ocasionadas por el producto cáust ico . Se debe realizar el estudio en las primeras 6-24 horas tras la ingesta (cuanto más tardíamente se realice más se incrementa el riesgo de perforación iatrogénica). La clasificación endoscópica de las lesiones agudas producidas por elementos cáusticos es la de Zargar (Tabla 4).

G R A D O DESCR IPC IÓN ENDOSCÓP ICA T IPO DE Q U E M A D U R A

0 Ninguna lesión Primer g rado 1 Edema e h iperemia

Primer g rado

lia llb

Úlceras superficiales Úlceras pro fundas

Segundo grado

III IV

Necrosis Perforación

Tercer g rado

Tabla 4. Clasificación de Zargar

Tratamiento (F igura 18)

esofágica o de realizar una esofaguectomía. Los pacientes con esofagitis cáustica tienen un aumento de riesgo de cáncer epidermoide de esófago hasta 40 años después del episodio por lo que se recomienda iniciar el cr ibado mediante endoscopia a partir de los 20-30 años de la ingesta.

Ingesta de cáustico

+ Estabilización hemodinámica

Asegurar vía aérea

I Dieta absoluta

t Radiografía simple de tórax y abdomen

Analítica elemental

I Perforación

1 1

Endoscopia Cirugía urgente

0-lla

t t Tratamiento sintomático Nutrición Valoración psiquiátrica parenteral

si intento autolítico . Y

Cribado cáncer de esófago a largo plazo

Figura 18. A l g o r i t m o de t r a t a m i e n t o ante la ingesta de p roduc tos cáusticos

No se ha demostrado u t i l idad de los agentes neutral izantes, inc luso se ha sugerido que puede agravar el daño tisular por un incremento de temperatura resultante de la reacción química. La dilución únicamente está indicada en los ácidos fuertes.

4.5. Esofagitis producida por fármacos

La inducción del vómito para e l iminar el p roducto cáustico residual está contra ind icada, ya que una nueva exposición de la mucosa esofágica al cáustico agrava los daños y t iene riesgo de broncoaspiración.

R E C U E R D A Está con t r a i nd i c ada la inducción del vómito.

Los pacientes con lesiones de grado I o lia pueden ser dados de alta recomendándoles únicamente dieta b landa durante 48 horas.

Los pacientes con lesiones de grado llb o III t ienen un riesgo elevado de desarrollar estenosis, por el lo, requieren hospitalización y soporte nutri-cional con nutrición parenteral. Con el f in de prevenir el desarrollo de estenosis se pueden emplear corticoides (por su efecto antifibrogénico), no obstante, no hay evidencia para recomendar su empleo de manera sistemática. Asimismo, la capacidad de estos fármacos para disminuir la respuesta inflamatoria puede aumentar el riesgo de infección, perforación y mediastinitis, por lo que, en caso de prescribirse, es imprescindible el uso concomitante de antibióticos. En el caso de estenosis como c o m p l i cación tardía, el tratamiento es la dilatación endoscópica con balón (MIR 01-02,184) junto con la inyección ¡ntralesional de corticoides, en caso de fracaso de las dilataciones se debe valorar la colocación de una prótesis

Determinadas preparaciones farmacológicas pueden produc i r c ierto grado de esofagitis erosiva, sobre todo si no se toman con una suf ic iente cant idad de líquidos. Se observa con más frecuencia con los an t i bióticos (dox ic i c l ina , tetracic l inas, c l indamic ina ) , fármacos antivirales, c lorato de potasio, medicamentos que cont ienen hierro, an t i in f l amato rios no esteroideos, qu in id i na y bifosfonatos para la osteoporosis.

R E C U E R D A Para ev i tar la esofagit is por b i fos fonatos deben tomarse en bipedesta-ción y acompañados de agua.

4.6. Otros tipos de esofagitis

Se ha descr i to también afectación esofágica tras el t ra tamiento de las varices esofágicas con escleroterapia y bandas (ulceraciones y necro sis), asociada a diversas enfermedades cutáneas ampol losas, asociada a colagenosis, en la enfermedad de Behcet, en la enfermedad injerto contra huésped, en la sarcoidosis y la esofagitis eosinofílica.

19


r

Casos clínicos representativos L.

Un hombre de 50 años acude a la consulta por presentar, desde hace 8-10 años, síntomas de dispepsia y pirosis. Le realizamos una esofagoscopia que muestra una hernia de hiato y un tramo distal del esófago de unos 8 cm, de color enrojecido. Se toman biopsias de esta zona que dan como resltado epitelio columnar glandular con displasia severa. En relación con la estrategia para la prevención del adenocarcinoma esofágico invasivo, indique cuál de las siguientes respuestas es la correcta.

I I El t r a t a m i e n t o i n d e f i n i d o c o n dos is d i a r i as d e o m e p r a z o ! nos permitirá ga r an t i z a r la p revenc ión .

2) La f u n d u p l i c a t u r a esofágica laparoscópica, al p reven i r el r e f l u j o , p r e v i e n e el cáncer. 3) La única es t ra teg ia p r e v e n t i v a r e c o n o c i d a en la a c t u a l i d a d es la esofaguectomía. 4) La m e j o r prevención de l c a r c i n o m a i n v a s i v o es u n s e g u i m i e n t o endoscópico periódi

c o , cada 12-18 meses, p r o c e d i e n d o a la cirugía c u a n d o se desa r ro l l e u n c a r c i n o m a . 5) La ab lac ión endoscópica , p o r m e d i o d e p r o c e d i m i e n t o s térmicos o fotoquímicos,

es el p r o c e d i m i e n t o d e e l e cc ión .

M I R 0 2 - 0 3 , 3; RC: 3

Un paciente de 45 años es diagnosticado por endoscopia de esofagitis por reflujo, tras aquejar pirosis y regurgitación casi diaria en los últimos dos meses. El endos-copista ha practicado un test para el diagnóstico del Helicobacter pylori en una biopsia antral, que ha dado resultado positivo. ¿Cuál sería, entre los siguientes, el tratamiento más adecuado?

1) U n i n h i b i d o r d e la b o m b a d e p r o t o n e s , a d m i n i s t r a d o en dos is estándar una vez al día.

2) U n a n t a g o n i s t a H 2 e n dos is d o b l e , a d m i n i s t r a d o en dos dos i s al día. 3) C u a l q u i e r an t i sec re to r a s o c i a d o a t r a t a m i e n t o ant ibiót ico pa ra e r r ad i c a r la i n f e c

c ión p o r Helicobacter pylori. 4) La asoc iac ión d e u n a n t a g o n i s t a H 2 c o n u n proc inét ico. 5) F u n d u p l i c a t u r a p o r v ía laparoscópica.

M I R 0 1 - 0 2 , 2; RC: 1

20

OTROS TRASTORNOS ESOFÁGICOS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales k.

Es u n t e m a s e c u n d a r i o . Lo más i m p o r t a n t e son los a n i l l o s y las m e m b r a n a s .

j~¡~[ Las membranas de la parte super ior del esófago p r o d u c e n disfagia in te rmi ten te para sólidos. Si se asoc ian a anemia ferropénica y glosi t is , se d e n o m i n a síndrome de P lummer-V inson .

["5~j El a n i l l o esofágico infer ior m u c o s o , l l a m a d o Schatzki o B, p r o d u c e disfagia in te rmi ten te para sólidos o se mani f iesta súbitamente c o m o impactación del b o l o a l i m e n t i c i o .

[~3~| El divertículo de Zenke r se loca l i za en la parte poster ior de la h ipo fa r i nge ; y el t r a t am ien to es miotomía c r i-cofaríngea y diverticulectomía.

[4] El síndrome de Boerhaave es la perforación esofágica espontánea postemética.

¡~5~] Los estudios de contraste h i d ro so l ub l e son de elección para el diagnóstico de la rotura esofágica.

5.1. Membranas y anillos

El término membrana hace referencia a una f ina estructura formada por mucosa y submucosa solamente. A n i l l o es una estructura formada por mucosa, submucosa y muscular. Sin embargo, en la l iteratura se ut i l i zan estos términos de forma indist inta. Por e j emp lo , el an i l l o esofágico más famoso, el an i l l o de Schatzki , es realmente una membrana .

Las membranas que aparecen en la parte superior del esófago son hab i tua lmente de or igen congénito o inf la mator io . Pueden apreciarse hasta en un 1 0 % de sujetos sanos. Pueden dar lugar a disfagia intermitente para sólidos. Cuando estas membranas, que habi tua lmente se loca l izan en la parte anter ior del esófago, se asocian con disfagia en mujeres de edad media con anemia ferropénica y glositis, se denomina a este cuadro síndrome de Plummer-Vinson (Estados Unidos) o síndrome de Paterson-Brown-Kelly (Gran Bretaña).

La impor tanc ia de este síndrome radica en que ha sido asociado con carc inoma esofágico poscr ico ideo, que puede aparecer muchos años después de la disfagia. El diagnóstico se realiza mediante estudios con bar io, o b servándose mejor estas membranas en la proyección lateral. El t ratamiento que se lleva a cabo es la dilatación, si dan lugar a disfagia, y en el caso de anemia ferropénica, el t ratamiento de esta. As imismo, se han descrito asociaciones de estas membranas del esófago superior con el divertículo de Zenker, en la enfermedad injerto contra huésped, y en algunas enfermedades cutáneas. Las membranas del esófago med io son más infrecuentes, habi tua lmente de naturaleza congénita, y el t ratamiento es igual .

(T| P regun tas

• MIR 07-08, 2

El anillo esofágico inferior es muy frecuente, localizándose en un 9 - 1 0 % de la población en series de autopsia y en estudios radiológicos realizados a indiv iduos asintomáticos. Habi tua lmente se acompañan de hernia hiatal. El an i l lo esofágico inferior mucoso, l lamado también an i l lo de Schatzki o anillo B, realmente es una membrana que se local iza en la unión escamocolumnar. Aunque generalmente son asintomáticos, cuando presentan clínica suele ser en adultos c o m o disfagia intermitente para sólidos, o puede manifestarse súbitamente en forma de impactación del bo lo a l iment ic io . Siempre que disminuya el diámetro esofágico a menos de 13 m m va a produci r disfagia, pero es improbable que la disfagia persistente sea causada por un ani l lo esofágico (Figura 19). Cuando se presentan síntomas, el tratamiento a realizar es la dilatación.

MIR 99-00,170 El an i l l o esofágico inferior muscular, también l l amado anillo contráctil o anillo A, es una estructura que cont iene • MIR 99-OOF, 18 1 I I I - 1 . 1 1 t 1 11 J MIR 98-99 150 c a P a m u s c u l a r y c | u e suele localizarse p rox ima lmente a la situación que suele tener el an i l l o mucoso; puede MIR 97-98,12 p roduc i r , as imismo, disfagia intermitente.

21


Capa muscular longitudinal

Capa muscular circular

Esófago

Anil lo Schatzki

Mucosa submucosa

Ligamento frenoesofágico

Hernia diafragmática

Diafragma Estómago

Figura 19. Hernia diafragmática

Cartílago tiroides

Cartílago cricoides

Tráquea

Músculo cricofaríngeo

Esófago

Figura 20. Divertículo de Zenker

El método diagnóstico más eficaz es el esofagograma con estudios ba-ritados, siendo necesario a veces realizar endoscopia para di ferenciar lo de otras alteraciones c o m o estenosis pépticas, acalasia, etc. El t ra tamiento se realiza solamente cuando ocasiona síntomas, y es la dilatación.

5.2. Divertículos esofágicos

Los divertículos son saculaciones de la pared del esófago. Los que son de t i po congénito están presentes al nacer. Los adquir idos se desarrol lan en otros momentos de la v ida .

Los divertículos verdaderos abarcan todas las capas de la pared intest i nal mientras que los falsos representan la herniación de la mucosa y la submucosa a través de la pared muscular . En general , los verdaderos se consideran lesiones congénitas y los falsos lesiones adquir idas. Para la realización del diagnóstico se emplea la radiología baritada.

Divertículo de Zenker

rea l izando una miotomía cricofaríngea y ext i rpando el divertículo (ex-cepc iona lmente puede degenerar). Si es pequeño, la miotomía es suf i c iente (MIR 07-08, 2).

Divertículos de la parte media

Se pueden produc i r por tracción o por pulsión en pacientes con ano malías motoras del esófago. Hab i tua lmente son asintomáticos, aparec i endo casualmente en estudios radiológicos que se real izan por a lgu na otra razón y no necesitan t ratamiento.

Divertículo epifrénico

Aparece por enc ima del EEI y se asocia con frecuencia a trastornos m o tores del esófago, sobre todo a la acalasia; un síntoma bastante característico es la regurgitación de gran cant idad de líquido, usualmente por la noche. El t ratamiento, cuando presenta síntomas, es quirúrgico; se realiza diverticulectomía con miotomía extramucosa ampl ia , un ida a la técnica ant i r re f lu jo , si existe hernia de hiato asociada (MIR 98-99, 1 50).

Se local iza en la parte posterior de la h ipofar inge, por enc ima del múscu lo cricofaríngeo y debajo del músculo constr ictor infer ior faríngeo. Se or ig inan por pulsión, deb ido a una incoordinación de la muscu latura faríngea (que favorece la herniación de la mucosa a través del triángulo de Ki l l ian) (Figura 20).

Puede causar halitosis, regurgitación, disfagia orofaríngea, tos, neumo nía por aspiración e inc luso una obstrucción comple ta por compresión (MIR 98-99, 150).

C o m o compl i cac iones , puede produc i r episodios de broncoaspiración, formación de fístulas entre el divertículo y la tráquea, hemorragia intra-diver t icu lar (sobre todo con la aspirina) y, más raramente, la aparición de un carc inoma ep ide rmo ide dentro del divertículo ( 0 , 4 % ) . La co loca ción de una sonda nasogástrica o la realización de una endoscopia en estos pacientes t iene riesgo de perforación del divertículo. El t ra tamien to se indica en los pacientes sintomáticos o con divertículos grandes. Este consiste en la ablación, b ien por vía endoscópica o quirúrgica,

Diverticulosis difusa intramural

Realmente es una pseudodivert iculosis que se produce por dilatación de las glándulas profundas del esófago. En estas di lataciones puede producirse una sobreinfección por Candida que puede dar lugar, con el t i empo , a una estenosis que, cuando ocurre, suele hacer lo en la parte alta del esófago. Si se produce d icha estenosis y aparece disfagia, el t ratamiento reside en dilatación.

5.3. Hernia de hiato

La hernia de hiato es la herniación de un órgano abdomina l , general mente el estómago, a través del hiato esofágico. El diagnóstico se basa

22


en los estudios radiográficos con contraste. Existen dos t ipos p r inc ipa les: por des l izamiento y paraesofágica (Figura 21).

Figura 21 . T ipos de hernias de h ia to

Hernia por deslizamiento o tipo I (90%)

La unión esofagogástrica está desplazada a través del hiato. No presentan saco hemia r io . Son, por lo general , asintomáticas. Precisan tratamiento únicamente cuando existe ref lu jo gastroesofágico (RGE) s intomático. In ic ia lmente se cont ro lan los síntomas con t ratamiento médico. En casos resistentes (esofagitis grado II o superior, broncoaspiración u otras compl i cac iones del ref lujo) está indicada la cirugía.

Hernia paraesofágica o tipo II (10%)

Representan una auténtica herniación del estómago dentro de un saco hemia r io en el mediast ino. La unión esofagogástrica permanece en su lugar, aunque con el t i empo es frecuente que se asocie a un c o m p o nente de des l izamiento (hernias combinadas o t i po III). La mayoría son asintomáticas. Cuando presentan síntomas y compl i cac iones , se deben al defecto anatómico, y no a un trastorno fisiológico de la competenc ia esofagogástrica.

La complicación más f recuente es la hemor rag ia gast ro intest ina l re cur ren te , crónica, asintomática y ocu l t a . La segunda compl icac ión más hab i t ua l , pe ro más grave, es el vólvulo gástrico. Este consiste en que el estómago rota sobre su eje l o n g i t u d i n a l (más f recuente ) o a l rededor de su e je t ransversal . Cl ínicamente p r o d u c e d o l o r a b d o m ina l in tenso y la tríada de B rochardt : arcadas e i n c a p a c i d a d para vomi t a r , distensión epigástrica e i n capac idad para i n t r o d u c i r una sonda nasográstrica (SNG); en a lgunas ocas iones el pac ien te p re senta un c u a d r o de d o l o r torácico a g u d o con disfagia c u a n d o hay estrangulación o incarceración de la porción hern iada en el in te r io r

de l tórax. Requiere laparotomía de u rgenc ia y reparación de la hernia h ia ta l . La i squemia gástrica puede requer i r resección gástrica y anastomosis in tes t ina l .

Deb ido al riesgo de compl icac iones , está ind icado el t ra tamiento q u i rúrgico de la hernia de hiato de t ipo II, aunque sea asintomática. Se realiza una reducción de la hernia, resección del saco y reparación del hiato. Se asocia también una técnica ant i r re f lu jo , deb ido a que con lo anter ior es frecuente que presenten RGE tras la cirugía, y porque hasta dos tercios de las hernias paraesofágicas son mixtas.

5.4. Rotura esofágica

La perforación esofágica provoca una infección periesofágica virulenta, con una mortal idad elevada, por lo que es esencial su diagnóstico precoz.

Etiología

latrógena. Es la causa más frecuente (endoscopia, sobre todo si es terapéutica, di lataciones, intubación, posquirúrgica). La perforación ocurre, por lo general , en el terc io distal supradiafragmático.

• Síndrome de Boerhaave. Perforación espontánea postemética. • Cuerpo extraño. • Otras causas: ca rc inoma, úlcera péptica, t raumat ismo abdomina l o

torácico, ingesta de cáusticos.

Clínica

Los síntomas dependen en gran med ida del s i t io y de la magn i tud de la reacción in f l amator ia . Lo más frecuente es do lo r , en general intenso y retroesternal que aumenta al tragar o al respirar, disfagia, crepitación y f iebre.

En la perforación del esófago cerv ica l , la crepitación del cue l lo es mínima, pero es un dato casi constante. En el esófago torácico puede haber enfisema cervical pero, por lo general , no existe do lor cerv ica l . La auscultación cardíaca permite detectar signos de enfisema mediastínico (signo de Hamman) . En la rotura del esófago subfrénico, es común la insuf ic iencia cardiorrespirator ia .

Diagnóstico

Los estudios radiológicos son de gran u t i l i dad . En las proyecc iones laterales cervicales pueden observarse datos patognomónicos c o m o el desp lazamiento anterior de la tráquea, el ensanchamiento del mediast ino superior o espacio retrovisceral y aire en espacios hísticos. As imismo, puede existir neumotorax, derrame pleural y enfisema mediastínico (MIR 97-98, 12).

Los estudios con contraste son útiles para local izar el punto de rup tu ra. Se u t i l i zan medios hidrosolubles, c o m o el amidot r i zoa to sódico y meg lumina (no con bario), puesto que no son irritantes. La TC con c o n traste oral detecta aire ext ra lumina l y, con frecuencia , la localización de la perforación, así c o m o colecc iones drenables. Excepcionalmente

23


es necesario realizar una endoscopia , excepto cuando la perforación se produce por un cuerpo extraño.

Tratamiento

SOSPECHA PERFORACIÓN

Rx tórax, TGI con contraste hidrosoluble, TC con contraste oral +/- endoscopia

Perforación contenida

< 24 horas, no sepsis, drena hacia esófago, no obstrucción distal

TRATAMIENTO CONSERVADOR NPT • Antibióticos • Drenaje de colecciones (Rx) • Endoprótesis/ clips endoscópicos

Esófago patológico

Tumor

Endoprótesis (paliativo)

Acalasia

Sutura + miotomía contralateral

Esófago sano

Megaesófago, Sutura primaria cáusticos, + parche estenosis vs. exclusión no dilatable esofágica

Esófago cervical

• Si existe contaminación esofágica l i m i tada con mínima extravasación y poca reacción inf lamator ia (especialmente las debidas a manipu lac iones instrumentales), el t ratamiento ha de ser conservador, con antibióticos de amp l i o espectro y a l i mentación intravenosa.

• Si existe disección a planos aponeuróti-cos, signos inf lamator ios y de supuración, se realizará reposo a l imen t i c i o ora l , exploración cerv ica l , drenaje del mediast i no superior y antibióticos.

Esófago torácico

• Cierre primario del defecto: es la mejor elección cuando es pos i ble; pero únicamente se puede realizar cuando la perforación t iene menos de 24 horas de evolución. Se debe asociar drenaje torácico, antibióticos y nutrición parenterales. Fistulización dirigida (FD) y exclusión esofágica (FE): técnicas u t i l i zadas cuando la perforación t iene más de 24 horas de evolución. La EE, mediante grapado p rox ima l y distal , debe asociar esofagostomía de descarga y gastrostomía de alimentación y de descarga. La FD consiste en dejar un tubo de drenaje dentro de la propia perforación, en un intento de contro lar la fístula.

• Resección esofágica (asociándose a esofagostomía y gastrostomía): constituye el tratamiento más agresivo de todos y se reserva sobre todo para perforaciones en el seno de enfermedades esofágicas, c o m o el esófago tumora l , el lesionado por cáustico, estenosis no dilatables, dehiscencias graves de cirugía previa o megaesófago. La reconstrucción generalmente es diferida. La reconstrucción inmediata (alto riesgo de dehiscencia) debe reservarse para perforaciones reconocidas en horas, con buen estado general, en paciente estable (Figura 22).

5.5. Síndrome de Mallory-Weiss

Este síndrome consiste en una hemorragia digestiva alta que se p r o d u ce c o m o consecuencia de erosiones longitudinales en la región de la unión gastroesofágica. Hab i tua lmente se produce tras intensos vómitos o inc luso tos. Es más frecuente en personas alcohólicas.

Las lesiones se loca l izan con más frecuencia en el lado gástrico de la unión esofagogástrica. El sangrado cesa espontáneamente en el 8 0 % al

Figura 22 .Tra tamiento de la perforación esofágica

9 0 % de los casos. El diagnóstico se realiza por endoscopia que, además, puede ser terapéutica. Se ha u t i l i zado también con éxito la e m b o lización, y solamente en casos raros ha sido necesaria la cirugía (MIR 99-00F, 18).

5.6. Hematoma ¡ntramural

Se produce hab i tua lmente en pacientes con trastorno de la coagu la ción, aparec iendo un sangrado entre la capa mucosa y la muscular .

Aparece en pacientes con vómitos, esc leroterapia , etc. Desar ro l lan disfagia súbita. El diagnóstico se efectúa med ian te estudios con c o n traste o con TC, puesto que la endoscop ia t iene riesgos. La mayoría de los hematomas se resuelven espontáneamente entre siete y ca tor ce días.

5.7. Cuerpos extraños

Los cuerpos extraños, o inc luso el bo lo a l iment i c io , pueden quedarse atrapados en zonas de estrechamientos fisiológicos, c o m o son: por de bajo del esfínter esofágico superior; a lrededor del arco aórtico, justo por enc ima del esfínter esofágico infer ior o en zonas de estrechamiento patológico, c o m o son zonas de estenosis péptica, cáncer o an i l lo esofágico inferior.

La clínica es de incapac idad para la deglución (afagia), sialorrea y do lor torácico (MIR 99-00, 170). El t ratamiento consiste en retirar el cuerpo extraño o el bo lo a l iment i c io impactado endoscópicamente.

24


r


Varón de 61 años que consulta por dolor retroesternal intenso, de 6 horas de evolución, con disnea, cianosis, hipotensión y signos clínicos de shock. La radiografía simple de tórax muestra hidroneumotórax izquierdo y neumomediastino. El líquido pleural aspirado tiene alta concentración de amilasa. El diagnóstico más probable es:

1) Fístula b r o n c o p u l m o n a r p o r c u e r p o extraño. 2) Ro tura espontánea d e esófago. 3) Pancreat i t i s a g u d a necrót ico-hemorrágica c o n comp l i cac ión torácica. 4 ) N e u m o t o r a x po r r o t u r a d e b u l l a i n f e c t a d a . 5) Perforación d e úlcera gástrica d e ca ra pos t e r i o r , c o n comp l i cac ión torácica.

M I R 9 7 - 9 8 , 1 2 ; RC: 2

25


06 TUMORES ESOFÁGICOS

MIR Este t e m a es p o c o i m p o r t a n t e . H a y q u e cen t ra r se en los Aspectos esenciales y repasar f u n d a m e n t a l m e n t e c ó m o se d i a g n o s t i c a .

Aspectos esenciales

rjj El carcinoma epidermoide es el más frecuente, se localiza predominantemente en esófago medio, y se presenta como disfagia progresiva y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza con endoscopia y biopsia, pu-diendo asociarse la ecoendoscopia para el estadificación local. El estudio de extensión se realiza con TC. La broncoscopia es necesaria en los tumores de esófago medio y superior.

[~2~] La supervivencia global es menor del 5% a los cinco años. La radioterapia tiene resultados similares a la cirugía, evitando la elevada morbimortalidad postoperatoria.

6.1.Tumores esofágicos benignos

El leiomioma es el t umor esofágico ben igno más común, aunque su frecuencia es menor que la del l e i om ioma gástrico. La mayoría se loca l iza en la mi tad infer ior del esófago. Es un tumor submucoso, recubierto por epi te l io escamoso, que raramente se ulcera. El diagnóstico de elección (como el de todas las lesiones subepiteliales) es la ecoendoscopia . La mayoría son asintomáticos y no es necesario ningún tratamiento; si p roducen disfagia o do lor , el t ra tamiento es la cirugía, aunque existen también posibi l idades de t ratamiento no quirúrgico, c o m o la ablación térmica con láser y la desecación del te j ido con una inyección de a l coho l . Aque l los que son sintomáticos o mayores de 5 c m se tratan mediante enucleación por toracotomía.

Los lipomas son inusuales en el esófago dado que aunque pueden presentarse en cua lqu ier parte del tracto gastrointestinal su frecuencia se incrementa desde el esófago hacia el co l on . El diagnóstico de elección es la ecoendoscopia .

El tumor de células granulares o mioblastoma granular (tumor de Abrikosov) se or ig ina a partir de las células de Schwann; cuando es sintomático, el t ra tamiento que se realiza es quirúrgico.

El papiloma de células escamosas es hab i tua lmente asintomático y el t ra tamiento es la resección endoscópica (MIR 97-98, 13).

6.2. Carcinoma epidermoide de esófago

Incidencia y etiología

(TJ P r egun tas

Es el t umor ma l igno más frecuente del esófago. Existe una gran var iab i l idad geográfica en cuanto a su inc idenc ia y prevalencia. En el m u n d o occ identa l es más habitual en varones, suele aparecer en la sexta década de la v ida y se asocia a un estatus socioeconómico bajo.

- M I R 0 9 - 1 0 , 2 6 - M I R 0 6 - 0 7 , 2 - M i R 99-00F , 3 - M I R 9 7 - 9 8 , 13

En cuanto a su etiología, los factores más c laramente relacionados son el a lcohol y el tabaco, habiéndose v i n cu lado también con la ingestión de ciertos carcinógenos c o m o son los nitr i tos, los opiáceos fumados y de te rmi nadas micotox inas ; en situaciones de daño físico a la mucosa, c o m o la ingestión de a l imentos muy calientes,

26


tras secuelas de ingestión por cáusticos (mul t ip l i ca el riesgo por 40 , siendo el cond ic ionante precanceroso más potente), estenosis por radiación, síndrome de Plumier-Vinson y la acalasia crónica (MIR 09-10, 26). Existe una suscept ib i l idad ind iv idua l en el síndrome de Plummer-V inson, en la ti losis (hiperqueratosis de palmas y plantas) y en las enfermedades t iroideas; parece que en determinadas def ic iencias nutrit ivas (de mo l ibdeno , z inc , y v i tamina A) y en el esprue celíaco, puede haber un leve aumento del riesgo de cáncer ep ide rmo ide de esófago.

Clínica y diagnóstico

Aprox imadamen te entre el 1 0 - 1 5 % se loca l izan en el esófago cerv ica l , el 5 0 % en el terc io med io del esófago y el 3 5 % en el terc io infer ior (Figura 23) . La aparición de disfagia progresiva de características me cánicas y pérdida de peso son los síntomas más frecuentes de presentación. En la práctica se asume que el c o m i e n z o de la disfagia signif ica que la enfermedad es ya incurab le deb ido a que el esófago t iene un suminis t ro vascular m u y r ico y carece de cubierta serosa. As im ismo , puede presentarse od inofag ia (por ulceración del tumor ) , do lo r torác ico , vómitos, regurgitación, episodios de broncoaspiración, h ipo y ronquera. También se han descr i to cuadros paraneoplásicos, c o m o la h iperca lcemia por producción de PTH-rP (MIR 06-07, 2) o la alcalosis hipopotasémica por producción de A C T H . Pueden aparecer fístulas traqueoesofágicas entre el 6 al 1 2 % de los pacientes. La enfermedad se ext iende a los gangl ios linfáticos adyacentes y a los supraclaviculares, así c o m o al hígado, pu lmones y p leura.

Figura 23. Carc inoma e p i d e r m o i d e de terc io super ior del esófago

En referencia al diagnóstico, los estudios radiológicos con contraste bar i tado (sobre todo u t i l i zando técnicas de dob le contraste) pueden ident i f icar la mayoría de las lesiones malignas y diferenciarlas de las benignas; sin embargo, las lesiones más pequeñas pueden apreciarse

mal con los estudios radiológicos, por lo que siempre es ob l igado , ante la sospecha de cáncer esofágico, realizar una esofagoscopia (MIR 99-00F, 3) con toma de biopsias y cep i l l ado de la lesión para su posterior estudio citológico. Es de ob l igado c u m p l i m i e n t o estudiar s iempre el fundus gástrico en el estudio endoscópico.

La TC se ut i l iza para valorar la extensión local del tumor y para el estudio de metástasis en el tórax y el abdomen . Recientemente se ha in t roduc ido en el estudio de estos tumores la ultrasonografía endoscópica para el estudio de la extensión local del tumor (Figuras 24 y 25), considerándose actua lmente el mejor método para valorar los estadios T y N (asociado a PAAF). Debe realizarse una broncoscopia en los t u mores del terc io superior y med io para valorar la resecabi l idad, ya que la presencia de invasión t raqueobronqu ia l cont ra ind ica la resección.

Figura 24. Neoplasia de esófago por ecoendoscopia (I)

Figura 25. Neoplasia de esófago por ecoendoscopia (II)

Tratamiento

Existen pocos pacientes candidatos a cirugía, y de los que sobreviven a esta, menos del 2 0 % alcanzarán la superv ivencia a los c inco años.

Las indicac iones de cirugía se dec iden en función de una serie de factores: • Operab i l i dad (estado del paciente). • Resecabil idad: pos ib i l idad de conseguir una resección con márge

nes libres microscópicamente (R0).

27


Tratamiento por estadios

• Tratamiento del cáncer localizado: estadio I (T1 NO) y estadio lia (T2-3 NO): cirugía. A lgunos pacientes con estadio l lb (T2-3, N1) pueden ser tratados con qu imio te rap ia o radioterapia preoperator ia para posterior cirugía.

• Tratamiento del cáncer localmente avanzado: estadio III (T3-T4, N1) : neoadyuvanc ia con qu imio te rap ia o qu imior rad io te rap ia , y si existe respuesta, habrá que valorar una posible cirugía. La tomogra-fía por emisión de positrones (PET) puede ut i l izarse en estos casos para la evaluación de la respuesta.

Tratamiento por localizaciones

Se debe tener en cuenta el c rec imiento submucoso de estos tumores que ob l iga a márgenes ampl ios (mayores de 5 cm) . • Esófago cervical : tratar con qu imior rad io te rap ia preoperator ia y va

lorar posterior cirugía. • Esófago torácico: real izar esofaguectomía.

- Superior. Tr ip le abordaje (McKeown) : cervicotomía, toracoto-mía y laparotomía.

- M e d i o o infer ior. > Transtorácico (Ivor Lewis) (Figura 26): toracotomía y laparoto

mía. Anastomosis intratorácica (mayor riesgo de mediastinitis). > Transhiatal . (Figura 27) : cervicotomía y laparotomía: para t u

mores precoces y de la unión gastroesofágica o morb i l i dad respiratoria. Anastomosis cerv ica l .

Figura 26. Aborda je transtorácico o de Ivor Lewis. Asocia laparotomía para la anastomosis

Figura 27. Aborda je t ranshiata l . Asocia cervicotomía para la anastomosis

La asociación de una linfadenectomía de al menos dos campos asocia mayor superv ivencia.

Reconstrucción del tránsito

Se considera de pr imera elección la plastia gástrica (Figuras 28 y 29) (es recomendable asociarlo a una pi loroplast ia para prevenir la obstrucción al vac iamiento gástrico que ocurre por el espasmo pilórico secundar io a la vagotomía t roncular ) . En casos de afectación gástrica por el t umor o por cirugía previa, o en tumores altos que precisan mucha long i tud de plastia, se debe optar por plastia de co lon isoperistáltico. El yeyuno debe dejarse c o m o última opción.

La esofaguectomía presenta una morta l idad del 2 0 % deb ido a las fístulas de la anastomosis, abscesos subfrénicos y compl icac iones respiratorias.

En los frecuentes casos de enfermedad ¡rresecable, se deberá optar por las técnicas paliativas, quirúrgicas (exclusiones, gastrostomías) o endoscópi-cas (láser, fotodinámica, dilatación, braquiterapia, prótesis expansibles). La aplicación de la radioterapia sola para el mismo t ipo de pacientes ofrece unos resultados similares y, aunque es menos eficaz a la hora de aliviar la obstrucción, evita la morta l idad y morb i l idad perioperatorias.

Figura 28.Tubulización gástrica

28


Figura 29. Gastroplast ia t ubu l a r

La supervivencia g lobal para este t ipo de cáncer es menor del 5 % a los c inco años del diagnóstico.

Existen una serie de compl i cac iones que se pueden produc i r al l levar a cabo la resección esofágica:

Precoces: respiratorias, dehiscencia de anastomosis (más frecuente en las cervicales, más grave en las intratorácicas) y quilotórax.

• Tardías: estenosis, mal vac iamiento de la plastia y ref lu jo .

6.3. Adenocarcinoma de esófago

Trad ic iona lmente supone hasta el 2 0 % de los tumores mal ignos del esófago, con inc idenc ia creciente en los últimos años (encontrándose cifras de hasta el 7 0 % de todos los tumores esofágicos). En general aparece sobre la metaplasia intestinal del esófago de Barrett, por lo que se produce sobre todo en el terc io distal y en la unión esofagogástrica. Se ha descrito una relación inversa entre la infección por H. pylori y el riesgo de desarrollar adenocarc inoma de esófago en la unión esofagogástrica. Esta relación sugiere que la infección puede ser protectora contra el esófago de Barrett y el adenocarc inoma asociado.

Clínicamente puede ser estenosante, pero es más frecuente que se presente c o m o una ulceración, p r o d u c i e n d o disfagia con menos f re cuenc ia que el c a r c i noma ep ide rmo ide . Suele haber metástasis al diagnóstico. El esofagograma casi s iempre sugiere el diagnóstico, s iendo la endoscop ia con t o m a de biopsias y cep i l l ado para estudio otológico lo más adecuado . Si existe fuerte sospecha y la endosco pia y el esofagograma son normales , pueden ut i l izarse la TC y, sobre todo , la ultrasonografía endoscópica, para valorar engrasamientos parietales.

En cuanto al t ra tamiento, c o m o este t umor se loca l iza hab i tua lmente en la parte más distal del esófago, el de elección es la esofagogastrectomía por vía transhiatal , para los resecables con cr i ter io de curación (véase Figura 27) . En cuanto a los tratamientos pal iat ivos, son similares a los del ca rc inoma ep ide rmo ide : se pueden ut i l izar di latadores, colocación de prótesis esofágicas o fotocoagulación con láser para mantener la permeab i l idad del esófago.

29


07 REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN ACIDA Y PEPSINAS.

DEFENSA DE LA MUCOSA GÁSTRICA

MIR Es u n t e m a s e c u n d a r i o . C o n v i e n e r e co rda r la acc ión d e la gas t r i na , la est imulac ión vaga l y el p H l u m i n a l sob re la secrec ión a c i d a .

Aspectos esenciales

p¡~| Las glándulas oxínticas se encuen t ran en cue rpo y fundus, y están fo rmadas por células mucosas de l cue l l o que secretan m o c o , células p r inc ipa les q u e secretan pepsinógeno, y células parietales u oxínticas q u e secretan HC I y factor intrínseco.

("J") La gastr ina, secretada en s i tuac iones de h i p o c l o r h i d r i a por células G pilóricas y antrales, es el más potente es t imu lan te de la secreción ac ida gástrica.

La estimulación vagal colinérgica de los receptores M2 de la célula par ieta l p r o d u c e secreción gástrica.

r^-i La secreción gástrica se i n h i b e c o n la ac idez gas t roduodena l , ya q u e d i s m i n u y e la liberación de gastr ina; también se reduce c o n la somatostat ina , el VIP, el enteroglucagón, la neurotens ina , el péptido YY y las grasas.

Aunque en la patogenia de las úlceras gástricas y duodenales es pr imordia l el papel de H. pylori, se debe tener presente que el ácido y la pepsina contr ibuyen a la lesión tisular. Finalmente, la lesión de la mucosa gástrica es una consecuencia de la pérdida del balance fisiológico entre los factores defensivos y agresivos de la mucosa.

Las células parietales l iberan ácido clorhídrico, y el paso f inal en su elaboración se debe al in te rcambio de H +

por K+ por la acción de una bomba de protones ATPasa dependiente (MIR 0 0 - 0 1 , 211-MP).

7.1. Funciones del estómago y regulación de la secreción acida

Funciones motoras

Almacenamiento

La entrada de a l imentos en el estómago desencadena un reflejo vasovagal que conduce a la relajación de la musculatura del estómago; por eso, al realizar una vagotomía, se producen aumentos mayores de presión intra-gástrica con la ingesta (MIR 98-99, 21 7).

Mezcla y propulsión

Están faci l i tados por las l lamadas ondas de constricción u ondas de mezc la . Las ondas peristálticas comienzan en el cuerpo y a lcanzan el píloro, que también se contrae, fac i l i tando la retropulsión del a l imento y la cons i guiente mezc la .

(T) P r egun tas

• M I R 0 0 - 0 1 , 2 1 1 - M P • M I R 00-01F , 211 • M I R 99-00F , 2 2 6 , 2 2 7 •MIR 9 8 - 9 9 , 2 1 7

Vaciamiento

Se produce pr inc ipa lmente cuando se relaja la porción distal del antro y el píloro. Sin embargo, los sólidos sólo abandonan el estómago si su diámetro es menor de 1 m m . La gastrina y el v o l u m e n del a l imento son factores

30

Digestivo y cirugía genera!

que est imulan el vac iamiento , mientras que la distensión duodena l , la acidez, determinados productos c o m o las grasas y las proteínas, y la osmolar idad del g rumo , lo inh iben .

Jugo gástrico y sus componentes

El j ugo gástrico cont iene agua, sales (NaCI y N a H C 0 3 ) , ácido clorhídrico, pepsina y factor intrínseco o de Castle, que se secretan por dos tipos de glándulas (Figura 30) : • Glándulas oxínticas: se encuentran en cuerpo y fundus, y están for

madas por células mucosas del cue l lo que secretan moco , células pr incipales que secretan pepsinógeno, y las células parietales u oxínticas, que secretan HCl y factor intrínseco.

• Glándulas pilóricas: se encuentran en el antro y el píloro. Secretan sobre todo moco , aunque también algo de pepsinógeno, y lo que es más importante , gastrina.

Figura 30. Esquema de glándula oxíntica gástrica

El pepsinógeno es l iberado por las células pr incipales y se transforma en pepsina en presencia del p H ácido generado por el HC l . Según la inmunohistoquímica, los pepsinógenos se clasif ican en: • Pepsinógeno I (PGI) : único detectado en or ina (ambos aparecen en

plasma) . Además de en las células pr inc ipa les , también aparece en células mucosas de cue rpo y fundus.

• Pepsinógeno II (PGII): se encuentra en los mismos puntos que el PGI, y también en las mucosas cardial y pilórica y en las glándulas de Brunner.

Las células parietales de fundus y cuerpo son las encargadas de l iberar el ácido clorhídrico, en concentrac iones de 143 mEq/l y acompañado del factor intrínseco. A l aumentar la secreción gástrica, se eleva la de estos dos compuestos, pero no la de los demás, de manera que crece la concentración de HCl y factor intrínseco (MIR 99-00F, 227) . El HCl activa el pepsinógeno y ejerce una función bacter ic ida. El paso f inal

en su elaboración se debe al in te rcambio de H + por K+ por la acción de una bomba de protones ATPasa dependiente (MIR 00-01 F, 211). La regulación de la secreción es comp le j a y, en síntesis, func iona del siguiente m o d o :

Estimulación

• Gastr ina. Es secretada por las células G de las glándulas pilóricas y antrales. Es el más potente est imulante de la secreción acida gástr ica. Su acción se interrelac iona íntimamente con la estimulación vagal. Su secreción se induce en situaciones de h ipoc lo rh id r i a . Su liberación se encuentra est imulada por el neuropéptido l iberador de gastrina e inh ib ida por la somatostatina. Estimulación vagal . Se p r o d u c e una l iberación de ácido m e d i a n te la estimulación colinérgica de los receptores muscarínicos M 2 de la célula par i e ta l . A s i m i s m o , e s t imu la la l iberación de gastr ina y d i s m i n u y e el u m b r a l de respuesta de la célula par ie ta l a la gastr ina .

• Histamina. Se produce en los mastocitos y en algunas células endo crinas situadas en las glándulas oxínticas, cerca de las células parietales. Se une a los receptores H2 de la célula parietal aumentando el AMPc , que act iva una proteincinasa y aumenta la secreción. La gastrina est imula la liberación de histamina por las células endoc r i nas.

La secreción fisiológica de ácido se c lasif ica en tres fases: cefálica, gástrica e intest ina l . El mayor estímulo fisiológico para la secreción de ácido es la ingestión de a l imento . En la fase cefálica se p roduce una secreción ac ida, en respuesta a estímulos visuales, o l fat ivos y de gustación de a l imentos , ac tuando med ian te de la estimulación vagal . En la fase gástrica se p roduce una liberación de ácido por m e d i o de una estimulación mecánica med iada por vía del vago, o b ien por una estimulación química que es med iada por la gastr ina, cuya liberación es es t imulada , sobre t o d o , por las proteínas diger idas. En la fase intestinal se p roduce una liberación de ácido, p robab lemente med iada por estímulos hormona les que se l iberan al l legar los a l imentos al d u o d e no y con la absorción de aminoácidos. La secreción basal de ácido depende fundamen ta lmen te de estímulos vagales, con un máximo a las 24 horas.

Inhibición

• pH gástrico o duodenal. A l d i sm inu i r el p H gástrico o d u o d e n a l , se reduce la liberación de gastr ina. La somatostat ina, l iberada por las células D, i nh ibe la liberación de gastrina y, med ian te un efecto parac r ino , actúa sobre receptores que t iene la célula par ie ta l , d i s m i n u y e n d o la liberación de ácido. Exiten una serie de factores re lac ionados, pero de menos re levanc ia , c o m o son: la secret ina ( l iberada por las células S de la mucosa del intest ino de lgado , en respuesta a la disminución del p H , i nh ibe la secreción de ácido) y las prostaglandinas (mediante receptores en la célula parietal pueden i nh ib i r la activación de la adeni l c i c lasa por parte de la h is tamina) .

• Grasas . Su presenc ia en el d u o d e n o d i s m i n u y e la secreción acida gástrica, p r o b a b l e m e n t e po r m e d i o de l péptido i n h i b i d o r gástrico.

• Otros. La h iperg lucemia y la h iperosmola l idad en el duodeno i n h i ben la secreción gástrica por mecanismos desconocidos. Péptidos intestinales inhib idores de la secreción acida gástrica son el VIP, enteroglucagón, neurotensina, péptido YY y urogastrona (MIR 99-0OF, 226) .

31


7.2. Regulación de las pepsinas El ácido gástrico degrada el pepsinógeno, s intet izado por las células pr incipales, a pepsinas con act iv idad proteolítica. Existen dos t ipos de pepsinógeno: el I y el II. El pepsinógeno I es secretado por las células pr incipales y mucosas del cuerpo y del fundus. El pepsinógeno II se secreta por las mismas células que el 1 y, además, por las células de las glándulas pilóricas, las glándulas de Brunner y las glándulas del cardias. Ambos t ipos se encuentran en el plasma, pero solamente el I se hal la en la or ina .

En general , existe una correlación entre la secreción máxima gástrica y los niveles plasmáticos de pepsinógeno I. La mayoría de los agentes que est imulan la secreción de ácido est imulan también la de pepsinógeno. La estimulación colinérgica es part icu larmente potente, i nduc iendo a la secreción de pepsinógeno. La secretina, que inh ibe la secreción acida, est imula la secreción de pepsinógeno.

7.3. Defensa de la mucosa gáStriCa (F igura 31)

Existen varios mecanismos de defensa. Aunque se anal izan por separado, constituyen un sistema de protección en constante interacción (Tabla 5): • Barrera de moco y bicarbonato, secretada por las células epiteliales.

Actúa como primera barrera y evita la retrodifusión de hidrogeniones y pepsina que pueden lesionar la mucosa. No es una barrera física, sino func ional : los hidrogeniones pasan a través de ella, pero de forma lenta, lo que permite que sean neutralizados por el bicarbonato. Los AINE, los a-adrenérgicos y el etanol inhiben la secreción de bicarbonato.

• Barrera mucosa gástrica, formada por las superficies apicales y las uniones intercelulares del epi te l io gástrico resistentes a la re t rod i fusión de h idrogeniones. Debe incluirse en este punto la excelente capac idad de reparación de la mucosa frente a las agresiones, me diante los procesos de restitución rápida o de regeneración epi te l ia l . Los salici latos, ácidos bil iares y el etanol alteran esta barrera. El flujo sanguíneo aporta la energía necesaria y faci l i ta la e l im ina ción de los hidrogeniones que han pasado a través de la mucosa dañada. Su reducción se asocia a gastritis aguda en enfermedades graves con alteraciones hemodinámicas ( como las úlceras de Cur-l ing , en los quemados) .

• Prostaglandinas, sobre todo E2, que protegen la mucosa gástrica mediante diferentes mecanismos: es t imulando la secreción de m o c o y b icarbonato , favorec iendo el f lu jo sanguíneo de la mucosa gástrica y p romov i endo la renovación de las células en respuesta al daño mucoso. Su inhibición farmacológica al administrar los AINE se acompaña con frecuencia de lesiones en la mucosa gástrica.

H + Pepsina

Figura 3 1 . Componen tes de la mucosa gas t roduodena l

• Moco • Ácido • B icarbonato • Pepsinas • Flujo sanguíneo mucoso

• Prostaglandinas

Tabla 5. Fisiología gástrica

7.4. Secreción neuroendocrina

En el estómago se pueden di ferenciar tres sectores: cardial o superior, fúndico u oxíntico, que t iene células A secretoras de glucagón y células C secretoras de somatostatina, y pilórico, secretor de gastrina en las células C, de somatostatina y serotonina.

Q R E C U E R D A El único agente que no presenta correlación entre inhibición acidogás-tr i ca e inhibición de pepsinógeno es la secret ina (inhibición ac ida , est i mulación de pepsinógeno).

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INFECCIÓN POR HELICOBACTER PYLORI

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema fundamental. Su estudio permite entender el manejo de la enfermedad ulcerosa. Es muy importante conocer el diagnóstico y la rentabilidad de las pruebas diagnósticas, así como las diversas pautas de tratamiento.

[~¡~] El diagnóstico de certeza de la infección por Helicobacter pylori es el aislamiento en medios de cultivo de la bacteria.

[~2~| El test de la ureasa y la tinción con la técnica de Ciemsa modificada de la mucosa gástrica son técnicas de alta sensibilidad diagnóstica.

("3") El test del aliento con urea marcada con C-13 es sencillo, no invasivo, y tiene una excelente sensibilidad y especificidad, lo que le otorga validez en casi todas las circunstancias en que se sospeche la infección por Helicobacter pylori.

|~4~| La terapia más utilizada es la conocida como triple terapia, que incluye omeprazol, amoxicilina y claritromi-cina, con una duración entre 7 y 10 días.

["5] En los casos de úlceras gástricas o cuando han cursado con complicaciones, se recomienda asociar un anti-H 2 durante 4-6 semanas como tratamiento de mantenimiento.

En los casos de úlcera gástrica o úlceras complicadas y, en general, siempre que sea posible, se recomienda confirmar la erradicación de la infección, siendo de elección el test del aliento.

QT) En caso de no conseguir erradicar la bacteria, se recomienda una terapia alternativa que incluya omeprazol, metronidazol, bismuto coloidal y tetraciclinas.

Helicobacter pylori es un bac i lo gramnegativo, de morfología curvada, microaerófilo, que produce o actúa como cofactor para produc i r determinados trastornos gastrointestinales en una minoría de los pacientes a los que infecta.

8.1. Epidemiología

La prevalencia de la infección por H. pylori varía de acuerdo con la edad, la zona geográfica y la clase soc ioeconómica. Siendo la prevalencia más alta en los países menos desarrol lados. En los desarrol lados, más del 5 0 % de los adultos están infectados, mientras que en los menos desarrol lados, las cifras pueden alcanzar el 8 0 - 9 0 % . La infección se suele adqui r i r en la infancia.

El m o d o exacto de transmisión de esta bacteria es todavía cont rover t ido ; en general , se acepta que se produce de persona a persona, y que el t ipo de contacto h u m a n o requer ido puede ser "más íntimo" que el necesario para transmit i r otros patógenos nosocomiales. Determinados estudios epidemiológicos sugieren que puede existir una transmisión fecal-oral u oral-oral (o transmisión por agua contaminada) , además de la diseminación persona a persona.

8.2. Fisiopatología

(T) P r egun tas

•MIR 09-10, 226 • MIR 07-08, 4 •MIR 04-05, 51 •MIR 03-04, 198 • MIR 98-99, 45

Factores de virulencia

H. pylori co lon iza la mucosa gástrica con fac i l idad , deb ido a que su morfología curva y la presencia de flagelos le otorgan gran mov i l i dad , que le permi te penetrar por la capa de m o c o . Una adhesina fac i l i ta la unión de la

33


bacteria a las células epitel iales gástricas. La capac idad de H. Pylori de unirse al ep i te l io gástrico en forma específica se denomina t rop i smo tisular, una prop iedad que evita que el mic roorgan ismo se despegue durante el recambio celular y el recambio de la mucosa. No invade la mucosa y produce una ureasa que transforma la urea en a m o n i o y C 0 2 , neutra l izando la acidez gástrica a su alrededor.

Al produc i rse el equ i l i b r i o entre agua y amon io , resultan iones hi-dróxido que lesionan las células epitel ia les gástricas. A lgunas cepas de H. pylori expresan factores de v i ru lenc ia , c o m o la proteína del gen asociado a c i to tox ina (Cag A) o la c i toc ina vacuo l izante (Vac A), que aumentan el poder patógeno. La presencia de Cag A se asocia con una respuesta inf lamator ia t isular más p rominen te que la observada con cepas que carecen de este factor v i ru len to . El aumento de la in f l amación se re lac iona con mayor riesgo de manifestaciones sintomáticas de la infección, c o m o la enfermedad ulcerosa péptica y el adenocar-c i n oma (MIR 09-10, 226) . H. pylori p roduce otras proteínas que son quimiotácticas para los neutrófilos y monoc i tos y secreta también un factor act ivador p laquetar io . Estimula los monoc i tos , que expresan receptores HLA DR y receptores para la inter leucina-2. As imismo, p r o duce superóxidos, in ter leuc ina-1, factor de necrosis t umora l , proteasas y fosfolipasas que degradan los comple jos de glucoproteínas y lípidos del m o c o de la pared gástrica.

8.3. Clínica

La infección por H. pylori puede dar lugar a una gastritis aguda, en general asintomática, pero la inflamación persiste mientras dure la i n fección, por lo que no se puede hablar de portadores sanos, y sí de gastritis crónica in i c ia lmente superf ic ia l . No obstante, la mayoría de los infectados permanecen asintomáticos. Estos pacientes pueden desarrollar distintas enfermedades.

La infección por H. pylori se ha re lac ionado con la gastritis crónica, la enfermedad ulcerosa (gástrica y duodenal ) , la dispepsia, el l in foma no Hodgk in de bajo grado de t i po MAL , la anemia ferropénica y la t rom-bopen ia (Tabla 6) (MIR 98-99, 45) .

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Gastritis aguda

• Gastritis crónica B

• Úlcera péptica

• Adenocarcinoma gástrico

• LNH primario gástrico de bajo grado tipo MALT

• Dispepsia no ulcerosa

Tabla 6. Manifestaciones clínicas de la infección por H. pylori

Gastritis crónica tipo B

Es la fo rma más frecuente de gastritis, hab i tua lmente se in ic ia c o m o una gastritis crónica superf ic ial y puede progresar con el t i empo hasta una gastritis atrófica. Este t ipo de progresión genera tres patrones: gastritis atrófica corporal difusa, gastritis atrófica antral y atrofia mul t i foca l . La gastritis atrófica y la metaplasia intestinal se consideran lesiones pre-neoplásicas asociadas con H. pylori. La erradicación ha demostrado que

tiene el potencial de reducir el riesgo de desarrol lo de cáncer gástrico, considerándose el momento óptimo para erradicar antes de que las lesiones preneoplásicas (gastritis atrófica y metaplasia) estén presentes.

Varios estudios sugieren que la adquisición de H. pylori en la infancia puede actuar c o m o un factor permis ivo para un eventual desarrol lo de cáncer gástrico de t ipo intest inal . El papel d i recto que puede tener H. pylori en el desarrol lo de cáncer está apoyado por estudios e p i d e m i o lógicos que demuestran una asociación entre cáncer y seroposi t iv idad para H. pylori en áreas geográficas con alto riesgo de cáncer gástrico, pero sin asociación en áreas con bajo riesgo de cáncer.

Úlcera péptica

H. pylori se considera el factor etiológico más impor tante para la úl cera duodena l . Se ha demostrado que del 9 0 % al 9 5 % de los pac ien tes con úlcera duodena l t ienen colonización gástrica por esta bacteria (MIR 98-99, 45) ; sin embargo, solamente el 1 0 % de la población co lon izada por la bacteria padece una úlcera duodena l , por lo que otros factores deben con t r ibu i r a su desarrol lo ; entre el los, se especula con que la metaplasia gástrica que se p roduce en el d u o d e n o pudiera fac i l i tar la aparición de una úlcera. As im ismo , está invo luc rado en la et iopatogenia de la úlcera gástrica, ya que del 6 0 % al 7 0 % de los pa cientes con este p rob lema están co lon izados por la bacteria.

Dispepsia

Puede ser uno de los factores etiológicos de la dispepsia. Se ha demostrado que los pacientes con dispepsia no ulcerosa t ienen tasas más altas de prevalencia de la infección que los controles, y en algunos estudios hay mejoría sintomática tras la erradicación, si b ien otros trabajos muestran lo contrar io .

Linfoma gástrico

En el l in foma existe ev idenc ia de una relación etiológica entre H. pylori y el l i n foma no Hodgk in p r imar io gástrico t ipo MALT .

8.4. Diagnóstico

El diagnóstico de infección por H. pylori puede determinarse por varios métodos (Tabla 7).

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

- Biopsia

• Cultivo

• Test de la ureasa

• Test respiratorio urea C-13

• Ac ant\-H. pylori

Tabla 7. Métodos diagnósticos de la infección por H. pylori

34


Métodos invasivos

Precisan la toma de biopsias gástricas mediante endoscopia . Se deben realizar en antro y cuerpo gástrico, y es conveniente evitar las áreas de atrofia o metaplasia intest inal , pues la colonización de la bacteria es muy escasa en esas zonas, lo m ismo ocurre si el paciente está en tratamiento con IBP, antibióticos o b ismuto . • El estudio histológico es m u y útil para v i sua l izar la bacter ia , so

bre t o d o si se ap l i c a la tinción de G iemsa m o d i f i c a d a . Su sensi b i l i d a d osc i la entre el 8 5 - 9 0 % y su espec i f i c idad está próxima al 1 0 0 % . Es un método d i r e c to de detección de la bacter ia (MIR 04-05, 51) .

Q RECUERDA La altísima frecuencia de asociación H. py/or/-úlcera duodenal hace que el rendimiento diagnóstico del test de ureasa sea aproximadamente del 9 0 % , mientras que para obtener un rendimiento similar en las úlceras gástricas, es necesario realizar Giemsa + ureasa.

El cult ivo es el método más específico, pero es difícil de rea l izar . Tardan hasta d i ez días en crecer las co lon i as , po r lo q u e , añadi d o a su escasa sens ib i l i dad , el c u l t i v o se reserva para los casos en que se necesita i den t i f i c a r las resistencias a los antibióticos. Es un método d i r e c to de detección de la bac te r ia . El test de la ureasa rápida se basa en que la ureasa p roduc ida por la bacter ia h i d ro l i z a la urea y c amb i a el co lo r de un ind i cador . A l in t roduc i r mater ia l de la b iops ia en el substrato, este v i ra a co lo r ro jo , que s igni f ica que hay presencia de H. pylori. Es rápido y eco nómico. La espec i f i c idad en cond i c iones ideales es del 9 7 % , y su sens ib i l idad varía según el número de biopsias tomadas, s iendo cercana al 1 0 0 % en el caso de las muestras gástricas de los pac i en tes con úlcera d u o d e n a l . Es un método ind i rec to de detección de la bacter ia d e b i d o a que lo que se va lora es la existencia de ureasa y no del ge rmen . C o m o inconven ien te cabe destacar que sólo p ropo r c i ona información de la existencia de H. pylori sin aportar datos sobre el estado de la mucosa gástrica. Por e l lo , usualmente se t iende a combina r con el emp leo de la histología.

O RECUERDA No debe realizarse ningún procedimiento invasivo únicamente para descartarse H. pylori.

Métodos no invasivos

• El test del al iento con urea marcada con carbono isotópico, sobre t o d o C-13, ya que no c o n t a m i n a . Su sens ib i l i dad a l c a n za el 9 4 % y su espec i f i c i dad el 9 6 % . Pueden p roduc i r s e falsos negat ivos si coex is te la t o m a de antibióticos o IBP, que deben haberse suspend ido al menos 15 días antes para que la p rueba tenga va lor .

• Las pruebas serológicas son idóneas para los estudios e p i d e m i o lógicos, pero su sens ib i l i dad y espec i f i c idad med ia son del 8 5 % y 7 5 % , respect i vamente , reduciéndose su r en t ab i l i d ad en personas ancianas con at rof ia gástrica. Los títulos desc ienden a par t i r del sexto mes pos t ra tamien to , po r lo que no es un método r e c o m e n dab le para va lorar la erradicación.

• Detecc ión de antígenos fecales.

8.5. Tratamiento Para poder realizar el t ra tamiento, la infección por H. pylori debe ser previamente diagnosticada.

Actua lmente no se acepta la erradicación universal . Las indicac iones de erradicación de H. pylori son las siguientes: • Úlcera gástrica o duodena l . • L infoma no Hodgk in (LNH) gástrico de bajo grado de t i po MALT. • Gastritis atrófica. • A los famil iares de pr imer grado de un paciente d iagnost icado de

adenocarc inoma gástrico. • Deseo por parte del paciente (no existe el portador sano todos los

pacientes t ienen al menos gastritis). Dispepsia no ulcerosa. Después de una resección gástrica.

• Anemia ferropénica de causa no expl icada. Púrpura trombocitopénica idiopática.

• Antes de in ic iar t ratamiento con AINE en AINE-na/Ve (pacientes que no han tomado prev iamente AINE).

Q RECUERDA Para el tratamiento de la úlcera por H. pylori, se aconseja obtener previamente el diagnóstico, evitando los tratamientos empíricos.

Aunque el t ra tamiento de la infección por H. pylori puede acelerar la cicatrización de las úlceras pépticas, la pr inc ipa l razón para tratar lo es evitar las recurrencias. Es muy importante destacar que en los casos clínicos donde se pretenda ser eficiente (mismo resultado al menor coste) desde el pun to de vista diagnóstico-terapéutico, puede indicarse d i rectamente t ratamiento erradicador de H. pylori, sin realizar diagnóst i co prev io de colonización.

Existen muchos regímenes de t ratamiento útiles. No obstante, no se aconseja ut i l izar monoterap ia por su escasa eficacia y el riesgo de aparición de resistencias. Los tratamientos con dos fármacos combinados son poco ut i l izados. Se consideran más eficaces las triples terapias u t i l izadas durante una o dos semanas.

La ef icacia en la erradicación es de alrededor del 9 0 % . La que más se ut i l iza es la t r ip le terapia conoc ida c o m o O C A (amoxic i l ina 1 g cada 12 h vía ora l , c l a r i t romic ina 500 m g cada 12 h vía oral y omeprazo l 20 mg cada 12 h vía oral) de siete a diez días. Pese a que por coste es más deseable ut i l izar met ron idazo l , este fármaco plantea el p rob lema de la presencia de resistencias. Existe un nuevo fármaco, la ranit idina-citrato de b ismuto , que supone una alternativa ef icaz al omeprazo l . No se aprecian diferencias en las tasas de erradicación según los dist intos IBP que se empleen (MIR 03-04, 198).

Q RECUERDA El tratamiento erradicador tiene como objetivo fundamental evitar las recurrencias de la enfermedad ulcerosa.

En los pacientes en los que no se erradicó H. pylori, pese al t ra tamiento con la t r ip le terapia, se debe repetir la pauta si hubo i n c u m p l i m i e n t o terapéutico, o en caso contrar io , ut i l izar una nueva pauta antibiótica. En la actua l idad se aceptan c o m o tratamientos tras el fracaso de la OCA: • La OLA: omeprazol 20 mg cada 12 h vía oral, levofloxacino 500 mg

cada 24 h vía oral y amoxic i l ina 1 g cada 12 h vía oral, durante diez días (MIR 07-08, 4).

35


La cuádruple terapia: IBP 20 m g cada 12 h vía ora l , tetracicl inas 500 m g cada 12 h vía ora l , met ron idazo l 500 mg cada 8 h y subsa-l ic i la to de b ismuto 150 mg cada 6 h vía ora l , de siete a diez días.

Se considera más eficaz la pr imera de estas pautas, ya que el tratamiento con levof loxac ino se ha asociado con una mejor to lerancia y mejores tasas de erradicación.

Hombre de 45 años, diagnosticado de úlcera péptica duodenal a los 25 años, y que presenta reagudizaciones estacionales que trata con ranitidina. Coincidiendo con una fase aguda, se realiza endoscopia oral que demuestra una úlcera bulbar en cara posterior, de 1 cm de diámetro. ¿Cuál, de entre los siguientes, le parece el tratamiento más conveniente?

1) Clavulánico+Ciprofloxacino+Bismuto coloidal, durante 7 días.


2) Ciprofloxacino+Bismuto coloidal+Pantoprazol, durante 10 días. 3) Amoxicilina+Bismuto coloidal+Omeprazol, durante 20 días. 4) Metronidazol+Claritromicina+Pantoprazol, durante 20 días. 5) Lansoprazol+Bismuto coloidal+Cefotaxima, durante 7 días.

MIR 03-04, 198; RC: 4

36

GASTRITIS: AGUDA Y CRÓNICA FORMAS ESPECIALES

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema muy importante. Las preguntas suelen dirigirse a las gastritis tipo A y B, y con menor frecuencia, a la enfermedad de Ménétrier.

f l~] La hemorragia es la forma más frecuente de manifestación clínica de la gastitis por estrés.

[~2] Los anticuerpos anticélula parietal, y sobre todo, los antifactor intrínseco, son propios de la gastritis tipo A. Hay hipergastrinemia "reactiva" a la hipoclorhidria.

f̂ 3~[ La gastritis tipo A se asocia a la anemia perniciosa.

[~4~) La gastritis tipo B es la más frecuente, y se debe a la infección por H. pylori.

fT) Los casos de gastritis tipo B con atrofia pueden asociarse con fenómenos de metaplasia y displasia en su interior.

{b} La enfermedad de Ménétrier cursa con pliegues gigantes e hipoalbuminemia.

Gastritis es un término histológico que denota inflamación de la mucosa gástrica y, por lo tanto, se requiere la realización de una biopsia para su diagnóstico.

9.1. Gastritis aguda

Gastritis de estrés

El estrés, entend ido c o m o situación de gravedad, puede dar lugar a un rango de lesiones que abarca desde erosiones superficiales hasta la úlcera péptica compl i cada . Las erosiones se aprecian con más frecuencia en el cuerpo y fundus, mientras que las úlceras prop iamente dichas son más frecuentes en antro y duodeno . Esta forma de gastritis aguda se observa sobre todo en pacientes hospital izados que están gravemente enfermos, c o m o son aquel los que t ienen traumas o infecciones graves, insuf ic iencia hepática, renal o respiratoria grave, etc. El meca nismo pr inc ipa l por el que se producen no se conoce b ien , pero probab lemente los dos factores patogénicos más importantes sean la isquemia de la mucosa y la acidez gástrica, y quizás la pr imera sea el factor desencadenante más importante en la mayoría de los pacientes.

Histológicamente se observa una pérdida de la integr idad de la mucosa gástrica con erosiones y sangrado di fuso. Estas erosiones gástricas, por definición, no sobrepasan la muscular de la mucosa.

La forma más frecuente de manifestación clínica es la hemorragia digestiva alta que varía en gravedad. El mejor método de diagnóstico es la endoscopia .

El t ra tamiento reside en la mejoría de la enfermedad subyacente, las medidas que se emplean en toda hemorra gia digestiva alta y la utilización de IBP, ant i-H 2 o sucralfato en dosis necesaria para mantener el p H gástrico por enc ima de 4. Estos fármacos deben uti l izarse tanto en la prevención c o m o en el t ratamiento. Ocas iona lmente se necesitan medidas más agresivas para contro lar la hemorragia, c o m o son la embolización. La cirugía, dado que t iene una alta mor ta l idad en este marco clínico, es el último recurso, aunque ocas ionalmente puede ser necesaria (se real izan resecciones).

- M I R 03-04, 187 - M IR 00-01, 2 • M I R 00-01F, 3 Existen dos tipos de ulceraciones de estrés con ent idad prop ia :

CD P r egun tas

37


• La úlcera de Cushing. Es una verdadera úlcera de estrés asociada a patología del sistema nervioso central o aumento de la presión intracraneal ; t iene c o m o pecu l ia r idad que el factor patogénico pr inc ipa l es la hipersecreción de ácido.

• La úlcera de Curling. Este t ipo de ulceración se asocia a los grandes quemados, y están causadas por h ipovo lemia . Esa h ipovo lemia reduce el f lu jo del estómago, lo que interfiere en el mecanismo de acla-ramiento de los hidrogeniones, que de esa manera permanecen más t i empo en contacto con la mucosa or ig inando este t ipo de úlceras.

Gastritis por fármacos

Diversos agentes pueden produc i r lesiones en la mucosa gástrica s i m i lares a las producidas en las gastritis de estrés. Entre ellos se encuentran el ácido acetilsalicílico (AAS), los AINE, los ácidos bil iares, las enzimas pancreáticas o el a l coho l . Entre los fármacos, el AAS y los AINE, que poseen act iv idad inh ib i tor ia de la c ic looxigenasa-1, son las causas más comunes de gastropatía reactiva.

Gastritis por tóxicos

• Alcohol . Tras su ingesta se observan con frecuencia hemorragias subepitel iales en el examen endoscópico sin inflamación mucosa importante . Los efectos de la combinación de a l coho l e ibuprofeno (AINE) se asociaron, en los estudios endoscópicos, con mayor daño de la mucosa que el observado en cada agente de forma aislada.

• Cocaína. Se ha c o m p r o b a d o la relación entre el uso de cocaína en forma de crack y la hemorragia gastrointestinal por erosión exuda t iva difusa a lo largo del fundus, el cuerpo y el antro gástricos y el b u l b o duodena l .

• Reflujo biliar. Frecuentemente se observa ref lujo bi l iar en el estómago después de la gastrectomía parcial con anastomosis del duodeno (Bi l lroth I) o del yeyuno (Bi l lroth II). La gastritis por ref lujo bi l iar t a m bién puede producirse a continuación de la colecistectomía o de la esfinteroplastia. La endoscopia revela edema, congestión, erosiones e impregnación bil iar de la mucosa gástrica. Puede producirse atrofia gástrica y aumentar el riesgo de carc inoma en el muñón gástrico. El tratamiento de elección es el sucralfato o el hidróxido de a lumin io . En ocasiones es necesario realizar una derivación en "Y" de Roux para alejar las secreciones biliopancreáticas del remanente gástrico.

Gastritis aguda producida por H. pylori

Aunque lo más frecuente es que la infección por H. pylori sea asin-tomática, ocas ionalmente puede dar lugar a síntomas inespecíficos e histológicamente se demuestra una infiltración por po l imorfonuc leares en la mucosa gástrica. En algunos estudios con voluntar ios sanos en los que probab lemente se ha t ransmi t ido la bacteria de unos a otros, se han descrito pequeñas epidemias de lo que se ha l l amado gastritis aguda aclorhídrica epidémica por H. pylori.

Gastritis erosiva enteropática

Es una enfermedad muy poco frecuente, que consiste en la presencia de múltiples erosiones en las crestas de los pliegues gástricos, sin que

se conozca ningún factor prec ip i tante de esta lesión. Estos pacientes suelen tener anorexia, náuseas, vómitos y molestias abdominales ines-pecíficas. El diagnóstico se realiza mediante endoscopia y biopsia, y no existe n inguna recomendación terapéutica específica.

Se han descrito otras causas c o m o erosión por sonda nasogástrica, radioterapia en la zona, vascuiit is, corredores de maratón, situaciones de ref lu jo duodenogástrico e idiopáticas.

9.2. Gastritis crónica

Se ent iende por gastritis crónica cuando el in f i l t rado in f lamator io está const i tu ido pr inc ipa lmente por células mononucleares . Si existen t a m bién po l imorfonuc leares , se habla de gastritis crónica activa, estando casi s iempre asociada a infección por H. pylori ( 7 0 - 9 5 % de los casos).

En cuanto al grado de afectación se d i v ide en tres estadios: 1. Gastritis superficial, cuando los cambios inf lamator ios ocurren en

la parte más superficial de la mucosa gástrica sin afectar a las glándulas, representando probab lemente el estadio in ic ia l de la gastritis crónica.

2. La gastritis atrófica sería el siguiente paso cronológico y el hal lazgo más habitual en las biopsias, extendiéndose el inf i l t rado in f lamato r io hasta las partes más profundas de la mucosa y p rovocando una destrucción var iable de las glándulas gástricas (MIR 03-04, 187).

3. La situación f inal es la atrofia gástrica en la que desaparecen práct icamente las células secretoras de ácido, dando lugar a una hiper-gastr inemia reactiva.

Q RECUERDA La metaplasia que puede aparecer en el contexto de una gastritis crónica es una lesión preneoplásica.

Existen diversas formas de clasificación. Por e j emp lo , en cuanto a su localización y patogenia, se han clasi f icado en gastritis antral o t ipo B, gastritis fúndica o t i po A, y cuando ambos progresan afectando a la otra zona, se habla de pangastritis (t ipo AB). As imismo, se halla una forma denominada gastritis atrófica mu l t i foca l .

Q RECUERDA • Gastritis A = Atrófica. • Gastritis B = "Bicho" (H. pylori).

Gastritis de tipo inmunitario. Gastritis tipo A

Es la fo rma menos común de las gastritis crónicas. La enfermedad es más frecuente en el norte de Europa y p redomina en las mujeres. En a l gunos casos existe una herencia autosómica dominante . Los famil iares en pr imer grado de estos pacientes t ienen mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

Hab i tua lmente es una gastritis atrófica. La inflamación y posterior at ro fia p redomina en fundus y cuerpo, destruyéndose por un mecan ismo inmun i ta r io las células parietales. Se produce una profunda h ipoc lo rh i-dria que cond i c iona una importante hipergastr inemia con hiperplasia de las células G antrales, l legando a veces a transformarse en verda-

3 8


deros tumores carc inoides (MIR 0 0 - 0 1 , 2). C o m o consecuencia de la destrucción de células parietales, se p roduce también una disminución de la secreción de factor intrínseco, que conduce en ocasiones a una anemia pernic iosa por déficit de v i t amina B 1 2 (megaloblástica) (MIR 03-04 , 187), con o sin clínica neurológica.

En el 9 0 % de los pacientes con gastritis atrófica t i po A y anemia pern i ciosa aparecen ant icuerpos anticélula par ietal , y en el 4 0 % ant icuerpos antifactor intrínseco, que son más específicos y, además, co laboran al déficit de factor intrínseco. En otras enfermedades de base auto inmu-nitaria, c o m o son el h ipopara t i ro id i smo, la t i ro id i t i s auto inmuni ta r ia , la enfermedad de Add ison y el vitíligo, también pueden aparecer an t icuerpos anticélula par ieta l ; as imismo es posible que se detecten en personas sanas.

La gastritis atrófica sin anemia perniciosa es más frecuente. Esto se explicaría al quedar indemnes algunas células parietales que secretan factor intrínseco, lo que permitiría la absorción de B1 2. En más del 5 0 % de estos pacientes pueden aparecer también ant icuerpos anticélula parietal, y se supone que, con el paso del t i empo , estos pacientes evolucionarán hacia una anemia pernic iosa. No existe t ratamiento, salvo para la anemia pernic iosa (consistente en administrar v i tamina B 1 2 i n tramuscular) . As imismo, hay un mayor riesgo de adenocarc inoma gást r ico que en la población general .

Gastritis asociada a H. pylori Gastritis tipo B (MIROO-OIF,3)

Es la fo rma más frecuente de gastritis crónica. A u n q u e in i c ia lmente se consideró que el antro era el pr inc ipa l lugar de residencia de H. pylori, actualmente se conoce que puede encontrarse casi con la misma frecuencia en cuerpo y fundus. Produce fundamenta lmente lesiones de gastritis crónica activa. Por enc ima de los 70 años, prácticamente el 1 0 0 % de la población t iene c ierto grado de gastritis de este t i po . En personas jóvenes es fundamenta lmente antral , y en ancianos afecta, probablemente por progresión, a gran parte del estómago.

Suele cursar con c ierto grado de h ipoc lo rh id r i a y el nivel de gastrina en estos pacientes es al tamente var iable, pero con frecuencia es norma l . Para establecer el diagnóstico se toman varias biopsias. No existen recomendac iones terapéuticas para este t i po de lesión.

Q RECUERDA La gastritis B por H. pylori implica el riesgo de aparición de úlceras tanto en mucosa antral como duodenal, e incluso grandes úlceras en cuerpo gástrico.

9.3. Formas específicas de gastritis

Enfermedad de Ménétrier

Se asocia con una gastropatía con pérdida de proteínas. En esta enfermedad aparecen pliegues gigantes afectando sobre todo a la curvatura mayor del fundus y cuerpo. Los hallazgos histológicos consisten en hiperplasia foveolar, con marcado engrasamiento de la mucosa. Lo ca

racterístico realmente es la hiperplasia de las células mucosas superf i ciales y de las glándulas, ya que el in f i l t rado in f lamator io , si existe, es mínimo. No es una verdadera forma de gastritis. Suele observarse en varones de más de 50 años y, aunque el espectro clínico es amp l i o , lo más frecuente es que se presente con do lo r epigástrico, disminución de peso, anemia , y puede existir diarrea y edemas por h ipoa lbuminemia . Este t ipo de pacientes puede presentar úlceras y cánceres gástricos.

Q RECUERDA La enfermedad de Ménétrier no presenta inflamación (¡¡NO es una gastritis!!); presenta hiperplasia mucosoglandular. Hay riesgo aumentado de carcinoma gástrico.

El diagnóstico se establece mediante endoscopia y biopsia (Figura 32).

Figura 32. Enfermedad de Ménétrier (endoscopia)

En cuanto al tratamiento, si hay ulceraciones, es similar al de la úlcera péptica; si los síntomas y la h ipoa lbuminemia son leves, no se lleva a cabo ningún tratamiento. Si son más graves, se puede intentar llevar a cabo tratamientos con anticolinérgicos, ant i-H, o cort icoides, que han demostrado reducir la pérdida de proteínas. Cuando la h ipoa lbuminemia es grave y no responde a los tratamientos mencionados, puede requerirse una gastrectomía. En los niños se constatan cuadros similares por CMV.

Gastritis infecciosa

Las gastritis bacterianas son muy poco habituales, aunque están descr i tas con tuberculosis , sífilis y la gastritis f lemonosa y enfisematosa. As i mismo, pueden aparecer gastritis virales por c i tomegalov i rus , herpes s imple y varicela zóster. Así c o m o gastritis producidas por hongos, que están descritas con Candida albicans, Torulopsis glabrata, histoplasmo-sis, mucormicos is , etc.

Gastritis eosinofílica

Es una enfermedad poco frecuente de etiología desconoc ida , caracter izada por la presencia de eos inof i l ia periférica, in f i l t rado eosinofíli-co del t racto gastrointestinal y sintomatología gastrointestinal. Afecta sobre todo al antro, aunque también puede hacerlo al estómago de

39


forma aislada, o fo rmando parte de las gastroenteritis eosinofílicas. El diagnóstico se realiza por biopsia, y el t ra tamiento consiste en la ad

ministración de cort ico ides. Si existe obstrucción que no responde al t ratamiento esteroideo, puede requerirse cirugía.


Mujer de 58 años, sin hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos de interés, que desde hace dos meses refiere astenia franca y ningún síntoma digestivo. Toma ibu-profeno de forma ocasional por dolores lumbares inespecíficos. La analítica revela Hb 9 g/dl, Hto 29%, VCM 79 fl y Ferritina 14 mg/dl. ¿Cuál de las entidades que a continuación se mencionan NO debe incluirse en el diagnóstico diferencial de este caso?

1) Lesiones agudas o crónicas de la mucosa gastrointestinal, secundarias al consumo de AINE.

2) Cáncer colorrectal. 3) Angiodisplasia de colon. 4) Gastritis atrófica. 5) Úlcera gástrica en hernia parahiatal.

MIR 03-04, 187; RC: 4

Un varón de 55 años, normalmente alimentado, consulta por una historia de 3 a 4 meses de dolor abdominal alto, poco intenso, que no cede con la ingesta ni con alcalinos, vómitos de repetición e hinchazón de piernas que ha aumentado y se ha hecho generalizada. En la exploración destaca anasarca, con presión venosa central normal; no hay hepatoesplenomegalia ni circulación colateral abdominal. Las proteínas totales séricas son de 4,5 g/l, con 2 g/l de albúmina, con función hepática normal, incluida protrombina del 100%, y la orina no tiene componentes anormales. En el estudio con bario del estómago, el radiólogo encuentra pliegues engrosados "como edematosos". ¿Qué afirmación de las siguientes le parece INCORRECTA?

1) Lo más probable es que se trate de una cirrosis hepática compensada, que no ha dado otras manifestaciones.

2) Probablemente sus edemas sean por pérdida digestiva de proteínas. 3) Probablemente tenga hipoclorhidria en su jugo gástrico. 4) La gastroscopia con biopsia es fundamental para el diagnóstico. 5) La neoformación gástrica maligna no es el primer proceso a considerar.

RC: 1

4 0

ÚLCERA PÉPTICA PRODUCIDA POR ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINE) Y H. PYLORI

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un capítulo fundamental. El tratamiento de las complicaciones ulcerosas, las inducidas por AINE y, recientemente, la dispepsia, son los temas más importantes.

Las úlceras pépticas son más frecuentes en la primera porción o bulbo duodenal.

FJJ Las gástricas ocurren con mayor frecuencia en la región antropilórica, y son en general de mayor tamaño que las duodenales.

[~3~j Aunque la causa más frecuente de hemorragia digestiva suele ser la úlcera duodenal, el riesgo relativo de sangrado es mayor para las úlceras gástricas debido a su mayor tendencia al sangrado.

f~4"| La causa más frecuente de úlcera péptica duodenal es la infección por H. pylori, responsable del 9 5 % de las duodenales y del 70-80% de las gástricas.

Qf) El tabaquismo es considerado un factor de riesgo ulcerogénico, y es la causa más frecuente entre las que son responsables de la refractariedad al tratamiento.

¡ jQ La prueba diagnóstica de elección ante la sospecha de úlcera es la endoscopia.

[~7~] En las úlceras por AINE, si no es posible evitar la prescripción del AINE, es obligado el uso del IBP.

f~g\ La dispepsia sin signos de alarma se trata sin pruebas diagnósticas previas.

10.1. Úlcera péptica

[0 P regun tas

- MIR 09-10, 28 -MIR 08-09, 15 - MIR 07-08, 3, 5 -MIR 05-06, 3, 251 - MIR 04-05, 3, 8, 16, 234 -MIR 02-03, 1,11 -MIR 01-02, 3, 258 - MIR 00-01, 3, 4 - MIR 00-01F, 9, 18, 222, 253 - MIR 99-00, 5-PD, 20, 162 -MIR99-00F, 5, 19 - MIR 98-99, 4 1 , 55 - MIR 98-99F, 11,14 - MIR 97-98, 17, 20, 241

Es un término ut i l izado para referirse a un grupo de trastornos ulcerativos del tracto gastrointestinal superior, afectando pr inc ipa lmente a la porción prox imal del duodeno y estómago. M u y frecuentemente, el agente causal es H. pylori. Aunque el conoc imien to de la et iopatogenia es incompleto , se acepta que es el resultado de un desequ i l ib r io entre los factores agresores y defensores de la mucosa gástrica. A di ferencia de las erosiones gástricas (pérdida de sustancia que no alcanza la submucosa), está bien de l imi tada y es profunda, l legando en ocasiones hasta la capa muscular. Histológ icamente , es una zona de necrosis eosinofílica que asienta sobre te j ido de granulación con células in f l amatorias crónicas y rodeado por cierto grado de fibrosis (Figura 33) (MIR 04-05, 3).

El término de úlcera refractaria hace referencia a la úlcera duodena l que no ha c icat r izado en ocho semanas, o a la gástrica que no lo ha hecho en 12 de t ratamiento médico correcto. Suponen entre un 5-10% de las úlceras pépticas, que están en f ranco descenso.

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Figura 33. Úlcera: borde eritematoso y fondo fibrinoso


El diagnóstico s iempre será endoscópico. Existe una serie de factores que cont r ibuyen a la refractariedad de la úlcera, c o m o son mal c u m p l im ien to del t ratamiento; consumo con t inuado de AINE; consumo de tabaco; estados de hipersecreción gástrica; diagnóstico incorrecto por tratarse de un t umor o una causa infrecuente de ulceración (Crohn, ami lo idos is , sarcoidosis, etc.). Aunque no está c laro su papel en este prob lema, la mayoría de los pacientes con úlcera refractaria están i n fectados por H. pylori (MIR 0 0 - 0 1 , 4).

Complicaciones de la úlcera péptica

(MIR 07-08,3; MIR 05-06,251; MIR 04-05,8; MIR 99-00,20)

Hemorragia

Se presenta en un 2 0 - 2 5 % de las úlceras pépticas. La úlcera duode nal es la causa más frecuente de hemorragia digestiva alta (HDA) (generalmente en cara posterior) . Las úlceras gástricas sangran con más frecuencia que las duodenales (aunque al ser menos prevalentes son causa de H D A con menor frecuencia; esto expl ica la aparente contra dicción entre las dos frases precedentes). As imismo, la hemorragia gástr ica t iene mayor mor ta l idad . Esto último se debe a su menor tendencia a cesar el sangrado espontáneamente y a que se producen en personas de más edad. Es más frecuente el sangrado en úlceras de pacientes de más de 50 años. Genera lmente suele ser indo lo ro , y el diagnóstico se real iza me diante endoscopia (Figura 34). La pr imera medida ante un sangrado digest ivo es la estabilización hemodinámica del paciente. El 8 0 % de los pacientes ingresados por una hemorragia de una úlcera duodena l dejan de sangrar espontáneamente en las ocho primeras horas desde su ingreso. Si hay que ut i l izar t ra tamiento erradicador, se in ic ia c o i n c i d iendo con la introducción de la alimentación ora l .

Se observa un vaso sangrando activamente

Figura 34. Hemorragia por úlcera péptica

La endoscopia ha demostrado su elevado valor para identi f icar la lesión responsable de la hemorragia y establecer el pronóstico. Además, per

mite apl icar un tratamiento hemostático si está ind icado. Si se realiza de manera precoz (antes de 24 horas desde el ep isodio de sangrado), ofrece importantes ventajas, c o m o son: • Permite ident i f icar aquel los pacientes con lesiones de bajo riesgo y

que pueden ser dados de alta precozmente . • En pacientes con lesiones de alto riesgo se podrá apl icar un trata

mien to hemostático, lo que d i sminuye la rec id iva hemorrágica, la necesidad de cirugía y la mor ta l idad .

• Tiene un efecto posit ivo sobre el coste de la asistencia, ya que evita ingresos innecesarios de pacientes de bajo riesgo y acorta la estancia de aquel los con lesiones de al to riesgo.

Para establecer una clasificación del riesgo de las úlceras pépticas sangrantes se dispone de una clasificación endoscópica, la clasificación de Forrest (Tabla 8).

CLASIFICACIÓN HALLAZGO ENDOSCÓPICO RECIDIVA

Hemorragia la Hemorragia en chorro 55% activa Ib Hemorragia en babeo 50%

Hemorragia reciente

lia llb lie

Vaso visible Coágulo adherido Mancha plana

4 3 % 22% 7%

Ausencia de signos III Base de fibrina 2% de sangrado

Tabla 8. Clasificación endoscópica de Forrest

Forrest I: sangrado act ivo en el momento de la realización de la en doscopia.

la: sangrado en chorro . Ib: sangrado babeante o rezumante.

Forrest II: ausencia de sangrado act ivo en el m o m e n t o de la realización de la endoscopia pero existen estigmas de hemostasia reciente.

l ia: vaso vis ible no sangrante. l lb : coágulo adher ido (Figura 35). Me: úlcera cubierta de hemat ina con puntos rojos.

Figura 35. Sangrado ulceroso: coágulo fresco

4 2


Forrest III: ausencia de signos de sangrado. Úlcera cubierta tota lmente por f ib r ina .

Se consideran lesiones de al to riesgo de Forrest del grado la al l lb y está ind icado en todas ellas el t ratamiento endoscópico.

En c a m b i o , el grado lie y III son lesiones de bajo riesgo en las que no está i n d i c a d o el t r a t amien to endoscópico, por lo que son pacientes candidatos al alta hospi ta lar ia precoz con t ra tamien to con IBP vía oral (MIR 07-08, 5; MIR 99-00, 1 62) .

En las lesiones de al to riesgo está ind icado : • La administración de IBP por vía intravenosa (bo lo de 80 m g se

g u i d o de perfusión intravenosa durante tres días), ya que ha de most rado que d i s m i n u y e el resangrado, la neces idad de cirugía y la m o r t a l i d a d . El ingreso hospita lar io.

• Tratamiento endoscópico, para el que se pueden emplear : - Adrena l ina o esclerosantes (sustancias que inyectadas en la le

sión con aguja producen vasoconstricción). - Hemoc l ips (método hemostático mecánico). - Métodos térmicos (como la electrocoagulación).

Como tratamiento endoscópico es válido cualquiera de ellos pero está demostrado que la combinación de dos (adrenal ina y esclerosante; adrenal ina y hemoc l i p ; esclerosante y electrocoagulación, etc.) es superior a la monoterap ia (MIR 09-10, 2 8 ; MIR 08-09, 15).

Las indicac iones quirúrgicas se resumen en la Tabla 9. El ob je t i vo de la cirugía en la hemorragia digestiva por úlcera péptica es detener la hemorragia mediante sutura del vaso sangrante, sin añadir gestos para tratar la enfermedad ulcerosa, que se hará u l ter iormente con fármaco-terapia (MIR 98-99, 55). Solamente se realizará vagotomía t roncular (VT) asociada con pi loroplast ia (PP) en pacientes de al to riesgo de rec id iva conoc idos (aquellos con úlcera local izada en la cara posterior del bu lbo duodena l ; úlcera de tamaño mayor de 2 c m ; paciente con shock al ingreso; paciente con sangrado act ivo durante la endoscopia ; paciente con H b al ingreso < 8), si están estables. En ocasiones, la hemostasia se logra con un punto sobre el n i cho ulceroso o con la l igadura de un vaso (arteria pilórica o arteria gastroduodenal) , sobre todo en la úlcera duodena l , mientras que en el sangrado de or igen gástrico es más frecuente la necesidad de resecciones que inc luyan la úlcera ihabi tua lmente antrectomía o hemigastrectomía; y excepc iona lmente gastrectomía subtotal) .

Fracaso del control endoscópico de la hemorragia Repercusión hemodinámica grave que no se controla conservadoramente Necesidad de más de 6 concentrados de hematíes en 24 horas A partir de la 3.a recidiva hemorrágica

Tabla 9. Indicaciones de cirugía en la hemorragia digestiva alta por úlcera gastroduodenal (UGD)

Perforación (Figura 36)

Esta complicación se observa en el 5-10% de los pacientes. Se perforan con más frecuencia las úlceras de la pared anterior del duodeno , pero la que presenta una mayor mor ta l idad es la que se produce en la úlcera gástrica. Son factores de riesgo la ingesta de AINE y AAS ( incluso a d o sis bajas) y el tabaquismo, pero no existe ev idencia sobre la infección por H. pylori.

Figura 36. Perforación pilórica

Se p roduce un do lo r epigástrico súbito, intenso, que se ext iende a t o d o el a b d o m e n (per i tonit is química p roduc ida por el ácido) y en la exploración aparece un " a b d o m e n en t ab l a " . La sal ida de aire (neu-moper i toneo ) exp l i ca la pérdida de la mat idez hepática fisiológica (MIR 98-99F, 11) (Figura 37) . An te la sospecha de perforación se solicitará una radiografía de tórax en bipedestación (o a b d o m e n en de cúbito lateral con rayo hor izonta l ) para observar el neumoper i t oneo , que es v i s ib le en el 7 5 % de los casos (MIR 04-05, 16; MIR 98-99F, 14). U t i l i z a n d o la TC puede mejorarse la sens ib i l idad . Si el diagnóst i co es dudoso , puede realizarse un estudio gast roduodenal con c o n traste h id roso lub le . El t ra tamiento genera lmente es quirúrgico.

Figura 37. Perforación pilórica: neumoperitoneo bajo hemidiafragma derecho

El tratamiento de la úlcera duodenal perforada ha cambiado. Ac tua lmen te no se acepta la realización de vagotomía troncular y pi loroplast ia de forma sistemática, prefiriéndose el cierre s imple con toma de biopsias (para test de ureasa) de la úlcera, asociado generalmente a una omen-toplastia (que puede realizarse por laparoscopia) y la posterior erradicación de H. pylori si es posit ivo o IBP si negativo.

Los porcentajes de recidiva ulcerosa tras la sutura s imple y un t ratamiento erradicador eficaz son inferiores a los obtenidos con la vagotomía asociada al cierre de la úlcera. La cirugía reductora de ácido (vagotomía supraselectiva o vagotomía troncular y pi loroplastia) se recomienda si el paciente permanece estable y la perforación es reciente, en los casos con alto riesgo de recidiva (úlcera previa conoc ida con tratamiento errad icador que ha fa l lado, ingesta crónica de AINE en personas ancianas,

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fumadores, i nmunodepr im idos , consumidores habituales de cocaína) asociados o no a H. pylori (test intraoperator io de ureasa negativo).

En la úlcera gástrica perforada el paciente suele estar más grave y, por lo tanto, se recomienda cirugía de cont ro l de daños: exéresis, b iopsia en cuña de la úlcera asociadas a sutura. Si hay una alta sospecha de cáncer, se puede realizar una gastrectomía inc luyendo la úlcera.

casos, las de una enfermedad de único brote. Se loca l izan en más del 9 5 % , en la pr imera porción del duodeno . Son pequeñas, y los diámetros superiores a 1 c m son poco habituales.

Etiopatogenia

Penetración

No se conoce su verdadera inc idenc ia , pero se observa en el 1 5 - 2 0 % de las úlceras intratables.

Es más frecuente en úlceras de la pared duodena l posterior. Suelen penetrar con más frecuencia en el páncreas, pud i endo aumentar la amila-sa. Pero también lo hacen en otros muchos órganos c o m o el l igamento gastrohepático, fascia prevertebral , c o l o n , árbol b i l iar , etc. Deb ido a que penetración signif ica hab i tua lmente int ratab i l idad, la opción de elección es la quirúrgica.

Obstrucción (estenosis pilórica)

Se p r o d u c e en el 2 - 4 % de las úlceras duodena les y el 8 0 % de los casos de obstrucción gástrica se deben a úlceras duodena les crónicas. Antes de presentar vómitos, estos pacientes suelen tener pérdida de peso y sensación de p len i tud gástrica precoz durante meses. El diagnóstico de f in i t i vo lo da la endoscopia , a la vez que descarta la ma l ign idad , y el t ra tamiento es quirúrgico si fracasa el t ra tamiento c o n servador, SNG y f lu idos asociados a antisecretores. A lgunos pacientes responden bien a las di lataciones repetidas (sobre todo , en las estenosis agudas). Si se precisa cirugía, se realizará vagotomía más antrectomía, si b ien distorsiones poco marcadas pueden solucionarse con una s im ple p i loroplast ia (MIR 02-03, 1).

En la Tabla 10 se pueden repasar, a m o d o de resumen, las c o m p l i c a c i o nes de la úlcera gastroduodenal .

10.2. Úlcera duodenal por Helicobacter pylori

Su prevalencia se estima en alrededor del 1 0 % de la población. Su histor ia natural es la de cicatrización espontánea y recurrencia, pud iendo recidivar a los dos años entre un 80 o 9 0 % ; sin embargo, con la gran var iedad terapéutica actual las perspectivas son, en la mayoría de los

El factor más importante es la asociación con H. pylori, puesto que en el 9 5 % de los pacientes puede demostrarse la presencia de esta bacteria en las biopsias gástricas. La mayoría de los ind iv iduos infectados no desarrol lan úlcera, por lo que es necesaria la concurrenc ia de otros factores coadyuvantes. En segundo lugar, se presentan las asociadas al consumo de los AINE. Sin embargo, también puede haber otros factores asociados a esta enfermedad, c o m o pueden ser los siguientes: • La gastrina basal en estos pacientes es norma l , pero secretan más en

respuesta a los al imentos, secretan más ácido en respuesta a una i n yección de gastrina y vacían su estómago más rápidamente, aspectos que no pueden atribuirse por comple to a la infección por H. pylori.

• Factores genéticos. Entre un 2 0 % y un 5 0 % de los sujetos con úl cera duodena l t ienen una historia fami l ia r de esta enfermedad. Las personas con el grupo sanguíneo 0 t ienen un 3 0 % de incremento de riesgo. As imismo, se ha descr i to un aumento de la inc idenc ia del HLA B5. Se especula que algunos de los factores genéticos postulados para la úlcera duodena l no representen más que la diseminación intrafami l iar de la infección por H. pylori. Por e jemplo , la h iperpeps inogenemia t ipo 1 heredada, que se consideraba un marcador genético potencia l de úlcera duodena l fami l iar , se sabe actua lmente que puede ser expl icada por la infección por H. pylori.

• Tabaco. El consumo de tabaco aumenta la inc idenc ia de úlcera duodena l , empeora la cicatrización de las úlceras, favorece las re-

—ctr r renc ias e incrementa el riesgo de compl i cac iones y la necesidad de cirugía (MIR 02-03, 11). Existen varios mecanismos por los que podría actuar: aumento del vac iamiento gástrico, disminución de la secreción pancreática de b icarbonato , alteración del f lu jo sanguíneo o disminución de la síntesis de prostaglandinas.

As imismo, se ha descr i to aumento del riesgo de úlcera duodena l en : mastocitosis sistémica, síndromes mie lopro l i fe ra t i vos con basof i l ia , enfermedad pu lmona r obstruct iva crónica (EPOC), f ibrosis quística, déficit de o^-antitripsina, litiasis renal , insuf ic ienc ia renal crónica y trasplante renal , cirrosis alcohólica, h iperpara t i ro id i smo, situaciones de insuf ic ienc ia vascular y uso de crack, radioterapia y qu imio te rap ia .

Clínica

El síntoma más frecuente es el do lor epigástrico, que aparece entre una hora y media a tres horas después de las comidas , y que se a l iv ia con

Prevalencia Localización más frecuente Clínica Diagnóstico Tratamiento

HEMORRAGIA 20-25% Más frecuente en UD y en < 60 años HDA indolora Endoscópico Esclerosis endoscópica (90% dejan de sangrar en 8 horas) ± hemoclip ± métodos térmicos

PERFORACIÓN 7% UD en pared anterior del duodeno Dolor epigástrico intenso + abdomen en tabla Radiográfico Cirugía

PENETRACIÓN

7 15-20% úlceras intratables

UD en pared posterior Dolor variable dependiendo localización Endoscópico Cirugía

OBSTRUCCIÓN 2-4% UD crónica (90%) Síndrome obstructivo Endoscópico Cirugía

Tabla 10. Complicaciones de la úlcera gastroduodenal

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los a l imentos o con antiácidos/antisecretores. El síntoma más d i s c r im i nante, pero lejos todavía de ser perfecto, es el do lor que despierta al paciente por la noche, entre las 00 h y las 3 a.m. El do lor es i nduc ido por el ácido. Sin embargo, este es un síntoma poco sensible y específ ico, puesto que se debe tener en cuenta que muchos pacientes con úlcera duodena l no t ienen síntomas. Un camb io en las características del do lor debe hacer pensar en una complicación.

Las úlceras pilóricas se compor tan clínicamente c o m o las duodenales. Sin embargo, los síntomas responden menos a los a l imentos y a los antiácidos, incluso puede aumentar el do lor con los a l imentos y, con mayor frecuencia, se producen vómitos por obstrucción gástrica. En general, se requiere cirugía con más frecuencia en las pilóricas que en las de bu lbo duodena l .

Diagnóstico

La úlcera duodena l se puede diagnosticar correctamente con estudios gastroduodenales convencionales con contraste ( ident i f ican alrededor del 7 0 % de los casos). Sin embargo, la endoscopia es el método más f iable y debería recomendarse c o m o pr imera elección. Su realización no se just i f ica si el diagnóstico se ha ob ten ido mediante radiología (MIR 98-99, 4 1 ; MIR 97-98, 241). La endoscopia estaría indicada ob l iga to r iamente en el caso de fuerte sospecha de úlcera duodena l , que no es vis ible radiológicamente (posiblemente por ser muy pequeñas o superficiales), en pacientes con de fo rmidad bulbar y cuando se presenta con hemorragia digestiva alta.

El método diagnóstico de la infección por H. pylori que se ut i l i ce dependerá del que se haya empleado para la lesión ulcerosa. Si se ha real izado un estudio bar i tado, debe realizarse un test del a l iento, y si se ha optado por la endoscopia , se empleará ureasa o estudio histológico.

Tratamiento médico

Actua lmente se d ispone de una ampl i a var iedad terapéutica que i n c l u ye las que se exponen a continuación.

Antiácidos

Son útiles para el a l i v io del dolor . Deben emplearse al menos una hora después de las comidas, aunque se ha general izado su uso a demanda. Se ut i l izan el hidróxido de a lumin io , que puede produc i r estreñimiento e hipofosfatemia, y el hidróxido de magnesio, que puede provocar diarrea y, ocasionalmente, hipermagnesemia. Se usa muy frecuentemente la combinación de ambos antiácidos. Existe un nuevo antiácido, el acexa-mato de z inc, que posee además propiedades antisecretoras de ácido.

Antagonistas de los receptores H2

Son inhibidores de la secreción acida. Actúan b loqueando los receptores H 2 de la célula parietal . As imismo, d isminuyen la secreción de pep-sinógeno y la act iv idad de la pepsina. Los disponibles actualmente son c imet id ina , rani t id ina, famot id ina y n izat id ina. La c imet id ina es el menos potente y la famot id ina el más potente. Tanto la c imet id ina , c o m o la rani t id ina y la famot id ina se e l im inan pr inc ipa lmente por metabol ismo hepático, mientras que la excreción renal es la pr inc ipa l vía para la n iza

t id ina. Estos fármacos producen numerosas interacciones med icamento sas que, sobre todo, ocurren con la c imet id ina , por su avidez para unirse al c i t oc romo P-450, inh ib iendo el metabol ismo de todos los fármacos que se metabol izan a través de esa vía. Es igual de eficaz administrarlos en dos dosis que pautar la dosis total en una sola toma después de la cena. As imismo, todos ellos son eficaces para prevenir la recurrencia de la úlcera péptica, ut i l izados a mi tad de la dosis prescrita en el t ra tamiento . Son fármacos bien tolerados, con efectos secundarios en menos del 3 % de los casos. Con la c imet id ina se han descrito más efectos adversos. En general, los efectos secundarios son similares en todos ellos: diarrea, cefalea, mialgias, estreñimiento, elevación asintomática y reversible de las transaminasas, toxicidad hematológica y efectos sobre el SNC que van desde cefalea, letargía y somnolenc ia hasta agitación, psicosis y a lu c inaciones. La c imet id ina t iene una act iv idad antiandrogénica leve que puede dar lugar a ginecomastia e impotenc ia . Por otra parte, también posee un papel est imulador de la i nmun idad celular. No son adecuados para la protección de la gastropatía por los AINE.

Agentes protectores de la mucosa

EL sucralfato se une tanto a l amueosa normal c o m o a la alterada. Tiene muy pocos efectos-secundarios, siendo el más frecuente el estreñimiento. Se prescribe 1 g una hora antes de cada comida y al acostarse, y también es eficaz para d isminu i r las recurrencias, u t i l i zando 1 g cada 12 horas (MIR 00-01F, 253). El sucralfato puede reducir la absorción de muchos fármacos, sobre todo de las f luoroqu ino lonas (MIR 01-02, 258). El b ismuto co lo ida l , en presencia de un med io ácido, se une a proteínas fo rmando un compuesto sobre la úlcera que la protege de la digestión acidopéptica. También actúa a través de su acción sobre H. pylori.

Inhibidores de la bomba de protones (IBP)

Son los más potentes antisecretores y son el t ra tamiento de elección. Se unen de forma irreversible a la b o m b a de protones (ATPasa H+-K+), que es la vía f inal común de secreción de ácido en la célula parietal . Se d ispone de omeprazo l , lansoprazol , pantoprazo l , rabeprazol y eso-meprazo l . Son los más efectivos para el t ra tamiento de la úlcera pépt ica, ac tuando las 24 horas. Deben administrarse 30 minutos antes de las comidas . El pantoprazol y el rabeprazol son los que t ienen menos interacciones medicamentosas. As im ismo poseen act iv idad contra H. pylori, por lo que son los antisecretores preferentemente empleados en la terapia erradicadora.

Se han descrito muy pocos efectos adversos con estos fármacos. Algunos casos de ginecomastia e impotenc ia con omeprazo l (menos frecuente que con la c imet id ina ) . A lgunos pacientes presentan hipergastr inemia signif icativa que vuelve a la norma l idad tras 2-4 semanas después de retirar el t ratamiento. En pacientes tratados durante largo t i empo con omeprazo l se ha observado hiperplasia de células parietales (casi s iempre acompañada de gastritis crónica por H. pylori), pero no se ha descr i to ningún caso de carc ino ide gástrico. Sin embargo, se aconseja en pacientes con niveles de gastrina superiores a 250-500 pg/ml, reducir la dosis de omeprazo l o ut i l izar un t ratamiento al ternat ivo. Interfieren en la absorción de hierro, ampic i l ina , ketoconazol o d igoxina .

Prostaglandinas sintéticas

Las que más se emplean son las de la serie E, concretamente el empros-ti l y, sobre todo, el misoprostol . Actúan c o m o agentes antisecretores e incrementan la resistencia mucosa al estimular la producción de moco.

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Entre los efectos secundarios se encuentran la diarrea, dolor abdomina l y aborto (MIR 00-01 F, 222). En la actual idad se emplean escasamente, sólo para d isminuir el riesgo del daño relacionado con el uso de los AINE.

Dieta

Actua lmente , la única recomendación es que los pacientes eviten los a l imentos que les producen los síntomas.

Recomendaciones terapéuticas

El t ra tamiento pasa por erradicar H. pylori en aquel los pacientes con infección documentada y úlcera demostrada, b ien en el m o m e n t o actual o en otros episodios previos. Con e l lo se consigue acelerar la cicatrización y, sobre todo , evitar recidivas. Si el paciente permanece asintomático al conc lu i r la terapia erradicadora, no precisará tratamien to de manten im ien to , excepto si se hubiese presentado con una hemorragia digestiva o la úlcera fuese superior a 2 c m , en c u y o caso se pref iere cont inuar con un an t i -H 2 o IBP (MIR 00-01 F, 9) (Figura 38).

Pauta erradicadora: triple terapia • Omeprazol 1 compr imido cada 12 h vía oral • Amoxicil ina 1 g cada 12 h vía oral • Claritromicina 500 mg cada 12 h vía oral Duración: 7-10 días

No confirmación cicatrización ni erradicación

Figura 38. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la úlcera duodenal

10.3. Úlcera gástrica por Helicobacter pylori

Etiopatogenia

En general , existen pocas diferencias etiopatogénicas entre las úlceras gástricas y las duodenales, aunque se piensa que en las primeras, el dato patogénico más importante es una alteración en los mecanismos de defensa de la mucosa gástrica. La secreción acida es normal o está d i sminu ida y el nivel de gastr inemia será normal o e levado proporc io-nalmente al grado de acidez gástrica.

Suelen ser más grandes y p ro fundas que las duodena l es . H. pylori se encuen t r a a p r o x i m a d a m e n t e en el 6 0 - 8 0 % de los pac ientes con

úlcera gástrica. Los A INE son la segunda causa, p r o d u c e n c o n más f r e cuenc i a úlcera gástrica q u e d u o d e n a l , y lo hacen sobre t o d o en pac ientes mayores de 65 años, en los que t o m a n c o n c o m i t a n t e m e n -te esfero ides y en casos con h is tor ia p rev ia de úlcera péptica. Ú n i c amen te quedaría un 1 0 % de úlceras gástricas c o m o idiopáticas, es dec i r , no asociadas a H. pylori ni a ingesta de A INE .

Clínica

La mayor inc idencia de las úlceras gástricas se produce en la sexta década de la v ida. Se local izan con más frecuencia en la curvatura menor, sobre todo en mucosa antral . Casi siempre se acompañan de gastritis en caso de asociarse a H. pylori. Las úlceras benignas en el fundus son muy poco habituales. El do lor en el epigastrio es el síntoma más frecuente, pero sigue un patrón menos característico que el de la úlcera duodena l . Aparecen vómitos con más frecuencia, sin necesidad de una obstrucción mecánica. Las recurrencias son habi tualmente asintomáticas.

Diagnóstico

Estudios radiológicos con bario

Se han descrito algunos criterios para tratar de dist inguir entre ben ign i dad y ma l ign idad . La radiación de los pliegues desde el margen de la úlcera se considera un cr i ter io de ben ign idad . En referencia al tamaño, cabe menc ionar que en un estudio real izado, el 1 0 % de las úlceras mayores de 2 c m y el 6 2 % de las mayores de 4 c m fueron mal ignas. La presencia de una masa indica ma l ign idad . En cua lqu ier caso, entre un 3 % y un 7 % de las úlceras con apar iencia radiológica de ben ign idad son mal ignas, por lo que hoy en día se recomienda siempre endoscopia ante sospecha de úlcera gástrica.

Endoscopia

Es el p roced imien to diagnóstico de elección. Se deben tomar entre seis u ocho biopsias de los bordes de la úlcera y cep i l l ado del lecho u l ceroso para el estudio citológico (MIR 99-00F, 19), pues es necesario exc lu i r las lesiones mal ignas. También se deben obtener biopsias del antro gástrico para investigar infección por H. pylori.

Tratamiento

El t ratamiento médico, en general , es s imi lar al de la úlcera duodena l , pero se debe tener en cuenta que las úlceras gástricas c icatr izan más lentamente. Por e l lo , tras el t ra tamiento erradicador se puede recomendar, para úlceras no compl icadas , un antagonista H 2 o un IBP durante ocho semanas o, si m ide más de 2 c m , durante 12 semanas. En las úlceras gástricas no compl icadas , el omeprazo l no ofrece grandes ven tajas sobre los antagonistas H 2 . Si es una úlcera gástrica compl i cada , se recomienda t ratamiento con 40 mg de omeprazo l (MIR 0 0 - 0 1 , 3; MIR 99-00, 162) (Figura 39) .

Q RECUERDA En las úlceras gástricas, es aconsejable repetir la endoscopia alrededor de las seis semanas después de iniciada la terapia, para valorar la evolución.


Úlcera gástrica

PEO + 6-8 biopsias de los bordes de la úlcera y cepillado del centro de la lesión

Test Test diagnóstico de Helicobacter pylori: ureasa y/o histología

Pauta erradicadora: triple terapia: • Omeprazol 1 comprimido cada 12 h vía oral • Amoxicilina 1 g cada 12 h vía oral • Clarltromicina 500 mg cada 12 h vía oral Duración: 7-10 días

+/- antisecretores (6 semanas) IBP versus anti H2

Confirmación cicatrización y erradicación:

PEO: no úlcera (cicatrización) Ver H. pylori

Negativo (erradicación)

\ STOP

Positivo

\ Resistencia a triple terapia

\ Nuevo tratamiento:

IBP + levofloxacino + amoxicilina versus cuádruple terapia

(TC + metronidazol + omeprazol + bismulo) Negativo (erradicación) Positivo

I I STOP Cultivo y ajuste

de tratamiento porantlbiograma

PEO: persistencia úlceras (no cicatrización). Véase H. pylori

Negativo

I Valorar malignidad

Positivo

Nuevo tratamiento

Figura 39. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la úlcera gástrica

Úlcera refractaria o persistente al tratamiento médico: • Primera elección: vagotomía supraselectiva (VSS) • Segunda elección y pacientes de alto riesgo de recidiva:

- Vagotomía troncular (VT) y piloroplastia (PP) - Si gran deformidad de bulbo duodenal o úlcera

gástrica, antrectomía +/-VT Úlcera recidivada tras cirugía (tras VSS): • Antrectomía+/-VT • Si es por vagotomía incompleta o insuficiente,

VTportoracoscopia Cáncer gástrico sobre úlcera gástrica (véase tema específico)

d. Estenosis no dilatable: gastrectomía subtotal + VT

URGENTES a. Hemorragia que no se resuelve endoscópicamente b. Perforación

Tabla 11. Indicaciones quirúrgicas en la úlcera gastroduodenal

Opciones quirúrgicas

Existen diversas técnicas quirúrgicas que se han empleado en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa.

A continuación se e x p o n e n las di ferentes opc iones quirúrgicas (Figura 40 ) .

Nervio vago anterior

Piloroplastia

Elección: vagotomía supraselectiva

Pata de ganso

Alternativa y alto riesgo: vagotomía troncular y piloroplastia

Figura 40. Técnicas quirúrgicas para inhibir la secreción acida

10.4.Tratamiento quirúrgico de la úlcera gastroduodenal (MIR 00-01,4: MIR 99-00,19; MIR 99-00,162)

La aparición de los nuevos antagonistas de los receptores H 2 y, poster iormente, de los inhib idores de la b o m b a de protones, el c o n o c i miento del papel que H. pylori desempeña en la patogenia ulcerosa y la efect iv idad de la terapia erradicadora, la esclerosis endoscópica y la embolización selectiva guiada por radiología intervencionista, han relegado la cirugía de la úlcera gastroduodenal a unas pocas situaciones muy concretas, norma lmente compl i cac iones , que requieren actuación urgente y que ya se han expuesto prev iamente en el Apartado 10.7.

Las indicac iones quirúrgicas en la úlcera gastroduodenal se exponen a continuación (Tabla 11).

Vagotomía supraselectiva (también llamada vagotomía gástrica proximal o de células parietales)

Consiste en realizar una sección de los nervios impl icados en la secreción acida, manten iendo el nervio de Latarjet (rama del vago anterior responsable de la inervación pilórica, impresc indib le para un buen vac iado gástrico) por lo que no precisa de pi loroplast ia asociada. En la época previa al descubr imiento del H. pylori, estaba gravada con un alto índice de recidivas, aunque con baja morb i l i dad . Se considera aún de elección en la cirugía programada de la úlcera duodena l , de la úlcera refractaria o de la persistente al t ratamiento médico (circunstancia que actualmente es excepcional ) . Puede realizarse por abordaje laparoscópico.

Vagotomía troncular bilateral asociada a piloroplastia

Consiste en seccionar ambos nervios vagos antes de su ramificación, en el esófago distal . Dado que deja sin inervación el t ubo digest ivo, debe

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asociarse a una técnica que asegure el vac iado gástrico (habi tua lmente una pi loroplast ia , aunque una gastroyeyunostomía cumpliría el m ismo papel) (MIR 97-98, 1 7). Era el t ra tamiento de referencia para la cirugía urgente de la úlcera duodena l y pilórica antes de la era del H. pylori. Actua lmente queda relegada a situaciones de urgencia (perforaciones o hemorragias) con test intraoperator io de ureasa negativo o con impor tantes factores de riesgo para la rec id iva ( impos ib i l idad de asegurar el seguimiento de la terapia erradicadora, avanzada edad y comorb i l i d ad y úlcera crónica con mala respuesta previa al t ratamiento) .

Vagotomía troncular bilateral asociada a antrectomía

Actua lmente se emplea excepc iona lmente , pud iendo ser una opción en úlceras crónicas refractarias que asocian una importante distorsión antroduodenal con estenosis. • Reconstrucción posterior a gastrectomía (Figura 41) :

f \

Reconstrucción Billroth II Reconstrucción en "Y" de Roux

Figura 41. Reconstrucción posterior a gastrectomía parcial

- Gastroduodenostomía tipo Billroth I (BI). Es la anastomosis más fisiológica y la más deseable, aunque únicamente es fact ib le si existe un buen remanente gástrico.

- Gastroyeyunostomía tipo Billroth II (BI 1). Es una técnica cada vez menos empleada, por ser la que más compl i cac iones or ig ina

a med io y largo p lazo , pero necesaria si la cant idad de estómago resecada es importante , situación en la que también se puede optar por una "Y" de Roux.

Q RECUERDA La reconstrucción tipo Billroth I es la más fisiológica y la que se debe realizar siempre que se disponga de suficiente estómago remanente. La reconstrucción de Billroth II es la que más complicaciones tiene a medio y largo plazo.

- Gastroyeyunostomía en " Y " de Roux. Consiste en subir un asa de yeyuno al muñón gástrico (gastroyeyunostomía) a unos 50-60 c m de esta anastomosis, realizar la yeyunostomía (lugar donde se unen las dos ramas de la "Y") o "p i e de asa" (con el asa de yeyuno, que está en con t inu idad con el duodeno y const i tuye la otra rama de la "Y" ) . Esos 50-60 cm de distancia son impor tantes para prevenir el ref lu jo a lca l ino . Se emplea tras resección gástrica ampl ia (c ircunstancia excepc iona l en la cirugía actual de la úlcera péptica, más frecuente en casos de cáncer) y tras la gastrectomía total o casi tota l . En la enfermedad ulcerosa se e m plea cuando aparecen compl i cac iones sobre una cirugía gástrica previa BI, y más f recuentemente BU (ref lujo a lca l ino, dumping refractario al t ra tamiento médico, etc.). Se debe asociar a una vagotomía t roncular bi latera l , si queda estómago secretor, para evitar las ulceraciones en la mucosa del yeyuno. La anastomosis en "Y" de Roux es muy versátil y se ut i l iza en muchas situaciones dentro de la cirugía digestiva (cirugía resectiva de la vía bi l iar o del esófago, cirugía bariátrica, etc.).

Cirugías conservadoras (maniobra hemostática o cierre simple de la perforación)

Actua lmente son de pr imera elección en la cirugía urgente de la úlcera y no suelen asociarse a otros gestos. El cierre s imple de la perforación puede llevarse a cabo por abordaje laparoscópico.

¿Cuándo utilizar cada opción?

La cirugía programada o elect iva está indicada en caso de úlcera refractaria (véase prev iamente su definición en el Apartado 10.1). As imismo, puede valorarse la indicación quirúrgica en caso de impos ib i l idad para cont inuar con el t ra tamiento por parte del paciente.

Las vagotomías según el t ipo de úlcera se comentan a continuación.

Úlcera gástrica

• Tipo I: más frecuentes. En la zona de transición antro-cuerpo. Producción de ácido baja: gastrectomía distal que inc luya la úlcera asociada a reconstrucción BI o BU (no asociar VT).

• Tipo II: (dobles) úlcera gástrica j un to con úlcera duodena l . Hiper-secreción acida: antrectomía que inc luya la úlcera asociada a VT (reconstrucción BI o BU).

• Tipo III: úlcera prepilórica con hipersecreción acida: antrectomía que inc luya la úlcera + VT (reconstrucción BI o BU).

• Tipo IV: en curvatura menor , cercana a unión gastroesofágica (UGE). Hiposecreción acida: gastrectomía subtotal + reconstrucción "Y" de Roux.

4 8


Úlcera duodenal

• Primera opción: vagotomía supraselectiva abierta o laparoscópica. • Recidiva: VT y antrectomía. Establecer posible causa:

- H. pylori resistente. - Técnica incomple ta o insuf ic iente. - AINE. - Tabaquismo. - Otras: h ipergastr inemia.

Q RECUERDA El tratamiento quirúrgico urgente de la úlcera gastroduodenal depende del test de ureasa intraoperatorio, realizándose cierre simple + tratamiento erradicador, si éste es positivo, o bien vagotomía troncular + piloroplastia, en caso de negatividad.

Por último, la cirugía está indicada en los pocos casos en los que no se puede descartar la ma l ign idad y se sospecha que la biopsia está arrojando repet idamente falsos negativos. En este último caso, la cirugía que se debe realizar es, en pr imer lugar, diagnóstica, seguida de la ac t i tud que proceda en función del resultado de la biopsia intraoperator ia.

Con gran di ferencia, la cirugía más frecuente en la úlcera es la de sus compl icac iones , const i tuyendo por consiguiente una intervención q u i rúrgica urgente. La perforación es la indicación más habitual (pese a ser la segunda complicación en frecuencia) , seguida de la hemorragia (la complicación más común de la U G D ) y, cada vez más excepcional-mente, la estenosis pilórica. Su tratamiento se ha expuesto previamente con cada una de las compl icac iones y, c o m o norma general, consiste en solucionar la complicación en fase aguda (cierre s imple en el perforado, hemostasia en el sangrante) y, posteriormente, comenzar la terapia de erradicación correspondiente.

10.5. Complicaciones de la cirugía de la úlcera péptica nabiai2)

Complicaciones precoces

• Hemorragia intragástrica (línea de sutura): salida de sangre roja por la sonda nasogástrica (SNG). El pr imer paso a seguir es la estabilización con reposición sanguínea, si es necesario, y endoscopia diagnóstica y de localización. Si no cede, habrá de realizarse c i rugía (hemostasia si localización previa versus gastrostomías para local izar la) .

• Síndromes obstructivos: - Obstrucción de la boca anastomótica (característica del t ipo BU).

Suele producirse por edema de la anastomosis. Vómitos biliosos o bil is por SNG. Tratamiento conservador de entrada. Si no cede, en una semana habrá que estudiar otras causas (fallo técnico u orgánico) mediante tránsito con bar io o endoscopia y valorar la reintervención.

- Obstrucción aguda asa aferente (generalmente por BU). Se pro duce un síndrome de asa cerrada por las secreciones b i l iopan-creáticas atrapadas en el asa y un sobrecrecí miento bacteriano en el asa aferente: dolor y ausencia aspirado bilis en 5NC. Cirugía inmediata (puede explotar el muñón duodenal ) : Braun (enteroa-nastomosis laterolateral al pie de asa) o conversión a "Y" de Roux + VT.

• Fístulas: - Del muñón duodenal. Es infrecuente pero grave, asociada al t ipo

BU. Se or iginan por mala técnica de cierre del muñón o aumento de presión en asa aferente. Puede produc i r una peritonit is difusa con sepsis o clínica más larvada con expulsión de bilis por el drenaje. El tratamiento es quirúrgico, aunque a veces en situaciones muy favorables se puede drenar la colección e iniciar un tratamiento conservador.

- De la anastomosis. Gastroduodenal (BI) o gastroyeyunal (BU e "Y" de Roux) completa o parc ia l . Depend iendo del grado de afectación se podrá optar por un t ratamiento conservador (no sepsis, abscesos local izados y que se puedan drenar) o cirugía (sepsis, per i tonit is o mediast init is) .

COMPLICACIONES PRECOCES

COMPLICACIONES TARDÍAS

Hemorragia intragástrica (línea de sutura) Síndromes obstructivos - Obstrucción boca anastomótica - Obstrucción aguda asa aferente Fístulas - Del muñón duodenal - De la anastomosis Otros: necrosis del remanente gástrico, pancreatitis aguda postoperatoria, etc. Obstrucción mecánica - Síndromes de asa aferente - Obstrucción crónica del asa eferente: síndrome

del asa eferente Recidiva ulcerosa - Síndrome del antro retenido Síndromes fisiológicos - Posprandiales:

> Síndrome del dumping > Gastritis por reflujo biliar

- Nutricionales: complicaciones sistémicas > Anemia ferropénica > Osteomalacia y osteoporosis

Complicaciones de la vagotomía - Diarrea posvagotomía - Colelitiasis - Otros: atonía gástrica, gastroparesia Otros - Cáncer gástrico - Bezoar - Síndrome de remanente gástrico pequeño

Tabla 12. Complicaciones de la cirugía de la úlcera péptica

Otros: necrosis del remanente gástrico, pancreatit is aguda posope-ratoria, etc.

Complicaciones tardías

Obstrucción mecánica: - Síndromes de asa aferente. Vómitos biliosos (Figura 42) . Como

es lógico, sólo se presenta cuando existe un asa aferente (gastroyeyunostomía t ipo Billroth II). Se debe, la mayoría de las veces, a un asa demasiado larga (mayor de 30 cm), creando un problema mecánico a su vaciamiento, por torsión o angulación de la misma o adherencias. Se caracteriza por dolor epigástrico posprandial (20-60 min), seguido de náuseas y vómitos biliares sin restos alimentarios, que típicamente alivian el dolor. El tratamiento consiste en el iminar el asa aferente y transformar el t ipo Bil lroth II en una gastroyeyunostomía en "Y" de Roux o en un Braun (igual que en la aguda).

- Obstrucción crónica del asa eferente. Síndrome del asa eferente. Es una obstrucción del asa eferente, por herniación interna, invaginación o adherencias, que surge en el postoperator io precoz y, sobre todo tardío, después de una gastroyeyunostomía. Clínicamente presenta vómitos bil iosos que pueden ir mezclados con al imentos (con asa aferente l ibre: tránsito de bario, endoscopia, TC). El t ratamiento es quirúrgico, con las siguientes alternativas:

4 9


lisis de adherencias, gastroyeyunostomía en "Y" de Roux, o transformar el t ipo Bi l l roth II en Bi l l roth I.

AFERENTE EFERENTE Braun o "Y" de Roux "Y" de Roux

Figura 42. Síndrome del asa aferente y eferente

• Recidiva ulcerosa. Se observa en aprox imadamente un 5 % de los pacientes y la mayoría se producen poster iormente a la cirugía de úlcera duodena l ( 9 5 % ) . Después de una resección gástrica y anastomosis de B i l l roth II, ocurre clásicamente en el lado yeyunal (úlcera de boca anastomótica).

Las causas son múltiples e inc luyen : > Una cirugía inadecuada, lo más frecuente es una vagotomía

incompleta tras VT, o una mala selección de la técnica: tras una gastrectomía parcial se debe evitar una "Y" de Roux.

> Un estado hipersecretor; la pos ib i l idad de síndrome de Zo-llinger-Ellison debe considerarse en todo paciente con úlcera marg ina l .

> Un síndrome de antro retenido (véase a continuación). > La utilización de fármacos ulcerogénicos. > El cáncer del muñón (si la recidiva tiene lugar en el remanente

gástrico).

El método diagnóstico de elección es la endoscopia . Se debe medir la gastrina sérica. Estará elevada en el gastr inoma y también en la vagotomía. La prueba de la secretina aumenta la gastrina en el gastr inoma, pero no en el paciente vagotomizado . La elevación del pepsinógeno I se corre lac iona bien con la capac idad secretora de ácido y puede i n d i car una vagotomía incompleta (Tabla 13).

GASTRINA BASAL

INYECCIÓN SECRETINA

I.V.

INFUSIÓN DE CALCIO ALIMENTO

Úlcera duodenal N Novaría Ligero

aumento Ligero

aumento

Zollinger-ellison t t t t t t t t t t t t Novaría

Antro retenido t t i No varía

Hiperplasia CLS G t t No varía No varía t t t t

Tabla 13. Diagnóstico diferencial de la úlcera recurrente

Hasta hace p o c o s años, el t r a t a m i e n t o s i e m p r e era quirúrgico (revagotomía p o r t o r a c o s c o p i a , o ab ie r t a si era po r vagotomía

i n c o m p l e t a : antrectomía, si la vagotomía f ue c o m p l e t a , y si es r e c i d i v a tras gastrectomía pa r c i a l r e c o n s t r u i d a en "Y " de Roux , a m p l i a r gastrectomía o añadir VT ) . A c t u a l m e n t e , si n o hay una causa q u e t ratar quirúrgicamente ( ga s t r i noma , an t r o r e t e n i d o ) , se d e b e in ten ta r el t r a t a m i e n t o an t i sec re to r , y sólo si f a l l a , r e cu r r i r a la cirugía.

Q RECUERDA Ante un paciente con úlceras recidivantes en localizaciones poco frecuentes, hay que pensar en un Síndrome de Zollinger-Ellison, sobre todo si se asocian a diarrea.

- S índrome del antro retenido. Hace re fe renc ia a la presenc ia de úlcera recur ren te tras cirugía en un pequeño g r u p o de pac ientes c o n una intervención t i p o B i l l r o t h I I , en los q u e p e r m a n e c e una parte de l an t ro en c o n t a c t o c o n el y e y u n o . A l no estar en c o n t a c t o con el ácido gástrico, las células C de d i c h o segmento de l an t ro l i be ran gast r ina . La gastr ina de estos pac ien tes estará n o r m a l o a u m e n t a d a . Se debe rea l izar el diagnóstico d i f e r enc i a l c o n el ga s t r i noma , para lo cua l es útil la p r u e b a de la secre t ina ; tras inyec ta r esta h o r m o n a a los pac ientes c o n gas t r i noma , estos sufren un a u m e n t o i m p o r t an te de la gast r ina , m ien t ras que los pac ientes c o n síndrome de l an t ro r e t en ido h a b i t u a l m e n t e t i enen una disminución o un l igero a u m e n t o . El t r a t a m i e n t o habrá de ser quirúrgico si n o responde a los i n h i b i d o r e s de la b o m b a de p ro tones .

• Síndromes fisiológicos - Posprandiales

> Síndrome del dumping: evacuación gástrica rápida Si el mecan ismo antropilórico se destruye, una gran cant idad de q u i m o hiperosmolar puede ser vac iado al intestino, dando lugar a una serie de manifestaciones abdomina les y sistémi-cas. Es más frecuente tras gastrectomía parcial más Bi l l roth II (MIR 97-98, 20). Puede aparecer poster iormente a cua lquier cirugía gástrica. Menos habitual tras vagotomía t roncular y p i loroplast ia . En el s índrome de l dumping precoz o v a s o m o t o r (el más f r e cuen te ) , se p r o d u c e una distensión in tes t ina l q u e c o n d u c e a un a u m e n t o de la m o t i l i d a d ( re f l e jo s impático); el q u i m o h i p e r o s m o l a r o ca s i ona u n d e s p l a z a m i e n t o de l íquido i n t r avascu l a r a la l uz i n t e s t i na l , a u m e n t a n d o más la distensión y d a n d o lugar a una h i p o v o l e m i a re la t i va y hemoconcentrac ión . En el s índrome de l dumping p r e c o z , la sintomatología apa rece en la p r i m e r a h o r a tras la c o m i d a . Se p r o d u c e n síntomas a b d o m i n a l e s pasados 10-30 m i n u t o s tras las ingesta , c o m o son d o l o r y d i a r r ea , d e b i d o s a la distensión y a la l iberación de s e r o t o n i n a . Los síntomas sistémicos, c o m o d e b i l i d a d , sudorac ión, flushing, t a q u i c a r d i a y p a l p i t a c i o n e s , se d e b e n a la h i p o v o l e m i a y vasodi latación periférica p r o d u c i d a p o r sustanc ias vasoac t i vas (sustanc ia P, n e u r o t e n s i n a , VIP, b r a d i c i n i n a y s e r o t o n i n a ) . Los síntomas d i s m i n u y e n c o n el t i e m p o . El síndrome del dumping tardío ocur re en menos del 2 % de pacientes a los que se les ha rea l izado gastrectomía. Entre las dos a cua t ro horas de la ingesta aparecen síntomas vasomotores sin síntomas gastrointest inales. Esto se debe a la h i p o g l u c e m i a secundar ia a la liberación de insu l ina , p rovocada por un a u m e n t o brusco de la g lucemia tras un va c i am ien to gástrico rápido de c o m i d a rica en hidratos de ca rbono (Tabla 14).

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PRECOZ TARDÍO

Incidencia

Frecuente inicialmente, disminuye a los 6 meses Sólo un 5% es persistente Sobre todo en BU

Poco frecuente En cualquier gastrectomía

Relación con las comidas

A los 30-60 minutos Tras 2-3 horas

Alivio con Posición supina Más alimento (glucosa)

Agravado con Más alimento Ejercicio

Factor que lo precipita Hiperosmolalidad y volumen (sobre todo, líquidos)

Hiperosmolalidad: hidratos de carbono

Síntomas principales

Abdominales: dolor cólico, diarrea. Puede asociar vasomotores: calor, sudoración, palpitaciones, palidez

Sólo vasomotores: temblor, mareos, sudoración, vacío gástrico

Tabla 14. Diferencias entre el dumping precoz y tardío

Tratamiento de los síndromes de dumping: > Dietético. Disminución del vo lumen de la ingesta, aumentan

do el número de comidas. El iminar o reducir los carbohidra tos de fácil asimilación y evitar los líquidos durante la comida .

> Médico. Octreótida (análogo de la somatostatina). Reduce la secreción intestinal de agua y electrólitos, inh ibe la l iberación de hormonas y ralentiza el vac iamiento gástrico. A u menta la g lucemia .

> Quirúrgico. So l amen te en el caso de que se presenten síntomas que no responden al t ra tamiento médico (1 % ) . No existe un t ratamiento quirúrgico estándar. El característico de elección es la interposición de 10 c m de un segmento yeyunal antiperistáltico entre el estómago y el duodeno . Sin embargo, recientemente se están obten iendo muy buenos resultados con una gastroyeyunostomía en "Y" de Roux.

- Gastritis por reflujo biliar (frecuente). Es la causa más suscepti ble de precisar t ratamiento quirúrgico, en general más efect ivo que el médico. Surge más f recuentemente tras gastroyeyunostomía t i po B i l l ro th II, especia lmente si el asa aferente es corta. En referencia a su diagnóstico habría que descartar otras causas posibles: asa aferente, úlcera recidivante, por tránsito/TC y endoscopia . Su confirmación se realiza mediante gammagrafía con H I D A y me dición de p H . Clínicamente se manifiesta por do lor epigástrico leve y constante, que puede agravarse con las comidas , náuseas y vómitos bil iares esporádicos con restos a l imentar ios (que no a l iv ian el do lor ) . Es común que presenten anemia microcítica. No existe relación entre la gravedad clínica y las lesiones histo-patológicas. El t ra tamiento médico (ant i-H 2 , metoc lopramida , co lest i ramina, sucralfato), por lo general , es inef icaz. La técnica quirúrgica de elección es la gastroyeyunostomía en "Y" de Roux con vagotomía troncular .

- Nutricionales: complicaciones sistémicas > Anemia ferropénica. Es la fo rma más común de anemia en

los pacientes a los que se les ha real izado cirugía por úlcera péptica. As imismo, puede advertirse anemia por déficit de v i tamina B „ por varios mecanismos; por déficit de factor i n trínseco, en caso de las gastrectomías totales ( 1 0 0 % de los pacientes); por consumo de B 1 2 por las bacterias, en el caso de sobrecrec imiento bacter iano en un asa aferente; por gastrit is del muñón gástrico, o por di f icul tades en la unión de la v i tamina B ] 2 de los a l imentos al factor intrínseco, en el caso de las gastrectomías parciales, siendo normal en este último

caso la absorción de v i tamina B 1 2 l ibre. Puede or ig inar anemia y neuropatía. Es posible que también exista déficit de ácido fólico, bien por ser insuf ic iente en la dieta, b ien por malabsorción. Puede realizarse t ratamiento ora l .

> Osteomalac ia y osteoporosis. Pueden ocur r i r después de una gastrectomía parcial o total, pero raramente después de vagotomía y piloroplastia. Es muy frecuente después de un Billroth II, y se cree que se debe a la malabsorción de ca lc io y v i tamina D. Sin embargo, en algunos casos de osteomalacia y osteoporosis poscirugía, se ha demostrado que la absorción de ca lc io y v i tamina D es norma l , por lo que se piensa que debe haber otros mecanismos.

