CONCEPTO Y TIPOS DE APRAXIA

El término apraxia fue acuñado a principios del presente siglo por Hugo Liepmann para caracterizar la alteración en la ejecución de un acto motor, por lo general, previamente aprendido, no causada por paresia, pérdida de sensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (distonia, corea, temblor, balismo), alteración del tono muscular, de la coordinación, de la colaboración, de la comprensión u otra alteración cognoscitiva tal como memoria o atención.

La ejecución práxica se ha fundamentado en dos componentes esenciales: el conceptual y el de producción. De acuerdo con este modelo, el sistema conceptual contiene el conocimiento sobre la función de los objetos y herramientas, mientras que el sistema de producción almacena la información espacial y temporal necesaria para la ejecución de los gestos.

En este capítulo se describe la apraxia gestual atendiendo a la diferenciación clásica entre apraxia ideomotora e ideatoria, así como las nuevas conceptualizaciones denominadas apraxia de disociación, de conducción y conceptual. Las descripciones clínicas de estos procesos han permitido establecer un modelo funcional de cómo se estructuran en el cerebro los elementos que posibilitan la actividad gestual. El término apraxia ha sido utilizado para la descripción de otros trastornos tales como la apraxia melocinética, u otras formas apráxicas de modalidad específica tales como la apraxia bucofacial, de la apertura palpebral, de la marcha, del vestirse, que no se abordarán en este capítulo por no estar enmarcadas estrictamente en este modelo funcional.

EXPLORACIÓN DE LA APRAXIA

La apraxia es una alteración que puede ser debida a lesiones cerebrales focales o difusas de distinta etiología. En la exploración de la apraxia deberá realizarse, en primer lugar, una exploración neurológica general y cognoscitiva que permita conocer la situación neurológica real del paciente, así como su dominancia manual. Las alteraciones práxicas, en ocasiones, pueden pasar desapercibidas si no se realiza una exploración específica en su busca. En pacientes con lesiones cerebrovasculares, por ejemplo, puede predominar un síndrome piramidal o sensitivo que imposibilite la adecuada valoración en la mano dominante, atribuyéndose los defectos apreciados en la otra mano a la falta de habilidad previa, dejando posibles alteraciones apráxicas por identificar.

Los gestos que se deben explorar pueden ser transitivos o intransitivos. Los gestos transitivos implican la utilización de un objeto o herramienta, debiéndose examinar con el uso real del objeto o, por el contrario, ejecutando en tal caso una representación o pantomima ("¿cómo se utiliza esta herramienta?" o "haga como que está usando un martillo, unas tijeras, etc."). Los gestos intransitivos, sin uso de objetos, suelen tener valor comunicativo no-verbal o bien, cuando se exploran a la imitación, pueden además utilizarse gestos sin valor comunicativo. Los gestos habituales que se suelen utilizar en el examen de la apraxia se relacionan en la tabla I.

La exploración específica de la apraxia debe contemplar la capacidad de realizar gestos a la orden verbal, a la imitación, con el uso real de objetos, así como la ejecución de actos seriados. Se debe evaluar la capacidad en ambos hemicuerpos, en concreto en ambas extremidades superiores, así como la capacidad del paciente en comprender el gesto que el examinador realiza ("¿Qué herramienta estoy usando?" o "¿Estoy usando unas tijeras o un destornillador?") y su capacidad de discriminar un acto ejecutado correcta o incorrectamente ("¿Es esta la forma correcta de utilizar un destornillador"?).

EXPLORACIÓN DE LA APRAXIA

GESTOS INTRANSITIVOS GESTOS TRANSITIVOS ACTOS SERIADOS

- Adiós- Victoria- Stop- Váyase- Saludo- Loco

- Lavarse los dientes- Usar un martillo- Usar una sierra- Cortar con tijeras- Peinarse- Usar un sacacorchos

- Encender una vela con cerillas- Enviar una carta

SEMIOLOGÍA APRÁXICA

La exploración de un paciente apráxico puede poner de manifiesto, esencialmente, dos tipos de errores: los denominados errores de producción que manifiestan la alteración en los sistemas de producción y los errores de contenido que manifiestan la alteración en los sistemas conceptuales.

Errores de producciónLos errores de producción se han dividido a su vez en errores espaciales y temporales. Los errores

espaciales pueden ser de tipo postural, de movimiento y de orientación. Los errores espaciales posturales hacen referencia a la dificultad que presentan algunos pacientes en ejecutar un gesto transitivo en el que utilizan parte de su cuerpo como si del instrumento se tratara, por ejemplo cuando representan la utilización de unas tijeras usan los dedos como si fueran las hojas o cuando realizan la pantomima de cepillarse los dientes usan el dedo como cepillo, defectos que pueden observarse en sujetos normales pero que persisten, a pesar de ser corregidos, en los pacientes apráxicos.

