Casos ClíniCos en Patología Infecciosa J. Casado Flores, M...

Casos ClíniCos en

Patología Infecciosa Pediátrica en UCIP

editores: ditores:

J. Casado Flores J. Casado Flores M. Loscertales AbrilM. Loscertales Abril

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CASOS CLÍNICOS DE

Patología Infecciosaen UCIP

EDITORES: J. Casado Flores

M. Loscertales Abril

Libro casado_4-901395257.e$S:Maquetación 1 15/07/11 10:56 Página 01

Reservados todos los derechos. Ni la totalidad ni parte de este libro pueden reproducirseo transmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias,grabación magnética o cualquier almacenamiento de información y sistema derecuperación, sin el previo permiso escrito del editor.

© 2010 ErgonC/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)

ISBN: 978-84-8473-826-8Depósito Legal: M-3923-2010


CASO CLÍNICO 1Niño con hipertensión pulmonar y síndrome febril 1J.M. Rizo Pascual, C. Pérez Caballero(UCIP Hospital Ramón y Cajal. Madrid)

CASO CLÍNICO 2Niña con fiebre, vómitos y decaimiento 9P. García Soler, A. Morales Martínez(UGC de CCUP Hospital M. Infantil Carlos Haya. Málaga)

CASO CLÍNICO 3Niña con fiebre y epistaxis 19J. Raya Pérez, M.J. Arroyo Marín(UCIP Hospital Reina Sofía. Córdoba)

CASO CLÍNICO 4Lactante con tos cianosante 29M.J. Pérez García, J. Casado Flores(UCIP Hospital Niño Jesús. Madrid)

CASO CLÍNICO 5Paciente de 12 años con fiebre intermitente, artralgias, vómitos y exantema 41C. Benito Caldés, F. Alvarado Ortega(UCIP Hospital La Paz. Madrid)

CASO CLÍNICO 6Edemas generalizados, fiebre y dolor abdomial 51I. Oluego Erroz, A. Rodríguez Núñez(UCIP Hospital Santiago de Compostela)

CASO CLÍNICO 7Niña con neumonía e ictericia 63J. Ortiz Rodríguez, I. Jordán García(UCIP Hospital De S. Joan de Déu. Barcelona)

Sumario


CASO CLÍNICO 8Niña de 3 años con fiebre y exantema purpúrico 71I. Vergara Pérez, J.I. Sánchez Díaz(UCIP Hospital 12 Octubre. Madrid)

CASO CLÍNICO 9Estridor y dificultad respiratoria 77I. García Hernández, A. Concha Torre(UCIP Hospital Central de Asturias. Oviedo)

CASO CLÍNICO 10Niña con fiebre y disminución del nivel de conciencia 95A. Goñi Yarnos, J. Gil Antón(UCIP Hospital Valle de Hebrón. Barcelona)

CASO CLÍNICO 11Deterioro de conciencia y convulsiones en niña con linfohistiocitosis familiar 101R. Rossich Verdés, P. Domínguez Sampedro(UCIP Hospital de Cruces. Bilbao)

CASO CLÍNICO 12Niño con dolor abdominal y vómitos 109I. Martínez Parapeto, V. Sánchez Tatay(UGC de CCUP Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla)

Índice de diagnósticos 120


Introducción

En abril de 2009 la Sociedad Española deCuidados Intensivos Pediátricos (SECIP), or-ganizó el primer curso de cuidados intensi-vos destinado a R-4 y R-5 de UCI Pediátrica(UCIP). Consistió en un curso monográficosobre patología crítica infecciosa, impartidaen forma de casos clínicos reales que permi-tieron actualizar la patología infecciosa másprevalente en las UCIPs. Estos casos clínicoscomentados, presentados por los R-4, R-5de las UCIPs, tutorizados y supervisados pormédicos expertos procedentes de las mismasunidades, son los que se publican en esta pri-mera monografía.

Los casos clínicos presentados son reales,no inventados y se presentan con la clínica quedebutaron, las dificultades diagnósticas o tera-péuticas, los diagnósticos diferenciales y la evo-lución, así como las referencias bibliográficasque ayudaron a abordar al paciente. El éxitodel curso y de esta monografía, está en elegira los pacientes adecuados, que son aquellosque ayudan a actualizar una enfermedad o sín-drome prevalente, interesante o sometido a cam-bios recientes en su enfoque diagnóstico o te-rapéutico; también en elegir a los residentesde especialidad más brillantes, a los tutores decada caso y a los revisores y conductores delcurso. Tan importante es el diagnóstico finalcomo el camino necesario para llegar al mis-

mo, tan docente son las imágenes y pruebasque conducen al diagnóstico como los análisisy elucubraciones de cada paso del proceso.

La SECIP pretende cada año realizar nue-vos cursos monográficos y en consecuenciapublicar una monografía anual, de forma queaumente la reserva bibliográfica de los casosclínicos específicos en patología infecciosa, neu-rológica, respiratoria, traumática, etc. Esto, sinduda, mejorará el grado de formación de nues-tros residentes y médicos de plantilla y por ellomejoran también la calidad asistencial que seimparte, principal objetivo de la SECIP.

Estas monografías serán sin duda muy úti-les además para los médicos de urgencias, pe-diatras, intensivistas de adultos, anestesistas,cirujanos, enfermeras y a todos los interesa-dos en conocer, desde un punto práctico, peroriguroso y actualizado, las patologías más fre-cuentes de los niños ingresados en cuidadosintensivos pediátricos.

En el año 2010 el curso intensivo será so-bre patología neurológica aguda grave y en lossiguientes años tratará enfermedades respira-torias, traumáticas, digestivas, oncológicas yotras.

Esta monografía, esperamos que la prime-ra de una larga serie, ha visto la luz gracias alapoyo de la empresa AstraZeneca y a la es-merada edición de Ergon.

J. Casado FloresPresidente de la SECIP

Mercedes LoscertalesVocal de Formación de la SECIP

EDITORES


Caso clínico 1

Niño con hipertensión pulmonar y síndrome febrilJ.M. Rizo Pascual, C. Pérez Caballero

Lactante de sexo masculino de 13 mesesde edad diagnosticado de Hipertensión Arte-rial Pulmonar Idiopática (HAPI) y portador decatéter tipo Hickman, implantado en subcla-via derecha en enero 2008, en tratamiento conTreprostenil (13 ng/kg/día) en perfusión conti-nua intravenosa, y previamente con Sildenafi-lo (1,3 mg/kg/día) y Bosentan (2 mg/kg/día)oral. Ingresa por síndrome febril en picos des-de hace 15 días con predominio vespertino.Tras permanecer veinticuatro horas afebril, pre-senta nuevos episodios febriles, acompañán-dose de mucosidad en vías respiratorias altas,quejido respiratorio intermitente y empeora-miento de la SatO2 transcutánea (SatO2 75%).

EXPLORACIÓN CLÍNICAPeso 9,400 kg. Talla 75 cm. Sc 0,42 m2.

TA 88/65 mmHg. Sat O2 94%. Aceptable es-tado general. Irritable aunque se calma conla madre. Bien hidratado y perfundido. Que-jido constante. Sin dificultad respiratoria. Cia-nosis con llanto. Zona de inserción de caté-ter central eritematosa sin presentar supura-ción. Pulsos palpables en las cuatro extremi-dades. ORL: CAES normales. Tímpanos par-cialmente visibles por presentar cerumen, aun-que parecen normales. Orofaringe hiperémi-ca con mucosidad en cavum. AC: tonos rít-micos. No se auscultan soplos. AP: buena en-trada de aire bilateral sin ruidos sobreañadi-dos. Abdomen blando, depresible, no dolo-roso a la palpación. Esplenomegalia de 5 cm

bajo el reborde costal izquierdo. Hepatome-galia de 1 cm bajo elreborde costal derecho.Genitourinario: genitales externos masculi-nos normales. Eritema perigenital.

ANALÍTICA AL INGRESOHemograma: Hb 11,4 g/dl, Hto 35,2%. VCM

74,8. Plaquetas 181.000 /mm3. Leucocitos1.060/mm3 (29,9% N, 57,1%L).

Bioquímica: Glucosa 138 mg/dl, Cr 0,47mg/dl, Na 135 mMol/l, K 3,7 mMol/l. Bt 0,9.GOT 248 U/l, GPT 386 U/l. PCR 26,3 mg/dL.

Coagulación: Tº Protrombina 31,4 s. INR:3. Tº Cefalina 64,5 s. Fibrinógeno derivado341,2.

Gasometría venosos: pH 7,34; pCO2 41mmHg; pO2 28 mmHg. HCO3 22 mM/l; BEb-3,5 mM/l.

1. ¿Cuál es su diagnóstico inicial y qué pruebas complementarias pediría?a. Es una hepatitis de probable etiología ví-

rica. Solicitaría serologías de virus hepa-totropos y ecografía abdominal.

b. Es una viriasis en un paciente con hepati-tis probablemente tóxica secundaria a sumedicación habitual. Completaría el estu-dio hepático y serología para virus (VEB,CMV) y otras causas de fiebre prolongada(toxoplasma).

c. Se trata de una infección local del catéter.Cogería frotis de superficie e iniciaría tra-tamiento tópico local.


d. Probablemente es una infección asociadaal catéter, cogería frotis de la zona, obten-dría hemocultivo y retiraría el catéter cul-tivando la punta, como se hace de rutinaen los catéteres retirados.

e. Sacaría hemocultivos, descartaría otros fo-cos de infección mediante ecografía ab-dominal, radiografía y, si todos son nega-tivos sospecharía una infección asociadaal catéter.Respuesta e, la respuesta d es parcialmen-te correcta

La incidencia de sepsis o bacteriemia aso-ciada al catéter es de 5,6-7,7 por cada 1.000catéteres/día, siendo de 0,5-6,8/1.000 caté-teres/día en los dispositivos de larga duración.

El riego de infección depende de diver-sas variables, como las características del hués-ped (quemados), tipo de catéter (menos ries-go en los de una luz, frente a los de varias yen los tunelizados, frente a los no tuneliza-dos), material del catéter (mejor los de poliu-retano que los de polivinilo o polietileno), du-ración de la canalización.

2 J.M. Rizo Pascual, C. Pérez Caballero

TABLA I. DEFINICIONES CLÍNICAS DE LAS INFECCIONES ASOCIADAS Al CATÉTER

COLONIZACIÓN DEL CATÉTER: Crecimiento significativo en cultivo semicuantitativo ( >15 UFC) o cuantitativo (≥ 1.000 UFC) en la punta

del catéter.

INFECCIÓN LOCAL: Signos locales de infección en el punto de entrada del catéter, enrojecimiento, induración, calor y salida

del material purulento.

INFECCIÓN SISTÉMICA:1. DOCUMENTADA: un hemocultivo (HC) periférico positivo más una de las siguiente:

• Aislamiento del mismo microorganismo con igual antibiograma tanto en sangre periférica como en lapunta del catéter (cultivo semicuantitativo).

• Aislamiento del mismo microorganismo en hemocultivos simultáneos en una proporción superior oigual a 5:1 en las muestras extraídas a través del catéter respecto a las obtenidas por venopunción.

• Resultado positivo con una diferencia > 2 horas entre vías central y periférica.• Aislamiento del mismo microorganismo en el exudado de la salida del catéter y en sangre periférica.

2. PROBABLE: debe cumplir uno o ambos criterios:• Sepsis clínica asociada a catéter: cultivo de punta de catéter positivo y cuadro de sepsis clínica sin

otro foco aparente que se resuelve en menos de 48 horas tras la retirada del catéter sin cambios enla antibioterapia.

• Bacteriemia o fungemia: Al menos dos cultivos positivos con aislamiento de flora saprófita, en un pa-ciente portador de dispositivo endovascular sin otro foco aparente.

3. POSIBLE: debe cumplir uno o ambos criterios:• Sépsis clínica asociada a catéter: cultivo de punta de catéter positivo y cuadro de sepsis clínica sin

otro foco aparente que se resuelve tras la retirada del catéter e inicio de antibioterapia.• Bacteriemia o fungemia: al menos un cultivo positivo con aislamiento de flora saprófita, en un pa-

ciente portador de dispositivo endovascular sin otro foco aparente.

Origen: Infectious complications of percutaneus central venous catheterization in pediatric patients. Inten-sive Care Med (2007), adaptación de "Identification of central venous catheter infections in infant and chil-dren". Pediatr Crit Care Mediteren 2005.


El mecanismo etiopatogénico principal esla colonización de la superficie externa y, pos-teriormente, intraluminal en catéteres de me-nos de 30 días de implantación y de manejoinadecuado o de contaminación del líquidode infusión en los implantados durante mástiempo.

En la literatura hay varias definiciones quedificultan la comparación de resultados peroen el año 2005 se publicó un consenso parafacilitar el estudio de esta patología (Tabla I).

El cultivo de la punta del catéter no estáindicado de rutina, sólo en los casos en losque hay una sospecha clínica de infecciónasociada al catéter (opción d).

Sobre los signos inflamatorios locales hayque señalar que pueden estar ausentes has-ta en un 50% de los pacientes, por lo que suausencia no excluye una infección asociadaal catéter. Esto es más frecuente en pacien-tes neutropénicos.

Por último, si bien la hepatitis puede sersecundaria a la medicación de nuestro pa-ciente, parece adecuado realizar pruebas mi-crobiológicas para filiar la fiebre asociada ydescartar otros focos de infección.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZADASRx tórax: no se observan anomalías en am-

bos campos pulmonares.Eco abdominal: hígado de tamaño y mor-

fología normales. Se observa esplenomegaliahomogénea de 11 cm.

Ecocardiografía: presión sistémica en VD110 mmHg con aceptable función. Aurículaderecha dilatada 6,77 cm2. Septo tipo II-III.Presión media de arteria pulmonar medidapor IT de 50 mmHg. Eco tisular en anillo tri-cúspide normal. Función VI normal.

PIC oftalmología: se realiza fondo de ojoen dos ocasiones sin objetivarse focos infla-matorios ni infecciosos.

Hemocultivo: positivo.

2. ¿Qué agente causal sospecha?a. Me inclinaría a pensar en un Gram positi-

vo, sobre todo en el S. aureus.b. Lo más frecuente son los Gram positivos,

en especial los estafilococos coagulasa ne-gativos.

c. Lo más frecuente en estos pacientes sonlas bacterias Gram negativas.

d. Se debe considerar la posibilidad de unhongo (candida) por la clínica.

e. Es un paciente que puede tener una in-fección asociada a catéter polimicrobia-na.Respuesta correcta: b.

El agente etiológico principal son los es-tafilococos coagulasa negativos (31-53%),seguidos por los enterococos en series re-cientes americanas (13-5,4%) y por el S. au-reus (13- 8,1%) en series más antiguas y enuna serie española de pacientes críticos pe-diátricos. Los bacilos Gram negativos se aís-lan en torno al 14%, con especial aumentode las enterobacterias productoras de bec-talactamasas de espectro ampliado (en es-pecial K. pneumoniae), que crean importan-tes resistencias. En cuanto a la Candida, sue-le ser responsable de aproximadamente el8% de las infecciones asociadas a catéter.Hay un aumento, en los últimos años de C.albicans resistentes al fluconazol, así comode otras especies no albicans. Existen de-terminadas condiciones en los que por lascaracterísticas del paciente cabe sospechardistintas etiologías:• Los pacientes oncológicos suelen asociar

infección por los Gramnegativos, por pro-bable translocación bacteriana intestinal.

• En el caso de pacientes quemados hay quesospechar Pseudomonas aeruginosa.

• Los pacientes que reciben diálisis tieneninfecciones por microorganismos de la flo-ra de la piel.

Niño con hipertensión pulmonar y síndrome febril 3


• Las infecciones por microorganismos Gramnegativos hidrofílicos (Pseudomonas sp,Stenotrophomonas, Acinetobacter sp y Se-rratia marcescens) son más frecuentes enpacientes que precisan accesos prolon-gados.

Se realizó hemocultivo tanto en su cen-tro de referencia como en nuestro centro, cre-ciendo Candida parapsilosis. Se inicia trata-miento con caspofungina, sustituyéndose alas 48 horas por fluconazol oral siguiendo in-dicaciones del Servicio de Infecciosas. Se re-tira el catéter tras 6 días de tratamiento anti-fúngico, dejando una vía femoral. Al 8º díade la retirada (tras 2 semanas de tratamien-to anti fúngico) se coloca de nuevo catéterHickman sin incidencias. En el cultivo de lapunta de catéter se aísla Pseudomonas au-ruginosa. Afebril desde las 48 horas del ini-cio del tratamiento antifúngico.

3. ¿Modificaría el tratamiento?a. No, se trata de una colonización del ca-

téter.b. Añadiría antibiótico con actividad anti-pseu-

domonas.c. Si, al tratarse de un catéter contaminado.d. Ampliaría el espectro antibiótico para cu-

brir los microorganismos habituales.e. El cultivo de la punta del catéter indica in-

fección por Pseudomonas, la candidemiatendría otro origen. Retiramos el antifún-gico y dejamos sólo el tratamiento con ce-fepima.Respuesta correcta: a.

En este caso estaríamos ante una coloni-zación del catéter por bacilo Gram negativo.Ante la imposibilidad de retirar la vía hastala obtención de hemocultivo negativo y dadala posibilidad de adherencia a las vías peri-

féricas y transitorias que precisó el pacientepor su medicación, se decidió el tratamientosi bien es controvertido. Se ha documentadouna etiología polimicrobiana en pacientes concatéteres de larga duración y tratamiento do-miciliario, asociándose con una edad infe-rior a 3 años y con alta domiciliaria mayor de7 días. Se inicia tratamiento con cefepimai.v. durante 10 días, normalizándose progre-sivamente las transaminasas.

2º INGRESONuestro paciente tiene ahora 18 meses

de edad e ingresa procedente de la planta decardiología pediátrica por síndrome febril de48 horas de evolución, acompañándose enlas últimas horas de cianosis progresiva condesa-turación.

CLÍNICA AL INGRESOPeso 10 kg. Tª: 41ºC. TA 80/45 mmHg. FC:

170 lpm. Sat O2 80%. Mal estado general. Cia-nosis intensa generalizada. Mala perfusión pe-riférica, vasoconstricción. Pulsos palpables.AC: tonos rítmicos. No se auscultan soplos.AP: hipoventilación más marcada en hemitó-rax izquierdo. Abdomen: se palpa hepatome-galia de 4 cm bajo el reborde costal derecho.

ANALÍTICA AL INGRESOHemograma: Hb 12,7 g/dl, Hto 39%, Pla-

quetas 50.200/mm3. Leucocitos 5.110 /mm3

(41,5 % N, 53, 5,1%L).Bioquímica: glucosa 148 mg/dl; Cr 0,6

mg/dl, Na 131 mMol/l, K 3,2 mMol/l, Osm:263 mMol/l, GOT 32 U/l, PCR 247,9 mg/l.

Coagulación: Tº Protrombina: 102,9 s, INR:3, Tº Cefalina 97 s, Fibrinógeno derivado: 50mg/dl.

Gasometría venosa: pH 7,17; pCO2 68mmHg; pO2 58 mmHg; HCO3 24,8 mM/l; BEb-3,7 mM/l.



Radiografía de tórax:

4. ¿Cuál es su diagnóstico inicial y quétratamiento iniciaría?a. Shock séptico. Probable origen respirato-

rio. Iniciaría tratamiento con cefalospori-na de 3ª generación y vancomicina, asícomo apoyo inotrópico.

b. Sepsis asociada al catéter. Iniciar trata-miento con vancomicina 21 días.

c. Shock séptico probablemente asociado acatéter. Iniciaría tratamiento con vanco-micina, así como apoyo inotrópico.

d. Crisis hipóxica en el contexto de una rea-gudización de su patología primaria.

e. Shock séptico probablemente asociadoal catéter. Iniciaría tratamiento con cefta-zidima, tobramicina y vancomicina, asícomo apoyo inotrópico.Respuesta correcta: e.

Es un cuadro de shock séptico (hipoten-sión, coagulopatía, fiebre, vasoconstricciónperiférica). Inicialmente administraríamos,tanto drogas vasoactivas como tratamientoantibiótico. En la radiografía de tórax pode-mos visualizar una imagen de atelectasia iz-quierda (opción a). El tratamiento inicial debeser de amplio espectro y posteriormente guia-

do por el antibiograma. Se iniciaría tratamien-to con una cefalosporina activa frente a Pseu-domonas, un aminoglucósido, como siner-gismo del primero y un glucopéptido.

El tratamiento de la bacteriemia por S. au-reus asociada al catéter es controvertido. Seaceptan pautas cortas (10-14 días) si se re-suelve el cuadro en 48 horas, en pacientessin alteración cardíaca subyacente y habién-dose descartado afectación valvular. En losdemás casos se debe prolongar durante 2-3semanas.

Si la infección es causada por el S. epi-dermidis y no es complicada bastarían 5-7días y la retirada del catéter.

En las infecciones por Gramnegativos lapauta antibiótica habitual sería de 7 días.

Cuando se aísla Candida el esquema an-tibiótico es más prolongado, recomendandoel empleo de anfotericina B durante 10-14días. A su ingreso en UCIP se realiza expan-sión volumétrica y se inicia tratamiento condrogas inotrópicas (dopamina hasta un má-ximo de 12,5 µg/kg/min). Se inicia antibiote-rapia de amplio espectro con ceftazidima (150mg/kg/día), tobramicina (5 mg/kg/día) y van-comicina (40 mg/kg/día). Tras hemocultivospositivos a Kleibsiella oxytoca se suspendetratamiento con vancomicina. Descenso pro-gresivo de parámetros inflamatorios y leuco-citosis, aunque persistiendo sintomatologíafebril.

Se realiza ecodoppler objetivándose obs-trucción de ambas venas ilíacas externas, per-maneciendo venas subclavias y yugular de-recha permeables.

5. ¿Cuál sería su actitud a continuación?a. Cambio del catéter sobre guía.b. Sellados con antibiótico.c. Retirada del catéter e implantación en otra

localización de vía central.



d. Retirada del catéter y uso de vías periféri-cas a la espera de negativizar cultivos.

e. Cambio de antibioterapia, añadiríamos me-ropenem y/o fluconazol.Respuesta correcta: c y d.

Se trata de una infección grave y por ba-cilo gramnegativo, por lo que es preciso reti-rar el catéter. El cambio sobre guía sólo serecomienda cuando hay problemas de mal-fución de la vía. En casos de sospecha de in-fección asociada al catéter (tanto local comosistémica) se desaconseja este procedimien-to por la posibilidad de embolismo séptico,salvo en casos como el nuestro, con accesosvenosos difíciles y necesidad de medicaciónintravenosa continua. En cualquier caso, comonorma general se recomienda retirar el caté-ter siempre que se pueda.

Los sellados con antibióticos (vancomici-na o vancomicina y heparina) han demostra-do ser eficaces como profilaxis de la infec-ción, si bien su uso no está generalizado. Suempleo como tratamiento también es contro-vertido y debe asociar siempre cobertura an-tibiótica sistémica. Los autores que no sonpartidarios de esta técnica se apoyan en elposible aumento de resistencias y los riesgosde sobreinfección.

6. ¿Qué medidas de rutina tomaría paraminimizar nuevas infecciones asociadas alcatéter?a. Sellados con aminoglucósidos y/o hepari-

na, así como el empleo de catéteres re-cubiertos por una o ambas caras de anti-bióticos si se sospecha una permanenciamayor de 7-12 días del catéter.


TABLA II. INDICACIONES DE RETIRADA DEL CATÉTER ANTE SOSPECHA DE INFECCIÓN

Infección localizada:Orificio de inserción sin complicaciones

(tromboflebitis) No indicadoCausado por Pseudomonas u hongos IndicadoSepsis clínica IndicadoTunelitis o afectación del reservorio Indicado

Infección sistémica:S. epidermidis no complicada No indicado en

principioUna o más de las siguientes condiciones:

Sepsis clínica IndicadoFracaso terapéutico tras 48 h de antibioterapia IndicadoInfección por bacilos gram negativos,

polibacteriana o fúngica IndicadoNeutropenia IndicadoAfectación valvular cardiaca IndicadoEndocarditis IndicadoTromboflebitis séptica IndicadoAbscesos metastásicos Indicado

Origen: Infectious complications of percutáneos central venous. Origen: Adaptado de Uptodate 2008


b. Empleo de vía subclavia frente a femoralen canalizaciones centrales.

c. Lavado de manos, clorhexidina 2% en lazona de punción, asepsia total con méto-dos de barrera completos.

d. Canalización de vías periféricas en MM.SS.frente a inferiores y cambio cada 72 ho-ras aproximadamente. Recambio de to-das las vías que fueron implantadas ensituación de urgencia sin poder garanti-zar medidas de asepsia adecuadas.

e) Administrar un antibiótico tópico en la zonade inserción del catéter.Respuesta correcta: c. Respuesta a parcial-

mente correcta.

Las respuestas b y d han demostrado dis-minuir las tasas de infección nosocomial enpoblación adulta, no así en pacientes pediá-tricos.• Las recomendaciones generales para la pre-

vención de infecciones asociadas al caté-ter son las siguientes:- Educación de la plantilla con procedi-

mientos adecuados de inserción y man-tenimiento, así como, control de las me-didas preventivas.

- Lavado de manos adecuado.- Técnica aséptica durante la inserción

empleando las máximas medidas de ba-rrera.

- Desinfección de la zona de punción conuna solución de clorhexidina al 2% (nohay recomendación en menores de 2meses). Empleo de gasas estériles demanera preferente o cobertura semiper-meable transparente.

- Evitar el uso de pomadas antibióticastópicas en la zona del catéter.

- Retirada del dispositivo en cuanto nosea necesario.

- Recambiar las líneas venosas cada 72horas aproximadamente. En caso de ad-

ministrar hemoderivados o lípidos el re-cambio debe ser a las 24 horas del ini-cio de la infusión. Si se ha administra-do propofol se debe recambiar cada 6-12 horas.

- Completar la infusión de fluidos paren-terales con lípidos en 24 horas, de emul-siones lipídicas exclusivas en 12 horasy de hemoderivados en 4 horas.

- Limpiar agujas con alcohol al 70%.• No están recomendados:

- La retirada de catéteres periféricos enniños antes de concluir terapia endo-venosa (salvo complicaciones).

- El recambio rutinario de los catéteresvenosos centrales o de inserción peri-férica para disminuir la incidencia deinfección.

• No hay evidencia significativa para reco-mendar de manera rutinaria:- Los catéteres impregnados de antibióti-

co (rifampicina/minociclina o clorhexi-dina/sulfadiazina argéntica por ambasluces) han demostrado que son efica-ces durante 25 días los primeros y 14días los segundos. Debido a su costesu uso queda reservado cuando la in-cidencia de infección relacionada conel catéter es superior a 3,3/1.000 caté-teres/ día o cuando se prevea una per-manencia del catéter superior a 7 días.

- El uso de filtros bacterianos acopladosa líneas venosas no ha demostrado efi-cacia significativa.

- El sellado antibiótico con vancomicinaha demostrado en un metaanálisis quese asocia a menor incidencia de infec-ción asociada al catéter sin encontrarun aumento en las resistencias.

Durante todo el ingreso presenta febrícula yaislamiento persistente en hemocultivos y pun-ta de catéter de Klebsiella oxytoca, alternandocon cultivos estériles de manera ocasional. Se



procede al cambio sobre guía y sustitución delas vías centrales en múltiples ocasiones, así comoa la canalización de catéteres epicutáneos y devías periféricas para mantener la medicaciónintravenosa necesaria.

Se realiza PL, fondo de ojo (normales), eco-cardiografía sin lesiones, TAC abdominal, to-racoabdominal y gammagrafía con galio sinlesiones sugerentes de foco infeccioso.

Se sustituye la antibioterapia por piperaci-lina-tazobactam por sospecha clínica de in-fección de probable origen endovascular. Fi-nalmente, descenso progresivo de la fiebre yhemocultivos negativos, manteniendo dichotratamiento durante 6 semanas.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Hipertensión arterial pulmonar idiopática.- Candidemia asociada al catéter.- Colonización por Pseudomonas aeruginosa.- Shock séptico por K. oxytoca asociado a caté-

ter.- Bacteriemia persistente por K. oxytoca de pro-

bable origen endovascular.

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Caso clínico 2

Niña con fiebre, vómitos y decaimientoP. García Soler, A. Morales Martínez

Niña de 1,7/12 años que acude por fie-bre axilar de hasta 38,5ºC desde hacía 48 hcon respuesta parcial a antitérmicos, vómi-tos continuos y decaimiento.

AP: Ptosis palpebral derecha familiar. Noenfermedades previas relevantes. Vacunacióncompleta s/c, no vacuna antineumocócica.

AF: Ptosis palpebral en diferentes miem-bros de la familia. Resto sin interés clínico.

EF URGENCIASPeso 10 kg, Tª 38ºC, FC 100 lpm, TA

100/70 mm Hg. SatO2 100% sin oxígeno su-plementario.

Mediano estado general, marcado decai-miento, bien nutrida y perfundida. Mucosasligeramente secas. Auscultación cardiorres-piratoria normal. FR 40 rpm. Sin dificultadrespiratoria. Abdomen: blando y depresible,no defendido, hepatomegalia de 3 cm. Sinesplenomegalia. Sin exantemas. SN: Glasgow12 (M5, V4, O3). Obnubilada, no focalidad,rigidez nucal, signos meníngeos +. Explora-ción ORL sin hallazgos patológicos.

1. ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?a. Neumonía.b. Sepsis grave.c. Meningitis.d. Encefalitis.e. Hepatitis aguda.

Los hallazgos más llamativos a la explo-ración son el decaimiento, la alteración delnivel de conciencia y los signos meníngeosen el contexto de un cuadro febril. Estos da-tos son compatibles con un proceso infla-matorio, probablemente infeccioso, del sis-tema nervioso central. La sospecha clínicainicial se plantea entre meningitis y encefa-litis. La encefalitis se define como la presen-cia de un proceso inflamatorio cerebral enasociación con hallazgos clínicos de disfun-ción neurológica(1). La encefalitis aguda com-parte varias características clínicas con lameningitis aguda, tales como la fiebre, ce-falea y alteración del nivel de conciencia.Aunque los cambios tempranos en el esta-do mental son más frecuentes en el pacien-te con encefalitis, este hallazgo no diferen-cia a pacientes con encefalitis de aquelloscon meningitis, y es importante considerarambos diagnósticos en el momento de supresentación clínica. Otros hallazgos máscaracterísticos de encefalitis incluyen la al-teración del nivel de conciencia, cambiosdel comportamiento, signos neurológicos fo-cales y convulsiones.

En la mayoría de los casos existe algúngrado de inflamación meníngea, condicióna la que nos referimos comúnmente con elnombre de meningoencefalitis(1,2).

Sin poder descartar la encefalitis, la me-ningitis debería ser nuestra primera opción


por su mayor incidencia y la presencia de da-tos sutiles en la historia (presentación agu-da, signos meníngeos -no habituales en la en-cefalitis-, así como ausencia de focalidad(1,2).

Presenta un proceso infeccioso, pero supresentación clínica no es compatible con unasepsis (opción b), ya que la taquipnea es leve,el sistema circulatorio es normal y existe au-sencia de datos típicos (exantema, mala per-fusión…).

No presenta sintomatología respiratoria(opción a), salvo la presencia de taquipnea,que es compatible con el cuadro de afecta-ción del estado general con aumento de lafrecuencia respiratoria y respiración superfi-cial. La hepatitis (opción e) puede producirafectación del estado general pero no el res-to de la sintomatología que presenta este caso.

Opciones c y d.

2. Atendiendo a la sospecha clínica inicial, ¿cuál sería su primera actuación?a. Canalizar vía periférica e iniciar fluidote-

rapia.b. Solicitar hemograma, bioquímica, reac-

tantes de fase aguda, hemocultivo, coa-gulación.

c. Realizar punción lumbar.d. Realizar TC craneale. Administrar una dosis de cefalosporina

i.m.

De acuerdo con nuestra sospecha clínica ini-cial, la prueba diagnóstica es la punción lumbarpara obtener muestras para citoquímica, tinciónde Gram, antígenos bacterianos y cultivo (op-ción c). La paciente no muestra signos de ines-tabilidad hemodinámica, por lo que no es ur-gente canalizar una vía venosa e iniciar fluidote-rapia (opción a). La realización de analítica san-guínea y hemocultivo (opción b) es adecuada ypodría sernos de ayuda para diferenciar un cua-dro viral de uno bacteriano, pero no es priorita-

rio. El resultado de estos análisis, si son compa-tibles con infección bacteriana, apoyarán el diag-nóstico clínico, pero su normalidad no lo des-carta. La administración precoz de antibióticos(opción e) está indicada en la sepsis y meningi-tis bacterianas, fundamentalmente cuando nosencontramos en medio extrahospitalario y el tra-tamiento definitivo va a postergarse. En el áreade urgencias de un hospital terciario, sobre todosi el paciente se encuentra hemodinámicamen-te estable, la antibioterapia debe iniciarse en se-gundo lugar, una vez obtenidos el Gram y loscultivos de líquidos biológicos(3). La punción lum-bar debe demorarse cuando el paciente presen-ta signos de edema cerebral, hipertensión intra-craneal o inestabilidad hemodinámica. Existeuna serie de contraindicaciones para realizar unapunción lumbar (Tabla I). En nuestro caso noexistían signos clínicos claros de hipertensiónintracraneal y la alteración del nivel de concien-cia era leve y no progresiva. No obstante, la rea-lización de una TC cerebral (opción d) como pasoprevio es también una opción que podemos con-siderar válida, si no va a constituir una demoraen la realización de la punción lumbar.

Opción c.

10 P. García Soler, A. Morales Martínez

TABLA I. CONTRAINDICACIONES DE REALI-ZACIÓN INMEDIATA DE PUNCIÓN LUMBAR

1. Signos de hipertensión intracraneal (LOE enel cerebro o médula):• Papiledema• Deterioro rápido del nivel de conciencia

(Glasgow < 8)• Focalidad neurológica• Elevación de la tensión arterial• Bradicardia• Midriasis uni/bilateral• Pupilas sin respuesta a la luz

2. Inestabilidad respiratoria y/o hemodinámica3. Diátesis hemorrágica4. Infección en lugar de punción


Niña con fiebre, vómitos y decaimiento 11

En urgencias se realizó punción lumbar,se canalizó vía venosa periférica, ingresó enel área de observación y se inició suerotera-pia a necesidades basales más déficit esti-mado en el 5%. Se extrae analítica sanguí-nea con los siguientes resultados:• Hemograma: Hb 12 g/dL (Hto 34%), leu-

cocitos 8.740/mm3 (Neutrófilos 7.300/mm3),plaquetas 258.000/mm3.

• PCR: 141 mg/L. PCT 55 ng/dL.• Na 134 mEq/l, K 4 mEq/l, Cl 101 mEq/l,

Cretinina 0,5 mg/dl Urea 19 mg/dl, Glu-cemia 119 mg/dl.

• EAB: 7,42, pCO2 35 mm Hg, BA 22,7mEq/L, EB -0,8.

• LCR: Leucocitos 50 (60% PMN), glucosaindetectable, proteínas 1,15 g/dl. Diplo-cocos G+. Ag bacterianos -.

• Coagulación: TP 45%, TTPA 67’1’’.

3. Ante estos hallazgos, ¿cuál sería suactuación?a. Ingreso en planta. Tratamiento antibiótico

con cefotaxima i.v. a 200 mg/kg/día.b. Ingreso en planta. Dexametasona IV. Trata-

miento antibiótico con cefotaxima i.v. a 200mg/kg/día + vancomicina a 60 mg/kg/ día.

c. Ingreso en UCIP. Tratamiento antibióticocon cefotaxima i.v. a 300 mg/kg/día + van-comicina a 60 mg/kg/día.

d. Ingreso en UCIP. Dexametasona i.v. Trata-miento antibiótico con cefotaxima IV a 300mg/kg/día + rifampicina a 20 mg/kg/día.

e. Ingreso en UCIP. Dexametasona i.v. Feni-toína profiláctica. Tratamiento antibióticocon cefotaxima i.v. a 300 mg/kg/día + van-comicina a 60 mg/kg/día.

En general, los criterios de ingreso en casode sospecha de meningitis neumocócica enUCIP se derivan de la posibilidad de una peorevolución, ya sea por un cuadro más agresi-vo o por mayor susceptibilidad del huésped:

• Menores de 2 años.• Inmunodeprimidos (congénita o adquiri-

da).• Enfermedad de base.• Inestabilidad hemodinámica.• Focalidad, convulsiones.• Según algunos autores, la sospecha de

etiología neumocócica es un criterio deingreso en la UCIP.

El tratamiento con dexametasona está dis-cutido en la población pediátrica. Diversosestudios y meta-análisis de los mismos reali-zados en adultos demuestran su utilidad paraprevenir secuelas neurológicas en esta po-blación(4,5).

El traslado de estos resultados a la pobla-ción pediátrica es de difícil interpretación. Enel metaanálisis de la Cochrane Library(4) el aná-lisis de subgrupo pediátrico no encontró di-ferencias en la mortalidad en el grupo de tra-tados o no con dexametasona.

Existen pocos trabajos publicados para lapoblación pediátrica. El más amplio estudioobservacional multicéntrico(6) no recoge dife-rencias de mortalidad según el uso o no detratamiento adyuvante con dexametasona in-dependientemente de la edad. Otro estudiosimilar(7) recoge resultados opuestos; sin em-bargo, este trabajo es un metaanálisis de es-tudios de calidad deficiente, con grupos nohomogéneos y resultados contradictorios.

Los pocos ensayos clínicos aleatorizadostienen los inconvenientes de la potencia diag-nóstica y de que se ha realizado en paísessubdesarrollados en población con altas tasade mortalidad y comorbilidad(8,9).

Los resultados son, pues, poco conclu-yentes. La AAP(10) desaconseja su uso en me-nores de 6 semanas, recomendándolo por en-cima de esta edad.

Estos estudios suelen analizar mortalidadpero no secuelas neurológicas tales como hi-


poacusia, que sería el mayor beneficio del tra-tamiento adyuvante en meningitis en paísesdesarrollados con bajas tasas de mortalidad.

Hay que recordar que los corticoides dis-minuyen la permeabilidad de la BHE. Se de-ben, pues, administrar inmediatamente anteso junto con la primera dosis de antibiótico. Dehecho, según la AAP(10) el hecho de haber ad-ministrado una dosis de dexametasona es uncriterio de repetición de PL en estos pacientes.

Streptococcus pneumoniae ha demostra-do resistencias significativas en todo el mun-do a penicilinas y cefalosporinas, con tasasde hasta el 20 y 7%, respectivamente, enmuestras aisladas en LCR(11). En España latasa de resistencias a penicilinas es de lasmás elevadas (25% resitencia parcial, 20%resitencia elevada) y considerable (en tornoal 15%) para las cefalosporinas de tercerageneración(12). Por ello, como tratamiento em-pírico hay que tener en cuenta dos conside-raciones:• Aumentar las dosis de cefalosporinas (ce-

fotaxima 300 mg/kg/d).El aumento de do-sis puede vencer la resistencia de Strep-tococcus pneumoniae que es mediada porproteínas de fijación, además, el alto con-tenido en proteínas del LCR puede redu-cir la actividad de los beta-lactámicos. Esinteresante señalar que la cefotaxima tie-ne mejor penetrancia en LCR que la cef-triaxona.

• Asociar al tratamiento vancomicina (60mg/kg/d). No se debe utilizar en monote-rapia (efectividad e inducción de resis-tencias). En un estudio reciente se sugie-re demorar en lo posible la primera dosisde vancomicina, ya que no ha demostra-do que mejore la supervivencia ni las se-cuelas y sí se ha asociado con una mayortasa de hipoacusia. La vancomicina tieneuna escasa penetrancia en la barrera he-matoencefálica intacta y ésta se ve difi-

cultada tras la administración de corticoi-des. Por todo esto, parece convenientepor parte de las sociedades revisar la in-dicación de esta asociación antibiótica porsus características farmacocinéticas.

• Rifampicina (20 mg/kg/d). La penetran-cia en LCR no se ve afectada por el trata-miento antiinflamatorio, en cambio no hademostrado sinergismo in vitro con cefa-losporina. Se ha de considerar su uso enpacientes en que se haya administradodexametasona y pacientes sin respuestafavorable en 24 horas o se hayan demos-trado resistencias a los beta-lactámicos.

La profilaxis anticonvulsiva con fenitoínano ha demostrado que prevenga la apariciónde convulsiones. Se puede considerar para pre-vención de convulsiones iniciales pero en estecaso tampoco está demostrada su utilidad. Suuso puede enmascarar la presencia de éstas yalterar el estudio electrofisiológico. Estudios ex-perimentales en animales recogen disminucióndel edema en pacientes con fenitoína.

Opciones c y d (esta última es válida, perono contemplada por las mayoría de socieda-des).

La paciente es trasladada a la UCIP condiagnóstico de meningitis neumocócica en me-nor de 2 años con alteración del nivel de con-ciencia. A su ingreso en la unidad presentabamediano estado general. Estuporosa, reaccióna estímulos dolorosos con llanto vigoroso y mo-vimientos de extremidades. Glasgow 9 (M4,V3, O2). Ptosis palpebral derecha, midriasisarreactiva derecha, mal alineamiento de la po-sición primaria de la mirada, no posibilidad deexploración de musculatura ocular extrínseca(Fig. 1). Sin otra focalidad neurológica. Dis-creta hipotonía generalizada, REM conserva-dos. A nivel hemodinámico presentaba FC 140lpm, TA 135/93 mm Hg, bien perfundida. He-




patomegalia de 3 cm. Respiratorio: FR 35 lpm.Sin dificultad respiratoria, SaO2 100% sin O2

suplementario. AR: ventilación simétrica sinestertores. Se administró dexametasona i.v.previo a antibioterapia.

4. ¿Qué medida tomaría usted ahora?a. Realización urgente de TAC craneal.b. Administración de carga de cristaloides.c. Fondo de ojo.d. Canalización de vía venosa central.e. Vigilancia neurológica. La paciente presen-

ta parálisis congénita unilateral del III par.

