clasificacion FAB de leucemias

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Clasificación de las Leucemias. Miranda García Pablo. 5LC1 Nelly Montemayor Vega

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Clasificación de las Leucemias.

Miranda García Pablo.5LC1Nelly Montemayor Vega

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Clasificación:

LEUCEMIA

Aguda

Linfoide

Mieloide

Linfoide

Mieloide

Crónica

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Leucemia: La leucemia consiste en el crecimientodescontrolado de células hematopoyéticaso células madre (formadoras de sangre),anormalmente incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a invadir la mayor parte ola totalidad de la médula ósea, tras lo cual alcanzan la sangre periférica.

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Leucemia aguda:Podemos definir las

Leucemias Agudas, como una deficiencia hematológica maligna que provoca la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células inmaduras,  de estirpe mieloide o linfoide, hasta reemplazar completamente la Médula Ósea .

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Leucemia mieloide aguda:Este tipo de leucemia secaracteriza por la producción descontroladade células sanguíneas inmaduraso blastos que invaden rápidamente la medula osea infectando a las células sanas, estas leucemias puedenser del tipo:

“Tipo de leucemiasAgudas ”

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Tipos de leucemia aguda: Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1) Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)

Leucemia mieloide aguda con maduración con t(8;21) Leucemia promielocítica aguda (M3)

Tipo hipergranular Tipo microgranular

Leucemia mielomonocítica aguda (M4) Leucemia monocítica aguda (M5)

Leucemia monoblástica aguda (M5a) Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)

Eritroleucemia Mieloide/Eritroide (M6a) Eritroide pura (M6b)

Leucemia megacarioblástica aguda (M7)

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LMA,minimamente diferenciada:

Es la única leucemia mieloblástica que es negativa para laMPO y Negro Sudán por microscopía óptica. Los blastos son de cit-oplasma abundante singranulación y núcleo decromatina laxa con 1-2 Nucleólos.

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LMA,sin maduración:

Los blastos son de núcleo redondo con 1-2 nucleolos, el citoplasma sin granulación o con fina granulación incipiente apenas perceptible en microscopía óptica, es positiva para MPO. Un 3%-10% presentan bastones de Auer.

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LMA, con maduración :

Se define por la presencia de blastos mieloides de un 30% a un 89% presentando una serie granulocítica con maduración superior al 10%.

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Leucemia mieloide aguda con maduración t:Es típica la presencia de neutrofilos con citoplasma rosa salmón de borde basófilo y cierta displasia. Los blastos son de aspecto heterogéneo con irregularidad nuclear con citoplasma abundante con gránulos azurófilos en ocasiones gruesos (tipo- Chediak), puede haber bastones de Auer.

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Leucemia promielocítica aguda (M3): Se caracteriza por la presencia de menos de un 30% de células inmaduras y una población mayoritaria de promielocitos atípicos. Citoquímicamente presentan positividad intensa para MPO, Negro Sudán y cloroacetatoestera.

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Tipo hipergranular:Los blastos son

hipergranulares de aspecto azurófilo y con frecuencia la granulación oculta el núcleo que suele ser redondeado o arriñonado . En mayor o menor proporción existen células con formaciones cristalinas dispuestas en haces que se conocen como astillas, se tiñen como los bastones de Auer

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Tipo microgranular:Los promielocitos

presentan una granulación muy escasa que se ha denominado polvillo granular y es típica la forma del núcleo arriñonada con aspecto en hachazo . Suele persistir en proporción variable una población de células con granulación intensa y con astillas

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Leucemia mielomonocítica aguda (M4): Presenta un componente de blastos granulocíticos, > 30% y un 20% de serie monocitaria atípica . En sangre periférica suele ser más evidente el componente monocitario que en la MO. Puede existir un componente eosinófilo o basófilo que las define como M4Eo o M4Baso.

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Leucemia monocítica aguda (M5) :

Los blastos son grandes, de núcleo redondo con tendencia a situarse centralmente en el citoplasma amplio. Este aspecto debe presentarse en el >= 80% de los blastos.

