Caso clnico

Caso clnicoDra. Pont VilaltaDr. Coca RobinotDra. Muoz Fraile Dr. Rico Aragn

RNT. Dx prenatal de obstruccin intestinal.Asintomtica y EF sin alteraciones inmediatas al nacimiento.

NacimientoSeale la opcin FALSA:

Esta paciente podra presentar vmitos biliosos.

Existen signos de obstruccin alta, con imagen en triple burbuja que corresponde a estmago y duodeno.

Existen signos de obstruccin baja, con imagen en triple burbuja que corresponde a colon transverso.

Hay una borrosidad perihiliar izquierda.

Recin Nacida a Trmino con diagnstico prenatal de obstruccin intestinal, por lo que le realizan una radiografa simple torax-abdomen al nacer. La paciente no presenta vmitos ni otra sintomatologa, y la exploracin abdominal es normal.

En la radiografa simple se observa una imagen en triple burbuja en hemiabdomen superior que corresponde a la dilatacin de fundus y antro gstrico, y primera porcin duodenal, con alguna burbuja de gas en segmentos intestinales ms distales (respuesta B correcta). Estos hallazgos sugieren obstruccin intestinal alta (respuesta C falsa), y es importante reconocer estos signos para una mayor aproximacin diagnstica: Ante estos signos, habra que tener en cuenta entidades como la atresia duodenal, estenosis duodenal (membranas), pncreas anular y malrotacin de intestino medio con vlvulo asociado. Estas patologas suelen manifestarse clnicamente en neonatos con vmitos biliosos como forma ms frecuente, siempre que la causa de la obstruccin intestinal sea distal a la papila de Vater, lugar de drenaje del sistema biliar al intestino (respuesta A correcta).

Por ltimo, la interpretacin de la placa debe ser completa y analizar ms all de la patologa evidente, detectando una borrosidad en los hilios pulmonares, ms notable en el lado izquierdo (respuesta D correcta), y que habr que valorar evolutivamente.2

NacimientoDieta absoluta, sueroterapia y sonda de aspiracin continua. Deposicin meconial a las 3 horas. Se repite la radiografa a las 6 horas.

A las 6hSeale la opcin ms CORRECTA:

La estabilidad clnica y la buena evolucin radiolgica de la paciente permiten un manejo conservador y un estudio intestinal de forma programada.

Se descarta obstruccin intestinal alta incompleta.

La resolucin de las alteraciones pulmonares e intestinales descarta patologa orgnica, y probablemente todo sea debido a la inmadurez en la motilidad intestinal y respiratoria.

Debemos seguir estudiando el tracto digestivo superior, inicialmente mediante ecografa urgente. Se coloca Sonda Naso-Gstrica y se inicia dieta absoluta y sueroterapia, repitiendo una placa de control a las 6 horas. A las 3 horas la paciente realiza la deposicin meconial, lo que apoya la situacin alta de la obstruccin intestinal.

En la radiografa de control se comprueba mejora de la distensin gstrica y duodenal, con patrn de aireacin distal normal, aunque asimtrico. A pesar de la estabilidad clnica de la paciente, hay que seguir estudiando la paciente de forma urgente a pesar de la normalidad en la exploracin clnica (respuesta A falsa). La obstruccin intestinal es una urgencia quirrgica, y en neonatos la presentacin como abdomen agudo no es frecuente, por lo que hay definir la causa de la misma, completando el estudio con ecografa-Doppler, ya que es la exploracin ms cmoda e inocua para este tipo de pacientes (respuesta D correcta), pudiendo optar tambin por el trnsito digestivo baritado segn la literatura.

La colocacin de SNG mejora la distensin proximal de la obstruccin y enmascara los signos radiolgicos, por la progresin de gas distal ni la disminucin de la distensin deben ser interpretados como resolucin del cuadro ni descartar patologa (respuesta B falsa). En ningn caso la resolucin de los hallazgos estara en relacin con la inmadurez del neonato, principalmente porque se trata de un recin nacido a trmino (respuesta C falsa) y ha habido un procedimiento que ha mejorado el cuadro (colocacin de SNG).3

3. Seale la opcin CORRECTA:

Este signo sugiere malrotacin intestinal.

Este signo sugiere volvulacin.

A y B son ciertas, ya que los vlvulos en RN siempre ocurren en intestinos mal rotados.