Ante el deterioro en el nivel de concien-cia respecto a la primera exploración indica-da y el desarrollo de focalidad neurológica,está indicada la realización de TAC cranealurgente para descartar una lesión ocupantede espacio y complicaciones, como el ede-ma cerebral (opción a). Dada la estabilidadhemodinámica, no es necesaria la expansiónde la volemia en este momento (opción b) nila canalización de una vía central que, ade-más, retrasaría la prueba de imagen (opciónd). La mayoría de pacientes con hipertensiónintracraneal asociada a meningitis neumocó-cica no desarrolla papiledema, siendo estehallazgo de instauración más tardía. La fun-duscopia (opción c), por tanto, no es una op-ción válida para descartar fielmente la exis-tencia de hipertensión intracraneal en estecontexto. La afectación de la motilidad intrín-

seca en la parálisis del motor ocular común,aunque es una causa menos frecuente de mi-driasis unilateral, puede deberse a una afec-ción congénita (opción e); sin embargo, la ins-tauración aguda de la misma, junto al dete-rioro del nivel de conciencia nos debe alertarde la posibilidad de alguna complicación.

Opción a.

Se realiza TAC craneal que no muestra al-teraciones. A las 24 horas del ingreso quedaafebril. Presenta tendencia a la bradicardia ≈90 lpm y a la HTA hasta 140/95 mm Hg queprecisa puntualmente nifedipino sublingual.Persiste parálisis del III par derecho y obnubi-lación. Desarrolla un edema palpebral bilate-ral. En la funduscopia no existe edema de pa-pila, ingurgitación venosa ni hemorragias. Sedecide realizar TAC con contraste. Durante lasedación presenta depresión respiratoria queprecisa reversión farmacológica y ventilacióncon bolsa y máscara. Se detecta una lesión is-quémica parietal derecha, sin signos de trom-bosis venosa. Se solicita una RM cerebral. Pre-vio al traslado interhospitalario para realizaciónde RM, presenta un deterioro respiratorio y he-modinámico brusco con desaturación de has-ta el 75%, tiraje inter y subcostal grave, crepi-tantes bilaterales, taquicardia de 180 lpm e hi-potensión de 64/40. Sensación de agotamien-to respiratorio.

5. ¿Qué opción considera la más correcta?a. Mascarilla con reservorio.b. Administración de carga de cristaloides.c. Administrar bolo de furosemida y morfina

i.v.d. Intubación y conexión a VM.e. Inicio de ventilación no invasiva. Suspen-

der RM.

La paciente ha sufrido un deterioro que, in-dependientemente de la causa, le ha ocasio-

FIGURA I. Ptosis, midriasis e hipotropia derecha.


nada una insuficiencia respiratoria grave (des-aturación y mala ventilación) y circulatoria (hi-poperfusión e hipotensión). Se trata pues, deuna situación de emergencia en que hemosde asegurar la vía aérea del paciente, por lo quela intubación es prioritaria (opción d correcta).

El uso de ventilación no invasiva (opción e)se ha incrementado de manera exponencialen los últimos años de forma paralela a sus in-dicaciones. Es necesario tener en cuenta suscontraindicaciones, ya que en casos de estarmal indicada va a suponer un perjuicio no sólopara el paciente, sino para la unidad, si estáiniciando su aprendizaje en ventilación no in-vasiva, ya que va a poder ser considerado unfracaso de la misma (cuando en realidad setrata de una mala indicación). Se considerancontraindicaciones para la no invasiva:A. Pacientes en los que se sospeche la po-

sibilidad de parada respiratoria inminen-te.

B. Por gravedad:• Insuficiencia respiratoria grave (P/F <

150-175).• Inestabilidad hemodinámica.• Inestabilidad de otros órganos (shock,

arritmia cardíaca, hematemesis).C. Pacientes incapaces de tolerar la másca-

ra o de proteger su vía aérea. D. Traumatismo, cirugía facial o anomalías

anatómicas que impidan la fijación de lamáscara.

E. También debe tenerse en cuenta la etio-logía y la reversibilidad del proceso.

Las otras opciones no son prioritarias enel momento actual. El uso de mascarilla conreservorio (opción a) sólo mejoraría la satu-ración de la paciente retrasando la intuba-ción. La administración de una carga (opciónb) en ese momento ha de ser valorada conprecaución, ya que la clínica que presenta lapaciente puede orientarnos a edema pulmo-

nar; en este caso la administración de líqui-dos ha de ser cautelosa, sobre todo hasta queno se descarte origen cardiogénico. Es posi-ble que sea preciso si se confirma el edemapulmonar el tratamiento diurético (opción c),pero para ello es prioritario mejorar el estadorespiratorio y circulatorio.

Opción d.

La paciente es intubada y conectada a VMCen modalidad presión control con los siguien-tes parámetros: FiO2 1, PIP 34, PEEP 8, FR30 rpm, I/E 1/1,5, con lo que realiza VT de 6ml/kg, SaO2 de 94% y etCO2 de 60 mm Hg.Presenta FC 160 lpm, TA 70/40 y mala perfu-sión. En la intubación se aspiró de tubo endo-traqueal secreciones rosadas sanguinolentas.

6. ¿Qué realizaría a continuación?a. Aumentar PIP.b. Canalizar vía venosa yugular.c. Aumentar FR.d. Canalizar una vía venosa femoral.e. Administrar carga de cristaloides.

Una vez asegurada la vía aérea, aunqueno hayamos conseguido una situación de oxi-genación y ventilación óptimas, debemos aten-der la circulación, pues se encontraba en si-tuación de shock. La prioridad en este mo-mento es, por tanto, la administración de cris-taloides de forma rápida (opción e).

En la práctica, mientras pasaban cargasde cristaloides, se canalizó vía venosa femo-ral de preferencia sobre la yugular dado elcompromiso respiratorio de la paciente. Asi-mismo, se canalizó arteria femoral izquierday se monitorizó saturación transcutánea ce-rebral que inicialmente mostraba valores de72/63. Se solicitó radiografía de tórax urgen-te (Fig. 2). En la ecocardiografía presentabaFE 65%, sin datos de hipertensión pulmonar.Se monitorizó el gasto cardiaco mediante PiC-




CO en que se evidenciaba buen gasto cardí-aco, llamando la atención valores muy eleva-dos de ELWIi y resistencias.

La niña mantiene posteriormente SaO2 del88-90% pese a aumento de PIP a 38, PEEP12 y FiO2 de 1. SaO2 transcutánea cerebraldisminuye a 46/57. EAB 7,18, pCO2 85,7, BE31, EB 2,9, con FR 34 y VT ≈ 6 ml/kg. Lac-tato 2,1 mmol/L. PaO2/fiO2 < 100. En pronono se modifica de forma estable la oxigena-ción.

7. ¿Cuál sería su actuación?a. Suspiro prolongado.b. Aumentar PEEP de 2 en 2 cm H2O, con

diferencia de 10-20 cm H2O con presiónpico, hasta aumento de PaO2/FiO2 un 20%.

c. Administrar bolo de bicarbonato sódico 1-2 mEq/kg IV.

d. Paso a VAFO.e. Administración de NOi.

Nos encontramos ante un síndrome de di-

ficultad respiratoria aguda tratado inicialmen-te con estrategia de protección alveolar (VT<8 ml/kg, ventilación por presión, aspiración ce-rrada y PEEP alta-óptima). La paciente pre-senta, no obstante, hipoxemia e hipercapnia.En esta situación está indicado realizar ma-niobras de reclutamiento. Las maniobras dereclutamiento están dirigidas a expandir el pul-món, alcanzando la presión de reclutamientoóptimo, para después descender lentamentela presión y mantener una PEEP por encimadel punto crítico de cierre (o del punto críticode apertura según otros autores), para evitarque se vuelva a producir el colapso del pul-món. Estas maniobras pueden realizarse tan-to en ventilación convencional como en venti-lación de alta frecuencia oscilatoria. La VAFO(opción d) permite maniobras de reclutamien-to durante varias horas o días manteniendo lanormocapnia. En nuestro caso, la hipercapniaes especialmente perjudicial si tenemos encuenta el compromiso neurológico, pues po-dría aumentar la presión intracraneal debidoa vasodilatación, además de deprimir la con-tractilidad miocárdica. Parece improbable que,pese a aumentar PIP y PEEP hasta el puntoóptimo, podamos controlar la ventilación (op-ción b), por lo que la opción más adecuada ymenos dañina parece ser la VAFO. El NOi pro-duce una vasodilatación selectiva del lecho pul-monar y reduce el efecto shunt intrapulmo-nar, redirigiendo el flujo sanguíneo hacia lasáreas mejor ventiladas, mejorando fundamen-talmente la oxigenación y la liberación de CO2

parcialmente (opción e). Para que este efectobeneficioso sea óptimo, es necesario previa-mente un reclutamiento alveolar que permitasu distribución al mayor número de alvéolosposible. La administración de soluciones tam-pón, como bicarbonato (opción c) en la actua-lidad se reserva a situaciones en que existeinestabilidad hemodinámica o acidosis grave(pH <7,1); se ha descrito el efecto protector

FIGURA 2. Infiltrado alveolointersticial bilateral evi-denciado tras la intubación.


de la acidosis grave en animales de experimen-tación. Por todo ello es preferible mejorar la fi-siología respiratoria a la administración de bi-carbonato. El suspiro prolongado (opción a)es una técnica de reclutamiento con menoruso en la actualidad por su menor efectividady tolerancia hemodinámicas.

Opción d.

Se pasa a VAFO con los siguientes pará-metros iniciales: Paw 32, FiO2 1, FR 12 HZ,dP 60, Ti 32%. Se realiza maniobra de reclu-tamiento, encontrando el punto de cierre en31, tras lo que puede descenderse FiO2 has-ta 0,6 (Fig. 3).

En las 24 horas siguientes desarrolla neu-motórax que precisa drenaje con tubo endo-torácico (Fig. 4). Se inicia vasodilatadores enperfusión continua por hipertensión arterial ytaquicardia pese a optimización de sedoanal-gesia. A nivel neurológico presenta BIS < 40con tasa de supresión de 0. En el EEG se evi-dencian datos de sufrimiento cerebral difusocon enlentecimiento y bajo voltaje de la acti-vidad bioeléctrica cerebral de base, más mar-cada sobre áreas derechas (Fig. 6). Tras 9días en VAFO mejoran la dinámica pulmonar

y el neumotórax se resuelve, pudiendo pasara ventilación convencional y extubación pos-terior a las 24 horas con OVAS leve que pre-cisa corticoides y adrenalina nebulizada

8. Atendiendo a la presentación y evolucióndel cuadro respiratorio, ¿cuál es suimpresión diagnóstica?a. Edema pulmonar cardiogénico.b. Neumonía bacteriana.c. Aspiración masiva.d. Edema pulmonar neurogénico.e. Tromboembolismo pulmonar masivo.

El TEP (opción e) es una patología infra-diagnosticada en pediatría y en que hay quepensar en pacientes con empeoramiento brus-co de la oxigenación; la evolución posteriorde la paciente y la ausencia de datos carac-terísticos (función ventrículo derecho normal,ausencia de hipertensión pulmonar radiolo-gía no compatible), así como la ausencia decatéteres centrales (el factor de riesgo másfrecuente en una UCIP para trombosis) nos


FIGURA 3. Imagen radiológica tras 2 horas de VAFO.

FIGURA 4. Neumotórax derecho con enfisema sub-cutáneo cervical y neumomediastino


orienta a descartarlo. El patrón radiológicoinicial puede ser compatible con neumonía oaspiración. La aparición aguda en una niñacon deterioro del nivel de conciencia puedehacernos pensar en una aspiración masiva(opción c). Una neumonía bacteriana con hi-pertensión pulmonar secundaria suele pre-sentar un deterioro progresivo además de pre-sentar secreciones de características diferen-tes (opción b). En ambos casos, la mejoríaradiológica no sería tan precoz con manio-bras de reclutamiento. No se trata de un ede-ma de pulmón cardiogénico (opción a), yaque la función cardíaca es normal y no exis-te hipoperfusión. El cuadro agudo inicial y laevolución posterior son típicos de un edemapulmonar neurogénico (opción d). Esta enti-dad, de etiología y fisiopatología poco cono-cidas, se comporta como un aumento de lapermeabilidad, motivo que explica la mejoríarespiratoria con maniobras de reclutamiento.

Se postula que en pacientes predispuestos,con lesiones cercanas al hipotálamo, se pro-duce una descarga adrenérgica de la que sederiva todo el cortejo sintomático de estos pa-cientes que pueden llegar a precisar antihi-pertensivos. Todo ello fue compatible con elcuadro clínico y los datos evidenciados en lamonitorización del gasto cardiaco.

Opción d.

Tras la disminución de sedoanalgesia, seaprecia desconexión del medio, sin fijaciónde la mirada, parálisis del III par derecho, sia-lorrea, llanto neurológico, hemiparesia izquier-da proporcionada e hipotonía global de pre-dominio axial. En la RM cerebral con y sin con-traste se aprecian lesiones vasculares isqué-micas extensas que afectan a regiones pa-rieto-occipitales derechas, parietal media yoccipital izquierda, sin signos de trombosisvenosa, alteraciones de troncoencéfalo ni enpolígono de Willis (Fig. 5).

En el EEG de control (Fig. 6) se objetivalentificación bifrontal y bajo voltaje en regio-nes derechas. La niña es dada de alta a plan-ta con seguimiento a cargo de infectología in-fantil y neuropediatría. En los días posterio-res desarrolla hidrocefalia progresiva que re-quiere colocación de válvula de derivación


FIGURA 5. RM Difusión. Lesiones vasculares peri-féricas córtico subcorticales, localizadas en he-misferio derecho (parietal y occipital) y en área pa-rietal media y occipital izquierda. Mínimo aumen-to de tamaño del sistema ventricular.

FIGURA 6. EEG que muestra lentificación de pre-dominio bifrontal y bajo voltaje en hemisferio de-recho.


ventrículo-peritoneal. Seguimiento actual enconsulta de neuropediatría.

DIAGNÓSTICOS FINALES• Meningitis neumocócica.• Isquemia parieto-occipital derecha.• Hipertensión intracraneal.• Edema pulmonar neurogénico.

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Caso clínico 3

Niña con fiebre y epistaxisJ. Raya Pérez, M.J. Arroyo Marín

Niña de 8 años de edad que consulta porfebrícula y dolor abdominal de 5 días de evo-lución, asociando astenia, cefalea y epistaxisrecurrente y autolimitada en las últimas 3 se-manas.

Antecedentes personales y familiares: sininterés para el caso.

EXPLORACIÓN FÍSICATensión arterial: 100/60 mmHg, frecuen-

cia cardíaca: 138 latidos por minuto (lpm), tem-peratura axilar 38ºC, frecuencia respiratoria:24 respiraciones por minuto (rpm), saturación02 96% sin oxigenoterapia. Adecuado estadogeneral. Palidez cutánea, no presenta petequias.Epistaxis derecha controlada con taponamien-to nasal anterior. No presenta hemorragias aotro nivel. Auscultación pulmonar: buena ven-tilación bilateral sin ruidos patológicos. Auscul-tación cardíaca: tonos rítmicos sin soplos. Ab-domen blando, no doloroso a la palpación conhepatomegalia de 3-4 cm bajo el reborde cos-tal derecho y esplenomegalia de 5 cm bajo re-borde costal izquierdo. Adenopatía laterocervi-cal izquierda de 1 cm, no otras adenopatías.Sensorio despejado sin focalidad neurológica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma: Leucocitos: 109.000/mm3

(1.200 N, 71.899 L, 210 M, 3.760 B), He-moglobina 9 g/dl, Hematocrito 28%, Plaque-tas 80.000/mm3.

Bioquímica: Glucosa 126 mg/dl, Urea 22mg/dl, Creatinina 0,7 mg/dl, Bilirrubina total0,96 mg/dl, AST 57 U/L, ALT 9 U/L, GGT 10U/L, Iones normales. PCR 40 mg/dl, Procal-citonina (PCT) 0,8 ng/dl.

1. ¿Cuál sería su diagnóstico inicial? a. Leucemia aguda, solicitaría extensión de

sangre periférica.b. Sepsis meningocócica, recogería hemo-

cultivo, iniciaría tratamiento con Cefotaxi-ma y llamaría a intensivos.

c. Epistaxis simple, llamaría al otorrino paraque revise la mucosa nasal.

d. Púrpura trombocitopénica idiomática (PTI),iniciaría tratamiento con inmunoglobuli-nas hasta que se realice punción de mé-dula ósea.

e. Alteración congénita de la mucosa nasaltipo Rendu-Osler-Weber (ROW). Solicita-ría biopsia de la mucosa nasal. La contestación más correcta es la a.

La paciente presenta síntomas generales,hepatoesplenomegalia y leucocitosis a expen-sas de linfocitos, muy sugerente de un debutde leucemia aguda.

Lo correcto sería solicitar frotis de sangreperiférica para investigar la presencia de blas-tos y posteriormente realizar punción de mé-dula ósea (PMO), que será la prueba diag-nóstica definitiva.


No parece una sepsis meningocócica, aun-que ésta puede debutar de forma muy atípi-ca. La sepsis se define como un síndrome derespuesta inflamatoria sistémica (SRIS) se-cundario a una infección (cultivo positivo enalguna localización y evidencia clínica de in-fección). El SRIS se define por la presenciade 2 ó más de los siguientes ítems: Tª > 38ºCo < 36 ºC (la paciente tiene 38ºC), FC > 2DSpara la edad (138 lpm está por encima de 2DSpara su edad), FR > 2DS para la edad (24rpm es normal para su edad) y leucocitosis> 12.000/mm3 o < 4.000/mm3 o > 10% fór-mulas jóvenes (esta paciente tenía > 12.000leucocitos/mm3). Por tanto, en este caso exis-te un cuadro de SRIS, pero sin evidencia decultivo positivo y sin afectación del estado ge-neral, una clínica larvada de semanas de evo-lución, sin foco clínico claro y una leucocito-sis muy importante a expensas de linfocitos,no típico de las sepsis. Además, otros reac-tantes de fase aguda, como la PCR y PCT tam-poco están elevados.

No es una epistaxis simple porque asociaalteración plaquetaria con leucocitosis muyimportante y megalias, lo que sugiere que exis-te algo más de base.

No es una PTI porque ésta por definiciónsólo presenta plaquetopenia, sin megalias nialteraciones en la serie blanca. Además, notiene una cifra de plaquetas con indicaciónpara inmunoglobulinas.

La clínica de epistaxis recurrente podríaestar en el contexto de una displasia vascu-lar como es la enfermedad de ROW, pero éstatiene unos criterios diagnósticos: telangiecta-sias mucocutáneas (nuestra paciente no tie-ne), historia familiar positiva (no hay antece-dentes familiares) y hemorragias previas, so-bre todo epistaxis (único criterio).

Se realiza frotis de sangre periférica encon-trando un 92% de blastos de morfología lin-foide. Se realiza PMO que es informada como

LAL tipo L1 de la FAB. Se inicia tratamientocon quimioterapia de inducción según proto-colo LLA SHOP-05-AR (asocia corticoides), conrespuesta favorable en la PMO del día +14.Desde su ingreso presenta fiebre.

2. ¿Con el diagnóstico de LAL y fiebre con PMN 1.200/mm3, qué haría?a. Creo que es una infección por gérmenes

G+, extraigo hemocultivo e inicio tratamien-to con Vancomicina

b. Creo que es una infección por gérmenesG-, extraigo hemocultivo y urocultivo e ini-cio tratamiento con un β-lactámico y unaminoglucósido.

c. Creo que es una infección por un virus(VHS o CMV), extraigo PCR de VHS y CMVe inicio Aciclovir i.v.

d. Es un primer pico febril, extraigo hemocul-tivo y mantengo una actitud expectante

e. Seguro que es una infección por un hon-go, extraigo hemocultivo e inicio Anfoteri-cina B liposomal.La respuesta más correcta es la b.

En pacientes oncológicos existe una alte-ración de la inmunidad siendo más proclivesa infecciones graves sobre todo, por gérme-nes G-, por lo que inicialmente se deberíancubrir con la asociación de un β-lactámicocomo Piperazilina-Tazobactam o Ceftacidimay un aminoglucósido, o con un carbapenem,recogiendo cultivos para investigar el origende la infección.

En esta paciente es menos frecuente ungermen G+ porque aún no ha presentado mu-cositis y no tiene accesos vasculares que fa-vorezcan las infecciones por estos gérmenes.Por tanto, los G+ no serían los gérmenes prio-ritarios a cubrir.

Los virus, sobre todo, aparecen en un pe-riodo más posterior, coincidiendo con muco-sitis importante. El tratamiento infeccioso en

20 J. Raya Pérez, M.J. Arroyo Marín


el paciente oncológico es escalonado y losantivirales se añadirían en una etapa poste-rior, al igual que un tratamiento antifúngico.

En un paciente con fiebre y neutropenia,y más aún si es oncológico, siempre está in-dicado tratamiento antibiótico por el riesgode sepsis por gérmenes, sobre todo G-.

La paciente queda afebril a las 72 h delinicio del antibiótico. Se coloca reservoriosubcutáneo en yugular derecha tipo porth-a-cath. A los 7 días inicia de nuevo fiebre,con ascenso de reactantes de fase aguda,por lo que se van asociando antibióticos yantivirales. Además, como efecto secunda-rio de la quimioterapia, desarrolla una mu-cositis grado IV que requiere nutrición pa-renteral total (NPT) y analgesia con mórfi-cos, y aplasia medular postquimioterapia querequiere administración de factores de esti-mulación de colonias granulocíticas. A pe-sar del tratamiento escalonado y de hemo-cultivos repetidos negativos, la paciente con-tinúa con fiebre. Se determina el antígeno(Ag) galactomanano con resultado positivo.

3. ¿Qué factores de riesgo de infecciónfúngica tiene esta paciente?a. Neutropenia.b. NPT.c. Accesos vasculares.d. Antibióticos de amplio espectro.e. Todas las anteriores.

La respuesta correcta es la e.

Los factores de riesgo más importantespara infección fúngica son la presencia decatéteres o dispositivos intravasculares, laneutropenia y su duración, el uso de anti-bióticos de amplio espectro, nutrición pa-renteral, ventilación mecánica, cirugía pre-via, tratamiento inmunosupresor, presenciade neoplasias y pacientes sometidos a tras-plantes, sobre todo de progenitores hema-

topoyéticos. En este último grupo, ademásson factores de riesgo asociados: el trasplan-te familiar y el no emparentado, la presen-cia de enfermedad injerto contra huésped yla coinfección por CMV.

Nuestra paciente sigue presentando Aggalactomanano positivos en sangre. Se soli-cita una PCR panfúngica en Majadahondaque resulta positiva para A. fumigatus y serealizan las siguientes pruebas complemen-tarias: radiografía (Rx) tórax (normal), tomo-grafía computarizadas (TAC) pulmonar y ab-dominal (ver imágenes) y de senos parana-sales para descartar mucormicosis (normal).

Niña con fiebre y epistaxis 21

FIGURA 1. TAC abdominal con contraste. Hepato-esplenomegalia. Alteración en la densidad esplé-nica y lesiones nodulares en el parénquima hepá-tico.


4. Respecto a las técnicas de imagen en la infección fúngica, es falso que: a. La radiografía de tórax es una prueba de

imagen muy precoz para visualizar pato-logía pulmonar por hongos.

b. La TAC es la prueba de elección para de-tectar lesiones fúngicas torácicas.

c. La cavitación de las lesiones fúngicas noindica mala evolución clínica del cuadro.

d. La técnica radiológica de elección para eldiagnóstico de afectación del sistema ner-vioso central (SNC) es la resonancia mag-nética (RMN).

e. La técnica de elección para el diagnósti-co y seguimiento de la afectación hepa-toesplénica es la ecografía. La respuesta correcta es la a.

Los hallazgos de imagen en la radiografíasimple de tórax no son específicos y son mástardíos que con la TAC. Se pueden encontrarconsolidaciones segmentarias, lobares y mul-tilobares, infiltrados perihiliares y derrame pleu-ral o un nódulo pulmonar único. La visuali-zación de múltiples nódulos pequeños y delocalización subpleural es muy sugerente deinfección fúngica.

En la TAC se suelen encontrar nódulosmal definidos, con un reborde de menor den-sidad, en vidrio deslustrado, que representael infarto hemorrágico que se forma alrede-dor del parénquima pulmonar infartado y ne-crótico, denominándose “signo del halo” (noes patognomónico, lo pueden dar otros hon-gos, micobacterias, émbolos sépticos, etc.),y consolidaciones parenquimatosas que pue-den estar o no en contacto con la superficiepleural. Tras 2-3 semanas de tratamiento ycoincidiendo con la recuperación de la neu-tropenia, las lesiones se cavitan y apareceaire al reabsorberse el tejido necrótico cen-tral, apareciendo el signo de “la media luna”o “el menisco”.

La cavitación de las lesiones es la evolu-ción natural de las lesiones cuando se recu-


FIGURA 2. TAC pulmonar. Se observa un derramepleural bilateral, mayor en el lado derecho y de-rrame pericárdico. En el parénquima pulmonar seobservan lesiones nodulares sin signo del halo (fle-cha).


pera la neutropenia. En estos casos no hay quemodificar el tratamiento sino asumir una evo-lución adecuada y normal de la infección fún-gica. Importante destacar que las radiografíasde tórax pueden ser normales y, ante la sos-pecha diagnóstica en un paciente con facto-res de riesgo, hay que realizar TAC pulmonar.

5. Ante la sospecha de aspergilosis invasiva, ¿qué tratamiento realizaría?a. Retirar el reservorio subcutáneo e iniciar

tratamiento con Anfotericina B liposomal.b. Iniciar tratamiento con Anfotericina B li-

posomal e intentar conservar el cateter sub-cutáneo.

c. Retirar el reservorio subcutáneo e iniciarel tratamiento con Voriconazol

d. Iniciar tratamiento con Voriconazol e in-tentar conservar el catéter subcutáneo.

e. Iniciar el tratamiento con una equinocan-dina. La respuesta correcta es la c.

Las manifestaciones clínicas de la asper-gilosis invasiva (AI) son muy diversas, siendoel pulmón el órgano afectado con más fre-cuencia. Sin tratamiento, la AI avanza haciauna neumonía mortal, pudiendo complicarseademás con diseminación hematógena a otrosórganos (SNC, osteomielitis, traqueobronqui-tis) o por invasión directa a estructuras con-tiguas (pleura visceral, espacio pleural, mús-culos costales y costillas, incluso invadir pe-ricardio y producir un derrame pericárdicoque puede evolucionar hacia un taponamien-to cardíaco, y afectar al miocardio, producien-do infartos cardíacos). Por ello se recomien-da el inicio precoz del tratamiento antifúngi-co en pacientes con diagnóstico de presun-ción mientras se llevan a cabo las pruebasdiagnósticas, con un grado de evidencia IA.

En las últimas guías terapéuticas de tra-tamiento antifúngico se recomienda el vori-

conazol como tratamiento de elección en laAI (grado de evidencia IA), además de la re-tirada de los catéteres intravasculares siem-pre que sea posible (si la situación hemodi-námica del paciente lo permite), recupera-ción de la inmunosupresión/neutropenia (dis-minuyendo la dosificación de los corticoides(grado de evidencia AIII) y administrando fac-tores de estimulación de colonias granulocí-ticas (grado de evidencia BIII) y resección qui-rúrgica del tejido infectado por Aspergillusen lesiones contiguas a los grandes vasos oal pericardio, cuando causan hemoptisis deun foco único y cuando causan erosión en lacavidad pleural o en las costillas.

La paciente inicia un cuadro de dificultadrespiratoria, con mayor distensión abdominaly hepatomegalia dolorosa, taquicardia, oligu-ria y presión venosa central (PVC) elevada.Se realiza ecocardiografía, observando de-rrame pericárdico circunferencial severo depredominio inferior, sin signos de taponamien-to. Dada la situación clínica de la paciente,se decide drenaje pericárdico bajo escopia y


FIGURA 3. Rx tórax con cardiomegalia por derra-me pericárdico. Hepatoesplenomegalia.


colocación de drenaje pericárdico, retirandoen el mismo acto el catéter subcutáneo y re-alizando lavado broncoalveolar, donde se ob-servan hifas por visualización directa. No se

observan hifas en el líquido pericárdico ni seobtiene crecimiento fúngico al cultivarlo.

6. Con los datos anteriores (Aggalactomanano positivo, TAC pulmonarpatológico y visualización de hifas en lavadobroncoalveolar), ¿cómo definiría la infecciónde nuestra paciente? a. Es una infección posible por Aspergillus,

actitud expectante.b. Es una infección posible por Aspergillus,

inicio tratamiento.c. Es una infección probable por Aspergi-

llus, inicio tratamiento.d. Es una infección probada por Aspergillus,

inicio tratamiento.e. Ninguna de las anteriores.

La respuesta más correcta es la c

El Grupo Cooperativo de la OrganizaciónEuropea para la Investigación en el Tratamien-to del Cáncer-Micosis invasivas y el Grupode estudio de Micosis del Instituto Nacional


FIGURA 4. Rx tórax tras drenaje del derrame peri-cárdico.

TABLA I. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE INFECCIÓN POR HONGOS FILAMENTOSOS

Probada Tejidos profundos Demostración de hifas en una muestra con evidencia de dañotisular, obtenida con aguja fina o biopsiaCultivo del hongo en una muestra con daño clínico o radiológicoobtenida por procedimiento estéril (excluyendo lavado broncoalveolar, senos paranasales y orina)

Fungemia Hemocultivo en el contexto de un proceso infeccioso

Enfermedad diseminada Cultivo del hongo en una muestra obtenida de una lesión enu n

y/o pulmonar paciente con cuadro clínico compatible o un hemocultivo positivo

Probable Criterio del huésped + criterio clínico + criterio microbiológico


de Alergia y Enfermedades Infecciosas for-maron un comité para la elaboración de unaserie de definiciones para las micosis inva-sivas con un objetivo principalmente desti-nado a la investigación clínica y epidemioló-gica, intentando agrupar a los pacientes engrupos uniformes y permitir el desarrollo deguías de tratamiento. No deben utilizarsecomo criterio para el inicio del tratamientopues, como ya se ha comentado, dada la granmortalidad de la AI se recomienda el inicioprecoz del tratamiento antifúngico en pacien-tes con diagnóstico de presunción, mientrasse llevan a cabo las pruebas diagnósticas,con un grado de evidencia IA.

Se divide en tres categorías: infección po-sible, probable o probada. La probada requie-re la documentación histopatológica de la in-fección y un cultivo positivo de una muestraestéril. La aspergilosis probable requiere elcumplimiento de criterios dentro de 3 cate-gorías (factores del anfitrión, clínicos y mi-crobiológicos). La aspergilosis posible sólorequiere factores del anfitrión y clínicos (vertablas I y II). Nuestro caso presenta: • Criterios del huésped: neutropenia > 10

días y uso prolongado de corticoides.• Criterios clínicos: imágenes específicas

en TAC: nódulos bien delimitados sin sig-no del halo.

• Criterios microbiológicos: Ag de galacto-manano en suero y la visualización de hi-fas en el lavado broncoalveolar. No se obtiene ni hemocultivo positivo, ni

cultivo del hongo o visualización de hifas entejido estéril, por lo que es una aspergilosisinvasiva probable. Como ya hemos dicho, dadala elevada mortalidad sin tratamiento y queel diagnóstico de confirmación (cultivo) es tar-dío, se debe iniciar el tratamiento ante la sos-pecha clínica. Las últimas guías clínicas deinfección fúngica recomiendan Voriconazolcomo tratamiento de primera elección.

7. Señale la respuesta correcta a. El antígeno de galactomanano en Pedia-

tría no tiene falsos positivos ni negativos. b. El diagnóstico definitivo (probado) de as-

pergilosis es sencillo de conseguir en pa-cientes pediátricos.

c. La aspergilosis invasiva es la infección porhongos filamentosos más frecuente en pa-cientes inmunocomprometidos.

d. La incidencia de la aspergilosis invasivaha disminuido en los últimos años.

e. La especie más frecuentemente aisladade Aspergillus es el A. nidulans. La respuesta correcta es la c.

El galactomanano es un polisacárido quese encuentra en la pared celular del Aspergi-llus; la determinación del antígeno de galac-tomanao es muy fiable en adultos sin embar-go, en población pediátrica se han descritofalsos positivos y negativos. Falsos positivospor la elevada frecuencia de galactomananoen preparados lácteos utilizados en nutriciónen pediatría, la presencia de lipoglicano pro-cedente de Bifidobacterium bifidum, el usode fármacos extraídos de hongos, como la pi-peracilina-tazobactam y, en casos de enfer-medad injerto contra huésped (EICH) intesti-nal. Y falsos negativos por el uso de profilaxisantifúngica, infecciones con poca invasión


FIGURA 5. Hifas de A. fumigatus.


vascular, infecciones encapsuladas con es-casa liberación del polisacárido desde la pa-red celular y la presencia de anticuerpos anti-Aspergillus. Estudios recientes ya validan lafiabilidad de esta técnica en la población pe-diátrica de alto riesgo. Este marcador tam-bién se ha propuesto en el seguimiento de lanegativización de la infección. El diagnóstico

definitivo suele ser difícil de conseguir, por-que precisa del cultivo del hongo en tejidoestéril, y para ello se necesitan técnicas in-vasivas en pacientes que suelen estar ines-tables (trombopénicos, con insuficiencia res-piratoria, etc.).

La incidencia de aspergilosis invasiva haaumentado en los últimos años debido al au-


TABLA II. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE INFECCIÓN POR HONGOS FILAMENTOSOS

Criterios del huésped Historia reciente de neutropenia > 10 días relacionada temporalmente con elinicio de la infección fúngicaReceptor de TPH alogénicoUso prolongado de esteroides (0,3 mg/kg/día de prednisona o equivalente, > 3semanas)Tratamiento con fármacos supresores de la inmunidad celular T (ciclosporina,Ac monoclonares, antiTNF) en los últimos 3 mesesInmunodeficiencia congénita grave (enfermedad crónica granulomatosa, inmu-nodeficiencia combinada severa)

Criterios clínicosVía baja respiratoria Imágenes específicas en TAC: nódulos bien delimitados con/sin signo del halo,

infiltrados de bordes bien definidos, signo de la media luna, cavitaciónInfiltrados focales no específicos, más uno de los siguientes: dolor pleural, he-moptisis o roce pleural

Traqueobronquitis Úlceras traqueobronquiales, nódulos, pseudomembranas o escaras vistas enbroncoscopia

Sinusitis Imágenes radiológicas de sinusitis más uno de los siguientes: dolor local, úlce-ras nasales o escara negra, extensión destruyendo paredes óseas

Endoftalmitis Demostrada por inspección oftalmológica

Infección del SNC Imagen de lesión focal o aumento captación de meninges en la TAC o RMN

Criterios microbiológicosCitología, microscopia Esputo, lavado broncoalveolar y muestras de cepillado bronquial que comprue-directa o cultivo ben la presencia del hongo tras cultivo, o demostrar hifas por citología o micros

copia directaAspirado de senos paranasales: demostrar la presencia del hongo mediantecultivo o visualización de hifas por citología o microscopia directaÚlceras cutáneas, lesiones de tejidos blandos o fisuras: demostrar la presenciadel hongo mediante cultivo o visualización de hifas por citología o microscopiadirecta

Detección de antígenos, Galactomanano: una única muestra positiva de suero, plasma, lavado broncoal-constituyentes de la veolar, líquido pleural o LCRmembrana o ácidos β-D-Glucano: una muestra de suero positivanucleicos


mento de pacientes inmunocomprometidos,la mayor intensidad de los tratamientos on-cológicos y los avances en las medidas de so-porte.

La especie de Aspergillus más frecuente-mente aislada es el A. fumigatus, y la segun-da en frecuencia el A. flavus, aunque hay al-gunas series en las que ya supera el A. fla-vus al fumigatus. El A. nidulans es caracte-rístico de pacientes con enfermedad crónicagranulomatosa.

8. ¿Cuánto tiempo mantendría el tratamientoantifúngico? a. Lo mantendría durante 2 semanas.b. Lo mantendría durante 4 semanas.c. Lo mantendría hasta que la paciente que-

dara afebril.d. Lo mantendría de 6-12 semanas siempre

que se haya recuperado la inmunosupre-sión y las lesiones se hayan resuelto.

e. Mantendría el tratamiento muy a largo pla-zo ya que la paciente va a precisar inmu-nosupresiones frecuentes por su enferme-dad de base y hay riesgo de reactivación.La repuesta más correcta es la e.

La duración del tratamiento antimicóticoen la AI no está bien definida. En general, serecomienda tratamiento durante 6-12 sema-nas, pero en pacientes inmunocomprometi-dos se recomienda continuar hasta que serecupere la inmunosupresión y se resuelvanlas lesiones.

En aquellos casos en los que el tratamien-to de la AI ha sido adecuado, pero el pacien-te precisa continuar con la inmunosupresión(trasplantados o, como en nuestro caso, tra-tamiento de leucemias), el mantener trata-miento antimicótico podría prevenir la reac-tivación de la infección (grado de evidenciaAIII).

DIAGNÓSTICOS FINALES- Leucemia linfoblástica aguda.- Aspergilosis invasiva.

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Caso clínico 4

Lactante con tos cianosanteM.J. Pérez García, J. Casado Flores

Lactante de un mes de vida que es traídoa urgencias por sus padres porque en las úl-timas 12 horas le notan dificultad para respi-rar y palidez cutánea, y ha presentado unapausa de apnea mientras dormía sin coinci-dir con acceso de tos de unos 20 segundosde duración.

Le habían notado caliente en la media horaprevia a la consulta.

Refieren que presenta tos, en algunasocasiones cianosante, con rinorrea y algúnvómito aislado con flemas desde hacía unasemana. En las últimas 24 horas le notanmás decaído, hipotónico y en ocasiones re-fieren que no contacta con el medio, juntocon rechazo de las tomas y somnolencia ex-cesiva (con intervalo entre tomas de hasta9 horas).

Antecedentes personales:• Embarazo normal y controlado.• Parto en la semana 39ª, vía vaginal eutó-

cico. PRN 3.720 gramos.• Pruebas metabólicas normales. Alimen-

tación con fórmula adaptada. Vacunaciónen regla según calendario vacunal.

Antecedentes familiares: • Padre: 20 años, presenta un cuadro de

tos productiva con empeoramiento en lasemana previa al ingreso del niño.

• Madre: 16 años sana.

• Abuelo materno ex ADVP, VIH+, VHB+,VHC+. Ingresado hace una semana porinsuficiencia respiratoria en Hospital Car-los III con diagnósticos al alta de neu-monía intersticial, herpes labial, hepa-topatía.

EXPLORACIÓN FÍSICATA: 55/25 mmHg. FC: 212 lpm Tª 36,5 Sat.

O2 88%, con O2 a 3 lpm. Mal estado general,mala coloración cutáneo mucosa. Cianosisperioral. Relleno capilar 2 segundos.

AC: taquicárdico, sin soplos. Pulsos peri-féricos y centrales débiles.

AP: taquipnea, respiración superficial, ron-cus diseminados con ligera hipoventilacióngeneralizada.

Abdomen distendido, blando, sin palpar-se masas ni megalias. Fontanela a nivel, nor-motensa. Hipoactivo, con escasa respuestaa estímulos. Escala de coma de Glasgow 10.

1 ¿Cuál es su sospecha diagnóstico inicial?a. Shock séptico.b. Cardiopatía.c. Infección del SNC- Convulsión.d. Bronquiolitis.e. Reflujo gastrosofágico (RGE).

La respuesta correcta sería la (a) a pesarde que no se podría descartar inicialmente nin-guna de las anteriores como causa etiológicadel shock.


El paciente se encuentra en una situaciónde shock probablemente séptico por el ante-cedente febril y la clínica acompañante. Pre-senta taquicardia de hasta 212 lpm (en ausen-cia de fiebre), junto a hipotensión arterial (TAcon percentiles <5 para su edad), y mala per-fusión periférica, con relleno capilar enlenteci-do por vasoconstricción periférica característi-co del shock séptico frío. En el shock el flujosanguíneo y la entrega de oxígeno a los tejidosson insuficientes para cubrir las demandas ener-géticas celulares. El organismo inicialmente in-tenta compensar este estado mediante aumen-to de la frecuencia caríiaca y aumento de lasresistencias vasculares (vasoconstricción) enun esfuerzo por mantener el gasto cardiaco yla tensión arterial (fase shock compensado).Es en esta fase cuando se debe tratar el shock.Cuando estos mecanismos fallan, aparece yala disminución del nivel de conciencia, acido-sis, disminución de la diuresis, taquipnea, pul-sos centrales débiles e hipotensión. Este pa-trón hemodinámico es el típico en niños, queintentan compensar el bajo gasto cardíaco acosta de aumentar la frecuencia cardíaca.

Entre las posible etiologías de las pausasde apnea en lactantes o neonatos no prema-turos, deben considerarse las infecciones (res-piratorias, meningitis, encefalitis, sepsis deorigen uruinario), las convulsiones, las alte-raciones metabólicas (hipoglucemia, hipo-calcemia, hiponatremia, errores congénitosdel metabolismo), alteraciones cardiacas (arrit-mias, malformaciones cardíacas), malos tra-tos y reflujo gastroesofágico.

La convulsiones (opción c) en el períodoneonatal y lactantes pequeños, frecuentemen-te son distintas que en el niño mayor. La ap-nea puede ser la única manifestación de unacrisis parcial, aunque en la mayoría de los ca-sos se acompaña de otras manifestacionesmás sutiles, como movimientos oculares (des-viación horizontal tónica de los ojos, con o

sin sacudidas) o motoras. La somnolencia,junto con esos episodios de aparente desco-nexión, hipotonía y la pausa de apnea, a pe-sar de que no presenta signos clínicos comola fontanela abombada, no permiten descar-tar una posible infección del SNC.

La cardiopatía (opción b) que provoque unshock cardiogénico, no puede descartarse ini-cialmente hasta no tener un electrocardiograma(que descarte alteraciones del ritmo) y una eco-cardiografía. Nuestro paciente, a pesar de queya tiene un mes podría padecer alguna cardio-patía congénita, pero es raro el debut tan abrup-to y con una auscultación cardiaca normal y conpulsos centrales y periféricos normales.

La bronquiolitis (opción d) podría ser unacausa de pausa de apnea y clínica respirato-ria en esta edad.

El RGE (opción e), aunque también es cau-sa de pausa de apnea, la sintomatología acom-pañante hace pensar en poco probable estediagnóstico.

