CASO CLÍNICO:

GIGANTISMO

MORALES MONTIEL MICHEL

MUNGUIA SANCHEZ JULA ANGELICA

MUÑOZ AHUATZIN NOE

MUÑOZ HERNANDEZ DANIELA

OSORIO TORRES CESAR MAXIMILIANO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD,

LICENCIATURA EN MEDICO CIRUJANO.

BIOLOGÍA CELULAR Y TISULAR II

DRA. MAGDALENA GPE. RODRÍGUEZ SANTIAGO

EQUIPO 82° B

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA

DE TLAXCALA

¿QUÉ ES EL GIGANTISMO?

Gigantismo es el crecimiento excesivo debido a un aumento en la secreción

de HORMONA DEL CRECIMIENTO. Este crecimiento anormal se presenta en la

niñez antes del cierre de las epífisis (placas de crecimiento óseo) lo que

conlleva a exceso de crecimiento en huesos largos y estatura muy alta.

El gigantismo es el crecimiento

desmesurado en especial de brazos y

piernas, acompañado del correspondiente

crecimiento en estatura de todo el cuerpo.

Aparece en la infancia, impide la osificación

normal durante la pubertad permiten que el

crecimiento continúe, lo que produce

gigantismo.

La hormona del crecimiento disminuye la

capacidad de secreción de las gónadas.

El gigantismo suele estar acompañado del

debilitamiento de las funciones sexuales y

recibe entonces el nombre de gigantismo

eunucoideo.

Los individuos afectados por cualquier tipo

de gigantismo presentan debilidad muscular.

CAUSAS

La causa más común de la secreción excesiva de la HORMONA DEL

CRECIMIENTO es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis.

Otras causas incluyen:

COMPLEJO DE CARNEY: Enfermedad genética que afecta el color

de la piel (pigmentación) y causa tumores benignos en la piel,

corazón y el sistema endocrino (hormonal)

SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT: Enfermedad genética que

afecta la pigmentación de los huesos y la piel

NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1: Enfermedad genética en

la que una o más glándulas endocrinas están hiperactivas y

forman un tumor

Enfermedad en la que se forman TUMORES EN LOS NERVIOS DEL

CEREBRO Y LA COLUMNA VERTEBRAL (neurofibromatosis)

SÍNTOMAS

Otros síntomas:

Retraso en la pubertad

Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)

Frente muy prominente (prominencia frontal) y mandíbula prominente

Espacios entre los dientes

Dolor de cabeza

Aumento de la transpiración

Periodos (menstruación) irregulares

Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos

Secreción de leche de las mamas

Problemas de sueño

Engrosamiento de las características faciales

Debilidad

Cambios en la voz

El principal síntoma del gigantismo es el crecimiento anormal. Un niño con

gigantismo será visiblemente más grande que otros niños de su edad (recuerda que el

gigantismo empieza en la infancia). Además, puede haber desproporción entre

distintas partes del cuerpo (pies grandes, manos grandes…).

PRESENTACION DE CASO

Adolescente de 18 años de edad, procedente de unazona rural de una de las comunas más pobres de Jacmelen Haití, mientras esperaba la confección de su historiaclínica para su consulta llamó la atención de pacientes ypersonal médico por su elevada estatura, refirió comoantecedentes de salud, haber nacido de un parto normalno institucional por lo que desconocía la talla y el pesoal nacer, no se recogió historia de talla alta en familiaresconocidos, acudió a consulta por presentar dolor enambos miembros inferiores localizadopredominantemente en los pies, debilidad en losmúsculos y decaimiento, alegó que desde niño comenzóa crecer muy rápidamente pero en los últimos dos añosel crecimiento fue mayor por lo que necesitó cambiarfrecuentemente el número de calzado.

Complementarios:

Hematócrito: 0,38 L/L. Leucocitos: 10x109/L

Glicemia: 4,8 mmol/L

Colesterol: 5,0 mmol/L

Triglicéridos: 1,20 mmol/L

Electrocardiograma: no signos de hipertrofia ventricular izquierda, no alteraciones isquémicas, normal.

Rx de Tórax: silueta cardiaca normal, no alteraciones pleuropulmonares.

Rx de cráneo: ensanchamiento de la silla turca, no otras alteraciones.

DATOS POSITIVOS AL EXAMEN FÍSICO:

Talla: 2,17 metros; gran aumento de tamaño de ambas manos y pies

y ensanchamiento del puente nasal.

Peso: 115 Kg.

Discreto retardo en el desarrollo sexual evidenciado por testículos

y pene relativamente pequeños para su edad.

Frecuencia cardíaca: 82 latidos/minuto

Tensión arterial: 110/70 mm Hg

DISCUSIÓN

En este adolescente que presentó crecimiento exagerado de su estatura desde pequeño asociado

con discreto hipogonadismo y actividad de prolactina alta y disminución de las hormonas tiroideas,

a pesar de no contar con estudios imagenológicos, se planteó diagnóstico de gigantismo.

Esta enfermedad que en su generalidad está producida por un adenoma hipofisario con

sobreproducción de la hormona GH y muy raramente por otras causas como la hiperplasia primaria

de la célula somatotropa o la secreción excesiva de esta por el hipotálamo.

El exceso de GH circulante es la responsable fisiopatológica del crecimiento desproporcionado de

los miembros, la acción antiinsulínica de la GH en general no es muy evidente en los pacientes con

gigantismo debido a la reserva insular aumentada y a la potencial hiperplasia de los islotes

pancreáticos existentes en edades tempranas y que produce un hiperinsulinismo que contrarrestan

los efectos diabetógenos del exceso de GH. La discreta hiperprolactinemia que se presenta

frecuentemente en estos pacientes ejerce un efecto inhibitorio sobre la secreción de

gonadotropinas que produce disminución de la líbido, impotencia y afectación de la función

testicular.

DIAGNÓSTICO

En base a la exploración que realice el médico, mandará a pedir exámenes pertinentes que le ayuden a establecer el diagnóstico. Estos incluyen tomografía o resonancia magnética de cráneo; niveles de hormona de crecimiento (GH), factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) y prolactina que por lo regular se encuentran elevados entre otros como:

Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g).

Niveles altos de prolactina.

Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés).

TRATAMIENTO

Para los tumores hipofisarios que tienen

contornos claros, la cirugía puede curar

muchos casos.

Cuando la cirugía no puede extirpar

completamente el tumor, se usan medicinas

para bloquear o reducir la secreción de la

hormona del crecimiento o prevenir que la

hormona de crecimiento llegue a los tejidos

objetivo.

A veces el tratamiento con radiación se usa

para disminuir el tamaño de un tumor

después de la cirugía.

COMPLICACIONES

La cirugía puede conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, lo cual puede

ocasionar cualquiera de las siguientes afecciones:

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL (las glándulas suprarrenales no producen suficientes

hormonas)

DIABETES INSÍPIDA (sed y micción excesiva; en raras ocasiones)

HIPOGONADISMO (las glándulas sexuales del cuerpo producen muy pocas o ninguna

hormona)

HIPOTIROIDISMO (La glándula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea)