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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 193 Comunicaciones en carteles Infectología Covid-19 pediátrico en Gran Canaria. ¿Que hemos aprendido tras un año de pandemia? Marn Casllo de Vera, Abián Montesdeoca Me- lián, María L. Espino Timón, Sabina Henríquez Santana, Milagros Hernández Mar, Yéssica Ro- dríguez Santana, Patricia Tejera Carreño, Sonia Guadalupe Marnez Mejía. Equipo de Interven- ción COVID-19 Gerencia de Atención Primaria de Gran Canaria Introducción. Disponer de información clínica y epidemiológica sobre el comportamiento de la pandemia de CO- VID-19 en la población pediátrica es fundamental. Las cohortes de edad empleadas por salud pública impiden conocer la información en esta población. Los datos recogidos en este estudio se comparten semanalmente con los profesionales sanitarios. Metodología. Estudio descripvo de casos de COVID-19 pediá- trico en Gran Canaria. Realización de entrevista clínica y epidemiológica en primeras 24-48 horas tras el diagnósco por Equipo de Intervención CO- VID-19. Seguimiento conjunto con su pediatra de casos sintomácos, complicados o vulnerables. Datos a 20 de mayo de 2021. Resultados. 2394 casos de COVID-19 pediátricos con prueba diagnósca de infección acva (PDIA) posiva (10,7% del total). La PDIA se realizó en un 88,3% por vínculo epidemiológico (contacto estrecho): 214 diagnoscados con test rápido de angeno (8,93%); 874 habían presentado síntomas en el momento de la entrevista clínica, la mayoría leves. Ligero predominio del sexo masculino sin signifi- cación estadísca. Grupo etario con mayor núme- ro de casos: 14 años. En la tercera ola pandémica se observó un incremento de casos pediátricos en número y en porcentaje sobre el total de casos (también, de casos escolares secundarios). Pico diario máximo de 30 casos nuevos. 19 ingresos hospitalarios relacionados con COVID-19. Un fa- llecimiento. La mayoría de niños con condición de vulnerabilidad han presentado buena evolución. Conclusiones. Los casos pediátricos de COVID-19 han supuesto un pequeño porcentaje del total (mayoría asinto- mácos o con sintomatología leve). En la tercera ola pandémica se produjo un incremento de casos pediátricos tanto en número como en porcentaje, coincidiendo con la irrupción de nuevas variantes de SARS-CoV-2 en nuestro medio. El conocimiento del comportamiento de la pandemia en la pobla- ción pediátrica por parte de los profesionales que se dedican a su cuidado es fundamental para un diagnósco precoz y un correcto manejo de los casos de COVID-19. Comunicaciones en carteles

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El grupo de Maltrato de la SEUP recomienda

Historias clínicas sospechosas: las explicaciones de los cuidadores acerca del mecanismo lesional no son concordantes o no encajan con el tipo de lesión detectada.

Factores de riesgo: independientemente del motivo de consulta, preguntar sobre: • Cambios de carácter: juegos en solitario, tristeza, irritabilidad.• Alteración en el ritmo de sueño, alimentación y en el control de esfínteres.• Situación familiar y social (progenitores separados, conflictividad judicial, pérdida de poder

adquisitivo, aislamiento social…).• Antecedentes de discapacidad física, intelectual o trastornos del desarrollo.• Frecuentación al servicio de Urgencias: más de 6 consultas en el último año; en menores de 1

año, más de 3 consultas al mes.

Accidentes repetidos: consultan por lesiones a priori no intencionadas, pero se detectan consultas previas similares.

Lo que nos cuenta el menor en la consulta; dejarle hablar libremente y si es posible, en ausencia de sus cuidadores.

Indicadores inespecíficos de maltrato infantil (cefaleas, dolor abdominal, mareos…).

Detectar comportamientos impropios del niño, niña o adolescente: • Negación a quitarse la ropa. • No mostrar nada de vergüenza y desnudarse fácilmente. • Evitación exagerada del contacto físico. • Actitud desafiante en preadolescentes y adolescentes.

Buscar hallazgos y hacer preguntas que nos puedan indicar negligencia o abandono: • Mala higiene. • Pobre comunicación verbal y no verbal.

• Absentismo escolar.

Saber reconocer indicadores o señales de alarma de abuso sexual. Especial atención a los intentos de suicidio en adolescentes.

Detenernos y hacernos preguntas ante hematomas o lesiones inesperadas:• Historia: ¿es plausible que la lesión haya ocurrido de forma accidental? ¿Puede existir una falta de supervisión adecuada?• Localización, tamaño y forma: ¿es acorde a la historia clínica asociada?• Número: ¿es el número observado esperable en accidentes comunes?

Estar actualizados; además del maltrato físico y sexual, que son los “tradicionales”, y los más fácilmente detectables en Urgencias, debemos conocer el ciberacoso y pensar en la negligencia, el maltrato psicológico y en cualquier otro tipo de EXPERIENCIAS ADVERSAS en la infancia que afecten a la salud y al normal desarrollo de niñas, niños o adolescentes.

Debemos estar alertas ante:

Durante la exploración debemos:

Nos corresponde

DECÁLOGO DE MALTRATO INFANTIL PARA LOS PROFESIONALES Comunicaciones en carteles

Infectología

• Covid-19 pediátrico en Gran Canaria. ¿Que hemos aprendido tras un año de pandemia?

Martín Castillo de Vera, Abián Montesdeoca Me-lián, María L. Espino Timón, Sabina Henríquez Santana, Milagros Hernández Martí, Yéssica Ro-dríguez Santana, Patricia Tejera Carreño, Sonia Guadalupe Martínez Mejía. Equipo de Interven-ción COVID-19 Gerencia de Atención Primaria de Gran Canaria

Introducción. Disponer de información clínica y epidemiológica sobre el comportamiento de la pandemia de CO-VID-19 en la población pediátrica es fundamental. Las cohortes de edad empleadas por salud pública impiden conocer la información en esta población. Los datos recogidos en este estudio se comparten semanalmente con los profesionales sanitarios.

Metodología. Estudio descriptivo de casos de COVID-19 pediá-trico en Gran Canaria. Realización de entrevista clínica y epidemiológica en primeras 24-48 horas tras el diagnóstico por Equipo de Intervención CO-VID-19. Seguimiento conjunto con su pediatra de casos sintomáticos, complicados o vulnerables. Datos a 20 de mayo de 2021.

Resultados. 2394 casos de COVID-19 pediátricos con prueba diagnóstica de infección activa (PDIA) positiva (10,7% del total). La PDIA se realizó en un 88,3% por vínculo epidemiológico (contacto estrecho): 214 diagnosticados con test rápido de antígeno (8,93%); 874 habían presentado síntomas en el momento de la entrevista clínica, la mayoría leves. Ligero predominio del sexo masculino sin signifi-cación estadística. Grupo etario con mayor núme-ro de casos: 14 años. En la tercera ola pandémica se observó un incremento de casos pediátricos en número y en porcentaje sobre el total de casos (también, de casos escolares secundarios). Pico diario máximo de 30 casos nuevos. 19 ingresos hospitalarios relacionados con COVID-19. Un fa-llecimiento. La mayoría de niños con condición de vulnerabilidad han presentado buena evolución.

Conclusiones. Los casos pediátricos de COVID-19 han supuesto un pequeño porcentaje del total (mayoría asinto-máticos o con sintomatología leve). En la tercera ola pandémica se produjo un incremento de casos pediátricos tanto en número como en porcentaje, coincidiendo con la irrupción de nuevas variantes de SARS-CoV-2 en nuestro medio. El conocimiento del comportamiento de la pandemia en la pobla-ción pediátrica por parte de los profesionales que se dedican a su cuidado es fundamental para un diagnóstico precoz y un correcto manejo de los casos de COVID-19.

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• Brotes de Covid 19 en Centros de Me-nores

María Liduvina Espino Timón, Abián Montesdeo-ca Melián, Martín Castillo de Vera, Eva Virginia Mejías González, Ricardo Redondas Marrero, Elena Santana Ortega, Wendy Melián Marrero, Francisco José Fortes Ponce. Equipo de Interven-ción COVID-19 Gerencia de Atención Primaria de Gran Canaria

Introducción. Los Centros de Menores y hogares tutelados cons-tituyen un entorno sociosanitario vulnerable a la aparición de brotes de SARS-CoV-2. La saturación de los centros, en los cuales los usuarios son con-vivientes y entre ellos no utilizan medidas de dis-tanciamiento ni mascarilla, facilita la transmisión del virus. El control de los mismos es fundamental desde el punto de vista de la Salud Pública dada la dificultad que supone, en ocasiones, conseguir un adecuado cumplimiento del aislamiento y cuaren-tenas por las características de los usuarios.

Metodología y resultados. Se analizaron las características epidemiológicas de los brotes manejados durante el periodo com-prendido entre septiembre de 2020 hasta mayo de 2021. Durante dicho periodo, se produjeron 24 brotes en centros de menores, con un aumento significativo coincidiendo con empeoramiento de situación epidemiológica en la isla (tercera “ola”). La duración media de los brotes fue de 15 días De ellos, ocho (33%) se iniciaron por sintomatología en alguno de los menores, cinco (21%) por contac-to estrecho familiar y 11 (46%) por trabajadores positivos. De los brotes iniciados por trabajadores, en cinco de ellos se produjeron casos secundarios en menores, con una duración media de 25 días. Todos los casos fueron leves o asintomáticos. No hubo ninguna hospitalización. En tres casos se realizaron cribados intermedios fuera de proto-colo que permitieron detectar casos positivos con antelación y acortar los periodos de aislamiento y cuarentena de sus contactos.

Conclusiones. El manejo de los brotes en centros de menores tiene unas características especiales y puede re-sultar complicado desde el punto de vista de la sectorización así como para el mantenimiento de los aislamientos/cuarentenas, al tratarse en mu-chas ocasiones de menores conflictivos. El uso de estrategias específicas facilita el manejo de los mismos. Los trabajadores de los centros son la fuente principal de contagio en este entorno. La vacunación del personal de los centros puede disminuir la incidencia de brotes.

Infectología

• Infección por virus herpes neonatal. A propósito de dos casos

Marian Paola Figuera Herrera, Mónica Lacalzada Higueras, Beatriz Palenzuela Afonso, Matilde Do-mínguez Cháfer, Ana Marin Viñuales, Andrea Mi-guel Heredero, Guacimara Vera Ramos. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. La infección por virus herpes simple (VHS) neona-tal es una entidad de transmisión vertical, infre-cuente, pero que conlleva alta mortalidad y secue-las neurológicas graves. El VHS-1 representa 30-50% de los herpes genitales. En muchas ocasiones cursa de forma asintomática en embarazadas, por lo que no se administra la profilaxis adecuada y en caso de infección activa durante el parto no se realiza cesárea electiva. En el neonato puede expresarse de forma diseminada, mucocutánea y afectando al sistema nervioso central.

Casos clínicos. Neonato de ocho días con vesículas en cuero cabelludo. Sin otra sintomatología. Se trata de recién nacido a término. Madre sin lesiones du-rante embarazo y parto, con primoinfección por herpes genital hace 10 años. A la exploración destaca dos lesiones vesiculosas parietoccipital y mandibular con base eritematosa y secreción amarillenta. Analítica sanguínea normal y PCR de lesiones, plasma y líquido cefalorraquídeo (LCR) positivo para VHS-2. Recién nacido a término de cinco días, asintomático y exploración normal. Recurrencia de herpes genital materno durante la gestación, recibiendo profilaxis correcta. Se reali-za estudio de cribado al nacimiento, detectándo-se PCR positiva para VHS-1 en exudados (rectal, conjuntival, ótico, calota y nasofaríngeo), plasma y LCR. En ambos casos, se inició tratamiento con aciclovir endovenoso durante 21 días. Alta tras negativización de PCR-VHS en plasma y LCR. Re-ciben profilaxis con aciclovir durante seis meses y durante sus revisiones en consultas presentan un desarrollo psicomotor normal. El primer caso, re-acude por lesiones vesiculosas en cara tras finali-zar profilaxis. Examen físico y neurológico normal, pruebas complementarias negativas. Se trata la recurrencia cutánea con aciclovir oral.

Conclusión. Dada la alta morbimortalidad y las graves secuelas neurológicas que presenta la infección neonatal VHS, es importante conocer todos los anteceden-tes personales y gestacionales maternos, para te-ner una sospecha clínica que nos permita un diag-nóstico y tratamiento precoz, a fin de evitar estas consecuencias

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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 195

Infectología

• Microsporum gypseum. Una causa infrecuente de tiña capitis

Patricia González Montes1, Diego J. De Luis Me-lián1, Blanca Montoro González2, Jorge Larramen-dis Céspedes2, Antonia Pérez Pérez2, Olga Afonso Rodriguez3. 1MIR de Medicina Familiar y Comuni-taria, Centro de Salud de Escaleritas. 2Pediatra de Atención Primaria, Centro de Salud de Canalejas. 3FEA Microbiología, Complejo Hospitalario Uni-versitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La tiña capitis es una micosis superficial del cabe-llo y del cuero cabelludo que afecta predominan-temente a la edad infantil, especialmente entre cinco y ocho años. Los agentes etiológicos varían con el clima y la localización. El agente causal más frecuente en nuestro medio es el Microsporum canis (aproximadamente el 50%). Entre los agen-tes geofílicos el Mycrosporum gypseum es la única especie que se considera claramente patógena, aunque se considera poco frecuentes como causa de tiñas tanto en el hombre como en animales. Es más habitual en los niños debido a la práctica de juegos con tierra y el mayor trato con animales.

Caso clínico. Escolar de ocho años que acude por caída de ca-bello localizada en la región superior de cuero cabelludo desde hace 10 días. Ausencia de dolor, supuración, fiebre y prurito. No alergias medica-mentosas conocidas. Refiere contacto con unas cabras, tras visita a una granja. Exploración física: Placa eritematosa, descamativa, alopécica, circu-lar, bien delimitada de 4 cm de diámetro en cuero cabelludo. Presencia de pelos rotos. No supura-ción. Se obtienen muestras para estudio histológi-co y micológico donde se evidencian abundantes hifas en la dermis superficial. Diagnóstico: tiña capitis inflamatoria por Microsporum gypseum. Tratamiento: terbinafina vía oral, ciclopirox tópico y sertaconazol tópico.

Conclusiones. La tiña se puede presentar como variedad seca, granuloma tricofítico o querión de Celso, ya que esta especie provoca una intensa reacción aguda por hipersensibilidad. Es preciso hacer el diagnós-tico diferencial con alopecia areata, dermatitis seborreica, psoriasis y piodermitis. El diagnóstico de confirmación se obtiene mediante el estudio histológico y microbiológico. El tratamiento de la tiña capitis debe ser tanto oral como tópico para reducir el riesgo de transmisión, evitar la disemi-nación y obtener mejores resultados.

Infectología

• Sarna noruega

Héctor Ageno Alemán. Leticia Inmaculada Díaz Hernández, Valewska Gabriela Wallis Gómez, Zeltia García Suárez, Carla Taboada Rubinos, Cris-tina Perera Hernández, Andrea Hernández Orte-ga, Marina Ramos Pérez. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La sarna noruega, escabiosis hiperqueratósica o costrosa, es una zooparasitosis poco frecuente y altamente contagiosa que se produce por la in-festación de la piel por el ácaro Sarcoptes scabiei en individuos de cualquier edad y nivel socioeco-nómico, afectando particularmente a a población de bajos recursos. Su particularidad consiste en la existencia de una proliferación masiva de ácaros en la capa córnea, a diferencia de su forma clási-ca, donde el número de hembras adultas no suele sobrepasar las 10-15.

Caso clínico. Presentamos el caso clínico de una lactante mujer de tres meses que acude por cuadro de dos sema-nas de evolución de exantema maculo-papuloso generalizado. La madre refiere tratamiento tópi-co con permetrina semanal, durante las últimas dos semanas, así como cremas de corticoides tras el diagnóstico de escabiosis por su pediatra. A la exploración presenta buen estado general, exantema generalizado maculo-papulo-costroso amarillento, grueso, con surcos y excoriaciones, incluyendo palmas y plantas con descamación superficial. Destaca el pie izquierdo con una lla-mativa hiperqueratosis plantar con descamación blanquecino-amarillenta. Se diagnostica de sarna noruega y se decide suspender tratamiento con corticoides, mantener permetrina e iniciar cre-ma de urea 10%. Tras varias visitas al servicio de urgencias por escasa mejoría clínica se decide su ingreso hospitalario.

Conclusiones y comentarios. Entre los factores de riesgo para desarrollar una sarna noruega se encuentra el déficit en la res-puesta inmunitaria celular. Los neonatos y lac-tantes presentan mayor predisposición a padecer este modo de presentación debido a la existencia de una situación transitoria de inmadurez del sis-tema inmune. Asimismo, el efecto antiinflamato-rio del tratamiento tópico corticoideo prolongado induce una atrofia epidérmica y dérmica que fa-vorece la proliferación del ácaro en la superficie cutánea. El diagnóstico de esta entidad en lactan-tes, en muchas ocasiones, puede diferirse por el amplio diagnóstico diferencial del exantema en la infancia. El tratamiento farmacológico del caso ín-dice es fundamental, sin olvidar que las medidas higiénicas en domicilio y el tratamiento farmaco-lógico de los convivientes son igualmente crucia-les para evitar el fracaso terapéutico incluso con pautas adecuadas de tratamiento.

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• Tuberculosis pulmonar cavitada. A propósito de un caso

Rocío Díaz de Bethencourt Pardo, Leticia Inmacu-lada Díaz Hernández, Claudia Hernández Pérez, Andrea Hernández Ortega, Irina Moreno Afonso, Carla Taboada Rubinos, Erik De Jesús Bordón Sar-diña, Cristina Romero Álvarez. Complejo Hospi-talario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La población inmigrante está en aumento en nues-tro medio por lo que los sanitarios deben formarse y mantenerse actualizados sobre enfermedades importadas y riesgos asociados a la inmigración. El uso de un protocolo basado en los puntos más importantes de la historia clínica y exploración físi-ca, así como la solicitud de determinadas pruebas complementarias es útil para descartar enferme-dades asintomáticas con potencial gravedad.