Complicaciones de la vagotomía - Diarrea posvagotomía (MIR 04-05, 3)

Es una diarrea explosiva, sin signos de aviso, pud iendo ocurr i r en cualquier momento (sin clara relación con las comidas). Puede acompañarse de incont inenc ia . Es más frecuente después de una vagotomía troncular (20 a 3 0 % ) que en la vagotomía selectiva (10 a 2 0 % ) o en la vagotomía supraselectiva sin drenaje (1 a 8 % ) . El t ratamiento médico, por lo general, es efect ivo y consiste en restricción de carbohidratos, lácteos y líquidos en la dieta. Se han ut i l izado con escaso éxito antidiarréicos y colest i ramina en casos persistentes. Excepcionalmente se requiere cirugía, limitándose para aquellos casos incapacitantes y refractarios. Se realiza una interposición de 10 cm de un segmento yeyunal antíperistáltico a 100 c m del ángulo de Treitz, pero es de baja efect iv idad.

- Colelitiasis. Pese a su inc idenc ia aumentada en la VT no está just i f icada la colecistectomía concomi tante .

Otros: - Cáncer gástrico. Se ha demostrado un aumento del riesgo de ade-

nocarc inoma gástrico en pacientes sometidos a cirugía por una úlcera péptica. Aunque se ha observado también con vagotomía troncular y pi loroplast ia ; sobre todo ocurre tras una gastrectomía subtotal B i l l roth II. El cáncer en estos pacientes aparece entre 15 y 20 años después de la cirugía. Tiene un pronóstico similar al del cáncer que aparece sobre estómago ileso, y su tratamiento radical es la degastrogastrectomía (MIR 00-01 F, 18).

- Bezoar. Es la segunda causa más frecuente de obstrucción intest inal en pacientes gastrectomizados, después de las adherencias.

- Síndrome del remanente gástrico pequeño. Es el síndrome más frecuente después de resecciones gástricas de más del 8 0 % . Cursa con saciedad temprana y dolor epigástrico, con o sin vómito posprandial. El t ratamiento médico suele ser ef icaz (aumentar la frecuencia de las comidas y d i sminu i r la cant idad de ingesta, asociándose a suplementos de hierro y vitaminas). En casos incontrolables existen diversas técnicas quirúrgicas que aumentan el vo lumen del reservorio gástrico.

10.6. Úlceras asociadas a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (MIR 04-05, 234; MIR 99-00, 5-PD)

Los AINE actúan fundamenta lmente por la inhibición de la c ic looxige-nasa (COX), lo que provoca inhibición de la síntesis de prostaglandi-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.a edición

ñas. As imismo, esta inhibición afecta a las prostaglandinas que protegen la mucosa gástrica, s iendo este el pr inc ipa l mecan ismo de lesión gástrica, aunque también son tóxicos frente a la mucosa por su carácter de ácidos débiles.

Existen dos formas de COX: el t ipo 1 (COX-1), que se observa de forma habitual en células normales, y el t ipo 2 (COX-2), que es induc ida en las células inf lamatorias. La inhibición selectiva de la COX-2 teóricamente aportaría las ventajas de la analgesia o la antiinflamación pero, al no inh ib i r la COX-1, no se producirían lesiones gástricas.

Efectos secundarios gastrointestinales de los AINE tradicionales (no selectivos)

Los AINE favorecen, sobre todo , la aparición de úlceras gástricas, de hemorragia digestiva, la perforación y la estenosis pilórica. Los factores que predisponen a la aparición de una úlcera péptica por el consumo de estos son: • Antecedentes de úlcera péptica o sangrado gastrointest inal . • Edad avanzada. • Dosis elevadas. • Tratamientos prolongados. • Asociación a cort ico ides (aunque estos ais ladamente no son ulcero-

génicos). • T ipo de AINE. • Presencia de enfermedades subyacentes graves (MIR 01-02, 3: MIR

99-00F, 5).

Efectos secundarios gastrointestinales de los AINE selectivos (coxib)

Tanto los AINE selectivos de pr imera generación ( rofecoxib, ce lecoxib) c o m o los de segunda generación ( lumi racox ib , etor icoxib) han mostrado un perfi l de seguridad gastrointestinal c laramente superior al de los AINE no selectivos, con una reducción de las compl i cac iones en la mucosa gastrointestinal de entre el 5 0 % y el 7 0 % al ser comparados con estos últimos. No obstante, el uso concomi tan te de cox ib y AAS en bajas dosis reduce o anula las ventajas comparat ivas en su perfi l de seguridad gastrointestinal con respecto a los AINE tradic ionales.

El per f i l de segur idad de los c o x i b i n c l u y e sus pos ib les efectos a d versos renales y ca rd iovascu la res . El r o f e c o x i b fue re t i r ado del mer cado en el año 2004 por haberse de tec tado un i n c r e m e n t o de l r iesgo de acc identes ca rd iovascu la res , sin e m b a r g o , o t ro metanálisis no encontró d i fe renc ias en estos acc identes ca rd iovascu la res entre r o f e c o x i b y los A INE clásicos. La retención de sod io , los edemas y la hipertensión arter ia l o c u r r e n t an to c o n los c o x i b y c o n los A INE t r ad i c i ona l e s . A s i m i s m o , los c o x i b también se han r e l a c i onado c o n un i n c r e m e n t o de l r iesgo trombótico. Estos efectos adversos han hecho af inar m u c h o los c r i te r ios para se lecc ionar su e m p l e o en un pac i en te c o n c r e t o .

En cuanto al t ra tamiento de la úlcera secundaria a los AINE, si es pos i ble, se debe suspender el fármaco. Por lo demás, el t ratamiento se realiza preferentemente con omeprazo l (preferible al misoprostol y ambos mejor que los ant i-H 2 ) . Si no se puede suspender el t ratamiento con AINE, es ob l igado el uso de inhib idores de la bomba de protones (IBP)

en una dosis mayor de la habi tua l , aunque los antagonistas-H 2 también pueden ser útiles en las duodenales. Existen diversos estudios que han demostrado que tanto la estrategia de los AINE asociados a los IBP, c o m o la de los cox ib son igualmente efectivas, con el m ismo perfi l de coste-efectividad. As imismo, la combinación de un cox ib con un IBP en pacientes con antecedentes de hemorragia digestiva presenta me nores tasas de recurrencia de hemorragia comparado con el cox ib asoc iado a p lacebo. Las recomendaciones actuales t ienden a señalar que se debe escoger la mejor opción de t ratamiento para cada paciente, una vez que se conoce su riesgo de compl i cac iones gastrointestinales y cardiovasculares (Tablas 15 y 16).

• Suspender AINE • Antisecretores (Anti-H/IBP)

- Úlcera duodenal 8 semanas - Úlcera gástrica 12 semanas

• Si Helicobacter pylori positivo: erradicación • Si no se puede suspender AINE: mantener IBP

Tabla 15. Algoritmo de actuación frente a la úlcera péptica por AINE

En caso de perforación, dado que el p rob lema no es la secreción acida, el t ra tamiento es el cierre s imple de la úlcera ( tomando biopsia para asegurarse de que no hay una neoplasia subyacente). Si se produce hemorragia ulcerosa, el t ra tamiento se centra en lograr hemostasia con endoscopia o, en su defecto, cirugía (MIR 98-99, 55).

Para la prevención de úlceras en pacientes de riesgo se ha demostrado la u t i l i dad del omeprazo l y de misoprosto l .

Q RECUERDA Para la profilaxis de las lesiones gastroduodenales por AINE, se recomienda la administración de omeprazol o misoprostol.

El caso de la infección por H. pylori en pacientes consumidores de AINE es cont rover t ido . Varios estudios han señalado que ambos son factores independientes de riesgo para desarrollar compl i cac iones gastrointestinales. Existen otras investigaciones que han demostrado que los dos factores potenc ian el riesgo de sufrir una complicación grave en la mucosa gastrointestinal. Por lo que si se diagnosticó una úlcera, debe erradicarse la bacteria, aunque no parece c laro en qué m o m e n t o debe hacerse; esto se corresponde a que existen investigaciones contra dictor ias. En relación con la prof i laxis , parece que los estudios actuales

RIESGO GASTROINTESTINAL

RIESGO CARDIOVASCULAR

Intermedio Alto


AINE tradicional + IBP

Evitar AINE


AINE tradicional + IBP o inhibidor selectivo de la COX-2

Inhibidor selectivo de la COX-2 + IBP

Bajo AINE tradicional

AINE tradicional + IBP o inhibidor selectivo de la COX-2

Inhibidor selectivo de la COX-2 + IBP

Tabla 16. Recomendaciones terapéuticas a los pacientes que precisan AINE según el riesgo gastrointestinal o cardiovascular

52


sugieren que la erradicación en sujetos de riesgo mejora los efectos de la gastroprotección, ya que reduce el riesgo de úlcera compl i cada .

As imismo, pueden or iginar gastritis agudas o erosiones gástricas por AINE, cuya expresión clínica suele ser en forma de hemorragia.

AINE y antiagregantes

El omeprazo l se metabol iza a través de la vía del c i t o c romo P450 al igual que los antiagregantes plaquetar ios del t ipo del c lop idogre l (frecuentemente empleados en los pacientes con problemas cardiológicos en lo que se ha co locado un stent) p rovocando inducción enzimática y p roduc i endo una disminución de la ef icacia de estos antiagregantes. Por este mot i vo , en la actua l idad, se recomienda el uso de pantopra zol o rabeprazol en este t ipo de pacientes, ya que poseen menor inte racción con otros fármacos, de hecho, una orden minister ia l reciente contra ind ica el uso de copidogre l j un to con omeprazo l o esomeprazol 'hecho no extesible al resto de IBP).

10.7. Dispepsia

Se considera dispepsia al do lor o molestia (saciedad precoz, distensión, p len i tud , eructos, náuseas), en general leve, loca l izado en el epigastrio, bien cont inua o intermitente.

La dispepsia se puede clasif icar en varios t ipos: Dispepsia no investigada. Este término engloba a los pacientes que presentan la clínica por pr imera vez y a aquel los en los que la sin-tomatología es recurrente pero que nunca han sido sometidos a una evaluación diagnóstica. Dispepsia orgánica. Se refiere a cuando a través de diferentes pruebas diagnósticas se ident i f ican causas orgánicas que just i f ican los síntomas.

• Dispepsia funcional (también denominada dispepsia no ulcerosa). Cuando, tras realizar pruebas complementar ias ( inc lu ida la endoscopia) , no se encuentra n inguna causa que la just i f ique.

As imismo, en función de los síntomas predominantes se clasif ica: • Tipo ulcerosa, en la que predomina la epigastralgia posprandia l ,

me jorando con la ingesta a l iment i c ia o con los antiácidos (típica del consumo de los AINE).

• Tipo motora, que se caracteriza por la p len i tud , distensión, saciedad temprana, náuseas y, a veces, epigastralgia.

En cuanto a la fisiopatología de la dispepsia func iona l , el or igen de los síntomas no está c laro. Teóricamente la clínica se debe a un solapa-miento de alteraciones motoras (retraso en el vac iamiento gástrico) y sensitivas (hipersensibi l idad a la distensión mecánica). Otros factores relacionados son la infección por H. pylori o factores genéticos.

La act i tud diagnóstica v iene cond i c i onada por la presencia de datos de a larma (pérdida de peso, vómitos, disfagia, sangrado digest ivo y

masa abdomina l palpable) (MIR 05-06, 3). En ausencia de estos datos de a larma no está just i f icada la realización de pruebas diagnósticas de entrada, recomendándose el t ra tamiento empírico (bien con antisecretores durante cuatro semanas, o bien rea l izando test del a l iento y, si es pos i t ivo , establecer una pauta erradicadora estándar con t r ip le terapia (esta actuación se conoce c o m o test and treat), y de jando las pruebas diagnósticas ante la mala evolución.

RECUERDA Las indicaciones de gastroprotección con IBP para prevenir la aparición de úlceras por AINE son:

Antecedentes de úlcera péptica o sangrado gastrointestinal. Edad avanzada. Dosis elevadas o tratamiento prolongado con AINE. Asociación AINE-corticoides. Corticoides aislados. Enfermedades subyacentes graves.

La presencia de datos de a larma o el debut a edad superior a los 45 años sin antecedente de ingesta de AINE, ob l iga a panendoscopia oral desde el in i c io (Figura 43).

Dispepsia no investigada

a Paciente < 55 años, sin signos y síntomas de alarm

Test aliento. Si positivo Tratamiento empírico antisecretor tratamiento erradicador (IBP dosis estándar 4 semanas)

¿Mejoría clínica?

No Sí

Revaluar los síntomas Fin del tratamiento

\ ' \ Tipo dismotiüdad

WBKKSSSHKSHSSSSSHmm Tipo ulceróse •

Añadir procinéticos y tratar durante

4 semanas

Mantener o doblar la dosis IBP durante

4 semanas

¿Han desaparecido los síntomas? Sí * i No

Fin del tratamiem nento Endoscopia u otras pruebas

Figura 43. Algoritmo de actuación ante la dispepsia no investigada

53


r


Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta. NO hay antecedentes de consumo de AINE. La endoscopia revela úlcera gástrica en incisura angularís con un punto de hematina y mínimos restos de sangre oscura en el estómago. Se realizan biopsias del margen de la úlcera y una biopsia astral para prueba rápida de ureasa con resultado positivo. ¿Cuál de las siguientes actitudes es la más correcta?

1) Esclerosis endoscópica de la úlcera, seguida de tratamiento con omeprazol, 20mg/ día durante 28 días.

2) Esclerosis endoscópica de la úlcera, seguida de tratamiento triple anti-H. pylori durante 7 días.

3) Omeprazol 20 mg/día, durante 1 mes. 4) Ranitidina 150 mg/día inicialmente, y tratamiento triple anti-H. pylori, si la histo

logía confirma la presencia del germen. 5) Tratamiento triple anti-H. pylori durante 7 días, seguido de un antisecretor hasta

que se confirme la erradicación del germen.

MIR 99-00, 162; RC: 5

Varón de 65 años consumidor habitual de AINE. Acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal. Durante su estancia en la sala de espera del hospital realiza un vómito hemático. PA 60/40 y FC 120 Ipm. Se procede a coger dos vías periféricas de 16 G y a la expansión con suero salino y dextranos con estabilización hemodinámica del paciente. Se realiza endoscopia urgente en la que se observa lo que se ve en la Imagen. ¿Cuál sería el diagnóstico y manejo terapéuticos más adecuados?

1) Úlcera duodenal Forrest la - Esclerosis endoscópica + perfusión i.v. de IBP.

2) Úlcera duodenal Forrest Ib - Esclerosis endoscópica + hemo-clip + perfusión i.v. de IBP.

3) Hemorragia por varices - Esclerosis + somatostatina i.v.

4) Hemorragia por varices - Ligadura endoscópica con bandas + terlipresina i.v.

5) Hemorragia por varices - Colocación de balón de Sengstaken.

Mujer de 30 años, diagnosticada de LES, en tratamiento con AINE, por artritis de rodilla. Acude al servicio de Urgencias por hematemesis. PA 120/40, FC 60, Hb 14,5. Se realiza una endoscopia urgente (véase Imagen). ¿Qué binomio diagnóstico-terapéutico considera correcto?

1) Úlcera duodenal Forrest la - Esclerosis endoscópica + perfusión i.v. de IBP.

2) Úlcera duodenal Forrest Ib - Esclerosis endoscópica + hemoclip + perfusión i.v. de IBP.

3) Hemorragia por varices - Esclerosis + somatostatina i.v.

4) Úlcera duodenal Forrest III - IBP vía oral y alta hospitalaria.

5) Úlcera duodenal Forrest lia- Esclerosis endoscópica e IBP vía oral.

RC: 4

Mujer de 85 años, en tratamiento con clopidogrel por un AIT previo. Acude al servicio de Urgencias por melenas. PA 120/40, FC 60, Hb 14,5. Se realiza una endoscopia urgente observándose (véase Imagen). ¿Qué tratamiento considera correcto?

1) Esclerosis endoscópica + perfusión i.v. de IBP.

2) Esclerosis endoscópica + hemoclip + perfusión i.v. de IBP.

3) Esclerosis + somatostatina i.v. 4) IBP vía oral y alta hospitalaria. 5) Esclerosis endoscópica e IBP vía

oral.

RC: 2

RC: 1

5 4

SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema secundario. Es conveniente aprender a identificar el caso según las manifestaciones clínicas y el patrón bioquímico del paciente.

pj~] El síndrome de Zollinger-EIMson se debe a la presencia de un gastrinoma productor de gastrina.

[~2~| Dos tercios de los casos son malignos y la localización más frecuente es el páncreas duodenal, seguida de la pared duodenal.

f j j En un 2 5 % de los pacientes, el gastrinoma forma parte de un MEN 1.

|~4~] Produce úlceras refractarias al tratamiento, sobre todo en duodeno y estómago. La diarrea es frecuente y ocasionalmente hay esteatorrea y malabsorción de vitamina B|2.

f j f ) Para el diagnóstico, se utiliza la determinación de la gastrina y la secreción de ácido gástrico. En los casos dudosos se utiliza la estimulación con secretina.

["5] En el diagnóstico de localización, es de gran utilidad la ecografía endoscópica, y para las metástasis, la gam-magrafía con octreótida.

El síndrome de Zoll inger-El l ison (ZE) se debe a la presencia de un gastr inoma, tumor productor de gastrina, que a su vez causa úlcera péptica.

El tamaño del tumor es var iable, pero a veces es tan pequeño que no puede demostrarse por métodos diagnósticos de imagen o inc luso en la cirugía. Dos tercios de los casos son mal ignos, y el pronóstico es muy ma lo si el tumor aparece en el contexto de un síndrome de neoplasia endocr ina múltiple (MEN).

A l rededor de un terc io de los pacientes que padecen este síndrome presentan el síndrome de MEN 1, los casos restantes representan lo que se denomina síndrome ZE esporádico. Este segundo supone el 6 5 - 7 5 % de los casos. La localización más frecuente del tumor es el páncreas seguido de la pared duodena l . Genera lmente es un tumor único de gran tamaño (superior a 2 cm) con alto potencia l metastásico.

En un 2 5 % de los pacientes, el gastr inoma forma parte de un MEN 1 que se transmite de forma autosómica dominan te con un alto grado de penetrancia, y cuyo gen se encuentra loca l izado en el c romosoma 1 1 . En estos casos, los gastrinomas son más pequeños (inferiores a 2 cm) , múltiples (mult i focales) y t ienden a local izarse en pr imer lugar en la pared del duodeno , seguido del páncreas.

11.1. Clínica

(T) P r egun tas

- No hay preguntas MIR representativas.

Es más frecuente en varones y aparece sobre todo entre los 35 y los 65 años. El síntoma más común de presentación es el do lor abdomina l por una úlcera. Se produce por el aumento de la secreción de ácido y pepsina. Las úlceras, que en ocasiones son múltiples, aparecen sobre todo en el bu lbo duodena l , pero también pueden hacer lo en la zona posbulbar o en el yeyuno, el estómago y el esófago. Entre el 40 al 5 0 % de los pacientes presentan alguna complicación de la úlcera y, en general , responden mal al t ratamiento convenc iona l . As imis mo, la diarrea es frecuente y puede preceder a la ulceración. Esta se produce por el paso al intestino de gran cant idad de secreción gástrica. Ocas iona lmente hay esteatorrea, secundaria a la intensa acidez que inact iva la lipasa pancreática; además, los ácidos bil iares conjugados prec ip i tan en el duodeno y el yeyuno . La inactivación de las enzimas pancreáticas también just i f ica la malabsorción de v i t amina B ] 2. La afectación esofágica suele ser importante (esofagitis erosiva).

55


H RECUERDA El síndrome de Zollinger-Ellison cursa con úlceras gastroduodenales y diarrea. La presencia de hipercalcemia debe orientar a la coexistencia de un MEN 1.

Los gastrinomas, aparte de la gastrina, pueden secretar muchos otros péptidos; entre el los, el más frecuente es la ACTH , que puede dar lugar al síndrome de Cushing, const i tuyendo generalmente un dato de mal pronóstico, ya que, cuando se diagnost ica, existen generalmente me tástasis hepáticas.

11.2. Diagnóstico

El síndrome de ZE se debe sospechar en pacientes que presentan úlceras en loca l izac iones inusuales; úlceras que persisten a pesar de t ra tamien to médico; úlcera y diarrea; pliegues gástricos anorma lmente grandes; úlceras y manifestaciones de otros tumores endocrinológicos; historia fami l ia r de enfermedad ulcerosa y úlceras recurrentes tras cirugía.

Si el nivel de gastrina es anorma lmente elevado, es conveniente medir la secreción de ácido gástrico. Si resulta muy elevada, probab lemente el paciente tendrá un síndrome de ZE (ya que se excluirían la hipo-c lorh idr ia o la ac lorh idr ia c o m o causas de la hipergastr inemia) . En los casos dudosos, con gastrinas séricas inferiores a 1.000 ng/l, se ut i l iza la prueba de estimulación con secretina. La inyección intravenosa de secretina da lugar a un gran aumento de la gastrina en los pacientes con ZE.

Para la localización del tumor , así c o m o para la valoración de la existencia de metástasis hepáticas, debe realizarse una TC, una RM y una gammagrafía con octreótida marcada para investigar metástasis. Final

mente, suele ser necesario emplear la ecoendoscopia , muy útil para detectar pequeños tumores, aunque en ocasiones se precisa realizar la ecografía operator ia .

11.3. Tratamiento

El t ratamiento médico es pa l ia t ivo y consiste en la administración de inhib idores de la bomba de protones, que son de elección para el a l i v io sintomático de los pacientes con síndrome de ZE.

La dosis habi tua lmente recomendada es de 60 mg , administrados antes del desayuno. No obstante, en más del 5 0 % de los pacientes, el t umor t iene un compor tamien to ma l igno , y aprox imadamente el 5 0 % de los pacientes en los que no se ha pod ido extirpar el t umor mueren de i n vasión tumora l .

El t ratamiento quirúrgico se fundamenta en dos pr inc ip ios : • El control de la hipersecreción. La gastrectomía total es una alterna

tiva al t ratamiento médico de por v ida. Puede indicarse en personas jóvenes o en aquellas que rechazan el t ratamiento médico. La gastrectomía total con anastomosis esofagoyeyunal supera a otros tratamientos c o m o la vagotomía para el contro l de la hipersecreción de forma pal iat iva, e l lo se debe al riesgo de úlceras f u l m i nantes cuando no se puede extirpar la lesión pancreática.

• El control del tumor, si se local iza prev iamente con alguna técnica de imagen. Lo ideal es la resección quirúrgica del tumor or ig inar io , si es posible (sea duodena l o pancreático), generalmente en tumores únicos menores de 3 c m , pero con alto riesgo de rec id iva (suelen ser múltiples, sobre todo los asociados a MEN 1) ten iendo en cuenta que se trata de un tumor (el gastrinoma) con una tendencia s ign i f icat iva a la diseminación, por lo que la rec id iva o la enfermedad residual suelen tener muy mal pronóstico.

5 6

TUMORES GÁSTRICOS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema poco importante. Hay que prestar especial atención a los factores de riesgo y trastornos precursores del adenocarcinoma gástrico.

Q~J Hay dos tipos de adenocarcinoma gástrico: intestinal y difuso. El intestinal está más asociado a lesiones precancerosas.

[2"] El adenocarcinoma gástrico disemina vía hemática, linfática o peritoneal (nodulo de la hermana M . a José).

["3] Los linformas gástricos son LNH de estirpe B.

r j - | En los linfomas de bajo grado asociados a infección por H. pylori localizados está indicado el tratamiento erradicador inicialmente.

12.1. Benignos

Los adenomas son tumores benignos dependientes de la mucosa, pero con potencia l de malignización. El leio-m i o m a (aparece en submucosa) , es el t umor ben igno gástrico más frecuente (MIR 97-98, 13). Genera lmente es asintomático y, con frecuencia, es ha l lazgo de necropsia. Puede produc i r do lor abdomina l o hemorragia por ulceración mucosa. Si p roduce síntomas, el t ratamiento es la enucleación quirúrgica.

12.2. Adenocarcinoma gástrico

A pesar de la disminución en la inc idenc ia del ca rc inoma gástrico en muchos países industr ia l izados, sigue siendo una de las causas más frecuentes de muerte por cáncer (MIR 00-01 F, 18).

Epidemiología y biología

En los últimos 20 años la tasa de inc idenc ia ha tend ido a d isminu i r . Es muy infrecuente en pacientes menores de 40 años, pero poster iormente aumenta con un ascenso s igni f icat ivo en la séptima década. Es dos veces más frecuente en varones que en mujeres.

La reducción en la repercusión del cáncer gástrico ha sido a expensas del cáncer distal (cuerpo y antro), porque el de t i po gástrico prox ima l (cardias y unión gastroesofágica) está aumentando su inc idenc ia de forma impor tante.

|JJ P r egun tas

Factores de riesgo genéticos y ambientales

Se ha observado cierta agregación fami l ia r de la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Lynch t ienen un riesgo más elevado de padecer cáncer gástrico. Los famil iares de pr imer grado de un paciente con cáncer gástrico t ienen de dos a tres veces mayor riesgo de contraer la enfermedad.

- MIR 09-10, 226 -MIR 08-09, 16 -MIR 06-07, 138 - MIR 04-05, 2

-MIR 98-99F, 18 -MIR 97-98, 13, 67

5 7


As imismo, las personas del grupo sanguíneo A t ienen un aumento del riesgo, aunque en este caso es, sobre todo , para lesiones de t i po di fuso.

En general , el riesgo está inversamente re lac ionado con el estatus socioeconómico. Sin embargo, el de cáncer gástrico prox ima l y esófago distal es más e levado en clases socioeconómicamente más altas.

Los datos que re lac ionan la dieta y el cáncer gástrico son difíciles de interpretar, pero, en genera l , se cree que las dietas ricas en frutas y vegetales d i sm inuyen el r iesgo, y las dietas ricas en a l imentos salados, ahumados (MIR 97-98, 67) o no b ien conservados lo aumentan . Los a l imentos r icos en nitratos y n i t r i tos pueden aumenta r lo también. Igua lmente , las bacterias anaerobias, que con f recuenc ia c o l o n i z a n estómagos con gastritis atrófica, pueden conver t i r nitratos y nitr i tos en ni t rosaminas, que son potentes carcinógenos. En este sent ido, la re f r i geración y la me jor preservación de los a l imentos parecen d i sm inu i r el riesgo de cáncer gástrico.

En algunos estudios se ha demostrado un aumento del riesgo entre 1,5 y 3 veces en fumadores. Sin embargo, hasta ahora no se ha p o d i d o relac ionar c laramente con el consumo de a l coho l . Algunas investigaciones epidemiológicas han demostrado que las personas infectadas por H. pylori t ienen de tres a seis veces más riesgo de padecer cáncer gástrico distal (MIR 09-10, 226 ; MIR 08-09, 1 6).

Alteraciones moleculares

Se han demostrado deleciones de los oncogenes supresores de tumores MCC, APC y p53 , respectivamente. Rara vez se ha ev idenc iado afectación del oncogén ras. En los de t ipo intestinal existe una sobreexpresión del receptor del factor de c rec imiento epidérmico erb-2 y erb-3. En los de t i po di fuso se han demostrado anomalías en el oncogén K-sam.


Los adenocarc inomas gástricos se pueden subdiv id i r en dos t ipos: • Intestinal, caracter izado por células que forman estructuras glandu-

liformes que recuerdan al carc inoma de co lon . Hab i tua lmente es un tumor d i ferenciado y su or igen se asocia a la metaplasia intestinal. Las lesiones de t ipo intestinal se ulceran y se loca l izan con más f re cuenc ia en la parte distal. Se encuentra más re lac ionado con facto res de riesgo ambientales y dietéticos; t iende a presentarse en mayor proporción en regiones de alta inc idenc ia de cáncer gástrico y es el t i po que está d i sm inuyendo mund ia lmente en la actua l idad.

• Difuso, sin cohesión entre sus células, que inf i l t ra y engrasa la pared gástrica en cua lqu ier localización, sin formar una masa, y en ocasiones reduce la d istens ib i l idad gástrica, denominándose l init is plástica. Presenta la misma frecuencia en todo el ámbito mund ia l y se ev idenc ia a edades más tempranas. Posee peor pronóstico que la var iante intest inal .

Trastornos precursores (MIR 09-10,226)

• La gastritis crónica atrófica con metaplasia intestinal es la lesión predisponente que más c laramente se relaciona con el cáncer gástrico, fundamenta lmente con el de t ipo intestinal (MIR 08-09, 16). La gastritis atrófica hab i tua lmente comienza c o m o un proceso

mul t i foca l en la parte distal del estómago. Cuando los focos van conf luyendo , puede progresar y desarrollarse la cadena de transformaciones: metaplasia, displasia y, f ina lmente , carc inoma. La anemia perniciosa induce a un riesgo que es dos o tres veces superior que en la población general para el cáncer gástrico. As i m ismo, puede presentar carc inoides gástricos por la hiperplasia neuroendocr ina .

• La gastrectomía distal incrementa el riesgo de cáncer gástrico después de 20 años de la resección.

• Existe un riesgo aumentado en la enfermedad de Ménétrier o en pólipos adenomatosos gástricos mayores de 2 c m . Hipoclohidria y aclorhidria. Todas las lesiones precursoras descr i tas prev iamente lo son del cáncer gástrico dista l ; no obstante, el aumento de la inc idenc ia del cáncer gástrico prox ima l y de esófago distal parece c laramente re lac ionado con el aumento de la i nc iden cia de esófago de Barrett.

Clínica

Cuando es superficial y se puede curar con cirugía, es hab i tua lmente asintomático. Sin embargo, cuando produce síntomas, generalmente se trata ya de una enfermedad avanzada e incurable . Los indic ios de pre sentación más frecuentes son el do lor epigástrico y la pérdida de peso. En los distales son frecuentes los vómitos por afectación del píloro, y en los proximales , la disfagia. No es habitual la hemorragia gastro intestinal aguda.

La enfermedad se disemina por extensión directa a órganos perigástri-cos, especia lmente el hígado y la co la del páncreas. También se ex t iende por vía linfática a gangl ios intraabdominales y supraclaviculares (ganglio de V i r chow) (MIR 98-99F, 18). Si se d isemina por la superf ic ie per i toneal , puede or iginar adenopatías per iumbi l i ca les (nodu lo de la hermana María José), afectación ovárica ( tumor de Krukenberg), una masa en el " f ondo de saco" (escudo de Blumer), o una carc inomatosis peri toneal con ascitis mal igna. El hígado es el sit io más frecuente de d i seminación hematógena, aunque también puede afectar al pulmón. En cuanto a los datos de laborator io , se observa anemia en el 4 2 % , sangre ocul ta en heces en el 4 0 % , anomalías hepáticas e h ipopro te inemia en el 2 6 % (MIR 06-07, 138).

Raramente puede debutar c o m o un cuad ro paraneoplásico. Los más frecuentes son: anemia hemolítica microangiopática, nefropatía membranosa , aparición súbita de queratosis seborreicas (signo de Leser-Trélat), aparición de lesiones p igmentadas f i l i fo rmes y p a p u lares en los pl iegues cutáneos y mucosos (acantosis n igr icans) , coa gulación intravascular crónica, que puede l levar a t rombos is arter ia l y venosa (síndrome de Trousseau) y, en casos excepc iona les , a der-matomios i t i s .

Diagnóstico

El método diagnóstico de elección es la endoscopia con toma de múlt iples biopsias. Para el estudio de extensión, la T C del abdomen es el mejor sistema (MIR 03-04, 180) ; no obstante, cuando se compara con los hal lazgos de la laparotomía, se observa que puede infraestimar la extensión de la enfermedad.

En los casos dudosos se ut i l iza la ecoendoscopia para evaluar la p ro fund idad en la pared y la presencia de adenopatías metastásicas.

58


La laparoscopia diagnóstica se emplea en casos seleccionados para evaluar las posibles metástasis abdomina les o presencia de carc inoma-tosis (con la ecoendoscopia y la TC se podrían reducir sus indicac iones a un 2 0 % ) .

En el cáncer gástrico precoz (que no invade más allá de la submucosa, independientemente de que tenga ganglios o no) la prueba de elección para establecer el estadio en que se encuentra la enfermedad es la ecoendoscopia . En referencia a los marcadores tumorales, conv iene destacar que n inguno es c laramente ef icaz. El antígeno carc ioembr io-nario (CEA) está e levado en el 4 0 - 5 0 % de los casos con metástasis, no siendo de ut i l idad en el diagnóstico, aunque sí lo puede ser en el seguimiento posoperator io (MIR 98-99F, 18).

El cribado actualmente no se considera just i f i cado, aunque puede estarlo en zonas donde la prevalencia de la enfermedad es alta, c o m o en japón, donde el c r ibado de cáncer gástrico con endoscopia ha pe rm i t i do que el 4 0 - 6 0 % de ellos se d iagnost iquen en estadio precoz.

Estadio y pronóstico

El grado de invasión tumoral es el determinante más importante del pronóstico. Independientemente del estadio de la enfermedad, el t ipo intestinal tiene una mejor supervivencia a los c inco años que el t ipo difuso (26 y 1 6 % , respectivamente). Otros factores de mal pronóstico son el t umor pobremente d i ferenc iado, el conten ido anormal de A D N (aneuploidía), o tumores con alteraciones genéticas de los protooncogenes o de los genes supresores de tumores. Los tumores difusos y los local izados en el estómago prox ima l presentan peor pronóstico.

Tratamiento (F igura 44)

La resección quirúrgica es la única pos ib i l idad de pro longar la superv i vencia e inc luso de curación.

Desde el punto de vista de clasificación endoscópica, diagnóstico anato-mopatológico y tratamiento quirúrgico existen dos tipos principales de tumor: carc inoma gástrico precoz y carc inoma gástrico avanzado. • Cáncer precoz (early cáncer): t umor que no traspasa la submucosa

(se l imi ta a mucosa, muscular de la mucosa y submucosa) , sin que se trate de un tumor in situ, ni int ramucoso. De cara al t ra tamiento quirúrgico de este tumor es fundamenta l tener en consideración los siguientes factores: - Tendencia a la mu l t i cen t r i c idad (muchos focos de tumor ) : si se

conoce d i cha característica, se puede practicar gastrectomía t o tal aunque presenta una superv ivencia s imilar a la de las resecciones parciales con margen (con mejor ca l idad de vida).

- Las metástasis ganglionares aparecen en relación a la p ro fund i dad de la invasión (que es el factor pronóstico más importante) .

- La realización de linfadenectomía resulta controver t ida (bajo riesgo de afectación gangl ionar en los de t ipo I [protruyente] y t ipo II [p lano] ) , excepto en el t ipo III (depr imido) en el que puede existir afectación submucosa. En estos casos se plantea la opción del gangl io cent inela .

- No mejora los resultados el t ra tamiento adyuvante con respecto a la realización de la cirugía únicamente.

- Se debe estar alerta frente a segundas neoplasias que se asocian a este tumor : l infomas, sarcomas, cáncer de endometr io , co lon y basaliomas de ano.

- Tiene alta p robab i l i dad de ser curado, aunque su evolución habitual es a progresar a cáncer avanzado con los años.

• Cáncer avanzado: que inf i l t ra más allá de submucosa, afectando a muscular propia , serosa y/o grasa perivisceral .

La resección curat iva debe inc lu i r el tumor , los ganglios linfáticos, el epiplón y, ocas ionalmente, el bazo y la cola del páncreas. Desgraciadamente, el diagnóstico sigue siendo tardío y la superv ivencia a los c inco años es inferior al 1 5 % .

Hay que diferenciar entre: • Pacientes en los que es posible conseguir una resección R0 de en

trada (márgenes macroscópicos libres, lavado peritoneal negativo y linfadenectomía más de un nivel del necesario). Estos ind iv iduos son subsidiarios de t ratamiento quirúrgico in ic ia l . Los criterios de irresecabi l idad (no pos ib i l idad de extirpación q u i rúrgica curativa) en estos tumores son: - Afectación gangl ionar a distancia (no de los ganglios cercanos al

estómago que se ext i rpan j un to con él). - Enfermedad metastásica. - Carcinomatosis per i toneal . - Afectación de estructuras ¡rresecables (cabeza del páncreas).

5 9


Depend iendo de la localización del tumor la resección será: - Tumores antrales y de cuerpo bajo, gastrectomía subtotal y gas-

troenteroanastomosis, prefer ib lemente en "Y" de Roux. - Tumores de la mi tad prox ima l del estómago, gastrectomía total y

esofagoyey u nostom ía. - Tumores del cardias, gastrectomía total con esofaguectomía que

depende de la afectación del esófago y reconstrucción en "Y" de Roux. Si es necesaria la esofaguectomía, se puede asociar una coloplast ia .

La linfadenectomía debe ser ampl ia y debe ext i rpar un mínimo de 15 ganglios para que se considere que mejora el pronóstico de estos pacientes.

Resección de estructuras vecinas por contigüidad: • Son resecables:

- La invasión diafragmática, pericárdica y pared anter ior del ab d o m e n .

- La afectación por contigüidad de los segmentos II y III hepáticos. - Mesoco lon y co lon transverso y epiplón. - Cuerpo y cola del páncreas.

Es irresecable: - Cabeza del páncreas.

Se consideran irresecables, en p r i nc ip io , las metástasis metacróni-cas y las sincrónicas. Después de la cirugía, si existen factores de riesgo o de mal pronóstico por las características del tumor o la afectación ganglionar, se debe dar tratamiento adyuvante con quimioterapia o quimiorradioterapia.

Q RECUERDA Los tumores gástricos localizados o localmente avanzados son susceptibles de tratamiento quirúrgico con intención curativa, mediante gastrectomía ampliada si es necesario, asociándose a linfadenectomía y omentectomía. La enfermedad diseminada (metástasis a distancia o car-cinomatosis peritoneal) sólo es susceptible de tratamientos paliativos.

• Pacientes en los que N O es posible conseguir una resección RO de entrada (estadios II y III). Existe ev idenc ia para recomendar tratamien to neoadyuvante prev io a la cirugía y después de valorar la respuesta indicar la opción quirúrgica (según los pr inc ip ios del cáncer resecable) si se ha ob ten ido respuesta parcial o comple ta , seguida de adyuvanc ia según la pieza ext i rpada.

• Si la intención es paliativa, la gastrectomía parcial y la gastroyeyunostomía se real izan para evitar la obstrucción, s iendo la pr imera también útil en los casos de hemorragia por ulceración del tumor . - Radioterapia. El carc inoma gástrico es un tumor básicamente

resistente a radioterapia, y los estudios que def ienden ésta no muestran claros benef ic ios.

- Quimioterapia. En el cáncer gástrico avanzado se puede uti l izar qu imioterap ia preoperatoria, rescatándose para cirugía curativa algunos casos. As imismo, puede aplicarse c o m o tratamiento pa l iat ivo.

12.3. Linfoma no Hodgkin gástrico (MIR04-05,2)

Es el segundo t umor gástrico ma l igno en orden de frecuencia. El estómago es la localización extranodal más habitual de los l infomas. Los pr imar ios , aunque son submucosos y producen una infiltración difusa, macroscópicamente pueden ser indist inguibles de un adenocarc inoma. Son prácticamente siempre l infomas no Hodgk in de estirpe B. La ma yoría se or ig inan sobre lesiones de gastritis crónica y, con frecuencia, sobre zonas de metaplasia intest inal .

Un porcentaje variable de ellos aparecen en el estómago co lon izado por H. pylori. La mayoría están en estadios precoces cuando se diagnostican (I y II). El diagnóstico se hace por biopsia endoscópica y la TC se ut i l iza para el estudio de extensión. El tratamiento para estadios local izados (I) o indef inidos es la cirugía. En el resto, la quimioterapia es la opción de elección y se puede plantear cirugía para prevenir las compl icac iones de la misma. En los de bajo grado asociados a H. pylori (casi siempre t ipo MALT) y en situación de estadio local izado, se recomienda el t ratamiento de erradicación antes de plantearse la cirugía u otros procedimientos, obteniéndose remisiones completas en buena parte de los casos.

12.4. Tumores estromales gástricos (GIST)

La localización gástrica es la más frecuente seguida de la intest inal . Pueden produc i r hemorragia por rotura a luz o al per i toneo.

Se or ig inan a partir de las células intersticiales de Cajal del p lexo mien-térico de todo el aparato digest ivo por mutación del gen c-Kit que p ro duce la sobreexpresión del receptor de la tirosina-cinasa (KIT). Esto es de especial relevancia porque recientemente se ha aprobado un fármaco que inh ibe d i cho receptor ( imi tan ib mesi lato), cuya aplicación ha supuesto un camb io en el t ra tamiento y en el pronóstico de dichos tumores, sobre todo en estadios avanzados, en los que se ut i l iza c o m o terapia neoadyuvante (previo a la cirugía) para d i sminu i r su tamaño y m in im iza r el riesgo de rotura.

El riesgo de ma l ign idad está de te rminado por el índice mitótico y el tamaño. • GIST probab lemente ben igno: resección con márgenes (sin l in fade

nectomía). Aunque presenta un elevado riesgo de recidiva. • GIST loca lmente avanzado (no se puede realizar resección RO sin

t ratamiento neoadyuvante) : se debe llevar a cabo terapia molecu lar d i r ig ida : neoadyuvanc ia ( tratamiento preoperator io de inducción o rescate con quimioterap ia ) con im i t an ib mesi lato y, en función de la respuesta, real izar cirugía.

6 0

I Digestivo y cirugía general

13. FISIOLOGÍA INTESTINAL ABSORCIÓN

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales L.

Es un tema para entender más que para estudiar. Contiene pocas preguntas MIR.

Q~j La actividad de los enzimas pancreáticos en el intestino se realiza gracias al pH > 4 que mantiene el bicarbonato.

j"2~] En duodeno se absorben calcio y hierro.

[~3~] En intestino proximal y medio se absorbe ácido fólico.

[~4~] En íleon distal se absorbe vitamina B1¿, que va unida al factor intrínseco gástrico. También en íleon se reabsorben por transporte activo los ácidos biliares, formando el llamado círculo enterohepático.

|~5~| Los principales componentes de la bilis son: agua, ácidos biliares, fosfolípidos y colesterol.

[5"] La colecistoquinina es el principal factor que controla el vaciado de la vesícula biliar (produce contracción de la vesícula, relajación del esfínter de Oddi y aumento de la secreción biliar). Este fármaco es liberado por el duodeno, en respuesta a la ingestión de grasas y aminoácidos.

[~7~j El jugo pancreático está formado por: componente hidroelectrolítico (fundamentalmente bicarbonato) y componente enzimático (amilasa, lipasa, fosfolipasa A, colesterolasa, tripsina, quimiotripsina, exopeptida-sas, elastasas y ribonucleasas).

[~8~| La regulación del páncreas exocrino se hace mediante la secretina (el factor más importante), colecistoquinina, Ach, VIP, sales biliares.

13.1. Manejo de los líquidos

El v o l u m e n d iar io de líquido que atraviesa el d u o d e n o es de ap rox imadamente 9 l itros. Unos 8 litros se absorben a lo largo del intest ino de lgado y sólo 1 l i t ro l lega al c o l o n , a lo largo del cual se absorben otros 800 m i , quedando unos 200 mi día que se e l i m i n a n por las heces.

En el intest ino de lgado, la absorción de agua sigue a la absorción de sodio y glucosa. Los mecanismos de cotransporte de sodio y nutrientes dependen de los gradientes de sodio en la membrana apica l de las células intestinales creados por la ATPasa sodio potasio (ATPasa Na+-K+) de la membrana basolateral .

Es clínicamente impor tante el cotransportador de sodio-glucosa en el intest ino de lgado. La absorción de g l u cosa conduce a su a c u m u l o en las células epitel ia les, seguido por su m o v i m i e n t o a través de la membrana basolateral por un mecan i smo de transporte fac i l i tado, mientras que el sod io es bombeado act ivamente a través de la membrana basolateral . La absorción de sodio p romueve la absorción de c lo ro .

El mecan i smo de cotransporte de sodio-glucosa no se afecta en la mayoría de las enfermedades que cursan con diarrea, lo que hace que la administración de una solución de glucosa y sal sea útil clínicamente para el mane jo de la diarrea y deshidratación. La absorción de sodio y c lo ro se hace acoplada a la excreción de hidro-geniones y b icarbonato , respect ivamente (Figuras 45 y 46) .

En el c o l o n , la absorción de sodio se hace por gradiente eléctrico y no se acompaña de in te rcambio de ca t io nes. Entra a través de canales de la membrana apical y es b o m b e a d o fuera a través de la membrana basolateral por la ATPasa Na +-K +.

61

GD P r egun tas

- MIR 05-06, 249 -MIR 04-05, 250 - MIR 01-02, 224 -MIR 00-01, 249 -MIR99-00F, 11


Apical Basolateral

Figura 45. Secreción de cloruros

Apical Basolateral

Figura 46.Transportadores apicales de sodio

13.2. Absorción (MIR 05-06, 249; MIR 04-05, 250; MIR 00-01, 249)

En el intest ino delgado continúa el proceso de digestión, y poster iormente la absorción, que es el paso de los productos de la digestión de la luz, a través del enteroc i to , a la circulación linfática o por ta l .

Aunque in ic iada prev iamente la digestión por la cav idad oral y el estómago, el páncreas exocr ino t iene mayor papel a la hora de diger ir la grasa, los hidratos de carbono y las proteínas por la secreción de lipasa, amilasa y proteasas, respectivamente. Los nutrientes pasan al enteroc i to por varios mecanismos: • Transporte activo. Ac t i vo contra gradiente químico o eléctrico, re

quiere energía, es med iado por un transportador y sujeto a i n h i b i ción compet i t i va .

• Difusión pasiva. Con el anterior, son los más importantes. No requiere energía y permite el paso a favor de gradiente químico o eléctrico. Difusión facilitada. Es similar a la anterior, pero ut i l iza un transportador y, por lo tanto, se somete a inhibición compet i t i va .

Endocitosis. La membrana celular envuelve una sustancia y la i n t roduce dentro de la célula c o m o una vacuola . Puede verse en el adul to , pero sobre todo se ve en el per iodo neonatal .

Aunque la mayoría de los nutrientes pueden absorberse a lo largo de todo el tubo digestivo, generalmente cada nutriente tiene un área de mayor absorción. Cuando un área del intest ino es dañada, otras áreas se adaptan para supl ir la función de aquel la . Hay dos excepciones: cuando se lesiona o reseca el íleon distal , la E¡ 1 2 y las sales bil iares no se absorben (Figura 47).

Vitamina B12

Figura 47. Absorción de nutrientes

A continuación se anal izan por separado los procesos de absorción de los pr inc ip ios inmediatos y o l igoe lementos .

Grasas

La digestión de TC com ienza en el estómago por las lipasas gástrica y l ingua l . La entrada de grasas y ácidos al d u o d e n o l ibera CCK-panc reoc in ina y secretina y el páncreas secreta enz imas y H C O s y la vesícula b i l iar se contrae y l ibera sales bi l iares. El HC0 3 ~ mant iene el p H > 4 y permi te a la l ipasa pancreática ser efect iva en la hidrólisis de TG hasta a lcanzar ácidos grasos l ibres y monoglicéridos que in-teracc ionan con las sales bi l iares para ser absorbidos en el intest ino p rox ima l (MIR 01-02, 224 ) .

Los TG de cadena media t ienen características especiales: son hidrol iza-dos completamente por la lipasa pancreática, no requieren sales biliares para su absorción y, en caso de necesidad, pueden ser directamente t o mados por el enterocito e hidrol izados por una lipasa de la mucosa.

No necesitan ser reesterif icados ni incorporados a lipoproteínas y pueden pasar d i rec tamente al sistema por ta l . Por todo e l lo , son m u y ut i l i zados en fórmulas especiales de alimentación. Las v i taminas l ipo-

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solubles se absorben tras solubilización y formación de micelas con las sales bi l iares.

Q RECUERDA Los triglicéridos de cadena media son idóneos para las fórmulas de alimentación, ya que no necesitan de sales biliares para su absorción.

Hidratos de carbono

Se ingieren c o m o almidón, sacarosa y lactosa. La amilasa salival y pan creática h id ro l i zan el almidón a oligosacáridos y disacáridos. Todos los hidratos de carbono deben ir a monosacáridos antes de ser absorbidos. Los disacáridos son desdoblados por las disacaridasas de los microvilli del enteroc i to (Tabla 1 7):

ENZIMA DISACÁRIDO MONOSACÁRIDOS

Lactasa Lactosa Glucosa + galactosa

Sacarosa Sacarosa Glucosa + fructosa

Maltasa Maltosa Glucosa + glucosa

Tabla 17. Desdoblamiento de los disacáridos

La glucosa y galactosa se absorben por transporte act ivo que requiere Na + , mientras la fructosa lo hace por difusión faci l i tada. Se absorben en intestino p rox ima l y med io .

Proteínas y aminoácidos

Comienza en el estómago con ácido y pepsina, pero sobre todo después, por las proteasas pancreáticas: • Endopeptidasas: tr ipsina, qu imio t r ips ina y elastasa. • Exopeptidasas: carboxipept idasa.

Las proteasas pancreáticas se secretan en forma de zimógenos que t ie nen que ser activados. La enteroquinasa de la mucosa intestinal activa la tr ipsina desde tripsinógeno, y la tr ips ina poster iormente a las de más. Los productos son péptidos con 2-6 aminoácidos y aminoácidos simples. Las peptidasas de los microvilli h id ro l izan los oligopéptidos a aminoácidos y estos aminoácidos libres pasan di rectamente a la porta. Se absorben en intest ino med io .

Calcio

Se absorbe por transporte act ivo dependiente de la 1-25D3 en duodeno (MIR 0 0 - 0 1 , 249) .

Hierro

La dieta lleva 15-25 m g de Fe + + d iar io . Se absorben 0,5-2 mg . El ácido gástrico aumenta la absorción de Fe inorgánico, fac i l i tando una quela-ción con azúcares, aminoácidos y ácido ascórbico. El hierro orgánico (hemo) se absorbe más fácilmente que el inorgánico. Se absorbe en duodeno . Existe un mecan ismo de autorregulación en la mucosa.

Ácido fólico

Se absorbe en intest ino p rox ima l y med io con jugado con mucogluta-matos. Cuando está en bajas concentrac iones, se absorbe por transporte act ivo; cuando está en altas concentrac iones, se absorbe por difusión pasiva. El ácido fólico sufre circulación enterohepática.

Cobalamina (B12)

Se encuentra en las proteínas animales, de donde es l iberada por acción de ácido + pepsina. La coba lamina se une ¡nicialmente a una pro teína l igadora de coba lamina (R-binder o coba lof i l ina ) también secretada por el estómago. El comp le jo coba lof i l ina-coba lamina es degradado por las proteasas pancreáticas dentro de la luz duodena l con liberación de la coba lamina que se une al factor intrínseco (Fl) gástrico. Este c o m ple jo alcanza los últimos 60 c m del íleon, donde se une a un receptor específico (MIR 99-00F, 11). El Fl no es captado por la célula intest inal . Posteriormente es transportado por la t ranscobalamina II (TC II).

Fibra dietética

La f ibra es un concepto que hace referencia a diversos carbohidratos y a la l ign ina , que son resistentes a la hidrólisis de las enzimas digestivas humanas, y que son fermentadas por la mic ro f lo ra cólica. Desde un punto de vista práctico, la f ibra se puede d iv id i r en soluble e insoluble , s iendo los efectos fisiológicos y, por tanto, las apl icac iones de ambas, diferentes.

La f ibra soluble es viscosa y fermentada en alta proporción, p roduc i en do ácidos grasos de cadena corta que son importantes porque c o m p o nen el sustrato energético fundamenta l del co lonoc i to , y deb ido a e l lo t ienen importantes efectos tróficos a nivel cólico. Las fibras solubles comprenden las gomas, mucílagos, sustancias pécticas y algunas he-micelulosas, y se encuentran fundamenta lmente en frutas, legumbres y cereales c o m o la cebada o la avena.

La f ibra insoluble es escasamente fermentable y t iene un marcado efecto laxante y regulador intestinal, deb ido a que se excretan prácticamente íntegras en heces y a su capacidad de retener agua. C o m o inconven ien te, reducen de forma importante la absorción de cationes divalentes (Zn, Ca y Fe). Son fibras insolubles aquellas en que la celulosa y/o la l ignina son un componente esencial (cereales integrales y arroz).

13.3. Jugo biliar y pancreático. Regulación de la secreción pancreática

Componentes del jugo biliar

Los principales componentes de la bilis son: agua (82% ) , ácidos biliares ( 12% ) , lecitina y otros fosfolípidos (4%) y colesterol no esterificado (0 ,7%) , así como alguna proteína (albúmina e IgA). Además, la bilis es la vía de

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excreción de productos catabólicos (pigmentos biliares, metabolitos de hormonas esteroideas, etc.), así como de muchos fármacos y toxinas.

Ácidos biliares

La mayor parte del b i ca rbona to secretado p rov i ene del p lasma, y una mínima parte del C 0 2 generado en la oxidación ce lu lar . A l igual que ocurría en el j u g o gástrico con el H C l , al aumentar la secreción pancreática, el único ion que aumenta su concentración es el b icar bona to .

Los ácidos bil iares pr imar ios (cólico y quenodesoxicólico) se sintetizan a partir del colesterol en el hígado, conjugados con gl ic ina o taur ina y se excretan a la bi l is .

Los ácidos bil iares secundarios (desoxicolato y l i toco lato , respectivamente) se forman en el co lon c o m o consecuencia del metabo l i smo bacter iano de los ácidos bil iares pr imar ios . El ácido litocólico se ab sorbe m u c h o menos en el co lon que el ácido desoxicólico. El ácido ursodesoxicólico y otros ácidos bil iares aberrantes se detectan en can tidades mínimas. Los ácidos bil iares t ienen propiedades detergentes en solución acuosa, y por enc ima de una concentración crítica de alrededor de 2 m M forman agregados moleculares denominados micelas.

La absorción intestinal de los ácidos bil iares se produce en íleon termina l por transporte act ivo, poster iormente c i rcu lan por la vena porta hasta el hígado, donde ejercen un efecto autorregulador de su propia formación y secreción.

Vesícula biliar y esfínter de Oddi

En los periodos de ayuno, el esfínter de O d d i ofrece una zona de alta resistencia al f l u j o de bil is desde el conduc to colédoco al duodeno . Esta contracción tónica sirve para imped i r el ref lu jo del conten ido d u o denal a los conductos pancreáticos y bi l iar , y para faci l i tar que la vesícula se l lene de bi l is . El factor pr inc ipa l que contro la el vac iamiento de la vesícula b i l iar es la hormona peptídica CCK, que es l iberada por la mucosa duodena l en respuesta a la ingestión de grasas y aminoácidos, y produce una potente contracción de la vesícula, relajación del esfínter de O d d i , aumento de secreción hepática de bil is y, por tanto, un aumento de f lu jo de bi l is a la luz intest inal .

Componentes del jugo pancreático

Componente hidroelectrolítico

Secretado por células centroac inares y distales que e laboran este c o m p o n e n t e por secreción o por filtración ¡sosmótica del p lasma.

Componente enzimático

Las células acinares secretan amilasa, lipasa, fosfol ipasa A, colesterol esterasa, col ipasa, endopeptidasas (tripsina, qu imiot r ips ina ) , exopep-tidasas (carboxipeptidasa, aminopept idasa) , elastasa y r ibonucleasas. Las enzimas se segregan en forma de cimógenos inactivos, s iendo una enteropeptidasa p roduc ida por la mucosa duodena l la que h idro l iza el tripsinógeno a tr ipsina, que seguidamente act iva todas las demás, inc lu ido el p rop io tripsinógeno.

Para la act iv idad de la tr ipsina, es necesario un p H a lca l ino, entre 8 y 9, a d i ferenc ia de lo que ocurre con la pepsina gástrica. La tr ipsina puede detectarse fisiológicamente en sangre en concentrac iones bajas.

RECUERDA La esteatorrea asociada al síndrome de Zollinger-Ellison se debe, en parte, a la inactivación de la lipasa por el excesivo componente ácido.

Regulación de la secreción

El páncreas exocr ino está bajo cont ro l hormona l y nervioso, s iendo el p r imero el de mayor impor tanc ia : • La secretina (estimulada por el ácido gástrico). • La co lec is toquin ina (CCK). • Otros, c o m o la acet i lco l ina ( l iberada por estímulo vagal), el VIP y las

sales bil iares.

El mecan ismo celular por el que inducen a la secreción acinar también es de dos clases diferentes: • Acet i l co l ina , CCK y otros polipéptidos, est imulan la liberación de

ca l c io ¡ntracelular, y consecuentemente, una secreción rica en en zimas.

• Secretina y VIP est imulan la formación de AMPc celular, y ambos provocan una secreción rica en electrólitos.

• La regulación de la secreción pancreática, al igual que la gástrica, también t iene tres fases: cefálica, gástrica e intest inal , que en este caso es la más importante .

Los enfermos de Crohn que han sufrido una amputación de 50 cm de íleon están abocados a padecer:

1) Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano. 2) Síndrome de Dumping.


31 Anemia megaloblástica. 4) Diarrea de tipo osmótico. 5) Creatorrea.

MIR 99-00F, 11;RC:3

6 4


14. DIARREA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Hay que saber diferenciar la diarrea aguda de la crónica, así como los principales tipos semiología» de diarrea (inflamatoria o invasiva, frente a acuosa).

[~¡~| El antecedente epidemiológico de vómitos, pocas horas después de ingerir un alimento, sugiere in toxicación alimentaria por una toxina preformada, como es el caso de la toxiinfección por £. coli o S. aureus.

[~2~| La diarrea sanguinolenta suele sugerir infección por bacterias invasivas, como Campylobacter, Salmonella, Aeromonas, Vibrio, Shigella y f. coli enterohemorrágica.

[~3~| El tratamiento de soporte incluye, en todos los casos, reposición hidroelectrolítica, que puede hacerse por vía oral o por vía intravenosa, dependiendo de la situación clínica.

fJTJ El uso de antibióticos es controvertido, aunque debe administrarse en el caso de diarreas invasivas y en pacientes con afectación clínica grave, inmunodeprimidos y ancianos.

¡~5~] La diarrea osmótica se debe a la presencia de solutos no absorbibles en la luz intestinal, que arrastran el agua, provocando diarrea. Es el caso del déficit de lactasa, o la malabsorción de glucosa-galactosa.

La diarrea secretora se acompaña de heces de gran volumen, acuosas y persistentes con el ayuno. Por ejemplo: tumores carcinoides o la diarrea por adenoma velloso de gran tamaño.

|~7~j La diarrea por alteración de la motilidad intestinal se observa en el síndrome del intestino irritable, diarrea posvagotomía, diarrea de la neuropatía diabética, hipertiroidismo y diarrea del dumping posgas-trectomía.

[~8~] En la diarrea crónica de un paciente con anorexia nerviosa, hay que descartar abuso de laxantes.

[~g~| El examen de heces consiste en: búsqueda de leucocitos fecales, coprocultivo, investigación de parásitos, sangre oculta en heces y medición de las grasas fecales.

(J5J La prueba de imagen en la diarrea crónica es, fundamentalmente, la colonoscopia completa con toma de biopsias.

Se considera que un paciente t iene diarrea cuando presenta una variación signif icat iva de las características de las deposic iones respecto a su hábito depos ic iona l prev io, tanto en cuanto a la cant idad o aumento de la frecuencia , y c o m o con la disminución de la consistencia.

Pseudodiarrea es un aumento del número de deposic iones sin aumento del peso de las heces. Con menos de cuatro semanas se habla de diarrea aguda, y cuando dura más, de crónica.

14.1. Diarrea aguda infecciosa (MIRCB-04,193)

Etiología y epidemiología

CEU P r egun tas

• MIR 03-04, 193 • MIR 00-01 F, 252 • MIR 98-99, 38 •MIR 97-98, 15, 61

La causa más frecuente de diarrea aguda son las infecciones. Puede ser causada también por fármacos, toxinas, re in ic io de la alimentación tras per iodo pro longado de ayuno, impactación fecal (diarrea por rebosamiento) , corredores de maratón, etc. La mayoría de las diarreas infecciosas se deben a transmisión del agente por vía fecal-oral. La transmisión persona a persona también puede ocurr i r mediante aerosolización (agente Norwa lk , rotavirus), contaminación de manos o superficies, o act iv idad sexual.

6 5


Clínica Diagnóstico diferencial

Los pacientes con diarrea de or igen in fecc ioso suelen tener náuseas, vómitos, do lo r a b d o m i n a l y f iebre, además de la diarrea, que puede ser de características var iables, según la etiología. Los pacientes con diarrea por tox inas o por in fecc iones toxigénicas suelen tener náuseas y vómitos p rominentes , pero no f iebre alta.

Cuando los vómitos c o m i e n z a n pocas horas después de haber i nge r i do un a l imen to , sugiere una intoxicación a l imenta r i a por una tox ina p re fo rmada (MIR 97-98, 61) .

Los parásitos que no invaden la mucosa intest ina l , c o m o Ciardia lam-blia o Cryptosporidium, hab i tua lmente causan pocas molestias a b d o mina les .

Las bacterias invasivas, c o m o Campylobacter, Salmonella, Aeromo-nas, Vibrio, Shigella (organismos que p roducen c i totox inas ) y Esche-richia coli enterohemorrágica, causan inflamación intestinal grave con do lo r abdomina l y f iebre alta, ocas iona lmente s imu lando un ab d o m e n quirúrgico, y p rovocando diarrea acuosa, seguida de diarrea sanguino lenta .

La afectación del íleon te rmina l y c iego por Yersinia puede s imular una apendic i t i s . La diarrea acuosa es típica de organismos que inva den el ep i te l io intestinal con poca inflamación, c o m o los v i rus, o de organismos que se adh ieren , pero que no destruyen el ep i te l io , c o m o F. coli enteropatogénica, protozoos o he lmintos .

La presencia de determinados síntomas extraintest inales puede o r i e n tar hacia la etiología de la diarrea. Por e j emp lo , la infección por Shigella, Campylobacter y E. coli enterohemorrágica puede acompañarse de un síndrome urémico-hemolítico, sobre todo en personas muy jó venes o en anc ianos.

La infección por Yersinia, y ocas ionalmente por otras bacterias entéricas, puede acompañarse de un síndrome de Reiter, t i ro id i t i s , per i ca rd i tis o g lomeru lonefr i t i s .

RECUERDA La actitud inicial ante la mayoría de los cuadros de diarrea aguda es mantener una conducta expectante y un tratamiento sintomático de reposición hidroelectrolítica.

Diagnóstico

Dada la evolución l imi tada, sólo los pacientes con f iebre m u y elevada, signos de gravedad, diarrea sanguinolenta, i nmunodepr im idos , con viajes al extranjero recientes, o en el contexto de un brote de i n t o x i cación a l iment ic ia , precisan un estudio diagnóstico. Este consiste en evaluar la presencia de leucocitos fecales, coprocu l t i vos , en ocasiones hemocul t i vos y exámenes de parásitos en heces.

Si perdura más de diez días y se sospecha invas iv idad, se puede recurrir a s igmoidoco lonoscop ia .

RECUERDA Los gestos diagnóstico-terapéuticos se consideran necesarios ante cuadros clínicos de gravedad (como diarrea sanguinolenta o deshidratación grave) que suponen una amenaza vital.

Prácticamente cua lquier fármaco puede produc i r diarrea. Toxinas c o m o insecticidas organofosforados, cafeína, etc., pueden provocar diarrea. La divert icul i t is aguda puede presentarse raramente con d ia rrea, f iebre y do lor abdomina l . En las diarreas sanguinolentas s iempre hay que considerar los problemas vasculares intestinales, la col i t is i n duc ida por fármacos y la enfermedad inf lamator ia crónica intest inal , así c o m o la col i t is colágena (entre los cuadros más frecuentes).

Tratamiento

El t ratamiento inespecífico inc luye reposo e hidratación. El reemplazamiento de líquidos puede hacerse por vía intravenosa o por vía ora l , según sea la situación clínica (MIR 98-99, 38).

Hay que tener en cuenta que los diversos preparados varían en c u a n to a su composición. El p reparado r e comendado para rehidratación oral por la Organización M u n d i a l de la Salud con t i ene en m i l i m o l e s por l i t ro : 111 de glucosa, 60 de c l o r u r o sódico, 2 0 de c l o r u r o p o tásico y 30 de b i ca rbona to sódico, s iendo su osmo l a l i d ad de 331 mi l iosmoles/kg .

El uso de soluciones orales de glucosa y electrólitos es útil en la diarrea aguda produc ida por bacterias enterotoxigénicas. En los casos leves o moderados, no es preciso suspender la ingesta y se debe asegurar un aporte calórico adecuado, si es to lerado; tempora lmente debe recomendarse suspender la ingesta de al imentos con lactosa, por si se ha p roduc ido un déficit t ransi tor io de lactasa.

RECUERDA Los cuadros diarreicos posdiarrea pueden deberse a déficit transitorio de lactasa.

El uso de antibióticos en las diarreas bacterianas es cont rover t ido y, habi tua lmente , no es necesario, pero debe ser cons iderado en diarreas por Shigella, diarrea del v ia jero (diarrea aguda en personas que viajan a otros países y que la presentan, b ien durante la visita a ese país, o poco después de haber vue l to del viaje. Los lugares de alto riesgo i n c luyen áreas tropicales y lugares donde las condic iones sanitarias son deficientes), col i t is pseudomembranosa, cólera y enfermedades parasitarias (giardiasis y amebiasis fundamenta lmente ) .

Independientemente de la causa de la diarrea infecciosa, también de ben ser tratados con antibióticos los pacientes con afectación clínica grave, i nmunocomprome t i dos , con tumores, con válvulas cardíacas protésicas o algún t i po de prótesis intravascular, los que padecen anemia hemolítica y los muy ancianos.

Se deben evitar los ant idiarreicos ( loperamida y codeína son los más usados), si se sospecha un organismo enteroinvas ivo o col i t is ulcerosa grave. El subsal ic i lato de b ismuto puede prevenir la infección por E. coli enterotoxigénica; además, produce un a l i v io sintomático en los pacientes con diarrea aguda infecciosa, independientemente de si la causa es bacteriana o vírica.

RECUERDA En el contexto de una posible diarrea infecciosa, los antidiarreicos quedan restringidos.

6 6


14.2. Diarrea crónica Es la diarrea que persiste por semanas o meses, ya sea cont inua o i n termitente. Fisiopatológicamente puede div id irse en diarrea osmótica, esteatorreica, secretora, por alteración de la mot i l i dad intest inal , inf la matoria y fact ic ia .

Diarrea osmótica

Está causada por el a cumu lo de solutos no absorbibles en la luz intest ina l . La diarrea osmótica cesa cuando el paciente ayuna y el soluto gap del f l u ido fecal está aumentado (soluto gap fecal = osmola l idad de las heces - 2 [Na + + K + ] ) . Una excepción es la c lor idorrea congénita, en la que la concentración de c lo ro en heces excede la suma de la c o n centración de sodio y potasio. Las causas de diarrea osmótica pueden agruparse en :

Por ingestión de sustancias que se absorben ma l , c o m o man i to l , sorbi to l , laxantes de magnesio, lactulosa, etc.

• El déficit de lactasa y la malabsorción de glucosa-galactosa (MIR 97-98, 15; MIR 00-01 F, 252) .

Diarrea esteatorreica

Por mala digestión in t ra lumina l (pancreática o por sobrecrec imiento bacteriano), malabsorción de la mucosa intestinal (celiaquía, W h i p p l e , isquemia) o l infangiectasia.

Diarrea secretora

La diarrea secretora se caracteriza clínicamente por presentar heces de gran vo lumen y acuosas (más de un litro al día) y diarrea que persiste con el ayuno. La osmolal idad de las heces es normal . El mecanismo subyacente a este t ipo de diarrea siempre impl ica un aumento de la secreción neta de c loro o bicarbonato, o la inhibición de la absorción neta de sodio.

Ejemplos de diarrea secretora son: Inducida por enterotoxinas, c o m o en el cólera o en la infección por £. coli enterotoxigénica, interactúan con receptores que regulan el transporte intestinal y determinan el aumento de la secreción de aniones.

• Tumores secretores de hormonas c o m o la serotonina, histamina, ca-tecolaminas, prostaglandinas y quininas en el síndrome carc inoide, gastrina en el síndrome de Zollinger-Ell ison (pues aún cuando puede haber esteatorrea, predomina el efecto del gran vo lumen de la secreción acida); VIP, PP, secretina y otras en los tumores endocr inos pan creáticos; ca lc i tonina en el carc inoma medular del t iroides; histamina en la mastocitosis sistémica; el somatostatinoma produce inhibición de la síntesis pancreática, esteatorrea y, por tanto, diarrea osmolar. Diarrea causada por ácidos biliares no reabsorbidos que, al atravesar el co lon, actúan aumentando la secreción de la mucosa colónica. Esto ocurre cuando hay enfermedad por resección ¡leal, cuando hay un defecto selectivo del transporte ¡leal o en la malabsorción de ácidos biliares que se ve en los estados poscolecistectomía o posvagotomía.

• La diarrea por adenoma vel loso de recto o sigma de gran tamaño.

Diarrea por alteración de la motilidad intestinal

Son, entre otras: el síndrome del co lon irr i table, la diarrea posvagotomía, diarrea de la neuropatía diabética, h iper t i ro id i smo y la diarrea del

síndrome dumping posgastrectomía. Sobre trastornos de la mot i l i dad puede desarrollarse un sobrecrec imiento bacter iano.

Diarrea inflamatoria

Este t ipo de diarrea es propia de la col i t is ulcerosa, enfermedad de Crohn , col i t is por radioterapia, gastroenteritis eosinofílica o asociada al SIDA.

Diarrea facticia

Es una diarrea auto induc ida , más frecuente en mujeres. Genera lmente es acuosa, con h ipoca l i emia , deb i l idad y edemas. La causa más f re cuente es el abuso de laxantes. Los pacientes casi s iempre niegan la ingestión de laxantes, y a veces, los únicos datos que or ientan al cuadro son la presencia de enfermedad psiquiátrica o de melanosis coli (que es una alteración en la coloración del co lon que puede aparecer en la ingesta crónica de laxantes) en la endoscopia baja (Figura 48) .

Figura 48. Endoscopia en la que se aprecia Melanosis coli

Q RECUERDA • Diarrea secretora = persistencia ante ayuno. • Diarrea osmótica = cese ante ayuno. • Diarrea motora = inminente desarrollo de síndrome de sobrecreci

miento bacteriano. • Colon irritable = diarrea + estreñimiento + moco en heces.

Diagnóstico

En general , las diarreas por alteración a nivel del intest ino de lgado o co lon derecho son de gran v o l u m e n , mientras que las provenientes del co lon izqu ie rdo son de pequeño v o l u m e n y con tenesmo. La d ia rrea sanguinolenta sugiere inflamación. La diarrea con m o c o sin sangre sugiere co lon irr i table, así c o m o una historia de diarrea de pequeño v o l u m e n a l ternando con estreñimiento.

Ciertos criterios sugieren un trastorno orgánico y no func iona l , c o m o son: • Diarrea de corta duración (generalmente menos de tres meses). • Diarrea de p r edomin i o noc turno .

6 7


• Cont inua más que intermitente. • Comienzo súbito. • Pérdida de más de 5 kg de peso. • Ve loc idad de sedimentación elevada. • Bajo nivel de hemog lob ina .

Nive l de albúmina bajo. • Peso d iar io de las heces mayor de 4 0 0 g.

Presencia de sangre en heces. • Aparición de f iebre. • Aparición en edades avanzadas (> 40 años).

Es frecuente que la diarrea crónica se acompañe de incont inenc ia . Por otra parte, algunos pacientes son estudiados en p ro fund idad por sospecha de diarrea crónica, y lo que t ienen únicamente es incont inenc ia . Diarrea en un paciente con hallazgos de anorexia nerviosa sugiere abu so de laxantes (MIR 03-04, 193).

14.3. Examen de las heces

• Investigación de leucocitos fecales. Puede investigarse med ian te la tinción de W r i g h t o azul de me t i l eno . La presencia de gran c an t i d a d de leucoc i tos es diagnóstica de inflamación. En pacientes con diarrea aguda, la presencia de pus en heces sugiere in fec ción por un ge rmen invas ivo . La diarrea causada por organ ismos no invasivos que p roducen enterotox inas , v i rus y Giardia no se asocia con la presencia de pus en heces. En pacientes con d i a rrea crónica o recurrente o d iarrea de etiología desconoc ida , la presencia de pus sugiere co l i t i s de algún t i p o . La presencia de pus es espec ia lmente abundan te en la co l i t i s u lcerosa idiopática y hab i tua lmen te está ausente en la co l i t i s microscópica. No suele haber pus en las heces de los pacientes con c o l o n i r r i tab le , en la mayoría de las causas de malabsorción, abuso de laxantes, gast roenter i t i s v i ra l y g iardias is .

• Sangre oculta en heces. La presencia de sangre, b ien sea ocu l ta o macroscópica, en asociación con diarrea, ind ica inflamación y, por lo tanto, t iene el m i smo s igni f icado que la presencia de pus en heces. Cuando hay sangre en heces diarreicas que no cont ienen pus, se debe sospechar neoplasias de co lon , intoxicación por metales pesados y trastornos vasculares agudos del intest ino.

• Alcalinización de las heces. Si una muestra de heces u or ina se vuelve de co lo r rosa tras alcalinización, sugiere ingestión de fenoif-taleína (es un laxante catártico que ejerce un efecto est imulante del peristalt ismo intestinal por acción directa sobre las terminac iones nerviosas del co lon ) .

• pH en heces. Si es < 5,3 es diagnóstico de intolerancia a hidratos de carbono. Investigación de Ag de Ciardia lamblia en heces por ELISA.

• Soluto gap fecal. Si > 50 mOsm/kg, indica diarrea osmótica. Si es menor de 50, indica diarrea secretora.

• Medición del volumen de heces en 24 horas. Med ian te esta senc i lla prueba se puede acercarse a la localización más p robab le de la lesión que está p r o d u c i e n d o la diarrea y estrechar el diagnóstico d i fe renc ia l , dado que hay determinadas enfermedades en las que

el v o l u m e n de heces no suele estar m u y aumentado , c o m o el co lon i r r i tab le , y otras que serían poco probables con un v o l u m e n d i a r io de heces menor a 100 m i , c o m o el síndrome del cólera pancreático.

• Investigación de grasa en heces. Indica mala digestión de las grasas o malabsorción en general (Figura 49) . Puede verse también en la diarrea p roduc ida por Giardia lamblia.

Figura 49. Visualización de grasa fecal al mic roscop io óptico

• Coprocultivo e investigación de parásitos. Estas técnicas deben hacerse antes de que se hagan estudios con medios de contraste para radiología, dado que el bar io interfiere con las técnicas para demostrar patógenos.

• Estudios analíticos. Hemograma con ve loc idad de sedimentación globular , electrólitos y función renal . En determinadas situaciones de diarrea pro longada de etiología no aclarada, puede estar j u s t i f i cada la medición de niveles de: hormonas t iroideas y TSH, gastrina, VIP, polipéptido pancreático, sustancia P, ca lc i ton ina o histamina.

• Estudios radiológicos. Radiología s imple para ver ca lc i f icac iones pancreáticas; estudios con bar io de intestino delgado y co lon c o n vencionales o mediante enterocl isis; TC abdomina l .

• Proctosigmoidoscopia, colonoscopia e ileoscopia. Con biopsias, aunque la imagen endoscópica sea no rma l .

• Biopsia rectal. Está ind icado hacer biopsia en todos los pacientes con diarrea de etiología desconoc ida , sobre todo cuando se sospecha melanosis coli.

• Pruebas terapéuticas. En algunas circunstancias de diarrea de e t io logía no clara, pero en la que se sospecha c o m o más probable una determinada causa, puede estar just i f icado hacer un ensayo terapéutico. Estos intentos pueden hacerse con enzimas pancreáticos, antibióticos, met ron idazo l , co lest i ramina, indometac ina o algún t ipo de dieta especial c o m o una exenta de lactosa, una dieta baja en grasas o ev i tando algún a l imento específico que se sospecha que está p roduc i endo algún t ipo de alergia intest inal .

En general , se puede plantear que, según las características clínicas, la orientación diagnóstica in ic ia l irá d i r ig ida a descartar síndrome malabsor t i vo o a enfermedades que afecten a recto y/o c o l o n descendente .

6 8


r


Un paciente de 78 años, previamente sano, que vive en una residencia de ancianos bastante masificada y con insuficientes recursos higiénicos, padece un cuadro dia-rreico desde hace 6 semanas. Refiere molestias abdominales t ipo retortijón, febrícula ocasional y 4-6 deposiciones diarias, alguna de ellas nocturna, con mucosidad y, en ocasiones, con hebras de sangre. Entre los diagnósticos que se enumeran a continuación, seleccione el que le parece MENOS probable:

1) Cáncer de colon. 2) Infección por Clostridium difficile. 3) Enfermedad de Crohn. 4) Colitis isquémica. 5) Salmonelosis.

MIR 03-04, 193; RC: 5

6 9


15. MALABSORCIÓN

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema muy preguntado, especialmente el sobrecrecimiento bacteriano y la enfermedad celfaca del adulto.

Q~J El estudio de la malabsorción se in ic ia c o n la cuantificación de grasa en heces de 24 horas (patológico con > 7 g de grasa/día). El test de la D-xilosa se emplea para valorar la integr idad de la pared intest inal . Puede haber falsos posit ivos en el sobrecrec imiento bacter iano (SCB), insuf ic ienc ia renal, anc ianos y pacientes con ascitis.

["2~[ El sob rec r e c im i en to bac te r i ano se p r o d u c e en s i tuac iones q u e ra len t izan el tránsito in test ina l . Sus síntomas más p rominen tes son diarrea y pérdida de peso, por malabsorción de grasas, h idratos de c a r b o n o y proteínas.

[~3~] El diagnóstico de sob rec rec im ien to bac te r i ano se puede real izar c o n técnicas invasivas (aspirado intest ina l > 1 0 0 . 0 0 0 U F O o no invasivas, c o m o pruebas respirator ias (x i losa-C14, lactu losa-H2) .

(~4~[ La en fe rmedad cel íaca se debe a in to le ranc ia al g lu t en , q u e se encuent ra en cereales c o m o t r igo , cen teno , avena y cebada.

( ITl En el adu l to se puede manifestar c o m o malabsorción de un solo nutr iente (anemia ferropénica, h ipoca lcemia ) .

("o""] Los an t i cuerpos c o n mayor sens ib i l idad y espec i f i c idad (cercana al 1 0 0 % ) en la en f e rmedad celíaca son los a n t i e n d o m i s i o IgA y ant i t ransg lutaminasa t isu lar IgA.

[Y] Los an t i cuerpos se negat i v izan tras la ret i rada del g lu ten de la d ieta , lo que ev i ta la segunda b iops ia .

|~8"] En la en f e rmedad celíaca hay un a u m e n t o de l riesgo de tumores , sobre t o d o del l i n f o m a intest inal de células T. Si un pac iente t i ene síntomas intest inales a pesar de una dieta s in g lu t en , hay q u e plantearse, en p r imer lugar, la ma la realización de la dieta y también: diagnóstico incor rec to , otra causa concu r r en t e o l i n f o m a .

Conceptua l mente, es conven iente dist inguir los términos maladigestión y malabsorción. Se ent iende por mala-digestión la alteración en la hidrólisis de los nutrientes. En cambio , la malabsorción se refiere a la alteración en la absorción mucosa de los nutrientes.

15.1. Hallazgos clínicos

Hab i tua lmente se presenta con diarrea, disminución de peso y malnutrición. Estos, j un to a un var iable malestar abdomina l y distensión, son los síntomas más comunes. Además hay síntomas y signos derivados de la falta de determinados nutrientes específicos, según el t ipo de la enfermedad y el segmento afectada. Lo m i smo ocurre con los datos de laborator io , aunque es bastante general la presencia de h ipocolestero lemia e h ipoa lbuminemia , así c o m o trastornos electrolíticos del sodio, potasio, magnesio, c lo ro , ácido-base, disminución del ca lc io , del fósforo y del z inc .

(T) Preguntas

- MIR 08-09, 6, 260 - MIR 07-08, 6 - MIR 06-07, 20 -MIR 05-06, 4, 14 - MIR 04-05, 4 - MIR 03-04, 164, 195 - MIR 02-03, 14 - MIR 00-01, 5 - MIR 99-00, 14 - MIR 99-00F, 6, 239 - MIR 98-99, 42, 226, 24' > - MIR 98-99F, 2 - MIR 97-98, 8

15.2. Causas de malabsorción (MIR 03-04 ,164 )

Maladigestión: insuf ic iencia exocr ina pancreática, cirugía gástrica, gastr inoma. Disminución de la concentración de sales biliares: enfermedad hepática, sobrecrec imiento bacter iano, e n fermedad o resección ¡leal. Anormalidades de la mucosa intestinal: def ic ienc ia en disacaridasas, alteración en el transporte de monosa-cáridos, def ic ienc ia en fo lato o coba lamina , esprue no t rop ica l , yeyunoileítis no granulomatosa, ami lo idos is , enfermedad de Crohn , enteritis eosinofílica, enteritis por radiación, a-p-l ipoproteinemia, c ist inur ia y enfermedad de Har tnup.

7 0


Disminución de la superficie de absorción: síndrome de intestino cor to y bypass yeyuno i lea l . Infección: esprue t rop ica l , enfermedad de W h i p p l e , enteritis infecciosa aguda, infecciones parasitarias. Obstrucción linfática: l i n foma, tuberculosis y l infangiectasia. Trastornos cardiovasculares: insuf ic iencia cardíaca congestiva, pericardit is constr ict iva, insuf ic iencia vascular mesentérica. Inducida por fármacos: co lest i ramina, neomic ina , co l ch i c ina , fe-n ind iona y laxantes. Inexplicada: síndrome carc ino ide , diabetes mel l i tus , insuf ic iencia adrenal , h iper t i ro id ismo e h ipo t i ro id i smo, mastocitosis sistémica e h ipogammag lobu l i nem ia (MIR 97-98, 8).

15.3. Diagnóstico de malabsorción (Figuraso

CRIBADO: cuantificación grasas en heces/24 h

Esteatorrea (> 7 g en 24 horas)

I Prueba de la D-xilosa, Rx bario,

estudio inmunología) y microbiología)

Normal, maladigestión (insuf. pancreática

exocrina)

Test de secretina (la + sensible)

Test de pancreolauryl

Tto: enzimas pancreáticas

Normal Malabsorción

Rx bario (floculación y fragmentación) Biopsia intestinal, siempre diagnóstica en: • A-f3-lipoprotelnemia: enterocitos

llenos de lípidos • Hipogammaglobul inemia: ausencia

de cels. pías. Enf. de Whipple: macrófagos con inclusiones PAS + Z N Q

Anormal (< 4,5 g en orina a las 5 horas de dar 25 g de D-xilosa)

Malabsorción

Prueba de D-xilosa C14 lactulosa H2

Falsos +

Ancianos Ascitis Insuficiencia renal

Anormal Sobrecrecimiento bacteriano

Cultivo de biopsia: confirmación > 10 3 uorg/cul > 10 5 uorg/cul predominan anaerobios y coliformes

Tto: antibiótico • Tetraciclina • Ampiciclina • CTMX

Figura 50. Manejo del paciente con malabsorción

Test de malabsorción grasa

Aunque puede haber malabsorción específica de nutrientes, la mayoría de los pacientes con malabsorción clínicamente relevante t iene esteatorrea, y por lo tanto, su documentación cuant i tat iva es fundamenta l ;

el mejor test de c r ibado de malabsorción es la cuantificación de grasa en heces de 24 horas. Se considera patológico 7 g o más cada 24 h. Se puede ut i l izar también un estudio cua l i ta t ivo de grasa en heces (por t i n ción de Sudán) que es fácil y barato, aunque puede dar falsos negativos cuando la esteatorrea es leve.

Test de la D-Xilosa

Adminis t rar en ayunas xilosa y recoger en or ina de 6 horas, y una muestra en suero a la hora de la administración. Este azúcar se absorbe de forma pasiva (sin necesidad de hidrólisis int ra lumina l ) s iempre que esté íntegra e indemne la pared del intest ino: sobre todo yeyuno e íleon p rox ima l . No detecta pequeñas alteraciones (MIR 03-04, 195).

La D-xilosa se absorbe en yeyuno por difusión pasiva. Es anormal cuando el yeyuno está afectado. Su uso es cada vez menor por la elevada tasa de falsos negativos, sobre todo si la lesión intestinal no es muy extensa. Puede dar falsos positivos en el sobrecrecimiento bacteriano, en insufi c iencia renal, en ancianos y en pacientes con ascitis (MIR 02-03, 14).

Determinación de c^-antitripsina fecal

Útil ante la sospecha de enteropatía pierde-proteínas, aunque sigue siendo de referencia la inyección i.v. de albúmina marcada con c romo .

Test de la excreción urinaria de la bentiromida

La bent i romida es un péptido sintético un ido al PABA. Esa unión es fácilmente desdoblada por la qu imio t r ips ina . Se administra la bent i ro mida por vía ora l , el PABA se absorbe en intest ino p rox ima l , se conjuga parc ia lmente en el hígado y se excreta por or ina c o m o ar i laminas. La excreción c o m o ar i laminas en or ina de 6 horas de menos del 5 0 % del inger ido c o m o bent i romida es v i r tua lmente diagnóstica de insuf ic iencia pancreática. Si es norma l , exc luye insuf ic iencia pancreática. No es valorable si la creat in ina es superior a 2 mg/dl. Con parec ido funda mento, pero con otra molécula, se realiza el test de pancreo laury l . Hay que tener en cuenta que estas pruebas resultan anormales sólo cuando se ha perd ido el 8 0 % o más de la capac idad secretora exocr ina del páncreas.

Test de la secretina-colecistoquinina (MIR 05-06 ,14 )

Aunque son comple jos de realizar, son las pruebas más sensibles y específicas de insuf ic iencia pancreática exocr ina. Se co loca un tubo guiado fluoroscópicamente, con su extremo en la segunda porción del duodeno a la salida del W i r sung .

Se administra una hormona intravenosa y se mide el componen te de la secreción pancreática (b icarbonato tras secretina; tr ipsina, amilasa o lipasa tras co lec is toquin ina) . Es el test más precoz para la detección de una pancreatit is crónica inc ip iente , ya que permite ident i f icar alteraciones en la síntesis celular m u c h o antes de que se produzca la fibrosis de los conductos pancreáticos.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición

Test de absorción de cobalamina Radiología o test de Schilling

Permite d i ferenciar cuatro etapas en la absorción de la v i t amina B 1 2

(falta de ingesta: se pone de manif iesto con la administración de v i tamina B 1 2 oral marcada j u n t o con v i t amina B 1 2 in t ramuscular (esta última se administ ra con el ob je t i vo de saturar los depósitos para que así la B 1 2 marcada que se da de manera con junta refleje la absorción de la misma). a) Déficit de factor intrínseco: se estudia con la administración de v i ta

mina B 1 2 y factor intrínseco. b) Sobrecrec imiento bacter iano: para explorar lo se administra v i t a m i

na B 1 2 y antibióticos. c) Insufic iencia pancreática exocr ina : administración de v i t amina B 1 2 y

enzimas pancreáticas. d) Si las pruebas anteriores no c lar i f ican la causa del déficit de v i t a m i

na B1 2, por exclusión se diagnostica al paciente de alteración a nivel de la pared ¡leal.

Pruebas respiratorias

Las pruebas respiratorias se basan en la capac idad de las bacterias para fermentar un substrato: lactulosa, glucosa o xi losa.

Si hay muchas bacterias, se fermenta más, se p roduce más hidrógeno, que se exhala en mayor cuantía en el a l iento. • Test respiratorio de la lactosa-H2: se ut i l iza básicamente para el

diagnóstico del déficit de la lactasa. • Test respiratorio de la xilosa marcada con C14 : es muy útil para el

diagnóstico de sobrecrec imiento bacter iano. • Test respiratorio de la lactulosa-H2: puede ser u t i l i zado también

para el diagnóstico de sobrecrec imiento bacter iano. También existe el test de la glucosa oral en el a l iento.

• Test respiratorio de los ácidos biliares marcados con carbono 14 (C14-Coliglicina): se ut i l iza también para el diagnóstico de sobre-crec imiento bacter iano y para el diagnóstico de malabsorción de ácidos bil iares. Para este último diagnóstico, también se puede usar la prueba de la retención abdomina l de 75 selenio-homotaurocola-to (SeHCAT).

• Test respiratorio de la trioleína marcada con carbono 14: es un test que se corre lac iona bien con el grado de esteatorrea.

Cultivo del aspirado intestinal

El intest ino p rox ima l de los sujetos sanos tiene menos de 1 0 5 organis-mos/ml de líquido yeyunal , y son generalmente estreptococos y estafilococos, y ocas ionalmente co l i formes o bacteroides.

El área i leocecal es un área de transición con cambios cual i tat ivos y cuant i tat ivos hacia el patrón del co l on . En el co l on , hay un aumento de bacterias aerobias y de anaerobias, p r edominando los anaerobios y co l i formes.

En el sobrecrec imiento bacter iano del intestino delgado, éste adopta una f lora c o m o la del co l on . Los cult ivos deben ser sospechosos si hay más de 1 0 3 organismos/ml, s iendo c laramente anormales si hay más de 10 5 y, sobre todo , si hay anaerobios.

Todos los pacientes con malabsorción deben tener un estudio radiográf ico del intestino delgado. Los tradic ionales hallazgos radiológicos que sugieren malabsorción inc luyen la floculación del bar io y la f ragmentación y segmentación de la co l umna de bar io. Sin embargo, estos pa trones son más difíciles de demostrar hoy día deb ido a la utilización de productos de bar io que cont ienen una suspensión no f locu lante . Dado que los datos radiológicos suelen ser inespecíficos, el valor actual más importante del estudio radiológico es el de loca l izador de la lesión. En este sentido, el estudio mediante enterocl isis permi te aumentar la eficacia (Figura 51).

Figura 51. Enfermedad celíaca: edema de asas intestinales

Biopsia intestinal

Hoy día, la mayoría de las biopsias intestinales se obt ienen mediante proced imientos endoscópicos. Las situaciones en las que la biopsia es siempre diagnóstica (patognomónica) son: • La a-fi-lipoproteinemia (enterocitos l lenos de gotas de grasa). • La agammag lobu l inemia e hipogammaglobulinemia (ausencia de

células plasmáticas). • La infección por MAI (macrófagos con inclusiones PAS + Z ieh l Niel-

sen). • La enfermedad de Whipple (macrófagos con inclusiones PAS + Ziehl

Nielsen) (Figura 52).

Q RECUERDA La mayoría de las veces la biopsia es anormal, pero ¡nespecífica.

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RECUERDA C u a n d o se dec ide hacer una b iops ia intest ina l para l legar ai d i agnos t i c o de f i n i t i v o del cuad ro ma labsor t i vo , hay que tener en cuenta q u e la ren tab i l i dad diagnóstica estará re lac ionada no so lamente c o n la espec i f i c i d a d anatomopatológica de las dist intas lesiones, s ino también c o n la extensión de las mismas; así, se puede encont ra r :

Lesiones específicas y extensas: b iops ia diagnóstica • Enfermedad de W h i p p l e (Figura 52) • A g a m m a g l o b u l i n e m i a • A-p- l ipopro te inemia • Infección por M A I

Les iones semiespecíf icas y pa r cheadas : b i o p s i a p o s i b l e m e n t e d i a g nóstica • L i n foma intest inal • L infangiectas ia intest ina l • Enteritis eosinofílica • A m i l o i d o s i s • C r o h n • Mastositosis

Lesiones p o c o específicas y foca les : b iops i a no diagnóstica (anormal ) • Celíaquía • Esprue colágeno • Déficit fo l a to/B 1 2

• Esc lerodermia • SCB

Figura 52. Enfermedad de Wh ipp le . Macrófagos repletos de bacilos PAS + ZN en la lámina prop ia del in test ino

15.4. Cuadros malabsortivos ÍMIR0 2 - 0 3 , 14)

Sobrecrecimiento bacteriano (MIR 08-09, 6; MIR 03-04 ,195 )

Es un síndrome caracter izado por la malabsorción de nutrientes, asoc iado a un aumento del número de bacterias en el intestino delgado.

El mecan ismo por el que se produce malabsorción en estos casos es múltiple; por una parte, se metabo l izan sustancias intra luminales por las bacterias con desconjugación de los ácidos bil iares, consumo de E¡ 1 2, o alteración en la absorción de hidratos de carbono; por otra parte,

se puede produc i r daño de la mucosa intestinal por las bacterias, aun que la atrofia que se puede produc i r rara vez es muy intensa.

Las causas de sobrecrec imiento bacter iano son múltiples, pero en general, se produce siempre que existan alteraciones que ra lent icen el tránsito intest inal : • Situaciones de estasis intest inal : deb ido a alteraciones anatómicas

c o m o estenosis (Crohn, enteritis por radiación), divertículos o alteraciones posquirúrgicas; o por alteraciones de la mot i l i dad intestinal , c o m o en la esclerodermia, pseudoobstrucción intestinal idiopática, neuropatía diabética, h ipo t i ro id i smo o ami lo idos is . Conexiones anormales entre partes proximales y distales del intest i no: fístula gastrocólica o gastroyeyunocólica, resección de la válvula i leocecal .

• Situaciones de h ipoc lo rh id r i a : anemia pernic iosa. Situaciones de inmunodef i c i enc ia congénita, adqui r ida o por mal-nutrición. Otras, c o m o la edad o la pancreatit is crónica. Los síntomas más prominentes son diarrea y pérdida de peso, fundamenta lmente por malabsorción de grasas, hidratos de carbono y proteínas.

Puede haber anemia de mecanismo mul t i fac tor ia l , pero la causa más frecuente es el déficit de B 1 2 que es consumida por las bacterias anaerobias; no es frecuente, sin embargo, el déficit de ácido fólico, ya que algunas bacterias anaerobias pueden inc luso p roduc i r l o .

El diagnóstico se basa o bien en el cu l t i vo de un aspirado intestinal encont rando > 105 colonias/ml, o en la realización de pruebas respiratorias, c o m o la de la xi!osa-C14.

RECUERDA An te la sospecha de sob rec rec im ien to bac te r i ano , la prueba de la D-xi losa carece prácticamente de va lor .

El tratamiento consiste en corregir el trastorno nutr i t i vo , corregir la causa subyacente, si es posible , y administrar antibióticos. Hay muchos que han demostrado ser efectivos c o m o tetracic l inas, c lo ranfen ico l , c l i ndamic ina , amoxicilina-ácido clavulánico, met ron idazo l , er i t romi-c ina, aminoglucósidos orales, etc. Un t ratamiento de 7-10 días suele ser efect ivo. Son frecuentes las recurrencias, y esto ob l iga a repetir el t ratamiento o inc luso prof i laxis antibiótica indef in ida . En estos casos de recurrencias la prof i laxis se hace con antibióticos no absorbibles, c o m o la r i fax imina , que se administ ran entre 7 a 10 días al mes.

Síndrome de intestino corto

Una resección anatómica extensa puede verse en la enfermedad de Crohn , infartos intestinales o traumatismos. Otras veces lo que hay es un intestino presente, pero enfermo, cuyo efecto func iona l es igual a una resección, c o m o puede ocurr i r en la enfermedad de Crohn .

En cua lquier caso, el grado de esteatorrea es proporc iona l a la cant idad de intestino enfermo o resecado y las def ic iencias nutr ic ionales varían según el segmento resecado.

RECUERDA La p r ime ra patología q u e se debe sospechar ante una p rueba de c r i bado de malabsorción pos i t i vo (esteatorrea) c o n pruebas de " c r i b a d o secun d a r i o " negativas (Rx bar i tado , es tud io microbiológico, es tud io i n m u n o -lógico, D-xilosa) es la insuf i c ienc ia pancreática exoc r i na .

73


Cuando están afectados menos de 100 c m proximales a la válvula i leocecal (conserva, más o menos, la mi tad del intestino delgado), la esteatorrea es leve y la diarrea colerética es el pr inc ipa l prob lema. Cuando se afectan más de 100 c m , hay esteatorrea importante . Las resecciones que inc luyen duodeno y yeyuno p rox ima l casi s iempre l le van a un déficit de ca lc io y hierro. La afectación o resección de íleon distal ( como puede ocurr i r en el Crohn) l leva a déficit de B l 2 y altera la circulación enteropática de sales bi l iares, f ac i l i t ando la aparición de colel i t iasis. Cualquier resección que inc luya la válvula i leocecal l leva más riesgo de diarrea y sobrecrec imiento bacter iano.

El tratamiento consiste en hiperalimentación parenteral durante semanas o meses, hasta que haya ev idenc ia de que el intest ino restante f u n c i o n a . Hay una gran capac idad de h iper t ro f ia . La introducción gradual de alimentación ora l r ica en proteínas, v i taminas y minerales, así c o m o triglicéridos de cadena med ia , es la base del t ra tamiento . Ocas iona lmente se necesitan extractos pancreáticos y fármacos a n tisecretores para tratar la hipersecreción transi tor ia y la insuf ic ienc ia pancreática secundar ia que puede ocur r i r . A lgunos pacientes deben rec ib i r alimentación parenteral d o m i c i l i a r i a i nde f in idamente . La d i a rrea resistente a todos los t ra tamientos puede responder a análogos de la somatostat ina.

Q RECUERDA An te un c u a d r o de malabsorción d o n d e la clínica p r e d o m i n a n t e es la anem ia megaloblástica, se pensará: • Es p o c o p robab l e q u e la p rueba de la D-xilosa apor te información

a d i c i o n a l , ya q u e su absorción es básicamente yeyuna l . • Pueden coex is t i r c o m o mecan i smos patogénicos pr inc ipa les tan to el

daño de la pared intest ina l a n ive l ¡leal c o m o el sob rec rec im ien to bac te r i ano .

Deficiencia de disacaridasas

La def ic ienc ia de lactasa es el trastorno más común de la asimilación de nutrientes. Por otra parte, cua lqu ier enfermedad que daña al ente-roci to puede produc i r una def ic ienc ia secundaria. Estos pacientes son intolerantes a la leche o productos der ivados, exper imentando distensión, do lo r abdomina l y diarrea osmótica. El diagnóstico se hace por la historia clínica y el test respiratorio de la lactosa-H2. También puede medirse la act iv idad de la lactasa en la biopsia por métodos inmunohis-toquímicos, ten iendo en cuenta que el aspecto microscópico es norma l . El t ra tamiento es evitar la leche y der ivados o tomar lactasa (derivada de Aspergillus oryzae), que está comerc ia lmente d ispon ib le . Existen otros déficit m u c h o más raros de disacaridasas, c o m o la def ic ienc ia de sucrasa-a-dextrinasa y la malabsorción de glucosa-galactosa.

Enfermedad celíaca del adulto

La enfermedad celíaca (EC) es uno de los desórdenes mejores c o n o cidos relacionados con el sistema HLA. A pesar de que compar te m u chos factores inmunológicos con la enfermedad inf lamator ia intestinal es un trastorno único caracter izado por 1) intolerancia al g luten, 2) la presencia necesaria del los HLA D Q 2 o D Q 8 , y 3) la generación de autoant icuerpos c irculantes contra la enz ima tisular transglutaminasa.

La malabsorción se debe a la lesión induc ida por el g luten en las células del intestino delgado. El g luten es una molécula de alto peso mo le cular que se encuentra en algunos cereales c o m o tr igo, centeno, avena

y cebada. No está en el arroz ni en el maíz. El mecan ismo por el que se produce es desconoc ido.

Existen factores genéticos imp l i cados que exp l i can por qué existe más de un m i e m b r o en la f am i l i a , que existan fami l iares asintomáticos pero con lesión histológica intest ina l , o que el 9 5 % expresen el HLA D Q 2 .

Probablemente intervienen también mecanismos inmunitar ios que exp l i can por qué el número de células plasmáticas en la lámina propia es m u cho más elevado que en sujetos sanos, que el número de l infocitos intrae-piteliales esté aumentado y que existan anticuerpos antigl iadina t ipo IgA e IgC, an t i endomis io t ipo IgA y ant i t ransglutaminasa t isular t i po IgA.

En referencia a las manifestaciones clínicas, la mayoría de los pacientes adultos (> 8 0 % ) no presentan clínica diarreica (manifestación típica de la celiaquía infant i l ) s iendo los síntomas más frecuentes fatiga ( 8 2 % ) , dolores abdominales ( 7 7 % ) , meteor ismo ( 7 3 % ) y anemias ferropénicas ( 6 3 % ) . El estreñimiento está presente en el 1 0 % de los casos, y f recuentemente son diagnost icados de síndrome de intestino irr i table ( 3 0 % ) . La osteomalacia, osteopenia y osteoporosis son habituales ( 3 6 % ) , i n c l u so en ausencia de malabsorción, con el consiguiente incremento del riesgo de fracturas. Es un hal lazgo habitual los datos de malabsorción específica de nutrientes (ferropenia e h ipoca lcemia ) ; así, a veces solamente da una anemia ferropénica, osteoporosis. As imismo existen ma nifestaciones atípicas c o m o artritis, in fer t i l idad, hipertransaminasemia e inc luso fa l lo hepático.

Los datos de laboratorio son los de la malabsorción de los nutrientes a los que da lugar. El tránsito gastrointestinal con bar io demuestra d i la ta ción de asas con distorsión del patrón mucoso.

S iempre se debe hacer b iops ia de la unión duodenoyeyuna l . La lesión no es patognomónica, pero es muy característica. El resultado del estudio anatomopatológico permi te con f i rmar la existencia de lesiones compat ib l es y establecer el estadio de la lesión (Clasificación de Marsh) :

Incremento de los l infocitos intraepitel iales (Marsh 1). • Hiperplas ia de las criptas (Marsh 2). • Atrof ia de las vel losidades (o acortamiento) (Marsh 3). • H ipoplas ia (Marsh 4).

En los pacientes no tratados, existen también ant icuerpos ant ig l iad ina de t i po IgA, ant icuerpos ant iendomis io de t ipo IgA y ant icuerpos an t i transglutaminasa tisular t i po IgA. Cada vez se les da más impor tanc ia por su altísima sensibi l idad y espec i f ic idad, sobre todo los dos últimos, cerca del 1 0 0 % (MIR 08-09, 2 6 0 ; MIR 07-08, 6; MIR 06-07, 20 ; MIR 0 0 - 0 1 , 5; MIR 99-00F, 239 ; MIR 98-99, 4 2 ; MIR 98-99F, 2).

T ienen va lor c o m o marcador e v o l u t i v o , ya que se n o r m a l i z a n con la mejoría. Los an t i cuerpos an t i g l i ad ina no deben ut i l izarse en la a c tua l i d ad , sobre t o d o por su baja espec i f i c i dad . La espec i f i c i dad de los an t i cue rpos a n t i e n d o m i s i o y ant i t ransg lu taminasa t isular es supe rpon ib l e , mientras que los an t i cuerpos ant i t ransg lu taminasa son a lgo más sensibles, sobre t o d o para el diagnóstico de formas histológicas leves (Tabla 18). En la a c tua l i dad son estos últimos los más empleados t an to en el despistaje de la en f e rmedad c o m o en su segu im ien to , j u n t o a la IgA sérica t o t a l . C u a n d o esta última sea def i c i t a r i a (por e j e m p l o , p o r q u e se asoc ie a la en f e rmedad celíaca la ex is tenc ia de un déficit de IgA), se solicitarán las f racc iones IgG. A c t u a l m e n t e , la e levada r en t ab i l i d ad diagnóstica de los an t i cuerpos a n t i e n d o m i s i o y ant i t ransg lu taminasa t isular pe rm i t e , que si estos son pos i t i vos , la b iops ia es c o m p a t i b l e c on en fe rmedad cel íaca, hay

7 4


buena respuesta cl ínica y negativización serológica tras la ret i rada del g l u t en , no sea necesaria rea l izar una segunda b iops ia (que teóric amen te otorgaría el diagnóstico de certeza) . Esta se reservaría para casos i n i c i a l m e n t e dudosos (MIR 0 0 - 0 1 , 5). Estos an t i cuerpos se e m plean también c o m o método de c r i b a d o en fami l i a res .

A N T I C U E R P O S SENS I B I L IDAD (%) E S P E C I F I C I D A D (%)

Antigl iadina 75-90 82-95

Antiendomisio 85-98 97-100

Anti transglutaminasa 90-98 94-97

Tabla 18. Eficacia de los anticuerpos séricos

Asociaciones

La enfermedad celíaca se encuentra f recuentemente asociada a otras enfermedades auto inmuni tar ias c o m o diabetes mel l i tus t ipo 1 , t i ro id i t i s au to inmuni ta r i a , hepatit is au to inmun i ta r i a , dermatit is y la def ic ienc ia selectiva de IgA (el 2 , 6 % de los casos t ienen una def ic ienc ia de IgA, dato relevante desde el punto de vista analítico, ya que la coexistencia con este déficit determinará la presencia de falsos negativos serológi-cos). Hay también otras posibles asociaciones con la nefropatía IgA, la col i t is ulcerosa, cirrosis bi l iar pr imar ia , colangit is esclerosante p r ima ria, col i t is linfocítica o microscópica y síndrome de D o w n . En el 30 a 5 0 % de los adultos, aunque no en niños, hay h ipoesplen ismo con atrofia esplénica.

La suscept ib i l idad genética se estudiará med ian te la determinación de los heterodímeros HLA D Q 2 o D Q 8 . El p r ime ro es pos i t i vo en el 9 5 % de los pacientes y el segundo en el 3 % restante. Dado que el 2 5 % de la población general los poseen, su ausencia es útil para exc lu i r el diagnóstico de EC, mientras que su pos i t iv idad sólo incrementa la p robab i l idad de padecerla. Está ind icada su búsqueda en: • Pacientes con sospecha clínica y estudios serológicos negativos. • Selección de ind iv iduos con alto riesgo entre famil iares o con enfer

medades asociadas. • Pacientes con ant icuerpos posit ivos que rechazan la biopsia . • Pacientes que siguen una dieta exenta de gluten sin haber sido co

rrectamente diagnost icados mediante biopsia intestinal (Figura 53) (MIR 99-00F, 239 ; MIR 98-99, 42 ; MIR 98-99F, 2).

¿Anticuerpos positivos?

No

I ¿Probabilidad clínica alta

o razonable?

Heterodímero DQ2-DQ8 del

HLA

Valorar diagnóstico alternativo

^ Biopsias duodeno/yeyunales

MARSH 0

MARSH 1

MARSH 2

MARSH 3

MARSH 4

Figura 53. A l g o r i t m o diagnóstico de la en fe rmedad celíaca

El tratamiento consiste en aportar los nutrientes que falten y propor c ionar una dieta l ibre en g luten. Hab i tua lmente se obt iene una mejoría en semanas, que es antes clínica que bioquímica e histológica, pero a veces puede tardar bastantes meses en mejorar.

Los pacientes con enfe rmedad celíaca t ienen un aumen to del riesgo de tumores ; sobre t o d o de l i n foma intest inal de células T, pero t a m bién de l in fomas en otros órganos, carc inomas de orofar inge , ca r c i noma de esófago, adenoca r c i noma de intest ino de lgado y de mama. Los pacientes que hacen una dieta estricta t ienen menos riesgo de tumores .

Si un pac i en te no responde al t r a t a m i e n t o , habrá que p lantearse , ent re otras cosas: q u e el pac i en te no hace bien la dieta (causa más f r ecuen te de fa l ta de mejoría co n la re t i rada de l g l u t e n ; el m a n t e n i m i e n t o de va lores e levados de an t i cue rpos an t i t r ansg lu taminasa es un b u e n i n d i c a d o r de la pers is tenc ia de c o n t a c t o c o n el g l u ten) , q u e el diagnóstico sea incorrecto, hay o t ra causa c o n c u r r e n t e , existe una d e f i c i e n c i a de lactasa, existe un esprue colágeno, ha desarrollado un linfoma o p u e d e haber desa r ro l l ado una colitis linfocítica o microscópica (MIR 05-06 , 4 ; M IR 0 4 - 0 5 , 4 ; M IR 99-00F, 6) . U n pequeño po r cen t a j e de pac ientes (< 5% ) s igue p resen tando síntomas y lesiones histológicas a pesar de una co r rec ta d i e ta sin g l u t e n , lo que se c o n o c e c o n el n o m b r e de enfermedad cel íaca resistente. Esta e n t i d a d se ha t r a t ado c o n co r t i coes te ro ides e i n m u n o -supresores pero t i ene ma l pronóstico ( supe rv i venc i a de l 5 0 % a los 5 años de l diagnóstico). El esprue colágeno es una f o r m a de esprue re f rac ta r io en el q u e , además de las lesiones de esprue cel íaco, aparece una banda de colágeno deba jo de la m e m b r a n a basal de los en te roc i tos : gene r a lmen te no responde a nada y sólo queda la nutrición pa ren te ra l .

Ileoyeyunitis no granulomatosa

Esta enfermedad t iene datos de enfermedad de Crohn y de esprue no t rop ica l , incluso con una biopsia plana. Se presenta con un abrupto co mienzo de f iebre, do lor abdomina l y a veces esplenomegal ia y leucocitosis, t odo e l lo sugir iendo un l in foma. Puede haber una malabsorción profunda. A menudo se hace un ensayo terapéutico con esferoides y dietas sin g luten, con poca ef icacia.

Enteritis eosinofílica

Se p r o d u c e por una infiltración de t rac to gastro intest ina l por eosinó-f i los con eos ino f i l i a periférica. Puede dar lugar a tres patrones: afectación de las capas musculares que causa obstrucción; afectación de la mucosa que causa malabsorción; afectación de la serosa que causa ascit is. El t r a t am ien to se hace con cor t i co ides y, si es necesar io , cirugía.

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Enteritis por radiación

Se puede produc i r malabsorción por varios mecanismos: daño extenso a la mucosa, l infangiectasia por obstrucción linfática o sobrecrec imiento bacter iano. Puede aparecer al poco t i empo o años después.

A-|3-lipoproteinemia

Es un defecto genético en la síntesis de lipoproteína B de herencia au-tosómica recesiva. Se p roduce un fa l lo para la secreción de qu i l om ic ro-nes del enteroc i to que lleva a un aumento en los niveles de triglicéridos en el enteroc i to y a malabsorción de grasas.

Clínicamente, se caracteriza por una malabsorción leve de grasas y v i taminas l iposolubles en los pr imeros meses de v ida . La biopsia de muestra una arquitectura intestinal no rma l , pero los enterocitos están llenos de gotas lipídicas. Los síntomas neurológicos aparecen más tarde (ataxia, retinit is pigmentar ia) y los acantocitos, más tarde todavía. Generalmente hay niveles muy bajos de triglicéridos y colesterol .

No hay t ratamiento para las manifestaciones extraintestinales, pero la nutrición puede mejorarse dando una dieta con triglicéridos de cadena media y v i taminas l iposolubles, sobre todo , v i tamina E.

Esprue tropical

Es un trastorno malabsort ivo mal conoc ido que ocurre en regiones t r o picales. Puede ocurr i r al poco t i empo de estar en el trópico, después de años o al volver al c l ima templado . Se ha demostrado un sobre-crec imiento de co l i formes en estos pacientes. Sin embargo, no es un verdadero sobrecrec imiento, ya que no hay anaerobios.

Afecta generalmente a todo el intest ino, dando un cuadro general de malabsorción y siendo muy típicos los déficit de B1 2, ácido fólico y grasas. La biopsia no suele demostrar atrofia to ta l , s ino cambios ines-pecíficos en las vel losidades e infiltración celular de la lámina propia . El t ra tamiento consiste en aportar los nutrientes que fa l tan, sobre todo , ácido fólico y v i t amina B, y administrar antibióticos; se ut i l i zan sobre todo tetracicl inas.

PAS posit ivas. Se d ispone de técnicas de PCR apl icables a suero. Se cree que la patogenia de la enfermedad radica en la incapac idad de los macrófagos para erradicar la bacter ia. También hay un ap lana mien to de las vel losidades y d i latac iones linfáticas; los macrófagos están llenos de baci los redondeados que desaparecen tras t ratamiento con antibiótico. Una apariencia s imilar de los macrófagos puede verse en las infecciones intestinales por Mycobacterium avium-intracellulare, aunque en este caso la tinción del Ziehl-Nielsen es posit iva.

Sin t ratamiento, es una enfermedad fatal , pero con antibióticos, la ma yoría de los pacientes mejoran ; se considera el antibiótico de elección el co t r imoxazo l , que se debe dar por t i empo pro longado, hab i tua lmen te un año.

• Malabsorción • Artritis no deformante • Fiebre • Linfadenopatias • Alteraciones necrológicas • Enteropatía pierde-proteínas

Biopsia diagnóstica: Macrófagos con inclusiones PAS + en mucosa y ganglios

Bacilos -Ziehl-Nielsen (+)

Ziehl-Nielsen (-)

M. avium-intracellulare

Tropheryma whippelii

ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Sin tratamiento es mortal Tratamiento de elección

CTMX al menos 1 año

Figura 54. Diagnóstico de la en f e rmedad de Wh ipp l e

Linfangiectasia

Enfermedad de Whipple (Figura 54) (MIR 99-00 ,14 ; MIR 98-99 ,226 ; MIR 98-99 ,249 )

Es una rara enfermedad multisistémica que aparece sobre todo en varones blancos y cuyas manifestaciones gastrointestinales (malabsorción) son habi tua lmente la razón por la que se sol ic i ta ayuda médica. Es una enfermedad infecciosa p roduc ida por un ac t inomice to grampos i t i vo denominado Tropheryma whippelii.

Las manifestaciones extraintestinales inc luyen artritis no deformante (que puede preceder 10 a 30 años a las manifestaciones gastrointestinales), f iebre, linfadenopatía periférica, trastornos neurológicos, enteropatía pierde-proteínas, manifestaciones cardíacas, me lanodermia , etc.

La biopsia de intest ino delgado es diagnóstica, demostrando una gran infiltración de la mucosa y ganglios por macrófagos con inclusiones

La linfangiectasia pr imaria o congénita se caracteriza por diarrea, esteatorrea leve, edema y enteropatía pierde-proteínas, con una dilatación anormal de los linfáticos en la biopsia intestinal. Afecta sobre todo a niños y a adultos jóvenes, y el pr incipal hal lazgo clínico es edema simétr ico secundario a linfáticos periféricos hipoplásicos y derrames quilosos. Existe l infoci topenia y disminución de las proteínas séricas. Los linfáticos hipoplásicos alteran el f lu jo y aumentan la presión de los linfáticos, que se dilatan en intestino y se rompen a la luz. El tratamiento va d i r ig ido a la disminución del f lu jo linfático mediante una dieta baja en grasas y sustitución por triglicéridos de cadena media (van directamente a la porta).

Otras

• Insuficiencia exocrina pancreática: suele dar esteatorreas graves de más de 20 g de grasa en heces al día. Responde b ien a grandes dosis de enzimas pancreáticas (Tabla 19).

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• A l coho l i smo crónico • Pancreatitis hereditar ia • Fibrosisquístlca • Pancreatitis traumática • Malnutrlclón • Hemocromatos is • Neoplasias pancreáticas • Síndrome de Swachman-Diamond

o duodena les • Deficiencia de tripsinógeno • Resección pancreática • Deficiencia de enteroquinasa • Cirugía gástrica • Deficiencia de oyan t i t r i p s i na • Gastr inoma • Idiopática

Tabla 19. Causas de Insuficiencia pancreática exocrina

Estados posgastrectomía: la patogénesis de estos trastornos es mul-

t i factor ia l , in f luyendo el vac iado gástrico rápido, la sincronía entre

la l legada del a l imento y de los jugos biliopancreáticos o el sobre-

crec imiento bacter iano. Genera lmente, la esteatorrea es leve, pero

ocas ionalmente puede ser importante .

Gastr inoma: c o m o se ha descrito prev iamente.

Disminución de la concentración de sales biliares: puede haber

esteatorrea leve en las enfermedades hepáticas agudas y crónicas,

probab lemente por disminución de la síntesis y excreción de sales

bil iares.


Paciente de 38 años, con fenómeno de Raynaud y esclerodactilia, presenta diarrea de heces pastosas, en número de 2-3 deposiciones al día, pérdida de 7 kg de peso, anemia con VCM de 112fl, vitamina B ] 2 70 pg/ml (normal: 200-900 pg/ml), ácido fólico sérico 18 ng/ml (normal: 6-20 ng/ml), grasas en heces, 13 g/día. La prueba con mayor sensibilidad, específica y sencilla para el diagnóstico del síndrome digestivo que padece este enfermo, es:

1) Anticuerpos antiendomisio tipo IgA. 2) Prueba del aliento con C14-xilosa. 3) Determinación de lactasa en la mucosa intestinal. 4) Prueba del aclaramiento de a,-antitripsina en heces. 5) Tinción con PAS de la biopsia intestinal.

MIR 03-04, 195; RC: 3

Paciente de 60 años que consulta por diarrea y pérdida de peso en los últimos meses. Seis años antes, se había practicado una gastrectomía % con vagotomía troncular. En un análisis reciente se ha descubierto anemia. La sospecha clínica es de posible sobrecrecimiento bacteriano intestinal. ¿Cuál, de entre las siguientes pruebas, le resultaría MENOS útil para el diagnóstico?

1) Cuantificación de grasa en heces. 2) Test de D-xilosa. 3) Test de Schilling. 4) Cultivo selectivo de aspirado yeyunal. 5) Niveles séricos de vitamina B12 y ácido fólico.

MIR 02-03, 14; RC: 2

Una paciente de 58 años acude a la consulta por diarrea de tres meses de evolución, con dolores cólicos abdominales, síndrome anémico y edema en miembros inferiores. Fue diagnosticada de enfermedad celíaca hace 15 años, realizando dieta sin gluten durante tres meses. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

1) La paciente posiblemente no padecía enfermedad celíaca. 2) La nueva instauración de una dieta sin gluten mejorará el cuadro clínico. 3) La determinación en suero de anticuerpos antigliadina nos ayudará a conocer si

la enfermedad está en actividad. 4) Es necesario descartar la presencia de un linfoma intestinal. 5) Es necesario descartar la existencia de una enfermedad de Whipple.

MIR 99-00F, 6; RC: 4

7 7


Orientación

MIR

16. ENFERMEDAD

FLAMATORIA INTESTINAL

Es un tema fundamental en el MIR. Hay que estructurar el estudio en tres puntos: diferencias entre Crohn y colitis ulcerosa, esquemas de tratamiento y manifestaciones extraintestinales.

Aspectos esenciales

[~f"[ Existe c ierta agregación fami l i a r . El tabaco protege f rente a la co l i t i s u lcerosa, pe ro es un fac tor de riesgo para la en f e rmedad de C r o h n .

[~2~j En el 6 0 % de los casos de co l i t i s u lcerosa, hay p A N C A posi t ivos . En el C r o h n , p r e d o m i n a n los ASCA p o s i t i vos .

QTJ En la co l i t i s u lcerosa, la clínica puede ser de panco l i t i s o, m u y típico, de proct i t i s (sangrado recta l , t enesmo, el iminación de m o c o y pus). La f r i a b i l i d a d de la mucosa colónica exp l i c a el sangrado fácil c o n rectorragia .

[4~| En la en f e rmedad de C r o h n , la afectación puede ir desde la boca hasta el ano , es segmentar ia y respeta el recto. Es m u y típica la ileítis (do lo r en fosa ilíaca derecha , a veces c o n masa a ese nive l q u e ref leja la i n f l a mación t ransmura l ) .

["5"] En la en fe rmedad de C r o h n , la histología se caracter iza por la presencia de g ranu lomas . D e b e hacerse el diagnóstico d i fe renc ia l c o n in fecc iones c o m o M A I , C. difficile, C. yeyuni o amebias is .

rjTJ El m e g a c o l o n tóxico es una compl icación grave de la co l i t i s u lcerosa; se caracter iza por dilatación > 6 c m del c o l o n transverso, y si la evolución no es favo rab le en 2 4 horas, debe real izarse colectomía.

("7"! En la en f e rmedad de C r o h n aparecen f r e cuen temente fístulas enteroentéricas. Hay riesgo a u m e n t a d o de car c i n o m a de intest ino de lgado . En la co l i t i s u lcerosa, hay riesgo a u m e n t a d o de c a r c i n o m a co lo r rec ta l .

[s] El e r i t ema nodoso es la lesión cutánea más f recuente y se co r re l a c iona c o n la ac t i v i dad de la en f e rmedad .

j~9~| Los cor t i co ides son útiles en el t r a t am ien to de los brotes, pe ro no para el m a n t e n i m i e n t o .

f j p ] C o m o inmunosupresores se e m p l e a n : aza t i op r ina , 6-mercaptopur ina , meto t rexa to y c i c l o spo r ina (esta última , por vía i.v., en brotes graves q u e no responden a cor t i co ides ) .

QT) El i n f l i x i m a b es m u y útil en la en f e rmedad de C r o h n refractar ia q u e no responde a inmunosupresores .

[~¡~2] La cirugía p rog ramada en el C r o h n queda reservada en último término c u a n d o fa l le el t r a t am ien to médico o aparezca cáncer. En el C r o h n , la cirugía no va a ser cura t i va , a d i fe renc ia de la co l i t i s u lcerosa.

QjTJ El síndrome del in test ino i r r i tab le es la en fe rmedad gastro intest ina l más f recuente . Su diagnóstico es de e x c l u sión. A l t e rna estreñimiento c o n d iarrea , q u e puede acompañarse de grandes cant idades de m o c o .

16.1. Epidemiología

La categoría de enfermedad inf lamator ia crónica intestinal (Ell) comprende trastornos caracterizados por una

tendencia a la activación inmuni ta r ia crónica o rec id ivante en el tracto gastrointest inal . La enfermedad de Crohn

(EC) y la col i t is ulcerosa (CU) representan las dos formas pr incipales de la Ell.

(JJ Preguntas

- MIR 09-10, 29, 30 - MIR 05-06, 6, 7 -MIR 03-04, 183, 185 - MIR 02-03, 6, 16 - MIR 01-02, 4, 5, 6 - MIR 00-01, 3, 7, 8 -MIR 00-01 F, 10, 11 , 12, 15 -MIR 99-00, 174, 175 -MIR99-00F, 4, 21 - MIR 98-99, 47 -MIR98-99F, 7 -MIR 97-98, 1, 6, 16

Ha hab ido un aumento de la inc idenc ia de la enfermedad de Crohn en los últimos años, mientras que la de la

col i t is ulcerosa ha permanec ido igual . Existe una gran var iab i l idad geográfica en cuanto a la prevalencia de estas

dos enfermedades, de hecho en Europa existe un gradiente de inc idenc ia de norte a sur, s iendo más frecuente en

los países del norte. En España, la inc idenc ia y prevalencia de ambas entidades son similares.

Existe una agregación f ami l i a r : ap rox imadamen te el 2 0 % de los i nd i v i duos t i enen o t ro f ami l i a r a fectado. Los

fami l ia res de p r imer grado t ienen un riesgo d iez veces super ior de padecer la en fe rmedad . El p i co máximo

de i nc idenc i a ocu r re entre los 15 y 35 años. El tabaco se cons idera un factor protec tor para la co l i t i s u l ce

rosa y de riesgo para la en fe rmedad de Crohn (MIR 01-02 , 6) . A lgunos brotes de en fe rmedad de C rohn se

han puesto en relación con el uso de parace tamol y otros analgésicos no narcóticos o con el c o n s u m o de

azúcares s imples .

7 8


Patogenia

Dado que no se conoce la etiología, sólo existen teorías para expl icar la patogenia: • Factores genéticos. Se apoyan en datos epidemiológicos y en la aso

ciación más frecuente con ciertos HLA, c o m o el HLA-A2 para la enfermedad de Crohn y el BW35 y DR2 en la col i t is ulcerosa. Existe también una fuerte asociación del HLA-B27 en los que t ienen espondi l i t i s . Recientemente se ha ident i f icado el gen NOD2/CARD15 en el c romosoma 16 imp l i cado en la aparición de enfermedad de Crohn.

• Factores de autoinmunidad. Ava lado porque el 6 0 % de los casos de col i t is ulcerosa presentan en suero ant icuerpos ant ic i topiasma de los neutrófilos con patrón per inuclear (pANCA) ; sin embargo, esta asociación no parece ser relevante en la patogenia. En la enfermedad de Crohn , hay asociación con los ant icuerpos anti-Saccharomy-ces cerevisiae (ASCA).

• Se ha hablado también de una posible existencia de anormalidades estructurales en las células intestinales que las predispongan a la acción de agentes infecciosos o toxinas.

• Existe la pos ib i l idad de un aumento de la permeabilidad intestinal. • Se ha sugerido que intervengan agentes infecciosos, pero no se han

demostrado.

Todos los anteriores serían factores inic iadores de la inflamación, pero parece que también se necesita una alteración en el sistema de respuesta inmuni tar ia , de forma que amp l i f i que y mantenga la inflamación. En este sentido, existen cambios marcados en la representación de macrófagos, l infocitos T4 y l infocitos B en la mucosa intestinal e inducción en la expresión de los HLA de la clase II en las células intestinales de los pacientes con Ell. Todos estos factores condicionarían un aumento de la producción de mediadores inespecíficos de la respuesta inmuni ta r ia y de la inflamación. Entre estos, se encuentra un aumento de la p roduc ción de productos de la 5-lipooxigenasa, especia lmente el leucotr ieno B4, que parece importante en la amplificación de la respuesta i n m u n i taria, así c o m o las inter leucinas 1 y 6 y el TNF-a. C o m o consecuencia f ina l , son reclutados y act ivados los neutrófilos, macrófagos y eosinófi-los con capac idad citotóxica directa sobre el ep i te l io .

16.2. Anatomía patológica

Colitis ulcerosa

Es una enfermedad que afecta fundamenta lmente a la mucosa del intest ino grueso, y en casos graves, a la parte superficial de la submucosa. Comienza en el recto. En aproximadamente el 2 5 % , la enfermedad está l imitada al recto, 2 5 % a 5 0 % recto y sigma o co lon descendente, y en un tercio, la enfermedad se extiende prox imalmente al ángulo esplénico, incluso produc iendo una pancol it is. En la colit is ulcerosa sólo se afecta el co lon , aunque ocasionalmente, en un porcentaje pequeño de pac ientes con pancolit is puede afectarse el íleon terminal . La lesión es siempre cont inua, de forma que no hay zonas sanas dentro del área afectada, aunque la intensidad de la inflamación no tiene por qué ser homogénea.

Histológicamente, los cambios precoces son: congestión vascular con aumento de células inf lamatorias en la lámina propia y distorsión de las

criptas de Lieberkühn. El grado de inflamación determina la ac t i v idad: en la fase activa, las células inf lamatorias son po l imorfonuc leares que se acumulan cerca del epi te l io e invaden las criptas, concentrándose en la luz y f o rmando microabscesos, que a su vez pueden romperse en su vértice, ver t iendo su conten ido a la luz intestinal o hacia su base, fac i l i tando entonces la necrosis y el desprend imiento de la mucosa su-prayacente, y p rovocando úlceras superficiales que se ext ienden hasta la lámina propia .

Los cambios endoscópicos, en los casos leves, consisten en una au sencia del patrón vascular normal de la mucosa con f ina granular idad, hemorragias puntuales y exudación de moco . Los cambios más mode rados consisten en granulación gruesa, ulceraciones puntuales, hemo rragias conf luentes con mayor cant idad de moco ; todo e l lo puede pro gresar hasta formar gruesas ulceraciones con hemorragias espontáneas y exudación de pus. A l c icatr izar, el patrón vascular puede aparecer distors ionado, y en casos avanzados, aparecen pólipos inf lamator ios aislados o múltiples (Figura 55).

Figura 55. Colitis ulcerosa: múltiples ulceraciones

Raramente, y sólo en las formas muy graves o con megaco lon tóxico, la inflamación y necrosis se ext iende por debajo de la lámina propia para alcanzar la submucosa y las capas musculares, con gran riesgo de perforación. Tras larga evolución, suelen aparecer zonas de displasia que predisponen al desarrol lo de adenocarc inoma.

Enfermedad de Crohn

Puede afectar a cua lqu ier segmento o combinación de ellos del tracto digest ivo, desde la boca hasta el ano, aunque la más frecuente es la afectación del íleon termina l y co lon derecho. En un 3 0 % se afecta sólo el c o l o n ; 3 0 % íleon y co lon a la vez; 4 0 % sólo a intestino delgado. Cuando se afecta sólo el co lon , el patrón, a di ferencia de la col i t is u lce rosa, es segmentar io y f recuentemente respeta el recto. Sin embargo, la

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enfermedad perianal es un dato prominente de la enfermedad de Crohn .

Los cambios histológicos consisten en una inflamación de las criptas, f o rmando mi-croabscesos de neutrófilos, con las cons i guientes ulceraciones, pero a di ferencia de la col i t is ulcerosa, la inflamación es más pro funda, invade la lámina prop ia por agregados l infoides y macrofágicos que producen una inflamación transmural inespecífica, aunque en un 5 0 % de los casos conducen a la for mación, en cua lqu ier capa de la pared, en el mesenterio o en los ganglios linfáticos, de granulomas no caseificantes muy característicos de la enfermedad. La inflamación puede extenderse por todo el espesor de la pared, p rovocando fístulas. Es frecuente el depósito de colágeno que puede cont r ibu i r a las estenosis.

Macroscópicamente (endoscópicamente), en la enfermedad de Crohn se observa una afectación segmentaria y d iscont inua (MIR 99-00, 1 75), úlceras aftoides que se ext ien den de forma l ineal , de jando mucosa normal entre ellas, dando el típico aspecto en " empedrado " . También pueden extenderse profundamente , dando lugar a fisuras que pueden fistul izarse al mesenterio u órganos vecinos (Figura 56).

COL IT I S U L C E R O S A E N F E R M E D A D DE C R O H N

Localización Empieza por recto y luego se ex t i ende p r o x i m a l m e n t e

5 0 % respeta recto. Cualquier t r a m o del TGI (sobre t o d o íleon te rmina l y co lon derecho)

Cont inua Segmentar ia

Pared adelgazada Pared engrosada

Macroscópica Mucosa de aspecto granular con úlceras y pseudopólipos

Mucosa con aspecto en " empedrado "

Úlceras superf ic iales Úlceras pro fundas con fístulas y fisuras

Sólo mucosa Transmural

Microscópica In f i l t rado in f l amator io inespecífico Granulomas no caseificantes ( 50% )

Microscópica No Agregados l infoides

Abscesos crípticos (PMN) Raros

Tenesmo Fiebre + diarrea + do lo r a b d o m i n a l Clínica Diarrea sangu ino len ta Masa pa lpable

Mejoría con tabaco Tabaco lo empeora

Compl icac iones Megaco lon tóxico Perforación Malignización

Obstrucción Fístulas (perianales)

P ioderma gangrenoso Eritema nodoso Aftas Cálculos oxa lato Asociaciones Colangit is esclerosante

Eritema nodoso Aftas Cálculos oxa lato

Colectomía curat iva Recidiva poscirugía

Radiografía Tubería de p l o m o Manguera de jardín

Tabla 20. Diagnóstico diferencial clinicopatológico entre colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn

Figura 56. Visión endoscópica de la en fe rmedad de Crohn con afectación de co lon

Genera lmente se puede d is t ingui r entre co l i t is ulcerosa y en fe rmedad de C rohn , en base a que en el C rohn haya afectación foca l , t r ansmural , aftas o úlceras l ineales, fisuras, fístulas, afectación per ianal y en intest ino de lgado. Sin embargo , hasta en un 2 0 % de los pacientes con co l i t i s , los hal lazgos no permi ten una clara diferenciación entre las dos enfermedades, considerándose c o m o col i t is inde te rminada , a u n que genera lmente con la evolución van marcándose las di ferencias (Tabla 20) .

16.3. Clínica y diagnóstico

En la colitis ulcerosa, los síntomas dependen de la extensión y de la gravedad de la inflamación. La f rag i l idad de la mucosa provoca sangre con fac i l i dad , que exp l i ca que sea habi tua l la rectorragia. Los pac ien tes con proct i t is se presentan con sangrado rectal , tenesmo y e l i m i n a ción de m o c o y pus (MIR 00-01F, 11). La consistencia de las heces es var iable , e inc luso pueden estar estreñidos. Cuanto más extensa es la afectación, más probab le es la diarrea, en general , sanguinolenta.

Cuando aumenta la gravedad de la inflamación, es más probab le la aparición de síntomas sistémicos c o m o f iebre, malestar, náuseas y vó mitos. N o es un hal lazgo frecuente el do lor abdomina l , que suele ser leve, cólico y a l iv ia con la defecación. En los per iodos de remisión se suele seguir e l im inando m o c o en las heces. En general , el síntoma o signo más frecuente es la diarrea sanguinolenta. Los datos de laboratorio reflejan la gravedad, pud iendo existir aumento de reactantes de fase aguda, anemia ferropénica e h ipoa lbuminemia .

El diagnóstico se establece al demostrar, en un paciente con clínica sospechosa, signos endoscópicos propios de la enfermedad y datos histológicos compat ib les , descartando a su vez otros cuadros de e t io logía específica. La s igmoidoscopia f lex ib le es el método de elección, aunque es necesaria poster iormente una co lonoscop ia comple ta para evaluar la extensión y, en algunos casos, faci l i tar la diferenciación con la enfermedad de Crohn .

En la enfermedad de Crohn, la sintomatología depende del lugar de afectación. Cuando hay afectación gastroduodenal , la sintomatología puede ser s imi lar a la de una úlcera péptica. Con afectación de intesti-

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no delgado, hay do lo r abdomina l y diarrea. Si se afecta el c o l o n , pue de aparecer do lor abdomina l y diarrea sanguinolenta. La inflamación transmural conduce a fibrosis, que puede llevar a obstrucción intest i nal . La disminución de peso, por diarrea o por malabsorción, es más frecuente en la enfermedad de Crohn que en la col i t is ulcerosa. A veces, cuando hay afectación i leal, se presenta c o m o do lor en fosa ilíaca derecha con una masa a ese n ive l . La presencia de masas o plastrones es propia de esta ent idad , c o m o reflejo de la inflamación transmural , que f ina lmente se pueden abscesificar (MIR 97-98, 6) (Figura 57).

