Caso Clínico Otoesclerosis

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Universidad Mayor Facultad de Odontología Escuela de Fonoaudiología Internado Audiología 2012 Caso Clínico Hospital de Carabineros Período Mayo –Junio 2015 Interna: Camila Andrade Fonfach. Tutor: TM. Josephine Hund – Flgo. Iván Cáceres. Resumen: Adulto de 51 años, sexo masculino. Refiere pérdida progresiva de la audición en oído izquierdo desde hace 8 años aproximadamente. Nunca antes controlado, dado que el paciente reside en la ciudad de Puerto Montt. Por motivos de salud de su esposa, se encuentra en Santiago, por lo que decide pedir una consulta con Otorrinolaringología (ORL), desde donde lo envián a realizarse audiometría e impedanciometría. Se realizan exámenes audiológicos y con los resultados se establece el diagnóstico fonoaudiológico de Hipoacusia unilateral mixta de grado moderado en oído izquierdo (OI) y audición normal en oído derecho (OD) con caída en las frecuencias agudas (4.000- 6.000- 8.000 Hz). Dada las características arrojadas en los exámenes, se establece la hipótesis diagnóstica de Otosclerosis con compromiso coclear. 1. Antecedentes Personales: - Nombre: B.P.C - Edad: 51 años. - Sexo: Masculino. - Nacionalidad: Chilena 2. Antecedentes Relevantes: Pérdida progresiva de la audición en OI, hace aproximadamente 8 años. Presencia de tinnitus en OI. El paciente refiere haber sido adoptado, por lo que no puede aportar antecedentes familiares.

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Casi clinico paciente masculino con otoesclerosis unilateral.

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Caso clnico N 6

Universidad Mayor

Facultad de Odontologa Escuela de FonoaudiologaInternado Audiologa 2012

Caso Clnico Hospital de CarabinerosPerodo Mayo Junio 2015Interna: Camila Andrade Fonfach.

Tutor: TM. Josephine Hund Flgo. Ivn Cceres.

Resumen: Adulto de 51 aos, sexo masculino. Refiere prdida progresiva de la audicin en odo izquierdo desde hace 8 aos aproximadamente. Nunca antes controlado, dado que el paciente reside en la ciudad de Puerto Montt. Por motivos de salud de su esposa, se encuentra en Santiago, por lo que decide pedir una consulta con Otorrinolaringologa (ORL), desde donde lo envin a realizarse audiometra e impedanciometra. Se realizan exmenes audiolgicos y con los resultados se establece el diagnstico fonoaudiolgico de Hipoacusia unilateral mixta de grado moderado en odo izquierdo (OI) y audicin normal en odo derecho (OD) con cada en las frecuencias agudas (4.000- 6.000- 8.000 Hz). Dada las caractersticas arrojadas en los exmenes, se establece la hiptesis diagnstica de Otosclerosis con compromiso coclear.

1. Antecedentes Personales: Nombre: B.P.C Edad: 51 aos. Sexo: Masculino. Nacionalidad: Chilena

2. Antecedentes Relevantes:

Prdida progresiva de la audicin en OI, hace aproximadamente 8 aos. Presencia de tinnitus en OI.

El paciente refiere haber sido adoptado, por lo que no puede aportar antecedentes familiares. Gran exposicin a ruido debido a su profesin (Carabinero).

Debido a que el paciente nunca antes haba controlado su audicin, no se obtienen antecedentes audiolgicos importantes en ficha de hospital.

Describe episodios de mareos y cierta inestabilidad que no son invalidantes.3. Motivo de Consulta:

Prdida paulatina de a audicin en OI desde hace 8 aos. Nunca antes controlado, ya que reside en Puerto Montt junto a su familia. Aprovechando un viaje a Santiago, decide pedir hora en HOSCAR para control audiolgico.

4. Objetivos:Objetivos Generales:1. Conocer el estado auditivo del paciente.2. Establecer un diagnstico fonoaudiolgico.

3. Formular una hiptesis diagnstica de la patologa.

Objetivos Especficos:1.1. Determinar el estado del conducto auditivo externo y membrana timpnica, a travs de la observacin otoscpica.

