BRONQUIOLITIS OBLITERANTE POSTINFECCIOSAPalabras Claves: Bronquiolitis Obliterante, Infección...

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90 Medicina Infantil Vol. VIII N° 2 Junio 2001 TRABAJOS ORIGINALES RESUMEN Introducción: La Bronqiolitis Obliterante (BO) es una entidad severa y poco frecuente en pediatría. Se caracteriza por la existencia de obstrucción parcial o completa de la pequeña vía aérea, pudiendo ser causada por diversos agentes. La causa más frecuente en la infancia es la infecciosa. Objeti- vos: Describir las características clínicas, radiológicas y fun- cionales en niños con bronquiolitis obliterante post infeccio- sa. Material y Métodos: Se estudiaron en forma prospectiva pacientes con antecedentes de infección respiratoria aguda baja (IRAB) antes de los dos años de vida, signos y síntomas compatibles con enfermedad pulmonar crónica y obstrucción severa al flujo aéreo. Se obtuvieron datos clínicos, oximetría de pulso,ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y es- tudios por imágenes (Rx de tórax, TAC de tórax y centello- grama). Resultados: Se incluyeron 11 pacientes, edad me- dia 11.9 años (r 8.3 a 17.2), 7 varones. Todos tuvieron creci- miento por encima del percentilo 3 para peso y talla, signos de enfermedad pulmonar crónica e hipoxemia; 8/11 requirie- ron oxigenoterapia domiciliaria, 2 permanente y 6 nocturna; 7 niños presentaron hipertensión pulmonar por ecocardiograma. Las pruebas de función pulmonar mostraron alteraciones en todos los pacientes, con enfermedad obstructiva severa, sin respuesta broncodilatadora en 10/11. Los estudios por imá- genes fueron patológicos en todos los pacientes. Las Rx mos- traron en 11/11 hiperinsuflación, 10/11 signos compatibles con bronquiectasias y en 2/11 atelectasias crónicas. Todos los pa- cientes presentaban en las TAC hipoperfusión en mosaico y bronquiectasias y en 4/11 atelectasias. Conclusión: Consi- deramos importante jerarquizar los signos y síntomas respi- ratorios crónicos en la infancia cuando persisten luego de una IRAB severa y evaluar en estos niños la posibilidad de un daño pulmonar permanente, confirmado mediante los estudio fun- cionales y de imágenes. Palabras Claves: Bronquiolitis Obliterante, Infección respira- toria. Medicina Infantil 2001; VIII: 90 - 96. ABSTRACT Introduction: Bronchiolitis obliterans is a severe and uncom- mon disorder in children. It present as partial or complete small airway obstruction and can be caused by several agents. Its most common cause is infectious. Objectives: To describe cli- nical, radiological and functional features of children with post infectious bronchiolitis obliterans. Material and Methods: We studied prospectively patients with a history of lower respira- tory tract disorders younger than 2 years of age presenting with signs and symptoms of chronic lung disease and severe air- way obstruction. We evaluated clinical data, pulse oxymetry, echocardiogram, lung function tests and imaging studies (chest X ray, chest CT scan and scintigraphy). Results: Eleven pa- tients were included with a median age of 11.9 years (range 8.3 to 17.2). Seven patients were male. All patients had growth velocity above the third centile, and all had evidence of chronic lung disease and hypoxemia. 8/11 needed home oxygen ad- ministration (2 of them continuous and 6 nocturnal), 7 patients had pulmonary hypertension documented by heart ultrasound. Lung function tests were abnormal in all patients. All had se- vere obstruction without response to bronchodilator therapy in 10/11. All patients had abnormal imaging studies. Chest X ray showed hyperinflation in all patients, bronchiectasis in 10/11 and 2/11 had persistant atelectasis. All patients had abnormal CT scan showing segmental hypoperfusion and bronchiecta- sis and atelectasis were evident in 4/11 patients. Conclusion: We emphasize that children with clinical evidence of persis- tent lung disease after a lower respiratory tract infection should undergo lung function tests and imaging studies in order to rule out permanent lung damage. Key words: Obstructive Bronchiolitis, respiratory tract infection Medicina Infantil 2001; VIII: 90 - 96. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE POSTINFECCIOSA Dres. C. Castaños, V. Aguerre, H. Gonzalez Pena, P. Murtagh, M. Grenoville Servicio de Neumonología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Correspondencia a: Dr. Claudio Castaños Combate de los Pozos 1881, (1245) Buenos Aires. Abreviaturas BO: Bronquiolitis Obliterante; CVF: Capacidad vital forzada; VEF 1 : Volumen espiratorio forzado en el primer segundo; VEF 1 /CVF: Relación volumen espiratorio forzado en el primer segundo – Capacidad vital forzada; FEF 25-75 : Flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75%; DLCO: Difusión de monóxido de carbono; CPT: Capacidad pulmonar total; VR: Volumen re- sidual; VR/CPT: Relación volumen residual – capacidad pul- monar total; Sgaw: Conductancia específica de la vía aérea; TAC: Tomografía axial computada; IRAB: Infección respira- toria aguda baja.

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90 Medicina Infantil Vol. VIII N° 2 Junio 2001

TRABAJOSORIGINALES

RESUMENIntroducción: La Bronqiolitis Obliterante (BO) es una entidadsevera y poco frecuente en pediatría. Se caracteriza por laexistencia de obstrucción parcial o completa de la pequeñavía aérea, pudiendo ser causada por diversos agentes. Lacausa más frecuente en la infancia es la infecciosa. Objeti-vos: Describir las características clínicas, radiológicas y fun-cionales en niños con bronquiolitis obliterante post infeccio-sa. Material y Métodos: Se estudiaron en forma prospectivapacientes con antecedentes de infección respiratoria agudabaja (IRAB) antes de los dos años de vida, signos y síntomascompatibles con enfermedad pulmonar crónica y obstrucciónsevera al flujo aéreo. Se obtuvieron datos clínicos, oximetríade pulso,ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y es-tudios por imágenes (Rx de tórax, TAC de tórax y centello-grama). Resultados: Se incluyeron 11 pacientes, edad me-dia 11.9 años (r 8.3 a 17.2), 7 varones. Todos tuvieron creci-miento por encima del percentilo 3 para peso y talla, signosde enfermedad pulmonar crónica e hipoxemia; 8/11 requirie-ron oxigenoterapia domiciliaria, 2 permanente y 6 nocturna; 7niños presentaron hipertensión pulmonar por ecocardiograma.Las pruebas de función pulmonar mostraron alteraciones entodos los pacientes, con enfermedad obstructiva severa, sinrespuesta broncodilatadora en 10/11. Los estudios por imá-genes fueron patológicos en todos los pacientes. Las Rx mos-traron en 11/11 hiperinsuflación, 10/11 signos compatibles conbronquiectasias y en 2/11 atelectasias crónicas. Todos los pa-cientes presentaban en las TAC hipoperfusión en mosaico ybronquiectasias y en 4/11 atelectasias. Conclusión: Consi-deramos importante jerarquizar los signos y síntomas respi-ratorios crónicos en la infancia cuando persisten luego de unaIRAB severa y evaluar en estos niños la posibilidad de un dañopulmonar permanente, confirmado mediante los estudio fun-cionales y de imágenes.

Palabras Claves: Bronquiolitis Obliterante, Infección respira-toria.

Medicina Infantil 2001; VIII: 90 - 96.

