UNIVERSIDAD CATOLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CATEDRA: PEDIATRIADOCENTE: DR. DANIEL GALVEZINTEGRANTES: LUIS E. ANDRAMUÑO CRISTIAN S. BONILLA SEMESTRE B-2014

DEFINICION

Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.

En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA

Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.

Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES, (excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).

FRECUENCIA

CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación interauricular (CIA) 10 % Ductus persistente 10 % Tetralogía de Fallot 6-7% Estenosis pulmonar 6-7% Coartación aórtica 6 % Transposición grandes arterias (TGA) 5 % Estenosis aórtica 5 % Canal aurículo-ventricular 4-5%

ETIOLOGIA

La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.

5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica.

Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.

ETIOLOGIA

Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas:

-Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan

ETIOLOGIA

Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas:

Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio.

Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.

Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION

La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas.

Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis.

Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.

VD

AP

AD

VI

AI

AO

VD

AP

AD

VI

AI

AO

Gasto pulmonar = QP

Gasto sistémico = QS

NO CIANOTICA – HIPERFLUJO PULMONAR

VD

AP

AD

VI

AI

AO

CIANOTICA – FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

CARDIOPATÍAS NO CIANÓTICAS CON HIPERFLUJO PULMONAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

De diagnóstico más frecuente después del mes de edad (incidencia 20% de las CC)

<6mm en general son asintomáticas, el 75% se cierran solas el primer año de vida

TAMAÑO MEDIANO Y AMPLIO

Mayor derivación interventricular

En el lactante: taquipnea, disnea, mayor número de infecciones pulmonares; pueden dar insuficiencia cardiaca y menor desarrollo pondoestatural

Los de tamaño mediano entre 0,5 y 1cm/m2 de superficie corporal, en un 20% condicionan sobrecarga e insuficiencia cardíaca en lactantes, 30% cierra y 30% puede dar estrechez pulmonar infundibular

> 1 cm/m2 de superficie corporal en un 15% da insuficiencia cardíaca precoz y elevada mortalidad en los primeros meses

Se ausculta un soplo pansistólico en el borde paraesternal izquierdo inferior con frémito

Tele-Rx de Tórax: Hiperflujo pulmonar con agrandamiento biventricular

ECG: Hipertrofia biventricular

Ecocardiografía: visualización de solución de continuidad septal. Eco Doppler positivo y aumento de la presión pulmonar

Cateterismo: Aumento de saturación de O2 del 5%

TRATAMIENTO

Quirúrgico: en los defectos grandes entre los 3 meses a 1 año de edad. En los medianos entre el año y 2 años de edad.

Médico: de la insuficiencia cardíaca, de las infecciones broncopulmonares y prevención de endocarditis

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

10% de las cardiopatías congénitas, 2 veces más frecuente en las niñas

70% afectan la zona de la fosa oval (ostium secundum) sin alteración de las válvulas auriculobentriculares

CLÍNICA

Asintomática en los lactantes

Soplo sistólico se ausculta en el borde esternal superior izquierdo con 2do ruido desdoblado y fijo

HEMODINAMIA

Se produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel auricular por diferencia de presiones (son cámaras de baja presión)

Tele-Rx de tórax: demuestra hiperflujo pulmonar, agrandamiento de aurícula y ventrículo derecho y ligero agrandamiento del arco medio izquierdo (pulmonar)

ECG: Eje cardíaco desviado a la derecha con hipertrofia ventricular derecha. Bloqueo incompleto de rama derecha

ECOCARDIOGRAMA

Dilatación ventricular derecha. Movimiento paradojal del tabique interventricular. En el ostium primum, anomalías en la morfología e implantación de la mitral

TRATAMIENTO: CIRUGÍA ENTRE LOS 3 Y 5 AÑOS DE EDAD

CONDUCTO ARTERIOSO (DUCTUS)

La segunda cardiopatía congénita (12%), tiene doble frecuencia en la mujer

El tamaño es pequeño; en el 65% es asintomático y 25% se cierran solos; 20% son de tamaño mediano y dan sobrecarga cardiaca e insuficiencia cardiaca; 15% son grandes y dan insuficiencia en forma precoz

Más frecuente en los prematuros

HEMODINAMIA

Condiciona una derivación de la aorta a la arteria pulmonar. Mitad a 2/3 de la sangre eyectada por el ventrículo izquierdo puede pasar a través del ductus.

CLÍNICA

Los recién nacidos de pretérmino con ductus pueden presentar IC.