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Leucemia monoblástica aguda (M5a):Los blastos son de tamaño grande, de citoplasma amplio basófilo grisaceo, el núcleo es redondeado en posición central la mayoría de estos presentan diferenciación con núcleos arriñonados con plegamientos nucleares .

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Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b):

Morfológicamente los blastos presentan núcleos arriñonados con frecuentes plegamientos y el citoplasma es azul basófilo con discreta granulación MPO positiva débil.

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Eritroleucemia

: Esta tiene eritroides sin componente blástico mieloide que incluye dos formas: sin maduración o leucemia eritroide críptica, y la eritremia con maduración o síndrome de Di Glugielmo

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Mieloide/Eritroide (M6a) :

Incluye la forma M6a con maduración en serie eritrocitaria, en más de un 50% de formas maduras o semimaduras con displasia marcada , y la forma M6b sin maduración con más de un 25% de proeritroblastos y eritroblastos basófilos.

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Eritroide pura (M6b):

M6 con maduración: blastos mieloides y componente eritrocitario con maduración y displasia marcada.

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Leucemia megacarioblástica aguda (M7):

Morfológicamente son de aspecto heterogéneo, pueden presentar mamelones citoplásmicos y vacuolización o aspecto seudolinfoide o seudomonocitoide.

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Leucemias linfocitica aguda:Es un cáncer de crecimiento rápido en el cual el cuerpo produce una gran cantidad de glóbulos blancos inmaduros (linfocitos). Estas células se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos.

Tipos de leucemiasLinfociticas agudas:

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Tipos de leucemias linfociticas agudas:

Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)

LLA de célula precursora B

LLA de célula "precursora" T

Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3) (equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica)

Leucemia/Linfoma linfoblástico

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Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2):

Desde predominio de linfoblastos pequeños con poco citoplasma y cromatina condensada (L1) a linfoblastos grandes con más citoplasma, cromatina dispersa y nucléolos múltiples prominentes (L2).

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LLA de célula precursora B:

Células precursoras T o células T en diferentes estadios madurativos .

LLA de célula "precursora" T:

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Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3):

Blastos de tamaño intermedio a grande con citoplasma basofílico moderado y vacuolas claras. Núcleo redondo con cromatina grosera y 2-4 nucléolos llamativos.

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Leucemia/Linfoma linfoblástico:

Células de pequeño-mediano tamaño con escaso citoplasma, núcleo redondo, oval o convoluto con cromatina fina y nucléolo indistinguible o pequeño. Algunos son mayores con morfología de L2.

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Leucemia crónica:Es un síndrome linfoproliferativo crónico con una serie de enfermedades producidas por el aumento descontrolado (de carácter neoplásico) de linfocitos de aspecto maduro pero con anomalías que cursan hacia la sangre periférica.

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Leucemia mieloide crónica:Esta leucemia consiste en una transformación de la célula madre hematopoyética, a una célula cancerosa dando lugar a un crecimiento descontrolado de glóbulos blancos (la serie mieloide: granulocitos y monocitos). Esto provoca, si no se controla, un aumento masivo de su concentración en sangre.

Tipos de leucemiasMieloides cronicas:

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Tipos de leucemias Mieloides cronicas:

Leucemia granulocítica crónica . Síndrome mieloproliferativo atípico (Leucemia mieloide Ph -/BCR-). Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa. Leucemia crónica neutrofílica . Síndrome hipereosinofílico /Leucemia eosinofílica crónica. Policitemia vera . Trombocitemia esencial . Mielofibrosis idiopática crónica con metaplasia mieloide. Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable. Enfermedad de los mastocitos.

