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Columna vertebral congénita y malformaciones-Médula Espinal Pictorial comentario Stephanie L. Rufener1, 2, Mohannad Ibrahim2, Charles A. Raybaud3, Hemant A. Parmar2 Objetivo Anomalías congénitas de la columna vertebral y de la médula espinal son referidas como disrafismo espinal. Este artículo revisa el desarrollo normal embrionario de la columna vertebral y de la médula espinal y los hallazgos de imagen de anomalías congénitas de la columna vertebral y la médula espinal, con especial énfasis en la RM. Conclusión El conocimiento del desarrollo normal de la médula espinal y la columna vertebral proporciona un marco para la comprensión de estas entidades complejas Desarrollo de la Médula Espinal Desarrollo de la columna vertebral se puede resumir en tres etapas básicas embriológicos [1, 2]. La primera etapa es la gastrulación y se produce durante la segunda o tercera semana del desarrollo embrionario. La Gastrulación implica la conversión del disco embrionario de un bilaminar disco en un disco trilaminar compuesto de ectodermo, mesodermo y endodermo. La segunda etapa en el desarrollo de la columna vertebral es neurulación primaria (semanas 3-4) en la que la notocorda y ectodermo suprayacente interactúan para formar la placa neural. Las curvas de la placa neural y pliegues para formar el tubo neural, que luego se cierra bidireccionalmente de una manera como cremallera (Fig. 1). La etapa final del desarrollo de la columna vertebral es neurulación secundaria (semanas 5-6). Durante esta etapa, un tubo neural secundario está formado por la masa celular caudal. El tubo neural secundario es inicialmente sólido y, posteriormente, se somete a la cavitación, eventualmente que forma la punta del cono medular y filamento terminal por un proceso llamado diferenciación regresiva. Las anormalidades en cualquiera de estos pasos pueden

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Columna vertebral congénita y malformaciones-Médula Espinal

Pictorial comentario

Stephanie L. Rufener1, 2, Mohannad Ibrahim2, Charles A. Raybaud3, Hemant A. Parmar2

Objetivo

Anomalías congénitas de la columna vertebral y de la médula espinal son referidas como disrafismo espinal. Este artículo revisa el desarrollo normal embrionario de la columna vertebral y de la médula espinal y los hallazgos de imagen de anomalías congénitas de la columna vertebral y la médula espinal, con especial énfasis en la RM.

Conclusión

El conocimiento del desarrollo normal de la médula espinal y la columna vertebral proporciona un marco para la comprensión de estas entidades complejas

Desarrollo de la Médula Espinal

Desarrollo de la columna vertebral se puede resumir en tres etapas básicas embriológicos [1, 2]. La primera etapa es la gastrulación y se produce durante la segunda o tercera semana del desarrollo embrionario. La Gastrulación implica la conversión del disco embrionario de un bilaminar disco en un disco trilaminar compuesto de ectodermo, mesodermo y endodermo. La segunda etapa en el desarrollo de la columna vertebral es neurulación primaria (semanas 3-4) en la que la notocorda y ectodermo suprayacente interactúan para formar la placa neural. Las curvas de la placa neural y pliegues para formar el tubo neural, que luego se cierra bidireccionalmente de una manera como cremallera (Fig. 1). La etapa final del desarrollo de la columna vertebral es neurulación secundaria (semanas 5-6). Durante esta etapa, un tubo neural secundario está formado por la masa celular caudal. El tubo neural secundario es inicialmente sólido y, posteriormente, se somete a la cavitación, eventualmente que forma la punta del cono medular y filamento terminal por un proceso llamado diferenciación regresiva. Las anormalidades en cualquiera de estos pasos pueden llevar a la columna vertebral o malformaciones en la médula espinal.

Categorización de mielodisrafia

Mielodisrafia pueden ser clasificados en tipos abiertos y cerrados [1-3]. En un disrafismo espinal abierta, hay un defecto en la piel suprayacente y el tejido neural está expuesto al medio ambiente. En un disrafismo espinal cerrada, el tejido neural está cubierto por la piel. El Disrafismo espinal cerrado puede ser más sub-categorizado sobre la base de la presencia o ausencia de una masa subcutánea [4]. Apéndice 1 se resumen las características clave de disrafismo espinal abierta y cerrada.