2. Ante la situación clínica del paciente, ¿cuál sería la primera actitud?a. Solicitaría hemograma, coagulación, bio-

química, hemocultivos y cultivo de secre-ción nasofarígea.

b. Canalizaría 2 venas periféricas e iniciaríaexpansión con SSF y una primera dosisde ampicilina y cefotaxima.

c. Dada la escasa respuesta a estímulos in-tubaría para asegurar la permeabilidad dela vía aérea.

e. Solicitaría una TAC urgente.La respuesta correcta es la b.

En este caso, y como siempre, se seguirála secuencia A,B,C,D para la estabilizaciónclínica. Nuestro paciente tenía una vía aéreapermeable, con respiración espontánea, bue-na oxigenación, aportando como siempre entodo paciente que está en shock oxígeno su-

30 M.J. Pérez García, J. Casado Flores


plementario y aceptable ventilación a la aus-cultación pulmonar. Por ello de entrada noestaría indicada la intubación (opción c), seindica cuando disminuye el nivel de concien-cia, es en casos con Glasgow ≤8 puntos.

Una vez examinada la vía aérea (A) y la res-piración (B), lo indicado es atender a la circula-ción (C), que en nuestro paciente se encontra-ba en situación de bajo gasto, fase de shockestablecido, con taquicardia e hipotensión, porfallo de los mecanismos compensadores pro-bablemente porque estaba ya en una fase avan-zada. El tratamiento consiste en la reposicióndel volumen intravascular con un bolo de 20ml/kg de una solución cristaloide isotónica (sue-ro salino fisiológico, Ringer Lactato) aunque latensión arterial sea normal. Si los signos de shockpersisten, se administran bolos adicionales (20ml/kg) y después de la administración de 40-60 ml/kg de líquido isotónico se valorará el ini-cio de inotrópicos. La monitorización clínica dela respuesta a la reposición de la volemia se basaen observar la calidad de los pulsos centrales yperiféricos, la perfusión periférica (temperatu-ra, relleno capilar <2 seg), diuresis (>1 ml/kg),nivel de conciencia, frecuencia cardiaca y TA.Como expansores de la volemia se pueden usarcristaloides o coloides. Uno de los cristaloidesmás frecuentemente utilizados es el suero sali-no fisiológico que se usará a dosis repetidas de20 ml/kg lo más rápido posible. Si con dosis de60 ml/kg y pasados unos 20 minutos, el pacien-te no mejora, se administrarán inotrópicos. Ade-más, una vez canalizada una vía periférica, y siesto no es posible una intraósea, se adminis-traría una primera dosis de antibiótico. Los es-tudios hematológicos, bioquímicos y cultivos sehan de realizar pero en nuestro caso primerose debe estabilizar al paciente y posteriormentese completará el estudio (opción a).

La realización de TAC craneal (opción e)no parece estar indicada inicialmente, por-que a pesar de que el paciente presenta clí-

nica neurológica, ésta parece tener origen in-feccioso (bacteremia, infección del SNC o in-fección respiratoria) y no hemorrágica o trau-mática, donde la TAC de urgencia puede seruna ayuda diagnóstica importante.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASAnalítica al ingreso:

• Hemograma: Hb 11,4 g/dl. Hcto 31,5 %.Leucocitos 89,4 x 103 (39,8% neutrofi-los, 30,3% linfocitos, 13,3% monocitos,3,4% eosinófilos, 2,2%, basófilos 3% ca-yados, 8% células atípicas). Plaquetas 596x 103.

• Coagulación: T. Protrombina 49 % T. Ce-falina 34,7 sg. (control 29 s). Fibrinógeno266 mg/dl.

• Bioquímica: Glucosa 48 mg/dl. Urea 51mg/dl. Creatinina 0,92 mg/dl, GOT 71 U/L,GPT 15 U/L, GGT 23 U/L, LDH 1.055 U/L,ácido úrico 8,2 mg/dl, fosfatasa alcalina192 U/L. Na 124 mEq/L. K 5,2 mEq/L. Cl85 mEq/L. PCR 3,5 mg/dl, PCT 17.8 ng/ml.

• Gasometría: Ph 7,26, pCO2 57 mmHg,HCO3 21,6 mmol/l, EB -2,2 mmol/, lácti-co 6,3 mmol/l.Radiografía de tórax: Infiltrados perihilia-

res bilaterales. Sin otros hallazgos.Test de detección rápida de antígenos de

VRS: Positivo débil.Ecocardiografía: Sin anomalías en la es-

tructura cardiaca y arco aórtico. Contractili-dad conservada. Presiones dentro de la nor-malidad.

3. Ante los hallazgos obtenidos ¿cuál es susospecha diagnóstica ahora? a. Tos ferina.b. Sepsis.c. Bronquiolitis VRS.d. Leucemia.e. a y b.

La respuesta correcta es la opción e.

Lactante con tos cianosante 31


Dados los antecedentes clínicos de la pa-ciente con sintomatología respiratoria con ri-norrea, tos emetizante, pausas de apnea y elambiente epidémico de tos, la leucocitosis mar-cada en el hemograma apoya el diagnósticode tos ferina. La presentación clínica varía de-pendiendo de la edad y del estado de vacu-nación. En la presentación clásica se descri-ben tres fases de la enfermedad:• Fase catarral: comienza con síntomas del

tracto respiratorio superior (rinitis, lagri-meo, estornudos, tos), que dura entre 1y 2 semanas. Es la fase de mayor conta-giosidad. En lugar de mejorar, los sínto-mas empeoran progresivamente.

• Fase paroxística: aparecen paroxismos gra-ves de tos, de forma espontánea, o agra-vados por pequeños estímulos externos,que suelen ser más frecuentes por la no-che. A menudo estos accesos terminancon una espiración profunda con estridor(“gallo”). Este periodo puede durar entre2 y 6 semanas. La auscultación pulmo-nar entre los episodios suele ser normal.Las complicaciones más frecuentes se dandurante este episodio.

• Fase de convalecencia: la tos disminuyeprogresivamente durante semanas o me-ses.Los lactantes más pequeños pueden te-

ner una clínica atípica en la que predomi-nan las pausas de apnea, pudiendo o no te-ner síntomas respiratorios, estando el “ga-llo” inspiratorio a menudo ausente. Puedentener dificultad para la alimentación, taquip-nea y tos. Los paroxismos de tos frecuente-mente se acompañan de apnea, cianosis ybradicardia. La mayoría de las hospitaliza-ciones y muertes se producen en lactantesmenores de 6 meses. Las complicacionesmás frecuentes son apnea, neumonía y lapérdida de peso por dificultades en la ali-mentación y por los vómitos postusígenos.

En los lactantes más pequeños también pue-den presentar convulsiones e incluso lamuerte (1%). Se ha sugerido una asocia-ción entre la tos ferina y el síndrome demuerte súbita del lactante (SMSL), encon-trando PCR positiva a Bordetella hasta enun 5% de los pacientes con SMSL, sobretodo si el lactante u otros familiares presen-taban síntomas catarrales. Dentro de los ha-llazgos del laboratorio es muy característi-ca la presencia de leucocitosis con linfoci-tosis absoluta, pudiendo llegar incluso a ci-fras de leucocitos >100.000 mm3. La linfo-citosis puede ser con linfocitos B o T, conuna apariencia normal a diferencia del ta-maño aumentado y de las formas atípicasque se ven en las infecciones virales.

La opción b también sería correcta. La sep-sis que se define como respuesta sistémicaa la infección , se caracteriza por alteracio-nes de la termorregulación, taquicardia y anor-malidad en el recuento leucocitario (leucoci-tosis >12.000 mm3 o leucopenia <4.000 mm3)y evidencia de infección.

Nuestro paciente presenta mal estado ge-neral, antecedente de hipertermia a pesar deno estar cuantificada y el aumento de reac-tantes de fase aguda, PCR 3,5 mg/dl y pro-calcitonina con cifras elevadas (>3 µg/dL) quenos orientan a que el paciente tiene una sep-sis de probable origen bacteriano.

La PCR es una proteína de origen plas-mático sintetizada en el hígado. Comienza aelevarse a las 6 horas, duplicándose cada 8horas y alcanzando un pico máximo a las 50horas. La procalcitonina (PCT) es un pépti-do plasmático de 116 aminoácidos idénticoal precursor de la calcitonina cuya funciónfisiológica se desconoce. Es muy precoz ymuy sensible en infecciones bacterianas, convalores entre 1-1.000 µg/dL (valores norma-les <0,5 µg/dL). El valor de corte que discri-mina una infección viral de una bacteriana



es 2 µg/dL. Si el tratamiento es eficaz se nor-maliza a los 2-3 días a días a diferencia dela PCR que se normaliza a los 5-7 días. LaPCT es el mejor indicador de gravedad dela sepsis. Tiene una sensibilidad diagnósti-ca de sepsis entre 83-100% y una especifi-cidad entre 70-100%.

Aunque sin tener todavía ningún cultivoque evidencie infección, la posibilidad diag-nóstica más probable es que nuestro pacien-te tenga una tos ferina y una probable sobrein-fección bateriana. Ante estos hallazgos, lo másadecuado sería iniciar un tratamiento anti-biótico de amplio espectro empírico según laedad, en nuestro caso con cefotaxima y am-picilina lo antes posible (previa recogida dehemocultivo) e iniciar además tratamiento es-pecífico para tos ferina.

El diagnóstico de una infección por VRS(opción c) no excluye el de la tos ferina, ya quela coinfección ocurre frecuentemente (8-33%).La infección clínica de ambas infecciones enlactantes es muy similar, aunque los niños contos ferina tiene pausas de apnea y “gallo” conmás frecuencia, y en la auscultación pulmo-nar la presencia de sibilancias y crepitanteses menos frecuente. El antecedente de un con-tacto cercano con una persona con un cua-dro catarral de más de 2 semanas de evolu-ción, junto con la leucocitosis marcada es másfrecuente en la tos ferina.

La sospecha de un proceso neoplásico he-matológico en nuestro caso parece poco pro-bable, además de por los antecedentes clíni-cos y la epidemiología, en el hemograma sóloestá alterada la fórmula leucocitaria, mien-tras que ni la serie roja, ni las plaquetas es-tán disminuídos (por el contrario existe trom-bocitosis), por lo que hace poco probable eldiagnóstico de una leucemia (opción d). Enla exploración física tampoco encontramoshallazgos como hepato-esplenomegalia o ade-nopatías características de estas neoplasias.

4. Qué métodos diagnósticos utilizaría paraconfirmar su sospecha clínica de tos ferina? a. Cultivo de muestra obtenida mediante to-

runda de algodón de la nasofaringe pos-terior.

b. Reacción en cadena de la Polimerasa(PCR) en muestra de aspirado nasofarín-geo.

c. Serología.d. Imunofluorescencia directa.e. Hemograma y radiografía de tórax.

La opción correcta es la b.

La Bordetella sp. es una bacteria extre-madamente lábil, de crecimiento lento, quenecesita condiciones de transporte, cultivo eincubación específicas. Los porcentajes depositividad de los cultivos varían enormemen-te en función de varios factores: técnica deobtención de la muestra, tratamiento antibió-tico previo, uso de medio de transporte y tiem-po de incubación. La mayor rentabilidad seobtiene mediante aspirado nasofaríngeo (mé-todo de elección por obtener mayor númerode microorganismos) y siembra inmediata, ala cabecera del enfermo, en placas con me-dio agar-carbón recientemente preparadas.Puede ser necesarios 7-14 días para su cre-cimiento. También se pueden recoger mues-tras mediante una torunda de dacrón o dealginato-cálcico, de la nasofaringe posterior,aunque la rentabilidad es menor. No se de-ben utilizar torundas de algodón porque con-tienen sustancia que inactivan a la Bordete-lla (opción a). Incluso si las muestras se ob-tienen correctamente, la sensibilidad del cul-tivo es sólo del 20-40%, aunque la especifi-cidad es del 100%. La sensibilidad disminu-ye a lo largo de la enfermedad, siendo máxi-ma en la fase catarral, disminuyendo signifi-cativamente en el periodo paroxístico y sien-do cercano a 0 si la muestra se obtiene des-pués de 3 semanas de enfermedad.



La PCR (opción b), tiene mayor coste y noestá disponible en todos los laboratorios, peroes más rápida, más sensible (sobre todo des-pués de la primera semana de aparición delos síntomas), y no requiere que el microor-ganismo sea viable, por lo que podría identifi-car a pacientes previamente tratados con an-tibióticos y los requerimientos de transporte ypreservación son menos estrictos. Ésta se ob-tiene, al igual que para el cultivo, mediantetorunda de dacron o mediante aspirado na-sofaríngeo. La sensibilidad es del 94% y la es-pecificidad del 97%. Dado que la pacientese encuentra en la primera semana de evo-lución de la enfermedad deberá obtenersemuestra de aspirado nasofaríngeo para rea-lizar cultivo y PCR.

El papel de la serología en el diagnósticono está todavía claramente definido (opciónc). Mediante la serología se puede detectarla respuesta inmune a varios antígenos y to-xinas producidos por la B. pertussis. La se-rología puede ser útil en pacientes seleccio-nados, particularmente en adolescentes, adul-tos e individuos previamente vacunados, quellevan tosiendo más de dos o tres semanas,momentos en los que el cultivo y la PCR sonmenos útiles. El criterio serológico más acep-tado para el diagnóstico es la demostraciónde un incremento significativo (cuatro veces)en la concentración de anticuerpos IgG con-tra antígenos específicos de la Bordetella com-parando la titulación entre la fase aguda y laconvalecencia. Sin embargo la obtención demuestras de sangre en ambas fases es pocopráctica y muchas veces poco viable. Por ellose han realizado estudios para valorara la ti-tulación de anticuerpos en una sola determi-nación, que demuestran que un título alto deanticuepos (pasados más de 2 años de la va-cunación) apoya el diagnóstico de la tos feri-na. Se considera positiva cuando los nivelesde anticuerpo anti-toxina pertussis IgG son >

100U/mL. Esta prueba tiene una sensibilidadcercana al 60-70%, pero no está estandari-zada en muchos laboratorios. Los CDC (Cen-ters for Disease Control and Prevention) noaceptan la serología como método diagnósti-co de confirmación.

Los casos clínicos con serología positiva,pero cultivo y PCR negativos son sólo consi-derados como “casos probables”.

Se consideran “casos confirmados” laspersonas con cuadro catarral de cualquierduración y cultivo positivo y las que cumplenlos criterios clínicos y tiene una PCR positivao están epidemiológicamente ligados a un casoconfirmado.

La inmunofluorescencia directa proporcio-na un diagnóstico rápido, pero en muchas oca-siones inadecuado (opción d), ya que depen-de de la interpretación subjetiva de la personaque realiza la técnica. Su sensibilidad y espe-cificidad son menores que con las otras técni-cas, y por su alto porcentaje de falsos positi-vos y negativos no se recomienda para el diag-nóstico de la tos ferina.

Los datos de laboratorio son inespecíficos(opción e), aunque es sugestivo de tos ferinaun hemograma con leucocitosis y linfocitosis.Puede haber reacciones leucemoides, con ci-fras de leucocitos incluso superiores a100.000/mm3, con un recuento absoluto delinfocitos frecuentemente mayor de10.000/mm3. El grado de linfocitosis suele serparalelo al grado de enfermedad. A veces pue-de encontrarse también trombocitosis y, rara-mente, hipoglucemia. Estos datos suelen, es-tar ausentes en adultos con tos ferina.

La radiografía de tórax (opción e) es ines-pecífica, se pueden observar cambios sutilescomo infiltrados perihiliares y/o atelectasias.La consolidación parenquimatosa se encuen-tra tan sólo en un 20% de los casos de lospacientes hospitalizados y sugiere una neu-monía bacteriana secundaria.



En resumen las recomendaciones diag-nósticas para la identificación de los pacien-tes con tos ferina son:• En las 2 primeras semanas de la tos: cul-

tivo y PCR simultáneo.• Entre las 2-4 semanas :PCR y serología

simultáneas.• Después de las 4 semanas: serología.

5. ¿Qué tratamiento instauraría ante lasospecha de tos ferina?a. Eritromicina.b. Claritromicina o trimetroprima-sulfameto-

xazol (TMP-SMX).c. Azitromicina.d. Esteroides.e. Broncodilatadores.

La respuesta correcta es la c.

El tratamiento antibiótico precoz es efec-tivo si se emplea durante la fase catarral. Pos-teriormente se recomienda para disminuir latransmisión de la enfermedad a personas sus-ceptibles.Los macrólidos son los antibióticosde elección. Aunque la eritromicina es másbarata, la azitromicina y la claritromicina sontan efectivas y son mejor toleradas, con me-nos efectos secundarios. Además, tiene unavida media más larga, permitiendo una ad-ministración menos frecuente (1-2 veces/día)y durante menos días (5-7 días), por lo quemejora el cumplimiento. Se ha comunicadola asociación entre la administración de la eri-tromicina vía oral y la estenosis hipertróficade píloro en niños menores de 6 semanas,por lo que a esta edad no se recomienda (op-ción a). La TMP-SMX puede ser una alternati-va para pacientes que tienen una contraindi-cación o mala tolerancia de los macrólidos, perono puede utilizarse en menores de dos meses,ni en embarazadas o durante la lactancia porriesgo de kernicterus en el lactante o reciénnacido (opción b).

La claritromicina tampoco se recomiendaen menores de un mes (opción b), ya que noexisten datos sobre su seguridad.

En niños menores de un mes, se recomien-da la utilización de azitromicina, ya que di-versos estudios sugieren que tiene menos efec-tos adversos (opción c).

En los lactantes entre 1-5 meses puedeusarse cualquier macrólido, aunque ni la azi-tromicina ni la claritromicina están aproba-das por la FDA para su uso en menores deseis meses.

Ni los esteroides ni los broncodilatadoreshan demostrado su eficacia y, por lo tanto,no se recomienda su utilización (opciones dy e).

Evolución: en UCIP el paciente presentaleve mejoría hemodinámica con disminuciónde la FC hasta 170 lpm, TA dentro de per-centil 5,70/39 mmHg, e inicia diuresis.

Se mantiene el tratamiento con suerote-rapia intravenosa, se continúa antibioterapiacon ampicilina (200 mg/kg/día) y cefotaxima(300 mg/kg/día) y se añade tratamiento deazitromicina por sospecha tos ferina. Por sos-pecha de crisis convulsivas se pauta trata-miento con fenobarbital (7 mg/kg/día) y aci-clovir (50 mg/kg/día).

A la media hora de ingreso persiste la difi-cultad respiratoria con taquipnea de hasta 100rpm, se inicia tratamiento con VNI con InfantFlow® con flujo de 11 lpm (PEEP 4cmH2O).Empeoramiento progresivo con signos de ago-tamiento respiratorio e hipoventilación por loque las seis horas de ingreso se decide intu-bación orotraqueal y conexión a VMC con Baby-log® con aumento progresivo de la asistencia,persistiendo la tendencia a hipoventilación ehipoxemia (FiO2 1, PEEP 7, Vt 7 ml/kg, IMV 57).

Se inicia soporte inotrópico a las 10 ho-ras de su ingreso requiriendo dopamina has-ta 20 µg/kg/min, dobutamina hasta 20µg/kg/min y adrenalina hasta 4,4 µg/kg/min,



sin conseguir remontar la diuresis y mante-niendo tensiones arteriales por debajo del per-centil 5 para la edad. Se realiza un nuevo con-trol ecocardiográfico donde se objetiva: dila-tación aguda de cavidades derechas con pre-siones suprasistémicas en el circuito pulmo-nar, derrame pericárdico pequeño.

Se realiza estudio de PCR para Bordete-lla pertussis en paciente y familiares, siendopositivo en la paciente, en sus padres y ensu abuela materna

6. En los casos de tos ferina de malaevolución como es nuestro caso, ¿cuál de lossiguientes factores se ha asociado con malpronóstico?a. Edad < 1 año.b. Número de leucocitos.c. Serotipo.d. Desarrollo de hemorragia pulmonar ma-

siva.e. Inmunodeficiencia.

La opción correcta es la b.

Los factores que se han asociado con malpronóstico en los casos de tos ferina son la edad,principalmente en pacientes menores de 6 se-manas (opción a falsa), el estado de no inmuni-dad y el número de leucocitos (opción b). El es-tado de hiperleucocitosis (leucocitos >100.000)se ha relacionado proporcionalmente con malpronóstico, con altas tasas de mortalidad a pe-sar del tratamiento. Se cree que la formación demicrotrombos en las vénulas pulmonares debi-do a estado de hiperviscosidad es el responsa-ble de la hipoxemia refractaria, la HTP y el des-arrollo de SDRA que desemboca en el desenla-ce fatal de estos pacientes. Muchos autores hanencontrado similitud entre esta entidad y la hi-perleucocitosis y sus complicaciones a nivel pul-monar y del SNC en pacientes oncológicos. Ennumerosas series que describen el curso clíni-co en pacientes con tos ferina confirmada, que

precisan ingreso en la UCIP, el factor esencial yque marcó el pronóstico a pesar del tratamientoinstaurado fue el número de leucocitos.

El estado de inmunidad es otro factor im-portante en el pronóstico. Se ha demostradoque el paso de anticuerpos maternos al feto,no es suficientes para la protección durantelos primeros meses de vida, en los que toda-vía no se ha recibido la primera dosis de va-cuna. Es por eso, que actualmente se está vien-do un incremento de pacientes con tos ferinamuy grave sobre todo en menores de 6 se-manas, debido a las técnicas diagnósticas cadavez más precoces y sensibles, la disponibili-dad de soporte terapéutico para casos muygraves y el aumento de incidencia de esta pa-tología en adolescentes y adultos, que son lafuente principal de contagio en los lactantes.

No se ha demostrado que el serotipo de Bor-detella Pertussis, tenga que ver con el pronósti-co (opción c). Tampoco se ha descrito que lospacientes que desarrollan una tos ferina fatal,lactantes menores de 3 meses, tengan una in-munidad deficiente o alterada, (opción e). El me-canismo de daño a nivel pulmonar es principal-mente por desarrollo de microtrombos a nivelde las vénulas pulmonares, como, ha observa-do en las necropsias realizadas en estos pacien-tes. En la anatomía patológica se observan vé-nulas obstruidas por un material fibrinoide queocluye la luz, y necrosis a nivel, parénquima pul-monar. La hemorragia pulmonar masiva no seha descrito en estos casos (opción d).

7. Ante la mala evolución del paciente, ¿cuál de las siguientes medidas terapéuticasno instauraría?a. Vasodilatadores pulmonares.b. Leucoaféresis.c. VAFO.d. ECMO.e. Inmunoglobulinas antitoxina.

La contestación correcta es la e.



De las siguientes medidas terapéuticas,la que se ha demostrado que no es eficaz esla utilización de inmunoglobulinas antitoxina(opción e). Éste tratamiento se empleó haceya más de una década, y estudios de enton-ces demostraron que no era un tratamientoeficaz, por ello actualmente no se utiliza.

El resto de las opciones terapéuticas sehan empleado en pacientes ingresados en laUCIP a pesar de que una vez instaurada lahipoxemia refractaria y la hipertensión pul-monar (HTP) la evolución no es buena y latasa de curación es baja.

Como han demostrado numerosos estu-dios, además de la edad del paciente, y suestado de inmunidad, el número de leucoci-tos es un factor clave en el pronóstico de es-tos pacientes. Por ello, una de las medidasterapéuticas posibles es la realización de leu-coaféresisis o plasmaféresis con el fin de re-ducir el número de leucocitos responsablesen gran medida del daño pulmonar. En la ac-tualidad se han descrito casos de pacientescon hiperleucocitosis (>100.000 mm3), hi-poxemia severa, refractaria a tratamiento, HTAsevera y SDRA, que gracias a la realizaciónde leucoaféresis pudo sobrevivir y sin presen-tar secuelas.

La hipoxemia refractaria y la HTP se pro-ducen muy rápidamente y responden mal altratamiento. Para ello se han empleado va-sodilatadores, como el óxido nítrico, el silde-nafilo y el dipiridamol, ventilación de alta fre-cuencia (VAFO) y la oxigenación mediantemembrana extracorpórea (ECMO) (opcionesa, c, d), con diferentes resultados según lasseries. A pesar de ello, su eficacia una vezinstaurada la hipoxemia y la HTP es baja. Elmecanismo por el que se produce las HTPno está bien conocido. Llama la atención queestas medidas terapéuticas son eficaces enla hipertensión pulmonar del recién nacido,pero en estos pacientes no se obtienen los

mismos resultados. Una de las posibilidadesde la falta de respuesta a vasodilatadores, esel desarrollo anormal del lecho vascular enlos vasos de pacientes infectados. En dife-rentes estudios, las tasas de supervivenciade pacientes con infección confirmada portos ferina, que no han respondido a NO y otrosvasodilatadores, tratados con ECMO, varía en-tre el 15-30%. Un estudio publicado en 2003postula que, la mortalidad en estos pacien-tes parece ser muy dependiente del númerode leucocitos que tenía el paciente, donde el100% de los fallecidos (7 pacientes) teníanuna cifra media de 102.000 leucocitos/mm3

frente a los supervivientes (5 pacientes), quepresentaban una media de 53.200 leucoci-tos/ mm3. A pesar de ello, cada vez son máslos pacientes que se someten a este tratamien-to, multiplicándose por 10 los casos en losúltimos 10 años en EE.UU.

Aun así y sabiendo que el pronóstico depacientes menores de 6 semanas, con hiper-leucocitos (>100.000 mm3), con hipoxemia,HTP es muy malo, se deben emplear todaslas medidas terapéuticas posibles que se ten-gan disponibles en cada centro, como sonlos vasodilatadores pulmonares, sistemas deventilación no convencionales, como la VAFO,la plasmaféresis o leucoaféreisis o ECMO.

Evolución: por persistencia de hipoxemiarefractaria se decide cambio a las 8 horas aVAFO con Sensor-Medics® con parámetrosiniciales de PMVA 20, Fr 10 Hz, ΔP34, FiO2

1. Mínima mejoría inicial de la ventilación yde los controles gasométricos, pero con im-posibilidad para mejorar la oxigenación a pe-sar de aumentar PMVA hasta 38.

Por shock refractario se inicia tratamien-to con hidrocortisona y se añade como so-porte inotrópico de rescate tratamiento conlevosimendan, con bolo inicial de 6 µg/kg yperfusión posterior, con dosis máxima de a0,4 µg/kg/hora, sin respuesta.



En la radiografía de tórax de control per-sisten los infiltrados pulmonares bilaterales.Parámetros analíticos con reacción leucemoi-de con leucocitos máximos de 96.880/mm3.

Se realiza leucoaféresis a las 20 horas delingreso, con una disminución en la cifra deleucocitos de 96.880/mm3 a 70.500/mm3 sinpresentar mejoría clara.

Reactantes de fase aguda en ascenso, má-ximos a los dos días de ingreso con PCR de9,5 mg/dl y procalcitonina de 525 µg/ml.

Presenta coagulopatía con TP del 49%,por lo que se inicia el tratamiento con vita-mina K.

Posteriormente, con el deterioro clínicopresenta también alargamiento del tiempo decefalina, junto con inestabilidad hemodiná-mica, por lo que se administra en dos oca-siones plasma fresco congelado. Anemiza-ción progresiva con Hb mínima de 9,5 g/dlque requiere en dos ocasiones transfusiónde concentrado de hematíes.

Fallece a las 27 horas de la intubación porparada cardiaca secundaria a hipoxemia yfallo multiorgánico.

8. Sabiendo que la prevención de latransmisión de la tos ferina es la estrategiaterapéutica más eficaz.

¿Cuál de las siguientes opciones le parececorrecta respecto a la vacunación de la tosferina?a. Sólo está indicada en la población infantil

menor de 7 años.b. Confiere inmunidad permanente.c. Tras la enfermedad no está indicada la va-

cunación frente a DTPa.d. Se recomienda administrar una dosis de

DTPa a los 13-16 años.e. Los antecedentes familiares de convul-

sión contraidican su uso.La respuesta correcta es la d.

La vacunación rutinaria de los niños y ado-lescentes es la medida preventiva más impor-tante frente a la tos ferina. Actualmente se es-tán proponiendo diferentes estrategias de va-cunación para la prevención de la tos ferinaen diferentes países. La inmunización univer-sal para adolescentes y adultos, inmunizaciónselectiva perinatal a mujeres embarazadas ya contactos estrechos de recién nacidos, sonalgunas de las estrategias propuestas. La es-trategia Cocoon se recomienda, ya en algu-nos países de Europa (Francia, Alemania y Aus-tria) y en Australia. Ésta propone la vacuna-ción de todos los miembros de la familia con-vivientes con un recién nacido, ya que se hademostrado que la fuente principal de conta-gio para los recién nacidos y lactantes no sonlos niños, sino los adultos convivientes conellos. Esta estrategia se propone como unaalternativa eficaz para aquellos países dondela inmunización universal no es factible.

La protección frente a la enfermedad típi-ca empieza a desaparecer a los 3-5 años pos-teriores a la vacunación y es inapreciable alos 12 años. Es decir, no confiere inmunidadpermanente (opción b).

En España la cobertura vacunal es del95%. La vacuna antitos ferina acelular (DTPa:Difteria-Tétanos-Pertussis acelular) es la queactualmente se emplea. Se prepara con frac-ciones no tóxicas de B. pertussis. Es tan efi-caz como la preparada con cocobacilos en-teros, pero los efectos secundarios son mu-cho menores. No se dispone de vacuna detos ferina sola, siempre está combinada conla antidiftérica y la antitetánica y en algunospreparados con Hepatitis B, Haemophilus opoliomielitis.

La DTPa sólo se emplea en menores de7 años porque es partir de esa edad cuandolos efectos debidos a la vacuna antidifteria yantitos ferina son frecuentes.

La vacuna anti-tos ferina incluye una se-



rie de 3 dosis y recuerdo o recuerdos perió-dicos para mantener la protección.• Una dosis a los 2, 4, 6 meses.• Un refuerzo a los 18 mess.• Un recuerdo a los 4-6 años.

La vacunación de los niños mayores de 7años, adolescentes y adultos, se realiza condopa (toxoide diftérico, dosis baja para bajapara adultos-toxoide tetánico-pertussis ace-lular, dosis baja para adultos).

La Asociación Española de Pediatría (AEP)recomienda desde el 2005 la administraciónde esta vacuna a los 13-16 años, sustituyen-do a la vacuna tétanos-difteria (TD). Tambiénse insiste en que los adultos deben recibir unadosis de refuerzo de este preparado (DTPa)cada 10 años, especialmente personal sani-tario o de las guarderías que tengan estrecharelación con recién nacidos o lactantes pe-queños. Por lo tanto la vacuna está indicadaen mayores de 7 años, pero en cada grupode edad se administra una vacuna distinta(opción a).

En niños, tras la enfermedad, incluso siésta ha sido confirmada mediante PCR o cul-tivo, se recomienda la vacunación con DTPa,ya que la duración de la inmunidad no estábien conocida y la vacuna DT no está dispo-nible en España (opción c).

Tras la exposición, los contactos índicescercanos al caso índice menor de 7 años noinmunizados o con una inmunización incom-pleta deberán complementar la vacunaciónsegún el calendario vacunal. En los mayoresde 11 años sin dosis de recuerdo con TD enlos últimos 2 a 5 años deberán recibir unadosis de dpta.

Los antecedentes de convulsiones en la fa-milia no contraindican la inmunización (opcióne). Aunque el riesgo de convulsiones está au-

mentado después de la inmunización con DTPaen niños con antecedentes familiares de con-vulsiones, éstas suelen ser febriles y tiene unpronóstico benigno. Son contraindicaciones parala inmunización: reacción anafiláctica inmedia-ta, aparición de encefalopatía en la semana si-guiente o una enfermedad neurológica inesta-ble que predisponga a convulsiones.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Tos ferina.- Insuficiencia respiratoria secundaria.- Hipertensión pulmonar con hipoxemia refrac-

taria.- Fallo multiorgánico.

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Caso clínico 5

Paciente de 12 años con fiebre intermitente, artralgias,vómitos y exantemaC. Benito Caldés, F. Alvarado Ortega

Varón de 12 años de edad sin enferme-dades previas de interés, que consulta en ur-gencias por fiebre intermitente, vómitos, ar-tralgias y lesiones cutáneas rojo violáceas do-lorosas en palmas y plantas de 5 días de evo-lución. Previa consulta a su pediatra de zona,recibe tratamiento con amoxicilina 500 mg/8hdurante los tres días previos al ingreso.

AP: Vacunaciones correctas. Resto sin in-terés. Sin ingresos previos.

AF: Sin interés.

EXPLORACIÓN FÍSICA EN URGENCIASBEG. Afebríl. Cardiopulmonar: normal. Ab-

domen: normal. Neurológico: consciente, orien-tado. Piel: algunos elementos purpúricos anivel de palmas y plantas de pies. Sin infla-mación articular evidente. El paciente ingre-sa en planta a cargo de la Unidad de Reu-matología.1. A la vista de la anamnesis y exploración

clínica, ¿De los siguientes diagnósticos cuálsería el más compatible?

a. Púrpura de Schönlein-Henoch.b. Cuadro séptico.c. Fiebre mediterránea familiar.d. Lupus eritematoso sistémico (LES).e. Enfermedad mano, pie, boca. • La púrpura de Shönlein-Henoch se carac-

teriza por la presencia de: 1) Manifestacio-nes cutáneas (80-100%), púrpura palpa-

ble en forma de habones, petequias o equi-mosis, que se inician en las extremidadesinferiores y que raramente pueden afectara extremidades superiores; 2) Manifesta-ciones articulares (65-75%), en forma deinflamación peri-articular dolorosa y no de-formante; 3) Manifestaciones gastrointesti-nales (50-60%), generalmente en forma dedolor abdominal agudo, aunque tambiénpueden aparecer vómitos, hemorragias di-gestivas...; 4) Manifestaciones renales (25-50%), que son las que marcan el pronósti-co, siendo la hematuria microscópica la al-teración más frecuente. Se descarta estaopción dado que el tipo de lesiones cutá-neas que presenta nuestro paciente no sonlas características de esta enfermedad.

• Un cuadro séptico se caracteriza por malestado general, coloración pálida-suciade piel, mala perfusión periférica, fiebreo hipotermia, taquipnea, taquicardia, al-teración del estado mental (irritabilidad oletargia y confusión). Pueden aparecerotras alteraciones, como son síntomas ab-dominales o manifestaciones cutáneas.

• En este momento no se puede establecerel diagnóstico de fiebre mediterránea fa-miliar porque no cumple los criterios diag-nósticos. El diagnóstico de fiebre medite-rránea familiar se hace en base a los cri-terios de Tel Hashomer. El diagnóstico de-


finitivo requiere 2 criterios mayores o 1criterio mayor y 2 menores. El diagnósti-co es probable si sólo está presente 1 cri-terio mayor y 1 menor:Criterios mayores:- Episodios de fiebre recurrente con se-

rositis.- Amiloidosis de tipo AA sin enfermedad

predisponente.- Respuesta favorable al tratamiento con

colchicina.Criterios menores:- Episodios recurrentes de fiebre.- Eritema erisipela-like.- Fiebre mediterránea familiar en un fa-

miliar.• El LES presenta afectación de múltiples ór-

ganos y sistemas con la aparición de mani-festaciones mucocutáneas, músculo-esque-léticas, digestivas, renales, pulmonares, neu-ropsiquiátricas o hematológicas.

• La enfermedad mano-pie-boca (causadapor el Coxsackie virus A 16) se caracteri-za por fiebre de hasta 39ºC y ligeros sín-tomas catarrales, apareciendo posterior-mente úlceras en boca, respetando farin-ge, vesículas en manos y pies (sobre todoen el dorso) y lesiones cutáneas no vesi-culosas en región glútea.A la vista del razonamiento diagnóstico la

opción más compatible podría ser la d.

ANALÍTICA AL INGRESO EN LA PLANTAHemograma: Hb: 11,8 g/dL. Leucocitos:

18.500 mm3 (N 90%, L 4%, M 4%, E 2%). Coagulación: Plaquetas: 68.000 mm3. T

protrombina: 73%, T cefalina: 43 s (35 s).Fibrinógeno: 296 mg%.

Bioquímica: Creatinina: 0,65 mg/dL.GOT/GPT: 40/55 UI/L. Bilirrubina T/D: 1,6/0,7mg %. CPK: 48 UI/L. LDH: 1.194 UI/L. PCR20 mg/L.

Hemocultivos (pendientes).

A las 12 horas del ingreso en la planta,presenta agitación y desorientación progresi-va, junto con rigidez de nuca, motivo por elque se traslada a la UCIP.

EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO EN LA UCIPPeso: 35 kg. FC: 110 lpm. FR: 35 rpm.

PA: 85/48 mmHg, Temperatura: 38º C.REG. Buen color de piel y mucosas. Bien nu-

trido e hidratado. Lesiones purpúricas dolorosassobreelevadas en palmas y plantas (Fig. 1), al-guna lesión purpúrica-petequial en región su-perior de tronco. AC: taquicárdico, rítmico, sinsoplos. Relleno capilar lento. AP: buena ventila-ción pulmonar. Sin ruidos patológicos. Abdomen:difícil de valorar por defensa voluntaria. Neuro-lógico: somnoliento y desorientado con crisis deagitación. Signos meníngeos positivos.

2. ¿Cuál es el tratamiento inmediato másindicado?a. Administración de antibióticos.b. Expansión de la volemia.c. Vasodilatadores.d. Expansión de la volemia, más inotrópicos.e. Factores de coagulación.

El tratamiento inmediato más indicado esla opción d.

Se realiza expansión de volemia, adminis-tración de plasma fresco congelado, SA 5% ysoporte inotrópico con dobutamina/dopamina.Deterioro progresivo con fracaso respiratorioque precisa intubación e inicio de VM.

3. Ante los cambios acontecidos en elpaciente, ¿cuál de los siguientes diagnósticosle parece ahora el más probable?a. Meningitis.b. Sepsis con repercusión meníngea.c. Shock séptico con meningitis.d. Encefalitis.e. Vasculitis.

42 C. Benito Caldés, F. Alvarado Ortega


• Puede tratarse de una meningitis dada lapresencia de fiebre, vómitos y signos me-níngeos.

• También es posible el diagnóstico de sep-sis con repercusión meníngea, dado queel paciente, además de presentar signosmeníngeos, presenta signos clínicos y ana-líticos de sepsis, como son la fiebre, la ta-quicardia, la taquipnea y leucocitosis conneutrofilia en el control analítico.

• Cabe también la posibilidad de que se tra-te de un shock séptico dado que el pa-ciente presenta además hipotensión arte-rial, que precisa de expansión de la vole-mia e inicio de drogas vasoactivas, y de-terioro neurológico, que requiere intuba-ción e inicio de ventilación mecánica.

• El diagnóstico de encefalitis también pue-de ser correcto, dado que ésta se caracte-riza por la presencia de fiebre, taquicar-dia, síntomas y signos de hipertensión in-tracraneal (vómitos...), alteración del nivelde consciencia (irritabilidad que evolucio-na a estupor y coma), convulsiones, foca-lidad neurológica e incluso puede llegar aproducir inestabilidad hemodinámica.

- No se trata de una vasculitis, porque lossíntomas predominantes suelen ser los cu-táneos y, además, éstas no cursan ni conhipotensión ni deterioro neurológico.La opción más probable es la número c.

4. ¿Cuál de las siguientes pruebasdiagnósticas no considera necesaria en estecontexto?a. PL.b. Niveles de inmunoglobulinas.c. Biopsia de las lesiones de piel.d. EEG.e. TAC craneal.• Ante la presencia de rigidez de nuca y de-

terioro neurológico es necesario realizaruna punción lumbar para descartar losdiagnósticos de meningitis/encefalitis.

• La realización de niveles de inmunoglo-bulina en este momento no aportaría in-formación relevante para el manejo inme-diato del paciente.

• Una biopsia de las lesiones de la piel tam-bién nos ayudaría a conocer la etiologíade las lesiones cutáneas que presentanuestro paciente, incluso una valoraciónmicrobiológica.

• Es conveniente un EEG para valorar la ac-tividad eléctrica cerebral y relación con eldeterioro del nivel de conciencia de nues-tro paciente.

• La TAC craneal es importante en la evo-lución para descartar la presencia de le-siones en relación al proceso infecciosou otras alteraciones concomitantes, comoson el edema, accidentes cerebrovascu-lares, hematomas, abscesos, etc.No es correcta la respuesta b.

Punción lumbar: LCR a tensión normal.Bioquímica: 680 células (70% N), proteínas:78 mg/dL, glucosa: 47 mg/dL, Cloro 115mEq/L. Gram LCR: células inflamatorias, nose observan bacterias.

EEG: trazado lento generalizado por sufri-miento cerebral difuso sin signos de focalidad.

Labstix: pH 6. Sangre -.Hemocultivos.Se pauta cefotaxima a 200 mg/kg/i.v.

Paciente de 12 años con fiebre intermitente artralgias, vómitos y exantema 43

FIGURA 1. Lesiones purpúricas en la planta del piederecho.


Evolución:• 2- 3º día ingreso: desaparece fiebre, man-

teniendo una situación hemodinámica es-table.

• 4º día ingreso: Microbiología LCR y He-mocultivos al ingreso: Staphylococcus au-reus (CMI µg/ml): ampicilina (R), cefota-xima (S) = 1, Cloxacilina (S) ≤0,5, Genta-micina (S) ≤1). Se cambia el tratamiento antibiótico porcloxacilina, gentamicina IV.P Lumbar: 800 cél (50% PMN, 50% mo-nocitos), proteínas 212 mg %, glucosa 47mg %. Cultivo estéril.Reaparece fiebre. Hemiparesia derecha.Soplo sistólico III/V con hepatoespleno-megalia dolorosa 2 cm.

5. ¿Cuál de las siguientes pruebasdiagnósticas no considera necesaria en estecontexto?a. TAC craneal.

b. Ecocardiografía transesofágica.c. Fondo de ojo.d. Ecocardiografía transtorácica.e. RMN cerebral.• Es importante realizar la TAC craneal dado

que ha aparecido un nuevo síntoma neu-rológico que es la hemiparesia derecha.

