Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina.

Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas.

Nombre: Caso Clínico 3a. Número de intentos: 3. Vigencia: 6 de Marzo del 2013. Horario: 7:00 a.m. a 11:30 p.m. Programar fijo. Femenino de 70 años, portadora de diabetes mellitus de 22 años de evolución, obesa, tratada con glimepirida más metformina 4 /850mg; hipertensa desde hace 10 años actualmente tratada con enalapril 10 mg cada 12 hrs. Refiere que desde la semana pasada es evidente la poliuria con nicturia (5) y urgencia a la micción, se refiere anoréxica. Actualmente con anasarca, facies de angustia, nausea, palidez de tegumentos. En la exploración ocular presenta cataratas, ojo izquierdo con exudados algodonosos y pérdida del patrón vascular, T/A 140.90mmhg. Glucosa 117mg /dl. 1.- ¿El diagnóstico más probable es?

a) Insuficiencia renal aguda. b) Insuficiencia renal crónica c) Glomerulonefritis aguda. d) Enfermedad renal poliquística.

La insuficiencia renal crónica (IRC) es un síndrome con manifestaciones clínicas muy variadas que afecta a la mayor parte de órganos y sistemas, lo cual es un reflejo de la complejidad de las funciones que el riñón desempeña en condiciones fisiológicas, así como de las severas consecuencias que comporta la disfunción renal. La insuficiencia renal es un proceso que expresa la pérdida de capacidad funcional de las nefronas, con tendencia a empeorar y ser irreversible. Enfermedad renal crónica (ERC) La ERC se define como la existencia de lesión renal o filtrado glomerular (FG) <60 ml/min 1,73 m2 durante un período ³3 meses. En las guías clínicas publicadas por la National Kidney Foundation se establece el concepto de ERC, su estratificación según el filtrado glomerular, los factores de riesgo acompañantes y las actuaciones propuestas en

cada fase. La distinción entre ERC e IRC pretende alertar del riesgo de progresión de la insuficiencia renal, cuando existe lesión renal crónica y factores predisponentes, aún con función renal normal. En sentido estricto, toda disminución del FG inferior a la normalidad podría considerarse como insuficiencia renal. Pero a efectos prácticos se entiende por insuficiencia renal un FG <60 ml/min 1,73 m2, que corresponde a las fases 3, 4 y 5. Un aspecto importante a señalar es que la creatinina sérica (Crs) no es un buen indicador del grado de insuficiencia renal. Cuando la Crs empieza a ascender, ya existe una disminución de la función renal de aproximadamente un 50%. Por otra parte, un mismo nivel de Crs en individuos distintos no siempre se corresponde con un FG similar. El nivel de Crs depende de otros factores además de la tasa de filtrado, como la edad, sexo, raza o tamaño corporal. Por ello, se aconseja medir el FG, bien con la fórmula del aclaramiento o el estimado según las fórmulas de Cockroft- Gault o MDRD. Tabla 1 . Manifestaciones clínicas y bioquímicas de la insuficiencia renal crónica Sistema nervioso: Encefalopatía Polineuropatía periférica Disfunción del sistema autónomo Sistema hematológico: Anemia Disfunción plaquetar Hipercoagulabilidad Inmunodeficiencia humoral y celular: infecciones y neoplasias Sistema cardiovascular: Hipertensión Miocardiopatía Cardiopatía isquémica Pericarditis Vasculopatía periférica Accidentes cerebrovasculares Aparato osteoarticular: Enfermedad ósea de remodelado alto Enfermedad ósea de remodelado bajo Amiloidosis por depósitos de b2microglobulina Artritis gotosa Pseudogota cálcica Sistema respiratorio: Derrame pleural Edema pulmonar Calcificaciones pulmonares

Sistema digestivo: Anorexia Náuseas, vómitos Ascitis Ulcus gastroduodenal Angiodisplasia de colon Diverticulitis Estado nutricional: Desnutrición Sistema endocrino y metabolismo: Hiperinsulinemia Resistencia periférica a la insulina Tasas alteradas de: glucagón, TSH, T3, T4, cortisol, LH, FSH, prolactina, GH y leptina Esfera sexual: Disfunción eréctil Amenorrea Piel: Prurito Hiperpigmentación Xerosis Pseudoporfiria Foliculitis perforante Calcifilaxis Psicológicas: Depresión Bioquímicas: Retención nitrogenada (urea, creatinina) Hiperuricemia Hiponatremia Hipernatremia Hiperpotasemia Hipopotasemia Acidosisis metabólica Alcalosis metabólica Hipocalcemia Hiperfosfatemia Tasas alteradas de enzimas cardíacos, hepáticos, pancreáticos y tumorales

