Ciclo de la ureaJosé Alberto Castillo Sariñana

Proteina intracelular

AminocidosProteina de la dieta

NH4Esqueletos Carbonados

Biosintesis de aminoacidos, nucleotidos y

aminas biologicas

Carbamil Fosfato α- cetoacidos

Carbamil Fosfato α- cetoacidos

Ciclo de la urea

Ciclo de Krebs

Urea

Regulación

• Carbamil fosfato sintetasa: + N-acetilglutamato (Glutamato + acetil CoA + N-acetilglutamato sintetasa + arginina)

• + NH4, aminoacidos

Correlación clínica

Deficiencias de carbamoil fosfato sintetasa y N-acetilglutamato sintetasa• Hiperamonemia• Retraso mental• Aumentar arginina • Carbamoil glutamato

Deficiencias enzimáticas del cicloDeficiencia de ornitina transcarbamilasa

Retraso mentalMuerte+Orotato = acidosis

Deficiencia de arginosuccionato sintetasa y liasa

CitrulinuriaArginina en al dieta

Deficiencia de arginasa

SNCSe trata con dieta que excluya arginina2do tipo de arginasa?

Y ya