Cc Semana de Pascua 17172

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    Universidad La Salle.

    Facultad Mexicana de Medicina.

    Curso de Extensin Universitaria para la Preparacin del Examen Nacional para

    Aspirantes a Residencias Mdicas.

    Nombre: Caso Clnico1 - Semana de Pascua

    Nmero de intentos: 3.

    Vigencia: Del 3 al 5 de Abril del 2013.

    Horario: 7:00 a.m. a 11:30 p.m.Programar fijo.

    Femenino de 26 aos de edad que acude al servicio de consulta externa al servicio de

    consulta externa. Su padecimiento actual inici hace 4 aos, cuando sus ciclos menstruales

    empezaron a ser irregulares. Su ritmo actual es de 40-90 x 3-4. FUR: hace 3 meses. Inici

    vida sexual a los 23 aos y no ha podido embarazarse. En la exploracin fsica encontramos

    la piel ligeramente seca, hay salida de lquido blanquecino escaso a la expresin del pezn

    izquierdo y tiene giordano positivo derecho.

    1.- Decide realizar el siguiente estudio por ser el de mayor utilidad para realizar el

    diagnstico:

    a) Prueba de embarazob) Mamografac) LH, FSH y estrgenosd) Tomografa de crneoe) Prolactina

    En toda paciente con galactorrea, trastornos menstruales, hirsutismo, disminucin de la

    libido o infertilidad, deben determinarse los niveles de PRL plasmtica, entre el tercer y

    quinto da del ciclo menstrual, si este es regular o en cualquier momento, si presenta

    amenorrea u oligomenorrea. Si en la primera determinacin se obtienen cifras elevadas

    debe repetirse y si se confirma nuevamente, se establece el diagnstico de

    hiperprolactinemia. Una historia clnica completa, con un interrogatorio y examen fsico

    detallados, permitir orientarnos hacia la causa de la hiperprolactinemia. La primera causa

    que se debe descartar antes de emprender otros estudios, es el embarazo. El uso de

    estrgenos, anticonceptivos orales y drogas que aumentan la secrecin de PRL debe

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    precisarse en el interrogatorio, as como la presencia de quemaduras u otras lesiones en

    trax que se buscan en el examen fsico.

    Pocas mediciones hormonales tienen el significado clnico que se observa con la prolactina.

    La tcnica est bien estandarizada y presenta bastante confiabilidad; la muestra de sangre

    se puede obtener a cualquier hora del da y debido a las variaciones fisiolgicas (efecto delejercicio, alimentos, coito, stress) cuando se obtiene una cifra de prolactina por arriba de

    lo normal, es necesario repetir el anlisis.

    Varios frmacos pueden producir una moderada elevacin en los niveles de prolactina, sin

    alcanzar los valores que se encuentran en prolactinoma; las drogas ms comunes son

    metoclopramida, fenotiazinas, risperidona, verapamil, metildopa, reserpina y los inhibidores

    de MAO.

    ENFERMEDADES HIPOFISIARIAS QUE CURSAN CON HIPERPROLACTINEMIA

    Tumores secretores de PRL Acromegalia Enfermedad de Cushing Sx de silla turca vaca Adenomas no funcionantes Enfermedades hipotalmicas

    .

    2. La primera posibilidad de diagnstico es:

    a) Menopausia precozb) Embarazoc) Sx de Sheehand) Hipotiroidismo primarioe) Prolactinoma

    Prolactinoma:

    Es el tumor hipofisario ms frecuente, cerca de 50 % del total, es benigno y en 90% de los

    casos es pequeo (microadenoma: menor de 1cm); adems excepcionalmente aumentan de

    tamao. El cuadro clnico tpico se compone de trastornomenstrual (generalmente

    amenorrea), esterilidad y galactorrea; muy raramente se acompaa de sntomas

    neurolgicos. Los macroprolactinomas son iguales o mayores de 1 cm y es la variedad ms

    frecuente en el hombre; por ello se extienden fuera de la silla turca y ocasionan sntomas

    neurolgicos, as como compromiso de la visin. La magnitud de la hiperprolactinemia guarda

    cierta relacin con el tamao del prolactinoma.

