Caso clinico Trombosis de seno longitudinal por deficit de AT3

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  1. 1. CASO CLINICO HOSPITAL ONCOLGICO DR. JULIO VILLACRESES COLMONT DRA. ELSA HERNNDEZ
  2. 2. DATOS DE FILIACION: FECHA Y LUGAR DE NACIMIENTO: EDAD: 7 AOS PESO 21,5KG MSC: 0,8 TALLA: 1.24MT LUGAR DE RESIDENCIA: Portoviejo FECHA DE INGRESO : 01/07/15 ANAMNESIS
  3. 3. Antecedentes Patolgicos Personales: refiere dolor plvico hace 4 aos ??? APF: Abuela paterna Diabetes Mellitus. ANTECEDENTES
  4. 4. CUADRO CLNICO: LINFOMA NO HODGKIN DE CELULAS B ESTADIO IV DEL S. JUDE. CITORREDUCCION CON EL PROTOCOLO: INTER B NHL 2010 (04/07/15) BUEN DIA 8 RC EN EL DIA +15 POR CTM FLUJO: CEFALEA DIA +29 (31/07/15): CRISIS CONVULSIVA TONICOCLONICA, CON PERDIDA DE CONCIENCIA EPAMIN: DOSIS DE IMPREGNACION Y MANTENIMIENTO EXPLORACION NEUROLOGICA: ORIENTADA, GLASGOW 15/15.
  5. 5. EXAMENES DE LABORATORIO ANALITICO 31/07/15: HEMOGRAMA: GB: 860 u, NEUTROFILOS ABS: 27, HGB: 9 g/d PLAQ: 49000 u. RETICULOCITOS: RET0: 11, HFR: 0% QUIMICA: GLUCOSA: 89, TGO: 24u/l ,TGP: 15u/l , GAMMA GT: 17u/l, BD 0,08mg%, AMILASA: 102, LIPASA: 31 PERFIL RENAL: CR: 0,54mg/dl, COLESTEROL TOTAL 180, TRIGLICERIDOS 186 LDH: 243 U/L ELECTROLITOS: NA: 136mmol/L, K: 4.01mmol/L, CA IONICO: 1.09mmol/L, CA TOTAL: 8.6.3mmol/L, MG: 2.19mmol/L, P: 1.45mmol/L REACTANTES: PCR: 22,9 TIEMPOS DE COAGULACION: TP:10.4 seg, % ACTIVACION: 96.9%, INR: 0,95, TPT: 30,9 seg. FIBRINOGENO: 209 PROTEINAS TOTALES : 8gr% GLOBULINAS: 3 gr
  6. 6. TAC DE CEREBRO (01/08/15) ESTRUCTURAS OSEAS DE LA BOVEDA Y LA BASE DEL CRANEO DE ASPECTO NORMAL. MINIMO AUMENTO DE TAMAO DEL SISTEMA VENTRICULAR SUPRATENTORIAL AUMENTO DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO DE LAS CISTERNAS DE LA BASE, ASI COMO DE LOS SURCOS EN LA CONVEXIDAD, LA DENSIDAD DE LA SUSTANCIA CEREBRAL, GRIS Y BLANCA ESTA CONSERVADA. ID: NO SE OBSERVAN LESIONES HEMORRAGICAS, NI ALTERACIONES ESTRUCTURALES.
  7. 7. VASCULAR: SE OBSERVA SEGMENTO DE HIPERINTENSIDAD A NIVEL DEL SENO SAGITAL SUPERIOR DE 68MM , FRONTAL, CON ASPECTO DE TROMBOSIS VENOSA. SIGNO DEL DELTA. IMPRESION DIAGNOSTICA: TROMBOSIS DEL SEGMENTO FRONTAL DEL SENO SAGITAL SUPERIOR. RM CEREBRAL (03/08/15)
  8. 8. EN LA ANGIO VENOSA SE IDENTIFICA SEGMENTO CON AUSENCIA DE FLUJO A NIVEL DE SENO SAGITAL SUPERIOR , NIVEL FRONTAL CON ASPECTO DE TROMBOSIS.