En lactantes se expresa con taquipnea , disnea, menor desarrollo pondoestatural, insuficiencia cardíaca y pulso en saltón.

Se ausculta un soplo continuo (con ruido a maquinaria o Gibson) a predominio en 2do espacio intercostal izquierdo

Tele-Rx de tórax: Hiperflujo pulmonar con agrandamiento ventricular izquierdo y aurícula izquierda

ECG: Hipertrofia ventricular izquierda Ecocardiograma: Dilatación auricular y

ventricular izquierda Tratamiento: En el neonato pretérmino con IC

antes del mes de edad (con preferencia entre los 6 y 14 días) se intenta el cierre del ductus con la administración de Indometacina 0,2mg/kg/dosis PO ó recta; se administran 3 dosis con intervalos de 12 a 24 horas (efectos colaterales: alteración de la suficiencia renal, vómitos, enterocolitis necrotizante, aumento de la bilirrubina libre.

QUIRÚRGICO

Precoz cuando hay IC o después del año de edad con ductus de 4-10mm

CANAL ATRIOVENTRICULAR

La falta de fusión de los tabiques y la falta de unión central de los tejidos valvulares da origen a cortocircuitos a nivel auricular y ventricular e incompetencia de las válvulas auriculoventriculares

Es la malformación cardíaca más frecuente en el síndrome de Down

Se pueden observar las siguientes variedades:

Forma parcial u ostium primum 25%

Aurícula única 5% Ostium completo con

hiperflujo pulmonar 45% Ostium completo con

Eisenmenger 5% Se expresa con infecciones

respiratorias, taquipnea, disnea e IC

Se ausculta un soplo holosistólico y frémito en el borde esternal inferior izquierdo

Tele-Rx de tórax: Agrandamiento de las 4 cavidades del corazón, que se ve redondo y globuloso con hiperflujo pulmonar

ECG: Hemibloqueo izquierdo anterior, bloqueo incompleto de rama derecha y sobrecarga auricular derecha, agrandamiento biventricular

Ecocardiograma: Disminución de la relación de entrada del ventrículo izquierdo/tracto de salida menor de 0,9 y mala implantación de la mitral

Tratamiento: Cirugía en el primer año de vida.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 10% de las cardiopatías

congénitas Puede ser simple o estar

asociada a alguna otra malformación como CIA; CIV; Persistencia del ductus

La forma simple tiene una incidencia semejante en niñas o varones

La variedad más frecuente es la valvular, 80% con válvulas bien formadas pero unidas

HEMODINAMIA

La obstrucción del flujo condiciona aumento de la presión sistólica e hipertrofia ventricular derecha

Clínica: si es pequeña es asintomática, si es moderada condiciona disnea de esfuerzo y menor tolerancia al ejercicio

Soplo sistólico en foco pulmonar con frémito

Tele-Rx de tórax: en casos leves es normal; en casos moderados, saliencia del arco medio izquierdo e hipertrofia ventricular derecha

ECG: Eje desviado a la derecha, hipertrofia ventricular derecha

TRATAMIENTO: QUIRÚRGICO, VALVULOPLASTIA OPORTUNA EN LAS FORMAS MODERADAS EN MAYORES DE 1 AÑO, EN LAS SEVERAS ANTES DEL AÑO DE EDAD

COARTACIÓN DE LA AORTA

Representa un 6% de las CC

El 98% se encuentra por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda

2 veces más frecuente en varones que en niñas

Si aparece en niñas descartar un Síndrome de Turner

CLÍNICA

Se caracteriza por la diferencia de los pulsos, saltón y amplio en miembros superiores y de menor amplitud en miembros inferiores

Puede presentar cefaleas y epistaxis acompañadas de extremidades inferiores frías y con claudicación intermitente

Se ausculta soplo sistólico en base del corazón y en dorso(interescapular)

TELE-RX DE TÓRAX

En general normal o agrandamiento ventricular izquierdo

ECG: Normal o hipertrofia ventricular izquierda

Ecocardiograma

TRATAMIENTO

Se realiza cateterismo y se debe operar antes de los 2 años de edad

ESTENOSIS AÓRTICA

3% de las cardiopatías congénitas, incidencia de 3/1 varón/niñas

La variedad más común es la valvular 65%, generalmente válvula bicúspide

Subaórtica fija un 25%, subaórtica hipertrófica 7%, supravalvular 3%(asociada a síndrome de Williams

CLÍNICA

Las formas leves en general no dan síntomas

Si es importante condiciona disnea de esfuerzo, evoluciona sin cianosis ni IC

Se ausculta un soplo sistólico con frémito en área aórtica (2do espacio intercostal derecho)