2.- Solicita exámenes de laboratorio usted espera encontrar: a) Hb normal, alcalosis metabólica, creatinina ligeramente alta, proteínas normales. c) Hb normal, alcalosis metabólica, creatinina baja, hiperlipoproteinemia. c) Hb baja, acidosis metabólica, creatinina normal, hipoproteinemia. d) Hb baja, hipoproteinemia, creatinina alta, acidosis metabólica.

FISIOPATOLOGÍA Las manifestaciones clínicas de la enfermedad resultan del fracaso de diversas funciones que están a cargo del riñón y que se representan en el diagrama del cuadro. Los defectos de excreción conducen a las alteraciones hidroelectrolíticas y otras alteraciones funcionales resultantes de la retención de productos del catabolismo celular y su consiguiente desbalance ácido-base. Los defectos de la degradación de la insulina explican la reducción de los requerimientos de insulina o hipoglucemiantes que presentan los diabéticos cuando se instala el daño renal. Los defectos de degradación de parathormona (PTH) participan en los fenómenos osteodistróficos que caracterizan a la enfermedad.

Los defectos de eritropoyetina conducen a la anemia, elemento prácticamente constante del síndrome, En tanto que el déficit de vitamina D es uno de los factores participantes en la osteodistrofia. La liberación de renina activa el sistema renina angiotensina aldosterona, favoreciendo la retención hidrosalina, la vasoconstricción, hipertensión, etc. Dentro de las manifestaciones de laboratorio la elevación de la urea y creatinina son elementos diagnósticos del cuadro. Cuando se precisa estimar el grado de filtrado glomerular, los valores de creatinina guardan mejor correlación que los de urea debido a que ella es manejada exclusivamente a nivel de filtración (no hay, prácticamente, movimiento transtubular de creatinina) en tanto que la excreción total de urea está determinada por el filtrado y la excreción tubular. Alteraciones hidroelectrolíticas: debe aquí advertirse la tendencia a la acidosis metabólica y a la hiperpotasemia y destacar las desviaciones de los valores de calcio y fósforo como elementos patogénicos de las osteodistrofias. Si bien se cita un cuadro genérico, éste puede estar muy modificado por alteraciones de otros órganos y sistemas. MANIFESTACIONES HIDROELECTROLITICAS NATREMIA SUELE MANTENERSE NORMAL KALIEMIA ES SUELE MANTENERSE EN LOS RANGOS MAXIMOS DE NORMALIDAD BICARBONATO DESCIENDE, INICIALMENTE ACOMPAÑADO POR ASCENSO DEL CLORO Y EN ESTADIOS MAS AVAZADOS CON AUMENTO DEL ANION GAP. CALCIO SUELEN ESTAR DESCENDIDOS AL COMIENZO DE LA IRC PERO LUEGO ALCANZA CONCENTRACIONES NORMALES HASTA MUY AVANZADA LA ENFERMEDAD. FOSFORO ASCIENDE EN LA IRC AVANZADA 3.- La filtración glomerular de ésta paciente estará: a) Al 80% del normal b) Al 60 % del normal. c) Normal. d) Al 30 % del normal.