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Leucemia granulocítica crónica:LGC, FC: leucocitosis constituida por granulocitos en diferentes estadios madurativos con basofilia y blastos < 2%. Ausencia de displasia significativa.LGC, FA: uno o más de los criterios siguientes: 1) basofilia periférica >20%, 2) 15-29% de mieloblastos tipo I y/o II en sangre o médula, 3) mieloblastos <30%, pero la suma de mieloblastos y promielocitos es ³ 30%.LGC, FB: parecido a una leucemia aguda, el 70% son mieloides y el 30% linfoides. Puede haber proliferación blástica extramedular en piel, ganglio y SNC.

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Síndrome mieloproliferativo atípico:En sangre periférica: contaje de leucocitos variable; granulocitos inmaduros a menudo >15%, monocitos aumentados en nº, disgranulopoyesis, frecuente trombocitopenia.Médula ósea hipercelular, megacariocitos displásicos, diseritropoyesis, disgranulopoyesis y cociente granulocitos/eritrocitos < 10:1.

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Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa:Sangre: leucocitosis y monocitos > 1.0 x 109 /L. Neutrófilos inmaduros, disgranulopoyesis y blastos <5%. Médula ósea: normocelular a hipercelular con hiperplasia granulocítica y monocítica. Los mieloblastos y monoblastos son < 5% y la presencia de >20% representa la transformación a proceso más agresivo.

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Leucemia crónica neutrofílica:Sangre: neutrofilia > 25 x 109/L. Los granulocitos inmaduros (mieloblastos o progranulocitos) son raros.Médula ósea: hipercelular con hiperplasia granulocítica neutrofílica con maduración normal. Eritropoyesis y megacariopoyesis normales.

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Leucemia eosinofílica crónica:Eosinófilos maduros con escasas formas inmaduras. La médula ósea es hipercelular por hiperplasia eosinofílica y la maduración es correcta. Si hay cambios dispoyéticos, maduración eosinofílica anormal con aumento de las formas inmaduras se clasifica como leucemia eosinofílica crónica.

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Policitemia vera:En la fase "proliferativa" hay hiperplasia eritroide normoblástica en la médula y hematíes normocíticos normocrómicos en sangre.. En la fase de "agotamiento" la médula ósea continua hiperplásica pero aparecen citopenias en sangre. Puede aparecer esplenomegalia secundaria metaplasia mieloide.

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Trombocitemia esencial:Aumento de plaquetas en sangre, de tamaños y formas variables, algunas anormales. Ligera leucocitosis. La médula ósea muestra numerosos megacariocitos dispersos o en grupos con núcleos hiperlobulados junto a hiperplasia eritroblástica y granulocítica moderadas.

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Mielofibrosis idiopática crónica con metaplasia mieloide:

En sangre generalmente hay, leucocitosis y trombocitosis, aunque también puede haber citopenias. En médula ósea, grado variable de hipercelularidad con aumento de megacariocitos, fibrosis reticulínica y osteosclerosis..

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Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable:Proceso mieloproliferativo que no cumple los criterios diagnósticos de ninguna de las otras enfermedades mieloproliferativas bien definida

Heterogénea.

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Enfermedad de los mastocitos:Mastocitos atípicos con citoplasma abundante, gránulos escasos o invisibles y núcleo lobulado o plegado. Acompañado de fibrosis y eosinofilia. En la piel se disponen como infiltrados dérmicos perivasculares.

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Leucemia linfocitica crónica:Esta leucemia consiste en un aumento descontrolado de los linfocitos. Al contrario que en la leucemia aguda, en que las células no llegan a madurar, y siendo inmaduras se multiplican.

Tipos de leucemiasLinfociticas cronicas.

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Tipos de leucemias linfociticas cronicas:

Leucemia prolinfocitica de células B.

Leucemia prolinfocitica de células T.

Leucemia de células peludas.

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Leucemia prolinfocitica de células B:

Se caracteriza por presentar en la circulación sanguínea, células B de tamaño mucho mayor que los linfocitos normales.

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Leucemia prolinfocitica de células T:

Se presenta con linfocitos maduros con comportamiento agresivos con predilección por la infiltración en la sangre.

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Leucemia de células peludas.

Presenta una prolongacion del citoplasma, que es teñidoComo bastones de auer.