CASO CLÍNICOCASO CLÍNICORemei Raga Marí

Kate Herrero Manley

CS REPÚBLICA ARGENTINA7/10/2013

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

Varón de 73 años

Ex-ferroviario jubilado, diestro

Epilepsia hace 27 años llevado en la privada: episodios de pérdida de tono y probablemente conciencia de segundos  de duración con recuperación completa inmediata.

Hipoacusia neurosensorial bilateral

Parálisis facial dcha en la juventud.

 Retirada de FAE hace 8 años.

Comienzo a los 2 años de episodios de mirada fija, y movimientos rítmicos de sacudidas muy breves en las cuatro extremidades, sin incontinencia de esfínteres, sin mordedura   de lengua.

 Es remitido a Neurología y trás tratamiento permanece libre de episodios.

 TTo habitual: enalapril 20, lamictal 100mg/12h y atorvastatina 10mg/ noche.

ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL

Refiere FALLOS DE MEMORIA ANTERÓGRADA Episodios breves paroxísticos de INCOORDINACIÓN al caminar  con dificultad para

mover el brazo izquierdo y ocasional caída de los objetos. TRASTORNO DEL SUEÑO: insomnio de conciliación y de mantenimiento NO ha presentado sdr constitucional, ni pérdida de peso, ni cefalea, ni fiebre ni

alucinaciones.

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICAEXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

-Orientado en las tres esferas: cálculo con muchos fallos.

-Afectación clara en series de memoria inmediata y reciente. -Recuerda hechos recientes pero le cuesta explicar el contenido. -Sensibilidad conservada -Tono conservado, fuerza normal

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICAEXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

-ROT vivos especialmente en MMIIROT vivos especialmente en MMII. 

-Muy INTRANQUILO, MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS de tipo coreico que oculta con pseudointencionalidad.

-Romberg al cerrar los ojos con algún titubeo. Marcha correcta. Tandem Marcha correcta. Tandem con lateralización a ambos lados e inestabilidad.

-EPISODIOS DE SACUDIDAS CLÓNICAS aisladas en ESD o bien en MMII.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ENCEFALITIS POR VHS1-2?????ENCEFALITIS POR VHS1-2?????

ENCEFALITIS POR VARICELA ZOSTER???ENCEFALITIS POR VARICELA ZOSTER???

ENCEFALITIS LIMBICA???ENCEFALITIS LIMBICA???

BIOQUÍMICA: Normal excepto Na: 131 mmol/mL

HEMOGRAMA: NORMAL

COAGULACIÓN: NORMAL

LCR: Aspecto claro y transparente, glucosa 64mg/dL, proteínas: 38mg/dL

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBASPRUEBAS COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

TAC CRANEOTAC CRANEO

 NoNo se evidencian lesiones focales en parénquima lesiones focales en parénquima

cerebral ni cerebral ni cerebelosocerebeloso ni áreas de sangrado, edema o

desplazamiento de la línea media.

Sistema ventricular normalnormal.

RM CEREBRALRM CEREBRAL

Sistema ventrículo cisternal de características  morfológicas normalesnormales.Focos puntiformes de gliosis inespecificagliosis inespecifica.  

Discreto adelgazamiento a nivel de hipocampo izquierdo con respecto adelgazamiento a nivel de hipocampo izquierdo con respecto al al

contralateral con discreta hiperintensidad de señal en secuencia Flair, contralateral con discreta hiperintensidad de señal en secuencia Flair, que planteaque plantea

posibilidad de esclerosis.posibilidad de esclerosis.

 

PRUEBASPRUEBAS COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

RM RM CEREBRALCEREBRAL

TAC TAC CEREBRALCEREBRAL

VARICELAVARICELA

La meningoencefalomielitis por VHZ es una complicación rara con CRISIS CRISIS frecuentes.

Síntomas neurológicos próximos a la aparición de la erupción cutánea. LCR:   pleocitosis linfocitariapleocitosis linfocitaria. La PCR PCR es necesaria para diagnóstico

definitivo. Lesiones en la sustancia blanca profunda, alguna de ellas

hemorrágicas.

Anti-IgG  anti varicela-zoster: positivo, Anti-IgM: Anti-IgG  anti varicela-zoster: positivo, Anti-IgM: NEGATIVO NEGATIVO 

SE DESCARTASE DESCARTA

VHS1 -2VHS1 -2

Síntomas: fiebre, cefalea , desorientación, alteraciones del habla, cambios de comportamiento, CRISISCRISIS, signos neurológicos focales y alteración del nivel de conciencia. LCR: linfocitosis, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal. La TAC es anormal a partir del 4º día pero la RMN es más sensible y precoz mostrando hiperintensidades temporales en T2hiperintensidades temporales en T2, difusión y en FLAIR. El EEG: localiza las lesiones en la zona fronto-temporal más precozmente

que el TAC.

