Caso clínico

Director de medicina cardiovascular: Dr. Thalasselis D.Jefe de Unidad Coronaria: Dr. García P.Jefe de Cirugía Cardiovascular: Dr. Girela A.Jefe de Clínica Cardiológica: Valenzuela G.Jefe de Clínica Médica: Núñez W.Jefe de Residentes: Baro J. C.Servicio de hemodinamia: Urdiales Pedro, Pereyra Jose, Martinez Juan M.Servicio de imágenes: Alejandro De La Vega.

Residentes de Cardiología Clínica:Contreras Pablo; Lillo Mario; Pérez A. Sebastian; Rodriguez Juan M; Wall Valeria; Lanzani Sabrina; Pérez Sergio; Pérez Nicolás.

Sebastián Pérez AscaniResidente de cardiología clínica

Caso clínico

Antecedentes

Sexo Masculino

17 años

Sin antecedentes patológicos ni antecedentes heredo-familiares de importancia.

Caso clínico

Antecedentes de enfermedad

actual

Refiere desde hace 3-4 meses astenia y mareos al esfuerzo (clase funcional II), asociado a pérdida de peso no relacionada con disminución de la ingesta.

Al examen físico se ausculta soplo sistólico por lo que se realiza ecocardiograma : que evidencia de Masa tumoral sólida, sésil, heterogénea, que impresiona comprometer o nacer de músculo papilar anterior, obstruyendo tracto de entrada-salida VI

Ante dichos hallazgos se lo deriva a nuestra institución

para diagnostico y tratamiento

Caso clínico

Examen Físico

FC: 85 ppm TA 90/50 mmHg FR: 19 rpm Sat O2 98 % Talla 1.77 m Peso 61 kg IMC: 19,45

CV: R1 y R2 normofonéticos, ritmo regular, soplo sistólico en foco aórtico 3/6 que irradia cuello y soplo sistólico 3/6 en foco mitral y mesocardio que irradia a axila,

Caso clínico

Laboratorio

Hto 39 Hb 13.4 gb 6600 plaquetas 181000

Na 137 K 4.2 uremia 23 creatinina 0.9

TP 80 KPTT 36" GOT 11 GPT 7

FAL 268 BT 0.57 BD 0.15 BI 0.42

Caso clínico

ECG

Ecocardiograma

Caso clínico

Ecocardiograma

Caso clínico

Ecocardiograma

Caso clínico

Ecocardiograma

Caso clínico

Caso clínico

Ecocardiograma transesofagico

Imagen cine de ETE

Ecocardiograma transesofagico

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RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

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RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

RMN cardiaca

Caso clínico

Caso clínico

Resolución

Se decide conducta quirúrgicaImagen cine de ETE

Tumor adherido en pared posterior e inferior de AI de 4x4 cm sesil que no compromete

estructuras anatómicas. Tumor de gran tamaño en VI, duro sesil implantado sobre la

cara inferior y lateral de VI que involucra a valva anterior mitral e infiltra músculos

papilares de 7x7 cm. Además se observa un tumor pequeño en VD adherido a la arteria coronaria derecha y otro tumor pequeño

sobre la cara anterior de VI paralelo a arteria descendente anterior

Resección de tumor de AI y VI mas RVM con prótesis mecánica N° 31

Caso clínico

Resolución

Evoluciona intraquirofano con shock cardiogenico, se le realiza ETE que muestra deterioro severo de la

función sistólica biventricular por lo que se indica balón de contrapulsación aortica, dobutamina a 10

gammas, dopamina a 10 gammas y noradrenalina a 1 gamma.

Imagen cine de ETE

Ingresa a sala de recuperación con balón de contrapulsación aortico y mismo soporte inotropico, obitando a los 45 minutos de

salida de quirófano.

Leiomiosarcoma

Anatomia patológica

Caso clínico

Anatomia patológica

Caso clínico

Caso clínico

Muchas gracias por su

atención!!!

• Representan el 0.001-0.03 %.

0%

20%

40%

60%

80%

100%

1

tumores cardiacos primarios

benignos 90%

malignos 10 %

Tumores cardíacos primarios

Caso clínico

• Leiomiosarcoma representa el 0.019%.• Deriva de células musculares lisas.

Tumores cardíacos primarios

0%

20%

40%

60%

80%

Auriculaizquierda 76%

Auriculaderecha 16%

Ventriculos 8%

Localización del tumor

Caso clínico

• Muy agresivos.• Altamente infiltrantes.• Mas frecuente entre las 30-40 años.• Los síntomas suelen aparecer tardíamente y

suelen ser secundarios a obliteración de cámaras cardíacas y grandes vasos.

Leiomiosarcoma

Caso clínico

• No hay consenso en cuanto al tratamiento.

• Lo optimo es realizar cirugía radical.

• Finalidad paliativa.

• Terapia coadyuvante post quirúrgica, con quimioterápicos (doxorrubicina, isofosfamida, etopósido y vincristina) ha prolongado la sobrevida. Actualmente en estudio.

Leiomiosarcoma

Caso clínico

• Supervivencia alrededor de 12 meses.

• Con resección completa se ha observado sobrevida de hasta 24 meses.

Leiomiosarcoma

Caso clínico

• Es un TC maligno derivado de las células musculares lisas. Es de rara presentación y se han comunicado pocos casos . Histológicamente consta de células elongadas con núcleos con bordes romos. El citoplasma es eosinófilo y la tinción con tricrómico de Masson es rojo púrpura; frecuentemente hay abundantes miofibrillas que no poseen estriaciones transversales. Los núcleos pueden ser grandes y vesiculares o hipercromáticos y las mitosis son frecuentes. Ultraestructuralmente las células tumorales presentan numerosos filamentos citoplásmicos, vesículas de pinocitosis y una lámina basal gruesa. En los tumores bien diferenciados pueden observarse miofibrillas. Con la tinción de reticulina se detectan las células tumorales . Inmunohistoquímicamente, presentan reactividad a la vimentina, actina, miosina, desmina, laminina y colágeno tipo IV Además, las células musculares lisas (normales y neoplásicas) reaccionan positivamente a algunos anticuerpos monoclonales antiqueratina .

Histología

Caso clínico