Enfermedades de la Infancia

Lesiones en el parto

Cabeza, sistema musculo-esquelético, hígado suprarrenales y nervios periféricos

Hemorragia intracraneal: moldeamiento excesivo en el canal de parto, cambios bruscos de presión, forceps, hipoxia, trastornos hemorragicos

Rasgaduras en la duramade o ruptura de vasos, en el parenquima puede haber hematomas que originan hemorragia intraventricular

Lesión del nervio facial

Lesiones en el partoCaput succedaneum: acumulación progresiva de líquido intesticial en las partes blandas de la piel cabelluda. Edema congestion de la zona que empieza a pasar por el canal uterino inferior.

Cefalohematoma: hay hemorragia en la piel cabelluda, 25% pueden presentar fractura asociada

Infecciones perinatales

Infecciones transcervicales o ascendentes

Vis cérvico-vaginal, se adquieren in útero o en momentos cercanos al parto

Bacterianas y víricas

Inhalación de líquido amniótico = infección pulmonar

Corioamnioitis y funiculitis

Neumonia, sepsis meningitis

Infecciones perinatales

Infecciones transplacentarias (hematológicas)

Parásitos, virus y bacterias

Cualquier momento de la gestación

Hepatitis B y VIH en momento del parto

Síndrome de distrés respiratorio neonatal

Enfermedad de membranas hialinas

Pretérmino, masculino, DM materna y parto por cesárea

apnea- respiración normal

30 minutos respiración dificultosa y cianosis evidente

Crepitantes finos

Rx: densidades retiulogranulares que da aspecto de vidrio esmerilado

Síndrome de distrés respiratorio neonatal

Enfermedad de membranas hialinas

Inmadurez pulmonar, 60% de los RN de <28 SDG

Deficiencia de factor surfactante pulmonar, que reduce la tensión súperficial en la barrera aire-líquido

Neumocitos tipo II, después de 35 SDG

Atelectasias, exudación rica en proteínas y fibrina en el interior del espacio intraalveolar “membranas hialinas”

Las membranas impiden el intercambio gaseoso provocando retención de CO2 e hipoxemia

Enfermedad de membranas Pulmón normal

hialinas

Toxicidad por oxígeno

Fibroplasia retrolental ocular (retinopatía del prematuro)

Incremento en la expresión de factor de crecimiento endotelial vascular, provoca angiogénesis retiniana

Displasia broncopulmonar

Hiperplasia epitelial y metaplasia escamosa con engrosamiento de la pared alveolar y fibrosis peribronquial e intersticial

Disminución de de alveolos

Detención en el desarrollo por el oxígeo

Enterocolitis necrozante

Isquemia intestinal, incremento en el factor activador de plaquetas que incrementa la permeabilidad de la mucosa y perdida de la barrera, ocasiona transmigración de las bacterias

Heces con sangre, distención abdominal y colapso circulatorio

Rx: neumatosis intestinal

Ileón terminal, ciego y colon derecho

Micro: necrosis coagulativa de la mucosa o transmural, ulceración, bacterias, perforación, peritonitis

Estenosis por cicatrización excesiva

Hemorragia de la Matriz Germinal Intraventricular

Hemorragia subependimaria con sangrado secundario al interior de los ventrículos

Microcirculación sensible a la hipoxia y cambios de presión

Aumento brusco de la presión intracraneal, lesión de parénquima, herniación de la medula o base de cráneo

Hidrops fetal

Edema en feto durante el crecimiento intrauterino

Causas:

Incompatibilidad Rh, antes

Hidrops inmune

Enfermedad hemolítica del RN causada por la incompatibilidad de grupo sanguíneo entre madre e hijo

Hidrops no inmuneTres causas principales:1) Defectos cardiovasculares2) Anomalías cromosómicas3) Anemia fetal

ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO

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FENILCETONURIA

Forma clásica, en escandinavos

AR

Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa

Afección del desarrollo cerebral, 6m retraso mental grave

Disminución de la coloración de la piel y pelo y eccema

FCU materna: retraso mental, cardiopatía congénita y microcefalia

Galactosemia

AR

Galactosa 1 fosfato uridil transferasa, + frecuente

Producción de galactitol y acumulacion en tejidos

Hígado: cambio graso-cirrosis

Ojos: opacificación del cristalino

Cerebro: perdida neuronal, gliosis y edema

Fibrosis quística <mucoviscidosis>

Trastorno difuso en el transporte epitelial que afecta la secreción de líquidos de las glándulas exócrinas y capa epitelial del tracto respiratorio, gastrointestinal y reproductor

Secreciones viscosas, que crean obstrucción

Enfermedad pulmonar crónico, insuficiencia pancreática, esteatorrea, malnutrición, cirrosis, obstrucción intestinal e infertilidad masculina

Función anormal de una proteína del canal de cloro epitelial

Alteracioes pancreáticas en 85-90%

Síndrome de muerte súbita del lactante

Causa desconocida

1 mes a un año (2-4 meses)

Multifactorial

Neoplasia en la infancia

Tumores benignos

Son en su mayoría mesenquimatosos

Hemangiomas

Tumor benigno más frecuente en la infancia

Piel de cara, piel cabelluda

Masas irregulares rojo-azul, planas o sobreelevadas

Manchas de vino Oporto

Regresión espontánea

Tumores benignos

Tumores linfáticos

Linfangiomas: espacios quísticos y cavernosos. Piel, cuello, axilas, mediastino, retroperitoneo

Linfangiectásias: dilataciones anormales de los canales linfáticos

Tumores benignos

Tumores fibrosos

Fibromatosis

Fibrosarcomas congénitos-infantiles

Teratomas

Bien diferenciadas

2 años de vida y final de la adolescencia

Teratoma sacrococcígeo es el más frecuente en la infancia

Tumores malignos

Neoplasias malignas

Tumores Neuroblasticos

Ganglios simpáticos, medula suprarrenal

Derivan de la cresta neural

Histopatología

Células de aspecto primitivo, nucleos hipercromáticos, escaso citoplasmaNeurópiloRosetas de Homer Wright

Tumor de Wilms

Nefroblastoma

Gen WT1

Restos nefrogénicos, lesión precursora