Celiaquía - Grupo Gamma
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CELIAQUIADra. Marisa ParrottaM.P. 13097Servicio de Gastroenterologíawww.grupogamma.com/profesional/parrotta-marisa-daniela/
Muy lejos, más allá de las montañas de palabras, alejados de los países de las vocales y las consonantes, viven los textos simulados.
• Viven aislados en casas de letras, en la costa de la semántica, un gran océano de lenguas. Un riachuelo llamado Pons fluye por su pueblo y los abastece con las normas necesarias.
• Hablamos de un país paraisomático en el que a uno le caen pedazos de frases asadas en la boca.
• Ni siquiera los todopoderosos signos de puntuación dominan a los textos simulados; una vida, se puede decir, poco ortográfica.
• Pero un buen día, una pequeña línea de texto simulado, llamada Lorem Ipsum, decidió aventurarse y salir al vasto mundo de la gramática.
• El gran Oxmox le desanconsejó hacerlo, ya que esas tierras estaban llenas de comas malvadas, signos de interrogación salvajes y puntos y coma traicioneros, pero el texto simulado no se dejó atemorizar.
• Empacó sus siete versales, enfundó su inicial en el cinturón y se puso en camino.
CELIAQUIA
HematólogosClínicosGinecólogos
Neurólogos PediatrasObstetras
PacienteCelíaco?
CELIAQUIA
- Siglo II A.C. -
ARETAEUS DE CAPADOCIA
“si el estómago no retiene los alimentos y éstos pasan por el aparato digestivo sin ser digeridos, no son absorbidos por el cuerpo”
Y llamó a estos pacientes:
“Koeliacs ”, aquellos que sufren del intestino
CELIAQUIA
-1888 -
Dr. SAMUEL GEE
Separó a la EC de otras causas de malabsorción crónica que no se relacionan con la dieta.
Los pacientes mejoraban si se los sometía a una dieta estricta.
La describe sólo en niños
“Dieta rica en bananas”
CELIAQUIA
-1950 -
Dr. WILLEN KAREL DICKE
“Investigación sobre efectos nocivos de ciertos cereales en pacientes con enfermedad celíaca”
Propone la dieta sin gluten
ENFERMEDAD CELIACA
La celiaquía es la intolerancia al GLUTEN
GLIADINA(fracción proteica)
CELIAQUIA
CELIAQUIA
Gliadina Hordeína Secalina Avenina
Trigo Cebada Centeno Avena
CELIAQUIA
“La enfermedad celíaca es posiblemente el padecimiento más erróneamente diagnosticado en Estados Unidos.
En otras partes del mundo, más notablemente en Europa y Australia, los doctores están vigilantes sobre esta enfermedad e intentan combatirla.
Pero aquí, esta condición no es investigada en las escuelas de Medicina ya que muchos médicos, por desconocimiento, consideran que esta es una rara condición.
Un estudio reciente del Centro de Estudios Celíacos de la Universidad de Maryland sugiere que esta enfermedad actualmente afecta a 1 de cada 133 americanos”
Dr. Peter Green
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
•Enfermedad frecuente
•Se puede diagnosticar a cualquier edad
•Afecta a muchos sistemas orgánicos
•Dificultad en el diagnóstico:
•Clínica atípica
•Falta de conocimiento médico
Los pacientes a menudo experimentan síntomas durante años, antes de ser diagnosticados; el tiempo promedio de diagnóstico es de 8 años.
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
DIAGNOSTICO PRECOZ
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
No diagnosticada, la enfermedad no tratada, predispone a:
• osteoporosis
• anemia
• Infertilidad
• molestias gastrointestinales crónicas
• trastornos del crecimiento, del desarrollo y aprendizaje en los niños
• trastornos neurológicos
• ciertos tipos de tumores
CELIAQUIA
Epidemiología
PREVALENCIA DE LA EC
CELIAQUIA
1 / 100En Argentina se estima que 1 de cada 100 personas es celíaca
Habría aproximadamente 400.000 celíacos en Argentina
EC = Enfermedad Celíaca
…Y dónde están esos pacientes?
