Comunicación Interventricular (CIV)

Ibañez Rodríguez José Roberto

Dr. Reyes Espinoza José

Tratados de cardiología BRAUNDWALD paginas 1412-1414Cardiología de Guadalajara 1046-1047

INTRODUCCIÓN

Introduccion • Las cardiopatías congénitas se presentan 3-8/ 1000 recién nacidos

vivos.

• Entre todas, la comunicación interventricular (CIV) ocupa un gran porcentaje, siendo la más asociada a los síndromes cromosómicos con etiología multifactorial.

Introduccion • Por la sobrecarga de volumen, produce cambios hemodinamicos

dependientes

a) De la alteracion de la circulacion sistemica

b) De la alteracion de la circulacion pulmonar

c) Del tamaño del orificio

DEFINICIÓN

Definicion • Se define como comunicación interventricular (CIV) al defecto en el

cierre del tabique interventricular, que establece un orificio, por falta de desarrollo

a) Del tabique membranoso

b) Del tabique muscular a nivel endocardio auriculoventricular que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, único o múltiple, de forma y tamaño variable.

FISIOPATOLOGIA

C.I.V perimembranosa

Anatomía de la C.I.V

Anatomía de la C.I.V

C.I.V Muscular

Definicion • Pueden presentarse en forma aislada o formar parte de otras

cardiopatías congénitas

1. Tronco arterioso común2. Tetralogía de Fallot3. Transposición de grandes vasos, etc.

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGÍA

Epidemiologia • La incidencia de cardiopatías congénitas es mayor en los nacidos

muertos, los abortos y los lactantes prematuros.

• En lactantes prematuros 3/1000 tienen sintomas en el 1er año de vida

• La CIV por si misma tiene una alta presentación (3.5/1000 recién nacidos vivos), con una alta tasa de recurrencia en familiares de primer grado

Etiologia • Multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y

factores ambientales como condicionantes del defecto.

• Las malformaciones cardíacas son generalmente bien toleradas “in útero” y sólo después del nacimiento, aparece el defecto y las complicaciones.

No existe todavía una explicación fisiopatológica para la mayoría de ellas, pero participan:

1. Defectos monogénicos

2. Ingestión de drogas o sustancias tóxicas (alcohol)

3. Exposición a agentes virales

EMBRIOLOGIA

Embriología

• El primordio del corazón se observa por primera vez a los 18 días. En el área cardiógena, las células mesenquimales esplácnicas ventrales respecto del celoma pericárdico se agregan y se unen entre ellas para formar dos primordios cardíacos, los cordones angioblásticos.

• Estos cordones de células mesenquimatosas, pronto se canalizan y dan lugar a dos  tubos cardiacos endocárdicos de pared delgada; localizados en el piso de la futura cavidad pericárdica, estos tubos pronto se fusionan para formar un tubo cardiaco único.

• Conforme se fusionan los tubos cardiacos, se forma una capa externa del corazón embrionario, el miocardio primitivo

• El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial interno del corazón o endocardio, mientras que el miocardio primitivo constituye la pared muscular del corazón o miocardio.

• El pericardio vascular o epicardio deriva de células mesoteliales que surgen de la superficie externa del seno venoso y se dispersan por el miocardio

• Durante el 2° mes de gestación, este tubo se dobla sobre sí mismo para formar los dos sistemas de bombas paralelos y una gran arteria

• Gira hacia la derecha haciendo que los ventrículos se ubiquen a ambos lados.

• El canal AV migra a la derecha y el septum ventricular se ubica a la izquierda lo que sirve para la alineación de cada ventrículo con su válvula correspondiente

• El septum ventricular puede dividirse en 3 componentes principales:

1. de entrada

2. trabecular

3. de salida

reunidos todos juntos en un septo membranoso que viaja justo por debajo de la válvula aórtica

Por lo tanto, si el septum

- Migra inadecuadamenteo

- Se origina imperfectamente

Se generan los distintos tipos de CIV

•Esto trae como consecuencia una sobrecarga de volumen, con un cortocircuito de izquierda a derecha.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

• Los efectos hemodinámicos después del nacimiento dependen

1. De los cambios fisiológicos de la circulación sistémica y pulmonar

2. Del diámetro del orificio

3. De la resistencia vascular pulmonar y no la localización de la lesión según sea septal de entrada, trabecular o de salida.

CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

1. La CIV pequeña o enfermedad de Roger (inferior a 1 cm)2. Si la CIV es de tamaño mediano (1-1,5 cm),

3. En la CIV de gran tamaño (1,5-3 cm) o CIV hipertensa4. La CIV tipo Eisenmenger

PEQUEÑAS Y RESTRICTIVAS

ASINTOMATICAS

GRANDES, NO RESTRICTIVAS

- SINTOMAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA-HTP-CIANOSIS

• Una CIV restrictiva es un defecto que genera un gradiente de presión significativo entre los ventrículos izquierdo y derecho (cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y aórtica < 0,3) y provoca un cortocircuito reducido (< 1,4:1).

• Una CIV moderadamente restrictiva genera un cortocircuito moderado (Qp/Qs = 1,4-2,2:1) y un cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y aórtica inferior a 0 ,6 6.

• Una CIV extensa o no restrictiva produce un cortocircuito importante (Qp/Qs > 2,2) y un cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y aórtica superior a 0,66.

• En una CIV de Eisenmenger existe un cociente entre las presiones sistólicas de 1 y un Qp/Qs inferior a 1:1, es decir, un cortocircuito derecha-izquierda neto.