• Los errores espaciales de movimiento son aquellos en los que los pacientes ejecutan la esencia del movimiento requerido aunque de forma defectuosa (v.gr., al solicitar que simule la utilización de un destornillador, el sujeto, en lugar de girar su muñeca, hace movimientos giratorios con el codo o el hombro).

• Los errores espaciales de orientación describen los defectos gestuales que algunos pacientes muestran al orientar una determinada herramienta respecto del objeto sobre el que debe utilizarse, por ejemplo al solicitar al paciente que utilice unas tijeras para cortar un trozo de papel por la mitad, el paciente muestra dificultad en la orientación correcta desviándose lateralmente.

• Los errores de producción temporales se manifiestan por un especial retraso en el inicio de la tarea solicitada, o por una interrupción múltiple en su ejecución.

Errores de contenidoLos errores de contenido indican un defecto en la selección, los pacientes presentan dificultad en realizar o relacionar las acciones correspondientes a una determinada herramienta u objeto. Los errores de contenido han sido divididos en dos formas, los defectos en el conocimiento asociativo y en el mecánico.

• Los defectos de tipo asociativo hacen referencia a dos aspectos, el conocimiento de la acción de una determinada herramienta y el conocimiento de la asociación de una determinada herramienta con el objeto al que normalmente se asocia. Por ejemplo, al solicitar a los pacientes que usen un destornillador los pacientes pueden usarlo como si de un martillo u otra herramienta se tratara (defecto en el conocimiento de la acción) o, por otra parte, cuando se le solicita que utilice la herramienta adecuada, entre varias que se le presentan, para terminar de clavar un clavo en una madera el paciente escoge una herramienta inadecuada (defecto en el conocimiento de asociación herramienta-objeto).

• Los defectos de contenido en el conocimiento mecánico hacen referencia a la dificultad que muestran los pacientes en concebir la ventaja esencial que aporta una determinada herramienta o en la posibilidad de elaborar-fabricar una herramienta para un fin determinado. A modo de ejemplo, al solicitar a los pacientes que, en ausencia de un martillo, terminen la tarea de clavar un clavo parcialmente clavado en una madera, dándoles a escoger entre diferentes herramientas (destornillador, llave inglesa, lima, sierra), los pacientes en lugar de escoger una herramienta que pueda ser dura, pesada, rígida, escogerán en ausencia de este criterio.

APRAXIA IDEOMOTORA

En la apraxia ideomotora se altera la ejecución de los gestos, predominantemente los transitivos, en las diferentes modalidades de examen, aunque se ha descrito una menor afectación de los movimientos a la imitación y con el uso real de objetos. Se afectan los sistemas de producción evidenciándose errores de producción (descritos en el apartado sobre semiología apráxica en este capítulo).

La topografía lesional en la apraxia ideomotora suele afectar el hemisferio izquierdo a nivel parietal o frontal y, menos frecuentemente, a las vías callosas anteriores (apraxia unilateral izquierda). Una lesión parietal a nivel de la circunvolución supramarginal produce una desconexión entre la recepción de las órdenes verbales y las áreas premotoras, lo que condicionará una apraxia ideomotora bilateral a la orden. Por lo general, la dificultad práxica se observa no sólo a la orden, sino también a la imitación, debido a que las conexiones visuomotoras (occipitofrontales) transitan colindantes con el fascículo arcuato. Esta dificultad práxica a la

imitación suele ser igualmente bilateral. La lesión de las áreas premotoras izquierdas puede producir la ruptura de las conexiones con las áreas frontales derechas, lo que condicionará una apraxia en las extremidades izquierdas. En esta situación, las extremidades derechas suelen presentar una paresia de grado variable que no permite evaluar las capacidades práxicas que, de poder ser exploradas, reflejarían también su afectación. La lesión anterior del cuerpo calloso producirá la desaferentización de las áreas frontales del hemisferio derecho provinientes del izquierdo lo que puede manifestarse en forma de una apraxia unilateral izquierda. En estos casos, ha sido descrita la afectación práxica en los movimientos a la orden, a la imitación e incluso con el uso real de objetos, lo que refuerza la idea de un hemisferio izquierdo dominante. Sin embargo, también ha sido descrita la afectación apráxica exclusivamente a la orden con preservación de la imitación y del uso real de objetos, lo que sugeriría, al menos en ciertos casos, una lateralización bilateral de los engramas motores. La ejecución práxica en las extremidades derechas es normal, puesto que el conjunto de áreas y conexiones implicadas, situadas en el hemisferio izquierdo se encuentra indemne.

