CLASE DE TUMORES DE FOSA POSTERIOR PARA ALUMNOS 2007

EPIDEMIOLOGIA

• 60% DE TUMORES DEL SNC EN LA INFANCIA.

• 30% DE TUMORES DEL SNC EN LA EDAD ADULTA.

• LO MAS IMPORTANTE ES QUE SON LOS TUMORES INTRACRANEALES MAS FRECUENTES DE LA INFANCIA .

ETIOPATOGENIA

• DESCONOCIDA EN GENERAL.• ALGUNOS ASOCIADOS A ENFERMEDADES

QUE SI TIENE UN COMPONENTE HERIDAITARIO: NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Y II QUE DAN NEURINOMA DEL ACUSTICO Y TUMORES DE CEREBELO

ENF VON HIPPEL LINDAU QUE DA HEMANGIOBLASTOMA DE CEREBELO.

CLASIFICACION

• CRITERIOS:POR LA EDAD:de la infancia y del adulto.POR LA HISTOLOGIA:POR LA LOCALIZACION:

Extraparenquimatosos.Intraparenquimatosos: de tronco, cerebelo, IV ventrículo.

EN GENERAL SE HABLA DE LA HISTOLGIA Y DE LA LOCALIZACION EJ:Astricitoma de cerebelo.

CLINICA

CUALQUIER ENFERMEDAD INTRACRANEAL PUEDE DAR ESTOS TIPOS DE CLINICA:

1) SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL:CLINICA DIRECTACLINICA POR HERNIACIONES

1) SINDROME FOCAL2) SINDROME IRRITATIVO.

SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

• CAUSAS:OBSTRUCTIVAS: por bloqueo del IV

ventrículo o del Silvio (tumor en mesencefalo o que distorsiona el mesencefalo).LAS MAS FRECUENTES.

ARREABSORTIVAS: bloqueo de la reabsorción por productos del tumor o sangrado del mismo. MAS RARO.

SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

• INCIDENCIA:

MUY FRECUENTE EN NIÑOS. La causa mas frecuente de HTI del niño son los tumores de fosa posterior.

• CLINICA:

Cefalea, vómitos, alteración del nivel de conciencia, edema de papila etc..

SINDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL.

• PECULIARIDADES:Muy frecuentes los vómitos en los niños y en los tumores del IV v (en su suelo esta el centro del vómito). No siempre van sin nauseas.La cefalea es mas frecuente occipital pero no necesariamente.La alteración del nivel de conciencia aparece solo en casos extremos de lesión del tronco o por herniaciones.El edema de papila aparece en un 60% del Síndrome de HTI.


• SIGNOS DE ALARMA:CRISIS HIPERTENSIVAS: cefalea intensa con somnolencia borrosidad visual o ceguera pasajeras, a veces rojez facial. Significan una PIC extrema y pueden preceder a una herniación o lesión de tronco irreversible.TORTICOLIS: nucalgia con desviación del cuello por distensión de las raíces de nervios cervicales o por herniación incipiente de las amígdalas cerebelosas. FRECUENTE EN NIÑOS.


• HERNIACIONES .

ASCENDENTE POR FORAMEN TENTORIAL:comprime al tronco y al III par

DESCENDENTE POR FORAMEN MAGNO:

Comprime al bulbo y médula superior.

SINDROMES IRRITATIVOS

• NO DAN EPILEPSIA.• PUEDEN DAR NEURALGIAS SI AFECTAN A

NERVIOS SENSITIVOS.LA MAS FRECUENTE ES LA DEL TRIGEMINOMAS RARA LA DEL GLOSOFARINGEO O DE OTROS NERVIOS.

• ESPASMOS DE LOS NERVIOS: TICS DE LA MUSCULATURA DEL NERVIO FACIAL.

SINDROMES FOCALES

• SINDROME CEREBELOSO:

ATAXIA, DISMETRIA , INESTABILIDAD ETC..

FRECUENTE EN TUMORES CEREBELOSOS O EN EXTRAAXIALES GRANDES QUE COMPRIMEN EL CEREBELO.

SINDROMES FOCALES

• SINDROME DEL IV VENTRICULO:

SON TIPICOS LOS VOMITOS INCOHERCIBLES .

DAN PRECOZMENTE HIDROCEFALIA Y OTRA CLINICA DE HIPERTENSION INTRACRANEAL.