Enfermedad renal crónica (ERC) La ERC se define como la existencia de lesión renal o filtrado glomerular (FG) <60 ml/min 1,73 m2 durante un período ³3 meses. Tabla 2. Estratificación de la enfermedad renal crónica NKF-K/DOQI Fase

Descripción

FG ml/min/1,73 m2)

Actuación

1 Lesión renal con FG Normal o aumentada

> 90 Diagnóstico y tratamiento Tratamiento de la comorbilidad Ralentizar la progresión Reducir el riesgo cardiovascular

2 Lesión renal con baja FG leve

60-89 Estimar la progresión

3 Baja FG moderada

30-59 Evaluar y tratar complicaciones

4 Baja FG severa

15-29 Preparación para el tratamiento sustitutivo

5 Insuficiencia o fallo renal

<15 Tratamiento sustitutivo (si uremia)

2. Fórmula de Cockcroft-Gault: FG = (140-edad) x peso (Kg) / 72 x Creatinina sérica (mg/dl) o bien (si el resultado de la creatinina se expresa en UI): FG = (140-edad) x peso (Kg) / 0,81 x Creatinina sérica (mmol/l) En las mujeres multiplicar el resultado por 0,85 3. Fórmula MDRD (Modification of Diet in Renal Disease study): FG = 170 x (Creatinina s x 0, 0113)-0,999 x (edad)-0,176 x 0,762 (si mujer) x 1, 18 (si raza negra) X (Urea s x 2, 8)-0, 17 x (Albúmina s) 0,318 *Cuando el filtrado glomerular es bajo (<30 ml/min), el aclaramiento de creatinina o la Fórmula de Cockcroft-Gault lo sobrestiman. Se aconseja utilizar la fórmula MDRD, o bien La media aritmética del aclaramiento de creatinina y el de urea con recogida de orina de 24 horas; aplicando la misma fórmula.

4.- La presencia de anasarca en esta paciente está provocada por:

a) Pérdidas proteicas por orina. b) Daño glomerular crónico. c) Hipertensión portal. d) Ultrafiltración glomerular.

La orina primaria es un ultrafiltrado del líquido extracelular, elaborada en el glomérulo. Al día se producen más de 150 litros de orina primaria, de los que sólo se eliminan 1 o 2 litros como orina. El balance glomérulotubular asegura el mantenimiento del medio interno, por mecanismos de reabsorción y secreción tubular selectivos. Del agua y solutos filtrados se conserva la mayor parte, eliminándose por la orina una porción muy pequeña de composición adaptada a las necesidades. La glucosa y aminoácidos filtrados siguen patrones similares. En el transporte tubular intervienen proteínas transportadoras de membrana en los distintos segmentos del túbulo, específicas para los distintos solutos. La regulación del volumen extracelular y de la excreción de sodio depende de cuatro factores que se activan según los cambios de volumen: el sistema simpático, el sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRA-aldosterona), el péptido natriurético atrial (ANP) y la hormona antidiurética (ADH). 5.- La palidez de los tegumentos en esta paciente se debe a:

a) Vasoconstricción post-estrés. b) Hemorragia crónica oculta. c) Disminución de eritropoyetina d) Deficiencia nutricional.

La anemia en la IRC se caracteriza por ser normocítica y normocroma. Puede detectarse con FG <60 ml/min, haciéndose más severa a medida que empeora la función renal. El déficit en la secreción de EPO es el principal mecanismo patogénico. Otros factores múltiples contribuyen al desarrollo de la anemia renal. La vida media del hematíe está acortada. Algunas moléculas del grupo de poliaminas, como la espermina y espermidina, se comportan como toxinas urémicas; inhibiendo la eritropoyesis. Por otra parte, en la IRC puede presentarse déficit de hierro y vitaminas, pérdidas hemáticas, intoxicación por aluminio y fibrosis de la médula ósea secundaria a hiperparatiroidismo. La EPO es una glicoproteína sintetizada por las células intersticiales peritubulares renales en el individuo adulto. La hipoxia estimula su secreción, con el fin de conservar la masa de hematíes para satisfacer la demanda tisular de oxígeno. En la IRC se observa una respuesta inapropiada. Los niveles plasmáticos son anormalmente normales en relación a los niveles de bajos de hematocrito o hemoglobina.