La evaluación de estas diferentes situaciones clínicas causales de apraxia ideomotora ha permitido proponer un modelo funcional de estas alteraciones (Heilman y Rothi 1993). Se define el praxicon como la representación temporo-espacial de los actos motores aprendidos (fórmulas del movimiento) y es ubicada a nivel parietal inferior izquierdo (gyrus supramarginal y angular) en los diestros. Cuando un acto motor es ejecutado, la información gestual proveniente del lóbulo parietal izquierdo accede al córtex motor a través del área motora suplementaria izquierda, de forma directa ipsilateral en los movimientos con el hemicuerpo derecho y a través del cuerpo calloso cuando los movimientos se realizan con el hemicuerpo izquierdo. (figura 1)

FIGURA 1

APRAXIA DE DISOCIACIÓN

En la apraxia ideomotora clásica la dificultad en realizar un acto motor es evidente y proporcionada tanto cuando es evaluada a la orden verbal como a la imitación. Por el contrario, en la denominada apraxia de disociación verbal-motora, ha sido observada una afectación disociada, con incapacidad de la ejecución del acto motor a la orden verbal mientras puede ser ejecutado correctamente a la imitación o mediante el uso real de objetos. Esta disociación sugiere que, en estos casos, la representación cerebral de estos movimientos (praxicon) permanece indemne, mientras que la alteración radica en el acceso al mismo procedente de las áreas de lenguaje. La topografia exacta y diferencial en estos casos aunque se establece a nivel parietal (girus angular) no ha sido específicamente determinada.

La apraxia de disociación táctil-motora y visuomotora, hace referencia a la afectación disociada observada entre un importante defecto de la ejecución gestual con el uso real de objetos o a la imitación, respecto a la correcta ejecución a la orden verbal. Estas disociaciones sugieren un substrato patológico donde existe una desconexión entre las áreas sensoriales específicas y su acceso al praxicon.

APRAXIA DE CONDUCCIÓN

La apraxia de conducción consiste en una apraxia de disociación en la que las alteraciones en la ejecución de la actividad gestual son evidentes cuando se examinan a la imitación, mientras que lo son en menor medida a la orden verbal.

En esta situación clínica se constató la normalidad en la comprensión de los actos motores presentados por el examinador lo que indica, en este caso, la preservación de la conexión entre las áreas visuales y el praxicon. En base a esta disociación entre la comprensión del gesto y la incapacidad en su imitación, se planteó una representación separada de la recepción (input) y la producción (output) del gesto. La ubicación exacta de la lesión causal de esta afectación diferencial no está establecida.

APRAXIA IDEATORIA

La apraxia ideatoria se describe clásicamente como una alteración de la sucesión lógica y armónica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada. La selección de los patrones motores parciales es adecuada, la alteración radica en la representación y programación del acto en su sucesión lógica. El paciente suprime elementos de la serie, altera la secuencia o usa un objeto inadecuadamente como si fuera otro. Una apraxia ideatoria puede ponerse de manifiesto en diferentes situaciones de examen. Son maniobras típicas de exploración solicitar que el paciente encienda una vela con una cerilla (se le proporciona una vela y una caja de cerillas), o por ejemplo que introduzca un papel en un sobre. Si bien se observará la capacidad de realizar cada uno de estos actos parcelares (aproximar la cerilla a la vela pero sin haberla encendido previamente, intentar encender la vela en lugar de la cerilla, etc.) destacará la dificultad en la ordenación de los actos parcelares. La apraxia ideatoria suele verse, por lo general, en el contexto de un síndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye una topografía lesional difusa o, cuando menos, bilateral.

APRAXIA CONCEPTUAL

La apraxia conceptual se caracteriza por la alteración del acto motor en el que se ponen de manifiesto errores de contenido (descritos en este capítulo en el apartado de semiología apráxica). La apraxia conceptual suele aparecer en la demencia tipo Alzheimer, aunque, en pacientes diestros, ha sido bien caracterizada en lesiones focales en hemisferio izquierdo y, a su vez, en pacientes zurdos por lesiones en el hemisferio derecho. Aunque la apraxia conceptual suele asociarse a la apraxia ideomotora, se ha descrito su presentación de forma disociada en uno y otro sentido.

 

DEFINICIÓN

El concepto de apraxia constructiva fue acuñado por Kleist para describir una alteración que aparece al realizar actividades tales como ensamblar, construir o dibujar, con dificultad para planificar y ejecutar los actos motores que permiten realizar estas acciones, sin que exista apraxia en los movimientos simples.[3]

Las tareas visuoconstructivas son complejas y requieren la participación de mútiples actividades cerebrales así como la integridad de varias capacidades entre las que destacan, como mínimo, la percepción adecuada del estímulo (lo cual implica el buen funcionamiento del analizador visual y auditivo, así como la capacidad adecuada de comprensión del lenguaje y generación de imágenes mentales), la planificación de la tarea solicitada y el dominio de las coordenadas y de las relaciones espaciales. Es imprescindible la adecuación del sistema motor, especialmente de la mano, y en la fase de ejecución debe además mantenerse un adecuado control y verificación de todos los actos elementales que constituyen la tarea final.[2, 3, 4]

