Módulo Entidades Patológicas III Año 2009

Ficha de EnfermedadesNombre enfermedad

Cadiomiopatía dilatada

Etiología

Por definición, la etiología de la CMD es desconocida, pero existen muchas causas potenciales.La isquemia miocárdica es una causa habitual de insuficiencia miocárdica.

TaurinaLa deficiencia de taurina es la primera causa de CMD en gatos. Es un aminoácido azufrado que tiene como una de sus funciones la de conjugar ácidos biliares junto con la glicina en algunas especies. En el corazón, se ha propuesto su papel como modulador de la osmolaridad intracelular, la concentración de calcio y el flujo de iones transmembrana.Su fuente de carencia es nutricional. En la actualidad se sabe que los cocker spaniels americanos con CMD son deficientes de taurina y se supone que al menos parte de la etiología de la enfermedad de esta raza se debe a este hecho. CarnitinaLa deficiencia de carnitina parece ser una causa ocasional de insuficiencia miocárdica en perros. Se trata de una amina cuaternaria sintetizada por el organismo a partir de los aminoácidos lisina y metionina. Transporta ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana interna de la mitocondria y modula la relación coenzima A/ acil coenzima A intramitocondrial. Por lo tanto, su deficiencia perjudica a la función mitocondrial y reduce la producción de energía por parte de la célula y la acumulación de triglicéridos en los tejidos. El resultado definitivo es una disminución de la funcionalidad miocárdica. Coenzima q10Se ha propuesto que la administración de coenzima q10 podría beneficiar a los pacientes veterinarios con CMD. Esta conenzima (ubiquinona) es un componente esencial de la cadena respiratoria mitocondrial y ofrece una unión redox entre las flavoproteínas y los citocromos en la membrana mitocondrial interna. Está presente en la carne, el pescado, los frutos secos, los productos lácteos, diversos vegetales y los aceites de colza y soja. Sin embargo, es poco probable que la deficiencia de esta coenzima pueda producir CMD en perros.

Predilección racial y genéticaTeniendo en cuenta la predilección racial que muestra, lo más probable es que la CMD sea de origen genético y hereditario. La prevalencia disminuye con la edad.

Epidemiología

Factores Predisponentes

La CMD idiopática es más común en razas caninas grandes y gigantes, incluyendo Gran Danés, Doberman pinscher, San Bernardo, Boxer, Dálmata, también Cocker Spaniel inglés, Bulldog inglés.

La prevalencia incrementa con la edad, entre 4 y 10 años. Sin predilección sexual.

Patogenia La contractibilidad miocárdica (capacidad de contracción del miocardio), se define como la capacidad inherente del miocardio para contraerse sin que actúe ninguna fuerza sobre él y viene deteminada por la suma de muchas variables. La contracción miocárdica es la medida en que se contrae el miocardio desde el final de la diástole hasta el final de la sístole., y viene determinada por la capacidad de contracción del miocardio, la precarga, la postcarga y otras variables.

La insuficiencia miocárdica se define como una disminución de la contractibilidad del miocardio.Cardiomiopatía dilatada es el nombre que reciben las alteraciones en las que aparece una insuficiencia miocárdica

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por razones desconocidas (idiopática).

Dado que existen otras causas de insuficiencia miocárdica, el diagnóstico de la CMD se hace por eliminación.

Desde el punto de vista ecocardiográfico, la CMD se caracteriza por el aumento inicial del diámetro y el volumen sistólico al final de la sístole (debido a la disminución de la contractibilidad miocárdica) y habitualmente por un aumento compensatorio del diámetro y el volumen del ventrículo izquierdo al final de la diástole.La dilatación es un mecanismo compensatorio, no primario, y no es una característica definitoria del proceso, el grosor de la pared del ventrículo izquierdo es normal o disminuye ligeramente.La mayoría de CMD diagnosticadas presentan síntomas clínicos aunque no es necesario que haya evidencias de insuficiencia miocárdica, síncope, arritmias o muerte súbita. La enfermedad tiene una larga fase subclínica durante la cual la función del miocardio, junto con una serie de mecanismos compensatorios, son suficientes para mantener una hemodinámica normal.Un paciente con CMD pasa la mayor parte de su vida en fase subclínica y sólo muestra síntomas durante un corto periodo de tiempo.

