CIRROSIS HEPATICA

Adriana Moncayo MármolIRM Medicina Interna

Es la degeneración de las células del hígado, las cuales han sufrido daño irreversible y han sido sustituidas por tejido de cicatrización

CIRROSIS HEPATICA

Funciones Hepáticas

•La producción de bilis•La producción de determinadas proteínas del plasma sanguíneo. •La producción de colesterol y proteínas específicas para el transporte de grasas a través del cuerpo. •La conversión del exceso de glucosa en glucógeno de almacenamiento

La regulación de los niveles sanguíneos de aminoácidosEl procesamiento de la hemoglobina para utilizar su contenido de hierroLa conversión del amoníaco tóxico en ureaLa depuración de la sangre de drogas y otras sustancias tóxicas. La regulación de la coagulación sanguínea. La resistencia a las infecciones mediante la

producción de factores de inmunidad y la

eliminación de bacterias del torrente sanguíneo.

Fisiopatología

Agente agresivo

Inflamación

Necrosis de los hepatocitos

Cicatrización fibrosa

Formación de nódulos regenerativos que alteran y comprimen la circulación como macro o micro nódulos

Clasificación

1. Alcohólica

II. Criptógena

o Post - Hepatitica

III. Biliar IV. Cardíaca

V. Metabólica

ETIOLOGIAEnfermedades infecciosas

•Brucelosis•Equinococosis

•Toxoplasmosis •Hepatitis víricas [hepatitis B, C, D; por citomegalovirus; virus de Epstein-Barr

Trast. hereditarios y metabólicos

•Deficiencia de antitripsina alfa1•Síndrome de Alagille •Atresia de vías biliares•Colestasis intrahepática familiar, Síndrome de Fanconi •Galactosemia•Enfermedad de Gaucher •Hemocromatosis•Tirosinemia hereditaria •Enfermedad de Wilson

Fármacos, drogas y toxinas•Alcohol •Amiodarona•Arsenicales•Anticonceptivos orales Budd-Chiari)•Alcaloides de pirrolidizina y antineoplásicos (enfermedad venooclusiva)

Otras causas•Obstrucción de vías biliares CRON•Fibrosis quística•Enfermedad de injerto contra hospedador•Derivación yeyunoileal •Hepatopatía grasa no alcohólica•Cirrosis biliar primaria•Colangitis esclerosante primaria•Sarcoidosis

CIRROSIS ALCOHOLICA

Es conocida como cirrosis de LaennecSe caracteriza por: cicatrización difusa y

sutil, por la pérdida bastante homogénea de células hepáticas y por la aparición de nódulos de regeneración de pequeño tamaño (cirrosis micronodular)

Puede ser clínicamente silenciosaSíntomas de comienzo gradual, aparecen al cabo

de 10 o más años de consumo excesivo de alcohol y son lentamente progresivos a lo largo de las siguientes semanas o meses.

Anorexia y la malnutrición originan pérdida de peso y decremento de la masa muscular.

El paciente puede observar que aparecen equimosis con facilidad y notar debilidad creciente y astenia.

Clínica

En un momento dado se presentan las manifestaciones clínicas propias de la disfunción celular y de la hipertensión portal: ◦ ictericia progresiva◦hemorragia por varices gastroesofágicas◦ascitis y encefalopatía.

Un signo precoz de la enfermedad suele ser la palpación de un hígado duro y nodular

tamaño del hígado: N, Ictericia, eritema palmar, angiomas en araña,

aumento de tamaño de las glándulas parótidas y lagrimales, acropaquias, esplenomegalia, pérdida de masa muscular y ascitis con o sin edema periférico.

Varones: estrógenos Mujeres: virilización

SignosSignos

Por último: la mayoría de los pacientes con cirrosis avanzada mueren en coma hepático, que muchas veces va precedido de una hemorragia por rotura de varices esofágicas o de una infección. El trastorno progresivo de la función renal complica a menudo la fase terminal de la enfermedad (sind.hepatorrenal)

Anemia Déficit predominante de ác. fólico y vitamina B12 Hiperesplenismo Hiperbilirrubinemia ligera o intensa Aumentos de la fosfatasa alcalina sérica. AST elevado = originando una relación AST/ALT

>2. TP aumentado Albúmina sérica disminuida, en tanto que las

globulinas se elevan.

Datos de Lab

CIRROSIS POST-HEPATITICA

YCRIPTOGENA

Es la vía final común de muchos tipos de lesión hepática crónica.

Cirrosis macronodular o multilobulillarCirrosis criptógena tiene el mismo sentido que

cirrosis poshepatítica, pero se reservar para los casos en que se desconoce la etiología de la cirrosis (10%)

El hígado posnecrótico típico es de pequeño tamaño y morfología distorsionada

Son una prolongación de las producidas por la enfermedad inicial.