• Tanto el ecocardiograma transesofágicocomo el transtorácico podrían realizarse,dado que a la exploración el paciente pre-senta un soplo sistólico y hay que descar-tar una posible endocarditis. Primero serealizará el transtorácico, ya que es unaprueba menos invasiva. Las indicacionesdel ecocardiograma transesofágico son:mala “ventana” ecográfica, patología val-vular aórtica o mitral, infección de mar-capasos y otros catéteres intracavitarios,cambios en las dimensiones de la raíz aór-tica en la exploración transtorácica, altasospecha clínica y ecografía transtoráci-ca negativa, falta de respuesta al tratamien-to o la presencia de insuficiencia cardía-ca.

• El fondo de ojo es importante para des-cartar la presencia de hipertensión intra-craneal, embolismo séptico, etc.

- La RM> cerebral no sería una prueba deimagen de elección en este paciente.La opción correcta es la e.

TC craneal (Fig. 2) Área de hipercapta-ción en anillo en región temporal izquierda ypequeñas zonas similares en lóbulo frontal yparietal del mismo lado compatible con ém-bolos sépticos.

Fondo de ojo: normal.Ecocardiografía TT (Fig. 3) Lesiones ve-

rrugosas en válvula mitral. Insuficiencia mi-tral moderada y derrame pericardico leve-mo-derado. Con la confirmación diagnóstica deendocarditis por S. aureus y sin evolución.


FIGURA 2. Zona de hipercaptación en anillo a ni-vel de región temporal izquierda.


6. ¿Qué consideración terapéutica estaríaindicada en el manejo de este paciente?a. Anticoagulación.b. Corticoides.c. Cirugía valvular urgente.d. Cambio antibióticos.e. Plasmaféresis.• La endocarditis infecciosa es una enti-

dad de difícil tratamiento, donde el diag-nóstico definitivo no suele ser fácil. El tra-tamiento de la endocarditis infecciosa in-cluye la administración de antibióticos du-rante un periodo de tiempo prolongado(4-6 semanas). El germen responsablede la endocarditis de este paciente fueel S. aureus y el tratamiento empleado (clo-xacilina y gentamicina) es el correcto dadoque dicho germen es sensible a ambosantibióticos, tal y como muestra el anti-biograma. La cirugía urgente está indicade forma excepcional en determinadoscasos. Entre las indicaciones de cirugíase encuentran las indicaciones hemodi-námicas: el fallo cardíaco progresivo re-fractario al tratamiento médico, la obs-trucción valvular, la extensión perivalvu-lar de la infección, la persistencia de bac-teriemia a pesar del tratamiento antibió-tico adecuado, prótesis inestables. Las

indicaciones quirúrgicas por la infecciónen sí, engloban, la persistencia de la bac-teriemia a pesar del tratamiento antibió-tico, endocarditis fúngica, ruptura del senode Valsalva o del septo ventricular y la pre-sencia de fenómenos embólicos signifi-cativos, sobre todo cuando están impli-cadas la válvula mitral o aórtica. La opción correcta es la c.

10º día del ingresoControl ecocardiográfico: persisten las le-

siones verrugosas la válvula mitral, observán-dose que una de ellas ha disminuido de tama-ño. ¿Desprendimiento?, ¿Se correlaciona conla clínica? Se decide el tratamiento quirúrgicotras presentación a cirugía cardiovascular.

Empeoramiento neurológico brusco. Clí-nica de descerebración.

TAC craneal (Fig. 4): infarto hemorrágicotemporo occipital derecho con importante efec-to masa, y herniación subfalciana y transten-torial secundarias. Intervención quirúrgica ur-gente por neurocirugía para evacuación del


FIGURA 3. Lesiones verrugosas de la válvula mitral.Derrame pericardico.

FIGURA 4. Infarto hemorrágico temporo occipitalderecho. Herniación subfalciana y transtentorialsecundarias.


hematoma. Fallece 24 horas más tarde enmuerte cerebral. EEG: trazado isoeléctrico.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Shock séptico.- Endocarditis infecciosa.- Meningitis bacteriana.- Infarto cerebral.

ENDOCARDITIS INFECCIOSALa endocarditis infecciosa (EI) es una in-

fección del endocardio, de forma preferentesobre áreas cardíacas con lesiones previas.Aparece en niños portadores de cardiopatíascongénitas y/o cirugía cardiaca previa (90%).La lesión del endocardio característica de laEI es la verruga/vegetación, proceso inflama-torio caracterizado por la presencia de mi-croorganismos, agregados de plaquetas, fi-brina y células inflamatorias.

Su etiología está en relación con microor-ganismos, preferentemente Grampositivos,no siendo raras las bacterias Gramnegativasen pacientes con hospitalizaciones repetidasy hongos en inmunodeprimidos (Tabla I).

La indicación de cirugía como quedó re-ferido anteriormente engloba indicaciones he-

modinámicas e indicaciones desde el puntode vista infeccioso. El diagnóstico es difícil,pues los síntomas son en principio inespecí-ficos y sólo se piensa en el cuadro cuandoaparecen cambios en la auscultación cardía-ca de un paciente con cardiopatía congénitao la aparición de un soplo en un niño previa-mente sano.

En el hemograma se detecta leucocitosiscon desviación a la izquierda, neutrofilia y au-mento de la PCR. El hemocultivo es positivo–en aproximadamente un 90% de los casos–para un microorganismo de los habitualmen-te responsables de este cuadro.

La ecocardiografía transesofágica (ECTE)permite una mejor definición de las válvulascardíacas, pudiendo detectarse vegetaciones,diagnosticar posibles complicaciones relacio-nadas con la endocarditis y valorar la repercu-sión hemodinámica –grado de insuficiencia val-vular, tamaño y función ventricular, etc. – Lavegetación se define como una masa de as-pecto irregular adherida a las valvas o al anilloprotésico, de densidad ecogénica similar a lade los trombos y movilidad errática e indepen-diente del movimiento valvular. Es admitido quelas vegetaciones que más embolizan son las


TABLA I. GÉRMENES MÁS FRECUENTES

Válvula nativa 1) EI subaguda: 80 a 95% cocos grampositivos (S. viridans, Streptococcus spp, Enterococcus spp., Staphylococcus spp.); 10% bacilos gramnegativos (grupo HACEK – Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) - y otros)

2) EI aguda: Staphylococcus aureus

Válvula protésica Precoz: 50% Staphylococcus spp. Otros: bacilos gram negativos, Streptococcus spp.,Corynebacterium spp., Enterococcus spp., hongos (Aspergillus spp., Cándida spp.,etc.)Tardía: Streptococcus spp., Enterococcus spp., S. epidermidis, S.aureus, bacilos

Gram negativos, Corynebacterium spp., hongos

UDIV (usuario EI derecha: S. aureus, S. epidermidis, S. viridans, bacilos Gram negativos, hongosde droga i/v) EI izquierda: igual que no UDIV˙



TRATAMIENTO (GUÍA SANFORD 2008)

Tratamiento empírico inicial o germen no identificadoAntibiótico de elección Alternativa en alérgico Tiempo de tratamiento

Válvula nativa Penicilina G 20 M UI/d i.v. Vancomicina (o teicoplanina) 4 semanas (Si es (o aminopenicilina) + oxacilina + gentamicina o daptomicina Staphylococcus: 6 sem.) + gentamicina

Válvula protésica Precoz: menos de 2 meses de cirugía: 6 semanas glucopéptido + gentamicina + rifampicina (gentamicina 2 sem.)Tardía: más de 2 meses de cirugía: glucopéptido + gentamicina con o sin rifampicina

EI derecha en Vancomicina Daptomicina 4 semanasUDIV

Plan de elección Alternativa Tiempo de tratamiento

Válvula nativa: SMS: En alérgicos: 4-6 sem. según sensibilidad nafcilin (oxacilina) + gentamicina Cefazolina + gentamicina o (gentamicina 3 a 5 días)a meticilina SMR: vancomicina con o sin Vancomicina con o sin gentamicina

gentamicina

Válvula protésica: SMS: cefalosporina 1 G + En alérgicos: vancomicina + 6 sem. según sensibilidad gentamicina + rifampicina gentamicina + rifampicina (gentamicina 2 sem.)a meticilina SMR: vancomicina +

gentamicina +rifampicina

EI tricuspídea Igual que en válvula nativa Igual que en válvula nativa 4 sem(habitualmente UDIV) o daptomicinaFormas no graves ni complicadas y SMS: 2 sem de biterapia i.v., seguido o no de antibioterapia oral

EI por otros gérmenes

Agente Plan terapéutico

Cocobacilos Gram negativos de lento Ceftriaxona durante 4 sem. O ceftriaxona + gentamicina, durante 2 sem.crecimiento (grupo HACEK) O ampicilina + gentamicina, durante 4 sem

En alérgicos a betalactámicos: quinolona o cotrimoxazol

Salmonella spp. Ceftriaxona o cefotaxima, ampicilina o ciprofloxacino, de 4 a 6 sem

Brucella spp. Tetraciclina 2 g/d (o doxiciclina 200 mg/d) + gentamicina + rifampicina por no me-nos de 6 semanas. Frecuentemente debe asociarse cirugía

Enterobacterias Según sensibilidad: cefalosporina III G (o FQ o imipenem) 4 a 6 sem.+ amikacina 2sem

Pseudomonas aeruginosa o Serratia spp. Según sensibilidad: ceftazidima (o FQ) 6 semanas + amikacina 2 sem

Streptococcus grupos A,B,C,G Penicilina G (o ceftriaxona), 4 a 6 sem con o sin gentamicina, 2 sem.

S. pneumoniae Penicilina G (o ceftriaxona) por 4 semCoxiella burnetti Elección: doxiciclina 200 mg/d + cloroquina 600 mg/d, durante 1 año o más

Alternativa: doxiciclina (o cotrimoxazol) + rifampicina (o quinolona), por 2 ó 3 años o más

Neisseria gonorrhoeae Ceftriaxona 2 g c/12 h., 4 a 6 sem.

Hongos: Aspergillus fumigatus Candida spp. Anfotericina B 0,6 a 0,8 mg/k/d en perfusión hasta completar 1,2 a 2 g (o por 6sem).


localizadas sobre la válvula mitral; según otrostrabajos el riesgo de embolización no está tan-to en relación con el lugar de asiento y tamañode la vegetación, sino con el microorganismoresponsable. Cuando el tamaño de la vegeta-ción aumenta o permanece igual con el trata-miento, el riesgo de complicaciones es mayor:embolia, necesidad de reemplazo valvular, for-mación de abscesos, etc.

Entre los factores de riesgo de EI cabedestacar:• Cicatrización de válvula cardíaca en rela-

ción con fiebre reumática o patología val-vular.

• Válvula cardíaca artificial.• Defecto cardíaco congénito.• Miocardiopatía.• Episodio anterior de endocarditis.• Prolapso de la válvula mitral con regurgi-

tación significativa.

Sobre estas condiciones influyen aque-llas circunstancias en que se pueden produ-cir bacteriemias como:• Uso intravenoso de drogas.• Procedimientos dentales.

• Intervenciones quirúrgicas ORL: amigda-lectomía, adenoidectomía.

• Cirugía del tracto gastrointestinal, urinario.• Catéteres centrales, etc.

La clínica va estar en relación con la bac-teria responsable de la infección, densidadde colonización, extensión del defecto cardí-aco estructural, así como con la respuestadel paciente a la infección. Existe un períodoaproximado de dos semanas entre la bacte-riemia y la aparición de malestar general, fie-bre, escalofríos, fatiga, pérdida de peso, tos,dolor muscular y articular.

El diagnóstico viene dado por una alta sos-pecha clínica en un paciente con antece-dentes de cardiopatía congénita y la demos-tración por ecocardiografia de la presenciade vegetaciones a nivel valvular, que quedaconfirmado por el aislamiento de un micro-organismo en el hemocultivo. Para el diag-nóstico se utilizan los criterios de Duke mo-dificados, introducidos por Durack:

Criterios mayores1. Hemocultivos positivos para EI:

a. Microorganismos típicos de EI en 2 hemo-


Duración del tratamientoGermen causal, su sensibilidad, uso de monoterapia 2 ó 4 semanas si Streptococcus spp. sensible a penicilina, según se o de asociación: asocie o no a aminoglucósido.

6 semanas si Streptococcus spp. menos sensible o Enterococcus spp.4 ó 6 semanas para Staphylococcus spp. o bacilos Gram negativos

Asiento de la EI: Válvula aórtica o mitral: mínimo 4 semanasVálvula tricúspide: 2 ó 4 semanas según bi o monoterapia

Naturaleza de la válvula: Nativa: 4 a 6 semanasProtésica: no menos de 6 semanas

Existencia de localización infecciosa secundaria Foco séptico a distancia: no menos de 6 semanas

Resultado del cultivo valvular Si el cultivo es negativo: 2 semanas de tratamiento postcirugía, a excepción de los gérmenes que necesitan tratamiento prolongadoDe lo contrario: 6 semanas


cultivos separados: S. viridans; S.bovis; HA-CEK; S. aureus o Enterococcus adquiridosen la comunidad sin foco primario.

b. Hemocultivos persistentemente positivos.Hemocultivos extraídos con más de 12horas de separación 3/3 positivos o lamayoría de 4 o más hemocultivos se-parados (con 1 hora al menos entre elprimero y el último).

2. Evidencia de afectación endocárdica:a. Eco positivo: vegetación en válvula o pró-

xima, o en choque de turbulencia. Enmaterial protésico en ausencia de ex-plicación anatómica. Absceso.Nueva de-hiscencia parcial de válvula protésica.

b. Nueva regurgitación valvular (el soplono es suficiente).

Criterios menores1. Predisposición: cardiopatía predisponen-

te o adicción a drogas por vía parenteral.2. Fiebre > 38ºC.3. Fenómenos vasculares: émbolos en arte-

rias mayores, infartos pulmonares sépti-cos, aneurismas micóticos, hemorragiaintracraneal, hemorragia conjuntival y le-siones de Janeway.

4. Fenómenos inmunológicos: glomerulone-fritis, nódulos de Osler, manchas de Rothy factor reumatoide.

5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo decriterios mayores.

6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen cri-terios mayores: positivos, excluyendo un solohemocultivo con Staphylococcus coagulasanegativo y gérmenes no asociados a EI.

7. Serología positiva para gérmenes asocia-dos a EI.

Criterios para el diagnóstico de EI• Definitiva:

1. Criterios patológicos:

a. Microorganismos en cultivos o his-tología de vegetación, o en émboloperiférico, o en absceso intracardí-aco confirmados por histología.

b. Vegetación o absceso intracardíacoconfirmados por histología.

2. Criterios clínicos:a. Dos criterios mayores.b. Un criterio mayor y 3 menores.c. Cinco criterios menores.

• Posible: hallazgos sugestivos de EI queno la hacen definitiva ni la rechazan.

• Rechazo:1. Diagnóstico distinto justificado.2. Cese de la clínica en menos de 4 días

de tratamiento antibiótico.3. Histología negativa tras cirugía o ne-

cropsia tras menos de 4 días de trata-miento antitrombótico.

PREVENCIÓN (CIRCULATION 2008)En la actualidad la AHA ha restringido

de forma importante las indicaciones de pro-filaxis antibiótica en este grupo de pacien-tes, estando sólo indicada ante la realiza-ción de procedimientos dentales que im-plican la manipulación del tejido gingival ode la región periapical del diente o perfo-ración de la mucosa oral en los siguientespacientes:• Portadores de válvulas protésicas.• Antecedente de endocarditis infecciosa.• Determinadas cardiopatías congénitas.• Receptores de trasplante cardíaco que de-

sarrollan valvulopatías.

El tratamiento utilizado es la amoxicilinaen dosis única 30-60 minutos antes de la in-tervención. Los pacientes alérgicos a penici-linas pueden emplear la clindamicina, azitro-micina, claritromicina o cefalexina (ver pro-tocolo, Circulation 2008).



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Caso clínico 6

Edemas generalizados, fiebre y dolor abdominalI. Oluego Erroz, A. Rodríguez Núñez

Niño de 9 años con diagnóstico previo desíndrome nefrótico mal controlado que es tras-ladado a la UCIP procedente de la planta don-de había ingresado por descompensación hi-drópica. En las últimas 10 horas presenta em-peoramiento con fiebre, dolor abdominal, malestado general y dificultad respiratoria. Man-tiene diuresis y tensión arterial dentro de lonormal.

ANTECEDENTES PERSONALESSíndrome nefrótico diagnosticado hace

2 años. Seguimiento irregular en el Serviciode Nefrología. En su historial figura que tomael tratamiento corticoideo de forma incons-tante. Actualmente no recibía tratamiento.

ANTECEDENTES FAMILIARESMadre fallecida. Padre con diabetes me-

llitus tipo I. Hermana de 20 años sana.

EXPLORACIÓN FÍSICAAfectación del estado general. Aumento del

trabajo respiratorio con retracciones subcos-tales e intercostales. Piel caliente. Gradientetérmico hasta tobillos. Relleno capilar 2 segun-dos. AP: hipoventilación bilateral. Percusióntorácica mate bilateral. AC: soplo sistólico II/VIen BEI bajo. Tonos fuertes y rítmicos. Cons-ciente y orientado. Agitado. Distensión abdo-minal marcada. Abdomen doloroso a la pal-

pación profunda de forma difusa, depresible.Presenta hepatomegalia de dos traveses. Ede-mas generalizados (hidrocele bilateral edemaa tensión en miembros inferiores).

Somatometría: peso 28 kg, talla 130 cm.

CONSTANTES VITALES FC: 135 lpm. Tª 39ºC. TA 122/62 mmHg.

FR 47 rpm. SatO2 90% (O2 en gafas a 3 l/min)

ANALÍTICA DE SANGRE AL INGRESO EN PLANTAHb 10,3 g/dl, Hcto 34%. Leucocitos 6.130

(fórmula normal), Plaquetas 215.000/mm3,TP 103%, TTPa 71 (control 32 seg) Ratio 2,22.Fibrinógeno: 682 mg/dl. Bioquímica: Urea 65mg/dl. Creatinina 0,7 mg/dl, Glucosa 61 mg/dl.Proteínas totales 4, 1 g/dl. Albúmina <1 g/dl.Na 120 mEq/l, K 4,6 mEq/l, Cl 93 mEq/l. Ga-sometría venosa: ph 7,49 pCO2 27,3 mmHg.HCO3- 24 mmol/l, EB -2 mmol/l.

1. ¿Cuál de éstos no te parece un juicioclínico a tener en cuenta en este paciente ? a. Sepsis secundaria a foco respiratorio.b. Disfunción neurológica secundaria a hi-

ponatremia.c. Insuficiencia cardíaca aguda.d. Insuficiencia respiratoria aguda secunda-

ria a retención hídrica.e. Peritonitis primaria.

La respuesta correcta es la b.


2. ¿Cuál le parece el juicio clínico inicialmás probable?a. Sepsis severa secundaria a foco respira-

torio.b. Disfunción neurológica secundaria a hi-

ponatremia aguda.c. Insuficiencia cardíaca aguda.d. Insuficiencia respiratoria aguda secunda-

ria a retención hídrica.e. Peritonitis primaria.

La respuesta correcta es la a.

Comentario conjunto para las preguntas 1 y 2Los pacientes con síndrome nefrótico son

susceptibles de diversas complicaciones enel curso de su enfermedad (ver Tabla I).

El paciente cumple criterios para el síndro-me de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS)pues tiene taquipnea con alcalosis respirato-ria, taquicardia y fiebre. Así mismo, la presen-

cia de fiebre orienta a la presencia de una in-fección en posible relación con la inmunosu-presión adquirida que padecen los pacientescon síndrome nefrótico, por lo que el diagnós-tico de sospecha de sepsis es la primera posi-bilidad. Presenta datos de disfunción orgáni-ca (coagulopatía, hipoxemia) indicando quese trata de una sepsis severa. El foco de dise-minación infecciosa más frecuente es el trac-to respiratorio y la exploración del paciente orien-ta hacia un problema respiratorio, ya que pre-senta dificultad respiratoria y la auscultaciónes patológica por lo que la opción a es posibley la opción más probable.

El paciente presenta una hiponatremia se-vera (opción b). Sin embargo, está alerta y orien-tado. La agitación que presenta probablemen-te se encuentra en relación con la hipoxia odolor. La hiponatremia produce sintomatolo-gía neurológica cuando se produce de forma

52 I. Oluego Erroz, A. Rodríguez Núñez

TABLA I. COMPLICACIONES DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

Complicación Mecanismos Problemas

Edemas Repleción intravascular inadecuada EAPRetención primaria de sodio Hipovolemia: IRA

Ascitis: peritonitis primaria

Hiperlipidemia Estímulo de la síntesis hepática Aterosclerosis más precoz?Disregulación de la homeostasis lipídica

Hipercoagulabilidad Disminución de la ATIII Trombosis venosas y arterialesHiperfibrinogenemiaDisregulación de la actividad de las proteínas C y S

Trombosis venosa renal Hipercoagulabilidad Macrohematuria, dolor en fosa renal, masa renal, varicocele izquierdo

Desnutrición Aumento del catabolismo proteico Riesgo de infecciónde proteína en orina Retraso del crecimiento

Inmunosupresión Pérdida de inmunoglobulinas SepsisDeficit de proteínas opsonizante Celulitisen el líquido peritoneal Peritonitis primariaDesnutrición Varicela grave

Alteración de la Disminución de la síntesis de vit D Hipocalcemia e hiperparatiroidismomineralización ósea secundario Retraso del creciemiento


brusca. Lo más característico es la disminu-ción del nivel de conciencia con letargo pro-gresivo. Las convulsiones aparecen con másfrecuencia en los niños pequeños y en rela-ción a cambios rápidos de los niveles de so-dio. La hiponatremia dilucional que presentaeste paciente posiblemente se ha desarrolla-do a lo largo de días y es poco probable quesea la responsable de la agitación, por lo queconsideramos que de las opciones propues-tas se trata de la menos probabale.

El paciente presenta datos que podríanorientar hacia la presencia de insuficienciacardíaca aguda, como la sobrecarga hídrica,los edemas, la dificultad respiratoria con hi-poxemia y la hepatomegalia. Sin embargo, eldiagnóstico de insuficiencia cardíaca agudaes poco probable en presencia de un rellenocapilar normal, diuresis conservada y una TAnormal. Además, no presenta ritmo de galo-pe. La presencia de un soplo sistólico en estecontexto tiene poco significado ya que la ane-mia que padecen los pacientes con síndro-me nefrótico puede ocasionar pequeños so-plos funcionales. Por lo tanto, consideramosque aunque no se puede descartar, ésta noes la opción más probable (opción c).

El paciente presenta evidencia de sobre-carga hídrica con edemas generalizados, hi-ponatremia e insuficiencia respiratoria en uncontexto de hipoalbuminemia severa. La pre-sencia de hipoventilación bilateral podría orien-tar a la presencia de derrame pleural bilateralpor lo que opción d es posible y debe consi-derarse. Sin embargo, la retención hidrosalinapor sí misma no explica la fiebre ni las altera-ciones de la coagulación que presenta el pa-ciente. Así mismo no existe HTA que sería deesperar si la clínica del paciente respondieraprincipalmente a un estado de hipervolemiadebido a enfermedad renal. Por otro lado lahipoventilación bilateral con percusión matede ambos hemotórax podría corresponder a

patología parenquimatosa pulmonar como con-solidación o atelectasias, por lo que en nues-tra opinión esta opción no es la más probable,al menos en ese momento evolutivo.

La presencia de dolor abdominal en un pa-ciente con síndrome nefrótico que tiene fiebrees sugestiva de peritonitis (opción e). No obs-tante, se trata de una complicación infrecuen-te. El dolor abdominal es un síntoma inespe-cífico que puede deberse a afectación digesti-va o extradigestiva por lo tanto consideramosque se trata de un diagnóstico posible pero nola primera opción en ese momento.

Se han propuesto algunas de las opcio-nes posibles pero existen otras posibilida-des diagnósticas que deberían plantearseen el diagnóstico diferencial de este pacien-te. Por ejemplo, la trombosis de la vena re-nal (TVR) es una complicación que se pue-de ver en el síndrome nefrótico debido a lahipercoagulabilidad. Es causa de dolor ab-dominal que aunque suele estar localizadoen la fosa renal y región lumbar en ocasio-nes es generalizado. En los caso típicos sepalpa una masa abdominal (riñón aumen-tado de tamaño), la orina es hematúrica yel paciente (típicamente un lactante deshi-dratado) tiene fiebre. Así mismo es típica lapresencia de dolor irradiado al testículo yvaricocele izquierdos. Si no se detecta a tiem-po o la instauración de la TVR es paulatinapueden producirse embolismos pulmona-res que se manifiestan con disnea y dolortorácico o en los casos más graves con hi-poxemia e insuficiencia respiratoria franca.La estasis vascular y la inmovilidad que suelnpresentar los pacientes con anasarca favo-recen su aparición.

3. ¿Qué abordaje inicial te parece prioritarioen este paciente?a. Evaluación del grado de compromisos res-

piratorio y circulatorio.

Edemas generalizados, fiebre y dolor abdominal 53


b. Inicio de tratamiento antibiótico empírico.c. Corrección de la hiponatremia.d. Administración de corticoides.e. Acceso vascular central urgente.


ComentarioNuestra prioridad debe ser mantener una

vía aérea permeable y poner los medios (ex-ploración clínica, monitorización y pruebascomplementarias) que nos permitan estable-cer el grado de disfunción respiratoria y cir-culatoria que presenta el paciente (opción a)de una forma rápida y eficaz para establecerlas medidas de soporte vital necesarias.

El resto de las opciones propuestas son im-portantes, pero no prioritarias. Es probable queeste paciente precise antibióticos intravenosos(opción b) de forma empírica y seguramentesea la segunda prioridad tras el establecimien-to de un soporte respiratorio. El ajuste de la pau-ta de corticoterapia (opción c) es necesario enrelación con su patología de base y la posibleinsuficiencia suprarrenal relativa (necesidadde pauta de estrés), pero podrá hacerse tras laestabilización inicial. La corrección de la hipo-natremia (opción d) no es una prioridad puescomo se discutió previamente no es probableque esté contribuyendo de forma significativaa la situación clínica del paciente. Dado que lasituación hemodinámica del paciente es esta-ble el acceso vascular central no nos pareceurgente. No creemos que ofrezca en este mo-mento ventajas significativas respecto al acce-so vascular periférico (opción e) ni en términosde monitorización ni tratamiento.

3. Si consideraras que la respuesta correctaes la e, ¿cuál sería la principal indicaciónpara establecer un acceso vascular centralen este paciente?a. Administración de líquidos de forma rápi-

da y segura.

b. Administración de drogas vasoactivas.c. Monitorización de la PVC.d. Monitorización de la SvO2 central.e. Nutrición parenteral central hiperosmolar.

4. ¿Cómo calificarÍas el grado decompromiso cardiorrespiratorio que padeceel paciente en ese momento?a. Presenta disfunción respiratoria compen-

sada sin disfunción circulatoria.b. Presenta disfunción respiratoria y circu-

latoria compensadas.c. Presenta disfunción respiratoria descom-

pensada y disfunción circulatoria compen-sada.

d. Está en fracaso respiratorio y circulatorio.e. Presenta fracaso respiratorio franco y dis-

función circulatoria compensada.La respuesta correcta es la c.

Nuestro paciente presenta en ese momen-to al menos una disfunción respiratoria des-compensada como pone de manifiesto la pre-sencia de taquipnea, dificultad respiratoria,la necesidad de oxígeno suplementario paramantener una saturación de hemoglobina lí-mite y la agitación.

El objetivo de la administración de oxíge-no es doble; por un lado, tratamos de evitarla hipoxia y, por otro, reducir el trabajo respi-ratorio y circulatorio. En ese sentido es im-portante utilizar un sistema que nos permitaadministrar concentraciones regulables deoxígeno (sistemas de alto flujo o mezclado-res) que nos van a permitir monitorizar la evo-lución de la disfunción respiratoria.

La utilización de sistemas de bajo flujo enpacientes graves entraña riesgos. Por un lado,concentraciones inadecuadamente altas pue-den ser dañinas (atelectasias resortivas, de-presión del centro respiratorio en pacientescon insuficiencia respiratoria crónica) a la vezque la utilización de mascarillas simples con



bajos flujos pueden favorecer la reinspiracióndel CO2 exhalado produciendo depresión delimpulso respiratorio de forma inadvertida.

Concretamente en el caso de nuestro pa-ciente no podemos saber con certeza el gradode compromiso respiratorio que padece, ya queno conocemos la FiO2 aportada, pero, teniendoen cuenta la demanda inspiratoria estimada parasu edad es probable que con 3 lpm de oxígenola FiO2 sea elevada y se encuentre en una si-tuación cercana al fracaso respiratorio. Nuestramisión debe ser proporcionar oxígeno y esta-blecer un soporte de la función respiratoria queevite el progreso al fracaso respiratorio.

La principal función del sistema circula-torio es mantener una presión de perfusióntisular suficiente que asegure un adecuadometabolismo celular. Para ello es necesariauna tensión arterial media suficiente. La ten-sión arterial depende del gasto cardíaco y delas resistencias vasculares periféricas. El fa-llo de uno de los componentes intenta ser com-pensado por el otro para mantener la perfu-sión. Son los signos producidos por estos me-canismos de compensación, y no la tensiónarterial los que nos van a permitir evaluar elgrado de compromiso hemodinámico de for-ma precoz. Debemos evaluar datos como lataquicardia, el relleno capilar, la temperaturadistal, la fuerza de los pulsos, la auscultacióncardiaca, la diuresis, etc., para hacernos unaidea del grado de disfunción y el mecanismoinvolucrado. Ninguno de estos signos son es-pecíficos ya que se alteran en situaciones clí-nicas frecuentes como la fiebre, el frio, el ca-lor, el estrés etc., pero, tomados en conjuntoson la forma más fiable y accesible de eva-luar la hemodinámica del paciente. En con-creto, nuestro paciente tiene una disfuncióncirculatoria compensada, pues presenta ta-quicardia y ligera alteración de la perfusióncutánea con gradiente térmico hasta tobillosy relleno capilar ligeramente prolongado.

Evolución: se realiza una Rx tórax quemuestra derrame pleural bilateral y consoli-dación pulmonar en LID. Se administra oxí-geno con mascarilla Venturi al 50 % con unaSatO2 de 89-90%. La gasometría arterial mues-tra una pO2 61 mmHg, un ph 7,26 un pCO2

57 mmHg HCO3- 20 mmol/l EB -4 mmol/l. Áci-do láctico de 2,1 mEq/L. El paciente presen-ta dificultad respiratoria creciente y signosde fatiga alternando fases de hiperpnea conhipopnea. Está muy agitado, pero conscien-te. Se decide iniciar soporte ventilatorio.

5. ¿Qué opción de las propuestas te parecemás adecuada?a. Conexión a VNI modo CPAP y si fracasa

BIPAP.b. Conexión a VNI modo BIPAP. Evaluación

de la respuesta a las 12 horas y si fraca-sa intubar.

c. VNI modo BIPAP con evaluación precozclínica y gasométrica. Si falta de respues-ta intubar y ventilar con SIMV+ PS.

d. Intubación urgente y conexión a Ventila-ción con presión soporte.

e. Intubación urgente y conexión a VMC mo-dalidad CMV por volumen.La respuesta correcta es la c.

La clínica y radiología del paciente orientana la presencia de una insuficiencia respiratoriade tipo restrictivo debido a la presencia de de-rrame pleural, consolidación, congestión vascu-lar pulmonar y distensión abdominal, por lo esnecesario aplicar presión positiva a la vía aéreapara mejorar la oxigenación. En este sentido laaplicación de VNI modo CPAP (opción a) conpresiones generosas que impidan el colapso al-veolar podría mejorar la oxigenación y disminuirel trabajo respiratorio. No obstante, el pacientepresenta retención de carbónico y acidosis res-piratoria por lo que la aplicación de dos nivelesde presión parece más adecuada (opción b y c)



aunque la CPAP puede mejorar también la ven-tilación mediante la apertura de la vía respirato-ria distal. Evitar la intubación traqueal en estepaciente puede ser importante debido a la in-munosupresión que presenta por lo que, en nues-tra opinión es candidato a un ensayo con venti-lación no invasiva siempre y cuando se evalúe yse detecte de forma precoz el éxito o fracaso yno se demore la intubación del paciente si lo pre-cisa (opción c). La opción de iniciar desde el prin-cipio la VMC también podría ser aceptable pues-to que el paciente tiene fases de hipopnea, estáseveramente hipóxico y tiene datos de fatiga mus-cular con riesgo de agotamiento (opción d y e).La gasometría aporta una “foto fija” de la oxige-nación y ventilación; por sí sola no suele aportarinformación suficiente para guiar nuestra deci-sión de intubar o no al paciente. En cuanto a lamodalidad de ventilación mecánica no existe unaopción mejor que otra a priori. Todo dependedel estado del paciente y de la experiencia delequipo con cada modalidad. Una modalidad ex-clusivamente espontánea puede no ser la mejoropción si el paciente presenta riesgo de claudi-cación con hipopnea (opción d). Una modali-dad sincronizada con presión de soporte nos pa-rece adecuada, ya que una modalidad contro-lada nos obligaría a mantener al paciente pro-fundamente sedado y/o relajado (opción e). Porello consideramos que la opción más razonablesería la c.

Evolución: se decide intubar y ventilar al pa-ciente debido a la falta de respuesta a la VNIcon peristencia de taquipnea e imposibilidadpara reducir el aporte de oxígeno suplementa-rio junto con deterioro del nivel de conciencia.

6. ¿Cómo intubarías a este paciente?a. Intubación despierto con TET sin balón

debido al riesgo de vía aérea difícil por ana-sarca

b. Intubación con con atropina, midazolamy vecuronio. TET sin balón

c. Intubación con etomidato sin parálisis mus-cular. TET con balón

d. Intubación con midazolam y rocuronio yTET con balón

e. Intubación con propofol y rocuronio y TETsin balónSugerimos como correcta la opción d.

La intubación sin premedicación suele res-tringirse a las situaciones de coma arreactivoo parada cardiorrespiratoria. El riesgo de víaaérea difícil por anasarca está poco fundadoy no contraindica el uso de medicación parala intubación (opción a). En cuanto a la me-jor pauta farmacológica para facilitar la intu-bación, no existe una combinación ideal, demodo que debe ajustarse a las característi-cas del paciente. El uso de atropina en un niñode 9 años es controvertido. La AHA y el Ame-rican College of Emergency Phisicians sólo lorecomienda en niños menores de un año oen niños mayores que hayan recibido succi-nilcolina basándose en el hecho de que la atro-pina no previene la bradicardia en todos loscasos y que el efecto positivo sobre las se-creciones respiratorias es tardío. El ERC nohace especificaciones a este respecto, reco-mendando la atropina en la SRI (opción b).En cuanto a los sedantes, tanto el etomidatocomo el midazolam son opciones adecuadaspara la sedación pero en paciente con unainfección grave podría ser recomendable nousar el etomidato por sus efectos negativossobre el eje adrenal (opción c). El propofoles un fármaco efectivo con un inicio de ac-ción muy rápida aunque puede asociarse ahipotensión hasta en un 30% de los casospor lo que su utilización debería basarse enla situación hemodinámica del paciente. Elrocuronio es un agente no despolarizante conun rápido inicio de acción (similar pero lige-ramente inferior a la succinilcolina) y en estesentido superior al vecuronio para la SRI ya



que el tiempo desde la administración del ve-curonio a la apnea es mayor lo que se tradu-ce un aumento del tiempo de ventilación conbolsa y riesgo de distensión gástrica (opciónB). Tradicionalmente el uso de TET con ba-lón se ha restringido a la intubación electivade los niños mayores. Sin embargo cada vezexiste mayor evidencia de que el uso de TETes seguro durante la reanimación a todas lasedades, aportando algunas ventajas sobre elTET sin balón. Concretamente en nuestro pa-ciente es probable que la mayoría de nosotroseligiera un TET de tamaño menor al predi-cho en un paciente con edemas generaliza-dos con el consiguiente problema de fugasen el momento en que el edema se redujera.Por todo ello y aunque es discutible y opina-ble la opción e nos parece la más adecuada.

Evolución: el paciente es intubado y ven-tilado en modo SIMV-PS consiguiéndose oxi-genar de forma adecuada con una PMVA de17 cmH2O y una FIO2 del 40%. GasometríapO2 80 mmHg. Ph 7,34, PCO2 45 mmHg.SatO2 arterial de 96%. Ha disminuido el tra-bajo respiratorio. Se canaliza una vía centralsubclavia izquierda (PVC 5 cmH2O) y una ar-teria femoral (TA 116/56 mmHg) Se monito-riza de forma continua la diuresis (0,7 cc/kg/h).

6. ¿Cuál te parece la situación hemodinámicade este paciente?a. Tiene hipervolemia.b. Está hipovolémico.c. Está normovolémico. d. Tiene hipervolemia con hipovolemia rela-

tiva.e. Hipovolemia relativa.

Respuesta correcta d.

7. ¿Cuál te parece la actitud más adecuadadesde el punto de vista hemodinámico?a. Administración de coloides, furosemida y

tiazidas.

b. Administración de volumen con cristaloi-des.

c. Restricción hídrica.d. Perfusión de dopamina a dosis bajas.e. Administración de furosemida.

Respuesta correcta a.

Comentario a las preguntas 6 y 7El paciente presenta sobrecarga hidrosali-

na clara demostrada por los edemas generali-zados y aumento de peso. Sin embargo, la vo-lemia eficaz está disminuida, con pérdida delíquidos al tercer espacio ocasionada por la pér-dida de presión oncótica debido a la hipoalbu-minemia severa que presenta el paciente. Ello,junto al aumento de la presión abdominal com-promete la presión de perfusión renal ocasio-nando oliguria. La activación del SRAA ocasio-na reabsorción de sal y agua por el riñón que,debido a la alteración de las fuerzas de Star-ling vasculares no puede ser retenido en losvasos, pasa al intersticio con empeoramientode la sobrecarga hídrica y la perpetuación deledema. Esta hipovolemia eficaz estimula, asímismo, la secreción de ADH aun en presenciade hiponatremia lo cual contribuye a la sobre-carga. Sin embargo, este mecanismo por sí solono explica el edema en el síndrome nefrótico,ya que la supresión del estímulo del SRAA yde ADH con una sobrecarga de volumen nocorrige en muchas ocasiones el edema y, dehecho, lo puede empeorar. Por ello, se cree queen el síndrome nefrótico existe además una re-tención primaria de sodio a nivel renal.

Por tanto, en esta situación las medidasterapéuticas deben ir encaminadas a la co-rrección de las alteraciones fisiopatólogicascitadas. Por un lado, se debe reponer el po-der oncótico intravascular para mejorar la per-fusión de los órganos, incremetar la diuresisy frenar la salida de líquido al tercer espacio.La administración de furosemida contribuiráa eliminar agua a la vez que dificulta la ac-



ción de la ADH bloqueando el transportador2Na/CL/K. La adicción de tiazidas puede serbeneficiosa al incrementar la natriuresis, per-mitiendo restablecer el equilibrio del sodio ycontribuyendo a la mejora de la diuresis. Estapauta debe realizarse bajo estrecha monitori-zación respiratoria ya que la administraciónde coloides en el contexto de sobrecarga hi-drosalina entraña riesgo de edema pulmonar.La administración de cristaloides puede noser la mejor opción inicial en este paciente almenos hasta que no se restablezca la presiónoncótica vascular. Las dosis bajas de dopa-mina se han usado con “intención diurética”basándose en el supuesto efecto beneficiososobre la perfusión renal, debido a la acciónvasodilatadora por estimulación de recepto-res D2. Sin embargo las evidencias clínicasdemuestran que a estas dosis no se mejorala diuresis y no tienen influencia pronóstica.La restricción hídrica y de sal es la base delmanejo de líquidos de los pacientes con sín-drome nefrótico en situación estable o con ede-mas moderados, pero en esta situación la prio-ridad es frenar la progresión del edema y res-tablecer el volumen intravascular. La admi-nistración de furosemida por sí misma puedemejorar la diuresis y contribuir al control delos síntomas derivados de la sobrecarga hí-drica pero por sí sola no frena los mecanis-mos de perpetuación del edema.

Evolución: tras la administración de albú-mina al 5% y junto con la pauta de diuréti-cos se produce un aumento de la PVC hasta8 cmH2O mejorando la diuresis (1,9 cc/kg/h)y la natremia asciende a 127 mmEq/l. Se re-ducen algo los edemas periféricos. Albúminaen sangre 2,3 g/dl. Se inicia tratamiento conmetilprednisololona a 2 mg/kg/día.

En las siguientes horas empeora la dis-tensión abdominal de forma marcada con apa-rición de lesiones ampollosas y eritematosasen la pared abdominal e ingles. Se observa

compromiso del retorno venoso en extremi-dades inferiores manteniendo pulsos pediosdébiles. La palpación abdominal es tensa yproduce gestos de dolor en el niño pese a per-manecer sedado y analgesiado con midazo-lam y fentanilo. Se produce un empeoramien-to de la oxigenación y ventilación precisandoaumento de la PMVA hasta 22 mmHg paramantener satO2 de 92%. PVC 3 cmH2O. Dis-minución de la diuresis cayendo en oligoa-nuria que no responde a la expansión de lí-quidos. Caída de la TA a 90/45 mmHg. Se des-arrolla acidosis metabólica con pH 7,19 y EB-14. Se inicia dobutamina y noradrenalina.

8. ¿Cuál es tu sospecha clÍnica en estemomento?a. Absceso abdominal por perforación intes-

tinal.b. Peritonitis y síndrome compartimental ab-

dominal.c. Síndrome del shock tóxico.d. Trombosis de venas mesentéricas.e. Colecistitis alitiásica.

Respuesta correcta b.

9. ¿Cuál sería tu actitud diagnóstico-terapéutica en ese momento?a. Cambio de la cobertura antibiótica a me-

ropenem y consulta a cirugía para valorarlaparotomía exploradora.

b. Realización de angioTC, inicio de antico-agulación. Solicitar BNP y dímeros D sidisponible para descartar TEP.

c. Ecografía abdominal urgente, sustituciónde fentanilo por meperidina, reducciónde la noradrenalina

d. Iniciar clindamicina y penicilina, bolos decorticoides y gammglobulina.

e. Paracentesis evacuadora y colocación deun transductor de presión a través del ca-téter vesical.Respuesta correcta e.