Figura 57. Enfermedad de Crohn ¡leal

También es habitual la presencia de fístulas, que pueden ser enteroen-téricas, a vejiga, vagina, uretra, próstata, piel y f recuentemente ente-rocutáneas (perianales), que también pueden dar lugar a abscesos. La mayoría de las ocasiones se asocian a inflamación intestinal , por lo que su mane jo debe ir acompañado de un contro l de la act iv idad i n f lamator ia . La enfermedad perianal se caracteriza específicamente por la presencia de fístulas simples o comple jas que requieren un manejo medicoquirúrgico específico que será comentado con poster ior idad.

Q RECUERDA Los pac ientes c o n en fe rmedad de C r o h n per iana l t i enen más riesgo de c o m p l i c a c i o n e s extra intest ina les .

Los hallazgos endoscópicos son: mucosa eritematosa y úlceras aftoi-des transversales y longi tudinales , con pólipos inf lamator ios que dan la imagen en " empedrado " . En el estudio bar i tado se observa edema, separación de asas, úlceras, f ibrosis y fístulas. La TC es de gran interés para demostrar los abscesos. La gammagrafía con leucocitos marcados con lndio-111 es de ut i l idad para valorar la extensión y el grado de act iv idad. Varios reactantes de fase aguda se han u t i l i zado para moni-torizar la act iv idad del Crohn , entre ellos, la proteína C reactiva, cuyos niveles guardan buena correlación con su act iv idad (mientras que, en la col i t is ulcerosa, no hay tan buena correlación con la act iv idad) .

El diagnóstico se establece al demostrar, en un paciente con clínica sospechosa, signos endoscópicos propios de la enfermedad y datos

histológicos compat ib les , descartando a su vez otros cuadros de e t io logía específica. La s igmoidoscopia f lex ib le es el método de elección, aunque es necesaria poster iormente una co lonoscop ia comple ta y un tránsito gastrointestinal, cápsula endoscópica y gastroscopia (estas tres últimas para valorar afectación de tramos intestinales altos) para evaluar la extensión.

El diagnóstico de f in i t i vo es histológico en ambas entidades, aunque a veces los hal lazgos pueden ser equívocos. Debe hacerse el diagnóstico di ferencia l con varias enfermedades infecciosas, c o m o Mycobacterium avium, C. difficile, C. yeyuni o amebiasis (MIR 02-03, 16).

16.4. Complicaciones

Intestinales

Sangrado rectal

Se intenta contro lar con endoscopia o embolización por arteriografía. Si esto es infructuoso, está indicada la colectomía.

Megacolon tóxico

Esta complicación puede aparecer en cualquier enfermedad in f lamator ia que afecte al co lon , siendo más frecuente en la col it is ulcerosa. La presentan el 5 % de los pacientes. Es una complicación muy grave, produciéndose una dilatación del co lon asociado con un aumento de dolor abdomina l , distensión con o sin síntomas de peritonit is , f iebre, taquicardia , deshidratación y una disminución de los ruidos intestinales. Incluso en ausencia de una dilatación importante, unos síntomas similares diagnostican una col i t is grave que tiene un riesgo idéntico de perforación. Entre las circunstancias precipitantes, se inc luyen la col it is grave, los estudios baritados o endoscópicos en col i t is grave, la deple-ción de potasio o la utilización de fármacos anticolinérgicos u opiáceos. El megacolon tóxico se debe sospechar en cualquier paciente con col it is grave. Se diagnostica con la presencia de dilatación mayor de 6 c m en co lon transverso (radiografía s imple de abdomen) (MIR 99-00F, 21). Requieren una estrecha monitorización con exploración física, radiología y estudios de laborator io repetidos. Si con tratamiento intensivo, i n c lu yendo f lu idos i.v., cort icoides y antibióticos que cubran anaerobios, no mejora, se puede realizar t ratamiento con c ic lospor ina i.v. o in f l ix imab , no obstante, si en 12 o 24 horas t ampoco existe mejoría, debe realizarse colectomía tota l , ya que la morb i l i dad y morta l idad de una perforación pueden superar el 2 0 % (MIR 05-06, 6; MIR 00-01 F, 10).

Perforación

Ocur re en aprox imadamente el 5 % de los casos en la enfermedad de Crohn y puede verse en el megaco lon tóxico.

Riesgo de tumores

Existe un aumento del riesgo de adenocarc inoma colorrecta l en los pacientes con Ell con afectación colónica. Los factores de riesgo son la duración pro longada de la enfermedad, la presencia de una afectación

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inf lamator ia extensa (especialmente en la pancol i t is ) , la asociación a colangit is esclerosante pr imar ia y si existen antecedentes de cáncer co-lorrectal en la fami l i a . No se ha demostrado, en camb io , correlación entre la act iv idad de la enfermedad y el riesgo de neoplasia, pero el hecho de que la mayor f recuencia de colectomías totales sea en pa cientes con enfermedad más activa const i tuye probab lemente un sesgo fundamenta l en esta valoración. El c r ibado mediante endoscopia convenc iona l se recomienda en la práctica clínica, ya que permite la detección precoz de la displasia y/o del carc inoma colorrecta l (CCR). Se recomienda una biopsia en los cuatro cuadrantes del co lon cada 10 c m , obteniéndose así unas 30-40 biopsias. Además se recomienda o b tener biopsias de las zonas anormales. Nuevas técnicas endoscópicas (como la c romoendoscop ia comb inada con la endoscopia de magn i ficación) favorecen la detección precoz de neoplasias intraepitel iales y displasia al permi t i r la toma d i r ig ida de biopsias. El c r ibado se debe inic iar a partir de los 8-10 años del i n i c io de la enfermedad si la afectación es pancolónica y a partir de los 15 años en la col i t is izquierda. La proct i t is no requiere seguimiento, ya que no incrementa el riesgo de carc inoma. La co lonoscop ia debe repetirse cada dos años hasta los 20 años de evolución de la enfermedad y anua lmente a partir de en ton ces. As imismo, parece existir un cierto efecto protector del t ratamiento con sulfasalazina y otros 5-ASA. Los aminosal ic i la tos a altas dosis, se ut i l izan por sus efectos ant i in f lamator ios c o m o t ratamiento de p r ime ra línea en la inducción y manten imien to de la remisión, poseen una estructura semejante a la aspir ina y compar ten sus propiedades an t i i n f lamatorias y anticarcinogénicas sin efectos secundarios relevantes, por lo que se consideran buenos candidatos en la prevención del riesgo del CCR. As imismo también poseen un efecto retardante en la evolución de la displasia a ca rc inoma. Los pacientes con col i t is ulcerosa asociada a colangit is esclerosante pr imar ia presentan un riesgo elevado de co-lang iocarc inoma y CCR. El ácido ursodesoxicólico es un ácido bi l iar sintético de baja tox i c idad en humanos cuya administración ha demostrado ser beneficiosa en la prevención del co lang iocarc inoma en la colangit is esclerosante pr imar ia y del CCR asociado a la misma. Igual mente el déficit de ácido fólico se asocia a la carcinogénesis de varios tumores, entre ellos el CCR por lo que debe ser suplementado en caso de déficit. En los pacientes en los que se detecta displasia de alto grado existe una probab i l idad de CCR sincrónico de casi el 5 0 % por lo que este diagnóstico representa una clara indicación de colectomía. En los pacientes con displasia de bajo grado se debe realizar un seguimiento endoscópico met icu loso cada 3-6 meses, y si en sucesivas revisiones se observa displasia de al to grado, se procederá a la colectomía. Si existen lesiones displásicas elevadas con morfología similar a un adenoma, se

puede considerar el t ratamiento mediante polipectomía y seguimiento endoscópico estricto. Para e l lo es necesario que se asegure su resección comple ta y se compruebe la ausencia de displasia a lrededor de la base de resección; si no se cump l e a lguno de estos cr i ter ios, debe recomendarse una proctocolectomía (Figura 58).

En la enfermedad de Crohn , se sabe que hay un aumento de adenoma colorrecta l si hay col i t is granulomatosa, y hay un aumento de riesgo de adenocarc inoma de intest ino de lgado, sobre t o d o en los segmentos aislados por cirugía o por la propia enfermedad, a través de fístulas enteroentéricas (MIR 0 0 - 0 1 , 7; MIR 0 0 - 0 1 , 3; MIR 97-98, 16).

RECUERDA • El r iesgo de neoplas ia colónica en la co l i t i s u lcerosa se re lac iona c o n

el t i e m p o (riesgo máximo a part i r de los 10 años de evolución) y con la extensión de las lesiones, mient ras q u e en C r o h n , si b i en puede aparecer c a r c i n o m a colónico, lo más p rob ab l e es q u e la neoplas ia aparezca en segmentos aislados por cirugía resect iva parc ia l o por fístulas.

• La afectación ¡leal de la en f e rmedad de C r o h n puede dar lugar a l i t i a sis de oxa la to secundar ia al secuestro ca l c i co (saponificación) por las grasas no absorbidas .

Reservoritis

La proctocolectomía total con anastomosis i leoanal y reservorio en "J" const i tuye el t ra tamiento quirúrgico de elección en la col i t is ulcerosa. Tras la cirugía, en un intervalo de t i empo var iable, el reservorio exper imenta un proceso de adaptación func iona l y morfológica (metaplasia colónica) pud i endo volver a expresar un proceso in f lamator io similar al de la enfermedad or ig ina l , d e n o m i n a d o reservoritis (pouchit is ) . El riesgo de desarrol larla a uno, c inco y diez años tras la cirugía es del 1 5 % , 3 0 % y 4 6 % , respectivamente. La etiología no está clara y se ha cons iderado c o m o una "co l i t i s u lcerosa" del reservorio en cuyo desarro l lo las bacterias van a ejercer un papel fundamenta l .

La clínica asociada es: f recuencia defecatoria, rectorragia, do lo r abdo mina l , f iebre y urgencia fecal . Endoscópicamente se observa edema, granular idad, f r i ab i l i dad , pérdida del patrón vascular, exudado mucoso y ulceraciones. En la toma de biopsias se puede observar un inf i l t rado in f lamator io agudo ( inf i l t rado po l imor fonuc lear , abscesos de criptas, úlceras y depleción de mucina) o crónico (atrofia subtotal/total de vellosidades, hiperplasia de criptas y metaplasia cólica) (MIR 09-10, 29).

Pancolitis con 8 o más años de duración Colitis izquierda con más de 15 años de duración

Colonoscopia cada 1 -2 años, con 3-4 biopsias cada 10 cm desde el ciego al recto Biopsias de cualquier lesión o masa sospechosa (no adenoma)

Sin displasia

\ Cada 2 años hasta

los 20 años de evolución. A partir de enfermos: anual

Displasia de bajo grado

Confirmar 2.° patólogo

Control cada tres meses

Displasia de alto grado

Confirmar 2.° patólogo

Carcinoma

Colectomía

Figura 58. Prevención del cáncer colorrecta l en la Ell

Tratamiento • Reservoritis aguda (inflamación aguda del

reservorio con buena respuesta al tratam ien to antibiótico convenc iona l ) : - C ip ro f loxac ino y met ron idazo l . - Enemas de budesonida. - Probióticos.

• Reservoritis crónica (reservoritis aguda con buena respuesta al t ra tamiento antibiótico convenc iona l , pero existe recidiva precoz en menos de tres meses, el ep isodio dura más de cuatro semanas o presentan más de dos episodios de reservoritis agudas al año): - M e t r o n i d a z o l y c i p r o f l o x a c i n o asociados

a mesa laz ina oral y/o tópica. Si hay respuesta adecuada, se mant i ene la mesalz i-na c o m o t ra tamien to de m a n t e n i m i e n t o .

8 2


- Si no hay respuesta: > Cort icoides orales. > Inmunosupresores. > In f l ix imab. > Reconstrucción del reservorio/resección de reservorio.

Manifestaciones cutáneas

Eritema nodoso. Es la lesión cutánea más frecuente y se corre lac io na con la act iv idad de la enfermedad (MIR 01 -02, 4); aparece sobre todo en las piernas y responde al t ratamiento de la enfermedad subyacente o a esferoides tópicos. Es más típico del Crohn que de la col i t is ulcerosa (Figura 59).

Figura 59. Eritema nodoso

• Pioderma gangrenoso. Es una lesión necrótica ulcerada grave que evo luc iona independiente de la act iv idad de la enfermedad. Es más frecuente en la col i t is ulcerosa. Los esteroides tópicos y los antibióticos son útiles en el t ratamiento; puede necesitar esteroides intravenosos y también responden a la sulfona ora l . A veces requiere resección del segmento intestinal afectado. No confund i r con ecti-ma gangrenoso (esta es una buena opor tun idad para que se repase en Dermatología esta lesión causada por Pseudomonas).

• Estomatitis y aftas orales. Su aparición se asocia, sobre todo , a la enfermedad de Crohn (MIR 00-01F, 15).

Manifestaciones oculares

Pueden verse con junt i v i t i s , episclerit is e iritis generalmente asociadas a act iv idad de la enfermedad; ocas ionalmente, la uveítis asociada a HLA-B27 puede evo luc ionar de forma independiente a la enfermedad (MIR 99-00, 1 74).

Complicaciones hepatobiliares

Colelit iasis por cálculos de colesterol secundario a la disminución de sales bi l iares en la enfermedad de Crohn por disminución de la absorción en íleon te rmina l ; esteatosis por malnutrición; per icolangit is , colangit is esclerosante, sobre todo asociada a col i t is ulcerosa, y sin guardar asociación con act iv idad de la enfermedad (MIR 97-98, 1).

Complicaciones renales

Litiasis renal úrica por deshidratación o por oxalato, sobre t o d o en el Crohn , uropatía obstruct iva en el Crohn , y algunos casos de Crohn se comp l i c an con ami lo idos is .

Enfermedades musculoesqueléticas

• Osteoporosis y osteomalacia, c omo consecuencia del t ratamiento esteroideo y por disminución de la absorción de v i tamina D y ca lc io .

• Artritis periféricas de grandes articulaciones, c o m o rodi l las, codos, tob i l los , que suele ir paralela a la inflamación intest inal ; se trata de una artritis asimétrica, no deformante y seronegativa, respondiendo al t ra tamiento de la inflamación.

• Espondilitis y sacroileítis asociada a HLA-B27, que evo luc iona de forma independiente de la enfermedad.

Manifestaciones hematológicas

Anemia hemolítica Coombs posit iva o por déficit de hierro, fo la to o B 1 2

en el C rohn ; leucocitosis y t romboc i tos is .

Fertilidad, embarazo y lactancia

Genera lmente no hay una disminución de la fer t i l idad; sin embargo, entre un 3 0 % y un 5 0 % de las pacientes t ienen un brote durante el embarazo, pero se pueden ut i l izar esteroides y sulfasalazina. No se recomienda ut i l izar durante el embarazo ni met ron idazo l ni metotrexato (MIR 00-01 F, 12).

Existen una serie de manifestaciones extraintestinales de la Ell re lac ionadas con la act iv idad de la enfermedad que se exponen en la Tabla 2 1 .

R E L A C I O N A D A S CON LA A C T I V I D A D

H A B I T U A L M E N T E R E L A C I O N A D A S

CON LA A C T I V I D A D

NO R E L A C I O N A D A S CON LA A C T I V I D A D

Artropatía periférica P ioderma gangrenoso Sacroileítis

Eritema nodoso Uveítis anter ior Espondi l i t is anqui losante

Epiescleritis Colangit is esclerosante pr imar ia

Aftas bucales

Hígado graso

Tabla 21. Manifestaciones extraintestinales de la Ell y su relación con la actividad de la enfermedad

o R E C U E R D A C o m p l i c a c i o n e s " i n d e p e n d i e n t e s " de la Ell: • P ioderma gangrenoso ( p r i n c i pa lmen te CU ) . • Psoriasis. • Espondi l i t is anqu i l osan te* ( p r i n c i pa lmen te Crohn ) . • Uveít is*. • Sacroileítis*. • Co lang i t i s esclerosante p r i m a r i a .

•Relacionadas con el haplotipo HLA-B277+

83


16.5. Tratamiento El t ratamiento de los brotes de enfermedad inf lamator ia intestinal es escalonado de tal manera que el orden sería: 1. Sulfasaiazina y aminosalicilatos (mesalamina, olsalazina y balsala-

cida) - Indicaciones de los aminosalicilatos orales:

> Inducción de la remisión en un brote leve/moderado de c o l i tis ulcerosa asociando t ratamiento tópico si existe afectación distal.

> Man ten im ien to de la remisión.

- Indicaciones de los aminosalicilatos tópicos: > Inducción de la remisión en un brote leve/moderado de c o l i

tis ulcerosa colónica distal o afectación extensa (asociados a aminosal ic i latos orales).

> Man ten im ien to de la remisión en la col i t is ulcerosa distal .

La ev idenc ia d ispon ib le no permite recomendar el uso de aminosal ic i latos en la enfermedad de Crohn , no obstante, se emplean en la práctica siempre que exista afectación colónica o de íleon te rmina l . Son menos eficaces en esta enfermedad ya que, al existir afectación transmural de la pared intest inal , el efecto local de los salici latos con l leva una menor ef icacia. Existen preparados en supositorios, espuma o enemas para el t ra tamiento de las formas distales (Figura 60) .

1 Enemas: colitis izquierda

Espuma: rectosigmoiditis

Supositorios: rectitis

Vía oral: pancolitis

Figura 60. Localización de la acción de los fármacos en la colitis ulcerosa distal

Entre los efectos secundarios descritos destacan la existencia de muy escasas alteraciones hematológicas tardías c o m o la leuco-penia, panc i topenia y anemia aplásica, así c o m o el desarrol lo de nefritis interst ic ia l , t ox i c idad hepática, pancreatit is o neumoni t i s . Admin is t rados por vía tópica t ienen la misma aparición de efectos adversos que el p lacebo.

2. Antibióticos Los empleados en la Ell son una qu ino lona (c iprof loxac ino) y un der ivado nitroimidazólico (metronidazol ) . Indicaciones: - Inducción a la remisión de enfermedad per ianal , EC de patrón

f istul izante y t ratamiento de la reservoritis. - Megaco lon tóxico.

Efectos secundarios: - C ip ro f loxac ino : náuseas y vómitos, diarrea, col i t is pseudomem-

branosa. - Me t ron idazo l : sabor metálico de boca e intolerancia digestiva.

A largo p lazo y con dosis altas: neuropatía periférica sensitiva, vértigo, convuls iones y efecto Antabús®.

3. Corticoides Existen diferentes t ipos de cort ico ides "clásicos" empleados actua l mente: h idrocort isona, prednisona, 6-meti lprednisolona. Se d ispone de una formulación que permite la liberación del cort i-co ide en el íleon termina l (budesonida) con escasa acción sistémica con lo que d isminuyen los efectos secundarios, así c o m o por vía tópica (enemas). Indicaciones: - Inducción a la remisión:

> Vía ora l : brote moderado de CU o EC. > Vía parenteral : brote grave de CU o EC. > Brote moderado de EC ¡leal o con afectación de co lon dere

cho : budesonida. > Brote leve/moderado de CU o EC con afectación distal : se

pueden administrar por vía tópica, PERO son menos eficaces que el t ra tamiento tópico con 5-ASA.

Ni los cort ico ides orales clásicos ni la budesonida oral han de mostrado ef icacia en el manten imien to de la remisión en los pacientes con CU ni con EC (MIR 09-10, 30 ; MIR 00-01 , 8).

Efectos secundarios: - Agudos: HTA, h ipercolesterolemia, retención hídrica, aumento

de peso, "cara de luna l lena" , acné, aumento de ve l lo , redistr i bución de la grasa ("giba de búfalo"), into lerancia a la glucosa, leucocitosis, insomnio , l ab i l idad emoc iona l , psicosis. Desaparecen con la retirada de los cort icoides.

- Crónicos: miopatía p rox ima l , neuropatía, infecciones, catarata, g laucoma, necrosis avascular ósea, atrofia suprarrenal, retraso del c rec imiento y osteroporosis.

4. Inmunosupresores (no útiles en el brote por su lentitud de a c ción) El 2 0 - 3 0 % de los pacientes son corticorresistentes (ausencia de me joría clínica con el t ratamiento esteroideo/enfermedad leve o m o derada activa con dosis completas de esteroides durante al menos dos meses) y otro 2 0 - 3 0 % desarrol lan corticodependencia (mejoría con el emp leo de esteroides y recaída al d i sminu i r la dosis de los mismos, precisan dosis de prednisona superiores a 15mg/d para la remisión clínica durante más de seis meses o se reactiva la enfermedad tras dos intentos de supresión de los esteroides en un per iodo de seis meses). - Azat iopr ina y su metabo l i to act ivo la 6-mercaptopurina (se e m

plea esta última en casos de intolerancia gastrointestinal a la azat iopr ina) . > CU o EC cor t i codependiente . > CU o EC cort icorrefractar ia . > Reservoritis refractaria a t ratamiento antibiótico (MIR 02-03,

6; MIR 01-02, 5; MIR 98-99F, 7).

Efectos secundarios: mielosupresión. No se ha descrito teratoge-n ic idad pero al excretarse por leche materna se aconseja lactancia ar t i f ic ia l .

- Metot rexato : > EC refractaria al t ra tamiento con AZA y/o 6-MP (por tox i c idad

o por falta de eficacia) .

8 4


Efectos secundarios: t ox i c idad hepática con desarrol lo de f ib ro sis y cirrosis hepática. Es un agente teratógeno por lo que en mujeres en edad fértil que no empleen un ant i concept i vo f iable (ACO, DIU) está cont ra ind icado .

• C ic lospor ina : - CU corticorresistente. - EC cort icorresistente.

Efectos secundarios: ne f ro tox ic idad , HTA, hipertr icosis, hiper-plasia g ing iva l .

5. Terapias biológicas - In f l ix imab: ant icuerpos monoc lona les anti-TNF de t i po lgC1

quiméricos. Su mecan ismo de acción consiste en la inhibición del factor de necrosis t umora l . Potente c i toc ina pro in f lamator ia . Existen dos variables clínicas que aumentan la ef icacia clínica de este fármaco y son la utilización concomi tan te de inmuno-moduladores y el hecho de no fumar. Indicaciones: > Inducción de la remisión en EC/CU en pacientes con enfer

medad grave corticorresistente. > EC f istul izante no contro lada con inmunosupresores y/o ant i

bióticos. > EC y/o CU cor t i codependiente ante fracaso o cont ra ind ica

ción del t ratamiento inmunosupresor . > Como tratamiento de manten imien to . > Manifestaciones extraintestinales: p ioderma gangrenoso, es

pondi l i t i s anqui losante. > Reservoritis.

Q R E C U E R D A La cic losporina y el infliximab pueden evitar la cirugía de resección masiva ante un cuadro corticorresistente.

Efectos secundarios: > Reacción infusional durante la infusión (se administra por vía

intravenosa) rash cutáneo, urt icar ia , broncospasmo. > Formación de ant icuerpos ant i-ADN que rara vez desarrol lan

síntomas clínicos. > Formación de ant icuerpos ant i- in f l ix imab que ocasiona una

disminución de la act iv idad biológica del fármaco y el desar ro l lo de síndrome de hipersensibi l idad retardada.

> Infecciones: Posible reactivación de TBC: por lo que antes de su a d m i nistración es necesario descartar TBC latente rea l izando Man toux y Rx tórax a todos los pacientes. Si el Man toux es posi t ivo, se requiere prof i laxis con isoniacida durante nueve meses y no se iniciará el t ratamiento con in f l i x imab hasta que el paciente no haya rec ib ido un mes de qu im io-prof i laxis .

Hepatitis B: se debe administrar profi laxis con lamivudina .

Con tra indica c iones:

> Alergia conoc ida a las proteínas de origen mur ino . > Infección act iva. > Infección por V IH y otras inmunodef ic ienc ias . > Existencia de abscesos intraabdominales o perianales. > Antecedentes de neoplasia de cua lquier or igen en los c inco

años previos o antecedentes o sospecha de síndromes l info-prol i ferat ivos.

> LES. > Insufic iencia cardíaca congestiva.

Debe asociarse a inmunosupresores, ya que se reduce su inmuno-genic idad, al ser un 2 0 % mur ino . Consigue en ocasiones la curación de la mucosa, d isminuir las hospital izaciones y la necesidad de cirugía.

- A d a l i m u m a b : ant icuerpo monoc lona l recombinante compuesto de una cadena pesada humana y regiones variables de cadena ligera específicas contra el TNF y la cadena pesada de la l g G 1 . Su indicación actual es la pérdida de respuesta o into leranc ia al t ratamiento con in f l i x imab en pacientes con EC. Se administra por vía subcutánea.

- Cer to l i zumab: f ragmento de un ant icuerpo human izado anti-TNF-a l igado a una molécula de po l i e t i l eng l i co l . Administración subcutánea. EC cor t i codepend iente y/o con las indicac iones del i n f l i x imab en aquel los pacientes con pérdida de respuesta o i n to leranc ia a d i cho fármaco con EC. En la actual idad sólo está d ispon ib le c o m o uso compas ivo ; se prevé su aprobación por las autoridades reguladoras en los próximos años.

6. Cranulocitoaféresis Sistema de citoaféresis que mov i l i za granuloc i tos , macrófagos sin l infoci tos emp leando sistemas de co l umna de acetato de celulosa. Técnica bien tolerada y con escasos efectos secundarios ( re lac ionados casi s iempre con el acceso venoso). Indicaciones: - CU cor t i codependiente con fracaso o intolerancia a i nmunosu

presores. - CU cort icorrefractar ia de forma crónica. - CU activa con tox i c idad previa grave secundaria a esteroides. - EC sin respuesta a todo t ipo de tratamiento convencional y que pre

sente contraindicación o falta de respuesta a la terapia biológica.

Tanto el t ra tamiento de la col i t is ulcerosa c o m o el de la enfermedad de Crohn se exponen en las Tablas 22 y 23 .

BROTE

Leve CU distal 5- ASA tópico o esteroides

tópicos (2. a opción) Leve Cu extensa 5-ASA vía oral

Moderado GC vía oral + 5-ASA (esteroides tópicos: 2. a opción)

Grave G C i.v. + 5-ASA

Corticorresistente Ciclosporina i.v. versus infliximab -> Cirugía

MANTENIMIENTO

5-ASA -> AZA o 6-MP versus infliximab -> Cirugía

Tabla 22. Tratamiento de la colitis ulcerosa

BROTE

Leve Colon distal 5-ASA tópico o esteroides

tópicos (2. a opción) Leve (león terminal o colitis extensa 5-ASA vía oral



Corticorresistente Ciclosporina I.v. versus infliximab versus MTX -> Cirugía

MANTENIMIENTO

5-ASA (ileocólica) -> AZA o 6-MP versus infliximab versus MTX -> Cirugía

F I STULAS

Metronidazol + ciprofloxacino -> AZA versus 6-MP versus IFX -> Cirugía

Tabla 23. Tratamiento de la enfermedad de Crohn

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Efectos secundarios: t ox i c idad hepática con desarrol lo de f i b ro sis y cirrosis hepática. Es un agente teratógeno por lo que en mujeres en edad fértil que no empleen un ant i concept i vo f iable (ACO, DIU) está cont ra ind icado .

• C ic lospor ina : - CU cort icorresistente. - EC cort icorresistente.

Efectos secundarios: ne f ro tox ic idad , HTA, hipertr icosis, hiper-plasia g ing iva l .

5. Terapias biológicas - In f l i x imab : ant icuerpos monoc lona les anti-TNF de t ipo lgC1

quiméricos. Su mecan ismo de acción consiste en la inhibición del factor de necrosis t umora l . Potente c i toc ina pro in f lamator ia . Existen dos variables clínicas que aumentan la ef icacia clínica de este fármaco y son la utilización concomi tan te de inmuno-moduladores y el hecho de no fumar. Indicaciones: > Inducción de la remisión en EC/CU en pacientes con enfer

medad grave cort icorresistente. > EC f istul izante no contro lada con inmunosupresores y/o ant i

bióticos. > EC y/o CU cor t i codependiente ante fracaso o cont ra ind ica

ción del t ratamiento inmunosupresor . > C o m o tratamiento de manten imien to . > Manifestaciones extraintestinales: p ioderma gangrenoso, es

pondi l i t i s anqui losante. > Reservoritis.

Q R E C U E R D A La c i c l o spo r i na y el i n f l i x i m a b pueden ev i tar la cirugía de resección masiva ante un c u a d r o cor t icorres is tente .

Efectos secundarios: > Reacción infusional durante la infusión (se administra por vía

intravenosa) rash cutáneo, urt icar ia , broncospasmo. > Formación de ant icuerpos ant i-ADN que rara vez desarrol lan

síntomas clínicos. > Formación de ant icuerpos ant i- in f l ix imab que ocasiona una

disminución de la act iv idad biológica del fármaco y el desar ro l lo de síndrome de hipersensibi l idad retardada.

> Infecciones: Posible reactivación de TBC: por lo que antes de su a d m i nistración es necesario descartar TBC latente rea l izando Man toux y Rx tórax a todos los pacientes. Si el Man toux es posi t ivo, se requiere prof i laxis con isoniacida durante nueve meses y no se iniciará el t ra tamiento con i n f l i x imab hasta que el paciente no haya rec ib ido un mes de qu im io-prof i laxis .

• Hepatit is B: se debe administrar profi laxis con lamivudina .

Con tra indica dones:

> Alergia conoc ida a las proteínas de origen mur ino . > Infección activa. > Infección por V IH y otras inmunodef i c ienc ias . > Existencia de abscesos intraabdominales o perianales. > Antecedentes de neoplasia de cua lquier or igen en los c inco

años previos o antecedentes o sospecha de síndromes linfo-prol i ferat ivos.

> LES. > Insuf ic iencia cardíaca congestiva.

Debe asociarse a inmunosupresores, ya que se reduce su inmuno-genic idad, al ser un 2 0 % mur ino . Consigue en ocasiones la curación de la mucosa, d isminui r las hospital izaciones y la necesidad de cirugía.

- A d a l i m u m a b : ant icuerpo monoc lona l recombinante compuesto de una cadena pesada humana y regiones variables de cadena ligera específicas contra el TNF y la cadena pesada de la I g C I . Su indicación actual es la pérdida de respuesta o intolerancia al t ratamiento con in f l i x imab en pacientes con EC. Se administ ra por vía subcutánea.

- Cer to l i zumab: f ragmento de un ant icuerpo human izado anti-TNF-a l igado a una molécula de po l i e t i l eng l i co l . Administración subcutánea. EC cor t i codependiente y/o con las indicac iones del i n f l i x imab en aquel los pacientes con pérdida de respuesta o i n to lerancia a d i cho fármaco con EC. En la actua l idad sólo está d ispon ib le c o m o uso compas ivo ; se prevé su aprobación por las autoridades reguladoras en los próximos años.

6. Granulocitoaféresis Sistema de citoaféresis que mov i l i za granuloc i tos, macrófagos sin l infoci tos emp leando sistemas de co l umna de acetato de celulosa. Técnica bien tolerada y con escasos efectos secundarios ( re lac ionados casi s iempre con el acceso venoso). Indicaciones: - CU cor t i codependiente con fracaso o intolerancia a i nmunosu

presores. - CU cort icorrefractar ia de forma crónica. - CU activa con tox i c idad previa grave secundaria a esteroides. - EC sin respuesta a todo t ipo de tratamiento convencional y que pre

sente contraindicación o falta de respuesta a la terapia biológica.

Tanto el t ra tamiento de la col i t is ulcerosa c o m o el de la enfermedad de Crohn se exponen en las Tablas 22 y 23 .

BROTE

Leve CU distal

5- ASA tópico o esteroides tópicos (2. a opción) Leve

Cu extensa 5-ASA vía oral


Grave GC i.v. + 5-ASA

Corticorresistente Ciclosporina i.v. versus infliximab ->

Cirugía

MANTENIMIENTO

5-ASA —> AZA o 6-MP versus Infliximab -> Cirugía

Tabla 22. Tratamiento de la colitis ulcerosa

BROTE

Leve Colon distal 5-ASA tópico o esteroides

tópicos (2. a opción) Leve Ileon terminal o colitis extensa 5-ASA vía oral



Corticorresistente Ciclosporina I.v. versus infliximab versus MTX -> Cirugía

MANTENIMIENTO

5-ASA (ileocólica) -> AZA o 6-MP versus infliximab versus MTX -> Cirugía

F I STULAS

Metronidazol + ciprofloxacino ->• AZA versus 6-MP versus IFX -> Cirugía

Tabla 23. Tratamiento de la enfermedad de Crohn

85


Tratamiento quirúrgico

Colitis ulcerosa

• Indicaciones de cirugía urgente: - Col i t is tóxica o fu lm inan te sin respuesta a t ratamiento médico. - Megaco lon tóxico que no responde a t ratamiento med i co o se

perfora (MIR 00-01 F, 12). - Hemorrag ia masiva.

• Técnica de elección en cirugía urgente: véase Figura 6 1 . - Colectomía asociada a ileostomía termina l de Brooke.

Q R E C U E R D A En los procedimientos urgentes en Ell se debe sacar un estoma, evitando las anastomosis.

Figura 61. Ileostomía

• Indicaciones de cirugía electiva o programada: - Resistencia o refractariedad al t ra tamiento médico. - Carc inoma colorrecta l o displasia grave (MIR 05-06, 7; MIR 03-

04 , 185; MIR 98-99, 47) . - Manifestaciones extraintestinales refractarias al t ra tamiento mé

d ico .

• Técnica de elección en cirugía electiva o programada: véase Figura 62 .

Panproctocolectomía restauradora con reservorio en "J" ¡leal (anastomosis i leoanal) , generalmente asociada a ileostomía de protección tempora l .

• Otras técnicas posibles: - Colectomía y anastomosis i leorrectal . - Panproctocolectomía e ileostomía te rmina l , que puede ir asocia

da a un reservorio de Koch (ileostomía cont inente de heces).

Q R E C U E R D A En la colitis ulcerosa la cirugía es curativa, por lo que las resecciones de co lon son muy amplias o completas (PAN = TODO).

Figura 62. Proctocolectomía restauradora con reservorio en"J"¡ leal (anastomosis ileoanal)

En la col i t is ulcerosa, la escisión de co lon y recto es curat iva, puesto que qui ta todo posib le asiento de enfermedad. Necesitan cirugía una cuarta parte de los pacientes.

Está ind icada la cirugía urgente cuando haya perforación o las c o m p l i caciones no respondan al t ra tamiento médico: megaco lon tóxico que no cede con antibióticos asociados a cort icoides por vía intravenosa, hemorragia intratable o brote incontro lab le . En estos casos se realiza una colectomía total con ileostomía, de jando un muñón rectal cerrado y f i j ado a nivel subcutáneo o abocado a piel en forma fístula mucosa.

Está ind icada la cirugía programada cuando haya compl i cac iones del t ratamiento médico, retraso del c rec imiento en los niños, c o m p l i c a c i o nes extraintestinales de difícil contro l (excepto colangit is y e spond i l i tis), fa l lo del t ra tamiento médico o aparición de displasia o cáncer (MIR 05-06, 7; MIR 98-99, 47) .

Cuando se va a realizar una cirugía programada, para asegurar que la cirugía es curat iva, se debe quitar todo posible asiento de enfermedad. La cirugía radical consiste en quitar el co lon y el recto, en cuyo caso hay que construir un reservorio ileal que haga las funciones del recto y hacer anastomosis entre d i cho reservorio y el ano (proctoco lec to mía restauradora, porque reestablece el tránsito intestinal) (MIR 03-04, 185). La anastomosis se suele realizar de forma mecánica, a unos 2 c m de la línea pectínea (preserva mucosa anal y pequeña porción de m u cosa rectal). En los casos donde existe afectación rectal grave, cáncer de recto bajo o fracaso de la anastomosis mecánica se debe realizar mucosectomía con anastomosis manual i leoanal .

Existen distintos t ipos de reservorios, que se usan para mejorar la c o n t inencia intestinal en pacientes a los que se ha qu i tado todo el co lon y recto. El reservorio ileal en "J" (véase Figura 62) es el más frecuentemente empleado , con buenos resultados funcionales . El éxito func iona l de d i cho reservorio consiste en conseguir defecaciones espontáneas, capac idad para di fer i r la defecación al menos 15 minutos , f recuencia defecatoria media infer ior a seis deposic iones al día y una nocturna.

Se suele asociar una ileostomía de protección tempora l que puede o b viarse si se ha c o m p r o b a d o la anastomosis, existe buen estado nutr ic io-nal sin anemia y sin t ratamiento p ro longado con cort icoides.

8 6


Las compl i cac iones que se asocian a esta cirugía son: • Sepsis pélvica: complicación precoz más frecuente. • Fracaso del reservorio.

Reservoritis o cufut is . • Fístulas reservorio perineal/vaginal/pared abdomina l .

Existen s i tuaciones que con t ra ind i can esta técnica c o m o la presencia de EC, i ncon t inenc i a prev ia , cáncer de recto ba jo y en fe rmedad per iana l .

Otras opc iones quirúrgicas electivas son: • Colectomía y anastomosis i leorrectal , puede ser una opción en jó

venes que no aceptan el riesgo de disfunción sexual, mujeres fértiles o pacientes que rechazan la ileostomía. Mant iene el riesgo de cáncer del muñón rectal y está cont ra ind icada en pacientes con grave afectación rectal.

• Panproctocolectomía e ileostomía termina l +/- reservorio de Koch. En pacientes con incont inenc ia , cáncer de recto distal o que no acepten las compl i cac iones del reservorio. No se llega a reestable-cer el tránsito y se realiza una ileostomía que contenga el conten ido intestinal durante más t i empo (reservorio de Koch).

Q R E C U E R D A El t r a t am ien to quirúrgico de la co l i t i s u lcerosa se l im i t a al t r a t am ien to de las c o m p l i c a c i o n e s y es p o t e n c i a l m e n t e cu ra t i vo . La proctocolectomía restauradora (con reservor io i leal anas tomosado al ano) es el t r a t a m i e n to de elección en situación p rog ramada . Si se requ ie re cirugía urgente , hab i t ua lmen te se rea l iza colectomía tota l c o n ileostomía, d e j a n d o la extirpación del recto y la reconstrucción para un segundo t i e m p o .

Enfermedad de Crohn (Figura 63)

Región ileocecal

Intestino delgado

Figura 63. Patrones de localización de la enfermedad de Crohn

Las indicaciones quirúrgicas actuales para la enfermedad de Crohn son las siguientes: • EC de intestino delgado:

- Indicaciones de cirugía urgente: > Hemorrag ia masiva. > Perforación.

- Técnica de elección en cirugía urgente: generalmente resección intest inal ; si existe mucha contaminación, estado de shock, in-munosupresión o desnutrición grave se debe evitar la anastomosis mediante un estoma.

- Indicaciones de cirugía electiva o programada (véase Figura 64): > Resistencia o refractariedad a t ratamiento médico (obstruc

ción intestinal recurrente). > Efectos secundarios (retraso de c rec imiento en niños). > Manifestaciones extraintestinales no controlables médica

mente.

- Técnica de elección en cirugía electiva o programada: estrictu-roplastia frente a resección intestinal (puede ser laparoscopica).

Q R E C U E R D A La técnica quirúrgica varía en la en f e rmedad de C r o h n según el t r a m o de in tes t ino al q u e afecta la e n f e r m e d a d .

Estricturoplastia

Figura 64. Estricturoplastia versus resección intestinal asociada a anastomosis

• EC colónica (véase Figura 61): - Indicaciones de cirugía urgente:

> Hemorrag ia masiva. > Perforación. > Megaco lon tóxico.

- Técnica de elección en cirugía urgente: colectomía asociada a ileostomía termina l de Brooke.

- Indicaciones de cirugía electiva o programada: > Resistencia o refractariedad a t ratamiento médico. > Efectos secundarios (retraso de c rec imiento en niños).

8 7


> Manifestaciones extraintestinales no controlables médicamente.

> Carc inoma co lorrecta l . > Compl icac iones específicas: fístulas, abscesos, obstrucción,

perforación.

Técnica de elección en cirugía electiva o programada: se establece por la localización de la enfermedad. > EC local izada (afectación infer ior a un terc io de co lon ) : resec

ción y anastomosis. > EC con pancolit is: colectomía asociada a anastomosis ileorrec-

tal. > EC con afectación de co lon y recto: proctocolectomía con

anastomosis i leoanal sin reservorio, o ileostomía te rmina l . > Estomas der ivat ivos:

• Enfermedad perianal/rectal séptica grave. Protección anastomosis bajas y colgajos en reparaciones de fístulas.

• Pacientes sépticos.

R E C U E R D A En la EC de c o l o n no se rea l iza reservor io por a l to riesgo de re servor i t is .

En la enfermedad de Crohn se necesita cirugía con mucha más frecuencia ; ap rox imada mente el 7 0 % de los pacientes con enfermedad de Crohn pre cisan algún t ipo de cirugía a lo

largo de su v ida y es frecuente que requieran cirugía en más de una ocasión. No se puede perder de vista que, en la enfermedad de Crohn , la cirugía no va a ser curat iva, c o m o ocurría con la col i t is ulcerosa. Por e l lo , hay que ser "conservador en la indicación y en la intervención" porque, de lo contrar io , las resecciones generosas repetidas l levan i n defect ib lemente a un síndrome de intest ino cor to . Se han desarrol lado técnicas conservadoras que se emplean para intentar evitar la resección; es el caso de las estricturoplastias (que se u t i l i zan , sobre todo , en las estenosis yeyunales que suelen múltiples, mientras que en las ¡leales o ¡leocecales se prefiere la resección con anastomosis).

16.6. Otras formas de colitis La colitis microscópica o linfocítica y la colitis colágena son dos e n fermedades de etiología desconoc ida con inflamación de la mucosa colónica, pero sin ulceración. A lgunos autores consideran que los dos trastornos pertenecen al m i smo espectro de enfermedad, y se han descr i to algunos casos de evolución de una microscópica a colágena.

El pr inc ipa l síntoma de ambas es la diarrea acuosa crónica. Es frecuente la pérdida de peso in ic ia lmente , pero tras unas semanas o meses, se estabi l iza . La diarrea con f recuencia es de intensidad f luctuante. No suele haber sangrado. No hay esteatorrea. La microscópica se da igual en ambos sexos, pero la colágena es más frecuente en mujeres. Se asocian a muchas otras enfermedades c o m o : artrit is, hipotíroidismo, h ipert i ro i-d ismo, diabetes mel l i tus, hepatit is crónica act iva, celiaquía y otras. A l hacer la co lonoscop ia , la mucosa suele tener un aspecto macroscópico norma l .

El diagnóstico es histológico. En la co l i t i s microscópica hay un i n f i l t r ado i n f l a m a t o r i o m i x t o , agudo y crónico co n neutrófilos y c é lulas plasmáticas, pero sin u l ce rac iones n i m ic roabscesos . En la colágena, además, hay un e n g r a s a m i e n t o de la capa subep i t e l i a l de colágeno.

No hay estudios que permi tan conc lu i r cuál es el mejor t ratamiento para estos pacientes. Se recomienda in ic ia r lo con ant idiarre icos. Si no hay mejoría, se pasa a ant i inf lamator ios , comenzando con aminosa l i c i latos, y c amb iando a esteroides si no hay mejoría con aquel los. Aunque el pronóstico es muy var iable, en general es bueno y no hay ev idencia de que predispongan a cáncer.

16.7. Síndrome del intestino irritable

Q R E C U E R D A El t r a tamien to quirúrgico de la en fe rmedad de C r o h n no es cura t i vo , y sólo está i n d i c a d o en el caso de exist ir comp l i c a c i ones , s iendo lo más conservador pos ib le en caso de que sea necesaria la resección intest ina l .

Las indicac iones quirúrgicas programadas son el fracaso del t ratamiento médico (no respondedores o intolerancia efectos secundarios, i nc lu ido el retraso en el c rec imiento en los niños), la obstrucción intestinal recurrente (intentar estr icturoplastia mejor que resección, y no demorar la cirugía), las fístulas enteroenterales compl icadas o sintomáticas y ente-rocutáneas tras un correcto estado nut r i c iona l , la hemorragia intratable o la aparición de cáncer. En caso de hemorragia masiva o perforación l ibre se realizará cirugía urgente.

Definición

Es la enfermedad gastrointestinal más frecuente. Se caracteriza por alteraciones del r i tmo intest inal , estreñimiento o diarrea, y do lor ab d o m i n a l , en ausencia de anomalías estructurales detectables. Aunque in ic ia lmente se pensó que el trastorno se l imi taba al co l on , actua lmente se sabe que en otros niveles del tubo digestivo pueden verse a l terac iones similares.

Fisiopatología

La enfermedad perianal comp le j a de la enfermedad de Crohn requiere un drenaje adecuado de la sepsis perianal existente (drenaje de abscesos que, en ocasiones, son ocul tos y canalización con sedales laxos de las fístulas) y la instauración de t ratamiento médico conservador (med i das higiénicas + met ron idazo l , pud iendo requerir inmunosupresores) . Si el t ra tamiento médico fracasa, en algunos casos puede requerir la realización de una colostomía o amputación abdominoper inea l .

Los abscesos abdomina les se intentan drenar de forma percutánea, en un intento de ser conservador. En ocasiones es necesario hacer un abordaje quirúrgico.

No se han demostrado alteraciones bioquímicas, microbiológicas ni histológicas. Estos pacientes pueden tener anomalías en la act iv idad motora y mioeléctrica del intestino, aunque se desconoce su papel exacto, ya que no aparecen en todos los pacientes ni just i f ican la tota l idad del espectro clínico.

Se detecta también una disminución del umbra l para la inducción de contracc iones espásticas tras la distensión del recto. El dato más hab i tual es la percepción anormal de la act iv idad motora intestinal fisiológica (hiperalgesia visceral) que se traduce clínicamente c o m o dolor , meteor ismo u otras sensaciones.

8 8


Clínica

Cursa con do lo r a b d o m i n a l , j u n t o a estreñimiento, diarrea o b ien a m bos, en per iodos a l ternantes. El cuadro c o m i e n z a en adul tos . El ha l lazgo cl ínico más f recuente es la alteración del r i tmo in test ina l . Genera lmente a l ternan estreñimiento con diarrea, p r e d o m i n a n d o con el t i e m p o uno de los dos síntomas. El estreñimiento puede volverse int ratable . Suelen tener heces duras, de pequeño ca l ib re y sensación de evacuación i n comp le t a . La diarrea es de pequeño v o l u m e n (< 2 0 0 mi ) , se agrava con el estrés e m o c i o n a l o la c o m i d a , no aparece por la noche y puede acompañarse de grandes cant idades de m o c o (MIR 03-04, 183) . No existe malabsorción, pérdida de peso, ni sangre, salvo que haya un proceso acompañante c o m o hemor ro ides . El do lo r a b d o m i n a l es va r i ab le en in tens idad y localización. Genera lmente es episódico y no altera el sueño. Suele exacerbarse con el estrés emoc iona l o las comidas y se a l i v i a con la defecación o al e l im ina r gases. Los pacientes con síndrome de intest ino i r r i tab le (Sil) suelen quejarse también de f l a tu lenc ia , meteor i smo , y un porcenta je i m p o r tante de el los aque jan síntomas de t rac to gastrointest inal a l to c o m o náuseas, vómitos, d ispepsia o pirosis . La exploración física debe ser n o r m a l . Suelen presentar con f recuenc ia trastornos c o m o ans iedad o depresión.

Diagnóstico

La ausencia de características patognomónicas conduciría a que el diagnóstico fuese de exclusión. Para fac i l i tar el diagnóstico y d i sminu i r la necesidad de múltiples y costosas explorac iones, se ha desarrol lado en la actua l idad un panel de criterios diagnósticos, que def inen el sínd rome de intestino i rr i table: (MIR 99-00F, 4) (Tabla 24).

• Pérdida de peso, anemia , rectorragias, sangre ocul ta en heces posit iva • A u m e n t o de la VSG • Fiebre • Antecedente de estancias en países en los q u e existen enfermedades

parasitarias endémicas • Presentación noc tu rna de los síntomas • Edad al inic io de la sintomatología mayor de 50 años • Historia fami l iar de cáncer de co lon

! • Historia fami l iar de en fe rmedad in f lamator ia Intest inal • Historia fami l iar de en fe rmedad celíaca

! • Presencia du ran te la exploración física de dermat i t i s o artr i t is • Signos de malabsorción • Signos de disfunción t i ro idea

Tabla 24. Datos clínicos de a larma en el síndrome de in tes t ino i r r i tab le

A pesar de que la apl icac ión de estos c r i t e r ios o r i en t a de f o r m a f i ab le el diagnóstico, hay q u e tener en cuen ta la seme janza de a l gunos de los síntomas con los de en fe rmedades orgánicas. La apa rición en un a n c i a n o , la progresión del c u a d r o , la pers is tenc ia de la d ia r rea tras 4 8 horas de a y u n o y la presenc ia de d ia r rea n o c t u r n a o esteatorrea ¡rían en con t ra de l diagnóstico de síndrome de l i n tes t ino i r r i t ab l e . Se r e c o m i e n d a q u e t odos los pac ientes t engan un h e m o g r a m a y e s tud io bioquímico c o m p l e t o , pruebas de función t i r o i dea , c o p r o c u l t i v o e investigación de parásitos en heces. En m a yores de 4 0 años o en todos los pac ientes en los q u e p r e d o m i n e la d ia r rea , debe rea l izarse r e c t o s i g m o i d o s c o p i a , y en ocas iones , ene m a o p a c o . Si p r e d o m i n a la d i a r rea , debe invest igarse la ex i s tenc ia de un déficit de lactasa. En pac ientes c o n d i speps ia , se r e c o m i e n d a es tud io radiológico de l t r a c to supe r io r o eso fagogas t roduodenos-c o p i a . En pac ientes c o n d o l o r p o s p r a n d i a l en h i p o c o n d r i o de re

c h o , es a conse j ab l e una ecografía de la vesícula b i l i a r . A l g u n o s datos de l a b o r a t o r i o q u e irían en con t r a de l diagnóstico de in tes t i no i r r i t ab l e son : a n e m i a , l eucoc i tos i s , v e l o c i d a d de sedimentación e levada , sangre en heces o v o l u m e n de estas super io r a 2 0 0 - 3 0 0 ml/día (Tablas 25 y 26 ) .

El pac iente debe presentar en los últimos tres meses de f o rma con t inua o recurrente c o m o mínimo tres días al mes do lo r o d i sconfor t a b d o m i n a l asociado a dos o más de los síntomas siguientes: • Mejora con la defecación • Se asocia a un c a m b i o en la f recuencia de las depos ic iones • Se asocia a un c a m b i o en la consistencia de las heces

Tabla 25. Criterios diagnósticos del síndrome del in test ino irr i table según Roma III

Sil-estreñimiento: heces duras o > del 2 5 % de las defecaciones y heces blandas o acuosas en < del 2 5 % de las defecaciones

Si l-diarrea: heces blandas o líquidas en > del 2 5 % de las deposic iones y heces duras o bolas en < del 2 5 % de las defecaciones

Sil-mixto: heces duras o bolas > del 2 5 % de las defecaciones y heces blandas o acuosas en > del 2 5 % de las defecaciones

Sil-no c las i f icable: cuando no c u m p l e cr i ter ios para n inguna de las tres anter iores

Tabla 26. Subgrupos diagnósticos del síndrome del Intest ino i r r i table según Roma III


Depende de las mani festac iones clínicas p redominan tes . Cuando hay do lo r epigástrico o p e r i u m b i l i c a l , hay que invest igar: en fe rme dad b i l i a r , úlcera péptica, i squemia in test ina l , cáncer de estómago o páncreas. Si el do lo r a b d o m i n a l es ba jo : en fe rmedad d i ve r t i cu-lar, enfermedades in f lamator ias intest inales o cáncer de c o l o n . Con do lo r posprand ia l , distensión, náuseas y vómitos, se hará diagnóst i co d i fe renc ia l con gastroparesia, obstrucción parc ia l o infección por Giardia. Si p r e d o m i n a la d iar rea : déficit de lactasa, abuso de laxantes, en fe rmedad in f l amator i a in test ina l , h i pe r t i r o i d i smo o d i a rrea in fecc iosa . Si p r e d o m i n a el estreñimiento, invest igar: fármacos, h i p o t i r o i d i s m o , h ipe rpa ra t i r o id i smo , por f i r i a aguda in te rmi ten te o i n toxicación por p l o m o .

Tratamiento

Es fundamenta l una buena relación médico-paciente. Se debe t r an qu i l i z a r al pac iente y exp l i ca r l e en qué consiste su en fe rmedad : que los síntomas son de larga evolución, pero no de riesgo v i t a l , que son paroxísticos y que , en genera l , me jo ran con el t i e m p o . Si r econoce algún a l imen to que le exacerbe los síntomas, se le aconsejará que lo ret ire. Para el estreñimiento, son útiles las dietas ricas en fibras y los laxantes que aumentan el v o l u m e n de las heces. En pacientes con do lo r a b d o m i n a l de t i p o cól ico, pueden ser útiles los agentes anticolinérgicos u t i l i zados antes de las comidas y también los a n t i depresivos t i po a m i t r i p t i l i n a o los ansiolíticos durante las exacerba c iones. En los per iodos de diarrea, se utilizarán de fo rma t empora l ant id ia r re icos del t i p o de la l ope ramida o el d i f e n o x i l a t o . En los casos graves, se están e m p l e a n d o c o m o analgésicos, el alosetrón (antagonista de los receptores de la serotonina) y la f edo toz ina (un análogo o p i o i d e K ) .

8 9


r


Una mujer de 55 años, diagnosticada de proctocolitis ulcerosa (con pancolitis) hace 17 años. En la última colonoscopia de revisión realizada se observa: desaparición de las haustras con pérdida del patrón vascular, pseudopólipos dispersos y, a nivel del sigma, un área de disminución de la luz con estenosis que se biopsia. El estudio histológico muestra displasia grave de alto grado. Indique cuál de las siguientes respuestas es la actitud más adecuada:

1) Tratamiento con corticoides y valorar respuesta a los 3 meses. 2) Tratamiento con inmunosupresores e infliximab, y repetir biopsia al mes. 3) Tratamiento con inmunosupresores y realizar hemicolectomfa izquierda. 4) Resección con colectomía total.

5) Panproctocolectomía con íleo-anastomosis con reservorio.

MIR 03-04; 185; RC: 5

En un paciente de 28 años, con una colitis ulcerosa intensamente activa que no responde a 7 días de corticoides por vía endovenosa y que no presenta signos de peritonismo, ¿cuál de las siguientes aseveraciones es cierta?

1) La colectomía inmediata es el único tratamiento eficaz. 2) La ciclosporina intravenosa puede inducir a una remisión y evitar una colectomía. 3) La colostomía de descompresión es, con frecuencia, segura y eficaz. 4) La azatioprina por vía oral puede inducir a remisión precoz y evitar la colectomía. 5) Se debe continuar durante 21 días más con dosis mayores de corticoides y nutri

ción parenteral.

MIR 01-02, 5; RC: 2

9 0

ENFERMEDAD DIVERTICULAR

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

En los últimos años, casi siempre incluyen una pregunta de este tema. Es un tema sencillo, en el que los apartados más importantes son el diagnóstico y el tratamiento.

[~¡~] La d iver t i cu l i t i s aguda se presenta hab i tua lmente en el s igma y se trata med ian te antibióticos. Cuando presenta absceso, requiere drenaje percutáneo, y c u a n d o hay per i ton i t i s difusa, requiere intervención quirúrgica urgente.

["2"] Para el diagnóstico, la técnica de imagen idónea es la TC, aunque en ocasiones puede ser útil la ecografía. La co l onoscop i a está con t ra ind i cada .

[~3~| Cuando existen brotes repet idos de d i ve r t i cu l i t i s , está i nd i cada la cirugía p rogramada .

Los divertículos verdaderos (es decir, que cont ienen todas las capas de la pared colónica) en el co lon son raros; generalmente son congénitos, solitarios, local izados con más frecuencia en el co lon derecho y rara vez se i n f laman o perforan.

A nive l práctico la en fe rmedad d ive r t i cu la r se puede d i v i d i r en : Divert iculos is . D iver t icu l i t i s aguda: - No comp l i cada . - Compl i cada : abscesos, per i tonit is .

• Hemorragia por enfermedad divert icu lar .

17.1. Diverticulosis

El término diverticulosis describe la presencia de pseudodivertículos (formados por mucosa y submucosa). Se producen como consecuencia de la herniación de la mucosa en las tenias mesentérica y lateral debido a la hiper-presión que soportan las áreas más débiles de la pared. Este trastorno es muy frecuente, detectándose en hasta el 5 0 % de las personas de más de 50 años. Es más frecuente en países industrial izados, probablemente en relación con las dietas pobres en f ibra. En el 9 5 % de los casos se local izan en sigma. Suelen ser asintomáticos (MIR 99-00F, 7). En ocasiones pueden presentar do lor recurrente, pero casi siempre las características sugieren un síndrome del intestino irritable. El diagnóstico se hace generalmente de forma casual, en un enema opaco o colonoscopia que se realiza por otra sospecha diagnóstica; si se trata de investigar esta enfermedad, el enema opaco es la prueba de elección. Pueden compl icarse con hemorragia o inflamación. Si no hay compl icac iones, no requieren ningún tratamiento, recomendándose únicamente una dieta rica en f ibra y recientemente mesasalazina y probióticos.

Q R E C U E R D A La mayor parte de los pac ientes c o n d ive r t i cu los i s colónica están asintomáticos y no requ ie ren ningún t r a t amien to .

GO P r egun tas

17.2. Diverticulitis aguda

Se debe a la inflamación de un divertículo, y con frecuencia se comp l i ca , afectando por contigüidad a la zona per id ivert icu lar . Se produce por obstrucción de la luz del divertículo con un material colónico conoc ido c o m o

91

- MIR 08-09, 8 - MIR 07-08, 20, 22 - MIR 05-06, 18 - MIR 03-04, 1 77 -MIR 02-03, 12 -MIR 01-02, 8 - MIR 99-00F, 7


fecalito. La obstrucción faci l i ta la proliferación bacteriana y, a su vez, el fecal i to d i f i cu l ta la irrigación, por lo que el divertículo in f lamado es susceptible de perforación. De hecho, para que exista d i ve r t i cu l i t i s es impresc ind ib l e que haya "microperforación" (que no debe c o n fundi rse con la perforación l ibre a cav idad per i toneal , que cond i c i ona una per i tonit is grave). El proceso in f lamator io varía desde un pequeño absceso intramural o pericólico hasta una per i tonit is general izada. Es más frecuente en varones y se produce , sobre todo, en sigma y en co lon descendente.

Clínica

Algunos episodios pueden ser mínimamente sintomáticos y se resuelven espontáneamente. El cuadro cl ínico típico consiste en f iebre, do lo r en h ipogastr io o en fosa ilíaca izqu ie rda y signos de irritación per i tonea l ( "apendic i t i s i zqu ie rda " ) . Es f recuente tanto el estreñimiento c o m o la diarrea en la fase aguda, y en un 2 5 % hay hemorrag ia , genera lmente microscópica (MIR 07-08, 20) . En los estudios analíticos se encuentra leucocitosis con desviación izqu ie rda . Entre las c o m p l i cac iones de la d i ve r t i cu l i t i s aguda se i n c luyen : perforación l ibre con per i ton i t i s , sepsis y shock; perforación loca l izada con formación de un absceso; fístulas a otros órganos (espec ia lmente a la ve j iga) ; estenosis con obstrucción del c o l o n .

Diagnóstico

El diagnóstico en la fase aguda es c l ínico. El enema opaco o la c o l onoscop i a no se deben rea l izar en este m o m e n t o , dado que t ienen r iesgo de perforación (MIR 05-06 , 18).

La prueba de imagen más útil en esta fase es la TC, que debe r ea l i zarse en las pr imeras 24 horas de ingreso, c on contraste i.v., o ra l y si se puede recta l , que pe rm i t e va lorar engrasamientos de la pared , las a l terac iones de la grasas pericolónica o abscesos per id i ve r t i cu la res (MIR 03-04 , 1 77) , p e r m i t i e n d o a su vez el d rena je de los m ismos (Figuras 65 y 66 y Tab la 27 ) .

Figura 65. TC de diverticulitis no complicada (Hinchey I)

Figura 66. Diverticulitis complicada (Hinchey II)

G rado 1 Flemón-absceso pericólico o mesentérico

Grado II Absceso pélvico

G rado III Peritonitis difusa purulenta

G rado IV Peritonitis difusa fecaloidea

Tabla 27. Clasificación de las diverticulitis agudas según Hinchey (véanse Figuras 65 y 66)

Una vez resuelta la fase aguda, debe realizarse co lonoscop ia o enema opaco que pueda demostrar la presencia de una fuga del bar io, una zona estenótica, masa inf lamator ia pericólica o descartar una neoplasia compl i cada .

Tratamiento

No complicada (Hinchey I): 8 0 %

El t ratamiento clásico consiste en reposo intest inal , líquidos intravenosos y antibióticos, cubr i endo gramnegativos y anaerobios.

En gran parte de estos pacientes se puede optar por régimen ambu l a to r io con ant ib ioterapia ora l .

Son indicac iones de ingreso y t ratamiento con ant ib ioterapia intravenosa los pacientes que t ienen al to riesgo de perforación: ancianos, ¡n-munodepr im idos (diabetes, fa l lo renal , enfermedades malignas hema-tológicas, supresión medular , V I H o en t ratamiento con qu imioterap ia , esteroides trasplantados), en t ratamiento con AINE, así c o m o varones jóvenes obesos (MIR 07-08, 22).

Complicada (Hinchey II, III, IV): ingreso y antibioterapia intravenosa

1. Si presenta un absceso pericólico pequeño y poco sintomático, se puede mantener el m ismo t ratamiento con antibióticos por vía in-

9 2


travenosa. En abscesos de más de 5 c m o cuando el paciente t iene afectación del estado general , se recomienda la punción y drenaje guiada por TC del absceso (MIR 02-03, 12).

2. Si per i tonit is puru lenta o fecalo idea, está indicada la laparotomía urgente: - Resección segmento afectado + anastomosis pr imar ia : de elec

ción en per i toni t is difusa en paciente estable. - Resección + colostomía y cierre del muñón rectal (intervención

de Hartmann) (Figura 67) y posterior reconstrucción del tránsito en: per i tonit is fecal , a l to riesgo quirúrgico (ASA IV), inmunode-pr imidos , inestabi l idad hemodinámica o insuf ic iencia renal.

Se realiza en situaciones en las que se considera necesario resecar una parte del colon (descendente o sigma) y no practicar la anastomosis en la misma intervención. El colon proximal se saca al exterior como una colostomía sigmoidea y el distal se cierra suturándolo dentro de la cavidad abdominal

Figura 67. Intervención de Ha r tmann

Q R E C U E R D A El t r a t amien to hab i tua l es la resección c o n colostomía (Ha r tmann ) , pe ro en casos se lecc ionados se puede real izar anastomosis p r imar i a .

El t ratamiento quirúrgico de forma programada está ind icado de la siguiente fo rma :

• Criterios clásicos: - Tras dos episodios de d iver t icu l i t i s no comp l i cada o, - Tras un ep isodio de d ivert icu l i t is compl i cada .

• Tendencia actual : individualizar depend iendo del número de episodios previos, pero también de la edad, c o m o r b i l i d a d , t i e m po trascurr ido entre los episodios y gravedad de los mismos.

La técnica consiste en la resección del intestino afectado y no necesariamente de todo el intest ino con divertículos.

La enfermedad d iver t icu lar del co lon derecho es una ent idad distinta a la de sigma o pancolónica. Genera lmente son el menor número (< 15 divertículos) y el característico, el divertículo sol i tar io de c iego. La divert icu l i t is derecha produce un cuadro semejante a una apendic i-tis aguda, que suele ser conf i rmada intraoperator iamente. Rara vez se

consigue un diagnóstico preoperator io (que permitiría un t ratamiento conservador) s iendo el t ratamiento habitual la resección i leocecal o hemicolectomía derecha (diagnóstico di ferencia l difícil con el cáncer).

17.3. Hemorragia por enfermedad diverticular

Es la causa más frecuente de hemorragia digestiva baja masiva (distal al ángulo de Treitz). Ocur re sobre todo en mayores de 60 años. En el 7 0 % de los casos, el sangrado prov iene de un divertículo del co lon derecho que no está in f l amado (pud iendo ser el sangrado masivo la pr imera manifestación clínica). La pr imera exploración a realizar, tras exc lu i r el sangrado alto, que establezca el diagnóstico y la localización (genera lmente divertículos del co lon derecho) es una co lonoscop ia urgente si el paciente está estable. Aporta además la pos ib i l idad terapéutica (adrenalina en hemorragia d iver t icu lar y laserterapia en angiodispla-sia). Las técnicas isotópicas con hematíes marcados con Tc-99 pueden ayudar a ident i f icar el sangrado act ivo con poca precisión en la loca l i zación. En la mayoría de los casos, la hemorragia cesa espontáneamente y no suele recurrir . En estos no se necesita t ratamiento ad i c iona l . En el 2 0 % de los casos recurre y pueden necesitar t ratamiento hemostático endoscópico (esclerosis, hemoc l ips , bandas, electrocoagulación) (MIR 08-09, 8), cirugía (la resección colónica tras dos hemorragias modera das o graves por divert iculosis es aconsejable) o embolización arterial (MIR 01-02, 8).

Q R E C U E R D A Los divertículos que sangran suelen ser los de c o l o n de recho y es h a b i tua l q u e la hemor rag ia cese espontáneamente.

17.4. Divertículos del intestino delgado

Pueden ser congénitos (divertículo de Meckel ) o adqui r idos (divertículos duodenales y divert iculosis yeyunoi lea l adquir ida ) .

El divertículo de Mecke l es la malformación gastrointestinal congénita más prevalente, loca l izado en el íleon distal . Es frecuente que contenga te j ido ectópico gástrico, que puede or iginar sangrado crónico o agudo (gammagrafía con Tc-99). Otras compl i cac iones son la obstrucción i n testinal, a veces por una hernia (de Littre), d iver t icu l i t i s (clínicamente igual que apendicit is) y neoplasias (carcinoide) .

Los adqui r idos se loca l izan con más frecuencia en duodeno y yeyuno-íleon. Suelen ser asintomáticos y raramente provocan d iver t icu l i t i s , hemorragia o perforación. El divertículo duodena l suele ser único y t iende a local izarse en la segunda porción del duodeno , con lo que puede ser causa de colestasis. Su perforación es grave, ya que es retroperitoneal y puede pasar inadvert ida.

Los divertículos yeyunoi leales suelen ser múltiples y pueden fac i l i tar el sobrecrec imiento bacter iano. U n hal lazgo característico de ellos es el "neumoper i toneo espontáneo" sin perforación ni per i tonit is (por fuga transmural ) .

93

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed i c i ón

r


Una paciente de 83 años, con antecedentes de hipertensión arterial, es diagnosticada 2) Ingreso para realizar una proctocolectomía urgente, en el servicio de Urgencias de un primer episodio de diverticulitis aguda, sin sínto- 3) Ingreso para drenaje percutáneo y tratamiento antibiótico intravenoso, mas ni signos de peritonitis generalizada, y con un estudio de imagen que demuestra 4) Ingreso, dieta absoluta, líquidos i.v. cefalosporina de tercera generación i.v. la presencia de una absceso en la pelvis, en contacto con la pared abdominal, de 5 5) Ingreso, colostomía de descarga y drenaje quirúrgico del absceso, cm de diámetro. La mejor actitud ante esta paciente será:

MIR 02-03, 12; RC: 3 1) Alta a domici l io con tratamiento antibiótico por vía oral (ciprofloxacino y metro

nidazol).

9 4


18. ABDOMEN AGUDO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Éste es un tema general, que incluye muchas patologías que pueden ser las causantes del abdomen agudo. Como tema aislado, lo más importante es que queden claros los Aspectos esenciales.

f~1~l Todas las causas de a b d o m e n a g u d o no requ ie ren intervención quirúrgica.

f T ) El t r a t am ien to quirúrgico es necesar io, a u n q u e no se c o n o z c a el diagnóstico, c u a n d o el pac i en te presenta ma la situación cl ínica.

El término abdomen agudo se apl ica a cua lquier do lo r abdomina l de in i c io repent ino (aunque la evolución clínica de los síntomas puede variar desde minutos a semanas) que presente signos de irritación per i toneal , s iendo impresc indibles ambos datos para su diagnóstico (MIR 01-02, 251) . También se inc luyen las agudizac iones de procesos crónicos c o m o pancreatit is crónica, insuf ic iencia vascular, etc. Con frecuencia, se ut i l iza erróneamente c o m o sinónimo de per i tonit is o de afectación que precisa intervención quirúrgica de urgencia.

Lo más importante en la valoración del paciente con abdomen agudo es la historia clínica y la exploración física. Las pruebas de laboratorio y las de imagen ayudan a conf i rmar o excluir posibles diagnósticos, pero nunca deben sustituir al j u i c i o clínico (MIR 04-05, 1 7). Todo e l lo ayudará a tomar la decisión quirúrgica (MIR 06-07, 1 7). Son muchísimos los cuadros ( intraabdominales y extraabdominales) que pueden causar abdomen agudo y muchos de ellos no precisan cirugía (neumonía basal, infarto agudo de miocard io inferior, cetoacidosis diabética, porfir ia aguda intermitente, enfermedad inf lamatoria pélvica, divert icul i t is aguda, etc.) (MIR 08-09, 136; MIR 01-02, 18).

R E C U E R D A Abdomen agudo no es sinónimo de indicación quirúrgica.

Por el lo, la indicación quirúrgica en un abdomen agudo (la principal cuestión a resolver) vendrá dada por el grado de sospecha que se tenga de la causa y la situación clínica del paciente. La buena situación del pa

ciente permite la utilización de pruebas complementarias encaminadas a aclarar el cuadro. Si no ayudan y el cuadro persiste, se indicará laparotomía, así como en pacientes con signos de gravedad (MIR 01 -02, 16) (Tabla 28).

GD P r egun tas

- MIR 08-09, 136 -MIR 06-07, 17 -MIR 04-05,1 7 - MIR 01-02, 16, 18, 251

La progresión de un do lor sordo, mal loca l izado hacia o t ro agudo, constante y mejor loca l izado, se relaciona con una progresión de la patología y sugiere la necesidad de intervención quirúrgica. Defensa abdomina l : c o n tracción refleja de los músculos de la pared abdomina l que se produce en caso de inflamación del per i toneo. Se puede detectar por s imple palpación de los músculos. Signos relacionados con la defensa: • Do lo r a la descompresión brusca: la descompresión de per i toneo parietal provoca dolor por irritación per i

tonea l . Puede ser loca l izado o genera l izado en todo el abdomen : - Local izado en FID: signo de B lumberg, sospecha de apendic i t is aguda, aunque también ileítis, torsión

ovárica, embarazo ectópico, etc. - En h ipocondr io derecho a la inspiración pro funda : signo de Murphy , sospecha de colecist it is aguda.

En fosa ilíaca izquierda sospecha de divert icu l i t is aguda.

• A b d o m e n en tabla: contractura dolorosa de los músculos anteriores del abdomen . Sospecha de perforación de úlcera o viscera hueca.

La irritación per i toneal es el proceso in f lamator io general o loca l izado de la membrana per i toneal secundaria a una irritación química, invasión bacteriana, necrosis local o contusión directa.

R E C U E R D A El m a n e j o de l d o l o r a b d o m i n a l a g u d o c o n irritación pe r i t onea l : • Si grave o inestable : exploración quirúrgica. • Estable s in s ignos de g ravedad : ind ica r diagnósticos c o n pruebas de imagen .

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T I PO DE S Í N T O M A S Í N T O M A S A C O M P A Ñ A N T E S PATOLOGÍA P R O B A B L E

Dolor brusco, que despier ta • Sudoración, a b d o m e n en tab la , vómitos • Perforación viscera hueca o estrangulación

Dolor lento , progres ivo • Irritación per i tonea l • Inflamación visceral, proceso local izado

Dolor q u e precede al vómito • Suele precisar intervención quirúrgica

Vómitos q u e preceden al do lo r • Diarrea líquida, profusa, es característica de la GEA • La diarrea sangu ino lenta or ienta hacia Ell, disentería

bacilar o a m e b i a n a

• Es un síntoma de enfermedades gastrointest inales altas c o m o GEA, pancreat i t is , Mallory-Weiss o síndrome de Boerhaave

Vómitos sin bilis • Dolor y "masa" epigástrica • Estenosis pilórica

Vómitos fecaloideos • Distensión a b d o m i n a l • Disminución de ru idos hldroaéreos • Estreñimiento, falta de eliminación de gases y heces

• Oclusiones del In tes t ino de lgado distal y co lon

Estreñimiento • Distensión a b d o m i n a l • Intolerancia a l imentar ia

• Tras una Intervención abdomina l , se p roduce un íleo reflejo por fibras aferentes viscerales q u e es t imu lan los nervios esplácnicos (fibras eferentes del SNA simpático)

• También ocurre por procesos in t raabdomina les : plastrones in f lamator ios y abscesos intraabdominales. . .

Tabla 28. Información relevante a través de la anamnesis y la exploración c o m o ayuda a la opción terapéutica en el abdomen agudo

9 6

PERITONITIS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Este tema no es muy importante. En los últimos años no han preguntado directamente sobre peritonitis. Hay que limitarse a los Aspectos esenciales.

(TI La per i ton i t i s bacter iana espontánea es p o c o f recuente y se suele p r o d u c i r en pacientes cirróticos c o n ascit is.

["J") La per i ton i t i s secundar ia se p r o d u c e por perforación de viscera hueca . La más grave es la per i ton i t i s feca lo i-dea ( 5 0 % de mor t a l i dad ) .

[~3~j Se u t i l i z an en el t r a t am ien to antibióticos de a m p l i o espectro, c o m o i m i p e n e m o asoc iac iones de cefa lospo-rinas o aminoglucósidos c o n un anae rob i c ida (me t ron idazo l o c l i n d a m i c i n a ) . Si se sospecha en te rococo , se agrega a m p i c i l i n a .

La per i tonit is es la inflamación de las capas del per i toneo debida a una infección, t raumat ismos o irritantes químicos c o m o la bi l is , el j ugo pancreático o los jugos intestinales. En general se presenta en fo rma de abdomen agudo y puede ser local izada o difusa.

19.1. Peritonitis primaria, secundaria y terciaria

Las per i tonit is infecciosas, depend iendo de su or igen, suelen clasificarse c o m o primarias, secundarias y terc ia rias (Tabla 29).

La evolución de la enfermedad es s imi lar en primarias y secundarias: contaminación seguida de estimulación del sistema defensivo vía comp lemen to y eliminación del agente con resolución, o fracaso para e l im ina r lo , lo que lleva a la formación de un absceso, y posible diseminación en el huésped y muerte.

Los factores que inf luyen en la per i tonit is dependen del germen (tamaño del i nocu lo bacter iano, v i ru lenc ia y duración), de la lesión inic ia l (en el caso de las secundarias), de factores defensivos del huésped (¡nmunodepre-sión, desnutrición, uso de esteroides, shock, h ipoxemia ) y de factores locales (hematoma, te j ido desvi ta l izado, presencia de cuerpo extraño).


Se debe hacer diagnóstico di ferencia l de la per i tonit is secundaria con la poliserosit is paroxística fami l ia r (fiebre mediterránea fami l iar ) , que se caracteriza por brotes recurrentes de do lor abdomina l , irritación per i toneal , f iebre mayor de 38 ° C y leucocitosis. Se debe a la def ic ienc ia del inh ib idor del C5a, presente norma lmente en el líquido per i toneal . La co l ch i c ina es eficaz para prevenir (no tratar) la enfermedad. De hecho, la respuesta favorable es una prueba diagnóstica def in i t iva . La infusión intravenosa de metaramino l provoca do lor en las personas afectadas por esta enfermedad, pero no en las sanas.

Tratamiento

Preguntas

- MIR 98-99F, 19

In ic ia lmente se realiza reposición hidroelectrolítica y antibióticos vía parenteral , de forma empírica, hasta cono cer el resultado de los cu l t ivos . Se ut i l i zan diversas combinac iones , que inc luyen cefa losporina + met ron idazo l ,

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C U A D R O CL ÍNICO ET IOLOG ÍAS F R E C U E N T E S ET IOLOG ÍAS M E N O S F R E C U E N T E S

O R A R A S D IAGNÓST ICO

Peritonit is p r imar ia : no está relacionada con ningún foco intraabdominal o perforación del tubo digestivo. Se produce por invasión bacteriana vía hematógena o linfática (MIR 98-99F, 19)

• Adulto: asociada a cirrosis hepática (ascitis previa que se infecta espontáneamente)

E. coli, K. pneumonlae, enterococos S. pneumoniae, estreptococos del grupo viridans

Examen de líquido ascítico: leucocitosis > 500/mm 3 o con más de 250/mm 3

de polimorfonucleares Apoya el diagnóstico una LDH < 225 El diagnóstico etiológico se basa en el aislamiento de un único germen en el líquido peritoneal, siendo el más frecuente E coli

• Infancia S. pneumoniae S. pyogenes, S. aureus

• Asociada a la diálisis peritoneal

Estafilococos coagulasa negativos, S. aureus

P. aeruginosa, enterococo, enterobacterias, Candida spp.

• Tuberculosa M. tuberculosis

Peritonit is secunda r i a : suele aparecer tras una complicación intraabdominal o tras contaminación quirúrgica o trauma. La causa más frecuente es la perforación de viscera hueca. Produce un cuadro típico de abdomen agudo que evoluciona a abdomen en tabla

• Postperforación gástrica (la perforación por úlcera gastroduodenal es química y estéril en las primeras 6-12 h, excepto si aclorhidria) o de viscera hueca, ruptura del apéndice. La más grave es la peritonitis fecaloldea (perforación de colon), que conlleva una mortalidad que puede llegar al 5 0 %

• Posoperatoria: absceso • Postraumática

Flora mixta aerobia* y anaerobia** Los grampositivos son característicos de la perforación gástrica, y los gramnegativos y anaerobios predominan en las de apéndice, colon y recto

Enterobacterias resistentes, P. aeruginosa, Candida spp.

Diagnóstico clínico de sospecha confirmado por pruebas de imagen (Rx: neumoperitoneo), TC, etc.

Peritonit is terc iar ia : aparece en pacientes posoperados con una peritonitis secundaria que no responde al tratamiento y que presenta fallo multiorgánico o sepsis. Cursa con poco exudado fibrinoso y no evoluciona hacia la formación de abscesos. Los cultivos a menudo son negativos o se aislan patógenos con poca capacidad invasiva u hongos

• Aparece en pacientes posoperados con una peritonitis secundaria que se ha tratado y que persisten con clínica de peritonitis y/o sepsis con fallo multiorgánico

Cultivo negativo, estafilococos coagulasa negativos, enterococos, Candida spp.

P. aeruginosa, enterobacterias

* E. coli, enterococos, estreptococos del grupo viridans, otras enterobacterias ** S. fragilis, estreptococos anaerobios, clostridios

Tabla 29. Diferencias entre los distintos tipos de peritonitis

c l i ndamic ina + aminoglucósido, im ipenem o, en caso de sospechar

enterococo, amp ic i l i na + aminoglucósido + c l i ndamic ina (Tabla 30).

T IPO ANT IB IÓT ICO DE PR IMERA ELECC IÓN

ALTERNATIVAS

Secundaria Extra hospitalaria

Cefotaxima o ceftriaxona + metronidazol

Clindamicina + gentamicina o cefoxitina +/- gentamicina o ciprofloxacino + metronidazol o clindamicina

Secundaria Intrahospitalaria" 1

Piperazilina - tazobactam Imipenem o meropenem

Terciaria 1 2 1

Imipenem o meropenem + vancomicina o teicoplanina +/-fluconazol' 3 1

ceftazidima 1 4 1 + metronidazol + vancomicina +/- anfotericina B151

(1) En pacientes tratados previamente con antibióticos (2) El tratamiento debe individualizarse según los resultados de los cultivos y los

antibióticos utilizados previamente (3) Si se aisla Candida albicans (4) Si se aisla P. aeruginosa u otros bacilos gramnegativos multirresistentes (5) Si se aisla especies distintas de Candida albicans (C krusei, C. tropicalis, C. glabrata)

Tabla 30. Tratamiento de la peritonitis secundaria y terciaria

Entre las c o m p l i c a c i o n e s , se encuen t r an los abscesos res iduales,

i n fecc iones de pa red , even t rac iones , fístulas y sepsis con f a l l o m u l

tiorgánico. La m o r t a l i d a d por pe r i ton i t i s gene ra l i zada a l canza el

4 0 % .

La per i tonit is terciaria cursa con poco exudado f ibr inoso y no e vo luc io

na hacia la formación de abscesos. Aparece en pacientes posoperados

con una per i tonit is secundaria que se ha tratado y que persisten con

clínica de per i tonit is y/o sepsis con fa l lo multiorgánico.

19.2. Abscesos intraabdominales

Los sitios más frecuentes son los cuadrantes inferiores, seguidos del

espacio pélvico, subhepático y subdiafragmático.

La clínica se caracteriza por f iebre persistente (a veces el único sínto

ma), taquicard ia , do lor y masa (por tacto rectal en los pélvicos).

El t ratamiento quirúrgico es urgente y consiste en e l iminar el material

infectado, corregir la causa (perforación, apendicit is. . . ) , lavado de la

cav idad y drenaje. Pueden ser necesarias reintervenciones, y deben

evitarse las anastomosis por el riesgo e levado de dehiscencia.

La localización subfrénica cond i c i ona la aparición de disnea, do lor t o

rácico, h ipo , atelectasia basal y derrame pleura l . Los pélvicos pueden

produc i r diarrea o síntomas ur inar ios. Los datos de laborator io son ines-

pecíficos, destacando una leucocitosis var iable. U n frotis cervical con

9 8


infección gonocócica es específico de absceso tuboovárico. La mejor prueba diagnóstica es la TC.

El t ratamiento consiste en el drenaje gu iado por ecografía o TC, si está loca l izado y no t iene restos sólidos, o quirúrgico, si este fal la o no es posible por ser múltiple o contener restos sólidos o material necrótico espeso. La falta de mejoría al tercer día de tratamiento indica que el drenaje fue insuf ic iente o que existe otra fuente de infección.

19.3. Otras peritonitis

Tuberculosa

Se presenta c o m o infección pr imar ia , sin o t ro f oco act ivo , en el 0 , 5 % de los nuevos casos. Suele afectar a mujeres jóvenes de áreas endémicas. Se debe a reactivación de un foco per i toneal secundar io a la diseminación hematógena o a la rotura de un gang l io mesentérico

afectado. Son característicos los múltiples tubérculos pequeños, d u ros, sobreelevados en per i toneo , epiplón y mesenter io . Los síntomas suelen ser crónicos (dolor , f iebre sudoración noc turna , pérdida de peso, ascitis). El líquido per i tonea l se caracter iza por la presencia de l in foc i tos , concentración de proteínas > 3 g/dl. Se debe evitar el t ratam ien to quirúrgico, salvo en casos de obstrucción intestinal r e c id i van te o clínica inva l idante .

Granulomatosa

El ta lco (sil icato de magnesio), las pelusas de gasa y la celulosa de las telas quirúrgicas producen una respuesta granulomatosa por hipersen-s ib i l idad retardada entre dos y seis semanas después de una intervención quirúrgica.

Puede produc i r do lor abdomina l y síntomas por obstrucción deb ido a adherencias, que puede requerir intervención. En el líquido extraído por punción, es característico el patrón en "Cruz de Ma l t a " . T iene muy buena respuesta al t ratamiento con cort ico ides y ant i in f lamator ios , a veces tan espectacular c o m o para ser diagnóstica.

9 9

APENDICITIS AGUDA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Este es un tema importante, tanto por su relevancia clínica real como por la repercusión que tiene en el examen. Casi todos los años aparece alguna pregunta. Lo más importante y controvertido, ya que se puede prestar más a una pregunta M I R , es el diagnóstico, así como alguna pregunta en forma de caso clínico.

[~¡~] Es la causa más f recuente de a b d o m e n a g u d o quirúrgico. En niños y anc ianos es menos f recuente , pe ro t i ene mayo r tasa de c o m p l i c a c i o n e s .

[Y] El diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e cl ínico, med i an te la histor ia clínica y exploración física. En caso de d u d a diagnóstica, se puede real izar ecografía a b d o m i n a l , sobre t o d o en niños, anc ianos , embarazadas y mujeres fértiles.

QTJ En el caso de q u e se d i agnos t ique c o m o apend ic i t i s e v o l u c i o n a d a en fase de plastrón, se aconseja t r a t am ien to antibiótico y d e m o r a r la apendicectomía tres meses.

La inflamación del apéndice es la urgencia quirúrgica abdomina l más común. Se presenta en todas las edades, s iendo más frecuente en el segundo y tercer decenios de la v ida. Es re lat ivamente rara en grupos de edad extrema, aunque más compl i cada . Afecta por igual a ambos sexos, salvo en el per iodo c o m p r e n d i d o entre la pubertad y los 25 años, en que es más frecuente en varones.

C loba lmen te se estima que el riesgo de padecer una apendic i t is es del 7 % . En to rno al 1 % de los pacientes a m bulator ios que consul tan por do lor abdomina l presentan una apendic i t is aguda ( 2 , 3 % en el caso de los niños). La mor ta l idad en los casos no compl i cados es del 0 , 3 % , pasando a 1-3% en caso de perforación y l legando al 5-1 5 % en los ancianos.

20.1. Anatomía

El apéndice se encuentra en el c iego, con la base donde convergen las tenias cólicas, y recibe su irrigación a través de la arteria apendicular , rama de la arteria ileocólica que der iva de la arteria mesentérica superior.

(JJ P r egun tas

20.2. Etiopatogenia y clínica

Clásicamente, se af i rma que la apendic i t is aguda se debe a infección or ig inada por un prob lema obstruct ivo (Tabla 31). En el 6 0 % de los casos la causa pr inc ipa l de la obstrucción es la hiperplasia de folículos l infoides submucosos. En el 3 0 - 4 0 % se debe a un fecal i to o apend ico l i to (raramente v is ib le en la radiología), y en el 4 % restante es a t r ibu ib le a cuerpos extraños. Excepcionalmente (1 % ) es la fo rma de presentación de tumores apen-diculares que en su c rec imiento obstruyen la luz: carc inoides o tumores de c iego en la base.

Sin embargo, rec ientemente hay autores que af i rman que el evento in ic ia l en la patogenia de la apendic i t is es una ulceración de la mucosa de causa viral o bacteriana (sobre todo ha sido imp l i cada la Yersinia).

• M I R 0 8 - 0 9 , 4 , 1 2 • M I R 0 3 - 0 4 F , 1 8 9

• M I R 0 2 - 0 3 , 8 La histor ia natural de la apendic i t i s com ienza con la obstrucción de la luz , que provoca un a c u m u l o de M IRoo-o i , 1 9 secreción mucosa, distensión del apéndice, c o m p r o m i s o del drenaje venoso y linfático y sobrec rec imiento

• M I R 0 0 - 0 1 F , 1 8 9 . . , . . . . . . . ' . ,. . , , , , . , . .

M I R 9 8 - 9 9 F 1 2 bacter iano (apendic i t is foca l aguda). La inflamación y el aumento de la presión en la luz en esta etapa son • M I R 9 7 - 9 8 , 2 4 8 - H M perc ib idos por el pac iente c o m o do lo r visceral mal l oca l i zado , que t i ende a ser pe r i umb i l i c a l o epigástri-

1 0 0


co ; esto es deb ido a que el apéndice y el intest ino de lgado t ienen la misma inervación. En este m o m e n t o aparecen ya en la exploración los signos de irritación per i toneal (p r imero , la h ipersens ib i l idad y el rebote o B lumberg ; después, los restantes). Cuando la invasión bacter iana se ext iende a la pared del apéndice (fase supurat iva aguda), la serosa in f lamada del apéndice entra en contac to con el per i toneo par ieta l , re f le jando un do lo r somático que se o r ig ina en el per i toneo y se perc ibe c o m o el desp lazamiento clásico del do lo r a la fosa ilíaca derecha (MIR 97-98, 248-HM) .

La progresión del edema, secreción e infección lleva a una oclusión del f lu jo arterial (apendicit is gangrenosa). F inalmente, el inc remento de la presión in t ra lumina l provoca una perforación de la pared.

Los fecal ¡tos se asocian más f recuentemente con progresión hacia apendic i t is gangrenosa.

CATARRAL O M U C O S A Inflamación submucosa. Macroscópicamente normal

F L E M O N O S A Ulceración mucosa (Figura 68)

PURULENTA Exudado purulento (luz y periapendicular)

G A N G R E N O S A

Necrosis y perforación: • Peritonitis localizada/circunscrita:

absceso/plastrón • Peritonitis difusa

Tabla 31.Tipos de apendicitis

Figura 68. Apendicitis aguda flemonosa

20.3. Diagnóstico

Analíticamente, destaca la existencia de leucocitosis con neutrof i l ia y desviación izquierda, así c o m o el aumento de proteína C reactiva (esta última aumenta progresivamente con la inflamación).

El diagnóstico de la apendic i t is aguda es clínico en el 8 0 % de los casos. En los casos dudosos (sobre todo niños, ancianos y mujeres en edad fértil), se recurre a técnicas de imagen: TC (mayor sensibi l idad) o ecografía (preferible en niños y mujeres jóvenes) (MIR 08-09, 4; MIR 02-03, 8; M IR98-99F , 12).

20.4. Diagnóstico diferencial Determinados cuadros clínicos s imulan con tal exact i tud una apend i cit is aguda que son causa de laparotomía en ocasiones. Se detal lan a continuación los cuadros que no se expl i can en otros capítulos.

Adenitis mesentérica. Suele estar precedida de una infección de las vías respiratorias altas, el do lor es más difuso y puede haber linfade-nopatía general izada. El t ra tamiento es la observación, ya que cede de forma espontánea. La infección por Yersinia (enterocolítica y pseudo-tuberculosis) p roduce adenit is mesentérica, ileítis, col i t is y apendic i t is aguda.

Gastroenter i t is aguda. Puede haber ca l ambres a b d o m i n a l e s . En la gastroenter i t i s por Salmonella, el d o l o r es in tenso , c o n rebote , escalofríos y f iebre . En la gast roenter i t i s por f i ebre t i f o i dea puede perforarse el íleon d is ta l , lo q u e requ ie re intervención quirúrgica i n m e d i a t a .

Apendicitis epiploica. Se debe al infarto de algún apéndice ep ip lo i co por defecto de riego por torsión.

Enfermedad inflamatoria pélvica. El do lor y la h ipersensib i l idad son de localización pélvica y el tacto rectal es impresc ind ib le , ya que el do lor a la movilización del cue l lo produce intenso dolor .

Rotura de un folículo de De Graaf. Ocur re en la mi tad del c i c lo menstrual (mitte lschmerz) y el do lor se produce por derrame de sangre y líquido fo l i cu la r a la cav idad abdomina l .

Hematoma de la va ina de los rectos. Se p r o d u c e de f o r m a espontánea o tras un esfuerzo (toser, es tornudar , depor te ) . Es más f recuente en pac ientes an t i coagu lados y mujeres (espec ia lmente embarazadas y puérperas). Puede causar signos de irritación per i tonea l y r ep ro duc i r pe r fec tamente un cuad ro de apend i c i t i s (en el lado derecho) o d i ve r t i cu l i t i s (en el lado i zqu i e rdo ) , sobre t o d o , si se infecta . An te la sospecha, se debe rea l izar ecografía de pared a b d o m i n a l o TC. Gene ra lmen te t i enen buena evolución co n t r a t am ien to conservador y reposo, consiguiéndose la reabsorción lenta y progres iva de l he m a t o m a . C u a n d o existe sobreinfección del m i s m o , se r e c o m i e n d a el drena je percutáneo. En los raros casos en que el h e m a t o m a no se con t i ene , s ino que persiste la hemor rag ia , es necesaria la in ter vención quirúrgica para drenar el h e m a t o m a y rea l izar hemostas ia (Tabla 32 ) .

PER IUMB I L ICAL

C U A D R A N T E INFER IOR D E R E C H O

Apendicitis Obstrucción del intestino delgado Gastroenteritis Isquemia mesentérica

Causas gastrointestinales Apendicitis Enteropatía inflamatoria Diverticulitis del lado derecho Gastroenteritis Hernia inguinal Causas ginecológicas Tumor/torsión del ovarlo Enfermedad inflamatoria pélvica Causas renales Plelonefrltis Absceso perinefrítico Nefrolitiasis

Tabla 32. Origen anatómico del dolor periumbillcal en el cuadrante Inferior derecho en el diagnóstico diferencial de la apendicitis

101


Situaciones especiales

Apendicitis en niños. El riesgo de perforación es m u c h o más alto en lactantes y niños, l legando al 3 0 % . Es más frecuente la f iebre alta y los vómitos (MIR 00-01 F, 189).

Apendicitis en ancianos. Ocur re c o m o en los niños: riesgo muy alto de perforación y sintomatología inespecífica. Hay que guiarse por la f i e bre, leucocitosis y defensa abdomina l . En ocasiones se presentan c o m o un cuadro obstruct ivo indolente (MIR 03-04F, 189).

Apendicitis en el embarazo. Es la urgencia quirúrgica más frecuente en embarazadas. La mayoría se presenta en el segundo tr imestre del e m barazo. Es un diagnóstico difícil, ya que síntomas c o m o el do lor y las náuseas son típicos del embarazo, y según progresa éste, el apéndice se loca l iza en una posición más alta y lateral.


• Perforación: caracter izada por do lo r más intenso y f iebre mayor de 38° C. Puede llevar a una per i toni t is .

• Absceso apendicular: cuando la perforación es local izada por ad herencias del epiplón y el efecto tapón del fecal i to , se forma un absceso per iapendicu lar loca l izado.

• Peritonitis: si la contaminación se ext iende, d i funde por gravedad hacia el f ondo de saco de Douglas o por la gotiera cólica derecha, p roduc i endo una per i tonit is difusa. Aumentan la h ipersensibi l idad y la r igidez abdomina l , j u n t o con íleo adinámico y f iebre elevada. Puede haber a l i v io del do lo r por descompresión de la obstrucción.

• Pileflebitis: es la t rombof leb i t i s supurat iva del sistema venoso por ta l . Se acompaña de f iebre, escalofríos, ictericia leve y, poster iormente, abscesos hepáticos. La TC es el mejor med io para descubrir la t rombosis y el gas en la vena porta.

20.6. Tratamiento

El t ratamiento de elección es la apendicectomía, previa administración de antibióticos de forma profiláctica y reposición hidroelectrolítica. Los pacientes obesos y las mujeres en edad fértil con dudas diagnósticas se benef ic ian de un abordaje laparoscópico, así c o m o per i tonit is agudas difusas donde el abordaje laparoscópico permite el lavado de toda la cav idad abdomina l (difícil desde la incisión habitual de apend icec to mía: McBurney ) (MIR 08-09, 12).

La "cirugía t ras luminal a través de or i f ic ios naturales" (NOTES), toda vía en fase exper imenta l , permi te mediante la utilización de or i f ic ios naturales (boca, vagina, recto, vej iga urinaria) la entrada de elementos f lexibles ( f ibroendoscopio) que atraviesan la pared del órgano hueco para acceder al inter ior de la cav idad peritoneal pudiéndose realizar apendicectomías, colecistectomías, l igaduras de t rompas, etc.

Cuando se d iagnost ica en fase de plastrón apend i cu la r (masa pa lpa b le y más de una semana de evolución) se instaura t r a t amien to a n t i biótico in t ravenoso y se d e m o r a la cirugía unos tres meses ( apend i cectomía "de d e m o r a " o "de in te rva lo " ) salvo de te r io ro del pac iente (MIR 0 0 - 0 1 , 19).

20.7. Tumores apendiculares

Suelen descubrirse inc identa lmente durante una apendicectomía. En un 3 3 % asocian tumores colorrectales sincrónicos o metacrónicos (que aparecen tras un año del diagnóstico).

Los t ipos de tumores apendiculares son: • Primarios:

Benignos: mucoce le y pólipos. - Ma l ignos :

> Carc ino ide . > Adenocarc ino ide o carc ino ide muc inoso . > C is toadenocarc inoma muc inoso . > Adenoca rc inoma . > Otros: estromales, mesenquimales, l infomas, etc.

• Secundarios: implantes peritoneales de tumores de ovar io , co lon , me lanoma.

Los tumores epitel ia les pueden desarrol lar pseudomixoma per i tonea l .

Es impo r t an t e conoce r la a c t i t ud quirúrgica ante un ha l l azgo intrao-pera tor io de estos tumores o tras un diagnóstico posope ra to r io de f i n i t i v o . • Tumor apendicular : ha l l azgo i n t r aope ra to r i o . Real izar s i empre

c r i b a d o de cáncer de c o l o n en el posope ra to r io . Sospecha de m u c o c e l e : - Infer ior a 2 c m , sin afectación base ni mesoapéndice: a p e n d i

cectomía. - Superior a 2 c m , en la base o ganglios sospechosos en mesoa

péndice: hemicolectomía derecha. Roto, ascitis mucosa: apendicectomía y citología líquido per i toneal : si posi t ivo (pseudomixoma peritoneal ) : cirugía en un segundo t i empo : citorreducción y qu imio te rap ia intraper i toneal hipertérmica.

• Tumor apendicular: diagnóstico de f in i t i vo anatomopatológico tras la apendicectomía: - Ca r c i no ide : es el más f recuente , no suele p roduc i r síndrome

ca r c ino ide : > Superior a 2 c m , margen sección posi t ivo o invasión mesoa

péndice: hemicolectomía derecha (seguimiento con cromo-granina A).

> Si no: nada más. - Adenoca rc inoma : hemicolectomía derecha. - Adenocarc ino ide : hemicolectomía derecha + ooforectomía (si

postmenopáusica) +/- qu imio te rap ia adyuvante. - C is toadenocarc inoma muc inoso (pseudomixoma peritoneal ) : c i

torreducción y qu imioterap ia intraper i toneal hipertérmica.

1 0 2



Un chico de 18 años acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal desde hace 4 a 6 horas, de comienzo periumbilical, y ahora localizado en la fosa ilíaca derecha. La temperatura es de 38° C y el pulso arterial 100 l/min. En la exploración física sólo destaca el dolor a la palpación en fosa ilíaca derecha. El recuento de leucocitos es de 15.000/mm' con desviación a la izquierda. ¿Cuál de las siguientes acciones es la más adecuada en este momento?

1) Laparotomía, ya que lo más probable es una apendicitis aguda. 2) Hacer una radiografía simple de abdomen. 3) Hacer una ecografía de abdomen, ante la posibilidad de enfermedad inflamatoria

intestinal. 4) Hacer una tomografía computarizada (TC) de abdomen. 5) Repetir exploración abdominal y hemograma en 12 horas o antes, si empeora.

Un paciente con dolor abdominal en fosa ilíaca derecha, de 5 días de evolución, y que presenta una masa palpable, compatible con plastrón apendicular, es considerado candidato para una apendicectomía de intervalo (o demorada). Ésta se realiza normalmente:

1) A los tres meses del episodio de apendicitis. 2) A ios 7 días de iniciarse los síntomas. 3) A la vez que el drenaje percutáneo. 4) Si el paciente desarrolla una peritonitis difusa. 5) Al año.

MIR 00-01, 19; RC: 1

MIR 02-03, 8; RC: 1

103

ÍLEOS

r

Aspectos esenciales I V I I I 1

Tema genérico del que sólo se debe conocer los Aspectos esenciales.

|"T"| íleo s ign i f i ca detención del in tes t ino . Sus causas más frecuentes son el íleo mecánico u obstrucción intest ina l y el íleo paralítico, ref le jo de a lguna agresión sobre la c a v i dad a b d o m i n a l , a l terac iones hidroelectrolíticas o fármacos.

pT ] El t r a t am ien to in i c i a l se basa en reposición hidroelectrolítica y reposo d iges t i vo con aspiración med i an te sonda nasogástrica.

Se conoce con el nombre genérico de íleos u oclusión a la detención del tránsito digest ivo, independientemente de su causa (paralítica u obstructiva/mecánica).

Se manif iesta por malestar abdomina l , náuseas y vómitos, j un to con distensión abdomina l y disminución o au sencia de peristalt ismo.

La Rx de abdomen muestra asas de intest ino delgado y grueso con gas abundante y di latadas, pud i endo mostrar niveles hidroaéreos si se realiza en bipedestación (Figura 69). Permite el diagnóstico d i ferenc ia l : • Oclusión de intestino delgado

( 7 0 % ) : con gas en c o l o n . • Oclusión co lon ( 3 0 % ) : sin aire

distal o en c o l o n .

21.1. Ti pos

(JJ P r egun tas

- MIR 97-98, 9

• Paralítico o adinámico. Existe una causa func iona l que altera el pe ristaltismo. La causa más frecuente es la cirugía abdomina l (/7eo reflej o posquirúrgico). Tras la cirugía, el intestino delgado es el pr imero en recuperar la mov i l idad a las 24 h, seguido del estómago (24-48 h), mientras que el co lon tarda entre tres y c inco días. Se ha demostrado que la SNG no aporta ningún benef ic io en su prevención y sí lo hacen la analgesia eficaz posoperatoria (epidural + opiáceos) y la in t roducción precoz de la alimentación oral ( incluidos entre otros factores en los programas de Fast-Track: véase el Apartado de Tratamiento quirúrgico de las metástasis hepáticas del cáncer colorrectal del Capítulo 28).

Otras causas son las lesiones que afectan al retroperitoneo, lesiones torácicas (neumonía basal, fractura costal), causas sistémicas (hipopotasemia (MIR 97-98, 9), hiponatremia, hipomagnesemia, hipocalcemia, anemia aguda o septice-

1 0 4


mia), medicamentos (morfina y derivados, anticoagulantes, fenotiacinas) y

estados que producen una hiperactividad del sistema nervioso simpático.

El tratamiento es aspiración gástrica por sonda, hidratación o nutrición intravenosa y corrección de trastornos hidroelectrolíticos. Si no responde a este tratamiento conservador, debe replantearse el diagnóstico y puede requerir intervención quirúrgica.

Obstructivo o mecánico. Existe una causa orgánica que lo produce . Véase el Capítulo de Obstrucción intestinal. Espástico. Es una h iperact iv idad descoordinada del intest ino que se observa en la intoxicación por metales pesados, porf i r ia y uremia. Se debe tratar la enfermedad sistémica. íleo de la oclusión vascular. M o v i l i d a d descoordinada del intest ino isquémico.

105

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

Orientación

MIR r


Se trata de una de las urgencias quirúrgicas más frecuentes. Es un tema importante, que se debe conocer bien, sobre todo en lo que respecta a identificar el caso clínico típico y el tratamiento.

(TI El cuad ro cl ínico se caracter iza por d o l o r y distensión a b d o m i n a l , vómitos y ausenc ia de depos i c iones .

fJ~J La radiografía s imp le de a b d o m e n demostrará dilatación de asas de ID en caso de obs t rucc iones de ID, c o n niveles hidroaéreos si la Rx es en bipedestación. Si la obstrucción es de IG, se apreciará dilatación del m a r c o cól ico sin aire d is ta l , salvo en caso de válvula i leoceca l i n compe ten te , en q u e se d i l a ta también el ID.

f j ] El t r a t am ien to médico (reposo d igest ivo , sonda nasogástica y reposición hidroelectrolítica) es e fec t i vo en m u chos casos, de j ando el t r a t amien to quirúrgico para los casos en q u e se sospecha estrangulación o i squemia .

[~4~¡ En los tumores obs t ruc t i vos de c o l o n de recho y transverso, se real iza la resección y anastomosis p r ima r i a , mientras q u e en los tumores de c o l o n i z q u i e r d o se real iza hab i t ua lmen te resección y colostomía (Ha r tmann ) , pudiéndose real izar anastomosis p r ima r i a en caso de q u e el pac iente no presente ma la situación hemodiná-mica n i nu t r i c i ona l y no exista impor t an te contaminación loca l .

22.1. Definición

Ocur re obstrucción intestinal cuan

do hay interferencia en la progresión

normal del con ten ido intestinal total o

parc ia l . Se denomina obstrucción me

cánica cuando existe una verdadera

barrera física que obstruye la luz intes

t ina l . La localización más frecuente es

el intest ino de lgado.

Se d ice que hay una obstrucción en

asa cerrada cuando se t iene obstruc

ción de los extremos aferente y eferen

te de un asa intest inal .

La estrangulación ocurre cuando un

asa obstruida presenta además oc lu-

Q R E C U E R D A La estrangulación i m p l i c a obs t ruc c ión también de la vascularización intest ina l .

INTEST INO D E L G A D O C O L O N

Frecuencia 7 0 % 3 0 %

Rx abdomen Aire distal Ausencia aire distal

Etiología más frecuente

Adherencias y hernias (en no operados)

Tumores colorrectales (recto y s igma)

Otras causas

t umores (intrínsecos y extrínsecos), intususcepción, vólvulo, Ell, estenosis y f ibrosis quística

Vólvulos, Ell, col i t is actínica, d iver t i cu l i t i s

Lugar de perforación más frecuente

El asa atrapada Ciego (por distensión)

Tratamiento Genera lmenteconservador Genera lmente quirúrgico

Tabla 33. Diferencias entre obstrucción de intest ino de lgado y de colon

sión de la irrigación. La obstrucción colónica usualmente se presenta

menos dramáticamente, con menor propensión a la estrangulación,

excepto en el vólvulo; se puede presentar distensión masiva cuando

existe una válvula i leocecal competente ; entonces se produce una obs

trucción en asa cerrada (Tabla 33).

|TJ P r egun tas 22.2. Obstrucción en el intestino delgado

-MIR 09-10, 3 - MIR 05-06, 17, 20 -MIR 02-03, 17 -MIR 00-01 F, 19 • MIR 98-99, 46 •MIR 98-99F, 13, 16, 17

Etiología

La causa más f recuente de obstrucción de ID son las adherenc ias , seguidas de hernias (pr imera causa en

pacientes sin cirugía prev ia ) , tumores (intrínsecos y extrínsecos), intususcepción, vólvulo, en fe rmedad infla-

1 0 6


mator ia intest ina l , estenosis y f ibrosis quística (MIR 05-06, 1 7). T iene una mor t a l i d ad del 1 0 % (MIR 00-01 F, 19).

Q R E C U E R D A Las adherenc ias son la causa más f recuente de obstrucción intest ina l de ID ; las hernias son la segunda causa en f recuenc ia (la p r imera en pacientes sin cirugía a b d o m i n a l prev ia ) .

Clínica

Se carac te r iza por d o l o r a b d o m i n a l , vómitos ( feca lo ideos , si es d i s ta l ) , distensión a b d o m i n a l (mayor c u a n t o más distal sea la obs t ru c ción), h ipe rpe r i s t a l t i smo con ru idos metálicos. Se debe descartar que el pac ien te tenga una hern ia inca rce rada . En la estrangulación, la f i ebre se e leva, el d o l o r se hace in tenso y c o n t i n u o , y se e n c u e n tra r ig idez muscu la r .

Entre los datos de l abo ra to r i o existe hemoconcentración, a l t e r a c i o nes hidroelectrolíticas y la ami lasa sérica puede estar aumen tada . La leucoc i tos is debe hacer sospechar estrangulación. Son carac te rísticos los n ive les hidroaéreos (véase Figura 69) y la imagen en " p i l a de m o n e d a s " en la radiografía de a b d o m e n en bipedestación o la dilatación de asas en decúbito (MIR 98-99F, 1 6). El c o l o n suele estar desprov i s to de gas. Se debe buscar aire en la vía b i l iar y cálculos bil iares opacos de fo rma sistemática (descartar íleo bi l iar ) . Si la causa no está ident i f i cada , no hay cirugías previas, ni hernias a la e x p l o r a c ión, la TC a b d o m i n a l p e r m i t e rea l izar una aproximación diagnóst i ca y el g rado de repercusión v iscera l ( i squemia ) .

Tratamiento

El 9 0 % de las obstrucc iones de I D se resuelven con SNG y reposición hidroelectrolítica. Es necesaria la intervención quirúrgica cuando se sospecha estrangulación, el do lo r y la f iebre aumentan , y si no resuelve en un p lazo de 3-5 días. Si existen adherencias y el intest ino es v iable , basta con realizar una enterólisis. El intest ino gangrenado no v iab le debe resecarse, al igual que los tumores, rea l izando una anastomosis pr imar ia , salvo en caso de per i toni t is difusa. Los cuerpos extraños deben extraerse mediante enterotomía. En la ac tua l idad existen protoco los para determinar la necesidad de cirugía y permi ten una menor estancia hospitalar ia en caso de sospecha de obstrucción por bridas o adherencias (Tabla 34) mediante el uso de contrastes hi-drosolubles, am ido t r i zoa to sódico y meg lumina , que puede ofrecer un efecto diagnóstico (oclusiones completas : no pasa a co lon) ayudando a predecir oc lus iones que se resolverán sin cirugía, y terapéutico por est imular el per ista l t ismo ayudando a resolver oc lus iones incompletas .

a) SI existe sospecha de su f r im ien to intest inal clínica o radiológica, cirugía u rgen te y resección de segmentos no viables

b) No existe sospecha de su f r im ien to intest ina l , ¿existe laparotomía previa? • NO: ¿tiene causas extramurales , hernias o tumor ?

- Sí: t r a t am ien to urgente/d i fe r ido quirúrgico (MIR 98-99F, 17) - No: laparotomía y t r a t am ien to específico de las causas

• SÍ: sospecha de oclusión por br idas: dar am ido t r i zoa to sódico y m e g l u m i n a oral 100 mi y hacer Rx a b d o m e n a las 24 horas: - Paso de contraste a co lon : iniciar d ieta oral - No paso de contraste a co lon : cirugía u rgen te

Tabla 34. Esquema de t ra tamiento de la oclusión de intest ino de lgado

22.3. Obstrucción en el intestino grueso Etiología y fisiopatología

La obstrucción de l c o l o n suele estar causada p r i n c i p a l m e n t e por cáncer c o l o r r e c t a l (más f r e cuen t e en rec to y s igma) ; también la p u e d e n causar vólvulos, d i v e r t i c u l i t i s , Ell y co l i t i s actínica o rad i ca .

Q R E C U E R D A La causa más f recuente de obstrucción de c o l o n es el cáncer, sobre t o d o l o ca l i z ado en recto-sigma.

A med ida que aumenta la presión i n t r a l um ina l , se d i f i cu l t a el retorno venoso mesentérico, cesando por c o m p l e t o cuando esta presión se iguala a la presión sistólica. Pr imero se afecta el f l u j o de la mucosa intest inal , lo que p roduce edema de pared y trasudación de líquido hacia la luz intest inal , aumen tando por tanto el defecto de r iego y la distensión. Las secreciones normales del intest ino quedan secuestradas en el t r amo obs t ru ido , lo que p roduce deshidratación con pérdida de electrólitos, p r i nc ipa lmen te potas io.

El lugar más f recuente de perforación es el c i ego p o r q u e t i ene un diámetro mayor , y según la Ley de Laplace, soporta una mayo r t e n sión de pared . También se per fora el lugar de la tumoración p r i mar i a po r ade lgazamien to y distorsión de las capas norma les del in tes t ino .

El de fec to de r iego sanguíneo p r o d u c e una translocación bac t e r i a na hac ia los vasos y linfáticos mesentéricos, lo q u e m u l t i p l i c a las pos ib i l i d ades de compl icac ión séptica en el pos tope r a to r i o .

A l produci rse la obstrucción, el co lon responde con un aumento in ic ia l del peristalt ismo en la zona prox ima l al " s t op " , j u n t o con una d i s m i n u ción de la act iv idad del hemico lon derecho y del íleon te rmina l , en un intento de vencer la obstrucción.

Según progresa la obstrucción, esta act iv idad decrece hasta cesar por comple to . Tiene una mor ta l idad del 2 0 % (MIR 05-06, 20).

Clínica

Los síntomas de la obstrucción de co lon son dolor y distensión abdo m ina l , vómitos y estreñimiento, con incapac idad para expulsar gases y heces (MIR 98-99F, 13). La obstrucción debida a cáncer colorrecta l suele instaurarse de forma lenta, mientras que la debida a un vólvulo se produce de forma súbita.

La distensión cólica es mayor si se produce en asa cerrada o si la vál vu la i leocecal es competente , lo que aumenta el riesgo de isquemia y perforación. La perforación se produce con más frecuencia en el c iego y en el m i smo tumor .

Puede acompañarse de deshidratación, sept icemia, alteración de los ruidos intestinales con ruidos metálicos, masa abdomina l pa lpable y per i toni t is .

107


La aparición de hepatomegal ia y ascitis en un paciente in terven ido de cáncer colorrecta l sugiere carc inomatosis y, por tanto, mal pronóstico.

En un paciente con obstrucción de intest ino grueso en el que aparece f iebre, taquicard ia o signos de irritación per i toneal , se debe sospechar estrangulación o perforación, lo que requiere laparotomía de urgencia.

Tratamiento

En caso de no resolverse o aparecer signos de isquemia o perforación (irritación per i toneal , f iebre, acidosis metabólica), está ind icada la i n tervención quirúrgica (MIR 02-03, 1 7). En tumores del co lon derecho y transverso (proximal al ángulo esplénico), se acepta de forma genera l i zada la resección con anastomosis pr imar ia .

La excepción sería el paciente muy grave o con per i tonit is general izada por perforación, que requiere ileostomía con exteriorización del extrem o distal que queda des func iona l izado (fístula mucosa). En tumores del co lon izqu ie rdo existen diversas actitudes posibles: extirpación y colostomía (Hartmann) , resección y anastomosis pr imar ia tras lavado ¡ntraoperatorio anterógrado o derivación p rox ima l (colostomía o ce-costomía) (MIR 98-99F, 1 7).

Están aparec iendo nuevos enfoques, c o m o la ablación de la neopla sia con láser, inserción de endoprótesis vía endoscópica o di lataciones con g lobo , con el f in de resolver la obstrucción y poster iormente pre parar el co lon para resección y anastomosis pr imar ia .

22.4. Pseudoobstrucción intestinal Es un trastorno crónico en el que existen signos y síntomas de obstrucción sin lesión obstructiva. Puede asociarse a esclerodermia, mixedema, lupus eritematoso, amiloidosis, esclerosis sistémica, lesiones por irradiación, abuso de fármacos (fenotiacinas), miopatía o neuropatía visceral.

Los pacientes t ienen episodios recurrentes de vómitos, do lor y d istensión abdomina l de forma característica. El t ra tamiento es el de la enfermedad de base y de apoyo (MIR 98-99, 46) .

El síndrome de Ogilvie es la pseudoobstrucción aguda de c o l o n , y o c u rre en pacientes ancianos, encamados, con enfermedades crónicas o en traumat ismos (fractura vertebral) . La sintomatología es intermitente, s iendo característica la distensión abdomina l sin do lor en las fases t e m pranas, que típicamente afecta ai co lon derecho y transverso. Son raros los niveles hidroaéreos en las radiografías. Hay un e levado riesgo de perforación cuando el diámetro cecal es mayor de 12 c m .

El t ra tamiento es la descompresión con enemas y t ratamiento de apoyo . Cuando fracasan los enemas y presentan dilatación de todo el co lon , está ind icada una co lonoscop ia descompresiva.

En casos raros, hay que pract icar una resección si hay perforación o cuando fracasa la co lonoscop ia por el riesgo de perforación. Ac tua l mente se está u t i l i zando con éxito la neost igmina en el t ratamiento de la pseudoobstrucción intestinal aguda en estos pacientes, evitándose la co lonoscop ia descompresiva y la cirugía.

r


Ante un paciente que presenta dolor abdominal de tipo cólico, vómitos, distensión abdominal e incapacidad para evacuar gases y heces, hay que pensar como primer diagnóstico en:

1) Pancreatitis aguda. 2) Obstrucción intestinal. 3) Colecistitis aguda. 4) Apendicitis aguda. 5) Diverticulitis aguda.

MIR 98-99F, 13; RC: 2

Enfermo de 50 años que acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso y progresivo, distensión, borborigmos y vómitos ocasionales en las últimas 48 horas. Apendicectomía a los 14 años. En la exploración hay fiebre (38,5° C), distensión abdominal con ruidos intestinales aumentados y ocasionalmente en "espita", sensibilidad a la palpitación abdominal sin defensa ni signo del rebote. En la analítica hay leucocitosis con neutrofilia; Na 133 mEq/l; CO.H de 14 mEq/l. En la placa simple de abdomen hecha en bipedestación, hay dilatación de las asas del delgado con niveles y edema de la pared, sin prácticamente gas en el colon, ¿cuál sería la conducta a seguir?

1) Aspiración nasogástrica más antibióticos de amplio espectro. 2) Enema opaco para descartar vólvulo del sigma. 3) Laparotomía urgente. 4) Colonoscopia descompresiva. 5) Arteriografía mesentérica.

MIR 02-03; 17; RC: 3

Paciente de 86 años con antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus e hipotiroidismo, que sufrió una fractura de cadera hace cuatro meses y desde entonces es dependiente para algunas actividades básicas (Barthel 55), presentando un deterioro cognitivo moderado con Pfeiffer de 4 errores. Tratamiento habitual con metformina 3 comp. al día de 850 mg, levotiroxina 100 pg, ramiprilo 5 mg y ácido

acetil salicílico 100 mg. Acude a urgencias por presentar desde una semana antes debilidad generalizada, estreñimiento, náuseas y vómitos diarios. No fiebre ni síntomas respiratorios o urinarios. En la exploración tensión arterial sistólica de 110 tnmHg, frecuencia cardíaca 90 sístoles/minuto, palidez mucocutánea, abdomen timpánico duro y distendido. Se practica analítica sanguínea, orilla y radiografía de abdomen que se muestra en la Imagen. ¿Cuál cree que es la valoración más adecuada de esta radiografía de abdomen?

1) Se trata de una radiografía de mala calidad, con una proyección inadecuada que no permite un diagnóstico.

2) La radiografía muestra una dilatación de asas intestinales con gas fuera de las asas. 3) La radiografía evidencia una gran distensión de asas de intestino delgado con

niveles hidroaéreos que sugieren una obstrucción a nivel de la válvula ileocecal. 4 Se observa gran cantidad de gas dentro de asas muy distendidas de colon y sigma,

así como abundantes heces en ampolla rectal que sugiere la presencia de un fecaloma.

5) La dilatación de asas y la presencia de una masa en plano anterior sugiere la existencia de una neoplasia abdominal.

MIR 09-10, 3; RC: 2

1 0 8


23. VÓLVULOS DE COLON

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Realmente es un cuadro de obstrucción intestinal. Se debe conocer únicamente los aspectos generales, y sobre todo, el caso clínico típico de vólvulo de sigma, que ya ha sido pregunta de MIR.

[~¡~| Se trata de una obstrucción en asa cerrada, por lo que progresa más rápidamente a i squemia y necrosis.

f j ] El más f recuente es el vólvulo de s igma, que p r o d u c e la imagen radiológica típica de " o m e g a " o " g r ano de café".

[~3""| El t r a t am ien to es la devolvulación endoscópica, salvo en casos en q u e haya datos de i squemia estab lec ida , en que el t r a t am ien to es quirúrgico.

23.1. Etiopatogenia

Vólvulo es la torsión axial de un segmento intestinal alrededor de su mesenterio (produce una obstrucción en asa cerrada y compromiso vascular). La localización más frecuente es el sigma, seguido del ciego, y la menos f recuente es el co lon transverso y ángulo esplénico. Los factores relacionados con vólvulo inc luyen una dieta rica en fibra vegetal (países pobres), encarnamiento pro longado, sigma largo con mesosigma móvil, uso pro longado de laxantes, intervenciones abdominales previas, embarazo (el vólvulo de sigma es la causa más frecuente de obstrucción en el embarazo) , enfermedad cardiovascular y megacolon (enfermedad de Chagas y enfermedad de Hirschprung) .

23.2. Vólvulo de sigma

Preguntas

• MIR 03-04, 197

Es la localización más frecuente. La torsión se produce en sentido ant ihorar io . Se manif iesta por do lor abdomina l y distensión. Cuando progresa hacia gangrena, aparece f iebre, leucocitosis y expulsión de líquido fecal teñido de sangre. En la radiografía de abdomen (Figura 70) se aprecia importante dilatación colónica con una imagen de "asa en omega " o "en grano de café" (MIR 03-04, 197). Por lo general, no es necesario el enema opaco y está cont ra ind i cado ante la sospecha de gangrena.

El t ra tamiento in ic ia l si el paciente está estable, es intentar la reducción no quirúrgica mediante co lonosco pia (que a su vez permite v isual izar el aspecto de la mucosa) y colocación posterior de una sonda rectal du ran te dos o tres días. De esta fo rma, la tasa de éxitos es del 7 0 % . Sin e m bargo, deb ido al e levado índice de recurrencia (30-50%) , debe real izarse resección electiva o programada con anastomosis pr imar ia tan pronto c o m o sea posible. Si no se logra la

1 0 9


descompresión por medios no quirúrgicos, debe intervenirse. En caso de gangrena, se realiza resección del segmento no v iab le y colostomía termina l (Hartmann) . Si todavía no hay signos de gangrena, puede realizarse resección y anastomosis pr imar ia . Si existe megaco lon , se debe realizar una colectomía subtotal con anastomosis i leorrectal .

Recientemente se ha in t roduc ido la mesosigmoidoplast ia c o m o tratamien to del vólvulo, lo que evita la resección y anastomosis. La s imple detorsión quirúrgica se acompaña de elevada rec id iva, por lo que no es recomendable .

23.3. Vólvulo de ciego

Es la segunda localización más frecuente. El cuadro clínico es el de una obstrucción de intest ino delgado. Es típico el do lor agudo cólico (síntoma más frecuente).

Radiológicamente se encuentra un c iego ovo ide m u y di latado en e p i gastrio o h ipocondr io izqu ierdo . La descompresión no quirúrgica es poco útil, por lo que el t ra tamiento de elección es la cirugía. Cuando se presenta gangrena, es obl igada la resección, rea l izando exéresis del te j ido gangrenado más ileostomía prox ima l y fístula mucosa (de co lon ascendente o transverso), sin realizar anastomosis. Si no existe gangrena, hay más opc iones terapéuticas:

• Cecopexia (fijación al parietocólico derecho). Hemicolectomía derecha. En pacientes extremadamente graves, cecostomía.

A m o d o de resumen, se pueden revisar las diferencias entre el vólvulo de sigma y vólvulo de ciego en la Tabla 35 .

V Ó L V U L O S IGMA V Ó L V U L O C I E G O

Paciente típico Anc iano con medicación ps lcotropa, estreñimiento grave

Mujeres de edad med ia

Radiología

Dilatación t o d o el co lon Imagen "en g rano de café" hacia cuadrante super ior derecho del a b d o m e n

Dilatación de in tes t ino de lgado , con asa "en grano de café" hacia cuadrante super ior Izquierdo del a b d o m e n

Tratamiento

1. ° Co lonoscopia descompres iva y cirugía elect iva

2. ° SI falla o gangrena : cirugía u rgen te

Cirugía u rgente de ent rada

Tabla 35. Diferencias entre vólvulo de sigma y vólvulo de ciego

Se debe d is t ingu i r de la báscula ceca l , t rastorno p r o d u c i d o por un p l i egue an te romed ia l del c iego , de tal f o r m a que este se mueve hacia de lante y arr iba . D e b i d o a que no ocur re torsión ax ia l , no hay c o m p rom i so vascular. Se c o n f i r m a med ian te enema c o n contraste.

1 1 0


24. ENFERMEDADES VASCULARES INTESTINALES

Orientación

MIR r


Este es un tema de cierta importancia del que se debe conocer los diferentes tipos de isquemia que pueden producirse, sus causas más frecuentes y su diagnóstico y tratamiento. Es probable que se pregunte en forma de caso clínico, por lo que hay que fijarse en los casos clínicos de los desgloses.

[T*| La isquemia aguda más f recuente es la de causa embólica, ocas ionada hab i tua lmente por fibrilación aur icu lar . El do lo r intenso d i fuso no se cor responde en fases inic iales con la exploración, s iendo fundamenta l la sospecha clínica y la realización de la arteriografía urgente. Si se con f i rma , el t ra tamiento es la embolectomía quirúrgica.

Í2~] Si la causa es trombótica, suele tener angor intest inal p r e v i o y factores de riesgo ca rd iovascu la r asociados, así c o m o arteriopatía a otros niveles ( coronar ia o m i e m b r o s infer iores) . El t r a t am ien to es la revascularización med ian te bypass.

[~3~| En ambos casos, si existe necrosis intest inal estab lec ida , se debe hacer resección.

[~4~| La co l i t i s isquémica es más f recuente en anc ianos , diabéticos y c o n factores de riesgo card iovascu la r , q u e presentan do lo r a b d o m i n a l y d iarrea sangu ino len ta . El t r a t am ien to es médico, c o n reposo d igest ivo , suero-terapia y prof i l ax is antibiótica, reservando sólo el t r a t am ien to quirúrgico para los raros casos de evolución a estenosis o necrosis t r ansmura l .

Se def ine isquemia mesentérica a la disminución del f lu jo sanguíneo esplácnico. Su clasificación se puede rea

l izar según varios criterios que se exponen a continuación:

• Por el tiempo:

De instauración rápida: isquemia mesentérica aguda ( IMA).

De instauración lenta: isquemia mesentérica crónica ( IMC).

• Por la localización:

- De intestino de lgado.

- De co lon .

• Según el vaso afectado: arter ial , arteriolar, venas o vénulas.

24.1. Isquemia mesentérica aguda (IMA) crabiase)

TJD Preguntas

• MIR 09-10, 1,2 • MIR 08-09, 248 • MIR 06-07, 10, 16 • MIR 04-05, 21 •MIR 00-01, 18 • MIR 99-00, 1 73 • MIR 98-99, 49 •MIR 97-98, 116

Es un cuadro grave de elevada

morta l idad, en el que la sospecha

diagnóstica hay que establecerla

con la clínica, en un paciente

con enfermedades predisponen

tes (cardiopatía). Es un cuadro

clínico caracterizado por la afec

tación del f lu jo mesentérico su

perior. Se produce una isquemia

de la mucosa intestinal que se

inicia en las microvel losidades,

alterando la absorción, y poste

r iormente afecta a todas las capas

del intestino, hasta produc i r el i n

farto del intestino delgado y/o del

co lon derecho (Figura 71).

5 0 % Embol ia arteria mesentérica superior

Oclusión arterial por un émbolo (enfermedades embolígenas: arritmias: FA, valvulopatía, etc.)

2 5 %

Isquemia mesentérica no oclusiva

Shock hipovolémico Fallo cardíaco grave Tóxicos: e rgo tamina , cocaína, d igox ina Síndrome poscoartectomía

1 0 % Trombosis arteria mesentérica superior

Oclusión arterial por un t r o m b o

1 0 %

Trombosis vena mesentérica superior (TVM)

Primaria Secundaria a h ipe rcoagu lab i l i dad : • Coagulopatías • Procesos tumora l es po l i c l t emla • Deshidratación Hipertensión por ta l , síndrome de Budd-Chiari Insuficiencia cardíaca congest iva

5 % Isquemia mesentérica focal

Tabla 36. Etiología por o rden de frecuencia de la IMA

1 1 1


Figura 7 1 . Anatomía de la vascularización del intest ino (MIR 08-09,248)

La isquemia aguda arterial puede ser p roduc ida por un émbolo o por un t r ombo . La IMA arterial embólica (la más frecuente) se or ig ina por lesiones valvulares o arritmias cardíacas (desde t rombos post infarto del ventrículo izqu ie rdo o fibrilación aur icu lar por estenosis mitra l ) y se local iza a 3-10 c m distal del or igen de la arteria cólica media (MIR 06-07, 16; MIR 99-00, 173).

La isquemia mesentérica no oclusiva ( IMNO) , arterial o venosa, es ocasionada por un f lu jo mesentérico bajo (la segunda causa más fre cuente) por bajo gasto cardíaco o vasospasmo en el contexto de una arteriosclerosis subyacente. Se debe sospechar en ancianos con facto res de riesgo c o m o infarto agudo de miocard io , insuf ic iencia cardíaca congestiva, disrr i tmias, h ipovo lemia por quemaduras, sepsis, pancreatit is, shock hemorrágico, uso de cx-adrenérgicos o digi ta l (esta produce una contracción paradójica y sostenida de la musculatura lisa arterial y venosa mesentérica).

La IMA arterial por trombo (la tercera más frecuente) se or ig ina sobre la base de una arteriosclerosis, y por e l lo , el paciente presenta antecedentes de isquemia mesentérica crónica con do lor posprandia l , pérdida de peso, " m i e d o a los a l imentos " y saciedad temprana.

La IMA venosa se produce por trombosis venosa mesentérica aguda (TVM) y está favorecida por la hipertensión porta l , sepsis, cirrosis, estados de h ipercoagu lab i l idad (como el déficit de ant i t rombina III, déficit de proteína C y S, d is f ibr inogenemia , plasminógeno anorma l , po l i c i-temia vera, t romboci tos is , enfermedad de células fa lc i formes) , per fo ración de viscera, pancreatit is, esplenomegal ia , cáncer, enfermedad divert icular , t raumatismos y uso de ant iconcept ivos orales. El estasis venoso favorece la salida de líquido a la luz intest inal , con la cons i guiente h ipovo lemia y hemoconcentración (que además d i sminuye el f lu jo arterial) y edema de pared.

Manifestaciones clínicas

La característica clínica precoz más f recuente y s igni f icat iva es la gravedad del do lo r a b d o m i n a l , desp roporc ionado a los escasos signos físicos, así c o m o la falta de respuesta a la analgesia con narcóticos. Suelen tener el antecedente de evacuación del intest ino al in ic iarse el do lo r y una histor ia de patología cardíaca. In i c i a lmente , el do lo r

es cólico y l oca l i zado en epigastr io o mesogastr io; poster iormente , c o n t i n u o y genera l izado.

A m e n u d o aparece hemorragia ocul ta en heces (prueba del guayaco positiva) o heces teñidas de sangre. El abdomen no llega a distenderse hasta etapas finales.

En las etapas iniciales, cuando debe hacerse el diagnóstico, en la ex ploración física no aparece r igidez abdomina l , que aparece poster ior mente con hipersensib i l idad; los ruidos hidroaéreos, pese a que en los pr imeros momentos pueden estar aumentados, rápidamente d i s m i n u yen hasta desaparecer en el típico s i lenc io abdomina l . El infarto intest inal p roduce un o lor feca lo ideo del a l iento.

Q R E C U E R D A U n d o l o r d e s p r o p o r c i o n a d o a la exploración física y la distensión a b d o m i n a l en un pac iente c o n factores de riesgo ca rd iovascu la r deben hacer sospechar una i squemia mesentérica aguda.

La T V M t iene la misma sintomatología, incluso más larvada, do lor desp roporc ionado a los datos físicos, progresión lenta y sostenida de más de 48 horas, lo que hace que se retrase el diagnóstico y aumente la mor ta l idad .

Diagnóstico

Es difícil llegar a un correcto diagnóstico clínico, especia lmente en oclusiones de un segmento cor to de intest ino, por lo que se requiere sospecharla ante cuadros de do lor abdomina l en el contexto refer ido.

Es característica la elevación del recuento leucoc i tar io con p r e d o m i nio de formas inmaduras (desviación izquierda) , así c o m o la elevación de diferentes enzimas intracelulares (LDH) y amilasa sanguínea. Existe elevación del hematocr i to y la hemog lob ina (hemoconcentración). Es frecuente la acidosis metabólica con anión gap aumentado (es decir , con déficit de base) en la gasometría. La elevación del fosfato sérico precede a la isquemia irreversible.

La radiología muestra habi tua lmente asas de intest ino delgado d i la ta das e íleo adinámico, engrasamiento de la pared del intestino. En casos avanzados, existe edema de la pared (thumb-pringting, "impresiones digitales") y poster iormente puede verse neumatosis de la pared intest inal y gas en la vena porta (signo ominoso ) .

Ante la sospecha de IMA debe conf i rmarse con una angio-TC que permite un mane jo urgente. Detecta la oclusión arterial o venosa y signos indirectos (edema, neumatosis, gas portal [Figura 72] . . . ) pe rmi t i endo el diagnóstico di ferencia l con pancreatit is aguda, obstrucción y/o per fo ración intestinal .

En manos expertas, la eco-Doppler puede comprobar el f lu jo d i s m i n u i do en lesiones proximales de la arteria mesentérica superior (AMS) o del t ronco celíaco. Útil sobre todo en la IM crónica.

En pacientes estables la arteriografía mesentérica es el es tud io d i ag nóstico de f i n i t i vo , y deben realizarse proyecc iones anteroposter ior y lateral para v isual izar el or igen del t r o n c o celíaco y de la AMS . Es clásico el "s igno del men i s co " en el lugar de la oclusión. En la I M N O revela múltiples áreas de est rechamiento e i r regular idad ("signo de la ristra de salchichas" ) . En la t rombos is venosa mesentérica existe ref lu-

1 1 2


j o del mater ia l de contraste hacia la aorta, y durante la fase venosa, hay un defecto o ausencia de l l enado de la vena porta .

Figura 72. Gas por ta l en una isquemia mesentérica instaurada

Q R E C U E R D A Es impor t an te la sospecha cl ínica p recoz y la arteriografía p recoz , en proyección AP y latera l .

La endoscopia y co lonoscop ia con baja insuflación especia lmente con inyección i.v. de fluoresceína permite la detección precoz de áreas mal perfundidas (también útil durante la cirugía).

Q R E C U E R D A La F en la isquemia: • Fosfato ( i squemia i r revers ib le ) . • Fluoresceína (marca áreas de hipoperfusión).

Manejo de isquemia mesentérica aguda

• Diagnóstico diferencial con pancreatitis, perforación y obstrucción. • Detecta la oclusión y signos indirectos. • Más específica en la trombosis venosa.

5. Si el paciente presenta per i toni t is o inestable o isquemia por e m b o lia arterial típica: laparotomía urgente:

Resección intestinal de asas no viables si hay ev idenc ia de infarto intestinal (ayudado por la inyección de fluoresceína i.v.) (MIR 0 0 - 0 1 , 18) (Figura 73).

• Reparación de la obstrucción del vaso: - Embol ia arterial : embolectomía. - Trombosis arterial : derivación o bypass con injerto de dacron

(si no existe contaminación) o venosos (de safena interna).

6. Si el paciente no t iene per i tonit is y está estable: arteriografía y he-parinización selectiva en función de los hallazgos de las pruebas de imagen, se realizará el t ra tamiento correspondiente : • Oclusión arterial (generalmente de localización distal en embo-

lias/proximal en trombosis) . - Comple ta : cirugía (según punto 5). - Incompleta, sin per i tonismo: valorar la trombólisis y si no me

jora* : cirugía.

• Isquemia mesentérica no oclusiva: - Inyección de vasodilatadores c o m o la papaverina ¡ntraarte-

rial (durante la arteriografía) hasta la resolución clínica (no debe administrarse heparina sódica de fo rma simultánea, por su i ncompat ib i l i dad química con la papaverina) . Tratamiento de la condición desencadenante.

- Si no mejoría o per i ton ismo* : cirugía.

• Trombosis venosa mesentérica aguda: - Anticoagulación, precoz y mantenida de por vida ( 8 3 % no

presenta necrosis transmural y se recupera con el tratamiento médico).

- Tratamiento de la hipotensión y de la condición desencadenante. - Si no mejoría o per i ton ismo* : cirugía.

Q R E C U E R D A La t rombos i s mesentérica venosa requ ie re anticoagulación de por v i da .

1. Diagnóstico de sospecha: Do lo r brusco desproporc ionado, de instauración rápida y d istensión sin apenas irritación peritoneal en paciente con arr i tmia , FA o valvulopatía: sospecha de embolia arterial. Dolor de comienzo insidioso en paciente con "m iedo a comer" , pérdida de peso (suele tener antecedentes de isquemia intestinal crónica y ateroesclerosis) asociado a h ipovolemia y deshidratación con diarrea sanguinolenta, náuseas y vómitos: sospecha de trombosis arterial.

• Do lo r abdomina l (generalmente en pacientes críticos, difícil exploración física) y distensión con f iebre y leucocitosis en pac ien te con fa l lo cardíaco o shock: sospecha de isquemia no oclusiva.

• Do lo r cólico desproporc ionado + distensión sin irritación per i toneal in ic ia l en paciente con h ipercoagu lab i l idad : sospecha de trombosis venosa.

2. Pruebas de laborator io y radiografía de abdomen iniciales: l eucocitosis, hemoconcentración, acidosis metabólica con aumento de lactato. Dilatación asas, edema, neumatosis, gas porta l .

3. Reanimación intensiva y antibióticos de amp l i o espectro. 4. Realizar s iempre angio-TC URGENTE :

* Requiere exploración quirúrgica si existen signos de isquemia o necrosis (hipersensibilidad y defensa), leucocitosis creciente, hemorragia gastrointestinal, neumoperitoneo o gas intramural

Figura 73. In far to mesentérico: in tes t ino inv iab le

1 1 3


24.2. Isquemia mesentérica crónica o angina intestinal Es un trastorno poco frecuente en el que es importante el diagnóstico precoz para prevenir el infarto. Es más frecuente en mujeres y en f u m a dores. Se asocia a HTA, coronariopatía o enfermedad vascular cerebral . Ocur re por arteriosclerosis de, por lo menos, dos de las tres pr incipales arterias mesentéricas a nivel p rox ima l . La mayoría t ienen afectados el t ronco celíaco y la arteria mesentérica superior. Suele desarrollar una ampl i a red de colaterales. Se manifiesta en circunstancias de elevada demanda de f lu jo sanguíneo esplácnico, por lo que también recibe el nombre de angina intest inal .

Clínica, diagnóstico y tratamiento

Afecta genera lmente a pacientes mayores. Se caracteriza por do lor sordo, cólico, pe r iumb i l i ca l o hipogástrico, que surge 15-30 minutos después de las comidas y persiste varias horas. Es tan típico el do lor posprandia l que se considera patognomónico. El signo físico más f re cuente es la importante pérdida de peso por disminución de la ingesta ( "miedo a la comida " ) (MIR 97-98, 116).

En la m i tad de los casos se ausculta un soplo abdomina l sistólico. No suele haber anomalías bioquímicas, salvo las propias de la desnutr i ción.

El método diagnóstico de elección es la arteriografía (Figura 74).

Figura 74. Imagen de una arteriografía de una isquemia mesentérica crónica

El único t ratamiento de f in i t i vo es la revascularización quirúrgica me diante bypass con injerto de dacron o vena safena, o endarterectomía. Las técnicas endovasculares ofrecen menor du rab i l i dad a largo p lazo .

La T V M crónica es asintomática o produce do lo r abdomina l vago y distensión. La TC es la prueba más sensible. En la mayor parte de los casos, la circulación colateral es sufic iente para el drenaje del intest ino afectado.

24.3. Colitis isquémica

Se caracteriza de forma básica por la insuf ic iencia c i rcu la tor ia del co lon . Puede ser oclusiva (por émbolos o t rombos, por hipercoagulación, HT portal o pancreatitis) o no oclusiva (debido a bajo f lu jo de cua lqu ier or igen y vasoconstricción enérgica por cocaína, d ig i ta l , an t i concep t ivos orales, descongestivos nasales y algunos AINE). La región más frecuentemente local izada es el ángulo esplénico del co lon (punto de Cr i f f i th ) , aunque está aumentando la inc idenc ia en el co lon derecho por casos de bajo gasto. No suele afectar al recto.

Q R E C U E R D A La co l i t i s isquémica suele afectar al c o l o n i z q u i e r d o , sobre t o d o a la zona del ángulo esplénico.

En la mayoría de los pac ientes no se i den t i f i c a la etiología de l c u a d ro . Es más f r e cuen te en varones anc ianos co n t rastornos c a r d i o vasculares , d iabetes o i n su f i c i enc i a rena l . O c u r r e en ausenc ia de oclusión ar ter ia l mesentérica. A par t i r de las fases in i c i a les , si la i squemia progresa, puede e v o l u c i o n a r hac ia ulceración y pos te r io r estenosis de l segmento có l ico a fec tado . En a lgunos casos, si la isq u e m i a se hace t r ansmura l , puede o r i g ina r gangrena de l segmento a fec tado .

Es típica la col i t is isquémica tras la cirugía reconstructiva de la aorta abdomina l , que afecta característicamente al co lon s igmoide y aparece en el 5 % de las reparaciones aneurismáticas. Se debe sospechar si en la arteriografía preoperator ia existe un l lenado retrógrado de la arteria mesentérica infer ior a partir de la arteria mesentérica superior.

Q R E C U E R D A Mient ras que , en la i squemia mesentérica aguda, la c o n d u c t a quirúrgica es imper iosa , en la co i i t i s mesentérica aguda, la p r imera c o n d u c t a es la expectación (medidas conservadoras) , d a d o el carácter t rans i to r io que suele tener este último t ras torno .

Clínica

Es característico el do lor moderado t i po cólico, de in ic io súbito, y que puede acompañarse de rectorragia o diarrea sanguinolenta. Es poco frecuente el vómito. Puede manifestarse de forma fu lminante , o más habi tua lmente de fo rma subaguda. Cuando progresa hacia la gangrena, el do lo r se vuelve constante y aparecen síntomas de abdomen agudo. En casos crónicos pueden producirse estenosis segmentarias de co lon , con el consiguiente riesgo de obstrucción (MIR 06-07, 10).

Diagnóstico

El diagnóstico de f in i t i vo se realiza por co lonoscop ia . Rara vez se recurre al enema opaco , que revela el dato clásico de las " impresiones

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digi ta les" o estenosis en el segmento cólico afectado. Está cont ra ind ica do en pacientes con sospecha de gangrena. La arteriografía no es útil y no demuestra anomalías vasculares, lo que sugiere que se trata de una enfermedad de la microvascularización.

R E C U E R D A Es una en fe rmedad de la microvascularización colónica. El diagnóstico se rea l iza por c o l o n o s c o p i a .

Tratamiento

En la col i t is isquémica transitoria o no transmural (la más frecuente), los síntomas son leves y se cont ro lan bien con medidas conservadoras con reposo a l imentar io , f lu idos y antibióticos profilácticos (MIR 98-99, 49) . En la col i t is transmural estenosante y gangrenosa, está ind icada la resección segmentaria, con o sin anastomosis, en función de la afectación inf lamator ia y la per i tonit is existente en el cuadro.


Un varón de 50 años, cardiópata conocido, en fibrilación auricular crónica, acude al servicio de Urgencias refiriendo dolor centroabdominal intenso y continuo, irradiado a epigastrio, y de comienzo brusco hace unas 2 horas. En la exploración, el paciente está estable y con sensación de mucho dolor abdominal, aunque el abdomen aparece blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal. La exploración radiológica simple de tórax y abdomen es normal. Señale, entre las siguientes, la afirmación correcta:

1) La localización y características del dolor permiten descartar una isquemia mio-cárdica.

2) La exploración abdominal normal permite descartar un abdomen agudo quirúrgico.

3) Se debe administrar analgesia y ver evolución en unas horas. 4) Se debe realizar una arteriografía mesentérica urgente para descartar una embolia

mesentérica. 5) Lo más probable es que se trate de un dolor abdominal inespecífico y sin conse

cuencias adversas.

MIR 04-05, 2 1 ; RC: 4

Un paciente de 72 años, con fibrilación auricular crónica, acude al servicio de Urgencias por un cuadro brusco de intenso dolor abdominal en región periumbilical progresiva. En la arteriografía selectiva se observa una obstrucción redondeada de la arteria mesentérica superior distal a la salida de la arteria cólica media. El tratamiento fundamental será: 1) Quirúrgico: embolectomía y/o resección del intestino no viable. 2) Quirúrgico: derivación mesentérico-mesentérica con injerto de vena safena sin

resección intestinal. 3) Médico: bolos de vasopresina por vía sistémica. 4) Médico: perfusión continua de glucagón por vía arterial. 5) Quirúrgico: reimplantación de la arteria mesentérica inferior.

MIR 00-01, 18; RC: 1

Una mujer de 85 años ingresó con insuficiencia cardíaca y diarrea sanguinolenta. La exploración abdominal no mostraba signos de irritación peritoneal y había ruidos. Un enema opaco mostró imágenes "en huella digital" y la colonoscopia, colitis en colon izquierdo respetando la mucosa rectal. ¿Cuál sería, entre las siguientes, la actuación correcta?

1) Realizar arteriografía. 2) Practicar hemicolectomía izquierda. 3) Prescribir dieta absoluta, tratamiento de insuficiencia cardíaca y observación.

4) Instaurar anticoagulación con heparina. 5) Administrar enemas de hidrocortisona y 5-ASA oral.

MIR 98-99, 49; RC: 3

Un hombre de 78 años, con buen estado funcional físico y cognitivo, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía en fibrilación auricular acude al servicio de Urgencias de un hospital terciario por dolor abdominal intenso, continuo, difuso, de unas 4 horas de evolución. Las constantes vitales son normales. El abdomen es blando y levemente doloroso a la palpación sin defensa ni rebote. El ECG muestra fibrilación auricular sin otros hallazgos y la glucemia capilar es 140 nlg/dl. La Imagen muestra la radiografía simple de abdomen a su llegada a urgencias. En relación con la lectura de la radiografía, señale, entre las siguientes, la respuesta correcta:

1) Dilatación de asas de intestino delgado y grueso, compatible con obstrucción en sigma.

2) Asas de intestino delgado ligeramente dilatadas, con aire y presencia de heces y gas en marco eólico.

3) Asas de intestino delgado dilatadas e imagen de colon cortado asociado a pancreatitis aguda.

4) Dilatación de asas de intestino delgado y grueso, por fecaloma en ampolla rectal. 5) Asas de intestino delgado dilatadas con aire en la pared ("neumatosis intestinal").

MIR 09-10, 1; RC: 2

¿Cuál de las siguientes es la prueba diagnóstica más adecuada en el estudio del dolor abdominal de este paciente?

1) TC abdominal sin contraste para disminuir el riesgo de daño renal. 2) Repetir radiografía simple de abdomen para descartar aire libre intraperitoneal. 3) Hacer una ecografía abdominal para descartar patología biliar y/o renoureteral. 4) Colonoscopia para valorar la integridad de la mucosa del colon. 5) Angiografía por medio de tomografía computarizada (Angio-TC).

MIR 09-10, 2; RC: 5

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25 ANEURISMAS DE LAS ARTERIAS ESPLÁCNICAS (VISCERALES)

ANGIODISPLASIA

MIR Se trata de un tema poco importante. Lo más relevante es el tema de la angiodisplasia. Es recomendable limitarse a los Aspectos esenciales.

Aspectos esenciales

[~¡~| Las angiodisplas ias colónicas son más frecuentes en c iego y c o l o n de recho . Se pueden asociar a estenosis de válvula aórtica.

["2~| El diagnóstico de la ang iod isp las ia se rea l iza con c o l o n o s c o p i a y el t r a t am ien to es la esclerosis endoscópica, en la mayoría de los casos.

[ J ] En los casos de sangrado ac t i vo se puede real izar arteriografía y embol ización.

Es una enfermedad vascular poco habi tual , pero grave por su alto riesgo de mor ta l idad .

La más frecuente es la de la arteria esplénica, seguida de la arteria hepática, AMS, t ronco celíaco, arterias gástricas y gastroepiploicas, s iendo los menos frecuentes los de la A M I .

25.1. Aneurismas de la arteria esplénica

La mayoría se loca l izan en el terc io media l o distal de la arteria. Es más frecuente en mujeres.

La presencia de un aneurisma esplénico en una mujer en edad fértil o embarazada es una situación grave y potenc ia lmente morta l , tanto para el feto c o m o para la futura madre.

Las causas son defectos de la túnica media , inf luencia de cambios hormonales sobre las paredes arteriales que se producen durante el embarazo (es más frecuente en multíparas), aumento del f l u jo arterial esplénico (como en el embarazo, hipertensión porta l , esplenomegal ia) , arteriosclerosis, inf lamaciones (pancreatitis, colecist i t is, las vasculit is y los usuarios de drogas por vía parenteral [UDVP] ) .

La mayoría son asintomáticos y se descubren casualmente en una radiografía de abdomen c o m o una ca l c i f i cación curvilínea o en " an i l l o de se l lo" en el h i pocond r i o izqu ie rdo . La técnica def in i t iva de diagnóstico es la arteriografía. Cuando son sintomáticos, p roducen do lor epigástrico o en el h ipocondr io izqu ierdo . La rotura produce do lor intenso y shock hipovolémico.

El fenómeno de la dob le rotura consiste en que, p r imero se rompe hacia el saco ep ip lo i co , donde se cont iene y se estabi l iza, pero luego progresa sal iendo a través del h iato de W i n s l o w hacia la cav idad per i toneal . Pueden romperse hacia el estómago, dando H D A , o f istul izar hacía la vía b i l iar y causar hemob i l i a .

Requieren t ratamiento quirúrgico sólo los pacientes sintomáticos, mujeres embarazadas y en edad fértil, los pseudoaneurismas de los procesos inf lamator ios y los asintomáticos de más de 2 c m .

25.2. Aneurisma de la arteria hepática L ) Preguntas

M I R 99-00 169 Existe un aumento en la inc idenc ia de estos aneurismas deb ido al aumento de los proced imientos diagnósticos - M I R 99-OOF, 255 y terapéuticos de las vías bil iares, y al incremento en el uso de la TC (que hace que se d iagnost iquen con más

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frecuencia) . Sus causas son los traumat ismos sobre la arteria, aneurismas micóticos en UDVP , arteriosclerosis, vasculit is (PAN), pancreatit is y colecist i t is. La mayoría son aneurismas falsos, solitarios y extrahepáti-cos, local izados en la arteria hepática común o en la hepática derecha. Son más frecuentes en varones.

La mayoría son asintomáticos. Los sintomáticos p roducen do lor abdo mina l , hemorragia gastrointestinal o hemob i l i a e icter ic ia por compre sión extrínseca. Puede palparse una tumoración pulsátil y auscultarse soplo. Los extrahepáticos pueden produc i r shock hipovolémico por ro tura hacia la cav idad abdomina l . Los intrahepáticos producen la tríada clásica de cólico bi l iar , hemob i l i a e icter ic ia obstruct iva. El diagnóstico de localización es la arteriografía.

Por su al to riesgo de rotura, deben tratarse de forma enérgica (a d i ferencia de los de la esplénica). Se necesita conocer el f l u jo arterial hepático y su localización para el t ra tamiento correcto.

Ac tua lmente están en auge los proced imientos de embolización per-cutánea por cateterismo o la oclusión percutánea por espirales, que casi están aceptados c o m o la pr imera opción terapéutica, reservando la cirugía para cuando no es posib le su realización. Los procedimientos percutáneos también t ienen riesgo de necrosis hepática, formación de abscesos y sepsis, que deben ser tenidos en cuenta.

CAUSA M Á S FRECUENTE Alta Baja

CAUSA M Á S FRECUENTE Úlcera péptica • Divertículos

• Angiodisplasia

D IAGNÓSTICO

Endoscopia • Tacto rectal • Recto, sigmo, colonoscopia

D IAGNÓSTICO

Angiografía: diagnóstico anatómico. Puede ser terapéutica (embolización)

Gammagrafía con hematíes marcados con Tc-99: diagnóstico topográfico (más sensible, pero menos específica que la anterior)

Tabla 37. Causas y diagnóstico de hemorragia digestiva

El método diagnóstico de elección es la co lonoscop ia (Figura 75), que permite además electrocauterización, laserterapia o esclerosis de la lesión. La angiografía también puede local izar las lesiones muy bien y es útil en casos de sangrado act ivo para administrar vasopresina in-traarterial o embo l iza r el vaso. Si persistiera la hemorragia, o no fuera posible el t ra tamiento endoscópico, ya que las lesiones sangrantes fue sen grandes y múltiples, se indicaría t ra tamiento quirúrgico mediante hemicolectomía (generalmente derecha, que es su asiento más f recuente) o colectomía subtotal si no se local iza el sangrado, para lo que se suele usar co lonoscop ia intraoperator ia. En ocasiones, ha sido útil el t ratamiento con estrógenos y progestágenos (MIR 99-00, 169).

25.3. Angiodisplasia intestinal

Las angiodisplasias o ectasias vasculares son una de las causas más frecuentes de hemorragia digestiva baja (Tabla 37), la más frecuente después de los 60 años, en los casos de sangrado recurrente. En general, el sangrado suele ceder de forma espontánea y raramente es "catastrófico". Son lesiones de t ipo degenerat ivo: con dilatación, tor tuos idad de vénulas y capilares, y en fases avanzadas, fístulas arteriovenosas que faci l i tan el sangrado. Se asocian con edad avanzada, y dos tercios de ellas aparecen en personas de más de 70 años. Genera lmente son múltiples, menores de 5 m m de diámetro y se loca l izan con más frecuencia en c iego y co lon derecho. En algunos casos se asocia a estenosis de la válvula aórtica, en cuyo caso se suele p roduc i r regresión con el tratamiento de la valvulopatía (MIR 99-00F, 255) .

Acude a Urgencias un hombre de 71 años refiriendo la presencia de sangre en heces hace 48 horas; en las dos últimas deposiciones no había sangre. Se realiza una colonoscopia hasta ciego que demuestra la presencia de una lesión sugerente de angiodisplasia en el colon descendente. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

1) La localización de la lesión es la típica. 2) El paciente es demasiado anciano para tener una angiodisplasia. 3) El tratamiento debe ser quirúrgico, con resección de la zona enferma. 4) En algunos de estos pacientes, el tratamiento con estrógenos y progestágenos pue

de ser útil en la prevención de la recidiva hemorrágica. 5) El tratamiento endoscópico de la hemorragia está contraindicado.

MIR 99-00, 169; RC: 4

Acude a Urgencias un hombre de 71 años refiriendo la presencia de sangre en heces desde hace 48 horas. Como antecedentes personales de interés presenta una valvu-


lopatía y una insuficiencia renal crónica por una nefropatía diabética. Se realiza una colonoscopia hasta ciego en la que se observa (véase Imagen). ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

La localización de la lesión es la típica. La edad del paciente no es la propia para desarrollar esta lesión. El tratamiento debe ser quirúrgico, incluyendo la resección de la zona enferma. El tratamiento con estrógenos y pro-grestágenos resuelve la patología en la mayoría de los pacientes. El tratamiento endoscópico de elección es la fulguración con argón.

RC: 5

1 1 7


26. TUMORES DE INTESTINO DELGADO

Orientación

MIR Aspectos esenciales

Tema poco importante, del que únicamente interesa recordar los Aspectos esenciales.

f l~ ) El 75 a 9 0 % de los tumores de ID son ben ignos ; el más f recuente de los sintomáticos es el l e i o m i o m a .

f j ] El t u m o r m a l i g n o más f recuente es el a d e n o c a r c i n o m a .

Son tumores poco frecuentes. Las lesiones benignas son m u c h o más frecuentes que las malignas, pero cuando son sintomáticos, la mayoría son mal ignos.

26.1. Tumores benignos de intestino delgado

Son tumores poco frecuentes y de difícil diagnóstico por sus síntomas inespecíficos y su inaccesible localización. El 7 5 - 9 0 % de los tumores de intestino delgado son benignos, s iendo los adenomas o pólipos los más frecuentes (véase el Capítulo 27). La lesión sintomática más frecuente del intestino delgado es el leiomioma. La indicación más frecuente de intervención quirúrgica de un l e i omioma es la hemorragia . La intervención está indicada cuando se descubren porque se hacen sintomáticos o se c o m p l i c a n : se presentan c o m o obstrucción intestinal , hemorragia y do lo r crónico recidivante.

Los tumores benignos son la causa más frecuente de intususcepción en el adul to . Otros tumores benignos son los l ipomas, f ibromas, neurof ibromas y hemangiomas.

26.2. Tumores malignos de intestino delgado

Las neoplasias de intestino delgado son infrecuentes. Las neoplasias mal ignas más comunes son adenocarc ino ma, t umor carc ino ide , GIST (tumores estromales del tubo digestivo, gastrointestinal stromal tumor) y l in foma.

El adenocarcinoma es el t umor ma l igno más frecuente y suele local izarse en segunda porción del duodeno y yeyuno p rox ima l , excepto aquel los que surgen en el contexto de una enfermedad de Crohn , que se local izan en íleon terminal . Este t ipo de tumores son más frecuentes en la población que consume dietas ricas en grasa y proteínas animales. Estos tumores parecen progresar a través de una secuencia de adenoma a adenocarc inoma y todos los adenomas de intest ino delgado se deben considerar lesiones precancerosas. Suelen ser asintomáticos, no obstante, si dan manifestaciones clínicas, las más frecuentes son do lor cólico pe r iumb i l i c a l , sangrado crónico, distensión y náuseas c o m o emesis secundaria a la obstrucción mecánica del intest ino de lgado. La prueba d iag nóstica de elección en la actua l idad es la cápsula endoscópica, no obstante, los estudios gastrointestinales con contraste pueden dar un diagnóstico de sospecha. Para tomar muestras para estudio histológico es de elección la realización de una enteroscopia de dob le balón. El t ra tamiento de estos tumores es fundamenta lmente q u i rúrgico, con resección ampl i a y linfadenectomía regional . Cuando el t umor es irresecable, puede realizarse una derivación del segmento afectado para evitar el desarrol lo de una obstrucción intestinal .

(7) Preguntas Los linfomas son neoplasias sólidas del te j ido l in fo ide y se subdiv iden en l infomas Hodgk in y l infomas no Hodg-

- M I R 09-10,27 , 3 1 k in (LNH). Es raro que la enfermedad de Hodgk in comprometa el tracto gastrointestinal, pero este es el sitio

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más común de compromiso extragangl ionar del L N H . El te j ido l in fo ide del t ubo digestivo se denomina te j ido l in fo ide asociado a la mucosa (MALT). El MALT está organ izado de m o d o muy simi lar a los ganglios linfáticos y t iene la misma función. El l i n foma que aparece en el te j ido l in fo ide gastrointestinal deriva generalmente de las células T prove nientes de la zona marginal del MALT. La mayoría son t i po no Hodgk in de alto grado y local izados. Los l infomas MALT son más frecuentes en intest ino delgado te rmina l , y los asociados a enfermedad celíaca y a la enfermedad inmunopro l i f e ra t i va del intest ino delgado (EIPID) prefieren local izaciones más proximales . Su inc idenc ia es mayor en celíacos. Los l infomas del intestino delgado pueden div id i rse en tumores de células B y tumores de células T (MIR 09-10, 27).

Dentro de los tumores de células B se encuentran: • La enfermedad inmunopro l i fe ra t i va del intestino delgado. • El l i n foma de células B de la zona marginal del MALT (propio de

ancianos, habi tua lmente debuta con melenas, s iendo el t ratamiento en la mayor parte de los casos quirúrgico).

• El l i n foma difuso de células B grandes. • El l in foma de células del manto (se presenta hab i tua lmente con ade-

nopatías diseminadas y con compromi so de la médula ósea y el te j ido extragangl ionar, la manifestación más común es la pol iposis l infomatosa múltiple en la que los pólipos l infoideos son múltiples siendo el asiento más frecuente la región i leocecal) .

• El l in foma fo l i cu la r (muy infrecuentes, s iendo la presentación más común una lesión obl i terante en el íleon termina l ) .

• El l in foma de Burkitt (neoplasia a l tamente mal igna que en los pacientes V IH se presenta c o m o endémica, sin t ratamiento t iene una evolución fatal a cor to p lazo, pero responde con rapidez a la instauración de qu imioterap ia intensa, aunque el t ratamiento acarrea un riesgo elevado de síndrome de lisis tumora l ) .

Los l infomas de células T del intest ino de lgado están por lo general asociados a enteropatía (se produce c o m o complicación de la enfermedad celíaca), el c u m p l i m i e n t o de una dieta sin gluten durante más de c inco años d i sminuye el riesgo de l in foma. Al menos en la mi tad de los casos la enfermedad celíaca se diagnostica al m ismo t i empo que el l in foma. Los síntomas más frecuentes son el do lor abdomina l , pérdida de peso, diarrea o vómitos. Su pronóstico es muy malo .

La EIPID se denomina también enfermedad de las cadenas pesadas a o l infoma mediterráneo o enfermedad de Seligman. Se asocia a personas de nivel socioeconómico bajo que viven en condic iones inadecuadas de higiene y salubridad. Se asocia con la producción de una proteína i n usual IgA de cadena larga, denominada cadena pesada a que es secretada por las células plasmáticas y detectada en f luidos corporales diversos. Se requiere cirugía para establecer el diagnóstico, mediante una resección intestinal. Se asociará radioterapia o quimioterapia tras la cirugía.

As imismo existen linfomas asociados con inmunodeficiencia (trastornos prol i ferat ivos postrasplante). Afectan entre el 1-20% de los trasplantes de órganos sólidos y se observa la mayor inc idenc ia en los receptores de trasplantes card iopu lmonares . También se observan en los receptores de trasplante de médula ósea. Provienen de la proliferación

de los clones de las células B transformadas por el virus de Epstein-Barr a causa de la inmunosupresión. Clínicamente puede aparecer un sínd rome simi lar a la mononuc leos is infecciosa y en otros la presentación se parece más a un l in foma con afectación gangl ionar o extragangl io nar (MIR 09-10, 27).

Los G IST son los tumores mesenquimales más frecuentes del intest ino delgado. Los le iomiosarcomas t ienden a ulcerarse y sangrar. Las metástasis de otros tumores son raras, pero están descritas hasta en el 5 0 % de los pacientes que mueren por me lanoma ma l igno . Otros tumores son los carc inomas de cérvix, riñon, mama y pulmón. Cursan c o m o hemorragia u obstrucción, y deben ser resecados.

Los tumores duodenales se comentan en el Apar tado de Tumores pe-riampulares (Capítulo 41) y requieren duodenopancreatectomía cefálica (operación de Wh ipp l e ) . Los tumores carc inoides se exponen a m pl iamente en la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición.

26.3. Hemorragia digestiva de origen oscuro

Se ent iende por hemorragia gastrointestinal de or igen oscuro c o m o aquel sangrado que persiste o recurre sin una etiología obv ia a pesar de una evaluación endoscópica con endoscopia digestiva alta y co lonoscop ia . La mayor parte de las veces el or igen del sangrado en estos pacientes se encuentra en intest ino de lgado s iendo el método diagnóstico de elección en pacientes hemodinámicamente estables la realización de una cápsula endoscópica.

Dentro de las indicaciones para la realización de una cápsula endoscópica se encuentran: • Hemorrag ia digestiva de or igen oscuro (MIR 09-10, 31). • Enfermedad de Crohn (para valorar afectación de intestino delgado). • Enteropatía por A1NE.

Estudio de cuadros de malabsorción. Sospecha de tumores o pólipos de intest ino delgado. Seguimiento de síndromes polipósicos.

Las contra indicac iones para la realización de esta técnica son: estenosis y obstrucción del tubo digest ivo (ya que esto imp ide su eliminación y puede quedar retenida).

En caso de pacientes inestables con hemorragia de or igen oscuro se recomienda la arteriografía con intención diagnóstico-terapéutica (embolización) o t ratamiento quirúrgico.

Q R E C U E R D A Ante un pac ien te m e n o r 5 0 años que presenta una hemor rag ia d igest iva de o r igen d e s c o n o c i d o hay que p lantear el diagnóstico d i fe renc ia l c o n un t u m o r de ID , sobre t o d o el l e i o m i o m a y los GIST.

119



Un varón de 45 años sin antecedentes de interés consulta por cansancio creciente en los últimos 6 meses. Describe que, desde hace unos 8 meses, tiene episodios aislados de dolor cólico periumbilical, con marcada distensión abdominal, que concluyen con abundantes "ruidos de tripas". Se presentan de forma caprichosa y su duración es variable. No ha observado diarrea, cambios en la coloración o consistencia de las heces, fiebre, ni otras molestias. La exploración, fuera de la crisis, es normal, salvo palidez. La analítica muestra anemia microcítica e hipocroma, con 10,5 g/dl de Hb y sangre oculta en heces positiva. Una colonoscopia completa se informa como normal. ¿Cuál sería, entre los que se citan, el paso siguiente más adecuado?

1) Hacer una esofagogastroduodenoscopia, en busca de una lesión sangrante a ese nivel.

2) Repetir la colonoscopia, ya que la clínica sugiere lesión a ese nivel y la anterior puede no haber sido capaz de mostrarla.

3) Hacer una prueba isotópica con Tc-99m, pensando en un divertículo de Meckel. 4) Hacer un estudio radiológico mediante enteroclisis, en busca de un posible tumor

del intestino delgado. 5) Dar hierro oral al paciente y esperar hasta que haya algún dato clínico localiza

dor, pues es casi seguro que se tratará de una lesión benigna.

RC: 4

1 2 0

POUPOSIS Y CÁNCER HEREDITARIO DE COLON

Orientación


Sin entrar tampoco en demasiado detalle, de este tema, es importante tener las ¡deas claras sobre los distintos tipos de pólipos, su manejo, relación con el cáncer y los distintos síndromes polipósicos.

(T"j Los pólipos adenomatosos gua rdan estrecha relación c o n el cáncer de c o l o n , sobre t o d o los vel losos.

[~2~] An te un pólipo, está i nd i cada la resección y es tud io histológico de la p ieza . Se habla de t u m o r inf i l t r ; las células cancerosas atraviesan la muscu l a r de la mucosa .

[~3~¡ Los síndromes de po l ipos i s adenomatosas se t ratan c o n colectomía profiláctica.

27.1. Introducción

Clásicamente se ha d e f i n i d o el térm i n o de pólipo c o m o una tumora-ción o p ro tube r anc i a c i r cunsc r i t a , que se p royec ta en la super f i c i e de una mucosa y es v i s ib l e macroscóp i c a m e n t e en la l uz in tes t ina l . Según la super f i c i e de fi jación, pue den ser p e d i c u l a d o s , es dec i r , que t i enen un t a l l o de implantación, o sésiles, c on base de implantación a m p l i a . Los pólipos de c o l o n pue den ser s imples o múltiples, espo rádicos o f o r m a n d o parte de un síndrome he redado (Figura 76) . Su i m p o r t a n c i a v i ene de que pue den sangrar y de que a lgunos de e l los pueden ma l ign iza r se . Desde el p u n t o de vista histológico, los pólipos de c o l o n pueden c l as i f i carse en pólipos neoplásicos y no neoplásicos. Figura 76. Pólipo de co lon (endoscopia)

Pólipos neoplásicos

Preguntas

•MIR 06-07, 15,231 •MIR 05-06, 136 •MIR 03-04, 236 • MIR 02-03, 15 • MIR 00-01, 9, 229 -MIR 00-01 F, 14 • MIR 99-00, 156, 158, 161,

166 •MIR98-99F, 20 - MIR 97-98, 245

Los adenomas son neoplasias mucosas con potencia l ma l igno . Su prevalencia es elevada y la OMS los clasif ica en adenomas tubulares, tubulove l losos y vel losos. Todos los adenomas t ienen algún grado de displasia, que es una lesión microscópica premal igna del epi te l io que tapiza las glándulas. La displasia puede ser de bajo o alto grado. El carc inoma in situ corresponde a la displasia de al to grado, en la que los focos de neoplasia no superan la muscular de la mucosa y, por lo tanto, no t iene capac idad para diseminarse, mientras que los pólipos ma l i g nos son adenomas con áreas de transformación carc inomatosa, que se ext ienden a la capa submucosa y, por lo tanto, con capac idad de diseminación. Los factores que inf luenc ian el potencia l de malignización son: • El tamaño: con una relación directa. Los tumores de más de 1 c m , t ienen un riesgo de casi el 5 0 % de trans

formación mal igna.

121


El tipo histológico: ten iendo más riesgo los vellosos, menos riesgo los tubulares y un riesgo in termedio los tubulove l losos. El grado de displasia: que generalmente también se corre lac iona con el tamaño y con el t ipo histológico.

• La presencia de determinadas alteraciones citogenéticas. • La multiplicidad de los adenomas (> 3).

Existen otros factores, aunque menos característicos, también asociados con un mayor riesgo de desarrollar cáncer colorrecta l no relacionados prop iamente con el pólipo, c o m o la edad avanzada, el sexo mascu l ino , la historia fami l ia r de cáncer colorrecta l y los antecedentes personales y/o famil iares de adenomas.

Desde el punto de vista clínico, la mayoría son asintomáticos, y cuando dan clínica, lo más frecuente es que den hemorragias. Los vellosos a veces dan diarrea acuosa e h ipoca l i emia .

La c o l o n o s c o p i a es la técnica de elección para el diagnóstico y t r a t a m i e n t o de los pólipos, ya que p e r m i t e su identificación y prac t i car en el m i s m o p r o c e d i m i e n t o la polipectomía. La v i g i l a n c i a después de la polipectomía t i ene po r o b j e t o d i s m i n u i r el r iesgo de cáncer co lo r r ec t a l al máximo, m e d i a n t e la extirpación de los pól ipos sincrónicos (de aparición simultánea) pe rd idos , así c o m o de los pólipos metacrónicos (aque l los que aparecen tras un in te r va lo de t i e m p o con respecto al diagnóstico de los p r imeros ) . La pauta de s e g u i m i e n t o se debe establecer a par t i r de los ha l l azgos de la p r i mera c o l o n o s c o p i a , por lo q u e es i m p r e s c i n d i b l e que esta p r ime ra exploración c u m p l a unos c r i te r ios de c a l i d ad (adecuada p repa ra ción de l c o l o n q u e pe rm i t e la inspección adecuada de las paredes colónicas, c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a hasta c i ego y t i e m p o de ret i rada del e n d o s c o p i o no in fe r io r a 6 m i n ) . A n t e un pac ien te con el d i a g nóstico de un a d e n o m a de c o l o n es i m p r e s c i n d i b l e r e comenda r un s e g u i m i e n t o p l a n i f i c a d o : • Los pacientes con sólo uno o dos adenomas tubulares pequeños (<

1 cm) con displasia de bajo grado deben repetir la co lonoscop ia de cont ro l a los 5-10 años.

• Los pacientes con varios adenomas (de 3 a 10) o algún adenoma avanzado (> 1 c m de diámetro, componen te ve l loso o displasia de alto grado) deben repetir la co lonoscop ia de cont ro l a los tres años. Posteriormente, en caso de que no haya nuevos hal lazgos, se acon seja repetir la co lonoscop ia cada c inco años.

• Si se sospecha que la resección ha s ido incomple ta y, sobre todo , si existe displasia de alto grado, está just i f icada la repetición de la endoscopia entre dos y seis meses.

La prueba de sangre ocul ta en heces no es útil en los pacientes somet i dos a seguimiento endoscópico.

El seguimiento endoscópico se debe suspender en caso de comorb i l i -dad grave o en pacientes con esperanza de v ida infer ior a d iez años.

En cuanto al manejo , se recomienda hacer una polipectomía endoscópica y, si no es posible por ser muy grande, haber muchos o existe infiltración tras la polipectomía, se debe hacer resección del co lon afectado o colectomía (MIR 00-01 F, 14; MIR 99-00, 1 58).

Por tanto, los pólipos de pequeño tamaño (menores de 2-3 cm) se t ra tan con resección por endoscopia , (MIR 99-00, 156) mientras que los de mayor tamaño generalmente requieren extirpación quirúrgica. La perforación y la hemorragia son las dos compl i cac iones descritas c o m o consecuencia de una polipectomía endoscópica y son del 0 , 3 % y 1 % , respectivamente. Si se trata de un adenoma vel loso, habrá que asegurarse de que la extirpación es comple ta y no queda parte del pólipo que

pueda contener un carc inoma (esto es especia lmente importante si hay signos de displasia) (MIR 06-07, 231).

Cuando en el estudio anatomopatológico de un pólipo se encuentra un carc inoma in situ (no pasa membrana basal) (MIR 03-04, 236) ext i rpa do tota lmente , no es preciso o t ro t ratamiento (sí un seguimiento estrecho). Si resulta un carc inoma inf i l t rante del pedículo del pólipo, deberá tratarse c o m o cáncer (si b ien puede ser suficiente una colectomía más conservadora que las convencionales) (MIR 0 0 - 0 1 , 9; MIR 06-07, 231) .

Pólipos no neoplásicos

Pólipos hiperplásicos: son pequeños (2-3 mm) únicos o múltiples, asintomáticos y se d is t r ibuyen predominantemente en el recto-sig-ma, aunque pueden presentarse en todo el c o l o n . Durante m u c h o t i empo se ha considerado que carecen de potencia l de mal ign i-zación, no obstante, recientes evidencias sugieren que en un pequeño grupo predisponen al cáncer colorrecta l esporádico. Existe una situación poco frecuente, denominada síndrome de pol iposis hiperplásica que se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos hiperplásicos dispersos por todo el c o l o n , son de gran tamaño y se sitúan especia lmente en co lon ascendente. En d icha situación los pólipos pueden presentar diferentes grados de displasia y e vo luc io nar a cáncer colorrecta l (MIR 0 0 - 0 1 , 229) . A los pacientes con pólipos pequeños (< 1 cm) hiperplásicos recto-sigmoideos ext irpados debe recomendarse seguimiento cada diez años.

• Pólipos inflamatorios: se pueden encontrar en diferentes enfermedades del co lon que cursan con procesos inf lamator ios de la m u c o sa, c o m o la enfermedad inf lamator ia intest inal , la esquistosomiasis crónica, la col i t is amebiana o la disentería baci lar . Son la consecuencia del proceso regenerativo de un foco in f lamator io . No p o seen potencia l de malignización.

• Pólipos hamartomatosos: son la proliferación de células maduras de la mucosa. Las dos enfermedades mejor conocidas son la p o l i posis juven i l y el síndrome de Peutz-Jeguers.

• Pólipos mixtos: descritos rec ientemente pueden ser pólipos mixtos hiperplásicos-adenomatosos y adenomas aserrados. T ienen po ten cial de malignización, se ident i f ican mutaciones k-ras, cont ienen displasia y pueden tener focos de adenocarc inoma.

27.2. Síndromes de poliposis

Poliposis adenomatosas

Este término inc luye actua lmente la pol iposis colónica fami l iar , sínd rome de Gardner, síndrome de Turcot y otras variantes. La aparición de uno u otro síndrome depende del t ipo de mutación que exista en el c romosoma 5, s iendo todos de transmisión autosómica dominante . Se tratan con colectomía profiláctica (MIR 99-00, 161).

Poliposis colónica familiar

Es la forma más frecuente de pol iposis adenomatosa. Se caracteriza por la presencia de cientos o miles de pólipos adenomatosos en co lon

122


(MIR 97-98, 245) . Los pólipos son habi tua lmente menores de 1 c m de diámetro y pueden ser sésiles o pediculados.

La alteración genética se hereda de forma autosómica dominan te y pa rece ser debida a mutac iones puntuales o microde lecc iones del gen APC situado en el brazo largo del c romosoma 5. Este gen es un i m portante supresor tumora l que con frecuencia se encuentra mutado de forma somática en el cáncer colorrecta l esporádico. En la pol iposis adenomatosa fami l ia r (PAF) un a le lo mutado del gen APC, es heredado por el paciente a partir de uno de sus progenitores, y los adenomas se desarrol lan cuando el segundo alelo (procedente del progenitor no afectado) desarrolla una mutación o se pierde. La penetrancia de la enfermedad es cercana al 1 0 0 % . Es un trastorno hereditar io c o m p l e j o , deb ido a que los pacientes nacen con una mutación germinal del gen APC presente en todas las células de su cuerpo. Por este mot i vo , también pueden aparecer pólipos o cánceres a otros niveles del tracto digestivo, así c o m o manifestaciones extracolónicas. Histológicamente, pueden ser tubulares, tubulove l losos o vellosos. Los pólipos de co lon comienzan a aparecer alrededor de la pubertad. A la edad de 35 años prácticamente todos los ind iv iduos afectados ya muestran pólipos. Los adenomas son in ic ia lmente benignos, pero t ienen tendencia a la degeneración mal igna, de forma que el cáncer es inevi table si no se ext irpa el co lon , y suele ocurr i r aprox imadamente 10-15 años después de la aparición de los pólipos (MIR 99-00, 166; MIR 98-99F, 20). La loca l i zación del cáncer de co lon en estos pacientes es la misma que para la forma esporádica. Ap rox imadamen te entre el 2 0 - 3 0 % de pacientes con PAF no presentan historia fami l iar , estos casos son debidos a mutac io nes de novo en el gen APC. En estos casos los padres y hermanos del caso índice no presentan la enfermedad, pero sus hi jos heredarán un riesgo del 5 0 % de desarrollar la pol iposis .

Entre las manifestaciones extracolónicas aparecen: • Pólipos gastroduodenales:

- Glandulares fúndicos (carecen de potencia l ma l igno por lo que no requieren seguimiento) .

- Hiperplásicos. - Adenomas gástricos. - Cáncer gástrico. - Adenomas duodenales. - Cáncer duodena l .

• Carc inoma de intest ino de lgado. • Tumores desmoides. • Osteomas. • Quistes ep idermoides . • Hipert rof ia congénita del ep i te l io p igmentar io de la retina. • Carc inoma papi lar de t iroides. • Carc inoma de páncreas. • Tumores hepatobi l iares. • Tumores del SNC (MIR 06-07, 15).

La presencia de pólipos en el co lon puede dar síntomas variados como hematoquec ia , diarrea o do lor abdomina l .

El ob je t i vo en el diagnóstico es la identificación de ind iv iduos as in tomáticos en los que se puede prevenir la aparición de cáncer c o l o rrectal . El d iagnost ico clínico puede efectuarse cuando un i n d i v i d u o t iene más de 100 adenomas colorrecta les, o cuando presente múltiples adenomas y es fami l i a r de pr imer grado de un paciente d iagnost ica do de PAF. El diagnóstico se puede conf i rmar con la realización de test genéticos. La mayoría de las mutac iones encontradas en famil iares con la enfermedad p rovocan errores graves que dan lugar a la fo rma ción de una proteína APC t runcada. Un test genético u t i l i zado con fre

cuenc ia se basa en esta observación y se denomina "test de la proteína t runcada" . El diagnóstico también se puede real izar por secuenciación directa del gen, que es trabajosa por ser un gen de gran l ong i tud y con muchos exones. F inalmente, en a l rededor del 2 0 % de las fami l ias con diagnóstico clínico de PAF, el test genético no es in fo rmat i vo , dado que no se cons igue ident i f icar la mutación causal. Por lo tanto, la ausencia de mutac iones del gen APC, en presencia de un fenot ipo de PAF no exc luye la enfermedad y las medidas de v ig i lanc ia deben ser en estos casos apl icadas a todos los miembros de la f ami l i a . Si se d ispone de la pos ib i l idad de realizar estos estudios, el caso índice de la fami l i a debe ser somet ido al análisis de mutac iones del gen APC, c on el f in de ident i f icar la mutación que afecta a esa fami l i a . Una vez ident i f i cada, la realización del test genético es más senci l la en el resto de miembros de la f ami l i a . Está ind icada a la edad de 10-12 años y permi te ident i f icar a los m iembros de la f ami l i a que han heredado la mutación, antes de que estos desarrol len síntomas. En los por ta dores de la mutación deben realizarse las estrategias de prevención pert inentes, por el cont rar io , los m iembros de la f ami l i a no portadores de la mutación en el gen APC t ienen un riesgo de cáncer co lorrecta l idéntico al de la población genera l .

El tratamiento quirúrgico con extirpación del co lon es necesario para prevenir el cáncer colorrecta l (MIR 99-00, 166). El t i po de cirugía y el m o m e n t o de realización deben de ser ind iv idua l izados . En general , se recomienda la aplicación de tratamiento quirúrgico después de la p u bertad, pero antes de los 25 años. Existen dos tipos de cirugía:

La colectomía total con anastomosis ¡leorrectal (reservada para pacientes con formas atenuadas que no presentan pólipos rectales o con un número de pólipos en recto que puedan manejarse endos-cópicamente). Esta cirugía requiere una v ig i lanc ia estrecha del recto con rectoscopia de contro l cada 6-12 meses.

• La proctocolectomía total con anastomosis ileoanal y construcción de reservorio ileal en "J" (técnica quirúrgica de elección). En estos pac ientes el reservorio debe ser adecuadamente v ig i lado (anual o bienalmen-te), ya que se ha descrito la aparición de adenomas a este nivel .

En cuanto a la quimioprofilaxis, el uso de AINE o más recientemente los inh ib idores selectivos de las c ic looxigenasa 2 (COX-2) c o m o el ce-lecoxib han demostrado una eficacia relativa en el t ra tamiento de los pólipos de la PAF por lo que se consideran una terapia adyuvante a la cirugía en pacientes con pólipos residuales y nunca c o m o alternat iva a esta. El ce lecox ib ha demostrado u t i l idad en la reducción del número y tamaño de los pólipos colónicos y duodenales en estos pacientes. No obstante, su ef icacia, sobre todo en lo referente a los pólipos colónicos, está lejos de ser lo bastante eficaz c o m o para poder evitar el t ra tamien to quirúrgico.

Poliposis colónica familiar atenuada (Tabla 38)

PAF CLÁS ICA PAF ATENUADA

Número de adenomas 100-1.000 10-100

Localización Todo el co lon Frecuentes en co lon derecho

Edad de inicio de los pólipos

10-20 años 20-30 años

Edad de diagnóstico del cáncer 30-40 años 40-50 años

Vigilancia S lgmoldoscopla anual . Inicio 10-12 años. Final a los 50 años

Colonoscopia anual . Inicio 15-25 años. Final de v igi lancia i nde f i n ido

Tabla 38. PAF/PAF atenuada

123


Es una forma de pol iposis colónica fami l ia r con menos número de pólipos, desarrol lo algo más tardío de los mismos y malignización a edades más avanzadas. Su t ratamiento es, igualmente, la colectomía profiláctica.

C o n f ines de c r i b a d o , a todos los m i e m b r o s p o t e n c i a l m e n t e afec tados debe realizárseles s i g m o i d o s c o p i a anua l , c o m e n z a n d o a los 10-12 años c o n el f in de c o n f i r m a r o descartar ese diagnóstico. Si se d i s p o n e de la p o s i b i l i d a d de rea l izar test genético, este debe ser e f e c tuado en el caso índice y si este test muest ra la presenc ia de mutación en el gen APC servirá para d i s c r i m i n a r qué m i e m bros de la f a m i l i a padecen o no la e n f e r m e d a d . En este caso, las med idas de v i g i l a n c i a deben ser o f rec idas sólo a los m i e m b r o s de la f a m i l i a po r tadores de la mutación. Si, por el c o n t r a r i o , no se d i s p o n e de test genético, o este nos p r o p o r c i o n a un resu l t ado n o i n f o r m a t i v o , la s i g m o i d o s c o p i a anua l debe ser rea l i zada a todos los m i e m b r o s de la f a m i l i a c o m e n z a n d o a la edad de 10-12 años y hasta los 30-35 años. A par t i r de esta edad y hasta los 50 años se p u e d e rea l izar cada 5 años. Pasada esta edad la ausenc ia de pólipos descarta la presenc ia de la e n f e r m e d a d . En f am i l i a s con PAF a tenuada la v i g i l a n c i a debe ser rea l i zada c o n c o l o n o s c o p i a t o t a l , dada la m a y o r f r e cuenc i a de pólipos en c o l o n d e r e c h o y se puede in i c i a r la v i g i l a n c i a más ta rde , en t o r n o a los 20-25 años, a u n q u e p u e d e var ia r en función de la edad de presentación de la e n f e r m e d a d en los f ami l i a r es a fectados y debe p ro longa r se p r o b a b l e m e n t e sin límite de edad . Es útil también el e s tud io de l o j o para detectar h ipe r t ro f i a de l e p i t e l i o p i g m e n t a r i o de la re t ina , ya q u e si esta alteración aparece en el p r o b a n d o y no en sus descend ientes , estos no tendrán po l i pos i s colónica. U n a vez r ea l i z ado el diagnóst i c o , debe efectuarse un es tud io basal para descartar la presenc ia de man i fes tac iones extracolónicas. Este es tud io debe c o m p r e n d e r gas t roscop ia , d u o d e n o s c o p i a con visión la tera l , e s tud io de f o n d o de o j o , ortopantomografía, radiografía de cráneo y huesos largos, ecografía o TC a b d o m i n a l y ecografía t i r o i d e a . Tras el t r a t a m i e n t o quirúrgico de la PAF, los pac ientes d e b e n pe rmanece r en v i g i l a n c i a para p reven i r la aparición de otros t u m o r e s (Tabla 39 ) .

T IPO D E CÁNCER R E C O M E N D A C I Ó N DE V IG I LANC IA

Colon Sigmoidoscopia anual. Inicio 10-12 años

Duodeno Gastroscopia y duodenoscopia anual si hay adenomas y cada 3 años si no los hay Inicio a los 20-25 años

Tiroides Palpación y ecografía tiroidea anual Inicio 10-12 años

Páncreas Ecografía abdominal anual. Inicio 20 años

SNC (síndrome de Turcot) TC/RM craneal anual

Hepatoblastoma Ecografía hepática y a-fetoproteína anual hasta los 5 años

Tabla 39. Seguimiento de las manifestaciones extracolónicas de la PAF

Síndrome de Gardner

La presencia de PAF acompañada de manifestaciones extraintestinales se conoce c o m o síndrome de Gardner. En este síndrome la p o l i p o sis gastrointestinal se acompaña de osteomas y otras anomalías óseas, anomalías dentales, quistes ep idermoides e hipertrof ia congénita del ep i te l io p igmentar io de la ret ina. Una complicación importante son los tumores desmoides también conoc idos c o m o f ibromatosis mesentérica difusa. Los tumores desmoides son benignos en el sent ido de que no

metastatizan, pero pueden causar la muerte del paciente deb ido a su c rec imiento loca l . Aparece en 8 - 1 3 % , dando lugar a obstrucción, perforación, abscesos y oclusión de vasos y uréteres. Esta complicación puede necesitar cirugía, aunque la f ibromatosis se puede est imular después de la laparotomía. Ocas iona lmente ha hab ido regresión parcial de esta complicación con sul indac, t amox i feno o progesterona.

Síndrome de Turcot

Se ha descrito en la PAF la presencia de tumores del SNC, en especial el medu lob las toma, lo que const i tuye la denominada variante de Turcot. Se han descrito casos de esta patología con herencia autosómica tanto dominan te c o m o recesiva. Una vez d iagnost icado un paciente, se debe hacer c r ibado a los famil iares en riesgo mediante co lonoscop ia y TC o RM de la cabeza.

Otras variantes de la poliposis adenomatosa familiar

El síndrome de los adenomas planos es muy raro, aparec iendo menos de 100 pólipos adenomatosos planos en co lon prox ima l con aumento de riesgo de cáncer de co lon (sobre los 55 años). El gen alterado está en el c romosoma 5.

Síndrome de Muir-Torre

Es un cuadro raro que se trasmite por herencia A D . Hay menos de 100 pólipos adenomatosos en el co lon p rox ima l con riesgo de cáncer. Se asocia a alteraciones cutáneas c o m o tumores basocelulares, de células escamosas o sebáceos. El t ra tamiento es la colectomía tota l .

Poliposis hamartomatosas

Los síndromes polipósicos hamartomatosos son un grupo heterogéneo de síndromes de herencia autosómica dominan te . Se caracter izan por presentar pólipos de p r edomin i o hamartomatoso, or ig inados en células propias del tracto gastrointestinal, donde asientan mesénquima, estro-ma, endode rmo y ec todermo pero con una arquitectura distorsionada. El potencia l de malignización de los pólipos hamartomatosos todavía no es b ien conoc ido . En muchos pacientes coexisten pólipos adenomatosos y hamartomatosos lo que puede just i f icar el riesgo de ma l i g nización.

Síndrome de Peutz-Jeghers

Se trasmite con herencia A D e imp l i ca máculas mucocutáneas p i gmen tadas y pol iposis hamartomatosa en todo el tracto gastrointest inal . Está causado por mutac iones en el gen LKB1/STK11 que es un gen supresor de tumores. Sin embargo, sólo se encuentran mutaciones en este gen el 7 0 - 8 0 % de los pacientes, y existe, por lo tanto, un 2 0 - 3 0 % de casos en los que sería deb ido a mutac iones en otros genes.

A diferencia del resto de síndromes polipósicos, los pólipos se loca l izan con más frecuencia en el intest ino de lgado, aunque también pueden encontrarse en otras local izaciones c o m o el co l on , estómago y recto. El número de pólipos es var iable pero no suele superar la ve intena y de tamaño osci lan entre los pocos milímetros hasta 5 c m . Los síntomas

124


aparecen en pacientes con pólipos de gran tamaño y son secundarios a la ulceración y hemorragia de estos, así c o m o por la obstrucción intest inal y la intususpección de la mucosa de intestino de lgado.

Las man i fes tac iones ext ra in tes t ina les son lesiones cutáneas p i g m e n tadas que suelen se máculas de co l o r marrón oscu ro o negras, que por lo genera l a fec tan a la parte cen t ra l de la cara, los lab ios y la mucosa o ra l , a u n q u e también se observan en la cara dorsal de las manos y los pies, la l engua y a l r ededor de l o m b l i g o . Pueden presentarse al n a c i m i e n t o o se desar ro l l an du ran te la i n f anc i a . Las lesiones de la p ie l pueden i n v o l u c i o n a r c o n el t i e m p o , pero las p re sentes en la mucosa suelen persist ir . El t r a t a m i e n t o de estas lesiones se rea l iza c o n f ines estéticos, ya que no se ha desc r i to po t enc i a l de mal ignización.

La p r i n c i p a l i m p o r t a n c i a de este síndrome estr iba en su e l evado riesgo de desarro l la r cáncer en di ferentes órganos y no sólo gast ro intes t ina les . En un es tud io , casi el 5 0 % de los pac ientes t u v i e r o n cánceres intest inales o extra intest ina les , c on una med i a de edad de 50 años al diagnóstico. También pueden aparecer pólipos b e n i g nos en loca l i zac iones extra intest ina les , i n c l u y e n d o nar iz , b ronqu io s , ve j iga , vesícula b i l i a r y conduc tos b i l i a res . En el 5 - 1 2 % de m u j e res pueden aparecer quistes o tumores ováricos. En varones jóvenes pueden aparecer tumores test iculares de células de Sertol i con signos de feminización. O t ros tumores que pueden aparecer son: m a m a (a m e n u d o b i la tera l ) , páncreas, c o l a n g i o c a r c i n o m a y cáncer de vesícula b i l i a r .

El c r ibado del p robando y de los famil iares potenc ia lmente afectados inc luye :

Prevención de pólipos y cáncer gastrointestinal : - Endoscopia digestiva alta y cápsula endoscópica cada 2-3 años. - Co lonoscop ia cada 2-3 años. - Ecoendoscopia +/- TC abdomina l cada 1-2 años.

Mujeres: prevención de cáncer de mama, tumores de ovar io (benignos o mal ignos) , adenoma de cérvix: - Mamografía y RM anual . Examen clínico cada seis meses. - Ecografía transvaginal y CA 125 anual . - Citología anua l .

• Varones: prevención tumor de células de Sertoli. - Exploración anual . - Ecografía cada dos años.

Poliposis juvenil

Enfermedad autosómica dominante , poco frecuente y con penetrancia incomple ta . Se caracteriza por la aparición de pólipos hamartomatosos con más frecuencia en co lon y recto y se relaciona con un incremento del riesgo de cáncer co lorrecta l . Los criterios para el diagnóstico cl ínico son: • Presencia de tres o más pólipos juveni les en co lon o recto, o • Presencia de pólipos juveni les en diversos tramos del tracto gastro

intest inal , o Presencia de cua lqu ier número de pólipos juveni les , en una pac ien te con historia fami l i a de pol iposis j u ven i l .

Se han descrito mutac iones en tres genes diferentes: gen S M D A 4 , el BMPR1A más recientemente el ENG (endogl ina) . D ichos genes c o d i f ican proteínas involucradas en las señales de trascripción mediadas por el TGF-B.

El r iesgo de cáncer en estos pac ientes parece l i m i t a d o al t r a c to d iges t i vo . El m a y o r r iesgo lo supone el cáncer co l o r r e c t a l c o n un riesgo de l 4 0 - 5 0 % . También existe un i n c r e m e n t o del r iesgo de cáncer gástrico, c a r c i n o m a de in tes t ino d e l g a d o y p r o b a b l e m e n te pancreático. Las r e c o m e n d a c i o n e s de c r i b a d o y s e g u i m i e n t o se e x p o n e n en la Tab la 4 1 , a m o d o de r esumen . En el caso de q u e en el pac i en te se encuen t r en pocos pólipos, debe precederse a la p o l i pectomía endoscópica y rea l izar s e g u i m i e n t o a n u a l . En ocas iones , el número de pólipos hace i m p o s i b l e su extirpación endoscópica y precisará intervención quirúrgica. En estos casos, debe rea l izarse una e n d o s c o p i a de s e g u i m i e n t o anua l y si ésta es n o r m a l cada tres años (Tabla 40 ) .

CÁNCER PRUEBA

D I A G N Ó S T I C A E D A D

DE C O M I E N Z O INTERVALO

(AÑOS )

Colon Colonoscopia Adolescencia 2-3 años

Estómago Tránsito gas t roduodena l Adolescencia 2-3 años

D u o d e n o TC abdomlnopélvica Adolescencia 2-3 años

D u o d e n o Cápsula endoscópica Adolescencia 2-3 años

Tabla 40. Seguimiento de los pacientes con poliposis juveni l

Enfermedad de Cowden (síndrome de los hamartomas múltiples)

Se t r ansm i t e c o n he renc ia A D . Se ca rac te r iza po r aparición de le s iones mucocutáneas, i n c l u y e n d o t r i q u i l e m o m a s fac ia les , quera to-sis acra, pápulas pap i l oma tosas y les iones mucosas . En el 5 0 % de los pac ientes aparece e n f e r m e d a d m a m a r i a , que va desde e n f e r m e d a d fibroquística a cáncer, c o n f r e c u e n c i a b i l a t e r a l . U n 1 5 - 2 0 % de los pac ientes t i enen t ras tornos t i r o i d e o s c o m o b o c i o m u l t i n o d u l a r y c a r c i n o m a f o l i c u l a r de t i r o i des . Pueden aparecer también l i p o mas cutáneos, quis tes ováricos, l e i o m i o m a s u te r inos , t ras tornos esqueléticos y pólipos hamar toma tosos gas t ro in tes t ina les . Parece q u e no está i n c r e m e n t a d o el r iesgo de cáncer c o l o r r e c t a l ni de ot ros t u m o r e s gas t ro in tes t ina les , por el c o n t r a r i o , sí que ex is te un r iesgo i n c r e m e n t a d o de padecer cáncer de m a m a , t i r o ides y endo-m e t r i o .

Se r ecomienda : • Co lonoscop ia cada dos años c o m e n z a n d o a los 15 años.

Endoscopia digest iva alta y/o cápsula endoscópica cada dos años c o m e n z a n d o a los 15 años.

• Autoexploración mamar ia mensual y mamografía anual c o m e n zando a los 30 años.

Examen clínico t i ro ideo anual c o m e n z a n d o en la adolescenc ia .

Síndrome de Cronkhite-Canada

Similar a la pol iposis juven i l general izada que se asocia a alteraciones ectodérmicas: atrofia ungueal , a lopecia e hiperpigmentación.

Neurofibromatosis

En la neurof ibromatosis t ipo I o enfermedad de von Reckl inghausen, pueden aparecer neurof ibromas submucosos en el tracto gastrointest ina l . Pueden dar lugar a do lor abdomina l y sangrado. Se han descr i to transformaciones a neurof ibrosarcomas.

125


POLIPOS IS HERENCIA MAL IGNIDAD ASOCIA

Poliposis colónica familiar

AD (gen APC, c romosoma 5)

• > 9 5 % cáncer colorrecta l • Cáncer per iampula r

• Hipert rof ia congénita del ep i te l io p i gmen ta r i o de ret ina

Adenomatosas S índrome de Gardner

AD (gen APC, c romosoma 5)

• > 9 5 % cáncer colorrecta l • Otros t ipos de cáncer • F ibromatosis mesentérica

Síndrome de Turcot AR • Cáncer colorrecta l • Tumor ma l igno SNC

Síndrome de Peutz-Jeghers AD • Cáncer gast ro intest ina l a los 50 años • Pigmentación mucocutánea

Hamartomatosa

S índrome de Cowden AD • No degeneran los pólipos

• Tumores ginecológicos • Tr iqu i l emomas faciales • Queratosis acra • Papi lomas

Síndrome de Cronkhite-Canada A d q u i r i d o • Tracto Gl • Onicodls t rof ia , a lopecia, hlperpigmentación, malabsorción, Menétriér

Síndrome de poliposis juveni l AD • Tracto Gl • Cáncer gástrico • Cáncer in tes t ino de lgado • Cáncer pancreático

Tabla 41. Características de las pol iposis intestinales

En la Figura 77 se recogen, a m o d o de resumen, los diferentes síndromes de pol iposis múltiple ya comentados.

Poliposis colónica familiar • Hipertrofia del epitelio pigmentar io de retina

• 9 5 % pasan a carcinoma colorrectal

Poliposis colónica familiar PEUTZ-JEGHERS CRONKHITE-CANADA

Gardner • Osteomas mandibulares • Quistes epidermoides ováricos

y renales

/ IBk

5 ^

A

Turcot • Tumores del SNC

COWDEN

GARDNER TURCOT

27.3. Cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis o síndrome

de Lynch Pigmentación

periorificial

Peutz-Jeghers • Pigmentación periorificial • Tumores ginecológicos

Cowden • Hamartomas cutáneos • Bocio • Tumores ginecológicos

Onicodistrofia

Cronkhite-Canada • Onicodistrofia • Hiperpigmentación • Alopecia • Malabsorción

Figura 77. Síndromes de pol iposis múltiple

Es la forma más frecuente de cáncer colorrecta l hereditar io, const i tuyendo un 2 - 5 % de los cánceres colo-rrectales.

Se debe a la presencia de mutaciones en los genes reparadores de los errores de replicación del A D N predominantemente MLH1 y MSH2. Se caracteriza por el desarrollo de cáncer colorrectal y otras neoplasias relacionadas, entre las que destaca el cáncer de endometrio en edad joven. El diagnóstico es un reto en la práctica por la ausencia de datos clínicos pa-tognomónicos. El diagnóstico def in i t ivo se establece mediante un estudio genético que es completo y costoso por lo que se recomienda realizar una selección previa de pacientes. Con el fin de seleccionar a estos pacientes se uti l izan criterios clínicos:

• Criterios de Amsterdan II: - Tres o más individuos con cán

cer colorrectal o tumor asociado al síndrome de Lynch (endometrio, intestino delgado, uréter, ovario, adenomas sebáceos, queratoacantomas, páncreas, tracto biliar, cerebral o pelvis renal), uno de ellos familiar de primer grado de los otros dos, y

- Afectación de dos generaciones consecutivas, y

1 2 6


- C o m o mínimo un caso diagnost icado antes de los 50 años, y - Exclusión del diagnóstico de PAF, y - Confirmación de los diagnósticos con informes anatomopatoló-

gicos.

• Criterios de Bethesda revisados: - Pacientes con cáncer colorrecta l

d iagnost icado antes de los 50 años, o - Paciente con cáncer colorrecta l sincrónico o metacrónico u otro

t umor asociado al síndrome de Lynch independientemente de la edad de diagnóstico, o

- Paciente con cáncer colorrecta l con histología característica de síndrome de Lynch (presencia de l infocitos infi ltrantes del tumor , reacción de t i po Crohn , diferenciación mucinosa/ani l lo de sello o c rec imiento medular ) , d iagnost icado antes de los 60 años, o

- Paciente con cáncer colorrecta l y uno o más famil iares de pr imer grado con un tumor asociado al síndrome de Lynch, uno de ellos d iagnost icado antes de los 50 años o pacientes con cáncer co lo rrectal y dos o más famil iares de pr imer o segundo grado con un tumor asociado al síndrome de Lynch independientemente de la edad (MIR 02-03, 15).

En los pacientes que cump len estos criterios se debe realizar el análisis genético o mutac iona l . Si se detecta la mutación, se debe ofrecer la realización del análisis genético al resto de famil iares sanos (diagnóstico presintomático) en el contexto de las oportunas medidas de consejo genético (MIR 05-06, 1 36) (Tabla 42) .

r

Paciente de 75 años, sin antecedentes clínicos de interés, que consulta por un episodio de hematoquecia reciente. La colonoscopia total demuestra un pólipo único pediculado, de unos 25 mm de diámetro, en sigma con una ulceración en su cúspide. ¿Qué actitud de las siguientes es más adecuada?

1) Seguimiento cada 6 meses e intervención quirúrgica, si aumenta de tamaño. 2) Indicar intervención quirúrgica. 3) Biopsia endoscópica del pólipo y decidir según resultado. 4) Realizar polipectomía endoscópica y estudio anatomopatológico del pólipo. 5) Fotocoagulación completa endoscópica con láser del pólipo.

MIR 99-00, 1 58; RC: 4

Tratamiento

Existe cierta controversia respecto al t ipo de intervención más adecuado (colectomía total o resección segmentaria) para el t ra tamiento quirúrgico. La realización de una colectomía total con anastomosis i leorrectal está just i f icada por el e levado riesgo de desarrollar una neoplasia metacrónica durante el seguimiento. En la actual idad se recomienda en pacientes jóvenes la colectomía total (existe un incremento en la expectat iva de v ida en relación con la resección segmentaria). En pacientes mayores de 60 años se recomienda la resección segmentaria, ya que el t i empo relat ivo de desarrollar un tumor metacrónico es infer ior a la esperanza de v ida.

E X P L O R A C I Ó N E D A D DE INICIO INTERVALO

Colonoscopia 20-25 años 1-2 años

Examen ginecológico, ultrasonografía t ransvaglna l y determinación deCa-125

30-35 años 1-2 años

Gast roduodenoscop ia 30-35 años 1-2 años

Ultrasonografía renovesical y citología urinaria

30-35 años 1-2 años

Tabla 42. Estrategias de c r ibado del síndrome de Lynch


Varón de 75 años que presenta sangre oculta en heces positiva, estreñimiento de reciente aparición y pérdida de 5 kg de peso. Se realiza una colonoscopia en la que se objetiva (véase Imagen). Para realizar cribado en familiares, ¿cuál es la prueba diagnóstica de elección y la edad de inicio?

1) Rectosigmoidoscopia - 50 años. 2) Rectosigmoidoscopia - 40 años. 3) Colonoscopia - 40 años. 4) Colonoscopia - 50 años. 5) Sangre oculta en heces - 40 años.

RC: 3

1 2 7


28. TUMORES MALIGNOS DEL INTESTINO GRUESO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Este es un tema muy importante, tanto por su relevancia y frecuencia clínica como por la presencia de, al menos, una pregunta de cáncer de colon todos los años. Es probable que aparezcan en forma de caso clínico. Lo más importante son los factores pronósticos, la clasificación y el tratamiento, que dependerá del estadio tumoral.

j"T~| La c o l o n o s c o p i a es el método diagnóstico de elección en t o d o pac ien te con sospecha de neoplas ia de c o l o n , d e b i e n d o hacerse c o m p l e t a para descartar neoplasias sincrónicas o pólipos en el resto de l c o l o n .

[~2~| El t r a t am ien to quirúrgico es la resección del segmento anatómico c o n su drena je linfático. En los tumores de recto se puede hacer resección anter ior (por vía a b d o m i n a l ) o amputación a b d o m i n o p e r i n e a l , d e p e n d i e n d o de la d is tanc ia al ano y del tamaño del t u m o r , f u n d a m e n t a l m e n t e .

f j ] En lesiones del lado derecho que requieran cirugía urgente (obstrucción-perforación-hemorragia) se suele realizar hemicolectomía derecha y anastomosis pr imaria, mientras que en el lado izquierdo se suele realizar resección y co lostomía (Hartmann) para evitar la morb i l idad asociada a la anastomosis, salvo que las condic iones sean favorables.

("4] Los tumores q u e t i enen gangl ios linfáticos afectados y a lgunos de los que t i enen gangl ios negat ivos, si i n f i l t ran toda la pared colónica, pueden requer i r t r a t am ien to adyuvan te con q u i m i o t e r a p i a . La rad io te rap ia queda l im i t ada para los tumores de recto m e d i o y ba jo l o ca lmen te avanzados .

[5"] En el segu imien to , es útil la determinación del CEA. La realización de una c o l o n o s c o p i a al año, y pos ter io r men te cada 2-3 años, puede detectar rec id ivas y c r e c i m i e n t o de nuevos pólipos o tumores .

28.1. Detección precoz del cáncer colorrectal (CCR)

El CCR es la segunda causa de muerte por cáncer en Europa y España y en números absolutos (sin realizar d is

tinción por sexos) es el t umor ma l igno más frecuente. En inc idenc ia es la neoplasia más frecuente, después del

cáncer de pulmón en varones y el de mama en mujeres. El riesgo med io de la población para el desarrol lo de

CCR es del 6 % . Los hombres presentan una mayor tendenc ia a presentar pólipos adenomatosos y CCR que las

mujeres, aunque las diferencias entre ambos sexos son escasas. En ausencia de antecedentes famil iares o per

sonales de CCR el pr inc ipa l factor de riesgo es la edad superior a los 50 años (población de riesgo intermedio) .

Si existen antecedentes famil iares, el riesgo aumenta de dos a cuatro veces, depend iendo de la edad del caso

índice en el m o m e n t o del diagnóstico, del grado de parentesco y del número de famil iares afectados. El CCR es

una neoplasia que cump le todos los criterios para llevar a cabo el c r ibado pob lac iona l . Las estrategias posibles

para la detección precoz de CCR en personas asintomáticas mayores de 50 años son:

• Análisis anual o bienal de sangre oculta en heces (SOH) inmunológico seguido de colonoscopia si es posit ivo.

• S igmoidoscopia cada c inco años, comb inada o no con detección anual de SOH

• Co lonoscop ia cada diez años.

Enema opaco cada c inco años.

La más precisa de todas ellas es la co lonoscop ia comple ta (Tabla 43) .

(T) Preguntas

•MIR 09-10, 38, 233 •MIR 08-09, 5, 13 • MIR 07-08, 8 • MIR 06-07, 7, 12 •MIR 04-05, 19 -MIR 03-04, 196,251 -MIR 02-03, 19 -MIR 01-02, 7, 17 -MIR 00-01 F, 20

FACTOR D E R I E SGO R E C O M E N D A C I Ó N D E L C R I B A D O

Población de riesgo i n t e rmed io • Colonoscopia cada 10 años a part i r de los 50 años • S igmoidoscopia cada 5 años a part i r de los 50 años • SOH inmunológica anual 0 bienal a par t i r de los 50 años

Dos 0 más familiares de primer grado de cualquier edad 0 un familiar de primer grado < 60 años con CCR 0 adenoma avanzado

• Colonoscopia cada 5 años, c o m e n z a n d o a la edad de 40 años 0 10 años antes que el fami l iar más j o ven afectado

Un fami l iar de pr imer g rado con CCR 0 a d e n o m a avanzado con edad > 60 años, 0 dos famil iares de segundo g rado afectados de CCR

• Colonoscopia cada 10 años c o m e n z a n d o a los 40 años

Familiares de segundo 0 tercer g rado con CCR • Igual que la población de riesgo i n t e rmed io

Tabla 43. Estrategias de cr ibado pob lac iona l en el CCR (MIR 08-09,13; MIR 07-08,8)

1 2 8


28.2. Epidemiología El CCR es una enfermedad muy heterogénea, en la que interv ienen numerosos factores genéticos, epigenéticos y ambientales. El consumo de tabaco aumenta el riesgo de desarrollar adenomas colónicos. As i mismo, existe sufic iente ev idencia para af i rmar que la obesidad es un importante cofactor en su desarrol lo.

De igual manera se ha postulado que las concentrac iones de insul ina y glucosa inf luyen en el desarrol lo y recurrencia de adenomas.

28.3. Etiología

• Factores ambientales: parece que la dieta rica en grasas saturadas favorece su aparición y que la alta ingesta calórica y la obesidad aumentan el riesgo. Los suplementos de ca lc io y el ácido acetisa-licílico pueden d i sminu i r el riesgo de cáncer de co lon . La f ibra, en camb io , no ha demostrado protección alguna (MIR 01-02, 7). Edad: el riesgo empieza a aumentar a partir de los 40 años y t iene un p i co a los 75 años.

• Enfermedades asociadas: col i t is ulcerosa, enfermedad de Crohn , bacter iemia por Streptococcus bovis (se asocia, no es causa), urete-rosigmoidostomía.

• Historia personal: cáncer colorrecta l prev io , adenomas colorrecta-les, cáncer de mama y del tracto genita l .

• Historia familiar: síndromes de pol iposis fami l iar , cáncer co lor rec tal hereditar io no asociado a pol iposis .

Los cánceres de co lon esporádicos suponen el 9 0 % . Los síndromes de pol iposis adenomatosa el 1 % y el carc inoma hereditar io de c o l o n no asociado a pol iposis del 5 % al 1 0 % .

28.4. Localización

El 7 5 % de los cánceres colorrectales aparecen en co lon descendente, sigma y recto. Sin embargo, en las últimas décadas se ha detectado una disminución del número de cánceres de recto, aumentando la propor ción de los tumores más proximales en el co lon descendente. Se asume que aprox imadamente el 5 0 % de los cánceres colorrectales están al alcance del s igmoidoscop io .

28.5. Clínica

Los síntomas clínicos dependen en parte de la localización y del tamaño del t umor . Los tumores del c iego y c o l o n ascendente se pre sentan con más f recuenc ia c o m o síntomas der ivados del sangrado (anemia microcítica h ipoc roma ) y es más raro que den síntomas obs t ruc t i vos .

En el co lon transverso ya es más frecuente que den síntomas obst ruct i vos, inc luso perforación, mientras que en los tumores de la unión rec-tos igmoidea, con más frecuencia dan hematoquec ia o tenesmo (MIR 06-07, 7).

28.6. Diagnóstico

El test de hemorragias ocultas se usa c o m o método de c r ibado del cáncer de co lon en mayores de 50 años, sin otros factores de riesgo, así c o m o la detección en heces de células malignas. Su pos i t iv idad obl iga a realizar co lonoscop ia comple ta (MIR 02-03, 19; MIR 01-02, 7).

La co lonoscop ia es el método de diagnóstico más sensible y s iempre debe hacerse ante sospecha de un cáncer de co lon (MIR 00-01 F, 20). Si se detecta un cáncer de co lon mediante una rectos igmoidoscopia , es ob l igado siempre hacer una co lonoscop ia comple ta , y si no se puede hacer antes de la cirugía, debe hacerse después.

Otros métodos diagnósticos (MIR 06-07, 12) son la ultrasonografía en doscópica y el enema opaco. El nivel de antígeno ca rc inoembr ionar io (CEA) t iene más interés pronóstico que diagnóstico (Figuras 78 y 79).

Figura 78. Imagen en corazón de manzana típica de un cáncer de co lon

Figura 79. Cáncer de co lon v isto por endoscopia

1 2 9


28.7. Pronóstico El pronóstico del cáncer colorrecta l se corre lac iona tras la extirpación quirúrgica comple ta con la infiltración de la serosa o de órganos vec i nos por el tumor p r imar io (T4), la afectación de los ganglios linfáticos regionales (N+) , la invasión l infovascular y per ineura l , la presencia de tumor en los márgenes de resección quirúrgica, los tumores pob remen te di ferenciados o indiferenciados y la existencia de determinadas anomalías cromosómicas en el tumor .

Si el t u m o r se mani f ies ta con obstrucción o perforación in tes t ina l , o cursa c o n ci fras p reopera tor i as de CEA super iores a 5 ng/ml , el pronóstico de l CCR e m p e o r a . La estadificación de la en f e rmedad según la clasificación de Dukes , la m o d i f i c a d a de Ast ler y Co l l e r (Tabla 44) o la T N M , es útil para de t e rm ina r el pronóstico de la e n f e r m e d a d (Tabla 45 ) , no para dec i d i r la extensión de la resección (MIR 09-10 , 2 3 3 ) .

Mucosa-submucosa No más allá de muscular prop ia (gangl ios -

[Más allá de muscular prop ia (gangl ios -) Invasión de órganos vec inos (gangl ios -) L im i t ado a pared de co lon (hasta serosaXgangl ios +)

| Transmural (pasa serosaXgangl ios + ) Invasión de órganos vec inos (gangl ios +) Metástasis

Tabla 44. Clasificación de Astler-Coller (Dukes modif icado)

• Estadificación • Síntoma de presentación: - Invasión de la pared - Perforación t u m o r a l - Adenopatías - Obstrucción - Metástasis a distancia

• Invasión vascular o linfática • Grado de diferenciación • Elevación preoperator ia del CEA

• Aneuplo id la-delec iones cromosómicas

Tabla 45. Factores pronósticos en cáncer colorrectal

COLECTOMÍA DERECHA

Arteria cólica derecha

Anastomosis colorrectal o coloanal

Resección anterior Anastomosis colorrectal

Margen sano > 2 cm, posibil idad técnica de

exéresis vía abdominal)

EMRT (Excisión mesorrectaltotal). Anastomosis coloanal

Resección anterior baja

Colostomía

Amputación abdominoperineal (infiltración del esfínter anal, margen sano < 2 cm

o dif icultad técnica)

Figura 80. Cirugía del cáncer de co lon y recto

28.8. Tratamiento quirúrgico

Cáncer de colon

En la cirugía con intención curat iva, el t ipo de resección depende de la localización (Figura 80). La piedra angular del t ratamiento es la escisión del tumor p r imar io con márgenes adecuados de intestino (mínimo de 2 c m de te j ido microscópicamente sano) y la i n c l u sión de los ganglios linfáticos de drenaje de la zona, rea l izando una resección segmentaria anatómica en función de la vascular i zación. Las opciones de resección dependen de la localización del tumor p r imar io más que del estadio en el que se encuentre (MIR 01-02, 17).

El t ra tamiento adyuvante con qu imio te rap ia (oxa l ip la t ino , f luorop i r id inas vía oral o in fu sión de 5FU con levamisol) mejora las pos i bi l idades de curación: • En estadio I y 0: seguimiento sin q u i m i o t e

rapia. • En es tad io I I , no existe consenso : segu i

m i e n t o o q u i m i o t e r a p i a , v a l o r a n d o la ex i s tenc ia de factores de ma l pronóstico .

• En estadio III: la qu imio te rap ia aumenta la superv ivencia .

R E C U E R D A En el t r a t am ien to adyuvan te del cáncer de c o l o n : • N o se suele admin i s t ra r rad io te rap ia . • La q u i m i o t e r a p i a está ind i cada en esta

d ios 2B c o n factores de ma l pronóstico, C y D.

1 3 0


Cáncer de recto

La altura del tumor debe determinarse con rectoscopia rígida. El tacto rectal aporta gran información sobre la relación del tumor con el aparato esf interiano, tamaño y grado de fijación, pero no es un método que permita la estadificación tumora l .

La estadificación locorregional (T, N, afectación de la fascia prop ia de recto o margen c i rcunferencia l ) de los tumores de recto debe inc lu i r : • Una ecografía endorrectal que evalúe la penetración en la pared (T),

s iendo muy útil para la evaluación de tumores T1 - T2 y la presencia de afectación de la grasa mesorrectal (T3). Una RM pélvica: permite un estudio adecuado de las capas de recto, sobre todo de los tumores avanzados (T3 y T4) pe rmi t i endo establecer la distancia del t umor a la fascia propia del mesorrecto y la afectación de estructuras adyacentes (T4). Ambas t ienen un valor l im i tado en la evaluación gangl ionar, s iendo la RM algo más precisa para exc lu i r adenopatías patológicas.

• Estudio de extensión o TC to racoabdomina l : las metástasis hepáticas son las más frecuentes, pero en el caso de tumores de recto inferior pueden existir metástasis pulmonares , saltándose el hígado.

En función de estos estudios se pueden diferenciar tres grupos de t ratamiento en función de la estadificación: 1. Resección local por vía anal: tumores T0-T1 NO

• Convenc iona l : la más ut i l izada, pero la exposición es muy l imi tada. Indicaciones: - Tumores pequeños < 3-4 c m . - Hasta 7-10 c m del margen anal . - En un cuadrante.

Es una resección comple ta , con todas las capas del recto hasta la grasa. • TEM: cirugía endoscópica microscópica transanal:

- Tiene las mismas indicac iones que la resección local aun que con mejor exposición.

- Parece que consigue una mejor extracción de la pieza, por lo que puede ser de elección en centro especial izados (MIR 08-09, 5).

2. Resección radical: T2 NO y T3 tercio superior (a más de 10 cm del margen anal) En el caso de los tumores de recto, se debe resecar 5 cm de mesorrecto por debajo del límite inferior del tumor, por lo que los tumo res que se encuentran en tercio medio y tercio distal del recto deben ser sometidos a extirpación mesorrectal total (EMRT) (Figura 81). El t ratamiento de los tumores del recto distal es cont rover t ido . Genera lmente, las lesiones situadas en el terc io superior del recto, por enc ima de la reflexión per i toneal (por enc ima de los 10-12 c m del ano) se ext i rpan mediante una resección anter ior de recto (seccionando el mesorrecto 5 c m por debajo del tumor ) . Los tumores de terc io med io de recto (entre los 6 y los 12 c m del ano), generalmente pueden ser sometidos a una EMRT o resección anterior baja con anastomosis colorrecta l baja o co loana l , conservando de esta fo rma el aparato esf inter iano del paciente. Aque l l o s tumores que se l o ca l i z an en el te rc io distal del recto (a menos de 6 c m del margen anal ) son los que mayores d i f i cu l tades entrañan para conservar los esfínteres, p rec i san do amputación a b d o m i n o p e r i n e a l (operación de Mi les ) en aque l los casos en los que el t u m o r esté i n f i l t r ando el esfínter anal o esté tan ce rcano a él que no pe rmi t a dejar un margen adecuado de t e j i d o sano, así c o m o en aque l los casos en los

que un gran tamaño t u m o r a l o una pe lv is estrecha i m p i d a la progresión de la disección por la vía a b d o m i n a l . N o obs tan te, la t endenc i a es hacer resecciones anter iores ul trabajas y anastomosis co loana les , aún en tumores de recto ba jo , s i em pre que sea pos ib l e . Las anastomosis colorrectales bajas, coloanales y todas las que l levan asociada la construcción con un reservorio (colónico o ileal), t ienen un riesgo elevado de fístula o fuga anastomótica, por lo que se recomienda la realización de una ileostomía en asa (ileostomía de derivación o de descarga), para desfuncional izar la anastomosis tempora lmente . El c ierre de ileostomía se realiza en un segundo t i empo , al menos de seis a o cho semanas después de la pr imera intervención.

Figura 8 1 . Excisión del mesorrec to

3. Neoadyuvancia: estadio II (T3-T4, NO) III (T1-4, N+) (MIR 09-10, 38) Radioterapia +/- qu imio te rap ia preoperator ia seguida de cirugía radica l . Efectos beneficiosos: • D i sminuye la tasa de recidiva loca l . • Hace posible el t ra tamiento quirúrgico R0 de los tumores no

resecables de entrada (inmóviles al tacto rectal, que sobrepasan la fascia propia del recto por RM).

• En algunos estudios se ha demostrado aumento de superv i vencia l ibre de enfermedad (sobre todo si existe respuesta patológica completa) con la asociación de qu imior rad io te rap ia preoperator ia .

• También pueden beneficiarse de una mejora en la conservación de esfínteres.

Radioterapia. Se ha u t i l i zado preoperator iamente en lesiones rectales grandes in ic ia lmente irresecables (no fuera del recto) con aparente aumento de superv ivencia y mejor conservación de la cont inenc ia (por l imitar el gesto quirúrgico). Posoperatoria-mente, d i sminuye el índice de recidivas en tumores B2 y C (MIR 03-04, 196), pero no mejora la superv ivencia. Quimioterapia. Existe mayor superv ivencia tras la asociación de 5-f luorouraci lo más levamisol a partir del estadio B2, i n c lu ido , por lo que se acepta c o m o t ratamiento coadyuvante en estadios B2 y C. En la enfermedad diseminada puede uti l izarse q u i m i o terapia pal iat iva. El oxa l ip la t ino y el irinotecán son nuevos qui-mioterápicos con los que se están obten iendo resultados espe-ranzadores (MIR 01-02, 1 7). Quimiorradioterapia. En los tumores de recto loca lmente avanzados, es decir, aquel los que alcanzan la grasa perirrectal o que t ienen adenopatías en el mesorrecto, la qu imio te rap ia , que actúa

131


c o m o sensibi l izadora del tumor a la radioterapia, asociada a radioterapia neoadyuvante con posterior cirugía resectiva (EMRT) a las 4-6 semanas, ha demostrado mejores resultados con menor número de compl i cac iones asociadas a la radioterapia que si el t ratamiento se apl ica después de la resección. En algunos estudios se ha asociado también a un aumento de la superv ivencia.

Complicaciones tumorales

El t ratamiento de las lesiones obstructivas del co lon es el siguiente: • Colon derecho y transverso: resección y anastomosis pr imar ia . Es

una situación infrecuente, porque el cáncer de co lon derecho es raramente obstruct ivo . Se ext irpa todo el co lon p rox ima l a la lesión, realizándose anastomosis entre íleon termina l y co lon distal a la lesión (hemicolectomía derecha o derecha ampl iada) ; por e jemplo , un ca rc inoma obst ruc t i vo del ángulo hepático del co lon se trata con hemicolectomía derecha y anastomosis ileotransversa.

• Colon izquierdo y recto: presenta varias opciones. La act i tud inicial depende de las condic iones del paciente, pero la tendencia actual es a intentar co locar endoprótesis (con guía radiológica o endoscópica) que descompr iman el co lon y permitan programar una cirugía reglada (con una mejor estadificación preoperatoria y menor morb i l idad ) .

Clásicamente, se considera que el paciente en mala situación clínica es candidato a una colostomía de descarga p rox ima l a la lesión y que es prefer ible, por tanto, difer ir o no realizar el t ra tamiento del tumor . Esta act i tud está camb iando con la aparición de las prótesis.

Otras opc iones quirúrgicas son: Resección pr imar ia sin anastomosis (resección de Hartmann) .

• Resección pr imar ia con anastomosis (cuando se emplea el lavado intraoperator io del co lon) . A veces se realiza colostomía o ileostomía p rox ima l tempora l (para proteger la anastomosis).

• Colectomía subtotal con ileosigmoidostomía o ileorrectostomía cuando exista una dilatación muy importante del c o l o n .

En caso de neoplasia de sigma perforada, el tratamiento será s i mi lar al de cualquier perforación de co lon izquierdo (operación de Hartmann) salvo que las condic iones locales permitan una anastomosis segura (peritonitis local izada; en paciente estable, bien nutr ido, etc.). En caso de tumor no resecable por extensión local o, más f re cuentemente , por existir diseminación tumora l , se considera la pos ib i l idad de una operación pal iat iva para prevenir la obstruc ción intestinal (resección del segmento afectado o derivación prox ima l al tumor ) .

Metástasis hepáticas del cáncer colorrectal (CCR)

El 5 0 % de los pacientes con cáncer colorrecta l desarrol la metástasis, siendo sólo el 1 0 % resecables. A lgunos pacientes se pueden benefic iar de la resección de éstas, p ropo rc ionando un aumento en la superv ivencia ( 2 0 - 4 0 % a los 5 años) (MIR 03-04, 251) .

Para la estadificación preoperator ia es preciso una TC he l ico ida l trifásica y una RM en los casos dudosos. La volumetría hepática con TC se

indicaría en pacientes que presenten una morfología o función hepática alterada, para calcular el " remanente func iona l tras la resección o futuro remanente hepático": es preciso mantener un vo lumen hepático mayor al 2 5 % en hígado sano y mayor al 3 5 - 4 0 % en paciente con he-patopatía crónica para poder realizar una resección hepática.

Para el tratamiento quirúrgico se seguirán las siguientes indicaciones: Posibi l idad de conseguir una resección R0. Preservación de los segmentos adyacentes hepáticos con buena vascularización.

• Con vo lumen de remanente hepático adecuado.

En función de esto, se dist inguen dos grupos de pacientes: 1. Pacientes en los que es posible una resección R0 de entrada

• Metastasectomía con margen mínimo de 2 m m (guiado por eco-grafía intraoperatoria) (Figuras 82 y 83) .

Figura 82. Metástasis hepática resecable de entrada

Figura 83. Metastasectomía

Hepatectomía (lesiones múltiples en paciente que tolera la resección). La tendencia actual es indicar la resección hepática s iempre que sea técnicamente fact ib le (vo lumen residual hepático suficiente tras la resección) y oncológicamente curat iva (margen de resección l ibre de tumor ) , independientemente de los factores pro-

1 3 2

nósticos asociados y la existencia de enfermedad extrahepática, s iempre que sea resecable.

2. Pacientes en los que N O es posible una resección RO de entrada Suelen ser bilaterales o múltiples. Las técnicas que aumentan la re-secabi l idad en pacientes con futuro remanente hepático insufic iente o alternativas a la cirugía son:

Destrucción local con radiofrecuencia : necrosis por calor. M a yor recidiva que la resección. Puede ser percutánea o quirúrgica (abierta/laparoscópica). Indicaciones: - Metástasis pequeñas que no permiten resección (< 3 cm) a

más de 1 c m del conf luente bi l iar . - Múltiples bi lobulares (hasta ocho) .

Recidivas no resecables. - N o tolera cirugía.

• Embolización por ta l : consiste en desviar el f l u j o portal y los factores de c rec imiento hepatotrofos al futuro remanente hepático (para que sufra una hipertrof ia compensadora) , mediante la embolización del hígado que se va a resecar (que se atrofiará). Indicaciones: - Hepatectomía derecha ampl iada . - Hepatectomía derecha en paciente con hepatopatía (por

e j emp lo , tras qu imioterap ia ) .

• Hepatectomía en dos t iempos: una pr imera resección de todas las metástasis posibles y estadificación con ecografía ¡ntraope-ratoria de las restantes, para plani f icar una segunda cirugía que comple te la resección tras un per iodo de regeneración.

• Qu im io te rap i a neoadyuvante, gran avance en la enfermedad irresecable de entrada gracias a los nuevos fármacos: i r inotecan, oxa l ip l a t ino , bevac izumab y ce tux imab. La respuesta imp l i ca un


aumento de superv ivencia y pos ib i l idad de rescate quirúrgico. • Combinación de estas técnicas.

Los cuidados posoperatorios de la cirugía colorrecta l han camb iado en los últimos t iempos con la introducción del concepto de " rehab i l i t a ción m u l t i m o d a l " o Fast-Track: consisten en la creación de vías clínicas cuyo ob je t i vo es mejorar todo el t ra tamiento per ioperator io para conseguir más pronta recuperación del paciente (mediante una disminución de la respuesta fisiológica al estrés quirúrgico):

Preoperatorio: no necesidad de ayuno preoperator io ni preparación mecánica del co l on .

• Intraoperator io: cont ro l de f lu idos. • Posoperatorio: analgesia potente con catéter ep idura l , i n i c io precoz

de la alimentación ora l , deambulación precoz, f is ioterapia respirator ia y uso selectivo de drenajes.

Seguimiento

Después de la cirugía se recomienda realizar una co lonoscop ia al año y, poster iormente, cada dos o tres años.

Se recomienda la medición cada tres meses de los niveles de antígeno ca rc inoembr ionar io (CEA) (MIR 04-05, 19), que debió volver a va lo res normales tras la resección del tumor ; su aumento puede ayudar a detectar recidivas tempranas. Deben realizarse TC o ecografía para la detección de metástasis hepáticas metacrónicas.

PET-TC: su valor en el seguimiento se está eva luando. Se considera útil en la detección de recidivas en pacientes con elevación del CEA sin objet ivarse lesión por otras pruebas de imagen.

r


¿Cuál es la cirugía de elección en el tratamiento del cáncer de recto situado a 3 cm de las márgenes del ano, con infiltración de la totalidad de la pared rectal?

1) La colostomía izquierda. 2) La hemicolectomía izquierda. 3) La amputación abdominoperineal con colostomía ilíaca. 4) La resección endoscópica. 5) La resección rectal con conservación del esfínter.

RC: 3

Un enfermo de 60 años, con antecedentes de trastornos del hábito intestinal en los últimos tres meses, ingresa por distensión abdominal, sensación nauseosa y vómitos de carácter entérico. La radiología abdominal (simple, bipedestación) demuestra

abundantes imágenes hidroaéreas en arcos de bóveda y tubos de órgano con extrema dilatación (haustras) en colon derecho y transverso, sin evidencia de colon descendente ni recto. ¿Cuál de los propuestos será el diagnóstico y, en caso de confirmarse, el tratamiento más correcto?

1) Perforación de divertículo sigmoideo con absceso paracólico. Resección sigmoidea y colostomía.

2) Obstrucción intestinal por bridas. Laparotomía y liberación del segmento afectado. 3 ) Neoplasia de ángulo colohepático. Resección segmentaria y anastomosis colocólica. 4) Carcinoma de ángulo coloesplénico. Colectomía subtotal y anastomosis ileocóli-

ca (sobre colon descendente). 5) Carcinoma de ángulo coloesplénico. Cecostomía de descarga.

RC: 4

133


29. PATOLOGÍA PERIANAL

MIR Tema de poca importancia en cuanto al número global de preguntas. Esto, sumado a que es un conjunto de patologías muy frecuentes en la práctica diaria, hace que se deba conocer al menos los Aspectos esenciales.

Aspectos esenciales

|~¡~] Los abscesos de a n o t ienen su o r igen en la infección de una cr ip ta ana l . El t r a t am ien to es s i empre el drena je quirúrgico, i n t en tando loca l iza r y tratar la fístula subyacente .

["J] La fístula se caracter iza por supuración crónica per iana l por un o r i f i c i o f i s tu loso ex te rno , y el t r a t am ien to es la fistulotomía o fistulectomía. La compl icación más grave es la i n c o n t i n e n c i a por lesión esf inter iana.

[~3~] La f isura de ano p r o d u c e hipertonía c o n d o l o r in tenso y sangrado ocas iona l . C u a n d o el t r a t am ien to higié-nico-dietético no da resul tado (fisura anal crónica), se recurre a la esfinterotomía lateral in terna quirúrgica.

j~4~| El t r a t am ien to de la t rombos i s h e m o r r o i d a l externa es la hemorroidectomía urgente o la trombectomía ( con mayor tasa de rec id iva ) .

f~5~] Las hemor ro ides internas se c las i f i can en grados, d e p e n d i e n d o del p ro lapso , s i endo cand idatas a t r a tamien to médico las de grado l-ll y a t r a tamien to quirúrgico las de grado l l l-IV.

29.1. Recuerdo anatómico

Proctología (Figuras 84 y 85)

El r ec to , porción d is ta l de l

i n t es t i no g rueso , m i d e e n

tre 12 y 15 c m , anatómica

m e n t e desde la 3 . a vértebra

sacra hasta el cana l a n a l .

Su t e r c i o supe r i o r está c u

b i e r t o p o r p e r i t o n e o en su

par te an te r i o r y a los l ados ;

el t e r c i o m e d i o sólo en la

par te an te r i o r ; y el t e r c i o

i n f e r i o r n o t i ene p e r i t o n e o .

La reflexión p e r i t o n e a l se

sitúa en el h o m b r e a 7,5-

8,5 c m de l b o r d e ana l , y a

5-7 c m en la m u j e r .

Recto

Músculo esfínter externo

Surco interesfinteriano

Borde anal

Músculo del esfínter interno

Conducto anal - quirúrgico

• Margen anal

Figura 84. Anatomía del canal anal

(JJ Preguntas

- MIR 0 8 - 0 9 , 1 1 , 2 2 , 2 2 3 • MIR 0 6 - 0 7 , 2 1 •MIR 0 5 - 0 6 , 1 9

El conduc to anal es la porción termina l del intestino grueso. El " conduc to anal quirúrgico" se ext iende del an i l lo

anorrectal hasta el margen anal , unos 4 c m .

El esfínter interno es el engrasamiento de la musculatura c i rcu lar del intestino grueso.

El esfínter externo, estriado, rodea en toda su long i tud al conduc to anal y t iene tres porc iones: subcutánea, su

perf ic ia l y profunda (Figura 85).

1 3 4


Mecanismo del esfínter anal (Figura 85)

Músculo elevador del ano Cóccix

Esfínter externo Esfínter externo Esfínter externo profundo superficial subcutáneo

Figura 85. Mecanismo del esfínter anal

Se puede asimilar a tres asas en forma de V, de manera que dos t i ran en un sentido y la otra en sentido contrar io : • Asa superior: porción profunda de esfínter externo y músculo pubo-

rrectal. • Asa intermedia: porción superf ic ial de esfínter externo. • Asa de la base: esfínter externo subcutáneo.

Durante la contracción vo luntar ia del esfínter, las tres asas se contraen en dirección a su or igen. La superior y la de la base l levan la pared posterior del ano hacia adelante, mientras el asa intermedia l leva el conduc to anal hacia atrás, asegurando la cont inenc ia .

Otros conceptos importantes en relación a la cirugía son los que hacen referencia al conduc to anal quirúrgico, revestido de mucosa por arr iba, y por anodermis o piel modi f i cada , por abajo. En la parte más alta de esta anodermis están las criptas, y entre ellas se forma la línea pectínea o dentada. Encima de esta línea, numerosos repliegues verticales de mucosa son las co lumnas de Morgagn i . Bajo la línea dentada hay un epi te l io t rans ic iona l .

Vascularización arterial

El drenaje venoso del terc io superior va al sistema porta l , mientras que la porción restante drena la circulación sistémica (ilíacos internos).

29.2. Tumores del canal anal Son más frecuentes en mujeres. Suelen manifestarse por rectorragia, do lor y menos frecuentemente, prur i to . La diseminación linfática va hacia ganglios hemorroidales superiores (en tumores por enc ima de la línea pectínea. Los tumores que están entre la línea pectínea y el canal anal pueden drenar en cualquier dirección: arriba, a ganglios hemorroidales superiores; lateral, a ganglios ilíacos; abajo, a ganglios inguinales).

Los factores de riesgo son: irritación anal crónica, fisuras, fístulas, leu-coplasia, homosexuales, cond i lomas .

Los tumores existentes son: • Carc inoma de células escamosas. Son los más comunes ( 5 5 % ) . En

su etiología t iene impor tanc ia creciente el virus pap i l oma humano 16 y 18. Se recomienda cr ibado en poblac iones de riesgo (V IH; mujeres con lesiones intraepidérmicas cervicales y vulvares, h o m o sexuales y bisexuales V IH negativos menores de 40 años) con anus-copia y citología tras ácido acético al 3 % . Mayor tendencia a la ulceración que el resto. Se encuentran distales a la línea pectínea.

• Carc inoma basaloide o cloacogénico ( 3 5 % ) . Proximales a la línea dentada (en zona de transición entre mucosa rectal y epitelioesca-moso del ano).

• Melanoma (1 % ) . Tercera localización más frecuente después de la piel y los ojos. Ma l pronóstico por su extensión rápida.

• Adenocarcinoma. Raro. Más frecuente en pacientes con enfermedad de Crohn con fístulas anales crónicas.

Tratamiento

• Epidermoide y basaloide. Escisión local con margen o radioterapia en tumores que se diagnost ican en etapa temprana (T1AF2, b ien d i ferenciados) con similares resultados en términos de curación. En fases más avanzadas, se instaura qu imioterap ia y radioterapia preo perator iamente con alta tasa de respuesta comple ta . El t umor residual o la recurrencia se tratarán mediante escisión local ampl ia o amputación abdominoper inea l , si hay ev idenc ia de exten sión. Se administrará radioterapia a las cadenas linfáticas inguinales si hay invasión (la linfadenectomía no ha demostrado ut i l idad) .

• Melanoma. Es quimiorres istente y radiorresistente. La única pos i b i l idad curat iva es la amputación abdominoper inea l . Los tumores menores de 2 m m pueden ser tratados con resección local y margen amp l i o (2 cm) .

• Adenocarcinoma. Amputación abdominoper inea l .

Consta de tres sistemas: • Hemorro ida l super ior : continuación de arter ia mesentérica i n

fe r io r , por detrás de l rec to , hasta la parte más alta del c o n d u c t o anal (MIR 08-09 , 223 ) .

• Hemorroidales medias: a los lados de las ilíacas internas y entran en la porción más baja del recto por la región anterolateral .

• Hemorroidales inferiores: a los lados de la arteria pudenda interna, para irrigar los músculos del esfínter anal .

29.3. Tumores de ano (margen anal)

Son tumores re la t i vamente raros. Más frecuentes en varones y pa cientes más jóvenes que en los tumores del canal ana l . La mayoría son asintomáticos, s iendo el do lo r y la hemorrag ia las pr inc ipa les mani festac iones .

135


• C a r c i n o m a de células escamosas ( 7 0 % ) . U lcerac ión de l b o r d e ana l . Toda ulceración crónica en la región anal que no cicatriza, debe considerarse un carcinoma hasta que no se demuestre lo contrario con biopsia. T i enen t e n d e n c i a a la diseminación hac ia gang l ios i ngu ina l e s . El t r a t a m i e n t o cons is te en la escisión loca l a m p l i a o la r ad io t e r ap i a , c o n s imi la res resu l tados . Se l leva a c a b o una l infadenectomía i n g u i n a l c u a n d o hay gang l ios p o s i t i vos . E x c e p c i o n a l m e n t e se rea l iza amputación a b d o m i n o p e r i nea l . Enfermedad de Bowen. Carc inoma ep ide rmo ide in situ. Requiere escisión local ampl ia .

• Enfermedad de Paget. Neoplasia mal igna de la porción intradérmi-ca de las glándulas apocrinas. Más común en mujeres. Se presenta c o m o una placa eccematosa, al igual que en la enfermedad de Bowen . El síntoma más frecuente es el prur i to anal . Suelen asociarse con un cáncer colorrecta l subyacente. El t ratamiento es s imi lar al de los carc inomas ep idermoides .

• Neoplasias intraepiteliales anales. Precursoras de carc inoma ep i de rmo ide . Relacionado con el pap i lomav i rus . Grado l-ll: v ig i lanc ia , III: extirpación. Si hay afectación extensa, vaporización con láser de C 0 2 y criocirugía.

• Condilomas anales. También relacionados con el pap i loma (VPH), generalmente por transmisión sexual. Para su t ratamiento se pueden usar técnicas de ablación loca l : láser, rad iofrecuenc ia . . . , si necesita cirugía se debe hacer una resección en b loque que a veces precisa un colgajo de avance para el cierre del defecto.

Absceso supraelevador Absceso del espacio posanal profundo

Absceso interesfinteriano Absceso perianal Absceso isquiorrectal

Figura 87. Localización de los abscesos perianales

29.4. Abscesos anorrectales (Figuras 86 y 87)

nal , isquiorrectal , interesf interiano y supraelevador o pelv i rrecta l . Los microorganismos más frecuentemente aislados son: E. coli, Bacteroides spp., peptostreptococos, estreptococos, Clostridium spp., peptococos y estafi lococos. Suelen ser una mezc la de la f lora fecal y cutánea.

Recto

Absceso Ano Fístula perianal

Figura 86. Esquema de fístula (comunicación del recto con la piel) y absceso (colección de pus) perianal

Tratamiento

Drenaje quirúrgico s iempre, de jando la her ida abierta . Se deben presc r ib i r antibióticos sólo en i n m u n o d e p r i m i d o s , diabéticos, cardiópatas con prótesis va lvulares y pacientes con sepsis. Los abscesos isquio-rrectales y los perianales deben ser tratados med ian te incisión en la piel per ianal en la zona de mayor fluctuación. El absceso interesf in te r iano debe ser t ratado con esfinterotomía interna, que drena el absceso y destruye la c r ipta infectada. El absceso supraelevador debe ser d renado t ransanalmente en la pared rectal en la zona de mayor protusión si es p r o d u c i d o por extensión de un absceso interesf inter ia no o por vía abdomina l si es causado por una en fe rmedad pélvica (TC abdomen) . El absceso "en her radura " (afecta a ambos lados) se drena por dos aberturas a sendos lados, y a través del espacio anal poster ior p ro fundo .

Si durante el drenaje se observa fácilmente el trayecto de fístulas, deben canalizarse con un sedal para reparación o evaluación en un segundo t i empo . Nunca realizar maniobras agresivas exploradoras durante la fase aguda del absceso.

29.5. Fístula anal (Figuram

Pueden tener su or igen en la infección de una cr ipta anal (criptit is) , que se faci l i ta en pacientes diabéticos, o en la infección de una fístula preexistente (MIR 08-09, 22) . Las loca l izac iones más frecuentes son: peria-

Trayecto in f lamator io con un o r i f i c io externo en piel per ianal , y otro interno en el conduc to anal a nivel de la línea dentada. Se or ig inan en recto y l legan a p ie l . La mayoría de los pacientes t ienen un anteceden-

136


Figura 88. Tipos de fístula anal: 1. Subcutánea; 2. Submucosa; 3. Anal baja; 4. Anal alta; 5. Pelvirrectal

te de absceso anorrecta l , asociado a drenaje intermitente. El t i po más frecuente es la fístula interesfinteriana, seguida de la transesfinteriana. Las fístulas de evolución crónica pueden exper imentar degeneración mal igna hacia adenocarc inoma. El t ra tamiento consiste en fistulotomía en fístulas interesfinterianas y trasesfinterianas bajas. En las trasesfin-terianas medias o altas y las supraesfinterianas se suele optar por una fistulectomía y un colgajo de avance mucoso que cierre el o r i f i c io i n terno. La complicación más grave de la cirugía es la incont inenc ia anal. Los sedales laxos permanentes se usan cuando fracasan las otras técnicas o el paciente no acepta la cirugía por el riesgo de incont inenc ia en fístulas que abarcan gran cant idad de esfínter.

Las técnicas biológicas con f ibr ina o células madre están todavía en desarrol lo.

Las fístulas también pueden clasificarse c o m o : • Simples. • Complejas. Las que su t ratamiento conl leva mayor recidiva o i n

cont inenc ia (deben ser valorados con métodos complementar ios : ecografía endoanal con inyección de agua oxigenada, RM). - Trasesfinterianas medias o altas y supraesfinterianas. - Localización anter ior en la mujer o pacientes con alteración de

la cont inenc ia . - Recidivadas, con múltiples trayectos o tras cirugía de esfínteres. - En V I H .

Q R E C U E R D A La ecografía endoana l pe rm i t e la evaluación de los esfínteres, a y u d a n d o a la planificación quirúrgica de fístulas comp le j a s (MIR 0 8 - 0 9 , 11 ) .

29.6. Fisura anal

Es un desgarro de la piel que reviste el conduc to anal , es decir, desde la línea pectínea o dentada hasta el borde anal . Se manif iesta por intenso do lor lacerante, durante y tras la defecación, acompañado de rectorra-gia. El do lor causa espasmo reflejo del esfínter interno (hipertonía), que cond i c i ona mayor do lo r y mala irrigación de los bordes de la f isura, lo

que imp ide su correcta cicatrización y comienza un círculo v ic ioso de herida-dolor-hipertonía-isquemia-herida.

En la exploración, se aprecia en ocasiones un pólipo cent inela y un esfínter anal hipertónico. La localización más frecuente es la línea media posterior. Otras local izac iones o fisuras rebeldes a t ratamiento sugieren patología asociada: Crohn , SIDA, sífilis, tuberculosis.

El tratamiento es in ic ia lmente conservador, con baños de asiento, laxantes, pomadas de nitratos o antagonistas del ca l c io y anestésicos locales (MIR 05-06, 19).

La cirugía se reserva para los casos crónicos o tras el fracaso de tratamiento médico, intentando romper el círculo patogénico en la h iper to nía esfinteriana. El t ra tamiento clásico es una esfinterotomía interna lateral (está en desuso la dilatación anal forzada, puesto que la rotura del esfínter es incontro lada) . Ac tua lmente se está genera l izando el uso de tox ina botulínica inyectada en el esfínter, en sustitución de la cirugía.

29.7. Hemorroides

Prolapso de estructuras vasculares del canal anal por rotura de los me canismos de sujeción. • Hemorroides externas: local izadas en el terc io infer ior del canal

anal . Por debajo de línea dentada (ano cutánea) y cubiertas de p ie l . Son las más frecuentes.

• Hemorroides internas: local izadas proximales a la línea dentada, cubiertas de ep i te l io co lumnar o de transición.

La manifestación más común es la rectorragia y do lo r (más intenso cuando se t rombosan) (MIR 06-07, 21).

Tratamiento

• Hemorroides externas. Tratamiento conservador: baños de asiento, laxantes y anestésicos en pomada . Si están trombosadas, el tratamiento es la hemorroidectomía (extirpación del te j ido t rombosado) o la incisión y extracción del coágulo (que t iene un mayor riesgo de recurrencia de la trombosis) . Hemorroides internas. Se clasif ican en cuatro grados, según la i n tensidad del prolapso (Tabla 46 y Figura 89).

G R A D O P R O L A P S O CL ÍN ICA TRATAMIENTO

1 No Rectorragia Conservador Esclerosis (si sangrado)

II Al defecar, reducción espontánea

Prolapso, rectorragia, malestar m o d e r a d o

L igadura con bandas Esclerosis

III

Al defecar y espontáneamente Reducción manua l

Prolapso, rectorragia, malestar, ensuc iamiento , p ru r i t o

Cirugía o l igadura con banda elástica (si sangrado)

IV Persistente, no se puede reducir

Prolapso, dolor , rectorragia, t r ombos i s

Cirugía: hemorroidectomía

Tabla 46. Clasificación, síntomas y t ra tamiento de las hemorroides Internas (MIR 06-07,21)

1 3 7


Figura 89. Prolapso hemorroidal grado IV en crisis aguda

29.8. Úlcera rectal solitaria

Ulceración crónica localizada en conducto anal. Con frecuencia no es solitaria. Está asociada, en más de la mitad de los casos, a prolapso rectal. Se manifiesta por hemorragia leve, expulsión de moco y dolor anal con la defecación. En el tacto rectal se palpa una lesión dura y dolorosa. Es indispensable realizar una biopsia para el diagnóstico diferencial con carc inoma anorrectal. El tratamiento consiste en la corrección del prolapso rectal, cuando éste está asociado, obteniéndose buenos resultados. En el resto de casos se debe intentar de entrada un tratamiento conservador con biorre-gulación para intentar mejorar los síntomas de obstrucción defecatoria.

29.9. Prolapso rectal

Descenso c i r cunferenc ia l del recto a través del ano (Figura 90) . Es más f recuente en mujeres de 60-70 años. Está asoc iado a diversos defectos anatómicos c o m o diástasis de los músculos elevadores del

Figura 90. Prolapso rectal

ano, fascia endopélvica laxa y deb i l i d ad de la muscu la tura del esfínter ana l . Los síntomas in ic ia les son malestar anorrecta l y pro lapso durante la defecación. D i f i cu l t ad para in ic iar la defecación, por efecto masa y tenesmo. Puede haber i ncon t inenc i a fecal y ur inar ia y se asocia con estreñimiento.

Hay que realizar co lonoscop ia y enema opaco para descartar posibles patologías asociadas. En cuanto a las técnicas quirúrgicas empleadas en esta patología se pueden observar en la Tabla 47 .

ABORDA JE A B D O M I N A L

(AB IERTO 0 L A P A R O S C Ó P I C O ) PER INEAL

Indicaciones Buen estado general, mujeres Alto riesgo quirúrgico,

varones

Técnicas

Rectopexla +/- sigmoidectomía (Frykman-Goldberg)

• Delorme: rectopexia (para prolapsos pequeños)

• Altemeler: sigmoidectomía perineal

Resultados • Menor recidiva • Mayor morbimortalidad

Mayor recidiva

Tabla 47. Técnicas quirúrgicas en el prolapso rectal

1 3 8

ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD HEPATOBILIAR

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un tema poco preguntado en los últimos años. Es conveniente centrarse fundamentalmente en el algoritmo diagnóstico de las colestasis.

[T] La p r imera p rueba a real izar en un pac iente c o n colestasis es una ecografía a b d o m i n a l .

j~2~| La elevación c o n j u n t a de GGT y fosfatasa a l ca l ina i nd i c an en f e rmedad colestásica.

[~3~] La CPRE es una técnica con mayo r sens ib i l idad que la ecografía para el es tud io de en f e rmedad colestásica, a u n q u e más cara y c o n mayor m o r b i l i d a d .

Es importante repasar, aunque tan sólo sea con un esquema, la anatomía del hígado (Figura 91) .

Vena centrolobuli l lar

Conducti l lo biliar

Lobulil lo

Arteria hepática

Se u t i l i zan sobre t o d o la G O T o AST y la GPT o ALT. En genera l , son mar cadores de citólisis, aunque no exis te una correlación absoluta ante la ac t i v idad enzimática y el grado de lesión histológica. La G O T es menos específica de enfe rmedad hepática, ya que puede verse también cuando existe lesión de otros te j idos c o m o el corazón, el músculo esquelético, el riñon o el cerebro . En los i nd i v iduos sanos, los niveles de G O T y GPT son similares mientras, que en la m a y o ría de las hepatopatías el coc ien te GOT/GPT es menor de 1. Una excepción es la hepatopatía alcohóli ca, en la que la G O T suele ser dos veces super ior a la GPT. También

puede verse un mayor aumen to de la G O T sobre la GPT en el hígado graso del embarazo y, a veces, en los hepatocarc inomas .

Figura 9 1 . Anatomía del hígado

30.1. Pruebas de función hepática

Transaminasas

Proteínas séricas LTJ Preguntas

Una disminución de la albúmina sérica es un buen marcador de la gravedad de una hepatopatía crónica, ya que esta disminución se debe a un descenso en su síntesis hepática. En la mayoría de las hepatopatías cróni-

- M I R 99-OOF, 1 2 - M I R 9 8 - 9 9 F , 5 - M I R 9 7 - 9 8 , 254

1 3 9


cas, y en muchas de las agudas, se observa un aumento po l i c l ona l de las gammag lobu l inas , sin que tenga un valor diagnóstico. El hígado sintet iza seis factores de la coagulación, el I, el II, el V, el V I I , el IX y el X. Todos son v i t amina K dependientes, excepto el factor V. El a largamiento del t i empo de p ro t romb ina es un buen marcador de e n fermedad hepática si no responde a la administración parenteral de v i t amina K. Además, tanto en las hepatopatías agudas c o m o crónicas, es un marcador de mal pronóstico.

Amoniemia

La a m o n i e m i a está e levada en sangre en muchos pacientes con he patopatías agudas y crónicas, sobre t o d o , c u a n d o hay una necrosis hepática masiva acompañada de encefalopatía hepática (MIR 98-99F, 5) . Sin embargo , no existe una correlación d i recta entre los n i veles de a m o n i e m i a y el g rado de encefalopatía.

Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado

Puede p r o d u c i r s e t an to h i p e r g l u c e m i a c o m o h i p o g l u c e m i a . Esta última es e s p e c i a l m e n t e pe l ig rosa , sobre t o d o , en las s i t u a c i o nes de f a l l o hepát ico a g u d o . La h i p o g l u c e m i a p u e d e ser d e b i d a a: d isminución de la gluconeogénesis, d isminución de la síntesis hepática de glucógeno, res is tenc ia hepática al g lucagón, ingesta ora l escasa e h i p e r i n s u l i n e m i a s e cunda r i a a la p resenc ia de shunts portosistémicos.

Bilirrubina

La mayor parte de la b i l i r r ub ina que se encuentra en sangre p rov i e ne del me tabo l i smo del g rupo hemo de los hematíes enve jec idos . La b i l i r r ub ina que se encuentra en sangre es una mezc l a de b i l i r r ub ina ind i recta (o no conjugada) y de b i l i r r ub ina d i recta (o conjugada) . El aumento de b i l i r r ub ina ind i recta es deb ido o b ien a un trastorno de la conjugación o un trastorno de la captación o a un aumen to de la producción de b i l i r r ub ina . El aumen to de b i l i r r ub ina d i recta (más del 5 0 % de la total ) se debe a una alteración en la secreción de la célula hepática o a algún nivel de los conduc tos bi l iares. La b i l i r r ub ina directa es h id roso lub le y, por lo tanto , es la única fracción que aparecerá en or ina .

30.2. Estudio del paciente con colestasis

Se def ine la colestasis por la existencia de un b loqueo del f lu jo bi l iar que no permite , total o parc ia lmente , la llegada de bi l is al duodeno . Se manif iesta clínicamente por la presencia de icter ic ia, co lur ia , acol ia y prur i to . En la bioquímica, se elevan las enzimas de colestasis, las sales bil iares y la b i l i r rub ina conjugada fundamenta lmente . Si la obstrucción se halla en el parénquima hepático, se trata de una colestasis intrahe-pática, mientras que si se sitúa en el trayecto extrahepático de las vías bil iares, la colestasis será extrahepática.

Enzimas de colestasis

Se u t i l i z a n sobre t o d o la fosfatasa a l ca l i na , la 5-nucleot idasa y la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a (MIR 97-98 , 254 ) . La más u t i l i z ada de el las es la fosfatasa a l ca l i na que , a u n q u e aumen ta en m u c h o s t ipos de hepatopatías, es f u n d a m e n t a l m e n t e un m a r c a d o r de c o lestasis intrahepática y extrahepática. Hay que tener en cuen ta que puede aumen ta r en otras s i tuac iones d ist intas de hepatopatías (Tabla 48 ) . La 5-nucleot idasa se u t i l i z a únicamente para c o n f i r m a r que un n ive l e l e vado de fosfatasa a l ca l i na es de o r i gen hepático, a u n que o c a s i o n a l m e n t e puede ser n o r m a l , c on una alteración hepática y a u m e n t o de la fosfatasa a l c a l i na . La g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a es un m a r c a d o r m u y sens ib le de e n f e r m e d a d b i l i a r , pe ro es m u y p o c o específico, pe rm i t e de t e rm ina r el o r igen hepático de una e le vac ión de la fosfatasa a l ca l i na (MIR 99-00F, 12) . Por o t ra parte , es un e n z i m a suscept ib le de ser i n d u c i d o , por lo q u e f r e cuen t emen te está a u m e n t a d o en pac ientes c o n a l c o h o l i s m o o con la t o m a de de t e rm inados fármacos que i n d u c e n a los sistemas m i c rosoma les hepáticos.

Ecografía hepatobiliar

Es la pr imera exploración a realizar ante un paciente con colestasis. Permite valorar con alta f i ab i l idad la existencia de dilatación del árbol bi l iar o colel i t iasis. La dilatación bi l iar sugiere una colestasis extrahepática y la ausencia de dilatación una intrahepática. A nivel hepático, permite detectar lesiones hepáticas focales o múltiples, así c o m o guiar una biopsia hacia esas lesiones.

Tomografía computarizada (TC)

En general , pe rmi te def in i r me jo r la anatomía de las estructuras y t i e ne una sens ib i l idad s imi lar a la ecografía para detectar dilatación de

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

• Obstrucción billar intrahepática o extrahepática

ENFERMEDADES Ó S E A S CON

AUMENTO DE ACT IV IDAD

OSTEOBLÁST ICA

• Osteítis deformante (enfermedad de Paget) • Raquitismo (la fosfatasa aumenta en las formas leves

y graves. Su descenso con el tratamiento se utiliza para valorar su eficacia)

• Osteomalacia • Hiperparatiroidlsmo • Fracturas en consolidación • Tumores óseos osteocondensantes • Sífilis ósea

NEOPLAS IAS Ó S E A S

• Carcinoma osteolítico metastásico • Metástasis hepáticas y prostáticas • Carcinoma osteoblástico metastásico • Osteosarcoma

CÁNCER DE PRÓSTATA

• Cáncer de próstata con metástasis óseas, aunque aquí predomina, especialmente, la elevación de la fosfatasa acida

T U M O R E S HEPÁTICOS

• Primarlos y metastásicos

INTESTINO • Isquemia o Infarto del Intestino

CIRROSIS HEPÁTICA

Tabla 48. Causas de aumento de la fosfatasa alcalina

1 4 0


la vía b i l i a r , pero es más cara. Determinadas lesiones pueden aparecer c o m o una imagen lo suf i c ientemente típica c o m o para poder real izar el diagnóstico con este método. Es más útil en el hígado que en la vía b i l ia r .

Pancreatitis. Hemorrag ia . Perforación duodena l . Sepsis bi l iar .

Colangiografía Colangiorresonancia magnética

Puede realizarse mediante dos técnicas: • La colangiografía transparietohepática (CTPH) consiste en la inyec

ción percutánea de un contraste en el árbol bi l iar . Es útil, sob re todo , cuando existe dilatación de los conductos bil iares intrahepáticos y permite def in ir la anatomía y estudiar la causa de una obstrucción bi l iar p rox ima l , así c o m o establecer una derivación bi l iar externa. Ac tua lmente es poco empleada para el diagnóstico y se ut i l iza más c o m o tratamiento de estenosis o fístulas, o bien para co locar un catéter de drenaje.

• La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (F igura 92 ) cons i s te en c a n u l a r la a m p o l l a de Vater endoscó-p i c a m e n t e e inyec ta r un con t r as t e q u e p e r m i t e v i s u a l i z a r los c o n d u c t o s b i l i a r e s y pancreát icos. Esta técnica es la a c o n s e j a d a en el caso de q u e se sospeche una lesión a m p u l a r , p a n creática o d is ta l de l co lédoco . Además , p e r m i t e r ea l i za r una esfinterotomía y extracción de cá lcu los en el co lédoco , t o m a r b iops i as de la región a m p u l a r , así c o m o muestras para e s tud i o c i tológico de los l íquidos b i l i a res y pancreát icos. Se p u e d e ha cer también di latación de les iones estenóticas y co locac ión de prótesis para reso lver p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s de la vía b i l i a r . Las c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e m e n t e asoc iadas c o n el p r o c e d i m i e n t o s o n :

Presenta una sensibi l idad y especi f ic idad para la patología de la vía bi l iar s imi lar a la CPRE, no siendo cruenta. Por el contrar io , no permite realizar maniobras terapéuticas.

Ecoendoscopia

En el estudio del área pancreatobi l iar es útil para evaluar a pacientes con lesiones de la ampo l l a de Vater, los tumores de las porc iones distal o media del colédoco, la existencia de coledocol i t ias is y colel it iasis y los tumores pancreáticos. Posee similar ef icacia v isua l izando la vía bi l iar extrahepática que la colangio-RM pero con mejor visualización del área papi lar.

Biopsia hepática

Indicada cuando existe colestasis intrahepática y se sospechan hepatopatías difusas. Está cont ra ind icada si existe dilatación de la vía bi l iar . Para el diagnóstico, véase la Figura 93 .

Hepático derecho Hepático izquierdo

Vesícula biliar Papila Colédoco Conducto de Wirsung

Figura 92. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)

Ecografía abdominal

Colelitiasis

Colecistectomía electiva

Coledocolitiasis

CPRE

0 ' Coledocolitiasis

CPRE

Dilatación vía biliar extrahepática sin

objetivarse la causa

Colangio-RM o ecoendoscopia

0 Tumor

Normal: causa no mecánica

TC: para estadificación CPRE: drenaje

vía biliar con prótesis

© ¿Cálculo

expulsado?

/ Colecistectomía

Figura 93. Mane jo de la colestasis

141

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Orientación


L.

Es un tema poco preguntado, en el que se han centrado exclusivamente en el síndrome de Gilbert.

[T~| El síndrome de G i l be r t afecta a pac ientes jóvenes somet idos a estrés físico o psíquico y cursa c o n a u m e n t o exc lus i vo de b i l i r r u b i n a (elevación < 5 mg/dl) a expensas de la fracción ind i rec ta .

Í 2 ~ | El método diagnóstico de elección del síndrome de G i l be r t es el test del a yuno .

31.1.Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina no conjugada predominantemente Hiperproducción de bilirrubina

Esto ocurre en situaciones de aumento de destrucción de hematíes, c o m o son las anemias hemolíticas, infartos tisulares o reabsorción de hematomas. También puede ser deb ido a destrucción de precursores de hematíes en médula ósea, en situaciones de hematopoyesis inef icaz. Esta h ipe rb i l i r rub inemia no suele dar problemas, salvo en caso de neonatos, en los que si sube por enc ima de 20 mg/dl, puede dar lugar a un depósito en los ganglios básales, un cuadro conoc ido c o m o kernicterus. Por otra parte, la h ipe rb i l i r rub inemia indirecta crónica puede dar lugar a la formación de cálculos pigmentar ios en vesícula bi l iar .

Alteraciones de la captación hepática de bilirrubina

Esto puede ser deb ido a la utilización de determinados fármacos, c o m o puede ser el ácido flavaspídico, novo-b ioc ina o con la utilización de determinados contrastes colecistográficos. En el síndrome de Gi lbert y, aunque no es el pr inc ipa l mecan ismo por el que aumenta la b i l i r rub ina , también puede verse una alteración de la captación hepática.

Alteraciones de la conjugación hepática de la bilirrubina

Ictericia fisiológica del recién nacido

Casi todos los niños t i enen c i e r to g rado de h i p e r b i l i r r u b i n e m i a a expensas de la fracción no c o n j u g a d a ent re el s egundo y el q u i n t o día de v ida , c o m o consecuenc i a de la i n m a d u r e z del s istema de la g lucu ro-ni l t ransferasa.

TJ Preguntas

• MIR 07-08, 9 • MIR 03-04, 178 • MIR 00-01 F, 4

Deficiencia hereditaria del sistema de la glucuroniltransferasa

Existen tres síndromes que exh iben este defecto y que probab lemente son distintos grados del m ismo trastorno.

1 4 2


Síndrome de Gilbert

Es la más frecuente de las ictericias metabólicas const i tuc ionales. Su frecuencia osci la entre 5 % y el 7 % de la población en algunas series. Hay muchos casos esporádicos, y en los famil iares no está clara la herencia, aunque puede ser autosómica dominan te con expresiv idad incomple ta .

El mecan ismo por el que aumenta la b i l i r rub ina en el síndrome de G i l bert es múltiple, s iendo el defecto de la conjugación lo más importante , pero también existe un trastorno de la captación, y en un 5 0 % de los pacientes puede haber c ierto grado de hemolis is ocu l ta asociada.

Genera lmente, se manif iesta en la segunda década de la v ida y se caracteriza por una icter ic ia f luctuante que se exacerba tras ayuno p ro longado, cirugía, f iebre, infección, e jerc ic io excesivo, ingesta de a l coho l y, en general, cua lquier estrés que surja sobre el organismo. La h iperb i l i r rub inemia no suele exceder de 5 mg/dl . La exploración física, el resto de las pruebas de función hepática y la histología hepática son normales (MIR 03-04, 1 78), aunque al mic roscop io electrónico se han encont rado a veces alteraciones mi tocondr ia les en los pacientes con síndrome de Gi lbert .

Deficiencia adquirida de la glucuroniltransferasa

El sistema de la g lucuron i l t ransferasa puede ser i n h i b i d o en d e t e r m i nadas s i tuac iones, c o m o es con la utilización de diferentes fármacos c o m o el c l o r a n f e n i c o l , la n o v o b i o c i n a o la v i t am ina K. En lactantes a l imentados con p e c h o mate rno ha aparec ido i c te r i c ia c o m o c o n secuencia de la inhibición del sistema de la g lucuron i l t ransferasa por una sustancia de la leche materna : el pregnano-3-6-20-a-diol . El h i p o t i r o i d i s m o demora la maduración norma l de la g l u c u r o n i l transferasa, y en este, la i c ter ic ia neonata l se p ro longa por semanas o meses.

31.2. Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina directa e indirecta combinadas

Para d i s t i ngu i r l o de las anemias hemolíticas, se pueden u t i l i za r dos pruebas: una es la p rueba del a yuno , q u e consiste en tener al p a c i e n te du ran te dos días con una d ie ta de 3 0 0 calorías; eso hace a u m e n tar la b i l i r r u b i n a en el G i lbe r t , pero n o en las anemias hemolíticas (MIR 00-01 F, 4) ; y la segunda prueba es la inyección int ravenosa de ácido nicotínico, que hace lo m i s m o . Los barbitúricos d i s m i nuyen la b i l i r r u b i n a por inducción enzimá-t ica del sistema de la g lucuron i l t rans fe rasa , pero no está j u s t i f i c ado recetar los, d a d o que es un t ras torno b e n i g n o que no e v o l u c i o n a a la c r o n i c i d a d (MIR 07-08 , 9).

Defectos familiares de la función excretora hepática (Tabla 49)

Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

Se caracteriza por una ausencia comple ta de la act iv idad de la glucuroni l transferasa. Es un trastorno raro que cursa con herencia autosómica recesiva. Tiene niveles de b i l i r r u b ina indirecta elevados, superiores a 20 mg/ d i , s iendo el resto de las pruebas hepáticas y la histología hepática normales. La bi l is de estos niños es inco lora , por ausencia total de b i l i r rub ina . Estos niños suelen mor i r en el pr imer año de v ida por kernicterus, aunque algunos casos han sido trasplantados con éxito.

INDIRECTAS

MIXTAS

Gilbert Crigler-Njjar

Dubin-Johnson Rotor Gi lbert Tipo 1 Tipo II

Dubin-Johnson Rotor

Herencia AD AR AD AR AR

Incidencia La más f recuente (del 5 al 7 % de la población)

Muy rara Inf recuente Inf recuente Rara

Defecto • Alt . conjugación • Tr. captación • Hemolisis ocul ta

UDPGT* ausente

UDPGT* d i sm inu ida

Al t . excreción Alt . en a lmacenamien to

Bilirrubina (mg/dl)

< 5 mg/d l > 2 0 6 a 20 3 a 10 < 7

Tipo de bil irrubina predominante

Indirecta Indirecta Indirecta Directa + indirecta Directa + indi recta

Colecistografía oral

N N N No se observa vía bil iar N

Biopsia hepática

N N N P igmento negro N

Pronóstico N Muer te precoz

N N N

*UDPGT:UDP-glucuroniltransferasa

Tabla 49. Ictericias hereditarias

Síndrome de Crigler-Najjar tipo II

Se caracteriza por una def ic ienc ia parcial de la act iv idad de la g l u c u roniltransferasa con herencia autosómica dominan te con expres iv idad var iable. Los niveles de b i l i r rub ina indirecta osci lan entre 6 y 20 mg/dl y la ictericia no suele aparecer hasta la adolescencia, s iendo los trastornos neurológicos raros. El resto de las pruebas de función hepática y la histología hepática son normales. El fenobarbi ta l es efect ivo para bajar los niveles de b i l i r rub ina , pero el trastorno no evo luc iona a la c r o n i c i dad y es re lat ivamente ben igno.

Síndrome de Dubin-Johnson

H e r e n c i a autosómica reces iva . F u n c i o n a l m e n t e , hay un de fec to en la excreción b i l i a r de b i l i r r u b i n a c o n j u g a d a , co lo ran tes co le-fíl icos, po r f i r i nas y a lgunos p i g m e n t o s cataból icos. La b i l i r r u b i n a varía de 3 a 1 0 mg/dl y es p r e d o m i n a n t e m e n t e c o n j u g a d a , a u n q u e c o n métodos más exactos se ha v i s to q u e los pac ien tes h o m o c i -gotos c o n este s índrome presentan c o m o p r i n c i p a l c o l o r a n t e la b i l i r r u b i n a n o c o n j u g a d a . Esto se debe a q u e el p i g m e n t o , después

1 4 3


de ser c o n j u g a d o , es d e s c o n j u g a d o en el canal ícu lo h e p a t o b i l i a r y re f luye al p l a sma .

La edad de presentación es variable, y clínicamente se manifiesta por una discreta ictericia, crónica y f luctuante, que puede desencadenarse por el estrés, infecciones, embarazo o contracept ivos orales. Los pacientes suelen estar asintomáticos, aunque algunos se quejan de astenia y molestias abdominales vagas. El hígado puede estar aumentado de tamaño, siendo doloroso a la palpación en una cuarta parte de los casos.

Las pruebas de función hepática son normales, salvo por el aumento de b i l i r rub ina , s iendo la fosfatasa a lcal ina norma l .

En los estudios colangiográficos no se observan alteradas las vías b i liares. Existe en estos pacientes un defecto en el transporte máximo, ten iendo la curva de eliminación de bromosulftaleína un segundo au mento a los 90 minutos .

El hígado de estos pacientes es de co lor negro deb ido a la acumulación de un p igmento marrón negruzco en los hepatocitos, sobre todo , en la zona cent ro lobu l i l l a r , y que desaparece transi tor iamente cuando estos pacientes t ienen una hepatitis aguda.

La arquitectura hepática es no rma l . Existe un trastorno en la excreción de coproporf i r inas en or ina . La cant idad total de copropor f i r inas e l i m i nadas es no rma l , pero excretan sobre todo copropor f i r ina I, a di ferencia de lo que ocurre en sujetos sanos, que excretan sobre todo copropor f i r ina III. El pronóstico es excelente y no requiere ningún tratamiento.

Síndrome de Rotor

Es un t rastorno que cursa con herenc ia autosómica recesiva. Existe un a u m e n t o de b i l i r r u b i n a d i recta , pero en este t rastorno no hay a c u m u l o de p i g m e n t o en las células hepáticas. La vesícula b i l i a r se ve hab i tua lmen te en la colecistografía y en la curva de el iminación de bromosulftaleína no existe el segundo p i co de el iminación a los 90 m inu tos , c o m o ocurría en el Dubin-Johnson. De hecho, se cons i dera que , en el síndrome de Rotor, lo que existe es un t rastorno del a l m a c e n a m i e n t o hepático. Los pacientes con síndrome de Rotor t i e nen un a u m e n t o de la el iminación ur inar i a de copropor f i r i nas , pero el porcenta je de el iminación de los coproisómeros es igual que en i nd i v i duos sanos.

Colestasis benigna familiar recurrente

Es un trastorno raro, caracter izado por brotes recurrentes de prur i to e ictericia auto l imi tados . Durante el ataque, además de subir la b i l i r r u b i na a expensas predominantemente de la fracción conjugada, aumenta también la fosfatasa a lcal ina y la histología hepática demuestra un patrón de colestasis. N o se ha demostrado obstrucción mecánica en este trastorno. Intercrisis, los datos de función hepática y los datos histológicos son comple tamente normales. Hay casos famil iares y esporádicos. El pronóstico es bueno y no evo luc iona a cirrosis.

Ictericia recurrente del embarazo

Es la segunda causa en frecuencia de ictericia en el embarazo, tras las hepatitis víricas. También se conoce c o m o colestasis intrahepática del embarazo. Hace referencia a una colestasis intrahepática que aparece en algunas mujeres embarazadas. Suele ocurr i r en el tercer trimestre del e m barazo, aunque puede observarse desde la séptima semana de gestación.

Los hallazgos clínicos consisten en prur i to e icter ic ia con aumento de la b i l i r rub ina , a expensas sobre todo de la fracción directa, que no suele ser superior a 6 mg/dl. Aumentan también la fosfatasa a lca l ina y el colesterol sérico, s iendo otras pruebas de función hepática normales. Si se realiza estudio histológico, se observan variables grados de co lestasis. Todos los hallazgos clínicos y de laborator io generalmente se norma l izan en la primera-segunda semana después del parto.

Es un trastorno benigno que no suele requerir tratamiento, pud iendo u t i lizarse colest iramina o ácido ursodesoxicólico para el prur i to. Hab i tua l mente recurre en embarazos posteriores, aunque no siempre lo hace.

Defectos adquiridos en la función excretora hepática

Se inc luyen en este grupo: la colestasis por drogas, la icter ic ia postoperatoria, que obedece a diversos mecanismos, y las hepatit is y cirrosis en general .

r


Varón de 29 años, sexualmente activo (6 parejas en los últimos 18 meses), bebedor 1) ocasional, no usa drogas ni fármacos, sólo paracetamol ocasionalmente. Consulta 2) porque ha tenido un cuadro gripal durante el que se ha observado color amarillo en 3) los ojos, orinas algo oscuras mientras tuvo fiebre y heces normales. Se comprueba 4) leve ictericia escleral, resto de exploración normal. Analítica general y hepática ñor- 5) mal, salvo bilirrubina total 3,1 mg/dl (directa 0,7 mg/dl). ¿Qué prueba tendrá, entre las siguientes, probablemente mayor rendimiento diagnóstico? MIR 00-01 F, 4; RC: 2

Test de detección de VIH. Test de ayuno. Biopsia hepática. Ultrasonografía hepática. Concentración de paracetamol en suero.

144

HEPATITIS VÍRICAS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Ha sido un tema muy preguntado. Es conveniente centrarse en las generalidades que diferencian los distintos virus, su mecanismo de transmisión y prevención, tendencia a cronicidad o a desarrollar hepatitis fulminante. Es muy importante el diagnóstico serológico de las mismas y el tratamiento de las hepatitis crónicas B y C.

f l ~ l El AgHBs ind i ca presenc ia en el o rgan i smo del v i rus , mient ras q u e los AcHBs i n d i c a n i n m u n i d a d .

QfJ El A g H B c no se detecta en sangre. Los A c H B c i nd i c an c o n t a c t o del pac i en te c o n el v i rus , b i en r ec i en temente (Ac de t i p o IgM) o hace t i e m p o (Ac de t i p o IgC) .

r j f j El A g H B e y el A D N - V H B son marcadores de replicación. En caso de q u e A g H B e sea negat i vo y A D N - V H B sea pos i t i vo , se trata de la cepa mutan te precore.

("4] Los Ac ant i-VHC no ref le jan protección, s ino con tac to . La confirmación de su presencia se hace c o n el ARN-VHC.

Qrj Recuerda: Infección aguda por V H B y V H D es coinfección. Infección crónica V H B más infección aguda V H D es sobreinfección.

["5"] El t r a t am ien to de la hepat i t is crónica B es c o n interferón a o ant iv i ra les ( l a m i v u d i n a , adefov i r , t eno fov i r , enteca v i r).

["7] El t r a t am ien to de la hepat i t is crónica C es c o m b i n a d o : interferón peg i l ado y r ibav i r i na duran te 1 año en g e n o t i p o 1 y 4 meses en genot ipos 2 y 3.

P regun tas

32.1. Aspectos generales de las hepatitis agudas víricas

La hepatitis aguda vírica es una enfermedad sistémica que afecta de forma preferente al hígado y que está causada por varios virus que tienen un especial t ropismo hepático. La infección por estos virus tiene muchos rasgos comunes en cuanto a las manifestaciones clínicas a las que dan lugar, hallazgos histológicos y tratamiento, que serán revisados en conjunto. Posteriormente se revisarán las particularidades de la infección causada por cada uno de los virus.

El cuadro clínico típico (que no es el más frecuente) es similar para todos los virus, ocurr iendo después de un per iodo de incubación variable para cada uno de ellos. Comienza con una fase prodrómica, que dura una o dos semanas, que consiste en un cuadro con síntomas constitucionales, anorexia, náuseas, vómitos, astenia, artralgias, mialgias, dolor de cabeza y alteraciones en el olfato y en el gusto. Puede haber también fiebre variable. Posteriormente aparece la fase de estado, que dura entre dos y seis semanas, y en la que puede producirse ictericia evidente acompañada de hepatomegalia, y en 10 a 2 5 % de los casos, esplenomegalia y adenopatías cervicales. La sintomatología de la fase prodrómica suele mejorar durante la fase de estado. Después se sigue de una fase de recuperación en la que van desapareciendo todos los síntomas y signos, que suele ser más prolongada en la hepatitis B y C, y menos en la A y en la E, aunque, en general, en dos a doce semanas se ha resuelto en todos los casos que evoluc ionan a la curación. En cuanto al cuadro bioquímico, se caracteriza por un aumento variable de las transaminasas que no se correlaciona con el grado de daño hepático y un aumento variable de la bi l i r rubina a expensas de las dos fracciones. Puesto que se está ante un cuadro de hepatitis, la elevación de transaminasas predominará sobre los parámetros de colestasis. Puede observarse neutropenia, l infopenia o linfocitosis incluso con l infocitos atípicos.

• M I R 0 9 - 1 0 , 3 4 Es más frecuente, sin embargo, la hepatitis anictérica. A veces la hepatit is t iene un p redomin io de la colestasis; ?I~08'10,229 e s t o e s rnás frecuente en la hepatitis A en evolución. Otras veces sigue un curso clínico más p ro longado o recu-

- M I R 06-07, 4 1 o r o

- M I R 05-06, 5, 9 rre tras una mejoría in ic ia l ; también es más frecuente en la A y, a veces, en la C Finalmente, hay formas graves - M I R 0 2 - 0 3 , 5 ,48 q U e c u r s a n con compl i cac iones y formas fu lminantes . Se ent iende por hepatit is fu lminantes la coexistencia de - M I R 0 0 - 0 1 F 7 encefalopatía y disminución del t i empo de pro t rombina por debajo del 4 0 % en un hígado prev iamente sano • M I R 9 9 - 0 0 , 1 , 1 6 0 , 1 6 3 , 1 6 8 más frecuentes con la hepatit is B (sobre todo , sobreinfección D e infección B por mutantes precore) y con la E en

M I R 98 9 9 F U 2 embarazadas. Estos pacientes deben remitirse a un centro de trasplante a la mayor brevedad, para instaurar trata-- M I R 97-98, 5, 7 4 miento intensivo de manten imien to de indicar trasplante urgente (nivel cero) cuando t ienen encefalopatía grado

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l l-lll. Si existe pérdida de reflejos oculovest ibulares y disminución de la presión de perfusión cerebral , el trasplante hepático ortotópico (THO) debe contra indicarse.

El t ratamiento es sintomático, en el caso de las hepatit is agudas: • Reposo relat ivo. • Contro l clínico periódico para valorar la posib le evolución a formas

fu lminantes . • Dieta variada. • Abst inencia alcohólica.

Especial cu idado en la administración de fármacos por procesos concomitantes .

• Paracetamol para a l i v io sintomático.

32.2. Infección por el VHA

Virología

El virus de la hepatit is A (VHA) pertenece al género hepatovirus dentro de la fami l i a Picornaviridae. Está fo rmado por una cápside pequeña y desnuda que cont iene en su interior una molécula l ineal de ARN de cadena senci l la.

El per iodo de incubación es de unos 28 días. El i nd i v i duo infectado comienza a e l iminar el virus por heces de forma precoz, habiéndose detectado inc luso al 7.°-10.° día de la infección y s iendo la máxima e l i minación en las heces aprox imadamente hacia el día 25 , es decir , unos días antes de que se manif ieste la clínica; una vez in ic iada la clínica, la eliminación del virus en heces permanece únicamente de 5 a 10 días, desapareciendo por tanto la in fect iv idad. Los ant icuerpos frente a V H A aparecen precozmente , detectándose ya al in i c io de la clínica, cuando el i nd i v i duo todavía está e l im inando el virus por heces. Al p r i nc ip io es una respuesta p redominantemente de t ipo IgM, que suele permanecer pos i t ivo durante unos cuatro meses, aunque en algunos pacientes puede permanecer posi t ivo más de un año. La respuesta de t ipo IgG ant i-VHA aparece también precozmente , aunque en títulos más bajos al in i c io , pero persiste indef in idamente , con f i r i endo al i nd i v i duo una i nmun idad frente a la reinfección de por v ida (Figura 94).

Semanas

Figura 94. Evolución natural de la hepatitis A

Epidemiología

La epidemiología de la hepatitis A está cond ic ionada por dos hechos: la transmisión por vía fecal-oral casi exc lus ivamente y el desarrol lo de i nmun idad permanente tras la curación de la enfermedad. La hepatitis A es una enfermedad extendida por todo el m u n d o , pero el grado de en-demic idad que puede reconocerse por la prevalencia de los ant icuerpos ant i-VHA totales varía sustancialmente con el nivel socioeconómico.

El contagio puede ocurrir de persona a persona, pues los indiv iduos infectados e l iminan gran cantidad de virus hacia el f inal del per iodo de incu bación y durante unos pocos días tras la aparición de las manifestaciones clínicas. También puede adquirirse la infección por ingesta de agua o de al imentos como verduras o mariscos contaminados, especialmente los moluscos bivalvos como ostras, almejas y meji l lones. Estos animales fi ltran grandes cantidades de agua y pueden quedar contaminados y transmitir la infección si se consumen crudos o cocidos al vapor, pues el V H A se mantiene v iable si no se somete a un procedimiento de cocción suficiente. La transmisión de persona a persona por vía percutánea es excepcional por la breve duración del periodo de viremia, pero se ha descrito algún caso excepcional de hepatitis postransfusional y es posible que esta vía intervenga en la adquisición de la hepatitis A por los drogadictos.

La población más expuesta a contraer la infección y, con mucho , la más numerosa son los niños, a causa del menor desarrol lo de sus hábitos higiénicos y por ser susceptibles a la infección. En los países desarrol lados, otro g rupo importante de población en riesgo son los adultos no inmunizados que viajan a lugares donde el grado de endemic idad es e levado, o el personal que trabaja en guarderías donde se at iende a niños pequeños. También const i tuyen un grupo de riesgo e levado los homosexuales mascul inos, par t icu larmente los que real izan prácticas sexuales que imp l i quen contacto oral-anal.

Particularidades clínicas del VHA

Aunque , c o m o se ha comentado previamente, la clínica de la hepatitis aguda vírica es similar con cualquiera de los virus, existen algunas peculiaridades específicas de cada uno de ellos. En la infección por V H A , es muy frecuente la diarrea al f inal del per iodo de incubación, sobre todo en niños. La mayoría de las infecciones de VHA , sobre todo en niños, son subclínicas. Sin embargo, cuando la infección se produce en un adul to, es más probable que sea sintomática.

Ocas iona lmente , la hepatitis por V H A puede seguir un curso bifásico. También, de forma ocasional , puede dar lugar a cuadros de colestasis intensas y prolongadas, pero que al f inal acaban resolviéndose. En ocasiones, la infección por el V H A puede dar lugar a manifestaciones extrahepáticas, aunque son menos frecuentes que con otros virus de la hepatit is. Están descritos casos de artritis, rash, vasculit is cutánea, crio-g lobu l inemia , anemia aplásica, síndrome de Cuillain-Barré, meningo-encefal it is y pancreatit is, entre otras.

La infección no evo luc iona a la cronificación.

Diagnóstico

El diagnóstico de infección aguda por V H A se hace med i an t e la detección en suero de la I gM ant i-VHA. La detección de IgG ant i-

1 4 6


V H A es i n d i c a t i v o de infección pasada e i n m u n i d a d pe rmanen te . La detección del A g V H A y del A R N - V H A no se u t i l i za en la práctica cl ínica.

Profilaxis

La profi laxis frente el V H A se basa en medidas higiénicas generales y en la inmunoprof i lax is .

Las medidas higiénicas generales deben ir encaminadas a mejorar la h i g i e n e públ ica, e s p e c i a l m e n t e en los aspectos r e l a c i o n a d o s c o n la c lorac ión de las aguas y el t r a t a m i e n t o de los ve r t i dos r es idua les. También en este o r d e n irían las m e d i d a s e n c a m i n a d a s al a is l a m i e n t o entérico de las personas in fec tadas , t e n i e n d o en cuen ta q u e la e l iminac ión feca l de l v i rus es más intensa al f i na l de l p e r i o d o de incubac ión.

En cuanto a la inmunopro f i l ax i s , se puede hacer de forma pasiva o activa con vacunas.

La inmunoprof i l ax i s pasiva se hace con i nmunog lobu l i n a sérica ines-pecífica, que puede uti l izarse preexposición o postexposición. Con carácter de preexposición, se podría ut i l izar en personas no inmunes que van a viajar a zonas de alta endemia , pero actualmente lo ind icado en esta situación es la vacuna. Con carácter postexposición, debe ut i l izar se antes de que transcurran dos semanas desde el posib le contacto y se recomienda en contactos domésticos o íntimos del paciente. No es necesaria, sin embargo, para contactos casuales del paciente.

Para la i n m u n o p r o f i l a x i s ac t i va , se d i s p o n e de vacunas preparadas c o n cepas de l V H A inac t i vadas con f o r m a l i n a . A u n q u e se ha d e mos t r ado protección después de una sola dosis ( 9 0 % en jóvenes y 7 7 % en adu l tos de más de 4 0 años a los 15 días), se r e c o m i e n d a admin i s t r a r una segunda dosis a los 6-12 meses de la p r i m e r a , que a u m e n t a la protección al 1 0 0 % . La administración es i n t r a m u s c u lar en el de l to ides . Se r e c o m i e n d a a personas que v i a j en o t raba jen en países endémicos, varones homosexua l es , uso de drogas i n t r a venosas, personas c o n hepatopatía crónica, personas con r iesgo o c u p a c i o n a l .

Q R E C U E R D A Para el VHA: • I n m u n o p r o f i l a x i s pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a inespecífica. • I n m u n o p r o f i l a x i s ac t iva : cepa VHA inac t i va .

Los puntos c lave a tener en cuenta con respecto a la prof i laxis son los siguientes:

La vía de transmisión del V H A es la fecal-oral. La distribución de la infección es mund ia l y se considera la causa más frecuente de hepatit is v i ra l . La evolución natural de la infección inc luye tres fases: pe r iodo prodrómico, fase de estado o icter ic ia y fase de conva lecenc ia . La detección de la infección aguda por el V H A se base en la detección de ant icuerpos ant i-VHA de t ipo IgM. La IgG ant i-VHA permanece detectable durante décadas e indica exposición previa e i nmun idad contra el virus. La infección no se croni f ica (no hay portadores crónicos). Existe una relación entre la edad y la gravedad de la infección, siendo asintomática en la infancia y pud iendo existir mayor gravedad en los ancianos.

32.3. Infección por el VHB

Virología

El VHB pertenece al género Orthohepadnavirus, dentro de la fami l i a Hepadnaviridae. El virión del V H B o partícula de Dañe, t iene forma de una esfera de unos 42 nanómetros de diámetro. Presenta una cubierta de naturaleza l ipoprote ica que reviste a la nucleocápside. Dent ro de d icha nucleocápside se encuentra el A D N , que es parc ia lmente de do ble cadena. Esta cadena de A D N está unida de forma covalente a un enz ima con act iv idad A D N pol imerasa (ADNp ) .

El genoma del V H B está fo rmado por una molécula c i rcular de A D N de dob le hélice parc ia lmente incompleta . La cadena comple ta es la denominada L, y es la que se transcribe a A R N , mientras que la otra se denomina S. El genoma del V H B tiene cuatro regiones genéticas p r i n cipales. La región S, subdiv id ida actualmente en pre-S1, pre-S2 y S p ro p iamente d icha, que codi f i can la síntesis de las proteínas de la cubierta del virus. La región C controla la síntesis de las proteínas estructurales de la nucleocápside: AgHBe y AgHBe. La región P codi f i ca la síntesis de la enzima con act iv idad A D N polimerasa. Y la región o gen X codi f ica la síntesis de la proteína X (AgHBx) (Figuras 95 y 96).

pre-SI pre-S2 región-S gen C gen P genX

P. principal

P. mediana AgHBs

P. grande

Figura 95. Proteínas del VHB

Figura 96. Estructura genómlca del VHB

Este antígeno X es capaz de transactivar (esto es, incrementar el r i tmo de expresión) la transcripción de genes virales y celulares. Tal transactivación puede aumentar, por e jemplo , la replicación del p rop io V H B o de otros virus c o m o el V I H . A nivel celular, puede transactivar el gen del interferón y humano o los genes de los HLA de la clase I. Este antígeno también se ha puesto en relación con el desarrol lo de ca rc inoma hepatocelular en pacientes con infección crónica por V H B .

147


La envo l t u r a de l V H B está f o r m a d a por tres t ipos de proteínas. La proteína p r i n c i p a l , que es el AgHBs y q u e se f o r m a c u a n d o la transcripción e m p i e z a a n i ve l de la región S. La proteína med i ana , que se f o r m a c u a n d o la transcripción e m p i e z a a n ive l de la región pre-S2, y que es la que se ha d e n o m i n a d o c o m o receptores de la albúmina h u m a n a p o l i m e r i z a d a ; parece que la proteína med i ana podría ser más inmunogénica que la proteína p r i n c i p a l , q u e es la que l l evan en la a c tua l i d ad las vacunas f rente al V H B . Y la proteína g rande , que se f o r m a c u a n d o la traslación e m p i e z a a n i ve l de la región pre-S1; esta proteína es la encargada de la ent rada de l v i rus en los hepa toc i tos .

La envo l tu ra del V H B se puede encontrar en el p lasma de los sujetos infectados f o r m a n d o parte del virus c o m p l e t o o en fo rma de partículas de 22 nanómetros, que pueden ser esféricas o alargadas, sin que recubran al resto de los componentes del v irus. Se piensa que esto se debe a un exceso de síntesis de la envo l tura v i r a l , que es secretada al p lasma.

El gen C codi f i ca la síntesis de las proteínas de la nucleocápside. Este gen t iene dos codones de iniciación: uno a nivel de la región precore, y otro a nivel de la región core. Si la transcripción se in ic ia a nivel de la región precore, el p roducto será el AgHBe , que se puede encontrar en el suero de los pacientes infectados de forma aislada y que es un marcador cua l i ta t ivo de replicación v i ra l . Cuando la transcripción se inic ia a nivel de la región del core, la proteína resultante es el AgHBe , que se puede encontrar de forma aislada en el núcleo de los hepatocitos, pero nunca de forma aislada en el suero de los pacientes infectados; en el suero, sólo se puede encontrar fo rmando parte de la partícula comple ta .

El gen P codi f i ca la síntesis de la A D N pol imerasa, que es el enz ima encargado de la replicación y reparación del ADN-VHB .

En la infección por el VHB , el pr imer marcador que aparece es el AgHBs, que lo hace antes de que se eleven las transaminasas y permanece elevado durante toda la fase de sintomatología clínica, desaparec iendo durante la fase de conva lecenc ia en los casos que evo luc ionan a la curación. Si permanece en suero más allá de tres meses, es muy probab le que la infección se c ron i f ique .

Una vez que se negativiza el AgHBs, aparecen los ant icuerpos anti-HBs, que permanecen de forma indef in ida y que son los ant icuerpos protectores que evi tan que el paciente se pueda reinfectar de nuevo (MIR 99-00, 168).

El AgHBe se detecta desde el c o m i e n z o de la enfermedad, aparec iendo poco después del AgHBs, marcando el estado de replicación v i ra l , y hab i tua lmente desapareciendo después de que las transaminasas a l cancen el nivel más elevado, antes de la desaparición del AgHBs, para aparecer poster iormente los ant icuerpos anti-HBe, aunque pueden co existir durante un corto per iodo de t i empo . La persistencia del AgHBe más de 8-10 semanas debe hacer sospechar también que la infección se va a croni f icar . No es infrecuente que el anti-HBe desaparezca pasados unos años desde la infección aguda.

R E C U E R D A • A g H B s es el p r i m e r ma r cado r serológico q u e aparece e ind i ca presen

cia de l v i rus . • A c H B s i n d i c a n i n m u n i d a d , salvo en las mutantes de escape. • A c H B c t i p o I gM i nd i c an infección aguda y son impresc ind ib l es para el

diagnóstico de la m i sma . • A g H B e ind i ca replicación.

El ADN-VHB es el marcador serológico que in forma más directamente acerca de la act iv idad repl icat iva del V H B . Su pos i t i v idad se asocia a inflamación hepática, aunque no existe correlación con el grado de lesión en el hígado. Aparece en las primeras etapas de la hepatitis aguda, y en los casos de evolución favorable , desaparece del suero antes que el AgHBe, y por lo tanto, también antes que el AgHBs. No es un marcador, sin embargo, que deba realizarse en los casos de hepatitis aguda, y su va lor está en la valoración de las infecciones crónicas por V H B para conocer el estado de replicación viral (Figuras 97 y 98) .

ALT

800

700 AgHBs

Meses

Figura 97. Evolución natural de la infección por el VHB

Ocas iona lmente , algunos pacientes ( 5 % ) que se curan de una hepatitis B aguda no desarrol lan anti-HBs. Una o dos semanas después de la aparición del AgHBs, aparecen los ant icuerpos anti-HBe; durante los pr imeros seis meses después de la infección aguda, estos ant icuerpos son predominantemente del t i po IgM, y poster iormente son de t ipo IgG, independientemente de que la infección evo luc ione a la curación o evo luc ione a una infección crónica.

La IgM anti-HBe es un marcador impresc ind ib le para hacer el diagnóst i co de infección aguda por V H B . Esto es así por dos razones: la p r i mera es porque puede existir un per iodo ventana entre la desaparición del AgHBs y la aparición de su ant icuerpo en el que el único marcador posi t ivo puede ser la IgM anti-HBe; la otra es porque los mismos marcadores que t iene una infección aguda por V H B puede tenerlos una infección crónica por V H B en fase repl icat iva, a di ferencia de que esta última, generalmente, no tendría IgM anti-HBe en niveles detectables, sino IgG.

SÍNTOMAS

Antl-HBc

0 1 2 Exposición

Figura 98. Evolución serológlca del VHB

1 4 8


Cepas mutantes se adquiere en este per iodo neonatal es muy alto ( 9 0 % ) . La transmisión ocurre sobre todo durante el parto.

En los últimos años se han descubierto varias cepas mutantes del VHB . Las más importantes son las mutantes precore y mutantes de escape.

La cepa mutante precore (o cepa negativa) ha surgido c o m o consecuencia de una mutación a nivel de la región precore. Esta mutación imp ide la expresión del AgHBe en el suero. Los pacientes infectados por esta cepa pueden tener infecciones crónicas por V H B que, aún estando en fase repl icat iva, y por lo tanto ten iendo ADN-VHB en su suero, no t ienen AgHBe y, sin embargo, t ienen su ant icuerpo. Esta cepa puede coexist ir con la cepa natural en un mismo ind i v iduo , puede surgir c o m o una mutación de aquel la o puede infectar de manera pr imar ia a un paciente. Predomina en varones, y en pacientes de edad avanzada, sobre todo , en países mediterráneos y del Este.

En algunos países, c o m o Japón e Israel, se ha descrito mayor riesgo de hepatit is fu lminante . Por otra parte, da lugar a infecciones crónicas por V H B más agresivas y que responden peor al interferón. A l diagnóstico, un terc io de ellos ya presentan cirrosis. Tan sólo el 9 % presenta r emi sión espontánea. Sin embargo, en algunos portadores asintomáticos del V H B se ha demostrado que están infectados por esta cepa.

Las mutantes de escape presentan la mutación a nivel de la región que codi f i ca la síntesis del AgHBs y que escapan a la acción neutral izante de los ant icuerpos induc idos por d i cho antígeno de la cepa natural . Esta cepa mutante de escape se ha descrito sobre todo en dos situaciones: la pr imera, en ind iv iduos vacunados frente VHB , y la segunda, en sujetos sometidos a un trasplante hepático por una hepatopatía termina l por virus B y que han sido tratados con ant icuerpos anti-HBs monoc lona les de alta potencia .

R E C U E R D A • A g H B e negativo y A D N - V H B positivo indica cepa mutante precore. • AgHBs positivo y A c H B s positivo indica mutante de escape.

Particularidades clínicas de la infección aguda por el VHB

El per iodo de incubación varía de 1 a 6 meses. Las manifestaciones clínicas de la hepatit is B no di f ieren de las que se observan en las hepatitis causadas por otros agentes etiológicos, aunque la f recuencia de manifestaciones extrahepáticas es mayor (pol iartr i t is asimétrica, rash). El 1 % aprox imadamente de las hepatit is agudas por virus B acaban desarro l lando una hepatit is fu lm inan te (MIR 99-00F, 122) (Tabla 50 y Figura 99) .

CUTÁNEAS • Erupción maculosa o urticariforme • Acrodermatitis papulosa infantil de Giannoti-Crosti

REUMATOLÓGICAS

• Artralgias, artritis • Polimialgia reumática • Lesiones vasculíticas • Crioglobulinemia

RENALES • Glomerulonefritis (más frecuentes en infecciones crónicas)

NEUROLÓGICAS • Polineuritis • Guillain-Barré • Encefalitis

HEM ATO LÓGICAS

• Linfocitosis • Anemia aplásica • Trombopenia • Agranulocitosis

OTRAS • Pancreatitis aguda, serositis, pericarditis y ascitis exudativa

Tabla 50. Manifestaciones extrahepáticas en la infección aguda por el VHB (MIR 99-00,1)

Epidemiología del VHB

El reservorio fundamenta l de la infección por V H B lo const i tuyen los sujetos infectados. Los mecanismos de transmisión son básicamente tres.

La transmisión percutánea o parenteral, que puede ser a través de transfusiones de sangre, derivados sanguíneos o contacto con material con taminado . Sin embargo, hoy día, la mayoría de las transmisiones percutáneas del V H B son inaparentes o inadvert idas.

El segundo mecanismo importante de transmisión es a través del contacto íntimo o transmisión sexual; es probablemente el mecanismo de transmisión en homosexuales mascul inos, prostitutas y cónyuges de pacientes infectados por VHB .

El tercer mecan ismo es la transmisión perinatal de la madre infectada a su h i jo . Este riesgo ocurre en mujeres que padecen una hepatit is B en el último trimestre o en el puerper io y en los hi jos de mujeres con infección crónica por VHB . El riesgo de transmisión es d i rectamente proporc iona l a la presencia del AgHBe, siendo del 9 0 % si la madre es AgHBe posit iva, mientras que si la madre es anti-HBe posit iva, el riesgo es solamente del 1 0 - 1 5 % . Es muy importante este mecan ismo de transmisión, ya que el riesgo de cronificación de la infección cuando

Infección VHB

2 5 % 7 5 %

Hepatitis aguda Hepatitis subclínica

1 % < 1 %

Muerte

9 9 % 9 0 %

Curación

Infección crónica

Figura 99. Evolución natural del VHB

Diagnóstico de la infección por el VHB

El diagnóstico se establece en base al estudio de los marcadores sero-lógicos que se han visto prev iamente. Es impresc ind ib le la presencia de la IgM anti-HBe para hacer el diagnóstico de infección aguda por V H B (MIR 99-00, 163). Los test de detección cuant i tat iva de VHB todavía t ienen importantes l imitac iones en cuanto a la estandarización que hacen difícil su interpretación.

149


Los marcadores serológicos de la infección por V H B son (Tabla 51): • AgHBs: antígeno de superf ic ie del VHB . Su persistencia más allá

de seis meses indica cronificación de la infección. Indica presencia actual del virus.

• Anti-HBs: ant icuerpos frente al antígeno de superf ic ie del VHB . In d ican infección pasada con desarrol lo de i nmun idad .

• AgHBe: antígeno core del VHB . Sólo detectable en los hepatocitos. • Anti-HBe: an t i cuerpos f rente al antígeno core del V H B . IgM ant i-

HBe: i nd i ca infección aguda o reactivación. IgG ant i-HBe: ind i ca infección pasada o presente ( contac to p rev io con el VHB ) .

• AgHBe: antígeno e del VHB . Su presencia si persiste más allá de la fase aguda, es sugestiva de cronic idad con capacidad replicativa del VHB.

• Anti-HBe: ant icuerpo frente al antígeno e del VHB . Marcador de seroconversión y disminución de la in fect iv idad en portadores.

HEPATITIS AGUDA

HEPATITIS AGUDA EN PER IODO

VENTANA

HEPATITIS B CRÓNICA

REPLICATIVA

MUTANTE PRE-CORE

PORTADOR INACTIVO

DE LA HEPATITIS B

HEPATITIS B CURADA

VACUNACIÓN

AcHBc IgM AcHBc IgG AgHBs AcHBs AgHBe AcHBe ADN

+ - + - + - +

+ - - - - - +

- + + - + - +

- + + - - + +

- + + - - + -

- + - + - + -

- - - + - - -Tabla 5 1 . Marcadores serológicos de la infección por el VHB (MIR 99-00,163; MIR 99-00,168)

Pronóstico

De todas las infecciones agudas por VHB , el 7 5 % aprox imadamente son infecciones subclínicas, y un 2 5 % son infecciones clínicas; de estas últimas, un 1 % desarrollan hepatitis fu lminante con una alta morta l idad y un 9 9 % se recuperan. U n 5 a 1 0 % aproximadamente , o menos, de los casos de hepatit is aguda por VHB , evo luc ionan a la c ron i c i dad ; de estos, el 7 0 - 9 0 % acaban siendo portadores "sanos" del AgHBs y un 1 0 - 3 0 % acaban desarro l lando una cirrosis. De los pacientes que de sarrol lan una infección crónica, tan sólo el 1 % anual aclara el AgHBs. Estos pacientes con hepatopatías crónicas por V H B t ienen riesgo de desarrollar ca rc inoma hepatocelular re lac ionado con la integración del genoma vírico en los hepatocitos. Este riesgo es mayor si la infección comienza a edad temprana, s iendo la p robab i l i dad de un 3 % a los tres años, del 6 % a los c inco y del 1 6 % a los diez años.

Profilaxis

Las medidas higiénicas generales son aquellas que tratan de evitar que el V H B penetre en ind iv iduos susceptibles. Consisten en no compart i r con un i nd i v iduo infectado útiles de aseo personal ; usar preservativos en relaciones sexuales con desconocidos o con personas que sepan que están infectadas; evitar que estos pacientes donen sangre; y en el ámbito hospita lar io, ut i l izar material desechable.

La i n m u n o p r o f i l a x i s pasiva se hace con i n m u n o g l o b u l i n a específica ant i-VHB, que se debe admin is t ra r i n t r amuscu la rmente en i nd i v i duos susceptibles tras una exposición al V H B ; también a los recién nac i dos de madres portadoras en las pr imeras 12 horas tras el n a c i m i e n to . La i n m u n o p r o f i l a x i s act iva se rea l iza ac tua lmente c o n vacunas recombinantes que se admin i s t ran en tres dosis a los 0, 1 y 6 meses por vía in t ramuscu la r en el de l to ides .

Tras la apl icación de la pauta vacuna l hab i tua l (0-1-6 meses), se detec tan nive les protec tores de an t i cue rpos (anti-HBs > 10 mUI/ml ) en más del 9 0 % de los adu l tos y de l 9 5 % de niños y adolescentes . La i n m u n o g e n i c i d a d es m e n o r en i n m u n o d e p r i m i d o s ( 4 0 - 6 0 % ) . La edad juega un pape l i m p o r t a n t e , ya que los jóvenes responden a n tes, mient ras que la edad super io r a 4 0 años, la obes idad y el t abaco

reducen la respuesta. U n 2 , 5 - 5 % de los adu l tos ¡nmunocompetentes, menores de 4 0 años, no obesos y que han s ido va cunados co r r e c t amen te no desar ro l l an an t i cue rpos . En estos casos está i n d i c a d o repet i r la pauta de vacunac ión c o m p l e t a , no debiéndose in tentar de n u e v o s i , c o n esta segunda pauta , t a m p o c o se cons igue una seroconversión (en estas personas, y en caso de c o n t a c t o biológico pos i t i vo para el v i rus de la hepat i t i s B, estará i n d i c ada una p ro f i l ax i s pasiva pos t expos i c ión) . La e f i cac ia p ro tec to ra g l oba l de la v a cuna es de l 9 0 - 9 5 % , y p r o b a b l e m e n t e de l 1 0 0 % en los q u e desar ro l l an una respuesta adecuada . La e f i cac ia p ro tec to ra en el recién n a c i d o de madre in fec tada es de l 9 5 - 1 0 0 % en combinación c o n i n m u n o g l o b u l i n a an t ihepa t i t i s B ( IGHB) . Estudios a largo p l a z o demues t r an q u e la m e m o r i a inmunológica p e r m a n e c e al

menos 12 años después de la vacunac ión, b r i n d a n d o protección al su je to , a u n q u e los títulos de ant i-HBs sean bajos o ¡ndetectables, ya que un c o n t a c t o acc iden ta l c o n el v i rus produciría una respuesta de d i cha m e m o r i a c o n i n c r e m e n t o de l n i ve l de an t i cue rpos n e u t r a l i zantes. Por e l l o no se r e c o m i e n d a n las dosis de r ecue rdo de f o r m a ru t ina r i a , sa lvo en los que hayan p e r d i d o los an t i cue rpos ant i-HBs, i n m u n o c o m p r o m e t i d o s o en personas ¡nmunocompetentes c o n riesgo a l to de infección.

Indicaciones

• Vacunación universal de recién nacidos/niños. • Vacunac ión un iversa l de adolescentes no vacunados p rev i a

men te . • Vacunación selectiva de grupos de riesgo:

- Personal con r iesgo de exposición labora l (personal san i ta r io , estudiantes de m e d i c i n a o enfermería, y c u a l q u i e r a c t i v i d a d c o n r iesgo de exposición a sangre o f l u i dos corpora les ) .

- Pacientes atendidos en centros de discapacitados mentales, las personas que conv iven con ellos y el personal de instituciones que los custodian.

- Conviv ientes de portadores AgHBs(+) o con enfermos agudos por VHB .

- Recién nacidos de madres portadoras AgHBs(+). - Pacientes en programas de hemodiálisis. - Pacientes en programas de trasplantes.

Receptores de sangre y/o hemoder ivados de forma reiterada.

1 5 0


- Promiscuos sexuales (homosexuales, heterosexuales y bisexuales pacientes con ETS).

- Viajeros a áreas endémicas con prevalencia media/alta de VHB . - Conductas de riesgo, UDVP , reclusos de inst i tuciones pen i ten

ciarias, etc.

Profilaxis postexposición

Se realiza con la vacuna + IGHB (vía i.m.), en las siguientes c i rcuns tancias:

Recién nacidos de madres con AgHBs(+): IGHB (0,5 mi) admin is t ra da en las primeras 8-12 horas y asociada a vacunación anti-HB. Lactantes menores de 12 meses, en contacto con personas que t ie nen una infección aguda por V H B (familiares o personas que los cu idan) : IGHB (0,5 mi) , administrada lo antes posib le y asociada a vacunación V H B .

• Contactos sexuales: IGHB (0,06 ml/kg peso, máximo de 5 mi ) , ad ministrada en los pr imeros 14 días del contacto y asociada a vacu nación VHB .

• Exposición percutánea o cutaneomucosa, s iendo la fuente de expo sición enfermos de hepatitis B aguda, ind iv iduos AgHBs(+) o fuente de exposición desconocida de alto riesgo: - Persona expuesta no vacunada: IGHB administrada en las p r i

meras 24-72 horas y asociada a vacunación VHB . - Persona expuesta vacunada anti-HBs(+): no es necesaria la ad

ministración de IGHB. Debe repetirse el anti-HBs, y si es negat i vo , dar dosis de refuerzo de vacuna.

- Persona expuesta vacunada anti-HBs(-): IGHB administrada lo antes posible y asociada a vacunación VHB .

- Persona expuesta vacunada anti-HBs desconoc ido : repetir anti-HBs. Si es negat ivo, administrar IGHB y dos dosis de refuerzo de vacuna VHB . Pauta y vía de administración.

En España, se vacuna a los niños recién nacidos (a los 0, 2 y 6 meses o 2, 4 y 6 meses de edad) y/o a los adolescentes (pauta 0, 1, 6 meses). En hemodial izados, situaciones de postexposición, grupos de difícil co la boración (drogadictos y reclusos) o cuando se precise protección rápida (viajeros internacionales), se recomienda seguir la pauta 0-1-2-12. Hay que insistir en que la pauta 0-1 -6 es de referencia y que alteraciones m o deradas de la misma no afectan al resultado final de la vacunación. Las pautas interrumpidas por cualquier mot ivo se recomienda continuarlas sin volver a empezar. En general, no se recomienda verificación de la seroconversión tras la vacunación universal, pero s i en recién nacidos h i jos de madres AgHBs(+), ¡nmunodeprimidos, pacientes en hemodiálisis, personas VIH(+) , contactos sexuales con portadores crónicos, en expuestos tras contacto percutáneo y en trabajadores expuestos habitualmente a tal riesgo biológico (MIR 97-98, 74) (Tablas 52 y 53).

Q R E C U E R D A Para el V H B : • I n m u n o p r o f i l a x i s pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a específica. • I n m u n o p r o f i l a x i s ac t iva : v acuna r e comb inan te .

PREVALENCIA BAJA PREVALENCIA MEDIA PREVALENCIA ALTA

Norteamérica, Europa Occ identa l , Austral ia

Japón, Europa Or ienta l , Mediterráneo, Asia Suroccidental

Asia Suror iental , China, África t rop ica l

AgHBs 0,2-0,9% AgHBs 2 , 7 % AgHBs 8-20%

Anti-HBs 4 - 6 % Anti-HBs 2 0 - 5 5 % Anti-HBs 7 0 - 9 5 %

Tabla 52. Patrones geográficos de prevalencia del VHB

• Trabajadores sanitarios • Ingresados en ins t i tu tos para def ic ientes menta les • Hemodiálisis • UDVP • Promiscuidad • Personas q u e hab i ten o t e n g a n relaciones sexuales

con ind iv iduos AgHbs (+)

Tabla 53. Factores de a l to r iesgo de infección

Infección crónica por VHB . Se asume, en general , que el riesgo de c ro n ic idad de una infección por V H B es del 5 al 1 0 % . Sin embargo, este porcentaje depende sobre t o d o de la edad, s iendo de hasta el 9 0 % en el caso de infecciones en niños al nac imiento y del 1-2% en jóvenes-adultos, aparec iendo habi tua lmente después de una hepatitis aguda inaparente. La infección crónica por V H B , que se diagnost ica cuando el antígeno de superf ic ie permanece en suero por más de seis meses con anti-HBe IgG.

Tratamiento actual

La infección por el V H B es dinámica con fases replicativas y no replica-tivas basadas en la interacción entre el v irus y el huésped. Determinar la fase en que se encuentra un paciente es fundamenta l para la toma de decisiones terapéuticas.

• Hepatitis crónica B: se def ine por la presencia de AgHBs y repl ica ción viral activa. Pueden darse tres situaciones distintas: 1. Fase de inmunotolerancia . Se trata de pacientes generalmente jó

venes, que han adquir ido la infección en el per iodo perinatal, suelen ser AgHBe(+), con viremia muy elevada, tienen transaminasas normales, y escasa o nula necroinflamación en la biopsia hepática.

2. En la segunda fase hay una respuesta inmunológica ( inmunoact i-va o hepatitis B crónica "E" positiva), en este grupo de pacientes la v i remia es elevada y las transaminasas altas por presión de la respuesta inmuni tar ia que pretende la eliminación v i ra l . Si esta presión es suficiente, puede lograrse la pérdida del AgHBe y la aparición de su ant icuerpo (AcHBe-seroconversión anti-e) fenómeno del que pueden surgir dos situaciones: - Pasar a una fase de portador inact ivo, con cese de la repl ica

ción v i ra l , normalización de las transaminasas e interrupción del proceso necro in f lamator io .

- Mutación a la variante precore conoc ida c o m o hepatit is crónica AgHBe(-).

3. Hepatitis crónica AgHBe(-): en este caso la replicación reaparece o se mantiene la v i remia que suele ser moderada y el proceso in f lamator io de intensidad variable. La hipertransaminasemia puede ser estable, o evoluc ionar en forma de brotes. Cuando son diagnosticados en esta fase estos pacientes suelen tener más edad, y la enfermedad hepática más evoluc ionada.

• Portador inactivo de la hepatitis B: se def ine por tener AgHBs, con AcHBe(+) , la v i r emia no es detectable o lo es en pequeña cant idad (< 2.000 Ul/ml) y t ienen transaminasas normales. No presentan necroinflamación.

• Infección por el VHB resuelta: después de una infección aguda que se resuelve o más raramente en la evolución a largo p lazo de un portador inact ivo del VHB , los pacientes p ierden el AgHBs, desarrol lan AcHBs y el patrón serológico suele ser AcHBc y AcHBs pos i t i vos, y a veces AcHBe(+) .

151


El p r inc ipa l ob j e t i vo del t ra tamiento en la hepatit is B es la supresión de la replicación del virus de una fo rma persistente. Esta supresión se t raduce en la normalización de las cifras de transaminasas y en la ausencia o bajas concent rac iones de A D N - V H B . La supresión v ira l se ha co r re l a c ionado con mejoría histológica y con un menor riesgo de progresión hacia la descompensación o el cáncer hepático. Las fases descritas en el curso de la infección por el V H B t ienen una clara implicación terapéutica. Los t ratamientos , de los que se d i spone actua lmente , han demost rado su ef icacia en las fases de hepatit is crónica AgHBe posi t iva y negat iva, pero no demuestran benef i c io cuando son admin is t rados b ien en fase de i nmuno to l e r anc i a o en un portador inac t i vo del V H B .

Existen ac tua lmente en España aprobados para el uso en el t r a tamien to de la hepatit is crónica B seis fármacos: Interferón peg i lado a 2a (IFNpeg), l am ivud ina (LMV), adefovir d i p i v o x i l (ADV) , entecavir (ETV), t e lb i vud ina (LdT) y tenofov i r (TDV). Los dos últimos fármacos han sido aprobados para su uso en el año 2.008 en España.

Indicación de tratamiento de hepatitis B AgHBe negativo

. AgHBe(-): - ADN-VHB < 2.000 U l/ml :

> Transaminasas normales: no tratar. > Transaminasas > 1 vez lo no rma l : biopsia hepática. Si se o b

serva daño hepático en la misma, tratar.

- ADN-VHB > 2.000 U l/ml : > Transaminasas normales o menos de dos veces lo no rma l :

biopsia hepática; si daño hepático en la misma, se indica t ra tamiento .

> Transaminasas X2 veces lo norma l : en esta caso realizar la biopsia es opc iona l y se indica t ratamiento.

La razón de no tratar a pacientes con transaminasas normales es porque se ha demostrado que más del 9 0 % de estos pacientes no responden al t ratamiento.

Normas clínicas para decidir Peculiaridades de cada fármaco quién debe tratarse con antivirales

La edad del paciente, la gravedad de la lesión hepática, la pos ib i l idad de respuesta terapéutica y la gravedad de los efectos secundarios deben ser considerados antes de inic iar el t ra tamiento (Tabla 54).

A G H B E ADN-VHB ALT R E C O M E N D A C I Ó N

+ > 20.000 Ul/ml < 2 x L S N Observar. Baja eficacia tratamientos actuales

+ > 20.000 Ul/ml > 2 x L S N

• Tratamiento primera línea: IFNpeg,TDV, ETV y LdT

• Objetivo: seroconversión AgHBe

• Duración: IFNpeg 48 semanas; TDV, ETV y LdT: hasta conseguir según seroconversión, y si ocurre 6-12 meses, como periodo de consolidación

- > 2.000 Ul/ml > 2 x L S N

• Tratamiento primera línea: IFNpeg,TDV, ETV y LdT Objetivo: ADN-VHB indetectable por PCR y normalización transaminasas

• Duración: IFNpeg: 48 semanas; TDV, ETV y LdT: indefinido

- > 2.000 Ul/ml < 2 x L S N Considerar según resultado biopsia hepática

- < 2.000 Ul/ml Normales No precisa de tratamiento

Tabla 54. Indicaciones del tratamiento de la hepatitis B crónica

Indicación de tratamiento de hepatitis B AgHBe positivo

• AgHBe(+) con ADN-VHB > 2.000 U l/ml : - Transaminasas normales: no tratar, seguimiento cada 3-6 meses. - Transaminasa X1-2 veces lo no rma l : se recomienda realizar

biopsia hepática si en esta se objet iva f ibrosis, se dec ide tratamiento .

- Transaminasas X2 veces lo norma l : en este caso realizar la b i o p sia es opc iona l y se indica t ratamiento.

Interferón pegilado

Los factores predict ivos de respuesta más importantes son: • Una concentración sérica elevada de transaminasas.

Niveles séricos bajos de A D N v i ra l . Una act iv idad inf lamator ia s ignif icat iva en la biopsia hepática pre via al t ra tamiento.

La introducción del interferón peg i l ado en el arsenal terapéutico ha desp l azado al interferón estándar en c u a n t o que ha d e m o s t r a d o ob tene r mejores resul tados (Tabla 55 ) , y de cara al pac i en te la administración es más cómoda (una vez por semana f rente a tres veces po r semana) , que p u e d e r edunda r en adhe renc i a al t ra ta m i e n t o an t i v i r a l . La combinación de interferón peg i l ado y L M V no of rece ningún bene f i c i o cl ínicos sobre la m o n o t e r a p i a c o n IFNpeg. D e b i d o a los efectos secundar ios de l fármaco, q u e pueden ser i m portantes , se reserva usua lmen te para pac ientes jóvenes, sin m a y o r c o m o r b i l i d a d .

El t ratamiento de pacientes AgHBe(-) con este fármaco es menos ex i to so que el de los AgHBe(+) .

• Niveles bajos de ADN-VHB • Niveles elevados de ALT • VIH negativo - Mujeres • Corta duración de la enfermedad

Tabla 55. Predíctores de buena respuesta al IFN en la hepatitis crónica B

Los efectos secundarios del interferón se muestran en la Tabla 56.

A P A R I C I Ó N F R E C U E N T E S (DOSIS DEPEND I ENTE )

Precoz (1. a semana) Fiebre, mialgias, cefalea, astenia, anorexia, náuseas

Tardío (> 1.a semana) Adelgazamiento, alopecia, irritabilidad, depresión medular, depresión, enfermedad tiroidea autoinmunitaria

Tabla 56. Efectos adversos del inferieron

152


Lamivudina

Análogo de nucleósido. La duración del t ratamiento no está c laramente establecida. Cuando se ext iende el t ra tamiento por largo t i empo , se o b serva la aparición de cepas resistentes y si se discontinúa el t ratamiento la recaída ocurre en el 9 0 % de los pacientes. • AgHBe(+): aunque la prolongación del t ratamiento se acompaña de

un aumento de la respuesta, se ha ev idenc iado la aparición de resistencias al t ra tamiento ant iv i ra l , detectándose hasta en el 5 7 % de los pacientes a tres años en algún m o m e n t o durante el t ratamiento. La aparición de la cepa mutante Y M D D resistente a la LMV se asociaba a una menor p robab i l idad de seroconversión y pérdida progresiva del benef ic io terapéutico obten ido .

• AgHBe(-): a pesar de una alta tasa de respuesta durante t ratamiento, no han conseguido respuestas sostenidas significativas (10-15%) . Por tanto, el t ra tamiento en estos pacientes se aconseja c o m o indef i n i do para mantener la respuesta.

Adefovir dipivoxilo

Análogo de los nucleótidos. El fármaco t iene riesgo de produc i r nefro-tox i c idad a dosis altas. La duración óptima del t ratamiento es incierta. Los pacientes AgHE5e(+) pueden cesar la medicación seis meses tras conseguir la seroconversión a anti-HBe. Hab i tua lmente en los pac ien tes AgHBe(-) se necesitan tratamientos pro longados.

Entecavir

El ETV es un análogo de nucleósido que produce una inhibición selectiva de la replicación del VHB . En los estudios clínicos previos a los en sayos clínicos de registro se determinó que producía una signif icat iva disminución del A D N del VHB .

Telbivudina

La LdT es un análogo de nucleósido con perf i l de seguridad s imi lar a la l amivud ina .

Tenofovir

El Tenofov i r d isoprox i l fumarato es un análogo de nucleótido con act i v idad contra V H B y V I H . La información in ic ia l de su act iv idad frente al V H B prov iene de su uso en pacientes coinfectados con el V I H , y generalmente de su aplicación en pacientes con resistencia a la LMV dentro de la pauta ant i r retrov i ra l .

Situaciones peculiares

C i r ros i s hepática. El t r a t a m i e n t o c o n I FN , estándar o p e g i l a d o , no ha s ido r e c o m e n d a d o en pac ien tes c o n c i r ros i s hepática p o r el r iesgo de descompensac ión, aún c u a n d o en c i r ros i s c o m p e n s a d a s c o n función hepática estable podría ser una opc ión . D e b i d o a esta situación la L M V ha s ido el t r a t a m i e n t o de e lecc ión , e s p e c i a l m e n te en pac ien tes c a n d i d a t o s a t r asp l an te .

La aparición del A D V ha camb iado la situación dada su menor tasa de resistencias y su act iv idad frente a las cepas resistentes a LMV, si bien hay que tener en consideración que presenta mayor riesgo, aunque

bajo, de nef rotox ic idad en este t i po de pacientes, y en los trasplantados hepáticos.

El ETV en pac ientes c o n c i r ros is c o m p e n s a d a es seguro y e f i caz . N o existe a c t u a l m e n t e información p u b l i c a d a sobre T D V y LdT, a u n q u e n o son esperables unos resu l tados d i fe rentes de lo obse r vado c o n ETV. En las guías cl ínicas más actua les se r e c o m i e n d a para pac ientes c o n c i r ros is los fármacos más potentes y c o n m a y o r b a rrera genética, T D V y ETV, para ev i ta r el desa r ro l l o de res is tenc ia y/o descompensación por reactivación/persistencia de la a c t i v i d a d vír ica.

Pacientes V I H . Se debe in t roduc i r dentro de la terapia ant irretrovira l de alta ef icacia (TARGA) dos fármacos que tengan acción sobre ambos v i rus, s iendo las terapias de elección T D V más emtr ic i tab ina o más LMV.

En aquel los pacientes que no tuvieran indicación de t ratamiento f ren te al V I H , pero sí para el V H B (entecavir o IFN), habrá que ut i l izar fármacos antivirales que tengan acción exclusiva frente al V H B y así evitar selección de resistencias que comprometan un posible fu turo t ra tamiento TARGA frente al V I H .

Coinfección por el V H D . IFN, estándar o pegi lado, es el único fármaco que se ha mostrado efect ivo en supr imir la replicación del V H D . Los tratamientos con análogos de nucleósidos/nucleótidos no han demostrado act iv idad frente a V H D .

Hepatitis aguda VHB . Se ha planteado tratamiento ant iv iral para evitar la evolución hacia la c ron i c idad y también en aquel los pacientes que evo luc ionan hacia formas fu lminantes . Los resultados han sido poco alentadores pero se acepta el t ra tamiento con análogos de nucleósidos/ nucleótidos en aquel los pacientes con hepatit is aguda B grave que evoluc ionen hacia formas fu lminantes .

32.4. Infección por el VHC

El virus de la hepatit is C (VHC) es el responsable de la mayoría de los casos de la que hace unos años se conocía c o m o hepatit is no A, no B. Es también el responsable de la mayor parte de las que se consideraban cirrosis criptogenéticas.

Virología

El V H C es un virus ARN que se clasif ica dentro del género hepacivi-rus perteneciente a la fami l ia Flaviviridae. Se dist inguen seis genot ipos pr inc ipales y más de 80 subtipos. Estos genot ipos cond i c ionan una d i ferente gravedad, una diferente respuesta al t ra tamiento e inf luyen en la interacción virus-sistema ¡nmunitario del huésped. Los genot ipos más frecuentes en nuestro med io son el 1 a y el 1 b. El genot ipo 1 b se asocia generalmente con una carga v ira l más elevada medida por los niveles de ARN-VHC, produce una enfermedad más agresiva y responde peor al t ra tamiento con interferón.

En el ext remo 5' del genoma se encuentran los genes que cod i f i can la síntesis de las denominadas proteínas estructurales, que comprenden la proteína de la nucleocápside y las proteínas de la envol tura . En el extrem o 3' se encuentran los genes que cod i f i can la síntesis de las proteínas no estructurales, involucradas en la replicación v i ra l .

153

M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed i c ión

Epidemiología por la infección del VHC

Transmisión parenteral

La transmisión del V H C es esencia lmente parenteral . La hepatit is C const i tuye el 9 0 % de las hepatit is postransfusionales. Sin embargo, el antecedente de transfusión sólo exp l i ca un pequeño porcentaje de las infecciones por V H C . Otros grupos de riesgo son las personas con exposición ocupac iona l a sangre o derivados, los hemodia l izados y los drogadictos por vía intravenosa. Estos últimos suponen el mayor por centaje dentro de las personas de riesgo conoc ido (MIR 98-99F, 4). Se debe informar al paciente que esta es la vía predominante de t ransmi sión, y que debe guardar unas estrictas normas de uso personal de su material de higiene y aseo.

Transmisión maternofetal

La infección del neonato por vía vertical es inferior al 5% , siendo los factores relacionados la carga viral de la madre y la coinfección por el V I H .

Relaciones sexuales

Transmisión menor al 3 % (debe tenerse en cuenta el número de parejas, antecedentes de enfermedad sexual, conducta homosexua l , larga conv ivenc ia , elevada carga viral y presencia de V IH ) . En situación de parejas heterosexuales estables la transmisión es prácticamente nula, si no existe otra vía probable de contagio . Por tanto, no se recomienda la utilización de métodos de barrera.

Sin embargo, el grupo más importante de pacientes infectados por V H C no t iene ningún factor de riesgo c o n o c i d o y se desconoce el mecanis mo de transmisión (MIR 05-06, 9).

Vacunaciones

Se aconseja vacunación frente a los virus de la hepatit is A y B: se debe determinar, en pacientes nunca vacunados, la situación ¡nmunológica para estos virus y si no existe ev idencia serológica de contacto prev io a su vacunación. Una hepatit is aguda por estos virus en un paciente afectado de una hepatitis crónica por V H C incrementa el riesgo de una hepatitis aguda grave.

Particularidades clínicas por la infección del VHC

El per iodo de incubación varía de 15 a 150 días (media 50 días). Las manifestaciones clínicas de la hepatit is aguda por V H C suelen ser más leves que las producidas por otros virus hepatotropos. La mayoría de los casos son asintomáticos; sólo un 2 5 % de los pacientes con hepatit is postransfusional t ienen icter ic ia. El riesgo de fa l lo hepático agudo o subagudo es raro. El aspecto más a larmante de la infección por V H C es su alta tendencia a la cronificación.

Se han descrito muchos síndromes hepáticos y extrahepáticos con el VHC , hab i tua lmente en la infección crónica. Entre ellos: c r iog lobu l i-nemia t i po II, g lomeru lonefr i t i s membranosa y membranopro l i fe ra t i va ,

sialoadenit is linfocítica foca l , úlceras corneales de Mooren , púrpura trombopénica inmuni tar ia , aplasia, porf i r ia hepatocutánea tarda, u r t i caria, er i tema nodoso, l iquen p lano, ma lacop laqu ia , er i tema mu l t i fo r me y panarterit is.

Diagnóstico

Diagnóstico de la infección crónica por el VHC

El diagnóstico de la infección crónica por el V H C se basa en la de te rmi nación de los ant icuerpos contra el V H C mediante técnica de ELISA (3 . a

generación) y su posterior confirmación con la determinación del ARN del V C H sérico por técnica de reacción en cadena de la pol imerasa (PCR), en al menos dos ocasiones separadas por al menos seis meses.

La determinación de indetectab i l idad, mediante PCR, del ARN del V H C sérico, en al menos dos ocasiones, en pacientes con serología posit iva, descarta la existencia de una infección activa (MIR 09-10, 34 ; MIR 99-00, 160) (Tabla 57).

A C V H C ARN-VHC INTERPRETAC IÓN

+ + Infección aguda o crónica por V H C (dependerá del c o n t e x t o clínico)

+ - Resolución o falso pos i t i vo del test de c r ibado

- + Infección aguda m u y precoz (no ha dado t i e m p o a la síntesis de ant icuerpos)

- - Ausencia de infección

Tabla 57. Diagnóstico de la hepat i t is C

Q R E C U E R D A El diagnóstico suele hacerse en fase crónica y se real iza med i an te la detección del an t i cue rpo ant i-VHC. N o se suele hacer detección ARN-V H C .

Diagnóstico histológico de la infección crónica por el VHC

Biopsia hepática. La obtención de una muestra de te j ido hepático pre v io al t ratamiento se debe realizar en cuanto que informa del pronóst i co y p robab i l i dad de respuesta al t ratamiento ant iv i ra l , a la vez que también puede ayudar a descartar otras enfermedades. Su realización es muy recomendable , e inc luso obl igator ia (según la f icha técnica aprobada para los fármacos impl i cados en el t ratamiento ant iv ira l ) , dada la cant idad de información que aporta y su va lor en determinar la necesidad de t ratamiento ant iv i ra l . D icha biopsia se recomienda: • Previa al t ratamiento: dentro de los 12 meses anteriores. • Posterior al t ratamiento: La realización de una biopsia hepática tras

terminar el t ratamiento aporta una valoración comple ta de la respuesta del paciente. Esta segunda biopsia no es impresc ind ib le y de bieran haber pasado al menos 12 meses desde el f in del t ratamiento para poder valorar la respuesta a nivel histológico (MIR 09-10, 34).

Evolución y pronóstico

La infección p o r V H C se c r o n i f i c a en el 8 0 % de los casos y un 2 0 - 3 5 % desarrol larán c i r ros i s (MIR 99-00F , 1 3) . Se c a l c u l a q u e el

1 5 4


t i e m p o de evo luc ión a c i r ros i s es de unos 21 años, y para desa r r o l l a r u n c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r , 2 9 años. C u a n d o la e n f e r m e d a d se a d q u i e r e a edades más jóvenes , e l p e r i o d o de evo luc ión a c i r ros i s y c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r es más l a rgo . Los pac i en tes i n f e c t ados después de los 4 0 años, q u e desarrollarán c i r ros i s en el p l a z o de 20-25 años, son sólo u n 5 % . Existe una f ue r t e aso c iac ión en t r e el h e p a t o c a r c i n o m a y el V H C . N o se c o n o c e n los m e c a n i s m o s de hepatocarcinogénesis. El V H C n o se in tegra en la célula huésped. C u a n d o apa rece u n h e p a t o c a r c i n o m a en una infección crónica p o r V H C ( 1 , 5 - 9 % a n u a l ) , h a b i t u a l m e n t e lo hace sobre un hígado cirrótico, a u n q u e p u e d e h a c e r l o antes. El r iesgo de cáncer es m a y o r si el p a c i e n t e es A g H B s p o s i t i v o y si c o n s u m e a l c o h o l . Se r e c o m i e n d a c r i b a d o c o n ecografía c a d a seis meses (MIR 0 6 - 0 7 , 4) .

Q R E C U E R D A El c r i b a d o no está i n d i c a d o en toda la población, sólo en pob l a c i ones de r iesgo.

Tratamiento

En general, el t ra tamiento de las formas sintomáticas es s imi lar a otras formas de hepatit is. En algunos casos de infección aguda sintomática, el interferón ha sido eficaz para e l iminar la infección y evitar su evolución a la c ron i c idad . A u n q u e no se pueden dar actua lmente recomendac iones generales, dada su alta tendencia a la cronificación, estaría just i f i cado considerar t ratamiento con interferón (la r ibavir ina no parece necesaria en el t ra tamiento de la hepatit is aguda C) en casos de v i remia persistente después de 8-12 semanas. Pocos pacientes se beneficiarían, ya que la mayor parte de las infecciones agudas son asintomáticas.

¿Es adecuado el tratamiento preventivo antes de desarrollar hepatitis C aguda, en caso de punción con material contaminado con VHC?

La punción acc identa l con mater ia l VHC (+ ) es un p rob l ema frecuente en los hospitales. La hepatit is aguda C tras punción acc identa l con mater ia l V H C es baja (1 - 2 % ) . El t ra tamiento prevent i vo i nmed ia to tras la punción o cuando se detecte la v i r emia no es adecuado , ya que en muchos casos no se p roduce transmisión o el v i rus es e l i m i n a d o . El segu imiento periódico de la persona que ha suf r ido el contac to (de te rminando transaminasas y ARN del VHC ) y el t ra tamiento si se detecta hepatit is aguda es la opción de mane jo más adecuada (MIR 02-03, 48) .

Profilaxis

El c r ibado en los donantes ha e l im inado casi la transmisión por transfusiones. Las medidas encaminadas a d i sminu i r la transmisión del V IH ( intercambio de jeringas, sexo seguro, etc.) probablemente también disminuirán la transmisión del VHC . A los pacientes con infección crónica se les debe recomendar que no consuman a l coho l . No se recomienda hacer prof i laxis postexposición con Ig tras una exposición acc identa l .

Q R E C U E R D A En el V H C : • N o se r e c o m i e n d a i n m u n o p r o f i l a x i s pasiva c o n g a m m a g l o b u l i n a . • N o existe vacuna para inmunización act iva .

Infección crónica por el VHC

La hepatit is crónica por V H C se desarrolla en un 8 0 % de los pacientes con infección aguda y en un 2 5 % de ellos evolucionará a cirrosis hepát ica. El nivel de transaminasas no se corre lac iona con la act iv idad histológica de la enfermedad. Ocas iona lmente , el nivel de transaminasas puede ser normal durante per iodos prolongados de t i empo y el pac ien te puede tener v i remia e inflamación act iva en la biopsia. La historia natural de la infección por virus C no se conoce todavía b ien. Aunque se han descr i to casos de una rápida progresión con evolución a fa l lo hepático en 1-2 años, lo más frecuente es que estos pacientes tengan un curso insidiosamente progresivo, permanec iendo clínicamente asintomáticos muchos años o inc luso décadas, a pesar del daño hepático avanzado. En personas asintomáticas, inc luso con transaminasas normales, entre un terc io y un 5 0 % t ienen lesiones de hepatitis crónica en la biopsia hepática. La remisión espontánea en los pacientes con infección crónica por V H C es ext remadamente rara. Los pacientes con infección crónica por V H C pueden presentar en su suero Ac anti-LKM1 generalmente en títulos más bajos que los que se ven en la hepatit is crónica auto inmuni ta r i a t ipo 2.

Indicación de tratamiento

Un icamente se trata a los que t ienen elevadas las transaminasas y hepatitis crónica al menos moderada en la biopsia . Se considera éxito terapéutico cuando se a lcanza una respuesta terapéutica sostenida: persiste la negat iv idad del ARN y la normalización de las transaminasas seis meses después de f ina l izado el t ratamiento.

Tratamiento (Figura 100)

La decisión de tratar debería ser i nd i v i dua l i z ada según la gravedad de la en fe rmedad hepática, el riesgo potenc ia l de efectos secundar ios, la p r o b a b i l i d a d de respuesta y la presencia de c o m o r b i l i d a d . En todos los casos, hay que eva luar las con t r a ind i cac iones que t ienen los fármacos ant iv i ra les , de cara a eva luar la a p l i c a b i l i d a d en cada pac iente . • Gravedad de la enfermedad hepática: de forma general se reco

mienda realizar biopsia hepática en todo paciente que vaya a ser va lorado para t ratamiento ant iv i ra l . En pacientes con cont ra ind ica ciones, genot ipo 2/3 o negativa del paciente se deberá sol ic itar un Fibroscan®.

• Pautas terapéuticas: t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o co n I FNpeg y RBV. Se rea l iza en función del g e n o t i p o . El t r a t a m i e n t o cons iste en la combinac ión de I FNpeg asoc iado a r i ba v i r i n a . Los geno t ipos con peor tasa de respuesta al t r a t a m i e n t o (genot ipos 1 y 4) se t ratan du ran te 4 8 semanas, los de me jo r per f i l de respuestas (geno t ipos 2 y 3) se t ratan du ran te 24 semanas. En el caso de los geno t ipos de peor respuesta es necesar io va lo ra r la respuesta v i ra l p r e coz : - Respuesta viral precoz completa: negativización de la carga viral

del V H C a las 12 semanas de in ic iado el t ratamiento. - Respuesta viral precoz incompleta: descenso de la carga viral

del V H C de al menos dos logari tmos (sin lograr la negat iv ización) a las 12 semanas de in ic iado el t ra tamiento.

- Ausencia de respuesta viral completa: ausencia de descenso de la carga viral del V H C de al menos dos logar i tmos a las 12 semanas de in ic iado el t ratamiento. En todos los genot ipos 24 semanas tras el f in de t ratamiento se va lora :

155

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía , 8 . a ed i c i ón

Si negativo: respuesta viral precoz completa

Completar 48 semanas de tratamiento

Determinación del ARN en 6 meses tras el fin

del tratamiento

ARN(-): respuesta virológica sostenida = "curación"

Hepatit is C crónica Genotipos 1 y 4 I

¡HÉi IFN-peg + ribavirina 48 semanas

Determinación de la CV del ARN del VHC a las 12 semanas

del inicio del tratamiento

Descenso de la carga viral de al menos 2 log (100 veces):

respuesta viral precoz incompleta

Continuar hasta semana 24

No descenso de la carga viral de al menos 2 log (100 veces):

ausencia de respuesta viral precoz

Parar tratamiento

ARN negativo ARN positivo

ARN(+): ausencia de respuesta virológica sostenida. Ausencia

de respuesta al tratamiento

I Hepatit is C crónica

Genotipos 2 y 3 I IFN-peg + ribavirina

24 semanas

Determinación del ARN en 6 meses tras el fin del tratamiento

ARN(-): respuesta virológica sostenida = curación

ARN(+): ausencia de respuesta virológica sostenida. Ausencia

de respuesta al tratamiento

Figura 100. Tratamiento de la hepatitis C crónica (MIR 07-08,10; MIR 05-06,5; MIR 00-01F, 7)

Perspectivas futuras del tratamiento de la hepatitis C

El t r a t a m i e n t o a c t u a l m e n t e r e c o m e n d a d o en pac ientes c o n una h e p a t o patía crónica C es la asociación de interferón p e g i l a d o y r i b a v i r i n a . Sin e m b a r g o , la e f i cac i a cl ínica de esta combinac ión es i nc i e r t a en pac ien tes c o n g e n o t i p o 1 , el más f r e cuen te en Europa, EE U U y J apón .

D i c h o t r a t a m i e n t o únicamente logra tasas de respuesta v i r a l sosten ida de u n 4 0 - 5 0 % . D i s p o n e r de nuevas a l te r nat ivas terapéuticas en estos pac ientes es, po r e l l o , f u n d a m e n t a l . En este sen t i d o , a c t u a l m e n t e se están e v a l u a n d o d i ferentes i n h i b i d o r e s de la protea-sa NS3 o de la po l ime ra sa NS5B de l V H C . C o n c r e t a m e n t e , la proteasa NS3 parece ser esenc ia l en los procesos de repl icación v i ra l y de evasión p o r par te de l v i rus de la respuesta i n m u n i t a r ia , f a c i l i t a n d o así la cronif icación de la infección. Por este m o t i v o están en desa r ro l l o i n h i b i d o r e s de la proteasa ( c o m o el t e l ap rev i r y bocep rev i r ) q u e en combinac ión c o n el t r a t a m i e n t o c o n interferón p e g i l a d o a y r i b a v i r i n a p u e d e rescatar a pac ientes q u e no han r e s p o n d i d o al t r a t a m i e n t o y me jo r a r las tasas de respuesta v i ra l sosten ida de que se d i s p o n e n en la a c t u a l i d a d . En este m o m e n t o estos fármacos están aún en ensayo c l ín ico.

32.5. Infección por el VHD

Virología

Respuesta viral sostenida: negativización de la carga viral del V H C 24 semanas tras el f in del t ratamiento. Ausencia de respuesta viral sostenida: ausencia de negat iv i zación de la carga viral del V H C 24 semanas tras el f in del tratamiento (MIR 00-01 F, 7).

El V H D es un v i rus de f ec t i vo q u e ne cesita de la colaboración del V H B para ser in fec tante y patógeno. Está f o r m a d o por un A R N un i c a t ena r i o al q u e está asoc i ado el antígeno 5, y t o d o e l l o re c u b i e r t o po r el A g H B s del V H B . A u n q u e el V H D necesita de la c o l a b o r a c ión de l V H B para ser in fec tante , s in

e m b a r g o , puede exis t i r replicación in t race lu l a r de l A R N del V H D sin el V H B . El V H D puede aparecer simultáneamente c o n el V H B (coinfección B y 5) o infectar a una persona con una infección crón ica po r V H B (sobreinfección 5) (MIR 07-08 , 2 2 9 ; MIR 97-98 , 5) (Figura 101 ) .

156


Meses

Figura 101 . Coinfección porVHB-VHD

Los marcadores de los que se d ispone para el estudio de la infección por V H D son: HD-antígeno, ARN-VHD y los ant icuerpos ant i-HD. En la infección aguda, se puede encontrar en el suero de los pacientes i n fectados el antígeno 8, pero solamente en la fase más precoz, y nunca en la infección crónica.

Epidemiología

La infección por V H D sigue dos patrones epidemiológicos. En países mediterráneos, la infección es endémica entre los pacientes que t ienen hepatitis B, y parece que la enfermedad se transmite por contacto ínt i m o .

En áreas no endémicas, la infección está conf inada , sobre todo , en dro-gadictos que ut i l izan la vía intravenosa y hemofílicos (MIR 01-02, 12). Aunque no se conoce bien la importanc ia , parece que el V H D puede transmit irse también por vía sexual y per inata l .

Particularidades clínicas de la infección por el VHD

En la coinfección B y 8 parece que existe un discreto aumento del riesgo de hepatit is fu lminante , sobre todo en drogadictos, con una morta l idad en series recientes de hasta el 5 % . En camb io , la evolución a la c ron i c idad es la misma que para la B sola.

En la sobreinfección 8 la p robab i l i dad de fa l lo hepático grave aumenta hasta un 2 0 % , con alta mor ta l idad acompañante. La cronificación en la sobreinfección es prácticamente del 1 0 0 % .

El ARN-VHD se puede encontrar en el suero de los pacientes infectados, s iempre que haya replicación tanto en infección aguda c o m o en la crónica. Los ant icuerpos ant¡-8 se observan tanto en la infección aguda c o m o en la crónica; en la infección aguda son en títulos bajos y predominantemente de t ipo IgM, y hay que tener en cuenta que pue den tardar en aparecer hasta 30 o 40 días desde que se desarrol lan los síntomas. En la infección crónica, se encontrará en títulos altos, y son tanto de t i po IgM (siempre que haya replicación) c o m o de t ipo IgG (Figura 102).

| R E C U E R D A En la infección por V H D , a d i fe renc ia de por V H B , la presencia a n t i - V H D no i m p l i c a infección aguda.

de I gM

AgHD

A R N - V H D

anti-HD total

HEPATITIS

anti

0 1 2 3 4 5 6 7 - I 1 1 1— 9 10 11 12

Meses

Figura 102. Sobreinfección por VHB

Diagnóstico

El diagnóstico de la infección por V H D se hace en base al estudio de los marcadores del virus B y virus D, en la coinfección se encontrará el IgM anti-Hbc y en la sobreinfección el IgG anti-Hbc.

Hay que tener en cuenta que el antígeno 8 desaparece del suero precozmente y los ant icuerpos anti-8 pueden tardar en aparecer 30-40 días, por lo que podría existir un per iodo en los que los marcadores del virus 8, excepto el A R N , serían negativos. Sin embargo, con las nuevas técnicas, a veces puede detectarse ya la IgM ant i-HD en la segunda semana; en un estudio reciente en el 5 0 % de los pacientes l legaron a coexist ir el A g H D y la IgM ant i-HD (MIR 02-03, 5).

Profilaxis

La prof i laxis se realiza vacunando a los ind iv iduos susceptibles frente al virus B. En pacientes infectados crónicamente por el VHB , no existe n inguna forma de inmunopro f i l ax i s frente al virus 8, y la prevención iría d i r ig ida a evitar las exposic iones percutáneas y a l imitar el contacto íntimo con personas infectadas por el virus 8.

Infección crónica por el VHD

La infección crónica por V H D es más grave que la infección crónica sólo por V H B , e v o l u c i o n a n d o a cirrosis hasta un 5 0 % en 5-7 años. Hab i tua lmen te t ienen lesiones de hepatit is crónica act iva c o n o sin cirrosis. Estos pacientes suelen presentar en su suero ant icuerpos anti-LKM3 (MIR 02-03, 5).

157


En cuanto al t ratamiento, el ob je t i vo es la erradicación tanto del virus D c o m o del virus de hepatitis B. Sin embargo, deb ido a que el H D V frecuentemente inh ibe la replicación del virus B, los tratamientos d i r i gidos específicamente a contro lar la replicación del VHB no han sido exitosos.

El único med icamento recomendado para el t ratamiento de la infección por virus de hepatit is D es el interferón a, que se usa en dosis altas y por per iodos prolongados. Una vez conseguida la erradicación del virus D, debería tratarse el virus de hepatit is B.

La mejor estrategia de contro l de la enfermedad es la prevención de la hepatitis B mediante la vacunación.

32.6. Infección por el VHE

Virología

El virus de la hepatit is E es un virus ARN parec ido al V H A , pertenec iente al género herpexvirus dentro de la fami l ia Caliciviridae. El virus se e l im ina por heces en la fase tardía del per iodo de incubación, que es de unas 5-6 semanas, aparec iendo una respuesta de ant icuerpos de forma muy temprana en el curso de la infección aguda.

Se pueden observar tanto ant icuerpos de t ipo IgM c o m o de t ipo IgG anti-VHE. Los Ac IgM caen rápidamente después de la infección aguda, desapareciendo en pocas semanas. Los Ac de t ipo IgG pueden persistir al menos durante cuatro años.

tadas a sus contactos íntimos. Afecta sobre todo a ind iv iduos jóvenes. Los brotes epidémicos de hepatitis E se han dado en países poco desarrol lados.

Particularidades clínicas de la infección por VHE

La infección por VHE ocurre sobre todo en jóvenes-adultos, dando l u gar a un cuadro de hepatitis colestásica. Quizás lo más l lamat ivo es el riesgo de hepatitis fu lminante en 1-2% de los casos en general , pero que puede subir hasta el 2 0 % en el caso de infección en mujeres e m barazadas, sobre todo si están en el tercer tr imestre del embarazo, con una alta mor ta l idad . No evo luc iona a la c ron i c idad .

Diagnóstico

El diagnóstico de infección aguda por VHE se hace mediante la de tección en suero de la IgM anti-VHE. La detección de IgG anti-VHE es ind icat ivo de infección pasada e i nmun idad permanente.

Profilaxis

La prevención de la infección por VHE va encaminada al cont ro l sanitar io de agua y a l imentos, tal y c o m o ocurre en el V H A .

En la Tabla 58 se exponen a m o d o de resumen, las características de los diferentes t ipos de hepatit is víricas.

Epidemiología

El mecan ismo pr inc ipa l de transmisión es fecal-oral, pareciéndose al V H A . Aunque están descritas epidemias probablemente por c o n t a m i nación del agua, existen también casos esporádicos y aislados. Es rara, sin embargo, la transmisión de persona a persona, de personas infec-

32.7. Biopsia hepática y métodos alternativos para medir la fibrosis

La b iops ia hepática percutánea es un p r o c e d i m i e n t o rea l izado ba jo con t ro l ecográfico. Su mayor i nconven ien te es la pos ib le aparición

G E N O M A C R O N I C I D A D M E C A N I S M O DE T R A N S M I S I Ó N A N T I C U E R P O S C A R A C T E R I S T I C A S

VHA ARN No Fecal-oral • IgM a g u d o • IgG curación

• M u y colestásica • Cor to pe r i odo de v i remia

VHB ADN Sí • Parental • Sexual • Vertical

• AcHBc • Contac to • AcHBs • Presencia • AcHBe • Replicación

• Asocia astritis • Mayor tasa de cron ic idad

en la infancia

VHD ARN Sí • Parental • Sexual • Vertical

• IgM a g u d o • IGG curación

• Coinfección/ sobreinfección con VHB

VHC ARN Si- Desconoc ido AcVHC • Elevada tasa de cron ic idad • Mejor método diagnóstico PCR

ARN-VHC

VHE ARN No Fecal-oral • IgM VHE a g u d o • IgG VHE crónico

• A l to porcenta je de FHF en gestantes

Tabla 58. Tabla resumen de las características de los di ferentes t i pos de hepat i t is víricas

158


de c o m p l i c a c i o n e s der ivadas de la punción del hígado (hemorrag ia , hema toma hepático) o de órganos vec inos (punción p leura l y renal fundamenta lmen te ) que han c i t ado una mor t a l i dad entre el 0 , 1 -0 , 3 3 % en diferentes series.

La b iops i a por vía t ransyugu la r sólo se emp l ea en casos c o n c r e tos, e spec i a lmen te si existe coagulopatía. El e s tud io de la b iops i a pe r m i t e conoce r todos los c o m p o n e n t e s de la lesión hepática: i n tens idad y distribución de necrosis , inflamación y f ibros is . C o m o consecuenc i a de los i n conven i en tes de la b iops i a hepática se han

desa r ro l l ado una serie de p r o c e d i m i e n t o s para m e d i r la r i g idez de l parénquima hepático. El más des tacado de e l los es el FibroScan®, q u e i n f o r m a exc l u s i v amen te de l g rado de f ibros is sin refer irse al resto de a l te rac iones de mane ra f i ab le , r epe t ib l e y no invas iva . Su p r i n c i p a l l imitación es su escasa sens ib i l i dad para iden t i f i c a r estad ios i n t e rmed ios de f ibrosis y que no está v a l i d a d o en todas las causas de hepatopatía.

N o obstante puede sustituir a la b iops ia en numerosos pacientes afectados de hepat i t is C y B.


Pac iente de 25 años, ad ic to a drogas por v ía pa ren te ra l , que a c u d e al hospi ta l por presentar as ten ia , i c t e r i c i a y e l evac ión de t rasaminasas 2 0 veces super ior a los va lo res no rma l e s , s iendo d iagnost i cado de hepat i t is . Se rea l i za un estudio sero lógico para v i rus c o n los s iguientes resu l tados : an t i cue rpos anti-virus C : posi t ivo. IgM ant i-core del v i rus B: negat ivo, Ant ígeno H B s posi t ivo; A D N del v i rus B negat ivo. IgM ant iv i rus D posi t ivo, IgG ant i-c i tomegalov i rus : pos i t ivo , IgM anti v i rus A : negat ivo. ¿Cuá l de los diagnósticos que a cont inuac ión se m e n c i o n a n es el más p robab le ?

1) H e p a t i t i s aguda A s o b r e u n p a c i e n t e c o n hepa t i t i s C. 2) H e p a t i t i s a g u d a B s o b r e u n p a c i e n t e c o n hepa t i t i s C. 3) H e p a t i t i s aguda C en u n p o r t a d o r d e v i rus B. 4) H e p a t i t i s aguda C M V en u n p a c i e n t e p o r t a d o r d e v i rus C y B. 5) H e p a t i t i s aguda p o r sobreinfecc ión 8 en u n p a c i e n t e c o n hepa t i t i s I y C .

M IR 0 2 - 0 3 , 5; RC: 5

Pac iente de 29 años, c o n datos histológicos de hepat i t is c rón ica en la b iops ia hepát ica y los datos anal í t icos s iguientes: G O T y G P T dos veces por e n c i m a del l ímite alto de la no rma l idad , b i l i r rub ina 0,2 mg/dl; serología v i rus de la hepatit is B: AgHBs(-) , A c H B s ( + ) , A c H B c ( + ) . An t i cue rpos anti-virus C (+); ce ru lop lasmina y C u + sér ico normales . ¿Cuá l es, entre las s iguientes, la c ausa más probable de la hepatit is c rón ica?

1) Infecc ión p o r el v i r u s d e la hepa t i t i s C. 2) Infecc ión p o r el v i r u s d e la hepa t i t i s B. 3) E n f e r m e d a d d e W i l s o n . 4) H e m o c r o m a t o s i s . 5) Déf ic i t de a ^ a n t i t r i p s i n a .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 6 0 ; RC: 1

U n a mu je r de 2 9 años, V I H pos i t iva , ad i c t a a la hero ína por vía in t ravenosa , p resenta as ten ia in tensa de dos s emanas de evo luc ión . Se le objet ivan unas t r ansaminasas c o n va lores seis veces super io res al l ímite a l to de la no rma l i dad . A g H B s pos i t ivo , IgM ant i-HBc negat ivo y an t i-HD pos i t ivo . Ante este patrón serológico, ¿cuá l es su diagnóst ico?

1) H e p a t i t i s D crónica . 2) H e p a t i t i s B a g u d a . 3) Co in fecc ión p o r el V H B y V H D . 4) Po r t ador d e V H B y V H C .

5) Sobre infecc ión p o r V H D e n u n p o r t a d o r de A g H B s .

RC: 5

159

FÁRMACOS E HÍGADO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a q u e ha s a l i d o m u y p o c o e n el e x a m e n M IR . H a n p r e g u n t a d o e s p e c i a l m e n t e la intoxicación po r p a r a c e t a m o l .

P l La intoxicación po r pa race tamo l es la causa más f recuente de hepat i t is f u l m i n a n t e .

f T ] Recuerda que , en alcohólicos, puede aparecer i nc luso c o n dosis terapéuticas ( inc luso c o n 2 gramos) .

(31 El antídoto, la N-acetilcisteína, es espec ia lmente e f i caz en las p r imeras 8 horas postingestión.

Casi cua lqu ier medicación puede produc i r daño hepático. Los factores que favorecen la acumulación de toxinas hepáticas inc luyen , alteraciones genéticas, enzimas que permiten la acumulación de metabol i tos tóxicos, c o m petición con otros fármacos y depleción de sustratos que son requeridos para detoxi f icar el metabo l i to .

33.1. Mecanismos de toxicidad

Existen dos mecan ismos generales: uno es la t o x i c i d a d d i rec ta , en la que la hepat i t is o cu r r e con una regula r idad p redec ib le , es depend ien te de dosis, y el pe r i odo de latenc ia tras la exposición es hab i tua lmen te co r to , por e j e m p l o , el pa race tamo l . El segundo t i p o de lesión sería el de la id ios incras ia i nd i v i dua l de te rm inada genéticamente, no depend ien te de dosis, en el que algunas personas f o r m a n p roduc tos tóxicos al metabo l i -zar el fármaco.

33.2. Factores de riesgo para daño hepático por fármacos

En el metabo l i smo de un fármaco interv ienen una serie de variables que pueden modi f i car su capac idad hepato-tóxica; estas son: edad, sexo, dieta, embarazo, diabetes, enfermedades renales y hepáticas (Tabla 59).

33.3. Tipos de reacciones farmacológicas

Toxicidad hepática por paracetamol

QJ P r egun tas

- M I R 0 9 - 1 0 , 33 - M I R 9 8 - 9 9 , 5 0

Se p roduce una necrosis más importante en la zona 3 del l obu l i l l o , donde hay más cant idad de enzimas que me-tabol izan el fármaco y la tensión de oxígeno es más baja. Se ven también cambios grasos con poca inflamación. La necrosis hepática es dosis dependiente , produciéndose generalmente lesión cuando se consumen más de 10 g, aunque la dosis es var iable. El a lcohol aumenta la tox i c idad , habiéndose descrito un cuadro denominado síndrome alcohol-acetaminofén en el que algunos pacientes desarrol lan fa l lo hepático grave con dosis bajas de paracetamol cuando se asocia a a lcohol (MIR 98-99, 50).

160


CARACTER IST ICAS CLINICOPATOLÓGICAS DAÑO A G U D O FÁRMACOS EVOLUC IÓN

CRÓNICA FÁRMACOS

Necrosis hepatocelular

• Hepatitis crónica activa

• Fibrosis y cirrosis

• Metotrexato

Colestasis - Canalicular - Hepatocanalicular - Ductular

• Estrogenos • Amoxicilina-

ácido clavulánico

• Síndrome de desaparición de los conductos biliares

- Colangitis esclerosante

• Amoxicilina-ácido clavulánico

• Clorpromazina

Esteatosis - Microvesicular - Macrovesicular

- Valproico • Tetraciclinas

Esteatohepatitis no alcohólica

• Amiodarona • Tamoxifeno

Fosfolipidosis • Amiodarona

Hepatitis granulomatosa

- Alopurinol • Carbamazepina • Sulfonamidas - Amoxicilina-

ácido clavulánico • Fenitoína

Les iones vasculares

- Síndrome de Budd-Chiari

• Peliposis hepática

• Fibrosis perisinusoidal

• Contraceptivos orales

• Esferoides anabol izantes

- Contraceptivos orales • Vitamina A

Tumores • Adenomas • Angiosarcoma • Colangiocarcinoma

- Contraceptivos orales • Esteroides

anabolizantes

Tabla 59. Expresión clinicopatológica de la hepatotoxicidad por fármacos

Tras la ingestión de paracetamol , a las pocas horas se producen náuseas, vómitos; poster iormente, se produce una mejoría. A l tercer o cuarto día, el paciente presenta los síntomas de fa l lo hepático. El riesgo de necrosis hepática se corre lac iona con los niveles sanguíneos de paracetamol en las primeras 8 horas después de la ingesta. El t ratamiento con N-acetilcisteína, sobre todo , si se in ic ia dentro de las primeras 8 horas después de la ingestión, es ef icaz en la protección de la necrosis hepática por paracetamol en ind iv iduos que han t omado una dosis suf ic ientemente alta. Incluso si se administra la N-acetilcisteína después de esas primeras 8 horas, es ef icaz para d i sminu i r la mor ta l idad del fa l lo hepático agudo si se produjese, aunque ya no tendría un efecto protector sobre la necrosis hepática.

La a m i o d a r o n a y o t ros c o m puestos r e l a c ionados pueden causar f a l l o hepático grave de manera aguda o crónica, c o m o parte de un síndrome multisistémico. Se p r o d u c e una e levación m o d e r a d a de las t ransaminasas con lesiones histológicas características de es teatohepat i t i s (cuerpos de M a l l o r y , grasa m a c r o v e s i c u lar y p o l i m o r f o n u c l e a r e s ) que p u e d e n e v o l u c i o n a r a c i r ros is en pocos meses.

Fibrosis hepática

Se da fibrosis en la mayoría de los casos de toxic idad hepática producida por fármacos, pero en algunos casos es el dato más prominente. Generalmente es en la zona 3, excepto en el metotrexato, que se da en la zona 1.

El metotrexato es el e j emp lo típico de fibrosis hepática por fármaco. Aparece esta complicación después de t ratamiento durante largo t i e m po . Una dosis acumula t i va de más de 2 g es especia lmente pel igrosa. Con a l coho l , aumenta el riesgo. Las transaminasas normales no exc l u yen el desarrol lo de fibrosis hepática y cirrosis. La biopsia hepática es la única forma de establecer el diagnóstico. En general , se considera que no está ind icado hacer una biopsia hepática pretratamiento a menos que haya anormal idades hepáticas o sospecha de a l coho l i smo. M u chos clínicos real izan una biopsia cuando se ha admin is t rado una dosis total de 2.500 mg de metotrexato. La met i ldopa y la v i tamina A pueden dar un cuadro parec ido.

Hígado graso microvesicular Lesiones vasculares hepáticas por fármacos

Este t ipo de lesión anatomopatológica es la p roduc ida por el va lproato sódico. Hasta un 4 0 % de los pacientes que toman va lproato pueden tener un l igero aumento de las transaminasas, que suelen normal izarse inc luso sin suspender la droga. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de los pacientes se produce una lesión hepática más grave. Este t ipo de lesiones es más frecuente en niños, la mayoría por debajo de los 10 años. Es más frecuente en varones, y generalmente se presenta en los pr imeros dos meses de t ratamiento y raramente después de los 12 meses de t ratamiento. Parece que la hepatotox ic idad estaría p roduc ida por un metabo l i to del ácido va lpro ico . El mecan ismo parece ser tóxico e idiosincrásico. Otros fármacos que pueden produc i r esta alteración son: tetracicl inas, aspir ina, z i dovud ina y d idanosina.

Esteatohepatitis no alcohólica (fosfolipidosis)

A u n q u e las lesiones de hígado graso se ven con más f r e cuenc i a c o n el a l c o h o l , los esteroides, la a m i o d a r o n a y a lgunos otros fármacos pueden p r o d u c i r este c u a d r o s im i l a r a una hepat i t i s a lcohól ica.

Se puede observar dilatación sinusoidal a nivel de la zona 1 con an t i concept ivos orales o con esteroides anabol izantes. Se puede observar peliosis hepática, que son cavidades llenas de sangre, y que se han descrito con ant iconcept ivos orales, con anabol izantes, con t amox i fe no, con danazol y otros fármacos. Enfermedad venooclus iva hepática, sobre todo con alqui lantes. Síndrome de Budd-Chiari con an t i concep t ivos orales (MIR 09-10, 33).

Hepatitis aguda

Es el cuadro p roduc ido , por e j emp lo , por la isoniacida. La alteración de las transaminasas en pacientes tratados con isoniacida ocurre hasta en el 2 0 % de los casos, dentro de las primeras semanas del t ra tamiento. En la mayoría de los pacientes, sin retirar el t ratamiento, las transaminasas vuelven a valores normales. Sin embargo, en un 1 % de ellos pueden llegar a desarrollar un cuadro ind is t inguib le de una hepatit is aguda vír ica. Parece ser que el mecan ismo de producción de las lesiones es m ix to por una reacción tóxica y una reacción idiosincrásica. La com-

161


binación con determinados inductores enzimáticos, c o m o r i fampic ina o a l coho l , aumenta el riesgo. El cuadro de hepatit is por isoniacida se ve con más frecuencia en mujeres sobre los 50 años. A los 2-3 meses de t ratamiento se desarrol lan síntomas inespecíficos c o m o anorexia, disminución de peso y, poster iormente, ictericia y datos de lesión hepática. La hepatitis generalmente se resuelve rápidamente al retirar el fármaco, pero si se desarrolla icter ic ia, puede tener hasta un 1 0 % de mor ta l idad .

Durante el t ra tamiento con I N H , no está ind icado realizar medidas de transaminasas periódicamente. La met i ldopa también puede produc i r un cuadro de hepatit is aguda. En el 5 % de los que la t o m a n , hay un aumento sintomático de las transaminasas que se normal iza a pesar de cont inuar el t ratamiento.

Lo más frecuente es una mujer posmenopáusica que ha estado t o m a n do met i ldopa durante 1-4 semanas. La reacción aparece generalmente en los pr imeros tres meses. Puede dar hepatit is crónica. No obstante, es algo muy infrecuente, ya que es un fármaco muy poco u t i l i zado .

El k e toconazo l es o t ro fármaco que puede p r o d u c i r hepat i t is agu da y se observa un a u m e n t o revers ib le de las transaminasas en el 5 - 1 0 % de los pac ientes q u e lo t o m a n . Es más f recuente en mujeres mayores , obesas, que la han t o m a d o por lo menos duran te cua t ro semanas y nunca menos de d iez días. La reacción es idiosincrásica; puede dar hepat i t is crónica.

Hepatitis alérgica

Fármacos c o m o la fenitoína pueden causar una reacción alérgica sis-témica caracter izada por f iebre, rash, linfadenopatía, eos inof i l ia y pre sencia de eosinófilos o granulomas en la biopsia hepática. Se produce tanto citól¡sis c o m o colestasis. Los mecanismos responsables de estas reacciones alérgicas y hepatotóxicas son desconocidos, pero su lenta resolución sugiere que el alérgeno permanece en la superf ic ie de los hepatocitos por semanas o meses.

Este síndrome de hepatitis por hipersensibi l idad da lugar a un cuadro mononucleósico que puede confundi rse con una enfermedad viral o una faringit is estreptocócica, de tal fo rma que el agente no se retire a pesar de signos de hepatit is y te rmine en una forma grave de síndrome de Stevens-Johnson. El t ratamiento consiste en ret irar lo. Además de la fenitoína, otros fármacos que pueden dar este cuadro son: fenobarb i ta l , carbamazepina, AINE, sulfamidas, ant i t i ro ideos, dant ro leno y amoxic i-lina-ácido clavulánico.

Colestasis hepatocanalicular

En este caso, las reacciones son predominantemente colestásicas, aunque también hay fal lo hepatocelular. Es el caso de la c lorpromacina, con la que se desarrolla colestasis en aproximadamente el 1 - 2 % de los que la to man, y generalmente, en las primeras semanas de in ic iado el tratamiento.

El cuadro es tanto por tox i c idad directa c o m o por reacción idiosincrásica. La e r i t romic ina puede dar un cuadro s imi lar ; las reacciones hepáticas por e r i t romic ina suelen estar generalmente asociadas al estolato, pero también han sido involucrados el p rop iona to y el et i lsuccinato. El c o m i e n z o es 1-4 semanas después de in ic iar el t ra tamiento, genera lmente con do lor en h ipocondr io derecho, que suele ser grave, s i

mu l ando una enfermedad bi l iar , f iebre, prur i to e icter ic ia. Puede haber eos inof i l ia y l infoci tos atípicos.

Otros fármacos que pueden dar esta lesión son el co t r imoxazo l , r i f amp ic ina , nafc i l ina, captopr i l y estrógenos. El estradiol y otros compuestos se ha demostrado que d i sminuyen el f l u j o bi l iar y la ATPasa Na+-K+, producen cambios en las uniones celulares y alteran la f lu idez de la membrana hepatocitar ia.

Hepatitis crónica

Puede p roduc i r s e c o n m e t i l d o p a , ox i f en i sa t i na (un t i p o de laxante ) , nitrofurantoína, k e t o c o n a z o l , pa r a ce t amo l , t r a z o d o n a , fenitoína y otros compues tos . La m e t i l d o p a p u e d e p r o d u c i r una f o r m a i n d o l e n te de lesión hepática, pa rec ida a una hepat i t is crónica a u t o i n m u -ni tar ia c o n h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y an t i cue rpos an t inuc lea res . C u a n d o se hace el diagnóstico, el pac ien te p u e d e estar ya en fase cirrótica.

Granulomatosis hepática

Una gran var iedad de fármacos pueden produc i r granulomas no caseificantes en hígado, parecidos a los de la sarcoidosis. El cuadro clínico es s imi lar al p r o d u c i d o en otras formas de hepatit is granulomatosa: fe brícula, fatiga crónica y raramente icter ic ia.

Hepatitis isquémica

Cua lqu ier fármaco que pueda p roduc i r una hipotensión grave puede p roduc i r secundar iamente una hepatit is isquémica. Pero, i ndepen d ien temente de este mecan ismo, está descr i to este t i po de lesión hepática con drogas tales c o m o cocaína, preparados de liberación retardada de ácido nicotínico y con me t i l end iox i an fe t am ina ("éxtasis").

Tumores hepáticos. Adenomas

El r iesgo re l a t i vo se i n c r e m e n t a 116 veces tras c i n c o años de t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s ora les (AO) y 5 0 0 veces tras siete años. El 9 0 % de los adenomas hepáticos se c o r r e l a c i o n a c o n consumos de A O du ran te al menos un año. El t u m o r p u e d e d i s m i n u i r al suspender la medicación y r ecu r r i r si se v u e l v e a admin i s t r a r o en el e m b a r a z o .

Los adenomas asociados con andrógenos son menos sintomáticos y con menos tendenc ia a romperse. Los esteroides anabol izantes p r o d u cen con más frecuencia adenomas múltiples.

Carcinoma hepatocelular

A diferencia de lo que es más frecuente, los asociados a fármacos suelen aparecer sin lesiones de hepatitis o cirrosis subyacente. Ha sido descrito con la toma de andrógenos, sobre todo en casos de síndrome de Fanconi o anemia aplásica. La asociación con A O es controvert ida , pero se piensa que el riesgo relat ivo de hepatocarc inoma aumenta 7-20

162


veces en mujeres de 20-50 años que han tomado A O durante más de ocho años.

33.4. Diagnóstico, tratamiento y prevención

U n o de los aspectos más importantes es establecer bien la cronología entre la aparición de la hepatopatía y la administración de un fármaco. Cuando un paciente se presenta con alteraciones hepáticas, se debe hacer una historia de todos los fármacos que ha t omado en los tres

meses previos y, dado que la hepatitis por fármacos puede ser fatal , se debe suspender todo fármaco potenc ia lmente tóxico.

El t ra tamiento de elección es retirar el fármaco y v igi lar cu idadosamente para comprobar que existe mejoría en unos días. A lgunos fármacos, c o m o la amoxicilina-ácido clavulánico o la fenitoína, pueden dar lugar a un síndrome que empeora durante varias semanas, a pesar de retirar el fármaco, y tarda varios meses en resolverse comple tamente .

Si hay signos clínicos o de laborator io de fa l lo hepático, se debe hosp i tal izar al paciente. El pronóstico de pacientes con fa l lo hepático agudo por reacciones idiosincrásicas a fármacos es ma lo , con una mor ta l idad superior al 8 0 % . Los esteroides se han ut i l i zado en casos de hepatit is por h ipersensib i l idad, pero no está demostrada su ef icacia.

r


En un pac iente a l cohó l i co , s in e v i d e n c i a a lguna de c o m p r o m i s o hemod inámico , que 3) Hepa t i t i s isquémica a g u d a , desa r ro l l a i nsu f i c i enc ia hepát ica aguda tras u n a s e m a n a de ce fa l ea inespecí f ica, tra- 4 ) Ingesta a c c i d e n t a l d e m e t a n o l . tada c o n analgésicos c o m e r c i a l e s , un va lor de G P T (ALT) m a y o r de 8 . 0 0 0 Ul/I debe 5) H e p a t i t i s i n f e c c i o sa a g u d a , suger i r :

M I R 9 8 - 9 9 , 5 0 ; RC: 2 1) Obst rucc ión c o m p l e t a de la vía b i l i a r p r i n c i p a l . 2 ) T o x i c i d a d p o r acetaminofén ( p a r a c e t a m o l ) .

163


34. HEPATITIS CRÓNICA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a en el q u e h a n p r e g u n t a d o f u n d a m e n t a l m e n t e la histología d e las hepa t i t i s crónicas. A s i m i s m o , se d e b e repasar s o m e r a m e n t e las hepa t i t i s a u t o i n m u n i t a r i a s , e s p e c i a l m e n t e la serología y diagnóstico.

[Y] La afectación histológica por los virus ocurre de inicio fundamentalmente en espacio portal o periportal, mientras que los tóxicos c o m o el a lcohol lo producen en la zona central del lobulil lo hepático.

["2~) El requisito mínimo para considerar hepatitis crónica activa es la rotura de la membrana limitante con inicio de necrosis parcelar periférica.

El diagnóstico de hepatitis autoinmunitaria (HAI) incluye criterios serológicos, histológicos, cl ínicos, de ex clusión de otras hepatopatías, etc. Recuerda que los A N A son típicos de la HAI tipo 1 y los anti-KLM-1 de la HAI tipo 2.

Se cons ide r a una hepat i t i s crónica, en gene ra l , c u a n d o la inf lamación hepática persiste más allá de seis meses. En nues t ro m e d i o , la causa más f r e cuen t e son las hepatopatías víricas (B, C y D ) , y d e n t r o de el las, la infección crónica p o r V H C , pe ro también p u e d e ser p r o d u c i d a po r fármacos, a l c o h o l , a u t o i n m u n i t a r i a ; en genera l , t o d a hepatopatía q u e pueda e v o l u c i o n a r a c i r ros is pasa por estadios histológicos p rev ios c o m p a t i b l e s c o n hepat i t i s crónica. Hepa t i t i s crónica es u n diagnóstico histológico y, po r lo t an to , s i empre se prec isa una b i o p s i a . En este t ema , se tratarán los aspectos anatomopatológicos y las hepat i t i s a u t o i n m u n i t a r i a s .

34.1. Clínica y diagnóstico

La mayoría de los pacientes con hepatit is crónica están asintomáticos, y se sospecha la enfermedad al detectarse una elevación persistente de las transaminasas. Otras veces se diagnost ica al hacer el seguimiento de una hepatitis aguda que no evo luc iona a la resolución. Ocas iona lmente , los pacientes se quejan de astenia, molestias en h ipocondr io derecho o fatiga precoz con el e jerc ic io .

Los datos de laborator io son también inespecíficos, salvo los dir ig idos al estudio etiológico (marcadores víricos, autoant icuerpos, etc.). A l f ina l , el diagnóstico requiere una biopsia hepática, que además puede aportar datos acerca de la etiología.

34.2. Clasificación anatomopatológica

Hepatitis crónica persistente

(JJ P r egun tas

- MIR 0 4 - 0 5 , 12 - M IR 03-04 , 2 6 0 - M IR 0 1 - 0 2 , 11

Es una enfermedad auto l imi tada que no se asocia con daño hepático progresivo. A veces corresponde a la recuperación retardada de un ep isodio agudo, pero puede demorar años en curar. Histología: hay infiltración predominantemente l infoc i tar ia l imi tada al espacio porta l . N o se observan lesiones destructivas ni inf i l t rado in f lamator io lobul i l l a r . La membrana l imitante está conservada. Puede haber una mínima fibrosis per iporta l . Genera lmente, estos ind iv iduos están asintomáticos.

164


Hepatitis crónica lobular

En este caso, además de las lesiones vistas en la hepatit is crónica persistente, existen focos de necrosis e inflamación en el lóbulo hepático, pareciéndose a lo que es una hepatitis aguda en resolución.

Hepatitis crónica activa

Enfermedad progresiva, que sin t ratamiento termina en cirrosis. His tología: se caracteriza por infiltración l infoc i tar ia o l in foplasmoci tar ia portal y per iportal con necrosis "en sacabocados", que puede avanzar a necrosis en puente, fibrosis per iporta l progresiva, f ibrosis en puen te portoporta l y portocentra l y f ina lmente cirrosis. Cuando la necrosis en puente se hace conf luente , la enfermedad t iene una mor ta l idad del 5 0 % a los c inco años. El dato histológico mínimo para hablar de una hepatit is crónica activa es la necrosis parcelar periférica (necrosis de la membrana l imitante) (MIR 03-04, 260) . Suelen presentar síntomas en grado var iable, sobre todo astenia (Figura 103).

Para valorar el grado de act iv idad histológica de la enfermedad se u t i l i za el índice de Knodel l , el de Ishak o el de METAVIR.

Hepatitis aguda alcohólica

Hialina de Mallory

Esteatosis

Vena centrolobulil lar

Espacio portal : a. hepática

v. portal conducti l lo biliar

Hepatocito en "vidrio

esmerilado"

Cuerpo de Councilman

Hepatitis aguda viral

Lesión en ¡, " "sacabocados"

^MJ^L de la placa ¿¡MUmp- l imitante

Portitis crónica

Hepatitis crónica persistente

Hepatitis crónica activa

Figura 103. Histopatología de la hepatitis

34.3. Hepatitis autoinmunitaria (HAI)

La HA I es una hepatopatía necro inf lamator ia crónica y progresiva de etiología desconocida mediada por una reacción inmuni ta r ia frente a autoantígenos hepatocitar ios en el contexto de un trastorno de la in-munorregulación. Afecta a ambos sexos y a todas las edades pero es m u c h o más prevalente en la mujer . Es más frecuente en la raza blanca y en poblac iones europeas.

| R E C U E R D A El caso cl ínico de una hepat i t is a u t o i n m u n i t a r i a lo plantearán en una mu je r , en la q u e nos descartan otras causas de la hepat i t i s y dan títulos de algún au toan t i cue rpo (puede tener a lguna otra a u t o i n m u n i t a r i a c o m o antecedente ) .

Tiene un curso f luctuante y heterogéneo, lo que determina la var iab i l idad de sus manifestaciones clínicas. La historia natural de esta en fermedad demuestra que se trata de una hepatopatía potenc ia lmente grave y de mal pronóstico en los pacientes no tratados, e vo luc ionando a cirrosis e insuf ic iencia hepática. Es frecuente que se asocie a otros trastornos inmunológicos, con fo rmando un proceso sistémico. Las en fermedades más f recuentemente relacionadas son la t i ro id i t i s , la d iabe tes mel l i tus t ipo 1, la enfermedad celíaca, los trastornos reumatológicos y la col i t is ulcerosa (Tabla 60) .

• Tiroiditis autoinmunitaria • PTI • Miastenia gravis • Paniculitis • Enfermedad de Graves • Diabetes mellitus • Fibrosis pulmonar • Síndrome hipereosinófilo • Colitis ulcerosa • Diabetes insípida • Pericarditis • Síndrome de Sjógren • Anemia hemolítica • Enfermedad celíaca • Glomerulonefritis • Enf. mixta del tejido conjuntivo

• Polimiositis

Tabla 60. Enfermedades asociadas a la HAI

Clínicamente los pacientes pueden estar asintomáticos, presentar síntomas inespecíficos c o m o astenia y, en algunos casos, puede presentarse c o m o un fa l lo hepático fu lminante .

El diagnóstico se hace en base a datos clínicos, la h ipergammaglobu-l inemia , las alteraciones histológicas, la exclusión de otras hepatopatías y la presencia de gran cant idad de autoant icuerpos en el suero de estos pacientes (MIR 01-02, 11). Para establecer el diagnóstico se ha propuesto un sistema de puntuación que evalúa datos clínicos, bioquímicos, serológicos e histológicos, así c o m o la ef icacia del t ratamiento con cort icoides.

La clasificación de la HA I en función de los distintos patrones de au toant icuerpos ha fac i l i tado el mane jo de estos pacientes (Tabla 61). Ac tua lmente se dist inguen dos t ipos de HA I según presenten autoant icuerpos A N A y/o SMA (tipo 1) o anti-LKM-1 y/o anti-LC-1 (t ipo 2) (Tabla 62).

HAI t ipo 1 • Antinucleares (ANA) • Anti-músculo liso (AML)

HAI t ipo 2 • Anti-LKM-1 • pANCA • Anti-citosol hepático 1

HAI t ipo 3 • Anti-Ag soluble hepático (SLA) • Antiproteínas de hígado y páncreas (LP)

O T R O S A U T O A N T I C U E R P O S • Antirreceptor de la asialoglicoproteína específica hepática

Tabla 61. Autoanticuerpos y clasificación de la HAI

El diagnóstico di ferencia l de las enfermedades auto inmuni tar ias hepáticas hay que real izar lo fundamenta lmente con la cirrosis bi l iar pr imar ia y la colangit is esclerosante pr imar ia (Tabla 63) .

165


HAI T I P O 1 HAI T I P O 2

A u t o a n t k u e r p o s ANA, SMA, pANCA Anti-LKM-1, anti-LC-1

E d a d d e presentac ión Cualquier edad Infancia y adultos jóvenes

Sexo Mujeres ( 75% ) Mujeres ( 95% )

Distr ibución geográf ica Mundial Mundial, rara en EE UU

G r a v e d a d Variada Genera lmente grave

F r a caso de l t r a tamien to Raro Frecuente

Rec id i va t ras t r a t amien to Variable Frecuente

Tabla 62. Tipos de HAI

M u j e n h o m b r e 4:1 9:1 1:2

A l t e rac iones anal í t icas p r e d o m i n a n t e s G O T . G P T GGT, FA GGT, FA

E levac ión Ig IgG IgM IgG, IgM

A u t o a n t k u e r p o s ANA, SMA, LKM-1, pANCA, SLA

AMA pANCA

Asoc iac ión HLA A3, B8, DR3, DR4 DR8 B8, DR3, DR4

Histología Hepatit is ¡nterfase Destrucción conductos biliares

Lesión fibrótica conductos biliares

Colangiograf ía Normal Normal Dilatación/estenosis conductos biliares

Tabla 63. Diagnóstico diferencial de la HAI

El ob je t i vo del t ra tamiento es la no rma l i za ción bioquímica comple ta , la resolución histológica de la ac t i v idad necro in f lamator ia , la remisión de la sintomatología clínica y evitar recidivas de la enfermedad. Se ind ica tratam ien to cuando existe elevación de las t r an saminasas de al menos dos veces por enc ima de lo norma l con dato histológico asociado.

El t ra tamiento de in i c io recomendado son los esteroides, ut i l izados solos o en dosis m e n o res, asociados a azat iopr ina , d i sm inuyendo así los efectos secundarios y la f recuencia de recaídas. No se deben ut i l izar pautas en días alternos.

A lgunos pacientes no responden al tratam ien to estándar, siendo los tratamientos a l ternativos disponibles la c ic lospor ina , el ta-cro l imus , el m ico feno la to mofet i lo , la 6-MP y el r i tux imab entre otros. En estadios t e r m i nales, el trasplante hepático es una opción. C o m o enfermedad que puede evo luc ionar a cirrosis, t iene riesgo de degenerar en hepato-carc inoma.


E n f e r m a de 72 años que consu l t a po rque , desde hace al menos 5 años , t iene las t r ansaminasas l igeramente e l evadas ( nunca po r e n c i m a de 1 0 0 U l /m l ) . Es l i ge ramen te o b e s a ( índ ice de m a s a c o r p o r a l = 28 ) y n o s e e n c u e n t r a m a l . N o b e b e a l c o h o l , no t o m a m e d i c a m e n t o s de f o rma hab i tua l , los m a r c a d o r e s de v i rus de hepat i t is B y C son negat ivos y la anal í t ica habi tua l es n o r m a l , sa l vo A S T ( G O T ) 82 U l /m l y A L T (gpt) 107 U l / m l , c o n gammag lobu l i na de 1,8 g/dl e I g G de 1.700 mg/dl . T iene an t i cue rpos an t inuc l ea res pos i t ivos a 1/80 y anti-l ibra l i sa a 1/160. ¿Cuá l sería e l s igu iente paso?

1) R e c o m e n d a r que norma l i ce su peso, porque c o n e l lo es p robab le que lo hagan las a l terac iones anal í t icas.

2) Indicar la práct ica de una b iops ia hepática. 3) In ic iar tratamiento c o n p redn isona y azat iopr ina . 4) In ic iar tratamiento c o n ác ido ursodesoxicól ico. 5) T ranqu i l i za r a la en fe rma por lo irrelevante de su p roceso .

M IR 0 4 - 0 5 , 1 2 ; R C : 2

)

166

TRASTORNOS HEPÁTICOS ASOCIADOS AL CONSUMO DE ALCOHOL

Orientación


En este t e m a , es c o n v e n i e n t e e n f o c a r el e s t u d i o e s p e c i a l m e n t e al diagnóst ico anal í t ico d e esta etiología.

¡T"l En la hepatopatía alcohólica, recuerda q u e la GOT/AST es mayor q u e la GPT/ALT.

LD

CU

La h i a l i na de M a l l o r y es m u y sugest iva de hepatopatía alcohólica, pe ro no específica. Puede aparecer en la esteatosis no alcohólica, d iabetes me l l i tus , uso de co r t i co ides o a m i o d a r o n a , c i r ros is b i l i a r p r ima r i a o estados de colestasis p ro longadas , déficit de v i t a m i n a A y en f e rmedad de W i l s o n .

La esteatohepat i t is no alcohólica es un diagnóstico de exclusión, en ausenc ia de otras etiologías en pac ientes gene ra lmente obesos, c o n síndrome metabólico, h ipe r l i pemias , etc.

El espectro de lesiones hepáticas producidas por a lcohol es muy var iable. Está en relación, sobre todo , con la cant idad diar ia de a lcohol consumido (20g/d en la mujer y 40-80g/d en el hombre) y el t i empo de consumo de a l coho l (generalmente durante más de c inco años). Por otra parte, existe una suscept ib i l idad ind iv idua l que expl ica el por qué solamente un 1 5 - 2 0 % de los alcohólicos desarrol lan cirrosis. Las mujeres pueden tener daño hepático por a l coho l con un consumo menor que los hombres. Se dist inguen tres patrones anatomopatológicos, que muchas veces coexisten (Tabla 64).

GQ P regun tas

- M I R 0 5 - 0 6 , 11 - M I R 0 4 - 0 5 , 11 - M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 4 - M I R 0 1 - 0 2 , 2 4 6 - M I R 0 0 - 0 1 , 15 - M I R 9 9 - 0 0 , 1 5 6 - M I R 98-99F , 1

HEPATITIS VÍRICA HEPATITIS ALCOHÓLICA

• Degeneración balonizante

• Infiltrado inflamatorio llfocitario

• Alteraciones portales y peri portales

• Degeneración hialina de Mallory • Cuerpos de Counci lman (apoptóticos) • Infiltrado inflamatorio de PMN (MIR

01-02,246) • Alteraciones centrolobulillares

(penivenulares)

Tabla 64. Diagnóstico diferencial entre hepatit is aguda vírica y alcohólica

35.1. Hígado graso alcohólico

Se p roduce por acumulación de tr i-glicéridos en forma de grandes gotas de grasa en las células del parénqui-ma hepático, sobre todo en las zonas centro lobul i l la res . Es la lesión hepát ica más f recuentemente encontrada. El hígado es grande (hasta 6 kg) y pál ido amar i l l ento . El espectro clínico de la esteatosis hepática (Figura 104) por a l coho l varía desde hepatomega-lia si lente asintomática (encontrada en la mayoría de los casos) hasta fa l lo hepatocelular grave con colestasis e hipertensión porta l , aunque esto últ i m o no es frecuente. Otra c o m p l i c a ción rara de la esteatosis hepática es el síndrome de Zieve, que se caracteriza por esteatosis hepática, h iper l ip i-demia , anemia hemolítica, icter ic ia y do lor abdomina l . Los pacientes con hígado graso alcohólico pueden m o rir súbitamente, probab lemente por embol i smos grasos al pulmón o ce-

167


rebro, por h ipog lucemia , por hipersensibi l idad adrenérgica y/o retirada súbita de a l coho l .

En cuanto a los hal lazgos del laborator io , a veces se puede encontrar leucocitosis. Es frecuente la macrocitosis. En un 2 5 % de los casos hay aumento de la b i l i r rub ina , que no suele exceder 5 mg/dl. Suele haber un aumento leve de las transaminasas, con G O T más elevada que la GPT (MIR 03-04, 184; MIR 0 0 - 0 1 , 15). Suele haber un aumento i m portante de la gammaglutami l t ranspept idasa. Debe considerarse en el diagnóstico di ferencia l otras causas de esteatosis hepática no alcohólica, fundamenta lmente , la obesidad y la diabetes mel l i tus t ipo 2 (Véase el Apartado 39.7) . Se considera que el depósito de grasa hepático c o n t r ibuye a la resistencia insulínica, s iendo la esteatosis hepática parte del síndrome metabólico (MIR 05-06, 11). Por esto, muchos pacientes con esteatosis hepática t ienen también, además de diabetes, h iper l ipemia e hipertensión arter ia l . La esteatosis hepática suele ser asintomática y reversible, aunque se han descrito casos de evolución a cirrosis. En general , hay un aumento leve de las transaminasas, con p redomin io de GOT ; e histológicamente, el componen te fundamenta l de la lesión es la macroesteatosis. Para el diagnóstico, se sospecha con ecografía; TC y RM son las técnicas que mejor def inen un aumento de la grasa hepática, aunque es la biopsia la prueba def in i t iva . Causas más raras de macroesteatosis aparecen en la malnutrición proteica, en la nutrición parenteral total pro longada o en algunas enfermedades crónicas c o m o la col i t is ulcerosa grave y la insuf ic iencia cardíaca pro longada. Con menor frecuencia, el hígado graso es histológicamente microves icu lar y suele asociarse a consumo de va lp ro i co , hígado graso agudo del e m barazo o al hígado graso con encefalopatía en niños que han consumi do ácido acetilsalicílico (síndrome de Reye).

El t ra tamiento consiste en suspender el a l coho l , administración de v i ta minas y una dieta adecuada; con este régimen, hab i tua lmente en una a seis semanas remite la lesión.

35.2. Hepatitis alcohólica

Se caracteriza por degeneración de las células hepáticas, necrosis con inf i l trados neutrofílicos agudos, a di ferencia de la vírica, donde hay l infoci tos y fibrosis per icelular , perisinusal y per ivenular . Los cuerpos de Ma l l o r y o hia l ina alcohólica (Figura 105) son muy sugestivos de hepatopatía alcohólica (aunque no son específicos, y además pueden estar ausentes en más del 5 0 % de los casos). Son agregados de material amor fo , eosinofílico, per inuclear . Se pueden ver también en otras enfermedades, c o m o la def ic ienc ia de v i t amina A, la def ic ienc ia de a-1 ant i t r ips ina, la enfermedad de W i l son , la cirrosis b i l iar pr imar ia , las situaciones de colestasis pro longada, las resecciones masivas de intestino delgado, t ratamiento p ro longado con esteroides, diabetes me ll itus, amiodarona y otras. Un dato de mal pronóstico es el depósito de colágeno alrededor de la vena cent ro lobu l i l l a r y en las áreas perisi-nusoidales, (necrosis h ia l ina esclerosante) que t iene un alto riesgo de evolución a cirrosis. Un número importante de pacientes con hepatitis alcohólica están asintomáticos y el cuadro se descubre al hacer una biopsia hepática (MIR 99-00, 156). El ot ro extremo del espectro cl ínico estaría en aquel los pacientes que desarrol lan fa l lo hepático grave con ascitis, insuf ic iencia renal y encefalopatía que puede conduc i r les a la muerte. Lo más frecuente es encontrar pacientes que presenten síntomas c o m o anorexia, astenia, náuseas, deb i l i dad , do lor abdomina l vago, icter ic ia, pérdida de peso y f iebre. Con frecuencia, esta sintoma-tología se produce en el contexto de una intensificación de su ingesta alcohólica. Muchos de estos pacientes pueden empeorar durante los

pr imeros días tras su ingreso en un hospita l , a pesar de dejar el a l coho l . En la exploración física suelen presentar hepatomegal ia dolorosa y signos de hipertensión porta l . En cuanto al laborator io , puede observarse anemia en el 5 0 - 6 0 % de los pacientes, leucocitosis, ocas ionalmente leucopenia y t rombopen ia ; suele haber un aumento de las t ransaminasas, pero habi tua lmente menor de 500 unidades con G O T dos veces superior a la GPT (MIR 98-99F, 1), aumento de la gammaglutami l t rans peptidasa, de la fosfatasa a lca l ina, así c o m o de la b i l i r rub ina . Pueden encontrarse grados variables de disminución de la albúmina y alteraciones de la coagulación en suero, sobre todo prolongación del t i empo de p ro t romb ina , que es un dato importante de mal pronóstico. Otras de las alteraciones frecuentes en la hepatit is alcohólica son la presencia de h iponat remia , h ipopotasemia, h ipomagnesemia o hipofosfatemia. Tiene una morta l idad del 4 0 % en los casos graves. Los datos de mal pronóstico son: una prolongación del t i empo de prot rombina de más de 4 segundos a pesar del t ratamiento con v i tamina K; un aumento de la b i l i r rub ina por enc ima de 5 mg/dl; un aumento de la creat inina a más de 0,6 mg/dl los pr imeros diez días de ingreso en el hospita l , ascitis o encefalopatía. El índice empleado para evaluar la gravedad de una hepatit is alcohólica es el índice de Maddrey (basado en el t i empo de p ro tomb ina y el valor de b i l i r rub ina ) . El t ratamiento consiste en la abstinencia absoluta de a l coho l (ya que cond i c i ona el manten imien to o progresión de las lesiones), reposo, administración de suplementos nutr ic ionales (dado que suelen asociar marcada anorexia en ocasiones es necesaria una pauta de nutrición enteral o parenteral) y (vitamínicos B,, B6, B r „ K, ácido fólico) y dieta rica en proteínas salvo que exista encefalopatía. Es opc iona l la utilización de soluciones enr iquecidas en aminoácidos ramif icados o p rop i l t i ou rac i l o (Tabla 65).

Figura 105. Degeneración hialina de Mallory

Nutrición adecuada: 30 kcal/kg y 1 g de proteínas/kg/d

Vitaminas: complejo B (B,, B6, B l 2), ácido fólico y vitamina K

Prevención y tratamiento del síndrome de abstinencia

Tratamiento de las complicaciones: ascitis, encefalopatía, hemorragia digestiva e infecciones

Corticoesteroides: en casos graves

Tratamientos alternativos (cuando los corticoesteroides estén contraindicados y en los pacientes que no respondan): - Nutrición enteral o parenteral - Pentoxifilina

Tabla 65. Recomendaciones para el tratamiento de la hepatitis alcohólica aguda

168


La utilización de cort icoesteroides en el t ratamiento se basa en su acción ant i in f lamator ia , su efecto sobre el estado nut r i c iona l , su acción antifibrogénica y su capac idad para inf lu i r sobre los mecanismos inmu-nológicos involucrados en la patogenia de la enfermedad. Aunque los datos en la l iteratura son contradictor ios actua lmente es el t ra tamiento recomendado en casos graves. La pr inc ipa l causa de muerte de los pacientes tratados con cort ico ides tanto durante el ingreso c o m o durante las primeras semanas después del alta son las infecciones.

En los casos q u e n o r e sponden a los c o r t i c o i d e s o en los q u e este t r a t a m i e n t o está c o n t r a i n d i c a d o una p o s i b l e a l t e rna t i va terapéutica es la p e n t o x i f i l i n a q u e ha d e m o s t r a d o i n c r e m e n t a r la s u p e r v i v e n c i a f rente al p l a c e b o sobre t o d o a expensas de d i s m i n u i r la i n c i d e n c i a de síndrome h e p a t o r e n a l .

35.3. Cirrosis alcohólica

Es el es tad io f i na l de la e n f e r m e d a d hepática p o r a l c o h o l . Cons is te en una a m p l i a f ib ros is q u e conec t a los espac ios por ta y las venas cent ra les c o n formación de n o d u l o s de regeneración. En estadios in i c i a l es , la c i r ros is a lcohól ica es i n v a r i a b l e m e n t e m i c r o n o d u l a r , pe ro c u a n d o la e n f e r m e d a d avanza , p u e d e verse u n patrón m i x t o m i c r o n o d u l a r y m a c r o n o d u l a r . C o n f r e c u e n c i a , se p u e d e n e n c o n t rar les iones de esteatosis y/o hepat i t i s a lcohól ica. Suele haber una hemos ide ros i s secunda r i a i m p o r t a n t e . En c u a n t o a las man i f e s t a c iones c l ínicas: en t re un 1 0 % y un 2 0 % de los pac ientes están asintomáticos y el resto presentarán una c i r ros is de s compensada c o n las c o m p l i c a c i o n e s de t o d a hepatopatía t e r m i n a l . Los datos de l a b o r a t o r i o sue len ser m e n o s p r o n u n c i a d o s q u e en el caso de la hepat i t i s a lcohól ica y p u e d e i n c l u s o tener t odos los parámetros no rma l es . Se p u e d e encon t r a r , s in e m b a r g o , a u m e n t o de las t ransa minasas , d isminución del t i e m p o de p r o t r o m b i n a , d isminución de la a lbúmina, a u m e n t o de las g a m m a g l o b u l i n a s de f o r m a p o l i c l o n a l y p a n c i t o p e n i a p o r h i p e r e s p l e n i s m o . El pronóstico d e p e n d e de si

el p a c i en t e de ja de beber o no . En el caso de las c i r ros is c o m p e n sadas, los pac ientes que d e j a n de bebe r t i e n e n una s u p e r v i v e n c i a de un 8 5 % a los c i n c o años, q u e ba ja al 6 0 % a los c i n c o años, si s iguen c o n s u m i e n d o . En el caso de c i r ros i s c o m p l i c a d a s , si el p a c i en te de j a de beber , t i ene una supe r v i v enc i a de l 5 0 % a los c i n c o años, y ba ja ai 3 0 % si continúa b e b i e n d o . El t r a t a m i e n t o cons is te en abs t inenc i a de a l c o h o l y t r a t a m i e n t o de las c o m p l i c a c i o n e s . En s i tuac iones de hepatopatía t e r m i n a l , y si el p a c i en t e de ja de beber , está i n d i c a d o el t rasp lan te hepático.

Las d i fe rentes a l t e rac iones hepáticas p r o d u c i d a s p o r el a l c o h o l se resemen en la Tab l a 6 6 .

ALTERACIÓN CLÍNICA ANALIT ICA

AP Esteatosis

Hepatomega l ia asintomática (br i l lante en la eco)

• A u m e n t o GGT • A u m e n t o VCM • A u m e n t o leve de

transaminasas

Degeneración grasa

Hepatitis

Astenia, anorexia, náuseas, do lo r vago, disminución de peso, fiebre

• Anemia macrocítica Leucocitosis

• GOT/GPT>2 • Colestasis • Disminución de

N a , K , P y M g • Disminución

N t e rm ina l de procolágeno

• Necrosis cent ro lobul i l lar

• In f i l t rado por PMN

Cirrosis Descompensación hidrópica

• TP a la rgado • Descenso de

albúmina • A u m e n t o de

g a m m a g l o b u l i n a s • Panci topenia • Transaminasas

más bajas que en hepat i t is

• Descenso de colinesterasa

Cirrosis m i c ronodu la r

Tabla 66. Alteraciones hepáticas por alcohol


M u c h a c h a de 2 6 años, hosp i ta l i zada por una i c te r i c i a de instaurac ión rec i en te , aso- 1) c i ada a do lo r en h i pocond r i o d e r e c h o . Se de tec ta hepa tomega l i a sens ib le sin es- 2 ) p lenomega l i a . H a y te langiectas ias fac ia les . R e c o n o c e an teceden tes de p rom i s cu idad 3 ) sexua l , pe ro no de c o n s u m o de droga in t ravenosa . Los exámenes de labora tor io 4 ) mues t ran b i l i r rub ina 16 mg/dl , A S T 3 1 5 Ul/I , A L T 110/U I/ I , G G T 6 8 0 Ul/ I , fosfatasas 5 ) a lca l inas 2 8 0 Ul/ I , p ro t romb ina 4 0 % , tr igl icér idos 6 0 0 mg/dl , co les tero l 2 8 0 mg/dl. U n a ecograf ía reve ló un patrón h iperecogén ico de l hígado. L a serología pa ra v i rus de M I R 0 4 - 0 5 , 1 1 ; RC: 3 la hepat i t is A, B y C fue negat iva . ¿Cuá l es e l d iagnóst ico más probab le?

H e p a t i t i s vír ica. H e p a t i t i s tóxica. H e p a t i t i s a lcohól i ca . H e p a t i t i s a u t o i n m u n i t a r i a . H e p a t i t i s p o r d i s l i p e m i a .

169


36. CIRROSIS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

H a y q u e prestar a tenc ión a las características genera l es , c o m o la c l ín ica , etiología, diagnóstico (es histológico; r e c u e r d a e l patrón t ípico) y pronóstico (c lasif icación d e C h i l d - P u g h ) .

(JJ Preguntas

- M I R 0 4 - 0 5 , 10 , 16 - M I R 99-00F , 2 5 1

Q~j La clasificación de Chi ld-Pugh se resume en BATEA: 3 parámetros analíticos q u e i n f o r m a n acerca de la función del hepa toc i to ( b i l i r r ub ina , albúmina y t i e m p o de p r o t o m b i n a ) y 2 parámetros clínicos (ascitis y encefalopatía).

Figura 106. Cirrosis hepática

• A l coho l i smo

• Posthepat i t is vírica: hepat i t is B, C y D

• Fármacos (metot rexato )

• Enfermedades congénitas y metabólicas: hemocromatos i s , etc.

• Cirrosis bil iar pr imar ia y secundaria a obstrucción crónica

• Fallo cardíaco u obstrucción venosa: insuficiencia cardíaca congest iva , per icardit is crónica, obstrucción crónica de las venas hepáticas

• Otras: sarcoidosis, hepat i t i s crónica au to inmun i t a r i a , d iabetes mel l i tus , bypass yeyunoi leales

Tabla 67 . Causas de cirrosis

La cirrosis es un proceso di fuso caracter izado por fibrosis y conversión de la arquitectura normal del hígado en nodulos estructuralmente anormales (nodulos de regeneración). La cirrosis es la consecuencia morfológica y vía f inal común de diferentes trastornos (Figura 106).

36.1. Etiología

Véanse las Tablas 67 y 68.

36.2. Clínica (MIR 04-05,10)

La clínica de los pacientes con c i r ro sis depende de si esta se encuentra compensada o descompensada y de la causa de la cirrosis. Los pac ien tes con cirrosis compensada pueden estar comple tamente asintomáticos y no presentar n inguna alteración analítica. Los pacientes con cirrosis descompensada pueden presentar alguna de las grandes c o m p l i c a c i o nes c o m o hemorragia digestiva alta por varices, icter ic ia, ascitis, encefalopatía, per i tonit is bacteriana espontánea, sepsis o hepatocarc inoma. En cuanto a la exploración física, pueden presentar un t inte ictérico, arañas vasculares (Figura 107), er i tema palmar (Figura 108); en los alcohó-

170


lieos, es frecuente la contractura del Dupuy t ren , h ipertrof ia parotídea, ginecomast ia y distribución f emino ide del ve l lo . Es frecuente encontrar hepatomegal ia y puede aparecer esplenomegal ia .