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    3.- Las irregularidades menstruales que presenta esta paciente estn relacionadas a:

    a) Destruccin autoinmune de ovariosb) Necrosis hipofisiaria por hemorragia postpartoc) Falla ovrica prematurad) Por enfermedad catablica severae) Hipogonadismo por exceso de prolactina

    Hipogonadismo hipogonadotropo: la prolactina inhibe la liberacin de gonadotrofinas

    (hormonas liberadoras de gonadotropinas, GnRH o LHRH) lo que produce disminucin de las

    gonadotropinas hormona folculo-estimulante (FSH) y de hormona luteinizante (LH).Mujeres: los prolactinomas (micro o macroadenomas) provoca disminucin de la funcin

    ovrica (acortamiento de la fase ltea, posteriormente anovulacin, hipoestrogenismo),

    lactancia y amenorrea, pubertad retrasada (con poco frecuencia), deterioro de libido,

    sequedad vaginal, infertilidad, galactorrea 30-80%, osteopenia (por hipogonadismo).

    Hombres: impotencia, galactorrea (en menos del 3%). Frecuente presentacin por efecto

    del crecimiento de masa tumoral: cefalea y alteraciones visuales (en tumores mayores de

    10 cm.), hipopituitarismo.

    4. El tratamiento de eleccin en ste caso es:

    a) Dopaminrgicos como BRECb) Ciruga transesfenoidalc) Estrgenos conjugados y medroxiprogesteronad) Sustitucin suprarrenal, testosterona y gonadale) Hormonas tireideas sustitutivas

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    5. El efecto secundario ms frecuente e importante de tratamiento puede ser:

    a) Neutropeniab) Hiperglucemiac) Infertilidadd) Reduccin de campos visualese) Nusea y vmito

    Dopaminrgicos:

    Los frmacos derivados de la ergocriptina son los mejor conocidos porque se cuenta con

    una amplia experiencia, entre ellos el Mesilato de bromocriptina en forma de tabletas (2.5

    y 5.0 mg) que se administran una o dos veces al da. La Lisurida tiene un efecto semejante y

    se presenta en tabletas de 0.2 mg. Otros agentes como la Cabergolina y Quinagolida, tienen

    un efecto selectivo sobre los receptores dopaminrgicos del tipo 2 y por ello se produce

    una mayor accin inhibitoria sobre la secrecin de prolactina y producen menos efectos

    indeseables. La efectividad en cuanto a la restauracin del funcionamiento gonadal y lareduccin de la masa tumoral parece ser semejante entre los dos grupos de

    dopaminrgicos, de tal manera que la seleccin teraputica se hace con base en la

    tolerancia, la adherencia a largo plazo y el costo del medicamento (Cuadro I). La

    Cabergolina, que es un derivado de las ergolinas y posee un efecto prolongado, se presenta

    en tabletas de 0.5 mg que se pueden administrar una o dos veces por semana. La

    Quinagolida que no es derivada del ergot se presenta en tabletas de 25, 50 y 75 mg para

    administrarse una vez al da.6

    Es importante tomar en cuenta el objetivo del tratamiento para decidir la forma de la

    administracin de dopaminrgicos y un esquema prctico es el siguiente:

    a) correccin de la esterilidad. En tiempo relativamente corto se induce la ovulacin y se

    favorece la consecucin de embarazo, incluso antes de que se normalice la concentracin deprolactina. Una vez que se comprueba el embarazo, se suspende el dopaminrgico y no hay

    necesidad de hacer determinaciones seriadas de prolactina ni estudios de imagenologa y/o

    campimetra visual durante el resto de la gestacin. De manera excepcional se presenta

    crecimiento del adenoma, pero cuando esto ocurre se reanudan los dopaminrgicos y esto

    mantiene controlado al tumor; adems se ha demostrado que estos medicamentos estn

    desprovistos de dao al feto.7 La lactancia no afecta al prolactinoma y no se reanuda el uso

    de dopaminrgicos hasta que se vuelva a valorar el caso.

    b) reduccin de la masa tumoral. El tratamiento se debe mantener por ms de un ao y la

    suspensin del dopaminrgico depende del efecto obtenido sobre la hiperprolactinemia y el

    grado de reduccin del adenoma medido con la resonancia magntica. Una revisin clnica

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    anual y la estimacin de los niveles de prolactina son suficientes para el periodo de

    observacin y generalmente no hay necesidad de repetir la resonancia magntica. Si no

    existe deseo de embarazo se puede utilizar cualquier mtodo anticonceptivo,

    preferentemente hormonal por va oral, porque este no afecta al prolactinoma. En un poco

    ms de la mitad de los casos los dopaminrgicos consiguen ya sea la reduccin en el tamao

    del prolactinoma como su desvanecimiento; en el resto de los casos el adenoma se mantienesin cambios.8

    c) trastorno menstrual. Para inducir ciclos menstruales regulares se usa un compuesto

    estrgeno-progestina que tiene un costo menor que los dopaminrgicos; adems si no hay

    inters en embarazo se prescribe un anticonceptivo hormonal oral. La sola presencia de

    hiperprolactinemia sin galactorrea y menstruaciones regulares no requiere tratamiento,

    solo una valoracin anual a menos que durante esta aparezcan sntomas.