Kleist consideró que este déficit se sitúa entre la función visuoespacial y la función motora ejecutiva. Entendido de este modo, los pacientes con déficit de percepción o apraxia ideomotora no deberían ser catalogados de apraxia constructiva.[3]

En la práctica neurológica el término apraxia constructiva se ha extendido a todas las alteraciones observadas en las pruebas realizadas con tests de tipo constructivo. Algunos autores recomiendan, no obstante, que los calificativos aplicados a los déficits constructivos, sean de tipo descriptivo, sin prejuzgar un mecanismo subyacente. Se ha sugerido, por ejemplo, el empleo de términos como alteración en el dibujar en lugar de apraxia constructiva.[3]

LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES

Como afirman Kirk y Kertesz, "intentar localizar una sola lesión que afecte por sí misma la capacidad constructiva puede ser tan improductivo como lo sería el intento de localizar la lesión que afecte la capacidad para conducir un automóvil".[3]

Probablemente hay diferentes tipos de alteración constructiva. La mayoría de investigaciones demuestran que las lesiones del hemisferio derecho afectan más a esta capacidad que las lesiones del hemisferio izquierdo y la lesión del lóbulo parietal provoca alteraciones más intensas que las lesiones en otras zonas.

La investigación de los trastornos visuoconstructivos se ha planteado fundamentalmente con ánimo de reconocer la localización de las lesiones subyacentes, evaluando la participación de cada uno de los dos hemisferios cerebrales y de las diferentes áreas cerebrales en la génesis de las alteraciones clínicas.

Otro aspecto en el que se ha indagado con profundidad es en el análisis de las construcciones realizadas por los pacientes para obtener a partir de datos clínicos la mayor cantidad posible de información.[4]

En las primeras décadas de este siglo, se consideraba que las alteraciones constructivas formaban parte de una enfermedad cerebral difusa, destacando su asociación con el síndrome de Gerstmann o con lesiones focales del hemisferio izquierdo sobre todo en la región parietal. Los investigadores asumían en general que el hemisferio izquierdo era dominante para la mayoría de capacidades cognitivas, hasta que algunos autores comunicaron –inicialmente como un hallazgo infrecuente– la presencia de alteraciones constructivas en pacientes con lesión hemisférica derecha. Ya en los años sesenta, numerosas series de casos publicadas favorecieron que poco a poco se llegase a considerar la apraxia constructiva casi como un signo específico de lesión en el hemisferio derecho.

Kirk y Kertesz, en el libro "Localization and neuroimaging in neuropsychology", dedican un capítulo a los trastornos constructivos en el que analizan magistralmente las discrepancias encontradas en los diferentes trabajos de investigación y detallan las aportaciones fundamentales realizadas en este campo del siguiente modo [3]:

En 1962 Piercy y Smyth estudiaron 37 pacientes consecutivos con lesión unilateral del lóbulo parietal. Se investigó la copia de dibujos, copia de patrones realizados con palillos, copia de diseño de bloques, ensamblaje de objetos y dibujo a la orden. Mientras que el 68,4% de los pacientes con lesión parietal derecha tenían alteración constructiva, ésta se encontró solamente en un 38,9% de los que tenían lesión parietal izquierda.

Costa y Vaughan, en 1962, examinaron 36 pacientes con lesión unilateral y encontraron que los pacientes con lesión hemisférica derecha rendían peor en el subtest de diseño de bloques del WAISS en comparación con los que tenían lesión hemisférica izquierda.

En 1969, Piercy, Hecaen y Ajuriaguerra hicieron el primer intento de estudiar la incidencia y gravedad de las alteraciones constructivas comparando pacientes con lesión hemisférica derecha e izquierda. Examinaron retrospectivamente las historias clínicas recogidas durante 8 años en un servicio neuroquirúrgico. En este estudio la incidencia de alteración constructiva fue de 22,3% en los pacientes con lesión derecha y solamente 11,6% en los pacientes con lesión izquierda, una diferencia estadísticamente significativa. Estos autores encontraron también que la gravedad de la alteración en la copia de figuras geométricas simples fue mayor en los pacientes con lesión derecha que en los que tenían lesión izquierda.

Otros estudios han demostrado también que esta alteración era más frecuente y grave en las lesiones derechas que en las izquierdas. Sin embargo, algunos autores no encontraron diferencias mayores, e incluso aportaron pruebas de que los dibujos realizados por los pacientes con lesiones hemisféricas izquierdas eran peores que los efectuados por enfermos con lesiones en el hemisferio derecho.

Gazzaniga, Bogen y Soerrt en 1965 comunicaron que, tras una sección del cuerpo calloso, los dibujos complejos eran realizados mejor por los zurdos que por los diestros.