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Mielodisrafia abierta

Mielomeningocele y mielocele---- mielomeningoceles y myeloceles son causadas por un defecto de cierre del tubo neural primario y se caracterizan clínicamente por la exposición de la placida neural a través de un defecto de la piel línea media en la parte posterior. Mielomeningocele representan más del 98% de disrafismo abierto espinal [1]. Los Myeloceles (Linfoceles) son raros. El Disrafismo espinal abierta a menudo se diagnostica clínicamente, por lo que no se realiza la proyección de imagen siempre. Cuando la imagen se lleva a cabo, la principal característica diferenciadora entre un mielomeningocele y mielocele es la posición relativa de la placoda neural a la superficie de la piel [2]. La placoda neural sobresale por encima de la superficie de la piel con un mielomeningocele (Fig. 2) y está al ras con la superficie de la piel con un mielocele (Fig. 3).

Hemimyelomeningocele y hemimyelocele---- Hemimyelomeningoceles y hemimyeloceles también puede ocurrir, pero son extremadamente rara [5]. Estas condiciones se producen cuando una mielomeningocele o mielocele se asocia con una diastematomielia (división de cable) y una hemicord no neurulación

Disrafismo Cerrado espinal con una masa subcutánea

Los lipomas con un defecto dural--- Los lipomas con un defecto dural incluyen tanto lipomyelocele y lipomielomeningocele. Estas anormalidades resultado de un defecto primario en la neurulación mediante el cual el tejido mesenquimal entra en el tubo neural y la formación del tejido lipomatoso [6]. Lipomyeloceles y lipomielomeningoceles se caracterizan clínicamente por la presencia de una masa graso subcutáneo por encima del pliegue interglúteo. La característica principal que distingue entre un lipomyelocele y lipomielomeningocele es la posición de la interfaz placoda lipoma [4]. Con un lipomyelocele, la interfaz placoda---lipoma se encuentra dentro del canal espinal (Fig. 4). Con un lipomielomeningocele, la interfaz placoda lipoma se encuentra fuera del canal vertebral debido a la expansión del espacio subaracnoideo (Fig. 5). Meningocele-Hernia de un saco lleno de CSF revestido por duramadre y aracnoides se refiere como un meningocele. La médula espinal no se encuentra dentro de un meningocele pero puede estar atada al cuello del saco lleno de CSF. Meningoceles posterior herniación a través de un posterior espina bífida (defecto óseo de la columna vertebral elementos posteriores) y son generalmente lumbar o sacra de ubicación, pero también puede ocurrir en las regiones occipital y cervical (Fig. 6). Meningocele anterior son generalmente presacro en ubicación, pero también pueden ocurrir en otra parte [7] (Fig 7.).

Terminal myelocystocele---hernia del terminal grande siringe (siringocele) en un meningocele posterior a través de un defecto de la columna posterior se conoce como un terminal de myelocystocele [2] (Fig. 8). El componente siringe terminal se comunica con el canal central, y el componente de meningocele se comunica con el espacio subaracnoideo. La terminal siringe y los componentes meningocele no suelen comunicarse entre sí [8].

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La figura. 1- Las ilustraciones de neurulación primaria.A-D, notocordio (círculo) interactúa con el ectodermo suprayacente para formar la placa neural (verde oscuro), que luego se dobla para formar el tubo neural que finalmente se cierra de manera de cremallera.

La figura. 2- El mielomeningocele.A, Un esquema, axial de mielomeningocele muestra placoda neural (estrella) que sobresale por encima de la superficie de la piel debido a la expansión del espacio subaracnoideo subyacente (flecha).B, axial ponderada en T2 imagen de RM en niño de 1 día de edad, muestra placoda neural (negro flecha) que se extiende sobre la superficie de la piel debido a la expansión del espacio subaracnoideo subyacente(Flecha blanca), que es característica de mielomeningocele.C, sagital ponderada en T2 imagen de MR mismo paciente de la muestra B con mielomeningocele placoda neural (flecha blanca) que sobresale por encima de la superficie de la piel debido a la expansión del espacio subaracnoideo subyacente (flecha negro).

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Rufener et al.

La figura. 3- mielocele.A, Un esquema, Axial de mielocele muestra la placoda neural (flecha) a ras con la superficie de la piel.B, axial ponderada en T2 imagen de RM en niña de 1 día de edad, muestra expuesta placoda neural (flecha) que esté al ras con la superficie de la piel, de acuerdo con mielocele. No hay una expansión del espacio subaracnoideo subyacente.