SINDROMES FOCALES

• SINDROME DE ANGULO PONTO CEREBELOSO.EN GENERAL POR NEURINOMA DEL ACUSTICO, PERO TAMBIEN POR MENINGIOMAS.HIPOACUSIA, TINITUS Y SINDROME VERTIGINOSO, NEURALGIA DE TRIGEMINO, TICS FACIALES.

SINDROMES FOCALES

• SINDROMES DE TRONCO:

DAN AFECTACION DE LOS NUCLEOS DE LOS NERVIOS CRANEALES , DE LAS VIAS PIRAMIDALES Y DE LA SENSIBILIDAD

DIAGNOSTICO

• LA ANALITICA NO TIENE TRASCENDENCIA EXCEPTO EN EL HEMANGIOBLASTOMA DE CEREBELO QUE PUEDE DAR POLIGLOBULIA.

• UN ESTUDIO DEL POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS PATOLOGICO PUEDE ORIENTAR AL NEURI OMA DEL ACUSTICO, LOS POTENCIALES ALTERADOS SOMATOSENSORIALES CON AFECTACION DE LAS ONDAS FORMADAS A NIVEL DEL TRONCO PUEDEN ORIENTAR A LESIONES DE TRONCO.

DIAGNOSTICO

• TAC CRANEAL: Sensible especifico y fácil de realizar, es la técnica de elección cuando existe alguna clínica que obliga a tratamiento urgente (ej: hidrocefalia).

• RM CRANEAL: Es la técnica de elección por ser la mas sensible y específica. Evidencia muy bien todas las relaciones anatómicas y localización del tumor.

DAGNOSTICO

• ES MUY IMPORTANTE INSISTIR EN QUE TANTO EL TAC COMO LA RM DEBEN DE SER CON Y SIN CIV DEBIDO A QUE LA MAYORIA DE LOS TUMORES DE FOSA POSTERIOR SUELEN CAPTAR CONTRASTE.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

• DE LA HIDROCEFALIA:

DE FORMA URGENTE: Catéter en el ventrículo lateral y que drena a una bolsa exterior (DRENAJE VENTRICULAR EXTERNO).

DE FORMA PROGRAMADA: DERIVACION VENTRICULO-PERITONEAL

• EXERESIS DEL TUMOR.

TUMORES

• INTRAAXIALES O INTRAPARENQUIMATOSOS:

• EXTRAAXIALES O EXTRAPARENQUIMATOSOS:

• DE ESTRUCTURAS DE LA VECINDAD.

TUMORES INTRAPARENQUIMATOSOS.

• DE TRONCO.

• DE CEREBELO.

• DE IV VENTRICULO.

• EXOFITICOS: Intraparenquimatosos con componente extraparenquimatoso.

TUMORES EXTRAPARENQUIMATOSOS

• TUMORES QUE SE ORIGINAN EN LAS ESTRUCTURAS DE LAS CISTERNAS DE LA FOSA POSTERIOR.

• TUMORES QUE SE ORIGINAN EN LAS PAREDES DE LA FOSA POSTEROR: DEL HUESO Y DE LAS MENINGES.

TUMORES DE LA VECINDAD

• SE ORIGINAN EN REGIONES ADYACENTES PERO INVADEN LA FOSA POSTERIOR AL CRECER.

DEL GOLFO DE LA YUGULAR

DEL MACIZO FACIAL.

TUMORES DE CEREBELO

• ADULTO:

Metástasis

Hemangioblastoma

Gliomas malignos

• NIÑO:

Astrocitoma

Meduloblastoma

TUMORES DEL IV VENTRICULO

• NIÑO:

Ependimoma

• ADULTO:

Ependimoma

Carcinoma y Papiloma de plexos

TUMORES DE TRONCO

• CAVERNOMAS: no son en realidad tumores, son hamartomas. Vasos malformados que se quedan incluidos en el tronco durante el desarrollo.

• GLIOMAS: Se dan en el niño y en el adulto.

TUMORES EXTRAPARENQUIMATOSOS

• SON EXCEPCIONALES EN LA INFANCIA

• NEURINOMA DEL ACUSTICO: El mas frecuente.