CELIAQUIA
1 – Mayor conocimiento de la enfermedad
2 – Mejorando las pruebas diagnósticas
EC = Enfermedad Celíaca
PREVALENCIA DE LA EC
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
ARGENTINA: 1/100 EUROPA: 1/100 - 200EEUU: 1/133 ITALIA: 1/305 BRAZIL: 1/214 SUECIA: 1/77CHILE: 1/846 ESPAÑA: 1/281MÉXICO: 1/166 PORTUGAL: 1/134CANADÁ: 1/300 IRLANDA 1/200
ISRAEL: 1/157
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
ESTUDIO FAMILIAR
Incidencia familiar media, alrededor del 10%
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
La prevalencia aumenta en pacientes de riesgo
• Familiares de 1º y 2º grado• Gemelos univitelinos• Síndrome de Down• Síndrome de turner• DBT tipo I• Hipotiroidismo• Dermatitis herpetiforme• EEI• Artritis reumatoide• Síndrome de Sjogren
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
+ Factor genético Factor ambiental
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
•Los factores genéticos en la patogénesis de la EC han resultado evidentes tras comprobar la asociación con determinados genes que codifican para moléculas del sistema de antígenos linfocíticos humanos
HLA de clase II DQ2 y DQ8
CELIAQUIA
T CD4
CÉLULA PRESENTADORA DE ANTÍGENOHLA DQ2 o DQ8
La toxicidad de la gliadina
requiere de la part icipación de un efector
endógeno
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
Las moléculas de HLA se encuentran en la superficie de las células implicadas en la respuesta inmune son MOLÉCULAS PRESENTADORAS DE ANTÍGENOS
•95% HLA DQ2 DR3 (centro y norte de Europa) DR7/DR5 (en países del mediterráneo)
•5% HLA DQ8 DR4 (población hispano- amerindia de Sudamérica)
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
Celíacos
HLA DQ2HLA DQ8
Poblacióngeneral
Prevalencia en lapoblación generalde DQ2 - DQ8
Pacientes celíacos
INTRODUCCION AL GLUTEN
CELIAQUIA
+ =
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
•Duración de la lactancia materna
•Introducción del gluten en relación con el destete
•El desarrollo de ciertas infecciones gastrointestinales
Factores ambientales
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
La celiaquía es la intolerancia permanente a un conjunto de proteínas denominadas prolaminas, presentes en el tr igo, avena, cebada y centeno (TACC) en individuos genéticamente predispuestos, produciendo una lesión de la mucosa intestinal característica
PROLAMINAS
CELIAQUIA
•Las prolaminas reciben distintos nombres de acuerdo al cereal de procedencia:
Trigo gliadina 69
Avena avenina 16
Cebada hordeína 50
Centeno secalina 40
GRANO PROLAMINA
% PROTEÍNA
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
Cereales en los que se encuentran las prolaminas:
• Trigo • Salvado de trigo • Germen de trigo • Almidón de trigo • Cebada • Centeno• Avena
• Malta de cebada • Harina Kamut• Harina de matzá • Sémola • Espelta• Triticale
EL GRANO DE TRIGO
CELIAQUIA
SALVADO
ENDOSPERMA
GÉRMEN
ENFERMEDAD CELIACA
CELIAQUIA
CASI TODO TIENE GLUTEN
CELIAQUIA
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
Alimentos que contienen Gluten• Pan - Masitas - Facturas• Tortas • Pastas• Masa tartas - Empanadas• Cerveza• Cubos de caldo• Empanados• Hostias• Candy• Papas fritas• Fiambres, salamines, salchichas• Salsas
• Mermeladas • Imitación de Panceta/Mariscos • Mostaza• Mayonesa• Ketchup• Salsa de Soja• Espesantes • Medicamentos recetados• Vitaminas y Minerales• Maquillaje – pasta dental• Piedra pómez• Plastilina (las manos deben ser
lavadas después de jugar)
CELIAQUIA
EC = Enfermedad Celíaca
No contienen Gluten• Maíz
• Amaranto
• Alforfón
• Lino
• Harinas a base de nueces, legumbres y semillas
• Fécula de patata
• Arroz
• Soja
• Harina de papa
• Salvado de arroz
• Sorgo
• Tapioca
CELIAQUIA
GLUTEN
GLUTENINA GLIADINA Fracción alfaPéptido de 33 aa
TÓXICA
Las moléculas no digeridas de la gliadina, resistentes a la degradación de las proteasas, se mantienen en la luz intestinal luego de la digestión del gluten, pasan a través de la barrera epitelial por aumento de la permeabilidad intestinal e interactúan en la lámina propia con las células presentadoras de antígenos.
