CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

77
CONSIDERACIONES ANESTESICAS EN CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO Luis Felipe Carmona Serna MD ANESTESIOLOGO UNIROSARIO – Fellow Anestesia Pediatrica

description

RESUMEN PPT DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS QUE SE COMPORTAN CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO, INVOLUCRA ASPECTOS DE MANEJO PERIOPERATORIO Y ALGUNAS CONSIDERACIONES GENERALES DE LAS PATOLOGIAS MAS REPRESENTATIVAS DEL GRUPO.

Transcript of CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

Page 1: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

CONSIDERACIONES ANESTESICAS EN CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO

SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

Luis Felipe Carmona SernaMD ANESTESIOLOGO UNIROSARIO –

Fellow Anestesia Pediatrica

Page 2: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

ORDEN TEMATICO

1.Definicion 2. Consideraciones fisiopatologicas generales al

grupo 3 Patologias prototipo del grupo 4, Tetralogia de Fallot: Definicion,embriologia,

fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion

5. Atresia Tricuspidea: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion

Page 3: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

ORDEN TEMATICO

6. Atresia Pulmonar con septum integro: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion

7. Anomalia de Ebstein: Definicion, embriologia, fisiopatologia, diagnostico, manejo anestesico precorreccion, manejo anestesico postcorreccion

Page 4: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Se definen como aquellas cardiopatias en las cuales se presenta alteracion en la perfusion pulmonar, con relacion Qp/Qs < 1, e hipoxemia como consecuencia.

En estas cardiopatias el volumen sanguineo pulmonar efectivo que se oxigena es menorconduciendo por lo tanto a hipoxemia y cianosis.

Para la supervivencia se requiere de los cortocircuitos que permiten la comunicacion de los 2 circuitos y aumento del Qp

Page 5: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Elementos fisiopatologicos a tener en cuenta:

1. Cuales son las fuentes, confiabilidad y volumen del flujo pulmonar

2. Cual es la relacion existente entre el drenaje venoso del corazón y la salida arterial del corazón?

3. Deben descartarse causas respiratorias de cianosis en los neonatos

Page 6: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Causas respiratorias de cianosis en el neonato: Sindrome de Distress respiratorio en el neonato Obstruccion anatomica de la via aerea Aspiracion de meconio Neumonia Hernia diafragmatica Hipoplasia Pulmonar Quiste Broncogenico Neumonia neonatal

Page 7: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Claves para el diagnostico diferencial de la cianosis en neonatos: Respiratoria vs. Cardiopatias congenitas con bajo flujo pulmonar:

Historia de eventos perinatales respiratorios: Meconio, aspiracion de meconio.

Antecedentes de cardiopatia: familiares, fenotipo down.

Radiologicos: Ausencia de trama vascular pulmonar sugiere cardiopatias, infiltrados y otros pueden asociarse a cuadro respiratorio

Page 8: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Electrocardiograma: El EKG normal en un neonato se caracteriza por desviacion del eje a la derecha, en la atresia pulmonar y tricuspidea puede verse desviado a la izquierda.

Prueba de Hiperoxia: Las neumopatias mejoran su PaO2 significativamente con oxigeno al contrario de las cardiopatias Bajo Flujo Pulm.

Ecocardiograma: Es la prueba definitiva que nos confirma o descarta cardiopatia congenita y hace parte del algoritmo de diagnostico y manejo inicial.

Page 9: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

Pautas generales de manejo anestesico en cirugia no cardiaca:

En periodo neonatal dependen de la permeabilidad del ductus, infusion de prostaglandina E2 a 0,05 – 0,1mcg/kg/min

Oxigeno al 100% Normovolemia e hidratacion adecuada Mantenimiento de la resistencia vascular

sistemica Oxido nitrico en hipoxemia persistente

Page 10: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

En niños sin acceso venoso la induccion IM con Ketamina 5 – 20mg/kg + Atropina 0,1 – 0,2 mg/kg es una alternativa segura.

Precaucion de no monitorizar parterial, no linea arterial u oximetria en el lado donde se haya realizado una fistula sistemico/pulmonar por potenciales errores de medicion.