Caso clínico. Adolescente recién llegada de África subsaharia-na que acude con un cuadro de clínica subaguda de cefalea, pérdida de peso, decaimiento, sudo-ración, tos y fiebre. Tras realizar un estudio basa-do en síntomas y enfermedades importadas es diagnosticada de neumonía tuberculosa cavitada sobreinfectada, presentando una asombrosa me-joría clínica y radiológica con el tratamiento co-rrecto.

Conclusiones y comentarios. La tuberculosis es una enfermedad de altísima prevalencia en la población inmigrante, debemos tenerla siempre en mente y descartarla. Ante una lesión pulmonar cavitada debemos realizar un ex-haustivo diagnóstico diferencial, basándonos en las características de cada paciente y en las causas más frecuentes. La tuberculosis es una causa cada vez más frecuente de lesiones cavitadas, sobre todo ante el aumento de población inmigrante. Además, una enfermedad tuberculosa pulmonar diagnosticada de forma tardía puede causar lesio-nes irreversibles, de ahí la importancia de su diag-nóstico precoz, para lo que es necesario un alto índice de sospecha.

Infectología

• Tuberculosis postprimaria en un pa-ciente inmigrante con tetralogía de Fallot

A Hernández Ortega, EJ Bordón Sardiña, M Ra-mos Pérez, A Puebla Amaro, I Moreno Afonso, C Romero Álvarez, R Díaz de Bethencourt Pardo, R, E Colino Gil. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Ca-naria

Introducción. La tuberculosis tiene una distribución mundial. La infección tiene lugar con mayor frecuencia en ni-ños presentando clínica, más frecuentemente, en adultos. Podemos diferenciar entre tuberculosis primaria (o primoinfección), y tuberculosis post-primaria (reactivación de un proceso previo).

Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente varón de 14 años procedente de Mauritania. Acude a urgen-cias por cuadro de tos y fiebre sin especificar inicio y, como antecedentes personales, refiere ausen-cia de vacunación, malaria resuelta, y cuadro de disnea crónica con empeoramiento progresivo desde los cinco años de edad. Destaca, en la ex-ploración física, acropaquias, desnutrición con IMC 14 kg/m2, soplo eyectivo pansistólico IV/VI con frémito palpable y crepitantes de predominio izquierdo con hipoventilación generalizada. Abdo-men doloroso a la palpación profunda en flanco izquierdo. Se realiza radiografía de tórax sugestiva de neumonía atípica, y analítica donde destacan leucocitos 14.800/mcL (neutrófilos 78,1% linfoci-tos 10,9%, monocitos 10,3% y eosinófilos 0,10%), PCR 10,5 mg/dL; y coagulación con índice de Quick 65% y fibrinógeno 5,32. Durante el ingreso, se rea-liza serología (positiva para virus de Hepatitis A y Plasmodium spp. con frotis sanguíneo negativo; Mantoux (15mm), y cultivo de esputo positivo para bacilos ácido-alcohol resistentes, sensibles a tuberculostáticos de primera línea. Se realiza TAC de tórax, que muestra hallazgos compatibles con la reactivación de una tuberculosis pulmonar con múltiples tuberculomas cavitados, así como tetralogía de Fallot. Se instaura tratamiento con rifampicina, isoniacida y pirazinamida y, dada la estabilidad desde el punto de vista cardiológico, se decide prorrogar la cirugía hasta control de la patología infecciosa.

Conclusión y comentarios. Es importante tener en consideración esta pato-logía ante pacientes inmigrantes procedentes de zonas de riesgo, especialmente, si presentan una patología de base que pueda favorecer la reactiva-ción de esta infección.

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Infectología

• Eosinofilia en un niño inmigrante

Guacimara Vera Ramos, Sara Martín Díaz, Matil-de Domínguez Cháfer, Andrea Miguel Heredero, Ana Marín Viñuales, Marian Paola Figueroa He-rrera. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. Ante una eosinofilia en el contexto de un niño inmigrante, debemos considerar la causa infec-ciosa como la más probable, siendo típicamente secundaria a una hemiltiasis. Debemos realizar las pruebas complementarias pertinentes y aplicar un tratamiento adecuado.

Caso clínico. Varón de 12 años que acude a Urgencias derivado por su pediatra tras el hallazgo de anemia microcí-tica e hipocrómica en analítica de control, así como trombocitosis, eosinofilia y discreta elevación de la GGT. Presenta un hematuria intermitente y can-sancio de varios meses de evolución. Anteceden-tes personales: Originario de Mali. Dieta basada en hidratos de carbono y alimentos no pasteuri-zados. Picaduras de insectos en varias ocasiones y baños en lagos. No vacunado. Exploración física: TEP alterado a expensas de circulatorio por pali-dez cutánea y de mucosas. Pruebas complementa-rias. Analítica sanguínea: Hb 4,2 g/dL, Ferritina 44 ng/ml, plaquetas 711.000/mm3, eosinofilia 800/mm3 e IgE 4.754 UI/ml. Frotis de sangre periférica: normal. VHB, VHC, VHA, VHE, VIH 1+2: negativas. Gota gruesa e inmunocromatografía para Plasmo-dium: negativa. Sedimento de orina: 10-20 hema-tíes/campo. Orina de 24 horas: normal. Parásitos y sangre oculta en heces: negativas. Ecografía ab-dominal: normal. Serología para Schistosoma spp: positiva (título 1/320). Evolución: tres semanas tras el alta hospitalaria, se decide administrar una dosis única de praziquantel oral. Posteriormente, presentó un descenso progresivo de la eosinofilia e IgE, así como la resolución de la anemia ferropé-nica tras transfusión de concentrado de hematíes y administración de hierro oral. Actualmente, con-tinúa con una leve persistencia del patrón coles-tásico, por lo que se decide ampliar estudio con colangio-IRM.

Conclusiones y comentarios. La parasitosis es la causa más frecuente de eo-sinofilia periférica en el mundo. Según las series publicadas en nuestro país, los inmigrantes sub-saharianos la presentan con mayor frecuencia y suele ser causada por geohelmintiasis, filariasis o esquistosomiasis.

Infectología

• Esquistosomiasis urinaria

Matilde Domínguez Cháfer, Sara Díaz Martín, An-drea Miguel Heredero, Ana Marín Viñuales, Ma-rian Paola Figueroa Herrera, Guacimara Vera Ra-mos. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. La esquistosomiasis urinaria es una parasitosis endémica del África subsahariana que infecta so-bre todo a pacientes entre 5 y 15 años, siendo la segunda enfermedad parasitaria más común tras la malaria. La sintomatología característica es la hematuria, la polaquiuria y el dolor suprapúbico. El Schistosoma haematobium se contagia a través del huésped, un caracol (Bulinus spp) que habita en lagos y ríos, pudiendo persistir durante años en la vía urinaria.

Caso clínico. Adolescente de 13 años que acude a urgencias por hematuria macroscópica de siete meses de evo-lución, sin síntomas miccionales. El paciente llegó de Mali en patera en Julio de 2020. Refiere que la hematuria aparece en todas las micciones, al final de éstas y ocasionalmente presenta dolor. Afebril. Ausencia de ojo rojo, sudoración nocturna, artral-gias, ictericia, edema facial ni otra sintomatología asociada. Apetito conservado. Deposiciones nor-males. Refiere baños en lagos y ríos en su país. No ambiente infeccioso en el centro. Exploración física normal. Se realiza una tira reactiva de orina con eritrocitos positivos y se remite a la consulta de Infectología Pediátrica donde se amplía estu-dio, realizando pruebas de parásitos en orina y de-tectándose Schistosoma haematobium. Se pauta tratamiento con praziquantel 600 mg, cuatro com-primidos en dosis única y se realiza seguimiento posterior detectandose hipocitraturia. Tras el tra-tamiento no ha vuelto a presentar episodios de hematuria ni otra sintomatología.

Conclusiones y comentarios: La esquistosomiasis urinaria tiene una alta pre-valencia en la región del África subsahariana re-comendándose estudio de todos los niños pro-venientes de esta zona. El diagnóstico se realiza detectando los huevos del parásito en orina de 24 horas u orina aislada tras ejercicio. El tratamiento de elección es Praziquantel a 40 mg/kg en dosis única, que tiene actividad contra todas las espe-cies de esquistosoma, con mínimos efectos secun-darios.

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• Eritema nodoso en pediatría ¿En qué debemos pensar?

Carla Rodríguez Hernández, Sonia Martínez Me-jía, Sara López López. Complejo Hospitalario Uni-versitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El eritema nodoso se caracteriza por la aparición de nódulos cutáneos y subcutáneos, eritematosos y/o violáceos, no ulcerativos, dolorosos o no y que se localizan preferentemente en región pretibial. Se trata de un de tipo paniculitis septal, que suele cursar sin vasculitis cuya patogenia no se conoce con exactitud. En nuestro medio, y en la edad pe-diátrica, la principal causa de eritema nodoso es la tuberculosis, en segundo lugar la enfermedad estreptocócica, alcanzando la etiología idiopática un 20-50% de los casos. Su aparición en menores de dos años es muy poco frecuente. La asociación con gastroenteritis bacteriana ha sido descrita, siendo el patógeno responsable identificado Sal-monella enteritidis.

Observación clínica. Presentamos el caso de una lactante de 22 me-ses de edad que acudió a consulta por cuadro de deposiciones diarreicas con restos mucosos, en número de cuatro-cinco al día, asociado a picos febriles de hasta 38,6ºC. El duodécimo día del cuadro, se solicitó un coprocultivo por sospecha de etiología bacteriana con resultado positivo a Salmonella enteritidis (serogrupo D1). Una sema-na después, aparecieron, en la región pretibial bi-lateral, lesiones induradas, eritematosas, sin calor local, compatible con eritema nodoso, siendo esto lo único destacable en la exploración. Se realizó analítica sanguínea destacando en el hemograma trombocitosis, bioquímica anodina con una Pro-teína C reactiva de 1.97 mg/dL y velocidad de se-dimentación globular de 40 mm.

Comentarios. La asociación de eritema nodoso con gastroenteri-tis por salmonelosis es infrecuente pero debemos descartarlo si la sintomatología así lo sugiere ha-ciendo diagnóstico diferencial con las causas más frecuentes solicitando las pruebas complementa-rias necesarias como son el hemograma, reactan-tes de fase aguda, frotis faríngeo, anticuerpo diri-gido frente a la estreptolisina O (ASLO), Mantoux y radiografía de tórax.

Infectología

• Queratitis infecciosa en un lactante causada por Pseudomona aeruginosa

M Pons Vico, E Colino Gil, C Rúa-Figueroa Eraus-quin, E Caballero Estupiñan, F Gómez Roda, C Travieso Hermoso, C Rodríguez Benítez. Comple-jo Hospitalario Universitario Insular Materno In-fantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las queratitis infecciosas se consideran una de las principales causas de ceguera a nivel mundial. Las bacterias es el microorganismo más frecuente, principalmente tras el uso de lentes de contacto y traumatismos, aunque también se han visto aso-ciadas al uso de determinados tratamiento como corticoides tópicos y procedimientos oculares. Se suele presentar con hiperemia conjuntival asocia-do a dolor ocular. Ante la sospecha de una afec-tación corneal se debe de hacer una tinción con fluoresceína. Es primordial descartar endoftalmi-tis por las posibles complicaciones que tiene esta.

Caso clínico. Presentamos una niña de cuatro meses que acu-dió a urgencias por presentar queratitis con mala evolución. Inicialmente, la paciente fue tratada con gentamicina y dexametasona tópica ante la sospecha de conjuntivitis bacteriana. El tercer día, se cambió el tratamiento a tobramicina. Ese mismo día se observó una mácula blanca en el ojo afecto. Al quinto día, ante la sospecha de una queratitis infecciosa se decidió iniciar tratamiento intravenoso con antibióticos y antifúngicos, tras la recogida de muestra de raspado corneal (positivo para Pseudomonas aeruginosa). Tras 48 horas de tratamiento intravenoso sin respuesta, al séptimo día fue trasladada a nuestro hospital para descar-tar endoftalmitis. A su llegada, la paciente presen-taba un absceso corneal en el ojo derecho con tin-ción de fluoresceina positiva, que ocupaba la he-micórnea temporal, con afectación de eje pupilar. Además, presentaba lesiones satélites alrededor y un hipopión mínimo (menor a 1 mm). Se recogió una muestra de humor vítreo que fue negativa y se realizó una ecografía ocular que fue normal. Al inicio, se pauto tratamiento empírico intravenoso con vancomicina, ceftazidima, voriconazol y flu-conazol, y tópico con ceftazidima y tobramicina. Tras el resultado del cultivo, se suspendió el an-tifúngico y la vancomicina. Al mes del cuadro se consiguió su resolución. Sin embargo, la paciente presentaba un leucoma central con opacidades estromales que precisaron la realización de una queratoplastia, con resolución de éstas.

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Infectología

• Empiema para neumónico por Strep-tococcus intermedius

Judit Cecilia Jiménez Betancort, Natalia Ramos Rueda, Elena Colino Gil, Javier Cuenca Gómez, Santiago Guindos Rua, Judit Lucrecia Hernández Hernández, Ana Isabel Reyes Domínguez, Ignacio Beamonte Arango. Unidad de infecciosas y Ciru-gía Pediátrica del Hospital Universitario Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El Streptococcus intermedius spp. es un coco Gram positivo que pertenece al grupo de Streptococcus anginosus. Comensal habitual en cavidad oral, nasofaringe, intestino y vagina; puede producir infecciones invasoras y piógenas en diferentes lo-calizaciones. Su crecimiento se ve facilitado por: infecciones polimicrobianas con bacterias anaero-bias y medios ácidos como en los abscesos. Fac-tores de virulencia no completamente conocidos (cápsula polisacárida, exotoxinas pirógenas y enzi-mas hidrolíticas), facilitan la licuefacción del tejido y la formación de abscesos. Existen pocos casos reportados en pediatría del S. Intermedius como causa de infección supurativa. En gran parte sen-sibles a betalactámicos, se han descrito menos del 2 % de infecciones por S. intermedius con resisten-cia a la penicilina.

Caso clínico. Varón de 11 años que ingresa en nuestro hospital, por fiebre intermitente de 13 días de evolución de máximo 39ºC asociado a dolor pleurítico. Al ini-cio del cuadro es diagnosticado en el servicio de urgencias de neumonía basal derecha con míni-mo derrame, siendo dado de alta con Amoxicili-na oral. Acude nuevamente 5 días más tarde por persistencia de la fiebre y aumento de la dificultad respiratoria, objetivándose aumento del derrame y loculación. Ingresa con antibioterapia intraveno-sa (cefotaxima y clindamicina) y valoración por ci-rugía pediátrica, quién realiza desbridamiento to-racoscópico, precisando añadir fibrinolíticos para adecuada resolución del empiema. Tras esto pre-senta buena evolución postoperatoria, con buen control del dolor, sin precisar oxigenoterapia. A las 72 horas de su ingreso, se aisla en cultivo del líquido pleural Streptococcus intermedius. Dada la tendencia diseminativa de este germen se decide completar estudio, realizándose ecografía abdo-minal y ecocardiografía con estudio normal.

Conclusiones y comentarios. La identificación de bacterias del grupo S. angino-sus obliga a descartar infecciones focales supura-tivas. Una historia clínica cuidadosa y un examen físico completo seguido del estudio de imagen apropiado es preciso para descartar endocarditis y abscesos en otras localizaciones.

Infectología

• Síndrome de Alicia en el país de las maravillas por citomegalovirus

Dara Boza Medina, Laura Betancor Pérez, Vicen-te Román Peris. Hospital Dr. José Molina Orosa, Lanzarote

Introducción. El Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas (SAMP) es un cuadro clínico caracterizado por al-teraciones de la percepción visual, principalmente de forma, tamaño, color, imagen y situación espa-cial del objeto. Es poco frecuente y puede ocurrir a cualquier edad, pero más típicamente en pobla-ción infantil. La etiología se ha descrito en el con-texto de migraña, epilepsia, lesiones cerebrales, infecciones víricas y asociado a fármacos y drogas.

Caso clínico. Niña de cinco años de edad que consulta por pre-sentar, en los últimos nueve días, episodios de mi-cropsia que aparecen de forma súbita, 3-4 veces al día y durante 5-10 segundos, sin otra sintoma-tología. Trece días antes había sufrido traumatis-mo frontal leve y 3 días después cuadro de fiebre (39ºC), cefalea y vómitos durante 24 horas. Como antecedentes destaca un episodio de convulsión febril aislado al año de edad. La exploración era normal sin focalidad neurológica, la exploración oftalmológica también fue normal. En estudios complementarios destacaba leve predominio lin-focítico (54,4%) sin leucocitosis, PCR 0.06 mg/dL. La resonancia magnética cerebral evidenció un quiste de 7 mm de diámetro de glándula pineal, sin otras patologías. El electroencefalograma fue normal. La serología fue positiva para IgM e IgG de citomegalovirus. Dados los hallazgos compatibles con infección reciente por citomegalovirus y des-cartando otras causas, se pautó tratamiento sinto-mático. En seguimiento por consultas la evolución fue favorable con resolución de la sintomatología en tres meses.

Conclusiones y comentarios. El SAMP es infrecuente y de sintomatología alar-mante, pero de carácter benigno y, generalmente, de resolución espontánea sin secuelas. La etiolo-gía se ha relacionado con virus de Esptein Barr, siendo excepcional su asociación con citomega-lovirus como la de nuestro caso. Es importante conocer este síndrome, su etiología y evolución para poder informar y tranquilizar a los padres, así como realizar las pruebas complementarias nece-sarias para descartar organicidad.

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Cirugía pediátrica

• Diagnóstico diferencial de una masa cervical. Un hallazgo inesperado

Matilde Domínguez Cháfer, Miguel Ángel Cárde-nas Elías, Andrea Miguel Heredero, Ana Marín Viñuales, Marian Paola Figueroa, Herrera Guaci-mara Vera Ramos. Hospital Universitario de Cana-rias, Tenerife

Introducción. Las masas cervicales son frecuentes en la pobla-ción pediátrica, siendo la mayoría benignas. Las más frecuentes son las adenopatías reactivas, el quiste tirogloso, el laringocele, las masas tiroi-deas, entre otras. Para diagnosticarlas se utiliza la ecografía, que nos ayuda a estudiar el tipo de lesión y orientar el resto de pruebas complemen-tarias.

Caso clínico. Mujer de 13 años con una masa cervical derecha no dolorosa, que aparece con el decúbito y des-aparece con la bipedestación. Refiere sensación de cuerpo extraño y cuando duerme sensación de náuseas. Cada vez que realiza algún esfuerzo aparece la masa cervical, impidiéndole realizar sus actividades diarias. En la exploración no se aprecia nada anormal en reposo, pero con las maniobras de Valsalva se observa un bultoma cervical dere-cho de unos 3 cm, compresible no doloroso y de-primible. En la ecografía se visualiza dilatación de la vena yugular externa derecha, sin trombosis. Se realiza angioresonancia magnética complementa-ria que informa de dilatación de aspecto fusifor-me de la vena yugular externa, sugestivo de aneu-risma venoso (flebectasia). Tras este resultado y dado que la paciente se encuentra sintomática, se decide intervención quirúrgica.

Conclusiones y comentarios. La flebectasia de las venas yugulares es una en-fermedad infradiagnosticada ya que la causa más frecuente de masa cervical que aparece durante el esfuerzo y maniobras de Valsalva es el laringocele, por ello es importante pensar en ella en el diag-nóstico diferencial y realizar ecografía cervical. La flebectasia es la dilatación anormal, no varicosa (ausencia de tortuosidad), de una vena aislada, que aparece habitualmente de forma idiopática. Cuando ocurre en las venas yugulares se manifies-ta clínicamente como una tumoración asintomá-tica, que aumenta de tamaño con las maniobras de Valsalva. El tratamiento es controvertido, en la mayoría de los casos la actitud es expectante si es asintomático. En casos sintomáticos, suele decidirse intervención quirúrgica comprobando previamente buena circulación contralateral.

Cirugía pediátrica

• Amistades peligrosas. Traumatismo abdominal cerrado

Iris Lourdes del Pino Hernández, José Manuel López Álvarez, Félix Castillo Ferrer, Judit Cecilia Jiménez Betancort, Pedro Daniel García Seco de Lucena, Cristóbal Rodríguez Mata, Mónica Vale-rón Lemaur, Laura Zapata Ferrer. Complejo Hospi-talario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El traumatismo abdominal cerrado puede ocurrir en niños que sufren golpe directo en la parte su-perior del abdomen o por un mecanismo de alta energía, siendo la rotura aislada del bazo la lesión más frecuente. El mecanismo del traumatismo puede ser un golpe directo al epigastrio, avulsión del riesgo sanguíneo por desaceleración rápida, punción por fractura de costilla o aplastamiento contra la columna vertebral. Las lesiones del bazo, al estar altamente vascularizado, pueden causar pérdida fatal de sangre desde el parénquima o las arterias y venas que los suplen.

Caso clínico. Adolescente varón de 14 años que acude a Urgen-cias por episodio de debilidad generalizada con dolor abdominal intenso y episodios presincopa-les de 24 horas de evolución tras una pelea con un amigo y caída del paciente sobre el codo de este. A su llegada [Triángulo de evaluación pediá-trica (TEP)], se observó un shock descompensado, abdomen distendido, doloroso a la palpación en hemiabdomen superior izquierdo con defensa abdominal. En analítica hemoglobina de 7.4 mg/dL. Se realiza ecografía de abdomen y TAC de ab-domen donde se objetivan hallazgos compatibles con rotura esplénica con hemoperitoneo por lo que se contacta con el cirujano de guardia e in-gresa en Cuidados Intensivos Pediátricos con ma-nejo conservador donde precisa la administración de tres concentrados de hematíes por tendencia a la hipotensión y alcanzarse unos niveles de he-moglobina de hasta 5 mg/dl. Mejoría progresiva manteniendo estabilidad clínica siendo dado de alta a la planta de hospitalización con Hb al alta de 9.3 mg/dL.

Conclusiones y comentarios. En la mayoría de los casos, los niños clínicamente estables con lesiones aisladas del bazo pueden ser manejos de manera conservadora. El curso clínico es más importante que el grado de la lesión esplé-nica en el TAC para decidir si operar o no. La ines-tabilidad hemodinámica e hipotensión recurrente con pérdida sanguínea > 40 ml/kg de sangre, es la principal indicación para la intervención quirúrgi-ca o la angioembolización.

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Cirugía pediátrica

• La primera impresión no siempre es la definitiva

Cristina Perera Hernández, Iris L. Del Pino Her-nández, Alejandro Maján Rodríguez, Valewska Gabriela Wallis Gómez, Ana Reyes Domínguez, Judit C. Jiménez Betancort, Celia Rua-Figueroa Erausquin, Héctor Ageno Alemán. Complejo Hos-pitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La torsión de ovario es una causa infrecuente de abdomen agudo en el paciente pediátrico. Se de-fine como la rotación, bien completa o parcial, del ovario sobre sus elementos de soporte, resultan-do en una afectación del riesgo sanguíneo.

Caso clínico. Niña de 14 años que acude al servicio de Urgen-cias Pediátricas por un cuadro consistente en do-lor abdominal continuo localizado en fosa iliaca iz-quierda de un mes de evolución, con exacerbación en los últimos días asociado a cuadro vegetativo. A la exploración física, Triángulo de evaluación pediátrica (TEP) estable con dolor y a la palpa-ción y bultoma en fosa iliaca izquierda. Se realiza ecografía de abdomen donde se observa masa en fosa iliaca dependiente de anejo ipsilateral a va-lorar posible neoplasia subyacente vs torsión de ovario. Se completa estudio con Tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen donde se obje-tiva masa dependiente de anejo izquierdo, ingur-gitación y ectasia vascular compatible con torsión parcial o completa del mismo ingresándose para intervención quirúrgica con detorsión del ovario izquierdo sin incidencias. Se realiza biopsia del ovario descartándose en el estudio anatomopató-logo malignidad.

Conclusiones y comentarios. El diagnóstico de sospecha de torsión ovárica es de gran importancia pronóstica ya que una tem-prana actuación puede suponer la preservación de la función ovárica y disminuir la comorbilidad. La anamnesis y exploración física son fundamen-tales, pudiendo en algunos casos palparse una masa abdominal. La ecografía abdominal es el principal método de estudio, aunque en ocasiones se requerirá el uso de TAC abdominal para confir-mar el diagnóstico de sospecha en caso de duda. A diferencia de la población adulta, en población pediátrica no es frecuente la asociación de masas o quistes ováricos, pudiendo observarse casos de torsiones ováricas con ovarios sin patología orgá-nica asociada en el 15-50%.

Cirugía pediátrica

• Complicaciones asociadas a la este-nosis esofágica

Manuel Roa Prieto, José Ramón Alberto Alonso, Orlando Manuel Mesa Medina, Laura de la Ba-rreda Heusser, Alicia Herminia Callejón Callejón, Silvia Morales González, Ismael José Dorta Luis, Náyade Izquierdo Reyes. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Te-nerife

Introducción. Presentamos el caso de un paciente intervenido de atresia esofágica con estenosis postquirúrgica residual que realizó tres paradas cardiorrespirato-rias secundarias a la ingesta de alimentos sólidos.

Caso clínico. Paciente varón de tres años, intervenido al na-cimiento de atresia esofágica tipo III con fístula traqueoesofágica con una evolución favorable en el periodo neonatal. Al inicio de la ingesta de ali-mentos sólidos a los seis meses de edad, realiza un episodio de cese de la respiración que requiere de maniobras de reanimación cardiorrespiratoria básica. Se realiza un tránsito esofágico donde se evidencia estenosis del tercio medio del esófago y se procede a la dilatación de la misma median-te técnica endoscópica con balón. Posteriormen-te, presenta dos episodios de cese de respiración similares a los previamente descritos, con 7 y 22 meses de vida, por lo que se solicita nueva gas-troscopia y ante la persistencia de la estenosis, se realizan hasta tres dilataciones con sonda de Savary-Gilliard. A los tres años de edad, durante un control endoscópico, realiza un episodio de desaturación severo, motivo por el cual, se pro-grama una broncoscopia para valoración. En la misma, destaca traqueomalacia severa asimétrica en el tercio distal con impronta del lado superior derecho. Se amplía estudio con angioTAC que des-carta un anillo vascular y confirma una estenosis traqueal con un diámetro de 1,6 x 5,2 mm.

Conclusiones y comentarios. Presentamos un paciente con una atresia esofági-ca asociada a traqueomalacia y colapso de la vía aérea, malformaciones descritas como poco fre-cuentes pero que pueden llegar a ser muy graves. Por ello, aquellos pacientes intervenidos de atre-sia esofágica que no presentan una adecuada evo-lución, es importante pensar en estas malforma-ciones asociadas y otra serie de complicaciones. La hipótesis de nuestro caso es que al realizar di-lataciones esofágicas y resolver la estenosis esofá-gica postquirúrgica residual, se resolvió el colapso de la vía aérea producido por la presión ejercida desde el esófago hacia la tráquea, al presentar un retraso del paso del alimento en este punto. Tras esto, el paciente tuvo una buena evolución, con una adecuada progresión de la dieta hacia alimen-tos más sólidos, sin registrarse ningún otro evento adverso cardiorrespiratorio.

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Cirugía pediátrica

• Hidronefrosis secundaria a una mal-rotación renal congénita

Ester Morcillo García, Fatima Eulalia Fraga Bilbao, Marta González Baranguán, Andrea Miguel Here-dero, Chelsy Lasso Betancor. Hospitalario Univer-sitario de Canarias, Tenerife

Introducción. Las anomalías de la rotación renal se producen por interrupción de la migración embriológica en la 6º semana de gestación. Se denomina malrotación al giro anormal del riñón a lo largo de su eje vertical, clasificándose en: no rotación, rotación incomple-ta, rotación inversa y rotación excesiva. Se estima en 1/939 autopsias y 1/390 ingresos hospitalarios. Suele ser una patología silenciosa, siendo su diag-nóstico incidental en la mayoría de los casos.

Caso clínico. Lactante varón de cinco meses, recién nacido a término, diagnosticado de hidronefrosis derecha aislada prenatal (semana 20 de gestación). Sin otros antecedentes de interés. Durante su segui-miento postnatal no presenta alteración en la ori-na ni clínica acompañante y la exploración física y evolución antropométrica es adecuada. Los con-troles ecográficos posteriores objetivan dilatación pielocalicial severa sin dilatación ureteral. Ante la sospecha de una estenosis pieloureteral derecha, se solicita renograma diurético que confirma el patrón obstructivo. Con estos hallazgos se decide la intervención quirúrgica por laparoscopia, reali-zando el diagnóstico intraoperatorio de malrota-ción renal derecha, siendo esta la causante de una obstrucción extrínseca de la unión peiloureteral. Se realiza nefropexia, fijando la cara lateral (rotada a medial) a la pared lateral abdominal y liberando así la pelvis renal. En los controles postoperatorios se objetiva mejoría ecográfica de la hidronefrosis y de la curva del renograma.

Conclusiones y comentarios. La malrotación renal se debe tener presente en el diagnóstico diferencial de la hidronefrosis. En caso de obstrucción, la nefropexia laparoscópica debe ser tomada como opción en casos como el descrito.

Cirugía pediátrica

• Hernia diafragmática anterior diag-nosticada a los dos meses de edad. A propósito de un caso

Manuel Rodríguez Lanza1, Aniuska Sutil Rosas2. 1Hospital Dr. José Molina Orosa, Lanzarote. 2Cen-tro de Salud Titerroy, Lanzarote

Introducción. Se presenta un caso atípico de hernia diafragmáti-ca diagnosticado a los dos meses de edad.

Caso clínico. Lactante varón de dos meses de edad que acudió a Urgencias con disnea leve, un episodio de vómi-to e hiporexia en las últimas 24 horas. Anteceden-te de estreñimiento y diarrea intermitente los 15 días previos. En la exploración física se evidencia palidez cutáneo-mucosa, ojos hundidos, mucosa oral seca, llenado capilar lento, taquipnea y tiraje intercostal leve. El abdomen era blando, no dolo-roso y sin distensión. A la auscultación pulmonar se aprecian ruidos hidroaéreos en hemitórax iz-quierdo. En la analítica inicial se evidencia acidosis respiratoria no compensada con resto de la analí-tica normal. La radiografía de tórax mostraba pre-sencia de asas intestinales que ocupaban todo el hemitórax izquierdo. Ante el diagnóstico de hernia diafragmática izquierda se remitió a nuestro hos-pital de referencia donde se le realizó la repara-ción de la hernia diafragmática anterior mediante toracoscopia.

Conclusiones y comentarios. La hernia diafragmática congénita de presenta-ción tardía representa 5 a 20% de todos los casos de hernia diafragmática congénita. El lado izquier-do es el más frecuentemente afectado (80%). La presentación clínica, el abordaje diagnóstico y el tratamiento difieren de forma considerable de la hernia de presentación neonatal, por la ausencia de hipoplasia e hipertensión pulmonar que la ca-racteriza.

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Cirugía pediátrica

• No todo son adenopatías

Cristina Perera Hernández, María del Rosario García Luzardo, Héctor Ageno Alemán, Zeltia García Suárez, Elena Caballero Estupiñán, María Pons Vico, Julia Soult Escalante, Fernando Gómez Roda. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las tumoraciones cervicales son motivo frecuente de consulta en pediatría ya que generan inquietud en los padres por la posibilidad de proceso malig-no subyacente. La mayoría serán diagnosticadas como adenopatías que se resolverán espontánea-mente o con tratamiento, no obstante, no debe-mos olvidar otros procesos fácilmente confundi-bles.

Caso clínico. Niña de cuatro años que acude a Urgencias Pe-diátricas refiriendo tumefacción cervical derecha dolorosa de dos semanas de evolución. La tu-moración apareció cuatro días después de haber sido diagnosticada de escarlatina por su pediatra. Niega pérdida de peso ni sudoración nocturna. A la exploración física presenta un Triángulo de evaluación Pediátrica estable. Observamos una tumoración laterocervical derecha de 4 x 4 cen-tímetros de diámetro que borra el ángulo mandi-bular, dolorosa, pétrea e inmóvil. No se observan adenopatías en otras localizaciones. Se realizan pruebas complementarias destacando marcado-res de fase aguda alterados, y se solicita ecografía cervical que concluye hallazgos compatibles con adenoflemón. Se completa estudio con serologías negativas, así como radiografía de tórax y Man-toux normales. Ante la persistencia de la clínica se plantea el abordaje quirúrgico realizándose una resonancia magnética cervical preoperatoria, informada como posible quiste del segundo arco branquial sobreinfectado. Tras esto, la paciente es intervenida sin incidencias, confirmándose fi-nalmente en el acto quirúrgico el diagnóstico de quiste del segundo arco branquial, posiblemente sobreinfectado a consecuencia del proceso de es-carlatina previo.

Conclusiones y comentarios. Los quistes branquiales son alteraciones congéni-tas en el desarrollo embrionario del sistema bran-quial. Proceden mayoritariamente de la segunda hendidura branquial debido a su mayor perma-nencia temporal y profundidad en relación con el resto de hendiduras. Se ha descrito la aparición de clínica inflamatoria tras procesos infecciosos y amigdalectomías que producen obstrucción y contaminación de la abertura branquial. El trata-miento de elección será la resección quirúrgica, requiriendo en algunos casos amigdalectomía.

Cirugía pediátrica

• Aumento del tamaño escrotal indolo-ro en pediatría

Carlota Rodríguez Benítez, Celia Rúa-Figueroa Erausquin, Julia Soult Escalante, Claudia Travie-so Hermoso, Fernando Gómez Roda, María Pons Vico, Lliana Mangione Cardarella, Félix Joel Cas-tillo Ferrer. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Las Palmas

Introducción. Existe un amplio espectro de patologías que afec-tan al escroto y su contenido, desde hallazgos inci-dentales hasta eventos patológicos que requieren un diagnóstico y tratamiento rápidos. Las causas más comunes de aumento de volumen escrotal in-doloro en niños y adolescentes incluyen el hidro-cele y la hernia inguinal no incarcerada. Las causas menos frecuentes son varicocele, espermatocele, edema localizado por picaduras de insectos, sín-drome nefrótico y, con menor frecuencia, cáncer de testículo. La hinchazón escrotal y las masas tes-ticulares justifican una evaluación inmediata.

Caso clínico. Se presenta el caso clínico de un adolescente de 14 años sin antecedentes de interés que acude al Ser-vicio de Urgencias por asimetría testicular. Refiere aumento de tamaño progresivo del teste derecho de unos tres meses de evolución. Niega dolor, di-suria, fiebre, pérdida de peso ni otra sintomatolo-gía asociada. A la exploración presenta genitales masculinos normoconfigurados, teste derecho de 12 x 8 cm, teste izquierdo de aproximadamente 7 cm, no dolorosos a la palpación. Se ilumina con luz de forma homogénea. Ante la clínica del paciente y la sospecha diagnóstica se realiza una ecogra-fía testicular, que muestra una lesión quística en escroto derecho sin identificar un claro origen: posible hidrocele enquistado del extremo distal del cordón espermático (por su gran tamaño no se puede establecer clara dependencia) que no se modifica de tamaño con las maniobras de Valsal-va. Se contacta con la Unidad de Cirugía Pediátrica que de forma programada realiza hidrocelectomia y eversión sin incidencias.

Conclusiones. Los hidroceles idiopáticos no comunicantes sue-len ser asintomáticos. La reparación quirúrgica está indicada en el caso de los hidroceles comu-nicantes que persisten más allá de uno o dos años de edad y en el de los hidroceles idiopáticos no co-municantes que son sintomáticos o comprometen la integridad de la piel. Un diagnóstico correcto es fundamental para descartar causas que requieran un tratamiento urgente.

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Cirugía pediátrica

• Bultoma de mama en un lactante va-rón. Hallazgo casual

Ana Marin Viñuales, Miguel Ángel Cárdenas Elías, Andrea Miguel Heredero, Matilde Domín-guez Chafer, Marian Paola Figueroa, Guacimara Vera Ramos. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

introducción. La ginecomastia está presente hasta en un 50–70% de los recién nacidos. Refleja una condición fisio-lógica generada por la trasferencia transplacenta-ria de estrógenos maternos. Se observa antes de las tres semanas de vida, la mayoría en el momen-to del parto. Suele tener una resolución espontá-nea. En caso de presentar inicio tardío, afectación unilateral, persistencia en el tiempo o sangrado, precisa de un estudio ampliado exhaustivo.