Comentario las preguntas 8 y 9El síndrome compartimental abdominal es

fruto del aumento de la presión dentro del ab-domen. Aparece habitualmente tras traumatis-mos o como complicación de la cirugía abdo-minal donde la isquemia intestinal y los dañospor isquemia-reperfusión ocasionan edema in-testinal progresivo. Otra causa es la peritonitisde cualquier origen. Se reconoce en hasta el15% de los pacientes críticos adultos, siendo laincidencia en la UCIP desconocida aunque secree que está infraestimada. El aumento de lapresión intraabdominal ocasiona oligoanuria,disminución del retorno venoso con caída delgasto cardíaco e hipotensión refractarias a me-didas habituales. Así mismo, produce compro-miso de la vasculatura mesentérica con isque-mia intestinal que suele manifestarse como unaacidosis metabólica progresiva y leucocitosis.Se produce compromiso de la oxigenación pordisminución de la compliance torácica y puedeproducirse HTIC debido a disminución del re-torno venoso del territorio de la vena cava su-perior. Responde de forma rápida a la descom-presión abdominal. La medición de la presiónabdominal a través de un catéter en vejiga pue-de alertar de su desarrollo en los pacientes deriesgo y permite monitorizar la respuesta al tra-tamiento y detectar recidivas en los pacientesque lo desarrollan. En nuestro caso la peritoni-tis primaria fue la causa del problema.

La peritonitis primaria se define cono lainfección del líquido o el espacio peritonealen ausencia de evidencia de foco infecciosointrabdominal alternativo (absceso, perfora-ción, infección gastrointestinal) (ver tabla II).Ocurre típicamente en adultos con disfunciónhepática avanzada y ascitis. En niños las cau-sas más frecuentes son la infección del caté-ter de diálisis peritoneal y el síndrome nefró-tico. La etiopatogenia de la peritonitis prima-ria incluye la inmunosupresión y la ascitis.La vía de diseminación suele ser hematóge-

na por lo que los gérmenes habituales en ni-ños son aquéllos que colonizan el aparato res-piratorio y son capaces de causar infección.La inmunosupresión está causada por la pér-dida de proteínas (entre ellas gammaglobuli-nas y proteínas del complemento) por la ori-na, que implica un mayor tiempo de elimina-ción de los gérmenes de la sangre. El líquidoascítico acumulado finalmente se infecta de-bido al bajo contenido en proteinas opsoni-zantes e inmunoglobulinas. El germen máshabitual de la peritonitis primaria en el niñoes el S. pneumonie mientras que en los adul-tos con cirrosis suelen ser gérmenes entéri-cos debido al sobrecrecimiento bacterianointestinal. Pese a todo esto la peritonitis pri-maria es un diagnóstico infrecuente actual-mente. Mientras que en series de los años70 y 80 se hallaba hasta en un 18% de lospacientes con síndrome nefrótico, actualmen-te su frecuencia es mucho menor (1-3,5%).No se conocen exactamente las causas deldescenso ya que el uso de corticoides es ge-neralizado desde hace más de 30 años. Pro-bablemente las mejoras de diversas media-das terapéuticas (vacuna antineumocócica,administración de antibióticos) junto a la dis-minución de la incidencia de descompensa-ciones con ascitis severa por un mejor ma-nejo del paciente hayan contribuido a la dis-minución de la incidencia.

A continuación comentamos el resto de lasopciones propuestas. El absceso abdominal pro-duce dolor abdominal y fiebre, pero no justifi-ca un deterioro respiratorio y hemodinámicarápido ni explica el compromiso circulatorio enextremidades inferiores que presenta el pacien-te. El síndrome del shock tóxico puede incluirlesiones cutáneas ampollosas, pero suele aso-ciarse a hipotensión arterial precoz y deteriorodel nivel de conciencia. Además, es caracte-rísticas la erupción escarlatiniforme y la hipe-remia conjuntival. Cabe decir que existen ca-



sos de peritonitis primaria asociados a infec-ciones por SBHGA y síndrome del shock tóxi-co estreptocócico. La trombosis de venas me-sentéricas es una causa de infarto intestinal ypuede dar lugar a un síndrome compartimen-tal abdominal, sin embargo, es una situaciónextremadamente infrecuente. La clínica respi-ratoria del paciente no se corresponde con untrombo-embolismo pulmonar ya que el aumen-to de la PMVA mejoró la situación respiratoria,cosa que no es de esperar si el mecanismo dela hipoxia es vascular. Además, el trombo-em-bolismo pulmonar suele acompañarse de hi-pocapnia por aumento de la frecuencia respi-ratoria. La colecistitis alitiásica en el niño críti-co, aunque es posible, suele tener una reper-cusión clínica muy limitada. Suele ocurrir enun contexto de deshidratación y shock distri-butivo situación que se agrava con el uso dedrogas vasoconstrictoras, opioides y el ayuno.Los síntomas incluyen fiebre y dolor en cua-drante superior derecho del abdomen. Para sudiagnóstico se utiliza la ecografía. El tratamien-to debe ir encaminado a la causa.

Evolución: el paciente mejora hemodinámi-camente y respiratoriamente tras la realizaciónde la paracentesis pasando la presión intravesi-cal de un valor inicial de 30 mmHg a 18 mmHg.Se extrajo líquido purulento del abdomen.

A las 24 horas del ingreso se avisa de mi-

crobiología que en el hemocultivo se aísla unS. pneumoniae.

10. ¿Cuál de estas situaciones permitiríaestablecer el diagnóstico de certeza deperitonitis primaria?a. Aislamiento en sangre de un germen cau-

sal de PP en un paciente con clínica su-gestiva.

b. Presencia de > 250 neutrófilos en líquidoperitoneal en un paciente con clínica su-gestiva.

c. La presencia de Z250 neutrófilos en líquidoperitoneal con una tinción de gram positivaen líquido peritoneal.

d. Un nivel de lactato >25 mg/dl y/o un ph <7.30en líquido peritoneal con una tinción gramde un germen causal típico de PP.

e. Aislamiento de un germen típico de PPjunto con la presencia de >de 250 neu-trófilos el líquido peritoneal en un pacien-te con clínica sugestiva.Respuesta e.

ComentarioEn nuestro caso no disponemos de la cito-

logía del líquido peritoneal, pero al ser macros-cópicamente purulento asumiremos la existen-cia de >250 neutrófilos por lo que el diagnósti-co de este paciente estaría confirmado al ha-berse aislado un germen causal típico en el he-mocultivo. Como se observa la presencia de unasospecha clínica y la presencia de líquido ascí-tico inflamatorio son necesarios para el diag-nóstico de PP. En caso de no existir ascitis sig-nificativa se debe valorar la indicación antibióti-ca en función del resto de hallazgos diagnósti-cos. Los niveles de lactato se relacionan con elriesgo de peritonitis primaria siendo bastantesensibles aunque poco específicos sin haberdemostrado aumentar el rendimiento diagnós-tico comparado con las técnicas microbiológi-cas habituales.


TABLA II. CLASIFICACIÓN DE LA PERITONI-TIS PRIMARIA

1. PBE en la enfermedad hepática avanzada2. PBE en pacientes con ASCITIS:

• Insuficiencia cardiaca• Síndrome Budd Chiari• Niños: síndrome nefrótico y lupus erite-

matoso sistémico3. Infección a través del catéter de diálisis pe-

ritoneal o contaminación del líquido de diá-lisis peritoneal


11. ¿Cuál de estos factores se asocia amayor riesgo de peritonitis primaria en unniño con síndrome nefrótico?a. Albúmina en sangre menor de 1,5 g/dl.b. La presencia de hematuria e HTA.c. Niveles de complemento C3 y C4 por debajo

de lo normal.d. Trombocitosis.e. Ninguna respuesta es correcta.


La presencia de niveles de albúmina bajase asocia a un riesgo de hasta 8 veces supe-rior de desarrollar PP en el paciente con unadescompensación de síndrome Nefrótico. Espoco probable la presencia de una PP conniveles superiores de albúmina en sangre. Elresto de los parámetros no se han relaciona-do con el riego de PP.

12. ¿Cuál es el tratamiento antibiótico deelección ante la sospecha de una peritonitisprimaria?a. Cefotaxima + metronidazol.b. Gentamicina + metronidazol.c. Piperacilina/tazobactam.d. Cefotaxiam + gentamicina.e. Vancomicina + gentamicina.

La respuesta es la d.Los gérmenes causantes de peritonitis pri-

maria en los niños con síndrome Nefróticoson aquellos que colonizan las vías respira-

torias superiores especialmente el S. pneu-moniae. No obstante, el segundo grupo degérmenes más frecuentes son los bacilos gramnegativos entéricos con el E. Colli a la cabe-za. La cobertura antibiótica clásica la consti-tuye una cefalosporina de amplio espectro yun aminoglucósido. En adultos se usa conéxito desde hace tiempo una pauta corta decefotaxima de 5 días en los pacientes concirrosis avanzada.

Evolución: mejoría de la situación hemodi-námica y respiratoria. Afebril a las 96 horasdel ingreso. Se retira monitorización invasivatras comprobar la normalización de la presiónintrabdominal.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Síndrome nefrótico descompensado.- Sepsis severa por s. Pneumoniae.- Neumonía por s. Pneumoniae.- Sd. Compartimental abdominal y shock secun-

dario.- Peritonitis primaria por s. Pneumoniae.

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FIGURA 1. Valoración de la peritonitis primaria.


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Caso clínico 7

Niña con neumonía e ictericiaJ. Ortiz Rodríguez, I. Jordán García

Niña de 18 meses que acude a urgenciaspor fiebre y aftas bucales de 5 días de evolu-ción que, en las últimas 24 horas, se acompa-ña de dificultad respiratoria, vómitos y oliguria.

Antecedentes patológicos sin interés has-ta la fecha. Pauta vacunal al día incluídas 3dosis de vacuna antipneumocócica. Sin an-tecedentes familiares de interés.

EXPLORACIÓN FÍSICA EN URGENCIASTemperatura 38,7ºC. FC 170 lpm. TA 94/65.

Sat Hb 91% con FiO2 ambiental. Mal estadogeneral, hipoactiva. Palidez cutáneo-mucosacon tinte ictérico de conjuntivas. Mala perfu-sión periférica con relleno capilar de 4 segun-dos. Ojerosa, ojos hundidos y mucosas secas(Gorelick 7 puntos). Taquipnea (36 rpm) conquejido y tiraje subcostal; hipofonesis de todoel hemitórax derecho. Taquicardia rítmica, nosoplos. Hepatomegalia dolorosa de 4 cm. Som-nolienta, Glasgow 13, no signos meníngeos.

1. ¿Cuál es su orientación diagnósticainicial?a. Gastroenteritis con deshidratación.b. Neumonía bacteriana grave.c. Shock hipovolémico por deshidratación.d. Shock séptico.e. Hepatitis fulminante.

La contestación correcta es la d.

La paciente presenta un shock séptico por-que tiene una afectación del estado generaljunto con taquicardia y signos de mala per-fusión en el contexto de un antecedente in-feccioso de 5 días de evolución.

Aunque en la exploración física existensignos de deshidratación, la hipótesis de shockhipovolémico por deshidratación queda ensegundo plano, debiendo descartar primeroel shock séptico por las implicaciones tera-péuticas. No hay historia de diarreas, por loque el diagnóstico de gastroenteritis podríadescartarse.

La neumonía bacteriana grave es un diag-nóstico posible dada la hipofonesis y la difi-cultad respiratoria, pero la orientación sin-drómica inicial que marca la gravedad es desituación de shock.

2. ¿Cuál sería su actitud inicial enurgencias?a. Iniciar oxigenoterapia y solicitar una ra-

diografía de tórax.b. Solicitar una radiografía de tórax y una ana-

lítica completa.c. Iniciar oxigenoterapia, monitorizar a la pa-

ciente, canalizar vía periférica y adminis-trar una carga de volumen.

d. Solicitar una analítica completa y un he-mocultivo.


e. Solicitar una radiografía de tórax una ana-lítica completa + hemocultivo y realizaruna punción lumbar.La respuesta correcta es la c.

La actitud en urgencias debe ir encami-nada en un primer momento a estabilizar ala paciente. Dado que se ha orientado comoun shock séptico, es prioritario administraroxígeno y canalizar una vía venosa para ex-pandir volumen, ya que es la medida inicialmás urgente y que se ha demostrado que me-jora el pronóstico vital. Se administrarán car-gas de volumen a 20 ml/kg hasta llegar, demanera óptima, a 60 ml/kg en la primera hora.El líquido se administrará preferentementeen forma de cristaloides, los coloides se ini-cian si no ha habido respuesta a 2-3 cargasde cristaloides.

Llegar a un diagnóstico es muy importan-te pero no debe demorar la estabilización ini-cial. En este caso, la prueba complementariaque se debe solicitar en primer lugar es unaanalítica completa con: hemograma, equili-brio ácido base, ionograma, función hepáticay renal (transsaminasas, GGT, fosfatasa alca-lina, bilirrubina, urea y creatinina), proteína Creactiva y procalcitonina. Respecto al diag-nóstico microbiológico, se debe obtener unhemocultivo y, si es posible, sangre para PCRa Pneumococo.

La radiografía debe practicarse para con-firmar la sospecha diagnóstica de neumoníaque sugiere la auscultación.

La punción lumbar no estaría indicada deentrada, dada la inestabilidad de la pacienteen este caso.

Aunque ante la sospecha de shock sép-tico en un menor de 36 meses hay que des-cartar la afectación meníngea, la punción lum-bar no debe realizarse si existe riesgo de com-plicaciones por la situación clínica del pa-ciente.

3. ¿Le administraría antibióticos a estapaciente?a. Sí, lo antes posible.b. Sí, en la primera hora y, si es posible, tras

haber cogido el hemocultivo.c. Sí, antes de la expansión de volumen si

sólo tengo una vía.d. No, hasta no tener los resultados analíti-

cos que me confirmen la sospecha de in-fección.

e. No, hasta no haber administrado una do-sis previa de dexametasona.La respuesta correcta es la b.

En el shock séptico, se ha demostrado queel inicio precoz del tratamiento antibiótico,especialmente en la primera hora tras el diag-nóstico, aumenta la supervivencia. No estáen modo alguno justificado, esperar a los re-sultados analíticos si se tiene la sospecha clí-nica.

Para rentabilizar el diagnóstico y poderoptimizar posteriormente el tratamiento em-pírico, es importante extraer el hemocultivoantes de la primera dosis de antibiótico.

Dado que la expansión de volumen es prio-ritaria para mejorar la situación hemodinámicadel paciente, primero se realizará la expansiónde volumen y, posteriormente, se administraráel antibiótico si sólo disponemos de una vía.Una opción válida para estos casos es diluir elantibiótico en la primera carga de volumen paraque pasen de manera simultánea.

La administración de dexametasona, siexiste clínica de meningitis asociada, debe-ría indicarse antes que el antibiótico.

En urgencias se inicia oxigenoterapia conmascarilla de alta concentración, se canali-zan dos vías periféricas y se extrae muestrapara analítica y hemocultivo. Se administran2 cargas de volumen a 20 ml/kg así como unaprimera dosis de cefotaxima a 75 mg/kg y van-comicina a 15 mg/kg.

64 J. Ortíz Rodríguez, I. Jordán García


Se realiza radiografía de tórax que mues-tra condensación del lóbulo medio e inferiorderechos y derrame pleural masivo.

Pese a las medidas adoptadas en urgen-cias la paciente persiste con mala perfusión,taquicardia de 175 lpm, TA 90/42, dificultadrespiratoria y obnuvilación por lo que se de-cide el traslado a la UCIP.

Se intuba, se conecta a ventilación me-cánica y se inicia bomba de infusión conti-nua con dopamina, que se aumenta hasta 10µg/kg/min con estabilización de la situaciónhemodinámica.

Se recibe el resultado de la analítica quemuestra:• Hemograma: Hb 8,6 g/dl, Hto 24,4%, L

6.400/mm3 (52% NS, 18% NB), PQ20.500/mm3.

• EAB: pH 7,29, pCO2 36, pvO2 30, Bic 16mmol/l, EB -8,8.

• Ionograma: Na 129 mmol/L, K 5,2 mmol/L,Ca 0,89 mmol/L.

• Función hepática: ALT 32 UI/L, AST 210UI/L, Bilirrubina total 20 mg/dl, LDH 4.730UI/L.

• Función renal: urea 186 mg/dl, creatini-na 1,7 mg/dl.

• Coagulación: TP 65%, TC 26 seg, Fibri-nógeno 3,5 g/L.Ante estos hallazgos se amplía estudio ana-

lítico:• Haptoglobina indetectable, Coombs direc-

to positivo (IgG).• Presencia de esquistocitos en sangre pe-

riférica.

4. ¿Cómo orientaría las alteracionesanalíticas que presenta la paciente?a. Fallo multiorgánico secundario al shock

séptico.b. Insuficiencia renal prerrenal por bajo gasto.c. Síndrome hemolítico urémico y shock sép-

tico.

d. Coagulación intravascular diseminada.e. Pancitopenia parainfecciosa.


La presencia de anemia hemolítica (demos-trada por hiperbilirrubinemia de predominioindirecto, LDH aumentada y haptoglobina in-detectable), esquistocitos en sangre periférica,plaquetopenia e insuficiencia renal aguda esdiagnóstico de síndrome hemolítico-urémico(SHU). El SHU es una causa relativamente fre-cuente de insuficiencia renal aguda en pedia-tría. Se caracteriza por la tríada de anemia he-molítica microangiopática, trombocitopenia einsuficiencia renal aguda.

Se suele producir secundariamente a unproceso infeccioso, pero existen formas idio-páticas, hereditarias y asociadas a fármacos.El SHU típico es aquel que se produce trasla infección de tracto gastrointestinal por E.coli productora de verotoxina, sin embargose han asociado también otros gérmenes,como Shigella, Campilobacter yeyuni, Yersi-nia enterocolitica y neumococo.

Las formas atípicas suelen tener peor pro-nóstico.

El neumococo produce una enzima (neu-roaminidasa) que se une al ácido N- acetilneu-ramínico, situado en las membranas de las pla-quetas, hematíes y capilares glomerulares, he-cho que provoca la exposición del antígeno Tde estas células. En plasma se encuentran encirculación anticuerpos IgM contra el antígenoT, provocando una reacción antígeno-anticuer-po que ocasiona hemólisis, agregación plaque-tas y daño capilar glomerular.

Aunque el riñón es el principal órgano dia-na, la misma reacción puede darse en otrosórganos de manera que podemos encontrartambién afectación neurológica y/o digestivaen el contexto de un SHU.

La sepsis por neumococo también puededesencadenar coagulación intravascular di-

Niña con neumonía e ictericia 65


seminada (CID). El SHU y la CID tienen ras-gos comunes, como la plaquetopenia, la ane-mia microangiopática y la insuficiencia renal(por necrosis tubular aguda en el caso de laCID), sin embargo en el SHU el fibrinógeno ylos tiempos de coagulación son normales oligeramente elevados, a diferencia de la CID.

Con el diagnóstico de síndrome hemolíti-co urémico en el contexto de probable sep-sis neumocócica de origen neumónico se ini-cia la diálisis peritoneal.

Se practica drenaje pleural derecho y seobtiene muestra de líquido con característi-cas de empiema (pH 6,74, proteínas 64,2 g/Ly glucosa <5 mg/dl).

A las 48 horas del ingreso en la UCIP seobtienen los resultados microbiológicos: he-mocultivo y cultivo de líquido pleural positi-vos para S. pneumoniae y PCR a S. pneumo-niae en sangre positiva.

Se mantiene tratamiento antibiótico concefotaxima y se inicia la nutrición parenteral.

El tercer día de ingreso, presenta de for-ma súbita empeoramiento respiratorio condesaturación, aumento de las presiones picoy meseta y empeoramiento de la ausculta-ción del hemitórax derecho, sin inestabili-dad hemodinámica. Se realiza una radio-grafía de control que muestra un neumotó-rax derecho.

Se coloca un segundo drenaje pleural conmejoría de la situación respiratoria. Al día si-guiente persiste burbujeo continuo por el dre-naje pleural; se realiza TAC torácica en el quese observa un gran hidroneumotórax dere-cho con tabicaciones, colapso pasivo del pul-món derecho y áreas de atelectasia en el pul-món izquierdo.

5. ¿Cuál cree que sería la actitud terapéuticamás adecuada en ese momento?a. Recambiar los drenajes pleurales actua-

les, ya que no son efectivos.

b. Plantear una toracoscopia al equipo decirugía pediátrica.

c. Actitud expectante a la espera de que sereabsorba el aire y líquido pleural.

d. Valorar la ventilación de alta frecuenciapara mejor manejo de la fuga aérea.

e. Pinzar el último drenaje pleural colocadopara intentar tapar la fuga aérea.Las respuestas correctas son la b y d.

La fuga aérea en el paciente conectado aventilación mecánica puede plantear un pro-blema en su manejo, ya que la presencia depresiones positivas a nivel del parénquimapulmonar puede perpetuar la fuga.

La ventilación de alta frecuencia puedeayudar a manejar la fuga aérea mejor que laventilación convencional, en algunos casos.

En cuanto a la realización de toracosco-pia en el paciente con derrame pleural, éstaestá indicada cuando existen tabicaciones de-mostradas con una técnica de imagen (eco-grafía torácica o TAC) ya que, la colocaciónde un drenaje torácico en estos casos puedeser insuficiente.

Al cabo de 24 horas se realiza toracosco-pia con pleurodesis derecha y drenaje de unagran colección con fuga en cavidad necróticade lóbulo medio derecho. Se dejan dos dre-najes pleurales a nivel basal y apical derecho.

La evolución respiratoria de la pacientees favorable de forma que se disminuir losparámetros respiratorios.

En los controles analíticos seriados se ob-serva un aumento progresivo de las cifras debilirrubina hasta alcanzar, al 6º día de ingre-so, una bilirrubina total de 27 mg/dl con bili-rrubina conjugada de 18 mg/dl. El resto deparámetros de función renal fueron: AST 515,ALT 183, FA103, GGT 13. Se realiza ecogra-fía abdominal que muestra una vejiga biliardilatada, con edema de pared y presencia debarro biliar.



6. ¿Cómo orientaría estos hallazgos?a. Hepatitis aguda vírica concomitante.b. Colestasis asociada a SHU.c. Colestasis secundaria a nutrición paren-

teral.d. Hepatopatía medicamentosa.


Las complicaciones gastrointestinales delSHU pueden darse tanto a nivel intestinal,como hepático o pancreático. Los casos decolitis son más frecuentes en el SHU origina-do por infección intestinal. Pueden darse ca-sos de isquemia intestinal hasta en un 3%que puede conducir a la perforación. La afec-tación hepática y la pancreática es mucho me-nos frecuente aunque existen varios casosdescritos en la literatura de colestasis aso-ciada a SHU.

Aunque la nutrición parenteral tambiénes causa de colestasis, ésta suele producirseen su uso prolongado.La colestasis medica-mentosa en nuestro caso no se justifica yaque ninguno de los fármacos que recibía lapaciente en este momento (cefotaxima, fen-tanilo, midazolam, dopamina y paracetamol)podía producir colestasis.

El 8º día de ingreso presenta distensiónabdominal, fiebre, y se observa salida de lí-quido verdoso por el catéter de diálisis peri-toneal y aumento de los parámetros analíti-cos de infección.

¿Cuál sería su actitud diagnóstica en esemomento?a. Realizar una prueba de imagen abdomi-

nal.b. Analizar el líquido peritoneal.c. Ampliar espectro antimicrobiano y ver la

evolución.d. Realizar una laparotomía exploradora.

Las respuestas correctas son la a y la b.

Mediante el análisis del líquido peritonealpodemos descartar la presencia de bilirrubi-na, que sería sugestiva de perforación intes-tinal o biliar. En este caso también está indi-cado realizar una prueba de imagen abdo-minal como una ecografía o preferentemen-te, una TAC con la intención de identificar lalesión y planificar un abordaje posterior.

Se analiza líquido peritoneal y se confir-ma la presencia de bilirrubina. Con la sospe-cha de bilio-peritoneo y peritonitis secunda-ria, se cambia la antibioterapia a meropenemy se realiza una ecografía abdominal quemuestra pequeña colección subhepática y unaTAC abdominal que descarta un neumoperi-toneo y no muestra fugas de contraste a ni-vel intestinal; no otros hallazgos.

A pesar de la inespecificidad de las prue-bas de imagen realizadas, dada la alta sos-pecha de perforación intestinal se practicauna laparotomía urgente. Se evidencia cole-cistitis aguda con perforación de la vejiga bi-liar a nivel de la cúpula. Se realiza una cole-cistectomía, se retira catéter de diálisis peri-toneal y se deja drenaje en lecho quirúrgico.

La evolución posterior de la paciente seresume a continuación:• A nivel renal, tras la retirada del catéter

de diálisis peritoneal se realizó hemodiá-lisis durante 4 días. Posterior recupera-ción de la diuresis y mejoría progresivade la función renal, con recuperación com-pleta al alta hospitalaria.

• A nivel digestivo, presentó mejoría pro-gresiva del patrón de colestasis con nor-malización de las pruebas de función he-pática.

• A nivel respiratorio, extubación a los 21días de ingreso en UCIP. Fuga aérea per-sistente al alta de UCIP por lo que, al mesy medio de inicio del cuadro, se realizalobectomía del lóbulo medio derecho ne-crótico con buena evolución.

Niña con neumonía e ictericia 67


• A nivel neurológico presentó síndrome deabstinencia tras la extubación. Recupe-ración progresiva con exploración neuro-lógica prealta normal.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Neumonía con derrame pleural.- Shock séptico.- Síndrome hemolítico urémico.- Colestasis.

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Caso clínico 8

Niña de 3 años con fiebre y exantema purpúricoI. Vergara Pérez, J.I. Sánchez Díaz

Niña de 3 años que consulta en urgen-cias por fiebre (máximo 39,5ºC) de 10 horasde evolución, cefalea, un vómito aislado y apa-rición de exantema purpúrico generalizadode predominio en tronco en la media hora pre-via de acudir a urgencias.

AP: sana. No ingresos, no intervenciones.Calendario vacunal al día. No alergias.

AF: padres jóvenes y sanos. Hermana de2 meses, sana.

EXPLORACIÓN FÍSICAFC: 163 lpm; FR 35 rpm; TA 109/35; Tª

37,3ºC; Peso: 15 kg. Mal estado general. Mala perfusión perifé-

rica. Palidez mucocutánea y relleno capilar en-lentecido (> 5 s). Quejido mantenido. Taquip-neica. Púrpura diseminada en tronco, raíz demiembros, lóbulo de oreja derecha, con lesio-nes de hasta 2 x 2 cm. AC: taquicárdica, sinsoplos. AP: buena ventilación bilateral. Abdo-men blando, depresible; hepatomegalia a 2cm de reborde costal derecho. Sin masas. Glas-gow 14/15. Pupilas isocóricas y normorreacti-vas, sin focalidad. Rigidez de nuca.

1. ¿Cuál es su diagnóstico?a. Meningitis bacteriana.b. Síndrome de respuesta inflamatoria sisté-

mica (SRIS).c. Shock séptico.

d. Sepsis grave.e. Shock tóxico estreptocócico.

La contestación más correcta es la c.

La definición de shock séptico, y termi-nología relacionada, es probablemente unode los aspectos más confusos y cambiantesa lo largo de los últimos años. Actualmente,y según las revisiones de las sociedades decuidados intensivos europeas y americanas,se define:• SRIS: presencia de, al menos, dos de los

siguientes criterios, uno de los cuales debeser alteración de la temperatura o recuen-to leucocitario:– Temperatura corporal > 38,5ºC o < 36ºC

(rectal, vesical, oral o catéter central).– Taquicardia (definida como FC media

>2DS por encima de la normal para laedad del paciente). Para niños meno-res de un año también se considera labradicardia (< percentil 10 para su edaden ausencia de estímulo vagal, medi-cación beta-bloqueante o cardiopatíacongénita).

– Taquipnea: FR >60 rpm en lactantes,>50 rpm en niños.

– Recuento leucocitario elevado o dismi-nuido para su edad (no secundario a qui-mioterapia) o <10% de neutrófilos in-maduros.


• Sepsis: SRIS en presencia, o como resul-tado, de infección sospechada o confir-mada (sistémica o localizada).

• Sepsis grave: sepsis y uno de:

– Disfunción cardiovascular.– Síndrome de distrés respiratorio agudo.– Dos o más disfunciones de los órganos

(Tabla I).• Shock séptico: sepsis grave con disfun-

ción orgánica cardiovascular, que provo-ca hipoperfusión o hipotensión a pesar deun adecuado tratamiento con líquidos, in-otrópicos y vasopresores.La presencia de fiebre, taquicardia y ta-

quipnea son las alteraciones fisiológicas másfrecuentes asociadas a la sepsis, pero tam-bién son comunes en los procesos febriles be-nignos. Estos niños deben ser consideradosde alto riesgo de shock séptico si presentanalteraciones del estado mental o signos clíni-cos de disminución de la perfusión tisular (op-ción d). La existencia de vómitos, cefalea y ri-gidez de nuca sugiere el diagnóstico de me-ningitis (opción a), probablemente de etiolo-gía meningocócica, debido a la presencia deun exantema purpúrico. La meningococemiasigue siendo la causa de sepsis de origen co-munitario más frecuente (> 90% de los casosde sepsis con púrpura). Debemos sospechar-

70 I. Vergara Pérez, J.I. Sánchez Díaz

TABLA I. CRITERIOS DE DISFUNCIÓN OR-GÁNICA

Disfunción cardiovascular: tras administraciónde≥ 60 mL /kg de fluídos en 1 h.

• Hipotensión arterial• o necesidad de drogas vasoactivas para

mantener TA en rango normal• o dos de los siguientes:

– Inexplicable acidosis metabólica: déficitde bases > 5,0 mEq/L

– Incremento arterial de lactato >2 vecespor encima de lo normal

– Oliguria: diuresis <0,5 mL/kg/h– Relleno capilar alargado: >5 segundos– Gradiente de Tª central-periférica > 3ºC

Disfunción respiratoria:• PaO2/FiO2 < 300, sin cardiopatía cianótica

o enfermedad pulmonar previas o• PaCO2 > 65 mmHg (o >20 mmHg sobre

la basal) ó• Necesidad de > 50% de FiO2 para SatO2

> 92%• Necesidad de ventilación mecánica inva-

siva o no invasiva no electivaDisfunción neurológica:

• Score de coma de Glasgow ≤ 11 o • Cambio brusco en estado mental con des-

censo de 3 puntosDisfunción hematológica:

• Recuento plaquetario < 100.000/mm3 odescenso del 50% del valor más alto enlos últimos 3 días (en pacientes crónicoshemato-oncológicos) o

• INR (Relación Internacional Normalizada)< 2

Disfunción renal:• Creatinina sérica ≥ 2 veces por encima del

límite para su edad, ó el doble de la basalDisfunción hepática:

• Bilirrubina total≥ 4 mg/dl (no en neonatos)o

• GPT 2 veces por encima del límite normalpara su edad

TABLA II. DIAGNÓSTICO DE SEPSIS MENIN-GOCÓCICA

Posible (los 3 puntos):• Fiebre, malestar, taquicardia y vómitos.• Deterioro brusco del estado circulatorio o

hipotensión.• Rash petequial diseminado que no desapa-

rece a la presión.

Probable: cuadro clínico anterior y• Diplococos gram negativos en cualquier flui-

do estéril (sangre, LCR, lesiones purpúri-cas)

Definitivo: cuadro clínico anterior y• Aislamiento de Neisseria meningitidis en

cualquier sitio estéril.


Niña de 3 años con fiebre y exantema purpúrico 71

la ante la existencia de mialgias en miembrosinferiores, frialdad de manos y pies, y apari-ción de exantema purpúrico o patrón motea-do de piel.

El shock tóxico estreptocócico (opción e),en presencia de los signos ya indicados demeningocemia, resulta un diagnóstico mu-cho menos probable, que prácticamente po-demos descartar.

La paciente está en shock (opción c) por-que, en ausencia de fiebre, presenta taquicar-dia y mala perfusión periférica, manifestado porun relleno capilar enlentecido (normal 2-3 s).Hasta los últimos consensos pediátricos, la de-finición de shock séptico se encontraba rela-cionada con la presencia de hipotensión arte-rial; no obstante, esto se ha modificado por elconcepto de disfunción cardiovascular, porquese sabe que los mecanismos compensadoresinfantiles -con aumento de FC y vasoconstric-ción periférica- pueden mantener cifras de TAnormal a expensas de disminuir el gasto cardí-aco (GC) hasta fases muy avanzadas.

2. ¿Qué haría a continuación?a. Canalizar una vía venosa central para mo-

nitorización y administración de suerote-rapia.

b. Realizar un hemocultivo y administrar ce-fotaxima.

c. Practicar una punción lumbar.d. Intubación endotraqueal para disminuir

el consumo de oxígeno en los tejidos. e. Realizar un hemograma, estudio de coa-

gulación, reactantes de fase aguda y he-mocultivo.La respuesta más correcta es la b.

La primera medida a tomar en la sepsisgrave y shock séptico es la infusión de flui-dos, mediante la expansión de la volemia con20 mL/kg de suero salino en 5-10 minutos,porque la reanimación precoz y agresiva con

fluidos ha demostrado que disminuye la mor-talidad del shock séptico; pero ésta debe ini-ciarse lo antes posible, en los servicios de ur-gencia, sin esperar a traslados o al ingresoen unidades de cuidados intensivos específi-cas (UCIP), y por el acceso vascular que re-sulte más rápido, canalizando incluso una víaintraósea si no es posible conseguir vías pe-riféricas. La canalización de vías centrales (op-ción a) aunque aporta ventajas claras, requie-re una experiencia habitualmente no dispo-nible en la aproximación inicial al shock sép-tico, e incluso en manos experimentadas, pue-de condicionar un retraso en la reanimación.

Los fluidos se infundirán rápidamente, enbolos de 20 mL/kg, en el menor tiempo posi-ble. Se repiten hasta que la situación hemodi-námica mejore, evidenciado por el descensode la frecuencia cardiaca y la mejoría del relle-no capilar, o hasta la aparición de signos de so-brecarga de volumen (edema agudo de pulmón,hepatomegalia). Se recomiendan bolos de 20ml/kg de cristaloides cada 5-10 minutos con elobjetivo de mantener el gasto cardíaco, frecuen-cia cardíaca, diuresis, relleno capilar y nivel deconciencia. No existe evidencia de superiori-dad de los coloides sobre los cristaloides.

La administración inmediata de la prime-ra dosis de antibiótico (cefalosporina de 3ª ge-neración añadiéndose ampicilina si se tratade un neonato), previa recogida de cultivos, yantes de la primera media hora de la sospe-cha diagnóstica de sepsis, desciende signifi-cativamente la mortalidad (opción b). Obvia-mente, y al canalizar el acceso vascular y re-coger el hemocultivo, realizar hemograma, es-tudio de coagulación y reactantes de fase agu-da (opción e), es adecuado, pero no priorita-rio, y su normalidad no descarta el diagnósti-co de sepsis. La punción lumbar (opción c)está contraindicada en las situaciones de in-estabilidad hemodinámica, como presenta estapaciente; también cuando existan alteracio-



nes de la coagulación o ante la sospecha dehipertensión intracraneal. En urgencias se ca-nalizan 2 accesos periféricos, se extrae he-mocultivo, analítica, se administra cefotaximaa 200 mg/kg/día, y se inicia expansión con vo-lumen a 20 ml/kg.

Los resultados analíticos son los siguien-tes:• Gasometría inicial: pH ven 7,36; bicarbo-

nato 17,1 mEq/L; EB: -6,3; lactato 7.• Hemograma: 5.820 leucocitos, 78% PMN;

Hb: 12,6 g/dL; 180.000 plaquetas/mm3.• Bioquímica: Creatinina: 0,71 mg/dL.• Coagulación: Act. Protr. 48%; INR: 1,5;

Fibrinógeno: 349 mg/dL.• PCR: 7,14 mg/dL. • LCR: 285 leucocitos, 95% PMN; glucosa

91 mg/dL; proteínas 0,51 g/L.Ingresa en UCIP grave, taquicárdica, ten-

dente a la hipotensión y con acidosis láctica.Continúamos expansión de volumen con cris-taloides y coloides, llegando a 65 mL/kg en1ª hora e instauramos oxigenoterapia en ga-fas nasales. Pero sigue hipotensa, etc.

3. ¿Cuál sería su actuación?a. Intubación endotraqueal para disminuir

el consumo de oxígeno a los tejidos.

b. Canalizar una arteria para monitorizar deforma invasiva la TA.

c. Canalizar una arteria para monitorizar elgasto cardiaco mediante dilución trans-pulmonar.

d. Canalizar un acceso venoso central paramonitorización de PVC dado que hemosadministrado mucho volumen.

e. Iniciar soporte inotrópico.La contestación más correcta es la e.

Si no logramos revertir el cuadro clínicocon el aporte de volumen, nos encontramosante un shock refractario a fluidoterapia y esmandatario añadir a la fluidoterapia soporteinovasopresor precoz. La dopamina es el fár-maco de elección si existe hipotensión, in-fundida, si es necesario, mediante un acce-so vascular periférico hasta la canalizaciónde vías centrales (opción e). En otros casos,con TA normal y clínica de resistencia sisté-mica elevada (extremidades frías, relleno ca-pilar enlentecido, oliguria) se sugiere el em-pleo de dobutamina o adrenalina. Si a pesardel tratamiento con dopamina o dobutaminano se consiguen los objetivos terapéuticos (Ta-bla III), estamos ante un shock resistente afluidos/dopamina-dobutamina, y se emplea-

TABLA III.

Objetivos clínicos (1ª hora) Otros objetivos (en 6 horas)

FC normal Disminuir lactato y EBRelleno capilar <2 segundos Satvcs >70%Eliminar diferencia pulsos centrales y periféricos PVC 8-12 mmHg Extremidades calientes Presión de perfusión (PAM- PVC)adecuada: 60-65 mmHgRecuperar estado neurológico normal Diuresis > 1mL/kg/hLos niños pueden mantener TA normales a expensas de elevar la FC Medición de gasto cardíaco: IC:3.3-6 L/min/m2

y las resistencias vasculares Medición continua Sat v central



rá adrenalina o noradrenalina según el pa-trón fisiopatológico que presente el paciente:• Shock frío: relleno capilar > 2 segundos, frial-

dad acra, presión diferencial estrecha, pul-sos débiles. Patrón de resistencias vascula-res elevadas, administrándose adrenalina.

• Shock caliente: pulso saltón, presión dife-rencial amplia, relleno capilar inmediato. Pa-trón de resistencias vasculares disminuidas,administrándose noradrenalina.El manejo posterior (shock resistente a ca-

tecolaminas) depende del patrón hemodiná-mico, que puede ser cambiante durante laevolución de la enfermedad de cada pacien-te, manteniéndose siempre óptimo el llenadocardiaco. El momento idóneo de intubar (op-ción a) a un paciente con shock séptico esuna cuestión no aclarada, que debe indivi-dualizarse en cada paciente como veremosposteriormente.

Siempre que exista necesidad de uso devasopresores se canalizará una vía arterial (op-ción b) para monitorización invasiva de la ten-sión arterial e incluso del gasto cardíaco (op-ción c), y se procederá a la canalización deaccesos venosos centrales que permitan laadministración de los fluidos, las drogas ne-cesarias con menor riesgo, y la monitoriza-ción de la PVC.

Se comienza infusión de dopamina (do-sis máxima 10 µg/kg/min), se canalizan arte-ria y vena femoral izquierda.Pese a estas ma-niobras, la niña continúa en estado de shockcon diseminación rápida de la púrpura y de-terioro de nivel de conciencia.

TA: 70/35 mmHg, FC: 166 lpm.

4. ¿Qué haría a continuación?a. Añadir vancomicina al tratamiento.b. Añadir un vasoconstrictor.c. Añadir un inhibidor de la fosfodiesteresa. d. Intubación programada y conexión a ven-

tilación mecánica.

e. Hacer una TAC craneal, dado que existela posibilidad de que haya presentado com-plicaciones hemorrágicas cerebrales.La respuesta más correcta es la d.

Aunque no existen recomendaciones, losniños pueden precisar intubación más precozque los adultos. La decisión de intubar e iniciarventilación mecánica (opción d) debe basarseen la evaluación clínica del esfuerzo respirato-rio, la alteración del estado mental (como es elcaso de la paciente), la hipoventilación y la in-estabilidad hemodinámica. Además, y en rela-ción con la sedación necesaria para canalizarlos accesos, existe la posibilidad de que el pa-ciente se deprima respiratoriamente, y es pre-ferible evitar esta situación. Consideraremos elempleo de ventilación no invasiva únicamenteen el paciente con fallo hipoxémico leve o mo-derado y estable hemodinámicamente.

En el caso de desarrollar un síndrome dedistrés respiratorio agudo (SDRA) o lesión pul-monar aguda, emplearemos estrategias deprotección pulmonar: volumen tidal bajo (6mL/kg), empleo de PEEP para evitar el co-lapso pulmonar, posición semiincorporada,hipercarbia permisiva y considerar empleode prono.

Además de la ventilación mecánica de-beremos modificar el soporte inopresor deacuerdo a la evolución clínica del paciente(opciones b y c), evitando pruebas que des-estabilicen más y que no modifican nuestraactitud terapéutica, como es el caso de unaprueba de imagen cerebral (opción e).

En aquellos casos de sepsis grave en losque se sospeche la posibilidad de un origenpor neumococo resistente a cefalosporinas(poco frecuente en nuestro medio), añadire-mos el tratamiento con vancomicina (opcióna).

Decidimos intubar de forma programaday conectar a ventilación mecánica.


5. ¿Qué fármacos emplearía para laintubación y posterior sedación?a. Atropina, midazolam y relajante muscu-

lar.b. Propofol.c. Etomidato, que ha demostrado menor in-

estabilización hemodinámica.d. Atropina, ketamina y midazolam.e. Sevofluorano.

La respuesta correcta es la d.

