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CASO CLÍNICO Nº7 BENAVENT CORAI V; CANOSA FERNÁNDEZ A; AGUSTÍ MARTÍNEZ A; GÓMEZ MATEO MC; FERRÁNDEZ IZQUIERDO A. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia 99bis a REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL VALENCIANA DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA Valencia, 25 de marzo de 2011

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CASO CLÍNICO Nº7

BENAVENT CORAI V; CANOSA FERNÁNDEZ A; AGUSTÍ MARTÍNEZ A; GÓMEZ MATEO MC; FERRÁNDEZ

IZQUIERDO A.

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia

99bisa REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL VALENCIANA DE LA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA

Valencia, 25 de marzo de 2011

CASO CLÍNICO

Mujer, 52 años.

Hipotiroidismo.

Cuadro de 3 meses de evolución:

Astenia, debilidad, hiporexia.

Pérdida ponderal de 12kg.

Dolor abdominal focalizado en hipocondrio izquierdo.

Sensación distérmica. Tª máx: 38ºC.

Exploración física:

Esplenomegalia.

HEMOGRAMA-BIOQUÍMICA

Hb: 7.5g/dL

Leucocitos: 2.34 x109/L

Segmentados:71.8%

Linfocitos: 24.8%

Monocitos:0.4%

Eosinófilos: 3%

Basófilos: 0%

Plaquetas: 221 x109/L

PCR: 89.9mg/dL

LDH: 539UI/L

ECOGRAFÍA/TAC ABDOMINAL

“Esplenomegalia importante con múltiples lesiones hipodensas de diferentes tamaños y diseminadas en todo el parénquima”

BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA

1 cilindro óseo de 1 cm de longitud

7 espacios medulares valorables con 60-70% de celularidad hematopoyética.

HE

HE

HE

HE

GOMORI

CD20

DBA.44

ESPLENECTOMÍA:

Pieza de esplenectomía radical de 770g de peso y 19x15x10cm. Múltiples nódulos de 0,2-4cm Ø

1 adenopatía de 0.4cm Øen la grasa del hilio.

HE

HE

HE

GANGLIO HILIO ESPLÉNICO

HE

HEHE

HE

CD 20

DBA.44

FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

DIAGNÓSTICO FINAL

Bazo:

Infiltración por linfoma/leucemia de células pequeñas compatible con Tricoleucemia.

Esplenitis granulomatosa con necrosis compatible con TBC.

Médula ósea:

Infiltración intersticial por leucemia de células peludas (Tricoleucemia).

TRICOLEUCEMIA

Linfocitos B maduros de pequeño tamaño.

2% leucemia linfoide.

50 años.

Afectación:

MO/Bazo

Sangre periférica

Hígado/ganglios/piel

Clínica

Debilidad/fatiga

Dolor hipocondrio izquierdo

Fiebre/ hemorragias

Exploración-Analítica:

Pancitopenia

Monocitopenia

Escasas células T circulantes

Esplenomegalia

Otros: Hepatomegalia

Infecciones oportunistas

Tratamiento: α-interferon, nucleosidos,

rituximab.

Supervivencia a 10 años >90%

TRICOLEUCEMIA Y MICOBACTERIAS

Kraut EH. Clinical manifestations and infectious complications of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol. 2003Mar;16(1):33-40. Review

Damaj G et al. Risk factors for severe infection in patients with hairy cell leukemia: a long-term study of 73 patients. Eur JHaematol. 2009 Sep;83(3):246-50. Epub 2009 Mar 19.

Mayor incidencia respecto al resto de linfomas:

9-18%/0.9%

Déficit importante de granulocitos, monocitos, células NK y células dendríticas

Causas:

Invasión M.O./Bazo

Producción de citokinas por las células Tumorales

Linfocitos < 1 x109/L

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