Caso clínico. Paciente varón de 16 meses, sin antecedentes de interés, que acude por bultoma en mama izquier-da desde el nacimiento, con aumento del mismo en los últimos meses, sin asociar lesiones cutá-neas ni secreción del pezón. Refieren ginecomas-tia perinatal bilateral con posterior mejoría de la mama derecha. En la exploración física destaca le-sión subcutánea móvil, no adherida a planos pro-fundos. En la ecografía se evidencia lesión quística bien delimitada (42 x 10 x 17 mm) con septo, sos-pechándose linfangioma macroquístico. Se decide intervención quirúrgica con escisión de la lesión y salida de líquido de aspecto lechoso, mandando pieza para estudio anatomopatológico. Los hallaz-gos fueron compatibles con galactocele.

Conclusiones. El galactocele es una colección enquistada de pro-ductos lácteos. Es una causa rara de ginecomastia infantil que aparece después de los primeros me-ses de vida. En la literatura, la mayoría de casos se da en varones, siendo el 70 % unilaterales. Se desconoce la etiología pero se sospecha un ori-gen multifactorial. Ante un agrandamiento de la mama con una masa fluctuante, móvil e indolora en el seno de un bebé debemos sospechar la posi-bilidad de un galactocele. En la anatomía patológi-ca destaca una lesión quística tabicada, revestida de epitelio columnar con vacuolas secretoras cito-plasmáticas y contenido líquido lechoso. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con linfangioma, procesos inflamatorios, ginecomastia, fibroadeno-mas, lipomas y enfermedad fibroquística. La exé-resis proporciona la resolución completa.

Traumatología

• Radiografía atípica.. no todo es un es-guince

Zeltia García Suárez, Erik de Jesús Bordón Sar-diña, María Hernández Apolinario, Héctor Age-no Alemán, Elena Caballero Estupiñán, Cristina Perera Hernández, Fernando Gómez Roda, Celia Rúa-Figueroa Erausquin. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las fracturas del astrágalo son raras en la edad pe-diátrica aunque el aumento de actividades de alta energía en los niños ha aumentado la prevalencia de este tipo de fracturas. El mecanismo de pro-ducción habitual es por dorsiflexión forzada del pie. La osteonecrosis del cuerpo del astrágalo es la complicación tardía más temible que puede apa-recer tras este tipo de fracturas. Puede presentar-se aun a pesar de haber realizado un tratamiento precoz de la lesión y haber conseguido una reduc-ción anatómica de la fractura.

Caso clínico. Niña de diez años que acude por traumatismo en miembro inferior derecho desde dos metros de al-tura tras caer desde un rocódromo con tobillo en varo. Refiere máximo dolor en la cara anterome-dial de tibia y maléolo medial irradiado por el dor-so de la pierna hasta la base del primer dedo. A la exploración física destaca deformidad del pie con tumefacción asociada. No heridas abiertas. Pulso pedio presente. Buen relleno vascular distal. Buen estado neurológico distal Se solicita radiografía de tobillo y TAC (tomografía axial computarizada) de tobillo que evidencia fractura de cuello de as-trágalo derecho desplazada. Se realiza reducción cerrada e inmovilización con yeso cerrado bajo sedo-analgesia y se mantiene tratamiento orto-pédico sin precisar intervenciones quirúrgicas. En seguimiento en consultas externas de Traumato-logía y Rehabilitación con buena evolución sin evi-denciarse signos de necrosis avascular.

Conclusiones. Las fracturas astragalinas son lesiones severas que pueden conllevar secuelas funcionales para el paciente, es por eso importante una reducción correcta y un seguimiento posterior. En el caso de una fractura del cuello del astrágalo sin desplaza-miento se controlará clínicamente y con pruebas de imagen (radiografías o si fuese necesario reso-nancia magnética o gammagrafía ósea) durante un periodo de unos 18 meses que aumenta si se trata de una fractura desplazada o con necrosis avascular diagnosticada.

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Traumatología

• Si le das al balón, no todo es gol

L Mangione Cardarella, Z Espinel Padrón, JL Her-nández Hernández, A Moujir Sánchez, M Hernán-dez Apolinario. Complejo Hospitalario Universita-rio Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las lesiones por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones infrecuentes en niños. Se producen por un desequilibrio entre las fuerzas de tracción del músculo o tendón y la resisten-cia del cartílago epifisario donde se insertan. Las fracturas de la espina iliaca anteroinferior son las más frecuentes y ocurren durante la realización de deportes de alta energía e impacto (fútbol, atletismo). Son lesiones estables y el tratamiento conservador es el más indicado, siendo de indica-ción quirúrgica cuando el fragmento óseo se ha desplazado más de 2 cm, cuando presenta dolor crónico o limitación del movimiento de la cadera por exóstosis.

Caso clínico. Adolescente de 13 años que acude por dolor en región inguinal e impotencia funcional del miem-bro inferior derecho (MID) tras dar una patada a un balón mientras jugaba al fútbol. Exploración: Dolor a la palpación en región inguinal derecha; no dolor en trocánter mayor. Dolor a la moviliza-ción pasiva, principalmente para la flexión de ca-dera. No hay hematomas. Impotencia funcional en MID; consigue bipedestación con imposibilidad para deambular. Se solicita radiografía de cadera AP y axial donde se identifica una posible fractura de la espina ilíaca anteroinferior. Se interconsulta a traumatología, quien solicita un TAC de pelvis, con hallazgos compatibles con fractura-avulsión de la espina iliaca antero-inferior derecha (7 mm de desprendimiento). Ante este diagnóstico, se pauta tratamiento conservador con analgésico an-tiinflamatorio y apoyo parcial de la deambulación con muletas durante el primer mes, y posterior-mente sin apoyo para la deambulación. A los dos meses de la fractura el paciente no presenta dolor con exploración normal por lo que inicia nueva-mente la actividad deportiva.

Comentarios. A pesar de ser una patología infrecuente, los pe-diatras de urgencias debemos sospechar este diagnóstico ante un dolor súbito en la cadera de un adolescente en relación con la práctica de acti-vidad deportiva.

Traumatología

• Niña que consulta por una masa pal-pable ósea en el miembro inferior. ¿Es maligna?

Patricia González Montes1, Blanca Montoro Gon-zález2, Jorge Larramendis Céspedes2, Antonia Pé-rez Pérez2, Milena Antonova Halacheva2, Silvia Domínguez Ramírez3. 1MIR de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de Escaleritas. 2Pe-diatra de Atención Primaria, Centro de Salud de Canalejas. 3FEA Pediatría Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El osteocondroma es el tumor óseo más frecuen-te, representa entre el 20-50% de los tumores benignos y entre el 10-15% del total de tumores óseos. Es una lesión benigna formadora de car-tílago, más frecuente en la metáfisis de huesos largos. Cerca de un 3% de la población lo padece. Suele darse en pacientes jóvenes y con predomi-nio en el sexo masculino. Puede presentarse sólo o múltiple (síndrome de exostosis múltiple heredi-taria), espontáneos o secundarios a traumatismo.

Caso clínico. Niña de 12 años que presenta una lesión sobree-levada en la cara interna del muslo izquierdo de dos años de evolución con empeoramiento en los últimos meses. Afebril, sin pérdida de peso ni sudoración nocturna. Ausencia de aumento de temperatura sin enrojecimiento y sin inflamación. Niega traumatismos. Exploración física: Buen esta-do general. A la inspección, deformidad. Se palpa una lesión de consistencia ósea de 4 x 4 en la cara interna, tercio distal, profunda y no móvil, ligera-mente dolorosa a la palpación. No se visualiza in-flamación local ni hematoma. No existe alteración neurovascular ni impotencia funcional. Radiogra-fía del fémur izquierdo: lesión ósea cortical exofí-tica calcificada con base de implantación estrecha (pediculada) en la unión metafiso-diafisaria distal del fémur izquierdo, que se proyecta cranealmen-te alejándose de la epifisis (38 x 40 x 79 mm). No se identifica irregularidad del resto de la cortical ósea ni destrucción ósea. Hallazgos compatibles con osteocondroma femoral. Analítica: Hemogra-ma y bioquímica normales.

Conclusiones. Los osteocondromas son lesiones benignas, pero es importante realizar un adecuado seguimiento de estos pacientes, ya que es necesario descar-tar la complicación más importante, una posible transformación maligna hacia condrosarcoma. Este riesgo es del 1 % en las formas solitarias y del 10 % en las formas hereditarias. Se realizarán únicamente controles periódicos, sin precisar nin-guna intervención. En caso de dolor, crecimiento excesivo o rápido, fractura, alteración del movi-miento normal, o transformación maligna, estaría indicada la cirugía.

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Reumatología

• Orquiepididimitis de causa no infec-ciosa

Paola Figueroa Herrera, Alejandro Cobo Costa, Mónica Lacalzada, Yunior Dueñas Disotuar, Ma-tilde Domínguez Cháfer, Ana Marín Viñuales, An-drea Miguel Heredero, Guacimara Vera Ramos. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. La orquiepididimitis es un proceso inflamatorio con afectación de epidídimo y testículo, habitual-mente unilateral, más frecuente en menores de cinco y mayores de diez años. De etiología mayo-ritariamente infecciosa, clínicamente entra en el diagnóstico diferencial de las causas de dolor tes-ticular agudo.

Caso clínico. Varón de cinco años, sin antecedentes de interés, remitido a Urgencias por dolor testicular apareci-do desde tres horas antes, con aumento de volu-men local, sin traumatismo. En las horas previas había comenzado con lesiones petequiales en extremidades inferiores y dolor abdominal difuso, tipo cólico, manteniéndose afebril en todo mo-mento, con buen estado general e ingestas dismi-nuidas, sin otros síntomas. Exploración: destacan lesiones purpúricas palpables, no digitoborrables, diseminadas en extremidades inferiores, así como un escroto aumentado de tamaño, predominan-temente en lado derecho, doloroso. No se palpan los testículos debido al edema, el reflejo cremas-térico bilateral está ausente, la transiluminación es positiva y el signo de Prehn negativo. El resto de la exploración, incluida abdominal, no muestra alteraciones. Ecografía: Hidrocele y epididimitis en lado derecho. Ligera señal Doppler en testícu-lo derecho. Ante la sospecha de torsión testicular se explora en quirófano, evidenciando hidrocele e inflamación de epidídimo y testículo derechos, sin torsión, concluyendo el diagnóstico de or-quiepididimitis aguda secundaria a Púrpura de Schönlein-Henoch. Ingresa para vigilancia clínica, en tratamiento con prednisona oral (1 mg/kg/día), con remisión del cuadro, manteniendo controles de orina normales durante su ingreso y tras el alta.

Conclusiones y comentarios. Presentamos un caso de etiología infrecuente de orquiepididimitis aguda. La afección testicular en la PSH se observa con una prevalencia muy varia-ble (3-35% de los casos), puede preceder incluso a las lesiones cutáneas y obliga a realizar un buen diagnóstico diferencial de escroto agudo, ya que puede llegar a producirse torsión testicular. Ade-más, es criterio de corticoterapia, en general, con muy buena respuesta

Reumatología

• Parotiditis recurrente juvenil. Serie de tres casos clínicos

Guacimara Vera Ramos. Sara Díaz Martín, Mó-nica Lacalzada Higueras, Andrea Miguel Here-dero, Marian Paola Figueroa Herrera, Ana Marín Viñuales, Matilde Domínguez Cháfer, Alejandro Cobo Costa. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias. Tenerife

Introducción. La parotiditis recurrente juvenil (PRJ) es infrecuen-te y afecta a niños entre 3-6 años. Es una inflama-ción episódica dolorosa uni o bilateral de la paró-tida, asociando ocasionalmente fiebre y malestar general. La etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con infecciones víricas, enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias.

Casos clínicos. Varones de 5 y 12 años, y niña de 4 años, que presentan episodios recurrentes de inflamación parotídea, alguna vez bilateral, asociando dolor a la masticación y en alguna ocasión fiebre. La clínica cede con antiinflamatorios y antibiotera-pia. El varón más pequeño y su madre afecto de β talasemia minor, tiene una hermana con paro-tiditis recurrente. El mayor, tiene una madre con artritis reumatoide y la niña, un padre con Kikuchi Fujimoto. Todos presentan tumefacción en región preauricular, dura, adherida y dolorosa a la pal-pación. Adenopatías laterocervicales, elásticas. Resto sin alteraciones. Se realiza estudio analítico incluyendo hemograma, bioquímica, inmunoglo-bulinas, complemento, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y ANCA, con resultado normal, salvo la niña con leucocitosis y proteína C reactiva elevada; que se justifica por un pequeño absceso en región parotídea. Estudio serológico (rubeola, VIH, virus Epstein Bar, citomegalovirus, varicela zoster, paramixovirus, hepatitis B y C), sin datos de infección aguda en ninguno. Se les realizó ecogra-fía donde se objetivó glándulas parótida aumen-tada de tamaño y heterogéneas con adenopatías intraparenquimatosas. Al niño menor y la niña se les solicitó una resonancia, con múltiples lesiones quísticas difusas en glándulas parotideas. Poste-riormente, han continuado con varios episodios de PRJ. Los varones están pendientes de una sia-lografía.

Conclusiones y comentarios. La etiología de la PRJ es multifactorial, aunque parece relacionarse con un mayor riesgo de pade-cer enfermedades autoinmune. De ahí que haya que realizar un amplio estudio de diagnóstico di-ferencial. El tratamiento es conservador con anti-inflamatorios, añadiendo antibióticos en caso de sobreinfección bacteriana. El pronóstico es favo-rable, resolviéndose en la pubertad.

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Reumatología

• Artritis psoriásica o lupus eritematoso sistémico

Celia Rúa-Figueroa Erausquin, Valewska Wallis Gó-mez, Zeltia García Suárez, Ángeles Acosta Mérida, Javier Cuenca Gómez, Elena Caballero Estupiñan, Claudia Travieso Hermoso, Carlota Rodríguez Be-nítez. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Tanto la artritis psoriásica (APs) como el lupus eritematoso sistémico (LES) son enfermedades reumáticas infrecuentes en la edad pediátrica y ambas deben considerarse en el diagnóstico dife-rencial de una poliartritis.

Caso clínico. Mujer de 13 años ingresa por cuadro de 2 sema-nas de evolución de poliartralgias y fiebre de hasta 38ºC. Antecedentes: IQ (intervención quirúrgica) de ductus arterioso, vitíligo, hipotiroidismo au-toinmune y enfermedad de Perthes derecha IQ. Aftas ocasionales. Valoración previa por Reuma-tología en 2015 por deformidades articulares, con ANA positivo y complemento normal, no cons-tando diagnóstico de enfermedad reumática. Ex-ploración: estable, afebril, con aceptable estado general. En miembros inferiores máculas hipopig-mentadas. Auscultación cardiaca con soplo sistó-lico II/VI en borde esternal izquierdo. Desviación cubital bilateral de dedos. Quinto dedo derecho con deformidad en boutonnière. Sinovitis bilateral de muñecas, metacarpofalángicas e interfalán-gicas proximales. Limitación a la flexo-extensión y rotaciones de cadera derecha, tope duro. Oni-copatía sugestiva de psoriásica en manos y pies (manchas de aceite, piqueteado y onicolisis). Res-to de la exploración, normal. Analítica, destaca: Hemoglobina 9.4 g/dL, PCR 3 mg/dL, FR negativo, TSH 10. 896 linfocitos y 668.000 plaquetas. ANA 1/640, AntiDNA 1/320. HLAB27 negativo. Se diag-nostica artritis psoriásica juvenil sin conocer los resultados de autoinmunidad. Se revisa la radiolo-gía previa de la cadera: al no existir afectación del componente acetabular, se considera poco proba-ble la afectación previa de la cadera por una pre-sunta artropatía psoriásica. Se inicia metotrexato y prednisona. Considerando los ANA, antiDNA, lin-fopenia, fiebre y los antecedentes de enfermedad autoinmune, se plantea el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

Comentarios. Presentamos un caso de artritis febril que cumple criterios de LES, con psoriasis. Se discute el diag-nóstico diferencial entre estas dos entidades. La evolución clínica y radiológica determinará si la artritis corresponde a una APs o es parte del es-pectro del LES.

Reumatología

• Edema hemorrágico agudo del lac-tante. A propósito de un caso

Cristina Romero Álvarez, Judit Hernández Her-nández, Ainhoa Puebla Amaro, Irina Moreno Afonso, Claudia Hernández Pérez, Andrea Her-nández Ortega, Rocío Díaz de Bethecourt Pardo, Marina Ramos Pérez. Complejo Hospitalario Uni-versitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El edema hemorrágico agudo del lactante (EHAL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pe-queños vasos que afecta a menores de 2 años. De etiología desconocida, se relaciona frecuente-mente con procesos infecciosos, fármacos o vacu-nas. Consiste en la aparición brusca de lesiones purpúrico-edematosas de aspecto equimótico, en forma de diana, en extremidades y cara, y afec-tación habitual de palmas y plantas. Caracterís-ticamente afecta a pabellones auriculares. Suele asociar fiebre. Las lesiones pueden ser dolorosas, pero siempre hay buen estado general. El diagnós-tico es clínico, sin precisar estudio histológico de las lesiones, y el principal diagnóstico diferencial es la Púrpura de Schönlein-Henoch, aunque esta última presenta hasta en 50% complicaciones como nefropatía o hemorragias gastrointestina-les, a diferencia de la EHAL. La evolución es benig-na y autolimitada, precisando habitualmente tra-tamiento simplemente sintomático, y remitiendo a los 10-20 días sin complicaciones.

Caso clínico. Lactante de 18 meses que acude por erupción cutánea, de predominio en extremidades, cara y pabellones auriculares de 24 horas de evolución, asociado a dolor e hinchazón en las zonas afectas e irritabilidad. A la exploración, presenta exante-ma equimótico en placas de predominio en extre-midades, mejillas y pabellones auriculares, pal-pables, no evanescentes a la presión y dolorosas a la palpación. Resto de hallazgos exploratorios anodinos. Se realiza hemograma, bioquímica, es-tudio de coagulación y sistemático y sedimento de orina, sin hallazgos significativos. Ante la clínica y los resultados analíticos se confirma el diagnóstico de EHAL, con evolución favorable y resolución de las lesiones tras dos semanas, sin complicaciones posteriores

Comentarios. El EHAL es una patología que, aunque poco fre-cuente, precisa de un adecuado conocimiento por parte de los profesionales para su correcto mane-jo y para evitar confundirla con otros cuadros de mayor gravedad, que conllevarían la realización de pruebas complementarias e instauración de tratamientos de forma innecesaria.

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Reumatología

• Osteomielitis crónica multifocal recu-rrente. A propósito de un caso

Guacimara Vera Ramos. Sara Díaz Martín Ana Marín Viñuales Marian Paola Figueroa Herrera Andrea Miguel Heredero Matilde Domínguez Cháfer. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. La osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR) es una enfermedad autoinflamatoria po-ligénica, más prevalente en mujeres y entre los 8-10 años. El diagnóstico es de exclusión, especial-mente en las formas con foco único, tras descartar patología tumoral e infecciosa.

Caso clínico. Niña de diez años que acude a urgencias por dolor en cara externa de muslo derecho de cuatro se-manas de evolución. Mejora con los movimientos e ibuprofeno. Empeora a lo largo del día e impide la conciliación del sueño. Niega traumatismo pre-vio. Afebril. Antecedentes personales: Herpes zós-ter y Púrpura de Schönlein-Henoch. Seguimiento en Neurocirugía por dolor en D3, disminución del 50 % de la altura y edema óseo medular. Explo-ración física: Discreto dolor con rotación interna de la cadera y palpación de cara externa medial del muslo. Resto normal. Pruebas complementa-rias: Radiografía fémur derecho: lesión ósea en porción medial externa con engrosamiento de la cortical. IRM del fémur derecho: Lesión lítica cor-tical, reacción perióstica y cambios inflamatorios en la médula ósea en tercio proximal y medio, así como en tejidos blandos adyacentes. AP biopsia fémur: infiltrado inflamatorio mixto. Ausencia de células CD1a positivas. Cultivos bacteriológicos, hongos y micobacterias: negativos. Gammagrafía ósea: Cambios osteogénicos por biopsia, con re-acción perióstica. Evolución: Inicialmente, se toma biopsia femoral y seguidamente se realiza cureta-je. Ante hallazgos compatibles con osteomielitis, se pauta cefuroxima oral durante 8 semanas. Sie-te meses después, se realiza una biopsia vertebral por aplanamiento de D3 y leve pérdida de altura de D7-D9 en iRM de control y ante la sospecha de OCMR, se repite la gammagrafía ósea observando un mínimo incremento de recambio metabólico óseo en D3 y D9. Se inicia tratamiento con pami-dronato, permaneciendo asintomática.

Comentarios. Se debe sospechar una OCMR ante osteomielitis de evolución tórpida o con nuevos focos a pesar del tratamiento antibiótico adecuado. La biopsia debe reservarse en casos unifocales, de corta evo-lución o con datos de malignidad.

Reumatología

• Síndrome de dolor regional complejo bilateral

Elena Caballero Estupiñan, María Teresa Angu-lo Moreno, Raquel Bellini García, Irina Moreno Afonso, Zeltia García Suárez, Héctor Ageno Ale-mán, Celia Rua Figueroa, Svetlana Pavlovic. Com-plejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El síndrome de dolor regional complejo es una entidad de etiopatogenia desconocida, poco fre-cuente en pediatría. Se caracteriza por un cuadro de dolor severo y prolongado en región distal de los miembros superiores y/o inferiores, asociado a alteraciones vasculares, motoras, sensitivas y ve-getativas. Suele ser unifocal, pero se han descrito casos multifocales o bilaterales (entre 15% y 50%). Su diagnóstico es clínico (criterios de Budapest), habiendo descartado previamente patología ar-ticular (artritis idiopática juvenil, artritis relacio-nadas con la infección o cuadros osteoarticulares infecciosos) y patología vascular-inflamatoria (sín-drome antifosfolípido, Raynaud, eritromelalgia, vasculitis sistémicas o enfermedad arterial perifé-rica). El tratamiento es sintomático.

Caso clínico. Exponemos un caso de una adolescente mujer de catorce años que acude a Urgencias por un cuadro de tres días de evolución de hiperpatía, alodinia, eritema, edema y parestesias en segundo y tercer dedo de pie izquierdos sin respuesta a tramadol y gabapentina. Refiere un proceso intermitente de catorce meces de evolución consistente en dolor, cambios inflamatorios, vasculares y vegetativos en ambos pies a raíz de una fractura de maléolo pe-roneo externo de pie izquierdo. Se procedió a su ingreso para estudio y control del dolor. Presentó resultados normales en hemograma, bioquímica, coagulación, estudio de autonimunidad y gamma-grafía ósea. Los hallazgos patológicos se objetiva-ron en la resonancia magnética: edema óseo ines-pecífico en los tres primeros dedos de pie izquier-do. Se instauró tratamiento analgésico con para-cetamol, ibuprofeno, tramadol y gabapentina, así como bloqueo del nervio peroneo superficial con buena respuesta inmediata y evolución posterior.

Conclusiones. Ante un cuadro de dolor en región distal de miem-bros con alteraciones motoras, sensitivas, o au-tonómicas, debemos plantearnos, como posible etiología, el síndrome de dolor regional complejo. Su diagnóstico es de exclusión, tras haber descar-tado etiología orgánica. Además, es importante tener en cuenta la comorbilidad psiquiátrica aso-ciada, lo que hace necesario un abordaje multidis-ciplinar de la patología.

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Reumatología

• Espondilosis como causa de lumbal-gia en adolescentes

Miriam Coromoto Sequera Bolivar1, Bella Grego-ria Vasquez Cordero2. 1Centro de Salud, Puerto del Rosario. 2Centro de Salud de Antigua. Fuerte-ventura

Introducción. La espondilolisis es un defecto del itsmo o pars interarticularis de la vértebra. Puede ser uni o bi-lateral. Puede estar presente de forma asintomá-tica en un 5% de la población. Suele afectar L5 y menos frecuente L4. La historia clínica y la radio-grafía de columna simple lateral permiten el diag-nóstico. La resonancia magnética está justificada para excluir otras causas de dolor y/ o déficit neu-rológico El manejo inicial es conservador (reposo, corsé, analgésicos, fisioterapia). Seguimiento se suele realizar cada 6-12 meses para detectar po-sible progresión.

Caso clínico. Adolescente masculino de 12 años de edad que consultó por dorsolumbalgia de tres meses de duración, empeorando en los últimos días con li-mitación funcional. Examen físico: Dolor durante la hipertensión lumbar. Dolor lumbar irradiado a miembros. Exámenes complementarios: tele-radiografía de columna: posible lumbarización de S1. Listesis L5-S1 grado 1. Posible lisis L5. Re-sonancia magnética lumbar: Hernia discal L5-S1 izquierda con posible afectación radicular. Radio-grafía control a los nueve meses: aumentó leve de la listesis, sigue siendo grado 1. Resonancia mag-nética lumbar de control dos años después: Ante-rolistesis grado 1 L5-S1 con posible espondilolisis. Abombamiento discal difuso multinivel, predomi-nantemente en niveles inferiores. Lumbarización parcial de S1. A los 14 años por empeoramiento progresivo, limitación funcional para actividades diarias se decide el abordaje quirúrgico. Procedi-miento: Osteosíntesis de Pars mediante sistema smile face. El post operatorio curso dentro de lími-tes normales. Deambulando sin corsé, micción y defecación sin incidencias, buen control del dolor. Diagnóstico principal: espondilolisis ístmico L5.

Conclusiones y comentarios. La espondilolisis en adolescentes es una patología de curso benigno. El diagnóstico diferencial seria con procesos neoplásicos, infecciones, hernias. El seguimiento es muy importante ya que un bajo porcentaje de pacientes desarrollan una progre-sión sintomática y pueden requerir cirugía.

Neumología

• Hipoplasia pulmonar. A propósito de un caso

Pedro Daniel García Seco de Lucena, Félix Joel Castillo Ferrer, Sebastián Duque Yemail, Ana Ma-ría Bello Naranjo, Elisa María Canino Calderín, Diego Barbadillo Villanueva, Ana Isabel Reyes Domínguez, Judit Lucrecia Hernández Hernán-dez. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La hipoplasia pulmonar consiste en un desarrollo incompleto del pulmón. La mayoría de casos son secundarios a otras alteraciones, siendo la más frecuente la hernia diafragmática. Los casos pri-marios, como el que sigue, son infrecuentes, re-sultado de desórdenes vasculares intrauterinos.

Caso clínico. Presentamos el caso de un varón con anteceden-te de prematuridad de 30 semanas de gestación y diagnóstico prenatal de persistencia de vena cava superior izquierda con drenaje al seno venoso co-ronario y ausencia de vena cava superior derecha. Al nacimiento pesa 1445 gramos, presenta distrés respiratorio inmediato y precisa ventilación no in-vasiva durante cuatro días, con mejoría progresiva. En ecocardiografía inicial, se confirman hallazgos prenatales asociados a una sospecha de anoma-lía en el retorno venoso pulmonar. Se solicita un primer TAC cardíaco en el que se objetiva drenaje venoso pulmonar izquierdo con colector común que drena a aurícula izquierda y venas pulmona-res izquierdas poco contrastadas con sospecha de hipoplasia venosa. A los 9 meses, por infecciones respiratorias de repetición y alteración radiográfi-ca del campo pulmonar izquierdo con aumento de densidad difusa, se realiza nuevo TAC torácico en el que se aprecia la patología previamente men-cionada y se confirma la hipoplasia de las venas pulmonares izquierdas y pulmón izquierdo. Nues-tro paciente, tiene hoy cinco años, ha precisado ingresos por neumonías y crisis de sibilantes recu-rrentes pero ha mantenido un desarrollo normal, sin objetivar complicaciones como hipertensión pulmonar en controles cardiológicos.

Conclusiones y comentarios. Consideramos de gran importancia el diagnóstico precoz de la hipoplasia pulmonar para iniciar su manejo y tratamiento. La mayoría de pacientes son asintomáticos; otros, presentan sibilancias re-currentes, infecciones de repetición o hemoptisis. La severidad depende de la precocidad del daño pulmonar. El diagnóstico se realiza con radiogra-fía simple y TAC torácico. Es importante vigilar la aparición de hipertensión pulmonar, sobre todo si asocian malformaciones cardiacas.

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210 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Neumología

• Sibilantes recurrentes en un lactante secundarios a disfagia orofaríngea

Manuel Rodriguez Lanza1, Aniuska Sutil Rosas2. 1Hospital Dr. José Molina Orosa, Arrecife. Lanzaro-te. 2Centro de Salud. Titerroy, Arrecife, Lanzarote

Introducción. En el lactante las sibilancias no son siempre debi-das a infecciones respiratorias. La disfagia orofa-ríngea debe tenerse en cuenta dentro del diagnós-tico diferencial. Exponemos el caso de un lactante de 4 meses que presenta sibilancias recurrentes.

Caso clínico. Lactante de cuatro meses que como antecedentes destaca dos ingresos previos desde los dos meses de edad por insuficiencia respiratoria aguda y si-bilancias sin conseguir establecer infección respi-ratoria intercurrente, sin patrón neumónico radio-lógico, que precisa tratamiento broncodilatador y corticoterapia oral, recurriendo la sintomatología una tercera vez por lo que se decide realizar es-tudio deglutoscópico con distintos volúmenes y texturas encontrándose paso a la vía aérea sin tos reactiva con textura tipo néctar que mejora con la textura tipo miel independiente del volumen uti-lizado. Se inicia uso de espesante, rehabilitación deglutoría y estimulación miofacial sin otro episo-dio de sibilancias. Mejoría al año de edad cuando se retira el espesante. Al seguimiento a los dos años no tuvo otro episodio de sibilancias.

Conclusiones. La disfagia orofaríngea con aspiración pulmonar crónica puede presentarse como clínica de sibi-lancias y tos recurrente o persistente. La sospecha diagnóstica de aspiración pulmonar crónica suele ser clínico, aunque son necesarias exploraciones complementarias para el diagnóstico etiológico, se debe establecer el volumen y la textura impli-cados para su adecuado manejo.

Neumología

• Malformaciones congénitas de la vía aérea. Una patología infrecuente en pediatría

Jiménez Betancort Judit Cecilia, Guindos Rua Santiago, Miró Rubio Ignacio, Del Pino Hernán-dez Iris Lourdes, Zapata Ferrer Laura, Hernández Hernández Judit Lucrecia, Reyes Domínguez Ana Isabel, García Seco de Lucena Pedro Daniel. Uni-dad de Cirugía Pediátrica del Hospital Universita-rio Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las malformaciones broncopulmonares congéni-tas reúnen un grupo heterogéneo de alteracio-nes del desarrollo pulmonar. La malformación congénita quistíca (MAQ), hoy conocida como malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), es la malformación pulmonar más fre-cuente y se caracteriza por un desarrollo anómalo de las estructuras bronquiales. Se incluye dentro de las malformaciones locales pulmonares al igual que el secuestro pulmonar y es frecuente la aso-ciación de ambas malformaciones congénitas. El secuestro pulmonar es una malformación poco frecuente caracterizada por tejido pulmonar que no se comunica con el árbol bronquial, quedando aislado o “secuestrado”. Presenta vascularización aberrante con frecuencia de origen sistémico. Se-gún su etipopatogenía se diferencia el secuestro intralobar (SIL) y el secuestro extralobar (SEL).

Caso clínico. Paciente varón de 14 meses que ingresa en nues-tro Hospital por fiebre de hasta 38,5ºC de 5 días de evolución asociado a rinorrea y tos, en segui-miento por Cirugía pediátrica por malformación híbrida (MCVAP tipo II y SIL) de diagnóstico pre-natal, pendiente de programación quirúrgica. A la exploración física destaca hipoventilación en base pulmonar derecha sin asociar distrés respiratorio. Se solicita radiografía de tórax objetivándose con-solidación en lóbulo inferior derecho sin derrame, por lo que se decide ingreso y se inicia antibiote-rapia intravenosa de amplio espectro. A su ingreso se solicita TAC de tórax confirmándose sobreinfec-ción de lesiones quísticas. Durante su ingreso pre-senta mejoría clínica progresiva, programándose cirugía tras resolución de proceso infeccioso.

Conclusiones y comentarios. La posibilidad de sobreinfección y malignización de las lesiones quísticas congénitas pulmonares explica necesidad de tomar una actitud quirúrgi-ca activa. No obstante, en aquellos pacientes que presentan sobreinfección de las lesiones es nece-saria la antibioterapia intravenosa, precisando di-ferir la cirugía una vez se haya resuelto el proceso infeccioso agudo.

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Neumología

• ¿Neumomediastino?

Ainhoa Puebla Amaro, Marina Ramos Pérez, Iri-na Moreno Afonso, Erik de Jesús Bordón Sardiña, Andrea Hernández Ortega, Cristina Romero Álva-rez, Carla Taboada Rubinos, Claudia Hernández Pérez. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El neumomediastino se define como la presencia de aire extraluminal en el espacio mediastínico. Se clasifica en espontáneo, traumático o quirúrgico. Es una patología poco frecuente en la infancia, predominando en varones y en pacientes asmáti-cos. Para la confirmación diagnóstica es necesaria la radiografía de tórax. El tratamiento suele ser conservador.

Caso clínico. Presentamos el caso de una niña de siete años, sin antecedentes de interés, que acude a urgen-cias por cuadro de disnea, dolor centrotorácico y odinofagia intermitente en las últimas 24 horas, asociado a tos seca de una semana de evolución. Valorada hacía 12 horas, por dicha clínica, reali-zándose un electrocardiograma, que fue normal, y se decidió dar el alta. Acude de nuevo por per-sistencia de la sintomatología, sumándose recha-zo de la ingesta. Afebril en todo momento. No atragantamientos previos ni otra clínica. A la ex-ploración impresionaba de buen estado general, auscultación cardiopulmonar y resto de la explo-ración normal. Dada la clínica se realizó radiogra-fía de tórax, objetivándose líneas de aire en el me-diastino superior que se extendían hacia el cuello, en relación con neumomediastino y enfisema cer-vical, sin apreciar neumotórax, nódulos ni opaci-dades en los parénquimas pulmonares ni signos de hiperinsuflación pulmonar. Ante los resultados de la radiografía se extrajo analítica, cuyos valores se encontraban dentro de la normalidad y se cursó ingreso. Durante su hospitalización evolucionó fa-vorablemente con buenas saturaciones de oxíge-no y mejoría de la ingesta, precisando analgesia el primer día de ingreso. Tras realizar radiografía de control, dada la buena evolución, fue dada de alta.

Conclusiones y comentarios. El neumomediastino espontáneo es una causa infrecuente de dolor torácico, disnea y tos en la infancia. Su evolución es habitualmente benigna y autolimitada, siendo las secuelas muy infrecuen-tes. Debemos planteárnoslo como diagnóstico di-ferencial ante todo paciente con dicha clínica y la presencia de factores de riesgo.

Neumología

• Evolución tórpida de un neumotórax espontáneo en un paciente adoles-cente

Judit Cecilia Jiménez Betancort, Santiago Guin-dos Rua, Ignacio Miró Rubio, Iris Lourdes del Pino Hernández, Lanny Toledo Machado, Laura Zapata Ferrer, Diego Barbadillo Villanueva, Pedro Daniel.García Seco de Lucena. Unidad de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario Materno In-fantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El neumotórax espontáneo (NE) primario es una entidad infrecuente en pediatría. Se produce sobretodo en varones adolescentes por rotura de bullas subpleurales localizadas por lo gene-ral en segmentos apicales de lóbulos superiores. Los síntomas más frecuentes son el dolor súbito pleurítico (90 %) junto con disnea y taquipnea. El manejo del primer episodio de NE es generalmen-te conservador (observación y oxigenoterapia), reservando colocación de drenaje pleural para neumotórax grandes o sintomáticos. En caso de fuga aérea persistente o recidiva se valora el tra-tamiento activo, como pleurodesis y/o cirugía del neumotórax (abierta o mínimamente invasiva). La adolescencia, el sexo masculino y el tamaño inicial del neumotórax se asocian a un mayor índice de recidiva.