Brevemente, puede decirse que se trata de una enfermedad miocárdica de etiología desconocida que provoca una disminución de la contractibilidad del miocardio. Esta disminución es leve al principio y puede progresar durante años hasta llegar a ser grave. Su consecuencia es un aumento del diámetro y el volumen ventriculares al final de la sístole, lo que produce una disminución del volumen latido. El corazón compensa esta disminución de forma crónica haciendo que aumente el tamaño de los compartimentos ventriculares, es decir, mediante hipertrofia excéntrica (por sobrecarga de volumen). Este tipo de crecimiento es secundario a muchos factores. Uno de los más importantes es la retención renal de sodio y agua, que hace aumentar el volumen sanguíneo, y por lo tanto, el volumen intracárdico. Este aumento de volumen ejerce una mayor presión sobre el miocardio y estimula los miocito para que crezcan más y se dilate el compartimento. Esto, a su vez, hace aumentar el volumen y el diámetro ventriculares al final de la diástole. El aumento de tamaño de los compartimentos permite recuperar el volumen de latido normal cuando la enfermedad es leve a moderada. No obstante, en un momento dado, la insuficiencia miocárdica llega a ser tan grave, que supera la capacidad compensatoria del sistema cardiovascular y los compartimentos ventriculares no pueden crecer más. En esta fase aumenta la presión en el ventrículo izquierdo al final de la diástole y aparece edema pulmonar (insuficiencia cardiaca congestiva). Si el corazón derecho está también muy afectado, aumenta también la presión al final de la diástole en el ventrículo derecho, lo que habitualmente produce ascitis en perros. En esta fase se reduce también el volumen latido, pero el aumento del tono simpático hace aumentar la frecuencia cardiaca y ayuda a compensar esa reducción. No obstante, el gasto cardiaco también acaba por disminuir (insuficiencia cardiaca con gasto cardiaco bajo). En las fases terminales de la de la enfermedad la reducción del gasto cardiaco puede llegar a ser tal que, incluso con un marcado aumento de la resistencia vascular periférica, la presión arterial sistémica disminuye hasta producir síntomas clínicos (shock cardiogénico).En perros con CMD grave, la distribución de oxígeno en el miocardio parece no adaptarse a las necesidades del mismo. Cuando disminuye por debajo de 21 mmHg, la difusión del oxígeno al interior de las células se ve comprometida. La sangre que se obtiene del seno coronario en perros con CMD es de color negro, lo que indica una hipoxia miocárdica grave que, casi con total seguridad es secundaria a las anomalías presentes en un corazón con CMD.Los perros mueren súbitamente a causa de la enfermedad.

Problemas energéticos en los miocitos que generan una mala fuerza de contracción, lo que conlleva a una sobrecarga crónica de volumen.Al pasar el tiempo el anillo se dilata y agrava la sobrecarga.Aparecen arritmias complejas (fibrilación, taquicardia ventricular)

Signos clínicos

En la anamnesis presentan tos no tan marcada (si es que no es del lado derecho) Decaimiento Baja de peso Ascitis (si es lado derecho) Síncope Disnea Intolerancia al ejercicio

A la inspección se nota una disminución en la condición corporal, distensión abdominal y yugular, pulso yugular,

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tiempo de llene normal a alto. (Se eleva el TNF y baja de peso)

Los perros con insuficiencia miocárdica entre leve y moderada no suelen presentar síntomas clínicos. Ocasionalmente se observan episodios de síncope, en especial en boxers y doberman pinschers. La evolución de la historia es casi siempre muy corta. Muchos de ellos legan al veterinario por síntomas de aparición aguda que hacen pensar al propietario en una intoxicación o un traumatismo. Los síntomas que predominan son los respiratorios asociados al edema pulmonar e incluyen taquipnea, disnea y tos débil.

