Policitemia Vera

•Sìndrome mieloproliferativo crònico que resulta de la proliferaciòn anormal de una cèlula madre puripotencial que da orìgen a hematopoyesis clonal de seri roja, blanca y megacariocìtica predominando la hiperplasia de serie roja•La incidencia es de 1 a 1.5 casos/100000 habitantes/año•La mediana de edad al momento del diagnòstico es de 60 años•Predomina en el sexo masculino en relaciòn 1.2:1

Policitemia Rubra Vera

Cuadro clìnico

Aumento en el volùmen sanguìneo

Astenia

Alteraciones visuales

Cefalea

Disnea

Mareos

Hiperhistaminemia por basofiliaPrurito

Dolor epigàstrico

Estado hipermetabòlicoPèrdida de peso

Hiperuricemia

Trastornos de la hemostasiaTrombosis

Hemorragias

Policitemia Rubra Vera

Exploraciòn fìsica•Facies pletòrica•Hiperhemia conjuntival•Cianosis mucocutànea•Esplenomegalia•Hepatomegalia•Hipertensiòn arterial

Policitemia Rubra Vera

Datos de laboratorioHemoglobina 18 a 24 grs/dL

Hematocrito > 60%

Globulos rojos 7 a 10000000

Leucocitos 11 a 25000

Plaquetas 500000

Fosfatasa alcalina de leucocitos o neutròfilos Elevada

Vitamina B12 en suero Elevada

Acido ùrico Elevado

Deshidrogenasa làctica Elevado

Eritropoyetina Normal o disminuìda

Policitemia Rubra Vera

Criterios de Diagnostico (Policitemia Vera Study Group)Mayores Menores

A1 Masa eritrocitaria

•Mujeres > 32 ml/k•Hombres > 36 ml/k

B1 Trombocitosis > 400000

A2 Saturaciòn arterial de O2 > de 92%

B2 Leucocitosis > 12000

A3 EsplenomegaliaB3 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100

B4 Vitamina B12 sèrica elevada

Policitemia Rubra Vera

Criterios Diagnòsticos Modificados

A1 Citemia > 25% B1 Trombocitosis > 400000

A2Ausencia de causa de policitemia secundaria

B2 Neutrofilia > 10000

A3 Esplenomegalia palpable B3Esplenomegalia por ultrasonido o gamagrafìa

A4 Marcador de clonalidad B4Crecimiento de BFU-E o disminuciòn de eritropoyetina

Policitemia Rubra Vera

Diagnòstico Diferencial

Policitema Vera o primaria

Policitemia secundaria

Fisiològicamente apropiada

Fisiològicamente inapropiada

Reactiva

Policitemia Rubra Vera

Evoluciòn

Fase gastada

Anemia secundaria

Leucocitosis (cuadro leucoeritroblàstico)

Esplenomegalia

Aumento del tejido fibroso en la mèdula òsea

Policitemia Rubra Vera

TratamientoFlebotomìa

Quimioterapia

Hidroxiurea

Busulfàn

Clorambucil

Interferon alfa

Anagrelide

Fòsforo 32

Sobrevida Sin tratamiento < 2 años

Con tratamiento 60% a 10 años

Trombocitosis esencial

•Trastorno mieloproliferativo de orìgen clonal de cèlulas pluripotenciales con expresiòn fenotìpica en la serie megacariocìtica•Se presenta entre los 50 y 70 años de edad•No hay predilecciòn por el sexo•Las plaquetas presentan alteraciones morfològicas, bioquìmicas y funcionales•Etiologìa desconocida

Trombocitosis Esencial

Cuadro clìnico

Hallazgo fortuito

SangradosTubo digestivo

Nasales

Trombosis arteriales

Isquemia transitoria

Infarto cerebral

Isquemia coronaria

Claudicaciòn intermitente

Alteraciones obstètricasAbortos de repeticiòn

Retraso en el crecimiento fetal

Trombocitosis Esencial

Explorciòn fìsica

Esplenomegalia 40 – 50%

Equimosis

Trombocitosis Esencial

Datos de laboratorioHemoglobina, hematocrito, leucocitos

Normales

Plaquetas 1000000

Frotis de sangre Agregados de plaquetas

Mèdula òsea Hiperplasia megacariocìtica

Cariotipo Normal

Trombocitosis Esencial

Criterios de DiagnòsticoI Recuento de plaquetas > de 600000

II Hematocrito menor de 40% o masa eritrocitaria normal

III Hierro medular presente, ferritina sèrica o VCM normales

IV Ausencia de cromosoma Filadelfia

V Ausencia de fibrosis medular y de cuadro leucoeritroblàstico

VI Ausencia morfològica o citogenètica de mielodisplasia

VII Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva

Trombocitosis Esencial

Diagnòstico Diferencial

Sìndromes mieloproliferativos crònicos

Leucemia Granulocìtica Crònica

Mielofibrosis agnogènica

Policitemia vera

Sìndromes mielodisplàsicosAnemia sideroblàstica

Sìndrome 5q-

Trombocitosis reactiva

Esplenectomìa

Deficiencia de hierro

Hemorragia aguda

Hemòlisis

Infecciones

Neoplasias epiteliales

Enfermedades inflamatorias

Trombocitosis Esencial

Tratamiento

Agentes Alquilantes

Melfalàn

Busulfàn

Clorambucilo

Pipobroman

Antimetabolito Hidroxiurea

Modificadores de la respuesta biològica

Interferòn alfa

Antiagregante plaquetario Anagrelide

Mielofibrosis Agnogènica

•Conocida como metaplasia mieloide agnogènica•Trastorno clonal de las cèlulas hematopoyeticas precursoras•Se caracteriza por la presencia en sangre perifèrica de granulocitos inmaduros, precursores eritroides y dacriocitos. •En mèdula òsea hay proliferaciòn de fibroblstos•Fibrosis en la mèdula òsea•Esplenomegalia•Es el sìndrome mieloproliferativo crònco menos frecuente•Incidencia de 1.5/100000 habitantes•Mediana de edad 65 añps•No tiene predilecciòn por gènero

Mielofibrosis Agnogènica

Cuadro clìnico

Anemia

Palidez

Palpitaciones

Disnea de esfuerzo

Esplenomegalia (90%)

Dolor en hipocondrio izquierdo

Distensiòn abdominal

Plemitud postprandial

Sìndrome hipermetabòlico

Febrìcula

Pèrdida de peso

Diaforesis

Trastornos de coagulaciònHemorragia

Trombosis

Mielofibrosis agnogènica

Anemia normocìtica normocròmica

Dacriocitos

Cuadro leucoeritoblasticoPrecursores nucleados de serie roja y formas jòvenes de serie blanca en sangre perifèrica

Deshidrogenasa làctica Elevada

Aspirado de mèdula òsea “seco”

Biopsia de hueso Fibrosis medular

Mielofibrosisis agnogènicaTratamiento

Agentes anabòlicos•Oximetolona•Danazol

Agentes alquilantes Busulfàn

Antimetabolitos6 Mercaptopurina

Hidroxiurea

Modificadores de la respuesta biològica

Interferon alfa

Esplenectomia

Transplante

Mielofibrosis Agnogènica

•Mediana de sobrevida despuès del diagnòstico

•5 años•< del 20% sobrevive màs de 10 años

•Signos de mal pronòstico

•Anemia•Trombocitopenia•Hepatomegalia•Fiebre inexplicable•Hemòlisis severa

•Causas de muerte

•Infecciones•Hemorragias•Complicaciones postesplenectomia•Leucemia aguda