Optimizar niveles de hematocrito 36 – 40%, indispensables para adecuada oxigenacion y evitar aumento de resistencia vascular pulmonar

Page 11: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

2. Consideraciones fisiopatologicas generales al grupo

La alcalinizacion con bicarbonato aunque recomendada en todos los textos no se maneja actualmente de rutina, pero debe realizarse en casos extremos si fuere necesario

Page 12: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

3 Patologias prototipo del grupo

Tetralogía de Fallot

Atresia de tricúspide

Atresia Pulmonar

Anomalía de Ebstein

Page 13: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Definicion:

La tetralogia de Fallot o “ Maladie bleue “ como aparece originalmente en su descripcion por arthur fallot en 1888 es una de las cardiopatias congenitas mas frecuentes y ocurre en 1:2000 nacidos vivos, su incidencia es del 5 – 10% de las enfermedades cardiacas congenitas.

Page 14: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Se caracteriza por: Estenosis de la arteria pulmonar Comunicacion interventricular Aorta cabalgante sobre el septum interventricular Hipertrofia del ventriculo derecho

Page 15: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Page 16: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Embriologia: Se han sugerido alteraciones en la rotacion y

separacion del bulbus cordis, esta alteracion produce

Aorta cabalgante en posicion anterior y no posterior.

Estrechamiento del infundibulo por la alteracion en la separacion de este del conotruncus.

Page 17: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Espectros fisiopatologicos: Dados por el grado de obstruccion infundibular Grado de cortocircuito en el defecto septal

ventricular Existen de acuerdo a esto el extremo cianotico

y el niño rosado con tetraologia Por ser el componente infundibular dinamico,

pueden presentarse crisis hipoxicas por espasmo infundibular ( “Tet spells” )

Page 18: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

El componente obstructivo fijo se encuentra a la salida del ventriculo derecho y esta dado por la hipoplasia, estenosis e incluso atresia valvular.

Puede haber obstruccion postvalvular relativa debida a la hipoplasia del arbol vascular pulmonar.

Hay asociacion genetica con microdeleciones en el cromosoma 22q11.

Page 19: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Page 20: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Diagnostico: Dado el espectro tan variable desde la cianosis

intensa hasta el paciente normal y el extremo de la falla cardiaca es esencial tener los siguientes elementos dx:

Clinico: Soplo sistolico en foco pulmonar, presencia de crisis hipoxicas con llanto, frio.

Rx: Flujo pulmonar variable segun espectro, corazon en bota en el 25% de los casos

Ecocardiograma: Evidencia ausencia de flujo anterogrado del ventriculo derecho a las arterias pulmonares

Page 21: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Ecocardiograma: Permite evaluar estado de coronarias,

permeabilidad del ductus arterioso. Cateterismo cardiaco:Es esencial para

delimitacion de estado de arbol vascular pulmonar, detectar colaterales aortopulmonares ( MAPCAS ), aunque no esta indicado en todos los casos es una herramienta util donde se presentan dudas, o en casos mas complejos.

Page 22: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Manejo anestesico precorreccion: En el neonato con cianosis es esencial el

mantenimiento del ductus abierto con prostaglandina E1 0,5 -1ng/kg/min

Manejo de Oxigenacion segun espectro de la patologia si es bajo o alto flujo.

Mantenimiento de la resistencia vascular sistemica e hidratacion adecuada.

Manejo de las crisis cianoticas ( Tet Spells )

Page 23: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT Manejo de las crisis cianoticas ( Tet spells )

Coloque al niño en lugar tranquilo y posicion comfortable ( Posicion de cuclillas )

Administre morfina 0,1mg/kg subcutaneo

Administre oxigeno por mascara facial

Si tiene acceso venoso repita dosis de opioide mas betabloqueador propranolol 0,1mg/kg IV o metoprolol ',1 – 0,2mg/kg/dosis

Si persiste episodio proceda a induccion anestesica general mas intubacion orotraqueal

Use vasopresores

Defina programacion para correccion quirurgica urgente en casos severos.

Page 24: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Manejo anestesico postcorreccion: Metas de la reparacion quirurgica en Fallot: Liberacion maxima de la obstruccion del tracto

de salida del ventriculo derecho Separacion de la circulacion sistemica y la

pulmonar por separacion del defecto septal ventricular.

Preservacion de la circulacion ventricular a corto y largo plazo.

Page 25: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Manejo anestesico postcorreccion: En el periodo neonatal pueden hacerse shunts

paliativos y deben manejarse estos pacientes con adecuado volumen, presiones de perfusion y adecuada oxigenacion

La experiencia de varios centros cardiovasculares pediatricos reporta mejores resultados con la correccion diferida posterior al periodo neonatal

Page 26: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

4. TETRALOGIA DE FALLOT

Manejo anestesico postcorreccion: Deben descartarse defectos septales

ventriculares Las arritmias ventriculares son mas frecuentes

en el periodo neonatal El sindrome de bajo gasto por disfuncion

ventricular derecha es una complicacion frecuente que debe manejarse

La restriccion infundibular y la regurgitacion pulmonar con dilatacion del ventriculo derecho deben corregirse y detectarse tempranamente.

Page 27: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Definicion: Se define como la obstruccion completa de la

valvula atrioventricular del ventriculo derecho morfologico, se asocia a hipoplasia del ventriculo derecho.

Page 28: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 29: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Epidemiologia: Su prevalencia se ha calculado entre 1:15.000

nacidos vivos, Su incidencia esta entre el 0,1 – 0,3% de las

cardiopatias congenitas.

Page 30: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Embriologia: Su resultado es la mala alineacion entre el

septum interventricular , la auricula y el canal atrioventricular.

La ausencia del seno del ventriculo derecho permite la desviacion hacia la derecha del septum interventricular con obliteracion del orificio atrioventricular e hipoplasia en la camara derecha.

Page 31: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Clasificacion anatomica: Tipo I : Grandes vasos normales IA ATRESIA PULMONAR: 9% IB ESTENOSIS PULMONAR CIV

RESTRICTIVA 51% IC NO ESTENOSIS PULMONAR, CIV NO

RESTRICTIVA 9%

Page 32: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Tipo II: D- Transposicion de las grandes arterias:

IIA DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR ATRESIA PULMONAR 2%

IIB CIV MAS ESTENOSIS PULMONAR 8% IIC CIV SIN ESTENOSIS PULMONA 18% Tipo III: L- Transposicion de las grandes

arterias: Con CIV: 3%

Page 33: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

La persistencia de vena cava anomala superior izquierda produce drenaje venoso anomalo sistemico y debe evaluarse previo a la realizacion de la anastomosis cavopulmonar.

Page 34: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Fisiopatologia: Los espectros fisiopatologicos de esta entidad son los siguientes:

Cianosis por hipoflujo pulmonar: La forma mas comun, el flujo pulmonar depende de la permeabilidad del ductus, relacion Qp/Qs, grado de obstruccion al tracto de salida, mezcla a nivel atrial.

Hiperflujo pulmonar: Comun en el tipo D-Transposicion-.

Obstruccion al flujo sistemico: En L transposicion y coartacion aortica asociada

Page 35: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 36: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Diagnostico: En hipoflujo pulmonar y conexiones

ventriculoarteriales normales: Cianosis e hipoxemia que empeoran en el periodo neonatal

En hiperflujo pulmonar: Falla cardiaca congestiva temprana

EKG: Hipertrofia atrial Rx Torax: Agrandamiento de ventriculo

izquierdo

Page 37: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA Ecocardiograma: Agrandamiento de Auriculas derecha, izquierda

y ventriculo izquierdo con hipoplasia de ventriculo derecho.

Evaluacion de la comunicacion interauricular Evaluacion de aorta y diagnostico de

coartacion aortica. Cateterismo cardiaco: En casos de hipoxemia

severa para realizacion de atrioseptostomia, estudio de vasculatura pulmonar previo a glenn y Fontan.

Page 38: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Cateterismo cardiaco: Previo a realizacion de anastomosis cavo-

pulmonar( Aumenta flujo pulmonar por comunicacion drenaje venoso sistemico+circulacion pulmonar ):

Mide resistencias vasculares pulmonares ( ideal < 2uiWood )

Mide distorsion de los vasos pulmonares Evalua tamaño y localizacion de la vena cava

superior simple o doble.