La anemia, además de la sintomatología propia de cualquier anemia crónica, tiene repercusiones sobre las funciones cognitivas, el sistema cardiovascular, la trombopatía urémica, la nutrición, la inmunidad y la disfunción sexual. Tiene una significación especial la relación de la anemia con la miocardiopatía urémica. La anemia contribuye de forma importante al desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda (HVI). En los últimos años, se conocen otros efectos de la EPO, más allá de los relacionados con la eritropoyesis. La EPO es un potente regulador de la proliferación y diferenciación de las células progenitoras endoteliales (EPCs). Las células madre CD34+ de la médula ósea pueden diferenciarse en dos vías, la hematopoyética y la endotelial. La EPO, además de estimular la producción de hematíes, tendría la función de movilizar la circulación de EPCs y actuar sobre las EPCs maduras que expresan receptores de EPO. Estas células tendrían una particular relevancia en los fenómenos reparadores de neoangiogénesis. 6.- Se decide ingreso hospitalario para manejo integral, posterior a éste, la paciente presenta hipo, náuseas y vómitos, que asociado a la anorexia son manifestaciones frecuentes de: a) Enfermedad acidopéptica. b) Uremia. c) Reacción antígeno-anticuerpo. d) Ascitis. PRESENTACION CLINICA I.R.C. LATENTE I.R.C. COMPENSADA I.R.C. DESCOMPENSADA La IRC latente se verifica durante el tiempo que transcurre entre el inicio de la lesión y la aparición de las primeras manifestaciones de la fase compensada. Es asintomática y puede ser sospechada luego de la evolución tórpida de una IRA parenquimatosa, frente a manifestaciones de glomerulopatías, nefritis, infecciones urinarias altas, etc., o la presencia de elementos cilíndricos patológicos en la orina. En analítica sérica y hemática generalmente es normal pero es posible encontrar deterioros de la función renal. El incremento progresivo de la masa renal comprometida, determina también el compromiso funcional progresivo en el que es difícil identificar elementos que puedan servir como mojones precisos de los límites entre las diversas fases. Estas consideraciones justifican que los límites, en realidad, sean necesariamente arbitrarios sobre el continuo evolutivo de la enfermedad. En determinados casos pueden producirse aumentos transitorios de de los niveles de urea en la denominada “fase compensada” que responden a alteraciones transitorias del paciente (deshidratación, cuadros infecciosos, etc.) que luego de resueltos normalizan estos niveles.

Cuando el filtrado glomerular cae por debajo de los 50 ml/min. La elevación de urea y creatinina es prácticamente constante. Cuando se toma como parámetro la urea, debe tenerse presente el estado del paciente, de manera que cambios circunstanciales no influyan en la categorización de la fase evolutiva, es decir que los incrementos de la urea sean irreversibles. De todas maneras, la estratificación en fases es solamente un recurso para la organización del concepto de IRC de carácter académico, puesto que las evidencias de deterioro progresivo de la función renal y la valoración de los parámetros clínicos y bioquímicos son los que determinan medidas terapéuticas especiales. SINDROME UREMICO (I.R.C. DESCOMPENSADA) PRINCIPALES MANIFESTACIONES ENDOCRINO-METABOLICAS INMUNO-HEMATOLOGICAS CARDIOVASCULARES GASTROINTESTINALES NEUROMUSCULARES DERMATOLOGICAS HIDROELECTROLITICAS MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES: ANOREXIA, NAUSEAS, VOMITOS Y FETOR UREMICO ESTOMATITIS, GINGIVITIS,PAROTIDITIS GASTRITIS Y DUODENITIS HEMORRAGIA DIGESTIVA PANCREATITIS Muchos de estos signos están asociados a la toxicidad urémica que generalmente se asocian a un progresivo déficit nutricional que agrava el cuadro y predispone a otros padecimientos. Los fenómenos inflamatorios de las mucosas, generalmente, se deben a procesos infecciosos e irritativos producidos por la alta concentración de urea en los diversos líquidos corporales, esta situación favorece el desarrollo bacteriano el que actúa como agente lesional por colonización o bien, por degradación del amonio con liberación de factores irritativos.

7.- Una vez establecido el diagnóstico, tratamiento específico de esta paciente debe ser:

a) Diálisis peritoneal. b) Nefrectomía. c) Corticoesteroides. d) Penicilina IV e Hidratación inmediata.

INDICACIONES DE DIÁLISIS:

Los pacientes ingresados en la UCI desarrollan a veces anomalías homeostáticas que no pueden tratarse de forma conservadora. En estos casos se precisa de la diálisis u otra modalidad relacionada.