ABSTRACTIntroduction: Bronchiolitis obliterans is a severe and uncom-mon disorder in children. It present as partial or complete smallairway obstruction and can be caused by several agents. Itsmost common cause is infectious. Objectives: To describe cli-nical, radiological and functional features of children with postinfectious bronchiolitis obliterans. Material and Methods: Westudied prospectively patients with a history of lower respira-tory tract disorders younger than 2 years of age presenting withsigns and symptoms of chronic lung disease and severe air-way obstruction. We evaluated clinical data, pulse oxymetry,echocardiogram, lung function tests and imaging studies (chestX ray, chest CT scan and scintigraphy). Results: Eleven pa-tients were included with a median age of 11.9 years (range8.3 to 17.2). Seven patients were male. All patients had growthvelocity above the third centile, and all had evidence of chroniclung disease and hypoxemia. 8/11 needed home oxygen ad-ministration (2 of them continuous and 6 nocturnal), 7 patientshad pulmonary hypertension documented by heart ultrasound.Lung function tests were abnormal in all patients. All had se-vere obstruction without response to bronchodilator therapy in10/11. All patients had abnormal imaging studies. Chest X rayshowed hyperinflation in all patients, bronchiectasis in 10/11and 2/11 had persistant atelectasis. All patients had abnormalCT scan showing segmental hypoperfusion and bronchiecta-sis and atelectasis were evident in 4/11 patients. Conclusion:We emphasize that children with clinical evidence of persis-tent lung disease after a lower respiratory tract infection shouldundergo lung function tests and imaging studies in order to ruleout permanent lung damage.

Key words: Obstructive Bronchiolitis, respiratory tract infection

Medicina Infantil 2001; VIII: 90 - 96.

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE POSTINFECCIOSA

Dres. C. Castaños, V. Aguerre, H. Gonzalez Pena, P. Murtagh, M. Grenoville

Servicio de Neumonología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia a: Dr. Claudio CastañosCombate de los Pozos 1881, (1245) Buenos Aires.

Abreviaturas

BO: Bronquiolitis Obliterante; CVF: Capacidad vital forzada;VEF1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo;VEF1/CVF: Relación volumen espiratorio forzado en el primersegundo – Capacidad vital forzada; FEF25-75: Flujo espiratorioforzado entre el 25 y el 75%; DLCO: Difusión de monóxidode carbono; CPT: Capacidad pulmonar total; VR: Volumen re-sidual; VR/CPT: Relación volumen residual – capacidad pul-monar total; Sgaw: Conductancia específica de la vía aérea;TAC: Tomografía axial computada; IRAB: Infección respira-toria aguda baja.

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INTRODUCCIONLa Bronquiolitis Obliterante (BO) es una entidad

severa y poco frecuente en pediatría. Se caracteri-za por la existencia de una obstrucción parcial ocompleta de la pequeña vía aérea por tejido infla-matorio organizado secundario a una agresión se-vera de la misma.

Gran variedad de agentes desencadenantes hansido descriptos asociados a la BO, incluyendo dro-gas, gases tóxicos, enfermedades del colágeno,transplante de médula ósea o pulmonar e infeccio-sos1.

La causa más frecuente en la infancia es la se-cundaria a infecciones respiratorias agudas bajas(IRAB), principalmente las producidas por virus (ade-novirus2, influenza3, sarampión4 y mycoplasma4).

La reparación de la injuria infecciosa inicial seproduciría a partir de un proceso cicatrizal que in-cluye metaplasia y proliferación del epitelio bron-quial, organización del tejido necrótico que ocupala vía aérea por un tejido de granulación, neofor-mación vascular, con infiltración de macrófagoscargados de lípidos y células inflamatorias crónicas.

La relación entre la infección respiratoria agudaen el lactante y el desarrollo secundario de enfer-medad pulmonar crónica se estableció a partir delos estudios de Becroft en 1971 en donde se anali-zó la infección respiratoria por adenovirus y su aso-ciación con la bronquiolitis obliterante5. En nuestromedio Murtagh y col. publican en 1979 el primertrabajo sobre la historia y evolución de 12 niños conbronquiolitis necrotizante6, sugiriéndose la posibili-dad de la infección por adenovirus como el agenteetiológico responsable de este cuadro.

No todos los virus respiratorios producen igual le-sión, siendo alguno de ellos más agresivos que otros(adenovirus) e incluso entre los mismos virus dife-rentes serotipos presentan distinta agresividad7-8.

