Gemelos siameses. Experiencia en el INPer 1978-2002.

Dr. Paolo Di Castro, Dra. Marzia Bezzerri

Instituto Nacional de Perinatologia, Mexico DF.

Facultad de Medicina, Universidad Anahuac

Breve reseña historica:

La primera autopsia de fetos siameses fue realizada en Santo Domingo en el ano .

La misma fue ordenada por la iglesia para saber si ese cuerpo poseia 1 o 2 almas…….

Patrones de gemelos monocigotos

Duplicacion simetrica: Separados Unidos ( X Y )

Duplicacion asimetrica: Externo ( corangiopago, acardio/acefalo ) Unido ( ectoparasito ) Interno ( endoparasito, feto in feto )

Teorias de gemelos monocigotos:

Division y eje concomitante

Clasificacion:

Orientacion de los dos ejes corporales

Grado de desarrollo completo

Incidencia

Y TERATA KATADIDYMA ( 6.2%) dicefalos, pigopagos, isquiopagos.

X TERATA ANAKATADIDYMA ( 59.3%) toracopagos, onfalopagos, xofopagos, toraco-onfalopagos.

TERATA ANADIDYMA ( 8.7%) sincefalos, craniopagos.

Otros ( 25.9%) parasitos, combinaciones no referidos. EDMUNDS LD, LAY DE PM: TERATOLOGY, 1982

Clasificacion:

EJES DE NOTOCORDA FRENTE A FRENTE: Ventro-ventral ( toracopagos ) Ventro-ventral cranial ( cefalotoracopago ) Ventro-ventral caudal ( isquiopagos ) Termino-terminal caudal ( pigopagos ) EJES DE NOTOCORDA LADO A LADO: Dicefalo, diprosopus UN EJE EXPRESADO INCOMPLETAMENTE: Gemelos parasitos

Embarazo multiple: Prevalencia INPer

De 115.472 placentas recibidas en el lapso analizado, 2787 correspondieron a embarazos multiples ( 2.4% )

Problemas vinculados a embarazos multiples:

Presencia de cordon umbilical de insercion marginal o velamentosa.

Prolapso de cordon umbilical ( relacionado con hipoxia )

Retraso del crecimiento intrauterino. Prematuridad. Infecciones

Hipertension materna. Anomalias en el desarrollo siendo las mas

frecuentes: synmelia, extrofia cloacal, fistula traqueo-esofagica y defectos del tubo neural.

Existe mayor frecuencia en desarrollar neoplasias como el teratoma sacrococcigeo y el tumor de Wilms.

Placentacion: Dicoriales separadas. Dicoriales fusionadas. Monocoriales diamnioticas. MONOCORIALES MONOAMNIOTICAS. Dentro de la patologia de estas ultimas se

observan: sindrome de tranfusion feto-feto, entrelazamiento de cordon y el desarrollo de siameses.

Objetivo:

Analizar la experiencia del Departamento de Anatomia Patologica en relacion al embarazo

monocigoto con fetos unidos.

Material y Metodos:

Se revisaron los protocolos de las placentas recibidas en el lapso 1978-2002. Captados los casos, se analizaron expedientes clinicos, protocolos de placenta, necropsia y las laminillas histologicas.

En el periodo mencionado se recibieron 2787 placentas gemelares, 80 fueron monocoriales monoamnioticas.

De las 80 placentas monocoriales monoamnioticas se identificaron 13 casos de fetos unidos

Resultados 1:

Resultados 2: De los 13 casos mencionados 12 fueron de

variedad ANACATADIDYMA ( dobles arriba y abajo del punto de union )

11 fueron toracopagos y 1 abdomino-toracopago. Este ultimo fue de tipo SINCEFALO-

TORACOPAGO, asociandose a anencefalia. A excepcion de este ultimo todos tuvieron

malformacion cardiaca compleja.

Resultados 3:

Predomino el sexo femenino ( 9:4 ) La edad materna oscilo entre 20 a 39 anos. Una paciente era primigesta y las restantes

tuvieron entre 1 y 4 gestaciones previas. La edad gestacional fluctuo entre 20 y 38 semanas El peso de los ninos presento un rango de 400 a

3800g.

Resultados 4:

Hubo 5 muertes fetales.

En 3 cordones umbilicales se aprecio arteria umbilical unica.

En 2 casos se reporto cariotipo, el cual fue normal.

Conclusiones:

La formacion de gemelos siameses en la especie humana es un evento infrecuente ( 1 en 50 a 100 mil nacimientos )

En nuestra muestra, un centro de referencia nacional, esta tasa se eleva en forma muy importante a 1:8882 nacimientos o 1: 214 embarazos gemelares.

En todos los casos la union involucraba organos vitales.

Lo que el patologo debe tomar en cuenta:

Muchas veces la diseccion se hace dificultosa por la complejidad de los hallazgos macroscopicos.

Es imprescindible la documentacion fotografica.

Tambien es necesario obtener una placa radiografica para evaluar estructuras oseas.

La labor conjunta con el genetista es de vital importancia para establecer un diagnostico certero para el asesoramiento reproductivo de la pareja.

Una historia clinica completa facilita la resolucion de estos casos problema.