Algunos pueden también mostrar síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (como ascitis), y unos pocos presentan derrame pleural probablemente a consecuencia de insuficiencia cardiaca derecha e izquierda simultáneas. También puede observarse pérdida de peso, con extremidades y orejas frías y debilidad. Cuando la hipoperfusión es profunda, puede llegar a aparecer hipotermia generalizada. Algunos animales con CMD tiene historia de episodios de síncope o debilidad.

Diagnóstico

Anatomopatología: En perros y gatos con CMD grave, la característica macroscópica más destacable es una dilatación de moderada a marcada de los cuatro compartimentos cardiacos. A menudo, el corazón izquierdo parece más afectado que el derecho y el miocardio de las muestras tiene un aspecto blando.

Histología: Se indica, principalmente, hipertrofia más que destrucción tisular marcada.

Exploración física: En perros en fases iniciales de CMD que no presentan insuficiencia cardiaca, la exploración física suele ser normal. No obstante, puede identificarse alguna arritmia, normalmente, despolarizaciones ventriculares prematuras. Los perros con CMD grave con insuficiencia cardiaca presentan muchas alteraciones en la exploración física. Los síntomas más evidentes son los de insuficiencia cardiaca congestiva izquierda y, en ocasiones, derecha. La presencia de edema pulmonar produce disnea y taquipnea. La tos puede aparecer espontáneamente o puede provocarse mediante palpación traqueal. En la auscultación pulmonar suele detectarse un aumenta de los sonidos broncovesiculares como resultado de la hiperpnea. Si hay insuficiencia cardiaca derecha se observa, pro lo general, la presencia de ascitis y puede detectarse hepatomegalia y, en ocasiones, esplenomegalia por palpación. También puede observarse distensión de las yugulares. La auscultación cardiaca revela a menudo un soplo sistólico débil, un sonido de galope o una arritmia (frecuentes en perros CMD)

Electrocardiografía: Principalmente para identificar el tipo de arritmia.

Radiografía torácica: En las radiografías torácicas suelen observarse evidencias de insuficiencia cardiaca, pero el edema pulmonar puede enmascarar la silueta cardiaca.

Ecocardiografía: La alteración principal consiste en un aumento del diámetro del ventrículo izquierdo al final de la diástole. Este aumento puede ir de leve a marcado en función de la gravedad de la enfermedad. El grosor de la pared ventricular izquierda es normal o menor de lo normal. El adelgazamiento de la pared no suele aparecer hasta fases terminales de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento de la CMD va dirigido a reducir los síntomas clínicos de insuficiencia cardiaca, mejorar la supervivencia y retrasar o evitar la muerte súbita. La suplementación con taurina (250 mg c/12 horas) es curativa en gatos. La suplementación de taurina y L-carnitina mejora la función ventricular en la mayoría de los cocker spaniel hasta el punto que puede llegar a interrumpirse el tratamiento farmacológico y los animales son clínicamente normales.

Tratamiento médico agudo: Los perros con CMD que llegan por primera vez suelen hacerlo por un edema pulmonar que puede ir de moderado a fulminante. También puede haber síntomas de mala perfusión pero no suelen predominar en esta fase. Por lo tanto, el tratamiento va dirigido a reducir la formación de edema pulmonar y mejorar la oxigenación. El perro ha de recibir oxigenoterapia lo antes posible. El único tratamiento médico que ha