1.2. Determinar el funcionamiento del tmpano y la cadena oscicular mediante impedanciometra.

1.3. Obtener umbrales auditivos del paciente, tanto areos como seos mediante audiometra.

2.1. Determinar presencia y tipo de hipoacusia en el paciente.2.2. Establecer el grado aproximado de prdida auditiva del paciente.

3.1. Realizar diagnstico diferencial con posibles patologas.

5. Materiales:

Otoscopio Riester E-scope Impedancimetro Madsen Zodiac 901 Audimetro GSI 61 Grason Stadler6. Procedimientos y Resultados:

Otoscopa: Se observa un conducto auditivo extrerno (CAE) y membrana timpnica normal tanto en tamao como coloracin en ambos odos, no se observan vascularizaciones ni inflamaciones, timpano indemne.

Impedanciometra: Al realizar el examen se obtuvo en ambos odos Curva A en ambos odos, con un volumen normal de CAE.En cuanto a los reflejos, en OD se obtienen reflejos ipsi (+), no asi contralaterales (-). En OI no se obtienen reflejos ni ipsi (-) ni contralaterales(-). Efecto on/off en reflejos ipsilaterales OI.(anexo 1)

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Audiometra: Se observa en los resultados del examen una hipoacusia mixta izquierda de grado moderado y perfil descendente. En cuanto a OD, segn PTP, se encontrara normal, pero se observa una cada en las frecuencias agudas (4.000 6.000- 8.000 Hz.) La discriminacin es de un 100% en OD a 45 dB. En OI, logra el 100% de discriminacin a 75 Db.

Se realiza LDL y Fowler, en lo que arroja resultados de reclutamiento e incluso sobrereclutamiento. (Ver anexo 2).7. Diagnsticos:

Diagnstico Fonoaudiolgico:

Hipoacusia mixta de grado moderado con perfil descendente en OI.Hiptesis Diagnstica de la Patologa:

Otosclerosis: es una enfermedad del odo medio (OM) de etiologa desconocida que afecta al 1% de la poblacin aproximadamente. Tiene una base gentica de transmisin autosmica dominante de baja penetrancia y variable expresividad.Es una enfermedad de predominio femenino, siendo la expresin de esta de un hombre por cada 2 mujeres.

La raza tambin es un factor importante, estudios demuestran que es mucho ms frecuente en razas caucsicas que en negras o asiticas. Es bilateral en el 75% de los casos, siendo en la mayora asimtrica.

Para describir un poco su etiopatogenia, podemos decir que es una enfermedad multifactorial que se produce en un contexto gentico especial. La epidemiologa permite sospechar las principales hiptesis etiolgicas: el carcter familiar y tnico de la enfermedad as como el predominio femenino fueron los primeros ndices que apuntaban a una causa gentica y a un origen hormonal. No obstante, parece haber otras etiologas que deben tenerse en cuenta, como el virus del sarampin y los procesos autoinmunitarios, debido a sus posibles implicaciones teraputicas.