La figura. 4-Lipomyelocele.A, Un esquema, Axial de lipomyelocele muestra placoda lipoma interfaz (flecha) se encuentra dentro del canal espinal.B, axial ponderada en T2 imagen de RM en 3-años de edad, niña muestra placoda lipoma interfaz (flecha) dentro del canal espinal, característico de lipomyelocele.C, sagital potenciada en T1 imagen de RM en 3-años de edad, niña con lipomyelocele muestra una masa graso subcutáneo (flecha negro) y placoda lipoma interfaz (flecha blanca) dentrocanal espinal.

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La figura. 5-lipomielomeningocele.Un esquema, axial de lipomielomeningocele muestra placoda lipoma interfaz (flecha) se encuentra fuera del canal vertebral debido a la expansión del espacio subaracnoideo.B, axial ponderada en T1 imagen de RM en los 18 meses de edad, niño muestra lipomielomeningocele (flecha) que se diferencia de lipomyelocele por ubicación fuera de interfaz placoda lipoma del canal espinal debido a la expansión del espacio subaracnoideo.

La figura. 6-meningocele posterior.A, sagital potenciada en T1 en la RM en 12 meses de edad, niña muestra herniación posterior del saco lleno de líquido cefalorraquídeo (flecha) en la región occipital, en consonancia con meningocele posterior.B, sagital ponderada en T2 imagen de RM en niño de 5 años de edad muestra gran meningocele posterior (flecha) en la región cervical.C, sagital ponderada en T2 imagen de RM en los 30 meses de edad, niña pequeña muestra meningoceleposterior (flecha) en la región lumbar.

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La figura. 7-meningocele.A y B, sagital (A) y axial (B) en T2 de RM en los 6 meses de edad, niño pequeño muestra meningocele anterior (flechas).

La figura. 8-Terminal myelocystocele.A, Un esquema, sagital del terminal muestra myelocystocele terminal de siringe (estrella) en una hernia grande meningocele posterior (flechas).B y C, sagital (B) y axial (C) T2 de RM en un mes de edad, niña espectáculo siringe terminal (flechas blancas) que sobresale a través de grandes posterior defecto espina bífida y una hernia en el componente posterior meningocele (flechas negras). Imagen sagital muestra el flujo turbulento con más componente meningocele anterior (estrella, B).

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Myelocystocele-A myelocystocele terminal no se produce cuando un canal central dilatado hernia a través de un defecto posterior espina bífida (Fig. 9). Myelocystoceles están cubiertos de piel y puede ocurrir en cualquier parte, pero son más comúnmente visto en las regiones cervicales o cervicotorácica [9].

Cerrado mielodisrafia sin una masa subcutánea

EL Disrafismo espinal cerrado sin una masa subcutánea puede subclasificarse en estados dysraphic simples y complejas. Simples dysraphic estados---- simples estados dysraphic consisten en intradural lipoma, filar lipoma, apretado filamento terminal, ventrículo terminal de persistente, y el seno dérmico.

Un lipoma intradural se refiere a un lipoma localizado a lo largo de la línea media dorsal que está contenido dentro del saco dural (Fig.10). No disrafismo espinal abierta está presente. Lipomas intradurales son los más comúnmente lumbosacra en el lugar y por lo general se presentan con síndrome del cordón atado, un síndrome clínico de alteraciones neurológicas progresivas en el ámbito de la tracción en una medular de baja altitud cono [2].

Fibrolipomatous engrosamiento del filamento terminal es referido como un lipoma filar. En las imágenes, un lipoma filar aparece como una tira de señal hiperintensa en T1 ponderado imágenes de RM dentro de una espesa filamento terminal (Fig. 11). Lipomas filar puede considerarse una variante normal si no hay evidencia clínica de síndrome de médula anclada-[10, 11].

Cerrado filamento terminal se caracteriza por hipertrofia y acortamiento del filamento terminal (Fig. 12). Esta condición provoca la inmovilización de la médula espinal y el deterioro de la subida del cono medular. El cono medular es bajo en relación acostado a su posición normal, que es por lo general por encima del nivel L2-L3 disco [2].

Persistencia de una pequeña cavidad, ependimarias alineadas dentro del cono medular se refiere como un ventrículo terminal de persistente (Fig. 13). Las características clave incluyen la ubicación de imágenes inmediatamente por encima del filum terminale y la falta de medios de contraste, que diferenciar esta entidad de otras lesiones quísticas del cono medular [12].

La figura. 9-Esquema de myelocystocele terminal no muestra la herniación del canal central dilatado por defecto de la columna posterior.

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La figura. 10-intradural lipoma.A y B, sagitales potenciadas en T1 (A) y sagital T2 grasas saturadas (B) MR imágenes en espectáculo niña de 6 años de edad, gran lipoma intradural (flechas), que es hiperintensa en T1 e hipointensa en imágenes T2 grasa saturada imagen. Lipoma se une al cono medular, que es bajo la mentira.