Diversas secuelas pueden producir las infeccio-nes virales en el pulmón: hiperrreactividad bronquialsecundaria, determinada por la producción de IgEespecífica, bronquitis crónica, bronquiectasias obronquiolitis obliterante cuando la lesión es a nivelde la vía aérea; atelectasia crónica por reabsorcióndel aire alveolar, neumonía intersticial crónica,fibrosis intersticial o pulmón en panal de abejas,cuando la lesión es del alvéolo o del intersticio pul-monar. Estas diferentes lesiones habitualmente co-existen en el mismo paciente y de acuerdo a lapredominancia de cada una de ellas pueden gene-rar un síndrome clínico prevalente9.

En estudios previos se han mostrado las carac-terísticas de las secuelas en los niños más peque-ños10-11-12, pero hasta la actualidad no existen publi-caciones en muestro medio que se refieran al im-pacto de este problema después de la primera in-fancia.

En nuestro servicio se encuentran en seguimien-

to un grupo de pacientes con secuelas pulmonaresgraves por IRAB con compromiso pulmonar varia-ble pero irreversible.

De este grupo de pacientes algunos desarrolla-ron en su evolución alejada una forma típica y se-vera de BO que es motivo de esta presentación.

OBJETIVOEl objetivo del presente trabajo fue describir las

características clínicas, funcionales y de las imáge-nes en un grupo de niños mayores con BO postin-fecciosa.

MATERIAL Y METODOSSe incluyeron 11 pacientes mayores de 8 años

del Programa de seguimiento de niños con enfer-medad pulmonar obstructiva crónica postviral(n=122) que presentaron BO postinfecciosa defini-da por los siguientes criterios:• Antecedente de IRAB severa antes de los dos

años de edad.• Signos y síntomas de enfermedad pulmonar cró-

nica.• Severa e irreversible obstrucción al flujo aéreo.

Se excluyeron los pacientes con enfermedad pul-monar obstructiva crónica postviral que no pudieroncompletar todas las pruebas de función pulmonar.

Los pacientes fueron estudiados en forma pros-pectiva, en un estudio observacional.

En todos los pacientes se realizó: examen físi-co y registro de parámetros clínicos: antropometría,frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, signosclínicos de enfermedad pulmonar crónica (tos, difi-cultad respiratoria, sibilancias, rales, rigidez toráci-ca, aumento del diámetro anteroposterior del tórax,hipocratismo digital); oximetría de pulso y ecocar-diograma.

Se definió hipoxemia a una saturación de pulsoen aire ambiental menor de 97%.

Las pruebas de función pulmonar (PFP) se reali-zaron con los pacientes libres de intercurrencias du-rante seis semanas. El equipo utilizado para las PFPfue el sistema modular Collins Gold Standard PLUS.Se realizaron Espirometría y Curva flujo-volumen enespirómetro volumétrico, consignándose CapacidadVital Forzada (CVF), Volumen Espiratorio Forzado enel primer segundo (VEF1), relación VEF1/CVF, FlujoEspiratorio Forzado entre el 25 y el 75% de la CVF.Se consideraron patológicos aquellos valores que seencontraran por debajo del 80% del teórico paraedad, talla y sexo. Se utilizaron las tablas de valo-res normales publicadas por Knudson13. Se siguie-ron las recomendaciones de la American ThoracicSociety14 para estandarización de espirometría, rea-lizando los pacientes esta prueba en posición de pie.Se midió Capacidad de Difusión de Monóxido deCarbono (DLCO) por método de respiración única,según las recomendaciones de la American Thora-

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cic Society para la estandarización de la técnica demedición15. Se utilizó la ecuación de Cotes para lacorrección de los valores según la Hemoglobina delpaciente. Se definieron como límites de normalidadlos publicados por Knudson, considerándose comopatológicos valores por debajo del 77% de los teóri-cos para edad, talla y sexo16.