Se describe como un proceso aberrante de la capsula laberntica que se manifiesta como una hipoacusia de transmisin o mixta. El proceso de maduracin que sufre el hueso aumentando de tamao (fase otospongiosis-otosclerosa)(1) puede invadir la ventana redonda o profundizar en el laberinto, produciendo la atrofia del ligamento espiral y de la estria vascular. Con la evolucin de la enfermedad, los detritus originados por la inusual actividad osteoclastica/osteoblastica pueden alterar la normal composicin de los lquidos perilinfaticos y originar una hipoacusia de percepcin, por aparicin de focos otoscleroticos en la cclea o en el conducto auditivo interno, por reacciones inflamatorias mediadas por inmunocomplejos en la perilinfa o por la suma de varios de estos factores (5). De manera que, en ocasiones, la enfermedad evoluciona de forma progresiva con un agravamiento de la sordera, inicindose en frecuencias graves e incrementndose posteriormente los umbrales de frecuencias agudas de la curva sea (hipoacusia mixta), a las cuales se irn uniendo, finalmente, las frecuencias graves culminando con una sordera profunda(1). Estudios de seguimiento a largo plazo estiman que aproximadamente un 10% de los odos con otosclerosis y perdida conductiva desarrollan prdida neurosensorial(6). Shea et al.(10) estiman que el 1,6% de los pacientes con otosclerosis evolucionaran hacia una sordera profunda.Para el estudio de su fisiopatologa, estudios histopatolgicos describen tres fases de la enfermedad: una aguda, en que existe depsito de islotes de tejido osteoide, una subaguda con remodelacin esponjosa osteoclstica, reabsorcin de hueso y formacin de grandes cavidades, y finalmente una crnica-esclertica donde se produce formacin de nuevo hueso con caractersticas irregulares.Esta enfermedad se da en su mayora en la capsula otica y en los huesecillos del odo y se va a caracterizar por un cambio del hueso maduro de la capsula otica por medio de osteoclastos a un tejido oseo de gran espesor, celularidad y vascularizacin. A este proceso se lo conoce como osteopongiosis y se ve comnmente en la ventana oval, donde se ve comprometida la platina del estribo lo que da lugar a la fijacin de la misma y la consecuente hipoacusia de conduccin. Dentro de los signos funcionales que refieren los pacientes con esta patologa podemos destacar: prdida progresiva de la audicin uni o bilateral, acfenos cuando ya hay una afectacin de la cclea. Tambin en etapas ya cocleares, pacientes refieren prdida del equilibrio e inestabilidad.En cuanto a los sntomas clnicos se describe los siguiente.

-Otoscopa: membrana timpnica normal tanto es espesor como en coloracin. Algunos clnicos describen en etapa coclear la aparicin infrecuente de una mancha rosada, llamada signo de Schwartz.

-Audiometra: el perfil audiomtrico evoluciona esquemticamente, siendo posible encontrar pacientes en los distintos niveles de evolucin.

1. Elevacin de los umbrales auditivos para las bajas frecuencias en conduccin area.2. Alteracin de las frecuencias agudas, que provoca una apertura del Rinne en todo el audiograma; en este estadio y si no hay alteraciones cocleares asociadas, la hipoacusia de transmisin causada por una anquilosis estapedovestibular provoca un Rinne de 60-65 dB como mximo.3. Laberintizacin y, por tanto, con la aparicin de una hipoacusia mixta; de forma simultnea, los umbrales en conduccin area aumentan, sobre todo en las frecuencias agudas, lo que produce un audiograma en pendiente de esqu.En general la audiometra verbal, demuestra una adecuada discriminacin en PTP+30 Db.

-Impedanciometra: El timpanograma suele ser normal (curva A), aunque en ocasiones se observa una leve disminucin en la ampltud (As).

En cuanto a los reflejos, son negativos, incluso en casos es posible observar el efecto on/off, que es cuando el reflejo se grafica invertido.

La ausencia de reflejos en el o los odos con esta patologa, acompaada de un tmpano indemne y una audiometra con caractersticas conductivas, es un argumento indiscutible para el diagnstico de otosclerosis.

Basndose en lo anterior, se justifica la hiptesis diagnstica, ya que en los resultados de los exmenes se evidencia: otoscopa normal, hipoacusia mixta de grado moderado perfil descendente en OI, timpanograma con curva A, y ausencia de reflejos y efecto on/off en OI.

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Diagnstico Diferencial:

Enfermedad de Meniere (EM): Es una patologa del odo interno caracterizada por crisis de vrtigo espordicas, hipoacusia neurosensorial progresiva, acfenos y sensacin de plenitud tica, es producido por una acumulacin anormal de endolinfa en el odo interno. Esta acumulacin anormal aparentemente podra ser explicada por desequilibrio entre la produccin de endolinfa y su reabsorcin, lo que conlleva a la acumulacin de endolinfa, lesin y ruptura posterior del tejido vestibular (membrana laberntica), tanto posterior como anterior. An no est claro cul es la estructura determinante en este hecho, ya que muchos estudios se refieren al dao y obstruccin del saco endolinftico como hecho fundamental, y otros lo relacionan con la alteracin de la estra vascular.An no se descubre la etiopatogenia de la enfermedad, sin embargo diversos artculos la asocian a factores autoinmunes y genticos.Existen fases de remisin, en las que el vrtigo puede mejorar al igual que la audicin, esta ltima es espordica y progresiva, porque a pesar de que en ocasiones el paciente escuche mejor, cada vez su audicin ir empeorando. Los sntomas descritos por los pacientes, son: disminucin progresiva de la audicin uni o bilateral, vrtigo, acfenos y sensacin de plenitud tica. De los sntomas descritos, el paciente en cuestin, solo refiere la prdida progresiva de la audicin en OI y la presencia de acfenos, por lo que se comienza a descartar EM como hiptesis.