La figura. 11-Pilar lipoma.A y B, sagital (A) y axial (B) potenciadas en T1 imágenes de RM de 2 años de edad con filar lipoma (flechas), que cuenta con hiperintensidad T1 característico y marcado engrosamiento del filamento terminal.

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Un seno dérmico es una fístula epitelial forrado que conecta tejido neural o meninges a la superficie de la piel. Se presenta con mayor frecuencia en la región lumbosacra y se asocia a menudo con un dermoide espinal a la altura de la cola de caballo o cono medular (Fig. 14). Clínicamente, los pacientes presentan un hoyuelo línea media y también puede tener asociado un nevo peludas, parche hiperpigmentada o hemangioma capilar [13]. La reparación quirúrgica es de gran importancia debido a que la conexión fistulosa entre el tejido neural y la superficie de la piel puede dar lugar a complicaciones infecciosas tales como meningitis y abscesos.

Complejo estados dysraphic---Complejos estados dysraphic se pueden dividir en dos categorías: trastornos de la integración notocordal línea media, que incluyen fístula entérica dorsal, quiste neuroentérico, y diastematomielia, y trastornos de la formación de notocordal, que incluyen agenesia caudal y disgenesia espinal segmentaria.

Trastornos de la integración notochordal línea media: Dorsal fístula entérica y quiste neuroentérico---- Una fístula entérica dorsal se produce cuando hay una conexión anormal entre la superficie de la piel y el intestino. Quistes neuroentéricos representan una forma más localizada de fístula entérica dorsal (Fig. 15). Estos quistes están revestidos con epitelio secretor de mucina similar a la del tracto gastrointestinal y se encuentra normalmente en la columna vertebral anterior cervicotorácica de la médula espinal [14].

Diastematomielia----La separación de la médula espinal en dos hemicords se conoce como diastematomielia. Los dos hemicords son generalmente simétricos, aunque la longitud de la separación es variable. Hay dos tipos de diastematomielia. En el tipo 1, los dos hemicords se encuentran dentro de tubos individuales de durales separados por un tabique óseo o cartilaginoso (Fig.16). En el tipo 2, hay un solo tubo dural que contiene dos hemicords, a veces interviene con un tabique fibroso [15] (Fig. 17). Diastematomielia puede presentarse clínicamente con la escoliosis y el síndrome del cordón atado. Un mechón de pelos en la espalda del paciente puede ser un hallazgo característico en la exploración física [16].

Trastornos de la formación de la notocorda: agenesia Caudal-----Agenesia caudal se refiere a agenesia total o parcial de la columna vertebral (Fig. 18) y puede estar asociado con lo siguiente: imperforación anal, anomalías genitales, displasia renal o aplasia, hipoplasia pulmonar, anomalías o la integridad física. Agenesia caudal se pueden clasificar en dos tipos. En el tipo 1, hay una alta posición y terminación abrupta del cono medular. En el tipo 2, hay una posición baja y la inmovilización del cono medular [17].

Disgenesia espinal segmentaria-----La definición clínica-radiológica de disgenesia espinal segmentaria incluye varias entidades: agenesia o disgenesia segmentaria de la columna torácica o columna lumbar, segmentaria anormalidad de la médula espinal o raíces nerviosas, paraparesia o paraplejía congénitas, deformidades y anomalías congénitas menores extremidades. Reconstrucciones tridimensionales de TC pueden ser útiles para mostrar diversas anomalías de segmentación vertebrales [18] (Fig. 19).

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La figura. 12-sagital ponderada en T2 imagen de RM en 12 meses de edad, muchacho muestra terminale apretado filum, que se caracteriza por el engrosamiento y acortamiento del filum terminale (flecha negro) con bajas cono medular. Incidental transversal fundida ectopia renal (flecha blanca) también está presente.

La figura. 13-persistente terminal de ventrículo. A y B, sagital ponderada en T2 (A) y sagital potenciada en T1 con contraste (B) MR imágenes en espectáculo niño de 12 meses de edad ventrículo terminal de persistente como estructura quística (flechas) en la cara inferior del cono medular, lo que hace no mejorar.