Ac. IgG anti-VHS1-2:POSITIVO, AC. IgM NEGATIVOAc. IgG anti-VHS1-2:POSITIVO, AC. IgM NEGATIVO

SE DESCARTASE DESCARTA

En nuestro caso también hicimos despistaje de:

LUES : AC VDRL negativos

Borrelia: AC IgM anti Borrelia burgdorferi NEGATIVO 

CMV: IgM anti-citomegalovirus: NEGATIVO

VIH: Anti-VIH 1+2: NEGATIVO

EPSTEIN-BARR: Ac IgM- anti EBV. NEGATIVO

SE DESCARTASE DESCARTA

EN RESUMEN…

Discreto adelgazamieto a nivel de HIPOCAMPO IZQUIERDO en RMN.

EEG: SIGNOS IRRITATIVO-LESIONALESSIGNOS IRRITATIVO-LESIONALES en regiones frontales y más discretamente sobre ÁREA TEMPORAL IZQUIERDA.

Valores de Na+ repetidamente por debajo de valores de normalidad.

AUSENCIA DE LESIÓN PRIMARIA en estudio de imagen TAC.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EXTRAEXTRA

AUTOINMUNIDAD: AC-anti canales de potasio LGI-1 en LCR: 32,2pmol/LAC-anti canales de potasio LGI-1 en LCR: 32,2pmol/L (Normal<10)

LGI-1 en sangre: 663,60pmol/L (normal <100)

Marcadores tumorales( Alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario, antígeno carbohidrato 125, CA15.3, CA19.9): valores por debajo del límite superior de referencia.

NOS CONFIRMANOS CONFIRMA

CHAN CHAN CHAN!!!!!

ENCEFALITIS LÍMBICA POR ANTICUERPOS ENCEFALITIS LÍMBICA POR ANTICUERPOS ANTI CANALES DE POTASIOANTI CANALES DE POTASIO 

ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

Afecta a la región MEDIAL de los lóbulos TEMPORALES, sobre todo hipocampo

Cambios en el carácter, irritabilidad, ansiedad, depresión, alteraciones de comportamiento, desorientación, inversión del ritmo sueño-vigilia y

alucinaciones, amnesia anterógrada, crisis parciales complejas,trastornos del movimiento hipo-

hipercinético.

Ac contra neuropilo del hipocampo Ac anti canales de k+voltaje dependientes asociados a tumor microcítico, timoma o no paraneoplásico.

ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

Microgliosis, pérdida neuronal e infiltrados inflamatorios del hipocampo.

Trastornos autonómicos y endocrinos, y disminución del nivel de consciencia.  

Suele asociar hiponatremia (10% ELP clásica por SIADH).

LCR: normal o con mínimos cambios inflamatorios

ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIOENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

EEG: actividad epileptiforme o enlentecimiento focal en región temporal uni o bilateral.

RM :hiperintensidad de señal de los lóbulos temporaleshiperintensidad de señal de los lóbulos temporales, sobre todo en la

región medial.región medial.

PET:hipermetabolismo en los lóbulos temporaleshipermetabolismo en los lóbulos temporales.

El tratamiento: corticoides en combinación con inmunoglobulinas o plasmaféresis. 

ENCEFALITIS LIMBICA ASOCIADA A OTROS ACENCEFALITIS LIMBICA ASOCIADA A OTROS AC

Anti Hu Ca. Microcítico de pulmón

Anti Ma2 Ca. Testicular, ca. Mama, ca. no microcítico de pulmón

Anti- antifisina Ca mama, ca microcítico de pulmón

Anti CV2/ CRMP5 Timoma, ca pulmón

Anti- RNMDA Teratoma de ovario

TRATAMIENTO DURANTE EL INGRESOTRATAMIENTO DURANTE EL INGRESO

Ig Ig iv( 0,4gr/kg/d / 5 días) + metilprednisolonametilprednisolona (1gr iv / 5 días) Segunda fase de tratamiento con : plasmaféresis+ Rituximab.Al alta no presenta crisis comiciales en los 3 días previos.

TRATAMIENTO AL ALTATRATAMIENTO AL ALTALorazepam 1mg/ díaQuetiapina 25mg/8hLacosamida 150mg/12h

RM 28/09/3013 POST-TRATAMIENTONO ATROFIA DESPROPORCIONADA DE HIPOCAMPOS NI ALTERACIÓN DE SIGNIFICADO PATOLÓGICO.

GRACIAS POR SU GRACIAS POR SU ATENCIÓNATENCIÓN