CARDIOMYOPATHY dr. Riska Yulinta Viandini, MMR

CARDIOMYOPATHY

DEFINISI �  Kardiomiopati (cardiomyopathy) adalah istilah umum

untuk gangguan otot jantung yang menyebabkan jantung tidak bisa lagi berkontraksi secara memadai.

EPIDEMIOLOGI

�  Di negara Barat, kardiomiopati bukan merupakan penyebab utama penyakit jantung,

�  Sedangkan di negara berkembang merupakan 30 % atau lebih dari seluruh kematian karena penyakit jantung.

CARDIOMYOPATHY

KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB

1. Kardiomiopati Primer :

�  kardiomiopati dengan etiologi yang tidak diketahui.

2. Kardiomiopati Sekunder :

�  kardiomiopati dengan etiologi yang diketahui atau berkaitan dengan suatu penyakit sistemik yang melibatkan jantung sebagai bagian dari suatu proses penyakit.

CARDIOMYOPATHY KLASIFIKASI BERDASARKAN KLINIS

1.  Kardiomiopati Dilatasi

2.  Kardiomiopati Hipertrofi

3.  Kardiomiopati Restriktif

PERBEDAAN MORFOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi Pembesaran rongga ventrikel kanan dan atau

kiri Fungsi sistolik miokard buruk Kontraktilitas ventrikel berkurang → curah jantung ↓ → tekanan & volume akhir sistolik dan diastolik ↑ → tekanan di arteri pulmonal ↑ → hipertensi pulmonal

2. Kardiomiopati Hipertrofi Peningkatan massa otot ventrikel tanpa berkaitan dengan peningkatan ukuran rongga Penurunan fungsi diastolik ventrikel kiri Peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri

3. Kardiomiopati Restriktif

Jaringan parut endomiokardium → penebalan miokard → ↑ massa jantung → restriksi pada pengisian ventrikel → penurunan kelenturan ventrikel Volume akhir diastolik ventrikel ↓ Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri lebih tinggi dari tekanan akhir diastolik ventrikel kanan

PERBEDAAN ETIOLOGI KARDIOMIOPATI 1. Kardiomiopati Dilatasi 1. Alkohol

2. Kardiomiopati peripartum 3. Penyakit neuromuskuler : distrofi otot peroneal 4. Obat : Emetin, Kobalt, Daunorubisin 5. Lain-lain :

§ Penyakit jar ikat : SLE, Skleroderma, Polimiositis

§ Infeksi : virus, parasit § Gangguan endokrin: tirotoksikosis

2. Kardiomiopati Hipertrofi Familial Nama lain : Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, Stenosis subaortik hipertrofi idiopatik, Stenosis subaortik muskular

3. Kardiomiopati Restriktif 1. Infiltratif: amiloidosis, sarkoidosis, hemokromatosis 2. Pasca radiasi 3. Pasca operasi jantung terbuka 4. Diabetes 5. Lain-lain :

§ skleroderma § Keganasan metastasis § Sindrom hipereosinofilia

PERBEDAAN GEJALA KLINIK KARDIOMIOPATI

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

GEJALA Gejala gagal jantung kongestif Gejala akibat emboli pulmonal atau sistemik

Sesak nafas hebat Nyeri dada Palpitasi Pingsan Riwayat keluarga dengan kematian mendadak atau kegagalan jantung

Gejala dan tanda gagal jantung kongestif Gejala lain sesuai penyakit sistemik yang mendasarinya

PF Kardiomegali sedang sampai berat BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di mitral atau trikuspid Murmur diastolik di apikal

Kardiomegali yang ringan BJ 4 Murmur sistolik pada apeks Pulsus bisfierens

Kardiomegali ringan sampai sedang Peningkatan JVP BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di katup mitral dan trikuspid Pulsus paradoksus

PERBEDAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

FOTO TORAKS

Pembesaran jantung sedang sampai besar Hipertensi vena pulmonal

Pembesaran jantung ringan

Pembesaran jantung ringan sampai sedang

EKG Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis Atrial Fibrilasi (AF) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri

Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis (V4 - V6) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri

Low voltage, tapi bisa juga normal

EKOKARDIOGRAFI

Fungsi kontraksi buruk EF menurun Peningkatan volume akhir sistolik dan akhir diastolik

EF normal Gangguan fungsi diastolik Peningkatan ketebalan septum interventrikular

EF normal Penebalan dinding yang simetris Hipokinesis difus Fungsi ventrikel kiri yang normal atau menurun sedang

PERBEDAAN DIAGNOSIS BANDING KARDIOMIOPATI

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

DIAGNOSIS BANDING

Kardiomiopati iskemik Penyakit jantung hipertensi Penyakit katup regurgitasi Kardiomiopati hipertrofi

Stenosis aorta Stenosis pulmonal VSD Mitral regurgitasi Penyakit jantung hipertensi

Perikarditis konstriktif Kardiomiopati dilatasi Penyakit jantung hipertensi

PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

Atasi penyebabnya

Atasi penyebabnya : misalnya berpantang alkohol pada kasus kardiomiopati alkohol

Atasi penyakit primernya - Hemokromatosis :

flebotomi, desferoksamin

- Sarkoidosis : kortikosteroid, imunosupresif

Atasi gejala gagal jantung

Diuretik, digitalis, dan vasodilator

Diuretik, digitalis, dan vasodilator

PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

Anti koagulan Seluruh pasien yang tanpa kontraindikasi dipertimbangkan pemberian antikoagulan jangka panjang

Pasien dengan sindrom Loeffler dengan tromboemboli berulang dapat diterapi dengan antikoagulan.

Obat lain ACE inhibitor Hidralazin Isosorbid dinitrat → dapat mengurangi kematian.

Beta bloker : nyeri dada dan palpitasi Ca-antagonis : - ↓ kontraktilitas

miokard → ↓ kebutuhan O2

- ↓ kekakuan ventrikel

Operasi Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu

PROGNOSIS KARDIOMIOPATI

DILATASI HIPERTROFI RESTRIKTIF

PROGNOSIS Prognosis tidak begitu baik Kebanyakan meninggal setelah 2 tahun sejak timbul gejala Namun, perbaikan spontan dapat terjadi pada 25 % pasien

Angka mortalitas hanya 1% pertahun Beberapa pasien tetap asimtomatik sampai beberapa tahun

Prognosis belum diketahui

SEBAB KEMATIAN

Gagal jantung kongestif Ventrikel takiaritmia Bradiaritmia

Dapat terjadi kematian mendadak pada atlet dan orang muda