Caso clínico. Varón de 14 años que ingresa en nuestro Hospital por un dolor torácico de características pleuríticas de una semana de evolución que no mejora pese administración de ibuprofeno y que empeora tras realización de esfuerzo físico. A la exploración des-taca un hábito marfanoide con un pectus excava-tum mínimo así como hipofonesis de hemitorax izquierdo. Se solicita radiografía de tórax en la que se objetiva neumotórax a tensión izquierdo. Se coloca un drenaje pleural de manera urgente con una evolución tórpida posterior, a pesar del inten-to de pleurodesis con Hemopatch o tras la explo-ración toracoscópica sin evidencia de lesiones pa-renquimatosas o fugas aéreas. Se produce sellado progresivo de manera espontánea, retirando el drenaje a los 40 días de su ingreso y recibiendo el alta 24 horas después.

Comentarios. El NE en pediatría es una patología infrecuente, con tendencia a la recidiva, en la que opción tera-péutica se basa en el manejo del paciente adulto y en ocasiones no está clara, por lo que es preciso implementar guías terapéuticas definidas para el abordaje en pediatría.

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212 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Gastroenterologia

• Epidemiologia y evolución de los pa-cientes pediátricos y adultos jóvenes afectados de colitis ulcerosa

Héctor Ageno Alemán1, Salvador del Rosario Lo-renzo1, Mónica Peñate Bolaños2, Elena Caballero Estupiñán1, Luis Peña Ferrera2, Daniel González Santana1, Juan Carlos Ramos Varela1, Luis Peña Quintana1. 1Unidad de Gastroenterología, Hepa-tología y Nutrición Pediátrica. 2Servicio de Diges-tivo. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) com-prende dos grandes trastornos, la colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad de Crohn (EC). La CU en la infancia puede presentar características que dife-rencian su forma de presentación y evolución con respecto a los adultos. Metodología. Presentamos un estudio epidemiológico, con diseño observa-cional, descriptivo y ambidireccional de pacientes afectos de CU pediátricos (menos de 16 años) y adultos jóvenes (17-40 años) diagnosticados y controlados en nuestro Complejo Hospitalario desde 1987 hasta 2019. Se han tenido en cuen-ta para el estudio los datos epidemiológicos, clí-nicos, evolutivos, terapéuticos y las complicacio-nes de manera que podemos realizar un estudio comparativo según la edad de presentación de la enfermedad.

Resultados. No encontramos diferencias en las formas de pre-sentación en ambos grupos, que fueron la pancoli-tis (49 % en etapa pediátrica vs 47 % en adultos) en primer lugar, seguida de la proctitis ulcerosa (26 % pediátrica vs 29 % adultos), colitis izquierda (20 % en ambos) y colitis extensa (5 % pediátrico vs 4 % adultos). Las manifestaciones extraintestinales se presentaron por igual en ambos grupos, salvo para las hepatobiliares que eran más frecuentes en el grupo pediátrico (14 % vs 2 %; p= 0,02). Los pacientes pediátricos han precisado ser hospita-lizados en mayor proporción que los adultos (72 % vs 40 %; p= 0,004). No han existido diferencias en el tratamiento médico o quirúrgico entre los dos grupos. Fallecieron de forma evolutiva dos pa-cientes en la etapa adulta, uno de ellos por com-plicaciones de colangitis esclerosante y otro por adenocarcinoma de colon.

Conclusiones. En nuestro medio, en los pacientes con CU pediá-tricos y adultos jóvenes, la pancolitis se establece como la forma de presentación más frecuente. Las manifestaciones extraintestinales hepatobiliares y el número de hospitalizaciones han sido mayores en los pacientes con CU diagnosticada en la edad pediátrica en comparación con el grupo de adul-tos jóvenes. No se han encontrado diferencias significativas en cuanto al tratamiento de la en-fermedad en ambos grupos. Nuestros hallazgos se encuentran en consonancia con lo descrito en la literatura para estos grupos de edad.

Gastroenterologia

• Epidemiología e historia natural de la enfermedad de Crohn diagnosticada en la edad pediátrica y en adultos jo-venes en nuestro medio

Héctor Ageno Alemán1, Mónica Peñate Bolaños2, Cristina Perera Hernández2, Daniel González San-tana1, Juan Carlos Ramos Varela1, Luis Peña Fe-rrera2, María Hernández Apolinario1, Luis Peña Quintana1. 1Unidad de Gastroenterología, Hepa-tología y Nutrición Pediátrica. 2Servicio de Diges-tivo. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La enfermedad de Crohn (EC) es una patología in-flamatoria crónica del tracto gastrointestinal cuya incidencia está en aumento en todo el mundo y que presenta un doble pico en torno a la segun-da década de la vida y en mayores de 60 años. El objetivo de nuestro estudio es revisar la presen-tación clínica, características de los pacientes y de la enfermedad, curso, complicaciones y trata-mientos empleados en la población pediátrica y en adultos jóvenes en nuestro medio para poder comparar ambos grupos.

Metodología y resultados. Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo realizado en los servicios de Diges-tivo de adultos y Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del CHUIMI con un total de 103 pacientes (50 pacientes pediá-tricos y 53 adultos jóvenes) diagnosticados de EC entre enero de 2016 a diciembre 2018. Un 48,5 % (n= 50) de nuestra muestra pertenece al grupo de edad pediátrica Se observa que la forma más fre-cuente en la edad pediátrica es ileocólica con un 56 %. En cuanto al tratamiento, el 80% de los pa-cientes en edad pediátrica recibieron tratamien-to con mesalazina oral y el 72%, nutrición enteral exclusiva.

Conclusiones. Se objetiva en nuestro medio que la EC en los pacientes diagnosticados en edad pediátrica pre-sentan formas más severas de la enfermedad, que precisa ingreso en la mayoría de los casos para su diagnóstico. Requieren tratamiento inmunosupre-sor y biológico desde edades tempranas sin obje-tivarse diferencias en la frecuencia de la adminis-tración en ambos grupos, pero si se evidencia un uso mayor de mesalazina oral y nutrición enteral exclusiva en la edad pediátrica. Existe mayor fre-cuencia de antecedentes familiares de EII en los pacientes con un debut a edades más tempranas. No encontramos diferencias en nuestras mues-tras en cuanto a características de la enfermedad, comportamiento y complicaciones.

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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 213

Gastroenterologia

• Sospechar para diagnosticar

Ana Reyes Domínguez, Iris del Pino Hernández, Pedro Daniel García Seco de Lucena, Judit Jimé-nez Betancort, Ignacio Beamonte Arango, Lanny Toledo Machado, Luis Peña Quintana. Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediá-trica. Hospital Universitario Materno-Infantil de Las Palmas.

Introducción. La colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) comprende un grupo heterogéneo de al-teraciones caracterizadas por una colestasis se-cundaria a una interrupción del proceso normal de síntesis de la bilis. La CIFP-1 y 2 se presentan en el primer mes de vida a diferencia de la CIFP-3, asintomática en los primeros años de vida y, en etapas más avanzadas de la vida, fibrosis hepática que progresa a cirrosis.

Caso clínico. La paciente, de ocho años de edad, acude a con-sulta externa de Gastroenterología, remitida por su Pediatra por hallazgo casual de hipertransami-nasemia (AST 135 UI/l, ALT 172 UI/l y GGT 312 UI/l) en el contexto de un cuadro de cefalea y fiebre. Se inicia estudio de hipertransaminasemia con parámetros persistentemente elevados de AST (máximo, 175 UI/l), ALT (máximo, 177,7 UI/l), GGT (máximo, 265 UI/l) y FA (máximo, 674 UI/l) con bilirrubina y colesterol normales manteniéndose asintomática. Se realiza ecografías abdominales y resonancia magnética en donde se observa hallaz-gos en relación con hepatopatía crónica. Se realiza biopsia hepática objetivándose fibrosis hepática con proliferación ductal. Debido a los hallazgos de las pruebas complementarias se decide realizar despistaje de hipertensión portal objetivándose, en la endoscopia digestiva alta, varices esofágicas que se ligan con bandas elásticas. Además se rea-liza TC objetivándose esplenomegalia y circulación colateral. Dado los antecedentes maternos de co-lestasis del embarazo y cirrosis biliar, sumado a la patología de la paciente se realiza estudio gené-tico detectándose una variante en el gen ABCB4 (chr7_87462838_G>C; GRCh38), c.206C>G, por lo que se ha indicado tratamiento con acido ursodes-oxicolico con buena tolerancia.

Conclusiones y comentarios. La expresión clínica de esta patología puede ser de manifestación tardía y de expresión variable y se debe tener en cuenta en el diagnóstico dife-rencial de las numerosas causas de colestasis. El diagnóstico y tratamiento precoz puede evitar la evolución a un daño hepático irreversible como es la cirrosis.

Gastroenterologia

• La dieta como tratamiento en la en-fermedad de Crohn pediátrica

Manuel Roa Prieto, José Ramón Alberto Alon-so, Laura de la Barreda Heusser, Alejandra Pérez Rodríguez, Eva Herrera Rodríguez, Mónica Ruiz Pons, Andrea González Palau, Sara Duque Gon-zález. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife

Introducción. La nutrición juega un papel fundamental en la En-fermedad Inflamatoria Intestinal, sobre todo en la enfermedad de Crohn. Uno de los tratamien-tos efectivos en pediatría para la inducción a la remisión es la nutrición enteral exclusiva (NEE), con una eficacia del 60-85%. El principal problema de este tratamiento es la adherencia al mismo, ya que consiste en administrar una dieta polimérica de manera exclusiva durante unas 6-8 semanas. Recientemente se ha publicado una dieta enteral parcial asociada a una dieta de exclusión para la enfermedad de Crohn (CDED) con resultados pro-metedores. A continuación, se describen una serie de casos que han recibido esta dieta con sus carac-terísticas clínico-analíticas.

Resumen de los casos clínicos

Conclusiones y comentarios. En nuestra serie de casos, los pacientes recibieron la dieta CDED como tratamiento único o combi-nado, con una adecuada evolución. Dos de los pacientes, recibieron la dieta como puente hasta el inicio de la terapia biológica. Todos los casos tuvieron una buena tolerancia y adherencia a la dieta, sin registrarse ningún abandono durante el seguimiento. Como limitaciones de nuestro traba-jo, se trata de un estudio descriptivo con un re-ducido número de pacientes y un corto periodo de seguimiento. Son necesarios más estudios que apoyen el uso de la CDED para el tratamiento de inducción a la remisión y de mantenimiento en la enfermedad de Crohn pediátrica.

Paciente 1 2 3 4

Edad (años) 6 11 13 14

Diagnóstico (París) A1a L1 B1 G0 A1b L1 B1 G0 A1b L2 P G0 A 1b L P G0

CDAI previa la dieta 5 15 40 30

Exámenes previos a la

dieta

Calprotectina > 300 mcg/g

VSG 20 mm/h PCR 1,2 mg/dl

Calprotectina > 300 mcg/g PCR 14,1 mg/dl Calprotectina

300 mcg/g

Tratamiento asociado a la

dieta- -

Infliximab ev + 5-ASA oral +

Mercaptopurina + Prednisona

oral

Infliximab ev

CDAI a las 6 semanas 0 0 0 5

Exámenes post - - Calprotectina

122 mcg/gCalprotectina

<40 mcg/g

Otros Mejoría ecográfica - Fístula perianal

resuelta

RM normalizada.

Fístula perianal resuelta

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214 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Neurología

• Alucinaciones producidas por metil-fenidato

Claudia Travieso Hermoso, María Hernández Apolinario, Carlota Rodríguez Benítez, Julia Soult Escalante, Elena Caballero Estupiñan, Héctor Ageno Alemán, Fernando Gómez Roda, María Pons Vico .Complejo Hospitalario Universitario In-sular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El trastorno por déficit de atención e hiperactivi-dad (TDAH) es uno de los trastornos neurocon-ductual más frecuentes en la infancia. Para el tratamiento de esta entidad el metilfenidato es el fármaco de elección. Existen múltiples efectos secundarios descritos por el uso de este fármaco, pero los efectos psicóticos son poco conocidos y dada la gravedad de estas alteraciones, su apa-rición obliga prácticamente a la retirada del fár-maco. Dado el amplio uso del metilfenidato en la práctica clínica es importante que los profesiona-les tengan constancia de los posibles efectos psi-cóticos que pueden aparecer con el uso de este medicamento incluso a dosis terapéuticas.

Caso clínico. Niño de siete años con antecedentes de trastorno de déficit de atención e hiperactividad en trata-miento con metilfenidato (18 mg durante el últi-mo mes) que consulta en urgencias por síntomas psicóticos presentando alucinaciones visuales y táctiles refiriendo ver y sentir insectos por su cuer-po. Se solicita detección de tóxicos en orina que es negativo. El cuadro alucinatorio se mantuvo du-rante unas cinco horas y cedió durante su estancia en urgencias. Es valorado por psiquiatría quien decide suspender el metilfenidato y continuar con risperidona y melatonina.

Conclusiones. Los cuadros alucinatorios secundarios a metilfeni-dato son poco frecuentes y pueden aparecer me-ses o incluso años tras la introducción del fárma-co. No existe evidencia de que exista una relación dosis-efecto. En todos los casos descritos en la literatura, las alucinaciones desaparecen al retirar el fármaco, por lo que la aparición de estos efec-tos secundarios obliga prácticamente a la retirada del fármaco.

Neurología

• Mamá, veo doble

Fernando Gómez Roda, Daniel Fernando de la Rosa Sánchez, Elisabet Murt Munne, Alejandro Majan Rodríguez, Julia Soult Escalante, Carlota Rodríguez Benítez, María Pons Vico, Claudia Tra-vieso Hermoso, Laura Toledo. Complejo Hospi-talario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción y objetivos. La cefalea es un motivo de consulta frecuente en los servicios de urgencias de pediatría, siendo cau-sa de gran preocupación entre sus familiares. Se trata de una afección frecuente, con potencial de cronicidad; pudiendo ser, en ocasiones, síntoma de graves patologías, por lo que su adecuado ma-nejo es primordial. En su diagnóstico diferencial hemos de tener presente la Hipertensión Intracra-neal Idiopática (HII), patología que se define como un aumento de la presión intracraneal (cefalea, papiledema y afectación visual) sin alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR), tras la exclu-sión de otras causas de hipertensión intracraneal.

Metodología y resultados. Presentamos el caso de una paciente de seis años que acude a urgencias por cefalea frontal opresiva de 10 días de evolución, asociada a vómitos pro-yectivos y diplopía en las últimas dos horas, que no responde a analgesia habitual. En la explora-ción física únicamente destaca un triángulo de evaluación pediátrico con alteración del aspecto y limitación a la abducción del ojo derecho. Se rea-lizan pruebas complementarias (TAC, RMN, fondo de ojo, analítica sanguínea, serologías y punción lumbar) siendo todas normal, exceptuando un aumento de la presión de salida del LCR y una glándula hipofisaria prácticamente ausente. Ante la sospecha de Hipertensión Intracraneal Idiopáti-ca se inició tratamiento con acetazolamida a una dosis de 25 mg/kg/día. Se realizaron controles periódicos con fondo de ojo, OCT, gasometrías venosas y sistemáticos de orina. La evolución fue favorable, con resolución del cuadro tras una se-mana de tratamiento. Entre los antecedentes de la paciente destaca asma de mal control con nece-sidad de dosis altas de corticoides inhalados que, por mejoría clínica, se habían disminuido en los últimos tres meses, coincidiendo con el inicio de los episodios de cefalea.

Conclusiones. Aunque en la mayoría de los casos la cefalea no entraña una patología grave, es importante cono-cer y saber detectar aquellos signos y síntomas de alarma que puede hacer sospechar una etiología orgánica, pudiendo optimizar la solicitud de prue-bas complementarias y establecer un adecuado diagnóstico y tratamiento. Entre las distintas cau-sas de HII, se ha descrito el descenso brusco de corticoides. En el caso expuesto, se objetivó una resolución de la sintomatología referida tras la ins-tauración del tratamiento oportuno.

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Neurología

• A propósito de un caso. Ictus isque-mico arterial en el territorio de la arte-ria cerebral media izquierda

Zeltia García Suárez, María Hernández Apolina-rio, Valewska Gabriela Wallis, Irma Sebastián García, Celia-Rúa Figueroa Erausquin, Cristina Perera Hernández, Héctor Ageno Alemán, Julia Soult Escalante. Complejo Hospitalario Universi-tario-Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Los accidentes cerebrovasculares (ACV) isquémi-cos arteriales se definen como un déficit neuro-lógico focal que persiste al menos 24h y que se evidencia en pruebas de neuroimagen como la tomografía axial computerizada (TAC) o resonan-cia magnética (RM). En niños las principales etio-logías son enfermedades cardíacas, alteraciones hematológicas, infecciones o alteraciones vascu-lares.

Caso clínico. Paciente de siete años que acude a urgencias por cefalea brusca y deterioro del nivel de conciencia asociado a rigidez de hemicuerpo derecho tras meterse en la piscina. Refiere episodios de cefalea intensa durante los últimos meses. A la explora-ción física presenta ausencia de respuesta verbal, apertura ocular espontánea y localiza el dolor con hemiparesia facial inferior derecha y hemiparesia derecha e hiperreflexia con recuperación progre-siva del estupor. En urgencias se realiza analítica sanguínea, tóxicos en orina y TAC normal, se deci-de ingreso para estudio y monitorización. Durante su ingreso se solicita electroencefalograma con enlentecimiento global más marcado en hemis-ferio izquierdo de manera intermitente y la RM y angioRM muestran ictus isquémico agudo que afecta sobre todo a ganglios basales izquierdos se-cundarios a oclusión de la arteria cerebral media (ACM) izquierda en su porción M1.

Conclusiones. Los ACV isquémicos se manifiestan como déficit focal neurológico, siendo la manifestación más frecuente la hemiplejia, aunque la clínica del ictus puede ser muy heterogénea, por lo que ante un niño con déficit neurológico focal se debe solicitar pruebas de neuroimagen, siendo la RM prueba de elección. La etiología del ictus en la infancia puede ser muy variada pero es importante conocer las diferentes causas de ictus en niños ya que algunas cuentan con tratamiento específico.