Indicaciones absolutas

o Sobrecarga de volumen con edema pulmonar o hipertensión grave que no responde a diuréticos (puede tratarse eficazmente con diálisis o ultrafiltración). La sobrecarga de volumen es un problema muy frecuente en el paciente con insuficiencia renal y enfermedad multisistémica tratada agresivamente en una unidad de cuidados intensivos. Estos pacientes, a menudo, reciben grandes cantidades de líquido con la nutrición parenteral y la administración de fármacos.

o Síntomas neurológicos: convulsiones, alteraciones del estado mental. o Hemorragia intratable o Pericarditis o Insuficiencia renal aguda traumática o severamente catabólica con

hiperkaliemia, hiperfosfatemia y acidosis.

Indicaciones relativas

• Nitrógeno uréico sanguíneo > 100 mg/dl. • Creatinina > 8-10 mg/dl • Trastornos electrolíticos: acidosis (bicarbonato < 15 mEq/l), hiperkaliemia

(potasio > 6 mEq/l), hiperfosfatemia e hipermagnesemia. • Permitir un mayor aporte calórico-protéico, especialmente en la insuficiencia renal

aguda catabólica. • Intoxicaciones por etilenglicol, metanol, salicilatos y otros fármacos.

La mayoría de los enfermos en insuficiencia renal pueden ser tratados con diálisis peritoneal sin embargo se estiman como indicaciones preferentes:

Elección por parte del enfermo, después de una información libre y no sesgada. Se ha señalado que a mejor información más enfermos eligen la diálisis peritoneal

Diálisis de inicio, la mejor conservación de la función renal residual, hace de la diálisis peritoneal la técnica recomendable para iniciar el tratamiento de diálisis

Enfermos muy alejados del centro de diálisis y/o con poca disponibilidad de horarios.

Niños. En estos casos, la diálisis peritoneal permite mantener la escolarización evita los desplazamientos fuera del entorno familiar y la necesidad de punciones venosas repetidas.

Ancianos. Estos enfermos que suelen tener dificultades para la realización de un acceso vascular, inestabilidad hemodinámica, mal control de la P.A. se benefician de la diálisis peritoneal

Dificultad de realización de un acceso vascular Hipertensión arterial severa. Intolerancia a la hemodiálisis Presencia de enfermedades cardiovasculares o hepáticas severas.

CONTRAINDICACIONES DE LA DIÁLISIS PERITONEAL La única contraindicación absoluta es la falta de superficie peritoneal para diálisis (Intervenciones quirúrgicas) ó alteraciones funcionales peritoneales que provoquen un aclaramiento insuficiente como seria el caso de la peritonitis esclerosante. Contraindicaciones relativas son Enfermedad vertebral incapacitante Enfermedad mental Enfermedad pulmonar obstructiva crónica severa Obesidad mórbida 8.- La complicación más frecuente con el tratamiento elegido es:

a) Shock anafiláctico. b) Peritonitis bacteriana. c) Síndrome de Cushing. d) Uremia.

COMPLICACIONES DE LA DIÁLISIS PERITONEAL 1. MECÁNICAS.- en relación con el catéter 2. INFECCIOSAS- Infección del orificio, o del peritoneo. 3. HIDROELECTRILITICAS: exceso de líquidos en baja U.F. Deshidratación Alteraciones hidroelectroliticas. 4. METABÓLICAS.- Sobrecarga de glucosa con mal control de glucemia Hiperlipemia Desnutrición

Peritonitis

La principal complicación de la diálisis peritoneal es la peritonitis, cuyo diagnostico se puede sospechar precozmente por la aparición de líquido turbio al final de un ciclo. Usando técnicas de cultivo apropiadas, se puede aislar un microorganismo en el líquido peritoneal en más del 90% de los casos que presentan signos y síntomas de peritonitis y un elevado recuento de neutrófilos en el líquido peritoneal. El agente patógeno responsable es casi siempre una bacteria, generalmente grampositiva (Staphilococcus epidermidis, Staphilococcus aureus, Streptococcus sp, etc.). La peritonitis fúngica (por ejemplo Candida) es infrecuente pero no rara.