• MENINGIOMAS PETROCLIVALES.• TUMORES DERIVADOS DEL HUESO:

Condromas, Sarcomas, Osteomas.• CORDOMAS: derivados de la Notocorda.

TUMORES DE LA VECINDAD

• GLOMUS CAROTIDO TIMPANICOS.

• TUMORES DE SENOS PARANASALES

QUE INVADEN LA FOSA PSTERIOR

ASTROCITOMA DE CEREBELO DEL NIÑO

• El tumor de fosa posterior mas frecuente en la infancia.

• Suelen ser pilocíticos.• En un 80% de los casos se presentan como

un quiste con un nódulo tumoral mural.• En general son hemisféricos y no invaden el

ventrículo, pero a veces no y pueden incluso invadir el suelo del IV ventrículo.


• Dan hidrocefalia en un 60%.• La clínica es muy variada:

Síndrome Cerebeloso, Síndrome de Hipertensión Intracraneal mas o menos completo si hay hidrocefalia,dolor y rigidez de nuca de tiempo de evolución si hay herniación crónica de las amígdalas.OJO A LA CLINICA DE ALARMA DE LAS CRISIS HIPERTENSIVAS: Sobretodo a las crisis de amaurosis y borrosidad que a veces se achacan a crisis de ansiedad obviándose l a verdadera causa.


• El pronóstico es bueno considerando que existe la curación si la exéresis ha sido radical. No es necesaria la radioterapia ni la quimioterapia.

• La radioterapia se deja para los pocos casos en que la exéresis no pudo ser radical y el niño no es muy pequeño (en los niños muy pequeños la RT está contraindicada).

MEDULOBLASTOMA

• ES EL SEGUNDO MAS FRECUENTE DE LOS NIÑOS Y EN EL ADULTO ES POCO FRECUENTE .

• AFECTA AL VERMIX EN LOS NIÑOS Y EN EL ADULTO A LOS HEMISFERIOS.

• SU ORIGEN ES INCIERTO PERO SE DICE CLASICAMENTE QUE ES DE LAS CELULAS NEUROECTODERMICAS PRIMITIVAS DE LAS CAPAS DEL CEREBELO.

• ES MAS AGRESIVO EN EL NIÑO Y MAS QUE EL ASTROCITOMA, PUEDE DISEMINARSE POR LAS VIAS DE LCR A TODO EL NEUROEJE.

MEDULOBLASTOMA

• Puede invadir el IV ventrículo aunque no es lo frecuente, incluso puede invadir el tronco.

• La clínica es la de la hidrocefalia y la del Síndrome Cerebeloso. Indiferenciable del Astrocitoma.

• Se diagnostica por TAC y RM. Da menos quistes que el Astrocitoma pero a veces no hay diferencia entre ellos.

MEDULOBLASTOMA

• El tratamiento es una exéresis lo mas radical posible y posteriormente quimioterapia y radioterapia de todo el neuroeje. Se intenta aliviar la hidrocefalia extirpando cuanto antes el tumor y desobstruyendo así las vías de LCR, para evitar derivaciones del mismo a peritoneo que puedan diseminar las células tumorales.

MEDULOBLASTOMA

• El pronóstico ha mejorado mucho en los últimos años gracias a la quimioterapia. La supervivencia está sobre el 75% as los 5 años y existen curaciones.

• Tienen peor pronóstico los menores de 2 años, si el tronco está invadido, y cuando existe al diagnóstico una diseminación.

METASTASIS DE FOSA POSTERIOR

• El 95% son en hemisferio Cerebeloso.• Suelen ser muy edematógenas, dan

hidrocefalia con alta frecuencia.• Dan un síndrome de Hipertensión

Intracraneal y uno Cerebeloso de forma subaguda.

• La causa mas frecuente es el pulmón en el varón y la mama en la mujer.

METASTASIS DE FOSA POSTERIOR

• Si la condición general del paciente lo permite se opera la lesión y si con ello se alivia la hidrocefalia no se pone válvula.

• El tratamiento se completa con radioterapia holocraneal.

NEURINOMA DEL ACUSTICO

• ES EL TUMOR MAS FRECUENTE DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO.

• APARECE DE FORMA ESPORADICA Y CON LA NEUROFIBROMATOSIS, TANTO EN LA TIPO I COMO EN LA TIPO II. OJO EL TENER UN NEURINOMA BILATERAL ES PATOGNOMONICO DE LA NEUROFOBROMATOSIS TIPOII.