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La figura. 14-Dermal sinusal.A y B, sagital esquemática (A) y sagital ponderada en T2 imagen de resonancia magnética (B) en el 9-años de edad, niña espectáculo dermoide intradural (estrellas) con tubo que se extiende desde el canal central de la superficie de la piel (flechas negras). Nota tenting de saco dural en el origen de seno dérmico (flechas blancas).C, axial ponderada en T2 imagen de MR mismo paciente de la muestra B de localización posterior dermoide hiperintensa (flecha).

La figura. 15-neuroentéricos quiste en 3-años de edad, niña.A y B, sagitales potenciadas en T2 (A) y axial en T1 (B) las imágenes de RM muestran bilobulado quiste neuroentérico (flechas) que se extiende desde el centro del canal en el mediastino posterior.C, Three-dimensional CT reconstrucción de la imagen muestra la apertura ósea (flecha) a través del cual pasa neuroentérico quiste. Esta apertura se llama el canal Kovalevsky.

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La figura. 16-Tipo 1 diastematomielia.A-C, sagital ponderada en T2 MR (A), axial ponderada en T2 MR (B), y la TC axial con el algoritmo de hueso (C) imágenes en niño de 6 años de edad, muestran dos tubos separados por un puente durales ósea (flechas) , que es característica para el tipo 1 diastematomielia.

La figura. 17-Tipo 2 diastematomielia.A-C, sagitales potenciadas en T1 (A), coronal en T1 (B) y axiales potenciadas en T2 (C) en las imágenes de RM de 9 años de edad, dividiendo espectáculo niña de cordón distal en dos hemicords (flechas blancas, B y C) dentro del tubo dural único, que es característica para el tipo 2 diastematomyelia. Incidental lipoma filum (flechas negras, A y B) está presente también.

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La figura. 18-Caudal agenesia.A y B, sagital ponderada en T2 (A) y sagital potenciada en T1 (B) en las imágenes de RM de 6 meses de edad, agenesia de sacro espectáculo niña. Conus medular es alto en la posición y en forma de cuña (flecha) debido a la terminación abrupta. Estos hallazgos son característicos de tipo 1 agenesia caudal. Distal cable siringe (punta de flecha) está presente también.

La figura. 19-vertebrales anomalías de segmentación.A y B, Three-dimensional CT reconstrucción de la imagen (A) en 4 años de edad, niña y una ilustración esquemática (B) muestran múltiples anomalías de segmentación en la columna lumbar (superior a principio inferior a nivel de la flecha): partición sagital parcial, mariposa vértebra, hemivertebra, tripedicular vértebra y vértebra muy separadas mariposa.

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Conclusión

Malformaciones congénitas de la columna vertebral y la médula espinal puede ser compleja y variable en la aparición de imágenes. Un enfoque organizado para los estudios de imagen con la consideración de los factores clínicos y de desarrollo que permiten una mayor facilidad en el diagnóstico.

Reconocimiento

Los autores agradecen a Anne Philips, ex ilustrador médico del Departamento de Radiología de la Universidad de Michigan, para proveer varias ilustraciones utilizadas en este artículo.

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ANEXO 1: Resumen de la columna vertebral Dysraphisms

Abra mielodisrafia: no está cubierto por la piel intacta

mielocele Neural placoda a ras con la superficie de la piel

mielomeningocele Sobresale Neuronales placode sobre la superficie de la piel

Hemimyelocele Mielocele asociado con diastematomielia

Hemimyelomeningocele Mielomeningocele asociado con diastematomyeli

Disrafismo Cerrado espinal: cubierto por piel intacta

Con una masa subcutánea

Lipomyelocele placoda lipoma interfaz dentro del canal espinal

Lipomielomeningocele placoda lipoma interfaz externa del canal espinal

Meningocele hernia de CSF-saco lleno bordeado por duraTerminal

Terminal myelocystocele siringe hernia en meningocele posterior

Myelocystocele conducto dilatado central de una hernia a través de la espina bífida posterior

Sin una masa subcutánea

Simples estados dysraphic

Lipoma intradural lipoma dentro del saco dural

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Pilar lipoma engrosamiento Fibrolipomatous de ligamento

Estrecha filamento terminal hipertrofia y acortamiento del filamento

Terminal persistente ventricular cavidad persistente en cono medular

Sinus dérmico epitelial fístula alineado entre el tejido neural y la superficie de la piel

Complejo estados dysraphic

Conexión dorsal fístula entérica entre el intestino y la superficie de la piel

Forma de quiste neuroentéricos más localizada de fístula entérica dorsal

Diastematomielia Separación del cordón en dos hemicords

Agenesia agenesia Caudal total o parcial de la columna vertebral

Segmentaria espinal anomalías disgenesia segmentación Varios

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