PARÁMETRO G R A D O 1 G R A D O 2 G R A D O 3

Encefalopatía No existe 1 a 2 3 a 4

Ascitis Ausente Ligera Moderada

Bilirrubina (mg/dl) 1 a 2 2 a 3 > 3

Albúmina (g/l) > 2 , 5 2,8 a 3,5 < 2 , 8

Protrombina > 5 0 % 30 - 5 0 % < 3 0 %

Tabla 68 . Valoración func iona l de la cirrosis (MIR 04-05,16; MIR 99-00F, 251)

Figura 107 . Arañas vasculares

Figura 108. Eritema pa lmar

En c u a n t o a los datos de l abo ra to r i o , d e p e n d e n o b v i a m e n t e de lo a vanzado de la e n f e r m e d a d , pe ro se p u e d e encon t r a r a l te rac iones de la bioquímica hepática c o m o aumen tos de las t ransaminasas , que no sue len ser m u y e levados y con una G O T super io r a GPT; los enz imas de colestasis suelen estar e levados en las c i r ros is b i l i a res . En el p r o t e i n o g r a m a en fases avanzadas , suele verse una d i s m i n u c ión de la albúmina con un a u m e n t o p o l i c l o n a l de las g a m m a g l obu l i na s . A l t e r ac iones de la coagulación por disminución de la síntesis de factores hepáticos. A u m e n t o de la a c t i v i d a d fibrinolítica. Signos de h ipe r e sp l en i smo c o m o t r o m b o p e n i a o l e u c o p e n i a . H ipo-co l e s t e ro l em ia en c i r ros is no b i l i a res e h ipe r co l e s t e ro l em ia en las b i l i a res . Y las a l te rac iones de l abo ra to r i o depend ien tes de la causa etiológica específica.

36.3. Diagnóstico

El diagnóstico se hace en base al e s t u d i o de una b i ops i a hepát i ca ( f ibros is hepática j u n t o c o n n o d u l o s de regeneración). El d i a g nóstico et iológico, m u c h a s veces, se hace basándose en es tud ios serológicos o a la h i s to r i a c l ín ica, c o m o es en el caso de l a l c o h o l i s m o .

36.4. Pronóstico

En la cirrosis compensada, la superv ivenc ia a los c inco años es del 9 0 % , mientras que en la descompensada, la superv ivenc ia es del 1 0 % .

36.5. Tratamiento

N o existe ningún t r a t a m i e n t o q u e m o d i f i q u e c l a r a m e n t e la h i s tor ia natura l de la c i r ros is . El t r a t a m i e n t o va d i r i g i d o al de las c o m p l i c a c iones de esta. En genera l , el pac i en te c o n c i r ros is no c o m p l i c a d a n o requ ie re ningún t r a t a m i e n t o , sa lvo en aque l l o s casos en los que la c i r ros is resulte de una e n f e r m e d a d q u e requ ie re un t r a t a m i e n t o específico c o m o , po r e j e m p l o , la e n f e r m e d a d de W i l s o n . H o y día, en todos los casos y en situación t e r m i n a l , es pos ib l e la real ización de t rasp lante hepático si no hay una contraindicación.

Las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s de la c i r ros i s hepática ( h e m o r rag ia p o r va r i ces , asci t is y encefalopatía) están r e l a c i onadas c o n la hipertensión p o r t a l , q u e se d e f i n e c o m o un g r a d i e n t e de presión venosa hepática m a y o r de 6 m m H g . En la c i r ros i s , la e levac ión de la presión po r t a l se d e b e a u n a u m e n t o de la res is tenc ia al f l u j o v e n o s o p o r t a l a n i ve l p r e s i n u s o i d a l , s i n u s o i d a l y p o s t s i n u s o i d a l .

171


r

V a r ó n de 50 años c o n hepatopat ía c rón ica V H C . A c u d e por hematemes i s . A su l legada t iene PA 5 0 / 3 0 y FC 55 Ipm. Se p rocede a estabi l izac ión hemod inámica y se r e a l i z a e n d o s c o p i a urgente . Sobre el p roced im ien to endoscóp ico que a p a r e c e en la Imagen señale la c i e r ta .

1) Es e l t r a t a m i e n t o d e p r i m e r a l ínea en la p r o f i l a x i s p r i m a r i a d e la h e m o r r a g i a d i g e s t i v a p o r va r i ces esofágicas.

2) Su e f i c a c i a en la h e m o r r a g i a a c t i v a es s i m i l a r a la esc lesos is endoscópica . 3) N o es necesa r i a la repet ic ión d e l p r o c e d i m i e n t o pa ra la er rad icac ión d e las va r i ces

esofágicas. 4) La comb inac ión d e este p r o c e d i m i e n t o j u n t o c o n la administrac ión d e somatos ta-

t i n a i n t r a venosa es el t r a t a m i e n t o d e e lecc ión d e la h e m o r r a g i a a c t i v a p o r va r i ces esofágicas.

5) Es el t r a t a m i e n t o d e p r i m e r a l ínea en la p r o f i l a x i s s e c u n d a r i a d e la h e m o r r a g i a d i ge s t i v a p o r va r i ces esofágicas.

RC: 4

V


172


37 COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a importantís imo y m u y p r e g u n t a d o . P r i n c i p a l m e n t e , se d e b e m i r a r la c las i f icac ión d e la hipertensión po r t a l y sus c o n s e c u e n c i a s . D e las va r i ces esofágicas, hay q u e r e c o r d a r el t r a t a m i e n t o a g u d o d e la h e m o r r a g i a y las p r o f i l a x i s p r i m a r i a y s e c u n d a r i a . D e la asc i t is , es c o n v e n i e n t e cen t ra rse en la semiología diagnóstica y el a l g o r i t m o d e t r a t a m i e n t o , así c o m o el diagnóstico y t r a t a m i e n t o a g u d o y profi láctico d e la PBE. D e la encefalopat ía, el t r a t a m i e n t o gene r a l . D e l s índrome h e p a t o r r e n a l , f u n d a m e n t a l m e n t e el diagnóst ico.

|~j~j El t r a t am ien to de e lección de la hemor rag ia por var ices es d o b l e : endoscópico ( l igadura o esclerosis) y f a rma cológico (somatostat ina o ter l ipres ina) . En caso de fracaso de t r a t am ien to de elección tras dos endoscop ias terapéuticas o hemor rag i a exangu inan te , co l o ca r balón de Sengstaken-Blakemore y TIPS.

QT) La pro f i l ax i s de la hemor rag i a se real iza c o n p-bloqueantes no card iose lec t i vos en la p r imar i a ( cuando ex is tan varices), añadiéndole nitratos en la secundar ia (a rea l izar s iempre) .

["3"] El t r a t am ien to de la ascit is q u e no responde a med idas conservadoras son diuréticos q u e i n h i b a n la acción de la a ldosterona (esp i rono lac tona ) asoc iados o no a diuréticos del asa ( furosemida ) . En caso de re f rac tar iedad, va lorar TIPS o paracentesis evacuadoras de repetición.

[~4~| El diagnóstico de PBE se real iza c o n presencia de neutrófilos > 2 5 0 / m m 3 . Se acompaña de una presencia de proteínas y LDEH bajas y una g lucosa s imi la r a la plasmática.

["5"] El t r a t am ien to de la PBE se real iza c o n fármacos que c u b r a n espec ia lmente g ramnegat i vos (cefa lospor inas de tercera generación). La pro f i l ax i s p r imar i a (si hemor rag ia o proteínas en líquido ascítico < 1 g/dl) y secundar ia se rea l izan f u n d a m e n t a l m e n t e c o n q u i n o l o n a s .

[~5J El síndrome hepator rena l se c o m p o r t a c o m o una insu f i c i enc ia renal prer rena l (Na en o r i na bajo) q u e no responde a expansión de v o l u m e n .

37.1. Patogenia de la hipertensión portal (Figura 109)

CD Preguntas

• M I R 0 9 - 1 0 , 3 5 • M I R 0 8 - 0 9 , 14 • M IR 0 6 - 0 7 , 8 • M I R 0 5 - 0 6 , 8, 10 •MIR 0 3 - 0 4 , 1 8 1 , 191 •MIR 0 2 - 0 3 , 7, 13 , 2 0 •MIR 0 1 - 0 2 , 9 • M I R 0 0 - 0 1 , 5, 13 , 2 0 • M I R 00-01 F, 5 •MIR 9 9 - 0 0 , 1 1 0 , 1 5 7 , 2 4 5 • M IR 9 8 - 9 9 , 3 9 - M IR 98-99F , 2 5 5 • M IR 9 7 - 9 8 , 3, 1 7 0

Cirrosis

t Resistencia j Resistencia f lujo portal arteriolar

f Flujo portal

La presión en el sistema portal es el p roduc to del f lu jo por la resistencia. En la cirrosis hepática (la causa más fre

cuente de hipertensión portal [HTP])

la presión portal aumenta porque lo

hacen ambos componentes .

El incremento del f lu jo sanguíneo

portal está cond i c i onado por una

intensa vasodilatación sistémica y es-

plácnica que se debe a la presencia

de sustancias vasodilatadoras c o m o

prostaglandinas, glucagón, óxido

nítrico y, probablemente , factor de

necrosis tumora l . Estas sustancias

vasodilatadoras se producen en el

lecho esplácnico y se acumulan en

la circulación sistémica deb ido a un

aumento en la producción o a una

disminución en su metabo l i smo por

un hígado enfermo. Cuando aparece

la circulación colatera l , aumenta el

nivel de sustancias vasodilatadoras

en la circulación sistémica.

En la cirrosis hepática, la resistencia

al f l u jo porta l se produce sobre todo

a nivel s inusoidal y presinusoidal (se

Presión sinusoidal

| Gradiente de presión portal

Ascitis Colaterales

Ascitis (varices) (varices)

l Volumen arterial efectivo

Activación sistemas neurohormonales

Retención de sodio yagua

Figura 109. Fisiopatología de la hipertensión por ta l (HTP) y de sus pr incipales compl icac iones (varices y ascitis)

173


puede encontrar catalogada c o m o ambas). La resistencia al f l u j o t iene un componen te f i jo cond i c i onado por la distorsión de los vasos por los nodulos cirróticos y la f ibrosis, y un componen te var iable deb ido a la acción de sustancias vasoactivas, sobre todo , la endote l ina-1.

37.2. Consecuencias de la hipertensión portal

D e p e n d i e n d o del lugar de obstrucción, la HTP se c las i f i ca en pre-hepática o p res inuso ida l ( t rombos is de la por ta , esquis tosomias is ) , posthepática o pos ts inuso ida l (síndrome de Budd-Chiar i ) (MIR 03-04 , 181) o hepática (cirrosis) (MIR 98-99F, 2 5 5 ) . Las co latera les portosistémicas t i enen una alta res istencia, po r lo que h a b i t u a l m e n te t o d o el f l u j o esplácnico va a través de la por ta (Figura 110) . A l aumenta r el f l u j o por ta l y la res istencia a su paso, se i n c r e m e n t a el f l u j o a través de las co la tera les , que se man i f i es tan c o m o va r i co s i dades en d i ferentes lugares, c o m o son : parte in fe r io r de l esófago, rec to , p e r i u m b i l i c a l e s y a l r ededor de l o va r i o . O c a s i o n a l m e n t e pue den fo rmarse a n i ve l de in tes t ino de lgado , c i ego y sit ios de ostomías (varices ectópicas). Las q u e t i enen más re levanc ia cl ínica son las esofágicas.

Venas esofágicas

Figura 110. Comunicac iones portosistémicas en la HTP

El riesgo de sangrado de las varices es mínimo cuando el gradiente de presión portosistémica es menor de 12 m m H g . Parece que la presión portal t iene un r i tmo c i rcad iano, s iendo el gradiente de presión más elevado después de medianoche , d i sm inuyendo s igni f icat ivamente después de las 9 A M y el más bajo a las 7 PM. Esto podría expl icar por qué la H D A por varices se produce con más frecuencia en las primeras horas de la mañana.

37.3. Varices esofágicas Detección de varices. El método de elección es la endoscopia .

HDA por varices esofágicas. Es la causa de H D A más frecuente en los cirróticos (MIR 0 0 - 0 1 , 13). Un 10-1 5 % de pacientes cirróticos desarrol lan varices esofágicas anua lmente . En un subgrupo de pacientes, las varices pueden estabil izarse o regresar. Esto generalmente ocurre en cirróticos alcohólicos que abandonan el a l coho l , pero d i cho abandono no puede garantizar d i cho fenómeno.

La inc idenc ia de hemorragia depende de la gravedad de la hepatopatía y la mayoría de los episodios ocurren en los dos pr imeros años desde el descubr imiento de las varices. Actua lmente , inc luso con un mane jo óptimo, más del 2 0 % de los pacientes pueden mor i r después del p r i mer ep isodio . Durante las primeras seis semanas después del sangrado in ic ia l , existe un aumento de riesgo de resangrado, sobre todo durante los pr imeros días. Entre los factores de riesgo para un sangrado in ic ia l y recidivas, se encuentran: consumo de a l coho l , estadio Ch i l d avanzado (B, C), varices grandes, puntos rojos, varices gástricas, cambios en la ve loc idad del f lu jo portal y persistencia o desarrol lo de ascitis. De estas, las variables que más inf luyen en la aparición de un pr imer ep isodio de H D A por varices son: estadio C de Ch i l d , varices grandes y varices con puntos rojos. Además de la alta mor ta l idad de la hemorra gia por varices, durante estos episodios empeora la función hepática y aumenta el riesgo de infecciones c o m o sepsis o per i tonit is bacteriana espontánea (MIR 02-03, 7) (Figuras 1 1 1 , 112 y 113).

Figura 111 . L igadura endoscóplca con bandas

Figura 112. Variz esofágica

174


Figura 113. Varices esofágicas sangrantes

Métodos para el manejo de la HDA por varices

Fármacos

Agentes usados para el control de la hemorragia aguda • Terlipresina. Es un der ivado sintético de la vasopresina con v ida

media más larga, es más eficaz y con menos efectos secundarios. Se administra en forma de bolos intravenosos repetidos cada 4-6 horas. El t ra tamiento es de c inco días.

• Somatostatina. D i sminuye el f lu jo esplácnico por una acción d i rec ta y selectiva sobre la f ibra muscular lisa de los vasos esplácnicos, y a través de una disminución de los niveles de glucagón. No produce vasoconstricción sistémica. D i sm inuye el riesgo de resangrado. Se ut i l iza en perfusión intravenosa cont inua . El t ratamiento se mant ie ne en to rno a c i n co días.

• Octreótida. Es un análogo de la somatostatina con vida media más larga, pero de u t i l i dad muy discut ida, ya que parece ser poco eficaz en terr i tor io esplácnico.

• Vasopresina. Produce constricción arteriolar esplácnica y d i s m i n u ye la presión porta l . Sin embargo, t iene muchos efectos secundarios c o m o isquemia arterial a nivel coronar io , mesentérico, cerebral o de miembros ; d i sminuye la excreción de agua l ibre, favorec iendo la sobrecarga de v o l u m e n , la h iponat remia y la ascitis. Todo esto hace que la vasopresina, asociada o no a la n i t rogl icer ina , sea un fármaco actua lmente en desuso (MIR 99-00, 110). Nitroglicerina. Se ha usado en combinación con vasopresina para d isminui r los efectos secundarios. La utilización transdérmica aumen ta la eficacia de la vasopresina, pero no atenúa los efectos secundarios. La utilización en perfusión intravenosa cont inua aumenta la eficacia y d isminuye los efectos secundarios de la vasopresina.

Fármacos para prevenir la HDA por varices • p-bloqueantes (propranolol y nadolol). D i sm inuyen la presión

portal al d i sminu i r el f lu jo sanguíneo esplácnico. El b loqueo p i reduce el gasto cardíaco y causa vasoconstricción esplácnica por activación refleja de los receptores B-adrenérgicos de la circulación esplácnica. El b loqueo B2 induce a vasoconstricción esplácnica y sistémica. Si se consigue d i sminu i r el gradiente de presión a menos de 12 m m H g , no habrá sangrado y disminuirá la mor ta l idad . Los pacientes con grandes varices son los que más se benef ic ian . Si no se m ide la presión porta l , se intentará dar la dosis necesaria para d i sminu i r la f recuencia cardíaca un 2 5 % (MIR 99-00, 245) .

• Otros agentes. U t i l i z ando nitr itos se mejora el efecto de los B-bloqueantes. La administración de espi ronolactona a pacientes con cirrosis sin ascitis d i sminuye el gradiente de presión porta l .

Tratamiento endoscópico

Ligadura endoscópica de las varices. Más eficaz y segura que la escleroterapia, pero con menos efectos secundarios. Es el método endoscópico de elección en la hemorragia activa y en el t ratamiento endoscópico profiláctico (MIR 09-10, 35). Escleroterapia. La inyección de sustancias esclerosantes dentro de la var iz induce a una reacción inf lamator ia con posterior fibrosis y obliteración. Las varices gástricas son más difíciles de tratar con este método. A u n q u e generalmente es b ien to lerado, se han descr i to múltiples compl i cac iones : úlceras que pueden sangrar, necrosis de la pared esofágica y gástrica, mediast init is , estenosis esofágicas, derrames pleurales.

Taponamiento con balón

Cont ro la el sangrado al c o m p r i m i r extrínsecamente las varices. Para las varices esofágicas se emp lea la sonda de Sengstaken-Blakemore que t iene un balón esofágico y uno gástrico, este último sirve de f i jación s iendo el esofágico el que c o m p r i m e la varices con intención hemostática. Para las varices gástricas (fúndicas) se u t i l i za la sonda de L inton que sólo t iene balón gástrico. En un 8 0 % de los casos con t ro lan el sangrado, pero la tasa de recidivas tras retirarlos es muy alta. Se mant ienen 24 horas y, excepc iona lmente , 4 8 . Se ut i l i za sólo cuando han fa l l ado el t ra tamiento farmacológico y endoscópico, ya que t iene muchas y graves comp l i cac iones , c o m o son: aspiración pu lmona r , ulceración esofágica, rotura esofágica, obstrucción de la vía aérea con asfixia y otras.

Shunt portosistémicos transyugulares intrahepáticos (TIPS)

El TIPS (Figura 114) es una anastomosis portocava intrahepática no quirúrgica, establecida por la colocación, por vía transyugular, de una prótesis autoexpand ib le entre la vena porta y la vena cava. No requiere de intervención y se asocia con una baja morb imor ta l i dad inc luso en pacientes con fa l lo hepático avanzado.

Los TIPS deben reducir el gradiente de presión a menos de 12 m m H g , con lo que d i sminuye el riesgo de hemorragia al 1 0 % , pero con un riesgo de encefalopatía leve del 2 5 % , a pesar de ut i l izar lactulosa.

Vena cava inferior

Figura 114. TIPS

175


La pr inc ipa l indicación de TIPS es la preven ción de H D A por varices en pacientes que están esperando un trasplante hepático y en los que han fa l lado los tratamientos fa rmacológicos y endoscópicos. No puede rea l i zarse en pacientes con trombosis porta l . No están indicados en varices fúndicas. Entre las comp l i c ac iones precoces de los TIPS están: hemorrag ia in t raabdomina l por rotura hepát ica o de la porta, h emob i l i a , sepsis, t r o m bosis de la porta, oclusión precoz o m ig ra ción del shunt, f a l lo cardíaco y hemol is is . Las pr inc ipa les comp l i c a c i ones tardías son la aparición de encefalopatía hepática y la oclusión del shunt (MIR 0 0 - 0 1 , 20) .

Procedimientos quirúrgicos

Cuando fracasan las medidas no quirúrgicas (fármacos, escleroterapia, TIPS), la ind i ca ción es la cirugía. Las técnicas pueden atacar d i rectamente la manifestación de la HTP, o d i sminu i r el f lu jo venoso porta l . De las i n tervenciones propuestas las más ut i l izadas son la anastomosis portocava o mesovaca en " H " . N o obstante, la e levada mor ta l i dad de esta intervención pract icada con carácter de urgenc ia hace que sólo sea ap l i cab le en pacientes con relat iva buena función hepatoce lu lar . Sin embargo , inc luso en estos pacientes persiste un riesgo s ign i f i ca t i vo de encefalopatía portosistémica crónica o recu rrente. Por lo que estas técnicas a día de hoy están en desuso sustituidas por la co l o ca ción de un TIPS. Así, se puede hablar de las siguientes opc iones quirúrgicas (Tabla 69 y Figura 11 5).

Q R E C U E R D A La m e j o r técnica en casos de sangrado i n tenso es la po r tocava , p u d i e n d o me jo ra r la i n c idenc i a de encefalopatía hepática c o n prótesis ca l ibradas .

Q R E C U E R D A La me jo r derivación portosistémica, de

g elección en situación p rog ramada , es la es-'ü p lenor rena l distal o shunt de W a r r e n .

ai T ¡

¡s C O \j J Elección del tratamiento Q. E M La hipertensión portal es una grave comp l i -E B cación de la cirrosis hepática que c o m o esta

t iene un curso progresivo, así se pueden d is t ingui r tres momentos esenciales: la preven ción de la pr imera hemorragia en pacientes con varices y que no han sangrado nunca (profi laxis pr imar ia ) , el t ratamiento de la hemorragia aguda y la prevención de los epi-

TIPO TÉCNICA INDICACIONES INCONVENIENTES

Totales

• Anastomosis por tocava te rmino la te ra l

• Modi f icac iones: Portocava laterolateral , mesenter icocava laterolateral

• Fallo del resto de t ra tamientos , con relativa buena función hepática

• Encefalopatía hepática • Empeora la insufic iencia

hepatoce lu lar (deja al hígado sin flujo por ta l )

Reducidas

• Calibradas. • Anastomosis por tocava

o mesenter icocava con in je r to de Goretex

• C o m o TIPS pero quirúrgicos

• Menor encefalopatía

Selectivas

• Descompr imen sólo las varices • Anastomosis esp lenorrena l

distal de Warren (menor r iesgo de encefalopatía hepática)

• Tra tamiento de la HTP en pacientes con buena función hepática

• Se uti l iza en cirugía elect iva y fu turos cand idatos a t rasp lante hepático

• Técnicamente comple ja • Man t i enen el flujo por ta l

al hígado (sigue la HTP) • Con el t i e m p o acaba

c o m o una to ta l • La ascitis es

contraindicación, ya q u e no d i sm inuyen la hipertensión por ta l y no con t r i buyen al t r a t a m i e n t o de la misma

Devascularización

• Desconexión ent re el sistema por ta l q u e rellena las varices sangrantes y el sistema ácigos: Sugiura

• Esplenectomía y devascularización gástrica

• Devascularización esofágica • Transección esofágica mecánica

(devascularización tota l )

• Trombosis masiva del sistema por ta

• No reduce la HTP y las colaterales vue lven a crearse

• Riesgo tardío de nuevas hemorrag ias

Tabla 69. Opciones quirúrgicas de t ra tamiento de la HTP. Derivaciones portosistémicas

Sistema portocava normal

Anastomosis portocava Anastomosis Anastomosis Anastomosis mesocava término lateral portocava laterolateral esplenorrenal distal

Figura 115. Cirugía de la hipertensión por ta l

176


sodios de recidiva hemorrágica en aquel los pacientes que sobreviven al p r imer ep isodio de hemorragia (profi laxis secundaria).

Profilaxis primaria

La pr imera endoscopia de c r ibado de varices se debe realizar en el m o m e n t o en que se diagnóstica al paciente de hipertensión porta l . Si en esta endoscopia no existen varices, se debe realizar endoscopia periódica cada 1-3 años para valorar la aparición de las mismas con la progresión de la enfermedad hepática. Si sí existen varices, se debe valorar el riesgo de sangrado de las mismas. Si son pequeñas (grados l-ll), no está ind icado el t ratamiento profiláctico dado el bajo riesgo de rotura, pero sí se debe realizar una endoscopia cada 1-2 años para valorar el incremento de tamaño de las mismas. Si las varices son grandes (grados lll-IV) (MIR 05-06, 8), se ind ica la prof i laxis pr imar ia . De elección es la administración de P-bloqueantes (MIR 02-03, 20) no cardio-selectivos (el más empleado es el proprano-lol ) ; la dosis de administración es la necesaria para d i sminu i r el gradiente de presión venosa hepática a menos de 12 m m H g hecho que se consigue a l canzando la dosis de fármaco necesaria para d i sminu i r la f recuencia cardíaca un 2 5 % (MIR 99-00, 157). Esta estrategia reduce el riesgo de pr imera hemorragia, la mor ta l idad por hemorragia y es una estrategia coste-efectiva (Figura 116).

Si el paciente posee alguna cont ra ind ica ción para la administración de fármacos P-bloqueantes, o bien no tolera la dosis necesaria para conseguir el ob je t i vo (descenso de la f recuente cardíaca de un 2 5 % ) por h i potensión asociada, el t ra tamiento al ternat ivo es la realización de l igadura endoscópica con bandas de manera periódica.

iagnósti

Endoscopia alta Endoscopia alta

I I Ausencia de varices Varices pequeñas

(grados l-ll) Varices medianas o grandes

(grados lll-IV)

Endoscopia cada 1-3 años Endoscopia cada 1-2 años p-bloqueantes o LEB

Figura 116. Profilaxis pr imar ia de la hemorrag ia por varices esofágicas (MIR 02-03,20)

i por varices esofágica

-SMT/terlipresina al Ingreso

Ligadura o esclerosis en gastroscopia diagnóstica (continuar durante

5 días con tratamiento farmacológico)

Control Fracaso

Considerar ligadura de rescate o esclerosis

Tratamiento electivo Control Fracaso

TIPS/cirugía derivativa de rescate

Figura 117. Mane jo de la hemorrag ia activa por varices

Tratamiento de la hemorragia aguda

El ob je t i vo debe ser contro lar la hemorragia aguda y prevenir el a l to riesgo de resangrado que ocurre en los 5-7 días siguientes (Figura 11 7).

Lo fundamenta l antes de cua lquier p roced imiento terapéutico es c o n seguir la estabilización hemodinámica del paciente. Para e l lo es esencial un buen acceso venoso. Se debe colocar una cánula de cal ibre sufic iente en una vena periférica para permit i r la rápida reposición de la vo lemia con suero, expansores del plasma (coloides), sangre y otros hemoder ivados. Además en conveniente colocar una vía central para la monitorización de la PVC. En muchos casos es conveniente disponer de una segunda vía periférica. La corrección de la vo lemia debe real i zarse con moderación (ya que la reposición excesiva puede produc i r un efecto rebote aumentando la presión portal y en consecuencia el riesgo de recidiva hemorrágica), recomendándose estabil izar la tensión arterial sistólica en valores alrededor de 90 m m H g y la administración de concentrados de hematíes para mantener el hematocr i to entre 2 1 - 2 4 % .

El t ra tamiento de la H D A por varices es c o m b i n a d o . Consta de la c o m binación de un t ratamiento médico y un t ratamiento endoscópico: • Tratamiento médico: somatostatina o ter l ipresina intravenosa. • Tratamiento endoscópico: de elección es la l igadura endoscópica

con bandas (LEB) (es más eficaz que la esclerosis en el contro l de la hemorragia y t iene menos compl icac iones ) . Si técnicamente no es posible realizarla (dado que en caso de sangrado act ivo o gran can t idad de sangre a nivel esofagogástrico, en ocasiones, es d i f i cu l toso visual izar la varices lo que es una condición necesaria para poder realizar la LEB), c o m o t ratamiento a l ternat ivo se realiza esclerosis endoscópica (esclerosantes más empleados: oleato de e tanolamina, aethoxyesclerol ) .

En la mayoría de los pacientes se contro la la hemorragia con el tratamiento c o m b i n a d o . En un bajo porcentaje fracasa el t ra tamiento. En este grupo de pacientes con hemorragia refractaria se co loca un balón (de Segnstaken para varices esofágicas y de L inton para varices fúndi-cas) para estabil izar hemodinámicamente al paciente hasta realizar el

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t ratamiento def in i t i vo . Este consistirá en la colocación de una der iva ción portosistémica percutánea ¡ntrahepática (DPPI) o TIPS (transjugu-lar intrahepatic portosystemic shunt), a día de hoy m u c h o más u t i l i zado que la cirugía, e inc lu i r al paciente en lista de T H O .

37.4. Gastropatía de la hipertensión portal

Las principales compl icac iones de la hemorragia por varices son: las i n fecciones por microorganismos de origen entérico, la neumonía por aspiración, la encefalopatía hepática y la alteración de la función renal y/o balance electrolítico. La broncoaspiración de sangre o conten ido gástrico es más frecuente en pacientes con encefalopatía hepática. El riesgo de aspiración es mucho mayor durante una hematemesis. Para prevenirla se debe colocar al paciente sem i incorporado y proceder a la intubación orotraqueal en los pacientes con bajo nivel de consciencia. Si se produce la broncoaspiración, el paciente debe recibir de inmediato antibióticos de amp l io espectro. Además de la neumonía por aspiración, estos pacientes son propensos a desarrollar infecciones sistémicas y peritonitis bacteriana espontánea por microorganismos de origen entérico por lo que se debe administrar profi laxis antibiótica con cefalosporinas de tercera generación por vía intravenosa durante siete días. La hemorragia digestiva también predispone a la encefalopatía hepática por lo que se deben administrar las medidas profilácticas estándar de esta patología. La f u n ción renal debe mantenerse mediante la correcta reposición de f luidos.

Profilaxis secundaria (Figura 118)

Indicada en todos los pacientes una vez que han desarrol lado un p r i mer episodio de hemorragia por varices. El riesgo de hemorragia en pacientes que han superado un episodio de hemorragia por varices esofágicas es m u c h o mayor que el de la pr imera hemorragia por lo que es esencial el t ratamiento de estos pacientes. El t ratamiento de elección es la combinación de p-bloqueantes no cardioselect ivos + nitr i tos, y si no se to leran o están contra ind icados, se opta por la l igadura endoscópica de las varices periódica. Si a pesar de encontrarse el paciente en prof i laxis secundaria presenta un episodio de hemorragia, debe optarse por co locar un TIPS e inc lu i r al paciente en lista de trasplante hepático.

Paciente con primer episodio de hemorragia

ior varices

Tratamiento con B-bloqueantes

+ 5 mononitrato I M lantener

el tratamiento -Sí Es efectivo?

I NO

\

el tratamiento

Figura 118. Profilaxis secundarla de la hemorragia por varices esofágicas

Esta lesión se caracteriza por la aparición de una marcada ectasia vascular difusa de la mucosa gástrica que, en la exploración endoscópica, aparece hiperémica, con múltiples manchas rojas redondas (Figura 119).

Figura 119. Gastropatía hipertensiva

Pueden estar local izadas en cua lqu ier parte del estómago, aunque suelen ser más prominentes en el antro. Cuando las lesiones son graves, la mucosa gástrica t iene un aspecto de sandía (lesiones water-melon). Esta lesión puede causar episodios de hemorragia digestiva que suelen ser menos graves que la hemorragia por varices o pueden causar una pérdida crónica de sangre ocu l ta , dando lugar a anemia ferropénica. El t ratamiento con proprano lo l reduce la inc idenc ia de hemorragias por esta lesión y la necesidad de transfusiones (MIR 97-98, 3). Estos pacientes f recuentemente requieren para la ferropenia t ratamiento con hierro ora l .

37.5. Ascitis

Ascitis es el a cumu lo patológico de líquido en la cav idad per i toneal .

Patogenia (Figura 120)

Enfermedad hepática: la causa más frecuente de ascitis es la cirrosis hepática. Por otra parte, la ascitis es la complicación más frecuente de d icha enfermedad. Ascitis maligna: el mecanismo de producción depende de la loca l i zación de la neoplasia. La carcinomatosis peri toneal produce ascitis mediante la secreción de un líquido prote ico por parte de las células tumorales que revisten el per i toneo, el líquido extracelular ingresa en la cav idad peritoneal con la f ina l idad de restablecer el equ i l ib r io oncótico. En otro t ipo de neoplasias (metástasis hepáticas masivas, carc inoma hepatocelular) es consecuencia de la hipertensión por-

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ta l , b ien por cirrosis hepática subyacente, trombosis de la porta o ambos. Ascitis cardíaca y renal: en la insuf ic iencia cardíaca o en el síndrome nefrótico se produce una disminución del vo lumen arterial efect ivo sanguíneo, que activa el sistema nervioso simpático y del sistema renina-aldosterona. Ascitis infecciosa: re lacionada con la t u berculosis, Clamidia, cocc id io idomicos i s . Ascitis pancreática o biliar: el líquido se acumula c o m o consecuencia de la f i l t ra ción de jugo pancreático o bi l is hacia la cav idad per i toneal .

Paracentesis abdominal

I < 5 0 0 l eucoc i tos

< 2 5 0 PMN

)0 l eucoc i tos y/o

> 2 5 0 PMN > 5 0 % PMN

- A s c i t i s c i r rót ica n o c o m p l i c a d a

- A s c i t i s c a rd í a ca - A s c i t i s ne f ró t i c a

-1 solo germen - Proteínas totales < 1 - Glucosa > 50 -LDH<225

Alrededor del 8 0 % de los pacientes con ascitis padecen una cirrosis hepática. El síntoma más frecuente que refieren los pacientes con ascitis es el aumento del perímetro abdomina l . El diagnóstico de ascitis puede hacerse mediante la exploración física, por la presencia de ma-tidez cambiante (si hay al menos de 1,5 a 3 I) u oleada ascítica ( indica unos 10 I) (MIR 03-04, 191). Cuando hay dudas o para conf irmar, el mejor método de diagnóstico es la ecografía abdomina l , que puede poner de manifiesto incluso cantidades tan pequeñas como 100 mi de líquido ascítico. No obstante, para la confirmación diagnóstica la prueba de elección es la paracentesis diagnóstica. Es necesario obtener una muestra de líquido ascítico en todo paciente ingresado o ambulator io con ascitis de aparición reciente y en todo paciente con ascitis admi t ido en un hospital. Es necesario repetir la paracentesis, tanto en pacientes hospital izados como ambulator ios, siempre que presenten signos, síntomas o alteraciones bioquímicas que sugieran infección, como dolor abdomina l , f iebre, encefalopatía, hipotensión, insuficiencia renal, acidosis o leucocitosis. Técnica: el punto de elección es en la fosa ilíaca izquierda, es necesario el empleo de un campo y guantes estériles. Es opc iona l la infiltración con anestésico local de piel y te j ido celular subcutáneo. Hay que obtener alrededor de 30 mi de líquido.

El gradiente entre albúmina sérica y albúmina en líquido ascítico (GASLA), que se calcula al restar de la albúmina sérica la albúmina en el líquido ascítico, es el parámetro más útil para iniciar el estudio de la causa de la ascitis. El gradiente de albúmina sérica-albúmina de líquido ascítico se correlaciona directamente con la hipertensión portal. Los pacientes con gradientes mayores o iguales de 1,1 g/dl tienen hipertensión portal; los pacientes con gradientes menores de 1,1 g/dl no tienen hipertensión portal. La seguridad diagnóstica de esta determinación es del 9 7 % .

Otros test a realizar en líquido ascítico son: el recuento leucoc i tar io para exc lu i r la pos ib i l idad de infección del líquido ascítico, la can t i dad total de proteínas en líquido ascítico, que es útil para diferenciar la per i tonit is bacteriana espontánea de la secundaria y para valorar a aquel los pacientes que t ienen al to riesgo de desarrollar per i tonit is bacterianas espontánea (los que t ienen proteínas totales menores de 1 g/ di ) . Otros parámetros menos útiles son la medición de la glucosa, L D H y amilasa. El estudio otológico del líquido ascítico en pacientes con hepatopatía o hepatocarc inoma es habi tua lmente negativo.

Peritonitis bateriana

espontánea

- Polimicrobiana - Proteínas totales > 1 - Glucosa < 50 - LDH > 225

Peritonitis bateriana

secundaria

Amilasa LA > 100

Ascitis pancreática

) l eucoc i t o s y/o

> 2 5 0 PMN < 5 0 % PMN

C a r c i n o m a t o s i s p e r i t o n e a l

Pe r i t on i t i s t u b e r c u l o s a

F i g u r a 1 2 0 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la a s c i t i s

arterial periférica. Esta teoría sostiene que la hipertensión portal por la acción del glucagón, óxido nítrico y prostaglandinas, p roduce una vasodilatación de todo el árbol arterial , pero sobre todo a nivel esplácn ico . Esto da lugar a una disminución del v o l u m e n sanguíneo arterial efect ivo (por aumento del cont inente) , lo que ocasiona una d i s m i n u ción de la presión arterial , estimulándose los sistemas renina-angioten-sina-aldosterona, el sistema nervioso simpático y la secreción de A D H .

Estos sistemas producen , por una parte, vasoconstricción y, por otra, aumento de la reabsorción tubular de sodio y agua, que conduce a una expansión del vo lumen intravascular. En los pacientes con una hipertensión portal moderada, el manten im ien to de la presión arterial sería fundamenta lmente a expensas de la expansión del vo lumen c i rcu lante , que, al rel lenar el árbol vascular d i la tado, suprimiría los estímulos que est imulaban los sistemas anter iormente descritos. Esto sería lo que o c u rriría en los pacientes cirróticos sin ascitis, en los que existe una hipertensión portal moderada, un vo lumen plasmático y un índice cardíaco altos, unas resistencias periféricas d isminuidas , una concentración plasmática de renina, noradrenal ina y A D H normales y una capac idad de excretar sodio y agua l ibre también normales. Sin embargo, confor me avanza la enfermedad hepática y la hipertensión portal se hace más marcada, la retención renal de sodio y agua no es capaz de corregir el trastorno hemodinámico.

Otros factores que también in f luyen en la aparición de la ascitis en los pacientes cirróticos son la h i poa lbuminemia con disminución de la presión oncótica, el exudado linfático a través de la superf ic ie hepática, probab lemente una insensibi l idad renal al péptido atrial natriurético, que está aumentado en los pacientes con cirrosis y ascitis, y una d i s m i nución en la síntesis renal de prostaglandina E.

Tratamiento de la ascitis de origen cirrótico

Patogenia de la ascitis de origen cirrótico

Aunque existen diversas teorías para tratar de expl icar el or igen de la ascitis, la más reciente es la denominada teoría de la vasodilatación

Se debe moni tor izar el peso, la ingesta y eliminación de líquidos. El reposo en cama teóricamente reduce las concentrac iones plasmáticas de renina, pero no se ha demostrado que d i cho reposo promueva una d i u resis más rápida. Aunque habi tua lmente se recomienda una restricción de líquidos, no existen datos que apoyen esta práctica. La mayoría de los pacientes con cirrosis y ascitis que no son sometidos a una restric-

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ción de líquidos t ienen solamente una leve h iponat remia asintomática. La restricción de líquidos probab lemente no es necesaria, a menos que la concentración de sodio d i sminuya a 120 mi l imo les por l i t ro. Una dieta pobre en sodio es una medida útil en el t ratamiento de estos pacientes. Genera lmente, es adecuada una dieta con < 90 mEq/día. Sin embargo, la dieta sola es eficaz en no más del 1 5 % de los pacientes. Es más probable que la dieta sola sea eficaz si la eliminación de sodio en or ina es alta. La monitorización seriada del sodio en or ina nos puede ayudar a determinar la dosis última del diurético. La meta es conseguir un balance negativo de sodio y una pérdida de peso de aprox imada mente med io k i lo ai día en un paciente sin edemas periféricos. Si el paciente t iene edemas, puede tolerar una pérdida de peso de hasta un k i lo al día. En cuanto al t ratamiento diurético, hay que tener en cuenta que, contrar iamente a lo que ocurre en los sujetos sanos, la furosemida sola es menos eficaz que la esp i ronolactona sola o que la combinación de espi ronolactona y furosemida.

37.6. Peritonitis bacteriana espontánea Se puede def in ir la per i tonit is bacteriana espontánea (PBE) c o m o la i n fección de la ascitis preexistente en ausencia de una fuente intraabdo-minal obv ia . Se considera que el mecanismo de producción de la PBE se debe al paso de microorganismos entéricos a través de la barrera mucosa intest inal , a l canzando los nodulos linfáticos mesentéricos (fenómeno denominado translocación bacteriana) y diseminándose por vía hematógena a través del conduc to torácico. Siendo fac i l i tada la posterior colonización del líquido ascítico, por la alteración del sistema inmun i ta r io que presentan estos pacientes a nivel local (escasa capac idad de opsonización del líquido ascítico) y sistémica (act iv idad reducida del sistema mononuc lear fagocítico) (Figura 121).

El comienzo de la diuresis en pacientes tratados con espironolactona sola puede tardar hasta dos semanas en producirse. Aunque este es el tratamiento inicial de los casos leves o moderados (MIR 06-07, 8; MIR 01-02,9 ) , la combinación de espironolactona y furosemida es el régimen más efectivo para d isminuir el t i empo de hospitalización. Se recomienda comenzar con 100 mg de espironolactona y 40 mg de furosemida, dados todos los compr imidos juntos por la mañana. Si después de unos tres días no hay pérdida de peso o aumento de la excreción urinaria de sodio, se debe aumentar la dosis a 200 y 80 mg por día, respectivamente. La mayoría de los pacientes responden a este régimen. Si es necesario, las dosis de medicación se pueden aumentar a 400 mg de espironolactona y 160 mg de furosemida al día. Los inhibidores de las prostaglandinas pueden reducir la natriuresis y, por lo tanto, deben tratar de evitarse.

El término ascitis refractaria se u t i l i z a para de f in i r la ascit is que n o puede ser e l i m i n a d a o c u y a r ecu r renc i a no puede ser ev i tada d e b i do a una fa l ta de respuesta a restricción de sod io y dosis máximas de diuréticos o al desa r ro l lo de c o m p l i c a c i o n e s re lac ionadas c o n los diuréticos q u e i m p i d e el uso de dosis efect ivas de estos fármacos. En c u a n t o al t r a t am ien to , existen varias pos ib i l i dades . Una de ellas es la paracentes is e vacuadora ; se puede i n c l u so extraer t o d o el l íquido ascítico en una sola paracentes is . Después de la para centesis, se debe e x p a n d i r el v o l u m e n plasmático con albúmina i.v. o dex t ranos . En pac ientes mayores de 65 años, sin an t e ceden tes de encefalopatía y c o n una función hepática no e x c e s i v a m e n te de te r io rada ( ch i l d < 12) puede ind icarse la co locac ión de un TIPS. La encefalopatía hepática es la compl icac ión más i m p o r t a n t e y f r ecuen te de l TIPS. La presenc ia de encefalopatía hepática p rev ia al TIPS o insu f i c i enc i a hepática grave son factores p red i c t i vos de encefalopatía tras la inserción de la prótesis. Si se p r o d u c e d i c h a encefalopatía, la mayoría de los pac ientes responden al t r a t a m i e n to estándar, en a lgunos casos hay que reduc i r el c a l i b r e de l TIPS. T e n i e n d o en cuen ta que la supe rv i venc i a a un año de los pac ientes con ascit is refractar ia a diuréticos es de l 2 5 % , o t ra p o s i b i l i d a d te ra péutica para estos pac ientes es el t rasp lante hepático (s iendo b i en las paracentes is evacuadoras o la colocac ión de l TIPS el t r a t a m i e n to de sopor te de la ascit is refractar ia hasta el T H O ) , q u e curará la ascitis al r eemplaza r el hígado cirrótico por un hígado n o r m a l (MIR 08-09 , 14) .

Se ent iende por ascitis a tensión a la situación en que existe tal cant idad de líquido ascítico que di f icul ta el descenso diafragmático y la expansión pu lmonar provocando insufic iencia respiratoria restrictiva. El tratamiento más indicado es la parecentesis evacuadora con reposición con albúmina i.v. Una vez e l iminada la ascitis mediante paracentesis, los pacientes recibirán diuréticos para prevenir la reacumulación de ascitis.

Hipomoti l idad intestinal Déficit inmunidad instestinal

Sobrecrecimiento bacteriano intestinal

•

Alteraciones estructurales y funcionales de la barrera intestinal Incremento de la permeabil idad intestinal

Translocación bacteriana

Otras infecciones (respiratorias, urinarias,

cutáneas, catéteres)

Disfunción del sistema reticuloendotelial Disfunción de la inmunidad humoral y celular

Bateriemia

Contaminación del LA Actividad bactericida disminuida del LA

Actividad bactericida conservada del LA

Ascitis estéril o bacteriascitis PBE o ascitis neutrocítica cult ivo negativo

Figura 121, Patogenia de la PBE

Se consideran factores de alto riesgo en un cirrótico para el desarrol lo de per i tonit is bacteriana espontánea: • Los pacientes con hemorragia digestiva. • Los hospital izados con ascitis y niveles bajos de proteínas totales en

líquido ascítico. • Aquel los con un episodio previo de peritonitis bacteriana espontá

nea. • Marcado deter ioro de la función hepática. • Malnutrición. • Consumo alcohólico act ivo. En cuanto a la bacteriología, la mayoría de las infecciones son p r o d u cidas por gramnegativos, y de el los, el más frecuente es el E. coli (MIR 97-98, 170). De los gramposit ivos, el neumococo es el más frecuente; los anaerobios son poco frecuentes, y cuando se cu l t i van , deben hacer pensar en per i tonit is bacteriana secundaria.

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Clínica

En cuanto a la clínica, lo más frecuente es que los pacientes refieran do lor abdomina l y f iebre. Sin embargo, cada vez es más frecuente el diagnóstico de per i tonit is bacteriana espontánea en pacientes con muy pocos síntomas abdomina les o en los que sólo se manif iesta por un e m peoramiento de la enfermedad hepática o la aparición de encefalopatía (MIR 98-99, 39).

El diagnóstico p r e coz nos p e r m i t e instaurar i n m e d i a t a m e n t e el t ra t a m i e n t o , lo que me jo r a el pronóstico de l pac ien te a co r t o p l a z o . Para e l l o , es i m p r e s c i n d i b l e rea l izar una parecentes is diagnóstica a t o d o pac i en te cirrótico con ascit is q u e ingresa en un hosp i t a l , así c o m o a los pac ientes ingresados que desar ro l l an signos o síntomas sugest ivos de infección ( f iebre, d o l o r a b d o m i n a l , encefalopatía he pática o de t e r i o ro de l estado genera l ) o muest ran a l te rac iones en la función renal o el h e m o g r a m a . El diagnóstico d e f i n i t i v o lo da el c u l t i v o , pe ro hasta que se o b t i e n e n los resul tados de d i c h a prueba es necesar io basarse en otros parámetros para establecer el diagnóst i c o de sospecha e in i c i a r el t r a t a m i e n t o empír ico. Estas otras p r u e bas diagnósticas son : la medición de l eucoc i tos en líquido ascítico, el n ive l de lactato y el p H de líquido ascítico o la d i f e r enc i a ent re p H arter ia l y el p H del líquido ascítico.

De estas, la más útil es la medición de leucocitos en líquido ascítico, si son mayores de 500 por m m 3 ; o lo que es mejor, la medición de los po l imorfonuc leares neutrófilos, que establecen el diagnóstico de sospecha y permiten el t ra tamiento cuando su nivel es superior a 250 por m m 3 (MIR 00-01 F, 5).

En cuanto a los cul t ivos, estudios recientes han demostrado que la sensibi l idad es m u c h o más alta cuando se inocula el líquido ascítico d i rectamente en frascos de hemocu l t i vo . Siempre se debe descartar en estos pacientes la per i tonit is bacteriana secundaria. Datos que apoyan esta última son:

Un nivel de leucocitos por enc ima de 10 .000/mm 3 . Proteínas en líquido ascítico superior a 2,5 g/dl. L D H superior a 225 .

• Glucosa menor de 50 mg/dl. Existencia en los cul t ivos de múltiples patógenos, sobre todo , si hay anaerobios (MIR 05-06, 10).

Ante la sospecha clínica y/o analítica de peritonitis bacteriana secundaria deben realizarse técnicas de imagen para conf i rmar o descartar perforación de viscera hueca o presencia de un foco séptico. La técnica más ut i l izada actualmente es la TC abdomina l . El tratamiento consiste en la cobertura con antibióticos de amp l io espectro y valorar la cirugía, o bien el drenaje percutáneo bajo control radiológico (en el caso de absceso).

Existen dos variantes de la PBE: La bacteriascitis monomicrobiana no neutrofílica. Se def ine c o m o la aparición de un cu l t i vo pos i t ivo en líquido ascítico con menos de 250 po l imorfonuc leares neutrófilos por m m 3 . En este caso, las bacterias gramposit ivas no entéricas, sobre todo estaf i lococos, son los gérmenes más frecuentes. El 4 0 % de estos casos evo luc ionan a una clara per i tonit is espontánea. Sólo los pacientes sintomáticos deben ser tratados con antibióticos, ya que puede evo luc ionar a PBE. Por el contrar io , en los pacientes asintomáticos se realiza observación con repetición de la paracentesis y el cu l t i vo , que suele negativizar-se (no obstante, es importante realizar la segunda paracentesis para conf i rmar su negativización).

La ascitis neutrofílica: se de f ine c o m o la aparición de un recuento de p o l i m o r f o n u c l e a r e s > 2 5 0 / m m 3 c on c u l t i v o estéril. Se c o n s i dera una verdadera infección, ya que la evolución cl ínica y la m o r t a l i d a d a co r t o y largo p l a z o es la m i sma que la de los p a c i e n tes co n PBE por lo que el t r a t am ien to es el m i s m o que ei de esta (Tabla 70).

CULT IVO D E L L Í Q U I D O ASCÍT ICO

PMN EN L I Q U I D O ASCÍT ICO (/mm 3 !

Peritonitis bacter iana espontánea

+ > 2 5 0

Ascitis neutrocit ica o PBE con cultivo negat ivo

- > 2 5 0

Bacteriascitis monomicrob iana

+ < 2 5 0

Peritonitis bacter iana secundar ia + (polimicrobiano) > 2 5 0

Tabla 70. Diagnóstico de las diferentes formas de PBE (MIR 05-06,8)

Tratamiento

El t r a t am ien to de la per i ton i t i s bacter iana espontánea debe in ic iarse empíricamente si la c i f ra de p o l i m o r f o n u c l e a r e s neutrófilos de líquid o ascítico es super io r a 2 5 0 m m 3 . Los fármacos más u t i l i z ados de f o r m a empírica son las ce fa lospor inas de tercera generación. Hay que repet i r la paracentesis para de te rm ina r de nuevo la c i f ra de P M N 48-72 horas tras el i n i c i o de l t r a t am ien to antibiótico. El descenso de más del 2 5 % de la c i f ra de P M N es un marcador de adecuada respuesta al t r a t am ien to . Si no , se debe eva luar la p o s i b i l i d a d de una per i ton i t i s secundar ia o de la aparición de resistencias al t r a t am ien to antibiótico (MIR 0 0 - 0 1 , 5) .

El t r a t amien to se hace con cefa lospor inas de tercera generación de 7 a 10 días, aunque en a lgunos trabajos, los t ra tamientos de 5 días han s ido eficaces (MIR 02-03, 13) . También ha demos t rado ser ef icaz la monitorización de los po l imor fonuc l ea res en líquido ascítico, con suspensión del t r a t amien to c u a n d o estos d i s m i n u y e n por deba jo de 2 5 0 . La administración de albúmina intravenosa prev iene el desarrol lo de insuf i c i enc ia rena l .

Por otra parte , estudios recientes han demos t r ado que el nor f loxa-c i n o (400 mg/día) es útil en la p ro f i l ax i s p r ima r i a o secundar ia de la per i ton i t i s bacter iana espontánea en pac ientes cirróticos c o n a l to r iesgo, c o m o son aque l los que t i enen proteínas en líquido ascítico m u y d i sm inu idas (< 1 g/dl) si van a requer i r ingreso p r o l o n g a d o o existe un ma r cado de te r i o ro de la función hepa toce lu la r o los que han t e n i d o un e p i s o d i o p rev io de pe r i ton i t i s bac te r iana espontánea (Tabla 71).

Pacientes con cirrosis y hemorragia digestiva durante 7 días Pacientes que sobreviven a un episodio de PBE de forma indefinida o hasta el trasplante hepático Pacientes cirróticos con ascitis y proteínas bajas en líquido ascítico durante el ingreso hospitalario Pacientes cirróticos con ascitis y proteínas bajas en líquido ascítico e insuficiencia hepática grave (bilirrubina > 3,2 mg/dl o plaquetas < 98.000) indefinidamente o hasta el trasplante hepático

Tabla 71. Indicaciones de profilaxis antibiótica en el cirrótico

181


37.7. Síndrome hepatorrenal Es una insuf ic iencia renal de carácter func iona l y potenc ia lmente reversible que se desarrolla fundamenta lmente en pacientes con cirrosis hepática y ascitis en ausencia de otras causas de fracaso renal . En el síndrome hepatorrenal (SHR) la insuf ic iencia renal es de carácter f u n c ional y no hay marcadores específicos para efectuar su diagnóstico. Por consiguiente el diagnóstico se establece de acuerdo a los siguientes criter ios: • Demostración de una disminución importante en la tasa de f i l t rado

g lomeru lar (creatinina sérica > 1,5mg/dl) en ausencia de t ra tamiento diurético. Exclusión de otras causas que se asocian al desarrol lo de insuf ic ien cia renal .

• La expansión de vo lumen plasmático con albúmina no normal iza la función renal .

Hay dos t ipos de SHR: • SHR tipo 1: suele aparecer en pacientes con insuf ic iencia hepática

grave ( ictericia, encefalopatía y coagulopatía) de forma espontánea o en relación con un factor prec ip i tante c o m o una infección bacteriana, p r inc ipa lmente per i tonit is bacteriana espontánea. El pronóstico es muy ma lo , ya que la superv ivencia es infer ior a 30 días.

• SHR tipo 2: el deter ioro de la función renal t iene un curso estable y lentamente progresivo y surge con la progresión de la disfunción c i rcu la tor ia de la cirrosis. Clínicamente se observa en pacientes con ascitis refractaria y con función hepática relat ivamente conservada. El p romed io de superv ivencia es entre 4-6 meses.

El SHR es una grave complicación de los pacientes con cirrosis y ascitis que se caracteriza por o l igur ia , insuf ic iencia renal progresiva y baja eliminación de sodio en or ina , en ausencia de otras causas específicas de insuf ic iencia renal . No se conoce bien la patogenia y los ríñones de estos pacientes histológicamente son normales. De hecho, se han ut i l i zado con éxito en trasplantes. Se piensa que se debe a un desequ i l i br io entre factores vasodilatadores y vasoconstrictores renales. El óxido nítrico puede intervenir también en la patogenia. El sodio en or ina de estos pacientes es hab i tua lmente menor de 10 mEq/l y el sedimento ur inar io es norma l . Por lo general aparece sin factor desencadenante evidente, pero actua lmente la per i tonit is bacteriana espontánea y la hepatitis alcohólica son dos situaciones que, en los pacientes con ascitis y grado func iona l avanzado, suponen un riesgo elevado de síndrome hepatorrenal .

Otros factores involucrados son la hemorragia digestiva, las paracentesis evacuadoras o el t ratamiento diurético intempest ivo.

En relación al t ratamiento, lo pr imero es d i ferenc iar lo de otros cuadros similares. Si un cirrótico con ascitis y las características prev iamente descritas t iene una fracción de excrección de sodio (FENa) de menos del 1 % , se debe plantear que se trate de: insuf ic iencia renal prerrenal , síndrome hepatorrenal o una g lomeru lonefr i t i s , aunque esta última po s ib i l idad es rara en estos pacientes. La pr imera responderá a la expansión del vo lumen c i rcu lante , y el síndrome hepatorrenal no.

Los pacientes con SHR t ipo 1 requieren hospitalización, se debe cana l i zar una vía central para monitorización de la PVC y realizar expansión de vo lumen con albúmina por vía intravenosa, los diuréticos se deben suspender. El tratamiento farmacológico tiene c o m o objet ivo revertir la insufic iencia renal y prolongar la supervivencia y en aquel los candidatos a T H O permit i r su realización. Se emplean vasoconstrictores sistémicos siendo el más empleado la terl ipresina (aislada o asociada con albúmi

na, s iendo esto último más eficaz). Los efectos adversos más frecuentes durante el t ratamiento con terl ipresina son la isquemia en extremidades inferiores, las arritmias cardíacas, el do lor cólico abdomina l y la diarrea. Si no está d isponib le la terl ipresina, un tratamiento alternativo son los agonistas adrenérgicos (noradrenal ina i.v.). Otra opción de tratamiento es la colocación de un TIPS (siempre que la función hepática esté parc ia lmente conservada Ch i ld < 12, sin antecedentes de encefalopatía y b i l i r rub ina < 5). La colocación del TIPS d isminuye la presión portal con mejoría de la función renal. As imismo recientes estudios demuestran que la combinación de ambos tratamientos (tratamiento farmacológico y colocación de TIPS) mejora la tasa de f i l t rado g lomerular y normal iza la función renal. La hemodiálisis en estos pacientes presenta un alto número de efectos adversos graves inc luyendo hipotensión, coagulopatía y hemorragia digestiva. Por todo ellos no se considera una terapia útil y sólo estaría indicada en pacientes seleccionados con lista de T H O . El tratamiento curat ivo de estos pacientes es el T H O , no obstante en este grupo de pacientes está muy l imi tado por la corta supervivencia.

Los pacientes con SHR t ipo 2 se pueden tratar de manera a m b u l a tor ia . Si el pac iente es cand ida to a T H O , es el t ra tamiento de elección porque ofrece la curación de la en fe rmedad hepática y renal . El t ra tamiento con albúmina y ter l ipres ina también es benef ic ioso, sin embargo , la recurrencia se p roduce en todos los casos al i n te r rumpi r la terapéutica.

37.8. Encefalopatía hepática

El encefalopatía hepática (EH) es un síndrome caracter izado por una disminución del nivel de consciencia , j un to a alteraciones del intelecto y cambios de personal idad que se producen c o m o consecuencia de una pérdida de la función metabólica hepática secundaria a una reducción importante de parénquima hepático func ionante , ya sea aguda, tal c o m o ocurre en el caso de las hepatitis fu lminantes , o crónica, c o m o ocurre en la cirrosis. En este último caso la pérdida de parénquima hepático se asocia, además con un factor determinante en el desarrol lo de la EH c o m o es la derivación más o menos importante de sangre portal a la circulación sistémica a través de la circulación colatera l . A través de estas vías "escapan" aminas y otros productos potenc ia lmente neurotóxicos de procedencia intest inal .

Clínica

Se caracteriza por cambios en el estado mental que varían desde eufo ria o alteraciones del sueño hasta coma p ro fundo en los estadios avanzados; y alteraciones neuromusculares que van desde incoordinación o alteraciones en la escritura hasta posturas de descerebración, en los grados más avanzados (Tabla 72).

ESTAD IO ESTAD IO MENTAL ASTER IX I S E E G

1 Euforia o depresión A veces Anormal

II Letargía Sí Anormal

III Gran confusión Sí Anormal

IV Coma Sí Anormal

Tabla 72. Grados de encefalopatía hepática

182


De forma rara, se puede observar en algunos pacientes la l lamada mielopatía hepática que comprende un con jun to de síntomas c o m o la paraparesia espástica progresiva, hiperref lexia, ref lejo cutáneo plantar extensor y di f icul tades en la deambulación con sensibi l idad preservada. Esta ent idad parece haber sido relacionada con la existencia de co municac iones portosistémicas. También pueden sufrir de forma poco frecuente síntomas parkinsonianos c o m o distonías, síndrome rígido-acinético, temblores posturales y deter ioro precoz de la postura y la marcha.

Patogenia

Hay que tener en cuenta los factores predisponentes, los factores determinantes y los factores precipitantes.

En cuanto a los factores predisponentes, se considera que son la insuf i c iencia hepatocelular y los fenómenos de escape de la sangre intestinal por las colaterales.

Los factores determinantes son aquellas sustancias que se piensa que interv ienen en la producción de la encefalopatía. Entre ellas, se especula con que tengan un papel el amoníaco, los mercaptanos, los fenoles, los ácidos grasos de cadena corta, el aumento de aminoácidos aromáticos, el aumento de ácido y-aminobutírico y de benzodiazepi-nas endógenas.

Entre los factores precipitantes, se encuentran la insuf ic iencia renal espontánea o induc ida por diuréticos, el uso de sedantes, la hemorragia digestiva alta, la h ipopotasemia, la alcalosis metabólica, la sobreinges-ta proteica, el estreñimiento, las infecciones y, en general , cua lquier proceso ¡ntercurrente que aparezca en un paciente con insuf ic iencia hepática.

Diagnóstico

Se hace en base a los datos clínicos y electroencefalográficos, y tras exc lu i r otras enfermedades que puedan dar una sintomatología parecida. Entre estas se inc luyen las infecciones, las encefalopatías metabólicas, los trastornos vasculares cerebrales o el a l coho l i smo. En la exploración física se objet iva t emb lo r aleteante (flapping o asterixis).

Tratamiento

Durante los episodios de EH es importante poner en marcha aquellas medidas dir igidas a mantener el estado general del paciente. En pac ien tes con descenso del nivel de consc iencia deben prevenirse las caídas.

Si hay agitación, es prefer ible el emp leo de medidas físicas, ya que los sedantes empeoran la EH y pueden causar insuf ic iencia respiratoria o broncoaspiración. En caso de que se empleen sedantes es prefer ible el uso de benzodiazepinas de v ida media corta. As imismo se deben corregir los factores precipitantes y faci l i tadores, prestando especial atención a suspender los fármacos desencadenantes. Otras medidas son: d i sminu i r las proteínas de la dieta si el paciente puede comer, administración de lactulosa o lact i tol (cuyo metabo l i smo d i sminuye el p H intestinal y la producción de productos nitrogenados) y admin is t ra ción de antibióticos que d i sminuyan la f lora intestinal productora de productos nitrogenados (entre ellos, se ha ut i l i zado neomic ina , para-m o m i c i n a y metron idazo l ) .

En el caso de que el factor prec ip i tante sea la administración de benzo diazepinas, es útil el t ra tamiento con f lumacen i l ; ocas iona lmente , este fármaco ha sido útil sin que el paciente haya tomado benzodiazepinas.

En el caso de encefalopatía crónica, es útil la restricción de proteínas en dieta, y la administración de lactulosa y neomic ina o pa ramomic ina .

37.9. MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System)

Uno de los tratamientos más atractivos en el manejo de cua lqu ier fracaso parenquimatoso es la pos ib i l idad de proporc ionar un soporte t empo ral de parte de sus funciones. En algunos casos (por e jemplo , el fracaso renal), los procedimientos de diálisis están aceptados universalmente y su utilización está ampl iamente d i fund ida . El sistema de soporte hepático art i f ic ia l de diálisis con albúmina MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) intenta supl i r parte de las func iones del hígado en caso de insuf ic iencia hepática grave. El t ra tamiento actual de estos pacientes se dir ige a la estabilización del enfermo hasta la recuperación espontánea de la función hepática o hasta que se puede disponer de un órgano para trasplante. Estas observaciones sustentan la necesidad de disponer de sistemas de soporte hepático art i f ic ia l . El ob je t i vo p r imar io de tales disposit ivos es faci l i tar la regeneración de la masa hepática func ionante , mientras se mant iene la función hepática y del resto de órganos afectados. El ob je t i vo secundar io es mantener al paciente en condic iones adecuadas durante el t i empo necesario hasta la d i spon ib i l i dad de un órgano válido para trasplante. En el fa l lo hepático fu lminante , la hepatitis alcohólica aguda grave, la encefalopatía hepát ica grave y el SHR ha sido ut i l izada c o m o puente prev io al trasplante hepático o en espera de la recuperación espontánea de la función hepática. Este sistema depurador ha demostrado mejorar algunos parámetros clínicos, c o m o la encefalopatía hepática y la insuf ic iencia renal del SHR, además de parámetros de laborator io c o m o la b i l i r rub ina , el a m o n i o plasmático, la creat in ina y el nitrógeno ure ico. Sin embargo, aún es cont rover t ido si mejora la superv ivencia de los pacientes.

183


r


Pac ien te c i r ró t i co de larga evo luc ión que a c u d e a U rgenc i a s por a u m e n t o del períme t ro abdomina l y do lor abdomina l d i fuso. La paracentes i s diagnóstica da sa l ida a un l íquido c o n 6 0 0 cé lu l as/mm' c o n 8 0 % de po l imor fonuc l ea res y 0 , 7 9 5 de proteí-nas/d l . ¿Cuá l de estas med idas es la más a d e c u a d a en esta s i tuación?

1) Rea l i za r u n a pa racen tes i s e v a c u a d o r a to ta l c o n reposic ión de l a lbúmina . 2) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n i s o n i a c i d a , r i f a m p i c i n a , p i r a c i n a m i d a y e t a m b u t o l en las

dos is hab i t ua l e s . 3) Env iar una m u e s t r a de l íquido ascít ico al l a b o r a t o r i o d e microbio logía y n o i n i c i a r

t r a t a m i e n t o hasta c o n o c e r el r e su l t ado . 4) I n c r e m e n t a r s i g n i f i c a t i v a m e n t e la dos is d e diuréticos q u e t o m a b a el p a c i e n t e . 5) In i c ia r de i n m e d i a t o t r a t a m i e n t o c o n c e f o t a x i m a en dos is d e 2 g i.v. cada 6 u 8 horas.

M I R 00-01 F, 5; RC: 5

En fe rmo de 51 años c o n c i r ros is hepát ica por v i rus C , en es tad io func iona l B-8 de la c las i f icac ión de Ch i ld-Pugh, s in an teceden tes de hemor rag i a digest iva a l ta . La endos c o p i a perora l demostró va r i ces esofágicas de gran tamaño c o n " s ignos r o j o s " en su super f i c i e . ¿Cuá l de las s iguientes med idas es más a d e c u a d a pa r a preven i r el p r imer ep i sod io h e m o r r a g i a ) por va r i c es esofágicas?

1) Esc le ro te rap ia endoscópica d e las va r i ces . 2) Adminis t rac ión d e c a l c i o a n t a g o n i s t a s .

3) P resc r ib i r b l o q u e a d o r e s p n o se l ec t i vos . 4 ) De r i v ac ión p o r t o c a v a profi láctica.

5) N i n g u n a . N o está p r o b a d o q u e n i n g u n a d e las m e d i d a s an te r i o r e s sea e f i c a z .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 5 7 ; RC: 3

U n pac i en t e d i agnos t i cado de c i r ros i s c o n descompensac ión h idróp ica , en t r a ta m ien to d iu ré t i co , c o m i e n z a c o n de t e r i o ro p rogres i vo de la f unc i ón rena l y d i s m i nuc ión de la d iu res i s . T r a s la supres ión de los d iuré t i cos , p r e s e n t a u n a c o n c e n t r a c ión de sod io en o r i n a < 10 mEq/ l ; u n a re lac ión c r e a t i n i n a o r i na/ c r ea t i n i na p l a s m a > 4 0 ; u n a exc rec ión f r a c c i o n a l de sod io < 1 y s e d i m e n t o de o r i n a n o r m a l . T r a s u n a p r u e b a de expans ión de v o l u m e n c o n infusión de co l o i de s , no se p r o d u c e a u m e n t o de la d iu res i s ni me jo r í a en los n i ve les de c r e a t i n i n a sér ica. ¿ A n t e qué en t idad nos e n c o n t r a m o s ?

1) I n s u f i c i e n c i a r ena l p r e r r e n a l p o r h i p o v o l e m i a . 2) Nec ros i s t u b u l a r a g u d a p o r h i p o v o l e m i a . 3) N e f r o t o x i c i d a d p o r fármacos. 4) S índrome h e p a t o r r e n a l . 5) I n s u f i c i e n c i a r ena l p o s t r e n a l .

RC: 4

J

184


38. COLESTASIS CRÓNICAS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es un t e m a de l q u e v i e n e c a y e n d o u n a p r e g u n t a en los últ imos exámenes. H a y q u e cen t ra r se f u n d a m e n t a l m e n t e e n el e s t u d i o d e la c i r ros i s b i l i a r p r i m a r i a ( e s p e c i a l m e n t e diagnóstico a par t i r d e u n caso c l ín i co y t r a t a m i e n t o ) y en la c o l a n g i t i s e sc l e rosan te p r i m a r i a ( e s p e c i a l m e n t e diagnóstico a pa r t i r d e u n caso c l ín ico) .

|~TT La cirrosis b i l i a r p r ima r i a (CBP) es una en fe rmedad típica de mujeres c o n elevación m u y impo r t an t e de fosfatasa a l ca l ina (> 4 veces el l i m i t e norma l ) y an t i cuerpos m i tocondr i a l e s pos i t i vos (espec ia lmente M 2 ) .

0 0 0

El t r a t am ien to de la CBP es el ácido ursodeoxicólico desde el diagnóstico, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio e v o l u t i v o .

La co lang i t i s esclerosante p r ima r i a (CEP) es una en fe rmedad típica de varones c o n co lang i t i s de repetición que en la CPRE presenta alteración de la vía b i l i a r .

La CBP se asocia típicamente al síndrome CREST (ca lc inosis , Raynaud , disfunción esofágica [Esophageal Disfunction], esc la rodact i l i a [Sclerodactyly] y te langiectas ias) , mient ras q u e la CEP a la co l i t i s u lcerosa.

38.1. Cirrosis biliar primaria

La cirrosis bi l iar pr imar ia (CBP) es una hepatopatía colestásica crónica y progresiva, de supuesta patogenia au to inmuni ta r i a , que habi tua lmente afecta a mujeres de mediana edad entre 40-60 años. La enfermedad es progresiva desde la lesión in ic ia l a nivel de los conductos bi l iares hasta llegar a la cirrosis c o m o consecuencia de la inflamación crónica y el desarrol lo de fibrosis. La relación mujenvarón es de 10 a 1. Parece que hay factores genéticos que juegan un papel importante en el desarrol lo de la enfermedad y existen casos famil iares. El riesgo de enfermedades auto inmuni tar ias en los famil iares directos de estos pacientes está mu l t i p l i c ado por dos, respecto a la población general . Existe una asociación débil entre la CBP y el hap lo t ipo HLA-DR8. En el 8 5 % de los casos se asocia al menos a otra enfermedad au to inmun i ta r i a .

El curso puede div id irse en tres per iodos: una fase asintomática, probablemente de una duración superior a 20 años, una fase sintomática con una duración entre 5 y 10 años, en la que el paciente permanece anictérico, o t iene ligera elevación de la b i l i r rub ina y en la que destaca la existencia de prur i to y astenia, y f ina lmente una fase preterminal de corta duración, caracter izada por intensa icter ic ia.

Patogenia

Son frecuentes las anormal idades de la i nmun idad humora l y celular. Hay una disminución del número de l in-focitos T circulantes, probablemente por secuestro dentro de los espacios porta.


Histológicamente, la CBP se d iv ide en cuatro estadios evolut ivos.

0 P regun tas

• M I R 0 6 - 0 7 , 1 • M IR 0 2 - 0 3 , 2 • M IR 0 0 - 0 1 , 12 • M IR 99-00F , 8

En el estadio I, colangit is destructiva no supurat iva crónica, se observa una alteración de las células epitel iales de los conductos bil iares p roduc ida por l infocitos T CD8 . Estos conduct i l l os bil iares necróticos se loca l izan en el centro de lesiones granulomatosas formadas por hist iocitos, l infoci tos, células plasmáticas, eosinófilos y a veces células gigantes. En este estadio, la inflamación permanece conf inada al espacio porta. Es en el que con más frecuencia se ven granulomas.

185

M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed i c ión

En el estadio II, m u c h o s espacios por ta aparecen fibróticos y el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o sale de l espac io por ta , a fec tando al parénq u i m a hepático p e r i p o r t a l . Los c o n d u c t o s b i l i a res norma les desaparecen y se ven c o n d u c t o s b i l i a res to r tuosos y atípicos. Los hepato-ci tos per ipor ta les aparecen vacuo l ados y rodeados por macrófagos espumosos .

En el estadio III progresa la lesión, aparec iendo septos f ibrosos que conectan diversos espacios porta.

El estadio IV es de cirrosis franca.

Otros datos histológicos de la CBP son la presencia de hia l ina intrace-lular en los hepatocitos periportales s imi lar a la que se ve en la hepatopatía alcohólica; y depósitos de cobre que se corre lac ionan con el nivel de b i l i r rub ina sérica.

Clínica

La astenia y prur i to son los síntomas más frecuentes al diagnóstico. Entre el 4 8 % y el 6 0 % de las pacientes pueden estar asintomáticas en el momen to del diagnóstico, y la enfermedad se sospecha al detectarse alteraciones analíticas, c o m o un aumento de la fosfatasa a lcal ina, en estudios analíticos real izados por otro mot i vo . Ocas iona lmente , la CBP se manif iesta con alguna de las compl i cac iones de las hepatopatías avanzadas.

Los hal lazgos de la exploración física dependen del estadio de la e n fermedad. En las fases iniciales, es no rma l , y a medida que progresa la enfermedad, aparece hepatomegal ia ( 7 0 % ) , esplenomegal ia ( 3 5 % ) y lesiones de rascado. En fases más avanzadas aparecen icter ic ia, xanto-mas, xantelasmas o signos de descompensación hepática. La presencia de an i l l o de Kayser-Fleischer es muy rara.

Pruebas de laboratorio

Existe elevación de la fosfatasa a lcal ina en todos los pacientes. A u mentan también otros enzimas de colestasis. Las transaminasas son normales o aumentan poco. La b i l i r rub ina se eleva a medida que pro gresa la enfermedad y su nivel se corre lac iona con el pronóstico de la enfermedad.

Puede haber un aumento m u y importante de los lípidos en casi el 8 5 % de los pacientes, a veces con colesterol de más de 1.000 mg/dl , y aparece en suero la lipoproteína X que se ve en situaciones de colestasis crónica. En el 7 0 - 8 0 % de los casos se ve h ipe rgammag lobu l inemia , que en la mayoría de los casos se debe a incremento de la IgM, y en el 9 5 % presencia de A M A (anticuerpos ant imitocondr ia les ) (especif ic idad del 9 7 % ) . El título de A M A no se corre lac iona con la gravedad ni p ro gresión de la enfermedad. En el 3 5 % puede aparecer ANA , y en el 6 6 % ant icuerpos anti-músculo liso (Tabla 73).

I nmun idad humora l

IgM (es característica una incapac idad para pasar de Ac IgM a IgG después de una Inmunización) AMA(+) en el 9 0 % de los casos. Son IgG f ren te a proteínas ml tocondr ia les T ienen una especl f idad del 9 8 %

I nmun idad celular i l in foc i tos T

Tabla 73. Anorma l idades de la I nmun idad en la CBP

Diagnóstico

La sospecha diagnóstica se hace en base a datos clínicos y analíticos. Si la fosfatasa a lcal ina y la IgM están elevadas, j un to a la pos i t i v idad de los A M A , el diagnóstico es probable y debe ser con f i rmado con una biopsia hepática que además permite establecer el estadio. Se aconseja descartar obstrucción bi l iar extrahepática, dada la alta f recuencia de colel it iasis asociada.

Enfermedades asociadas

El síndrome seco es la alteración más frecuentemente asociada hasta en el 7 0 % de los casos. Otras asociaciones son el síndrome de Sjógren, artritis reumatoide, síndrome CREST, esc lerodermia o anemia pe rn i ciosa (MIR 99-OOF, 8). En un 2 0 % de los casos puede aparecer un hi-pot i ro id i smo y, con menos frecuencia , h iper t i ro id ismo. Es frecuente la acidosis tubular renal por depósito de cobre en el riñon. Se describió un aumento de riesgo de hepatocarc inoma y cáncer de mama que no se ha con f i rmado en estudios más recientes.

Pronóstico

La CBP es una enfermedad de progresión lenta pero cont inua , que desemboca en el trasplante hepático a los 20-30 años del diagnóstico.

El parámetro que mejor se corre lac iona con el pronóstico de la enfermedad es el nivel de b i l i r rub ina ; otros útiles son el nivel de albúmina y la act iv idad del t i empo de p ro t rombina .

Tratamiento

Tiene dos aspectos: el t ra tamiento sintomático y el específico de la enfermedad.

Tratamiento específico de la enfermedad

• Ác ido ursodesoxicólico: me jo ra las a l te rac iones bioquímicas e inmunológicas c o n disminución de los n ive les de I g M . El t r a t a m i e n t o du ran te años p r o d u c e un descenso s i gn i f i c a t i vo de la b i l i r r u b i n a , fosfatasa a l c a l i na , G G T co les te ro l y de la c o n c e n t r a ción de I gM , a s im i smo , retrasa la progresión del es tad io h i s to lógico con el cons igu i en t e a u m e n t o de la supe rv i venc i a de los pac ientes .

• Corticoesteroides: ensayos publ icados demuestran que tenía efectos favorables sobre variables clínicas y bioquímicas. Sin embargo, el p r inc ipa l p rob lema es su tendencia a p roduc i r osteoporosis. Por este mot i vo se ha propuesto la administración de esteroides sintéticos c o m o la budesonida.

• Colchic ina: se ha observado cierta mejoría sobre el prur i to y las lesiones histológicas.

• Metotrexato: mejoría clínica de las alteraciones bioquímicas y de la inflamación hepática. No obstante, sus efectos a largo p lazo son poco claros dado el alto potencia l de efectos adversos.

• T H O : cuando progresa la colestasis el único t ratamiento posible es el T H O (MIR 02-03, 2).

186


Tratamiento sintomático

Prurito: la administración de resinas c o m o la colest i ramina o el co-lestipol son los tratamientos mejor conoc idos . Si no hay respuesta a estos agentes, se puede emplear nal t rexona.

• Profilaxis y tratamiento de la osteopenia: para prevenir la deben rec ib i r suplementos orales de ca lc io y de v i tamina D. As imismo se ha demostrado la ef icacia del f l uo ru ro sódico y de los bifosfonatos para imped i r la pérdida de masa ósea.

• Tratamiento de las consecuencias de la malabsorción intestinal: c o m o consecuencia de la malabsorción intestinal algunos pacientes con una colestasis intensa y pro longada pueden manifestar de f i c i en cias de v i taminas l iposolubles. En este caso se aconseja prescribir 25 h idroxi-coleca lc i fero l y suplementos de ca lc io .

38.2. Colangitis esclerosante primaria

La colangit is esclerosante pr imar ia (CEP) es una enfermedad hepática colestática crónica de etiología no f i l iada. Se caracteriza por la existencia de fenómenos inf lamator ios y fibróticos del sistema bi l iar , tanto in-trahepático c o m o extrahepático, que dan c o m o resultado la formación de estenosis irregulares del sistema ducta l , progresando hacia la o b l i teración bi l iar y el desarrol lo de cirrosis bi l iar , hipertensión portal e i n suf ic iencia hepática. Múltiples enfermedades son capaces de produc i r lesiones del sistema bi l iar similares a la CEP; en estos casos, el término correcto es el de colangit is esclerosante secundaria. El término de CEP se debe reservar para aquel los pacientes con hallazgos clínicos, histológicos y colangiográficos sugestivos de colangit is esclerosante que no acompañen a n inguna enfermedad, o bien que se asocien exc lus ivamente a uno de estos trastornos: enfermedad inf lamator ia intest inal , en fermedades fibrosantes sistémicas o enfermedades de patogenia au to in muni tar ia c o m o el lupus er i tematoso sistémico o la artritis reumatoide.

El 7 0 % de los pacientes con CEP son varones, y la media de edad al diagnóstico es de 39 años. En el 7 5 % de los casos se asocia a enfermedad inf lamator ia intest inal , y de el los, en el 8 7 % de los casos a col i t is ulcerosa y en el 1 3 % a enfermedad de Crohn (MIR 06-07, 1; MIR 00-0 1 , 12). Sin embargo, puede aparecer asociada a otras enfermedades c o m o fibrosis retroperitoneal o mediastínica, el pseudotumor orb i ta r io , la t i ro id i t is de Riedel, el síndrome de Sjógren y también aislada sin asociarse a ninguna otra enfermedad.

Figura 122. CPRE en pac iente con CEP

Diagnóstico

Datos clínicos

r iza por es t rechamientos y d i l a t a c iones mu l t i f o ca l e s , a f ec t ando g e n e r a l m e n te t an to a c o n d u c t o s b i l i a res extrahepá-t icos c o m o intra-hepáticos ( 8 7 % de los casos); en 11 % de casos se afec tan sólo los intra-hepáticos y en un 2 % de casos sólo los extrahepáticos. La vesícula b i l i a r y el cístico se afectan en el 1 5 % de los pac ientes . Sin e m bargo , el desa r ro l lo de la colangiografía m e d i a n t e resonanc ia magnética y la exce len te sens ib i l i dad y espec i f i c i dad de esta técnica, hacen que sea la ex ploración i nd i c ada en p r ime r lugar para va lo ra r la morfología de las vías b i l i a res , t an to intrahepática c o m o extrahepática.

Los datos de l a b o r a t o r i o re f l e jan la colestasis crónica, d e p e n d i e n d o de l es tad io de la e n f e r m e d a d . En el 3 0 % de los casos hay h iperga-m m a g l o b u l i n e m i a y en el 4 0 - 5 0 % hay a u m e n t o de la I g M . En el 6 5 % de los casos apa recen p A N C A y el H L A D R w 5 2 a . Casi n u n c a apa recen Ac a n t i m i t o c o n d r i a l e s .

La b iops ia sólo da el diagnóstico en el 3 0 % de los casos. Su p r inc ipa l papel radica en estadiar la en fe rmedad y ayudar a determinar el p r o nóstico. El signo patognomónico de CEP (la lesión en piel de cebol la ) se ve muy raramente en una biopsia hepática percutánea. Lo más fre cuente es encontrar una escasez de conduc tos bi l iares normales con fibrosis e inflamación inespecíficos en los espacios porta .

Por eso, el diagnóstico se basa hab i tua lmente en la colangiografía. El estudio histológico se ut i l iza para conf i rmar y establecer el estadio de la enfermedad.

Clínica

La mayoría de los pacientes están in ic ia lmente asintomáticos, y se sospecha la enfermedad por las alteraciones bioquímicas, sobre todo por alteración de los enzimas de colestasis. Los síntomas c o m o prur i to , astenia, ictericia y pérdida de peso ind ican , generalmente, que la en fermedad está avanzada. Son pacientes de alto riesgo para sufrir co l an gitis, bacter iemia y sepsis. Cuando aparecen dichas compl i cac iones se deben tratar con ant ib ioterapia .

Astenia progresiva, prur i to e icter ic ia. Desde el pun to de vista biológico, destacan los datos de colestasis crónica. La prueba de función hepática aislada de mayor va lor diagnóstico es la elevación de la fosfatasa a lca l ina.

Datos colangiográficos

Hasta ahora , los ha l l azgos colangiográficos sugest ivos de CEP eran o b t e n i d o s , f u n d a m e n t a l m e n t e , por CPRE (Figura 122 ) . Se caracte-

Historia natural

La supervivencia desde el diagnóstico es de 9 a 12 años ap rox ima damente. Los pacientes que están sintomáticos al diagnóstico t ienen una superv ivencia más corta. No hay correlación entre la evolución de la Ell y la de la CEP. Se sabe que algunos factores pueden afectar negat ivamente a la supervivencia, c o m o son: la edad, los niveles de b i l i r rub ina sérica y de hemog lob ina , el grado histológico y la presencia de esplenomegal ia .

187


Tratamiento

No existe un t ratamiento específico de la CEP. La terapia debe abordar los siguientes aspectos: • Cuidados generales propios de toda enfermedad crónica. • Mane jo adecuado de la colestasis crónica y sus compl i cac iones :

se inc luye el t ra tamiento del prur i to con colest i ramina, colest ipol u otros fármacos. La monitorización de los niveles de v i taminas l ipo-solubles y su t ratamiento, si existen def ic iencias.

• Tratamiento de las compl i cac iones secundarias a la cirrosis bi l iar . Resolución de las compl i cac iones locales: antibióticos en los episodios de colangit is infecciosa y dilatación endoscópica o cirugía de las estenosis dominantes de los conductos bi l iares extrahepáticos, aunque es deseable evitar la cirugía en pacientes que sean po ten ciales candidatos a trasplante.

• Control de la enfermedad inflamatoria intestinal cuando esté asociada. • Tratamiento p r imar io de la CEP: la patogenia de la CEP es descono

c ida ; en consecuencia , no existe un t ratamiento específico de esta

enfermedad. Ningún fármaco ha demostrado de forma def in i t i va una modificación clara de la historia natural de la enfermedad. N o obstante, los fármacos que se consideran más útiles son el ácido ursodesoxicólico y el metotrexato.

• Seguimiento del paciente y realización de trasplante hepático si se c u m p l e n las indicac iones.

O t r o p rob l ema es el aumen to de i nc idenc i a de c o l a n g i o c a r c i n o m a en estos pacientes ( 9 - 3 0 % ) . Este riesgo es mayor en los pac ientes c o n una CEP de larga evolución y co l i t i s ulcerosa asociada. El diagnóstico se debe sospechar ante cua lqu ie r de te r io ro cl ínico que se presente en un pac iente con CEP p rev i amente establec ida. La elevación del CA 19-9 y del CEA puede or ientar hacia su diagnóstico. Cua lqu ie r m o d a l i d a d terapéutica ha o b t e n i d o malos resultados en estos pac i en tes. El diagnóstico de c o l a n g i o c a r c i n o m a con t r a i nd i ca el t rasplante hepático.

En pacientes con enfermedad avanzada, el t ra tamiento de elección es el trasplante hepático.

r


U n a mu j e r de 3 6 años a c u d e a consu l ta po rque , en un c h e q u e o de e m p r e s a , le han e n c o n t r a d o u n a c i f ra de fosfatasa a l c a l i na de sangre e l e vada 5 veces el va lor no rma l . Le r ea l i z amos un perf i l b ioqu ímico hepát ico comp le to , que es no rma l en el resto de los parámetros , y un estudio inmunológ ico que mues t ra an t i cue rpos ant imi tocon-dr ia les t ipo 2 M posi t ivos. Se r ea l i za una b iops ia hepát ica que e v i d e n c i a inf i l t rac ión in f l amator i a a l r ededor de los conduc tos b i l iares . ¿Cuá l es la ind icac ión f a rmaco ló g i c a más a d e c u a d a ?

1) Á c i d o ursodeoxicól ico. 2) Esteroides. 3) M e t r o t e x a t o . 4) P e n i c i i a m i n a .

5) N ingún fármaco en la s i tuación a c t u a l .

M I R 0 2 - 0 3 , 2; RC: 1

Paciente de 29 años, t ratado por una col i t is u l ce rosa desde hace 2 años y sin episodios de descompensac ión en los últ imos 6 meses . Ref iere un dolor sordo en h ipocondr io de recho y asten ia en el ú l t imo mes . La explorac ión física no demues t r a n inguna a l te rac ión signif icat iva y en los estudios comp lementa r ios se observa una b i l i r rubinemia total de 1,2 mg/dl (b i l i r rubina d i rec ta 0,7 mg/dl), aspartato aminot ransferasa 8 9 Ul/I (N = 4 0 U l/ I ) , a lan ino amino-transferasa 101 Ul/I (N = 4 0 U l/ I ) , fosfatasa a l ca l i na 1.124 Ul/ I , (N = 3 2 0 Ul/ I ) , gammaglutami l t ransferasa 345 Ul/ I , a l buminemia 3 8 g/l. y tasa de pro t rombina 1 0 0 % . Negat iv idad de los ant icuerpos mi tocondr ia les . Señale cuál de las s iguientes enfermedades padece c o n mayor probab i l idad :

1) Fase i n i c i a l d e u n a c i r ros i s b i l i a r p r i m a r i a . 2 ) H e p a t i t i s a u t o i n m u n i t a r i a . 3) Metástasis hepática d e u n a d e n o c a r c i n o m a d e c o l o n . 4) C o l a n g i t i s e sc l e rosan te p r i m a r i a . 5) C o l e d o c o l i t i a s i s .

M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 ; RC: 4

188


39 ENFERMEDADES HEPÁTICAS DE CAUSA METABÓLICA Y CARDÍACA

MIR Es un t e m a en el q u e casi e x c l u s i v a m e n t e h a n p r e g u n t a d o la h e m o c r o m a t o s i s . Es c o n v e n i e n t e cen t ra rse en el diagnóst ico genético y anal í t ico, así c o m o en el t r a t a m i e n t o . A d i s t a n c i a , se ha p r e g u n t a d o la e n f e r m e d a d d e W i l s o n y la c i r ros i s card íaca .

Aspectos esenciales

Q~J La hemoc romatos i s se asocia a la mutación del gen HFE l o ca l i z ado en el c r o m o s o m a 6. Las mutac iones más frecuentes son la C282Y (la más frecuente) y la EH63D.

[Y] La p rueba más senc i l l a para la sospecha de hemoc romatos i s es la determinación c o m b i n a d a de fe r r i t ina y saturación de transferr ina. La más específica para descartar sobrecarga de h ie r ro es la cuantificación del m i s m o en la b iops ia hepática.

[~3~] El t r a t am ien to de la hemoc roma tos i s son las sangrías periódicas. En caso de contraindicación o insu f i c i enc ia de las mismas , se añade de fe r roxamina .

39.1. Hemocromatosis primaria

El término hemocromatos is hereditaria comprende no una sola ent idad sino un grupo de enfermedades cuya características común es el defecto de un gen regulador del metabo l i smo del hierro, que cond i c i ona un depósito tisular de hierro multiorgánico y la aparición posterior de compl i cac iones c o m o cirrosis hepática, diabetes mel l i tus, hiperpigmentación, artropatía y miocardiopatía. Durante la última década se han ident i f i cado al menos seis genes causantes de hemocromatos is . La causa de la sobrecarga de hierro no se conoce , pero está c laro que existe un defecto genético que produce un incremento en la absorción intestinal de hierro, aunque existe una forma no genética de hemocromatos is . El gen alterado se encuentra en el c romosoma 6. Existe una fuerte asociación con determinados HLA, sobre todo el HLA A3 y también con el HLA B14 y B7. El 8 0 % de los pacientes son homoc igotos para la mutación C282Y en el gen HFE, s i tuado en el c romosoma 6 (MIR 02-03, 124).

Clínica

Los síntomas aparecen habi tua lmente en varones sobre los 50 años y en mujeres, a lgo más tarde, sobre los 60, probab lemente deb ido a que las menstruaciones y los embarazos las protegen parc ia lmente . Hay casos, sin embargo, en los que la enfermedad aparece a edad m u c h o más joven .

La afectación clínica se resume en la Tabla 74. El cuadro clínico suele estar pres id ido por pigmentación cutánea, diabetes, hepatopatía, miocardiopatía restrictiva y disfunción sexual.

(T| P r egun tas

• M IR 0 9 - 1 0 , 32 • M IR 0 7 - 0 8 , 12 • M I R 0 6 - 0 7 , 9 •MIR 0 5 - 0 6 , 1 1 • M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 4 •MIR 0 2 - 0 3 , 1 2 4 • M 1 R 9 9 - 0 0 F , 10 • M I R 9 8 - 9 9 , 2 6 0 • M I R 9 7 - 9 8 , 91

Hígado: do lo r sordo en h i p o c o n d r i o de recho o ep igas t r io (con o sin hepatomega l ia ) . Cirrosis. Hepatocarc inoma

Piel : pigmentación bronceada (80% ) , sobre t o d o en áreas expuestas al sol

Páncreas: d iabetes mel l i tus ( 65% )

Art icu lac iones : artropatía (25-50%)

Corazón: cardiomiopatía hemocromatósica (restrictiva). Es f recuente y de mal pronóstico

Hipotálamo-hipófisis: h i p o g o n a d i s m o h i p o g o n a d o t r o p o con atrof ia test icular

Otras : letargía, disminución del nivel concentración, h i po t i r o i d i smo

NOTA: la clínica d e p e n d e de l d e t e r i o r o f u n c i o n a l p o r a c u m u l o d e h i e r ro en los múltiples órganos y t e j i dos

Tabla 74. Manifestac iones clínicas de la hemocromatos i s

189


Diagnóstico Tratamiento

Actua lmente se considera que el diagnóstico de hemocromatos is sólo puede establecerse en presencia de manifestaciones fenotípicas de la enfermedad. Es decir , presencia al menos de sobrecarga férrica caracter izada por una elevación sostenida del IST y de la ferr i t ina asociada, bien a un incremento del h ierro en la biopsia hepática o a la presencia de la mutación cisteína (C282Y) en una muestra de A D N . La homoc i-gosidad para la mutación cisteína (C282Y/C282Y) o la dob le hetero-cigosidad para cisteína e hist idina (C282Y/H63D) en ausencia de sobrecarga férrica no son suficientes para establecer el diagnóstico, s ino el de sujeto potenc ia lmente susceptible de padecer la enfermedad. La biopsia hepática ha sido t rad ic iona lmente el método de referencia, ya que permi te cuant i f icar el depósito de hierro en te j ido hepático seco y ca lcular el índice de hierro hepático (1HH). Se ha cons iderado que un I H H > 1,9 es prácticamente diagnóstico de hemocromatosis . La real i zación de una RM puede demostrar una sobrecarga de hierro hepático moderada o grave por lo que se ha p lanteado c o m o una alternativa a la realización de la biopsia hepática (MIR 03-04, 194).

Diagnóstico en grupos de riesgo: familiares de primer grado

Se hace con flebotomías repetidas, extrayéndose 500 mi con una pe r i od i c idad semanal o qu incena l . Se mant iene esta pauta hasta que la ferr i t ina plasmática desciende por deba jo de 50 ng/ml. C o m o mon i-torización del t ra tamiento debe ut i l izarse la determinación del he-matocr i to antes de cada flebotomía. Una vez no rma l i zado el va lor de ferr i t ina se debe real izar flebotomías de man ten im ien to cada tres o cuatro meses. En p r i n c i p i o este régimen debe mantenerse durante toda la v ida . El t ra tamiento prev iene la aparición de la mayor parte de las manifestaciones de la enfermedad, aunque en ocasiones a lgunos síntomas c o m o la astenia, artralgias o impotenc ia pueden aparecer o empeorar después de iniciarse el t ra tamiento. Por lo que respecta a los síntomas ya instaurados es m u y efect ivo en e l im ina r la astenia y la hi-perpigmentación cutánea y en norma l iza r las transaminasas, mientras que el efecto es menor sobre la artropatía, la diabetes, la m i o c a r d i o patía y la impotenc ia (MIR 06-07, 9). En pacientes que no to leren la sangría, se puede ut i l izar desferr ioxamina por vía subcutánea, aunque es m u c h o menos efect iva (MIR 98-99, 260 ) . En situaciones de hepatopatía te rmina l está ind i cado el trasplante hepático. Es posib le la rec i d iva tras el trasplante.

El c r ibado de los famil iares de pr imer grado del caso índice se cons i dera una práctica obl igada. Aunque no está establecido el m o m e n t o óptimo en el que se debe aconsejar el c r ibado, se ha sugerido que debe iniciarse entre los 18 y los 30 años.

La estrategia más aceptada es realizar test fenotípico en famil iares (IST, ferr i t ina sérica y transaminasas) y si están elevados se hace el genot ipo HFE. Si no posee la mutación, se debe valorar la pos ib i l idad de realizar la biopsia hepática (Figura 123) (MIR 05-06, 1 1 ; MIR 99-00F, 10; MIR 97-98, 91) .

Pariente adulto de prii grado de HH

i Saturación de transferrina y

ferritina sérica en ayunas

TS < 4 5 % y ferritina normal

Ninguna evaluación de hierro posterior

TS > 4 5 % y ferritina normal

I Genotipo

Heterocigoto compuesto C282Y/H63D

Heterocigoto C282Y o no C282Y

Excluir otras enfermedades hepáticas o

hematológicas. ± Biopsia de hígado

C282Y/C282Y

HH

Figura 123. Diagnóstico de hemocromatos i s en g rupos de r iesgo (MIR 07-08,12; MIR 02-03,124; MIR 99-00F, 10; MIR 97-98, 91)

39.2. Enfermedad deWilson

La enfermedad de W i l son (EW) es una enfermedad congénita, hereditaria, t ransmit ida por herencia autosómica recesiva, caracter izada por un trastorno en el metabo l i smo del cobre consistente en una disminución de la incorporación de d i cho metal a la ceru lop lasmina a nivel hepát i co , así c o m o un descenso de la excreción bi l iar del mismo, que c o n lleva la acumulación de grandes cantidades de cobre en el organismo, especia lmente en el hígado y en el cerebro. El gen defectuoso responsable de la enfermedad se local iza en el c romosoma 13 que codi f i ca la proteína ATP7B. Se conocen más de 300 mutac iones distintas. La mayoría de los pacientes son dobles heterocigotos. No hay una buena correlación fenot ipo-genot ipo (Figura 124).

Mutación ATP7B

t Fallo de la incorporación del cobre a la ceruloplasmina

No excreción de cobre en la bilis

j Incremento de cobre a nivel hepático

I Toxicidad hepática por cobre Liberación de cobre a sangre

Acumulación de cobre en otros tejidos

Aumento del cobre libre sanguíneo Aumento del cobre urinario Acumulo extrahepático:

- Córnea: anillo de Kayser-Flelscher - Cerebro: degeneración - Riñon: tubulopatía - Hematíes: hemolisis

Figura 124. Patogenia de la en fe rmedad de Wilson

190


Clínica

Los síntomas aparecen entre los 5 y los 50 años, y pueden hacer lo de tres formas pr incipales: • Presentación como anormalidades neurológicas, c u y o c o m i e n

z o suele ser en tonces a partir de los 20 años, c o m o un sínd r o m e acinét ico rígido o m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s a n o r m a l e s (por lesión de gang l i os básales: núcleo l e n t i c u l a r y, menos ex tensamen te , c a u d a d o ) . A p a r e c e n t e m b l o r , r i g i dez , distonía, d i sa r t r i a , d i s fag ia , p a r k i n s o n i s m o e i n e s t a b i l i d a d en la m a r c h a c o n a tax ia . La d i sa r t r i a y la t o r p e z a en las m a n o s son los s ig nos i n i c i a l e s más c o m u n e s . El t e m b l o r es m u y característico y p u e d e ser cons tan te , paroxístico o específ ico de d e t e r m i n a d a s s i tuac iones m o t o r a s . Una presentación psiquiátrica. Pueden ser signos precoces, a l teraciones profundas en el desarrol lo escolar, personal idad y compor tamien to , habiéndose descrito síntomas paranoides y esqui-zofreni formes. La clínica psiquiátrica se puede presentar en un 2 0 % de los casos c o m o debut de la enfermedad y en más del 5 0 % de los pacientes con afectación neurológica. Si no se establece tratamiento para la EW, puede haber progresión a demenc ia , b ien por las alteraciones anatomopatológicas cerebrales o secundar iamente a insuf ic iencia hepática. Presentación como enfermedad hepática, que es la fo rma más co mún en la infancia. Puede presentarse c o m o un ep isodio de hepatitis aguda auto l imi tada o c o m o un cuadro de hepatit is aguda que progresa en semanas a fa l lo hepático grave, pudiéndose acompañar de anemia hemolítica Coombs negativa. Otras veces se presenta c o m o un cuadro de hepatit is crónica activa o cirrosis, o una c o m plicación de esta. En cua lquier caso, no se ha re lac ionado con la aparición de hepatocarc inoma.

Otras formas más raras de presentación son anemia hemolítica o hipe-resplenismo, enfermedad renal, anomalías esqueléticas o c o m o abortos recurrentes inexpl icados o amenorrea.

DiagnÓStiCO (Tabla 75)

• An i l l o de Kayser-Fleischer

• Ceruloplasmina sérica 4-

• Cobre sérico 4-

• Cobre ur inar io t

• Biopsia hepática con cuantificación de cobre

• Pruebas de ADN para análisis de la mutación

Tabla 75. Diagnóstico de la en f e rmedad de Wi lson

Se pueden ut i l izar varios métodos: • Ani l lo de Kayser-Fleischer. Es un a c u m u l o de cobre en la m e m

brana Descemet de la córnea. En general , lo t ienen todos los W i l son con afectación cerebral y no está presente en todos los W i l son con afectación hepática. Desaparece al instaurar el t r a t am ien to que lan te . Hay an i l l os de Kayser-Fleischer en otras enfermedades (cirrosis b i l i a r p r ima r i a , hepat i t is crónica act iva ) . Puede asociar se a cataratas (sunflower) por depósito de cobre en el c r i s t a l i no (Figura 125) .

Figura 125. An i l lo de Kayser-Fleischer

• Concentración de ceruloplasmina sérica, que está disminuida en el 9 5 % de los W i l son . Sus niveles pueden falsearse en t ratamiento con ant iconcept ivos orales y enfermedades inf lamatorias (se compor ta c o m o reactante de fase aguda).

• Concentración total de cobre sérico. El cobre sérico total está disminuido, pero el cobre libre está aumentado.

• Excreción de cobre en orina de 24 horas, que está aumentada. • Biopsia hepática con medición de concentración hepática de co

bre, que es lo que proporc iona el diagnóstico de f in i t i vo . Además, permi te establecer un diagnóstico histológico del grado de lesión hepática. Estudios con cobre radiact ivo. La combinación de glía t i po II de A lzhe imer y células de Opalsk i se ha cons iderado c o m o patognomónico de la EW.

Neuroimagen

Tomografía computarizada

La mayoría de los pacientes neurológicamente asintomáticos t ienen TC norma l . Los hallazgos más característicos son: atrofia (en córtex, núc leo caudado, t ronco encefálico y cerebelo) e h ipodens idad del núcleo lent icular.

Resonancia magnética

A los hal lazgos de atrofia vistos en la TC, la resonancia magnética permite demostrar lesiones hiperintensas en tálamo, pu tamen , núcleo den tado y t ronco del encéfalo. Raramente aparecen lesiones hipointensas en caudado y putamen. Todo e l lo puede dar la característica imagen de "cara de oso de panda " a nivel mesencefálico.

Detección de familiares asintomáticos

Después de e fec tuado el diagnóstico de enfe rmedad de W i l s o n en un pac iente deben examinarse sus padres y hermanos para ident i f i car casos asintomáticos. La investigación debería hacerse sólo en personas menores de 4 0 años, po rque es excepc iona l que a lcancen esta edad los pacientes no tratados. El examen compor t a la determinación de ce ru lop lasmina sérica y la realización de las pruebas hepáticas. Si se descubren valores de ce ru lop lasmina infer iores a 20 mg/dl , hay que

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efectuar una punción-biopsia hepática para determinar la concent ra ción de cobre en el t e j i do y poder así d i ferenc iar los homoc igo tos (valores superiores a 250 mg/g). Si se descubre a lguna alteración de las pruebas hepáticas para las que no se hal la otra etiología, estará también just i f i cada la práctica de la b iops ia hepática, aunque la ce ru lop lasmina fuese n o r m a l , para med i r la concentración hepática de cobre . Los heteroc igotos no precisan t ra tamiento , ya que nunca desarrol lan la en fe rmedad , pero los homoc igo tos asintomáticos d e ben ser tratados.

Estos pacientes pueden desarrollar un hepatocarc inoma en el contexto de cirrosis secundaria a este proceso.

39.3. Enfermedad hepática grasa no alcohólica (EHDG)

En la actua l idad, también se puede emplear el estudio genético (análisis de po l imorf ismos) . Permite di ferenciar portadores heterocigotos de hermanos afectados asintomáticos.

Tratamiento (Tabla 76)

TRATAMIENTO TERAPIA DE INICIO/ MANTENIMIENTO

MECANISMO DE ACCIÓN

EFECTOS ADVERSOS

Penici l iamina Sí/Sí Incrementa la excreción urinaria de cobre

• Reacciones de HS • Clínica neurológica

Trientine Sí/Sí

Incrementa la excreción urinaria de cobre e i m p i d e la absorción intest inal

• Anemia sideroblástica • Ferropenia

Zinc No/Sí

D isminuye la absorción intest ina l de co bre y a nivel hepático une cobre de manera atóxica

• Gastritis • Inc remento de amilasa

y lipasa

Tabla 76. T ra tamiento de la en fe rmedad de Wi lson

Su ob je t i vo es detener la progresión de la enfermedad, y, en muchos casos, la mejoría de los síntomas desarrol lados. El t ra tamiento ha de ser de por v ida.

Penicilamina: es el fármaco de pr imera elección. Incrementa la ex creción ur inar ia de cobre. C o m o efectos secundarios pueden p ro ducirse reacciones de hipersensib i l idad (fiebre, erupción cutánea...) y síntomas neurológicos (en este caso sustituir por t r ient ine, z inc o te t ra t iomol ibdato ) . Se debe asociar con p i r i dox ina .

• Trientine: clásicamente ha sido el t ra tamiento de segunda línea. En los últimos años se ha observado un incremento de su uso c o m o fármaco de pr imera línea (en vez de pen ic i l amina para la afectación hepática y neurológica). Incrementa la excreción ur inar ia de cobre e imp ide la absorción intest inal . C o m o efectos adversos puede aparecer anemia sideroblástica y ferropenia .

• Z inc : se emplea en pacientes asintomáticos y c o m o tratamiento de manten im ien to después de la detoxificación. D i sm inuye la absorción intestinal de cobre y a nivel hepático une cobre de manera atóxica. C o m o efectos adversos puede asociar gastritis e incremento de amilasa y lipasa.

• Tetratiomolibdato: es el quelante más potente. Forma un comp l e j o no tóxico con el cobre ev i tando su fijación a los tej idos. Es menos efect ivo y más tóxico que la combinación de tr ient ine + z inc y se emplea si aparece tox i c idad neurológica con pen ic i l amina .

En situación de hepatopatía te rmina l , el trasplante hepático curará la hepatopatía y el trastorno metabólico.

El término de esteatohepatitis no alcohólica debe quedar eng lobado en una ent idad más ampl ia , la enfermedad hepática por depósito de grasa no asociada al consumo de a lcohol que inc luye la esteatosis hepática s imple (véase el Capítulo 35), la esteatohepatitis no alcohólica y la cirrosis hepática. La EHDG puede aparecer en el contexto de múltiples enfermedades, sin duda, la pr inc ipa l asociación es el sín

d rome de resistencia a la insul ina, obesidad, diabetes mel l i tus t ipo II, h ipercolesterolemia, h iper t r ig l iceremia e hipertensión arterial . Las manifestaciones clínicas son escasas y analíticamente sólo destaca una discreta hi-pertransaminasemia. Ecográficamente se encuentran los hallazgos típicos del hígado graso. Aunque el pronóstico es bueno en general , la enfermedad puede progresar, sobre todo, en pacientes mayores de 50 años con una marcada resistencia a la insul ina y un cociente AST/ALT > 1. Esta ent idad no t iene un tratamiento bien de f in ido en este momento . El t ra tamiento recomendado se basa en la modificación del esti lo de v ida (disminución de peso y aumento de e jerc ic io físico) y el t ra tamiento de la resistencia a la insul ina (biguanidas o t iazo l id ind ionas) y el resto de entidades asociadas. Si evo luc iona a insuf ic ienc ia hepática te rmina l , está ind icado el trasplante (MIR 09-10, 32) .

39.4. Cirrosis cardíaca

Es una complicación rara de la insuf ic iencia cardíaca derecha grave y pro longada de cua lqu ier causa.

En la situación aguda, se observan en el hígado zonas rojas a l ternando con zonas pálidas (hígado en nuez moscada); cuando el cuadro pro gresa, se produce atrofia y poster iormente fibrosis, sobre todo a nivel de la zona cent ro lobu l i l l a r , que luego se ext iende al resto del l obu l i l l o . Aparecen f ina lmente los nodulos de regeneración, que suelen surgir desde la parte periférica del l obu l i l l o hepático. El cuadro clínico genera lmente está d o m i n a d o por el p rob lema cardíaco.

Es difícil d i fe renc ia r a los pac ientes que t i enen una congestión hepát i ca aguda de los que t i enen ya una verdadera c irrosis cardíaca. Es f recuente la presenc ia de esp l enomega l i a y de ascit is. La b i l i r r u b i n a no suele aumenta r m u c h o . Las transaminasas aumen tan de f o r m a moderada , pero pueden ser normales si el f a l l o cardíaco está c o n t r o l ado . El diagnóstico de c irrosis cardíaca se establece med i an t e b iops ia hepática, a u n q u e la mayoría de las veces no está j us t i f i c ado hacer la . El pronóstico depende del de la en f e rmedad cardíaca y el t r a t am ien to es el de esta.

192


r


Pac iente de 45 años, c o n an teceden tes et í l icos, c u y o padre fa l lec ió por en f e rmedad hepát ica no a lcohól i ca . Consu l t a por do lores a r t i cu la res , encont rándose en la ex p lo rac ión : hepa tomega l i a , pérdida del ve l lo co rpo ra l y a t rof ia tes t icu lar . Entre los datos anal í t icos des t aca : g lucosa basal 1 8 0 mgs/dl , G O T y G T P 3 v e ces por e n c i m a de los va lores no rma l e s de r e f e renc i a ; A g H b s negat ivo ; a n t i - H V C negat ivo ; Fe sér ico 2 1 0 ug/dl (norma l : 105 +/- 4 0 ) . ¿ Q u é de te rminac ión conf i rmar ía p robab lemente el d iagnóst ico?

1) A n t i c u e r p o s a n t i - L K M . 2) La tasa d e u r o p o r f i r i n a en o r i n a . 3) Los n i ve l es séricos d e f e r r i t i n a . 4 ) La a-fetoproteína e n p l a s m a . 5) La c e r u l o p l a s m i n a .

M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 4 ; RC: 3

193


40. ABSCESOS HEPÁTICOS

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a m u y p o c o p r e g u n t a d o , en el q u e bás icamente se h a n c e n t r a d o en los abscesos hepáticos.

Q~J El absceso hepático se produce por colangitis ascendente fundamentalmente, por lo que los gérmenes más implicados son los gramnegativos.

[~2~j El tratamiento incluye drenaje y antibioterapia de amplio espectro.

f j ] El tratamiento inicial del absceso amebiano es antibiótico. Sólo se aspira si hay mala respuesta o alto riesgo de rotura.

G R A D O P I Ó G E N O A M E B I A N O

(T) P r egun tas

• N o hay p regun tas M I R representa t i vas .

Frecuencia • El más frecuente. 80-90% • El 5-10%

Etiología

• Colangitis ascendente: iatrogénica (CPRE), estenosis, litiasis, anastomosis bllloentérica

• Sepsis • Vía portal: pieliflebitis (apendicitis, diverticulitis) • Vía arterial por otro foco: meningitis, pericarditis,

otitis, forúnculo • Secundario a sobreinfección de un tumor,

trauma o quiste hidatídico • Por contigüidad: colecistitis, peritonitis • Criptogenético (sin foco primario)

• Disentería por Entamoeba histolytica, en países tropicales, diseminación por vía portal

Gérmenes

• Flora mixta. • Infección biliar, £ coli • En infección sistémica, S. aureus y Streptococcus

haemolyticus

• Entamoeba histolytica

Clínica

• Fiebre alta en picos, escalofríos, dolor en hipocondrio derecho, sudoración, vómitos, anorexia

• El 5 0 % presenta hepatomegalia, el 3 0 % ictericia, y el 2 0 % ascitis

• Suele ser un absceso único en lóbulo derecho en el 80 % de los casos con pus estéril en pasta de anchoas y amebas en la pared. Se acompaña de fiebre no muy alta

Diagnóstico

• Analítica: leucocitosis (18.000-20.000/mm 3), anemia, FA elevada, 4 0 % hemocultlvo (+)

• Ecografía y T C

• Leucocitosis (no tan altas como los piógenos), eosinofilia, anemia

• Cultivo: estéril • Test de precipitinas (+) • Ecografía yTC : colección única en lóbulo

derecho

Tratamiento

• Antibioterapia de amplio espectro 2 semanas i.v. + 1 mes v.o. y drenaje percutáneo (control ecográfico oTC) + cultivo

• Drenaje quirúrgico si son multiloculados, múltiples, si existe un foco activo que requiere cirugía (colecistitis enfisematosa), o si no es posible el drenaje percutáneo (localización posterior y superior)

• Valorar la comunicación con la vía billar con CPRE

• Metronidazol + ¡odoquinol + dehldroemetina • SI no responde en 72 h o hay riesgo de rotura,

aspiración • SI está infectado secundariamente (absceso

piógeno), drenaje abierto • Si roto, cirugía

Tabla 77. Diferencias entre los abscesos hepáticos más frecuentes

194

41. TUMORES HEPATOBILIARES


Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a c u y a i m p o r t a n c i a es cada v e z m a y o r a causa de l a u m e n t o d e i n c i d e n c i a de l h e p a t o c a r c i n o m a , h e c h o q u e se re f l e j a en el c a d a vez m a y o r número d e p regun tas d e ese t e m a en e l M IR . H a y q u e cen t ra r se en las patologías p r e d i s p o n e n t e s , el c r i b a d o , el diagnóst ico y e l t r a t a m i e n t o .

pj~j Todas las hepatopatías crónicas p red i sponen a hepa toca r c i noma . La etiología más f recuente es la v i r a l . El v i rus más oncogénico es el V H B , aunque la causa más f recuente sea el V H C , por su mayor p reva lenc ia .

f j ~ j El c r i b a d o se rea l iza en esta población med i an te ecografía y determinación de a-fetoproteína sérica.

f3~j Los tumores de mayo r tamaño o número sólo pueden tratarse percutáneamente.

f4~j En caso de invasión vascular , el t r a t am ien to es pa l i a t i vo .

41.1. Tu mores hepáticos benignos aabia78)

T I PO T U M O R A N A T O M Í A

PATOLÓGICA PAC IENTE T I PO D IAGNÓST ICO

R I E S G O M A L I G N I Z A C I Ó N

TRATAMIENTO

Adenoma hepático

Proliferación de hepatoc i tos sin atipias

Mujer j oven en edad fértil con c o n s u m o de AO

Eco/TC/RM/ arteriografía/ gammagrafía

Si > 6 c m Suspender AO Cirugía si gran tamaño

HNF

Proliferación de hepatoc i tos normales por malforación av preexistente

Mujer j oven RM No Conservador Si duda diagnóstica, cirugía

Hemangioma Tumor vascular Mujer 30-50 años TC/RM Raramente Asintomático:

conservador Si g igantes, cirugía

Tabla 78. Diagnóstico diferencial tumores hepáticos benignos

Adenoma hepatocelular

(T) Preguntas

- M I R 0 9 - 1 0 , 3 6 , 41 •MIR 0 8 - 0 9 , 7, 1 3 4 • M I R 0 7 - 0 8 , 1 3 , 14 - M I R 0 6 - 0 7 , 3, 5, 6 - M I R 0 5 - 0 6 , 1 2 , 2 2 , 1 3 5 - M IR 0 4 - 0 5 , 2 0 , 22 - M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 9 - M IR 0 2 - 0 3 , 18 - M I R 0 1 - 0 2 , 10 , 2 0 , 2 5 0 - M I R 0 0 - 0 1 , 16 - M I R 99-00F , 9 - M I R 98-99F , 9 - M I R 9 7 - 9 8 , 4 , 2 4 3

El adenoma hepatocelular es una lesión c ircunscr i ta , b landa y de color más c laro que el parénquima adyacente. Son más frecuentes en mujeres en edad fértil y t ienen una clara relación con el consumo pro longado de an t i con ceptivos orales (AO) o agentes anabol izantes androgénicos. También se han asociado con la glucogenosis t ipo I y galactosemia, s iendo múltiples en estos casos. La clínica es var iable, pudiéndose encontrar inc identa lmente en una operación por otra causa, presentarse c o m o do lor abdomina l inespecífico o una masa pa lpable o c o m o un shock hipovolémico c o m o consecuencia de rotura del tumor . Para su diagnóstico se ut i l iza ecografía, TC, arteriografía hepática o gammagrafía, así c o m o RM con gado l in io . Son tumores muy vascular izados y son más frecuentes en lóbulo hepático derecho. Existe riesgo de malignización, sobre todo en los tumores más grandes (más de 6 cm) , así c o m o de hemorragia. El t ra tamiento consiste en suspender la toma de ant iconcept ivos orales (con lo que a veces d i sminuye el tamaño). Debe plantearse la resección quirúrgica ante el riesgo de rotura y malignización (MIR 01-02, 20) .

R E C U E R D A Además de in f l u i r en cánceres ginecológicos, los an t i concep t i vos orales también pueden dar lugar a adenomas he patoce lu lares .

195


Hiperplasia nodular focal Enfermedad de Caroli

Es un t u m o r ben igno , in f recuente , que es más f recuente en mujeres en edad fértil y suele ser un diagnóstico i nc iden ta l . Se cons idera que es una respuesta ce lu lar regenerat iva a arterias distróficas aber ran tes. Es una masa única, asintomática y estable en su tamaño. En la arteriografía, o f rece un aspecto estre l lado típico. Es impor tan te hacer diagnóstico d i fe renc ia l c on adenomas , hepa toca rc inomas b ien d i f e renc iados y con transformación nodu la r parc ia l del hígado asociada a hipertensión po r t a l , s iendo espec ia lmente útil la RM co n g a d o l i n i o y la TC para d i fe renc ia r entre H N F y adenoma . Si ha s ido cor rec ta mente d iagnost i cada , no requiere t r a tamien to , s iendo necesar io un segu imien to med ian te ecografía y TC. Sólo se extirpará c u a n d o no se haya p o d i d o rea l izar un adecuado diagnóstico, si es sintomática, o presenta c r e c i m i e n t o (MIR 07-08 , 1 3).

Q R E C U E R D A La h ipe rp las i a n o d u l a r foca l se d i agnos t i c a m e d i a n t e R M o TC, p resen t a n d o en la arteriografía un aspecto es t re l l ado t ípico.

Hemangiomas

Son los t u m o r e s b e n i g n o s hepáticos sólidos más f r e cuen tes . Son más f recuen tes en mu j e r e s y h a b i t u a l m e n t e son u n h a l l a z g o de un e s tud i o diagnóstico r e a l i z a d o por a l g u n a o t ra razón. En la eco-grafía apa recen c o m o imágenes hiperecogénicas, g e n e r a l m e n t e fáciles de d i agnos t i c a r , y c u a n d o hay dudas , la p r u e b a diagnósti ca de e lecc ión es la r e sonanc i a magnética. G e n e r a l m e n t e no es necesa r io ningún t r a t a m i e n t o , sa l vo q u e sean m u y grandes y d e n síntomas. En este caso, el t r a t a m i e n t o de e lecc ión es la cirugía (MIR 0 5 - 0 6 , 12 ) .

Q R E C U E R D A Los hemang iomas sólo se t ratan si p r o d u c e n síntomas, med i an te resecc ión quirúrgica.

Consiste en una dilatación congénita de los conductos intrahepáticos, que se asocia a cálculos, estasis bi l iar , fibrosis hepática o nefroespon-giosis. Lo más frecuente es la afectación hepática difusa. La clínica consiste en colangit is y sepsis por gramnegativos, que se presenta en la adolescencia o en adultos jóvenes. A largo p lazo puede produc i r compl i cac iones importantes, c o m o insuf ic iencia hepática, ami lo idos is o co lang iocarc inomas. Se diagnostica por ecografía, TC o co lang iogra fía, que muestra la dilatación j un to con litiasis intrahepática. El tratamiento es la resección de la zona más afectada del hígado, colocación de tubos intrahepáticos y ant ib iot icoterap ia , cuando es loca l izada. En la mayoría de los casos está ind icado el trasplante hepático.

Síndrome de Mirizzi

Consiste en la obstrucción parcial o total del conduc to hepático o colédoco por cálculos local izados en el infundíbulo vesicular o en el c o n ducto cístico y la reacción f ibrosa que les rodea. La sintomatología corresponde a una ictericia obstruct iva. En casos avanzados, puede produc i r una fístula co lec is toco ledoc iana. El t ratamiento consiste en la colecistectomía o en una anastomosis b i l iodigest iva .

41.3. Tumores malignos del hígado y la vía biliar

Carcinoma hepatocelular (CHC)

Es un t umor relat ivamente raro en nuestro med io , es más frecuente en varones y el p i co de inc idenc ia está en la 5. a-6. a década de la v ida.

41.2. Tumores benignos de la vía biliar

Quistes coledocianos

Los qu is tes c o l e d o c i a n o s p u e d e n ser de c i n c o t i pos d i f e r en tes . El más común es el t i p o I, q u e cons i s te en una di latación f u s i f o r m e de l co lédoco q u e se e x t i e n d e hasta el c o n d u c t o hepático común , s in a l c anza r los c o n d u c t o s hepáticos p r o p i o s . C l ín icamente se p resen tan c o m o una c o l a n g i t i s . El diagnóstico d e f i n i t i v o se rea l i za c o n colangiografía. Hasta u n 2 0 % p u e d e n desa r ro l l a r un adeno-c a r c i n o m a . El t r a t a m i e n t o cons i s te en la resección del qu i s t e , j u n t o c o n una hepat icoyeyunostomía.

Q R E C U E R D A Los quistes co l edoc i anos se d iagnos t i can m e d i a n t e colangiografía. Pueden desarrol lar a d e n o c a r c i n o m a en el 2 0 % de casos.

Etiología

• Cirrosis. Subyace a la mayoría de los CHC. Las etiologías causantes de cirrosis más frecuentemente asociadas con CHC son la infección por VHC , VHB , la hemocromatosis y el consumo de a lcohol . Es raro en la cirrosis secundaria a CBP, enfermedad de Wi l son o hepatitis auto inmuni tar ia . Por lo tanto, aunque existe una clara asociación en tre cirrosis y CHC, otros cofactores relacionados con la etiología de aquella intervienen en su desarrollo (MIR 06-07, 3; MIR 01-02, 10).

• Infección crónica por VHB . Está en relación con el fenómeno de la integración del ADN-VHB en el A D N de la célula huésped y con mecanismos de transactivación de oncogenes del huésped por la proteína Hbx o una proteína der ivada de la región preS2/S.

• Infección crónica por V H C . En España, se considera el factor subyacente más f recuentemente detectado en pacientes con C H C sobre hígados cirróticos. La coinfección con el V H B y el consumo de a l coho l aumentan el riesgo de CHC asociado a VHC .

• Hemocromatosis . El r iesgo re la t i vo de C H C en hígados cirróticos de pacientes con hemocromatos i s es mayor de 2 0 0 . G e n e r a l m e n te aparece sobre hígados cirróticos y raramente en estadios preci-rróticos. Parece surgir más f recuentemente de focos hepáticos sin h ie r ro .

196


• Otros trastornos metabólicos. C lucogenosis t ipo Y, t i ros inemia , porf ir ias, sobre todo porf i r ia hepatocutánea tarda, déficit de a-1 -ant i tr ips ina y enfermedad de W i l son (raro).

• Alcohol. Es un factor favorecedor de CHC, en cuanto que es un factor etiológico de cirrosis hepática (el más importante en Europa y EE UU) , pero estudios epidemiológicos no han con f i rmado un au mento de riesgo respecto al de otras hepatopatías.

• Otros factores. La af latoxina B1 es una mico tox ina que parece pro vocar una mutación en el oncogén supresor p53 . A lgunos fármacos, c lo ruro de v i n i l o y otros (MIR 99-00F, 9).

Clínica y diagnóstico

Las fo rmas de presentación son múltiples, pero lo más f r ecuen te es q u e se presente c o m o d o l o r a b d o m i n a l o masa a b d o m i n a l pa lpab l e . En un 2 0 % aparece una d ia r rea crónica de m e c a n i s m o no c l a ro . Puede dar lugar a múltiples fenómenos paraneoplásicos c o m o er i-t roc i tos i s , h i p e r c a l c e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p e r l i p i d e m i a , po r f i r i a he patocutánea, d i s f i b r i n o g e n e m i a , c r i o g l o b u l i n e m i a o g inecomas t i a . Se observa e levación de la a-fetoproteína en 8 0 % de los casos, pero n o es específica y es menos sens ib le que la ecografía en los p r o gramas de c r i b a d o (MIR 03-04 , 1 79) . O t ros marcadores propues tos no han o f r e c i d o hasta ahora ventajas sobre la a-fetoproteína (MIR 97-98 , 4) .

En la ecografía, aparece c o m o n o d u l o h i p o e c o i c o en hígados cirróticos no nodu la res . En hígados nodu la res p i e rde m u c h a espec i f i c i dad . El C H C presenta una vascularización casi exc lus i vamente a r te r ia l , a d i f e renc i a de l resto del parénquima hepático que t iene una vascu larización m ix t a ar ter ia l y p o r t a l . Este hecho de t e rm ina la aparición de un patrón vascular específico cons is tente en intensa captación de contraste en fase a r te r ia l , seguida de lavado de contraste (wash out) en fase por ta l y tardía que pe rm i t a rea l izar el diagnóstico con-c luyen te de C H C en pac ientes afectados de c i r ros is hepática sin neces idad de confirmación histológica. La sens ib i l i dad de la TC es del 5 6 % d e b i d o a que los tumores pequeños son ¡sodensos co n el parénquima c i r cundan t e . La imagen de la TC he l i co ida l usando c o n traste intraarter ia l me jo ra la sens ib i l idad hasta el 8 7 % , inc luso para tumores de menos de 1 c m . La angiografía con l i p i o d o l ( inyección en arter ia hepática), seguida a los 10-14 días de TC hepática, t i ene una sens ib i l idad del 9 3 - 9 7 % .

La RM se cons idera más sensible que la TC, y es sobre t o d o útil para d i s t i ngu i r l o de la h iperp las ia adenomatosa y del h e m a n g i o m a cavernoso.

Algoritmo diagnóstico ante la detección de un nodulo hepático mediante una ecografía sobre un hígado no cirrótico: • Se requiere confirmación histológica (PAAF guiada por ecografía o

TC).

Algoritmo diagnóstico ante la detección de un nodulo hepático mediante una ecografía de cribado sobre un hígado cirrótico:

Nodulo > 2 cm: el diagnóstico de CHC se puede hacer sin necesidad de biopsia/citología si se detecta el patrón vascular específico (hipercaptación arterial con wash out) mediante una técnica de imagen dinámica (ecografía con contraste, TC o RM). En caso contrar io será necesario la confirmación histológica.

• Nodulo 1-2 cm: se podrá realizar el diagnóstico conc luyeme de CHC sin necesidad de biopsia si se demuestra el patrón vascular específico anteriormente descrito de forma coinc idente en dos pruebas de imagen. En caso contrar io, se necesitará confirmación histológica.

Nodulo < 1 c m : d a d o q u e la p r o b a b i l i d a d de q u e u n n o d u l o infracentimétrico sea un C H C es m u y baja y q u e la c a r a c t e r i z a c ión de estos n o d u l o s es m u y c o m p l e j a se r e c o m i e n d a rea l i za r un s e g u i m i e n t o es t recho cada 3-4 meses para detec ta r de f o r m a p r e coz un c r e c i m i e n t o q u e haga sospechar de su na tu ra l eza m a l i g n a .

Pronóstico y tratamiento

A pesar de los grandes avances en el diagnóstico y t r a tamien to , el C H C cons t i tuye una de las neoplasias con menores tasas de cu ra c ión, de m o d o que la tasa de mor t a l i d ad prácticamente iguala su tasa de i nc idenc i a . D a d o que este cáncer aparece en la mayoría de los casos asoc iado a una c irrosis hepática y que la única p o s i b i l i dad de ap l i ca r t ra tamientos co n intención cura t i va es d iagnost i car la en fe rmedad en fases in ic ia les , se r ecomienda la realización de una ecografía abdominal de cr ibado cada seis meses en todos aquellos pacientes cirróticos. Una vez rea l izado el diagnóstico de C H C es fundamen ta l real izar una correcta estadificación de la en fe rmedad , e va luando el número y tamaño de los focos y la presencia de i n vasión porta l y/o en fe rmedad extrahepática. A s i m i s m o , t en i endo en cuenta que la mayoría de los t ra tamientos pueden c o n d i c i o n a r una descompensación de la hepatopatía de base, es f undamen ta l eva luar de f o rma precisa la reserva f u n c i o n a l hepática. En este sent ido en los últimos años han aparec ido di ferentes sistemas de estadificación. El más e m p l e a d o en nuestro m e d i o es el BCLC (Barcelona Clinic Liver Cáncer) que cons idera la extensión t u m o r a l (tamaño y número de nodu los , invasión porta l y en fe rmedad extrahepática), función hepática (Child-Pugh) y el estado general del pac iente y re lac iona el estadio de la en fe rmedad co n las posibles opc iones terapéuticas (MIR 06-07, 6; MIR 05-06 , 2 2 ; MIR 02-03 , 18 ; MIR 97-98 , 243 ) : • Estadio inicial (estadio A ) : pacientes con función hepática conser

vada que presentan un tumor l im i tado (nodulo único menor de 5 c m o un máximo de tres nodulos hasta 3 cm) , son candidatos a t ratamiento con intención curat iva: - Resección quirúrgica: pacientes no cirróticos o CH I LD A. - T H O : pacientes CH I LD B y C. Permite curar el CHC y la cirrosis

(MIR 05-06, 22) . - Ablación percutánea: pacientes en los que no es posible la c i

rugía y el T H O está cont ra ind i cado por patología asociada, o bien c o m o t ratamiento durante la lista de espera está ind i cado la ablación percutánea. D i cha ablación se puede realizar med ian te la instilación de sustancias químicas, p r inc ipa lmente etanol y ácido acético, o mediante la modificación de la temperatura in t ra tumora l , c o m o en el caso de la radiofrecuencia .

• Estadio intermedio (estadio B): pacientes con tumores mu l t i nodu-lares que exceden los criterios anter iormente descritos, sin invasión vascular ni extrahepática, con función hepática y estado general conservado. El único tratamiento eficaz es la quimioembolización.

• Estadio avanzado (estadio C): pacientes con función hepática c o n servada con un CHC con invasión vascular y/o extrahepática o con afectación leve del estado general . Tratamiento quimioterápico con sorafenib (ha demostrado incremento s igni f icat ivo de la superv ivencia y la progresión tumora l frente al t ra tamiento de soporte).

• Estadio terminal (estadio D) : neoplasias de gran tamaño, con función hepática muy compromet ida no candidatos a T H O . Superv ivencia infer ior a 3 meses y únicamente se les puede ofrecer tratamiento sintomático.

El trasplante de donante v ivo ofrece nuevas alternativas terapéuticas en pacientes con hepatocarc inoma en lista de espera mayor de seis

197


meses, en los que la supervivencia se ve l imi tada por la progresión de la enfermedad. Los centros que lo ofrecen (en fase de estudio) amplían las indicac iones clásicas, a las siguientes: • Tumor único de hasta 7 c m . • Mu l t i nodu l a r i d ad : tres nodulos menores de 5 c m o c i n co nodulos

menores de 3 c m . • Respuesta a los tratamientos administrados (quimioembolización,

etanolización, radiofrecuencia) mantenida durante seis meses, que consiga criterios de trasplante convenc iona l (nodu lo menor de 5 c m , o tres nodu los menores de 3 c m , sin afectación vascular portal) .

Se han conseguido supervivencias semejantes al trasplante convenc io nal , con la ventaja de que no existe lista de espera ( t iempo en el que puede progresar la enfermedad) , pero con mayor recidiva de la infección V H C y del hepatocarc inoma.

Hepatocarcinoma ñbrolamelar Es una variante morfológica del ca rc inoma hepatocelular , aunque a lgunos trabajos def ienden que no existe tal var iedad y que es s implemente un hepatocarc inoma que aparece en un grupo de mejores factores p ro nósticos. Representa el 1 0 % de los hepatocarc inomas y hasta el 4 0 % de los que aparecen por debajo de los 45 años.

Aparece entre la 2. a y 3. a década (el 9 5 % por debajo de los 25 años). No se conoce ningún factor etiológico asociado. El curso clínico es do lor abdomina l , hepatomegalia palpable y síndrome const i tuc ional . En sólo el 1 0 % de los casos aumenta la a-fetoproteína. Para el diagnóstico se u t i l i zan la ecografía, la TC y la biopsia hepática. Suelen demostrar una lesión única, no encapsulada, pero bien diferenciada del resto del parénquima. El pronóstico es mejor que en el hepatocarc inoma. Casi un 7 5 % de t u mores son resecables y con supervivencia hasta los 5 años por enc ima del 8 0 % . No suelen tener metástasis al diagnóstico. Cuando el tumor no es resecable, debe valorarse la pos ib i l idad de trasplante hepático.

Q R E C U E R D A El h e p a t o c a r c i n o m a f i b ro l ame l a r t i ene me jo r pronóstico p o r q u e aparece en jóvenes sanos.

( co lang iocarc inoma extrahepático). Son tumores esclerosantes (patrón inf i l t rat ivo) bien diferenciados.

Colangiocarcinoma intrahepático

Tumor poco habitual que afecta más f recuentemente a varones de edad avanzada. Está asociado a enfermedades que cursan con colestasis crónica (MIR 07-08, 14): • Anomalías congénitas ductales, c o m o enfermedad de Carol i y qu is

te de colédoco. • Atresia bi l iar . La intervención de Kasai (hepatoportoenterostomía)

no d i sminuye el riesgo. • Colangit is esclerosante pr imar ia y col i t is ulcerosa. • Infestación por Clonorchis sinensis. • Colelit iasis y hepatolit iasis.

No presenta relación con el virus de la hepatit is B, ni con cirrosis. La manifestación clínica más frecuente son los síntomas const i tucionales e icter ic ia. No cursan con elevación de la a-fetoproteína. La co lang io grafía y la TC son las mejores técnicas diagnósticas. La estadificación de los co lang iocarc inomas se realiza con la clasificación T N M (AJCC/ UICC) (MIR 05-06, 135).

El t r a t a m i e n t o de e lección del c o l a n g i o c a r c i n o m a intrahepático es la resección hepática, a u n q u e ra ramente es pos ib l e . Es un t u m o r p o c o f recuente , representa sólo un 5 - 1 0 % de los cánceres p r i m i t i vos hepáticos. Apa rece sobre los 65 años. El pronóstico es m u y m a l o . En el 7 5 % de los casos, ha metas ta t i zado en el m o m e n t o de l diagnóstico. El diagnóstico se hace de f o r m a s im i l a r al h e p a t o c a r c i n o m a . N o se aconse ja t rasplantar a estos pac ientes , d a d o que práct i c a m e n t e todos r ecu r ren . C o m o t r a t a m i e n t o p a l i a t i v o , a c tua lmen te se están u t i l i z a n d o las endoprótesis b i l i a res .

Q R E C U E R D A Los c o l a n g i o c a r c i n o m a s irresecables, t an to intrahepáticos c o m o extra-hepáticos, se p u e d e n tratar med i an te endoprótesis pa l ia t ivas .