¿Cómo puede explicarse la falta de acuerdo entre los diferentes autores?

Por una parte los criterios para identificar a los pacientes no coinciden y por otra tampoco las tareas constructivas empleadas al evaluarlos. Además, algunas series incluyeron pacientes con lesiones vasculares y tumorales, cuando es sabido que un tumor no debe necesariamente causar la misma alteración que un infarto en la misma zona. El crecimiento tumoral, el edema peritumoral y la lesión quirúrgica pueden inducir disfunción remota al lugar de mayor afectación lo que provoca un efecto confundidor.

En muchos de los estudios se excluyó a los pacientes afásicos, por lo que la estimación de la frecuencia y gravedad de la alteración constructiva debida a lesión hemisférica izquierda probablemente quedó infravalorada. Así mismo, el diferente tamaño y extensión de la lesión puede ser causa de variabilidad al comparar los resultados.

La introducción de los métodos de neuroimagen funcional permite diseñar ahora investigaciones que evitan la mayoría de los sesgos descritos hasta aquí.

Se han formulado diversas hipótesis para explicar los mecanismos a través de los cuales la lesión de uno u otro hemisferio puede generar una alteración constructiva.

Varios autores consideran que la lesión hemisférica derecha causa un problema puramente visuoperceptivo mientras que la lesión del hemisferio izquierdo no (las dificultades en las lesiones izquierdas serían debidas a un problema distinto, de tipo ejecutivo-motor).

Si la alteración del hemisferio derecho fuera debida exclusivamente a un problema perceptivo, se esperaría que el rendimiento en un test visuoperceptivo fuera distinto según que el paciente tuviera alteración visuoconstructiva o no. De modo similar, los pacientes con lesión derecha y alteración visuoconstructiva deberían rendir peor en un test visuoperceptivo que los pacientes con lesión hemisférica izquierda con alteración visuoconstructiva.[3]Diversos estudios (citados por Kirk y Kertesz [2]) demuestran que no puede hacerse una distinción clara de este tipo entre los dos grupos de lesión hemisférica, por lo que la función visuoperceptiva probablemente interviene en la alteración constructiva indepedientemente de la lateralidad de la lesión.Además, cuando la lesión está en el hemisferio derecho, muy posiblemente se facilitan los errores cometidos debido a que la mano izquierda no es habitualmente la dominante.

La alteración constructiva por lesión del hemisferio izquierdo podría explicarse por la presencia de una alteración en la planificación y también en parte por los errores debidos a la presencia de una hemiparesia.

MÉTODOS DE EVALUACIÓN

Aunque los tests de dibujar son los que se utilizan con mayor frecuencia, se han desarrollado además una gran variedad de pruebas constructivas bi o tridimensionales. En la evaluación clínica y en estudios experimentales se han empleado diferentes tareas: copia, dibujo espontáneo de memoria o siguiendo instrucciones verbales, dibujo de objetos reales, dibujo de figuras geométricas simples o complejas, hacer construcciones verticales, horizontales o tridimensionales.

A continuación se exponen los métodos que utilizamos habitualmente en nuestra unidad.

1. Protocolo CERAD [5]. Se solicita la copia de cuatro figuras: círculo, rombo, rectángulos superpuestos y cubo (figura 1). La puntuación no tiene en cuenta el tiempo (tabla I). Se dispone de datos normativos para la población de más de 70 años (tabla II y tabla III), procedentes de un estudio poblacional realizado en Pamplona.[6]

2. Test Barcelona [4]. Incluye praxis constructiva a la orden verbal y a la copia. Se le indica al paciente que dibuje las siguientes figuras: círculo, cuadrado, triángulo, maceta con una margarita, cubo, casita. A continuación se le muestran unos modelos para copiar estas mismas figuras, sustituyendo la maceta por una cruz (figura 2).

La puntuación va desde 0 (alteración grave con figuras no reconocibles o graves distorsiones del esquema básico) hasta 3 puntos (reproducción perfecta, aceptando mínimas distorsiones). En la copia de los dibujos se establece además una puntuación con tiempo (tabla IV).

3. GERMCIDE. Copia de bucles, alternancia gráfica y cubo (figura 3).[7]

4. CAMDEX. Se realiza mediante el dibujo espontáneo de un reloj y la copia de los exágonos incluídos en el

Mini-Mental-State, bucles gráficos, cubo y casita (figura 4). La puntuación no tiene en cuenta el tiempo.[8]

En cada uno de estos protocolos se establecen normas específicas para puntuar los diferentes ítems, pero como queda dicho únicamente en el test Barcelona se valora el tiempo de ejecución en la puntuación final.

Además de las reseñadas, existen otras pruebas y normas diferentes validadas en nuestro

medio para la puntuación del test de dibujar un cubo y para el test de dibujar el reloj.[9, 10]

5. Cubos de WAIS. Se emplean cubos de madera (o plástico) con caras de color rojo, caras blancas y caras mitad blancas y mitad rojas. Se solicita la construcción tridimensional de modelos presentados en dibujos con dos dimensiones. En los dos primeros ítems el explorador demuestra cómo debe hacerse. Se tiene en cuenta el tiempo de ejecución.

En todos los tests visuoconstructivos se debe considerar la escolaridad del paciente (tabla CERAD) y por otra parte, además de la puntuación directa o con tiempo, es fundamental realizar una valoracion semiológica de las alteraciones observadas y de los errores cometidos por el paciente (alteraciones del tamaño, micro o macrografía, simplificación y distorsión, aproximación al modelo, perseveraciones, rotaciones o reversiones, negligencia, adiciones, realización a trozos, pérdida de perspectiva, desestructuración o dispersión espacial y enlentecimiento). Es asimismo muy importante observar la estrategia seguida y la eficacia de las posibles claves de ayuda proporcionadas por el explorador.FIGURA 1

Protocolo CERAD. Dibujos para valoración de las praxias constructivas. (5)

VALORACIÓN DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA EN EL PROTOCOLO CERAD

Otorgar un punto por cada elemento correcto (máximo 11 puntos)

Círculoa) circulo cerrado (3mm)b) forma circular

Romboa) dibuja 4 ladosb) cuatro ángulos cerrados (3mm)c) lados aproximadamente iguales

Rectángulosa) las dos figuras tienen 4 ladosb) la superposión es similar al modelo

Cuboa) figura tridimensionalb) cara frontal correctamente orientadac) lineas internas correctametne dibujadasd) los lados opuestos son paralelos (10º)

Protocolo CERAD. Dibujos para valoración de las praxias constructivas. (5)

PUNTUACIÓN EN LOS TESTS DE LA BATERÍA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD ALTA POR GRUPOS DE EDAD

  ESCOLARIDAD ALTA

  75 - 84 años 85 - 94 años

Test hombres mujeres hombres mujeres

  

Media DS Media DS Media DS Media DS

MMSE 27.9 1.5 26.7 2.4 26.3 1.9 26.8 2.4

Fluencia 17.7 5.3 19.3 5.7 17.3 5.9 16.4 7.7

Denominación 12.2 2.7 11.8 2.7 11.6 2.6 12.2 2.2

Praxia 9.0 2.7 9.0 2.9 8.6 2.8 7.7 2.8

Memoria

               

ensayo 1 2.6 1.3 3.2 1.8 2.5 1.4 2.4 1.2

ensayo 2 5.1 1.6 5.4 1.5 4.4 1.9 4.4 2.2

ensayo 3 5.9 1.5 6.9 1.4 5.6 1.6 5.3 2.1

Recuerdo 4.2 1.9 4.2 2.5 3.3 2.3 3.2 2.1

Aprendizaje 69.9 23.7 57.5 31.2 53.8 28.2 56.0 32.0

Reconocimiento

                 

Si 8.6 1.7 8.7 1.5 8.3 1.8 8.2 0.9

No 9.8 0.8 9.3 0.8 9.7 0.8 10.0 0.0

PUNTUACIÓN EN LOS TESTS DE LA BATERÍA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD BAJA POR GRUPOS DE EDAD

  ESCOLARIDAD BAJA

  75 - 84 años 85 - 94 años

Test hombres mujeres hombres mujeres

  

Media DS Media DS Media DS Media DS

MMSE 26.3 2.3 25.2 2.7 24.5 2.4 23.7 2.5

Fluencia 15.8 4.9 14.5 7.7 12.8 4.3 11.5 3.5

Denominación 10.4 2.7 10.1 2.8 8.4 3.2 8.5 2.5

Praxia 6.6 3.5 6.4 3.5 4.8 3.8 4.5 3.3

Memoria

               

ensayo 1 2.1 1.2 2.3 1.2 1.7 1.0 1.9 1.2

ensayo 2 3.9 1.6 4.4 1.5 3.2 1.4 3.8 1.6

ensayo 3 5.1 1.6 5.5 1.6 4.1 1.8 4.6 1.5

Recuerdo 2.5 1.8 2.9 1.8 1.5 1.7 1.8 1.8

Aprendizaje 46.5 31.4 52.5 30.4 31.0 30.9 38.1 36.5

Reconocimiento

               

Si 7.7 2.1 7.9 2.0 7.6 10.5 7.0 2.6

No 9.8 0.7 6.5 2.7 9.1 1.7 9.3 1.3

FIGURA 2

Test Barcelona. Dibujos a la copia. (4)

PRAXIS CONSTRUCTIVA. PUNTUACIÓN DE TIEMPOS (Peña-Casanova, 1991)

No se bonifica si se puntúa 1 ó 0 en la puntuación directa

Círculo, Cuadrado, Triángulo1 punto 0-5 segundos2 puntos 6-10 segundos3 puntos > 10 segundos

Cruz1 punto 0-15 segundos

2 puntos 16-30 segundos3 puntos > 30 segundos

Cubo1 punto 0-20 segundos2 puntos 21-40 segundos3 puntos > 40 segundos

Casita1 punto 0-30 segundos2 puntos 31-60 segundos3 puntos > 60 segundos

FIGURA 3

Protocolo GERMCIDE. Dibujos para valoración de las praxias constructivas y alternancia gráfica. (7)

FIGURA 4

CAMDEX. Dibujos incluídos en la escala cognitiva CAMCOG.

SEMIOLOGÍA

Según Peña-Casanova [4], en una primera aproximación debería diferenciarse entre problemas perceptivos y espaciales, problemas relacionados con la función motora y problemas de planificación o control de la ejecución. Las principales características semiológicas se resumen en la tabla V.

La reducción grave de las capacidades grafomotoras (el paciente realiza palotes, círculos u otro tipo de producción muy rudimentaria, a veces con estereotipias) puede a veces manifestarse en forma de garabateo y debe diferenciarse la actividad del paciente afásico (claramente colaborador y consciente pero que no consigue más que unos trazos informes) de los dibujos totalmente desorganizados que realiza el paciente demente con una reducción cognitiva global.

El temblor y otros movimientos anormales pueden afectar la realización de las tareas, y debe diferenciarse la interferencia motora y la existencia de un trastorno asociado a las praxias. En general los dibujos de los pacientes con lesión hemisférica derecha son de mayor tamaño que los de los pacientes con lesión izquierda.

La simplificación y distorsión de los trazos, las rotaciones, perseveraciones y la aproximación al modelo "closing-in" son datos semiológicos generalmente diferenciables de los errores debidos a la falta de escolarización o al bajo nivel cultural. Las perseveraciones pueden ser intraítem (repetición de elementos constitutivos de un mismo ítem, como por ejemplo repetición de trazos) o ítem-ítem.

La negligencia es generalmente lateral (el paciente deja de dibujar una parte de la figura solicitada derecha o izquierda según sea la lesión), pero también puede ser inferior, en cuadrante o central.

Las adiciones (el paciente añade elementos no solicitados o sin relación con la tarea) pueden ser coherentes con la figura o sin relación aparente con la figura. Es muy ilustrativo el caso presentado por Peña-Casanova de un paciente con lesión talámica izquierda con manifestaciones fabulatorias característica del síndrome de Korsakov que transforma el dibujo de la casita en una cara.

"Piecemeal-approach" designa la realización prodigando detalles "poco a poco" o "a trozos", para finalmente llegar al conjunto.

La pérdida de perspectiva puede representar una incapacidad en la planificación de la tarea o una incapacidad específica en la manipulación de conceptos espaciales. La perspectiva, además de ser muy dependiente del grado de escolarización, es el elemento más frágil de la praxis constructiva y se comporta, por tanto, como una manifestación precoz en las demencias.

Es importante valorar el tiempo de ejecución, ya que en ocasiones el resultado final es aceptable pero existe un notable enlentecimiento en la realización del dibujo o la tarea.

Existen muchos datos que demuestran que la afectación es diferente según el hemisferio afectado.

Los pacientes con lesión hemisférica izquierda (figura 5) hacen dibujos simplificados, temblorosos, con pocos detalles y pocos ángulos. Estos pacientes tienen dificultad para representar ángulos y una gran proporcion de los que dibujan tienden a ser rectos, de 90 grados. Claramente sus dibujos tienden a desplazarse hacia el lado izquierdo de la página (figura 6).

Los dibujos de los pacientes con lesion derecha (figura 7) muestran negligencia hemiespacial (izquierda) y representación alterada de las relaciones espaciales entre los componentes (figura 8).

Comparados con los controles normales, tanto los pacientes con lesion derecha como izquierda tienen abundantes perseveraciones y una representación anómala de la perspectiva tridimensional (figura 6, figura 8 y figura 9).

SEMIOLOGÍA DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA. (Peña-Casanova, 1991)

• Reducción grave de las capacidades grafomotoras

• Reflejo de problemas motores

• Alteraciones del tamaño de la ejecución (macrografia, micrografia)

• Simplificación y distorsión de los trazos

• Aproximación al modelo

• Perseveraciones (intraítem, ítem-ítem)

• Rotaciones o inversiones

• Negligencia lateral (derecha, izquierda)

• Adiciones

• Piecemeal-approach

• Pérdida de perspectivas

• Desestructuración y dispersión espacial

• Enlentecimiento

FIGURA 5

SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectación predominante en región parietal izquierda.

FIGURA 6

Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 5. FIGURA 6

Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 5.