Para la intubación, el grupo de Respiratoriode la Sociedad Española de Cuidados Intensi-vos Pediátricos recomienda el empleo de keta-mina y midazolam (opción d). Los medicamen-tos empleados para la intubación tienen efec-tos secundarios que debemos conocer, evitan-do el empleo de propofol (opción b), porque seasocia a la producción de acidosis metabólica.Asimismo, se desaconseja el uso de etomidato(opción c), porque si bien no inestabiliza he-modinámicamente, se relaciona con supresiónadrenal. Todo niño conectado a ventilación me-cánica debe estar convenientemente sedado,monitorizando la sedación con escalas clínicaso con BIS (Índice Bi-Spectral), pero debe limi-tarse al mínimo necesario el uso de bloquean-tes neuromusculares (opción a). Además de in-tubar, se añade al tratamiento noradrenalina (do-sis máxima 0,9 µg/kg/min).

Se monitoriza el gasto cardíaco median-te dilución transpulmonar, y se realiza eco-cardiografía, objetivándose disfunción sistóli-ca del ventrículo izquierdo en el contexto dela sepsis (FE 50%), por lo que se añade do-butamina (dosis máxima 10 µg/kg/min).

En ese momento, la paciente continúa hi-potensa, y lábil, precisando de aporte de vo-lumen constante...

6. ¿Qué haría usted?a. Avisar al cirujano cardíaco: es probable

que haya que canalizar una ECMO.

b. Administrar terlipresina.c. Administrar tirosina.d. Administrar hidrocortisona.e. Administrar fludrocortisona.

La respuesta más correcta es la d.

La administración de corticoides está in-dicada, y debe limitarse, a situaciones de shockresistente a catecolaminas (como el de nues-tra paciente), y en pacientes con riesgo, sos-pecha o demostración de insuficiencia adre-nal. Los pacientes con riesgo de insuficien-cia adrenal incluyen:• Sepsis grave con púrpura (como en el caso

en el que nos encontramos).• Tratamiento previo con esteroides.• Anormalidades pituitarias o adrenales.

En estos casos, se recomienda hidrocor-tisona a una dosis de 50 mg/m2/24 horas (má-ximo 300 mg/24 h) durante 7 días, en infu-sión continua o en bolo (opción d).

Se debe iniciar pauta de retirada cuandono se requieran vasopresores.

Se define la insuficiencia adrenal comoabsoluta cuando el cortisol total se encuen-tra por debajo de 18 µg/dL. En la relativa, seproduciría un aumento inferior a 9 mcg/dLde cortisol tras estímulo con ACTH, que nose recomienda efectuar de forma sistemáticaen estos pacientes para decidir su adminis-tración o no.

Es una opción añadir fludrocortisona (50µg) a hidrocortisona, pero no es de elección(opción e).

No se deben administrar en otros casosporque no está demostrada su utilidad y enalgún trabajo pediátrico se sugiere que pue-de asociarse a mayor mortalidad.

Aunque existen referencias al uso de ter-lipresina o vasopresina en el caso de shockvasodilatador resistente a aminas, no existeaún evidencia para recomendar su uso (op-ción b), pero debería considerarse como te-




rapia de rescate en el shock refractario a ca-tecolaminas.

Nos encontramos ante un shock refrac-tario cuando persiste a pesar de agentes in-otrópicos, vasopresores, vasodilatadores y man-tenimiento de la homeostasis metabólica (glu-cosa, calcio) y hormonal (tirosina e hidrocor-tisona), sugiriéndose entonces el uso de ECMO(opción a)

A pesar de todo, la paciente permaneceen anuria las primeras 2-3 horas.

7. ¿Qué medida iniciaría?a. Añadir tratamiento diurético agresivo.b. Iniciar hemofiltración veno-venosa conti-

nua. c. Iniciar plasmaféresis.d. Aumentar el soporte inotrópico: la pacien-

te no orina porque la presión de perfusiónrenal está disminuida.

e. Colocar un catéter de diálisis peritoneal einiciar pases. La respuesta más correcta es la b.

Se recomienda el empleo de hemofiltra-ción o hemodiafiltración veno-venosa conti-nua (HFVVC) en niños con anuria, oliguria osobrecarga de volumen, empleando flujos deultrafiltración altos (>35 mL/kg/h) (opción b).

En niños con shock séptico, las técnicasde depuración continua son mejor toleradasque las intermitentes y que la diálisis perito-neal (opción e).

El fallo renal agudo asociado a sepsis gra-ve implica peor pronóstico, con mayor mor-talidad. Además, la HFVVC aclara mediado-res de inflamación y puede ser beneficiosaen ausencia de fallo renal. El pronóstico esmejor en niños con menor sobrecarga de vo-lumen, por lo que su uso debe ser precoz,mejorando el balance de líquidos, el trabajocardíaco, y la oxigenación.

Otras terapias como la plasmaféresis o laadsorción con polimixina se están emplean-do, sin evidencias para recomendar su uso(opción c). Se realiza HDFVVC precoz con vo-lumen de reposición de 35 mL/kg/h, que semantiene durante 13 días, día en el que ini-cia diuresis entrando en fase poliúrica.

Datos analíticos compatibles con insufi-ciencia renal establecida: Cr: 5,4 mg/dL, urea220 mg/dL, EFNa: 34%; RTK: 46%, asocia-da a hiponatremia, hiperfosforemia, hipocal-cemia, y acidosis metabólica.

Finalmente, el cuadro de shock se con-trola, con descenso de drogas vasoactivas has-ta su suspensión.

Se cultiva Neisseria meningitidis del gru-po B sensible a penicilina en el líquido cefa-lorraquídeo, siendo el resto de cultivos esté-riles. Tras recibir el antibiograma, se cambiael tratamiento antibiótico con cefotaxima, alque se había añadido posteriormente vanco-micina para cubrir un posible neumococo dadola rapidez del cuadro, por penicilina.

En la evolución, desarrolla hipertensiónarterial 2ª a insuficiencia renal que requieretratamiento farmacológico.

En las semanas sucesivas, la paciente pre-senta tendencia a recuperación de la funciónrenal (Cr 2,45 mg/dL), precisando al alta tra-tamiento con quelantes del fósforo y alcalini-zantes, eritropoyetina y hierro.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Shock séptico por meningococo del grupo B.- Meningitis meningocócica.- Coagulación intravascular diseminada. Coa-

gulopatía de consumo.- Anemia, trombopenia.- Exantema purpúrico.- Insuficiencia renal aguda.- Insuficiencia renal establecida.- Disfunción hepática moderada.



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Caso clínico 9

Estridor y dificultad respiratoriaI. García Hernández, A. Concha Torre

Niña de 19 meses ingresada en la plantade hospitalización por un cuadro de dificul-tad respiratoria de vías altas. Había acudidoa urgencias de una clínica privada a primerahora de la noche por fiebre hasta 38ºC de 24horas de evolución, tos perruna y dificultadrespiratoria que había empeorado en las últi-mas horas. Le administraron un aerosol debudesonida y dos de adrenalina sin observarmejoría, por lo que la derivaron al hospital. Asu llegada al servicio de urgencias presenta-ba buen estado general, estridor audible sinfonendoscopio, tiraje subcostal y supraester-nal. Peso 9,470 (P3). FC 167 lpm, Tempera-tura 36,9ºC, SatO2 por pulsioximetría 90-91%con aire ambiente, puntuación en la escalade Taussig de 9-10 (Tabla I). Ante la sospe-cha diagnóstica de crup se inició oxigenote-rapia con gafas nasales a 2 litros por minutoy adrenalina en aerosol (4 ml en 5 ml de sue-ro salino fisiológico). No presentó mejoría porlo que se decidió trasladar a la planta paracontinuar vigilancia y tratamiento. A la mediahora de su ingreso aumentó la fiebre hasta39,2ºC y el estridor por lo que se le adminis-tró ibuprofeno y una dosis de prednisolonaoral (1 mg/kg). Entre los antecedentes per-sonales, la paciente está diagnosticada de der-matitis atópica, tuvo un episodio de bronquio-litis a los 10 meses y dos de laringitis agudasin precisar ingreso hospitalario. No presen-

taba alergias conocidas y había sido vacuna-da correctamente, incluida vacuna contra elneumococo (Prevenar®).

1. Sobre el diagnóstico de la paciente, ¿quéopción le parece la más correcta?a. Habría que descartar la posibilidad de un

cuerpo extraño en la vía aérea.b. Parece la evolución clínica habitual de un

crup.c. Podría ser una laringitis espasmódica.d. Es compatible con un edema angioneu-

rótico.e. Dado el empeoramiento clínico podría ser

una epiglotitis. La respuesta correcta es la b.

El síntoma guía en esta paciente es el es-tridor que, además, se acompaña de otros sig-nos de insuficiencia respiratoria y disminuciónde la saturación de oxígeno. Asocia tambiénfiebre alta (previamente tuvo un máximo de38ºC). El estridor es un ruido de alta intensi-dad que se produce por el paso de aire de for-ma turbulenta por una vía aérea estrecha. Pue-de ser inspiratorio, siendo su origen en la víaaérea extratorácica (más frecuente), espirato-rio si es en la vía aérea intratorácica o bifási-co, indicando que la obstrucción es fija o estáen las cuerdas vocales, donde el calibre de lavía aérea es menor (en la tabla II se muestran


las causas de estridor). El crup (opción b) esuna enfermedad frecuente en niños de 3 me-ses a 3 años. Se produce por una inflamaciónde la laringe y de la vía aérea subglótica. El ini-cio de los síntomas, que son catarrales, es pro-gresivo. En las siguientes 12-48 horas y de for-ma más o menos brusca aparecen fiebre, ron-quera, tos perruna y estridor. Si la obstrucciónde la vía aérea progresa comienzan los signosde insuficiencia respiratoria, con aumento delestridor que se hace continuo, presencia detaquipnea y puede asociar alteración de la con-ciencia con agitación o somnolencia. En lasfases de agitación empeora el cuadro al au-mentar la presión negativa en la vía aérea, apa-reciendo aumento del tiraje subcostal, supraes-ternal e intercostal, y pudiendo disminuir losruidos respiratorios en la auscultación. Tam-bién agrava la sintomatología la posición hori-zontal, por lo que el niño prefiere estar senta-do o de pie. Una de las características clási-cas del crup es su evolución fluctuante (un niñopuede empeorar o mejorar clínicamente en pocotiempo), por lo que es necesario vigilar de cer-ca de estos pacientes. El cuadro típico sueledurar de dos a tres días, aunque puede pro-longarse hasta una semana. Suele manifes-tarse de forma más intensa por la noche, al fi-nal del otoño e invierno (de septiembre a di-

ciembre) en el hemisferio norte y es más fre-cuente en niños que en niñas (1,4/1). Aun-que el crup es la laringotraqueítis aguda viral,algunos autores también incluyen dentro deltérmino a la laringitis espasmódica, recurren-te o crup espasmódico, la epiglotitis y la larin-gotraqueítis bacteriana, laringitis membrano-sa o crup bacteriano. Otros clínicos reservanel término crup para las formas más frecuen-tes y típicas de crup (laringotraqueítis agudaviral) y denominan laringotraqueobronquitis aformas más graves, consideradas una compli-cación de la laringotraqueítis (que puede so-breinfectarse por una bacteria a los 5-7 díasde evolución).

El virus parainfluenza tipo 1 es el germenque produce con mayor frecuencia el crup(aproximadamente en el 75% de los casos),fundamentalmente en las epidemias de oto-ño e inicio del invierno. El parainfluenza tipo2 en ocasiones produce epidemias siendo elcurso clínico más leve y el tipo 3 produce ca-sos esporádicos, pero más graves.

El virus respiratorio sincitial y el adenovi-rus también pueden producirlo, aunque sue-len dar cuadros de infección pulmonar. El vi-rus influenza raramente produce crup, perotiene un curso más grave. Los metapneumo-virus producen infecciones respiratorias pul-

78 I. García Hernández, A. Concha Torre

TABLA I. ESCALA DE TAUSSIG (VALORACIÓN CLÍNICA DE LA GRAVEDAD DEL CRUP)

0 1 2 3

Estridor No Leve Moderado Intenso/ausenteColor Normal Normal Normal CianosisRetracción No Leve Moderada IntensaEntrada Normal Disminución leve Disminuida Muy disminuidaConciencia Normal Intranquilo Agitado Somnoliento

Puntuación: leve <5, leve-moderado 5-6, moderado 7-8, grave >8


monares y raramente crup, y suelen asociar-se a casos esporádicos en primavera o vera-no. También de forma infrecuente el crup pue-de ser producido por bacterias atípicas (Myco-plasma pneumoniae). Si se sospecha infec-ción por influenza, parainfluenza o VRS enpacientes ingresados deben utilizarse medi-das de aislamiento de contacto respiratorio,con bata y guantes si se toca al paciente.

La laringitis espasmódica (opción c) se ca-racteriza por la aparición aguda de estridordurante la noche, es de corta duración (va-rias horas) y cesa bruscamente no es el casode esta paciente que tiene un cuadro clínicocon un curso más prolongado. Aparece enniños entre 3 meses y 3 años y no suele acom-pañarse de fiebre, aunque en ocasiones tie-nen una infección respiratoria leve con febrí-cula. En muchos casos es recurrente, por elloalgunos autores lo han relacionado con en-fermedades atópicas (la paciente presentabadermatitis atópica). En las fases iniciales pue-de confundirse con la laringotraqueítis y esdifícil hacer un diagnóstico diferencial.

El edema angioneurótico agudo o reac-ción alérgica (opción d) puede presentarse acualquier edad, es de rápida aparición, sinfiebre ni catarro (no coincide con la clínicade la paciente). La primera manifestación esel edema de labios y lengua, puede aparecerun rash urticarial con disfagia, sin ronquera,y en ocasiones aparece estridor inspiratorio,suelen existir antecedentes de alergias o cri-sis previas. El angioedema por déficit de C1inhibidor provoca edema de glotis sin urtica-ria, tiene una hereditaria autosómica domi-nante, por lo que es frecuente encontrar an-tecedentes familiares y no responde a corti-coides o adrenalina.

La epiglotitis (opción e) es una enferme-dad muy grave porque causa obstrucción brus-ca e importante de la vía aérea. Está produci-da por una bacteria, Haemophilus influenzae

tipo b, y suele afectar a niños entre los 3 y 7años de edad. En España desde que se intro-dujo la vacuna contra este germen, práctica-mente está erradicada. Los patógenos que laproducen actualmente son: H. influenzae tipoA y F, H. parainfluenzae, Streptococcus pneu-moniae, Staphylococcus aureus, Streptococ-cus beta-hemolítico grupos A, B y F. Los pa-cientes presentan voz gangosa, fiebre alta, as-pecto tóxico con letargia, babeo continuo pordificultad para la deglución, y estridor inspira-torio intenso con evolución a insuficiencia res-piratoria aguda progresiva grave (no es el casode esta paciente). Puede ser difícil el diagnós-tico diferencial con una laringotraqueítis gra-ve, aunque el curso de la epiglotitis suele sermás rápido y su debut, más agudo. Los pa-cientes no pueden tumbarse y adoptan unapostura en trípode, sentados rectos, apoyadosen las piernas e inclinados hacia delante, conel cuello extendido y la boca abierta. Un breveperíodo de disnea con intranquilidad puedellevar a una cianosis rápidamente progresiva y

Estridor y dificultad respiratoria 79

TABLA II. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE ES-TRIDOR

Vía aérea extratorácicaa. Supraglótica

• Epiglotitis• Abscesos retrofaríngeo y periamigda-

lino• Angioedema• Difteria

b. Glótica y subglótica• Crup (laringotraqueítis)• Laringomalacia• Traqueomalacia• Parálisis cuerdas

Vía aérea intratorácica• Anillos vasculares• Arteria pulmonar aberrante• Adenopatías• Cuerpos extraños• Tumores


al coma. Ante una alta sospecha clínica de epi-glotitis el diagnóstico se debe realizar en unlugar preparado con monitorización del pacien-te (UCIP, quirófano), y se hace mediante vi-sualización por laringoscopia de una epiglotisaumentada de tamaño y con aspecto “rojo ce-reza”. También puede demostrarse bajo visióndirecta la disminución de la luz por la inflama-ción de la epiglotis. A veces se produce unaafectación más intensa de estructuras supra-glóticas, sobre todo de los relieves aritenoepi-glóticos, más que de la propia epiglotis. Es im-portante evitar las maniobras que puedan cau-sar agitación en el paciente (canalización devías venosas, exploración directa de la cavi-dad oral, etc.) hasta que no se tenga asegura-da la vía aérea. Puede valorarse la realizaciónde una radiografía cervical si se sospecha unaepiglotitis en un paciente estable, pero no seconsidera una opción muy probable. El signoclásico de la epiglotitis en la radiografía lateraldel cuello se denomina “signo del pulgar”, pro-ducido por el aumento de tamaño de la epi-glotis. Es muy importante la colocación ade-cuada del paciente para evitar errores en lainterpretación de la prueba: se requiere hipe-rextensión de cabeza y cuello; además, la epi-glotis puede parecer redonda si la proyecciónlateral cervical se toma desde un ángulo obli-cuo. Si, tras el estudio radiológico sigue exis-tiendo la posibilidad de este diagnóstico, debe

intentarse la visualización directa (en todos loscasos, en presencia de personal experto envía aérea y con material adecuado prepara-do). Si se confirma suele ser necesaria la intu-bación endotraqueal durante aproximadamen-te 48 horas (si la intubación no es posible serealizará cricotirotomía urgente, seguida de tra-queostomía reglada). En la tabla III se mues-tra el material necesario para asegurar la víaaérea según la edad del paciente. La epigloti-tis se trata con antibióticos y se recomiendauna cefalosporina de tercera generación (cef-triaxona o cefotaxima) durante 7-10 días. Losesteroides no han demostrado beneficios enesta patología aunque pueden ser útiles en elmomento de la extubación, para disminuir eledema asociado al tubo endotraqueal.

La aspiración de un cuerpo extraño (op-ción a) siempre se tendrá presente y se in-vestigará. Suele existir un episodio previo deatragantamiento y tos, aunque no siempre lorefieren, lo que dificulta el diagnóstico. La edadtípica es entre 6 meses y 2 años, cuando losniños se llevan objetos a la boca. Según don-de quede alojado el objeto, pueden presentarestridor e insuficiencia respiratoria sin fiebredesde el incidente o manifestarse tiempo des-pués, con neumonías de repetición o atelec-tasia. La ronquera y la tos perruna suelen es-tar ausentes. El tratamiento consiste en la ex-tracción del cuerpo extraño mediante bron-


TABLA III. TAMAÑO DE TUBOS ENDOTRAQUEALES, CÁNULAS DE TRAQUEOSTOMÍA Y EQUIPOSDE CRICOTIROTOMÍA DE ACUERDO CON LA EDAD DEL NIÑO

Síntoma 0 1 2 3 4 5

Estridor No Al agitarse En reposoRetracciones No Leves Moderadas IntensasVentilación Normal Disminuida Muy disminuidaCianosis No Al agitarse En reposoConciencia Normal Alterada

Crup leve ≤ 2 puntos; Crup moderado 3-7 puntos; Crup grave ≥ 8 puntos


coscopia rígida. La presencia de estridor indi-ca que es urgente su extracción. Durante suingreso en la planta de hospitalización pre-senta de nuevo un aumento de la dificultadrespiratoria coincidiendo con agitación. La sa-turación transcutánea es del 100% con oxí-geno en gafas nasales a 2 lpm. Ha recibido 3dosis de adrenalina nebulizada (4 ml en 5 mlde SSF) en 6 horas y la dosis de prednisolo-na oral se había administrado hacía una horay media.

2. ¿Qué tratamiento instauraría usted en estapaciente diagnosticada de crup?a. Añadiría humedad ambiental al tratamien-

to con prednisona y adrenalina nebuliza-da.

b. Oxígeno y aerosoles de adrenalina cadamedia hora.

c. Oxígeno, prednisona oral y aerosoles deadrenalina cada 2 horas.

d. Oxígeno y dexametasona intravenosa.e. Oxígeno, dexametasona oral y adrenalina

en aerosol.La respuesta correcta es la e.

En todo paciente con clínica respiratoriadebe evaluarse la saturación de oxígeno porpulsioximetría, también es imprescindible co-

nocer la FC, FR y la temperatura. Si la SatO2

es inferior al 93% debe administrarse oxige-noterapia con humidificación. Esta pacientepresentaba una SatO2 de 90-91% con aireambiente por lo que se debe administrar oxí-geno (opciones b, c, d y e).

Respecto al tratamiento farmacológico delcrup se ha evidenciado el beneficio de los cor-ticoides y de la adrenalina nebulizada, queson las piezas claves del tratamiento (opcio-nes c, d y e). Su administración depende dela gravedad de los síntomas.

Actualmente la humedad ambiental no serecomienda (opción a) ya que los últimos es-tudios (revisión Cochrane) concluyen, que nohay evidencia de que la inhalación de aire hu-midificado, en niños con crup leve-moderado,produzca una mejoría en la evolución clínica.Se ha empleado con la idea de que la hume-dad mejoraría el aclaramiento de las secrecio-nes. No hay que olvidar que en algunos casospuede favorecer el broncoespasmo.

Los corticoides están recomendados enesta patología, por todos los autores. Por suefecto antiinflamatorio, disminuyen el edemade la mucosa laríngea en los niños con crupy han demostrado una mejoría clínica. En unarevisión Cochrane del año 2006 realizado con31 estudios sobre el uso de corticoides en el


TABLA IV. ESCALA DE WESTLEY PARA LA VALORACIÓN CLÍNICA DE LA GRAVEDAD DEL CRUP

TET Traqueostomía Traqueostomía Traqueostomía Cricotirotimía DI (mm) Shiley DI/tamaño Bibora DI/tamaño Portex DI/tamaño Cook DI

1-6 meses 3,5 3,7/1 3,5/1 3,5/1 3,56-12 meses 4,0 4,1/2 4,0/2 4,0/2 3,51-2 años 4,5 4,8/3 4,5/3- 5,0/3 3,53-5 años 5,0 4,8/3 5,0/3+ –/– 3,55-6 años 5,5 5,5/4 5,5/4 6,0/4 4,07-8 años 6,0 5,5/4 5,5/4 6,0/4 4,09-10 años 6,5 5,5/4 5,5/4 6,0/4 4,0

TET: Tubo endotraqueal. DI: Diámetro interno.


crup, se llegó a la conclusión de que los cor-ticoides producen una mejoría en la puntua-ción de Westley (Tabla II) a las 6 y 12 horasde forma significativa, que no fue evidente alas 24 horas. En los pacientes tratados concorticoides se produjeron menos visitas y rein-gresos en los servicios de urgencias, una dis-minución en la estancia en urgencias o en laplanta de hospitalización, y una disminuciónen el empleo de aerosoles con epinefrina deforma repetida.

El corticoide más utilizado es la dexameta-sona, por ser el más barato, de acción más pro-longada y más fácil de administrar por su pre-sentación oral, intramuscular e intravenosa ysin producir efecto mineralocorticoide. Los ni-ños con crup grave tratados con dexametaso-na tuvieron un porcentaje menor de intuba-ción y en el caso de ser intubados, fue duran-te menos tiempo y con menos re-intubacio-nes una vez extubados. Se recomienda la víaoral en una dosis única de 0,6 mg/kg (máxi-mo 10 mg), su acción comienza entre 1-2 ho-ras de su administración siendo máxima a las6 horas y manteniendo niveles entre 36-72 ho-ras. Para la administración del fármaco se pue-de utilizar el preparado oral (1 mg = 1 ml) o lapreparación intravenosa (4 mg = 1 ml). Si elpaciente no tolera la vía oral por vómitos, seaconseja la vía i.m. (algunos autores piensanque es menos efectiva que la oral) o i.v. si tie-ne canalizada una vía venosa.

En pacientes con laringitis leve o modera-da se puede utilizar budesonida nebulizada adosis de 2 mg (2 ml de la solución en 4 ml desuero salino fisiológico) en vez de dexameta-sona. Su efecto aparece entre 2 y 4 horas des-pués de la administración. La budesonida seadministrará cada 12 horas. Parece tener unefecto aditivo a la dexametasona oral por loque, si la laringitis es grave, se pueden utili-zar ambos. La budesonida puede administrar-se en el mismo aerosol junto a la adrenalina.

La mayoría de los trabajos aconsejan uti-lizar una dosis única de corticoides, pero enlos niños más graves pueden utilizarse 4 do-sis de dexametasona (cada 12-24 horas) obudesonida durante 2 días.

No se han encontrado efectos adversoscon el uso de corticoides en una sola dosis,aunque existe riesgo de sangrado digestivo ysobreinfección bacteriana si el tratamientoes más prolongado. El sangrado gastrointes-tinal es más frecuente en los pacientes másgraves y por ello, también puede ser conse-cuencia de la situación clínica del paciente,el ingreso en UCIP, dosis repetidas y altas decorticoides,... Aunque la administración decorticoides podría aumentar la carga viral nose ha evidenciado que aumente el tiempo deeliminación de los virus.

En pacientes con crup leve se podrían uti-lizar dosis más bajas de dexametasona (0,15mg/kg). Aunque se han realizado estudios con-trolados aleatorizados que demuestran queesta dosis más baja puede ser útil, varios me-taanálisis indican un mayor beneficio de lasdosis más altas en los pacientes con crup másgrave.

Otros corticoides menos utilizados han sidola prednisona y la prednisolona, ésta últimaa dosis 1-2 mg/kg/día en 3 dosis durante 3días. El preparado oral (Estilsona®, 1 ml = 13,3mg), tiene el inconveniente de su menor du-ración y menor potencia que la dexametaso-na. La prednisona es un prefármaco de laprednisolona, que precisa del metabolismohepático para su conversión y que es 6 ve-ces menos potente que la dexametasona. So-lamente existe un preparado oral (1 mg = 1ml), 4 mg de prednisona equivalen a 0,6 mgde dexametasona. En el momento actual nose recomienda la prednisona (opción 3) por-que precisa mayor cantidad del preparado yno ofrece ninguna ventaja sobre la dexame-tasona.



Si el paciente presenta estridor y tiraje mo-derado o está empeorando, debe añadirse alos corticoides el tratamiento con adrenalinanebulizada hasta que se inicie el efecto an-tiinflamatorio de los corticoides, alrededor delas 6 horas (por ello la mejor opción en estapaciente es la e).

La adrenalina en aerosol ha demostradouna mejoría clínica en el crup aunque no seha demostrado que disminuya la estancia hos-pitalaria. Produce una vasoconstricción de lasarteriolas precapilares mediante la estimula-ción de los alfarreceptores, descendiendo lapresión hidrostática y conduciendo a una re-absorción del fluido, con disminución del ede-ma de la mucosa laríngea. Su efecto comien-za a los 10 minutos, siendo máximo a la me-dia hora, con una duración de 2 horas, retor-nando el paciente a su situación inicial. Portanto, no altera el curso natural de la enferme-dad ni a corto ni a largo plazo. Se ha habladodel “efecto rebote de la adrenalina”, pero estodebe considerarse más bien como el fin de suacción, ya que su efecto es transitorio y, cuan-do éste termina, el paciente puede volver a lasituación clínica que presentaba antes de suadministración (por ello es recomendable quepermanezca en observación durante 6 horas,o al menos durante 4 horas, cuando los corti-

coides han iniciado su efecto). Puede emple-arse adrenalina racémica 0,05 ml/kg/dosis (má-ximo 0,5 ml) en una solución al 2,25% dilui-do en 3 ml de suero salino fisiológico, en ne-bulización durante 15 minutos. Al no estar co-mercializada en España y ser igual de efecti-va, se puede utilizar adrenalina estándar (adre-nalina L) cuya presentación es 1:1.000 (1 mg= 1 ml), la dosis recomendada es 0,5 ml/kg/do-sis sin diluir (máximo 5 ml) nebulizada en 15min. La nebulización de adrenalina se puederepetir cada 15-20 minutos. En el crup gravela administración repetida disminuye la nece-sidad de intubación.

Para la administración de fármacos en ne-bulización en la laringitis, se utilizarán flujosde oxígeno o aire a 5 litros por minuto, paraque las partículas nebulizadas tengan un diá-metro mayor y se depositen en la vía aérea su-perior. Si se utilizan 3 o más dosis de adrena-lina en dos horas, el paciente debe ser moni-torizado. Una vez que ha mejorado con el tra-tamiento, se recomienda un tiempo de obser-vación en urgencias, que varía según la gra-vedad inicial. Para valorar la gravedad del crupcon mayor exactitud y orientar el tratamientose puede utilizar la escala de Taussig (Tabla I)o la escala de Westley modificada, que valoracuatro parámetros (Tabla V). Si disponemos


TABLA V. ESCALA DE WESTLEY MODIFICADA (PUNTÚA CUATRO PARÁMETROS)

Síntoma 0 1 2 3 4 5

Estridor No Al agitarse En reposo

Retracciones No Leves Moderadas Intensas

Ventilación Normal Disminuida Muy disminuida

Cianosis No Al agitarse En reposo

Crup leve ≤ 2 puntos; Crup moderado 3-7 puntos; Crup grave ≥ 8 puntos


de pulsioximetría podemos utilizar la escalade Westley modificada por Mintegui (Tabla VI).

Los pacientes graves que no reciben ali-mentación oral precisarán también fluidote-rapia para cubrir sus necesidades basales ylas posibles pérdidas por el trabajo respirato-rio, la fiebre, etc. No están indicados otrostratamientos, como antitusígenos, descon-gestivos, ni antibióticos, sólo antipiréticos oanalgésicos si se precisan. En el crup gravepor virus influenza A o B debe considerarseel tratamiento con inhibidores de neuramini-dasa (oseltamivir o zanamivir).

Como hemos comentado, la paciente pre-senta aumento de la dificultad respiratoria coin-cidiendo con episodios de agitación o fiebre.Mantiene una saturación transcutánea de100% con oxígeno en gafas nasales a 2 lpm.Recibe nebulizaciones de adrenalina (4 mlen 5 ml de suero salino fisiológico) cada 2 ho-ras y se le había administrado una dosis deprednisolona oral hora y media antes de va-lorarla. Tiene una vía venosa por la que reci-be sueroterapia.

3. ¿Realizaría alguna prueba complementariao cambiaría su actitud en este momento?a. Solicitaría una gasometría venosa.b. Realizaría un hemograma incluyendo reac-

tantes de fase aguda (proteína C reactiva -PCR- y procalcitonina -PCT-).

c. Trasladaría a la paciente a UCI pediátrica.d. Administraría corticoides i.v. y vigilaría su

evolución porque es probable que mejore.e. Repetiría la dosis de adrenalina nebulizada

y la valoraría de nuevo posteriormente.La respuesta correcta es la e.

Como se ha comentado previamente, laadrenalina en aerosol tiene un tiempo deacción de 2 horas y posteriormente el pa-ciente vuelve a su estado previo. Esta pa-ciente ha recibido 3 aerosoles, pero con unintervalo de 2 horas, por lo que se podríaadministrar otro aerosol de adrenalina (op-ción e) hasta que el corticoide comience ahacer efecto (solo ha pasado una hora y me-dia desde que se administró). También seha comentado anteriormente que la acción


TABLA VI. ESCALA DE WESTLEY MODIFICADA POR MINTEGUI

Estridor No 0Audible en reposo con fonendo 1Audible en reposo sin fonendo 2

Retracciones No 0subcostales y Leves 1supraesternales Moderadas/severas 2

Entradas de aire Normal 0en los pulmones Disminución leve 1

Disminución leve/moderada 2

Sat O2 ≥ 95 0≤ 94 2

Los pacientes con alteración del color y/o conciencia ingresarían directamente en el hospital.*Mintegui S y cols. Utilidad de la saturación de oxígeno en la valoración del niño con laringitis moderada.An Esp Pediatr 1996;45:261-3.Leve: 2 o menos; moderada: 3-4; grave: 5 o menos


de los corticoides no es inmediata, tanto sies por vía oral como i.v, comienza sobre 1-2 horas tras su administración alcanzandosu efecto máximo a las 6 horas. Adminis-trar una dosis de corticoide i.v. aunque ten-ga una vía venosa canalizada no sería lo másadecuado ya que la vía oral es igual de efec-tiva (opción d). De todas maneras no hayque olvidar que es una paciente que no hamejorado desde su ingreso y que puede em-peorar rápidamente y precisar ingreso enUCIP (opción c).

La vigilancia del paciente con crup debeser clínica valorando los signos de insuficien-cia respiratoria, y dependiendo de la evolu-ción, puede realizarse una gasometría (op-ción a) y una analítica (opción b), pero mu-chas veces irritar a estos pacientes con la re-alización de analíticas hace que aumente eltrabajo respiratorio, por lo que el médico va-lorará en cada momento si es necesario prac-ticar pruebas complementarias. En estos pa-cientes la fiebre y la agitación pueden empe-orar el trabajo respiratorio y aumentar el es-tridor.

Se administra otro aerosol de adrenalina,la temperatura desciende a 36,9ºC con el an-titérmico, disminuyendo el trabajo respirato-rio y mejorando clínicamente. A las 4 horasde su ingreso se practica una gasometría quees normal, radiografía de cavum (Fig. 1) y ra-diografía de tórax (Fig. 2). Se pauta tratamien-to con una dosis de metilprednisolona (Ur-bason®) i.v., budesonida (Pulmicort®) en ne-bulización cada 12h y adrenalina nebulizadacada 6h. A las 11 horas del ingreso comien-za de nuevo con hipertermia, tiraje subcos-tal, intercostal, supraesternal y supraclavicu-lar y aleteo nasal, FC 150-160 lpm por lo queavisan al intensivista pediátrico, que decidesu ingreso en UCIP para vigilancia. La pacien-te está algo decaída pero con aceptable es-tado general, no tiene fiebre (temperatura36,8ºC) ni aspecto tóxico, FC 140 lpm, FR30 rpm, TA 125/73 mmHg. Presenta estridorinspiratorio, tiraje subcostal, intercostal y su-praesternal intenso. Hipoventilación genera-lizada a la auscultación. Recibe oxígeno engafas nasales a 2 litros por minuto con SatO2

98%. Gasometría venosa: pH 7,30, PCO2 40mmHg, bicarbonato 19 mmol/l.


FIGURA 1. Rx de cavum a las 4 horas del ingreso.

FIGURA 2. Rx de tórax AP a las 4 horas del ingre-so.


4. ¿Qué actitud le parece la más adecuada eneste momento?a. Intubación y ventilación mecánica invasi-

va.b. Administrar dexametasona i.v. y repetir

aerosol de adrenalina.c. Heliox inhalado.d. Ventilación mecánica no invasiva.e. Repetir aerosol de adrenalina vigilando sus

efectos secundarios (taquicardia, hiper-tensión, etc.).La respuesta más correcta podría ser la b.

También pueden ser correctas la c, d y e.

Esta paciente como se ha descrito pre-viamente, empeoraba coincidiendo con pe-riodos de agitación. Con el aerosol de adre-nalina mejoraba, y también cuando disminu-ía la fiebre. Es correcto por tanto, repetir elaerosol de adrenalina, que se estaba admi-nistrando cada 6 horas (opciones b y e) y tam-bién administrar dexametasona (opción b).Había recibido una dosis de metilprednisolo-na 7 horas antes, que tiene una acción máscorta. El intervalo de dosis recomendado esde 6 horas y por ello se podía repetir la dosisde metilprednisolona o bien administrar de-xametasona que no había recibido hasta esemomento, que sería lo más correcto, por suacción más prolongada y por ser más espe-cífica para el crup (opción b). Aunque su si-tuación clínica no parecía indicar que preci-sará ingreso urgente en UCIP, se la trasladópara una mayor vigilancia.

El helio es un gas noble, inerte, no tóxico yde muy baja densidad. Esta última propiedadfísica es la que condiciona su potencial tera-péutico. Cuando se respira una mezcla de he-lio y oxígeno en vez de aire-oxígeno, disminu-yen las resistencias en la vía aérea al flujo delgas y, por tanto, el trabajo respiratorio que serealiza es menor. Al administrarlo por vía in-halatoria, disminuye la turbulencia del flujo aé-

reo a través de la vía aérea estrecha. Tambiénes beneficioso para el intercambio gaseoso,sobre todo en la ventilación alveolar; en las víasaéreas pequeñas, donde la eliminación de CO2

está facilitada por la difusión, el CO2 difundede 4 a 5 veces más rápido en la mezcla helio-oxígeno que en una mezcla de aire-oxígeno.La máxima efectividad clínica se consigue conla utilización de la mayor concentración posi-ble de helio (habitualmente, entre el 60-80%).La mezcla de una proporción de helio (con fre-cuencia entre el 70-80%) y el resto oxígenose denomina heliox (opción c). Para su apli-cación se utilizará una mascarilla con reservo-rio y válvula unidireccional con flujos entre 10-15 lpm. Su indicación principal es la obstruc-ción de la vía aérea superior y puede ser útilpara mantener al paciente con laringotraqueí-tis en mejores condiciones, retrasando la apa-rición del fracaso respiratorio y evitando la apli-cación de otras medidas más agresivas mien-tras el tratamiento específico hace su efecto.Su acción es inmediata. En caso de presentarbajas saturaciones de oxígeno con el heliox in-halado puede administrarse oxígeno suplemen-tario mediante gafas nasales a un flujo menorde 2 lpm para no disminuir en exceso la con-centración de helio y perder sus propiedadesfísicas. Por ello, uno de los inconvenientes esque queda limitada la administración de ma-yor concentración de oxígeno inspirado en ni-ños con hipoxia. El calentamiento y humidifi-cación del heliox, puede lograrse fácilmenteadaptando los sistemas convencionales utili-zados para aire/oxígeno. Es especialmente im-portante en los niños más pequeños para dis-minuir el riesgo de hipotermia debido a la altaconductividad térmica del helio.

En la actualidad se acepta que la ventila-ción no invasiva (opción d) puede mejorar laventilación y oxigenación en pacientes conobstrucciones de la vía aérea, disminuyendosu trabajo respiratorio, por lo que puede uti-



lizarse asociada al tratamiento específico dela laringitis.

En ese momento no parece indicada laintubación y ventilación mecánica (opción a)ya que la paciente tiene una gasometría nor-mal y mejora claramente con el tratamientomédico, aunque no hay que olvidar que es-tos pacientes pueden empeorar bruscamen-te y debe realizarse una vigilancia estrecha.

En la UCIP se continúa con oxígeno, sepauta dexametasona i.v. (0,6 mg/kg) y aero-sol de adrenalina 4 mg (4 ml de adrenalina1/1000) con mejoría clínica.

Se realiza otra gasometría venosa quemuestra pH 7,33, pCO2 42 mmHg, y una ana-lítica de sangre con Hb 12 g/dl, Hto 34%, leu-cocitos 13.840 mm3 (N 53%, L 12%, C 28%,M 3%), plaquetas 240.000 mm3, PCR 2,4mg/dl, PCT 1,28 ng/dl.

En la evolución continúa con episodios deaumento del trabajo respiratorio coincidien-do con agitación, disminuyendo la dificultadrespiratoria cuando se tranquiliza. Se prepa-ra ventilación no invasiva (Vapotherm®) y He-liox. Antes de iniciarlas presenta de forma brus-ca intenso trabajo respiratorio con bradicar-dia, cianosis e hipertonía. Se intuba de ur-gencia (tubo del 4 mm) y se conecta a venti-lación mecánica a las 7 horas de su ingresoen UCIP y a las 18 horas de su ingreso en elhospital.

5. ¿Qué haría en ese momento?a. Administrar sedación-analgesia i.v.b. Recoger exudado bronquial y comenzar

con la administración de antibióticos.c. Repetir la radiografía de tórax. d. Continuar con corticoides i.v.e. Todas las anteriores.

La respuesta correcta es la e.

La paciente ha presentado un empeora-miento brusco, con clínica de insuficiencia

respiratoria grave por lo que ha necesitadointubación de urgencia para asegurar la per-meabilidad de la vía aérea, y consecuente-mente una adecuada oxigenación y ventila-ción.

Tras la secuencia rápida de intubación,los pacientes que van a continuar intubadosdeben permanecer con un nivel adecuadode sedo-analgesia para que estén conforta-bles y permitan una ventilación adecuada.Cuando el paciente mejora se puede ir dis-minuyendo la sedación. Se utilizan preferen-temente modalidades ventilatorias que per-miten su colaboración respiratoria (SIMV-MMVcon presión de soporte,…). Esta paciente, queha precisado intubación por un empeoramien-to grave y repentino de la insuficiencia respi-ratoria, debe recibir sedo-analgesia (opcióna) hasta que disminuya el edema de la vía aé-rea, para lo que pueden ser necesarios entre2-4 días. Además, los movimientos de la ca-beza en los pacientes intubados sin sedación,aumentan más el edema de la vía aérea. Laintubación debe hacerse con un tubo de untamaño inferior, de 0,5 a 1 mm del que le co-rrespondería a su edad (a esta paciente le co-rrespondería un 4,5 mm y se intubó con un4 mm) y continuar con ventilación mecánicahasta que se aprecie escape de aire alrede-dor del tubo endotraqueal, lo que indica queha disminuído el edema.

Aunque en está paciente se piense quesu crup tiene un origen viral, sería adecuadorecoger muestras de cultivo de aspirado bron-quial y valorar iniciar tratamiento antibióticoempírico (opción b). El diagnóstico etiológicoviral puede realizarse en exudado nasal o se-creciones faríngeas cultivando el virus, peroéste es un procedimiento lento. Se aconsejala detección de antígenos virales por técnicade PCR, que es más rápido, pero no está dis-ponible en todos los centros. La identifica-ción del virus puede ser necesaria para el ais-



lamiento de los pacientes o para valorar si espreciso un tratamiento antiviral, como en elcaso del virus influenza.

No hay estudios que aconsejen el uso decorticoides más de 24 horas, aunque si la obs-trucción ha sido tan grave que ha precisadointubación posiblemente deban continuarse(opción d) durante 48-72 horas más o hastaque se evidencie la disminución del edemaasí como para disminuir el riesgo de edemalaríngeo postextubación.

A los pacientes intubados que van a con-tinuar con ventilación mecánica se les reali-za una radiografía de tórax (opción c) paraevidenciar la localización del tubo endotra-queal y si se ha producido alguna complica-ción durante la maniobra de intubación.

La realización de una radiografía de cue-llo o de tórax exclusivamente para confirmaruna laringotraqueítis viral no es necesaria.Se practicarán cuando la evolución sea atípi-ca, se sospeche aspiración de cuerpo extra-ño, el crup sea recurrente o exista un fraca-so en el tratamiento. En niños con crup la ra-diografía anteroposterior del cuello puede mos-trar una estrechez subglótica llamada “signode aguja, reloj de arena o en punta de lápiz”

y en la radiografía lateral del cuello puede apa-recer una sobredistensión de la hipofaringedurante la inspiración con un estrechamien-to subglótico.