Hepatoblastoma Es un tumor que se ve sobre todo en niños menores de cuatro años, con un p r edomin i o en varones, y no se conoce un factor de riesgo asoc iado; se presenta hab i tua lmente c o m o hepatomegal ia y puede tener manifestaciones sistémicas c o m o pubertad precoz, hemih iper t ro f ia o c istat ionur ia . Hab i tua lmente existen niveles de a-fetoproteína muy elevados. Suelen ser tumores solitarios que son resecables al diagnóstico, con superv ivencia a los c inco años superior al 5 0 % (Tabla 79).

Colangiocarcinoma hiliar o tumor de Klatskin

Es un co lang iocarc inoma que aparece en el hepático común, cerca de la bifurcación, por lo que clínicamente suele ser más precoz, haciéndose diagnóstico antes; a pesar de e l lo , su pronóstico es peor que el de los co langiocarc inomas extrahepáticos. Aparece con más frecuencia en la col i t is ulcerosa (MIR 08-09, 7; MIR 06-07, 5).

Colangiocarcinomas

Se or ig inan a partir de las células epitel iales de los conductos b i l i a res intrahepáticos (co lang iocarc inoma intrahepático) o extrahepáticos

Colangiocarcinoma extrahepático

Menos frecuente que el co lang iocarc inoma intrahepático. También relac ionado con enfermedades que cursan con colestasis crónica (Figura 126).

Edad Etiología a-fetoproteína DG Pronóstico y tratamiento

CARCINOMA HEPATOCELULAR 5.a-6.a década

Cirrosis, VHB, VHC, hemocromatosis, otros

Positivo en 8 0 % ECO.TC, biopsia Muy malo. Cirugía, trasplante, alcoholización en tumores pequeños

HEPATOCARCINOMA F IBROLAMELAR 2.»-3.a década 7 Positivo en 2 0 % ECO,TC, biopsia 7 5 % resecables. No metástasis. Cirugía, trasplante

HEPATOBLASTOMA Niños < 4 años 7 Muy elevada ECO, TC, biopsia Bueno, tumores solitarios resecables al diagnóstico

Tabla 79. Carcinoma hepatocelular

198


La clínica y diagnóstico son similares al co lang iocarc inoma intrahepát i co , salvo cuando es muy distal y actúa c o m o tumor per iampular . La estadificación de los co lang iocarc inomas se realiza con la clasificación T N M (AJCC/UICC) (MIR 05-06, 135).

El t ra tamiento consiste en la resección del tumor con reconstrucción bilioentérica (hepaticoyeyunostomía en "Y" de Roux). La radioterapia postoperator ia puede pro longar la supervivencia. En tumores irreseca-bles se puede colocar prótesis por vía endoscópica o percutánea pa l ia t ivamente. Los tumores del terc io distal se comentarán en el Apar tado de los Tumores periampulares. El pronóstico es peor en los tumores del terc io p rox ima l y mejor en los del terc io distal (MIR 05-06, 135).

Figura 126. Colangiocarcinoma en tercio medio de colédoco (CPRE)

R E C U E R D A El pronóstico de los c o l a n g i o c a r c i n o m a s es peor c u a n t o más p rox ima les son en la vía b i l i a r .

Angiosarcoma

Es un t umor ma l igno muy raro or ig inado en las células del revest imiento endote l ia l de los sinusoides hepáticos. Asoc iado al dióxido de tor io (Thorotrast) en más del 5 0 % de los casos, con un intervalo de latencia de 20 años; también re lac ionado con uso de arsénico, c lo ruro de v in i-lo , esteroides anabol izantes y hemocromatos is .

Es típico que se manif ieste c o m o síndrome const i tuc iona l , masa hepát ica, anemia microangiopática y t rombopen ia . Es prácticamente intratable. La resección comple ta es el mejor t ra tamiento, si bien la mayoría son irresecables, con una superv ivencia a dos años del a lrededor del 3 % .

Tumores periampulares

Se i nc luyen , por orden de f recuenc ia : t u m o r de cabeza de páncreas (se comentará aparte), a m p u l o m a colédoco distal y d u o d e n o p e r i a m pular . Son más frecuentes en la séptima década. En pacientes más jóvenes ocurren espec ia lmente en asociación con pol ipos is colónica fami l i a r .

Característicamente se manif iestan por ictericia obstruct iva progresiva in i c ia lmente indo lora . En el ca rc inoma duodena l , lo más frecuente es la pérdida de peso y hemorragia digestiva alta, aunque también puede provocar un cuadro de obstrucción duodena l s imilar a la estenosis pi-lórica. En estos tumores es más rara la icter ic ia .

En el a m p u l o m a suele exist i r sangre ocu l t a en heces pos i t i va y la ic ter ic ia p r e d o m i n a sobre la

Q R E C U E R D A pérdida pondera l (MIR 09-10 , El mejor método diagnóstico es 36 , 4 1 ; MIR 04-05, 2 0 ; MIR

0 0 - 0 1 , 16). la CPRE.

La duodenopancreatectomía cefálica u operación de W h i p p l e es el tratamiento curat ivo de estos tumores, pero pocos son candidatos a el la, por lo avanzado de la enfermedad. El pronóstico es mejor cuando el or igen no es pancreático.

R E C U E R D A La operación de W h i p p l e es también el t r a t am ien to de elección de los tumores de cabeza de páncreas resecables.

Tumores metastásicos

Son los tumores malignos más frecuentes del hígado (20 veces más frecuentes que los tumores malignos primit ivos) . Puede metastatizar cua l quier tumor , pero son más frecuentes las metástasis de adenocarcinomas y carcinomas indiferenciados que los tumores de células escamosas.

Los más frecuentes son los tumores de aparato digestivo fundamenta l mente del cáncer co lorrecta l , seguidos por pulmón, mamas, me lanoma y afectación por l infomas. Son raras las metástasis de t iroides y próstata (MIR 08-09, 134 ; MIR 01 -02, 2 5 0 ; MIR 98-99F, 9). Cuando dan clínica, lo más frecuente es el do lor en el h ipocondr io derecho. En el laborator io, lo más frecuente es el patrón denominado de colestasis d isociada, sobre todo , con el aumento de la fosfatasa a lcal ina. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen y biopsia percutánea. El t ra tamien to es hab i tua lmente sólo pa l ia t ivo, aunque en el caso del cáncer c o l o rrectal se puede tratar con intención curat iva en algunos casos (véase el Capítulo 28).

199


r


Pac i en t e de 5 0 años , c o n a n t e c e d e n t e s de c i r r o s i s hepá t i ca po r v i rus C de la he pat i t is y de asc i t i s c o n t r o l a d a c o n d iu ré t i cos . En u n a ecogra f í a ru t i na r i a se d e s c r i be la p r e s e n c i a de u n a les ión o c u p a n t e de e s p a c i o de 4,5 c m de d i á m e t r o en el s e g m e n t o V I I I . Se r e a l i z a u n a punc ión-asp i rac ión c o n agu j a f ina c u y o resu l t ado es c o m p a t i b l e c o n c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r . Los anál is is m u e s t r a n un va lo r de b i l i r r u b i n a de 2,5 mg/d l , c r e a t i n i n a 0 ,8 mg/d l , I N R de 1,9 y a- fe toprote ína de 4 0 Ul/ I . Se rea l izará u n a e n d o s c o p i a , q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a de v a r i c e s esofágicas de p e q u e ñ o t a m a ñ o . L a m e d i c i ó n de l g r ad i en te de pres ión v e n o s a hepá t i c a re f le ja un va lo r de 14 m m H g . Seña le cuá l de las s igu ientes es la a c t i t ud de t r a t am ien to más c o r r e c t a :

1) A c t i t u d e x p e c t a n t e , c o n repetición c a d a 3 meses d e ecografía pa r a la va lorac ión de l c r e c i m i e n t o d e la lesión.

2) Segmentectomía c o n a m p l i o m a r g e n d e s e g u r i d a d . 3) T r a t a m i e n t o p a l i a t i v o p o r la exces i va extensión de la e n f e r m e d a d t u m o r a l . 4 ) T r a t a m i e n t o e x c l u s i v o m e d i a n t e embo l i zac ión t r ansa r t e r i a l , en ses iones repe t idas

d e a c u e r d o a la reducc ión de l t amaño t u m o r a l . 5) T r a s p l a n t e hepát ico, si el p a c i e n t e n o presenta c o n t r a i n d i c a c i o n e s pa ra su r e a l i z a

c ión .

M I R 0 4 - 0 5 , 2 2 ; RC: 5

200


42. TRASPLANTE HEPÁTICO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a de l q u e h a n p r e g u n t a d o o c a s i o n a l m e n t e , y en el q u e hay q u e cen t ra r se en las i n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s .

Q~J El t rasp lante hepático puede real izarse en todas las hepatopatías te rmina les , sa lvo en el h e p a t o c a r c i n o m a no cu ra t i vo , c o l a n g i o c a r c i n o m a y , si existe c o n s u m o etílico ac t i vo .

j~2~j El t rasp lante está c o n t r a i n d i c a d o en caso de en f e rmedad sistémica grave, en f e rmedad infecc iosa act iva , en f e rmedad c a r d i o p u l m o n a r grave, cirugías hepatob i l i a res extensas o contraindicación técnica por diversas razones, trastornos psiquiátricos graves o c o n s u m o etílico o de drogas ac t i vo .

42.1. Indicaciones

El trasplante hepático (TH) es el t ra tamiento de elección de la enfermedad hepática te rmina l , de cua lquier e t io lo gía, cuando otros tratamientos han fracasado, ya que aumenta la supervivencia del paciente y mejora su ca l idad de v ida . El T H t iene un impac to muy importante en el cu idado de los pacientes con enfermedad hepática grave y ha d i sm inu ido su mor ta l idad .

(T) P r egun tas

• M IR 0 1 - 0 2 , 19 •MIR 9 9 - 0 0 , 15

M E L D SCORE = 9,6 Ln (CREAT) + 3,8 Ln (BILI) + 1,2 Ln (INR) + 6,4

Considerac iones

El rango de valores va de 6 a 40 El valor mínimo es 1 para cada una de las variables. Se usa en pacientes mayores de 12 años El valor se redondea al entero más cercano Si el pac iente ha sido some t i d o a diálisis (al menos dos veces duran te la semana anter ior ) , el valor de creat in ina a considerar es 4 mg/d l

Interpretación

El m o m e n t o de real izar el trasplante es de una impor tanc i a crítica, y p ro bab lemente la me jor selección del m o m e n t o del trasplante es lo que más ha c o n t r i b u i d o a la mejoría del éxito del trasplante hepático. Ideal mente , ha de hacerse en pacientes con una hepatopatía t e rmina l que están expe r imen tando o han expe r i men tado a lguna complicación grave o descompensación hepática, cuya ca l idad de v ida se ha deter iorado a un nive l inaceptable o cuya enfermedad hepática resultará en daño irreversible al sistema nerv ioso c en t ra l . En genera l , se p ropone t rasp lante a los pacientes con C H I L D B o C. Ac tua lmen te se emp lea el m o d e l o de en fe rmedad hepática te rmina l (MELD) que clasi f ica la gravedad de la en fe rmedad hepática crónica u t i l i z ando la c i f ra de b i l i r r ub ina sérica, el INR y la c reat in ina sérica (Tabla 80) . Esta escala se diseñó para va lo rar la superv ivenc ia de los pacientes con en fe rmedad hepática crónica. Se emplea para predec i r la superv ivenc ia de los pacientes en lista de espera y también para eva luar el riesgo de muer te después del t rasplante. C o m o cr i te r io mínimo para que un pac iente con cirrosis hepática se inc luya en lista de espera para trasplante hepático ortotópico (THO) se precisa que tenga un mínimo de 10 puntos en la escala MELD o comp l i c ac iones específicas de la cirrosis (ascitis, PBE, encefalopatía, SHR).

Indicación de TIPS - < 14, buena respuesta a TIPS - > 24, mala respuesta a TIPS; no Indicación a no ser que haya sangrado

act ivo por varices. - > 24, mejor respuesta a t rasp lante que a TIPS

Trasplante hepático: > 10 - < 9 mor t a l i dad 1,9% - > 40 mor t a l i dad 7 1 , 3 %

Lista de espera t rasp lante - Pacientes con cirrosis descompensada con una puntuación > 7 pun tos en

la clasificación Child-Pugh y una puntuación > 10 en el sistema MELD

Retrasplante: debería evitarse en pacientes con MELD > 25

Tabla 80. Fórmula MELD

201


En niños, la atresia de vías bil iares es la indicación más frecuente; otras indicac iones son los trastornos genéticos o heredados del metabo l i smo, fibrosis hepática congénita, etc.

En adu l tos , en genera l , todas las causas de hepatopatía t e r m i n a l , c o m o cirrosis etílica (en abst inenc ia ) , v i r a l , c i rrosis b i l i a r p r ima r i a , c irrosis b i l i a r secundar ia , co lang i t i s esclerosante p r imar i a , hepat i t is f u l m i n a n t e , hemocromatos i s , en fe rmedad de Caro l i y hepa toca r c i noma . El c o l a n g i o c a r c i n o m a no es indicación de trasplante hepático por sus malos resultados (MIR 01 -02, 19). De todos los trasplantes es el más difícil de real izar, ya que requiere una anastomosis ar ter ia l , tres venosas y una de conduc tos bi l iares.

Q R E C U E R D A El c o l a n g i o c a r c i n o m a n o es indicación de t rasp lante hepático po r sus ma los resultados.

42.2. Contraindicaciones nabiasu

A B S O L U T A S

• Enfermedades sistémicas graves • Enfermedades bacterianas o micosis extrahepáticas

incontroladas • Enfermedad cardiopulmonar preexistente avanzada • Anomalías congénitas múltiples graves incorregibles • Tumor metastásico • Adicción a alcohol o drogas de forma activa

RELAT IVAS

• Mayor de 70 años • VHB altamente replicativa - Trombosis portal • Enfermedad renal preexistente no asociada a

enfermedad hepática • Sepsis biliar o intrahepática - Hipoxia grave • Cirugía hepatobiliar extensa previa • Trastornos psiquiátricos graves incontrolados • VIH

Tabla 81. Contraindicaciones para trasplante hepático (MIR 01 -02,19; MIR 99-00,15)

42.3. Consideraciones técnicas

Se necesita compa t ib i l i dad ABO y compa t i b i l i dad de tamaño, aunque no son impresc indib les en el caso de emergencia . No se necesita c o m pat ib i l idad HLA, aspecto común con el resto de los trasplantes de órgano sólido. El hígado puede provenir de donante cadavérico (hígado comple to o med io hígado, conoc ido este c o m o split) o de donante v i vo (hemihígado derecho en el adul to ) .

Q R E C U E R D A Mient ras que en el trasplante de hígado no se necesita c o m p a t i b i l i d a d HLA, en el resto de trasplantes es preciso q u e co in c i dan varios hap lot ipos .

42.4. Curso posoperatorio y manejo

Tratamiento inmunosupresor. Se uti l iza c ic losporina, prednisona y ta-crol imus. Para el rechazo agudo se ut i l izan bolos de 6 met i lprednisolona.

42.5. Complicaciones Las causas del fracaso del trasplante varían a lo largo del t i empo . En los tres primeros meses se suelen deber a compl i cac iones quirúrgicas de t i po técnico intraoperatorias o postoperatorias, o infecciones poso-peratorias.

Posteriormente, los fracasos se r e l a c i o n a n más c o n i n f e c c i ones p o r la inmunosupresión, r e chazo o r e c i d i v a de la e n f e r m e d a d p r i m i t i v a .

Complicaciones posoperatorias

Alteraciones hemodinámicas, disfunción renal por alteraciones hemo-dinámicas, infecciones (que, en el pr imer mes, son más frecuentemente bacterianas de la herida, infecciones de or ina , infección de catéteres, etc., y en el segundo mes, secundarias a la inmunosupresión, aparec iendo infecciones oportunistas c o m o c i tomegalov i rus , herpes, h o n gos, parásitos, etc.).

Complicaciones hepáticas

Fallo p r imar io del in jerto, c omprom i so vascular, fa l lo de la anastomosis bi l iar (la más frecuente) o rechazo.

La hepatitis colestásica f ibrosante es una forma aguda y de rápida evolución de infección del injerto por un virus B que aparece en el 1 0 % de los trasplantados por hepatitis B.

Rechazo del trasplante

Puede darse ent re el 5 0 - 8 5 % de los pac ientes t rasp lantados , y representa el 1 0 - 1 5 % de las pérdida de i n j e r to . Se debe tener en cuenta que existe una d o b l e agresión inmunológica: con t r a el e p i t e l i o b i l i a r y el e n d o t e l i o t an to venoso c o m o a r te r i a l . Puede ser de tres t i pos : • Hiperagudo o fulminante. Med i ado por el sistema ABO . Es poco

frecuente. Se producen ant icuerpos contra las células endotel ia les, lo que produce obstrucción del endote l io s inusoidal y necrosis hemorrágica del hígado. Clínicamente, se encuentra aumento de las transaminasas, disminución de proteínas y encefalopatía. No responde al t ratamiento, sólo al retrasplante.

• Agudo ce lu lar o revers ib le . Es el más f r e cuen te , hasta u n 7 5 % de los r echazos . Se p r o d u c e en t re el 4-14 día p o s t o p e r a t o r i o . Inmunológicamente, c u a n d o los C D 4 > C D 8 es reve rs ib l e c o n c o r t i c o i d e s (hasta un 8 0 % ) . En el o t r o 2 0 % , los C D 8 > C D 4 y se ca rac t e r i za p o r una d u c t o p e n i a . La c l ínica y la analít ica es inespecífica y difícil de va lo ra r . Se debe sospechar en los pac ien tes jóvenes (menos de 3 0 años) y c u a n d o la indicación de t r asp l an te f ue p o r f a l l o hepático f u l m i n a n t e . La b i o p s i a he pática reve la e n d o t e l i t i s , c o l a n g i t i s n o des t ruc t i v a o i n f i l t r a d o po r t a l y a r te r i t i s .

• Crón i co o ductopénico . O síndrome de la desaparición de los c o n d u c t o s b i l i a res . Se p r o d u c e de f o r m a típica en la c o l a n g i t i s esc le rosante d o n d e ha s ido t r a sp l an t ado . Es responsab le de la pérdida de l 2 0 % de los i n j e r tos . Existe un r e c h a z o c e l u l a r cor-

202


t i cor res is tentes q u e p r o d u c e una daño d u c t a l b i l i a r (colestasis progres iva ) c o n pérdida de los c o n d u c t o s lobu la res y septales. El único t r a t a m i e n t o p o s i b l e es el re t rasp lante .

42.6. Pronóstico

Supervivencia

Al año es del 80 al 8 5 % , y a los c inco años, del 6 0 - 7 5 % . Hay una fuerte correlación entre la situación previa del paciente y la superv ivencia. Por eso, hoy día, se t iende a trasplantar antes.

Recurrencia de la enfermedad primaria

La hepatitis crónica autoinmunitar ia, la colangitis esclerosante primaria, la enfermedad de Wi lson y el déficit de a1 -antitripsina no recurren. En la c i rrosis bil iar primaria hay casos de recurrencia. El síndrome de Budd-Chiari puede recurrir si no se anticoagula al paciente. Los tumores recidivan con mayor frecuencia. En la hepatitis A trasplantada por fal lo fulminante, suele haber una reinfección aguda, pero no suele plantear problemas. La hepatitis B fulminante generalmente no recurre. En la infección crónica por virus B, la recurrencia es la regla, con altos niveles de viremia, a veces sin daño hepático, pero algunos evolucionan rápidamente a una situación terminal . Esto se puede prevenir parcialmente con tratamiento antiviral adecuado. La infección crónica por virus C recurre prácticamente en el 1 0 0 % , aunque su evolución posterior está aún insuficientemente aclarada. Cuando existe una infección crónica por VHB y V H D , la recurrencia es menor que cuando existe infección sólo por VHB.

203

ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR Y CONDUCTOS BILIARES

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a en el q u e se c e n t r a n f u n d a m e n t a l m e n t e en la patología b i l i a r , sob re t o d o la l i t ias is y sus c o m p l i c a c i o n e s , así c o m o la a c t i t u d quirúrgica an t e e l las . Se d e b e d i s t i n g u i r las características d e los 4 g randes s índromes: co l e l i t i a s i s , co l e c i s t i t i s , c o l e d o c o l i t i a s i s y c o l a n g i t i s . El í leo b i l i a r ha s i do i g u a l m e n t e p r e g u n t a d o .

fJJ Los cálculos más frecuentes son los m ix tos c o n p r e d o m i n i o de co les te ro l , q u e no se ven en la radiología s imp le , d e b i e n d o recurr i r a la ecografía.

[ J ] El t r a t am ien to de la litiasis sintomática es quirúrgico. La co ledoco l i t i a s i s requ ie re drena je b i l i a r med i an te CPRE (preferentemente) o quirúrgico.

[ J ] La ex is tenc ia de f iebre , d o l o r en h i p o c o n d r i o de recho e ic ter ic ia (tríada de Charcot ) es sugerente de co lang i t i s aguda.

43.1. Litiasis biliar

Se denomina litiasis bi l iar o co le l i t i a sis a la presencia de cálculos dentro de la vesícula bi l iar . Los cálculos b i liares generalmente se fo rman en la vesícula bi l iar, pero pueden hacerlo a cua lquier nivel del tracto bi l iar (Figura 127).

Según su componen te pr inc ipa l pue den diferenciarse tres t ipos funda mentales de cálculos bi l iares: • De colesterol . • M ix tos (colesterol y carbonato

ca lc ico) . • Pigmentarios (negros y marrones,

con un alto conten ido en b i l i r ru-b inato ca lc ico) .

Vesícula biliar Conducto hepático derecho Conducto hepático izquierdo

Tronco celíaco

Cístico Colédoco Vena porta Vena cava

Figura 127. Anatomía de las vías biliares

R E C U E R D A Los cálculos más frecuentes son los mix tos , c o n p r e d o m i n i o de co les te ro l .

Los más frecuentes en nuestro med io son los cálculos de colesterol y los mixtos que suponen más del 7 5 % de los casos. Los cálculos p igmenta rios se ca lc i f i can con más frecuencia. En general , entre el 2 5 % y el 3 5 % de los cálculos están calc i f icados.

P r egun tas Composición de la bilis

• M I R 0 9 - 1 0 , 39 • M I R 0 6 - 0 7 , 22 •MIR 0 5 - 0 6 , 1 3 , 16 • M I R 0 4 - 0 5 , 13 •MIR 0 3 - 0 4 , 1 8 2 •MIR 0 1 - 0 2 , 2 2 4 - M I R 00-01F , 21 -MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 7 • M I R 98-99F , 1 0 , 15 -MIR 9 7 - 9 8 , 14

La bi l is t iene cuatro constituyentes mayores: ácidos bil iares, fosfolípidos, colesterol y b i l i r rub ina .

Los ácidos biliares son compuestos solubles en agua y sintetizados en el hígado desde el colesterol. Después de la síntesis, son conjugados, excretándose a la bilis por transporte activo y almacenándose en vesícula biliar. Después de las comidas, la colecistoquinina se libera de la mucosa del intestino delgado y estimula la vesícula biliar, que se contrae y libera los ácidos biliares conjugados en el intestino para facilitar la absorción de grasa. Posteriormente se absorben casi en su total idad por transporte activo en el íleon (MIR 01 -02, 224).

204


Patogenia de los cálculos de colesterol Clínica

El d e s e q u i l i b r i o en t re la concentrac ión de co l es te ro l y sales b i l iares más fosfolípidos q u e t ra tan de m a n t e n e r l o en solución es, básicamente, lo q u e p r e d i s p o n e a la formación de cálculos de c o les te ro l . La b i l i s l itogénica es, c o n más f r e c u e n c i a , e l r e su l t ado de l a u m e n t o de la secreción de co l e s t e ro l . La secreción b i l i a r de l co l es te ro l a u m e n t a c o n la e d a d y c o n ot ros fac tores . El r iesgo de l i t ias is b i l i a r no se c o r r e l a c i o n a c o n el co l es te ro l t o t a l sérico, pe ro sí se c o r r e l a c i o n a c o n la d isminución de l H D L co l es te ro l y c o n el a u m e n t o de trigl¡céridos. D e h e c h o , e l q u e haya altas c o n c e n t r a c iones de proteínas y lípidos en la b i l i s f a vo rece la formación de l i t ias is .

Q R E C U E R D A El r iesgo de co le l i t ias is no se co r r e l a c i ona c o n el co lestero l to ta l sérico, s ino c o n la disminución del H D L y el a u m e n t o de triglicéridos.

El barro b i l iar se piensa que es el precursor de litiasis. El barro puede causar por sí mismo dolor bi l iar y colecist it is aguda.

Factores predisponentes de cálculos de colesterol

Aprox imadamente un 1 0 % de los adultos t ienen cálculos bil iares en nuestro med io . Aparecen con mayor f recuencia en el sexo femen ino y si existe historia fami l i a r de colel i t iasis.

Existe una serie de factores que favorecen la presencia de cálculos de colesterol : • D e t e r m i n a d a s zonas geográficas c o m o C h i l e o países e s c a n d i

navos. • Obes idad por incremento de la secreción de colesterol . • Pérdida rápida de peso. Por aumento de la secreción de colesterol y

disminución de ácidos bi l iares. • Fármacos. Los estrógenos aumentan la secreción de colesterol y

p robab lemente d i sm inuyen la secreción de ácidos bi l iares. Por este m o t i v o el embarazo es un factor de riesgo para el desarro l lo de cole l i t ias is . El c lo f ib ra to incrementa la secreción b i l i a r de co lesterol . Cef t r iaxona y somatostat ina son otros fármacos asociados con inc remento de cálculos de co les tero l . Enfermedad por resección ileal por disminución de la absorción de sales bil iares. La edad. Aumenta la secreción de colesterol y d i sminuye el pool de ácidos bil iares. La h i pomot i l i d ad de la vesícula bi l iar .

• Enfermedades asociadas: cirrosis hepática, diabetes mel l i tus, enfermedad de Crohn , d is l ipemia , estados hemolíticos.

Factores de riesgo para la litiasis pigmentaria

• Cálculos pigmentar ios negros. Cirrosis alcohólica, estados hemolíticos, edad avanzada y nutrición parenteral .

• Cálculos marrones. Infecciones bil iares de repetición.

La litiasis en la vesícula se diagnost ica con frecuencia al real izar una ecografía abdomina l , dada la elevada prevalencia de esta enfermedad. No obstante, es importante recordar que la mayor parte de las co l e l i tiasis (hasta el 8 0 % ) son asintomáticas y no van a provocar n inguna ent idad clínica o complicación evolut iva . Cuando hay síntomas, son debidos a las compl i cac iones : cólico bi l iar , colecist it is aguda, co lang i tis y pancreatit is aguda.

La pr imera manifestación sintomática de la colel it iasis, y la más frecuente, suele ser el cólico bi l iar .

Diagnóstico de la litiasis biliar

La ecografía es el método más usado . En las radiografías s imp l e s de a b d o m e n se verán sólo los cá lcu los c a l c i f i c a d o s (MIR 98-99F , 15 ) .

Tratamiento

En genera l , los pacientes asintomáticos no se deben tratar. Sin e m bargo, se ha r e comendado colecistectomía en algunas s i tuaciones especiales (algunas controvert idas ) , aunque sean asintomáticos (MIR 05-06, 13):

• Cálculos mayores de 2,5 c m (se asocian con más frecuencia a co le cistitis aguda que los cálculos pequeños).

• Anomalías congénitas con cálculo. Los pacientes diabéticos t ienen mayor mor ta l idad por colecist it is (hasta un 2 0 % ) , pero la mayoría de los autores no recomiendan colecistectomía profiláctica en diabéticos.

• Concomi tantemente con cirugía de la obesidad, aunque está en discusión.

• Anemia fa lc i forme: la colecist it is puede precipi tar crisis hemolíticas graves. Calcificación vesicular (vesícula de porcelana) por su alta asociación al cáncer de vesícula, aunque esta asociación se encuentre ahora en ent red icho. Poblaciones con alta tasa de litiasis b i l iar asociada a cáncer de vesícula, tal y c o m o sucede en la población de indios americanos o en la india .

Tipos de tratamiento

• Cirugía. Ac tua lmente , el p roced im ien to de elección es la colec is tectomía laparoscópica. Tiene una mor ta l idad casi nula y mínima morb i l i dad cuando se realiza de forma elect iva, obten iendo mejores resultados que con ningún otro t ratamiento.

• Tratamiento méd ico con ácidos bi l iares, uti l izándose el á c i d o ursodesoxicól ico, c o n o sin quenodesoxicól ico. Serían c a n d i d a t o s a este t r a t a m i e n t o los pac ien tes asintomáticos c o n cá lculos de co l es te ro l n o c a l c i f i c a d o s menores de 15 m m de diámetro y c o n vesícula f u n c i o n a n t e . El p r i n c i p a l i n c o n v e n i e n te es la r e c i d i v a de la e n f e r m e d a d litiásica en u n p l a z o b reve de t i e m p o , la baja adhesión p o r sus e fec tos adversos y el e l e v a d o

205


cos te/e fec t i v idad de l t r a t a m i e n t o , c o m p a r a d o con la c o l e c i s tectomía.

• Litotricia biliar extracorpórea. Puede aplicarse este t ratamiento en pacientes con litiasis bi l iar no comp l i cada que presentan cálculos radiotransparentes de un tamaño máximo de 20 m m y con una vesícula bi l iar func ionante . C o m o pr inc ipa l complicación, presenta cól ico b i l iar y hasta un 5 % necesitan la realización de una CPRE con esfinterotomía urgente. Existe una recidiva de un 1 0 % a un 1 5 % , por lo que se necesita tomar ácidos bil iares de forma pro longada poster iormente, lo que hace que apenas se emplee .

Complicaciones de la coleliatisis

Cólico biliar

Se in ic ia en el per iodo postingesta con do lor opresivo, con t i nuo y progresivo en h ipocond r i o derecho o epigástrico y puede irradiarse al f l anco derecho y la espalda. Acompañado de náuseas o vómitos. El diagnóstico de cólico bi l iar se establece por la conjunción de la sinto-matología y la realización de ciertas pruebas diagnósticas encaminadas a conf i rmar la presencia de colel it iasis (en el caso de que no sea cono cida). Entre las medidas diagnósticas cobra una especial relevancia la ecografía abdomina l . El t ra tamiento es sintomático con antieméticos y analgésicos siendo de elección el t ratamiento con AINE (son más efectivos que otros analgésicos y espasmolíticos y asocian mejor evolución que estos).

Clínica La clínica suele desencadenarse tras una ingesta abundante . En la ma yoría resulta de la impactación de un cálculo en el conduc to cístico. El paciente aqueja do lor en h ipocondr io derecho (pr imer y más frecuente síntoma), que con frecuencia se irradia hacia escápula, náuseas, vó mitos y f iebre. La f iebre puede estar ausente, sobre todo en pacientes mayores.

En la exploración, es característica la h ipersens ib i l idad en h i p o c o n d r i o de recho co n do lo r que i m p i d e la inspiración p ro funda (signo de M u r p h y pos i t i vo ) . N o es hab i tua l la i c ter ic ia , sólo c u a n d o se p roduce una co lec is topancreat i t i s o síndrome de M i r i z z i (fistulización de un cálculo ves icu lar al hepático común o al colédoco). Si el do lo r se intens i f ica de f o r m a súbita, y la reacción per i tonea l aumenta j u n t o con f iebre mayor de 39° C y leucoc i tos is , debe sospecharse una perforación vesicular .

Diagnóstico El d i agnos t i co se sospecha por la cl ínica. La analítica suele d e m o s trar l eucoc i tos i s . En las radiografías en menos del 2 0 % se v i sua l i za un cálculo r ad ioopaco . La ecografía es la técnica más u t i l i z ada (da signos ind i rec tos ) ; sin embargo , la técnica más específica es la ga mmagrafía con H I D A (signos d i rectos ) , salvo si hay colestasis asoc iada .

Q R E C U E R D A La técnica más específica para su diagnóstico es la gammagrafía con H I D A , a u n q u e la más u t i l i zada es la ecografía.

Colecistitis aguda

Es el síndrome clínico caracter izado por la inflamación de la pared vesicular que se manif iesta por do lor abdomina l , sensibi l idad en el h i pocondr i o derecho, f iebre y leucocitosis.

Etiología (Tabla 82)

L IT IÁS ICA AL IT IÁS ICA ENF I SEMATOSA

Frecuencia 9 0 % 1 0 % 1%

Paciente típico

Mujer Críticamente enfermos, traumatizados, grandes quemados, tras cirugía biliar, nutrición parenteral prolongada, circulación extracorpórea, en el SIDA (CMV, Salmonella, Cryptosporidium), diabetes mellitus, aterosclerosis en niños con anormalidades del tracto biliar o con determinadas enfermedades sistémicas

Varón Diabético 30-50% son alitiásicas

Microorganismo

E coli (MIR 06-07,22)

Gramnegativos como £ coli, Klebsiella y también estreptococo del grupo D, estafilococos y Clostrídium

Clostrídium perfringens

Clínica típica

Dolor en hipocondrio derecho irradiado, náuseas, vómitos y fiebre

Suele ser difícil la valoración por ser paciente crítico

Se caracteriza por la presencia de gas en la luz y pared de la vesícula Evoluciona como una sepsis rápidamente progresiva, con alta mortalidad

Tratamiento Tratamiento conservador vs quirúrgico

Tratamiento médico intensivo +/- colecistostomía percutánea vs cirugía urgente

Cirugía inmediata

Tabla 82. Distintos tipos de colecistitis

Tratamiento El t ratamiento consiste en aporte de líquidos intravenosos, analgésicos y antibióticos ajustados al ant ib iograma.

El t ra tamiento de f in i t i vo de la colecist it is aguda es quirúrgico, dado que existe un alto riesgo de recurrencia.

Existe c o n t r o v e r s i a sobre el m o m e n t o más a d e c u a d o para rea l i za r la c o l e c i s t e c t o mía. U n a de las ac t i tudes más aceptadas es el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (que suele ser e f e c t i vo en el 7 5 % de los casos), " e n f r i a n d o " la co l ec i s t i t i s y h a c i e n d o cirugía d i f e r i d a (tras 4-6 semanas) . Tras 4 8 horas de t r a t a m i e n t o conse r vado r , se reevalúa al pa c i en t e y, si la evo luc ión n o es sat isf a c t o r i a , se i n d i c a cirugía p r e c o z .

O t ra opción es la intervención temprana (no más de 72 h) para evitar comp l i cac iones .

H a y q u e tener en c u e n t a dos en t i dades p o c o f r ecuen tes de co l e c i s t i t i s q u e p r e c i san de intervención quirúrgica u rgen te (véase Tab l a 82 ) .

R E C U E R D A Se rese rva la co lec i s tec tomía u r g e n t e p a r a a q u e l l o s p a c i e n t e s graves o c o n c o l e c i s t i t i s c o m p l i c a d a (al i t iásica o e n f i s e m a t o s a ) . Si el e s t a d o g e n e r a l de l p a c i e n t e es m u y m a l o , se p r a c t i c a c o l e c istostomía g u i a d a p o r ecograf ía .

206


Complicaciones de la colecistitis aguda • Empiema e hidrops vesicular, que necesitan un tratamiento quirúr

g ico urgente. • Colecist i t is xantogranulomatosa: eng ra sam ien to pared de as

pec to p s e u d o t u m o r a l (diagnóstico d i f e renc i a l c o n cáncer de ve sícula).

• Vesícula en porcelana: inflamación crónica con calcificación de la pared. Riesgo de malignización por lo que debe extirparse.

• Perforación, que puede ser: - Local izada. Progresan los síntomas y aparece fiebre y masa pa l

pable, j un to con absceso pericolecístico (es lo más frecuente) . - Libre con per i tonit is b i l iar . - Hac ia una viscera hueca (fístula colecistoentérica): duodeno o

síndrome de Bouveret (lo más frecuente), o íleon distal (íleo b i l iar), estómago, o co lon . Suelen ser asintomáticos, pero pueden produc i r íleo bi l iar . Suele produc i r aerobi l ia .

• Síndrome de Mir izzi : fístula co lec is toco ledoca l . El t ra tamiento es la colecistectomía y colecoplast ia sobre tubo de Kehr y si no es posible la derivación bilioentérica.

íleo biliar

Cuadro de obstrucción mecánica intestinal por un cálculo b i l iar grande impactado en íleon te rmina l , que ha migrado desde la vía b i l iar , por lo general a través de una fístula bilioentérica. Los cálculos aumentan su tamaño por sedimentación del conten ido intestinal sobre los mismos. Sin embargo, sólo el 1 5 - 2 0 % de los cálculos migrados cursarán con obstrucción intestinal (Figuras 128 y 129).

Vía biliar

Vesícula biliar

Aerobilia

Duodeno

Ciego Cálculo impactado en Íleon distal

Figura 128. Patogenia del íleo bil iar

El estudio radiográfico es diagnóstico cuando revela la presencia de aire en la vía b i l i a r (aerobi l ia ) . También se observa dilatación de intest i n o de lgado con niveles hidroaéreos y en menos del 2 0 % se v isua l iza el cálculo (MIR 05-06, 16; MIR 99-00, 167) .

El t r a t am ien to de elección es la enteralitotomía ( localización del cá l c u l o y extracción). La tasa de rec id i va a lcanza casi un 2 0 % .

La colecistectomía c o n c o m i t a n t e estará de te rm inada por el estado general del pac iente y la d i f i c u l t ad de l gesto quirúrgico, pero son muchos los autores que la desaconse jan.

Ocur re con mayor f recuencia en mujeres de 65-75 años. El 5 0 - 7 5 % refiere antecedentes de patología bi l iar . La mor ta l idad es elevada por la d i f i cu l tad diagnóstica y edad avanzada.

Colecistitis crónica

Es la complicación más frecuente de la colel it iasis. El cólico b i l iar es el síntoma más característico y es causado por la obstrucción transitoria del cístico por los cálculos. Los pacientes presentan do lor abdomina l intermitente en h ipocondr io derecho y, con frecuencia , intolerancia a fritos o grasas, náuseas y vómitos.

En fase aguda se trata con analgésicos y espasmolíticos, s iendo su tratamiento de f in i t i vo la colecistectomía programada.

R E C U E R D A Es la complicación más frecuente de la colelitiasis, y consiste en cólicos biliares de repetición.

Colecistosis hiperplásicas

Representa un grupo de anormal idades degenerativas de la vesícula bi l iar , caracterizadas por proliferación de los tej idos normales y depósitos de lípidos en la pared de la vesícula bi l iar .

La adenomiomatos is y la colesterolosis son las formas más comunes .

Cuando son local izadas, pueden formarse pólipos. No son precursores de carc inoma.

207


Coledocolitiasis (Figura 130)

PACIENTE CON LITIASIS COLEDOCAL

Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos

NO • ¿Resolución?

I Sí

¿Vesícula biliar presente? —*- NO

\ Si T

¿Riesgo quirúrgico elevado? —»- NO

Sí

^ ^ ^ ^ ^ No tratamiento adicional

Intentar tratamientos alternativos (cirugía, litotricia, prótesis)

Control evolutivo

Colecistectomía laparoscópica electiva

Figura 130. Mane jo de la coledocol i t ias is

El 1 0 - 1 5 % de los pacientes con colel i t iasis sintomática t ienen co l edo col it iasis. La mayoría son cálculos migrados desde la vesícula, aunque pueden formarse de novo, asociados a una obstrucción o infección de la vía bi l iar . En este caso, suelen ser de b i l i r rub ina to ca lc ico . Los cálculos de colédoco pueden cursar asintomáticos o produc i r cólico bi l iar , icter ic ia obstruct iva, colangit is ascendente o pancreatit is. Otra complicación menos común es la cirrosis bi l iar secundaria. Ante un cuadro de colangit is o icter ic ia en un paciente co lcec is tectomizado, hay que pensar s iempre en coledocol iat is is residual (MIR 97-98, 14).

C o m o aproximación diagnóstica a su ex is tenc ia se puede rea l i zar una ecografía a b d o m i n a l . S iendo las pruebas diagnósticas de elección la co l ang io-RM o la e coendoscop i a . N o obstante , el m e jo r método diagnóstico es la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE), pues pe rm i t e rea l izar una colangiografía, extracción de cá l cu los y esfinterotomía endoscópica. La colangiografía percutánea (CPTH) es una a l te rnat i va , si la vía b i l i a r está m u y d i l a tada , únicamente para d e s c o m p r i m i r .

- No rma l : colecistectomía laparoscópica asociada o no a una co langiografía intraoperator ia.

- Litiasis en la vía bi l iar p r inc ipa l : CPRE con esfinterotomía endoscópica (MIR 03-04, 182) : > Exito: colecistectomía laparoscópica. > Fracaso: cirugía def in i t iva .

• Con riesgo alto de coledocolitiasis (episodios de colangit is aguda, icter ic ia o coledocol i t ias is por ecografía): CPRE con esfinterotomía endoscópica: - Éxito: colecistectomía laparoscópica.

Fracaso: cirugía def in i t iva (de elección) versus colecistectomía laparoscópica y CPRE posoperator ia.

• Si el paciente está colecistectomizado y presenta coledocoliatisis residual: CPRE: - Éxito: seguimiento. - Fracaso: cirugía def in i t i va (MIR 04-05, 1 3; MIR 00-01 F, 21) .

La cirugía def in i t iva consiste en : colecistectomía laparoscópica asociada a una colangiografía intraoperator ia y extracción de cálculos: • Trascístico: si cálculos pequeños y cístico d i la tado. • Coledocotomía y co ledocorraf ia (generalmente sobre tubo de Kehr):

si cálculos múltiples con colédoco di la tado. • C u a n d o en la coledocotomía no se puede pasar el catéter por

la pap i l a de Vater por haber un cálculo i m p a c t a d o , se real iza una esf interoplast ia (es el equ i va l en te quirúrgico de la es f in te ro tomía). Derivación bilioentérica: si fracaso de lo anter io r , hay una mar cada dilatación de l colédoco, o es un pac ien te anc i ano que t o lera ma l una cirugía agresiva de la vía b i l i a r . Se puede hacer una coledocoduodenostomía o una coledocoyeyunostomía en "Y" de Roux.

Siempre se realiza colangiografía de con t ro l , para asegurar que no que dan cálculos residuales.

La esfinterotomía endoscópica es una alternativa a la cirugía en pac ien tes ancianos y con alto riesgo quirúrgico. Igualmente se ut i l iza en pa cientes con coledocol i t ias is tras una colecistectomía previa, y en casos de pancreatit is litiásica grave con colestasis (MIR 00-01F, 21).

R E C U E R D A La esfinterotomía endoscópica puede ser una a l ternat iva a la cirugía en anc ianos y pac ientes de a l to r iesgo.

Q R E C U E R D A La co l ang io-RM ofrece imágenes diagnósticas tan buenas c o m o la CPRE, pero no es terapéutica, por lo q u e se puede real izar c u a n d o ex is tan dudas del diagnóstico por ecografía.

Tratamiento (MIR 04-05, 13;MIR 00-0IT, 21) En un paciente con colel it iasis conf i rmada con ecografía es preciso valorar la existencia de coledocol i t ias is . Para e l lo se pueden d i v id i r en grupos de riesgo: • Sin riesgo (no icter ic ia, ni dilatación de la vía bi l iar ) . El t ratamiento

de f in i t i vo es la colecistectomía laparoscópica asociada o no a una colangiografía intraoperator ia .

• Con riesgo moderado de coledocolitiasis (dilatación de la vía bi l iar pr inc ipa l < 8 mm) o alteraciones analíticas pero sin icter ic ia ni c o langitis): colangio-RM:

Colangitis (MIR 06-07,22; MIR 98-99F, 10)

Infección de la vía bi l iar , por lo general , secundaria a coledocol i t ias is , estenosis benigna posquirúrgica y menos frecuentemente tumores de la vía b i l iar y per iampulares. Otras causas son la pancreatit is crónica, pseudoquiste pancreático, divertículo duodena l , quistes congénitos del colédoco o infección por parásitos (MIR 09-10, 39).

Con la aparición del SIDA, han aparec ido casos de colangit is por C M V o cr iptospor id ios .

La vía de entrada de la infección más frecuente es por vía porta l . También puede haber infección ascendente desde el duodeno (más fre cuente en esf interotomizados o tras derivación bilioentérica), vía linfática o vía sistémica a través de la arteria hepática.

208


Cl ín icamente se ca rac te r iza po r la tríada de Charco t : i c te r i c i a , d o l o r en h i p o c o n d r i o de recho , y f iebre i n t e rm i t en t e (MIR 98-99F, 10). Presentan leucoc i tos i s y h e m o c u l t i v o s gene ra lmen te pos i t i vos , s i en d o E. coli el m i c r o o r g a n i s m o más f r e cuen t emen te a i s lado (MIR 06-0 7 , 22 ) .

El anaerobio más frecuentemente encontrado es el Bacteroides fragilis. En la mayoría se consigue buen contro l con antibióticos y t ratamiento de la causa obstruct iva (generalmente por CPRE). En caso contrar io , es precisa una descompresión quirúrgica sin demora .

Una f o r m a más grave, aunque menos f recuente , es la co lang i t i s supurat iva aguda o co lang i t i s aguda tóxica, que se presenta casi e x c l u s i vamente en mayores de 70 años, y se caracter iza por la pentada de Reynolds: tríada de Charcot más shock y obnubilación. El t ra t am ien to es descompresión urgente endoscópica o quirúrgica más antibióticos.

En Or iente es común la colangit is piógena recurrente, de causa bacteriana, que se presenta c o m o ataques intermitentes de colangit is sin litiasis ni estenosis b i l iar .

Otras colangit is orientales están producidas por la infección por C/o-norchis sinensis o por Ascaris lumbricoides. La pr imera se trata con praziquante l y la segunda con pamoato de pirantel (MIR 09-10, 39).

Pancreatitis (véanse Capítulos 44 y 45)

43.2. Tumores de vesícula biliar

Tumores benignos

Los adenomas de vesícula bi l iar son raros y habi tua lmente asintomáticos. Se encuentran en cirugía real izada por otra razón y no son pre-cancerosos. Los tumores benignos de conductos bi l iares extrahepáticos son raros y generalmente permanecen indetectados, a menos que haya una obstrucción bi l iar y colangit is . Inc luyen papi lomas, adenomas, f i bromas y tumores de células granulares.

Carcinoma vesicular

Es el tumor ma l igno más frecuente dentro de los tumores del sistema bi l iar. Es más frecuente en mujeres mayores de 65 años. El 8 0 % son ade-nocarc inomas. Presenta diseminación linfática hacia hígado y ganglios y por contigüidad. La relación con colelit iasis y la vesícula de porcelana está en entredicho, si bien clásicamente se ha af i rmado su existencia.

La clínica es muy parecida a la colel it iasis y colecist it is, con do lor c o n t inuo en h ipocondr io derecho, náuseas y vómitos. Es frecuente la pérd ida de peso, ictericia y masa palpable .

El diagnóstico suele ser causal en la mayoría de los casos tras una co lecistectomía. El método diagnóstico más estandarizado es la ecografía abdomina l . El estudio de extensión suele realizarse mediante TC.

El t ratamiento es colecistectomía radical (colecistectomía más linfade-nectomía portal y hepatectomía del lecho vesicular) cuando está l o ca l izado. Sin embargo, la superv ivencia es muy baja, ya que el 9 0 % se diagnost ican en estadios avanzados, salvo en el 1 0 % , que se en cuentran c o m o hal lazgo casual tras la colecistectomía y son tratados tempranamente .

43.3. Otros

Síndrome poscolecistectomía

Se def ine de esta fo rma al con jun to de pacientes que continúa con síntomas después de la colecistectomía.

En c o n j u n t o , la colecistectomía es una intervención con una e le vada tasa de éxitos. Sin embargo , un r educ ido g rupo de pacientes persistirá con sintomatología d e b i d o a una alteración de la vía b i l i a r extrahepática, incluyéndose den t ro de l l l a m a d o síndrome posco l e cistectomía.

Hay que descartar s iempre que los síntomas no tengan otro or igen, pues la causa más frecuente de clínica persistente tras colecistectomía es que exista un trastorno extrabi l iar no detectado (esofagitis por re-

C O L E D O C O L I T I A S I S RES IDUAL E STENOS I S DE LA V ÍA BIL IAR M U Ñ Ó N CÍSTICO L A R G O ESTENOS I S Y D E H I S C E N C I A

D E E S F ÍNTER DE ODD I

Características

Más f recuente 1-2% Por quemaduras , clips o preexistente

P robab lemente es el causante del dolor, por formación de cálculos en su inter ior

Se debe demos t ra r por manometría (una presión del esfínter mayor de lo norma l en estenosis y m e n o r en dehiscencia) y colangiografía

Tratamiento de elección

CPRE y esfinterotomía Dilatación endoscópica o percutánea

Resección quirúrgica Dilatación endoscópica esfínter de Odd i en estenosis Dehiscencia: TRATAMIENTO MÉDICO: n i t ratos, antagonistas de los canales del calcio

Tratamiento alternativo

Si no se puede canular la ampol la de Vater o cálculos > 1 c m : CIRUGIA: esf interoplast ia t r ansduodena l

Reparación quirúrgica Si falla t r a t a m i e n t o quirúrgico: esfinterotomía endoscópica o quirúrgica (esf interoplast ia)

Tabla 83. Diagnóstico diferencial del síndrome poscolecistectomía

209


f lu jo , úlcera péptica, síndrome posgastrectomía, pancreatit is crónica o síndrome del co lon irr itable) (Tabla 83) .

El único síntoma característico es el cólico bi l iar . El do lor suele ser ep i sódico, en epigastrio e h ipocondr io derecho, de características cólicas, aunque también puede ser constante. Los ataques son auto l imi tados ,

de 24-48 horas de duración, s iendo comunes las náuseas y los vómitos. La exploración física y los datos de laborator io generalmente son normales.

Una vez descartado el or igen extrabi l iar de los síntomas, el mejor método diagnóstico del síndrome poscolecistectomía es la CPRE.

r


Al leer el resu l tado de u n a ecograf ía a b d o m i n a l , que usted o rdenó por in fecc iones ur inar ias de repet i c ión , c o m p r u e b a que la mu j e r de 67 años que t iene sen tada en su consu l t a t iene cá lcu los en la ves ícula b i l iar , son otros ha l l azgos s igni f icat ivos. La pac i en te n iega haber p resentado có l icos o n inguna ot ra comp l i c ac ión r e l a c i onada c o n la cole l i t ias is . Su única que j a d igest iva es la distensión abdomina l posprandr i a l . ¿Cuá l de las s iguientes r e c o m e n d a c i o n e s le dará usted?

1) La distensión p o s p r a n d r i a l i n d i c a q u e d e b e ser s o m e t i d a a una colecistectomía d e u r g e n c i a .

2 ) N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o quirúrgico p o r q u e se t ra ta d e una c o l e l i t i a s i s asin-tomát ica.

3) D e b e ser s o m e t i d a a una colec istectomía ab i e r t a , y n o laparoscópica, pa ra p r e v e n i r u n cáncer d e vesícula.

4 ) La colec istectomía profi láctica está i n d i c a d a , p o r tratarse d e una m u j e r . 5) D e b e somete r se a u n a esfinterotomía endoscóp ica para p r e v e n i r u n a c o l e d o c o l i

t i as i s .

M I R 0 5 - 0 6 , 13 ; RC: 2

A un pac i en te de 7 0 años , co l e c i s t e c t om izado , c o n i c te r i c ia de 4 8 horas de e vo lu c ión , b i l i r rub ina total de 8 mg/dl y b i l i r rub ina d i r ec ta de 6 mg/dl , fosfatasa a l c a l i na 6 2 0 Ul/ I , f iebre de 39 ° C y l eucoc i tos i s mayo r de 2 0 . 0 0 0 c o n desv iac ión i zqu i e rda , se le r ea l i za ecograf ía abdomina l que da c o m o resu l tado co ledoco l i t i as i s . El t ra ta m ien to in ic ia l debe ser :

1) Repos ic ión hidroelectrol ít ica y a n t i b i o t e r a p i a ún icamente , p o s p o n i e n d o c u a l q u i e r o t r o p r o c e d e r a la desapar ic ión d e los síntomas y s ignos d e la in fecc ión.

2) Repos ic ión hidroelectrol ít ica, a n t i b i o t e r a p i a y laparotomía u r g e n t e . 3) Repos ic ión hidroelectrol ít ica, a n t i b i o t e r a p i a y c o r t i c o e s t e r o i d e s . 4) Repos ic ión hidroelectrol ít ica, a n t i b i o t e r a p i a y l i t o t r i c i a . 5) Repos ic ión hidroelectrol ít ica, a n t i b i o t e r a p i a y esfinterotomía + d r e n a j e b i l i a r m e

d i a n t e colangiografía retrógrada endoscópica .

M I R 00-01 F, 2 1 ; R C : 5

210


44. PANCREATITIS AGUDA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a m u y p r e g u n t a d o , e s p e c i a l m e n t e la etiología, el diagnóstico, los f a c to res pronósticos, c o m p l i c a c i o n e s y t r a t a m i e n t o .

La causa más f recuente de pancreat i t i s aguda (PA) es la litiásica, seguida de la alcohólica. También destacan la h ipe r t r i g l i c e r i demia y la post-CPRE.

["2~| El diagnóstico de la PA es cl ínico c o n una elevación de ami lasa 3 veces el límite super ior de la n o r m a l i d a d y/o l ipasa (más sensible y específica). La TC puede ayudar a dar un diagnóstico de f i n i t i v o en caso de d u d a o para va lo ra r el pronóstico.

t~3~l Recuerda q u e la ami lasa no es fac tor pronóstico de Ranson.

Í4~| El t r a t am ien to debe i n c l u i r d ie ta abso luta , sueroterapia y analgesia. La an t ib io te rap i a se añade profilácticamente si existe necrosis > 5 0 % de la glándula. En caso de obstrucción de la vía b i l i a r por un cálculo, deberá real izarse CPRE para drena je de la vía b i l i a r .

nri La compl icación más f recuente de la pancreat i t i s aguda es el pseudoquis te , q u e debe drenarse c u a n d o sea sintomático.

44.1. Etiopatogenia

Es hoy un hecho bien conoc ido que la pancreatit is aguda es una enfermedad en ocasiones grave que puede pasar de ser un fenómeno exc lus ivamente local (la inflamación de la glándula pancreática) a tener repercusiones sistémicas (síndrome de respuesta inf lamator ia sistémica, SRIS) con el desarrol lo de fa l lo multiorgánico que puede ser morta l . Este proceso se pone en marcha ya en las primeras horas de evolución de la enfermedad situándose el pr imer p i co de mor ta l idad durante los pr imero días de evolución. La causa más frecuente de pan creatitis aguda en nuestro med io es la litiasis bi l iar y, en segundo lugar, el a l coho l . El 8 0 % de las presuntamente idiopáticas son por microl i t ias is (MIR 03-04, 186). Numerosos fármacos pueden ser causantes de pancreatit is aguda (véase la Tabla 84).

I ndepend ien temente de la etiología, se p roduce una activación int raac inar de la t r ips ina que , a su vez, act iva a otros enz imas c o m o la fosfol ipasa A2 y la elastasa. Estos enz imas destruyen las membranas celulares, causan edema intrapancreático y, en ocasiones, necrosis de células acinares, necrosis grasa peripancreática e inc luso hemorrag ia parenqu imatosa . Las formas muy necrosantes pueden i nduc i r a fenómenos de SRIS en relación con la in tens idad de la inflamación leucoc i ta r i a más que por el efecto sistémico de los enz imas pancreáticos.

GD P regun tas

MIR 0 9 - 1 0 , 3 7 M I R 0 8 - 0 9 , 2 0

• M I R 0 7 - 0 8 , 1 6 , 1 9 , 161 • M IR 0 6 - 0 7 , 13

M I R 0 5 - 0 6 , 15 •MIR 0 4 - 0 5 , 1 4 , 15 • M IR 0 3 - 0 4 , 1 8 2 , 1 8 6 • M I R 0 2 - 0 3 , 4

M I R 0 1 - 0 2 , 14 •MIR 0 0 - 0 1 , 3, 13 •MIR 00-01F , 2 2 , 23 - M IR 9 9 - 0 0 , 1 7 2 - M IR 9 8 - 9 9 , 4 3 , 5 3 , 2 6 9 - M IR 98-99F , 6 , 2 5 9

Causas de pancreatitis aguda

Causas obstructivas. - Coledocol i t ias is . - Tumores pancreáticos o ampulares. - Parásitos o cuerpos extraños. - Co ledococe le . Toxinas y fármacos. - Toxinas. - A l coho l etílico. - A l coho l metílico.

211


> Veneno de escorpión. > Insecticidas organofosforados.

- Fármacos (véase la Tabla 84). • Causas metabólicas.

- H iper t r ig l i ce r idemia . - H iperca lcemia .

• Trauma. - Acc identa l . - latrogénico.

> Postoperatorio (abdomina l o no). > CPRE.

• Hereditaria. • Infecciosa.

- Virus: parot id i t is , V H A , VHB , Epstein-Barr, Coxsackie-B. - Bacterias: Mycoplasma, Campylobacter. - Parásitos.

• Vascular. - Isquemia-hipoperfusión (poscirugía cardíaca).

Embolias, arteriosclerosis. - Vascul i t is : LES, PAN, HTA mal igna.

• Miscelánea. - Úlcera péptica penetrante. - Enfermedad de Crohn duodena l . - Asociada al embarazo. - Fibrosis quística.

• Idiopática.

ANTIB IÓTICOS

• Tetraciclinas • Me t ron lzado l • Nitrofurantoína • Pentamid ina • Sul fonamidas • Er i t romicina

CITOTÓXICOS

• Azat iopr ina • 6-mercaptopur ina • Citarabina • L-asparraginasa

DIURÉTICOS • Furosemida • Tiacidas

ANTIV IRALES • Didanosina • Zalc i tabina

Tabla 84. Fármacos causantes de pancreat i t is aguda (asociación def in i t iva )

44.2. Clínica

Suele presentarse c o m o d o l o r a b d o m i n a l in tenso a n i ve l de e p i gastr io e h i p o c o n d r i o i z q u i e r d o con náuseas y vómitos. El d o l o r a l canza el máximo en m i n u t o s y du ra var ios días. O c a s i o n a l m e n t e es i n d o l o r a .

En la exploración física, el abdomen es doloroso, a veces d is tendido, con disminución de los ruidos hidroaéreos. Pueden apreciarse nodulos eritematosos en la piel en casos de necrosis grasa. Raramente, en la pancreatit is hemorrágica aparece una gran equimosis en los f lancos (signo de Grey-Turner) o en área per iumbi l i ca l (signo de Cul len) . Puede haber shock en los casos más graves.

El diagnóstico di ferencia l inc luye, entre otros, la úlcera péptica con o sin perforación, cólico bi l iar , cólico renal, colecist i t is, colangit is e

infarto y obstrucción del intest ino de lgado. Ocas iona lmente puede presentarse con un cuadro sugestivo de abdomen agudo.

44.3. Diagnóstico

Valores de amilasa sérica tres veces o más por enc ima del límite superior de la norma l idad , en un paciente con do lor abdomina l , son diagnósticos, excepto en los casos de perforación, infarto intestinal o afectación de las glándulas salivares. No hay relación entre los niveles de amilasa y la gravedad (MIR 00-01 F, 23) .

Una ami lasemia normal no descarta pancreatit is aguda. La amilasa se normal iza hab i tua lmente a los 4-7 días del com ienzo del do lor . Si c o n tinúa elevada más de siete días, s ignif ica que puede haber una c o m plicación.

La insuf ic iencia renal en ausencia de pancreatit is puede aumentar la amilasa sérica hasta 4-6 veces lo no rma l . La h iper t r ig l i cer idemia puede dar valores de amilasa falsamente normales en una pancreatit is aguda; en estos casos, al d i l u i r el suero, paradójicamente aumenta la amilasa (MIR 06-07, 11).

Existen otras causas de hiperami lasemia, c o m o son: • Enfermedades pancreáticas. Pancreat i t is aguda y crónica y sus

c o m p l i c a c i o n e s . C a r c i n o m a de páncreas y t r a u m a t i s m o p a n creático.

• Enfermedades no pancreáticas. Insuf ic iencia renal , enfermedades de las glándulas salivales, en algunos tumores (pulmón, esófago, mama y ovar io) , macroami lasemia , quemados, cetoacidosis diabética, embarazo, trasplante renal , t rauma cerebral o con la utilización de ciertos fármacos c o m o la morf ina .

• Otras enfermedades abdominales. Enfermedades bil iares, perforación de una úlcera, obstrucción intestinal o infarto, rotura de emba razo ectópico, per i tonit is , aneurisma aórtico, hepatopatía crónica y en el postoperator io de cirugía abdomina l .

Otros enzimas útiles son: • Lipasa. Más sensible y específica que la amilasa. Se eleva al m ismo

t i empo , pero persiste durante más días. • Tripsina sérica, que se considera más sensible y específica que las

anteriores y la elastasa. A pesar de su mayor sensibi l idad y especi f i c idad , no aportan realmente ventajas respecto a la amilasa en el diagnóstico de la pancreatit is aguda.

• Tripsinógeno en orina. Es bastante sensible ( 9 6 % ) y específico ( 9 2 % ) .

Analíticamente, puede aparecer leucocitosis, h ipoca lcemia , aumento de la b i l i r rub ina y fosfatasa a lca l ina e hipertransaminasemia.

Entre las técnicas de imagen , las radiografías de tórax y a b d o m e n son útiles para exc lu i r otros procesos. La ecografía a b d o m i n a l detecta a l terac iones de vesícula y vías b i l iares , d e t e r m i n a n d o si la pancrea t i t is es de or igen b i l i a r , así c o m o la presencia de comp l i c a c i ones pancreáticas.

La TC visual iza mejor el páncreas y el espacio peripancreático (MIR 00-01F, 22) (Figura 131). La ecografía y la TC permi ten el diagnóstico en aquel los casos con enzimas séricas normales o en rango no diagnóst ico , si se v isua l izan, c o m o mínimo, cambios en la textura del páncreas compat ib les con edema (Figura 132).

212


Figura 131 .TCen la que se observa una pancreatitis aguda: páncreas edematoso y aumentado de tamaño

Figura 132.TC en la que se observan dos pseudoquistes pancreáticos grandes

La TC dinámica (con contraste intravenoso) aporta datos muy válidos sobre la gravedad y el pronóstico. La presencia de áreas de in f lamación que no captan contraste sugiere necrosis. La TC dinámica permi te cuant i f icar la extensión de la necrosis, dato re lac ionado con la gravedad del cuadro. Esta técnica debe realizarse si cump l e tres o más criterios de Ranson, la evolución clínica es mala o en situaciones de gravedad (MIR 05-06, 15). Son indicadores de gravedad de pancreatit is aguda por TC la presencia de necrosis pancreática y, en menor medida , la presencia de colecc iones que se va loran según el índice de Balthazar (Tabla 85) . Cabe resaltar que una prueba de imagen sin alteraciones real izada precozmente no descarta el desarrol lo posterior de c o m p l i c a ciones graves, lo que supone una importante limitación. La realización de una TC estaría indicada ante la presencia de un deter ioro clínico, en caso de una pancreatit is aguda grave determinada clínicamente o por score (APACHE II).

G R A D O TOMOGRÁF ICO NECROS I S (%)

A. Páncreas normal 0

B. Agrandamiento pancreático 0

C . Inflamación páncreas y/o grasa perlpancreática < 3 0

D. Una colección líquida peripancreática 30 -50

E. 5 2 colecciones líquidas o aire retroperitoneal > 5 0

Tabla 85. Indice de Balthazar

Cuando hay importante necrosis y la evolución no es buena, la TC permite guiar la punción de las áreas afectadas para obtener muestra microbiológica.

44.4. Pronóstico

La mor ta l idad se cifra entre 3 y 1 2 % . Una vez que se ha diagnost icado la pancreatit is aguda, además de evaluar su etiología, el ob je t i vo in ic ia l debe ser el conoc im ien to de si se trata de un episodio leve o grave, ya que el t ra tamiento de la enfermedad di f iere notablemente en ambos casos. Existen factores previos al episodio de pancreatit is que c o n d i c i o nan un mal pronóstico, c o m o la obesidad o la existencia de comorb i l i -dades. Una vez instaurada el pronóstico se establece por el desarrol lo de fa l lo orgánico y su persistencia más allá de 4 8 horas a pesar del t ratamiento. Existen varios índices para valorar el fa l lo orgánico, los más ut i l izados son los de Marshal l y el SOFA (Sequential Organ Failure Asessment) que valorará la situación respiratoria, renal , cardiovascular, de coagulación y el estado neurológico de los pacientes. As im ismo existen varias escalas para valorar el pronóstico de una pancreatit is aguda. Las más ut i l izadas actua lmente son la de Ranson (Tabla 86) y el APACHE II (Tabla 87) (MIR 01 -02, 14; MIR 98-99F, 259) .

EN EL MOMENTO DEL INGRESO

• Edad > 55 años • Leucocitosis > 16.000/mm 3

• Hiperglucemia > 200 mg/dl • LDH > 400 Ul/I • GOT > 250 Ul/I

A LAS 48 HORAS

• Í H t o > 1 0 % • Déficit de líquidos > 41 • Calcio < 8 mg/dl • P O 2 < 6 0 m m H g • t del BUN > 5 mg/dl • Albúmina < 3,2 g/dl

Tabla 86. Criterios de Ranson (MIR 09-10,37; MIR 00-01F, 23; MIR 98-99,269)

En la escala de Ranson, si el paciente tiene tres o más factores de riesgo, la morb i l idad y mortal idad son más altas. Las determinaciones de proteína C reactiva, elastasa granulocítica y péptido de activación del tripsinógeno urinario parecen ser marcadores bioquímicos de carácter pronóstico.

44.5. Tratamiento

En caso de pancreatitis leve el t ra tamiento es meramente de soporte y comprende la dieta absoluta sin necesidad de sonda nasogástrica, salvo presencia de vómitos con íleo, aporte de líquidos intravenosos y analgesia. El do lor desaparece en 2-4 días, y entonces se re in ic ia la alimentación. No está just i f icada la utilización de antibióticos si no hay ev idenc ia de infección (MIR 04-05, 14).

En caso de pancreatitis grave, puede asociar las siguientes c o m p l i c a c iones: • A nivel pulmonar: deb ido a la acción de mediadores inf lamator ios

la permeab i l idad de la microcirculación pu lmonar se incrementa de forma que se produce un efecto deletéreo sobre el in te rcambio gaseoso. La consecuencia inmediata es la h ipoxemia . Valores de P a 0 2 < 60 m m H g al ingreso se han re lac ionado con el desarrol lo de compl i cac iones respiratorias (derrame p leura l , atelectasias, i n f i l trados y síndrome de distrés respiratorio del adulto) .

213


PUNTUAC IÓN A APS total (Acute Physiology Score): s u m a de las 12 var iab les

+4 +3 +2 +1 0 +1 +2 +3 +4

Frecuencia cardíaca > 180 140-179 110-139 70-109 55-69 40-54 < 3 9

TA med ia > 160 130-159 110-129 70-109 50-69 < 4 9

T. a rectal (axial + 0,5 °C) >41 39-40,9 38,5-38,9 36-38,4 34-35,9 32-33,9 30-31,9 < 2 9 , 9

Frecuencia respiratoria > 5 0 35-49 25-34 12-24 10-11 6-9 < 5

Escala de Glasgow: puntuar 15 - G lasgow actual

Oxigenación... elegir a) Si F ¡ 0 2 > 0,5 anotar

PA-a0 2

b) Si F i O 2 > 0 , 5 anotar PaQ 2

> 5 0 0 350-499 200-349 < 2 0 0 > 7 0

61-70 55-60 < 5 5

Tabla 87. Criterios de APACHE II

• A nivel vascular: la pancreatit is aguda produce extravasación de líq u i d o desde el compar t imen to intravascular hacia el per i toneo. La perfusión precoz con abundante cant idad de líquidos intravenosos puede restaurar la vo lemia y mejorar la perfusión tisular. Por todo esto, además de las constantes vitales, es conveniente determinar la presión venosa central , la diuresis horaria y la determinación diar ia del hematocr i to .

• A nivel metabólico: la h iperg lucemia puede precisar insul inoterapia de forma tempora l , sobre todo si se instaura nutrición parenteral . La h ipoca l cemia suele ser secundaria a h ipoa lbuminemia y sólo debe corregirse si hay signos de tetania.

• El tromboembolismo pulmonar es una complicación característica de pacientes encamados, con inmov i l i dad y un proceso in f lamato r io. La administración de heparina de bajo peso molecu lar es c o n veniente para prevenir esta complicación.

Para alcanzar estos objet ivos debe hospital izarse al paciente en un l u gar adecuado que exige en la mayoría de los casos el ingreso en un ida des de cuidados intensivos.

Tratamiento del dolor

La analgesia es uno de los pr inc ip ios básicos del t ratamiento de la pan creatitis aguda. Clásicamente se ha cont ra ind icado el uso de opiáceos en esta enfermedad deb ido a su acción espasmódica sobre el esfínter de O d d i (salvo buprenor f ina y meper id ina que no parecen compar t i r este efecto).

Nutrición (MIR 04-05,14)

Los pac ientes c o n pancreat i t i s aguda grave, no pueden a l imen ta r se n o r m a l m e n t e duran te pe r iodos p ro longados . Por otra parte, el estado hipercatabólico co l abo ra a que se p r o d u z c a un de te r io ro nu t r i c i ona l impor t an te . La nutrición de elección en estos pac ientes es la nutrición entera l c on sonda nasoyeyuna l (opción segura, b i en tolerada, capaz de aportar las necesidades calóricas y de mantener el páncreas en reposo) . Si existe íleo, la nutrición entera l debe ser sust i tu ida por nutrición parentera l (no exenta a su vez de c o m p l i c a c iones c o m o las deb idas a sobrealimentación, sepsis por catéter e h ipe rg lucemia ) .

Antibioterapia

Se desaconseja el uso sistemático de antibióticos en la pancreatit is aguda. En estos momentos , parece recomendable ut i l izar los antibióticos según necesidad. Los signos clínicos de infección, c o m o f iebre elevada y leucocitosis y presencia de fa l lo orgánico no son específicos de i n fección y pueden deberse sólo al SRIS. Sin embargo, en esta situación debe acelerarse la identificación de una posible infección pancreática o extrapancreática (bil iar, ur inar ia , pu lmonar , catéter venoso). La infección de la necrosis pancreática debe comprobarse con una punción-aspiración con aguja f ina d i r ig ida por técnicas de imagen y solicitar un examen de Cram y cu l t i vo . Mientras l leguen los resultados bacteriológicos, se in ic ia ant ib ioterapia con im ipenem.

En las pancreatit is agudas graves litiásicas (con coledocol i t ias is o d i l a tación de vía bi l iar ) mejoran la evolución y el pronóstico si se realiza una papilotomía endoscópica en las primeras 72 horas, s iendo una i n dicación absoluta cuando hay icter ic ia asociada (MIR 02-03, 4; MIR 98-99, 4 3 ; MIR 98-99F, 6).

A m o d o de resumen, la Figura 133 recoge los proced imientos diagnóstico-terapéuticos en la pancreatit is aguda.

Las indicac iones de t ratamiento quirúrgico se pueden observar en la Tabla 88 . La colecistectomía es el t ratamiento de f in i t i vo de las pancreatitis litiásicas agudas. La elección del momen to de la intervención de penderá del t ipo de pancreatit is (leve o grave) y del estado del paciente, generalmente tras la resolución del ep isodio agudo. Pocas pancreatit is graves precisan cirugía urgente, cuyas indicac iones y técnica de elección se resumen en la Tabla 88 .

Necrosis pancreát ica in fectada: ( conf i rmada med ian te TC-PAAF* que demues t re la presencia de m i c roo rgan i smo o presencia de gas/ p n e u m o p e r i t o n e o en laTC): necrosectomía l imi tada + lavados abundantes por drenajes y laparotomía cerrada) (MIR 07-08,19)

Necrosis no infectada: si existen signos de síndrome c o m p a r t i m e n t a l , se realizará una descompresión a b d o m i n a l de j ando el a b d o m e n ab ie r to o cub i e r to con una bolsa de Bogotá

• La necros is pancreática se pinchará para c o m p r o b a r si está i n f e c t ada en los s igu ien tes casos:

• Más d e 3-5 días d e SRIS s in respuesta a t r a t a m i e n t o médico i n t ens i vo (MIR 07-08 ,161 ) • M a y o r d e 5 0 % d e necros is • Elevación pe rs i s t en te d e la PCR

Tabla 88. T ra tamiento quirúrgico de la pancreat i t is aguda grave

214


PANCREATITIS AGUDA

Sospecha

• Dolor a nivel epigástrico irradiado en cinturón, con náuseas y vómitos

• Antecedentes lltiásicos • Alcoholismo

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

BIOQUÍMICAS Amilasa Lipasa (+ específica)

IMAGEN Ecografía (inicial) TC (+ importante en patología pancreática)

CRITERIOS DE RAMSON (Valorar la gravedad)

En el ingreso Edad > 55 años Leucocitosis > 16.000/mm 3

Hiperglucemia > 200 mg/dl LDH > 400 Ul/I GOT > 250 Ul/I

Tratamiento Tratamiento médico No responde q u i r u r g ¡ £ 0

• Analgesia • Dieta absoluta 3-5 días • SNG electiva

u

A las 48 horas • 4 . H t o > 1 0 % • Déficit de líquidos > 41 • Calcio < 8 mg/dl • P O 2 < 6 0 m m H g • T del BUN > 5 mg/dl • Albúmina < 3,2 g/dl

Si se sospecha causa lltiásica: PAPILOTOMlA POR CPRE en 36-72 horas; valorar posterior colecistectomía

COMPLICACIONES (Eco yTC)

Absceso, flemón, Pseudoquiste necrosis infectada

Complicaciones crecimiento

5 cm Valorar

Colecistectomía

Figura 133. Esquema diagnóstico-terapéutico de la pancreatitis aguda

44.6. Complicaciones locales

Es característico de la pancreatit is aguda grave el desarrol lo de d i ferentes compl i cac iones locales.

Colecciones líquidas

Necrosis pancreática

Se def ine c o m o la existencia de un área focal o difusa de parénquima no v iable asociado con frecuencia a necrosis de la grasa peripancreá-t ica. El diagnóstico se realiza por TC abdomina l estando ind icado para la detección de esta complicación en el p lazo de 48-72 horas tras i n i ciarse el cuadro clínico (MIR 07-08, 16; MIR 05-06, 15). La extensión de la necrosis está d i rectamente re lac ionada con el pronóstico, ya que si afecta a más del 5 0 % de la glándula, se asocia a un elevado riesgo de infección y sepsis que compor ta fa l lo multiorgánico con alto pe l igro de muerte. Para detectar la infección se debe realizar una punción-aspiración con aguja f ina con contro l radiológico remi t i endo el mater ia l para Gram y cu l t i vo . Si es estéril, el mane jo de elección es el t ra tamiento conservador con prof i laxis antibiótica con im ipenem durante al menos tres semanas. Si la necrosis está infectada (siendo la f lora que hab i tua l mente se aisla en la misma: E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus, Staphylococus, Streptococus, Bacteroides y hongos), el antibiótico que se debe usar es im ipenem (salvo que se aisle una bacteria gramposi t iva en cuyo caso es razonable cambiar la pauta antibiótica por vancomi-cina) y es necesaria la realización de un desbr idamiento quirúrgico. En pacientes muy graves, incapaces de tolerar un desbr idamiento q u i rúrgico se ut i l izan técnicas menos agresivas c o m o la necrosectomía retroper i toneal , la necrosectomía laparoscópica o la necrosectomía endoscópica.

Pseudoquiste

Es la complicación más frecuente de la pancreatitis aguda, si bien su causa más frecuente es la pancreatitis crónica. EL 3 0 - 5 0 % de los pacientes suelen desarrollar colecciones líquidas de forma precoz en las primeras 48 horas de la enfermedad c o m o resultado de una reacción exudativa pancreática y se caracterizan por carecer de pared propia. Su curso clínico suele ser hacia la resolución espontánea en el 5 0 % de los casos, pero el 1 5 % persisten y llegan a encapsularse, entre las 3 y 6 semanas fo rman do pseudoquistes. El 8 5 % se local izan en el cuerpo y cola del páncreas y 1 5 % en la cabeza. En el pasado, el tamaño era el factor fundamental para determinar la necesidad de intervención. Aunque es cierto que un pseudoquiste mayor de 6 cm de diámetro y después de seis semanas de evolución raramente se resuelve espontáneamente y suele provocar síntomas, la decisión de drenaje se fundamenta en la actual idad en la existencia de repercusión clínica. Siendo las manifestaciones habituales el dolor abdomina l , la obstrucción bil iar o duodenal , signos de infección, rotura o hemorragia. Por tanto, los pseudoquistes asintomáticos pueden tratarse de forma conservadora por tener un riesgo muy bajo de c o m p l i caciones (MIR 08-09, 20 ; MIR 06-07, 13; MIR 99-00, 1 72). Si se decide una actuación terapéutica, la quistogastrostomía o quistoduodenostomía quirúrgica (especialmente ind icado para los local izados en cola o si son múltiples), el drenaje percutáneo guiado por radiología y el drenaje en doscópico (guiado por ultrasonografía endoscópica que requiere un con tacto íntimo con la pared gástrica o duodenal ) son opciones aplicables según las características de cada caso (MIR 98-99, 53).

Aparecen durante las primeras 48 horas de la enfermedad c o m o resultado de una reacción exudat iva por el proceso in f lamator io pancreát i co . Pueden local izarse tanto dentro c o m o en las prox imidades del páncreas y carecen de una pared def in ida . Su curso clínico es hacia la resolución espontánea en el 5 0 % de los casos pero hasta en el 2 5 % pueden infectarse. El t ra tamiento en la actual idad debe ser conservador y sólo se drenan si se infectan o exper imentan un c rec imiento rápido causando do lor o compresión sobre los órganos vecinos.

R E C U E R D A El pseudoqu is te es la compl icación más f recuente de la pancreat i t is a g u da , si b i en su causa más hab i tua l es la pancreat i t is crónica.

R E C U E R D A C u a n d o los pseudoquis tes prec isan cirugía, se rea l iza drena je i n te rno reservando la resección para los loca l i zados en la co la .

215


Absceso

Es una colección circunscrita de pus que puede derivar de un pseudoquiste infectado, de colecciones fluidas o de licuefacción de la necrosis pancreática. En general se desarrolla tardíamente a partir de la quinta semana. El diagnóstico se establece mediante punción guiada por TC o ecografía. El material extraído debe examinarse para citología, Gram y cul t ivo. Esta patología debe ser tratada en cuanto se detecte, ya que existe riesgo de sepsis. Se prefieren estrategias de drenaje mínimamente i n vasivas c o m o el percutáneo, el endoscópico transpapilar o el transmural.

Hemorragia

Es una complicación rara pero grave. La fuente suele ser un pseudoa-neurisma muchas veces ub icado en el interior de un pseudoquiste. La

sangre puede quedar acumulada dentro de una cav idad cerrada o aparecer en forma de hemorragia digestiva en el caso de que exista c o m u nicación con el W i rsung . El diagnóstico se realiza con TC o arter iografía (esta última permite , al m i smo t i empo el t ratamiento rea l izando una embolización del vaso sangrante). Si no es posible la embolización, se debe emplear cirugía.

Rotura del conducto de Wirsung

El jugo pancreático puede quedar co lecc ionado dentro de una cav idad o f luir p rovocando ascitis pancreática si la lesión t iene lugar en el p lano anterior del conduc to , o fístula pleural o mediastínica si f luye por el p lano posterior. El diagnóstico se consigue por CPRE o colangio-RM. El t ratamiento consiste en administrar nutrición parenteral , t ra tamiento antisecretor con octreótida y drenar la colección por métodos endos-cópicos o percutáneos.

r


U n a mu je r de 4 5 años ha p resen tado var ios ep isod ios de pancreat i t i s aguda , d o c u men tada rad io lóg icamente c o n tomograf ía c o m p u t a r i z a d a . N o ingiere a l coho l , ni está somet ida a med i cac ión a lguna , no ref iere an teceden tes fami l ia res de en f e rme dad pancreát ica y las c i f ras de co les tero l y tr igl icér idos s i empre han s ido no rma les . En el ú l t imo ingreso , excep tuando la h ipe ram i l a sem ia y una leve a l te rac ión de la b ioqu ímica hepát ica , el resto de los parámetros anal í t icos fue ron no rma l e s . La eco-grafía abdomina l fue, c o m o en las ocas iones prev ias , no rma l . ¿Cuá l , de las que se exp re san a cont inuac ión , c r ee que es la et iología más probab le de la pancreat i t i s aguda en esta pac ien te ?

1) I n f e c c i o n e s v i r a l e s . 2) Va s cu l i t i s . 3 ) I n s u f i c i e n c i a r e n a l . 4 ) M i c r o l i t i a s i s v es i cu l a r . 5) H i p e r p a r a t i r o i d i s m o .

M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 6 ; RC: 4

En fe rma de 62 años , c o n d iabetes mel l i tus t ipo II, ingresa por do lor en h e m i a b d o m e n super io r e h ipe rami l a semia , s iendo d iagnost i cada de pancreat i t i s aguda . El estudio r ea l i zado no demues t r a et iología de la m i s m a . A las 3 s emanas de evo luc ión de la en fe rmedad , encontrándose as intomát ica , la ecograf ía abdomina l e v i d e n c i a una c o l ecc ión l íquida, b ien de l im i tada , de unos 35 x 3 0 m m de d iámetro , c o n caracter ís t icas inequívocas de pseudoquis te pancreát i co . ¿ Q u é c o n d u c t a de las s iguientes es más a d e c u a d a ?

1} Intervención quirúrgica. 2) D r e n a j e percutáneo d e la co l ecc ión l íquida.

3) A c t i t u d e x p e c t a n t e y segui r la evo luc ión c l ín ica , en espera d e la resolución es pontánea.

4) Punción-aspiración percutánea d i r i g i d a p o r ecografía, pa ra el análisis de l l íquido d e la co l e c c i ón .

5) D r e n a j e endoscóp ico de l p s e u d o q u i s t e .

M IR 9 9 - 0 0 , 1 7 2 ; RC: 3

U n h o m b r e de 45 años a c u d e a u rgenc ias porque l leva 6 horas c o n do lor abdomina l con t inuo c o n e x a c e r b a c i o n e s l o ca l i z ado en epigastr io e h ipocondr i o de r e cho , jun to c o n nauseas y dos ep isod ios de vómi tos a l imentar iob i l iosos . N o es bebedor hab i tua l . En los úl t imos meses h a ten ido molest ias s imi la res pero más l igeras y t rans i tor ias , que no pone en re lac ión c o n ningún factor desencadenan te . Exp lorac ión : obes idad , dolor a la pa lpac ión pro funda bajo reborde costa l de r e cho , s igno de M u r p h y nega tivo. Ru idos intest inales d i sminu idos . Ana l í t i ca : A ST ( G O P ) 1 8 3 Ul/I y a m i l a s e m i a 3 9 0 Ul/I, b i l i r rub ina total de 2,4 mg; resto no rma l . Ecograf ía : cole l i t ias is múl t ip le s in s ignos de co lec is t i t i s , co l édoco d i la tado (14 m m de d iámetro) hasta su porc ión distal donde hay u n a imagen de 1,5 m m bien de l im i t ada que de ja sombra acúst ica . ¿Cuá l sería su act i tud?

1) T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r hasta q u e se resue l va la panc r ea t i t i s . 2) Laparotomía c o n colecistectomía y explorac ión d e l co l édoco . 3) Colangiopancreatograf ía retrógrada endoscóp ica (CPRE) c o n papi lotomía pa ra

t ratar d e ex t rae r el cá l cu lo y p o s t e r i o r m e n t e colec istectomía p r o g r a m a d a . 4 ) Á c i d o ursodesoxicól ico a dos is d e 3 0 0 mg/8 horas po r v ía o r a l . 5) L i t o t r i c i a b i l i a r c o n o n d a s de c h o q u e .

M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 2 ; RC: 3

216

PANCREATITIS CRÓNICA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Es u n t e m a l i g e r a m e n t e m e n o s p r e g u n t a d o q u e el a n t e r i o r . E spec i a lmen te , es c o n v e n i e n t e cen t ra rse en la etiología, la c l ín ica, las c o m p l i c a c i o n e s y e l m a n e j o diagnóstico-terapéutico.

La etiología más f recuente es la alcohól ica, s i endo el d o l o r a b d o m i n a l y la ma la digestión los síntomas p r i n c ipa les . La diabetes es un s igno de en f e rmedad avanzada .

[~2~] El diagnóstico puede hacerse al observarse ca l c i f i cac iones pancreáticas en la radiología s imp le en el c o n t e x t o de una cl ínica c o m p a t i b l e o por TC a b d o m i n a l . La co l ang io-RM y la CPRE son las pruebas de mayor espec i f i c i d a d . La mayor p r e c o c i d a d la aporta el es tud io de estimulación pancreática c o n secre t ina-co lec i s toqu in ina .

["J"] El t r a t am ien to es sintomático de l d o l o r c o n analgesia y de la ma la digestión c o n sup lementos pancreáticos. El t r a t am ien to quirúrgico se reserva para casos intratables o c u a n d o no puede descartarse m a l i g n i d a d .

Es un proceso in f l amato r io crónico del páncreas que conduce al desarro l lo de lesiones fibróticas permanentes y a la pérdida progresiva del parénquima exoc r i no y endoc r i no . Puede aparecer tras brotes repet idos de pan creatit is aguda o c o m o consecuenc ia de daño crónico. No se conoce con certeza la fisiopatología del trastorno. Se piensa que es deb ida a la precipitación de proteínas en los ductos o b ien a daño d i rec to del a l coho l sobre el páncreas.

45.1. Etiología

La causa más frecuente es el a l coho l i smo crónico; menos habituales son las hereditarias, auto inmuni tar ias , t r o picales, obstructivas o el h iperparat i ro id ismo. Un 2 5 % son idiopáticas.

45.2. Clínica

Los pacientes con pancreatit is crónica rec idivante t ienen síntomas idénticos a la pancreatit is aguda (MIR 0 0 - 0 1 , 10). El d o l o r e s el síntoma pr inc ipa l , con localización semejante a la de la pancreatit is aguda.

El do lo r puede desencadenarse con los a l imentos, acabar por ser constante o ser tan grave que precise el uso frecuente de narcóticos. El do lor d i sminuye a medida que evo luc iona la enfermedad. Se necesita una pérdida de más del 9 0 % de la función exocr ina del páncreas para que aparezcan manifestaciones de maladigestión, que puede conduc i r , entre otras manifestaciones, a marcada pérdida de peso (que contrasta con la ausencia de anorexia) , esteatorrea importante y déficit de B | 2 ( 4 0 % en alcohólicos) (MIR 01-02, 13). A l afectarse los islotes pancreáticos con el paso de los años puede desarrollarse intolerancia a la glucosa y diabetes mel l i tus (MIR 02-03 , 251) , que t iene menos riesgo de cetoacidosis y más de h ipog lucemias . La tríada típica de calc i f icac iones pancreáticas, esteatorrea y diabetes aparece sólo en el 3 0 % de los pacientes.

[ 7 ] P r egun tas 45.3. Diagnóstico • M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 8 , 1 9 0 •MIR 0 2 - 0 3 , 251 •MIR 0 1 - 0 2 , 13 •MIR 0 0 - 0 1 , 1 0 , 11 • M I R 9 8 - 9 9 , 4 0 • M I R 98-99F , 8 • M IR 9 7 - 9 8 , 2, 18

El diagnóstico se basa en la presencia de una sintomatología compat ib le y unas alteraciones morfológicas demostrables mediante técnicas de imagen (ecoendoscopia, CPRE, TC, RM) c o m o atrofia y calc i f icaciones pancreáticas (Figura 134), así c o m o dilatación del Wi rsung. La visualización de las calc i f icaciones es diagnóstica: puede ser suficiente con objetivarlas en Rx simple de abdomen ( 3 0 % ) , y si no, recurrir a ecografía, o mejor aún, por su gran

217


sensibi l idad, a la TC abdomina l (MIR 03-04, 188; MIR 98-99, 40 ; MIR 97-98, 2; MIR 97-98, 18), la colangio-RM, la CPRE o la ecoendoscopia.

Figura 134. Calcif icaciones pancreáticas

Los niveles de amilasa y lipasa son habi tua lmente normales. Puede haber aumento de la fosfatasa a lcal ina y de la b i l i r rub ina por colestasis secundaria a inflamación crónica alrededor del colédoco.

Existen varios procedimientos que pueden ser empleados para evaluar la función pancreática. Son útiles para establecer el diagnóstico de pan creatitis crónica, para estratificar a los pacientes según el grado de afectación y para comprobar la efectividad del tratamiento. De hecho para establecer el diagnóstico de pancreatitis crónica la prueba de función más sensible es el examen de la secreción pancreática tras estimulación con secretina o colec istoquinina. Sin embargo, en la actual idad, se realiza en pocos centros dada su comple j idad . Otras pruebas que se ut i l izan son la determinación de grasa fecal, la elastasa fecal y el test del pancreolauryl .


Las pr inc ipa les comp l i c a c i ones de la pancreat i t is crónica son: • Obstrucción del colédoco. Existe una obstrucción parc ia l t rans i

to r i a del colédoco durante la pancreat i t is aguda d e b i d o a la i n flamación y edema pancreático, que cursa con elevación de la b i l i r r u b i n a en sangre, que resuelve al curar la pancreat i t i s . La estenosis del colédoco secundar ia a la pancreat i t is crónica es resultado de la f ibrosis e inflamación repet ida. Son estrecheces l i sas y largas que afectan al colédoco intrapancreático. La elevación de la fosfatasa a lca l ina es la alteración del l abora tor io más f re cuente . Puede presentar do lo r abdomina l e ic ter ic ia . Puede c o m pl icarse con una co langi t i s , e inc luso l levar a una cirrosis b i l i a r secundar ia . Puede confund i r se fácilmente con estenosis mal ignas. La TC es el me jo r método de estudio del páncreas y la co l ang io grafía es la prueba def in i t i va para de l im i ta r el árbol b i l i a r . Está ind icada la cirugía en los pacientes sintomáticos, med iante una derivación b i l i a r de elección.

• Obstrucción duodenal. La obstrucción duodenal más común es debi da al cáncer de cabeza de páncreas y es infrecuente en las pancreatitis crónicas. La obstrucción pilórica es casi generalizada en las situaciones de inflamación pancreática por flemón o absceso, y es transitoria.

Los pseudoquistes pancreáticos también p roducen comprensión extrínseca, p r i n c i pa lmen te del estómago. La obstrucción duodena l de la pancreat i t is crónica p roduce , de fo rma típica, vómitos y d o lor abdomina l superior y pérdida de peso. Se d iagnost ica m e d i a n te un tránsito gas t roduodena l , y el t ra tamiento consiste en reposo a b d o m i n a l , SNG y NPT. Si la obstrucción persiste, es necesario real izar una gastroyeyunostomía.

• Pseudoquiste pancreático (Véase el Capítulo 44). • Fístulas pancreáticas. Pueden ser hac ia el med ias t ino o hacia la

cav idad a b d o m i n a l , p r o d u c i e n d o ascitis y/o der rame p leura l pan creáticos. La patogenia se debe a una disrupción del c o n d u c t o pancreático p r i nc ipa l duran te el ataque de pancreat i t i s . Si la d i s rupción es en la cara anter ior del páncreas, se p roduce ascitis pancreática, sin per i ton i t i s , ya que las enz imas pancreáticas no están act ivadas. La ascitis es i ndo lo ra . Se presenta c o m o a u m e n t o progres ivo e i n d o l o r o del v o l u m e n a b d o m i n a l . Es característica la ascitis masiva, refractaria al t r a tamien to con diuréticos. Suele ser un líquido c la ro y amba r i no . Se diagnost ica por la elevación de la amilasa en el líquido ascítico. Puede elevarse también la b i l i r rub ina . Si la disrupción se produce en la cara posterior, las secreciones se di r igen por el retroper i toneo hacia el mediast ino, p roduc iendo el derrame pleural pancreático, que no debe ser con fund ido con el de rrame pleural i zqu ie rdo pequeño, que se p roduce f recuentemente en la pancreatit is aguda y que no necesita t ra tamiento. También se e levan las cifras de ami lasa en el líquido p leu ra l . El t ra tamiento in ic ia l es médico, necesitando, a veces, toracocente-sis y paracentesis. Son útiles los análogos de la somatostatina, c o m o la octreótida. Si el t ra tamiento médico no es efect ivo, está indicada la cirugía para local izar la fístula y realizar una "Y" de Roux. Existen también las fístulas a v isceras huecas, s i endo la más f r e cuen te al c o l o n t ransverso y ángulo esplénico de l c o l o n , estómago , d u o d e n o y vía b i l i a r . La hemor rag i a es su síntoma más f r ecuen te . Suele asociarse a un absceso. El t r a t a m i e n t o es quirúrg i c o .

• Cualquier proceso benigno o mal igno que afecta al páncreas puede producir una trombosis de la vena esplénica por afectación de la íntima venosa o compresión extrínseca, lo que produce estasis sanguíneo y trombosis. La causa más frecuente es el cáncer de páncreas, seguido de la pancreatitis crónica. Muchas veces es asintomática. La consecuencia es una hipertensión portal izquierda con varices gástricas y esofágicas. La complicación más f recuente de la t rombos is , es la hemorrag ia digest iva. En un 3 6 % aparece esp lenomegal ia y en un 2 6 % do lo r a b d o m i n a l in termi tente . El mejor método diagnóstico es la angio-grafía arterial en fase venosa. Es necesaria una TC para descartar neoplas ia , y la endoscop ia es útil para d iagnost icar y tratar las varices sangrantes. El t ra tamiento es la esplenectomía, en los pa cientes con t rombos is de la vena esplénica sintomática.

• A d e n o c a r c i n o m a pancreático. La pancreat i t is crónica pred ispone al adenoca r c inoma de páncreas.

• O t r o s . Pseudoaneurismas, necrosis grasa subcutánea, do lo r óseo, artrit is y aumento del riesgo del cáncer de páncreas.

45.5. Tratamiento

Etiológico

Se debe recomendar a los pacientes abandonar la ingesta enólica y el consumo de tabaco. Ambos se han re lac ionado con una peor evolu-

218


c ión de la e n f e r m e d a d y un m a y o r número de brotes de p a n c r e a t i t i s .

En caso de d o l o r se u t i l i z a n analgésicos, a u n q u e para el d o l o r i n t ra tab le p u e d e necesi tarse cirugía (MIR 0 0 - 0 1 , 11) . Es útil la a d m i nistración de p repa rac iones de e n z i m a s pancreáticos, si hay esteatorrea.

Las nuevas cápsulas c o n e n z i m a s t i e n e n una c u b i e r t a de p r o t e c c ión f r en te al ác ido . La respuesta al t r a t a m i e n t o se evaluará m e d i a n t e el c o n t r o l de l peso, parámetros n u t r i c i o n a l e s y va lorac ión de síntomas. También p u e d e n ser e m p l e a d a s c o m o ana lges ia , ya q u e a l i v i a n el d o l o r al r educ i r d e f o r m a i nd i r e c t a la secreción p a n creática.

D e b e n evitarse los antiácidos que l l even c a l c i o y magnes io p o r q u e se unen a las grasas y e m p e o r a n su absorción.

Los pseudoquis tes q u e aparecen en las agud izac iones de la p a n creat i t is crónica neces i tan cirugía con m u c h a más f r e cuenc i a po r el r iesgo de c o m p l i c a c i o n e s .

Quirúrgico

El t ratamiento de la pancreatit is crónica es básicamente médico (MIR 00-01 ,11 ) . Las pr incipales indicac iones de tratamiento quirúrgico son: • Do lo r persistente e incontro lab le con mórficos, f recuentemente re

lac ionado con mal drenaje del W i r sung (por obstrucción o estenosis). Es la indicación más frecuente.

• Ictericia obstruct iva. • Impos ib i l idad para descartar un cáncer subyacente. • Compl icac iones .

Los objet ivos pr imordia les de la cirugía de la pancreatit is crónica son al iv iar el do lo r y preservar la función endocr ina y exocr ina . Prev iamente a la cirugía, debe realizarse una TC y CPRE. La elección de la técnica depende de la localización del foco de pancreatit is y del tamaño del conduc to pancreático (MIR 03-04, 190).

Las distintas técnicas quirúrgicas se pueden ver en la Tabla 89 y Figura 135.

Ablac ión de la transmisión neurona l . En gene ra l , los resu l tados son sa t i s fac tor ios en los p r i m e r o s seis meses, p e r o su e f e c t i v i d a d d i s m i n u y e c o n el t i e m p o . H a y dos m o d a l i d a d e s : b l o q u e o o neu-ro l is is de l p l e x o ce l íaco p o r e c o e n d o s c o p i a y esplenectomía to-racoscópica.

TÉCNICAS INDICACIONES

Derivativas • Pancreático-yeyunostomía

de Part ington-Rochel le • En desuso, no trata la

cabeza

Resectivas

• Cuerpo-cola: pancreatectomía izquierda o corporocauda l

• Cabeza: DPC clásica (Whipple ) o con preservación pílórica (Traverso) o resección cabeza con preservación duodena l (Beger o Berna)

• En pancreat i t is localizadas en cue rpo y cola

• Afectación de la cabeza sin dilatación del Wirsung (MIR98-99F,8)

Mixtas

• Resección l imi tada cabeza y derivación pancreática: Puestow o Frey

• Afectación de la cabeza con dilatación del Wirsung de f o rma difusa (si la estenosis es corta y p rox ima l , se pref iere colocar sfenf por CPRE) (MIR 03-04,190) .

Otras

• Pancreatectomía to ta l o del 9 0 % con preservación duodena l y esplénica y auto t rasp lante de islotes

• Fracaso de t o d o lo anter ior o en pancreat i t is extensas sin dilatación del c o n d u c t o pancreático

Tabla 89. Técnicas quirúrgicas en la pancreat i t is crónica

Figura 135. Pancreático-yeyunostomía de Part ington-Rochel le

V a r ó n de 60 años, bebedor de más de 1 0 0 g/día de a l coho l desde los 2 0 años, c o n cuad ros recur ren tes de do lor posprand ia l in tenso en piso abdomina l super io r dere c h o , desde hace 10 años. D u r a n t e estos ep isod ios , la de te rminac ión de e n z i m a s pan creát icas en sangre son norma les . La T C abdomina l mues t ra m i c r o c a l c i f i c a c i o n e s en la porc ión cefá l ica del páncreas, s in otros ha l l azgos . La pancreatograf ía retrógrada endoscópica mues t ra estenosis del c o n d u c t o de W i r s u n g a nivel céfa lo-corpora l . El en fe rmo ha de jado el a l coho l h a c e 3 años y está en t ra tamiento c o n r e e m p l a z a m i e n to enz imát i co , a l ca l inos y 60 mg de sulfato mór f i co al día. ¿Cuá l de los propuestos sería el t ra tamiento más a d e c u a d o ?


1) A u m e n t a r al d o b l e el t r a t a m i e n t o analgésico. 2) D i s m i n u i r la ingesta d e grasas y proteínas. 3) A u m e n t a r la dos is d e e n z i m a s pancreát icas, s u s p e n d i e n d o la a lca l in izac ión de l

m e d i o i n t e s t i n a l . 4) D i l a t a c i ón p o r v ía endoscóp i ca e insta lac ión d e prótesis e n e l c o n d u c t o d e

W i r s u n g .

5) Duodenopancrea tec tomía cefál ica c o n preservación pi lór ica.

M I R 98-99F , 8; RC: 5

219



U n a l c o h ó l i c o de 52 años v i e n e p r e s e n t a n d o desde h a c e c u a t r o ep i sod ios repe- 1) t idos , c o n f r e c u e n c i a c r e c i e n t e , de do lo r ep igást r i co e i r r ad i ado a e s p a l d a ; úl- 2 ) t i m a m e n t e , el do lo r es d i a r i o , i n m e d i a t a m e n t e tras la inges ta . H a p e r d i d o unos 3) d i e z k i los de peso en c u a t r o años . Seña la que sus h e c e s son m u y a b u n d a n t e s , 4 ) gras i en tas , e s p u m o s a s y f lo tan s o b r e el agua . En una p l a c a se v e n c a l c i f i c a c i o n e s 5) a n ó m a l a s en el a b d o m e n supe r i o r . ¿ Q u é p r u e b a har ía , a c o n t i n u a c i ó n , pa r a c o m p le tar el d iagnóst i co? M IR 9 8 - 9 9 , 4 0 ; RC: 2

U n a determinac ión d e grasa f e c a l . N o haría n i n g u n a p r u e b a más. U n a p r u e b a sec re to r i a c o n sec re t ina . U n a colangiopancreatograf ía endoscópica . U n a T C d e a b d o m e n a l t o .

220

TUMORES DEL PÁNCREAS EXOCRINO

Orientación


Es u n t e m a p o c o p r e g u n t a d o , p e r o q u e o c a s i o n a l m e n t e apa rece , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s d e páncreas e x o c r i n o .

[~¡~) El a d e n o c a r c i n o m a duc ta l de páncreas cons t i tuye un t u m o r de e levada m o r t a l i d a d .

[~2~| La cl ínica es tardía, s i endo más f recuente el síndrome cons t i t uc iona l y el do lo r epigástrico. La ic ter ic ia sólo aparece en los de cabeza pancreática.

[~3~| El t r a t am ien to es quirúrgico en los casos resecables c o n duodenopancreatectomía cefálica en los de cabeza , ampu la res o per i ampu la res . En caso de i r resecab i l idad , pa l i a t i vo y descompres i vo de la vía b i l i a r .

46.1. Neoplasias quísticas

Suelen presentarse c o m o do lo r abdomina l (lo más frecuente), masa, icter ic ia, pérdida de peso, dispepsia o hemorragia , depend iendo de la localización y el tamaño.

Debe hacerse el diagnóstico d i fe ren cial con el pseudoquiste pancreático, que es difícil si no existe el antecedente de pancreatit is.

La ecografía muestra la naturaleza quística de la masa en estudio, pero el mejor método diagnóstico es la TC y la ecoendoscopia (Figura 136).

En general , todas las neoplasias quísticas pancreáticas, salvo el mi-croquístico, deben ser tratadas de forma agresiva por su potenc ia l mal igno mediante resección comple ta , ya que esta se acompaña de buenos resultados.

Benignas

Neoplasia intraductal mucinosa papilar

CED P r egun tas

• M IR 0 8 - 0 9 , 5, 1 4 2 •MIR 0 6 - 0 7 , 2 5 7 •MIR 00-01 F, 16 • M IR 99-00F , 17 , 2 2 • M IR 9 7 - 9 8 , 19

Se trata de un tumor productor de muc ina , que crece hacia la luz de los conductos . En un terc io de estas lesiones precursoras se desarrolla un adenocarc inoma invasor. Es una ent idad diagnost icada cada vez con más f recuencia. Es más frecuente en un p romed io de edad de 65 años y la mayoría se loca l izan en la cabeza del páncreas. En un 3 0 % de los casos es ma l igno , que se ev idenc ia por invasión de la cápsula. Puede invadir loca lmente, s iendo menos frecuente la aparición de metástasis. Su diagnóstico se basa en la realización de una PAAF guiada por ecoendoscopia . El t ra tamiento es la extirpación quirúrgica. La superv ivencia g lobal a los c inco años está en torno al 6 0 % .

221


Gstoadenoma seroso

También l l amado microquístico, suelen ser múltiples quistes pe queños de hasta 2 c m de diámetro, que al cor te t i enen aspecto de esponja o pana l de abeja , recub ier tos de ep i t e l i o p l ano o c u b o i d a l , c on un característico depósito in t race lu la r de sustancia glucogénica.

La Rx puede mostrar un aspecto estre l lado. De fo rma característica, con t i enen un líquido c laro y poco espeso. No t ienen potenc ia l m a l i g no. Su diagnóstico se basa en la realización de una PAAF guiada por ecoendoscop ia .

Cistoadenoma mucinoso

Más f r e cuen t e en mu je res , sue len ser les iones m u l t i l o c u l a r e s y p a p i lares de aspec to t a b i c a d o por la p resenc i a de exc recenc i a s p a p i lares vegetantes , r ecub ie r tas p o r células c i l i n d r i c a s y c a l i c i f o r m e s . Suele l o ca l i za r se en c u e r p o y co l a .

La Rx s i m p l e t i ene aspec to de cascara de h u e v o . C o n t i e n e n u n l íquido m u c o i d e t u r b i o de c o l o r marrón. Su diagnóstico se basa en la real ización de una PAAF gu i ada p o r e c o e n d o s c o p i a . Hasta u n 8 0 % c o n t i e n e n zonas o p u e d e n e v o l u c i o n a r a c i s t o a d e n o c a r c i n o -ma , p o r lo q u e d e b e n ser e x t i r p a d o s .

Malignas

Cistoadenocarcinoma

Suele presentarse c o m o un f o c o de m a l i g n i d a d den t ro de un c is t o a d e n o m a m u c i n o s o . Suelen ser t umores grandes de 20-30 c m que presentan metástasis en un 3 5 % en el diagnóstico. D e b e n ex t i rpa r se, ya q u e presentan buena supe r v i v enc i a a los c i n c o años (MIR 99-00F, 22 ) .

46.2. Carcinoma de páncreas

Const i tuye el t umor per iampular más frecuente. Es el cáncer más letal que existe y su inc idenc ia aumenta con la edad. La localización más frecuente es la cabeza de páncreas y suele tener un tamaño al d iag nóstico de unos 5 c m , mientras que los de cuerpo y cola suelen ser mayores (Figura 137).

El t i p o histológico más f r ecuen te es el a d e n o c a r c i n o m a duc t a l (75-9 0 % ) . P roduce extensión loca l a las estructuras vec inas y metástasis a gang l ios linfáticos e hígado. La mayoría t i ene metástasis al d i a g nos t i co , q u e son más f recuentes en hígado, segu ido de los gan g l ios linfáticos reg iona les , p e r i t o n e o y p u l m o n e s . La etiología se desconoce , pero existe estrecha relación con el t a b a q u i s m o y la pancreat i t i s crónica. Se han descr i to otros factores de r iesgo c o m o la d iabetes me l l i t u s y colecistectomía prev ia , pe ro su i m p o r t a n c i a está aún por ac larar .

Q R E C U E R D A El t u m o r pe r i ampu l a r más f recuente es el a d e n o c a r c i n o m a duc ta l de cabeza de páncreas.

Figura 137. Carc inoma en cabeza de páncreas {flecha blanca) que contac ta con el eje mesopor ta l (flecha amarilla)

Clínica

El signo más frecuente y precoz es la pérdida de peso. El síntoma más frecuente es do lor epigástrico sordo, constante, con irradiación a dorso, que se acentúa en supino y mejora al f lex ionar el t ronco hacia ade lante. Los de cabeza de páncreas presentan la tríada clásica de pérdida de peso, do lo r abdomina l e icter ic ia, fa l tando esta última en los de cuerpo y cola (MIR 08-09, 5, 142).

En la exploración, los pacientes pueden presentar una vesícula pa lpa ble (signo de Courvoisier-Terrier posit ivo) , signo que no existe en la colecist i t is ni en la per i tonit is (MIR 99-00F, 1 7). Puede aparecer t r o m bof lebit is migrator ia recurrente (Trousseau).

La obstrucción de la vena esplénica por el tumor puede produc i r es-plenomegal ia e hipertensión portal selectiva con varices gástricas y esofágicas.

Diagnóstico

• T C . Diagnost ica la masa y hace el estudio de extensión. Es la prueba de elección.

• Estudio gastroduodenal. Permite detectar compresión, desplazamiento e invasión de estructuras vecinas (signo del 3 invert ido) que también puede verse en las pancreatit is. Ecografía. Diagnost ica lesiones mayores de 2 c m y determina el estado de la vía b i l iar y la existencia de metástasis hepáticas. Ac tua l mente, la ecografía endoscópica puede detectar tumores de menos de 2 c m y es muy útil para valorar resecabi l idad. As im ismo permite la realización de una PAAF para obtener material citológico. La eco-grafía por laparoscopia es útil en el diagnóstico de extensión.

• CPRE. Test sensible, pero poco específico. Puede verse el signo del " dob l e c o n d u c t o " . Permite, además, realizar citología del j ugo pan creático. Algunos lo consideran el mejor método diagnóstico del cáncer de páncreas, ya que permite d i ferenc iar lo de la pancreatit is crónica foca l , pero otros est iman que la resonancia magnética c u m ple mejor esta tarea.

222


• Marcadores tumorales (sobre todo C A 19-9) (MIR 06-07, 257) , que son poco sensibles e inespecíficos, pero t ienen valor pronóstico y ut i l idad en el seguimiento.

Tratamiento

La resecabi l idad tumora l se valora mediante TC he l i co ida l con contraste (Tabla 90) .

No se podrá operar aque l los t umores que p resen ten : Afectación locorreg iona l metastásica por vía por ta l : - Metástasis hepáticas múltiples o mayores de 1,5 c m - Metástasis gangl ionares macroscópicas - Carc inomatosis per i tonea l Invasión vascular - Arter ia l : afectación de arteria mesentérica superior, t r o n c o celíaco

y arteria hepática - Venosa: con tac to del t u m o r con la vena por ta super ior al 5 0 % Enfermedad extrahepática

Tabla 90. Esquema de los criterios de irresecabi l idad

En función de estos criterios se d ist inguen tres grupos de pacientes: • Tumores resecables (no necesitan confirmación histológica). Supo

nen el 1 0 - 2 0 % . En estos casos, la cirugía es potenc ia lmente cura t i va, pudiéndose realizar: - Duodenopancreatectomía cefálica (operación de Wh ipp l e ) . Es el

t ratamiento de elección para tumores de la cabeza del páncreas, ampu lomas y tumores per iampulares. Presentan una elevada morb i l i dad (hemorragia, fístula pancreática) (MIR 00-01 F, 16; MIR 97-98, 19) (Figura 138 y Tabla 91).

término-terminal

Figura 138. Duodenopancreatectomía cefálica (operación de Wh ipp le ) con preservación pllórlca

TÉCNICA : R E S E C C I Ó N DE C A B E Z A D E L P Á N C R E A S JUNTO AL D U O D E N O Y R E C O N S T R U C C I Ó N CON ASA DE Y E Y U N O . TRES A N A S T O M O S I S

1. Pancreat icoyeyunal 2. Hepat icoyeyuna l 3. Duodenoyeyuna l (si preservación pilórica) o gastroyeyunal (si técnica clásica)

La preservación pilórica evita el reflujo biliar y mejora la nutrición del paciente, pero produce un retraso en el vac iamiento gástrico junto con un menor margen de resección

Tabla 9 1 . Intervención d e W i p p l e

- Pancreatectomía total. En carc inomas multicéntricos. Deja i m portantes secuelas metabólicas.

- Pancreatectomía distal. En tumores de cuerpo y cola.

• Tumores irresecables. El t ratamiento es pal iat ivo (generalmente con confirmación histológica). Las opciones de tratamiento estándar son: - Qu im io te rap i a con gemci tab ina o gemci tab ina y e r lo t in ib ( inh i

b idor la ac t i v idad de la tirosina-cinasa de los HER1). - Procedimientos que a l iv ian el do lor (por e j emp lo , b loqueo celía

co o intrapleural) y apoyo terapéutico. - Anastomosis o derivación quirúrgica bi l iodigest iva (generalmen

te si se descubre la i rresecabi l idad en el acto quirúrgico), co loca ción percutánea radiológica o endoscópica de prótesis bil iares.

Opc iones de t ratamiento bajo evaluación clínica: > Ensayos clínicos que evalúan nuevos fármacos ant icancero

sos solos o en combinación con qu imio te rap ia . El drenaje bi l iar en caso de icter ic ia no se debe indicar de forma sistemática, quedando reservado a las siguientes situaciones:

> Preoperatorio: si existe colangitis, ictericia de larga evolución o demora quirúrgica (por ejemplo, por tratamiento neoadyuvante).

> Paliativo.

• Tratamiento coadyuvante a la cirugía. El emp leo con jun to de radioterapia y qu imio te rap ia permite d i sminu i r el do lo r y mejorar la superv ivencia en algunos pacientes. - Adyuvante : existe poca ev idenc ia para recomendar su uso pero

se usa la qu imior rad io te rap ia norma lmente en todos los pac ien tes sometidos a resección curat iva.

- Neoadyuvante : podría aumentar la resecabi l idad o desestimar para cirugía los casos de progresión.

Pronóstico

La mayoría fal lecen antes del año, y sólo un 1 0 - 2 0 % de los resecados (con intención curativa) sobreviven a los c inco años. De forma g loba l , sobreviven el 0 , 5 % de los pacientes al cabo de diez años.

Q R E C U E R D A Las der i vac iones b i l i a r y d igest iva están ind icadas c o m o t r a t am ien to pa l i a t i vo en tumores irresecables.

223


r


U n en fe rmo c o n i c t e r i c i a p rogres iva , indo lo ra (b i l i r rubina total 8 mg/dl) es diagnos- 2 ) Instalación d e prótesis expansora transtumoral . t i cado de m a s a pe r i ampu la r c o n P A A F pos i t i va para cé lu las mal ignas. El estudio de 3) Duodenopancrea tec tomía t o t a l , extensión es negat ivo. ¿Cuá l debe ser la opc i ón terapéut ica más aconse j ab l e , de las 4 ) Duodenopancrea tec tomía cefál ica, s iguientes? 5) De r i vac ión bi l iodigest iva.

1) D rena je externo, nutrición parenteral y cont inuar el estudio. RC: 4

224


47. CICATRIZACIÓN

Orientación


Este n o es u n t e m a i m p o r t a n t e , p e r o es c o n v e n i e n t e c o n o c e r a l g u n o s Aspectos esenciales.

(T~) El c ierre por segunda intención de las heridas está i n d i c a d o en her idas sucias y mordeduras .

r j j A lgunos factores generales afectan a la cicatrización: edad y estado nu t r i t i vo , t r a t am ien to c o n cor t i co ides , citotóxicos o rad iac iones ion izantes , d iabetes , shock, neoplasias preexistentes e insu f i c i enc ia hepática.

47.1. Fisiología de la cicatrización

La reparación de las heridas presenta una serie de cambios químicos, morfológicos y físicos que dan c o m o resultado la formación del te j ido c icat r i c ia l .

• Fase inflamatoria. Es la respuesta in ic ia l a la lesión. La intensidad y duración están relacionadas con el grado de contaminación y daño tisular. Después de una vasoconstricción transitoria se produce una vasodilatación, aumento de la permeab i l idad capi lar y migración de células inf lamatorias. Esta respuesta inf lamator ia está mediada por la liberación de cininas, histamina y prostaglandinas.

• Epitelización. Comienza a las 24 horas de la lesión, con migración de células de la capa basal de la epider mis hacia la herida.

• Fase celular o de neoformación vascular. In ic io a las 48-72 horas. Células mesenquimales p lur ipotencia les de alrededor de los vasos migran hacia la her ida y se transforman en f ibroblastos. Factores l iberados por plaquetas y macrófagos inducen a la neovascularización (MIR 06-07, 132).

• Fase proliferativa y de síntesis de colágeno. Desde el 5.° día hasta la 3. a semana, se produce una síntesis activa de colágeno y sustancia fundamenta l (proteoglucanos). Ocur re contracción de la herida por el desarrol lo de miof ibroblastos a partir de los f ibroblastos. Fase de remodelado. Predomina tras la 2. a -3. a semana. Equi l ibr io entre la formación de colágeno y su destrucción por la act iv idad de la colagenasa. Hay un incremento progresivo de la fuerza y resistencia de la c icatr iz , aunque nunca llegará a alcanzar la capac idad del te j ido no lesionado (MIR 98-99F, 251) .

Todos estos procesos están inf lu idos en duración y secuencia por la salud del paciente, estado nut r i c iona l e intervención médica. Lo más novedoso: modulación de la reparación de las heridas con factores de c rec imiento (MIR 06-07, 132), el EGF, que es conoc ido también con el nombre de urogastrona, y actualmente está d ispon ib le c o m o EGF recombinante . En los últimos años se han ven ido a cumu lando muchas evidencias experimentales acerca de que el EGF puede est imular el proceso de reparación de heridas, fundamenta lmente las traumáticas y posquirúrgicas, erosiones corneales, úlceras, queratit is y aumento de la resistencia de tensión de la c icatr iz . Este efecto c icatr izante se debe a su acción mitogénica sobre células epitel iales y f ibroblastos. Las células dianas del EGF las const i tuyen aquellas derivadas del ec todermo, tales c o m o córnea, ep idermis , hígado, páncreas, etc. Su efecto biológico consiste en la modulación de la proliferación celular por med io de la activación del receptor tirosina-cinasa del EGF y la proteína-cinasa C.

GD Preguntas 47.2. Tipo de cicatrización

- M I R 0 6 - 0 7 , 132 • M IR 0 0 - 0 1 , 17 - M I R 9 8 - 9 9 F , 251

Por primera intención. Ocur re en aquellas heridas l impias en las que se produce una aproximación inmediata con sutura.

225


Por segunda intención. Hay una cicatr ización espontánea. La ep i-tel ización se e x t i e n d e unos milímetros sobre la her ida ab ie r ta .

Por tercera intención (cierre primario diferido). O c u r r e c u a n d o una her ida se cierra después de un pe r iodo de cicatrización secundar ia (Figura 139) .

Figura 139. Cierre por tercera intención. Se suele usar mater ia l protésico, mallas, en las heridas de la pared a b d o m i n a l

Se añade al t ra tamiento quirúrgico, antibióticos y prof i l ax is antitetánica.

Cierre por tercera intención o sutura primaria diferida (véase Figura 139) En heridas que no se suturan inmed ia tamente por el riesgo de infección, de jando que c ica t r i cen por segunda intención durante 4-5 días. Si, tras este t i empo , se considera que el riesgo de infección ha d i s m i n u i d o , se procede a una escisión o Fr iedr ich (extirpación de 2 m m o más de borde cutáneo) y sutura (MIR 0 0 - 0 1 , 1 7).

El t r a t a m i e n t o de las her idas comp l e j a s , supone en la mayoría de casos una evolución tórpida y p r o l o n g a d a . Por e l l o , se están e n sayando diversos métodos de t r a t a m i e n t o para pode r ace lerar el p roceso natura l de cicatr ización. La apl icación de presión negat iva (Sistema VAC) (Figura 140) sobre el l e cho de una her ida ha d e m o s t r ado , t an to e x p e r i m e n t a l c o m o cl ínicamente, q u e ayuda a e l i m i n a r el l íquido ext ravascu lar , m e j o r a n d o la perfusión cap i l a r , la o x i g e n a c ión, el apor te de nut r ientes y factores de c r e c i m i e n t o t isu lar , c on la cons igu i en te aceleración del c r e c i m i e n t o de l t e j i d o de granulación. D i s m i n u y e además, la carga bac te r i ana y su e fec to n o c i v o sobre la granulación.

Figura 140. Sistema VAC sobre her ida de evolución tórpida en el tórax

47.4. Factores que afectan a la cicatrización

47.3. Tratamiento de las heridas

Cierre primario o por primera intención. Sutura inmediata de la her i da. En heridas con mínima contaminación bacteriana, hemorragia c o n tro lable y sin te j ido necrótico ni cuerpos extraños.

Cierre por segunda intención. No se sutura la herida y se deja que c icatr ice espontáneamente. Está ind icado en:

Heridas muy contaminadas. • Cuando el t ra tamiento se ha demorado más de 6-8 horas. • Cuando hay trayectos muy irregulares. • Mordeduras humanas y de animales con t ratamiento antibiótico

(amoxicilina-ácido clavulánico).

En estos casos se debe real izar desb r idamien to , e l i m i n a n d o esfacelos y cuerpos extraños y, si p rocede , drena je de co lecc iones puru lentas .

• Factores locales - Riego sanguíneo. - Infección. - Tamaño de la herida. - Ma la técnica: suturas a tensión, mov i l i dad excesiva, espacios

muertos, restos necróticos. - Aplicación de medicamentos y sustancias químicas en la herida.

• Factores generales - Edad, estado nutr i t i vo , déficit de v i taminas (C, A) y o l igoe lemen-

tos (cobre, hierro, z inc ) . - Cor t i co ides , citotóxicos (la qu im io t e r ap i a debería retrasarse

por lo menos 4-7 días después de la operación), radiac iones ionizantes .

- D iabetes (mayor r iesgo en pac ientes ma l con t ro l ados ) , sepsis, u r em ia , shock, neoplas ias preex is tentes , i n su f i c i enc i a he pática.

226


47.5. Cicatrización patológica Cicatriz hipertrófica. Surge por un desarrollo excesivo de miofibroblas-tos, que conl leva una tendencia a la retracción y t iene importantes repercusiones funcionales. Suele diferenciarse del quelo ide en que no sobrepasa los límites de la cicatr iz. El tratamiento consiste en una Z-plastia.

Queloide. Cicatr iz exuberante por exceso de colágeno, que rebasa los límites de la piel sana. Se considera un tumor ben igno . Son más frecuentes en región preesternal y espalda, así c o m o en sujetos de raza negra. Dada su gran tendenc ia a la rec id iva tras cirugía, se intentan tratamientos conservadores mediante infiltración intralesional de tria-mc ino lona , presoterapia, láminas de s i l i cona, co l ch i c ina ora l , etc. Si la respuesta no es satisfactoria, se puede realizar extirpación en b loque , aunque el riesgo de rec id iva es al to.

Q R E C U E R D A El q u e l o i d e es más f recuente en zona preesternal y espalda en la raza negra. El t r a t am ien to de elección es médico-tópico.

Cicatr iz dolorosa. Do lo r deb ido a la formación de neuromas. Se tratan con infiltración de anestésicos locales y, si no se resuelve, se puede practicar una simpatectomía.

Úlce ras c i ca t r i za l es rebe ldes . C u a n d o la prol i feración de l t e j i d o c o n j u n t i v o e s t r angu l a la formación de y emas vascu la res , p r o d u c i e n d o i s q u e m i a . En s i t ua c i ones p r o l o n g a d a s , p u e d e l legar a p r o d u c i r s e un c a r c i n o m a ep idermoíde cutáneo, q u e en el caso de las c i c a t r i c e s p o s q u e m a d u r a , r e c i b e el n o m b r e de úlcera de M a r j o l i n .

r


U n va rón de 76 años t iene u n a ú lcera por pres ión en z o n a s a c r a estad io III de 5 x 6 1) c m , que se desarrol ló en el postopera tor io de una f rac tura de c ade r a . Ac tua lmen te 2) está r ea l i zando rehabi l i tac ión física c o n b u e n a evo luc ión , s iendo c a p a z de c a m i n a r 3) 50 m c o n a y u d a de un andador . El fondo de la ú lcera está cub ie r to de te j ido necró- 4 ) t i co , s e c o y o s cu ro . La piel que rodea la he r ida es no rma l , el exudado es m ín imo y 5) no t iene ma l o lor . ¿Cuá l de los s iguientes es el paso más ap rop i ado en el t ra tamiento de este pac iente? M I R 0 0 - 0 1 , 1 7; RC: 4

C u b r i r la h e r i d a c o n gasas c o n p o v i d o n a y o d a d a . C o l o c a r u n co l chón d e a i re en la c a m a . Te r ap i a d e est imulac ión eléctr ica. D e s b r i d a m i e n t o enz imát ico . M a n t e n e r la h e r i d a d e s c u b i e r t a .

227

COMPLICACIONES POSOPERATORIAS GENERALES

Orientación


A pesar d e n o a c u m u l a r u n gran número d e p r e g u n t a s , es i m p o r t a n t e c o n o c e r a l g u n o s aspec tos , f u n d a m e n t a l m e n t e los r e f e r i dos a la infecc ión d e la h e r i d a quirúrgica.

(~T"| La clasificación ASA (l-V) es la más u t i l i zada a la hora de eva luar el r iesgo quirúrgico de los pacientes.

(~2~1 La causa más f recuente de f i ebre posopera tor ia p recoz (pr imeras 2 4 horas) son las atelectasias.

("3"] La p ro f i l ax i s antibiótica se in i c i a en la inducción anestésica y no debe pro longarse más 4 8 horas (lo hab i tua l es q u e du re < 24 horas). Está i nd i cada en cirugía l imp i a-con tam inada y c o n t a m i n a d a . En la cirugía sucia se dan antibióticos, pero no c o m o pro f i l ax i s , s ino c o m o t r a t amien to .

[~4~| La fascit is nec ro t i zan te (estreptococos g r u p o A) y la gangrena gaseosa (Clostrídium) son m u y precoces y m u y graves, s iendo necesar io un d e s b r i d a m i e n t o quirúrgico radica l urgente .

|~5~) El r iesgo de deh iscenc ia de sutura es a l to en las anastomosis esofágicas y en las rectales bajas.

Directamente re lac ionado con las compl i cac iones en el paciente quirúrgico, está el denominado riesgo quirúrg ico, que se determina mediante una valoración preoperator ia ; además, esta valoración es determinante para descubrir una enfermedad coexistente que retrase o cont ra ind ique la operación.

Los antecedentes personales, una correcta anamnesis y la exploración física p roporc ionan los datos iniciales más signif icat ivos para ident i f icar los factores de riesgo de una enfermedad coexistente.

En cuanto al diagnóstico de esta, la historia clínica es tres veces más product iva que el examen físico y 11 veces más eficaz que las pruebas de laborator io de rut ina.

Comb inando los datos aportados por la historia clínica y el examen físico, se in forma correctamente de la situación preoperator ia del paciente en el 7 5 - 9 0 % de los casos. Las pruebas de rutina (e lectrocardiograma, radiografía de tórax) son sorprendentemente ineficaces: sólo son útiles para el diagnóstico en el 5 % de los pacientes, y ayudan en el mane jo en el 9 % de los casos (Tabla 92) .

Con el con jun to de datos se sitúa al paciente en la clasificación de riesgo ASA (American Society of Anesthesia), que va de I a V (en números romanos); I es el paciente sin patologías de base y V es el paciente crítico en el que se espera el óbito en las próximas horas.

48.1. Fiebre

Es una complicación común en el per iodo posoperator io. Sus causas pueden ser infecciosas o no infecciosas.

(T| Preguntas

- M I R 0 8 - 0 9 , 121 - M I R 0 7 - 0 8 , 121 - M I R 0 6 - 0 7 , 18 , 131 - M I R 0 5 - 0 6 , 2 1 , 2 1 8 - M I R 9 9 - 0 0 F , 16 - M I R 9 8 - 9 9 , 113

El m o m e n t o de aparición de la f iebre en relación con la operación ayuda a enfocar el diagnóstico (Figura 141). • Periodo intraoperatorio o posoperatorio inmediato. Puede ser resultado de infección preexistente, m a n i p u

lación intraoperatoria de material puru lento , reacción transfusional , reacciones medicamentosas adversas o h iper termia mal igna. En las primeras 24 horas del periodo posoperatorio. La atelectasia es la causa más frecuente, en ausencia de infección preexistente.

• Entre las 24 h y 72 h del periodo posoperatorio. Usualmente at r ibu ida a compl i cac iones respiratorias o f l e bitis en las venas ut i l izadas para la inserción de catéteres.

228


S I STEMA DE CLAS I F ICAC IÓN Q U E UT IL IZA LA AMERICAN SOCIETY OFANESTHESIOLOGISTS (ASA) PARA EST IMAR EL R I E S G O Q U E P L A N T E A LA A N E S T E S I A PARA LOS D IST INTOS E S T A D O S D E L PAC IENTE

Clase I Paciente saludable no som e t i do a cirugía elect iva

Clase II Paciente con en fe rmedad sistémica leve, cont ro lada y no incapac i tante . Puede o no relacionarse con la causa de la intervención

Paciente con en fe rmedad sistémica grave, pero no incapac i tante . Por e j emp lo : cardiopatía grave o descompensada , d iabetes mel l i tus no compensada Clase III acompañada de alteraciones orgánicas vasculares sístémicas (microangiopatía y macroangiopatía diabética), insufic iencia respiratoria de moderada a grave,

angor pector is , in fa r to al m ioca rd io an t iguo , etc.

Paciente con en fe rmedad sistémica grave e incapac i tante , q u e const i tuye además amenaza constante para la v ida, y q u e no s iempre se puede corregir por Clase IV med io de la cirugía. Por e j emp lo : insuficiencias cardíaca, respiratoria y renal graves (descompensadas) , angina persistente, miocard i t i s act iva, d iabetes mel l i tus

descompensada con compl i cac iones graves en otros órganos, etc.

Se trata del en f e rmo te rmina l o m o r i b u n d o , cuya expectat iva de vida no se espera sea mayor de 24 horas, con o sin t r a t am ien to quirúrgico. Por e j emp lo : Clase V rup tu ra de aneur isma aórtico con choque hipovolémico grave, t r a u m a t i s m o craneoencefálico con edema cerebral grave, e m b o l i s m o p u l m o n a r masivo, etc.

La mayoría de estos pacientes requieren la cirugía c o m o med ida heroica con anestesia m u y superf ic ia l

Tabla 92 . Sistema de clasificación ASA (MIR 06-07,131)

• Después de las 72 h del periodo posoperatorio. La existencia de f ie bre después del tercer día posoperator io (p.o.) o f iebre que persiste más de dos días p.o. es sugestiva de una causa infecciosa (urinaria, de la herida quirúrgica, absceso intraabdominal ) o trombosis venosa profunda.

Típicamente, un absceso intraabdominal o la fuga de una anastomosis gastrointestinal se manifiesta con fiebre recurrente en agujas, a partir del 5.° día posoperator io, al igual que la infección de la herida quirúrgica.

Intraoperatoria o posoperatorio

inmediato Primeras 24 h 24-72 h Pasados 3 días

• Infección Atelectasia, Flebitis séptica • Infecciosa: preoperatoria infección-herida (catéteres), herida quirúrgica,

• Reacción por anaerobios neumonía ITU*, absceso transfusional o estreptococos intraabdominal

• Manejo grupo A (fístulas, fugas) de cavidades • TVP** purulentas

* ITU: infección del tracto urinario **TPV: trombosis venosa profunda

Figura 141 . D iagnost ico diferencia l de la f iebre posoperator ia

En general , los hematomas signif icat ivos reconocidos dentro de las 24-4 8 h después de la intervención deberían ser evacuados, en c o n d i c i o nes estériles, ret i rando unas pocas suturas cutáneas; de lo contrar io , pueden causar do lo r o infectarse. Los hematomas pequeños y estériles reconocidos tardíamente en el per iodo posoperator io se pueden manejar conservadoramente.

Q R E C U E R D A Los hematomas grandes precoces deben ser d renados , mientras q u e los pequeños y tardíos son tratados de f o r m a conservadora .

Seromas

Los seromas o colecciones linfáticas se desarrol lan con mayor f recuencia en abordajes quirúrgicos que inc luyan disección en áreas próximas a terr i tor ios linfáticos (región ingu ina l , tras una amputación abdomino-perineal o tras mastectomía radical ) . Además de mediante una correcta técnica quirúrgica, la acumulación linfática debe prevenirse mediante el uso de drenajes de succión cerrada.

Los seromas se pueden tratar con punción-aspiración bajo c o n d i c i o nes estériles, pud iendo necesitarse repetidas aspiraciones. Si esto no es suficiente, puede ser necesaria la colocación de catéteres de drenaje.

La presencia de er i tema o f iebre es sugestivo de infección del seroma o de la her ida.

48.2. Complicaciones de la herida

Hematomas

La formación de un hematoma puede ocur r i r en cua lqu ie r her ida q u i rúrgica.

En el cue l lo , tras cirugía t i ro idea o carotídea, hematomas grandes pue den causar compresión traqueal y comprometer la vía aérea.

El riesgo de formación de hematoma parece estar incrementado en presencia de extensa disección subcutánea y de falta de aproximación de los te j idos.

Infección de herida

Segunda causa de infección en los servicios quirúrgicos. La s imple presencia de bacterias dentro de la her ida no resulta inev i tab lemente en infección. La p robab i l idad de infección de herida y la causa de la i n fección depende del t ipo de operación real izada, l legando al 2 0 % en cirugía del co l on .

La p ro f i l ax i s antibiótica se i n i c i a en la inducción anestésica (MIR 08-09 , 121) y n o debe p ro l onga r se en ningún caso más allá de 4 8 horas ( lo hab i tua l es q u e du re < 24 horas) (MIR 05-06 , 218 ) . H a b i t u a l m e n t e se usa la vía pa ren te ra l , pe ro en el caso de cirugía d iges t i va se p u e d e u t i l i z a r la vía o r a l , p r e s c r i b i e n d o antibióticos q u e no se abso rben en el t u b o d iges t i vo . El uso de antibióticos p r o filácticos sistémicos p reope ra to r i os está i n d i c a d o en cirugía l i m p i a -c o n t a m i n a d a y c o n t a m i n a d a (véase Tab l a 93 ) .

229


En la cirugía sucia se dan antibióticos, pero no c o m o prof i laxis , s ino c o m o tratamiento (MIR 06-07, 18; MIR 05-06, 21).

La cirugía del intest ino delgado distal y co lon , así c o m o de estructuras próximas que puedan impl icar la apertura de los mismos (vejiga, próstata), requiere, además, una preparación mecánica del intestino que lo " l i m p i e " por comple to .