Page 39: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Cateterismo cardiaco previo a realizacion de Fontan( Conexion cavopulmonar total a traves de conducto avalvulado que separa circulacion sistemica de la pulmonar ) :

Resistencia Vascular Pulmonar, Presion Media de la arteria Pulmonar, Presion final de diastole del ventriculo izquierdo

Evaluar el tamaño de las arterias pulmonares ( Indices Mac Goon, Nakata ), evaluar distorsiones de las fistulas arteriovenosas previas.

Evaluar funcion atrioventricular y competencia valvular atrioventricular

Page 40: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Manejo anestesico precorreccion: En neonatos cianoticos con hipoflujo pulmonar

inicie prostaglandina E1alpha a 0,05 -0,1mcg/k/min y medidas para aumento de flujo sanguineo pulmonar

Considere la posibilidad de pasar a cateterismo y o cirugia para atrioseptostomia + fistula sistemico pulmonar urgente.

Mantenga volemia y adecuada resistencia vascular sistemica.

Page 41: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Manejo anestesico en fistula sistemico pulmonar: Las metas de oxigenacion en pacientes con fistula sistemico-pulmonar son satart02: 75-80%

Debe descartarse la sobrecirculacion como el flujo insuficiente a traves de la fistula

La antiagregacion postoperatoria es debatida. En pacientes con hiperflujo pulmonar en el tipo

d-trasposicion se considera el banding de arteria pulmonar como una alternativa.

Page 42: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 43: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA Anastomosis Cavopulmonar: Usualmente se

considera posterior a los 3 meses de edad postnatales.

Se realiza cuando se considera que la resistencia vascular pulmonar ha alcanzado su nadir, en niños < 3 meses no han sido buenos sus resultados.

Posterior a la cirugia de glenn se maneja el paciente con:

Satart02: 80-85% Adecuada volemia Todos los pacientes con estos cortocircuitos deben

recibir profilaxis antienocarditis.

Page 44: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 45: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 46: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Manejo anestesico previo a cirugia de Fontan: Es una serie de operaciones que separan la

circulacion sistemica de la pulmonar en pacientes con fisiologia de ventriculo unico, sus beneficios fisiologicos son:

Mejor oxigenacion sistemica Reduce la carga de volumen en el ventriculo sistemico Reduce el riesgo de embolia paradojica a traves de

los cortocircuitos R-L El costo es la elevacion de la presion venosa

sistemica

Page 47: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 48: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEACirugia de fontan

La conexion se realiza entre la anastomosis cavopulmonar y la vena cava inferior.

Su meta hemodinamica principal es la preservacion del flujo laminar, no pulsatil y ausente de resistencia entre el flujo sistemico y la circulacion pulmonar

Dentro de las complicaciones del fontan estan las asociadas a hipertension venosa sistemica como son los derrames pleurales y enteropatia perdedora de proteinas.

Page 49: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEAPerfil de riesgo para fontan

VARIALE ALTO RIESGO MEDIANO RIESGO BAJO RIESGO

RVASCULARPULMONAR

>4 2 -4 <2

PRESION ARTERIALPULMONAR MEDIA

>20 15 - 20 <15

PRESION DE FIN DEDIASTOLE DE VENTRICULO IZQUIERDO

>12 8 -12 < 8

FEVI <45 45 - 60 >60

OBSTRUCCION ALFLUJO SISTEMICO

Gradiente VI-AORTA>10mmHg

Gradiente VI-AORTA< 10mmhg

Page 50: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Factores de riesgo para falla del fontan: Resistencia Vascular Pulmonar elevada Incompetencia de la valvula auriculo ventricular Tamaño pequeño de las arterias pulmonares:

Indice de Mc Goon < 2 y Nakata < 180mm/m2sc

Obstruccion subaortica: Determinada por el gradiente entre VI y valvula aortica.

Page 51: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Manejo anestesico del paciente con cirugia de fontan:

Adecuada hidratacion, su policitemia puede empeorar con la deshidratacion.