Los síntomas clínicos dependen de la HTP y sus secuelas.

Las alteraciones hematológicas y de la función hepática son similares a las observadas en otros tipos de cirrosis.

Clínica

Clínica

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

YSECUNDARIA

La cirrosis biliar se debe a lesión u obstrucción prolongada del sistema biliar intrahepático o extrahepático.

Se acompaña de trastorno de la excreción biliar destrucción del parénquima hepático FIBROSIS progresiva.

La cirrosis biliar primaria (PBC) se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los conductillos biliares intrahepáticos.

La cirrosis biliar secundaria (SBC) es consecuencia de la obstrucción prolongada de los conductos biliares extrahepáticos.

Clasificación

PBC ocurre con frecuencia en asociación con diversos trastornos de presunta naturaleza auto inmunitaria, como:

El síndrome CREST, el síndrome seco, la tiroiditis auto inmunitaria,DM de tipo 1, y el déficit de inmunoglobulina A.

PBC

Pctes con PBC están asintomáticos y la enfermedad se detecta por elevación de fosfatasa alcalina en un análisis realizado por otro motivo.

El 90% pctes con enf. sintomática son mujeres entre 35 y 60 años.

A menudo el síntoma inicial es prurito, que puede ser generalizado o limitarse a palmas y plantas.

Astenia suele ser un síntoma inicial destacado.

Clínica

Clínica

Luego de varios meses o años pueden aparecer ictericia y un oscurecimiento gradual de las zonas expuestas de la piel

Esteatorrea y de la malabsorción de las vitaminas liposolubles.

La elevación prolongada de los lípidos séricos, especialmente del colesterol, origina un depósito lipídico subcutáneo alrededor de los ojos (xantelasma) o sobre las articulaciones y los tendones (xantomas).

Durante un período de meses o años empeoran gradualmente el prurito, la ictericia y la hiperpigmentación.

Más adelante aparecen signos de insuficiencia hepatocelular y de hipertensión portal, y se desarrolla ascitis.

Es más frec: Dx la PBC en fase asintomática cuando, en un análisis al azar, se detecta un incremento del doble o mayor de fosfatasa alcalina.

Conforme avanza la enfermedad, la bilirrubina aumenta progresivamente

Las aminotransferasas no suelen rebasar las 150 a 200 U

Hiperlipidemia e hipoprotrombinemia.

Datos de Lab

Se origina como consecuencia de la obstrucción prolongada parcial o completa del colédoco o de sus ramas principales.

En los adultos, las causas más frecuentes son las estenosis postoperatorias o los cálculos biliares, generalmente con colangitis infecciosa sobreañadida.

En los niños, la atresia biliar congénita y la fibrosis quística son causas frecuentes de SBC.

SBC

Etiopatogenia

La obstrucción persistente de las vías biliares extrahepáticas origina: ◦1) Estasis biliar y zonas focales de necrosis

centrolobulillar y periportal◦2) Dilatación de los conductos y conductillos

biliares portales◦3) Colangitis estéril o infectada con

polimorfonucleares alrededor de los conductos biliares

◦4) Dilatación progresiva de los espacios portales por edema y FIBROSIS

Los signos, síntomas y datos bioquímicos de la SBC son similares a los de la PBC.

Los rasgos más llamativos suelen ser la ictericia y el prurito.

Además, son característicos la fiebre y el dolor en el hipocondrio derecho, como reflejo de brotes de colangitis o de cólico biliar.

Clínica

Clínica

CIRROSIS CARDIACA

La insuficiencia cardíaca derecha de naturaleza prolongada y grave puede

originar una lesión crónica del hígado y cirrosis cardíaca.

En la ICD, la transmisión retrógrada de la presión venosa elevada por la cava inferior y las venas hepáticas origina congestión hepática.

Los sinusoides hepáticos se dilatan e ingurgitan de sangre y el hígado se distiende a tensión.

La congestión pasiva prolongada y la isquemia debida a la mala perfusión secundaria al decremento del GC producen necrosis de los hepatocitos centro lobulillares y fibrosis de estas zonas centrales.

Finalmente, sobreviene una FIBROSIS centrolobulillar.

Etiología

La bilirrubina suele estar ligeramente elevada, conjugada y no conjugada.

Aumentos ligeros o moderados de la fosfatasa alcalina y del TP

Leve incremento de la AST. En la ICD prolongada el hígado es grande y

duro y no suele doler. Los signos y síntomas de la insuficiencia

cardíaca a menudo enmascaran los de la hepatopatía.

Clínica y Lab

Clínica y Lab