• LA EDAD MEDIA DE APARICION ES A LOS 45 AÑOS. SI APARECE EN GENTE MENOR DE 20 HACER PRUEBAS GENETICAS PARA DESCARTAR NEUROFIBROMATOSIS,


• SE ORIGINA DE LA PORCION VESTIBULAR DEL VIII PAR Y COMPRIMA AL RESTO DE PARES SIN INFILTRARLOS.

• PRIMERO CRECE DENTRO DEL CAI Y LUEGO ENTRA EN EL ANGULO PONTOCEREBELOSO.


• La clínica inicial es de hipoacusia y tínitus sin vértigo.

• Posteriormente da hipoestesia facial por afectación del Trigémino y por último dificultad al tragar por alteración de los pares bajos y un S. Cerebeloso y de Tronco por compresión de estos.

• Aunque el Facial es el par que mas se distorsiona por el tumor, es el que menos se afecta clínicamente, si se afecta suele ser por paresia leve.OJO PREGUNTA DE EXAMEN.


• Se diagnostica por TAC y RM. Con cuidado porque en el TAC sin contraste no se ven y puede existir error diagnóstico.

• Su tratamiento es quirúrgico si son mayores de 3 cm, si son menores se puede dar Radiocirugía con el fin de evitar la paresia facial y la sordera postquirúrgicas que son las complicaciones mas frecuentes tras operar.

MENINGIOMAS DE FOSA POSTERIOR

• LOS MAS FRECUENTES SE INERTAN EN LA DURA DEL PEÑASCO, MENOS FRECUENTE EN LA DURA DE CONVEXIDAD CEREBELOSA.

• DAN LA CLINICA DEL ORGANO QUE COMPRIMEN.

• SE DIAGNOSTICAN POR RM Y TAC Y SU BASE DE IMPLANTACION EN LA DURA ES MAS ANCHA QUE LOS NEURINOMAS.

• SI SON MENORES DE 3 CM SE LES PUEDE DAR RADICIRUGIA SI NO HAY QUE OPERAR.

GLIOMAS DE TRONCO

• SON ALGO MAS FRECUENTES EN NIÑOS QUE EN ADULTOS.

• SON DE HISTOLOGIA DE ALTO GRADO O GRADO MODERADO PERO NO PILOCITICOS COMO LOS DE CEREBELO.

• DAN ALTERACION DE PARES CRANEALES: EN GENERAL DEL VII Y DEL VI ASI COMO DISFAGIA POR LOS PARES BAJOS.POSTERIORMENTE AFECTAN A LAS VIAS PIRAMIDALES Y SENSITIVAS . NO SUELEN DAR HIDROCEFALIA.I

GLIOMAS DE TRONCO

• SU TRATAMIENTO ES CON RADIOTERAPIA, TRAS LA SOSPECHA CLINICA Y LA RM.. NO SE SUELEN BIOPSIAR EXCEPTO SI TIENEN UN COMPONENTE EXOFITICO POR EL GRAN RIESGO QUIRURGICO DE DAÑO DE TRONCO.

• EL PRONOSTICO ES MALO CON UNA VIDA MEDIA DE 1 AÑO

CAVERNOMAS DE TRONCO

• SE VEN AHORA CON FRECUENCIA COMO HALLAZGOS CASUALES AL REALIZAR UNA RM CRANEAL POR OTRO MOTIVO.

• NO SE DEBEN OPERAR EXCEPTO SIN HAN SANGRADO Y EL HEMATOMA HA ABIERTO UNA VIA DE ACCESO AL ANGIOMA.

• NO SE CONOCE EL RIESGO ESTADISTICO REAL DE SANGRADO.

HEMANGIOBLASTOMA DE CEREBELO

• SE DA DE FORMA ESPORADICA Y AISLADO O ASOCIADO A QUISTES RENALES Y ANGIOMAS RETINIANOS EN LA ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. EN ESTE CASO SUELEN SER MULTIPLES.

• SON UN QUISTE CON UN NODULO MURAL QUE TIENE MUCHOS VASOS.

• SU TRATAMIENTO ES QUIRURGICO.

RESTO DE TUMORES

• MAS RAROS Y MENOS IMPORTANTES EN EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

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