Se consideró patrón funcional de restricción a ladisminución de la CVF, clasificándose en Leve, Mo-derada y Severa, según la CVF se encontrara en-tre el 79 y 60%, 59 y 40% o fuera menor al 40%,respectivamente, de los valores teóricos para cadapaciente. Se consideró patrón funcional de Obstruc-ción a la presencia de un VEF1 menor del 80%asociado a una relación VEF1/CVF menor del 83%.

Se midieron por pletismografía Capacidad Pul-monar Total (CPT), Volumen Residual (VR), relaciónVR/CPT y conductancia específica de la vía aérea(Sgaw, valor normal 0.11 l/seg/cm H2O).

Los valores de estas pruebas fueron expresadoscomo porcentajes de los valores normales.

En los estudios por imágenes, Rx, TAC de tóraxde alta resolución con cortes finos y centellogramade ventilación perfusión, las alteraciones que seconsideraron características de la enfermedad fue-ron: a) Hiperinsuflación pulmonar determinada en laRx cuando los campos pulmonares se extendíanmás del sexto espacio intercostal anterior o más deloctavo espacio intercostal posterior. b) Areas de

hipoperfusión en mosaico determinadas por la TACde tórax como zonas de mayor radiolucidez. c)Bronquiectasias determinadas por imágenes en laTAC de bronquios dilatados cuando el calibre deéstos fue mayor al del diámetro de los vasos quelo acompañan.

RESULTADOSLa edad media de los 11 pacientes fue 11.9 años

(r 8.3 a 17.2 años), 7 casos eran varones (1,5:1).(Tabla 1).

Todos los pacientes habían presentado una in-fección respiratoria aguda baja severa antes de los2 años de vida, a una edad media de 8 meses (r 2a 24 meses).

Todos presentaron peso y talla por encima delpercentilo 3, signos de enfermedad pulmonar cró-nica al examen físico e hipoxemia, con frecuenciarespiratoria normal (x 24 rpm)

En 8 casos la saturación de oxígeno fue menorde 92%, requiriendo oxigenoterapia domiciliaria, doscasos en forma continua y seis nocturna.

Siete niños presentaron hipertensión pulmonarevaluada por ecocardiograma, que fue leve en 5pacientes y moderada en 2.

Las pruebas de función pulmonar mostraron al-teraciones en todos los casos, con enfermedadobstructiva severa, sin respuesta broncodilatadorapositiva en 10/11. (Tablas 2 y 3).

TABLA 1: CARACTERISTICAS DE LA POBLACION.

Paciente Edad Sexo Edad de Injuria Inicial Oxigenoterapia Hipertensión Pulmonar

1 8ª 9m F 10 m Permanente No 2 9ª 11m M 24m Nocturno No 3 15ª 6m M 8 m Nocturno Si 4 12ª 1m M 6 m Nocturno Si 5 11ª 9m F 24 m No No 6 8ª 3m F 15 m Nocturno Si 7 12ª 3m M 7 m Permanente Si 8 9ª 8m F 7 m No No 9 12ª 5m M 7 m Nocturno No 10 14ª 2m M 2 m Nocturno Si 11 17ª 2m M 9 m No Si

TABLA 2: ESTUDIOS FUNCIONALES. I) ESPIROMETRIA.

Pacientes CVF % VEF1 % FEF25-75 VEF1 ∆% post ß2 VEF1/CVF

1 51 27 10 12 472 46 32 13 15 (100ml) 553 65 27 8 31(250 ml) 364 62 39 15 -10 565 55 32 10 -1 516 49 40 20 6 757 43 27 10 4 548 65 40 12 13 579 44 31 14 9 6210 55 26 9 44(190ml) 4211 68 31 10 4 39

CVF: capacidad vital forzada; VEF1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; FEF

25-75: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el

75 % de la capacidad vital; VEF1 ∆% post ß

2: porcentaje de cambio del volumen espiratorio forzado en el primer segundo luego del uso de

broncodilatadores.