Induccion con FI02: 100% y mantener la estabilidad hemodinamica a la induccion.

Volemia adecuada: PVC 10 – 12mmhg Restringir la monitoria invasiva a los casos

requeridos, preferiblemente fuera del circuito pulmonar para la prevencion de embolos.

Page 52: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Principales complicaciones de la cirugia de fontan:

Hipoxemia: Puede ser causada por: Enfermedad Pulmonar, conexiones venosas sistemicas anormales sindrome de bajo gasto cardiaco.

Congestion venosa sistemica Trombosis venosa sistemica. Arritmias cardiacas: Taquiarritmias y

taquicardias de la union.

Page 53: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA Cuando se presenta quilotorax y congestion venosa

sistemica las siguientes son las intervenciones a realizarse:

Dieta con grasas a base de trigliceridos de cadena media

Suplementacion de albumina Debe evaluarse integralmente el sistema vascular y

descartar obstruccion al fontan Si es severa la disfuncion del fontan, puede

desmontarse y retrocederse nuevamente a circulacion con sistema de glenn.

Estos pacientes necesitan antiagregacion plaquetaria cronica.

Page 54: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

5. ATRESIA TRICUSPIDEA

Page 55: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar:

Se considera aquella cardiopatia congenita en la cual se presentan anormalidades en el desarrollo entre la porcion proximal de la arteria pulmonar y el ventriculo derecho, puede coexistir con CIV o septum integro y dependiendo del grado de desarrollo del ventriculo derecho pueden derivarse a correccion biventricular o correccion univentricular en estadios.

Page 56: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Embriologia: Por procesos inflamatorios o infecciosos aun

desconocidos se presentan obstruccion a la arteria pulmonar principal durante la vida embrionaria o fetal, esto conduce a falla en el flujo anterogrado con prevalencia de flujo de la auricula derecha a la izquierda, el hipoflujo conduce a hipoplasia y ausencia de desarrollo del ventriculo derecho.

Page 57: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Page 58: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Fisiopatologia: En el periodo postnatal inmediato se

caracteriza por cianosis empeorada por el cierre del ductus.

Es consistente con bajo flujo pulmonar. En la variedad con septum integro el flujo

pulmonar dependera de las comunicaciones dadas a traves del ductus y la comunicacion interauricular.

Page 59: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Page 60: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Diagnostico: Ecocardiograma: Nos permite evaluar el grado

de desarrollo del ventriculo derecho, la relacion z de la valvula tricuspidea para planear tipo de correccion ( si biventricular o univentricular ).

Cateterismo cardiaco: Nos evalua la hemodinamia intracardiaca, el estado de la circulacion coronaria y la presencia de colaterales sistemico pulmonares.

Page 61: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Manejo anestesico precorreccion: En neonato hipoxemico la infusion de

prostaglandina y probablemente la atrioseptostomia guiada por cateterismo son intervenciones iniciales.

Planeacion de la correccion: Lo esencial es definir si es candidato a

reparacion univentricular, 1 y medio ventricular o biventricular.

Page 62: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

Elementos de planeacion en la correccion quirurgica:

Debe definirse si se hara correccion uni o biventricular

Separacion completa de circulacion pulmonar y sistemica para evitar la cianosis.

Evitar hipertension venosa sistemica Evitar compromiso del gasto cardiaco.

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Page 63: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea:

Z -2 en adelante: Biventricular Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio

ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente.

Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular.

Page 64: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

6. Atresia Pulmonar con septum integro:

Manejo anestesico postcorreccion: En correccion biventricular: En el periodo neonatal

inmediato las siguientes son las estrategias: Vasodilatar el lecho pulmonar Vasodilatar el lecho sistemico en forma controlada

( iecas ) Apoyar la funcion ventricular: Milrinone. La presencia de cianosis y edema pulmonar son

indicativos de fallo en la correccion. En los univentriculares mismas estrategias descritas

previamente en modelos glenn y fontan.

Page 65: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Definicion: Anomalia en el desarrollo de la valvula

tricuspidea caracterizada por anomalia en la insercion de las valvas posterior y mitral mas alla del anillo tricuspideo, dependiendo del grado de desplazamiento del punto de insercion el desarrollo de la cavidad ventricular se alterará.