TELE-RX DE TÓRAX

Arco inferior convexo por crecimiento del ventrículo izquierdo

Dilatación de la aorta ascendente, vascularización pulmonar normal o congestión pasiva

ECG: En las formas leves es normal, en las moderadas e importantes hay hipertrofia ventricular izquierda

ECOCARDIOGRAMA

Permite diagnosticar la variedad anatómica

TRATAMIENTO

Quirúrgico o valvuloplastia oportuna en las formas moderadas en mayores de 5 años

En las formas severas en menores de 1 año de edad, aún en recién nacidos

CARDIOPATIAS CIANOTICAS

CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA

TETRALOGIA DE FALLOT

Persistencia del tronco arterioso

Transposición de los grandes vasos

Comunicación venosa pulmonar anómala total

Atresia tricuspidea

Disminución de flujo pulmonar

Hiperflujo pulmonar

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente y se caracteriza anatómicamente por el desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular.

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida

– Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas

– Estenosis pulmonar infundibular– CIV amplia– Dextroposición aórtica-acabalgamiento

(favorecida por CIV)– Hipertrofia del Vent. Dcho

– La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia

Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor

ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa

Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido

*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco” por HVD

Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho.

Ecocardiograma Doppler: Hipertrofia de VD Visualizacion de la CIV y cabalgamiento aortico

Manifestaciones Clinicas

Insuficiencia

cardiaca

Acropaquia digital (D. palillo de tambor)

Crisis hipoxicas y

soplo sistólico precordial

Disnea (posición cunclillas)

Cianosis entre 3 – 6 meses

Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar

DIAGNÓSTICO

Alto índice de sospecha clínica.

Al valorar a un recién nacido con: 1. soplo cardíaco.2. Hipoxemia. 3. cianosis.

Corazón en “zueco”

TRATAMIENTO

Manejo Médico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratación Crisis de hipoxia : Posición. Morfina,

bicarbonato Oxígeno Propanolol. Prevención de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de

Estenosis Pulmonar severa

Manejo quirúrgico:• Paliativo

* Fístulas Aorto/Pulmonares,

hemicorrección, angioplastia

infundibular transcutanea. • Reparador

* Cierre de la CIV con parche* Resección infundibular

Ö Parche transanular pulmonar. * Comisurotomía pulmonar* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Pronóstico

Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente

Pronóstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : DCV y

abceso cerebral Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½

a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.

ATRESIA TRICUSPÍDEA.

Se caracteriza: Ausencia de valvula tricuspide, no hay conexión AD-

VD Septum interauricular. Agrandamiento de la valvula mitral y ventriculo

izquierdo Hipoplasia de ventriculo derecho.

La sangre pasa de la auricula derecha a la izquierda a traves de la CIA, posteriormente llega al VI y parte pasa al derecho por la CIV

ATRESIA TRICUSPÍDEA.

CLINICA

Cianosis, disnea de esfuerzo, hipocratismo digital. Se ausculta soplo sistolico rudo debajo del reborde

esternal izquierdo.

RX:Hipoflujo pulmonar, VD hipoplasico y agrandamiento

del VI

ECG:Sobrecarga auricular derecha con HVI y falta de

potenciales de VD.

TRATAMIENTO

Quirurgico:Paliativo precoz (anastomosis sistemico-

pulmonar o cavo-pulmonar).

Anastomosis atrio-pulmonar despues de los 3 años de edad.

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

• La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo.• Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento.• Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.

TRASPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS.

La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).

CLÍNICA.

Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar

mantenerlo permeable con PG E1).

EKG: Puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.

Rx Muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardíaca más

estrecha, apareciendo el corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida. Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1 La creación o el aumento de una CIA es un

procedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar

UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).

PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO.

Se debe a un problema durante el desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.

Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.

Produce cianosis sistémica, aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una hipertensión pulmonar irreversible.

PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO

CLINICA

Flujo pulmonar normal: poca cianosis, disnea, infecciones respiratorias e IC.

Flujo pulmonar disminuido: disnea, cianosis, hipocratismo digital.

Soplo sistólico similar al de la CIV y pulso salton.

RX:Cardiomegalia global con pedículo ensanchado y frecuente cayado aortico

a la derecha.

ECG:Hipertrofia Biventricular.

Tratamiento:Quirúrgico precoz

“Donde quiera que se ame el arte de la medicina se ama también a la humanidad”

Platón