Se practica la radiografía de tórax que semuestra en la figura 3.

6. ¿Qué piensa de está evolución?a. Puede ser normal en un crup.b. Puede tratarse de una laringotraqueítis bac-

teriana.c. Puede existir un absceso periamigdalino.d. Lo más probable es un absceso retrofa-

ríngeo.e. Es compatible con un cuadro de difteria

laríngea.La respuesta correcta es la b.

Aunque la clínica de esta paciente se trata-ra inicialmente de un crup y fuera fluctuante(opción a), la evolución no es la habitual (sue-len mejorar con el tratamiento médico, solamen-te precisan ingreso hospitalario un 5% de lospacientes y de ellos solo el 1-3% requieren in-tubación). Esta niña continuaba con fiebre alta,empeoró bruscamente a pesar del tratamiento,y la analítica que se le realizó es compatible coninfección bacteriana, por ello debe pensarse enotra patología inicial o en la posibilidad de unasobreinfección, y la más probable es una larin-gotraqueítis bacteriana (opción b).

La laringotraqueítis bacteriana es un cua-dro más infrecuente y grave que el crup. Se pro-duce por una infección bacteriana, que puedeser primaria o secundaria a una infección víri-ca. En la primaria existe una obstrucción agu-da con fiebre y aspecto tóxico. En la secunda-ria se produce un empeoramiento importantedurante la evolución de la laringotraqueítis vi-ral, con fiebre alta, apariencia tóxica y aumentode la dificultad respiratoria. Esta paciente notenía aspecto tóxico, pero sí tenía fiebre y en laanalítica presentaba una desviación izquierda


FIGURA 3. Rx de tórax AP después de la intubaciónendotraqueal (18 horas del ingreso hospitalario).


con 28% de cayados; la PCR no había aumen-tado mucho todavía, pero sí la PCT que se ele-va más precozmente que la PCR en las infec-ciones bacterianas. En esta enfermedad la trá-quea está infiltrada por células inflamatorias,asociándose ulceración, pseudomembranas ymicroabscesos. Se produce un exudado puru-lento denso que obstruye la vía aérea y que pue-de observarse por debajo de las cuerdas voca-les durante la intubación endotraqueal si estase lleva a cabo. En la radiografía lateral de cue-llo pueden verse densidades de tejido blandoque corresponden al exudado purulento dentrode la tráquea y dan un aspecto irregular a la co-lumna de aire traqueal; puede observarse tam-bién un estrechamiento subglótico. En la radio-grafía de tórax pueden aparecer infiltrados al-veolares parcheados o aumentos de densidadfocales. En la auscultación pulmonar puedenaparecer crepitantes o sibilancias (no era el casode esta niña). En los pacientes con crup queno responden a adrenalina nebulizada ni a cor-ticoides se debe sospechar una laringotraqueí-tis bacteriana (la paciente si había respondidoa adrenalina pero el curso fue muy tórpido). Eldiagnóstico se realiza demostrando la existen-cia de infección bacteriana de vías respiratoriasaltas por la presencia de fiebre, secreciones res-piratorias purulentas, alteración analítica com-patible, puede no ser necesario realizar radio-grafías. El tratamiento indicado es la antibioti-coterapia i.v. Es muy importante la vigilanciarespiratoria estrecha de estos pacientes y ase-gurar la permeabilidad de su vía aérea (debeconsiderarse la posibilidad de intubación endo-traqueal desde el diagnóstico).

Los niños con un absceso periamigdalino oretrofaríngeo (opciones c y d) pueden presen-tar disfagia, babeo, estridor, disnea, taquipnea,con diferentes grados de toxicidad infecciosa.La tos perruna suele estar ausente. El cuello pue-de estar en hiperextensión para favorecer la en-trada de aire y puede acompañarse de celulitis

o inflamación en el tejido subcutáneo del cue-llo por reacción inflamatoria y adenopatías cer-vicales (no es el cuadro de esta paciente). Enla radiografía lateral cervical en el caso de unabsceso retrofaríngeo existe un espacio retrofa-ríngeo (de la parte posterior de la faringe a laparte anterior del borde inferior del cuerpo dela 2ª vértebra cervical) mayor de 7 mm y/o unespacio retrotraqueal (de la parte posterior dela tráquea al borde anterior de la parte inferiordel cuerpo de la 6ª vértebra cervical) mayor de14 mm. La TC puede ser fundamental si consi-deramos la posibilidad de un absceso cervical.Los gérmenes que producen este cuadro sonStreptococcus pyogenes, Staphylococcus au-reus y anaerobios (Fusobacterium, Prevotella,Veillonella), en ocasiones Haemophilus, perocon frecuencia son mixtos con gérmenes aero-bios y anaerobios.

La difteria laríngea (opción e) está produ-cida por el Corynebacterium dyphteriae, y noexisten casos en España actualmente. Comien-za con pródromos de faringitis durante 2-3días, febrícula, ronquera y tos perruna pu-diendo aparecer también disfagia y estridorinspiratorio. Es típica la existencia de una fa-ringitis membranosa. El tratamiento consisteen mantener una vía aérea permeable conintubación y extracción de las membranaslaríngeas, administración de toxoide antidif-térico y antibiótico (eritromicina o penicilinaG sódica). Se aconseja la vigilancia epidemio-lógica, la revacunación a los niños a los 6 y14 años y a los adultos cada 10 años.

7. ¿Qué antibiótico indicaría para lalaringotraqueítis bacteriana?a. Amoxicilina-clavulánico.b. Cefotaxima más vancomicina.c. Eritromicina.d. Meropenem más teicoplanina.e. Claritromicina.




Los gérmenes que producen la laringo-traqueítis bacteriana son Staphylococcus au-reus, Streptococcus pneumoniae y Haemo-philus influenzae y, con menor frecuencia,Streptococcus pyogenes y Moraxella catar-rhalis. El tratamiento antibiótico inicial empí-rico debe realizarse con una cefalosporinade tercera generación i.v. (cefotaxima o cef-triaxona) y puede valorarse la asociación devancomicina o teicoplanina, que aumentanel espectro de acción sobre los microorga-nismos gram positivos incluyendo los estafi-lococos meticilin-resistentes, si sospechamosesta etiología (opción b). El espectro de la amo-xicilina-clavulánico (opción a) es insuficientepara bacterias meticilín-resistentes aunquecubre anaerobios y Moraxella. El meropenemtambién podría ser una opción asociado a van-comicina o teicoplanina (opción d), pero esun antibiótico de amplio espectro, con ma-yor cobertura que las cefalosporinas de ter-cera generación para gram negativos (comoPseudomona aeruginosa) y gérmenes anae-robios, por ello debe intentar restringirse suuso para evitar inducir resistencias bacteria-nas. La claritromicina (opción e) y la eritro-micina (opción c) son macrólidos efectivos

contra Moraxella catarrhalis pero pueden nocubrir completamente el resto de los gérme-nes que producen este cuadro. Los niños me-nores de 2 años no producen anticuerpos pro-tectores contra los antígenos polisacáridosde la cubierta de H. influenzae, S. pneumo-niae o Neisseria meningitidis y, por ello, sonmuy susceptibles a infecciones invasoras porestos gérmenes. Puede afectar también a ni-ños vacunados de forma incompleta.

Se conecta al respirador en modalidad vo-lumen control regulado por presión, sedoanal-gesiada con midazolam y fentanilo. No presen-ta fuga aérea alrededor del tubo endotraqueal.Se inicia tratamiento con cefotaxima (100mg/kg/día) y vancomicina (40 mg/kg/día), quese mantiene durante 10 días y profilaxis de laúlcera de estrés con ranitidina. Se suspendenlos corticoides por la presencia de restos enposos de café por la sonda nasogástrica, susti-tuyéndose la ranitidina por omeprazol.

El 2º día se evidencian en la radiografíade tórax infiltrados en lóbulo superior y lóbu-lo inferior derechos (Fig. 4) y al 5º días apa-recen engrosamiento peribronquial y perihi-liar derecho con un infiltrado en língula (Fig.5).


FIGURA 4. Rx de tórax AP que muestra infiltradosen LS y LI derechos (segundo día de ingreso).

FIGURA 5. Rx de tórax AP que muestra engrosa-miento peribronquial y perhiliar derecho con infil-trado en língula.


En la analítica realizada a las 24 horas desu ingreso en UCIP habían disminuido los leu-cocitos a 9.260 mm3 y los cayados al 16%, yla PCR era de 2 mg/dl (no hubo muestra su-ficiente para hacer PCT). A las 48 horas losleucocitos se normalizaron (8.330 mm3), concayados de 1%, y la PCR era <0,5 mg/dl.

A las 48 horas se comienza el descensode la sedoanalgesia, y se ventila en modali-dad SIMV con presión de soporte. A los 3 díasy medio se extuba, presentando dificultad res-piratoria inmediata que va en aumento, porlo que se comienza con la administración deHeliox (proporción: 70% helio/30% oxígeno)que se mantiene durante 3 días y se reins-tauran los corticoides, con mejoría clínica pro-gresiva. Al retirar el Heliox se continúa 24 ho-ras con ventilación no invasiva a través de ga-fas nasales (Vapotherm®).

En el exudado bronquial recogido inme-diatamente después de la intubación se aislóun H. influenzae tipo b, betalactamasa nega-tivo.Fue dada de alta de UCIP a los 9 días desu ingreso sin precisar oxígeno. En la planta dehospitalización la evolución fue satisfactoria, con-tinuándose tratamiento con aerosoles de bude-sonida y omeprazol oral. Se realizó fibrolarin-goscopia el 15º día que mostró una vía aéreanormal. Fue dada de alta del hospital el 16º díadel ingreso. El diagnóstico inicial de esta pa-

ciente es de crup. Esta enfermedad se diagnos-tica por la clínica y se caracteriza por la presen-cia de tos perruna y estridor, sobre todo duran-te las epidemias comunitarias por virus. No esnecesario practicar radiografía de tórax o de ca-vum, ni analíticas para hacer el diagnóstico ini-cial. Los síntomas suelen mejorar en 2-3 díaspero pueden prolongarse hasta una semana.En los pacientes que no responden al tratamien-to con adrenalina y corticoides debe descartar-se otra patología. Si tienen fiebre alta y aspectotóxico se pensará en una laringotraqueítis bac-teriana, en cuyo caso se realizará analítica y ra-diografía de tórax y lateral de cuello. Las cau-sas de estridor adquirido con su diagnóstico ytratamiento se muestran en la tabla VII.

El H. influenzae que es el germen que secultivó en el exudado bronquial de esta pacien-te, es un cocobacilo gram negativo, que coloni-za el tracto respiratorio superior humano, prin-cipalmente la nasofaringe, incluso durante me-ses. Las infecciones virales intercurrentes pue-den favorecer la enfermedad invasiva o que seextienda entre los contactos por las secrecio-nes respiratorias. El serotipo b corresponde alas cepas capsuladas, que son más agresivas yafectan más a los niños, produciendo epigloti-tis, meningitis y celulitis. Las cepas sin cápsulason más frecuentes en los adultos y producenotitis, sinusitis, neumonías y raramente bacte-


FIGURA 6. Algoritmo de actuación en la obstrucción respiratoria de vías altas


riemia. En España alrededor del 30% de las ce-pas producen ‚ lactamasas y menos del 5% sonresistentes a ampicilina.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Crup o laringotraqueítis aguda viral.- Laringotraqueítis bacteriana por Haemophilus


TABLA VII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL CRUP

Inicio Edad Clínica Diagnóstico Tratamiento

Laringitis Brusco 3 m-3 a Tos perruna Clínico Humedad ambiental (?)espasmódica (nocturno) Estridor inspiratorio

Laringitis viral Gradual 3 m-3 a Tos perruna Clínico Dexametasona oral(crup) Estridor inspiratorio Aerosol adrenalina

Insuficiencia respiratoria O2 si SatO2 <92%variable

Epiglotitis Brusco 3 m-7 a Fiebre alta Clínico Intubación*Voz gangosa Leucocitosis Cefotaxima

Disfagia, babeo desviación izq más vancomicina oEstridor inspiratorio Rx lat cuello clindamicina

Insuf. respiratoria grave (signo pulgar)Aspecto tóxico Laringoscopia**

Laringotraqueítis Brusco 3 m-3 a Fiebre alta Leucocitosis Vía aérea permeablebacteriana Tos perruna desviación izq Cefotaxima más vancomicina

Estridor inspiratorio Rx lat cuello*** Dexametasona oral o i.v.Insuf. respiratoria Rx tórax**** Aerosol adrenalina

Aspecto tóxico

Abscesos cuello Progresivo Todas Fiebre Rx lat cuello Amoxicilina-clavulánicoDisfagia (babeo) TAC cuello Valorar cirugía

Inflamación cuelloCelulitis variable

Cuerpo extraño Brusco 6 m-2 a Atragantamiento Rx tórax insp/esp Broncoscopia rígidaTos y extracción

Dific. resp. variable

Angioedema Brusco Todas Edema labios Clínico Adrenalina 1/1000 s.c.no hereditario Rash cutáneo 0,01 ml/kg (max 0,3 ml)

Disfagia Hidrocortisona 1-5 mg/kg/dEstridor inspiratorio i.m. o i.v. c/12-24h ó

Metilprednisolona 1-2 mg/kg/di.m. o i.v. c/6-12h

Difteria laríngea Progresiva No vacuna Faringitis Exudado Vía aéreaFebrícula, ronquera membranoso Extracción membranas

Tos perruna en laringe Toxoide diftéricoDisfagia Eritromicina o Penicilina

Estridor inspiratorio

*Intubación en quirófano con anestesista y otorrinolaringólogo, puede realizarse con sevoflurane. **La laringoscopia puedeprovocar parada respiratoria por obstrucción de la vía aérea. ***Pueden visualizarse condensaciones dentro de la tráquea quecorresponden al pus. ****Pueden existir infiltrados pulmonares.


influenzae b, probablemente secundaria a in-fección vírica.

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FIGURA 7. Algoritmo de actuación en el crup.


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Caso clínico 10

Niña con fiebre y disminución del nivel de concienciaA. Goñi Yárnos, J. Gil Antón

Niña de 2 años con fiebre de 12 días deevolución asociada a cuadro catarral, que con-sulta por tendencia al sueño las últimas 48horas. Estaba siendo tratada con amoxicilinaclavulánico y claritromicina por una IgM po-sitiva para Mycoplasma.

AP: Embarazo controlado. Parto por ce-sárea. RNT (37 semanas), PN 3.080 g. Ap-gar 8/10. Lactancia artificial exclusiva. Hijade madre VHC (+), negativizándose en la niñala serología al año de vida. Vacunación se-gún calendario de la Comunidad AutónomaVasca, incluida BCG y 3 dosis de Engerix B.Varicela a los 18 meses. No alergias conoci-das. Resto sin interés para el episodio actual.

AF: Madre portadora de VHC. Una her-mana sana y otra hermana intervenida de PCAy fallecida posiblemente por insuficiencia car-díaca a los 13 meses. Padre funcionario deprisiones.

EXPLORACIÓN FÍSICATª 37,6ºC. Peso 12 kg. FC 110 lpm. FR

30 rpm. TA 103/70 mmHg. Caliente y bien perfundida, relleno capi-

lar < 2”, pulsos palpables y simétricos. ORL:normal. ACP: normal. Abdomen normal. SNC:tendencia al sueño con GCS 14-15 (O3-4,V5,M6), sin focalidad neurológica. Pupilasisocóricas y normorreactivas.

Se realiza TAC craneal que es informadocomo normal y la punción lumbar resulta he-morrágica. Durante su estancia en urgencias,realiza una convulsión generalizada de 5 mi-nutos de duración que cede tras una dosisde midazolam.

Se extrae la siguiente analítica:Bioquímica con Na 132 mEq/L, PCR 1,5

mg/dL y resto normal.HRF: Hb 11,6 mg/dl. Hto 34,3%, plaque-

tas 168.000 µL, leucocitos 9.800/mm3

(N75,9%, L18,1%, M 5%).E. coagulación: normal.

a. ¿Cuál sería tu actitud?a. Se trata de una convulsión febril: espero

a que se le pase el período postcrítico. b. Realizo un EEG.c. Inicio tratamiento con cefotaxima i.v.d. Inicio tratamiento con cefotaxima y aci-

clovir.e. La ingreso en la planta de oncología con

sospecha de patología tumoral. La respuesta más correcta es la d.

La encefalitis se define por la presencia deencefalopatía (alteración o depresión del nivelde conciencia durante más de 24 horas) y doso más de los siguientes criterios: fiebre, convul-siones, hallazgos neurológicos focales, pleocito-


sis (> 5 células/mm3 en LCR), EEG compatiblecon encefalitis o neuroimagen anormal. Por lotanto, nuestra paciente cumple criterios diag-nósticos de meningoencefalitis y es necesarioiniciar su tratamiento. El análisis del LCR es esen-cial para un correcto diagnóstico diferencial enla patología del SNC. El hecho de esta sea he-morrágica hace que perdamos una informaciónmuy importante de cara a filiar la etiología deeste cuadro y que no podamos inclinarnos ha-cia un lado u otro de la balanza, por lo que pa-rece razonable iniciar antibioterapia con cefota-xima endovenosa y añadir tratamiento con aci-clovir a la espera de los cultivos y de la PCR deHSV.

La historia no es sugestiva de convulsiónfebril como primera posibilidad. Se podría re-alizar un EEG, sobre todo buscando un pa-trón que nos sugiera una encefalitis, pero nose trata de un estudio concluyente ni cam-biaríamos de actitud según su resultado.

La ausencia de hallazgos en la radiologíay la presencia de fiebre hacen poco proba-ble la enfermedad tumoral, aunque no la des-cartan del todo. Con el diagnóstico de posibleencefalitis se decide su ingreso en planta contratamiento con cefotaxima y aciclovir.

Durante las siguientes 72 horas la niñapresenta disminución progresiva del nivel deconciencia presentando en el momento dela exploración un GCS 12-13 (O3,V4,M5-6).

2. ¿Qué pruebas solicitarías para avanzar enel diagnóstico?a. Realizo otra punción lumbar para ver si

esta vez no es hemorrágica y me da másdatos (tras realizar una TAC).

b. Solicito pruebas hepáticas incluido amo-nio para descartar una encefalopatía he-pática.

c. Pido VIH por si se trata de una pacienteinmunodeprimida y por eso no respondeal tratamiento.

d. Realizo un Mantoux para descartar infec-ción tuberculosa.

e. Solicito una bioquímica en sangre y orinapara descartar un SIADH.Todas son correctas.

Ante esta evolución es necesario descar-tar otras causas menos frecuentes de afecta-ción neurológica tan severa por lo que todaslas respuestas son correctas. Como hemoscomentado anteriormente, la información quenos da el análisis de LCR es muy importante,por lo que, si la situación clínica del pacientenos lo permite, y un nuevo TC descarta da-tos de HIC sería interesante tener los datosde la punción lumbar. Las pruebas metabóli-cas y de función hepática son normales y lasserologías de VHC, VHB y VIH son negativas.No hay datos de intoxicación. La analítica escompatible con un SIADH (Na 123 mEq/L) yse inicia tratamiento del mismo con restric-ción de líquidos y diuréticos. Se realiza unaprueba de Mantoux.

Tras la extracción de la analítica presentaun episodio de desconexión del medio conalteración de pares craneales, paresia izquier-da y taquicardia con posterior bradicardia ymidriasis media.

3. ¿Qué harías ahora?a. Llamo al neurofisiólogo de guardia para

hacer un EEG. b. Pongo un bolo de SSH 3%: es una con-

vulsión secundaria a la hiponatremia.c. Solicito una TAC craneal urgente para pos-

teriormente realizar una nueva punciónlumbar para ver si me puede dar más da-tos.

d. Estabilizo e inicio medidas de manejo deHIC con manitol.

e. Le pongo midazolam: la convulsión del in-greso respondió a este tratamiento. La opción más correcta es la d.

96 A. Goñi Yárnos, J. Gil Antón


Lo primero ante esta situación de dismi-nución del nivel de conciencia es la estabili-zación de la paciente con intubación traquealy conexión a ventilación mecánica si precisa,además de tratamiento médico de la HIC, sies que hay datos que la sugieran.

Si la clínica nos sugiriera una convulsión,habría que administrar tratamiento anticon-vulsivante y si sospecharamos que pudieraestar en relación a la hiponatremia habría queadministar SSH 3%. Una vez estabilizada lapaciente, habría que realizar una punción lum-bar tras descartar HIC con una TAC. Tras es-tabilización inicial de la paciente con intuba-ción traqueal, conexión a ventilación mecáni-ca y tratamiento médico de la HIC se realizaun nueva TAC informada como hidrocefalia atensión tetraventricular con tenues áreas hi-podensas en los núcleos caudado y lenticularderecho por lo que se le realiza una ventricu-lostomía de urgencia y colocación de catéterde PIC. El análisis del LCR extraído en la in-tervención es el siguiente: glucosa 15, proteí-nas 96 mg/dL, 47 leucocitos (79% linfocitos).

4. Con estos datos, ¿cuál te parece eldiagnóstico más probable?a. Meningitis vírica por el predominio linfo-

cítico.b. Encefalitis aguda: solicito la gammaglo-

bulina a farmacia.

c. Meningitis bacteriana: hay que continuarcon el tratamiento antibiótico.

d. Encefalitis postinfecciosa.e.) Meningitis tuberculosa.

La opción correcta es la e.

La clínica de esta niña (fiebre prolonga-da, disminución del nivel de conciencia pro-gresiva y alteración de los pares craneales),además de la hiponatremia es altamente su-gestiva de meningitis tuberculosa. En este caso,además de la clínica tenemos datos del LCRy de la TAC que también nos orientan haciaesta etiología.

Como hemos comentado antes, el análi-sis del LCR es vital para una correcta aproxi-mación diagnóstica a la patología infecciosadel SNC (ver tabla I). Los datos de hipoglu-corraquia, hiperproteinorraquia y linfocitosisson los datos típicos que se encuentran en lameningitis tuberculosa.

Estos mismos datos son los que nos des-cartan las otras opciones, ya que ni la me-ningitis vírica, ni la encefalitis vírica o postin-fecciosa cursan con hipoglucorraquia y la me-ningitis bacteriana no presenta linfomonoci-tosis si no es al inicio del cuadro. Si con estono fuese suficiente, los hallazgos en la TACnos muestran hidrocefalia (casi en el 100%de los casos) y afectación de los ganglios dela base, lesiones típicamente encontradas en

Niña con fiebre y disminución del nivel de conciencia 97

TABLA I. CARACTERÍSTICAS DEL LCR EN INFECCIONES DEL SNC

Meningitis Meningitis Meningitis Meningitis Encefalitis vírica bacteriana tuberculosa fúngica vírica

Nº cél/mm3 50-1.000 50-10.000 50-500 50-500 50-500Predominio Linfocitos PMN Mononucleares Linfocitos LinfocitosGlucosa (mg/dL) >40 <40 < 20 <40 >40Glucosa LCR/sangre >0,4 <0,4 <0,4 <0,4 >0,4

>0,5Proteínas (mg/dL) < 200 100-200 >200 (incluso 1-2 g/dL) >45 50-200


la meningitis causada por Mycobacterium tu-berculosis.

Tras la intervención quirúrgica se decidesu traslado a nuestra Unidad para manejo.

EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO EN UCIPTª 37,4ºC, FR 23, FC 172, TA 116/62

mmHg, Sat02 96% (Fi02 0,31). Exantema fugaz macular rosado. Hiper-

tonía de las 4 extremidades con Babinsky po-sitivo. Comatosa. GSC 4. Pupilas midriáticasarreactivas. Actitud intermitente de descere-bración. Períodos de alternancia de taquicar-dia-bradicardia sinusal. AC: no soplos. AP:buena ventilación global. Abdomen normal.

Al leer la PPD se detecta una induración14-15 mm. La niña estaba vacunada de laBCG en el período neonatal.

5. ¿Cambiaría su actitud esta información?a. No: la PPD no sirve para nada, y menos

si no ha tenido contacto. b. No: una PPD de hasta 15 mm es consi-

derada normal tras vacuna BCG. c. Pediría una PCR de BK en LCR para con-

firmar el diagnóstico.d. La prueba más sensible y específica es el

cultivo, sin su resultado no tomo ningunadecisión.

e. Independientemente de la PPD, los da-tos clínicos, radiológicos y analíticos meobligan a iniciar el tratamiento antituber-culostático de inmediato. La respuesta correcta es la e.

La vacunación con BCG protege en un 52-86% de desarrollar complicaciones severasde la tuberculosis, como la meningitis tuber-culosa o la tuberculosis miliar. El estado devacunación debe ser tenido en cuenta a lahora de interpretar el resultado de la PPD,que, por otro lado, identifica a los contactoscon micobacterias. Una inducción mayor de

14-15 mm es un resultado positivo, indepen-dientemente del estado de vacunación delniño. Se trata de una prueba rápida (48 ho-ras) que nos puede ayudar al diagnóstico, prin-cipalmente cuando es positiva.

La prueba más específica para el diagnós-tico de tuberculosis es el cultivo de LCR enel medio Lowestein-Jensen que puede tardarhasta 12 semanas (20 días en cultivos enri-quecidos). Ante la fuerte sospecha, nuncase debe esperar al resultado del cultivo parainiciar el tratamiento antituberculostático, yaque el pronóstico depende en gran medidade la fase en la que se inicie éste. Como elcultivo tarda demasiado tiempo son necesa-rios métodos diagnósticos más rápidos, comola tinción de auramina, buscar bacilos ácidoalcohol resistentes o la PCR de BK (Bacilode Koch). De todos ellos, demostrar la pre-sencia de Bacilos Acido-Alcohol Resistentes(BAAR) en el LCR es todavía el mejor, másrápido y más accesible método, aunque susensibilidad varía considerablemente (10-87%). La PCR de BK tiene una sensibilidaddel 33-90% y una especificad del 88-100%.Por lo tanto nos encontramos ante una niñacon un grave compromiso neurológico y sos-pechamos, dados los resultados de las prue-bas diagnósticas, una meningitis tuberculo-sa.

6. ¿Qué tratamiento iniciarías?a. Rifamipicina + Isonicida + Pirazinamida.b. Rifamipicina + Isonicida + Pirazinamida+

Etambutol.c. Rifamipicina + Isonicida + Pirazinamida+

dexametasona.d. Rifamipicina + Isonicida + Pirazinamida+

Etambutol+ dexametasona.e. Rifamipicina + Isonicida + Pirazinamida+

Etambutol + prednisona.Las respuestas correctas son la d y la e.



Las guías terapéuticas recomiendan la po-liquimioterapia como tratamiento de la tuber-culosis. Es obligado el uso de, al menos, 3 fár-macos que incluyan al menos dos fármacosbactericidas (Rifamipicina/Isonicida/ Pirazina-mida). En los casos de tuberculosis grave lapauta es más agresiva, añadiendo más fárma-cos con mayor duración del tiempo de trata-miento y en algunos casos (pericaditis, miliar,meningitis y tuberculosis endobronquial), aña-diendo corticoides. Existe evidencia experimen-tal considerable (estudios aleatorizado contro-lados) que concluyen que la terapia esteroi-dea (tanto dexametasona como prednisona)es beneficiosa en niños con meningitis tuber-culosa en estadios II y III mejorando la super-vivencia y el pronóstico neurológico (Tabla II).

Por lo tanto, lo adecuado es tratamientocon rifamipicina, Isonicida, Pirazinamida yEtambutol, más corticoides, durante, al me-nos, 12 meses, aunque el tema más contro-vertido es la duración del tratamiento. Se ini-cia cuádruple terapia con rifampicina, iso-niazida, pirazinamida y etambutol, ademásde metilprednisolona; inicialmente presentaregistros de PIC elevados aunque con ade-cuada PPC, que posteriormente se normali-zan.

En la segunda semana de evolución, ini-cia episodios consistentes en postura de rigi-dez, hipertermia de hasta 41,5ºC, hiperten-sión arterial, taquicardia y taquipnea.

7. ¿Qué te sugiere esta clínica y qué harías?a. Saco cultivos e inicio tratamiento por sos-

pecha de infección nosocomial.b. Se trata de un síndrome de disfunción au-

tonómica por lo que inicio el tratamientocon propranolol.

c. Realizo EEG para descartar crisis epilép-tica e inicio tratamiento con fenitoína

d. Cambio de antibioterapia por sospechade fiebre medicamentosa.

e. Inicio tratamiento con bromocriptina y dan-troleno por sospecha de neuroléptico ma-ligno.En este caso la respuesta más correcta es

la b.

Si bien es habitual la aparición de fiebreen pacientes que padecen procesos neuro-lógicos graves y están sometidos a técnicasinvasivas en la UCIP, es importante, una vezdescartados otros procesos más frecuentescomo infección o trombosis venosa, afinaren el diagnóstico de fiebre de origen central,ya que algunos procesos van a responder deforma eficaz a un tratamiento adecuado. Laasociación de la mencionada clínica de exal-tación simpática va a ponernos en la sospe-cha de la existencia de disfunción hipotalá-mica y será preciso realizar, fundamental-mente, el diagnóstico diferencial entre sín-drome neuroléptico maligno y síndrome dedisfunción autonómica (SDA). El SDA es una

Niña con fiebre y disminución del nivel de conciencia 99

TABLA II. ESTADIOS DE MENINGITIS TUBERCULOSA

Clínica

Estadio I Nivel de conciencia normal, no focalidad neurológica, irritable-febril. Estadio II Letargia pero no coma, déficit focal leve (hemiparesia, afectación de un único par

craneal, cefalea y vómitos). Estadio III Febril, estuporoso-comatoso, déficits focales debidos a isquemia-infartos, alteraciones de

pares craneales múltiples, convulsiones.


entidad de compleja fisiopatología en la queintervienen múltiples estructuras regulado-ras de la función hipotalámica, tanto corti-cales, cerebelosas como troncoencefálicas,y en la que los tratamientos propuestos vandesde reguladores dopaminérgicos a beta-bloqueantes, pasando por los agonistas alfa,lo que probablemente implica diferentes le-siones anatomofuncionales en cada caso. Estádescrita la relación con infartos hemorrági-cos de los ganglios basales.

Estos cuadros no se relacionan con epi-sodios de HIC ni con infecciones intercurren-tes. Tras descartarse otras patologías y valo-rarse la posibilidad de un SDA secundario alesión cerebral, se ensayan tratamientos, comobaclofeno, lorazepam, bromocriptina y anti-piréticos; finalmente la combinación de pro-panolol y clonidina es eficaz.

Llegan cultivos de LCR positivos para M.tuberculosis. No se ha encontrado el foco deorigen de la tuberculosis y el despistaje enfamiliares ha sido negativo. La biopsia gástri-ca y el cultivo de líquido gástrico (antes delinicio del tratamiento) han resultado negati-vos. La paciente permanece ingresada casi4 meses en UCIP.

El control de este cuadro de SDA permiteiniciar la rehabilitación y enviar a la pacientea su domicilio a los 4 meses y medio, con im-

portantes secuelas neurológicas provocadaspor su cuadro infeccioso de base.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Meningitis tuberculosa.- Disfunción autonómica.

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Caso clínico 11

Deterioro de conciencia y convulsiones en niña conlinfohistiocitosis familiarR. Rossich Verdés. P. Domínguez Sampedro

Niña de 2 años y medio que presenta fie-bre y odinofagia de 5 días de evolución.

AP: Linfohistiocitosis hemofagocítica fa-miliar diagnosticada a los 6 meses de vidacon dos mutaciones en el gen Munc13-4.Recibe tratamiento con quimioterapia (Pro-tocolo HLH 2004: VP-16, ciclosporina, de-xametasona) con buena respuesta. No reci-be tratamiento intratecal ante la ausenciade clínica neurológica, con LCR y RM cra-neal normales. Actualmente en tratamientocon ciclosporina 3 mg/kg/día. Último con-trol a los 2 años normal.

AF: Sin interés.EF: T 39º C, FC 140 lpm, TA 90/50 mmHg,

Pulsioximetría 98 % (FiO2 0,21).Aceptable estado general. Activa y reacti-

va. Palidez muco-cutánea. No petequias. ACR:Buena entrada de aire bilateral sin ruidos so-breañadidos. Tonos cardíacos rítmicos sin so-plos. Buena perfusión periférica. Abd: hepa-tomegalia de 4cm y esplenomegalia de 6 cm.No adenopatías. Faringe hiperémica sin exu-dados. SNC: no focalidad. Dispositivos: Port-a-Cath.

Se ingresa en sala de Hemato-oncologíay se realizan las siguientes exploraciones com-plementarias:• Hb 8,8 g/dL; leucocitos 3.900/mm3 (neu-

trófilos 120; linfocitos 2.500); plaquetas61.000/mm3; ; Proteína C-Reactiva (PC-

R) 11,17 mg/dL; ferritina 179 ng/mL; tri-glicéridos 356 mg/dL; colesterol 147 mg/dL;pruebas básicas de coagulación norma-les; fibrinógeno 2,8 g/L.

• Hemocultivos, frotis faringoamigdalar, PCRsy serologías virales en curso.

• Aspirado de médula ósea (AMO): No seobservan imágenes de hemofagocitosis.Presencia de las 3 series hematopoyeti-cas en todos los estadios madurativos.

Recibe tratamiento empírico con amoxi-cilina-clavulánico. La paciente persiste febrilcon buen estado general con hepatomegaliay esplenomegalia de iguales características.Los cultivos son negativos y a los 10 días sesuspende amoxicilina-clavulánico. El día +12presenta bruscamente estrabismo convergen-te y somnolencia. EF: Febril (T 38,3ºC); FC120lpm; TA 95/55mmHg. Pupilas isocóricasnormoreactivas. Glasgow 13-14. Ingresa enUCIP para monitorización activa.

1. ¿Cuál de las siguientes actuaciones seríala primera a realizar?a. Punción lumbar (PL).b. Prueba de neuroimagen urgente: TC cra-

neal. c. Interconsulta con oftalmología.d. Tratamiento de hipertensión intracraneal

(HIC) con manitol.


e. Administración de midazolam endoveno-so (ante posible crisis comicial febril atí-pica).La contestación correcta es la b.

• La PL (opción a) está contraindicada sinprueba de imagen previa por las siguien-tes circunstancias: focalidad aguda y sos-pecha de HIC (ante la parálisis del VI par).

• La TC craneal es el procedimiento de elec-ción para la evaluación en situaciones agu-das, por su utilidad diagnóstica (masa, he-matomas, edema cerebral) y la rapidezde realización (opción b).

• La consulta al oftalmólogo (opción c) enun caso como éste no es nunca una prio-ridad.

• La paciente no presenta cefalea, vómitos,hipertensión arterial ni bradicardia y las pu-pilas son isocóricas y normorreactivas porlo que no se trata de una emergencia. Sepuede realizar primero la prueba de ima-gen urgente y en función de los resultadosiniciar o no tratamiento de HIC (opción d).

• Determinadas crisis comiciales se pue-den manifestar con movimientos ocula-res rítmicos o desviación de la mirada (perosin movimientos oculares voluntarios). Laaparición de un estrabismo con resto demovimientos oculares normales orienta auna afectación de pares craneales o detronco encefálico. En tal caso, la admi-nistración de midazolam (opción e) no pa-rece indicada.

Se realiza TC craneal, que muestra levedilatación de astas temporales sin signos deHIC ni lesiones focales.

2. ¿Cuál de las siguientes exploraciones sedebería realizar ahora?a. Potenciales evocados visuales de tronco

cerebral.

b. Electrorretinograma.c. Determinación de ciclosporinemia.d. Nuevo AMO.e. PL.


• El estrabismo hiperagudo sugiere afecta-ción oculomotora, no explorable con lospotenciales evocados visuales ni con elelectrorretinograma (opciones a y b), quenos informan sobre la vía óptica aferente.

• La ciclosporina puede dar como efectosadversos poco frecuentes alteraciones dela visión, ceguera cortical e hipertensiónintracraneal benigna. No hay afectaciónde pares craneales descrita, por lo que lamedición de los niveles sanguíneos de ci-closporina (opción c) no sería la primeraexploración a realizar.

• El AMO (opción d) se debería repetir dadoel antecedente de la paciente y la posibi-lidad de reactivación de la patología, perono tendría igual prioridad que el estudiodel LCR.

• La paciente presenta un cuadro febril confocalidad neurológica sin filiar, sin signosde HIC en la TC craneal ni otras contrain-dicaciones para la PL (plaquetas >50.000/mm3; coagulación normal) por loque se debería estudiar el LCR (opción e)principalmente en busca de infección ohemofagocitosis.Se realiza:

• Estudio del LCR: Presión inicial: “Alta” (nocuantificada). Citoquimia: proteínas 183mg/dL; glucosa 14 mg/dL; leucocitos 40µL (92% linfocitos; hematíes 5 µL); ADA:39UI/L). Citología: compatible con proce-so inflamatorio inespecífico; negativo paracélulas malignas. Gram: no se observan gér-menes. Quedan pendientes resultados de:investigación directa de BK y criptococo,cultivos (bacterias, virus, hongos) y PCRs.

102 R. Rossich Verdés, P. Domínguez Sampedro


• AMO: No hemofagocitosis.• Analítica: Hb 9,4 g/L; leucocitos 2.400/mm3

(neutrófilos 1.200, linfocitos 1.100), pla-quetas 86.000/mm3, PC-R 0,78 mg/dL;ferritina 199 ng/mL; colesterol 164 mg/dL;triglicéridos 357mg/dL; LDH 535UI/l; fi-brinógeno: 1,6 g/L.

• Niveles de ciclosporina: en rango bajo de-seado.Se recibe resultado de PCR en sangre po-

sitiva a virus herpes humano tipo 6 (VHH6).

3. ¿Cuál sería la orientación diagnóstica?a. Meningitis bacteriana aguda. b. Meningitis tuberculosa.c. Encefalitis por VHH6.d. Reactivación de síndrome hemofagocíti-

co.e. Todas las opciones son razonables.


• El estudio del LCR puede orientar sobre laetiología de la meningitis infecciosa (Tabla1). Para facilitar el diagnóstico diferencialentre meningitis bacterianas y víricas se pue-de utilizar la escala de Boyer modificada (Ta-blas 2 y 3), que puntúa positivamente da-

tos clínicos y analíticos. La paciente presen-ta un Boyer de 5 lo que apuntaría a una me-ningitis bacteriana aguda (opción a).

• El LCR de la paciente es compatible coninfección tuberculosa (opción b). La me-ningitis tuberculosa presenta en la faseprodrómica síntomas poco específicos queorientan poco al diagnóstico. En la fasede estado se presenta fiebre, disminucióndel nivel de conciencia y puede apare-cer afectación de los pares craneales: VI(el más frecuente), III, IV y VII, y signosmotores focales. Existen criterios diag-nósticos de meningoencefalitis tubercu-losa (Tabla 4). Además, la paciente pre-senta niveles elevados de adenosina des-aminasa (ADA) en LCR. La ADA es unaenzima fundamentalmente citosólica queparticipa en el metabolismo de los áci-dos nucleicos. Su actividad está aumen-tada en diversos fluidos biológicos, comoconsecuencia de procesos infecciosos (tu-berculosis, brucelosis, fiebre tifoidea) ysíndromes linfoproliferativos, en los quese produce una respuesta inmune de tipopredominantemente celular. La actividadde ADA en el LCR es mínima en compa-

Deterioro de conciencia y convulsiones en niña con linfohistiocitosis familiar 103

TABLA I. CARACTERÍSTICAS DEL LCR EN LAS MENINGITIS INFECCIOSAS

Etiología Leucocitos (cél/mm3)[predominio celular] Proteínas (mg/dl) Glucosa (mg/dl)

Bacteriana 50-30.000 [PMN] >100 <40Viral <500 [linfocitos] <100 NormalTuberculosa 25-100 [linfocitos *] >100 <40Hongos 50-500 [linfocitos] >100 Normal o <40Encefalitis herpética (herpes simple) 0-500 [linfocitos *] 60-200 Normal

Hasta 500 hematíes**Absceso cerebral 10-200 [linfocitos o PMN] >100 Normal

*Inicialmente pueden predominar los polimorfonucleares (PMN). **En la encefalitis herpética pueden ob-servarse hematíes en el LCR hasta en el 50% de casos.


ración con otros fluidos corporales, si es>8 UI/L apoya el diagnóstico de presun-ción de meningitis tuberculosa (especifi-cidad 85%, sensibilidad 60-100%).

• El VVH6 (opción c) se ha relacionado concuadros de encefalitis sobre todo en pa-cientes inmunodeprimidos. El VHH6 infec-ta frecuentemente a niños <2 años. Tras

la primoinfección se mantiene en estadode latencia en las células mononuclearesde la sangre periférica, progenitores de mé-dula ósea, glándulas salivares y cerebro,lo que supone que se pueda detectar DNAvírico en sangre total y LCR en individuossanos. La detección de ADN de VHH6 y elcultivo a partir de la fracción acelular de la


TABLA II. ESCALA DE BOYER PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA MENINGITIS BACTE-RIANA-VÍRICA

Síntomas Puntuación0 1 2

Temperatura < 39,5˚C > 39,5˚CPetequias/púrpura Ausentes PresentesObnubilación/coma/convulsiones/focalidad Ausentes PresentesProteinorraquia (g/l) < 0,9 0,9-1,4 > 1,4Glucorraquia (g/l) > 0,35 0,2-0,35 < 0,2Leucocitos/ml en LCR < 1.000 1.000-4.000 > 4.000PMN (%) en LCR < 60 > 60Leucocitos/ml en sangre < 15.000 > 15.000

Valoración de la puntuaciónMayor de 5 puntos Tratamiento antibiótico inmediato3-4 puntos Tratamiento antibiótico inmediato o si el estado clínico es bueno esperar 0, 1, 2 puntos el resultado de cultivos

No tratar con antibióticos

LCR: líquidos cefalorraquideos. PMN: polimorfonucleares.

TABLA III. ESCALA DE BOYER MODIFICADA: PUNTUACIÓN ASIGNADA A LOS VALORES DE VARIA-BLES DE LABORATORIO

Variables de laboratorio Puntuación0 1 2

PMN (%) en LCR> 2 años < 60% > 60%< 2 años < 60% > 60%Cayados en sangre (%) < 6 6-14 > 14Cayados/PMN totales en sangre < 0,12 > 0,12PCR (mg/dl) a las 12 de evolución < 4 4-9 > 9

LCR: líquidos cefalorraquideos. PCR: Proteína C reactiva. PMN: polimorfonucleares.


sangre (plasma o suero) se ha correlacio-nado más con infección activa.

• Los pacientes con linfohistiocitosis hemo-fagocítica (LHH; tabla 5) pueden desarro-llar meningoencefalitis, que se caracteri-za por infiltración linfohistiocítica de lep-tomenínges y espacios perivasculares. Enel LCR se puede objetivar elevación de losleucocitos y/o proteínas, y en algunos ca-sos hemofagocitosis (opción d).

• De acuerdo con todo lo anterior todas lasopciones propuestas deben ser tenidasen cuenta (opción e).

4. ¿Cuál de los siguientes antivirales debeconsiderase de primera elección para eltratamiento de la infección del sistemanervioso central por VHH6?a. Ribavirina.b. Oseltamivir.c. Aciclovir.d. Zidofovir.e. Ganciclovir.

La respuesta correcta es la d.

• Ribavirina (opción a), útil para el tratamien-to de infecciones por VRS, virus de hepa-titis (B y C) y adenovirus, entre otros vi-rus, no es una opción frente a la infecciónpor virus herpéticos.

• Oseltamivir (opción b), útil para el trata-miento de infecciones por virus gripalesA y B, tampoco es una opción frente a lainfección por virus herpéticos.

• Aciclovir (opción c) tiene poca actividadin vitro frente al VHH6.

• Zidofovir (opción d), aparte de sus poten-ciales efectos adversos, no ofrece seguri-dad sobre su penetración en el sistemanervioso central.

• Ganciclovir (opción e), sólo o en combi-nación con foscarnet, es la mejor opciónterapéutica.

Se inicia tratamiento con ganciclovir (asu-miendo una infección por VHH6) y tratamien-to antituberculoso empírico.

El día +13 (a las 24 horas de ingreso enUCIP) presenta convulsión clónica generali-zada de predomino en extremidades supe-riores. Se administra oxígeno y midazolam en-dovenoso. Los movimientos clónicos ceden.

EF: FR 23 rpm; FC 80 lpm; TA 130/90mmHg; Glasgow 7 (O=1, V=1, M=5). Desco-nexión ambiental. Respiración superficial. Pu-pilas anisocóricas (derecha> izquierda). Hi-pertonía, hiperreflexia y clonus bilateral.

5. ¿Cuál sería la primera actuación en estemomento?a. Realizar un EEG.b. Repetir neuroimagen urgente.c. Repetir PL. d. Administración suero salino hipertónico.e. Intubación y ventilación mecánica.

La respuesta correcta es la d

• Ni el EEG (opción a) ni la neuroimagen (op-ción b) son la máxima urgencia ahora, aun-que deban ser planteadas posteriormente.

• La realización de PL (opción c) en pacien-tes con signos de HIC debe considerarsecontraindicada.

• El suero salino hipertónico (opción d) esuna opción terapéutica ante la HIC perodebe priorizarse la hiperventilación mo-mentánea.

• La paciente presenta Glasgow ≤8 con sig-nos indirectos de hipertensión endocra-neal grave (anisocoria). Se debe intubarpara asegurar vía aérea y proceder a unahiperventilación momentánea como me-dida de emergencia para reducir la pre-sión intracraneal (opción e).

Se procede a intubación y ventilación me-cánica con hiperventilación momentánea. Se



administra empíricamente suero salino hiper-tónico 6,4% (2 cc/kg). Persiste la anisocoria.Se inicia sedación continua con propofol.

EEG: signos de afectación neuronal difu-sa. Foco irritativo temporal izquierdo, enlen-tecimiento generalizado.

RMN craneal: Lesión multifocal en núcleotalámico izquierdo, rodilla del cuerpo callosoy sustancia blanca subcortical fronto-parietalderecha. Captación leptomeníngea. Tamañoventricular discretamente dilatado. No sig-nos de herniación cerebral. En el contexto dela paciente las imágenes son informadas comosugestivas de infección oportunista viral.

Analítica: Hb 8,9 g/dL; leucocitos3.200/mm3( neutrófilos 2.400, linfocitos 800),plaquetas 146.000/mm3, PC-R 0,27 mg/dL;ferritina 557 ng/mL; colesterol 200 mg/dL;triglicéridos 321mg/dL; fibrinógeno: 0,8g/L.

LCR: presión 31 cmH2O; Citoquimia: pro-teínas 188 mg/dL; glucosa 26 mg/dL; leuco-

citos 72/µL (90% linfocitos), ADA 37 UI/l. Ci-tología: compatible con proceso inflamatorioinespecífico, negativo para células malignas.Gram: no se observan gérmenes.

AMO: 3 imágenes de hemogagocitosis.Se inicia tratamiento anticomicial con áci-

do valproico, añadiéndose después carbama-cepina por no alcanzarse niveles adecuadosde ácido valproico. El síndrome convulsivo secontrola con el tratamiento. Se extuba electi-vamente a las 72 horas de la intubación. Altade UCIP el día +19 (tras 7 días de ingreso).

EVOLUCIÓN POSTERIOR• Clínicamente presenta mejoría progresiva

del cuadro neurológico.• El tratamiento antituberculoso se suspen-

de ante la negatividad de los exámenes com-plementarios (tinciones de Ziehl-Neelseny auramina, cultivo para micobacterias yPCR para M. tuberculosis en LCR, y PPD).


TABLA IV. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ME-NINGOENCEFALITIS TUBERCULOSA (DO-ERR)

1. Definición de caso microbiológico. Uno delos siguientes datos:• Aislamiento de BK en LCR.• Signos o síntomas neurológicos anorma-

les; LCR, TAC o RMN craneal compatiblescon tuberculosis del SNC, y aislamientode BK en cualquier lugar.

2. Definición de caso clínico. Signos y/o sínto-mas neurológicos anormales y ≥ 2 de los si-guientes datos:• Descubrimiento de un adulto con tuber-

culosis contagiosa que tiene contacto sig-nificativo con el niño.

• Reacción positiva a la tuberculina.• Anomalías del LCR sin evidencia de otra

causa infecciosa.• Alteraciones del TAC craneal o RMN com-

patibles con tuberculosis del SNC.

TABLA V. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LHH

1. Enfermedad familiar o defecto genético co-nocido

2. Criterios clínicos y analíticos (?5/8)• Fiebre• Esplenomegalia• Citopenia ≤ 2 líneas celulares

– Hemoglobina < 9 g/dl – Plaquetas < 100 · 109/l– Neutrófilos < 1 · 109/l

• Hipertrigliceridemia y /o Fibrinogeno < 1.5g/l

• Ferritina > 500 lg/l• sCD25 = > 2.400 U/ml§• Disminución o ausencia de la actividad NK• Hemofagocitosis en medula ósea , LCR o

ganglios.

No son criterios pero van a favor del diagnósti-co: LCR con moderada pleocitosis y/o elevadasproteinas, elevación de transaminasas, bilirru-bina y LDH.


• Los controles evolutivos de PCR para VHH6en LCR y sangre son negativos. Se sus-pende tratamiento con ganciclovir a las 3semanas de su inicio.

• En una RM evolutiva se observan lesio-nes múltiples en cerebelo y cerebro queson informadas como altamente sugesti-vas de recidiva neurológica de la enfer-medad de base. Ante ello y dado que enel AMO de control se objetiva hemofago-citosis, se inicia tratamiento de síndromehemofagocítico según Protocolo HFH 2004:dexametasona, VP-16 y terapia intratecal(metotrexate y corticoides).

• Alta hospitalaria el día + 45.

DIAGNÓSTICOS FINALES- Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. - Reactivación hemofagocitosis.

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Caso clínico 12

Niño con dolor abdominal y vómitosI. Martínez Parapeto, V. Sánchez Tatay

Niño de 9 años y 27 Kg de peso que acu-de a urgencias por dolor abdominal, vómitosalimenticios y febrícula de 12 horas de evo-lución.AP:

• Fibrosis quística (homocigoto para lamutación ΔF508 del gen CFTR).

• Ileo meconial y atresia ileal interveni-da en período neonatal.

• Cuatro episodios de obstrucción intes-tinal intervenidos (sin resección intes-tinal) con 8 meses, 14 meses, 23 me-ses y 2 años.

• Episodio de suboclusión intestinal re-suelto con tratamiento conservador con7 años.

• Infecciones/exacerbaciones respirato-rias leves tratadas con antibióticos ora-les (cefuroxima - axetilo y azitromici-na) con buena evolución.

• Colonización respiratoria por Pseudo-mona aeruginosa con 7 años y porStaphylococo aureus con 8 años. Cul-tivos de esputo de control negativostras antibioterapia oral y nebulizada.

• No tratamiento antibiótico en los 6 me-ses previos al ingreso.

• Espirometría normal.

AF: Padres y hermano de 11 años sanos.

EXPLORACIÓN FÍSICAAceptable estado general. Normocolorea-

do. Buen estado nutricional (Peso 27; p50)Decaído, mucosas pastosas. Consciente yorientado. Glasgow 15/15. ACR: Corazón rít-mico, no soplos, buen murmullo vesicular bi-lateral. Abdomen doloroso de forma difusa ala palpación, sin signos de irritación perito-neal, no distendido. Peristalsis conservada.Puñopercusión renal bilateral negativa. Tactorectal: Heces duras en ampolla. No signosmeníngeos. No exantemas, no petequias.

Tª: 37,5ºC; FC: 85 lpm; FR: 15 rpm; TA:100/50 mmHg; Sat O2: 98% (sin aporte su-plementario de O2).

Analítica: Hb 15,3 g/dl. Hto 47%. Leuco-citos 6.480 (N 53%, L 28%, M 14,5%). Pla-quetas 193.000. PCR: 4,5 mg/L. Creatinina0,38 mg/dl. Urea 46 mg/dl. Glucemia 105mg/dl. Na 138 mEq/L. K 3,8 mEq/L. Ca 10,2mg/dl. Tira reactiva de orina: negativa.

1. ¿Cuál sería la sospecha más adecuada enbase a los datos disponibles en este momento?a. Apendicitis aguda. b. Obstrucción intestinal.c. Gastroenteritis aguda.d. Neumoníae. Pielonefritis aguda.



La presencia de un dolor abdominal di-fuso, no localizado en fosa renal, con puño-percusión renal negativa y ausencia de sín-drome miccional, así como una tira de ori-na negativa nos ayudaría a descartar inicial-mente una pielonefritis aguda (opción e).La neumonía suele presentarse con clínicarespiratoria, siendo la taquipnea y el traba-jo respiratorio los indicadores más específi-cos, y auscultación pulmonar patológica condisminución de la ventilación y/o crepitan-tes, datos que no presenta nuestro pacien-te (opción e). El hemograma no muestra leu-cocitosis y los reactantes de fase aguda (pro-teina C reactiva) son normales, datos no con-cordantes con una infección bacteriana comosería el caso de las dos respuestas anterio-res. Por el dolor, la febrícula, los vómitos ali-menticios, y datos de deshidratación leve(decaimiento, mucosas pastosas, urea lige-ramente elevada respecto al límite superiorde la normalidad) podríamos pensar en unagastroenteritis aguda (opción c), sin embar-go el cuadro no se acompaña por el momen-to de deposiciones diarreicas. La ausenciade signos de irritación peritoneal no exclu-ye la posibilidad de una apendicitis aguda(opción a), aunque sería lógico pensar queel paciente hubiera sido apendicectomiza-do en alguna de las cuatro intervencionesprevias. Los datos de la anamnesis nos obli-gan a descartar de forma inicial un cuadrode obstrucción intestinal (opción c): en pri-mer lugar por la fibrosis quística per se, yaque un 2-5% de los pacientes acumula ma-terial fecal en la porción distal del íleon y elciego, determinando una obstrucción par-cial o total (cuadro denominado síndromeintestinal distal o equivalente al íleo meco-nial) y en segundo lugar por los anteceden-tes de cirugía abdominal, ya que la forma-ción de adherencias de tejido fibroso es unacausa frecuente de obstrucción tras ésta.

2. ¿Qué pruebas complementarias paraayudar al diagnóstico estarían indicadas eneste momento?a. Ultrasonidos abdominales.b. Radiografía de abdomen bipedestación. c. Radiografía de tórax.d. Hemograma, bioquímica (perfiles básico

y hepático), PCR, estudio de coagulación,hemocultivo y urocultivo.

e. Hemograma, bioquímica, gasometría ve-nosa y coprocultivo.La respuesta correcta es la b.

Ante la sospecha clínica de un cuadro deobstrucción intestinal es preciso realizar unaradiografía de abdomen en bipedestación paravisualizar niveles hidroaéreos en las asas in-testinales, que confirmarían el diagnóstico ra-diológico (opción b), no aportando la ecogra-fía ninguna ventaja frente a la radiología con-vencional, ya que la distensión abdominal pro-ducida por gases dificulta la transmisión delhaz de ultrasonidos, dando imágenes pocoresolutivas (opción a). El íleo paralítico, queen ocasiones es causa de obstrucción intes-tinal, puede aparecer en el contexto de unaneumonía; en este caso la radiografía toráci-ca nos ayudaría a descartar este diagnóstico,aunque no parece el más probable en nues-tro paciente (opción c).

Una vez ingresado, se extraería sangre parahemograma, bioquímica, gasometría venosay estudio de coagulación. El hemocultivo, uro-cultivo y coprocultivo no aportarían mayor ren-dimiento diagnóstico, puesto que el cuadrono sugiere inicialmente una etiología infec-ciosa (opciones d y e).

Los niveles hidroaéreos hallados en la ra-diografía confirman el cuadro de obstrucciónintestinal. Es ingresado en observación y deacuerdo con el Servicio de Cirugía Pediátricase decide actitud conservada, colocando son-da nasogástrica y realizando lavados rectales

110 I. Martínez Parapeto, V. Sánchez Tatay


a través de sonda de Foley con una mezcla desuero salino fisiológico y enema de fosfatos (700cc). Se consigue evacuación de escasa canti-dad de material fecal amarillo-verdoso.

A las 12 horas el paciente está estable he-modinámicamente, con buen estado gene-ral. El abdomen es blando y depresible conperistalsis ligeramente aumentada. Deposi-ciones caprinas. En la radiografía abdominalde control se observan menos niveles hidro-aéreos, con buena distribución aérea hastasegmento intestinal distal. Pasa a planta decirugía para continuar valoración evolutiva.Allí se administran 250 cc de enema de gas-trografín, siendo inefectivo. A las 24 horas delingreso presenta regular estado general. Tº37,5 ºC. FC 90 lpm. FR 20 rpm. Abdomenmás distendido y duro. Peristáltica presentepero escasa. Discreta dificultad respiratoriacon auscultación pulmonar normal. Buenaperfusión periférica. Se objetiva salida de ma-terial fecaloideo por la sonda nasogástrica.

3. ¿Cuál sería su actitud diagnóstico-terapéutica en este momento?a. Continuar tratamiento conservador.b. Administrar enema de Gastrografín®.c. TAC abdominal.d. Ecografía abdominal.e. Laparotomía urgente.

Las respuestas correctas son la c y e.

La actitud ante una obstrucción intestinaldebe ser inicialmente conservadora, con dietaabsoluta y colocación de sonda nasogástrica.Estas medidas no deben prolongarse más de12 – 24 horas si no se observa mejoría clínica(opción a). Los enemas de diatrizoato de me-glumina (enemas con contraste de Gastrogra-fin®) se utilizan en el tratamiento del ileo me-conial y en el síndrome de obstrucción intesti-nal distal en pacientes con fibrosis quística comométodo de desimpactación en las formas sim-

ples (las formas complicadas, asociadas a vól-vulo, atresia yeyunoileal, perforación intestinaly/o peritonitis meconial, precisan cirugía ur-gente); forman parte del tratamiento conser-vador, por lo tanto no estaría indicada de nue-vo su administración, ya que el último enemahabía sido inefectivo y tras 24 horas de evolu-ción, el paciente ha empeorado clínicamente(opción b).

La ecografía abdominal no estaría indica-da en este momento puesto que las imáge-nes ecográficas con la distensión de asas in-testinales y los niveles hidroaéreos existentesno serían muy valorables (opción d).

El TAC abdominal nos ayudaría a locali-zar a qué nivel se encuentra la obstrucciónintestinal y conocer su etiología (plastrón, bri-das, vólvulo, impactación fecal, etc) por loque es una prueba complementaria muy útile indicada, siempre que la situación clínicadel paciente lo permita, antes de la interven-ción quirúrgica urgente por los datos que pue-de aportar (opción c).

Niño con dolor abdominal y vómitos 111

FIGURA 1. Rx abdominal en bipedestación. Nive-les hidroaéreos intestinales.


La actitud terapéutica a seguir en este mo-mento, tras tratamiento conservador durante24 h y dada la mala evolución clínica es rea-lizar una intervención quirúrgica urgente paraaclarar la etiología del cuadro obstructivo yresolverlo (opción e). En este paciente no serealizó TAC abdominal.

Se realiza laparotomía urgente, visualizán-dose obstrucción intestinal por bridas y reali-zándose lisis de adherencias y liberación detodo el intestino desde el ángulo de Treitz alrecto. Se objetiva macroscópicamente dismi-nución de la vascularización intestinal en ile-on y ciego, sin visualizarse zonas de necro-sis. Se deja drenaje abdominal en FID.

Tras la intervención, el paciente pasa a laUCI-P. Llega parcialmente sedoanalgesiado,reactivo, respirando de forma espontánea, Sat02 90 % sin aporte suplementario. FC 130lpm. TA 130-80 mmHg. FR 29 rpm. Buenacoloración mucocutánea, con buena perfu-sión y pulsos periféricos. ACP: normal. Ab-domen con herida de laparotomía y drenajecerrado. Se deja a dieta absoluta con SNGabierta, sueroterapia a sus necesidades ba-sales; se pauta analgesia con tramadol y ke-torolaco y se inicia profilaxis antibiótica.

4. ¿Qué pauta de tratamiento antibióticoempírico indicaría en este paciente?a. Amoxicilina/clavulánico + Metronidazol +

Amikacina.b. Cefuroxima + Metronidazol.c. Clindamicina + Gentamicina.d. Ertapenem.e. Piperacilina-Tazobactam.

Las repuestas correctas son la a y la b.

La profilaxis antibiótica postoperatoria de-pende del tipo de cirugía, de la severidad dela infección que queremos prevenir y de fac-tores intrínsecos del propio paciente (edad,estado inmunológico, antecedentes quirúrgi-

cos previos, administración reciente de anti-bióticos). La cirugía se puede clasificar en lim-pia, limpia-contaminada, contaminada y su-cia, en función de la contaminación de la he-rida o del campo quirúrgico, aumentando laprobabilidad de infección a medida que au-menta el grado de contaminación (0,5-1%;2-3%; 8-10%; 20% respectivamente).

Los gérmenes a cubrir corresponden a laflora microbiana intestinal: gérmenes aero-bios (Enterobacterias: siendo la más frecuen-te E.Coli; Cocos gram positivo como Strepto-coco viridans; Enterococo, aunque es discu-tido si debe tratarse empíricamente de formaespecífica) y anaerobios (siendo el más fre-cuente Bacteroides spp. y más concretamen-te Bacteroides fragilis). En general, los gér-menes aerobios gram negativos colonizan eltracto gastrointestinal superior (esófago, es-tómago, duodeno, vía hepatobiliar) mientrasque los gérmenes anaerobios colonizan co-lon, recto-sigma y apéndice.

No existe un régimen antibiótico univer-salmente aceptado. Tradicionalmente se hautilizado un régimen basado en una triple te-rapia: beta-lactámico + aminoglucósido + me-tronidazol/clindamicina (opción a). Actual-mente existe un aumento significativo de latasa de resistencia de Bacteroides spp. a laclindamicina; hasta la fecha, el metronidazolsigue siendo el fármaco más efectivo contraB.Fragilis, no habiéndose hallado resisten-cias. En cuanto al aminoglucósido, la amika-cina ha demostrado una menor tasa de re-sistencia frente a BGN y Pseudomona spp.que la gentamicina (opción c).

Existe una reciente tendencia dirigida aluso de regímenes en mono o biterapia, conel fin de simplificar la posología, habiéndosedemostrado una eficacia similar en cuanto alespectro de acción. La combinación de ce-furoxima + metronidazol se utiliza actualmen-te como profilaxis y tratamiento de infeccio-



nes intraabdominales en procedimientos qui-rúrgicos (opción b).

El uso en monoterapia de meropenem, imi-penem, piperacilina-tazobactam o ertapenemproporciona una buena cobertura antibióticasimilar a terapias combinadas en infeccionesintraabdominales complicadas.

La piperacilina-tazobactam (opción e) sue-le reservarse para el tratamiento de infeccio-nes intrabadominales complicadas nosoco-miales, en las que habría que cubrir Pseu-domona, Serratia y Acinetobacter.

El ertapenem (opción d) es un fármaco re-ciente aprobado por la FDA en noviembre de2001 y por la UE en abril de 2002. Se trata deun carbapenem de larga duración, con poso-logía única diaria en adultos, más activo queimipenem frente a enterobacterias e igual deefectivo contra anaerobios. Ha demostrado serigual de efectivo que piperacilina-tazobactamy cefalosporina + metronidazol en la profilaxisy tratamiento de infecciones abdominales po-limicrobianas y se ha aprobado su utilizaciónen infecciones abdominales complicadas ad-quiridas en la comunidad en pacientes hospi-talizados a partir de 3 meses de edad. Las in-dicaciones se muestran reflejadas en la tabla1.

El paciente inició profilaxis antibiótica conmetronidazol, amoxicilina-clavulánico y ami-kacina.

En el postoperatorio inmediato aparecefiebre 38ºC, manteniendo estabilidad hemo-dinámica, respiratoria y renal sin precisar tra-tamiento de soporte. El abdomen es doloro-so, con ausencia de peristalsis, sin realizardeposiciones. Permanece a dieta absoluta, yse inicia nutrición parenteral. Drenaje de as-pecto verde-marrón por SNG.

El tercer día postoperatorio comienza conafectación del estado general, continúa confiebre persistente elevada. Quejumbroso. FC130 lpm. FR 40 rpm, tiraje subcostal, inter-

costal y supraesternal, Sat O2 93% con FiO2

del 35%. ACP: aceptable entrada de aire condiscreta hipoventilación en bases, más mar-cada en base izquierda. Abdomen muy ten-so, distendido y doloroso, de forma espontá-nea y a la palpación superficial. En región in-fraumbilical, alrededor del drenaje abdomi-nal, presenta edema que se extiende haciaregión lumbar y escrotal, con eritema, aumen-to de la temperatura local y dolor a la palpa-ción. Líquido de aspecto seroso a través deldrenaje abdominal. Drenaje bilioso por SNG.No deposiciones. Diuresis espontánea 2,3cc/Kg/h. TA 115/70 mmHg.

Analítica: Leucocitos 1.840 (N 55%,L38%). Plaquetas 98.000. Hb 9,4 g/dl. Hto34%. PCR 311 mg/L. TP 16 seg. TPTA 49 seg.Fibrinógeno 8,5 g/L. Urea 13 mg/dl. Creatini-na 0,34 mg/dl. Na 134 mEq/L. K 3,8 mEq/L.Ca 8,3 mg /dl. Gasometría venosa: pH 7,28,pCO2 55, HCO3 22, Ac láctico 1,5 mmol/L.

5. ¿Qué actitud tomaría en este momento antela nueva situación clínica que presenta elpaciente?a. Cambio de tratamiento antibiótico.b. Realizar radiografía de tórax.c. Estudio bioquímico y microbiológico del

líquido de drenaje abdominal.d. Solicitar valoración por cirugía.e. Hemocultivo y cultivo de esputo.

Todas las respuestas son correctas.

Los datos clínicos y analíticos nos hacensospechar una sepsis de origen entérico, porlo que estaría indicado en primer lugar el cam-bio a una antibioterapia de más amplio es-pectro para cubrir gérmenes nosocomiales(Pseudomona, Acinetobacter) y otros micro-organismos entéricos no cubiertos con el tra-tamiento actual. Así mismo, al presentar clí-nica compatible con celulitis de la pared ab-dominal debe realizarse tratamiento antibió-



tico para cubrir S. Aureus. En este pacientese sustituyó antibioterapia por meropenem yvancomicina iv. Así mismo, para intentar fi-liar la etiología infecciosa estaría indicado re-alizar estudio del líquido peritoneal extraídoa través de drenaje abdominal. (Tinción deGram: PMN. Cocos Gram positivos. Citoquí-mica: 4.800 leucocitos (90% PMN). Glucosa(0,88 g/L). Proteínas (32,9 g/L) normales. Cul-tivo: E. Coli (sensible a todo el antibiograma)Enterococco faecium (sensible a teicoplani-na, vancomicina y linezolid).

Es fundamental la realización de hemo-cultivo, cultivo de esputo y radiografía de tó-rax para descartar posibles focos infecciososextraabdominales. El hemocultivo y cultivode esputo fueron negativos y en la radiogra-

fía de tórax no se aprecian imágenes de con-densación ni infiltrados. El paciente presentainsuficiencia respiratoria y se inicia VNI enmodo BIPAP con interfase buconasal (IPAP8; EPAP 4).

Simultáneamente, ante la aparición de sig-nos inflamatorios locales alrededor del dre-naje, la persistencia de dolor y aumento dela distensión abdominal se solicita valoraciónpor el servicio de Cirugía que realiza desbri-damiento de la herida del drenaje, saliendoabundante líquido purulento del tejido sub-cutáneo y solicitan ecografía abdominal en laque se visualizan asas intestinales sin motili-dad, distendidas y llenas de un material deecogenicidad mixta, líquida-sólida sin imáge-nes sugestivas de absceso.


TABLA I. PROTOCOLO DE PROFILAXIS ANTIBIÓTICA QUIRÚRGICA

Protocolo antibiótico apendicitis Protocolo profilaxis quirúrgica

Profilaxis antibiótica: Tórax:Amoxi-Clavulánico: 30 mg/kg/8 h i.v. hasta Cefazolina 50 mg/Kg/ i.v. (máximo 1 g/8 horas)1 g/8 horas Dosis únicaSignos de apendicitis complicada: iniciartratamiento de perforada Alternativa:

Amoxicilina-Clavulánico 30 mg/Kg/dosisApendicitis no complicada:2 dosis de Amoxi-Clavulánico hasta completar (hay cirujanos que lo repiten c/ 8 h con un máxi-mo las 24 h de 3 dosis postoperatorias)

Apendicitis complicada: Digestivo superiorComunitaria: Cefuroxima 50 mg/kg/8 h (esofágica, gastroduodenal u hepatobiliar): Igual(máx. 1,5 g/8 h) + Metronidazol 7,5 mg/kg/8 h que tórax.(max. 0,5 g/8 h)

Peri-hospital: Ertapenem 15 mg/kg/12 h (máx.1 g/día)Criterios: Digestivo inferiorAntibióticos en los últimos 2 meses Colon: Cefuroxima 50 mg/kg/8 h (máx. 1,5 g/8 h)Ingreso en el último año + Metronidazol 7,5 mg/kg/8 h (máx. 0,5 g/8 h)Intervención Quirúrgica en el último añoInmunodeficiencia Alternativa: Amoxicilina-Clavulánico 30 mg/Kg/8 h No en menores 3 meses (3 dosis) i.v. hasta 1 g/8hLa posología en adultos es 1 g/24 h.

Nosocomial: Piperacilina-Tazobactam 100 mg/kg/8 h (máx.4 g/8 h)


El 7º día postoperatorio persiste afecta-ción del estado general, el paciente está que-joso, y afectado por el dolor, precisando tra-madol y fentanilo en perfusión y bolos decloruro mórfico. Glasgow 15/15. Dificultadrespiratoria con tiraje subcostal e intercos-tal y taquipnea. BIPAP (IPAP de 10 cm H2O;EPAP de 7 cm H2O) Sat O2 100% con FiO2

del 35%. FR 38 rpm. FC 110 lpm. TA 120-75 mm Hg. Tª 38,5 ºC. Normocoloreado.Buen relleno capilar. Diuresis conservada(2,3 cc/kg/h). ACP: aceptable entrada deaire, con hipoventilación en ambas bases,de forma más marcada en base izquierda yalgún sibilante espiratorio aislado. Eritemay edema de la piel alrededor del drenaje ab-dominal , sin signos de necrosis cutánea,que ha regresado parcialmente en las últi-mas 48 h. Abdomen duro, muy doloroso,sobre todo en hemiabdomen derecho, sig-no de Blumberg positivo, defensa abdomi-nal a la palpación y ausencia de peristalsis.Se observa salida de líquido denso achoco-latado por el drenaje abdominal. Tacto rec-tal: ampolla vacía, sin distensión ni abom-bamiento del saco de Douglas.

Analítica: Hb 10,5 g/dl. Hto 38%. Leuco-citos 13.800 (N 62%, L 8%). Plaquetas165.000. PCR 107 mg/L. Urea, creatinina eiones normales. Bilirrubina, colinesterasa ytransaminasas normales. TP 13 seg. TPTA30 seg. Fibrinógeno 4,33. Gasometría veno-sa: pH 7,51. pCO2 33. pO2 38. HCO3 28. Ga-sometría arterial: pH 7,49. pCO2 32. pO2 100.Ácido láctico 1,2 mmol/l. PaO2/ FiO2: 285.

¿Qué diagnóstico de sospecha sería másconcordante con el cuadro clínico quepresenta el paciente en estos momentos?:1. Peritonitis secundaria a perforación intes-

tinal.2. Absceso intraabdominal secundario a per-

foración intestinal.

3. Fascitis necrotizante de la pared abdomi-nal.

4. Reobstrucción intestinal.5. Síndrome de disfunción multiorgánica de

origen séptico.Las respuestas correctas son la a y b.

El paciente presenta datos clínicos (afec-tación del estado general, dolor, taquicardia,taquipnea, fiebre) y una exploración abdomi-nal totalmente concordantes con una perito-nitis aguda. La salida de material de aspectofecaloideo por el drenaje abdominal y el he-cho de que en la primera intervención qui-rúrgica se objetivara macroscópicamente unadisminución de la vascularización en algu-nas asas intestinales, son datos que apoyancon fuerza que la peritonitis que ha desarro-llado el paciente es secundaria a una perfo-ración intestinal (opción a). Así mismo, la pre-sencia de fiebre mantenida y el aislamientopreviamente de Escherichia Coli y Enterococ-co Faecium en el líquido peritoneal obtenidodel drenaje, junto con la perforación intesti-nal, no nos permite descartar la formaciónde un absceso intraabdominal secundario ala perforación (opción b). El cuadro clínicosugiere una etiología infecciosa por lo que eldiagnóstico de reobstrucción intestinal, noes el primero a considerar en este momento(opción d).

La fascitis necrotizante es una forma de gan-grena infecciosa que afecta al tejido celular sub-cutáneo y a la fascia, con necrosis y posibleextensión al músculo subyacente. Es una pa-tología infrecuente en la edad pediátrica, perocuando se produce tiene un curso fulminantecon una alta mortalidad. Suele presentar uninicio brusco y una rápida progresión y se ma-nifiesta con fiebre, signos constitucionales des-proporcionados con respecto a los signos cu-táneos, dolor a la palpación, eritema y edemamal definidos, necrosis de los tejidos afectos y



en los casos más avanzados anestesia regio-nal, gangrena y esfacelos. Las alteraciones cu-táneas aparecen a lo largo de las primeras 24- 48 horas a medida que los vasos se trombo-san y surge isquemia cutánea. El paciente pre-senta signos inflamatorios locales (dolor, ede-ma, eritema y rubor) alrededor de la zona deldrenaje, sin observarse zonas de necrosis sub-cutánea y sin progresión de la extensión de lalesión en 72 horas, datos que son más concor-dantes con el diagnóstico de celulitis que defascitis necrotizante (opción c).

El síndrome de disfunción multiorgánica(SDMO) se define como el fallo de dos o mássistemas orgánicos que no pueden mante-ner de forma espontánea su actividad. El pa-ciente no cumple criterios diagnósticos deSDMO. Presenta compromiso del sistema res-piratorio, con necesidad de VNI, pero sin al-teraciones en el intercambio gaseoso, sin hi-poxemia ni hipercapnia, con una relación PaO2

/FiO2>200. En función de los datos clínicos yanalíticos de los que disponemos, podemosafirmar que el resto de los sistemas (cardio-vascular, neurológico, hematológico, renal yhepático) están indemnes.

6. ¿Qué prueba diagnóstica realizaría paraconfirmar su diagnóstico de sospecha? a. Ultrasonidos abdominal.b. Radiografía de abdomen.

c. TAC abdominal con contraste.d. Hemograma, bioquímica (perfil básico y

hepático), PCR, estudio de coagulación yhemocultivo.

e. RMN abdominal con contraste.La respuesta correcta es la c.

La ecografía abdominal suele ser la prue-ba de imagen de aproximación inicial para eldespistaje de una masa o colección intraab-dominal por ser una técnica fácil y accesible,con una sensibilidad del 80% y una especifi-cidad del 95%. Sin embargo, cuenta con va-rias desventajas en el paciente recién opera-do, por lo que su utilidad puede estar limitadaen el periodo postoperatorio inmediato. Es unatécnica no fácilmente realizable en pacientescon incisiones abdominales que precisen am-plias curas, heridas infectadas o estomas; lossignos ecográficos se pueden superponer alos de hematomas, seromas o ascitis locula-das; y puede ser difícil de interpretar debido ala distensión abdominal por aire, ya que el hazde ultrasonidos no es transmitido por el gas(opción a). La radiografía simple de abdomenofrece poca rentabilidad diagnóstica; la ima-gen cardinal de un absceso es un acúmuloanormal de gas extraluminal o la imagen deun nivel hidroaéreo; deben valorarse tambiénsignos indirectos de absceso, como derramepleural reactivo, elevación del hemidiafragma,


TABLA II. REGÍMENES ANTIBIÓTICOS RECOMENDADOS EN INFECCIONES INTRAABDOMINALES

Monoterapia Politerapia:

• Ampicilina-sulbactam • Aminoglucósido (amikacina, gentamicina, • Piperacilina-tazobactam tobramicina) + antianaerobio• Ticarcilina-ácido clavulánico • Aztreonam + clindamicina• Cefoxitina • Cefuroxima + metronidazol• Ertapenem • Ciprofloxacino + metronidazol• Meropenem • Cefalosporina 3ª/4ª (cefotaxima, ceftriaxona,

cefepime, ceftazidima) + antianaerobio


o desplazamiento de asas intestinales, signosmuy sutiles que incluso estando presentes tie-nen muy poca especificidad, siendo necesa-rio otras pruebas de imagen antes de tomaruna actitud terapéutica agresiva, por lo queesta técnica no es de gran utilidad en el diag-nóstico de infección intraabdominal (opciónb). La TAC abdominal con contraste es la téc-nica de elección para el diagnóstico de infec-ciones intraabdominales, con una sensibili-dad del 96% y una especificidad del 95%. Enpacientes postoperados, no obstante, el ren-dimiento es menor, con una tasa esperada del10% de falsos negativos y 10% de falsos po-sitivos de los abscesos intraabdominales, de-bido a la inflamación de tejidos blandos y ladistorsión anatómica acompañante. Pese a ello,al contar con mayor resolución anatómica que

las demás técnicas de imagen, se ha consti-tuido como la técnica de elección en estos pa-cientes, permitiendo en ocasiones localizar laexistencia de perforaciones intestinales comocausa de la infección (opción c). La repeticiónen este momento de estudios de laboratorio(opción d) no aporta ninguna información acer-ca del foco infeccioso. La RMN (opción e) esmuy eficaz para detectar procesos inflamato-rios de tejidos blandos alrededor de un abs-ceso, pero su utilidad está muy limitada en lospacientes graves (largo tiempo de realización,necesidad de equipos de apoyo, traslado delpaciente), y la experiencia en casos de infec-ción intraabdominal es hasta el momento es-casa.

Se realizó TAC abdominal con contraste,visualizándose gran distensión de asas intes-tinales, más pronunciada a nivel del colon. Anivel del recto se aprecia contenido de ma-yor densidad que puede ser por resto de con-traste de anterior exploración o mezcla de san-grado. No se visualiza imagen de absceso.

7. ¿Cuál sería la actitud terapéutica a seguiren estos momentos?a) Drenaje percutáneo a través del drenaje

abdominal.b) Mantener el mismo tratamiento antibióti-

co y control radiológico en 48 horas.c) Laparotomía exploradora urgente.d) Cambiar antibioterapia a ertapenem + pi-

perazilina-tazobactam.e) Replantear el diagnóstico de sospecha.


Está demostrado que la realización de TACabdominal para despistaje de absceso abdo-minal o pélvico postoperatorio en la primerasemana tras una intervención quirúrgica ofre-ce un bajo rendimiento diagnóstico, y en nin-gún caso debe sustituir el valor de los hallaz-gos clínicos. La TAC realizada antes del 8º día


FIGURA 2. TAC abdominal con contraste.


postoperatorio no aporta una información exac-ta, ya que durante esos primeros días va dis-minuyendo el edema tisular y se reabsorbenacumulaciones de líquido no infectado exis-tentes tras una cirugía mayor (sangre vieja,suero y soluciones de lavado utilizadas en laintervención). Además, se necesita ese tiem-po para que se organice la infección y adquie-ra la forma de masa definida e identificablepor TAC (respuesta e). Por todo ello, hay quetener una actitud precavida y el juicio clínicopuede requerir una reintervención aunque laTAC no sea diagnóstica (opción c).

El tratamiento del absceso intraabdomi-nal incluye cobertura antibiótica frente a mi-croorganismos aerobios y anaerobios y dre-naje percutáneo o quirúrgico. El drenaje per-cutáneo (opción a) está indicado en caso deabsceso único de fácil acceso que pueda serdrenado bajo control radiológico (TAC o eco-grafía) sin riesgo de perforar vísceras adya-centes. Existen factores de riesgo para su fra-caso, como son: cirugía gástrica, escasa ac-cesibilidad o absceso pancreático. En el casode absceso multiloculado, de localización pan-

creática, localización profunda o ausencia deuna vía segura de acceso, o secundario a de-hiscencia anastomótica estaría indicado eldrenaje quirúrgico de entrada (opción c).

Mantener una actitud conservadora ex-pectante (opciones b y d) ante un pacientecon clínica de peritonitis podría conducir auna disfunción multiorgánica con un incre-mento de la mortalidad. En quirófano, bajoanestesia, inicialmente se realiza minilaparo-tomía en FID, a través del orificio del drenajeabdominal. El tamaño del orificio se amplía a8 cm por salir gran cantidad de pus achoco-latado. Se aspiran 300 c de pus, abarcandola cavidad del absceso todo el hemiabdomeninferior, con un tamaño aproximado de 10 cm.

Se encuentran 5 perforaciones intestina-les (3 perforaciones en colon/ciego, por don-de sale contenido purulento - fecaloideo si-milar al drenado previamente; y 2 perforacio-nes en intestino delgado por donde sale con-tenido bilioso). Se cierran las perforaciones yse realiza ostomía proximal a éstas.

El cultivo del absceso abdominal obteni-do en quirófano fue positivo para E. Coli (sen-


ALGORITMO.


sible a todo el antibiograma), Enterococcusfaecium (sensible a linezolid, teicoplanina yvancomicina) y Klebsiella pneumoniae (sen-sible a todo, resistente a ticarcilina).

DIAGNÓSTICOS FINALES- Obstrucción intestinal por bridas.- Peritonitis secundaria a perforación intestinal. - Absceso intraabdominal.

COMENTARIOLa incidencia de absceso intraabdominal

postquirúrgico se estima en un 4% (3,3%- 8,8%según las series consultadas), siendo mayortras cirugía abierta que tras laparoscopia. Pue-de deberse a una propagación por vía hema-tógena a través de la circulación portal, en cuyocaso es frecuente la presencia de abscesosen órganos abdominales, o bien a perforaciónde víscera abdominal secundario a isquemiao necrosis de su pared. Desde el punto de vis-ta microbiológico suelen ser polimicrobianos,con un número medio de especies cultivadasde 3.4, predominando los gérmenes aerobiosfrente a los anaerobios.

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Absceso intraabdominal, 119

Anemia, trombopenia, 75

Aspergilosis invasiva, 27

Bacteriemia persistente por K. Oxytocadeprobable origen endovascular, 8

Candidemia asociada a catéter, 8

Coagulación intravascular diseminada.Coagulopatía de consumo, 75

Colestasis, 68

Colonización por Pseudomonas aeruginosa, 8

Crup o laringotraqueítis aguda viral, 92

Disfunción hepática moderada, 75autonómica, 100

Edema pulmonar neurogénico, 17

Endocarditis infecciosa, 49

Exantema purpúrico, 75

Fallo multiorgánico, 39

Hipertensión arterial pulmonar idiopática, 8 intracraneal, 17pulmonar con hipoxemia refractaria, 39

Infarto cerebral, 49

Infección nosocomial, 7por VHH6, 107

Insuficiencia renal aguda, 75establecida, 75respiratoria secundaria a tos ferina, 39

Isquemia parieto-occipital derecha, 17

Laringotraqueítis bacteriana por Haemophilusinfluenzae b, probablemente secundaria ainfección vírica, 92

Leucemia linfoblástica aguda, 27

Linfohistiocitosis hematogocítica familiar, 107

MeningitisBacteriana, 49Meningocócica, 75Neumocócica, 17Tuberculosa, 100

NeumoníaComunitaria grave, 63Con derrame pleural, 68por S. pneumoniae, 61

Obstrucción intestinal por bridas, 119

Peritonitis primaria por S. pneumoniae, 61secundaria a perforación intestinal conformación de absceso intraabdominal, 119

Sepsis severa por S. Pneumoniae, 61

Síndrome compartimental abdominal y shocksecundario, 61hemolítico urémico, 68nefrótico descompensado, 61

Shock sépticopor K. oxytoca asociado a catéter, 8por meningococo del grupo B, 75

Reactivación del síndrome hemogafocítico,107

Tos ferina, 37

Tuberculosis grave, 99

Índice de diagnósticos


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