CELIAQUIA
TNF-alfa
HLA-DQ2
(Macrófago)
CD4+
Péptidos Inmunogénicos(p56-68 p56-89)Zonulina
INMUNIDAD ADAPTATIVA
CELIAQUIA
CD8+
Péptidos Tóxicos(p31-43/49)
INMUNIDAD INNATA
CELIAQUIA
•La zonulina es un péptido, semejante a una proteína que se encarga de
regular la “abertura” intestinal para el pasaje de nutrientes a través del
intestino. Regula la permeabilidad intestinal.
•Su liberación se cree que se estimula por el gluten.
•Los celíacos poseen concentraciones mayores de este péptido
Cuando el cuerpo produce demasiada zonulina, las uniones intercelulares
quedan abiertas durante mucho tiempo y permiten la entrada de alimentos
difíciles de digerir, gluten, toxinas y otras bacterias y partículas virales que
acceden al organismo, llevando a la producción de anticuerpos .
•La zonulina se produce también en muy altas cantidades en las personas
que padecen otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, esclerosis
múltiple y artritis reumatoide.
CELIAQUIA
CELIAQUIA
•EC. CLÁSICA O TÍPICA: cuando la enfermedad se presenta con
síntomas gastrointestinales o nutricionales.
•EC. NO CLÁSICA O ATÍPICA: cuando cursa sólo con manifestaciones
extraintestinales.
•EC. SILENTE: sin síntomas gastrointestinales ni déficit nutricionales.
Pacientes encontrados a través de un screening.
•EC. LATENTE: pacientes sin síntomas, con serología positiva pero sin
signos de daño intestinal.
OTRA DEFINICION IMPORTANTE
CELIAQUIA
INTOLERANCIA AL GLUTEN: es una condición en la cual los pacientes desarrollan síntomas cuando ingieren gluten, sin importante respuesta inmune.
Los síntomas de la intolerancia pueden ser muy severos, pero no tienen daño intestinal y la serología es negativa.
El 60 % de los pacientes con IBS mejoran con DLG.
LA PARTE VISIBLE DEL ICEBERG CELÍACO…
CELIAQUIA
FORMAS DE PRESENTACION
CELIAQUIA
Infanti les o Clásicas: fundamentalmente digestivas, con diarrea, dolor
abdominal, pérdida de peso y retraso de crecimiento
CASOS SEVEROS DE DESNUTRICION
CELIAQUIA
SOSPECHAR EL DIAGNOSTICO
CELIAQUIA
La gran mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, poco sintomáticos
o presentan síntomas extraintestinales
Diarrea
Dolor abdominal
Meteorismo
Distensión
Menos del 30%
FORMAS DEL ADULTO
CELIAQUIA
•Son extremadamente variadas
•Un 20% son > 60 años
•Un 40% son estreñidos
•Un 30% tienen claro sobrepeso (IMC > 30)
DERMATITIS HERPETIFORME
CELIAQUIA
•Reconocida como patognomónica de la EC desde 1970•Vesículo-pápulas muy pruriginosas de 2 a 5mm •Situadas en las superficies extensoras de codos, glúteos, rodillas, troco, cara o dorso de manos•Respuesta lenta pero completa a la dieta libre de gluten
DERMATITIS HERPETIFORME
CELIAQUIA
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS
CELIAQUIA
Depósito de anticuerpos en células de Purkinje y perivascular
- Activación del complemento?- Vasculitis?