Criterios diagnósticos de peritonitis:

Dos de las tres siguientes:

o Síntomas y signos de inflamación peritoneal, el más frecuente el dolor abdominal. Otros son malestar general, náuseas, vómitos, diarrea, escalofríos, leucocitosis, aumento de la temperatura corporal.

o Líquido peritoneal turbio con un recuento celular elevado (> 100 células/microl), debido predominantemente a neutrófilos (>50%).

o Demostración de bacterias en el efluente peritoneal por medio de la tinción de Gram o el cultivo.

Tras toma de muestra para recuento celular y cultivo se debe administrar inmediatamente tratamiento antibiótico en el mismo líquido de diálisis. 9.- Estabilizada la paciente, el tratamiento conservador que indica usted debe ser:

a) Dieta baja en calorías. b) Dieta baja en colesterol. c) Dieta blanda e hiposódica. d) Dieta hipoproteica, hiposódica.

El tratamiento de la insuficiencia renal crónica comprende cuatro aspectos: – Tratamiento específico – Tratamiento conservador – Prevención y tratamiento de las complicaciones – Depuración extrarrenal Tratamiento conservador El tratamiento dietético es una maniobra clásica en el manejo de pacientes con IRC. La ralentización de la progresión de la insuficiencia renal pasa parcialmente por una dieta con cierta restricción proteica pero controlada por la dietista, puesto que tiene el riesgo añadido de llevar al paciente a un estado de malnutrición. La dieta hipoproteica retrasa la aparición de los síntomas de uremia al reducir la producción de residuos nitrogenados: prurito, insomnio, alteraciones neurológicas, neuromusculares, gastrointestinales... Este efecto es especialmente útil en GFR<25 ml/min. No deben indicarse dietas sin suplementos (vitaminas hidrosolubles, hierro...) con una cantidad de proteínas <0,8g/Kg/día. Dietas con un aporte menor de proteínas pueden ocasionar un balance nitrogenado negativo que contribuya a la mencionada desnutrición y a la perdida de masa muscular. A pesar de que hay muchos trabajos sobre la influencia de la dieta hipoproteica en la progresión de la IRC, sus resultados son dispares por lo que actualmente no se es agresivo con esta medida. A los pacientes que sigan una dieta hipoproteica se les debería controlar cada 1-2 meses: a. parámetros antropométricos: índice de masa corporal, pliegue tricipital y circunferencia del brazo, b. parámetros bioquímicos: albúmina, colesterol y linfocitos en sangre. Es prevalente la hipoalbuminemia en los pacientes con IRC. Es un predictor de mortalidad en los pacientes en diálisis. Se incrementa el riesgo relativo de muerte con el descenso de los niveles séricos de albúmina en el momento del inicio de tratamiento con hemodiálisis. Esta disminución de los niveles de albúmina sérica no depende sólo de la restricción proteica de la dieta sino que viene condicionada por la situación de inflamación crónica de estos pacientes. En los individuos sanos la dieta hipoproteica e hipocalórica no les produce hipoalbuminemia. El aporte calórico adecuado es importante para evitar la malnutrición. Se ha descrito en los pacientes con IRC una disminución de la grasa corporal, lo que demuestra un aporte bajo de calorías. El aporte de alrededor de 35 Kcal/kg/día con una procedencia repartida por igual entre hidratos de carbono y lípidos, junto con una moderada restricción proteica, proporciona una dieta adecuada con riesgo escaso de desnutrición. Anales de Cirugía Cardíaca y Vascular 2004;10(1):8-76 Fisiopatología de la insuficiencia renal crónica Enrique Andrés Ribes Servicio de Nefrología. Fundació Puigvert. Barcelona.

Bibliografía recomendada:

• Amann K, Ritz C, Adamczak M, Ritz E. Why is coronary heart disease of uremic patients so frequent and so devasting? Nephrol Dial Transplant 2003;18:631-40

• Bahlmann FH, De Groot K, Haller H, Fliser D, Erytropoietin: is it more than correcting anaemia? Nephrol Dial Transplant 2004;19:20-2.

• Brenner BM. Remission of renal disease: recounting the challenge, acquiring the goal. J Clin Invest 2002;110:1753-8.

• Giachelli CM.Vascular calcification: in vitro evidence for the role of inorganic phosphate. J Am Soc Nephrol 2003;14:300-4.

• Hernando Avendaño L. Nefrología clínica. 2ª edición. Madrid: Editorial Médica Panamericana S.A., 2003.