Al analizar los signos clnicos de EM, la literatura describe: -Otoscopia: normal, tmpano de coloracin y grosor normal.

- Impedanciometra: Curva A, reflejos (+).

- Audiometra: Hipoacusia sensorio neural, grado segn evolucin enfermedad.

Se descarta esta patologa en una primera instancia por los sntomas referidos por el paciente, ya que el no refiere ni vrtigo ni sensacin de plenitud tica, que son signos importantes de esta enfermedad.

En una segunda instancia por los sntomas clnicos, en la audiometra del paciente se observa una hipoacusia mixta izquierda no sensorio neural.

La ausencia de reflejos es otro punto por el cual descartar EM y confirmar otosclerosis, el efecto on/off es un argumento irrefutable para el diagnstico..8. Sugerencias:Derivacin a ORL, para que se vea la factibilidad y beneficio de una cirujia. En este momento, no es pertinente llevar a cabo una implementacin de audfonos, ya que su odo derecho puede compensar perfectamente sus necesidades auditivas.

En un futuro, cuando el paciente ya sea un adulto mayor y tenga una prdida auditiva asociada a presbiacusia, sera pertinente implementar en OD. Por el momento no es oportuno dar caractersticas de audfonos y moldes, ya que no sabemos cmo evolucionar la audicin del paciente en ambos odos.9. Pronstico:

Considerando la edad del paciente y que la patologa es unilateral, se establece un buen pronstico.

Pero no debemos olvidar, que se trata de una enfermedad progresiva, por lo que es ms real establecer el pronstico de regular, ya que a medida que avance podra tener dificultades para desarrollarse en actividades que hoy realiza sin limitaciones.10. Bibliografa:

1. Browning GG, Gatehouse S. Sensorineural hearing loss in stapedial otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1984;93:13---6. 2. Causse JR, Causse JB. Otospongiosis as a genetic disease: Early detection, medical management and prevention.Am J Otology1984; 5: 211-23.

3. Correa, A. 1981. Manual de Otorrinolaringologa. Editorial Mediterrneo. Santiago, Chile.4. Guneri EA, Ada E, Ceryan K, Guneri A. High-resolution computed tomographic evaluation of the cochlear capsule in otosclerosis: relationship between densitometry and sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996;105:659---64. 5. Linthicum Jr FH. Histopathology of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 1993;26:335---52. 3. Linthicum Jr FH, Filipo R, Brody S. Nensorineural hearing loss due to cochlear otospongiosis: theoretic considerations of etiology. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1975;84:544---51. 6. Ramsay HA, Linthicum Jr FH. Mixed hearing loss in otosclerosis: indication for long-term follow-up. Am J Otol. 1994;15:536---9. 7. Saenz, M. . (2002). Enfermedad de Mnire. Rev otorrinolaringologa cir cab-cuello., 62, 289-298.8. Sebastian, G. 1999. Audiologa prctica. Editorial Mdica Panamericana. Buenos Aires, Argentina. 9. Surez. Tratado de Otorrinolaringologa y Ciruga de Cabeza y Cuello. Tercera Edicin. Ed. Medica Panamricana. 200710. Shea PF, Ge X, Shea Jr JJ. Stapedectomy for far-advanced otosclerosis. Am J Otol. 1999;20:425Y9. 11. Thomassin J.-M., Collin M., Bailhache A., Dessi P., Rodriguez F., Varoquaux A. Otospongiose. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-195-A-10, 2010.11. Anexo1. Resultados impedanciometra:

2. Resultados Audiometra:.