Conexion anomal total de venas pulmonares y sindrome de ventriculo izq hipoplasico

CONEXIÓN ANÓMALA TOTAL DE VENAS PULMONARES

OFELIA LULE RAMIREZ

KARLA MIDORI PEREZ KAWABE

KARLA PAOLA MIRANDA GARCIA

DEFINICION

La conexión anómala total de

venas pulmonares es una alteración

en el desarrollo embrionario en cual

no se da una comunicación entre

las venas pulmonares y la aurícula

izquierda, por lo que las cuatro

venas pulmonares se conectan

directa o indirecta a la aurícula

derecha.

BRAUNWALD 9º EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7º EDICION MDEZ. EDITORES.

Corazón sano

Conexión anómala total

VENA

PULMONAR

CORAZON SANO CONEXIÓN ANOMALA TOTAL

Epidemiologia

Es una cardiopatía congénita poco frecuente con

incidencia de 1-4%

Ambos sexos (ligero predominio masculino)


CLASIFICACION

Las distintas variantes anatómicas del drenaje venosopulmonar anómala total pueden subdividirse.

SUPRACARDIACA

CARDIACA

INFRACARDIACA

MIXTA


SUPRACARDIACA

Las cuatro venas pulmonares pueden drenar a

un colector venoso, el cual a su vez conecta a la

vena innominada y ésta a la vena cava superior

llegando a la aurícula derecha.

IMAGEN

VENA CAVA

SUPERIOR COLECTOR

VENOSO

VENAS

PULMONARES

VENA

INNOMINADA


CARDIACA

Las cuatro venas pulmonares desembocan en

un colector venoso, el cual a su vez se conecta

con el seno coronario y este desemboca en la

aurícula derecha.

COLECTOR

VENOSO

SENO

CORONARIO

VENAS

PULMONARES


INFRACARDIACA

Las cuatro venas pulmonares llegan a aun

colector venoso umbilicovitelino que se

comunica a la porta o a la vena cava inferior.

VENAS

PULMONARES

VENA CAVA

INFERIOR

COLECTOR

VENOSO

UMBILICOVITELINO

CONEXIÓN

ANOMALA


MIXTA

Es la combinación de dos o mas.

IMAGEN

VENAS

PULMONARES

VENA CAVA

INFERIOR

COLECTOR

VENOSO

UMBILICOVITELINO

CONEXIÓN

ANOMALA

VENA

INNOMINADA

VENA CAVA

SUPERIOR


ETIOLOGIA

Durante las primeras 8 semanas del

desarrollo embrionario, el corazón se

está formando. El problema se presenta

durante este tiempo, cuando las venas

pulmonares se unen incorrectamente al

corazón llegando a la aurícula derecha.


ETIOLOGIA

En este período de desarrollo, la válvula

tricúspide no se desarrolla

adecuadamente.

La sangre que circula por el ventrículo

influye en su desarrollo, como no hay

paso de sangre por la válvula tricúspide,

el ventrículo derecho permanece

pequeño.BRAUNWALD 9º EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7º EDICION MDEZ. EDITORES.

Cuadro clínico

Taquipnea

Disnea

Hipo-desarrollo

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca (6to mes

de vida)

Escucharse soplo suave constante

Retumbo de hiperflujo tricúspideo


Signos y Síntomas

A) Hipo- desarrollo Físico.

B) Abombamiento del área precordial

C) Levantamiento sistólico para-esternal derecho

D) Soplo sistólico expulsivo grados II-III en el foco

pulmonar con irradiación vertical

E) Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido

F) Puede haber cianosis periférica


DIAGNOSTICOS

Electrocardiograma

Radiografía de Tórax

Ecocardiografía modo M, bidimensional, doppler

Cateterismo cardiaco.


RADIOGRAFIA DE TÓRAX

LA IMAGEN EN “8” O EN

FORMA DE “MUÑECO DE

NIEVE”

ES SUGESTIVA DE DRENAJE

ANÓMALO TOTAL DE

VENAS PULMONARES.


ECOCARDIOGRAMA

ECOCARDIOGRAMA

Plano subcostal en

el que se visualizael drenaje de las

venas pulmonares

en el seno

coronario.

AD; aurícula derecha

SC: seno coronario.

VPD: vena pulmonar

derecha.

VPI: vena pulmonar

izquierda


TRATAMIENTO QUIRURGICO

En RN, se utiliza la técnica de paro circulatorio

y la hipotermia profunda, con circulación

extracorpórea, mediante la cual se repara la

mal formación a través de estereotomía

media, generalmente el colector venoso se

anastomosa a la aurícula izquierda después de

haber realizado una amplia incisión, tanto en

el colector venoso como en la mencionada

aurícula.


TRATAMIENTO QUIRURGICO

Posteriormente se cierra el defecto septalauricular. La técnica quirúrgica variadependiendo de la conexión anómala de la quese trate.


SINDROME DEL

VENTRICULO

IZQUIERDO

HIPOPLÁSICO

(SCIH)

DEFINICIÓN

Un grupo de malformaciones

caracterizadas por un infradesarrollo

notable de todo el lado izquierdo del

corazón.

Las anomalías anatómicas específicas

comprenden el desarrollo deficiente de la

aurícula y el ventrículo izquierdo, la

estenosis o la atresia de los orificios aórtico

o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta

ascendente.

Sección de Cardiología Pediátrica.Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid J.L. Zunzunegui, C. Briales

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de 0.2 por cada 1,000 recién nacidos vivos.

2.5% de todas las cardiopatías congénitas.

Es la mayor causa de muerte de los R.N. en la primera

semana de vida.

Alrededor del 70% de los niños que nacen con SCIH viven

por lo menos 5 años.

CUADRO CLÍNICO

Signos de insuficiencia

cardiaca congestiva.

Shock cardiogenico.

Coincidiendo con el cierre

espontáneo del conducto arterioso.

SIGNOS Y SINTOMAS

Respiración agitada.

cianótico.

Disuria

Rechaza el alimento

y lactancia.

Manos y pies

(extremidades) fríos.

Letargo

Manual fuster slebert Cardiología pediátrica; Capitulo 24 p.p 241-

245.

DIAGNÓSTICO

Manual fuster slebert Cardiología pediátrica;

Capitulo 24 p.p 241-245.

TRATAMIENTO

Manual fuster slebert Cardiologia pediátrica.

Texas heart institute

TRATAMIENTO

• Arteria pulmonar principal se corta transversalmente

• Flujo sanguíneo=cortocircuito sistémico pulmonar

• Septotomía auricular

Técnica de Norwood

Trasplantecardiaco orto

tópico neonatal

• 4-6 años

• El ventrículo derecho soporta la circulación sistémica, y donde el retorno venoso sistémico esta directamente conectado a las arterias pulmonares sin pasar a través de una bomba ventricular que impulse la sangre venosa.

Cirugía tipo FONTAN

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Cuidados intensivos pediátricos por francisco Ruza edit.

Capitel

Cirugia pediatrica francisco luis uribe restrepo maria elena

arango rave universidad de antioquia

Manual fuster slebert Cardiología pediátrica; Capitulo 24 p.p

241-245.

Texas heart institute

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