• Himmelfarb J, Stenvinkel P, Ikizler TA, Hakim RM. The elephant in uremia: oxidant stress as unifying concept of cardiovascular disease in uremia. Kidney Int 2002;62:1524-38.

• London GM, Marchais SJ, Guerin AP, Metivier F, Adda H. Arterial structure and function in end-stage renal disease. Nephrol Dial Transplant 2002;17:1713-24.

• Mitch, WE., Malnutrition: a frequent misdiagnosis for hemodialysis patients. J Clin Invest 2002;110:437-9. National Kidney Foundation. K/DOQI Clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification and stratification. Am J Kidney Dis 2002;39:1-266.

• Parfrey PS. Cardiac disease in dialysis patients: diagnosis, burden of disease, prognosis, risk factors and management. Nephrol Dial Transplant 2000;15(suppl 5):58-68.

• Ross R. Atherosclerosis: an inflammatory disease. N Engl J Med 1999;340: 115-26. • Stenvinkel P, Pecoits-Filho R, Lindholm B. Coronary artery disease in end-stage

renal disease: no longer a simple plumbing problem. J Am Soc Nephrol 2003;14:1927-39.

• Vanholder R, Argilés A, Burmeister U, Brunet P, Clark W, Cohen G, et al. Uremic toxicity: present state of the art. Int J Artif Organs 2001;24: 695-725.

Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina.

Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas.

Nombre: Caso Clínico 3b. Número de intentos: 3. Vigencia: 6 de Marzo del 2013. Horario: 7:00 a.m. a 11:30 p.m. Programar fijo.

Femenino de 34 años, que inicia padecimiento actual de 3 meses de evolución con la presencia de dolor intenso a nivel de epigastrio que ha ido en aumento, además ardor retroesternal pirosis regurgitación, en los últimos meses se ha asociado sintomatología ventilatoria, después de realizar su historia clínica se decide por el primer estudio para integrar el diagnóstico: a) Serie esófago gastroduodenal b) Ph-metría c) Gastroscopía d) Colonoscopía

2.- Posterior a este estudio usted cuenta con una importante señal para poder integrar el diagnóstico, sin embargo la prueba de mayor especificidad y sensibilidad es la siguiente con la cual determina el diagnostico definitivo:

a) Panendoscopía b) Colonoscopía c) Gastroscopía d) Manometría

Definición: La acalasia es el desorden motor primario del esófago, en el cual hay una relajación ineficiente del esfínter esofágico inferior con pérdida progresiva de la perístasis esofágica, como consecuencia de ambos mecanismos se produce dilatación gradual del esófago (14)

• Los síntomas deben estar presentes por lo menos con una duración de tres

meses (12 semanas en un periodo de 12 meses). • Se deben descartar en particular, una enfermedad por RGE.

• MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES • Síntomas: • Disfagia. • Regurgitación. • Dolor torácico. • Pirosis. • Otros (Aspiración traqueobronquial, tos crónica, neumonia por aspiración

recurrente)

• MANIFESTACIONES CLINICAS

• Disfagia. 95% • Regurgitación. • Dolor torácico. • Perdida de peso. • Complicaciones pulmonares.