FIGURA 7

SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectación predominante en región parietal derecha.

FIGURA 8

Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 7.

FIGURA 9

Pruebas de alternancia gráfica realizados por los pacientes presentados en las figuras 5 y 6 (izquierda) y en las figuras 7 y 8 (derecha).

ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIA

En los últimos años, teniendo en cuenta la gran incidencia y prevalencia de la enfermedad de Alzheimer y otras demencias entre la población anciana, se han llevado a cabo numerosos trabajos para caracterizar las alteraciones constructivas en estas enfermedades y en el envejecimiento normal.[11, 12]

Los errores en las tareas cotidianas que requieren destreza y, por tanto, la preservación de las capacidades visuoconstructivas constituyen el mejor marcador clínico en las fases iniciales de la demencia sobre todo si se asocian a problemas de memoria.

Las alteraciones visuoconstructivas en los ancianos (tabla VI) difieren cualitativamente de las que se encuentran en los pacientes con demencia. Son frecuentes las distorsiones, perseveraciones o rotaciones leves así como los errores en la apreciación de la tercera dimensión, pero raramente aparecen alteraciones graves o fenómenos de negligencia espacial.[6]

ALTERACIÓN EN LAS PRAXIAS EN PERSONAS MAYORES DE 70 AÑOS SIN DEMENCIA

 

no leve moderada grave

Dispersión 87 12 2 -

Distorsión 60 35 5 1

Rotación 81 20 - -

Intrusión 99 2 - -

Closing-in 98 3 - -

Perseveración 73 28 - -

Alt. 3ª dimensión 38 24 19 20

Negligencia no izquierda derecha inferior

  79 13 3 6

BIBLIOGRAFÍA

[1] De Renzi E. Visuospatial and constructional disorders. En: Behavioral neurology and neuropsychology. Editado por Todd E. Feinberg y Martha J. Farah. McGraw-Hill. 1997. Páginas 297-307.

[2] Kirk A, Kertesz A. Localization of lesions in constructional impairment. En: Localization and neuroimaging in neuropsychology. Editado por Andrew Kertesz. Academic Press Inc. SanDiego. California. 1994. Páginas 525-544.

[3] Peña-Casanova J. Praxis constructiva. En: Programa integrado de exploración neuropsicológica "Test Barcelona". Normalidad, semiología y patología neuropsicológicas. Editado por J Peña-Casanova. Masson. S.A. Barcelona. 1991. Páginas 150-158.

[4] Benton A, Tranel D. Visuoperceptual, visuospatial, and visuoconstructive disorder. En: Clinical neuropsychology. Third Edition. Editado por Kenneth M. Heilmlan y Edward Valenstein. Oxford University Press. 1993. Páginas 165-213.

[5] Morris J C, Heyman A, Mohs R C, Hughes J P, van Belle G, Fillenbaum G, Mellits E D, Clark C. The consortium to establish a registry for Alzheimer´s disease (CERAD). Part I. Clinical and neuropsychological assessment of Alzheimer´s disease. Neurology. 1989; 39: 1159-1165.

[6] Manubens JM, Larumbe R, Martínez-Lage JM. Performance of very old people on the CERAD neuropsychological battery: age-related benign praxis impairment. Neurology. 1995; 45 (suppl 4): 171.

[7] Bermejo F, Alom J, Peña-Casanova J, del Ser T, Acarín N, Manubens J, Gabriel R y GERMCIDE. Registro multicéntrico de casos incidentes de demencia. Un estudio del grupo de demencias de la Sociedad Española de Neurología. Neurología 1994; 9: 401-406.

[8] Vilalta J, Llinas J, Lopez Pousa S, Amiel J, Vidal C. CAMDEX. Validación de la adaptación española. Neurología. 1990; 5: 117-121. Cacho J, García R, Arcaya J, Gay J, Gomez-Sanchez JC, Guerrero-Peral AL, Vicente AL. Análisis del dibujo del cubo en una muestra geriátrica. Rev Neurol. 1996; 24: 1251-1254.

[9] Martínez-Aran A, Solé P, Salamero M, de Azpiazu P, Tomás S, Marín R. El test del dibujo del reloj: métodos de evaluación cuantitativos y cualitativos. Rev. Neurol. 1998; 27: 55-59.

[10] Cejudo-Bolívar JC, Torrealba-Fernández E, Guardia-Olmos J, Peña-Casanova J. Praxis constructiva a la copia: normas ampliadas del test Barcelona. Neurología. 1998; 13: 329-334.

[11] Kirk A, Kertesz A. On drawing impairment in Alzheimer´s disease. Arch Neurol. 1991; 48: 73-77.

[12] Giannakopoulos P, Duc M, Gold G, Hof PR, Michel JP, Bouras C. Pathologic correlates of apraxia in Alzheimer disease. Arch Neurol. 1998; 55: 689-695.