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La obstrucción bronquial fue valorada en la espi-rometría por el VEF

1 (x % de valores teóricos 31± 5)

y por el FEF25-75 (x % de valores teóricos 11± 3) de-mostrando en todos los pacientes una afectaciónmuy severa tanto de la vía aérea grande como dela pequeña vía aérea. (Figura 1).

TABLA 3: ESTUDIOS FUNCIONALES. II) PLETISMOGRAFIA.

Paciente CPT VR VR/CPT Sgaw

1 155 584 77 0.03 2 132 400 62 0.03 3 131 410 64 0.02 4 145 462 65 0.07 5 180 688 78 0.05 6 76 195 52 0.06 7 129 423 67 0.03 8 161 588 75 0.03 9 106 355 68 0.04 10 239 949 81 0.03 11 246 946 78 0.02

(CPT: capacidad pulmonar total; VR: volumen residual; VR/CPT:relación entre el volumen residual y la capacidad pulmonar total;Sgaw: conductancia específica)

Los volúmenes pulmonares presentaron en todoslos pacientes aumento muy importante del VR connotable incremento de la relación VR/CPT. (Figura 2).

En todos los pacientes la conductancia especí-fica estaba muy disminuida.

La difusión de monóxido de carbono estaba dis-minuida en 5 pacientes pero cuando se la corrigiópor el volumen pulmonar, se normalizó.

Los estudios de imágenes fueron patológicos en100% de los casos. Las Rx de tórax mostraron hi-perinsuflación pulmonar en todos los pacientes, 10de 11 tenían signos compatibles con bronquiecta-sias y 2/11 atelectasias crónicas.(Figura 3).

Figura 3: Par radiológico, signos de hiperinsuflación, bronquiec-tasias y atelectasias crónica de lóbulos medio e inferor izquierdo.

Las TAC de todos los pacientes presentaronáreas de hipoperfusión en mosaico, con pulmoneshiperinsuflados. Todos presentaban una o másáreas pulmonares con bronquiectasias y 4 pacien-tes presentaban atelectasias. (Figura 4).

1009080706050403020100

%

CVF VEF1 FEF25/75

CVF: capacidad vital forzada; VEF1: volumen espiratorio

forzado en el primer segundo; FEF25-75

: flujo espiratorioforzado entre el 25 y 75%

Figura 1: CVF, VEF1 y FEF25-75 en porcentajes en pacien-tes normales y pacientes con Bronquiolitis Obliterante.

Valores normales Valores de los pacientes con BO

CPT: capacidad pulmonar total; VR: volumen residual;VR/CPT: relación volumen residual – capacidad pulmonar total

Figura 2: Volumenes Pulmonares en porcentajes en pacien-tes normales y con bronquiolitis Obliterante.

500

400

300

200

100

0

%

CPT VR VR/CPT

Valores normales Valores de los pacientes con BO

Figura 4: TAC Alta Resolución corte fino, con áreas parchea-das de buena perfusión y vascularización (gris claro), alter-nando con áreas de hiperlucencia con pobre vascularización(gris oscuro), con bronquiectasias y atrofia del lóbulo inferiorizquierdo.

En 7 pacientes se realizaron centellogramas deventilación perfusión que mostraban áreas pulmo-nares compatibles con hipoventilación e hipoperfu-

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sión coincidentes con las áreas de hipoperfusión enmosaico que se observaban en las TAC. (Figura 5).

mostró la presencia de bronquitis, bronquiectasias,bronquiolitis obliterante y grado variable de destruc-ción del parénquima pulmonar4.

Las mejores posibilidades de tratamiento de lainjuria pulmonar aguda con la consiguiente mayorsobrevida de los casos más severos, el acceso anuevas y mejores técnicas de estudios de la fun-ción pulmonar y de imágenes en los niños, han per-mitido reconocer mejor las secuelas pulmonarespostinfecciosas. Por ello es posible en la actualidadque entidades como la BO que aparecían como ex-tremadamente raras, sean reconocidas cada vezcon mayor frecuencia, no sólo en sus formas másseveras sino también en sus variantes menos sin-tomáticas.