Page 66: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Page 67: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Embriologia Las valvas de la valvula tricuspidea son

producidas mediante la “ deslaminacion” de las capas internas del segmento de entradadel ventriculo derecho a los 48 dias de edad gestacional

En esta anomalia la “deslaminacion de la porcion de entrada del VDERECHO falla en producirse dandose la insercion de las valvas septal y posterior a la union entre la porcion de entrada y apicotrabecular del ventriculo derecho

Page 68: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Defectos asociados: CIA tipo foramen oval Atresia y/o estenosis pulmonar Sindromes de preexcitacion tipo WPW CIV Tetralogia de Fallot ( raro ) Anomalias de la valvula mitral.

Page 69: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Page 70: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Fisiopatologia: Los determinantes fisiopatologicos son: Severidad de la regurgitacion tricuspidea Grado de obstruccion al tracto de salida del

ventriculo derecho Capacidad reducida de la camara del ventriculo

derecho Por dilatacion atrial y geometria ventricular

alterada se altera la funcion del ventriculo izquierdo

Page 71: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Cortocircuito R-L ocurre a nivel atrial Dilatacion auricular con alta presion auricular

sin repercusion en la vasculatura pulmonar El grado de compromiso de la oxigenacion y

funcion ventricular esta dado principalmente por el nivel de desplazamiento de la insercion de las valvas tricuspideas

Page 72: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Diagnostico: La presencia de cianosis en el neonato es un

factor que no es excluyente La presencia de cianosis asociada a falla

cardiaca severa implica mal pronostico y requerimiento de correccion quirurgica urgente

EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente

Ecocardiograma: Evalua el grado de desplazamiento de las valvas, el cortocircuito atrial y el desarrollo de las camaras.

Page 73: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Manejo anestésico precorreccion: Si se acompaña de atresia pulmonar se recomiendan

medidas generales para cardiopatias con bajo flujo pulmonar y en periodo neonatal el uso de prostaglandina E1alpha

Se recomienda mantener volemia adecuada con albumina al 5%

Induccion IV con Ketamina o etomidato es segura Si arritmias preoperatorias, se recomienda la terapia

ablativa que se ha confirmado es benefica.

Page 74: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Definicion de tipo de correccion guiada por el valor Z de la valvula tricuspidea:

Z -2 en adelante: Biventricular Z -3 hasta z -4: Reparacion 1 y medio

ventricular, glenn superior y conexion de cava inferior a ventriculo derecho remanente.

Z -4 hacia abajo: Reparacion paliativa univentricular.

Page 75: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Manejo anestésico postcorrección: Cuidar funcion ventricular soportar con

milrinone. Disminuir postcarga del ventriculo derecho con

oxido nitrico. Considerar amiodarona profilactica. Considerar manejo con esternon abierto Consideraciones anestesicas si biventricular,

univentricular, 1 y ½ ventricular

Page 76: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

7. Anomalia de Ebstein

Diferencias entre glenn pulsatil y correccion 1 y ½ ventricular.

La correccion 1 y ½ ventricular toma la camara ventricular derecha remanente conectando a esta el retorno venoso de la vena cava inferior, aportando este ventriculo la mitad del gasto cardiaco a la circulacion pulmonar, aliviandose el trabajo al ventriculo izquierdo.

El glenn pulsatil se añade un flujo pulsatil donde la funcion de bomba proviene del lecho arterial, mejora oxigenacion pulmonar, puede generar hipertensio pulmonar por sobreflujo.

Page 77: CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR DISMINUIDO

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

Andropoulus Dean B. Anesthesia for Congenital Heart Disease 1st Ed. Blackwell – Futura 2005

Nichols. Critical Heart Diseases in Infants and Children. Mosby 2006

Sadler T.W Langman's Medical Embriology 9th Ed. 2003 Lippincot Williams & Wilkins

Francisco Villagrá: www.cardiopatiascongenitas.net

Rudolph Abraham A. Congenital Diseases of the Heart: Clinical Physiological Considerations 3rd Ed Wiley-Blackwell 2009