L IMPIA No contacto con tubo resp., digestivo ni genitourinario No traumático

No profilaxis

L IMP IA-CONTAMINADA

Se abre tubo digestivo, respiratorio o genitourinario de forma controlada, sin salida de material

Sí profilaxis

CONTAMINADA

Salida de contenido del tubo digestivo, cirugía biliar con bilis infectada; cirugía genitourinaria con orina infectada

Sí profilaxis

SUC IA Salida de pus o heces Tratamiento antibiótico

Tabla 93. Clasificación de las cirugías en función del grado de contaminación (MIR 98-99,113)

Gérmenes más frecuentemente involucrados

• Heridas quirúrgicas que no afecten al periné y operaciones en las que no estén involucrados el tracto bi l iar o gastrointestinal : Sta-phylococcus aureus o estreptococos (MIR 07-08, 121). Heridas que afecten al periné u operaciones en las que tomen parte el tracto gastrointestinal o bi l iar : gramnegativos y anaerobios.

Genera lmente se produce por f lora del m ismo paciente, in t roduc ida durante la cirugía.

Q R E C U E R D A La infección de her ida más f recuente se p r o d u c e por es ta f i lococos a l re dedo r del 5 . " día posopera to r io .

Cronología bacteriana de la infección

• Precoz, 24-48 h: estreptococo del grupo A (fascitis necrot izante [Figuras 142 y 143] ) , Clostrídium (gangrena gaseosa).

• A los 4-6 días posoperatorios: los más frecuentes, estaf i lococos. • Más de 7 días posoperatorios: bacilos gramnegativos y otros anaerobios.

Figura 142. Fascitis necrotizante tras safenectomía

Figura 143. Fascitis necrotizante tras safenectomía: tratamiento

Clínica

El incremento del do lor es más precoz que el er i tema o la f iebre. La presentación clínica es usualmente entre el 5.° y el 1 0 ° día p.o., salvo que sea causada por anaerobios o estreptococos del grupo A. Los signos locales inc luyen inflamación y er i tema. Si progresa, se forman colecc iones.

Tratamiento

Apertura de la her ida para drenar el mater ia l puru len to y evaluar los tej idos afectados. Si la reacción local es grave o se presentan signos sistémicos, es aconsejable la utilización de antibióticos por vía sistémica (véase Figura 143).

Dehiscencia de la herida

Es def in ida c o m o la separación de la fascia aprox imada . Hab i tua lmente está asociada a incisiones de laparotomías. Si afecta a todos los planos de la pared abdomina l , se producirá exposición de visceras (eviscera-ción), ocas ionalmente tapada sólo por la piel (evisceración cubierta) .

Factores que per jud ican la cicatrización: edad avanzada, obes idad, pobre estado nu t r i c i ona l , anemia , diabetes mel l i tus , enfermedad neoplásica, insuf ic ienc ia renal o hepática, infección, h ipox ia , uso de cort icoesteroides o agentes quimioterápicos, depleción de depósitos de v i t amina C y déficit de z inc .

Clínica y tratamiento

Usualmente se manifiesta en forma de salida de un líquido seroso o serohemático de la herida operator ia , entre el 5.° y el 10.° días posoperatorios. En la mayoría de los casos, hay que realizar una reparación de la pared abdomina l .

48.3. Complicaciones respiratorias

Son la causa de muerte en el 2 5 % de los pacientes quirúrgicos y c o n t r ibuyen de una manera importante en otro 2 5 % .

230


Atelectasia. El co lapso de los alveolos pulmonares es la complicación más común tras proced imientos quirúrgicos. Se manif iesta en las p r i meras 24 h tras la intervención, casi s iempre con f iebre.

La med ida inic ia l debería ser la prevención. En el per iodo posopera-tor io , una analgesia adecuada es necesaria para permi t i r inspiraciones profundas. El uso del espirómetro incent ivador ha con t r i bu ido a d i sm i nui r las compl i cac iones respiratorias después de una laparotomía del 3 0 % al 1 0 % .

Neumonía. Tercera causa más frecuente de infección nosocomia l en servicios de cirugía.

Trombosis venosa profunda-tromboembolismo pulmonar. La e m b o lia pu lmonar se caracteriza por do lor súbito, taquipnea y disnea, no siendo siempre evidentes los signos de trombosis venosa profunda en miembros . Lo fundamenta l es prevenir esta complicación con el uso de heparinas de bajo peso molecu lar en per iodo per ioperator io , medias elásticas y deambulación precoz.

Q RECUERDA La heparina de bajo peso molecular y las medidas físicas son fundamentales para prevenir la TVP y el TEP.

48.4. Complicaciones de la cirugía gastrointestinal

Fuga anastomótica - fístula digestiva

El factor más importante a tener en cuenta para la construcción de anastomosis gastrointestinales es asegurar un aporte sanguíneo adecuado. Además, hay que evitar la construcción de anastomosis en presencia de infección c o m o pus, contaminación fecal o per i tonit is difusa para e lud i r la dehiscencia por infección secundaria de la anastomosis.

La apertura parcial de una anastomosis se l lama fístula. Por ella se o r i gina una fuga anastomótica que suele or ig inar una colección infectada. La sepsis es la causa más frecuente de muerte en paciente con fístulas gastrointestinales.

El riesgo de dehiscencia anastomótica (DA) de las anastomosis esofágicas es a l to . Se p roducen en los pr imeros diez días de la cirugía y or ig inan una mediast init is (complicación que es responsable de buena parte de la morb imor ta l i dad de la cirugía esofágica).

La D A de anastomosis de intestino delgado es infrecuente.

Las anastomosis cólicas están más predispuestas a la D A que las gástricas y que las de intestino de lgado. Cuanto más distal sea la anastomosis en el co l on , mayor será el riesgo de fístula (siendo máximo en la resección anterior baja). Cuando se p roducen , se presentan entre el 7° y el 1 4 ° día de la operación con características de absceso pélvico o in t raabdomina l (MIR 99-00F, 16).

El riesgo de fístula de las anastomosis cólicas y rectales puede ser redu c ido por la preparación preoperator ia con l impieza mecánica y p ro f i

laxis antibiótica frente a enterobacterias y anaerobios, así c o m o con el uso de estomas de protección (ileostomía lateral en íleon te rmina l en las anastomosis colorrectales bajas o ultrabajas).

En el t ratamiento de la fístula, la indicación quirúrgica es: • Si existe un absceso en el que las técnicas de drenaje percutáneo no

consiguen contro lar la sepsis. • Si tras 6-8 semanas de t ratamiento conservador no se consigue el

cierre de la fístula.

La somatostatina (por d i sminu i r la secreción de líquidos al tubo digest i vo) ha mostrado d isminu i r el t i empo requer ido para el cierre de las fístulas pancreáticas y enterocutáneas, así c o m o el débito de las mismas, aunque no aumenta el porcentaje de las que cerrarán con medidas conservadoras.

Q RECUERDA Se puede hacer tratamiento conservador de las fístulas anastomóticas (hasta 6-8 semanas) con NPT y reposo digestivo, siempre que esté bien drenada y el paciente tenga buen estado general.

48.5. Infecciones intrahospitalarias o nosocomiales

Infección no presente, ni en per iodo de incubación, en el m o m e n t o del ingreso hospita lar io. Las infecciones nosocomiales están presentes en el 5 % de los hospita l izados. Se asocian a instrumentación, proce d imientos invasivos, pacientes graves e inmunosupr im idos . La mayoría son endémicas. Depende de: - Sitio clínico (infección ur inar ia 4 3 % , infección de herida quirúrgica

3 0 % , neumonía 1 4 % ) . - T ipo y tamaño del hospi ta l . - Edad del paciente (niños 1 % frente al 3 7 % de los pacientes mayores

de 65 años). - Comorb i l i d ad . - T ipo de servicio.

Microorganismos presentes en las infecciones nosocomiales: se ha o b servado un camb io epidemiológico de gramnegativos a gramposit ivos. Los gérmenes presentes en este t ipo de infecciones dependen del hospital y suelen tener mayor resistencia a los antibióticos (Staphylococ-cus aureus y Staphylococcus coagulasa negativos con resistencia a la oxac i l ina , Enterococcus spp. con resistencia a la vancomic ina , entero-bacterias con resistencia a cefalosporinas, Pseudomona aeruginosa con resistencia a antibióticos antipseudomónicos, Acinetobacter baumanü y Stenotrophomonas maltophilia intrínsecamente multirresistentes.

Diagnóstico y tratamiento de infecciones nosocomiales relacionadas con procedimientos invasivos

Catéter venoso central, vía venosa central (CVC) : la infección secundaria al catéter venoso central es una de las infecciones nosocomiales más frecuentes. Se debe realizar cu l t i vo sólo en sospecha de infección, si b ien en ocasiones se inc luye de fo rma rut inaria en protocolos de pacientes de alto riesgo de infección o aquel los en los que la infección

231

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía , 8. a ed i c i ón

es especia lmente peligrosa (portadores de prótesis, i nmunodepr im idos , etc.). En caso de sospecha de enfermedad séptica, el catéter tempora l se debe retirar, tomar cu l t i vo de la punta y extraer muestra de sangre para dos hemocu l t i vos . En caso de tratarse de un catéter permanente, no se requiere ret irar lo, sino que se toma un cu l t i vo a través del m ismo y se sacan luego las muestras para el hemocu l t i vo , ambos con técnica de lisis-centrifugación. En casos de pacientes con catéter venoso central tempora l con alteración de la coagulación (INR > 2 o plaquetas por debajo de 50.000) se debe considerar hacer el diagnóstico c o m o si se tratara de un catéter venoso central permanente, para evitar c o m p l i c a ciones hemorrágicas en su retirada.

Categorías de infección

• Colonización: > 15 unidades formadoras de colonias (UFC)/ml o > 1.000/ml, sin síntomas.

• Infección en el sit io de inserción: er i tema, induración y do lor o pus en 2 c m .

• Infección asociada a catéter venoso central (CVC): > 15 unidades formadoras de colonias (UFC)/ml o > 1.000/ml, con síntomas o signos de infección. La mejoría tras retirarlo se considera evidencia de infección.

• Bacteriemia asociada a catéter venoso central (CVC): > 15 un ida des formadoras de colonias (UFC)/ml o > 1.000/ml, con síntomas y hemocul t i vos posit ivos para el m ismo microorgan ismo, sin otro foco de infección. La mejoría tras retirarlo se considera ev idenc ia de infección. Agentes más frecuentes: Staphylococcus coagulasa negativo, Staphylococcus aureus, baci los gramnegativos entéricos (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae), Pseudomona aeruginosa y Candida spp.

• Infección de pocket o trayecto: er i tema y/o necrosis de la piel que recubre el t rayecto del reservorio o pus en el bo ls i l lo que cont iene el reservorio.

Tratamiento

• Bacteriemia inespecífica: t ra tamiento empírico: vancomic ina + ce-fotax ima (o b ien c ip ro f loxac ino o amikac ina) . Estafi lococo coagula

sa negativo: vancomic ina intravenosa durante siete días y el catéter venoso central se debe retirar. Staphylococcus aureus: se debe retirar el catéter y administrar vancomic ina intravenosa durante dos semanas si responde bien y, si no, cuatro semanas. Bacilos gramnegativos c o m o Bacilum o Corynebacterium: sacar el catéter y a d m i nistrar vancomic ina intravenosa durante 7-14 días. Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae o Pseudomonas: re t i rar el catéter venoso y administrar cefotaxima (en caso de infección por enterobacterias) o cef taz id ima (infección por Pseudomonas) c on c ip ro f loxac ino o amikac ina durante 7-14 días. Infección por Candida: retirar el catéter venoso central y administrar anfoter ic ina o f luconazo l intravenoso (Tabla 94).

• Vent i lac ión mecánica: puede aparecer neumonía c o m o in fec c ión n o s o c o m i a l : f i ebre o h i p o t e r m i a , l eucoc i tos i s , secreción b r o n q u i a l m u c o p u r u l e n t a e i n f i l t r ado en la radiografía torácica. Diagnóstico etiológico c o n LBA o catéter p r o t e g i d o y más de 1.000 un idades f o rmadoras de co lon i a s (UFC )/mm ! . Los cu l t i vos de la secreción t raquea l pos i t i vos pueden asociarse o no a la neumonía. Tratamiento: cubr i r agentes frecuentes en cada hospita l . Con f re cuenc ia se observan: Estafilococo aureus, enterobacterias (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae) Pseudomona, Acinetobacter. El t ra tamiento se debe realizar con Vancomic ina + cefotaxima / cef taz id ima de pr imera línea. Si aparece Candida en la secreción traqueal , se debe pensar en candidiasis d iseminada debiéndose administrar antifúngicos sistémicos.

• Sonda urinaria (sonda de Foley): otra de las infecciones nosocomia les más frecuentes es la infección de or ina secundaria al emp leo de sonda ur inar ia . Se habla de infección ur inar ia secundaria a la sonda ur inar ia cuando hay u rocu l t i vo con más de 100 .000 colonias en la or ina del catéter o en el segundo chor ro de or ina . Mic roorgan ismos más frecuentes: Escherichia coli, Pseudomona, Candida. Categorías de infección: desde bacter iur ia asintomática (es la presentación más frecuente) hasta la infección del tracto ur inar io (ITU) alta con síntomas sistémicos. Los síntomas de las infecciones del tracto ur inar io bajas se p ierden. Tratamiento: solo en presencia de síntomas.

• Infección de herida operatoria: Staphylococcus aureus, estaf i lococo coagulasa negativos, enterobacterias, pseudomonas. Tra tamien to : antibióticos, curas locales y drenaje.

• Bacteriemias nosocomiales: Staphylococcus aureus, estaf i lococo coagulasa negativos. V ig i lar posible infección del catéter.

T ipo de m i c r o o r g a n i s m o Primera elección Al ternat iva

Bac te r iemia inespecífica Tra tamiento empírico: vancomic ina + ce fotax ima Ciprof loxac ino o amikac ina

Staphylococcus coagu lasa n e g a t i v o Retirar el catéter venoso centra l + vancomic ina intravenosa du ran te 7 días

Staphylococcus aureus Retirar el catéter venoso centra l y admin is t ra r vancomic ina intravenosa du ran te 2 semanas

Si no hay respuesta, mantene r t r a t am ien to antibiótico 4 semanas

Baci los g r a m n e g a t i v o s c o m o Bacillum o Corynebacterium

Retirar el catéter y admin is t ra r vancomic ina intravenosa duran te 7-14 días

Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacaeo, Pseudomonas

Retirar el catéter venoso centra l + (en caso de enterobacter ias) o ce f taz id ima (si pseudomonas) con c ip ro f loxac ino o amikac ina d u r a n t e 7-14 días

Infección p o r Candida Retirar el catéter venoso centra l + (en caso de enterobacter ias) o ce f taz id ima (si pseudomonas) con c ip ro f loxac ino o amikac ina d u r a n t e 7-14 días

Retirar el catéter venoso centra l +anfoter ic ina o f luconazol int ravenoso

Tabla 94. T ra tamiento de la sepsis por catéter

232


r


Se ope r a a un pac i en te de 65 años c o n d iver t icu l i t i s có l ica per forada , pract icándose una hemico lec tomía i zqu i e rda más esplenectomía por desgar ro capsu la r . Al 6.° día del posopera tor io p resenta f iebre man ten ida de 38 ° C , l igero en ro j e c im ien to fac ia l y o l igur ia a pesar de suero te rap ia c o r r e c t a . El día anter ior tuvo tres depos i c iones escasas y d i a r re i cas , c o n a b d o m e n l igeramente d is tend ido, no do lo roso . TA 1 5 0 / 8 5 . Pu lso : 85 Ipm. ¿ En cuá l de los s iguientes p rocesos hay que pensar en p r imer lugar?

1) Pe r i ton i t i s a g u d a p o r con taminac ión o p e r a t o r i a . 2 ) Endoca rd i t i s i n f e c c i o sa s e c u n d a r i a a d i v e r t i c u l i t i s . 3 ) Sepsis postespíenectomía. 4) Infecc ión p r o f u n d a d e la h e r i d a o p e r a t o r i a . 5) D e h i s c e n c i a anastomótica e in ic iac ión d e sepsis.

M I R 99-OOF, 1 6 ; RC: 5

233


49. QUEMADURAS

MIR A pesar d e n o a c u m u l a r u n gran número d e p r e g u n t a s , es i m p o r t a n t e c o n o c e r a l g u n o s aspec tos , f u n d a m e n t a l m e n t e los r e f e r i dos a la infecc ión d e la h e r i d a quirúrgica.

Aspectos esenciales

[~¡""j Las quemaduras se c las i f i can , según su p r o f u n d i d a d , en 1 g r a d o (epidérmicas), 2.° g rado (dérmicas) y 3 . " grado (subdérmicas).

[~2~| Los factores pronósticos más impor tantes son la p r o f u n d i d a d , la extensión y la edad .

[~3~| La super f i c ie co rpo r a l q u e m a d a se puede ca l cu la r c o n la regla de los nueves de W a l l a c e (Brazo 9 % - Pierna 1 8 % - Cabeza 9 % - T r o n c o 1 8 % por cada cara) o c o n la regla de la pa lma de la m a n o (1 % ) .

49.1. Clasificación y frecuencia

Clasificación

(JJ Preguntas

Las quemaduras térmicas, las más frecuentes (> 9 0 % de los casos), se clasif ican en tres subgrupos: - Quemaduras por contacto , con un sólido cal iente (en general l imitadas aunque profundas) o con un líqui

do cal iente (extensas pero algo menos profundas) más frecuente en mujeres. - Quemaduras por l lama (más o menos extensas, pero casi s iempre profundas) que, cuando se producen en

espacios cerrados se asocian a menudo a lesiones pulmonares por inhalación de humos o sustancias tóxicas producidas en la combustión (monóxido de carbono, isoniacidas, c ianuro , partículas en suspensión, gases a alta temperatura, etc.). Ocur ren sobre todo en varones.

- Quemaduras por radiación, fundamenta lmente por los rayos ultravioleta tras exposic iones solares, t a m bién por radiaciones ionizantes.

Las quemaduras químicas se pueden clasif icar en : - Quemaduras por ácidos, generalmente l imitadas y de p ro fund idad media siempre que hayan sido precoz

mente lavadas de forma abundante . - Quemaduras por bases o álcalis, más profundas que las producidas por ácidos y generalmente evo lu t i

vas. Un caso especial de quemadura química es la produc ida por ácido fluorhídrico, habi tua lmente muy profundas y dolorosas, y que requieren un t ratamiento específico con quelación del agente causal con g luconato ca lc ico intralesional , v ig i l ando la aparición de h ipocalcemias graves.

Las quemaduras eléctricas pueden ser de dos t ipos: - Quemaduras por flash eléctrico, cuando no existe paso de corr iente a través del organismo, al producirse

un cor toc i r cu i to , se producen temperaturas muy altas (hasta 3.000° C) de muy corta duración (mil isegun-dos); la lesión es bastante superf ic ial y afecta a las superficies corporales expuestas (cara, manos, etc.). Es posible en estos casos, la aparición de afectación corneal (queratitis actínica) que requerirá atención específica. En ocasiones se asocia a quemaduras térmicas al prenderse la ropa del acc identado.

- Quemaduras con paso de corr iente a través del cuerpo; son lesiones casi s iempre muy profundas, en las que el porcentaje de superf ic ie corpora l quemada no es ind icat ivo del daño real existente, dado que en los casos graves existen lesiones musculares, óseas, tendinosas, nerviosas y vasculares graves de la extrem idad afectada; pueden asociarse a lesiones por electrocución.

- M I R 0 9 - 1 0 , 1 2 4 - M I R 0 8 - 0 9 , 131 - M I R 0 6 - 0 7 , 251 - M I R 9 8 - 9 9 F , 21

Las quemaduras eléctricas presentan características específicas (puede haber afectación muscular y ósea con piel apenas lesionada), s iendo consideradas c o m o quemaduras muy graves por el curso imprev is ib le de la e lec t r ic idad. La gravedad dependerá de:

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- T ipo de corr iente . La corr iente alterna (bajo voltaje y uso domést ico) con l leva mayor riesgo de fibrilación ventr icular .

- Volta je. El alto voltaje provoca lesiones graves y muti lantes. - Amperaje . - Resistencia de tej idos. La piel se compor ta c o m o un aislante,

excepto cuando está mojada . - Trayecto de la corr iente. Mayor riesgo de lesión cardíaca en

aquellas quemaduras con eje long i tud ina l (mano-pie) (MIR 06-07, 251) .

Frecuencia y localización

Las quemaduras por l lama y las escaldaduras por líquidos cal ientes son las más frecuentes en nuestro en to rno geográfico. El mayor riesgo de sufrir quemaduras corresponde a niños, sobre todo menores de 10 años, ocu r r i endo en el 8 0 % de estos accidentes infanti les en el d o m i c i l i o del paciente, pero se observa la tendenc ia en los últimos años a incrementarse el porcentaje de pacientes con quemaduras de más de 70 años. En cuanto a la distribución por sexos se observa un p r e d o m i n i o de varones con una relación varones/mujeres de 2 a 1 y existen var iaciones estacionales s iendo más frecuentes en los meses de inv ie rno por el emp l eo de métodos de calefacción durante el inv ie rno .

La localización más frecuente en ambos sexos es ext remidad superior, y las patologías más asociadas a las quemaduras son el a l coho l i smo y las enfermedades psiquiátricas y neurológicas.

49.2. Factores de gravedad-pronóstico

A pesar de que se siguen cons iderando la superficie corpora l quemada y la edad c o m o factores de riesgo di rectamente relacionados con el pronóstico del paciente, se ha pod ido constatar cómo en los últimos años ha d i sm inu ido el riesgo de muerte dependiente de la herida de la quemadura y se ha incrementado la mor ta l idad dependiente de la lesión pu lmonar por inhalación (MIR 09-10, 124). Para pacientes con una superf ic ie corpora l quemada del 5 5 % , la pos ib i l idad de muerte se incrementa en un 2 0 % en el caso de la existencia de lesión pu lmonar por inhalación asociada a la quemadura . En estos casos la muerte no se debe en la mayor parte de los casos a la existencia de insuf ic iencia respiratoria pr imar ia sino a su asociación al desarrol lo de infección y fracaso multiorgánico.

Para el cálculo del riesgo en el paciente quemado , puede ser muy útil el índice abrev iado de gravedad de la quemadura (ABSI) que inc luye el sexo del paciente, la p ro fund idad de las heridas y la existencia o no de lesión pu lmonar por inhalación.

Se considera quemado crítico al i nd i v i duo que t iene: Menos de 14 años y más del 1 5 % de la extensión corporal quemada.

• Más de 60 años y más del 1 5 % de la extensión corporal quemada. • Menos de 60 años y más del 2 5 % de la extensión corporal quemada. Son críticos, y sólo en función de la p ro fund idad , los quemados dérmicos superficiales superiores al 5 0 % , los dérmicos profundos super iores al 3 5 % y los subdérmicos superiores al 2 5 % . Por tanto, afectan al pronóstico vital del paciente sólo las quemaduras a partir del 2° grado (Tabla 95) .

QUEMADURAS CON CRITERIOS DE G R A V E D A D

Quemaduras de 2 ° y 3. e r g rado, > 1 0 % de SCQ, edad < 10 o > 50 años Quemaduras de 2.° y 3. e r grado, > 2 0 % SCQ, de otras edades Quemaduras graves localizadas en cara, manos, pies, genitales, periné o art iculac iones Quemaduras de 3. e r en más del 5 % en cua lquier g r u p o de edad Lesión p u l m o n a r por inhalación de humos y/o sustancias tóxicas Quemaduras eléctricas signif icativas, i nc luyendo las produc idas por rayos Quemaduras químicas graves Quemaduras en pacientes con antecedentes clínicos signif icat ivos (diabetes. . . ) Quemaduras en pacientes po l i t raumat izados Quemaduras en pacientes que requieren sopor te social, psicológico o rehabilitación

Tabla 95. Criterios de gravedad de las quemaduras según la American Burn Association

La super f i c ie co rpo ra l q u e m a d a se puede ca l cu la r por la regla de los nueves de W a l l a c e (Tabla 96) o sab iendo que la pa lma de la m a n o del pac ien te equ i va l e a 1 % de su super f i c ie co rpo ra l (MIR 98-99F, 21 ) .

Cabeza 9 %

Tronco anter ior 1 8 %

Tronco poster ior 1 8 %

Cada una de las ext remidades superiores 9 %

Cada una de las ext remidades infer iores 9 %

Periné 1 %

Palma de la mano 1 %

Tabla 96. Tabla para la evaluación del porcenta je de superf ic ie corpora l quemada según la regla de los nueves de Wallace (MIR 98-99F, 21)

Pero además de por la extensión, la gravedad y el t i p o de t r a tamien to van a estar de te rminados , entre otros factores, por la p r o f u n d i d a d de las quemaduras . Es por e l lo también impor tan te la evaluación m i n u ciosa de la p r o f u n d i d a d de las quemaduras , que t iene impo r t anc i a no sólo para de te rminar el pronóstico v i t a l , s ino también el f u n c i o nal tras la quemadu ra . El diagnóstico de la p r o f u n d i d a d p lantea más d i f i cu l tades que el de la extensión. En la Tabla 97 se presentan las características histológicas y la evolución de las quemaduras en f u n ción de la p r o f u n d i d a d .

Las quemaduras de 1 . e r grado o superf ic ia les son las mas leves, y casi s i empre se deben a exposición solar. Se mani f iestan en fo rma de er i tema y casi s iempre son dolorosas, deb ido a la irritación de las t e rminac iones sensitivas deb ida al edema in ters t i c ia l . Las que maduras de 2° grado t i p o superf ic ia l afectan hasta el dermis papi la r y se caracter izan por la existencia de ampo l l as deb idas al exudado p r o d u c i d o tras la lesión vascular . A l igual que las quemaduras superf ic ia les suelen ser dolorosas. En las quemaduras 2.° grado t i p o p r o f u n d o , d o n d e la quemadura afecta al de rmis ret icu lar , el aspecto de la p ie l es de co lo r rojo-pálido, y son indo loras d e b i d o a la afectación tota l y destrucción de las t e rminac iones nerviosas. Tardan en curar entre tres y cua t ro semanas, con reepitelización desde los anejos. Las quemaduras de 3 . w grado afectan a t o d o el espesor de la p i e l , y el co lo r de la p ie l es var iab le , c on una cons is tenc ia parec ida al cartón, inelástica. D e b i d o a la destrucción de las t e rminac iones nerviosas, este t i p o de quemaduras son anestésicas. Las quemaduras 3. c r grado no ep i t e l i zan , y la proliferación ep i te l ia l sólo se podrá real izar desde los bordes no afectados (Figura 144). Las quemaduras de 4° grado afectan a todas las estructuras cutáneas y además a estructuras p r o fundas tales c o m o músculo, huesos, etc.

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ESTRUCTURA DAÑADA ESPESOR G R A D O ASPECTO EVOLUC IÓN

Epidermis Superf ic ial 1 , " Eritema, superf ic ie seca Cura en menos de 1 semana

Hasta dermis papilar I n t e rmed io superf ic ia l 2 ° superf ic ia l Flictena, dolor , b u e n l lenado capi lar Cura en menos de 2 semanas

Hasta dermis reticular I n t e rmed io p r o f u n d o 2.° p r o f u n d o Rojo-blanco, hipoestesia Cura en 3-4 semanas o se pro fund iza

Toda la piel Total 3." Variable, anestésica, inelástica No epitelizará

Otras estructuras más profundas Total 4.» Variable No epitelizará

Tabla 97 . Características histológicas y evolución de las quemaduras en función de su p r o f u n d i d a d

RECUERDA La m e j o r p rueba para la diferenciación cl ínica es la tracción del folículo p i l oso (afectado a part ir de las dérmicas profundas ) .

La localización de la quemadura también juega un papel importante en el pronóstico. Las quemaduras de la cara t ienen importantes repercusiones estéticas y func ionales (microstomía, retracción de párpados); las quemaduras de las manos pueden produc i r retracciones inva l idan tes; las quemaduras del cue l lo pueden c o m p r i m i r la vía aérea por edema y las del tórax pueden causar un trastorno pu lmonar restr ict ivo, al impedi r la dinámica respiratoria.

Síndrome de inhalación. La aspiración de h u m o s y de otras sustancias en combustión du ran te un i n c e n d i o , m u y espec i a lmen te si se p r o d u c e en un lugar ce r rado , puede o r i g ina r un c u a d r o de ex t r ema g ravedad que cursa con edema p u l m o n a r asoc i ado y distrés resp i ra to r io de l a d u l t o . El pac i en te suele haber p e r d i d o la consc i enc i a y estar deso r i en tado , y puede presentar quemaduras panfac ia les , v i-brisas nasales quemadas , hollín en fosas nasales, esputos carboná-ceos o ronque ra . Se p r o d u c e un edema p u l m o n a r n o cardiogénico, de baja presión. En la fase aguda , la causa más f r ecuen te de mue r t e es la intoxicación po r monóxido de c a r b o n o (el C O desp laza al oxígeno de la h e m o g l o b i n a ) , y en la fase más tardía suelen m o r i r por neumonía. Estos pac ientes prec isan sopor te v e n t i l a t o r i o mecánico (Tabla 98) (MIR 09-10 , 124 ) .

RECUERDA La m o r t a l i d a d en la fase aguda del síndrome de inhalación se debe a intoxicación por C O , mientras que en la fase tardía se debe a neumonía.

Insuficiencia respiratoria por asf ixia/hipoxia Lesión térmica de la vía aerea Lesión química de la vía aérea Toxic idad sistémica por inhalación de tóxicos Edema p u l m o n a r ( lesional, por sobrecarga, mul t i fac tor ia l ) Restricción vent i la tor ia por quemaduras de pared torácica Infecciones: t r aqueob ronqu i t i s , neumonía Laringotraqueítis, h iper reac t i v idad b ronqu ia l

Tabla 98. Diferentes cuadros respiratorios asociados con quemaduras

49.3. Tratamiento

Tratamiento inmediato o de urgencia

La p r imera med ida es el m a n t e n i m i e n t o permeab le de la vía respi rator ia y administración de oxígeno, si fuera necesar io (MIR 08-09, 131) .

A continuación, lo más importante en grandes quemados es una co rrecta reposición hidroelectrolítica. La f lu idoterapia necesaria depen derá en gran med ida de la extensión de la quemadura . Según esto, se han creado diversas fórmulas que ca lcu lan la cant idad de líquido necesario para mantener una diuresis mayor de 30 ml/h en adultos. Hay acuerdo general en que, en las primeras 24 horas, se deben a d m i nistrar soluciones cristaloides (Ringer lactato). En las segundas 24 h se administ ran soluciones colo ides (plasma generalmente) , para mantener los líquidos administrados en el inter ior del espacio intravascular. La adecuación de la f lu idoterapia se juzga con medic iones frecuentes de las constantes vitales, p r inc ipa lmente la diuresis.

La necrosis tubular aguda es muy rara en pacientes que reciben una reposición hídrica adecuada, con la posib le excepción de aquel los con lesiones musculares extensas (rabdomiólisis por quemaduras eléctricas). En estos casos es necesario un mayor aporte de líquidos y hay que forzar la diuresis con diuréticos osmóticos (manitol ) y a lca l in izar la or ina con la administración de b icarbonato . Por tanto, la o l igur ia d u rante el per iodo posquemadura inmedia to (primeras 48 h) ind ica generalmente una reposición inadecuada, requ i r iendo un r i tmo de infusión mayor.

Otras medidas generales son monitorización de constantes vitales, sonda nasogástrica, prof i lax is tromboembólica, protección gástrica con inh ib idores de la b o m b a de protones, analgesia, descolonización nasointest inal y prof i lax is antitetánica. No están just i f i cados antibióticos sistémicos profilácticos, ya que su uso no es efect ivo favorec iendo la selección de f lora bacter iana resistente, aunque deben adminis-

236


trarse antes de real izar un desbr idamien to quirúrgico y cuando hay inhalación de humos o quemadura por a l to vo l ta je . El t r a tamiento de la neumonía inc luye la administración precoz de antibióticos y la aplicación de medidas de apoyo necesarias habituales en UCI (ox i genación y perfusión t isular, l imp ieza b r o n q u i a l , soporte nu t r i c i ona l , soporte de órganos, etc.).

Las quemaduras profundas circunferenciales de miembros y tórax pueden produc i r un compromiso vascular y respiratorio. En estos casos es preciso un tratamiento quirúrgico de urgencia, pract icando una escaroto-mía. Esta consiste en la incisión de la escara en toda su profund idad , sin necesidad de anestesia, con lo que se al ivia toda la presión de la zona. En algunas quemaduras, en especial las eléctricas, puede no acompañarse de una recuperación del f lu jo sanguíneo, siendo necesaria en estos casos una fasciotomía para evitar el síndrome compart imenta l muscular.

Cuidados locales de las quemaduras

• Desbridamiento y escisión en quemaduras profundas. Este es el p i lar fundamenta l del t ra tamiento ; "la piel quemada debe ser quitada". Se e l i m i n a la p ie l no v iab le de fo rma progresiva. Se ha

abandonado el desbr idamien to enzimático por aumen to del riesgo de infección.

• Antibacterianos tópicos. Los más ut i l izados son la sulfadiacina argéntica y c lo rhex id ina en crema. Injertos. Previenen las infecciones, preservan el te j ido de granula ción, d i sminuyen las pérdidas de agua por evaporación, conservan la función art icular y d i sminuyen el do lo r : - Heteroinjertos y homoinjertos. Ut i l izados tempora lmente en

quemaduras extensas en las que no se puede disponer de suf i c iente cant idad de injerto autólogo.

- Autoinjertos. No necesaria la fijación con puntos. - Sustitutos sintéticos de la piel.

Tratamiento quirúrgico de las quemaduras

Precoz. El resultado estético y func iona l de las quemaduras subdér-micas mejora con la escisión tangencial precoz y cobertura i nme diata mediante injertos laminares. Diferido. Tratamiento quirúrgico de las secuelas estéticas y f u n c i o nales. Plastias en Z, colgajos, reconstrucción de piel c icatr iza l con expansión tisular, etc.

237

PARED ABDOMINAL

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

A pesar d e n o a c u m u l a r u n g ran número d e p r e g u n t a s , t i e n e c i e r t a i m p o r t a n c i a , po r su f r e c u e n c i a en la práctica c l ín i ca y p o r f o r m a r par te , c u a n d o se e n c u e n t r a c o m p l i c a d a , d e los c u a d r o s de obstrucc ión i n t e s t i n a l . H a y q u e c o n o c e r al m e n o s lo f u n d a m e n t a l , d a d o q u e además se presta n o sólo a p r e g u n t a s teóricas, s i n o también en f o r m a d e caso c l ín ico .

Se d e n o m i n a hern ia incarcerada a la q u e no se puede reduc i r , y estrangulada a la que además t i ene c o m p r o m i s o vascular del c o n t e n i d o .

[2] Las hernias crurales son más frecuentes en mujeres y son las q u e más riesgo de incarceración t i enen .

r j - | Las hernias indirectas salen por el o r i f i c i o ingu ina l p r o f u n d o , mient ras que las directas son una d e b i l i d a d de la pared poster ior del c o n d u c t o i n g u i n a l , de la fascia transversalis.

QTj El diagnóstico se rea l iza m e d i a n t e la exploración física y el t r a t am ien to es quirúrgico.

Las hernias se encuentran entre las patologías quirúrgicas más frecuentes. El término hernia podría definirse c o m o una protrusión a través de una deb i l idad u o r i f i c io anormal en una capa envolvente (en este caso, la pared abdomina l ) .

Preguntas

- M I R 0 9 - 1 0 , 41 - M I R 0 6 - 0 7 , 2 4 0 - M I R 0 4 - 0 5 , 18 - M I R 0 0 - 0 1 , 2 3 7 • M I R 00-01 F, 1 9 8 • M I R 9 8 - 9 9 F , 23

De este modo, para que ocurra una hernia debe existir un defecto en las estructuras de soporte a través de las que pueda sobresalir un órgano o te j ido conten ido , pero no es necesario que se encuentre el órgano dentro de la deb i l idad en todo m o m e n t o para que exista la hernia.

Las hernias más frecuentes son las i n guinales ( inguinocrurales) , seguidas de las incisionales (también l lamadas eventraciones, donde la deb i l idad parietal es causada por una cirugía previa).

Hay otra serie de términos que se de ben tener claros en este capítulo: • Hernia incarcerada. Es una hernia

que no se puede reducir (no puede re introducirse el conten ido a su localización normal ) . Dolorosa y b landa (Figura 145).

• Hernia estrangulada. Es una hernia incarcerada que presenta c o m p r o miso vascular del conten ido hern iado. Dolorosa, a tensión y de coloración violácea (Figura 145).

Hernia incoercible. Es una hernia que vue lve a salir i nmed ia tamente después de reducirse (MIR 98-99F, 23). Hernia deslizada o por deslizamiento. Aquel las en las que una porción del saco hemia r io está formada por una pared de viscera (generalmente ciego o co lon s igmoide) . Const i tuyen un pequeño porcentaje de todas las hernias, aprox imadamente un 3-6% .

238


50.1. Hernias inguinales La estadística es 5:1 para los hombres. Aparecen en el 2 - 5 % de la po blación general .

La región inguinal es aquel la zona de la pared abdomina l anter ior que se ext iende por debajo de las espinas ilíacas. Dada la comp le j i dad de este área, se recomienda un repaso anatómico (véase la Figura 146), para una mejor comprensión del t ratamiento quirúrgico.

A m o d o de breve resumen , se recordará que el cordón espermático sigue un t rayec to o b l i c u o hac ia aba jo a través de l cana l i ngu ina l desde el a n i l l o i ngu ina l p r o f u n d o (o r i f i c i o a n ive l de la fascia transversal is).

El borde media l de este an i l l o interno está de f in ido por la arteria ep i gástrica infer ior (adyacente al l igamento de Hesselbach), que nace de la arteria ilíaca externa. El cordón se encuentra por enc ima del l i gamento inguina l (que forma parte del músculo ob l i cuo externo [MIR 06-07, 240]) y anter iormente a la fascia transversalis. Sale a través del ani l lo inguinal superficial o externo (or i f ic io en la aponeurosis del o b l i cuo mayor).

El conduc to crural está de l im i t ado por el l igamento ingu ina l , por arr iba; l igamento lacunar o de Gimbernat , media lmente ; l igamento pectíneo o de Cooper, poster iormente; y lateralmente, por un septo aponeurótico que se ext iende entre la pared anterior y posterior de la vaina femora l , apoyado sobre la vena femora l .

TipOS (Figura 146)

La hernia femoral o crural depende para su desarrollo de un defecto en la fascia transversalis. Es una hernia de la región inguinal , si bien no tiene relación con el conduc to inguinal . En este t ipo de hernia hay un saco peritoneal que pasa bajo el l igamento inguinal hacia la región femoral (acompañando a la vena femoral ) . Deb ido al cuel lo estrecho de estas hernias, el riesgo de incarceración y estrangulación es más elevado que en cualquier otra hernia (MIR 09-10, 41). Son más frecuentes en mujeres que en varones.

La hernia inguinal indirecta sale de la cav idad abdomina l por el an i l lo pro fundo. Surge, por tanto, lateralmente a la arteria epigástrica y al l i gamento de Hesselbach (por lo que también se conoce c o m o ob l i cua externa). Acompaña a las estructuras del cordón inguinal por dentro de las fibras del músculo cremáster, pud iendo salir por el or i f i c io externo hasta el escroto.

RECUERDA I n d i r e c t a l a te ra l a la a r t e r i a epigástrica (sale p o r el o r i f i c i o i n g u i n a l p r o f u n d o ) . D i r e c t a m e d i a l a la a r te r i a epigástrica (sale p o r la pa red ) .

La hernia directa protuye a través del suelo del canal inguinal a nivel del triángulo de Hesselbach, que está fo rmado por la fascia transversalis reforzada por fibras aponeuróticas del músculo transverso del abdomen (MIR 0 0 - 0 1 , 237).

Así pues, estas hernias no pasan a través del o r i f i c io p ro fundo y no se loca l izan por dentro de las fibras del cremáster, sino por detrás.

En raras ocasiones pueden entrar en escroto por el an i l l o superf ic ia l y detrás del cordón espermático. Dado que estas hernias surgen por una deb i l idad difusa de la fascia transversalis, en ausencia de un cue l lo hern iado estrecho, el riesgo de incarceración es muy bajo.

Las hernias inguinales son más frecuentes en hombres, excepto la c r u ral, que es más frecuente en mujeres. Sin embargo, la hernia inguinal más común en mujeres, al igual que en los varones, es la inguina l i n directa. Las hernias directas son más frecuentes en pacientes de edad avanzada (Tabla 99) .

50.2. Patogenia

Las hernias pueden deberse a anomalías congénitas o desarrollarse de forma secundaria en los adultos.

Es probable que los factores congénitos sean los más importantes de t o dos cuantos se asocian con las hernias inguinales. Diversas anomalías estructurales (arco crural muy alto, ausencia de refuerzo aponeurótico

Vasos epigástricos Músculo oblicuo Fascia del músculo

obl icuo mayor

Hernia indirecta

Ligamento inguinal

Hernia directa

Tendón conjunto

Vasos femorales

Figura 146. Hernia ingu ina l directa e indirecta

239


HERNIA INGUINAL INDIRECTA HERNIA INGUINAL DIRECTA

Acceso al conducto inguinal Orif ic io ingu ina l p r o f u n d o Pared poster ior del c o n d u c t o

Sal ida del conducto inguinal Orif ic io ingu ina l superf ic ia l Or i f ic io ingu ina l superf ic ia l

L legada a escroto Fácilmente Raramente

Estrangulación Más f recuente Raramente

Situación con respecto a vasos epigástricos Lateral (obl icua externa) Media l

Patogenia Genera lmente congénito Deb i l idad en pared muscular-ftisc/o transversalis

Tabla 99. Comparación entre hernia ingu ina l d i recta e indirecta

sobre la fascia transversalis, etc.) están presentes en la mayor parte de las hernias observadas. En el séptimo a octavo mes de gestación, el testículo desciende desde su localización retroperi toneal hasta el escroto, acompañado de un divertículo per i toneal l l amado proceso vaginal que habi tua lmente se obl i tera comple tamente y forma el l igamento vaginal . Las hernias indirectas (también l lamadas obl icuas externas en la in fan cia) se asocian a diversos defectos de obliteración del proceso vaginal (MIR 00-01 F, 198).

Otros factores se han re lac ionado con el desarrol lo de hernias de la pared anterior del abdomen , c o m o son los traumatismos externos, au mento de la presión in t raabdomina l , alteraciones del metabo l i smo del colágeno y cirugía previa.

50.3. Diagnóstico

El examen físico es el aspecto más importante en el diagnóstico. Una hernia puede ser un defecto asintomático que se descubra de forma inc identa l .

paración. Son variantes de la técnica or ig ina l de Bassini. Hernioplastia (reparación protésica): reparación de la hernia con material sintético. Ac tua lmente se real izan con mayor frecuencia, dados los excelentes resultados obten idos (técnicas de Lichtenstein, Rutkow, entre otros).

Cuando se opera a un paciente por una hernia compl i cada , s iempre debe abrirse el saco hemia r io . En caso de estrangulación, hay que establecer la v i ab i l i dad intestinal y, ante la duda, realizar una resección intestinal .

Una masa sólida pa lpab le en una hern ia de una lactante, puede ser un ova r i o n o r m a l . El o va r i o s i m p l e m e n t e regresa a la cav idad a b d o m i n a l antes de conc lu i r s e la intervención. Sin embargo , ante una gónada a n o r m a l o co n aspecto de testículo, debe real izarse una b iops ia .

El índice de rec id iva es de 2 - 3 % aprox imadamente , s iendo más f re cuente en las hernias directas, y parece que menor cuando se ut i l izan reparaciones protésicas (aunque se pueden obtener resultados super-ponibles con reparaciones anatómicas en manos de c i ru janos exper i mentados).

Suelen manifestarse in ic ia lmente por do lor loca l izado que se agud i za con los cambios de posición y con el esfuerzo físico. Una hernia que no se ident i f ica in ic ia lmente se pondrá de manif iesto pidiéndole al paciente que puje . Es importante di ferenciar una hernia c rura l , pues en estos casos el abordaje será diferente. Las hernias incarceradas se acompañan de do lor e impos ib i l i dad para reducir las. Las hernias con estrangulación suelen presentar signos de obstrucción intestinal si c o n t ienen visceras digestivas.

Se puede intentar la reducción de una hernia incarcerada bajo sedación suave, pero nunca una hernia estrangulada, por el riesgo que c o n lleva re int roduc i r un segmento intestinal con compromi so vascular.

50.4.Tratamiento quirúrgico

La reparación de las hernias inguinales está basada en la restauración de la con t inu idad musculoaponeurótica de la capa profunda de la i n gle (músculo transverso-fasc/a transversalis). Para e l lo , se han ideado diversas técnicas.

A m o d o de resumen, se exponen brevemente las más ut i l izadas: • Herniorrafia (reparación anatómica): corrección de la hernia me

diante sutura, u t i l i zando los propios tej idos del paciente para la re-

Complicaciones de la cirugía

El hematoma es la complicación más común, j un to con la infección de la her ida y la retención ur inar ia .

Algunas compl i cac iones más características son: Lesión de testículo y conducto deferente. La atrof ia testicular es una secuela de la orquit is isquémica produc ida por una plastia demasia do ajustada sobre el cordón espermático.

• Lesión de vasos epigástricos y femorales. Los vasos femorales son los más frecuentemente lesionados en las reparaciones quirúrgicas de las hernias crurales.

• Lesión de nervios iliohipogástrico ( abdominogeni ta l mayor) , i l io-inguinal (abdominogeni ta l menor) o gen i tocrura l . La sección del nerv io i l io ingu ina l es lo más usual, puesto que se encuentra en la superf ic ie anter ior del cordón espermático. Por lo general , se que jan poco de la pérdida de sensibi l idad de la zona o del ref lejo cre-mastérico. Peor resulta la neuralgia abdominogen i ta l o crura l , c o m o consecuencia del eng lobamiento de nervios en los puntos de sutura. Provoca do lor , a veces acompañado de corte jo vegetat ivo. En aquellos casos de do lor persistente, se pueden tratar con b loqueo nerv io so loca l . Si cont inuara , hay que reexplorar la herida e l im inando el punto de sutura o ext i rpando el neuroma.

• Lesión de intestino o vejiga.

240


50.5. Otras hernias (Figura 147)

Figura 147. Localización esquemática de las hernias de la pared a b d o m i n a l

Hernia umbil ical . Más f recuente en mujeres. En niños menores de 4 años, por lo genera l , se resuelven espontáneamente y son fácilmente reduc ib les .

Hernia de Littre. En el inter ior del saco hemia r io se encuentra un d¡-vertículo de Mecke l .

Hernia de Richter. Herniación de una porción de la pared antimesen-térica del intestino delgado.

Hernia de Spiegel. En el punto de unión del borde lateral del recto abdomi nal con la línea semilunar de Douglas. Surgen laterales e infraumbilicales.

Hernia de Aymart. Cont iene una apendic i t is aguda.

Hernia epigástrica. A través de la línea alba, por enc ima del o m b l i g o .

Hernia obturatriz. Salen por el o r i f i c io obturador o infrapúbico. Genera lmente en mujeres mayores. Rara vez son palpables. Producen do lor

que se ext iende med ia lmente al muslo y cuadros obstruct ivos. Conf i r mación diagnóstica por TC (Figura 148).

Figura 148. Obstrucción intest inal por hernia ob tu ra t r i z en una mu je r de 92 años

Hernia lumbar o dorsal. A través del triángulo superior (Crynfe ldt , más frecuente) o infer ior (Petit).

50.6. Tumor desmoide

Los tumores desmoides son f ib romas benignos duros de or igen mus-culoaponeurótico. Suelen encontrarse en la pared anter ior del a b d o m e n , aunque también pueden tener una localización ex t r aabdomina l .

Son más f recuentes en mujeres en edad p roc rea t i va , a m e n u d o tras una gestación rec iente . Las causas son desconoc idas , a u n q u e se han r e l a c i onado c o n t r aumat i smos externos y se han c o m u n i c a d o a lgunos desmoides q u e se o r i g i n a n en c i ca t r i ces de laparotomía. El c o m p o n e n t e he red i t a r i o también es e v iden te , pues es f r ecuente en pac ientes c o n po l i pos i s colónica f am i l i a r .

Aunque histológicamente son benignos, t ienen un compor t am ien to lo cal ma l igno por su gran tendencia a la invasión y rec id iva tras cirugía. Pueden exper imentar transformación mal igna en f ibrosarcoma de bajo grado, pero nunca metastatizan.

El t ra tamiento consiste en la excisión quirúrgica ampl ia .

r


U n pac ien te de 6 8 años consu l ta por do lor y abu l tamiento a nivel de p l iegue inguina l d e r e c h o , apa rec idos tras la rea l izac ión de es fue rzo f ísico. En la exp lorac ión en bipe-destac ión, el p l iegue inguina l ha q u e d a d o subst i tu ido por una tumorac ión ob l i cua , b l anda , depres ib le , que a u m e n t a c o n la tos, l l egando a la base esc ro ta l . En re lac ión c o n este c u a d r o c l ín ico , re f iera cuá l de las a f i rmac iones s iguientes es co r r e c t a :

1) Se t ra ta d e una h e r n i a c r u r a l ( he rn i a f e m o r a l ) , d e b e ser i n t e r v e n i d o m e d i a n t e her-n i r r a f i a c o n el múscu lo pect íneo.

2) El diagnóst ico es h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , d e b e ser i n t e r v e n i d o m e d i a n t e h e r n i o -p las t i a d e L i c h t e n s t e i n .

3) El e n f e r m o p a d e c e u n a h e r n i a i n g u i n a l o b l i c u a i n t e r n a (d i rec ta ) y d e b e ser t r a t a d o m e d i a n t e h e m i o r r a f i a d e M c V a y .

4) El diagnóst ico es v a r i c o c e l e , y p o r el m o m e n t o n o sug ie re intervención quirúrgica. 5) El p a c i e n t e p a d e c e u n h i d r o c e l e c o n qu i s t e de l cordón , p o r l o q u e d e b e ser t r a t a d o

c o n resección p a r c i a l a s o c i a d a a des invaginac ión d e la v a g i n a l t e s t i cu l a r .

M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 ; RC: 2

Muje r de 5 4 años que , desde hace 6 ho ras , p resenta vómitos in tensos y do lor a b dom ina l . En la exp lorac ión c l ín ica se a p r e c i a tumorac ión umbi l i ca l do lo rosa y en la radiología s imp le , d i la tac ión de asas de intest ino de lgado. Entre los s iguientes, el d iagnóst ico más p robab le es :

1) T u m o r d e i n t e s t i n o d e l g a d o . 2) Invaginac ión i n t e s t i n a l . 3) H e r n i a e s t r a n g u l a d a . 4) Estenosis pi lórica. 5) N e o p l a s i a d e c o l o n t r ansve r so .

RC: 3

241

MANEJO INICIAL DEL POLITRAUMATIZADO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Se t ra ta d e u n t e m a i m p o r t a n t e q u e se d e b e c o n o c e r en p r o f u n d i d a d , f u n d a m e n t a l m e n t e la fase I o va lo rac ión i n i c i a l .

[~T~] A: Asegurar una vía aérea efect iva p ro teg i endo la c o l u m n a ce rv i ca l , si es necesar io med i an te intubación o ro t r aquea l .

[~2~] B: Breathing. Evaluar la ventilación p u l m o n a r y hacer lo necesar io para mantener l a .

["3"! C: Circulación. Valoración y t r a t am ien to del shock, med i an te con t ro l de las hemorrag ias .

[~4~] D: Disability o lesión neurológica. Escala de c o m a de Glasgow y reac t i v idad pup i l a r .

j j f j E: Exposición c o m p l e t a y c o n t r o l de la h i p o t e r m i a .

Se considera paciente po l i t raumat izado a aquel que presenta dos o más lesiones traumáticas graves (periféricas o viscerales) que repercuten negat ivamente sobre una o varias de sus func iones vitales, amenazando su superv ivenc ia . Los traumat ismos son la causa más frecuente de muerte en el grupo de 1 a 45 años. La mayor parte de los po l i t raumat izados son consecuencia de accidentes de tráfico. La muerte se produce en tres picos:

Inmediata: segundos o minutos : por apnea, obstrucción de vía aérea o hemorragia masiva. Sólo se puede actuar con medidas preventivas.

• Precoz: minutos u horas: por h ipovo lemia , lesión cerebral o insuf ic iencia respiratoria. Se d i sminuyen con una correcta atención precoz al po l i t rauma (ABCDE).

• Tardía: días o semanas: por sepsis, fa l lo multiorgánico, distrés respiratorio, daño cerebral , etc. También i n f luenc iado por el manejo in ic ia l j un to al de f in i t i vo de las lesiones.

El mane jo in ic ia l del paciente po l i t raumat izado debe realizarse s iguiendo dos pr inc ip ios básicos: 1. Las lesiones deben tratarse por orden de impor tanc ia : p r imero las que ponen en pel igro la v ida. 2. No tener el diagnóstico de f in i t i vo no debe imped i r un tratamiento adecuado.

Este mane jo in ic ia l se ha de realizar en cuatro fases diferenciadas, según el co leg io Amer i cano de Cirujanos (ATLS).

51.1. Fase I. Valoración inicial o revisión primaria y resucitación

CE) Preguntas

- M I R 0 1 - 0 2 , 9 4 - M I R 0 0 - 0 1 , 8 7 - M I R 00-01 F, 9 0 - M I R 9 8 - 9 9 , 9 9 - M I R 9 8 - 9 9 F , 1 0 8

Debe centrarse en la identificación y t ratamiento de las posibles causas de muerte inmediata . Las lesiones del paciente po l i t raumat izado deben atenderse sucesivamente, en función de la impor tanc ia que tengan en el contexto de cada caso; la sistemática de priorización se recuerda con el acrónimo ABCDE (MIR 01-02, 94 ; MIR 0 0 - 0 1 , 87 ; MIR 98-99, 99 ; MIR 98-99F, 108).

A. Airway (vía aérea) + protección de la columna cervical . Extracción de cuerpos extraños y elevación de la barb i l la con tracción anter ior de la mandíbula. Puede ser útil el emp leo de una cánula de Guedel y, l legado el caso, la intubación, que debe realizarse s iempre ten iendo en cuenta que el paciente puede tener una lesión vertebral cervical (Tabla 100).

242


Inadecuada ventilación u oxigenación Glasgow < 8, o que precisa t ras lado Heridas cuel lo o cara que amenacen pe rmeab i l i dad de vía aérea Lesiones múltiples y graves Shock grave Pacientes agi tados

Tabla 100. Indicaciones de intubación orot raquea l (con protección cervical)

B. Breathing (respiración y ventilación). Si no hay ventilación espontánea, puede emplearse un ambú o intubar al paciente aportando oxígeno. Ante la presencia de distrés respiratorio, deben descartarse:

Neumotorax a tensión, ante la sospecha clínica sin necesidad de comprobación radiológica: descompresión inmediata con aguja gruesa en el 2 ° espacio intercostal . Neumotorax abierto: salida de aire por la herida. Se cierra el defecto con un aposito, f i j o en tres puntos y tubo de tórax alejado de la lesión.

• Volet costal: tórax inestable por fractura costal en dos puntos. Suele asociar contusión pu lmonar y requerir soporte vent i la tor io .

C. Circulation (valoración y t ratamiento del estado de shock con c o n trol de los puntos sangrantes activos). El estado hemodinámico se pue de saber por el estado del paciente: nivel de consc iencia , coloración, pulso ( taquicardia + fr ia ldad = shock hipovolémico).

Q RECUERDA El shock en el politraumatizado es hipovolémico hasta demostrar lo contrario.

El t ratamiento se centra en dos puntos: • Control de hemorragias: tanto al exterior c o m o intratorácicas, intra-

abdomina les o retroperitoneales y de extremidades. • Reposición de volumen: La hipotensión en el politraumatizado es hipo-

volémica hasta que se demuestre lo contrario, y su presencia requiere insertar al menos dos vías venosas periféricas (evitando miembros lesionados, si es posible) y pasar rápidamente 2.000 mi de suero (Ringer lactato, salvo en traumas craneales) en el adulto y 20 ml/kg en el niño. La reanimación hipotensiva (PAS: 90-80 mmHg ) está indicada en pacientes con t rauma penetrante, con t i empo de traslado cor to hasta la realización de la cirugía. Si el paciente no responde a la terapia con vo lumen , hay que valorar la administración de sangre (siempre pedir pruebas cruzadas) y buscar otras causas de shock no hemorrágicas: disfunción miocárdica o taponamiento cardíaco (MIR 00-01 F, 90), neumotorax a tensión, neurogénico (hipotensión sin taquicardia) y raramente la sepsis.

D. Disability (lesiones neurológicas). El ob je t i vo es detectar afectación neurológica que requiera un t ratamiento urgente. La exploración consiste en la valoración del nivel de consc iencia mediante la escala de coma Glasgow (véase la Sección de Neurología y neurocirugía) y la exploración de la react iv idad pupi lar . La disminución del nivel de consc iencia con un Glasgow igual o menor de 8 just i f ica la intubación y ventilación mecánica.

Para evitar el daño cerebral en un paciente con un t raumat ismo cráneo-encefálico (TCE) se debe mantener una correcta A, B, C (asegurando vía aérea, buena oxigenación y normovo lemia ) .

La hipotensión nunca se debe a daño cerebral (salvo estadios terminales).

E. Exposure/Enviromental (exposición). Consiste en la exposición comple ta del paciente, desvistiéndolo y dándole la vuelta, así c o m o la prevención de la h ipotermia . Hay que recalentar al paciente mediante

manta térmica y la infusión de sueros calentados, para evitar la tríada MORTAL : h ipotermia , coagulopatía y acidosis (Tabla 101).

A. VÍA AÉREA PERMEABLE Y COLUMNA CERV ICAL

Oxígeno Limpieza y m a n t e n i m i e n t o vía (Guedel, intubación) Collarín cervical

B. VENT ILAC IÓN

Valoración insuficiencia respiratoria Intubación y ventilación mecánica Descartar: n eumoto r ax a tensión, hemotórax masivo: drenaje endotorácico

Rx tórax y co lumna cervical (portátil) Oxígeno en mascaril la Saturímetro

C. C IRCULACIÓN

Contro l de hemorrag ias externas Reposición v o l u m e n (contro l del shock): 21 de Ringer lactato Búsqueda de hemorrag ias internas: a b d o m e n , tórax, pelvis, r e t roper i toneo , m i embros Valorar otras causas de shock

Dos vías periféricas + analítica: pruebas cruzadas, tóxicos, test de embarazo Eco-fast, lavado per i tonea l

• ECG Rx pelvis Sondaje ur inar io (si no fractura, prev io tac to rectal) Sonda nasogástrica

D. EXPLORAC IÓN NEUROLÓGICA

Pupilas Glasgow

E. EXPOS IC IÓN

Prevención h ipo te rm ia Sueros cal ientes Manta térmica

Tabla 101 . Resumen de la Fase 1 con med idas complementa r i as al r econoc im ien to p r imar io

51.2. Fase II. Medidas complementarias o auxiliares a la revisión primaria

Consiste en una serie de técnicas que deben ir realizándose de forma simultánea a las medidas de resucitación de la revisión pr imar ia . Entre las medidas o técnicas a realizar, están el aporte suplementar io de O, , la canulación de vías venosas, m o m e n t o que se utilizará para tomar muestras para analítica comple ta , tóxicos, embarazo, pruebas c ruza das, etc., pulxioximetría, realización de registro ECG, monitorización de FC, TA, colocación de SNG (excepto si se considera con t r a ind i cada), colocación de sonda vesical , prev io tacto rectal, para valorar posible contraindicación en el varón, Rx de co lumna cervical lateral, Rx tórax anteroposter ior y Rx de pelvis. En cua lqu ier caso, los estudios radiológicos no deben retrasar la resucitación del paciente.

51.3. Fase III. Valoración secundaria (Tabla 102)

Debe realizarse sólo cuando termine la revisión pr imaria y el paciente esté estabilizado. Consiste en una anamnesis (AMPLIA: A: alergias, M: medicación habitual , P: patología previa, L¡: l ibaciones y últimos a l imentos ingeridos y A: ambiente en relación con el accidente y su mecanismo), seguida de una exploración sistemática y detallada en sentido craneocau-dal , en busca de signos y de lesiones concretas y de pruebas complemen-

243


tarias específicas en un paciente estable. No son necesarias si es precisa una cirugía urgente por riesgo vital (véase Tabla 1 0 2 ) .

En esta fase se debe administrar también la medicación necesaria: vacunación tetánica, antibióticos, analgésicos, etc.

HISTORIA AMPL IA

Cráneo y maxilofacial RxoTC

Cuel lo Rx (deben verse las siete vértebras)

Tórax Rx

Abdomen Eco vs. punción lavado per i tonea l (PLP) TC a b d o m e n

Pelvis y co lumna dorso lumbar • Rx

Estudios comp lemen ta r i o s : urografía, etc.

Extremidades Rx: reducción e inmovilización de las fracturas

Espalda Tabla 102. Tabla de valoración secundaria

51.4. Fase IV. Iniciación del tratamiento definitivo de las lesiones

Esta fase puede resultar larga en el t i empo y será en la que además aparezcan las posibles compl i cac iones de las lesiones produc idas , re

qu i r i endo en muchos casos la participación de diferentes especialistas para conseguir la resolución de las mismas.

C o m o norma general , hasta que se descarte la presencia de fractura vertebral , deben evitarse los mov imien tos de la c o l u m n a cervical y ma nejar al paciente "en tab la " . Todo m iembro con fractura o luxación debe alinearse e inmovi l izarse al menos de forma transitor ia.

Las fracturas con lesión vascular, las fracturas abiertas, las fracturas vertebrales con lesión neurológica incomple ta progresiva, los síndromes compart imenta les y las luxaciones requieren t ratamiento urgente.

Otros puntos a tener en cuenta son: • Ciertas lesiones musculoesqueléticas (fracturas de pelvis y fémur)

pueden ser causa de importantes pérdidas flemáticas. • El tratamiento quirúrgico precoz de las fracturas diafisarias de fémur

(y, en general, de todas las fracturas de huesos largos y las inestables de pelvis y vertebrales) reduce la morb imor ta l idad de estos pacientes.

• En determinadas extremidades catastróficas, la mejor alternativa es la amputación precoz, especia lmente en la ext remidad inferior de pacientes de edad avanzada con asociación de fracturas abiertas, lesión vascular y/o sección neurológica. Hay lesiones musculoesqueléticas q u e pasan desaperc ib idas i n i c i a l m e n t e c o n f a c i l i d a d . Entre e l las , destacan las f racturas de o d o n t o i d e s , l uxac iones cerv ica les , l uxac iones de h o m b r o (sobre t o d o las poster iores) , l uxac iones r ad ioca rp i anas , lesiones de los dedos de las manos , f racturas y l uxac iones de h o m b r o o cade ra asociadas a f racturas de húmero o fémur, respec t i vamente , l uxac iones de cadera , f racturas de l c u e l l o f e m o r a l , lesiones l i gamentosas de la r o d i l l a , f racturas de meseta t i b i a l , f racturas de ca lcáneo, ap las tamientos ver tebra les y f racturas de pedículos y apófisis ver tebra les .

r


A la sa la de U r g e n c i a s l lega un po l i t r aumat i zado , c o n múlt ip les cost i l las de r e chas f r ac tu radas , que se p resenta en c o m a m e d i a n a m e n t e reac t i vo c o n d i sc re ta aniso-c o r i a pupi lar , h ipotensión ar ter ia l muy grave , grave c o m p r o m i s o resp i ra tor io c o n m u r m u l l o ves i cu la r inaudib le en hemitórax d e r e c h o y a b d o m e n con t r a c tu r ado a la pa lpac ión . Ind ique , ent re los s iguientes, cuá l es el p roced im ien to as is tenc ia l M E N O S pr ior i tar io :

1) Radiografía d e tórax. 2) Intubación t r a q u e a l . 3) Punc ión-lavado i n t r a p e r i t o n e a l . 4) Tomografía c o m p u t a r i z a d a (TC) c r a n e a l . 5) D r e n a j e p l e u r a l d e r e c h o .

M I R 0 1 - 0 2 , 9 4 ; RC: 4

Muje r de 4 0 años que sufre a c c i d e n t e de t ráf ico, y en la sa la de U rgenc i a s es d iagnos t i cada de f rac tura de 7.°, 8.° y 9.° a r cos costa les i zqu ie rdos , neumotorax i zqu i e rdo c o n desv iac ión mediast ín ica, hemope r i t oneo y f rac tura ab ie r ta de t ib ia de r e cha . Se ña le el o rden a seguir en el t r a tamiento de la en fe rma :

1) T u b o d e d r e n a j e torácico, laparotomía, t r a t a m i e n t o de la f r a c t u r a . 2 ) Laparotomía, t u b o d e d r e n a j e torác ico, t r a t a m i e n t o d e la f r a c t u r a . 3 ) Inmov i l izac ión d e la e x t r e m i d a d a fec tada , t u b o de d r e n a j e torácico, laparotomía. 4) I ngreso en U C I pa ra moni tor izac ión, gasometría a r te r i a l e intubación, si p r o c e d e . 5) Intubación o r o t r a q u e a l e n u rgenc i a s y p o s t e r i o r laparotomía.

M I R 0 0 - 0 1 , 8 7 ; RC: 1

Al se rv i c io de U r g e n c i a s t raen a un pac ien te po l i t r aumat i zado , i n consc i en te por un a c c iden te de t rá f ico . Su c a r a está ap las tada y su b o c a y na r i z , l lenas de sangre.

P resenta obv i a de fo rmidad y c rep i tac ión de dos ex t remidades , y sangra pulsáti l y abundan temen te por la c a r a media l de l b r a z o . El o rden de las p r imeras a c t u a c i o n e s debe ser :

1) Inmov i l izac ión d e f rac turas d e e x t r e m i d a d e s s e g u i d o de T C c r a n e a l y f a c i a l . 2 ) D iagnóst ico de les iones i n t r a c r anea l e s , s e g u i d o d e osteosíntesis d e f r ac tu ras d e

e x t r e m i d a d e s . 3) C o n t r o l de l s a n g r a d o a r t e r i a l , s e g u i d o d e diagnóst ico de les iones i n t r a c r anea l e s . 4) C o n t r o l de l s a n g r a d o a r t e r i a l , s e g u i d o d e inmov i l izac ión d e las e x t r e m i d a d e s . 5) A segu ra r v ía aérea p e r m e a b l e , s e g u i d o de c o n t r o l d e l s a n g r a d o a r t e r i a l .

M I R 9 8 - 9 9 F , 1 0 8 ; RC: 5

U n ado lescen te es apuña lado y go lpeado en u n a reyer ta ca l l e j e ra . Está inconsc ien te , presenta tres her idas por las que ent ra y sale a i r e en hemitórax i zqu i e rdo y dos he r i das inc isas en c a r a ante r io r y med ia l de mus lo d e r e c h o por las que sangra pulsáti l y abundan temen te . ¿Cuá l de las propuestas es la ac t i tud a adoptar de fo rma inmed ia ta antes de la l legada al hospi ta l ?

1) T a p o n a m i e n t o p a r c i a l d e las he r idas torácicas s e g u i d o d e compres ión d e las h e r i das d e e x t r e m i d a d e s y t r a s l ado .

2) T r a s l a d o i n m e d i a t o a u n c e n t r o h o s p i t a l a r i o , intubándolo d u r a n t e el t r a n s p o r t e y p e r f u n d i e n d o l íquidos a presión.

3) C o n t r o l de l s a n g r a d o a r te r i a l s e g u i d o d e explorac ión neurológica d e t a l l a d a y des pués intubación y t r a s l ado .

4) C o n t r o l de l s a n g r a d o a r te r i a l s e g u i d o d e co locac ión d e t u b o d e C u e d e l y v e n t i l a c ión c o n A m b ú y t r a s l ado .

5) T a p o n a m i e n t o c o m p l e t o d e las he r idas torácicas, t r a s l ado y perfusión d e l íquidos a presión d u r a n t e e l t r a s l ado .

M I R 9 8 - 9 9 , 9 9 ; RC: 1

244

52. TRAUMATISMOS TORÁCICOS


Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

N o es u n t e m a m u y i m p o r t a n t e , p e r o es c o n v e n i e n t e c o n o c e r al m e n o s los Aspectos esenciales.

[Y] El t r a t am ien to del vo le t costal es el m i s m o q u e el de las fracturas costales s imples . En caso de e v o l u c i o n a r a insu f i c i enc ia respi rator ia , se rea l iza ventilación mecánica c o n presión pos i t i va .

["2"] El neumoto r ax ab ie r to es consecuenc ia de una her ida penet rante en tórax. P roduce un " b a m b o l e o " medias-tínico que d i s m i n u y e el re torno venoso y el gasto cardíaco. Se debe real izar u rgen temente un t a p o n a m i e n t o parc ia l de la her ida .

[Y] En el neumoto rax a tensión se instaura un mecan i smo va lvu lar por el q u e el aire pasa al espacio p leura l , pero no puede salir, con la consecuente inestabi l idad hemodinámica. El t ra tamiento es el drenaje torácico urgente.

[Y] Si un hemotórax drena más de 1.500 mi al poner el d rena je torácico o más de 100 ml/h , t i ene indicación de toracotomía.

Los traumatismos torácicos aparecen en un 7 5 % de los pol¡traumatizados graves.

52.1. Reconocimiento primario de lesiones con compromiso vital inmediato

• Obstrucción de la vía aérea por lesión de la vía aérea pr inc ipal . Para conservar la vía aérea libre, puede ser necesaria la realización de una traqueotomía urgente, a nivel del segundo o tercer ani l lo traqueal o intubación.

• Alteración de la ventilación. Neumotorax a tensión, abierto o vo let (tórax inestable). • Alteraciones hemodinámicas: t aponamiento cardíaco, hemotórax masivo o embo l i smo gaseoso.

Neumotorax abierto

Es consecuencia de una herida penetrante del tórax. El aire entra en el tórax con más fac i l idad en la inspiración que cuando sale en la espiración, lo que or ig ina un colapso progresivo del pulmón. En la inspiración, el mediast ino es " e m p u j a d o " hacia el lado sano y en la espiración, hacia el lesionado, produciéndose un " b a m b o l e o " me-diastínico que d isminuye el retorno venoso y, en consecuencia, el gasto cardíaco. Suele asociar lesión pu lmonar .

La primera medida de urgencia consiste en restaurar la integridad de la pared torácica mediante un aposito f i jo en tres puntos (efecto valvular) y colocación de drenaje endotorácico lejos de la herida. Posteriormente cierre def init ivo.

Q R E C U E R D A El t r a t am ien to in i c i a l de elección es el t a p o n a m i e n t o parc ia l de la her ida , para pe rm i t i r la sal ida de l a i re, pe ro i m p e d i r su entrada.

CO Preguntas

• M IR 0 8 - 0 9 , 8 8 •MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 4 , 2 4 3 • M I R 9 8 - 9 9 , 12 • M I R 98-99F , 63 •MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 5

Neumotorax a tensión (Figura 149)

Se debe identificar precozmente, incluso prehospitalario: es causa de mortal idad precoz evitable. Ante la sospecha clínica (ausencia de murmul lo vesicular, sin movimiento torácico, t impanismo, desviación traqueal contralateral y in-

245


gurgitación yugular, con insuficiencia respiratoria) (MIR 08-09, 88) sin necesidad de comprobación radiológica se debe realizar descompresión i n mediata con aguja gruesa en 2 ° espacio intercostal línea medioclavicular.

Figura 149. Neumoto rax a tensión: co lapso de l pulmón derecho con desviación de l med ias t ino a la izquierda

Hemotórax masivo

Se produce por laceración pulmonar o sangrado de la pared o lesiones de los grandes vasos, diafragma u órganos abdominales. Ante la sospecha se debe proceder a la colocación de un tubo de tórax de grueso calibre.

Dependiendo de la cuantía y ve loc idad del sangrado se clasifican en: • Hemotórax masivo: cuando se produce la salida por el tubo de tórax

de más de 1.500 mi de sangre (> 20ml/kg). Hemotórax con t inuo : cuando se produce la salida por el tubo de tórax de más de 200 mi de sangre/hora durante 3-4 horas.

Son indicación de toracotomía urgente (MIR 02-03, 1 64).

RECUERDA En genera l , las hemorrag ias persistentes son secundar ias a la lesión de una arter ia intercostal o de la arteria m a m a r i a in terna , mientras q u e la hemor rag ia p roceden te de l parénquima p u l m o n a r suele i n te r rump i r se en pocos m i n u t o s , dada su baja presión.

Taponamiento cardíaco

Volet costal o tórax inestable (Figura iso)

Se debe a una doble fractura en tres o más niveles adyacentes. Esto ocasiona una porción central " f lo tante" en la pared torácica que oscila con la respiración de un modo inverso o paradójico respecto al resto de la pared.

Lo importante no es el daño de la pared sino las lesiones asociadas: contusión pu lmonar (determinante de la insuf ic iencia respiratoria), hemotórax y neumotorax.

Para su t ratamiento, el pr imer paso es la analgesia que permita f is ioterapia respiratoria y, el segundo, el contro l de la función respiratoria: en caso de evo luc ionar a insuf ic iencia respiratoria, se realiza ventilación mecánica con presión posit iva, que es necesario en el 7 0 % de los pa cientes con volet . El tercer paso es el contro l de líquidos y el cuarto, sólo en los casos en los que exista un hund im ien to de todo el hemitórax con compromiso restrict ivo se indicará la fijación quirúrgica.

Espiración

Figura 150. Volet costal

Generalmente se produce por t rauma penetrante. En la exploración se presenta la tríada de Beck: hipotensión, ingurgitación yugular y tonos apagados cardíacos). El diagnóstico clínico de sospecha debe conf i r marse con la realización de una ecocardiografía. Si existe compromiso v i ta l , hay que realizar una descompresión por pericardiocentesis subxi-foidea previa a la toracotomía.

La toracotomía de reanimación se rea l iza en la sala de reanimación en un pac iente agónico. Está ind i cada en t raumas penetrantes, con lesiones aisladas a n ive l cardíaco en pacientes que l legan con signos de v ida . Se real iza toracotomía anterolatera l i zqu ie rda . Sus o b j e t i vos son: so luc iona r el t a p o n a m i e n t o cardíaco ab r i endo el pe r i ca rd io , masajear d i r ec tamente el corazón, el con t ro l del sangrado torácico d i rec tamente , el con t ro l del e m b o l i s m o gaseoso por c l ampa je b i l ia r , con redistribución de f l u j o a órganos v i ta les, corazón y cerebro (mediante c l ampa je aórtico). Si hay respuesta, se trasladará a la sala de operac iones para t r a tamien to de f i n i t i v o .

52.2. Reconocimiento secundario de las lesiones torácicas

Lesiones de la pared torácica

Fractura costal

Su localización más frecuente es el punto de impac to (a menudo lateral). De la 4 . a a la 9 . a cost i l la. M u y poco habituales en niños.

Su diagnóstico suele ser clínico (crepitación ósea, signo de la tecla, do lor a la palpación) y radiológico.

En cuanto a su manejo , generalmente es ambu la to r io salvo si es mayor de tres fracturas, en los ancianos y en pacientes con EPOC que asocien

246


lesión pu lmonar . Los aspectos fundamenta les son tres: Realización de f is ioterapia respiratoria. Instauración de una analgesia adecuada. Se utilizarán analgésicos menores, en caso de menos de tres fracturas. Si son más de tres, habrá que emplear analgésicos mayores. En ocasiones se debe realizar b loqueo intercostal o paravertebral . Exclusión de lesión de vec indad , que es más frecuente en las f rac tu ras de 1 . a o 2. a costil las (que ind ican t raumat ismo intenso y asocian lesiones vasculares subclavia y p lexo braquial ) o de 9. a a 1 2 . a desplazadas (que pueden impl i car lesiones de hígado, ríñones o bazo).

Fractura de esternón

Se sospecha por do lor esternal a la palpación. El diagnóstico se obt iene por radiografía lateral. El t ratamiento es igual al de las fracturas costales (reposo, analgesia y f isioterapia). Puede asociar contusión miocárdica (siempre hay que realizar un ECG y enzimas cardíacas).

Lesiones del parénquima pulmonar

Neumotorax simple

La causa más frecuente es una fractura costal con el extremo de la costi l la fracturada lacerando la pleura visceral. Otras causas pueden ser la iatrogenia (ventilación mecánica, colocación de vía central) o una herida penetrante. Sea cual sea el desencadenante, se instaura un mecanismo valvular por el que el aire pasa al espacio pleural, pero no puede salir, con la consecuente inestabil idad hemodinámica si es masivo (shock no hipovolémico sino por mecanismo compresivo) c o m o ya se ha visto.

En su tratamiento hay que mantener una act i tud conservadora si es menor del 1 5 - 2 0 % y en ind iv iduos asintomáticos (excepto traslado, necesidad de ventilación mecánica o cirugía). En el resto de los casos se realizará un drenaje torácico conectado a aspiración.

Hemotórax simple

En el mane jo in ic ia l habrá de insertarse un tubo de tórax de ca l ibre grueso, deb ido a que la reexpansión ayuda a la hemostasia y permite la cuantificación de sangre para determinar la necesidad de cirugía.

Genera lmente, la sangre en la cav idad pleural no se coagula, deb ido a la presencia de enzimas ant icoagulantes, pero un pequeño porcentaje sí lo hace, evo luc ionando en la tercera o cuarta semana a fibrotórax, cuyo t ratamiento será la decorticación lo más temprano posible (ideal en la pr imera semana) abierta o por v ideotoracoscopia . En ocasiones, se puede evitar la evolución a fibrotórax mediante la instilación de urocinasa en la cav idad p leura l .

Contusión pulmonar

Es una lesión cuya gravedad es muy var iable y que puede no ser ev i dente en la radiografía de tórax in ic ia l . Es la pr inc ipa l causa de muerte en t rauma torácico.

En la clínica se trata de un paciente con antecedentes de un trauma torácico reciente, que puede presentar disnea, taquipnea, hemoptis is y, en ocasiones, febrícula. Radiológicamente, aparecen uno o más i n f i l

trados alveolares, más evidentes a las 24 horas. La TC torácica es más sensible y específica para valorar las zonas contundidas . En la gasometría arterial existe h ipoxemia .

En su t ratamiento hay que mantener una act i tud expectante, con suple-mentación de oxígeno, contro l del do lo r y f is ioterapia respiratoria. En caso de insuf ic iencia respiratoria, se realizará ventilación mecánica. Habrá que intentar la restricción hídrica. La complicación más f recuente suele ser la sobreinfección, con el desarrol lo de una neumonía.

Laceración pulmonar

Son lesiones periféricas que dan hemotórax o neumotorax (drenaje t o rácico). Las que progresan centra lmente dañan los bronquios y vasos y requieren lobectomía. Si la pleura está intacta, se produce un hematoma intraparenquimatoso que puede manejarse conservadoramente, aunque puede sobreinfectarse.

Lesiones diafragmáticas

Localización más frecuente: hemid ia f ragma izqu ierdo . Mecan i smo más f recuente : acc idente de automóvil o lesión penetrante. Por hiperpresión abdomina l en t raumat ismos de alta i n ten s idad.

En referencia a la clínica, si la lesión es pequeña, puede pasar desapercibida, pero si se trata de un desgarro importante , el gradiente de presión que existe a través del d iafragma or ig ina una herniación de las visceras abdominales al inter ior de la cav idad torácica, presentando el paciente disnea y cianosis.

En su diagnóstico suele existir elevación diafragmática. A veces, nivel hidroaéreo en relación con la viscera herniada (Figura 1 51).

Figura 1 5 1 . Herniación gástrica por de fec to diafragmátlco izquierdo. Aparición de niveles hidroaéreos en tórax

247


Puede pasar desapercibida fácilmente en la radiología s imple de tórax y detectarse por TC o lavado per i toneal . Su sospecha puede ser una indicación de laparoscopia diagnóstica que a su vez puede repararla en algunos casos o de VATS (v ideotoracoscopia) .

Para su t ratamiento, la pr imera medida es la colocación de una sonda nasogástrica para evitar la broncoaspiración. A continuación, está i n d icada la reparación quirúrgica más o menos urgente, en función de la clínica.

Cuando se detecta precozmente se opera por laparotomía, mientras que si se detecta tardíamente y pueden existir adherencias de visceras abdominales con estructuras torácicas, se prefiere el abordaje por tora cotomía (Figura 152).

Precisa ia reparación quirúrgica por vía abdomina l o, c o m o en este caso, por vía torácica cuando se descubre tardíamente para el iminar adherencias , añad iendo material protésico si el detecto diafragmático es grande

Figura 152. Reparación diafragmática

Q R E C U E R D A

Para d iagnost i car la parálisis diafragmática se usa la rad ioscop ia .

Lesiones del árbol traqueobronquial

Su localización más frecuente suele ser el b ronqu io pr inc ipa l derecho. En general , es más frecuente la localización intratorácica que la tráquea cerv ica l .

El mecanismo más común es el mismo que en las lesiones diafragmáticas.

Presenta una clínica de hemoptis is , enfisema subcutáneo y mediastí-n ico y neumotorax (que será mayor o menor, en función del grado de comunicación con la cav idad pleural ) . Es característica la no mejoría clínica con el drenaje y fuga importante de aire por el m ismo (se sale el aire de la vía aérea).

En la exploración, en ocasiones aparece signo de H a m m a n (sonido cruj iente, sincrónico con el lat ido cardíaco, que se debe a enfisema mediastínico).

El diagnóstico se realiza mediante : visualización de la fístula por fibros-copia . Las indicac iones son: fuga aérea masiva, hemoptis is , enfisema cervical p ro fundo y mediastínico. La TC valorará las lesiones asociadas. Tratamiento: si la fibroscopia indica un desgarro longitudinal y de escasa

longitud, y el drenaje endotorácico consigue reexpandir el pulmón, el tratamiento es conservador. En caso contrario, se realizará toracotomía y cierre de la fístula precoz.

Lesiones del corazón y grandes vasos

Contusión cardíaca

El mecanismo más frecuente es un traumatismo cerrado en la cara anterior del tórax. Suelen ser secundarios al impacto del volante del automóvil contra el pecho. La lesión más frecuente es una contusión miocárdica ( 2 0 % de los traumas cerrados), aunque pueden producirse lesiones va l vulares (sobre todo la válvula aórtica seguida de la mitra l ) , rotura de la pared de alguna cav idad cardíaca o del tab ique interventr icular , rotura de un vaso pericárdico o coronar io con hemoper icard io , y otras.

Traumatismos menores (pelotazo) en un m o m e n t o crítico del c i c l o cardíaco pueden ser causa de arr i tmia letal.

En la clínica puede existir do lor de características anginosas o síncope. A veces aparece un derrame pericárdico semanas o incluso meses después del t raumatismo.

En el diagnóstico se ev idencia elevación del segmento ST en el ECG de forma difusa, aumento de la CPK. La contusión miocárdica puede produc i r alteraciones electrocardiográficas similares a las del infarto, así c o m o trastornos del r i tmo y de la conducción. Además, esta lesión puede produc i r alteraciones de la cont rac t i l idad miocárdica y defectos en la gammagrafía isotópica.

En lo referente al t ra tamiento : por regla general , evo luc iona favorable mente. Se realizará ecocardiografía (para descartar lesión asociada), sedación enzimática y electrocardiográfica.

Herida cardíaca

Suelen producirse por armas blancas o armas de fuego. El ventrículo derecho es la parte del corazón que más frecuentemente se afecta en las heridas por arma blanca, ya que se local iza anter iormente. Pueden ser mortales por hemoper i ca rd io o por hemorragia masiva, aunque a veces la propia compresión hace hemostasia o el o r i f i c io en el per icard io evita el taponamiento .

Es impresc ind ib le un diagnóstico rápido, mediante sospecha clínica, apoyado a veces por el ecocardiografía.

En cuanto al t ratamiento, el t rauma penetrante cardíaco suele suponer una urgencia vital que a menudo ob l iga a toracotomía de reanimación ya exp l i cada .

Se debe realizar una sutura cardíaca, y poster iormente descartar lesiones asociadas valvulares o de los tabiques mediante estudios hemodi-námicos. En el caso de taponamiento cardíaco, la pericardiocentesis es de pr imera elección.

Lesiones de los grandes vasos

Tienen alta mor t a l i dad inmed ia ta , aunque en ocasiones las vainas per iarter ia les pueden contener la hemorrag ia y dar lugar a un pseu-

248


doaneur i sma , que se intervendrá poste r i o rmen te . Deben sospecharse ante un ensancham ien to mediastínico (> 8 cm) en la r ad i o grafía de tórax de t o d o t r aumat i smo (MIR 98-99 , 1 2) j u n t o con la pérdida del botón aórtico y la desviación de la tráquea.

Los aneurismas traumáticos casi s iempre se deben a sección de la aorta torácica a causa de un t r aumat i smo torácico no penetrante. Casi todos el los se deben a lesiones por desaceleración, c o m o suele suceder en accidentes automovilísticos y en caídas desde una al tura. La mayor parte de los aneurismas se p roducen en el i s tmo aórtico, i nmed ia tamente distal a la arteria subc lav ia i zqu ie rda , a nive l de la inserción del l igamento arter ioso, ya que es donde se une la porción móvil de la aorta ascendente con la f i ja de la descendente y se ejerce la mayor fuerza tangenc ia l en las desaceleraciones bruscas (MIR 98-99F, 63) (Figura 153).

Cuando la ruptura se produce en la aorta ascendente y dentro del pe r i card io , el t aponamien to cardíaco y la muerte son la regla. Si la ruptura se produce en la aorta descendente y se conserva la advent ic ia intacta, la hemorragia puede contenerse por estructuras vecinas y formarse un pseudoaneurisma.

Estos aneurismas traumáticos también pueden ocurr i r en otros segmentos de la aorta, c o m o el abdomina l . Una masa local izada suele ser el único signo evidente. Conforme esta aumenta, hay do lor o parálisis por compresión de los nervios. Si la masa es pulsátil, el diagnóstico es prácticamente seguro en la exploración física.

Arteria subclavia izquierda Hematoma contenido por adventicia

Ligamento arterioso ISTMO AÓRTICO

Figura 153. Rotura traumática de aorta

Otras

Enfisema subcutáneo

Puede deberse a heridas penetrantes, rotura del árbol bronqu ia l o esófago o man iobra de Valsalva.

En cuanto al t ra tamiento la resolución es espontánea en pocos días, que se puede acelerar respirando 0 2 al 1 0 0 % . En caso de neumome-diast ino, si existe colapso venoso mediastínico, se realizará una i n c i sión cutánea cervical para la expresión manual del aire.

El t ratamiento es quirúrgico, urgente si está inestable o d i fe r ido al estud io angiográfico si está estable. Asfixia traumática

Lesiones del esófago

Son poco frecuentes inc luso en penetrantes. Causan enfisema medias-tínico y subcutáneo, hidroneumotórax, distrés y shock.

El diagnóstico se realiza mediante esofagograma y esofagoscopia. Su t ratamiento es quirúrgico.

Se produce a partir de una gran fuerza que c o m p r i m e el tórax y la parte superior del abdomen (aplastamiento, buzos). El paciente presenta coloración violácea en cabeza y parte superior del tórax, petequias y hemorragias subconjunt iva les . Un terc io de los pacientes sufren pérd ida de conoc im ien to . En ocasiones, hay una pérdida de visión, que será permanente si se debe a hemorragia ret iniana, o transitoria, si tan sólo existe edema en la retina. No existe t ratamiento específico. De los pacientes que sobreviven a las primeras horas, el 9 0 % se recuperan por comp le to (MIR 97-98, 145).

r


V a r ó n de 2 4 años que h a ingresado en urgenc ias , 3 horas antes , por habe r sufr ido un grave t r aumat i smo en el hemitórax d e r e c h o . En las radiografías se a p r e c i a n f r a c tu ras cos ta l es múlt iples en este hemitórax , y es ev idente e l mov im ien to paradój i co de la pa red costa l d e r e c h a a la insp i rac ión; la s i tuac ión hemod inámica es a cep tab l e . En la gasometr ía a r te r ia l hay h ipox ia e h i p e r c a p n i a a cusadas , que han e m p e o r a d o desde el ingreso, a pesar de estarse ap l i c ando ox igenote rap ia c o n masca r i l l a , c o n u n a F i 0 2

de 0 , 5 . ¿Cuá l de estas med idas terapéut icas indicar ía i nmed ia tamente ?

1) Toracotomía e x p l o r a d o r a , pa ra d e t e r m i n a r si h a y l es iones p u l m o n a r e s a soc i adas . 2) C o l o c a r 2 t u b o s d e aspirac ión en e l hemitórax d e r e c h o . 3) Intubación e n d o t r a q u e a l y vent i lac ión mecán i ca c o n presión p o s i t i v a . 4 ) V e n d a j e c o m p r e s i v o , q u e i n m o v i l i c e e l hemitórax d e r e c h o . 5) A u m e n t a r la F Í O , a 0 , 7 .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 3 ; RC: 2

249


r


U n joven sufre un t r aumat i smo to rác i co por col is ión en a c c i d e n t e de t rá f ico . Ingresa en el hospi ta l c o n un G l a s g o w de 1 3 , do lo r ido en cos tado e h ipocondr i o i zqu ie rdo . Se pa lpa c rep i tac ión en hemitórax i zqu ie rdo . La radiograf ía s imp le mues t ra f rac turas de 6 . a a 1 0 . a cost i l l as i zqu ie rdas un i foca les , así c o m o neumoto rax mayo r de l 3 0 % y d e r r a m e p leura l . El pac ien te p e r m a n e c e hemod inámicamen te estable , T A sistólica a l r ededor de 1 1 0 m m Hg . La gasometr ía ar ter ia l c o n oxígeno es : P 0 2 75 m m de Hg , C O z 25 m m H g y p H 7 ,45 . Se c o l o c a tubo de tórax, ob ten i endo a i re y 5 0 0 mi de l íquido hemorrág ico . ¿Cuá l de las s iguientes respuestas est imaría la más co r rec t a ?

1) Estaría i n d i c a d a toracotomía u rgen te , s in más p r u e b a s .

2) M u y p r o b a b l e m e n t e n o r e q u i e r a toracotomía en ningún caso . 3) An tes d e rea l i za r u n a toracotomía u rgen te , es i n d i s p e n s a b l e rea l i za r una T C d e

tórax c o n c o n t r a s t e i.v. en e m b o l a d a . 4) Es p r e c i s o r ea l i za r arteriografía antes d e t o m a r dec i s i ones , ya q u e es p o s i b l e u n

s a n g r a d o d e o r i g e n a r te r i a l c u y a ún ica so luc ión es quirúrgica, aún en caso d e e s t a b i l i d a d hemod inámica .

5) A n t e s d e t o m a r c u a l q u i e r m e d i d a hay q u e r ea l i z a r intubación o r o t r a q u e a l pa ra estabi l ización d e v o l e t cos t a l .

M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 4 ; RC: 2

J

250

53. TRAUMATISMOS ABDOMINALES


Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

Este t e m a es i m p o r t a n t e d e n t r o d e los t r a u m a t i s m o s , a u n q u e en los últ imos años n o l o han p r e g u n t a d o . N o o b s t a n t e , se d e b e c o n o c e r los d i f e r en tes t i p o s d e t r a u m a t i s m o a b d o m i n a l y el m a n e j o d e c a d a u n o .

[~¡~| Las her idas abdomina l e s por a rma de fuego o asta de t o r o son indicación de laparotomía exp lo r ado ra u r gente.

Í2~] En el t r a u m a t i s m o a b d o m i n a l ce r rado se debe real izar T A C a b d o m i n a l , si el pac ien te está estable, y ECO o LPD, si está inestable.

j~3~) En caso de t r a u m a t i s m o hepático o esplénico sin hemor rag i a act iva y con pac ien te hemodinámicamente estable, se debe hacer t r a t am ien to conservador no o p e r a t o r i o

["4] La f ractura pélvica es la causa más f recuente de h e m a t o m a re t roper i tonea l , y suele ser el o r igen del shock, una vez descartada la hemor rag ia torácica o a b d o m i n a l .

Según el mecan ismo de lesión se clasif ican en:

• Traumatismo cerrado: sin solución de con t inu idad en per i toneo.

• Traumatismo penetrante: con solución de con t inu idad que pone en contacto la cav idad abdomina l con el

exterior.

- A rma blanca.

- A rma de fuego.

La valoración in ic ia l debe seguir el ABCDE ya exp l i cado .

En la C de circulación el t raumat ismo abdomina l cobra especial impor tanc ia , pues es uno de los pr incipales focos de sangrado.

Existen una serie de explorac iones y estudios a tener en cuenta en la fase de reanimación que se expondrán a

continuación (Figura 1 54 y Tablas 103 y 104).

QD Preguntas

• MIR 0 1 - 0 2 , 1 8 2 •MIR 9 7 - 9 8 , 1 0

TRAUMATISMO ABDOMINAL

Cerrado Abierto

1 r Estable Inestable Arma fuego

I Arma blanca

TC ECO-FAST LPD

Otras causas de shock: Fx pelvis

¿Penetrante?

Laparoscopia

Figura 154. Algoritmo diagnóstico-terapéutico del traumatismo abdominal

251


1 1 ECO-FAST PUNC IÓN LAVADO PER ITONEAL (PLP)

Técnica

• Ecógrafo portátil, búsqueda líquido libre, anecoico (no lesiones específicas) en: Douglas, hepatorrenal o Morrison, esplenorrenal

• Pericardio

• Punción en fosa ilíaca: positiva: (a) si salida de >10 mi de sangre o bilis; (b) si no: lavado de cavidad con un litro de suero y análisis: es positivo si:

> de 500 leucocitos > 100.000 hematíes Fibras vegetales

• La positividad implica laparotomía urgente

Indicaciones

• Necesidad de detección de sangre intraabdominal, en paciente inestable para determinar necesidad de cirugía, TCE, lesiones de médula espinal, signos abdominales equívocos en paciente estable

• Cuando no se dispone de eco-fast en un paciente inestable • Inestable y muchas lesiones extraabdominales • En estables en los que la eco o la TC no detectan anomalías y hay alta sospecha de lesión

intraabdominal • Exámenes seriados

Ventajas

• Rápido • Detección de cantidades de líquido a partir

de 100 mi • Alta sensibilidad para detectar hemoperitoneo

(aunque menor que LPD) y derrame pericárdico • No invasivo • Permite exámenes seriados

• Rápido. • Detección de escasa cantidad de líquido en paciente estable (no detectado por eco oTC) • Alta sensibilidad con bajo coste

Inconvenientes

• Dificultad para detección lesiones de órganos sólidos, retroperitoneo o diafragma

• Difícil en obesos, enfisema o neumoperitoneo • No diferencia entre sangre y otros líquidos como

bilis (malo para lesiones intestinales) • Explorador dependiente

• Tiene morbilidad (0 ,3% ) • Falsos positivos: sangrado por inserción del catéter, fracturas de pelvis • Malo en lesiones diafragmáticas y retroperitoneales • Laparotomías en blanco ante laceraciones que se podrían manejar conservadoramente • Invalida la TC posterior para detección de líquido tras el lavado

Tabla 1 0 3 . Estudios en el paciente inestable con sospecha de lesión intraabdominal

TC ABDOMINAL LAPAROSCOPIA DIAGNÓSTICA

Técnica • TC abdominopélvica con contraste intravenoso +/- oral

(de elección: triple contraste) • Trocar óptico generalmente umbilical

Indicaciones

• Paciente estable con traumatismo abdominal cerrado - Pacientes con heridas penetrantes en flancos o espalda

(demuestra hematoma retroperitoneal)

• Sobre todo en traumatismo abierto • Pacientes con heridas de arma blanca en pared abdominal anterior y lateral • Traumatismo toracoabdominal con sospecha de lesión diafragmática • Para valorar dudosa penetración peritoneal • Heridas por arma de fuego tangenciales en tórax inferior • Duda de indicación quirúrgica

Ventajas

• Es la mejor prueba para determinar la extensión, tipo y grado de lesión y para la decisión entre tratamiento conservador/quirúrgico

- No invasiva • Diagnostica sangrados activos y pequeñas

cantidades de líquido • Diferencia los fluidos por su densidad • Valora al mismo tiempo lesiones retroperitoneales, de

columna e intraperitoneales y completarse el estudio (cráneo, tórax, cuello, pelvis)

• Permite confirmar penetración peritoneal y lesión diafragmática

Inconvenientes

• Poco útil en detección de lesiones diafragmáticatismos, pancreáticas y viscera hueca (frecuente en traumatismos penetrantes)

• No en pacientes inestables • Costosa

• No permite detección de lesión viscera hueca ni retroperitoneo

Tabla 104. Estudios en el paciente estable con sospecha de lesión intraabdominal

53.1. Manejo de pacientes con traumatismo abdominal cerrado

En estos pacientes el bazo y el hígado son los más f recuentemente le

sionados (véase Figura 154).

• Inestable hemodinámicamente:

- Si existen signos perifonéales, sangrado gastrointestinal o d isten

sión abdomina l + shock: laparotomía urgente.

- Si no: realización de eco-fast o, en su defecto, lavado peritoneal

diagnóstico (LPD).

> Positivo: laparotomía.

> Negat ivo: cont inuar estudio.

- ¿Hay signos de sangrado extraabdominal? : Rx de pelvis: sospe

cha de fractura:

> Sí: estabilización. Fijación externa y arteriografía para e m b o

lización de vaso sangrante.

> No : estabilización y TC abdomina l :

• Si TC posit iva: dec id i r entre t ratamiento conservador ver-

sus quirúrgico.

Si TC negativa: observación y exámenes seriados.

• Estable hemodinámicamente: ¿consciente, sin a lcohol ni drogas?

- Sí: TC abdomina l :

252


> Si TC posi t iva: dec id i r entre t ratamiento conservador versus quirúrgico.

> Si TC negativa: observación y exámenes seriados: ante f iebre o do lor abdomina l , repetir TC.

No : eco-fast: > Si eco posit iva: exámenes seriados y/o TC. > Si eco negativa: TC abdomina l :

• Si TC posit iva: dec id i r entre t ratamiento conservador versus quirúrgico. Si TC negativa: observación y exámenes seriados: ante f iebre o do lor abdomina l , repetir TC.

De forma general , está indicada una act i tud conservadora en todo paciente que cump la tres condic iones :

Hemodinámicamente estable. Exploración sin signos de irritación per i toneal .

• Conven ientemente eva luado con TC.

53.2. Manejo de pacientes con traumatismo abdominal penetrante o abierto

El intestino delgado es la estructura más frecuentemente lesionada, salvo cuando es por arma blanca que es el hígado.

• ¿Presenta evisceración, inestabi l idad hemodinámica o irritación peritoneal? - Sí: laparotomía (Tabla 105).

• No : ¿existe perforación peritoneal? (estudio mediante exploración de la herida, TC con tr ip le contraste, laparoscopia diagnóstica o LPD): - Sí: ¿existe lesión intraabdominal?

> Sí: laparotomía. > No : observación.

No : observación.

• Hipotensión o pérdida de sangre inexpl icable en paciente q u e no puede estabil izarse y en el q u e se ha descar tado foco ex t r aabdomina l

• Inestable y t r a u m a t i s m o penet ran te

• Evisceración

• Sangrado gastro intest ina l (SNG, boca o ano) persistente

• Clara irritación per i tonea l

• N e u m o p e r i t o n e o

• Rotura diafragmática

• Rotura vesical in t raper i tonea l

• Eco-fast, LPD o TC posit ivos

Tabla 105. Indicaciones de laparotomía u rgen te

Heridas por arma blanca

La mayoría de los autores recomiendan un manejo selectivo. De esta manera, se reduce considerablemente el número de laparotomías exploradoras.

La decisión clínica de realizar laparotomía exp loradora in ic ia l está ba sada en la existencia de signos indicadores de lesión in t raabdomina l (irritación per i tonea l , sangrado gastrointestinal ac t i vo o evisceración) o inestabi l idad (Tabla 106).

D e b e cons idera rse pos ib l e lesión de v iscera a b d o m i n a l en los pa c ientes c o n her ida po r a rma p u n z o c o r t a n t e en el tórax por deba jo de l 5.° espac io in tercosta l (las excurs iones diafragmáticas hacen que visceras a b d o m i n a l e s se sitúen en el tórax in fe r io r du r an t e la espiración) y en el a b d o m e n , en a m b o s casos med ia l es a la línea ax i l a r an te r io r (si son poster iores a esta línea, se cons ide ran retro-per i tonea les ) .

En los que no tengan indicación clínica de operación, se real iza ex ploración de la her ida traumática. Si se demuestra c l a ramente que no penetra en la cav idad pe r i tonea l , el t r a tamien to consiste en el de una her ida externa. Si penetra en cav idad per i tonea l , o el f ina l del t rayec t o no se puede loca l izar , se puede real izar lavado per i tonea l diagnóst i c o (LPD), l aparoscop ia o seguir la evolución. La TC puede ser de u t i l i dad para lesiones de visceras sólidas. A los pacientes que sufren heridas laterales a la línea ax i lar poster ior no se les debe real izar LPD, d e b i d o a que esta técnica no va lo ra heridas ret roper i tonea les .

• Evidencia de penetración en pe r i toneo

• Shock inexp l i cado

• Silencio a b d o m i n a l pers istente

• Evisceración

• Evidencia de sangre en estómago, vej iga o recto

• Evidencia radiológica de lesión visceral: n e u m o p e r i t o n e o , desp lazamien to de visceras

Tabla 106. Indicaciones de laparotomía tras her ida por arma blanca

Heridas por arma de fuego o asta de toro

La mayoría requ ieren laparotomía exp lo radora , sea ev idente o no la perforación, en pacientes sintomáticos o asintomáticos; se deben inc lu i r aquel las del tórax ba jo , a b d o m e n , espalda y f lancos. Esto es d e b i d o a que se p roduce lesión en el 9 0 % de los casos. Además, trayectos extraper i tonea les en una her ida por a rma de fuego pueden or ig inar lesiones int raper i tonea les por el efecto de onda expans iva (MIR 97-98, 10).

53.3. Cirugía de control de daños

Se refiere a tratamientos quirúrgicos cortos en pacientes críticos, aun que no se reparen todas las lesiones en un pr imer t i empo , para evitar agotar su reserva func iona l , con t ro l ando la situación del paciente antes de que aparezca la "tríada le ta l " : coagulopatía, acidosis e h ipotermia . Consta de tres fases: 1. Intervención in i c i a l ( p roced im ien to abrev iado ) : con t ro l de san

grado por packing, con t ro l de contaminación (resección sin anatomosis) y ev i tar c ierre de pared (para ev i tar la hipertensión i n t r aabdomina l ) .

2. Fase de reanimación intensiva. 3. Fase de reparación d e f i n i t i v a de las les iones y c i e r re de la p a

red .

253


53.4. Síndrome compartimental abdominal Cuando la presión in t raabdomina l es superior a 20 m m H g (medida por sonda vesical) asociada a fracaso de un órgano prev iamente sano. El po l i t raumat izado somet ido a cirugía lo desarrol la f recuentemente (20-5 0 % ) . La hipertensión abdomina l produce una afectación general izada con deter ioro de múltiples órganos y sistemas, destacando: • Alteraciones vent i lator ias. • Alteraciones cardiovasculares. • Disfunción renal . • Disminución del f lu jo esplácnico y de la perfusión intestinal . • Isquemia de la pared abdomina l .

Todo e l lo lleva f ina lmente a un fa l lo multiorgánico.

El t ra tamiento se basa en dos pilares:

1. Tratamiento médico: SNG, diuréticos, restricción de f luidos y diálisis. 2. Tratamiento quirúrgico: descompresión quirúrgica: cierre t empo

ral de la pared abdomina l (Bolsa de Bogotá). Cierre d i fe r ido tras 48 horas de la cirugía si el paciente remonta (cierre s imple , cierre con mal la o cierre por segunda intención) y reparación posterior de eventración (Figura 155).

Figura 155. Cierre d i f e r ido de la pared a b d o m i n a l en u n pac iente q u e sufrió po l i t r auma t i smo grave con lesión i n t r aabdomina l y desarro l lo de síndrome c o m p a r t i m e n t a l . Cierre por segunda intención y reparación def in i t i va de la

eventración meses después

53.5. Lesiones específicas abdominales

Bazo

Es el órgano más f recuentemente lesionado en traumatismos no penetrantes. Clínicamente, se observan signos generales de hemorragia y locales de irritación peritoneal en el área esplénica. En casos excep

cionales (menos de 5%) , puede haber una rotura esplénica (Figura 156) di fer ida (por un hematoma eventua lmente conten ido por la cápsula), manifestándose generalmente entre la pr imera y la segunda semana después del t raumat ismo (se recomienda seguimiento y TC previos al alta en los tratamientos conservadores). El diagnóstico se establece por ecografía o TC.

Figura 156. Rotura esplénica (flecha blanca) con h e m o p e r i t o n e o (flecha negra)

La mayoría de las lesiones esplénicas son susceptibles de t r a t am ien to no ope ra to r io med ian te exámenes seriados (hematoc r i to y TC), reposo y pos ib i l i d ad de embolización de lesiones sangrantes act ivas ( t ipo grado IV o V) o con riesgo de sangrado (pseudoaneur isma o he matomas en expansión: las de grado III). Si el pac iente está hemod i-námicamente inestable sin remontar o con eco-/asf/punción-lavado per i tonea l es pos i t i vo es indicación de cirugía, sin más dilación.

La cirugía puede ser conservadora (esplenorraf ia o esplenectomía parc ia l ) , en ausencia de lesiones s igni f icat ivas y de hemorrag ia persistente. Se reserva la esplenectomía tota l para lesiones extensas de l parénquima, ant i coagu lados o asociación de múltiples lesiones ab domina l es . En niños es pre fer ib le el t r a t amien to conservador , s i empre que sea pos ib le . La laparoscopia no está ind i cada en los p roce d im ien tos urgentes.

Hígado

Es el órgano más f recuentemente lesionado en traumat ismos penetrantes, s iendo la laceración la lesión más común. Tratamiento: • Paciente estable: es la estabi l idad del paciente la que permitirá un

t ratamiento no operator io (efectivo en la mayoría de las lesiones hepáticas no penetrantes) mediante explorac iones seriadas (detección de irritación peritoneal ) , seriación de pruebas (ante la sospecha de lesiones ocultas: viscera hueca, mesentéreo, diafragma o páncreas, inadvert idos en la pr imera TC) y pos ib i l idad de embolización. La lesión hepática más frecuente es el hematoma subcapsular o laceración superf ic ial sin hemorragia act iva, que permite el t ra tamien to conservador casi s iempre. En paciente inestable o deter ioro durante la reexploración del tratamien to conservador: t ra tamiento quirúrgico: - "Cont ro l de daños" en pacientes críticos o con múltiples lesio

nes mediante packing con compresas (compresión entre hígado

254


y diafragma) para contener el sangrado y cirugía def in i t i va en un segundo t i empo pe rmi t i endo el traslado si es necesario a un centro con más medios.

- Cirugía hepática def in i t iva de entrada: drenaje s imple, sutura directa de los vasos sangrantes, técnicas hemostáticas, desbrida-mien to con resección, lobectomía, etc.

Complicaciones del traumatismo hepático

• Hemobilia. Hemorragia arterial de las vías biliares, generalmente posterior al traumatismo. Se puede manifestar horas o días después de la agresión, siendo característicos la hemorragia digestiva alta (hema-temesis o melenas), ictericia y dolor cólico en h ipocondr io derecho. El diagnóstico se realiza con arteriografía selectiva de la arteria hepática, que permitirá contro lar el sangrado con embol izac iones , si no cede espontáneamente. En caso de persistir el sangrado, se realizará laparotomía y l igadura de la arteria hepática que irr igue el lóbulo hepático lesionado (MIR 97-98, 10).

• Bilomas y abscesos hepáticos secundarios al hematoma o la necrosis del parénquima: se pueden drenar percutáneamente (Figuras 157 y 158).

• Pseudoaneurismas y fístulas arteriovenosas. • Estenosis de la vía biliar.

Figura 157. Absceso intrapancreático secundar io a h e m a t o m a hepático

Figura 158. Hema toma hepático

Páncreas-Duodeno

Son traumat ismos muy poco habituales. Es muy frecuente que se a c o m pañen de lesiones de órganos y vasos de la vec indad. Es muy peligrosa la rotura de vasos retroperitoneales que produce hemorragia exangui-nante, s iendo la pr inc ipa l causa de mor ta l idad . El t ratamiento vendrá determinado por la magn i tud de la lesión y la situación hemodinámica del paciente. En las lesiones pequeñas bastará con un drenaje adecuado. Cuando existe laceración considerable, será necesaria la cirugía resectiva versus cont ro l de daños.

En la reparación es importante conocer el estado del conduc to pan creático (CPRE y colangio-RM). La prótesis por CPRE puede ser una opción de tratamiento no operator io en pacientes estables con lesiones del W i r sung o sus ramas.

Visceras huecas

El intest ino delgado suele ser el órgano más afectado en heridas por arma blanca. El t ratamiento de las lesiones de esófago, estómago e i n testino delgado es convenc iona l y compor ta pocas var iaciones. Habi-tua lmente consiste en el desbr idamiento y sutura pr imar ia , y a veces, en la resección segmentaria con reanastomosis.

En cuanto a lesiones de co lon , en los casos favorables se puede real izar una reparación de la lesión o resección y anastomosis. Si hay mucha contaminación se realiza resección con colostomía p rox ima l (Hartmann) (Tabla 107).

Hipotensión manten ida o po l i t r as fund ido

Asociación de múltiples lesiones in t raabdomina les (> tres órganos)

Peritonit is difusa y/o retraso en la cirugía más de 6 horas

Herida por arma de f u e g o con ampl ia destrucción tisular

Hema toma re t roper i tonea l

Tabla 107. Contra indicac iones de sutura pr imar ia en t r a u m a t i s m o colónico

Fractura de pelvis

Todo pol¡traumatizado debe ser somet ido a radiografía de pelvis. El diagnóstico clínico de la fractura es posible, si la pelvis es inestable. En este caso, está ind icado colocar un f i jador externo.

Cuando se está ante un paciente con t raumat ismo cerrado hemodiná-micamente inestable y el sangrado torácico e intraperitoneal han sido descartados, el s iguiente foco de atención ha de ser la pelvis. Una fractura de pelvis just i f ica un sangrado masivo y un shock hipovolémico.

Cuando se producen fracturas pélvicas, un gran número se taponan con la fijación externa o espontáneamente y, de lo contrar io , se recurre a embolización por arteriografía. Excepcionalmente puede ser necesaria la l igadura quirúrgica de la ilíaca interna.

Q R E C U E R D A Es o b l i g a t o r i o real izar tan to radiografía de c o l u m n a cerv ica l c o m o de pe lv is a t o d o p o l i t r a u m a t i z a d o .

255

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía , 8 . a ed i c i ón

Hematomas retroperitoneales

La causa más frecuente son las fracturas pélvicas, en pacientes pol i t rau-

matizados (hematoma zona III). Debe sospecharse en todo t raumat ismo

con shock hipovolémico sin localización evidente de la hemorragia.

En la clínica, con frecuencia , no se acompañan de signos de irritación

per i toneal . Las manifestaciones más comunes son:

• Hematur ia ( 8 0 % ) .

• Do lo r abdomina l ( 6 0 % ) .

• Shock hipovolémico ( 4 0 % ) .

• Dorsalgia ( 2 5 % ) .

En la exploración, en ocasiones, puede apreciarse masa en los f lancos

y c amb io de co lor de éstos (signo de Grey-Turner).

Para su diagnóstico son útiles la radiografía s imple, urografía int raveno

sa y cistografía retrógrada en pacientes hemodinámicamente estables

LOCALIZACIÓN INDICACIÓN DE CIRUGÍA

Zona 1

Central-medial : • Grandes vasos • Lesiones d u o d e n o

y páncreas

Explorar s iempre quirúrgicamente: la más afectada es la vena cava infer ior

Zona 2

Retroper i tonea l en flancos: • Riñones

(más f recuente) • Co lon

Explorar si: • Penetrante • H e m a t o m a expans ivo • H e m a t o m a ro to a cav idad a b d o m i n a l

Zona 2

Pélvico: • Se lesionan

gene ra lmen te las arterias ilíacas internas o hipogástricas

No d e b e n explorarse por el r iesgo de sangrado masivo. Explorar si: • Expansivo q u e no cede

con arteriografía • Penetrante

Tabla 108. Zonas anatómicas del r e t rope r i toneo y su correlación con el aborda je quirúrgico

con sospecha de lesión ur inar ia . Si el paciente está inestable y se des

cartan hemoper i toneo y fractura de pelvis, habrá que valorar lesión de

grandes vasos (Tabla 108 y Figura 159) .

La TC es la prueba de elección para evaluar los hematomas retroper i

toneales.

La arteriografía pe rm i t e la localización y embolización de vasos san

grantes.

2 1 3 Flancos Centrales-superiores Cavidad pélvica

Figura 159. Hematomas ret roper i tonea les

r Casos clínicos representativos

Un niño de 12 años acude a Urgencias Pediátricas y refiere que se ha caído de la bic i cleta, golpeando el manillar sobre su abdomen. La exploración abdominal demuestra dolor periumbilical sin defensa muscular. La analítica muestra ligera anemia y ligero aumento de la bi l irrubina, sin otras alteraciones. ¿Cuál debe ser la conducta a seguir con el enfermo?

1) Reposo en c a m a y d i e t a l íquida. 2 ) Sonda nasogástrica y a l imentac ión i n t r a v e n o s a . 3) Reposo y d i e t a p o b r e en grasas. 4 ) Laparotomía e x p l o r a d o r a . 5) Tránsito b a r i t a d o .

M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 2 ; RC: 2

Paciente de 30 años que ingresa a causa de un traumatismo abdominal cerrado. En la exploración se aprecia discreta palidez de piel y mucosas, auscultación pulmonar normal, taquicardia de 120 Ipm. Discreta distensión abdominal y matidez en flancos y el Hto, que era prácticamente normal al ingreso, disminuye a 3 0 % a las tres horas. En la Rx de tórax se objetiva fractura de las costillas 10-11 izquierdas. La causa más probable de la anemización en este paciente es:

1) T r a u m a t i s m o rena l c o n h e m o r r a g i a r e t r o p e r i t o n e a l . 2) Ro tu ra d e hígado c o n h e m o p e r i t o n e o . 3) Ro tu ra d e b a z o c o n h e m o p e r i t o n e o . 4) Ro tu ra d e mesos c o n h e m o p e r i t o n e o . 5) T r a u m a t i s m o pancreát ico c o n p a n c r e a t i t i s traumática.

RC: 3

256


54. TRAUMATISMOS DEL APARATO GENITOURINARIO

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

T e m a d e p o c a i m p o r t a n c i a pa ra el e x a m e n . Basta c o n repasar los Aspectos esenciales.

("T~| La hematu r i a macroscópica o microscópica después de un t r a u m a t i s m o ind i ca lesión del apara to u r i na r i o .

f j f j Para de te rm ina r el g rado de lesión renal y su función, se puede rea l izar una urografía. En el pac iente p o l i -t r auma t i z ado , puede ser más útil la TC.

[~3~J Requieren t r a t am ien to quirúrgico los pac ientes inestables, los t r aumat i smos renales por penetración c o n extravasación ur inar ia , u r i nomas re t roper i tonea les o abscesos per i r renales .

|~4~| Las lesiones vesicales pueden ser ext raper i tonea les , q u e al igual q u e las lesiones de uretra, se asoc ian a f rac turas pélvicas, e in t raper i tonea les , p roduc idas por golpes d i rectos c u a n d o la ve j iga está l lena.

Las lesiones del aparato gen i tour inar io son frecuentes en los pacientes pol¡traumatizados, así que, ante todo paciente con fracturas costales bajas, equimosis o masa en f lancos, fracturas de las apófisis transversas, fracturas de los cuerpos vertebrales y/o fracturas pélvicas, debe sospecharse una lesión de este t ipo .

54.1. Lesiones del riñon

Son las lesiones más frecuentes del aparato ur inar io , s iendo el mecanismo más frecuente (80-85%) el t raumat is mo contuso di recto en el abdomen , f lanco o región dorsal .

Clasificación patológica

• Traumatismo renal menor ( 8 5 % ) : engloba los grados I y II de la asociación amer icana para la cirugía del t rauma (AAST). Inc luyen la contusión del parénquima (los más frecuentes), el hematoma capsular y las laceraciones corticales superficiales. Rara vez requieren exploración quirúrgica.

• Traumatismo renal mayor ( 1 5 % ) : grados III, IV y V de la AAST. Laceraciones cort icomedulares profundas que pueden afectar al sistema colector , con extravasación de or ina al espacio per i r renal . Se acompaña a m e n u d o de hematomas retroperitoneales y perirrenales.

• Lesión vascular (1 % de los t raumat ismos contusos): grado V.

Clínica

La hematur ia macroscópica o microscópica después de un t raumat ismo indica lesión del aparato ur inar io , aun que no aparece en todos los casos (por e jemplo , ante lesiones del pedículo vascular). El grado de hematur ia no siempre se corresponde con el grado de la lesión.

P r egun tas

• M I R 0 7 - 0 8 , 101

Otros síntomas y signos son el do lor abdomina l o en un f lanco, equimosis en los f lancos o cuadrantes superiores del abdomen , masa pa lpable secundaria a hematoma retroperitoneal o a u r inoma y distensión abdomina l .

Las compl i cac iones inmediatas más frecuentes son: hemorragia, extravasación ur inar ia que secundar iamente da lugar a un absceso y sept icemia.

257


Las compl i cac iones tardías más importantes son: hipertensión, hidro-nefrosis, fístula arteriovenosa, formación de cálculos, y pie lonefr i t is y la hemorragia tardía.

Diagnóstico

Para determinar el grado de lesión renal y su función, es fundamenta l realizar una urografía intravenosa (UIV) que establezca la presencia o ausencia de ambos ríñones, def ina con c lar idad los contornos renales, los límites cort icales y de l imi te los sistemas colectores y los uréteres.

En el paciente po l i t raumat izado , puede aportar mayor información la realización de una TC.

Si no se determina en su tota l idad la extensión de la lesión, puede asociarse una nefrotomografía o una TC, que además muestra el estado de los órganos vecinos.

La arteriografía se indica cuando el riñon no se observa bien en la uro-grafía excretora. Las causas más importantes que no permiten la adecuada observación en la TC o U IV son: rotura total del pedículo, trombosis arterial, contusión intensa que causa espasmo vascular y la ausencia de riñon.

Los exámenes con isótopos, en la evaluación de urgencia, son menos sensibles que la arteriografía o la TC.

Tratamiento

Las medidas terapéuticas iniciales deben dir igirse a la estabilización hemodinámica y reanimación comple ta del paciente, con t ratamiento del shock, contro l de la hemorragia y la evaluación de las lesiones concurrentes.

El t ratamiento quirúrgico está ind icado en: • Todo paciente inestable (hemorragia retroper i toneal , lesión del pe

dículo renal , extravasación urinaria) . Los traumat ismos renales por penetración (salvo si se ha pod ido de terminar el grado de la lesión y resulta ser una lesión menor del parénquima sin extravasación urinaria) . En el t ra tamiento de las compl i cac iones c o m o el u r inoma retroper i toneal o el absceso per i r renal , la hipertensión mal igna que requiere reparación vascular o nefrectomía, y en algunos casos de hidrone-frosis.

54.2. Lesiones del uréter

Son raras, pero pueden ocurr i r durante el curso de intervenciones q u i rúrgicas pélvicas, por heridas de balas, desaceleraciones rápidas en accidentes, en manipu lac iones endoscópicas de cálculos o en resecciones transuretrales.

La l igadura del uréter conduce a la aparición de hidronefrosis con f i e bre, do lo r en f lanco, náuseas, vómitos e íleo, y si es bi latera l , anuria. Si lo que ocurre es extravasación, se forma un u r inoma que secundar iamente provoca estenosis y fibrosis reactiva, j u n t o con hidronefrosis;

si se extravasa hacia la cav idad per i toneal , da lugar a una per i tonit is aguda.

En las pruebas de laborator io , si hay una lesión por t raumat ismo externo, aparece hematur ia microscópica en el 9 0 % de los casos.

El diagnóstico se realiza mediante una U IV o ureterografía retrógrada. En el período postoperator io inmediato , la urografía es el mejor método para descartar la lesión ureteral .

Tratamiento

La pr imera medida es la derivación ur inar ia mediante nefrostomía. Requieren t ratamiento quirúrgico inmedia to . • Lesión del tercio inferior del uréter: el p roced imien to de elección

es la reimplantación en la vej iga. La ureteroureterostomía pr imar ia puede indicarse si hay un corte transversal del uréter. Se usa transu-reteroureterostomía, si hay u r inoma extenso e infección pélvica.

• Lesión del tercio medio y superior: ureteroureterostomía pr imar ia o sustitución ureteral.

Es f recuente dejar un catéter de doble-J transanastomótico, que se retira después de tres a cua t ro semanas de cicatrización, c o n o b j e to de conservar el uréter en una posición adecuada con un ca l ib re constante, imped i r la extravasación ur inar ia y conservar la desv ia ción ur inar ia .

54.3. Lesiones de la vejiga

Frecuentemente se presentan debidas a fuerzas externas y asociadas a fracturas pélvicas. La lesión iatrógena ocurre en cirugías pélvicas, g ine cológicas, herniorrafias y en intervenciones transuretrales.

La rotura puede ser: • Extraperitoneal: perforaciones por fragmentos de fracturas pélvicas.

Son las más frecuentes. • Intraperitoneal: golpes directos cuando la vej iga está l lena.

Clínicamente pueden manifestarse con d i f i cu l tad para la micción, hematur ia macroscópica, do lo r pélvico o en hemiabdomen inferior, abdomen agudo ( indica rotura intraperi toneal ) . C o m o complicación tardía puede aparecer una incont inenc ia parcial en las lesiones que se ext ienden hasta el cue l lo vesical.

Una cistografía demostrará una rotura vesical. La cistoscopia no está indicada porque la hemorragia y los coágulos imp iden una buena vi-sualización.

Tratamiento

Las roturas extraperitoneales se tratan con cateterización uretral permanente y cistostomía suprapúbica. Sólo si persiste la extravasación, es necesario el t ratamiento quirúrgico.

Las roturas ¡ntraperitoneales deben repararse por vía transperitoneal (cirugía reparadora), deb iendo dejar cistostomía suprapúbica.

258

54.4. Lesiones de la uretra


54.5. Lesiones del pene Son poco frecuentes, más habituales en varones y generalmente asociadas a fracturas pélvicas y a contusiones directas. Se considera uretra posterior la porción prox ima l al d iafragma urogenital y anterior, la distal.

Durante las relaciones sexuales, puede ocurr i r rotura de la túnica a l bugínea (fractura de pene). Provoca do lor y hematoma y precisa tratamiento quirúrgico.

Lesiones de la uretra posterior (prostética y membranosa)

La uretra membranosa se lesiona con más frecuencia . Los pacientes aquejan do lor abdomina l bajo e incapac idad para la micción. El signo más importante es la presencia de sangre en el meato de la uretra (ure-trorragia). En un tacto rectal, puede revelarse la presencia de hematoma pélvico y desplazamiento de la próstata hacia arr iba.

La prueba diagnóstica más importante es la ureterografía. La cateter i zación o ureteroscopia no deben realizarse porque con l levan un alto riesgo de produc i r hematoma e infección y daño más a m p l i o de los desgarros parciales de la uretra.

Entre las comp l i cac iones destacan estenosis, impo tenc i a e i n c o n t i nencia .

Su t ratamiento es la cistostomía, seguida de cirugía d i fer ida.

Lesiones de la uretra anterior (pendular y bulbar)

Genera lmente hay antecedentes de caída o maniobras con ins t rumentación. Se manif iestan con hemorragia y do lor en el periné, pud iendo existir infección por extravasación y estenosis tardía. No debe in ten tarse pasar catéter uretral y debe evitarse la micción hasta descartar la existencia de extravasación (MIR 07-08, 101). Se diagnost ican med i an te ureterografía retrógrada.

Tratamiento

Si existe laceración, debe realizarse cistostomía suprapúbica.

54.6. Lesiones de los testículos

Para def in i r el daño, se realiza ultrasonografía. Si hay rotura, se trata quirúrgicamente. En el resto de los casos, el t ra tamiento es conservador.

A m o d o de resumen de todo lo anter iormente expuesto, la Figura 160 recoge los proced imientos generales de actuación frente a los t raumatismos urológicos.

SOSPECHA DE TRAUMATISMO UROLÓGICO

Tracto inferior (uretrorragia)

URETEROGRAFÍA

Tracto superior (hematuria)

U IVoTC

Normal Lesión

SONDAJE VESICAL CISTOTOMIA

Sospecha lesión vesical (si hay hematuria)

CISTOGRAFIA (+250 mi)

Funcional

Evaluar según grado

No funcional

ARTERIOGRAFIA

Rotura INTRAPERITONEAL

CIRUGÍA reparadora

Rotura EXTRAPERITONEAL (lo más frecuente)

I SONDAJE

Figura 160. Mane jo de los t r aumat i smos urológicos

259


55. LAPAROSCOPIA

Orientación

MIR r

Aspectos esenciales

N o es m e n o s i m p o r t a n t e p o r e n c o n t r a r s e al f i n a l . Es e v i d e n t e q u e el a b o r d a j e laparoscópico se ha c o n v e r t i d o en una r e a l i d a d en nues t ros días, s i e n d o d e p r i m e r a e l ecc ión en m u c h a s o c a s i o n e s . N o ha s i d o m o t i v o d e p r e g u n t a todavía, p e r o esto n o q u i e r e d e c i r n ada . Es i m p o r t a n t e repasar los Aspectos esenciales.

j~¡~] Las p r inc ipa les ventajas de la l aparoscop ia son : m e n o r agres iv idad para el pac iente , recuperación más rápida y m e n o r tasa de c o m p l i c a c i o n e s .

["2~] Son con t r a i nd i c a c i ones a la l aparoscop ia : situación de ex t r ema urgenc ia , coagulopatías, cardiopatías, EPOC, cirugía a b d o m i n a l p rev ia .

f j ] La laparoscop ia es de p r imera elección en : colecistectomía, f u n d u p l i c a t u r a , sa lp ingoc las ia , acalasia y para establecer un diagnóstico.

La laparoscopia es el abordaje a l ternat ivo a la cirugía abierta (laparotomía) en el abdomen (Figura 161). Este abordaje ha revo luc ionado la cirugía, habiéndose demostrado en bastantes patologías sus evidentes benefic ios sobre los abordajes clásicos.

Figura 1 6 1 . Imagen laparoscópica i n t r aabdomina l y de l c a m p o d u r a n t e una intervención po r esta vía

(T| P r egun tas

- M I R 0 8 - 0 9 , 17 - M I R 0 1 - 0 2 , 18

El p r o c e d i m i e n t o consiste en la realización de las mismas técnicas quirúrgicas que se hacen en cirugía ab ier ta med ian te la realización de pequeñas inc is iones (entre 2 y 12 mm) en el a b d o m e n , en número var iab le según la técnica, a través de las que se i n t roducen una cámara y el ins t rumenta l quirúrgico específico; la cámara está conec tada a una panta l la o m o n i t o r que cons t i tuye el c a m p o v isual del c i r u j ano . La obtención de un buen c a m p o quirúrgico se logra con la realización de un n e u m o p e r i t o n e o c o n t r o l a d o (presión de 10-15 c m de agua), i n t r o d u c i e n d o C 0 2 en la cav idad a b d o m i n a l . Ello pe rm i t e buena visualización y manipulación ins t rumenta l . En cirugías en las que se ext i rpa una pieza quirúrgica grande, se hace necesaria una incisión específica para su extracción (por e j e m p l o , esplenectomía o colectomía). C o m o norma hab i tua l , se real iza con anestesia genera l , excep to la laparoscopia exc lus i vamente diagnóstica, que se puede real izar ba jo anestesia l oca l .

Los benefic ios de la laparoscopia actua lmente son bien reconocidos (Tabla 109), pero también presenta algunos inconvenientes y contra ind icac iones (MIR 08-09, 1 7) (Tabla 110).

260


Menor agresión quirúrgica Menor reacción in f lamator ia Menor inmunodepresión per ioperator ia Ampl i a visión del c a m p o quirúrgico (mejor q u e en cirugía abierta , sobre t o d o para pacientes obesos) En ocasiones, m e n o r t i e m p o opera to r io Menor do lo r posopera tor io (menos atelectasia por ventilación superf ic ia l antiálgica) Menor íleo paralítico y, en general , menos compl icac iones posoperator ias Menor morb i l i d ad asociada a la her ida quirúrgica (seroma, infección, eventración, evisceración) Menos adherencias in t raabdomina les Rápida recuperación (menor estancia hospitalar ia) Mayor satisfacción estética

Tabla 109. Ventajas del abordaje laparoscópico

Necesidad de tecnología adecuada - encarec imiento del p ro ced im i en to Necesidad de un ad ies t ramiento específico por par te del c i ru jano En ocasiones, mayor t i e m p o ope ra to r i o Peor r e to rno venoso por hiperpresión a b d o m i n a l Mayor r iesgo de t rombos i s venosa p ro funda . Riesgo en estados de h ipercoagu lab i l idad (contraindicación relativa) Falsa sensación de hemostasia correcta por hiperpresión i n t r aabdomina l Riesgo en pacientes con coagulopatía (contraindicación relativa) Absorción de C 0 2 : h ipercapnia. Riesgo en cardiópatas graves y EPOC (contraindicación relativa o absoluta, según los casos) Riesgo de perforación al entrar, si hay asas di latadas (contraindicación relativa en casos de obstrucción intest inal ) Di f icu l tada por cirugías abdomina les previas (contraindicación relativa) Situación de ext rema urgencia (contraindicación absoluta)

Tabla 110. Inconvenientes y contraindicaciones de la laparoscopia

Dado que la laparoscopia no es sino un abordaje a l ternat ivo a la la

parotomía, no deben modif icarse las indicac iones quirúrgicas ni las

técnicas realizadas. De hecho, si la laparoscopia no puede o no debe

proseguir por problemas anatómicos, técnicos o por compl i cac iones

intraoperatorias, se procede a una laparotomía (reconversión del p ro

ced imiento ) .

Las ap l i c a c i ones actua les de l abo rda j e laparoscópico son muchas

y a u m e n t a n p rog res i vamen te , ex i s t i endo s i tuac iones en las que

cons t i t u ye el abo rda j e de p r i m e r a e lecc ión (Tabla 1 1 1 ) (MIR 0 1 -

0 2 , 18 ) . Además de las pos ib les c o m p l i c a c i o n e s genera les asoc ia

das a c u a l q u i e r p r o c e d i m i e n t o quirúrgico, aparecen a lgunas otras

específicas de l abo rda j e laparoscópico, a u n q u e son gene ra lmen te

in f recuentes :

Do lo r de h o m b r o (es un do lo r refer ido, por irritación diafragmática;

cede en 2-3 días). Es algo más frecuente que las demás.

Enfisema subcutáneo (por difusión del neumoper i toneo) .

• Embolia gaseosa (por introducción de aire en un vaso venoso lesio

nado).

• Arr i tmias (por la alteración del retorno venoso y la hiperpresión ab

domina l que afecta al per icardio) .

• Acidosis respiratoria (por absorción del C 0 2 ) .

Neumotorax (por lesión frénica).

TÉCNICAS DONDE LA LAPAROSCOPIA ES DE PRIMERA ELECCIÓN

Colecistectomía Fundupl ica tura por RGE Ligadura tubárica (salpingoclasia) Técnica diagnóstica (dolor a b d o m i n a l crónico, evaluación oncológica preoperator ia , her ida por arma blanca) Acalasia

TÉCNICAS DONDE LA LAPAROSCOPIA ESTÁ AMPL IAMENTE ACEPTADA

• Esplenectomía por patología ben igna Colectomía por patología ben igna Apendicectomía (obesos o mujeres en edad fértil) Adrenalectomía por t u m o r < 6-8 c m

• Cirugía de la obes idad • Sutura de úlcera duodena l per forada

Hernioplast ia ingu ina l Exploración de la vía bil iar por coledocol i t ias is Histerectomía

• Cirugías por incont inenc ia ur inar ia asociada a cistocele

Tabla 111. Técnicas laparoscópicas en la actual idad

261


Anexo NOTES

Def in ida c o m o acrónimo de Natural Orífice Translumenal Endoscopic Surgery (cirugía endoscópica t rans lumina l por or i f ic ios naturales), el término NOTES engloba a una gama de proced imientos endoscopicoquirúrgicos que t ienen el potencia l de ser menos invasivos que la cirugía laparoscó-pica. Básicamente, consiste en el acceso a la cav idad peritoneal a través de algún or i f i c io natural , ya sea del tubo digestivo (estómago, co lon) , de la vagina o vej iga ur inar ia y realizar la intervención quirúrgica mediante un endoscop io f lex ib le .

La aplicación de esta técnica requiere una estricta colaboración entre c i rujanos y endoscopistas.

Las ventajas de esta técnica son la ausencia de cicatrices, menos infecciones, recuperación rápida sin dolor , rapidez de recuperación del íleo paralítico, menos adherencias y mejor acceso en las indicac iones por la obesidad. Básicamente se trata de pinchar en el estómago, di latar la i n cisión con un balón, pasar con la endoscopia a la cav idad peritoneal y f ina lmente cerrar la incisión gástrica di latada. Por otra parte, desde mayo del año 2000 se han ido incrementando las indicaciones y posib i l idades: realización de laparoscopia, apendicectomía, colecistectomía y l igadura de t rompas. Dent ro de las posibles compl i cac iones se encuentran las hemorragias, las perforaciones intestinales y el t raumat ismo esplénico entre otros. Se debe tener en cuenta que muchas de ellas pueden requerir, para su resolución, un abordaje quirúrgico abierto. Esta técnica se encuentra aún en fase de desarrol lo.

262


• • • •

BIBLIOGRAFÍA


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Cto digestivo y cirugia general

Health & Medicine

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