Todos nuestros pacientes tenían BO caracteri-zada por signos y síntomas de enfermedad pulmo-nar crónica, hipoxemia de grado variable y severasalteraciones de la función pulmonar y de los estu-dios por imágenes, con hipertensión pulmonar enel 70% de los casos.

En todos los niños se refiere el comienzo de laenfermedad luego de una IRAB grave de probableetiología viral por el cuadro clínico y radiológico, auna edad media de 8 meses, estando previamentesanos. Estos hechos nos permiten asumir a esta BOcomo postinfecciosa. La falta de diagnóstico etioló-gico constituye una limitación de este estudio y éstose debió a que en el momento de la injuria inicialno era habitual el diagnóstico de la etiología viralen nuestro medio. Sin embargo en la actualidad, ennuestro grupo de niños pequeños con enfermedadpulmonar obstructiva crónica postviral, encontramosque el 85% de los diagnósticos virológicos realiza-dos corresponden a adenovirus21 lo que reafirma laimportancia de este virus como el mayor desenca-denante de secuelas pulmonares permanentes, talcomo otros autores han encontrado22.

Las pruebas funcionales respiratorias revelaronun patrón típico de severa obstrucción al flujo aé-reo expresada por la franca disminución de los va-lores de VEF1 y FEF25-75 en la espirometría. La me-dición de los volúmenes pulmonares mostró un im-portante incremento del VR que confirma el com-promiso obstructivo de estos niños también corro-borado por la disminución de la conductancia espe-cífica.

Si analizamos la CPT y la relación VR/CPT en-contramos que el aumento del volumen pulmonares fundamentalmente a expensas del VR. En doscasos la CPT no estuvo aumentada a pesar de losaltos valores del VR lo que permitiría inferir la pre-sencia en algunos pacientes de un componenterestrictivo asociado.

La falta de respuesta broncodilatadora caracte-riza a la obstrucción de la vía aérea como fija, enconcordancia con las alteraciones histopatológicosdescriptas en este cuadro.

Figura 5: Gammagrafía pulmonar Ventilación-Perfusión consevero déficit de ventilación asimétrico a predominio izquier-do, menos significativo en la perfusión. En las RX impresio-naba más afectado el lado derecho.

DISCUSIONEn las últimas décadas se ha jerarquizado la

importancia de la enfermedad pulmonar en el niñocomo precursora de la enfermedad pulmonar obs-tructiva crónica del adulto17. Inicialmente las enfer-medades pulmonares consideradas crónicas en lainfancia eran la fibrosis quística, las bronquiectasiasy ciertas formas de asma bronquial. Más reciente-mente el reconocimiento de la displasia broncopul-monar como la causa más importante de enferme-dad pulmonar crónica en lactantes y la persisten-cia en estos pacientes de alteraciones funcionalesrespiratorias en la vida adulta ha quedado documen-tada18.

Las primeras descripciones de las secuelas delas infecciones respiratorias agudas bajas remitíana casos considerados excepcionales y analizadoscomo síndromes particulares. Swyer y James des-cribieron en 1953 el cuadro de Pulmón hiperlucen-te19 y casi concomitantemente Macleod presentóotros 9 casos con la misma patología que fueronatribuidos a una neumonía de mala evolución20. Elestudio anatomopatológico de estos pulmones de-

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Los hallazgos de severo compromiso de la pe-queña vía aérea (como lo expresan los valores delFEF25-75) y la ausencia de reversibilidad de la obs-trucción bronquial permiten distinguir a esta entidadde otras enfermedades pulmonares crónicas de tipoobstructivas como fibrosis quística, bronquiectasiasy asma.

La difusión de monóxido de carbono ajustada porel volumen alveolar es normal; este hecho implicaque el intercambio gaseoso en las áreas de pulmónconservadas es adecuado.