Enfermedad tipo Roger• En estos casos el defecto es muscular y se reduce durante la sístole.

• Soplo de tipo expulsivo, no holosistólico, en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3º- 4º EIC izquierdo c/irradiacion a apex o 2° EIC izquierdo

• Normalmente intenso III-VI

• Con frecuencia acompañado de frémito

CIV mediana• Los niños con CIV mediana (CIV igual a 1cm/m2 superficie corporal)

pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro.

CIV grande• El soplo de una CIV grande (CIV > 1cm/m2 superficie corporal) suele

ser menos intenso, de naturaleza en disminucion y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole

Síndrome de Eisenmenger• CIV grande, se produce la inversión del shunt lo que

permite la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante producción de cambios anatómicos irreversibles obstrucción del paso de la sangre elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar fija). • La aparición de este tipo de defecto se da entre los

20-30 años, con cianosis y clínica de insuficiencia cardíaca congestiva.

Síndrome de Eisenmenger• Entonces, la hipertensión pulmonar fija

contraindica la corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario acabaría fallando (desembocando en una insuficiencia cardíaca derecha)

CLÍNICA

CLÍNICA• Dificultad respiratoria

• Taquipnea

• Palidez

• Taquicardia

• Diaforesis

• Infecciones respiratorias recurrentes

• Soplo cardiaco relacionado con el tamaño del defecto.

CLINICA

• CIV PEQUEÑAS:– ASINTOMATICAS– SOPLO PANSISTÓLICO

Y RUDO O ÁSPERO, DE ALTA FRECUENCIA AUSCULTÁNDOSE MEJOR EN LA REGIÓN PARAESTERNAL IZQUIERDA

CLINICA• CIV GRANDES– SIGNOS DE ICC– ENFERMEDADES PULMONARES

REPETIDAS (NEUMONIAS)– RETRASO DEL CRECIMIENTO

EXPLORACION FISICA• PROMINENCIA DE LA REGIÓN PRECORDIAL

DEBIDA A LA DILATACIÓN CARDÍACA PRECOZ• PALPACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO

HIPERCINÉTICO, QUE DESPLAZA EL ÁPEX A LA IZQUIERDA

• LATIDO PARASTERNAL DERECHO• SOPLO PANSISTÓLICO CARACTERÍSTICO• TERCER RUIDO

Resumen de clinicaDepende del tamaño y del grado del cortocircuito

• C.I.V pequeña: niño asintomático

• C.I.V mediana : insuficiencia cardíaca congestiva, retraso pondoestatural, infecciones respiratorias, fatiga y sudoración al alimentarse.

• C.I.V grande: hipertensión pulmonar más la clínica de la C.I.V mediana.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

RX TÓRAX

ECG

ECOCARDIOGRAFÍA Y RM

CATETERISMO

CARDIOMEGALIA CON HIPERAFLUJO.

HIPERTROFIA BIVENTRICULAR Y DE AI

AMPLITUD Y NÚMERO DE LAS CIV.

SALTO OXIMÉTRICO EN VD.

RADIOGRAFIA

-GRAN CARDIOMEGALIA POR DILATACIÓN BIVENTRICULAR,

- PROMINENCIA DEL ARCO MEDIO

-HIPERVASCULARIDAD DE LOS HILIOS PULMONARES

ECG

ECOCARDIOGRAFIA

•GRADO DE DERIVACION•PRESION ARTERIAL PULMONAR•AMPLITUD Y N° DE CIV

Dx DEFINITIVO

RESONANCIA MAGNETICA

TRATAMIENTO

Tratamiento:

Tratamiento de las

CIV

Tratamiento médico

Tratamiento quirurgico

Intervencionismo

Tratamiento Médico• El tratamiento médico está indicado para tratamiento de la falla

cardiaca a cualquier edad.

• Las CIV chicas pueden recibir tratamiento médico si lo ameritan en espera de cierre espontáneo del defecto.

• Para el control se utiliza entonces digoxina y diuréticos usuales para este tipo de presentación de insuficiencia.

• Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que puedan provocar bacteriemia.

Tratamiento quirúrgico• El tratamiento quirúrgico puede ser realizado a cualquier edad,

mediante el cierre directo del defecto con parche, requiriéndose bomba de circulación extracorpórea.

• La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de elección

Tratamiento intervencionista• El tratamiento puede ser realizado por cateterismo cardiaco con

estudio hemodinámico y angiocardiográfico, mediante la colocación de dispositivos que "cierran" el defecto

• Se pueden usar dispositivos como el Amplatzer en los casos de CIV musculares y perimembranosas, los casos que no puedan cerrarse exitosamente mediante cateterismo o los tipos restantes de CIV serán sometidos a cirugía.

TECNICA PERCUTANEA, AMPLATZERS

Conclusión• La CIV es una cardiopatía congénita producida por un defecto del

tabique interventricular, el cual permite que durante la sístole pase sangre desde un ventrículo a otro, generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho.

Conclusión• Es una enfermedad de alta presentación, siendo la más frecuente

dentro de las cardiopatías prenatales lo que obliga a tenerla presente en el diagnóstico diferencial ya desde los controles habituales de cualquier embarazo, y reforzando su búsqueda en pacientes con antecedentes.

• Sus portadores solo llegan hasta los 30 años si son formas leves, que no es lo habitual en la práctica.

• El pronóstico depende del grado de la alteración y respuesta al tratamiento.

GRACIAS