Diagnóstico: La radiografía de tórax puede sugerir el diagnóstico en casos avanzados por ausencia de burbuja gástrica y presencia niveles hidroaéreos en tórax y dilatación esofágica, que se observa de lado derecho posterior a la sombra mediastino. (13, 5 ,4, 1, 9, 10, 2)- Esofagograma de bario los cambios al inicio de la enfermedad son alteración de la perístasis distal asociado a un ligero estrechamiento de la unión gastroesofágica. El patrón radiológico típico de la acalasia da una apariencia de “pico de pájaro o cola de rata”, el cual se debe a la estreches producida por el esfínter esofágico inferior distal a la columna de bario. En casos avanzados se observa un esófago en S (sigmoide) (1,13, 10, 6, 3,14, 2)- Fluoroscopía se observa perdida de perístasis normal en los 2/3 inferior esófago, mientras que el extremo distal presenta un estrechamiento persistente correspondiente al esfínter inferior contraído. (2, 13, 14) - Manometría Esofágica es el estardar de oro para el diagnostico de la acalasia, representa la prueba diagnóstica más sensible disponible. Es de gran ayuda en establecer el diagnostico en un estadio temprano de la enfermedad, mientras otras evaluaciones reportan normal. (13, 2, 6,1, 7, 3, 1). Entre los cambios que se encuentran están la presión basal del esfínter esofágico inferior normal o alta y la relajación inducida por la deglución no se produce o presenta menor grado, duración y regularidad. El cuerpo del esófago muestra una elevada presión de reposo como respuesta a la deglución (2). Se han descrito 4 características clásicas de acalasia por manometría las cuales son:(13)Hipertensión de esfínter • esofágico inferior (50% de los pacientes) Incompetencia o no relajación • del esfínter esofágico inferior Aperistalsis del cuerpo • esofágico Presurización esofágica: • elevación de la presión de base del esfínter esofágico inferior Otras técnicas diagnósticas que han mejorado el diagnóstico manométrico son la Manometría de Alta Resolución y la Impedancia Intraluminal Multicanal. (13)- Endoscopía tiene dos propósitos: excluir diagnósticos diferenciales en especial en sospecha de pseudoacalasia ya la manometría no distingue entre la acalasia y un tumor infiltrativo del esfínter esofágico inferior vs. tumor cardial; evaluar la mucosa esofágica antes de manipulación terapéutica. (4, 14)

3.- Una vez establecido el diagnóstico definitivo, la terapia de elección de primera instancia es:

a) Dilataciones hidroneumátias b) Aplicación de toxina relajante de músculo liso c) Médica a base de IBP, procinéticos, y bloqueadores de canal de Ca+ d) Procinéticos, Antagonistas H2 selectivos

4.- Si esta terapéutica no funciona, ¿Cuál es el siguiente paso terapéutico? a) Miotomia de Zenkcer b) Seromiotomia de Halsted c) Funduplicatura d) Miotomia Heller

Tratamiento: La acalasia es una enfermedad incurable por lo que el tratamiento está enfocado a mejorar los síntomas. Entre los que se puede mencionar: Farmacoterapia: se utilizan • nitratos e inhibidores de los canales de calcio los cuales actúan en la inhibición intramural de neuronas, eficaz en pacientes con síntomas apacible y sin dilatación esofágica severa( 2, 13 , 14, 3 ) Toxina botulínica: se ha descrito • su eficacia en un corto periodo (6 meses), este consiste en la inyección endoscópica de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior; actúa bloqueando los nervios excitadores colinérgicos en el esfínter. (2, 13, 14, 3,4). Se ha descrito una remisión de 91% después de 2,6 dilataciones (13) Dilatación con balón: reduce la • presión del esfínter esofágico inferior desgarrando las fibras musculares. Sus complicaciones son la perforación y hemorragia. (2, 13, 14) Tratamiento quirúrgico • Moitomia de Heller: fue descrita o en 1913, permite una división exacta de la fibras musculas del esfínter esofágico inferior, en lugar de la dilatación neumática a ciegas. La técnica inicial ha sufrido modificación con el paso del tiempo y en la actualizada esta se realiza por una toracoscopía o bien vía laparoscopía. (14, 7, 13, 2) RESUMEN DE TX:

A. Tratamiento. Busca reducir la presión del EEI. 1. Bloqueadores de canales de calcio (Nifedipino) y Nitratos antes de las

comidas alivian los síntomas temporalmente.

2. Dilatación con balón (30-40 mm) para reducir la presión en EEI. Tiene un 85 % de éxito. Las complicaciones más frecuentes son perforación (5%) y hemorragia.

3. Miotomía (extramucosa de Heller) del EEI es igualmente efectiva, pero puede asociarse a reflujo gastro-esofágico y estenosis péptica.

4. Inyección de toxina botulínica vía endoscópica, tiene una efectividad muy alta, lográndose mantener una dilatación apropiada por alrededor de 6 meses o más. Bloquea la liberación de Ach del plexo mientérico, y no se han visto efectos adversos.

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXVI (588) 177-179; 2009 DIAGNÓSTICO DE ACALASIA (Revisión Bibliográfica) Marco A. Soto Bigot*Ariadna Arias Alvarado**