    Ante la presencia de hiperprolactinemia asintomtica se debe descartar la posibilidad de

    iatrogenia, hipotiroidismo y la presencia excepcional de las formas macromoleculares de

    prolactina.

    Cuadro I. Agentes dopaminrgicos que se usan como tratamiento de la hiperprolactinemia y elprolactinoma.

    Genrico Comercia l Dosis (mg)Bromocriptina Parlodel 2. 5- 5 diaria

    Lisurida Dopergin 0. 2 diariaQuinagolida Norprolac 25- 50 diaria

    Cabergolina Dostinex 0. 5 c/4 das

    Bromocriptina (disminuye la masa tumoral y la prolactinemia o prolactina plasmtica).

    Efectos secundarios: nuseas, hipotensin ortosttica, mareos. Con el uso de bromocriptina

    el 90% de las pacientes recupera el ciclo menstrual y el 60% de los macroadenomas

    disminuyen de tamao

    Referencias:

    1. Schlechte JA. Prolactinoma. N Engl J Med 2003;349:2035-2041.2. Zrate A, Canales ES, Jacobs LS, Soria J, Daughaday WH. Restoration

    of ovarian function in patients with the amenorrhea-galactorrhea syndrome

    after long-term therapy with L-Dopa. Fertil Steril 1973;24:340.

    3. Tyson JE, Carter JN, Andreassen B, Huth J, Smith B. Nursing mediated

    prolactin and luteinizing hormone secretion during puerperal lactation. Fertil

    Steril 1978;30:154.

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    4. Schlechte JA, Sherman BM, Chapler FK, VanGilder J. Long-term followup

    of women with surgically treated prolactin-secreting pituitary tumors. J

    Clin Endocrinol Metab 1986;62:1296-301.

    5. Losa M, Mortini P, Barzaghi R, Gioia L, Giovanelli M. Surgical treatment

    of prolactin-secreting pituitary adenomas: early results and long-term

    outcome. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:3180-3186.

    6. Zrate A, Canales ES, Cano C, Pilonieta CJ. Follow-up of patients with

    prolactinomas after discontinuation of long-term therapy with bromocriptine.Acta Endocrinol 1983;104:139-42.

    7. Zrate A, Canales ES, Alger M. The effect of pregnancy and lactation on

    pituitary prolactin secreting tumors. Acta Endocrinol 1979;92:407-11.

    8. Bevan JS, Webster J, Hburke J, Scanlon MF. Dopamine agonists and

    pituitary tumor shrinkage. Endocr Rev 1992;13:220-240.

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    Universidad La Salle.

    Facultad Mexicana de Medicina.

    Curso de Extensin Universitaria para la Preparacin del Examen Nacional para

    Aspirantes a Residencias Mdicas.

    Nombre: Caso Clnico2- Semana de Pascua

    Nmero de intentos: 3.

    Vigencia: del 3 al 5 de Abril del 2013.

    Horario: 7:00 a.m. a 11:30 p.m.

    Programar fijo.

    Femenino de 36 aos que acude a consulta por referir ausencia de menstruacin desde

    hace 4 aos, adems presenta hipostenia, hiporexia y sueo constante; ha subido de peso

    7.5 Kg., a pesar de comer poco. Hace una semana present un cuadro de intoxicacin

    alimentaria con vmito y diarrea; tuvo que ser hospitalizada por deshidratacin severa e

    hipotensin. Al interrogatorio dirigido niega antecedentes patolgicos, AGO GIII, PIII, el

    ltimo hace 3 aos, se complic porque tuvo una hemorragia secundaria a retencin de

    restos placentarios, estuvo 3 das en terapia intensiva, recibi transfusin de 3 paquetes

    globulares y hasta despus de 2 semanas de hospitalizacin fue dada de alta. Ya no pudo

    amamantar al beb.