Dada la ausencia de sntomas, la ciruga no es urgente. Se realiza ecografa-Dopper abdominal a la paciente, observando distensin de cmara gstrica y duodeno hasta segunda porcin, dnde aparece una masa con morfologa en remolino con segmento intestinal y vena mesentrica superior que giran ms de 360 alrededor de la arteria mesentrica superior, en sentido horario, con hiperflujo y dilatacin venosa. Hay meconio en el marco clico y el resto de rganos son normales. Estos hallazgos son compatibles con malrotacin intestinal y vlvulo de intestino medio.

El signo del remolino o whirlpool sign es sugestivo de vlvulo intestinal (respuesta B correcta), que con gran frecuencia suele tener lugar en los pacientes con malrotacin intestinal por la mala fijacin del mismo. No obstante, los vlvulos en periodo neonatal, sobre todo en los prematuros, pueden ocurrir sin estar asociados a malrotacin, y se explica por la laxitud del tejido en las primeras semanas de vida, menor fijacin posterior y base relativamente estrecha del mesenterio intestinal (respuesta C falsa).

Los signos ecogrficos de la malrotacin intestinal pueden no ser evidentes, siendo el hallazgo ms sugestivo la relacin anormal entre la vena y la artera mesentrica, situndose la vena a la izquierda y anterior a la arteria en los casos con malrotacin (respuesta A falsa).

Por ltimo, insistir en que el vlvulo intestinal se trata de una urgencia quirrgica a pesar de la ausencia de manifestaciones clnicas, ya que estas pueden aparecer cuando las complicaciones derivadas del cuadro sean ya irreversibles, como la isquemia y la necrosis intestinal (respuesta D falsa).

4MALROTACIN INTESTINALVLVULO ASOCIADOCON1/500 RN vivos80% en el 1er mes > snt. inespecficos > Incidental

Defecto en el desarrollo normal en la rotacin del tracto intestinal / Mala fijacin6 sem / 6 10 sem / 10 sem

No-rotacin/ Incompleta/ Inversa

Hernia diafragmtica, gastrosquisis y onfalocele / Poli o asplenia con cardiopatas / x45 Sd. Down

Inversin de la relacin normal AMS : VMS

RX con patrn de gas NORMAL

Urgencia quirrgica semi-electiva

Dr. Robert Acland, Department of Anatomical Sciences, University of Louisville (Kentucky).80% en el 1er mes = VMITOS BILIOSOS / Abdomen agudo infrecuente

Rotacin del mesenterio e intestino alrededor de la AMSDD Bandas de Ladd

Signo del remolino / Whirpool sign

RX Doble burbuja > Lenta progresin del gas abd > Patrn de gas NORMAL

Urgencia QUIRRGICA

Shalaby M.J, Kuti K, Walker G. Intestinal malrotationa and Volvulus in Infants. BMJ 2013; 347

El caso presentado se trata de una malrotacin intestinal complicada con un vlvulo intestinal.

La incidencia de la malrotacin intestinal es de 1 por cada 500 recin nacidos vivos, y puede pasar desapercibida si no hay clnica por ausencia de complicaciones. Lo ms frecuente es que las manifestaciones clnicas aparezcan en el primer mes de vida (80%) por haberse producido un vlvulo del intestino malrotado, presentando los pacientes vmitos biliosos como sntoma principal, aunque la clnica en los neonatos puede ser diversa e incluso normal. El abdomen agudo (distensin abdominal, peritonitis, compromiso hemodinmico e hipotensin) es una forma rara de presentacin de malrotacin intestinal con vlvulo asociado, apareciendo cuando el cuadro ha progresado a isquemia y necrosis intestinal. Pasado el primer ao, las malrotaciones no suelen presentar sntomas claros a menos que se compliquen, describindose en la literatura clnica inespecfica de dolores abdominales intermitentes, diarrea o estreimiento.

La malrotacin consiste en un defecto en el desarrollo normal de la rotacin del tracto intestinal, resultando en una mala fijacin del mismo y la predisposicin a complicarse por vlvulos, hernias internas o cuadros obstructivos por adherencias. El siguiente video muestra de forma resumida el correcto desarrollo embrionario del tracto digestivo: A las 6 semanas, el tubo intestinal primitivo se hernia hacia la cavidad extracelmica (porcin proximal del cordn umbilical) y adopta un giro de 90 en sentido antihorario. De la semana 6 hasta la 10 el intestino se elonga y crea las diferentes regin del intestino medio, que ser irrigado por la arteria mesentrica superior, y en la semana 10 vuelve a incorporarse a la cavidad abdominal con giros de 90 antihorarios y uno final de 180 para la correcta colocacin del colon. Cualquier alteracin en alguna de estas rotaciones define una posicin anormal del segmento de intestino medio afectado con un mesenterio ms corto que predispone a la formacin de vlvulos.