  9. 9. EVOLUCION SE SUSPENDE SU DIA 29 DE QUIMIOTERAPIA NO PRESENTA NUEVOS EPISODIOS EPILEPTICOS HACE SU DIA +29 ( 04/08/15) DIA +32 /04/08/15: INICIA TERAPIA ANTITROMBOTICA CON ENOXAPARINA POR SEIS MESES
  10. 10. ANALITICA 05/08/15: HEMOGRAMA: RETICULOCITOS: GB 1,110 N: 248 ; HB: 8.4 PLAQ:97.000 DIMERO D FIBRINA: 1.60 TIEMPOS: TP: 10.4 SEG ; TPT: 30.7SEG, INR: 0.95 REACTANTES: PCR:22.6 BIOQUIMICA: GLUCOSA: 81, CREAT: 0.54 mg/ LDH: 286 ELECTROLITIOS: NA 135mmol/L K: 4 mmol/L FIBRINOGENO 188 ANTITROMIBINA III: 15.9*
  11. 11. MESES ANTITROMBINA III RANGOS NORMALES SEPTIEMBRE 41.8 26-40 NOVIEMBRE 40 ENERO 36,1 RE FEBRERO 41 CONTROLES DE ANTITROMBINA III
  12. 12. HOSPITAL ONCOLGICO DR JULIO VILLACRESES COLMONT
  13. 13. Causa poco frecuente de accidente cerebrovascular y representa el 0.5% Incidencia anual de 3 a 4 casos por milln de habitantes y se incrementa a 7 casos por milln en la poblacin peditrica Mortalidad es cercana al 10%. En casos en que no se le da tratamiento, aumenta hasta el 48% y la recurrencia es de 2.8 por cada 100 casos. Cualquier grupo etario, predomina en pacientes jvenes, entre la cuarta y quinta dcada de la vida y en el sexo femenino (75%) El 80% de los pacientes presentan una adecuada evolucin si se realizan diagnstico y tratamiento oportunos. Alrededor del 14% de los pacientes que padecen esta enfermedad cursan con un cuadro severo. Chater G, Garca N, Vallejo S, Fonnegra A. Severe cerebral venous sinus thrombosis. Acta Neurol Colomb 2009 ;25:267- 279
  14. 14. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL EN LA INFANCIA , Sgarbi N. ,Cibils L., REV MED HONDUR 2014;82(Supl. No. 2):1-108
  15. 15. TROMBOSIS DE LAS VENAS CEREBRALES: CON EFECTOS LOCALES CAUSADOS POR LA OBSTRUCCIN VENOSA. TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR SSN: 2215-7840, 5(1), enero-junio 2014, Remolina-Lpez Anderson Julin, Ulloque-Caamao Liezel, Sabogal-Barrios Rubn
  16. 16. Hereditaria: depresin total de su sntesis o por mutacin Adquirida: Sndrome nefrtico. Estados asociados con riesgo aumentado de trombosis venosa Supresin de la sntesis y otras por consumo aumentado, estado clnico Estados en los que la deficiencia de AT III puede contribuir a desarrollar fenmenos trombticos: Hepatopatas: disminucin concomitante de factores de coagulacin y plaquetas Estados en los que la disminucin de la AT III, no induce a aumentos en el riesgo de trombosis:
  17. 17. Cefalea (70-91%) Signos focales (27-79%) Alteraciones del nivel de conciencia (10-63%) Crisis convulsivas (10-63%) Papiledema (7-80%) Signos piramidales bilaterales, mareos, rigidez de nuca, hipertensin endocraneal aislada (5-28%) TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL SUPERIOR SSN: 2215-7840, 5(1), enero-junio 2014, Remolina-Lpez Anderson Julin, Ulloque- Caamao Liezel, Sabogal-Barrios Rubn
  18. 18. Signos Directos Dilatacin de venas transcerebrales El signo de la cuerda, venas trombosadas El signo del delta vaco y del delta denso Signos Indirectos Infartos Hemorragias Edema Realce dural o tentorial Compresin o aumento del tamao ventricular. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL EN LA INFANCIA , Sgarbi N. ,Cibils L., REV MED HONDUR 2014;82(Supl. No. 2):1-108
  19. 19. SIGNO DEL DELTA (a) Recanalizacin del trombo dentro del seno, (b) Organizacin del cogulo, (c) Alteracin de la barrera hematoenceflica , (d) Dilatacin de colaterales venosas durales y peridurales. Signos del seno hiperdenso y de la cuerda: En imgenes por RM sin contraste, los vasos son habitualmente hipointensos en todas las secuencias debido a su flujo; sto se denomina vaco de seal por flujo o tambin llamado vaco de flujo. Revista Chilena de Radiologa. Vol. 16 N 4, ao 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL
  20. 20. Revista Chilena de Radiologa. Vol. 16 N 4, ao 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL
  21. 21. Revista Chilena de Radiologa. Vol. 16 N 4, ao 2010; 175-187. TROMBOSIS VENOSA INTRACRANEAL
  22. 22. Medidas antiedema cerebral Cabecera a 40 Proteccin de va area o intubacin en caso necesario. Tratamiento con frmacos anticonvulsivos en casos necesarios Trombosis venosa cerebral Dra. Teresa de la Torre-Len,* Dr. Marcelo Alejandro de la Torre- Len*Volumen 38, Suplemento 3, octubre-diciembre 201
  23. 23. Accidentes cerebrovasculares en el nio y en el adolescente, Pedro de Castro de Castro, Mara Vzquez Lpez. Hospital General Universitario Gregorio Maran, Madrid.
  24. 24. Accidentes cerebrovasculares en el nio y en el adolescente, Pedro de Castro de Castro, Mara Vzquez Lpez. Hospital General Universitario Gregorio Maran, Madrid.
  25. 25. HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIN Profilaxis: < 2 meses: 0,75 mg/kg/dosis cada 12 horas. 2 meses: 0,5 mg/kg/dosis cada 12 horas. Tratamiento: < 2 meses: 1,5 mg/kg/dosis cada 12 horas. meses: 1 mg/kg/dosis cada 12 horas Sobredosis- tratamiento: Sulfato de protamina: 1 mg de sulfato de protamina neutraliza 1 mg de enoxaparina. ASOCIACION ESPAOLA DE PEDIATRIA, COMIT DE MEDICAMENTOS
  26. 26. Nivel teraputico: 0,5 1 U/ml (medido 4-6 horas tras administracin SC) Nivel profilctico: prevencin de TVP en relacin a catter venoso central: 0,1- 0,3 U/ml (medido 4-6 h tras administracin SC) MONITORIZACIN: ASOCIACION ESPAOLA DE PEDIATRIA, COMIT DE MEDICAMENTOS