    1. El diagnstico ms probable es:

    a) Hipofisitis linfocticab) Sx de Sheehanc) Prolactinomad) Menopausia precoz

    2.- El antecedente personal que presenta la paciente y que hace pensar en el

    diagnstico es:

    a) La intoxicacin alimentariab) Los antecedentes transfusionales positivosc) La edad y el gnerod) La hemorragia postparto

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    Respuestas 1 y 2

    Definicin:

    El sndrome de Sheehan consiste en un hipopituitarismo secundario a necrosis

    anterohipofisiaria postparto por un desequilibrio entre el volumen de la hipfisis y la

    irrigacin portal esta glndula (tipo venoso) asociado a una hipotensin prolongada, debido a

    la metrorragia en el parto o en el tercer trimestre del embarazo.

    Nombres alternativos

    Hipopituitarismo posparto; Insuficiencia pituitaria posparto; Sndrome de hipopituitarismo

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    Causas, incidencia y factores de riesgo

    Si la glndula pituitaria de una mujer no recibe suficiente sangre debido a que present una

    hemorragia severa durante el parto, dicha glndula perder la capacidad de funcionar

    adecuadamente. La glndula pituitaria, que est localizada en la base del cerebro, es

    responsable de la produccin de varias hormonas que ayudan a regular el crecimiento,

    reproduccin y metabolismo.

    Este sndrome es muy raro en nuestros das debido a la buena atencin mdica obsttrica.

    Entre las condiciones que incrementan el riesgo de hemorragia obsttrica y, por lo tanto,

    del sndrome de Sheehan estn, entre otras, embarazos mltiples (gemelos, trillizos) y

    anomalas de la placenta.

    Sntomas

    La glndula pituitaria normalmente produce hormonas que estimulan la produccin de leche,

    el crecimiento, las funciones reproductivas, las glndulas suprarrenales y la tiroides. La

    falta de estas hormonas ocasiona una variedad de sntomas relacionados con todas estasreas. Entre estos sntomas estn:

    Agalctia Fatiga Prdida del vello pbico y axilar Amenorrea Insuficiencia suprarrenal (hipoglucemia, hiponatremia, hipotensin). Anemia,bradicardia, intolerancia al frio

    Referencias:

    1. Malee MP. Pituitary and adrenal disorders in pregnancy. In: Gabbe SG, Niebyl JR,Simpson JL, eds. Obstetrics - Normal and Problem Pregnancies. 5th ed.

    Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2007:chap 39.

    2. Cunnigham FG, Leveno KL, Bloom SL, et al . Obstetrical hemorrhage. In: CunnighamFG, Leveno KL, Bloom SL, et al, eds. Williams Obstetrics. 22nd ed. New York, NY;

    McGraw-Hill; 2005:chap 35.

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    3.- Las anormalidades que encontramos en el perfil hormonal son:

    a) Prolactina alta, hormonas sexuales bajas y tiroideas normalesb) Hormonas tiroideas bajas, con TSH alta y las dems normalesc) Prolactina baja, hormonas sexuales bajas y tiroideas bajas con TSH bajad) Hormonas sexuales bajas, FSH y LH altas, hormonas tiroideas baja

    4.- El origen del problema que se detect es:

    a) Un tumor hipofisiariob) Falla gonadal primaria por destruccin autoinmunec) Destruccin autoinmune de la corteza suprarrenald) Hipopituitarismo por necrosis del tejido hipofisiario

    5.- Es tratamiento de eleccin en esta paciente es:

    a) Sustitucin suprarrenal, tiroidea y gonadalb) Glucocorticoides y mineralocorticoidesc) Estrgenos conjugados y medroxiprogesteronad) Bromocriptina y/o ciruga transesfenoidal

    Respuestas 3,4,5

    Hipopituitarismo:

    El hipopituitarismo se define como el dficit de la produccin de 1 o ms hormonas

    hipofisiarias.

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    Etiologa: las causas ms frecuentes de hipopituitarismo son:

    Destruccin total o parcial de la hipfisis: tumor no funcionante mayor de 2cm,yatrogenia (ciruga, radioterapia), autoinmune (hipfisis, tiroides y suprarrenal), vascular

    (Sndrome de Sheehan, apopleja), infecciones, granulomatosis, enfermedad infiltrativa

    (amiloidosis, hemocromatosis), enfermedad inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis,

    hipfisis linfocitaria).

    Alteraciones del desarrollo: aplasia o hipoplasia

    Desconexin eje hipotlamo-hipfisis: trauma, ciruga, seccin y de tallo

    (hiperprolactinemia), tumores

    Destruccin del hipotlamo

    Manifestaciones clnicas

    Compromiso hipotalmico: crecimiento ceflico del tumor. Sntomas: hiperfagia,

    alteraciones de la regulacin trmica, alteraciones del ciclo sueo-vigilia, etc.

    Apopleja hipofisiaria: infarto agudo hemorrgico. Puede producir un cuadro de

    hipertensin endocraneal (intracraneal).

    Alteraciones endocrinas: secuencia de dficit hormonal por orden de aparicin: hormona de

    crecimiento (GH), las gonadotropinas hormona luteinizante (LH) y hormona folculo-

    estimulante (FSH), tirotropina (hormona estimulante de la glndula tiroides o TSH),

    adrenocorticotropa (ACTH), prolactina.

    Hormona de crecimiento (GH): Jvenes y nios: disminucin del crecimiento, y

    alteraciones metablicas (hipoglucemia, aumento de grasa corporal y disminucin de

    masa muscular). Adultos: es parte del envejecimiento fisiolgico; su disminucin aguda

    puede no producir sntomas o disminuir la respuesta al estrs (por ejemplo: frente ahipoglucemia).

    Gonadotropinas (hormona luteinizante (LH) y hormona folculo-estimulante (FSH)):

    hipogonadismo hipogonadotrpico:

    Mujeres: disminucin de la actividad ovrica (anovulacin y disminucin en la

    produccin de estrgenos), amenorrea (primaria o secundaria)

    Hombres: impotencia, infertilidad y disminucin del vello corporal

    Nios/jvenes: retardo o ausencia de la maduracin sexual. Causas ms

    frecuentes: disminucin aislada de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH

    o LHRH) por estrs, cambios de peso, ejercicio y aumento de prolactina.

    Hormona estimulante de la glndula tiroides o TSH: su dficit aislado es infrecuente.

    Produce hipotiroidismo secundario con TSH baja . Atrofia de la glndula tiroides ytiroxina T3 y T4 bajas.

    Hormona adrenocorticotropa (ACTH): su dficit aislado puede presentarse por uso

    prolongado de corticoides. Sntomas: fatiga, anorexia, disminucin de peso, disminucin

    de la pigmentacin, falta de la respuesta al estrs (fiebre, hipotensin, hiponatremia).

    Dficit de andrgenos: en los hombres no se observan alteraciones (por tener altos

    niveles de testosterona), en las mujeres: disminucin del vello pbico, axilar y libido.

    Prolactina (PRL): el dficit de prolactina slo se presenta si hay destruccin total de

    la glndula hipofisaria. Falta de secrecin lctea. En los casos de seccion del tallo se

    produce hiperprolactinemia.

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    Tratamiento: Reposicin de las hormonas.

    Alteracin de hormona de crecimiento (GH): Suplementar hormona de crecimiento slo

    en nios.Alteracin de Gonadotropinas (LH y FSH): mujeres: estradiol y progesterona.

    Hombres: testosterona

    Alteracin de Hormona estimulante de la glndula tiroides (TSH): Levotiroxina.

    Alteracin de hormona adrenocorticotropa (ACTH): Hidrocortisona

    Modificadores de la secrecin de hormonas de la adenohipfisis.

    Agentes

    estimuladores

    Gn RH GHRH TRH VIP CRH ADH

    Hormona de

    adenohipfisis FSH LH GH TSH PRL ACTH

    Agentes

    inhibidores Somatostatina Dopamina

    Es la manifestacin ms grave del tumor hipofisiario. Se produce un infarto del tumor con

    hemorragia, necrosis y edema. Presentacin brusca, cefalea intensa, vmitos, alteraciones

    visuales, y eventualmente coma. Frecuencia: 10% de los macroadenomas no sometidos a

    tratamiento. Tratamiento: ciruga de reseccin del tumor hipofisiario.

    Referencias:

    1) Molitch ME. Disorders of prolactin secretion. Endocrinology andMetabolism Clinics 2001. 30(3): (se encuentra en la biblioteca digital).

    2) Molitch ME. Medical treatment of prolactinomas. Endocrinol Metab ClinNortn Am 1999; 143-169.

    3) Pena KS. Evaluation y treatment of galactorrhea. American Family Physician2001; 63(9): se encuentra en la biblioteca digital.

    4) Schwartz J. Intercellular Communication in the anterior pituitary.Endocrine Reviews; 21(5):488-513.