El vlvulo consiste en la rotacin del mesenterio e intestino alrededor de la arteria mesentrica superior, y ocasiona un cuadro de obstruccin alta. En estos pacientes, este mismo cuadro puede ser producido por bandas o adherencias que se suelen formar en la embriognesis incorrecta del tubo digestivo y que unen el ciego con la pared lateral del abdomen, afectando al duodeno y pudindolo ocluir.

Hay multitud de tipos diferentes de malrotacin intestinal, dependiento de la rotacin alterada y en el sentido en que se haya producido, y la disposicin de los segmentos intestinal es muy variable. En estos pacientes hay que buscar otras alteraciones abdominales y cardacas asociadas frecuentemente. La malrotacin intestinal es 45 veces ms frecuente en los nios con sndrome de Down.

Como ya se ha comentado los signos ecogrficos que hagan sospechar una malrotacin ser la identificacin de la vena mesentrica superior a la izquierda de la arteria, mientras que observar un signo del remolino sugerir que el intestino se ha volvulado. El patrn radiolgico suele ser normal si la malrotacin no se ha complicado; pero no excluye complicaciones, ya que el vlvulo intestinal puede no tener repercusin clnica ni radiolgica. Los hallazgos en la placa simple puede ser un signo de la doble burbuja indistinguible del de la atresia duodenal o una lenta progresin distal del gas abdominal.

Finalmente, hay que recordar que el vlvulo es una urgencia quirrgica, y debemos emplear todos los recursos para diagnosticarlo, mientras que la malrotacin puede requerir ciruga por la importante predisposicin al vlvulo, pero en todo caso permite un estudio radiolgico programado del tracto intestinal (trnsito baritado o ecografa) y una ciruga semi-electiva.

5EVOLUCIN:Hallazgos QX: Rotacin completa de 270 de intestino delgado sobre el eje de la AMS que compromete la vascularizacin del intestino. Intestino grueso en posicin normal.Procedimiento QX: Desrotacin completa de intestino delgado, dejando el leon terminal en la derecha por debajo del mesenterio. Se liberan adherencias desde vescula y colon a duodeno. Apendicectoma.Sin complicaciones en el postoperatorio e inicio de la tolerancia enteral a los 7d de la QX.Ecocardiograma normal.CONCLUSIN:La malrotacin debe sospecharse en todo RN con signos de obstruccin intestinal alta.

La malrotacin con vlvulo asociado puede no presentar correlacin clnico-radiolgica.

El conocimiento de los diferentes signos radiolgicos de esta entidad ayuda a su diagnstico y ciruga precoz antes de la aparicin de las complicaciones. 1. Berrocal T, Torres I, Gutirrez J. et al. Congenital Anomalies of the Upper Gastrointestinal Tract. RadioGraphics 1999; 19:855-872.2. Kyung N, Kim S, Yong T. et al. Complications of Congenital and Developmental Abnormalities of the Gastrointestial Tract. RadioGraphics 2010; 30:1489-1507.3. Long F, Kramer S, Markowitz R. et al. Radiographic Patterns of Intestinal Malrotation in Children. RadioGraphics 1996; 16:547-556.4. Millar A.J, Rode H, Cywes S. Malrotation and Volvulus in Infancy and Childhood. Seminars in Pediatric Surgery, 2003: 12:229-236.5. Shalaby M, Kuti K, Walker G. Intestinal Malrotation and Volvulus in Infants and Children. BMJ, 2013:347-350.6. Strouse P. Disorders of Intestinal Rotation and Fixation. Pediatr Radiol, 2004; 34:837-851.7. Williams H. Green for danger! Intestinal Malrotation and Volvulus. Arch Dis Child Educ Pract Ed, 2007; 92:87-91.BIBLIOGRAFA:La paciente fue intervenida de urgencia, demostrndose en la ciruga una rotacin completa de 270 de intestino delgado sobre el eje de la arteria mesentrica superior. El procedimiento quirrgico, conocido como la tcnica de Ladd, consisti en la desrotacin completa del intestino delgado y disponindolo en una situacin segura de no rotacin, adems de liberar las adherencias presentes en colon y duodeno y apendicectoma.

No hubo complicaciones posteriores, y se descartaron anomalas cardacas.

Como conclusin, hay que sospechar esta entidad en todo recin nacido con signos de obstruccin intestinal alta, ya sean clnicos o exclusivamente radiolgicos. La malrotacin con vlvulo asociado puede no presentar correlacin clnico-radiolgica, y el conocimiento de los signos radiolgicos puede ayudar a su diagnstico precoz y tratarlo antes que aparezcan las complicaciones o las consecuencias sean irreversibles.

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