Anticuerpos contra
tTG 2 y tTG 6
MANIFESTACIONES AP. REPRODUCTOR
CELIAQUIA
CELIAQUIA
•Aftas recurrentes – Imagen A•Lengua depapilada•Glositis•Queilitis•Alteración del esmalte dental – Imagen B
A B
CELIAQUIA
CELIAQUIA
Anemia / Fatiga crónica Piel y pelo secos Cefalea
CELIAQUIA
Insomnio Dolor abdominal Blefaritis
CELIAQUIA
Pérdida de embarazos Infertilidad inexplicable
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
DIGESTIVAS:• Distensión
• Timpanismo
• Colangitis
• Disfagia - Disgeusia
• Insuficiencia pancreática
• Enfermedad Fibroquísticca
• Erosiones duodenales
• Colangitis
• Disfagia - Disgeusia
• Náuseas y Vómitos
• Hipertransaminasemia
• Hepatopatía autoinmune
• CBP
• Colitis microscópica / Ulcerosa
• Enfermedad de Chron
• Linfoma intestinal
• Insuficiencia pancreática
• Enfermedad Fibroquísticca
• Erosiones duodenales
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
ENDOCRINOLOGICAS:• Enfermedad de Adisson
• Tiroidistis autoinmune
• DBT
• AR
• Sme de Sjogren
• Sme antifosfolípido
• Eritema nodoso
• Pubertad retrasada
• Retardo del desarrollo
• Retardo del crecimiento
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
NEUROLOGICAS:• Irritabilidad• Ansiedad • Apatía• Ataxia cerebelosa• Epilepsia• Cefalea• Insomnio• Autismo• Parkinson• Hiporeflexia• Pérdida de la memoria
• Esquizofrenia• Parestesias• Neuropatía periférica• Demencia • Depresión• Encefalopatía• Corea• Mielopatía • Mononeuritis múltiple• Sme de Guillain Barré• Esclerosis múltiple• Espina bífida
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
DERMATOLOGICAS:• Dermatitis herpetiforme
• Eccema
• Palidez
• Piel y pelo seco
• Caída del cabello
• Dedos en palillo de tambor
• Pestañas anormalmente largas
• Equimosis cutánea
• Hiperqueratosis
• Psoriasis
• Esclerodermia
• Vitiligo
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
GINECO-OBSTETRICAS• Retraso en la menstruación
• Irregularidad menstrual
• Impotencia
• Infertilidad
• Abortos a repetición
• Amenorrea
• Hipogonadismo
• Dismenorrea
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
SISTEMA MUSCULO-ESQUELETICO
• Osteopenia/Osteoporosis
• Calambres musculares
• Tetania
• Dolores óseos
• Fracturas patológicas
• Miopatía
• Atrofia muscular
• Talla baja
• Polimiositis
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
HEMATOLOGICAS:• Anemia ferropénica
• Anemia megaloblástica
• Déficit de ácido fólico
• Déficit de vitam B12. V6, C, E, Cobre
• Púrpuras
• Coagulopatías (alterc. Abs. Vitam. K)
• Sangrado frecuente de nariz
• Sangrado de encías
• Inmunoglobulinopatías
• Trombocitopenia
• Vasculitis Cutáneas
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
BUCALES:• Aftas recurrentes
• Queilitis angular
• Lengua depapilada
• Hemorragia de encías
• Glositis
• Pérdida del esmalte dentario
OFTALMICAS:• Blefaritis
• Visión borrosa
• Cataratas
• Keratomalacia (úlcera de córnea por déficit vitam A)
CARDIOVASCULARES:• Miocardiopatía dilatada
• Hipotensión
• Enfermedad de las arterias coronarias
CELIAQUIA
Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas
GENERALES:• Debilidad
• Fatiga crónica
• Edemas
• Nefropatía por depósito de IgA
• Sme Down
• Sme Turner
• Déficit selectivo de IgAIntolerancia a la lactosa
• Pérdida del olor
• Linfoma no Hodgkin
• Carcinoma Paratiroideo
• Adenocarcinoma de intestino
• Cáncer esofágico
• Melanoma
• Trastornos en la perfusión cerebral
Fin