Neurología

• Dieta cetogénica. Eficacia, eficiencia, seguridad, calidad

Carlota Rodríguez Benítez, Zeltia García Suárez, Félix Joel Castillo Ferrer, María Báez Santana, Mi-guel Ángel Silva del Valle, María José Pagan Mon-real, Daniel González Santana, Luis Peña Quin-tana. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La dieta cetogénica (DC) consiste en una interven-ción nutricional rica en grasas y pobre en carbohi-dratos, diseñada para simular los cambios bioquí-micos asociados al ayuno (incremento de cuerpos cetónicos) y conseguir beneficios antiepilépticos y neuroprotectores. Objetivos. Evaluar la efectivi-dad y seguridad de la DC en las crisis convulsivas. Valorar su eficiencia, calidad de vida y complica-ciones a corto y largo plazo.

Pacientes y métodos. Estudio epidemiológico, observacional, bidireccio-nal (retro y prospectivo), que incluye a pacientes de 0 a 15 años con indicación de DC controlados en nuestra Unidad, entre los años 2015 y 2019. Se analizaron variables antropométricas, epidemio-lógicas, clínicas, bioquímicas, calidad de vida (me-diante la escala de Cave), disminución del número y duración de las convulsiones y la aparición de complicaciones a corto y largo plazo.

Resultados. De 40 pacientes con indicación de DC, se seleccio-naron y evaluaron 26 (60 % varones) (mediana: 9 años; 1 mes-13 años) con buena adherencia y con-troles de la DC. Los principales diagnósticos fue-ron epilepsia refractaria (84 %) (n= 22) y trastor-nos congénitos del metabolismo (n= 4). En el 70 % se observó disminución del número y duración de las crisis convulsivas, especialmente en déficit de GLUT-1 (n= 3), y Síndrome de Dravet (n= 2). El 30 % restante suspendieron la DC los primeros 6 meses por falta de eficacia. La DC fue bien tolerada a cor-to plazo (primeros 6 meses), siendo las principales complicaciones la hipoglucemia (4 %) y el rechazo alimentario (náuseas y vómitos) (4 %). Las compli-caciones más frecuentes a largo plazo fueron la hi-percolesterolemia (15 %), sin requerir tratamiento médico y el estreñimiento (10 %). Se comunicaron dos casos de déficit de magnesio, un déficit de calcio y vitamina D y otro de cólico nefrítico. No se observó acidosis metabólica, hipercetonemia sintomática, hipertransaminasemia, déficit de fos-fato, neutropenia, pancreatitis ni enfermedades cardiovasculares. El 94,7 % no presentaron altera-ciones antropométricas durante su seguimiento. El 68,4 % de padres manifestaron que sus hijos tenían una buena o excelente calidad de vida.

Conclusiones. La DC, aunque de difícil adherencia, es una opción terapéutica eficaz, segura, efectiva y con buena calidad de vida en la epilepsia refractaria y deter-minados trastornos congénitos del metabolismo.

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216 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Neonatología

• Colelitiasis neonatal. Revisión de la bi-bliografía. A propósito de un caso

Pedro Daniel García Seco de Lucena, Iris Lourdes del Pino Hernández, Judit Cecilia Jiménez Betan-cort, Judit Lucrecia Hernández Hernández, Nata-lia Ramos Rueda, Ana Isabel Reyes Domínguez, Laura Zapara Ferrer, Gema González Luis. Com-plejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La colelitiasis neonatal es infrecuente; realizamos una revisión bibliográfica en base a nuestro caso clínico. La bilis es una sustancia producida por la vesícula biliar que facilita la digestión y absorción de grasa y productos liposolubles como las vita-minas del grupo ADEK. Está compuesta por agua, electrolitos, sales biliares, fosfolípidos y sustancias de desecho. Del equilibrio de su composición de-pende que sedimente formando litiasis en el árbol biliar.

Caso clínico. Presentamos el caso de un recién nacido varón a término, producto de un embarazo no controlado, cuya madre, originaria de Mauritania, padecía dia-betes mellitus tipo 1. Ingresa por taquipnea para tratamiento antibiótico, estudio y seguimiento. Al tercer día, inicia ictericia con bilirrubina total 20 mg/dL que mejora tras 48 horas de fototerapia. En la ecografía abdominal se objetiva colelitiasis múltiples y en la analítica de control, un aumen-to de AST hasta 93 mg/dL; resto de parámetros normales. Se mantuvo una actitud expectante por estabilidad clínica del paciente, desapareciendo las litiasis en los controles ecográficos tras iniciar la nutrición enteral.

Conclusiones y comentarios. La colelitiasis en pediatría tiene una incidencia del 0,5-1,9%, siendo similar en ambos sexos en la primera infancia y más frecuente en mujeres en la adolescencia y adultez. La clínica es muy varia-da, dependiendo de su etiología. En neonatos, la mayoría son asintomáticos, identificándose como hallazgos casuales en ecografías prenatales o por otros motivos. Entre los factores de riesgo encon-tramos los que dependen del correcto drenaje biliar (malformaciones, nutrición parenteral, sín-drome de Down…) y las alteraciones en su com-posición (deshidratación, hipercolesterolemia, fibrosis quística, enfermedades hemolíticas, anti-bioterapia…). Se debe mantener un alto grado de sospecha, sobre todo en prematuros, en los que confluyen muchos de estos factores. La mayoría tienen resolución espontánea. Su manejo puede ser conservador con ácido ursodesoxicólico y vigi-lancia, o quirúrgico, dependiendo de la etiología y la situación clínica del paciente.

Neonatología

• Presentación neonatal del síndrome Smith-Lemli-Opitz

Andrea Hernández Ortega, Judit Cecilia Jiménez Betaconrt, Carla Taboada Rubinos, Claudia Her-nández Pérez, Iris Lourdes del Pino Hernández, Pedro Cabrera Vega, Irma Sebastián García, Lau-ra Toledo Bravo de Laguna. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El Síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO), es un trastorno autosómico recesivo que afecta al me-tabolismo del colesterol. Es causado por muta-ciones en el gen DHCR7 (11q13.4) que codifica la 7-dehidrocolesterol reductasa, lo que ocasiona disminución de la síntesis de colesterol. Las prin-cipales manifestaciones son: discapacidad intelec-tual moderada-severa, retraso ponderoestatural, microcefalia, ptosis, narinas antevertidas, paladar hendido, sindactilia del segundo y tercer dedo de los pies, estenosis de píloro (EHP), aganglionosis colónica, anomalías renales, cardiacas, cerebrales y genitales. La incidencia varía entre 1:10,000-1:70,000 recién nacidos vivos. La terapia más aceptada es la administración de colesterol exó-geno. En la actualidad se estudia el tratamiento combinado con un inhibidor de la HMG CoA re-ductasa. La cirugía se recomienda en caso de mal-formaciones.

Caso clínico. Presentamos el caso de una recién nacida que ingresa a las 24 horas de vida por episodios de atragantamiento y fisura palatina posterior. En ex-ploración física destaca hipotonía axial con tono flexor de extremidades y fenotipo peculiar con-sistente en microcefalia, ptosis, narinas antever-tidas, retrognatia, fisura palatina y sindactilia de segundo y tercer dedo de ambos pies. Se detecta arco aórtico derecho, comunicación interauricular y displasia bilateral de caderas. Por la sospecha de síndrome de SLO, se solicita colesterol total con resultado de 57 mg/dl (65-258) y niveles de 7-dehidrocolesterol con resultado 700,9 µmol/L (normal: hasta 8), todo ello compatible con el síndrome. A los 17 días de vida inicia vómitos en proyectil confirmándose en la ecografía abdomi-nal EHP que precisó intervención. Se ha iniciado tratamiento con suplementos de colesterol. Está pendiente del estudio genético del gen DHCR7.

Conclusiones y comentarios. El síndrome de SLO conlleva graves consecuencias para quien lo padece que afectan fundamental-mente a su neurodesarrollo. El diagnóstico precoz es necesario para el inicio temprano de las tera-pias, lograr un buen control del estado nutricional y el tratamiento de las distintas complicaciones asociadas, lo que permite mejorar la calidad de vida de estos pacientes y sus familias.

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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 217

Neonatología

• Necrosis grasa subcutánea. A propó-sito de un caso

JL Hernández Hernández, I del Pino Hernández, GM Galán Henríquez, PD García Seco de Lucena, JC Jimenez Betancort, N Ramos Rueda, L Toledo Machado, Zapata Ferrer L. Hospital Universitario Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién na-cido es una paniculitis lobulillar infrecuente, au-torresolutiva, que afecta neonatos a término en las primeras semanas de vida. Se caracteriza por nódulos y/o placas eritemato-violáceas induradas a la palpación. La etiopatogenia es desconocida aunque se ha relacionado con factores maternos como diabetes gestacional y preeclampsia y com-plicaciones perinatales como asfixia, aspiración meconial y traumatismos locales. Sus complica-ciones metabólicas son infrecuentes pero graves, dentro de éstas se destaca la hipercalcemia (50%)

Caso clínico. Neonato de ocho días de vida, trasladado de un Hospital comarcal, por parálisis braquial del miembro superior derecho (MSD) tras parto dis-tócico instrumentado, asociado a tumefacción, calor y rubefacción sugestivo de celulitis. Se obje-tiva en MSD zona extensa indurada, caliente y eri-tematosa dolorosa a la palpación y movilización. Se realiza ecografía inicial con signos compatibles con celulitis de antebrazo derecho iniciándose an-tibioterapia con posterior disminución de signos inflamatorios así como analíticos y hemocultivo negativo. A pesar de reducción de signos inflama-torios en MSD persiste con placa indurada erite-matoviolácea de aspecto reticulado y dolorosa a la palpación además de presentar nódulos violáceos indurados de menos de 1 cm de diámetro en zona posterior de hombro derecho y escápula ipsilate-ral. Ante la clínica sugestiva de NSG se realiza una nueva ecografía del MSD así como biopsia cutánea confirmando el diagnóstico de NGS. En la actua-lidad está en seguimiento por traumatología tras presentar atrofia del miembro superior derecho.

Conclusiones y comentarios. Aunque la NGS es una entidad benigna y autoli-mitada pueden cubrir áreas extensas y fijarse a estructuras profundas, llegando a producirse li-cuefacción grasa y pudiendo sobreinfectarse. La mayoría de las lesiones de NGS tienden a desapa-recer espontáneamente al cabo de varios meses sin dejar cicatriz ni atrofia o con atrofia cutánea residual leve.

Neonatología

• Taquicardia neonatal con QRS estre-cho

Ana Marín Viñuales, Marta González Baranguan, Beatriz Palenzuela Afonso, Javier Fernández Sa-rabia, Matilde Domínguez Chafer, Andrea Miguel Heredero, Marian Paola Figueroa, Guacimara Vera Ramos. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. El diagnóstico diferencial entre una taquicardia si-nusal y una supraventricular puede ser difícil en el neonato e implica cambios en su tratamiento. En una taquicardia supraventricular se realizará cardioversión, eléctrica ante inestabilidad hemo-dinámica, pero si está estable puede realizarse farmacológica o con maniobras vágales.

Caso clínico. Recién nacido (CIR tipo I) con sospecha de comu-nicación interauricular y persistencia de vena cava superior con taquipnea transitoria al nacimiento que se resuelve con ventilación no invasiva sin otras incidencias. Se realiza ecocardiografía por los hallazgos prenatales que se confirman, obje-tivándose también presión pulmonar ligeramente elevada, disfunción ventricular izquierda mode-rada y dilatación ventricular derecha sin etiología clara. En su segundo día de vida presenta durante el sueño frecuencia cardíaca de 212 lpm mante-nida, se realiza ECG con taquicardia regular de QRS estrecho. Se traslada a UCIN, donde precisa la administración de dos dosis de adenosina para regresar a ritmo sinusal siendo diagnosticado de flutter auricular con conducción 2:1 durante el episodio. Permanece con monitorización continua durante diez días, sin realizar nuevos episodios con mejoría de la función ventricular izquierda du-rante su ingreso. Los hallazgos de disfunción pre-vios se atribuyen a posibles episodios intraútero de taquicardia mantenidos.

Conclusiones. El flutter auricular es una arritmia por reentrada auricular con una frecuencia auricular mayor de 300 lpm que puede conducirse al ventrículo de forma variable según el grado de bloqueo que éste ofrezca. Se caracteriza por ondas p en forma de “dientes de sierra” siendo el QRS estrecho. Es una de las arritmias más comunes en el periodo neonatal y suele ocurrir a los siete días de vida sin relacionarse con cardiopatías estructurales. La re-currencia es poco frecuente y no está indicada la ablación en este grupo de edad. En caso de pre-cisar tratamiento son eficaces la amiodarona o el sotalol.

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218 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Oncología

• Hemotórax espontáneo secundario a osteocondroma costal

Rocío Díaz de Bethencourt Pardo, Leticia Inmacu-lada Díaz Hernández, Carla Taboada Rubinos, Iri-na Moreno Afonso, Cristina Romero Álvarez, Erik De Jesús Bordón Sardiña, Ainhoa Puebla Amaro, Marina Ramos Pérez. Complejo Hospitalario Uni-versitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. El osteocondroma es el tumor óseo más frecuente en la infancia. Su localización más frecuente es la metáfisis de huesos largos. Suelen ser asintomáti-cos pero también pueden producir deformidades o masas palpables. Las complicaciones nerviosas, vasculares y hemoneumotórax son complicacio-nes poco frecuentes.

Caso clínico. Escolar de 12 años, con antecedente de osteo-condromatosis múltiple, que acude por cuadro de 4 días de evolución de dolor costal derecho asociado a dificultad respiratoria. Niega fiebre, tos o traumatismo previo. Se encuentra hemo-dinámicamente estable, destacando en la explo-ración física una polipnea y tiraje subcsostal, con hipoventilación basal derecha a la auscultación cardiopulmonar. Se solicita radiografía de tórax y ecografía torácica, donde se objetiva un derrame pleural derecho. Hemograma con una Hb de 10,7 g/dL y una coagulación con un INR de 1,39. Es in-tervenido mediante toracocentesis con salida de líquido hemático, manteniendo un drenaje pleural durante cinco días, recibiendo además tratamien-to antibiótico hasta la negatividad de los cultivos. Posteriormente, se realiza un TAC torácico donde se visualizan osteocondromas costales y una gam-magrafía ósea sin objetivar signos de malignidad. Se decide no resecar los osteocondromas, man-teniendo actitud expectante con vigilancia clínica posterior.

Conclusiones. Ante el hallazgo de un hemotórax espontáneo debemos incluir el osteocondroma costal dentro del diagnóstico diferencial, fundamentalmente en niños y jóvenes. Comentarios El hemotórax se define por la presencia de un hematocrito en lí-quido pleural mayor del 50% del hematocrito en sangre periférica. La mayoría son traumáticos o ia-trogénicos, siendo el hemotórax espontáneo poco frecuente. El tratamiento incluye el drenaje del hemotórax, se recomienda además tratamiento antibiótico y valorar la resección mediante tora-cotomía o toracoscopia, siempre con un manejo individualizado del paciente.

Oncología

• Torsión ovárica de origen tumoral como causa infrecuente de abdomen agudo en la edad pediátrica

Andrea Miguel Heredero, Miguel Ángel Cárdenas Elías, Guacimara Vera Ramos, Matilde Domín-guez Cháfer, Ana Marín Viñuales, Marian Paola Figueroa Herrera, Ester Morcillo García. Hospital Universitario de Canarias, Tenerife

Introducción. El dolor abdominal agudo es un motivo de consul-ta frecuente en urgencias pediátricas, siendo fun-damental descartar patología aguda quirúrgica. La etiología tumoral ovárica es poco frecuente en la infancia, siendo más frecuente su presentación clí-nica insidiosa. No obstante, es importante consi-derarla en el diagnóstico diferencial, pudiendo dar lugar a complicaciones (torsiones, hemorragias) con comportamiento similar a otras patologías abdominales agudas.

Resumen del caso. Mujer de 12 años, sin antecedentes de interés, acude a urgencias por dolor en hemiabdomen derecho, punzante e intermitente de 24 horas de evolución. Asocia vómitos de contenido alimenta-rio desde hace 12 horas, sin ceder con antiemé-tico. Afebril. Sin otra sintomatología. Menarquia hace cinco meses, ciclos regulares. A la explora-ción, dolor a la palpación en fosa iliaca derecha, con masa palpable en dicha región, sin signos de irritación peritoneal y puñopercusión bilateral ne-gativa. Resto de exploración física normal. Se rea-liza una ecografía abdominal en la que se visualiza una lesión quística paraovárica derecha (9 x 5 cm) y otra izquierda (3 x 2,3 cm). Analítica sanguínea anodina. Se decide realizar una laparoscopia ex-ploradora para descartar torsión, objetivando ambas lesiones, resultando la de lado derecho en gran masa multiquística (9 cm) torsionada, detor-sionándose con éxito. A continuación, se completa un estudio con marcadores tumorales negativos y RMN sugestiva de patología tumoral ovárica bila-teral, por lo que se realiza quistectomía bilateral preservando tejido ovárico, revelando el estudio anatomopatológico un cistoadenoma seroso ová-rico bilateral grande (> 9 cm).

Conclusiones y comentarios. Los tumores ováricos más frecuentes en pediatría son los de las células germinales, seguido de los de las epiteliales, los cuales engloban al cistoade-noma seroso (benigno). En torno a un 26% de pa-cientes con tumoración ovárica presentan torsión, siendo la gran parte de etiología benigna. El tra-tamiento quirúrgico debe ser lo más conservador posible, para preservar fertilidad a largo plazo de la paciente. Tienen un pronóstico excelente. Sin embargo, es importante un adecuado seguimien-to por existir un riesgo mínimo de recidiva.

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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 219

Oncología

• Hemangioma infantil. Evolución de un caso

Dara Boza Medina, Arelys Aysha López Segura, Esther Orts Martínez. Hospital Doctor José Molina Orosa, Lanzarote

Introducción. El hemangioma infantil (HI) es el tumor benigno más frecuente de la infancia, producido por pro-liferación de células endoteliales de vasos sanguí-neos. Su incidencia es 4-10 % en niños menores de un año y es mayor en niños prematuros y de bajo peso. La mayoría tienen un curso clínico predeci-ble: aparecen al nacimiento, crecen rápidamente durante el primer año de vida e involucionan du-rante los siguientes años. No obstante, en torno al 12% requiere tratamiento farmacológico.