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mostrado eficacia para reducir el edema pulmonar en esta situación consiste en la administración de furosemida y nitroprusito. Dopamina y dobutamina pueden ser útiles como coadyuvantes. Los perros con edema pulmonar fulminante secundario a CMD son casos de urgencia que morirán en poco tiempo sin tratamiento médico intensivo. En perros con edema pulmonar secundario a CMD se ha utilizado con éxito dobutamina combinada con nitroprusito.La administración de dosis altas de furosemida es también muy efectiva en esta situación. Se empieza por administrar una dosis de entre 6 y 8 mg/kg IV cada 1 o 2 horas. Por norma general se sigue con esta dosis hasta que la frecuencia respiratoria disminuye en forma significativa. La frecuencia respiratoria en la mayoría de los pacientes con edema pulmonar grave es superior a los 70 lpm. Ante un cuadro de estas características es recmentable administrar dosis altas de furosemida hasta que se consigue reducir en 20 lpm (hasta 50 o 60 lpm). En ese momento se reduce la dosis, por lo general a 4 mg/kg cada 4-6 horas. Cuando la frecuencia respiratoria es inferior a las 50 lpm, puede utilizarse una dosis de mantenimiento de 4 mg/kg cada 8 horas. A esta pauta pueden añadirse dobutamina.

Los problemas que pueden aparecer son: deshidratación, hiponatremia, hipocloremia e hipokalemia. La administración de digoxina e inhibidores de la ECA pueden inicirse poco después de la admisión. No obstante, ambos fármacos tardan días a semanas en producir alguna mejora y su efecto es mucho menor al de furosemida o nitroprusito.En perros con taquiarritmias graves es necesario también un tratamiento antiarrítmico, lidocaína de elección. Es efectiva para la supresión de este tipo de arritmias y también para evitar la muerte súbita secundaria a la fibrilación ventricular. Se administra una dosis inicial de 2-4 mg/kg durante 2 a 5 minutos seguida de una infusión constante a dosis de entre 30 y 100 ug/kg(min. En gatos, el edema pulmonar grave se trata igual que en el perro, teniendo en cuenta que la dosis de furosemida es la mitad (3 a 4 mg/kg IV o IM). La deshidratación en esta especie puede producir anorexia, y por tanto, puede ser necesario rehidratar al animal con prudencia.

Tratamiento médico crónico: Los síntomas clínicos más importantes en perros con CMD suelen ser secundarios a edema pulmonar, por lo tanto, el tratamiento más eficaz será aquel dirigido a reducir el edema. Los diuréticos reducen el volumen sanguíneo, los volúmenes diastólicos ventriculares y por lo tanto, las presiones diastólicas ventriculares. Son, con diferencia, los fármacos más eficaces, y entre ellos, la furosemida es el más utilizado.Los inhibidores de la ECA producen venodilatación y reducen la retención renal de sodio y agua mediante la disminución de la secreción de aldosterona. Al hacer esto, disminuyen los volúmenes diastólicos ventriculares, y, en consecuencia, las presiones diastólicas ventriculares.La digoxina aumenta la contractibilidad del miocardio, el gasto cardiaco y el flujo sanguíneo renal, reduciendo así la retención de agua y sodio en algunos perros y gatos.

Tratamiento coadyuvante: A los gatos con CMD se les debe administrar una dosis de taurina de 250 mg PO cada 12 horas hasta que se disponga de los resultados de los análisis de plasma o pueda determinarse alguna respuesta al tratamiento si no se han cursado análisis. La suplementación con taurina y L-carnitina (1 g cada 12 horas) suele conseguir una mejoría clínicamente significativa en 3 o 4 meses.

Sostén inotrópico: El tratamiento de los perros con CMD consiste en este sostén por lo usual en la forma de digoxina VO.

Fluidoterapia: Dextrosa al 5% con el agregado de cloruro de potasio (12 mEq/500 ml) o una solución de cloruro de sodio al 0,45% en dextrosa al 25% con cloruro de potasio, en dosis conservadoras de 20 a 40 ml/kg/día.

Broncodilatadores: Aminofilina IM o IV 4-8 mg/kg o VO 6-10 mg/kg cada 8 horas.

Prevención

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