Catabolismo de pirimidinas

Catabolismo de pirimidinas Bioqumica metablicaM. C margarita Murillo F.Q. F. B. 501 Cristal Abigail Texcahua Tzontehua Bonnysue Cervantes Cruz

Desrdenes del metabolismo de pirimidinaLos productos del catabolismo de pirimidina son muy solubles.Dos desrdenes heredados que afectan la biosntesis de pirimidina son el resultado de deficiencias en la enzima bifuncional que cataliza los dos ltimos pasos de la sntesis de UMP, orotato fosforibosil transferasa y OMP descarboxilasa.Desorden Enzima defectuosaTratamiento Aciduria orotica Sintetasa uridina monofosfato, UMPS, tambien llamado OMP descarboxilasa o orotato fosforribosiltrnasferasa OPRTAdministracin de monofosfato de citidina

y uridina monofosfato

Administracin de uridina

Desorden Defecto de Enzima TratamientoOrotico aciduria debido a la deficiencia de OTC (moderada, sin comoponente hematologico)La enzima del ciclo de la urea orintina transcarbamoilasa Estrategias para disminuir la ingesta de nitrgeno.

Administracin de medicamentos que eliminan nitrgeno.Benzoato de sodio.

Fenilbutirato de sodio

Desorden Enzima defectuosa Tratamiento Aciduria -aminoisobutiricaTransaminasa, afecta la funcin del ciclo de la urea durante la desaminacion de la -amino cidos a -cetoaciodosMedicamentos que regulen la eliminacin de cido-aminoisobutricoAciduria orotica inducida por drogasOMP descarboxilasaTratamiento con alopurinol

y 6-azauridina