Caso clínico. Lactante mujer de dos meses de edad nacida a término por cesárea urgente y con diagnóstico de crecimiento intrauterino retardado y peque-ña para edad gestacional (peso 2.160 g). Al naci-miento presenta una mácula eritematosa de unos 2 x 4 cm de diámetro en la región parotidea y el pabellón auricular derechos, sin otros síntomas. A los 37 días de vida consultan por empeoramiento presentando tumoración de color eritematoso in-tenso con fondo azulado, de aproximadamente 10 x 15 cm, de consistencia elástica, no dolorosa ni ulcerada y que impresiona de origen vascular. Se realiza ecografía de partes blandas que confirma una lesión con aumento de vascularización. Dada la región afectada y el tamaño de la lesión, valora-da en conjunto con dermatología, se decide iniciar tratamiento con propranolol a una dosis de 3 mg/kg/día a los dos meses de edad. La monitorización inicial y electrocardiograma cursan sin incidencias. Se mantuvo el tratamiento durante seis meses, presentando mejoría espectacular hasta casi su resolución.

Conclusiones y comentarios. La respuesta del hemangioma al tratamiento con propranolol fue muy satisfactoria en nuestro caso, sin complicaciones asociadas. El tratamiento y pronóstico de los HI con signos de alarma han cambiado radicalmente en los últimos años con el uso de betabloqueantes. En caso de recaídas tras el tratamiento existe la posibilidad de administrar-lo durante seis meses. Es importante reconocer de forma precoz qué casos se beneficiarían del trata-miento para así mejorar su pronóstico.

Dermatología

• Urticaria multiforme. A propósito de un caso

María Zamora Hernández. Dara Boza Medina. Hospital Doctor José Molina Orosa, Lanzarote

Introducción. La urticaria multiforme (UM) es una enfermedad de etiología desconocida que se asocia a agen-tes infecciosos y/o a la toma de medicamentos como la amoxicilina. Suele afectar a lactantes y preescolares, y se manifiesta como una erupción cutánea conformada por placas eritematosas, de crecimiento centrífugo y coloración violácea en su interior, asociadas a un cuadro febril.

Caso clínico. Niño de 13 meses de edad que acude a urgencias por presentar lesiones tipo placas eritemato-vio-láceas, no pruriginosas, de crecimiento centrífugo de 24 horas de evolución. Las lesiones se iniciaron en miembros inferiores y progresaron de forma ascendente hasta afectar tronco y cara. Había pre-sentado fiebre de hasta 40ºC 7 días antes, por lo que fue valorado por su pediatra y diagnosticado de otitis media aguda recibiendo tratamiento con amoxicilina a 80 mg/kg/día inicialmente y después cefuroxima orales. En analítica realizada presenta-ba leucocitos 12100 uL (70.1 % neutrófilos, 26.2 % linfocitos) y bioquímica normal excepto PCR 9,8 mg/dl, coagulación normal con fibrinógeno de 665 mg/dl. IgE 447, IgM 157, resto normales. El estudio de virus respiratorios para virus respirato-rio sincitial y virus influenza resultó negativo. En la evolución presentó edemas facial y de manos y pies. Dadas las características clínicas compatibles con urticaria multiforme se adoptó actitud ex-pectante con tratamiento sintomático y el cuadro evolucionó favorablemente de forma progresiva, con resolución de las lesiones a los 6-7 días de su inicio y sin complicaciones.

Comentarios. La UM es una enfermedad con clínica llamativa pero con buen pronóstico, ya que normalmente cede espontáneamente sin dejar lesiones residua-les ni secuelas. El cuadro clínico y el aspecto de las lesiones suele preocupar a los padres, por lo que conviene conocer esta entidad para poder explicar sus características benignas y tranquilizarle.

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220 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Dermatología

• Rosácea. Presentación de un caso

Sonia Martínez Mejía1, Carla Rodríguez Hernán-dez1, Martín Castillo de Vera2, Sara López López3. 1Centro de Salud de Escaleritas. 2 Centro de Salud de Doctoral. 3 Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Ca-naria

Introducción. La rosácea es un trastorno crónico con manifes-taciones cutáneas y oculares, frecuente en mayo-res de 30 años, ocasionalmente en adolescentes, muy rara en niños, en quienes puede manifes-tarse como dermatitis perioral. Su patogenia es desconocida, algunos factores contribuyentes propuestos son las alteraciones de la inmunidad innata, reacción inflamatoria a microorganismos cutáneos (Demodex folliculorum), daño ultraviole-ta, disfunción vascular. Se manifesta con eritema centrofacial, cambios fimatosos, pápulas y pústu-las, rubor facial, manifestaciones oculares, ardor o escozor, edema, piel de apariencia seca. Se asocia con múltiples factores exacerbantes y una res-puesta variable al tratamiento.

Caso clínico. Varón de cinco años sano, padres de origen latino-americano, fototipo cutáneo V, consulta en meses de verano por lesiones eritematosas de una sema-na de evolución de localización inicial en mejillas extendiéndose a párpados y región perioral, con sensación de ardor y picor, apareciendo posterior a exposición solar pese a aplicación de fotoprotec-tor. A la exploración: lesiones papulopustulosas periorales y palpebrales, piel subyacente eritema-tosa, discreto edema palpebral. No síntomas sis-témicos ni lesiones en otra localización. Por sos-pecha de reacción fototóxica se indica hidratación y corticoide tópico, sin mejoría por lo que se deri-va a dermatología diagnosticando como rosácea, tratamiento secuencial con metronidazol tópico, tacrolimus pomada al 0,03 % e ivermectina tópica al 1 % sin mejoría tras un año de evolución. Se ad-ministra ivermectina oral en dosis única de 6 mg con remisión completa a los dos meses.

Conclusiones. El diagnóstico de rosácea en niños requiere un alto índice de sospecha. El uso de ivermectina tópica y oral constituye un tratamiento efectivo, bien tolerado y seguro en la edad pediátrica.

Hematología

• Síndrome febril prolongado. A propó-sito de un caso

Andrea Miguel Heredero, Mónica Lacalzada Hi-gueras, Sara Díaz Martín, Matilde Domínguez Cháfer, Marian Paola Figueroa Herrera, Cristina Martínez Faci, Macarena González Cruz, Alejan-dro Cobo Costa. Hospital Universitario de Cana-rias, Tenerife

Introducción. La fiebre prolongada es definida por fiebre mayor de 38,3ºC durante más de tres semanas. La etio-logía más frecuente es vírica. Otras causas (bacte-riana, oncológica, reumatológica), deben ser con-sideradas en el diagnóstico diferencial.

Caso clínico. Lactante de ocho meses, bien vacunado, sano, y sin viajes recientes. Ingresa por cuadro febril de 15 días de evolución. Asocia mucosidad nasal, inges-tas recortadas, decaimiento y exantema toracoab-dominal que desaparece en la primera semana. A la exploración destaca palidez cutánea, tumefac-ción laterocervical duro-elástica, aparentemente molesta a la palpación, sin inflamación local. Se objetiva anemia (8,5 g/dl), neutropenia grave (mí-nima 100/mm3) y trombocitosis. Frotis sanguíneo sin hallazgos de malignidad. Estudio infeccioso con serologías, Mantoux, cultivos y virus en aspirado nasofaríngeo (incluyendo SARS-CoV-2) negativos, salvo Rhinovirus en aspirado. Estudio de inmuni-dad normal. Radiografía de tórax, ecocardiografía y ecografía abdominal normales. Ecografía cer-vical con conglomerado adenopático izquierdo. Ante falta de mejoría clínico-radiológica es biop-siado, con aspecto reactivo-infeccioso, microbio-logía y marcadores para histiocitosis de células de Langerhans negativo. Recibió antibioterapia endovenosa hasta obtener estudio microbiológi-co negativo. Mantiene fiebre durante 26 días, con mejoría clínico-analítica progresiva, salvo persis-tencia de la neutropenia. Por ello, se realiza aspi-rado de médula ósea (normal) y se determinaron anticuerpos antineutrófilos que fueron positivos, con lo que se llegó al diagnóstico de neutropenia autoinmune.

Conclusiones y comentarios. Destacar la importancia de una anamnesis deta-llada y una reevaluación diaria que nos orienten a realizar los estudios pertinentes, con el fin de descartar etiologías menos frecuentes pero no por ello menos importantes, tales como los proce-sos oncológicos. Si bien nuestro caso hacía sospe-char un síndrome mononucleósico, las serologías fueron negativas. Podría tratarse de una etiología infecciosa no filiada o, bien, ser una infección res-piratoria por Rhinovirus la responsable, en el con-texto de la neutropenia autoinmune del paciente, justificando así un curso más grave del habitual. La neutropenia autoinmune tiene pronóstico benig-no y suele resolverse en la primera infancia.

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canarias pediátrica mayo-agosto 2021 221

Hematología

• Azul como el mar azul

Judit Hernández Hernández, Álvaro Suárez Ma-rrero, Luis Peña Quintana, Alexis González Almei-da, Cristina Romero Álvarez, Asunción Rodríguez González. Unidad de Gastroenterología, Hepato-logía y Nutrición Pediátrica. Hospital Universitario Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La metahemoglobinemia (MetHb) es la presencia en sangre de un nivel elevado de metahemoglo-bina. Existen dos formas de MetHb, congénita y adquirida, esta última es mucho más frecuente en la infancia, especialmente en lactantes.

Caso clínico. Acude a urgencias lactante de sexo masculino de 6 meses, con antecedentes de APLV y RGE en tra-tamiento con fórmula hidrolizada y omeprazol, acude por presentar palidez facial, cianosis peri-bucal y labial con saturación del 95% y sin dificul-tad respiratoria. Antropometría: Peso, Talla e IMC en percentil 50. Exploración por órganos y apara-tos normales. Se decidió ingreso con estudio de pruebas complementarias normales (radiografía de tórax, ECG, ecocardiografía y PCR de Covid-19) siendo dado de alta a las 24 horas tras la resolu-ción de la cianosis, con diagnóstico de cianosis pe-ribucal aislada. A las 48 horas del episodio acude a urgencias por presentar un nuevo episodio de características similares al anterior pero con satu-ración del 93 % y sin distrés respiratorio ni crisis de atragantamiento. Se historia nuevamente a la familia donde describen que los dos episodios han ocurrido tras la ingesta de un mismo puré de ver-duras compuesto por zanahoria, calabaza, puerro, papa y aceite de oliva, que se elaboró en domicilio y que no tuvo refrigeración durante 6-8 horas. A su llegada se coloca oxigenoterapia persistiendo la cianosis con saturación de 95%, se solicita ga-sometría venosa donde se objetiva metahemoglo-binemia del 11% con sospecha de MetHb. Se de-cide ingreso con evolución favorable y se realizan gasometrías seriadas hasta un descenso de meta-hemoglobina hasta 1,6 %, sin precisar tratamiento con azul de metileno. La evolución y el seguimien-to posterior ha sido favorable, sin nuevos episo-dios de cianosis, incluyendo ingesta de verduras perfectamente refrigeradas

Conclusiones y comentarios. Se insiste en la correcta refrigeración de los purés de verduras, dado que la mala conservación pue-de conllevar a la formación de nitritos que pueden ocasionar metahemoglobinemia.

Varios temas

• Inmunodeficiencias primarias. Un reto continuo para el pediatra

Elena Caballero Estupiñan, Claudia Beatriz Tra-vieso Hermoso, Elena Colino Gil, María Pons Vico, Cristina Perera Hernández, Julia Soult Escalante, Carlota Rodríguez Benítez, Carlos Rodríguez Ga-llego. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. Las inmunodeficiencias primarias ocurren en has-ta 1:2000 nacidos vivos. Son un grupo diverso y complejo de enfermedades que se presentan con infecciones inusuales o recurrentes, aunque tam-bién con infecciones puntuales por patógenos co-munes y/o con autoinmunidad, autoinflamación y neoplasia. En la actualidad hay 406 trastornos distintos con 430 defectos genéticos diferentes, en continuo crecimiento, representando un reto para el pediatra, ya que pueden presentarse en cualquier momento, desde el nacimiento a la ado-lescencia, con una amplia variedad de signos y síntomas.

Caso clínico. Niño de seis años de edad con antecedentes de dermatitis atópica, asma de mal control, sinusitis y otitis de repetición, precisando antibioterapia 4-5 veces al año. En tres ocasiones diagnosticado de neumonía en el lóbulo inferior izquierdo. Aporta una analítica con un déficit aislado de IgA. Explora-ción física normal. Estudio inmunológico: valores normales de linfocitos T CD4, muy descendidos de linfocitos T CD4 vírgenes, aumento de linfocitos T CD8 con inversión del cociente CD4/CD8 (0,7), discreta disminución de linfocitos B (especialmen-te de memoria) asociado a un déficit de IgM, IgA indetectable, IgG levemente disminuida, e isohe-maglutininas muy reducidas. Las células NK, sub-clases de IgG y complemento fueron normales. La respuesta tras la vacunación y la proliferación linfocitaria a mitógenos fue muy disminuida. Se diagnosticó de inmunodeficiencia combinada, se realizó un estudio de panel genético y se inició tratamiento con inmunoglobulinas y profilaxis con cotrimoxazol. El estudio genético reveló un déficit de Ikaros por una mutación en el gen IKZF1.

Conclusiones. La deficiencia de Ikaros se caracteriza por infec-ciones sinopulmonares recurrentes con un mayor riesgo de leucemia linfoblástica aguda y de auto-inmunidad. Es fundamental la colaboración estre-cha con el servicio de inmunología para acotar el defecto inmunológico y ofrecer un tratamiento di-rigido con más probabilidades de éxito. El estudio genético es la piedra angular para la confirmación diagnóstica. Estos pacientes son crónicos y com-plejos y requieren de un equipo interdisciplinar.

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222 canarias pediátrica · vol. 45, nº2

Varios temas

• Crisis adrenal, una emergencia médi-ca que requiere tratamiento precoz

Andrea Hernández Ortega, Erik De Jesús Bordón Sardiña, Marina Ramos Pérez, Ainhoa Puebla Amaro, Irina Moreno Afonso, Carla Taboada Ru-binos, Leticia Díaz Hernández, Sara García Luzar-do.Complejo Hospitalario Universitario Insular Ma-terno Infantil, Las Palmas de Gran Canaria

Introducción. La insuficiencia suprarrenal es la incapacidad de la glándula suprarrenal para mantener secreción hormonal adecuada. Puede ser primaria (glándu-la suprarrenal), secundaria (hipófisis) o terciaria (hipotálamo). La principal causa en pediatría es el tratamiento prolongado con corticoides exóge-nos y la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC). La crisis adrenal es una emergencia que puede provocar vómitos, dolor abdominal, shock, hipo-volemia, hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglu-cemia. Requiere de la administración urgente de corticoides.

Caso clínico. Presentamos el caso de una niña de dos años con HSC clásica (46XX, mutación p.Q318X, gen CYP21B) diagnosticada al nacimiento por hiper-trofia de clítoris y de labios mayores, intervenida de reconstrucción genital. Tratamiento habitual con hidrocortisona y fludrocortisona. Otros ante-cedentes: reflujo vesicoureteral grado III-IV e hi-potiroidismo. Acude al servicio de urgencias por vómitos, dolor abdominal, decaimiento y rechazo de la ingesta, duplicada la dosis de hidrocortiso-na al inicio del cuadro en domicilio. A la explora-ción: hipotensión arterial, regular estado general, palidez cutánea y decaimiento. Abdomen blando, depresible, doloroso de forma difusa, sin signos de irritación peritoneal. Se realizan pruebas com-plementarias (Leucocitos 21.600u/L, neutrófilos 67,9%, PCR 14,30 mg/dL, procalcitonina 3,85 ng/mL, natremia 128 mEq/L, resto normal). Se ad-ministra bolo de hidrocortisona y sueroterapia intravenosa. Se recoge una muestra de orina que muestra leucocituria y bacteriuria y se inicia trata-miento antibiótico. Ingresa por crisis adrenal se-cundaria a ITU, en tratamiento con hidrocortisona intravenosa. Presenta una mejoría clínica progre-siva que permite el descenso de hidrocortisona y el inicio de su tratamiento habitual con fludrocor-tisona.

Conclusiones y comentarios. La clínica de la crisis adrenal es inespecífica, pero el reconocimiento y tratamiento inmediatos son críticos para la supervivencia. El tratamiento debe ser la administración precoz de hidrocortisona a dosis de estrés y actuar sobre la etiología. Es de importancia vital que el paciente y sus cuidadores sean educados sobre los medicamentos de man-tenimiento y las dosis de estrés ante enfermeda-des.

Varios temas

• ¿Debo hacer algo con un ácido úrico bajo?

Sonia Martínez Mejía1, Carla Rodríguez Hernán-dez1, Blanca Valenciano Fuente2, Sara López Ló-pez2, Leticia Ramos Macías2. 1Centro de Salud de Escaleritas. 2Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil. Las Palmas de Gran Ca-naria

Introducción. La hipouricemia se define como una concentra-ción de ácido úrico (AU) en suero igual o menor de 2 mg/dl. Se presenta en aproximadamente el 0,8-2 % de los pacientes hospitalizados y menos del 0,5 % de la población normal. Se atribuye princi-palmente a la alteración en su transporte tubular renal y con menos frecuencia a las alteraciones en su metabolismo. Puede asociarse a tubulopatías primarias o secundarias y a otras enfermedades subyacentes. La mayoría de los pacientes con hi-pouricemia de cualquier causa son asintomáticos, pero cuando se exponen a situaciones de deshi-dratación pueden sufrir complicaciones: daño re-nal agudo, litiasis renal y síndrome de leucoence-falopatía posterior reversible.

Caso clínico. Se trata de un niño de siete años de edad con an-tecedente de embarazo y parto normales, diag-nosticado de trastorno por déficit de atención e hiperactividad a los 6 años; padres sanos no con-sanguíneos. En analíticas por estudio de alergia se encuentra AU con valor de 1,69 mg/dL, compro-bado en segunda analítica con valor de 1,45 mg/dL, se descarta uso de fármacos relacionados con hipouricemia. Ante la sospecha de hipouricemia de origen renal se determina excreción fracciona-da de AU con valor de 21 ml/100 ml FGR (normal < 10 ml/100 ml FGR), función renal, iones en sangre y orina normales.

Conclusiones. El hallazgo de hipouricemia en pediatría justifica el estudio de su manejo renal para prevenir sus complicaciones fundamentalmente el daño renal agudo y, a largo plazo, la litiasis renal. En casos confirmados debe acompañarse de estudio gené-tico.

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