Con relación a los estudios por imágenes, todosnuestros pacientes tuvieron hiperinsuflación pulmo-nar en las Rx, con áreas de hipoperfusión en mo-saico y bronquiectasias en la TAC.

Las áreas de hipoperfusión en mosaico se co-rrespondían a las zonas con hipoventilación e hipo-perfusión reveladas por el centellograma de venti-lación/perfusión.

Estas diferencias regionales de perfusión pulmo-nar pueden corresponder a lobulillos, segmentos,lóbulos o incluso puede estar afectado un pulmónentero. Las áreas mal ventiladas también están malperfundidas, esto último podría estar producido porvasoconstricción refleja o por disminución perma-nente de la red capilar pulmonar. Estas imágenesse intensifican en la espiración23.

El hallazgo de la hipoperfusión en mosaico escaracterístico de la BO y representa áreas de den-sidad pulmonar disminuida debidas al atrapamientoaéreo con oligohemia pulmonar asociada, juntocon áreas de densidad pulmonar aumentada porredistribución del flujo sanguíneo pulmonar, conaumento relativo del mismo en zonas de pulmónnormal.

Consideramos al igual que otros autores que eldiagnóstico de BO postinfecciosa en niños estábasado en los antecedentes de la injuria inicial se-vera, las características del cuadro clínico (síndro-me de dificultad respiratoria obstructiva crónica), laspruebas funcionales, la TAC de tórax de alta reso-lución con cortes finos y el centellograma de Venti-lación-Perfusión.

El estudio anatomopatológico del pulmón confir-ma el diagnóstico, sin embargo esto no es siempreposible debido a la irregular distribución de las al-teraciones pulmonares. Por estos motivos, coinci-diendo con otros autores4,24, consideramos que labiopsia de pulmón no es necesaria para el diagnós-tico.

La terapéutica empleada en esta enfermedad essólo de sostén. Hasta el momento ningún estudiocontrolado ha demostrado beneficio alguno con eluso de corticoides en cualquier momento de la evo-lución de la enfermedad. En la práctica todos lospacientes de nuestra serie al igual que en otrosestudios24 habían recibido corticoides orales porperíodos prolongados y en forma no controlada

durante la etapa inicial de la enfermedad sin res-puesta clínica. En este sentido la experiencia en laBO post transplante de pulmón ha mostrado queaún con máxima inmunosupresión no se ha logra-do controlar la evolución de esta enfermedad25.

CONCLUSIONLa BO es una respuesta inflamatoria descontro-

lada del organismo ante diversos desencadenantescaracterizada por una severa e irreversible obstruc-ción de la vía aérea.

Si bien la BO postinfecciosa es poco frecuenteexiste la posibilidad de que su reconocimiento au-mente en el futuro dada la alta prevalencia en nues-tro medio de las infecciones respiratorias causadaspor agentes infecciosos extremadamente agresivos.Consideramos importante jerarquizar los signos ysíntomas respiratorios crónicos en la infancia cuan-do persisten luego de una IRAB severa y evaluaren estos niños la posibilidad de un daño pulmonarpermanente que podrá expresarse de diferentemanera e intensidad según la agresividad del agen-te infeccioso y las características del huésped.

El diagnóstico de la BO se basa en los signos ysíntomas de enfermedad pulmonar crónica corrobo-rado por los hallazgos funcionales y las imágenesen la TAC de alta resolución.

Los pacientes presentados constituyen un gru-po homogéneo de extrema severidad que permi-tió un claro diagnóstico, sin embargo es posibleque existan cuadros de BO post infecciosa menossintomáticos que será necesario pesquisar en el fu-turo.

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Entre el 4 y 7 de noviembre del corriente año, se realizará en Colonia, Uruguay, laXXXIX Reunión Anual de la Sociedad Latinoamericana de Investigación Pediátrica (SLAIP).

La fecha límite para la inscripción de trabajos y de becas es el 31 de julio de 2001.Inscripción, información y formularios: [email protected] — www.slaip.org.ar