Metabolismo del Grupo Hemo

Maracay, 21 de enero de 2014

Universidad de CaraboboFacultad De Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina “Dr. Witremundo Torreaba”

Núcleo AraguaAsignatura Bioquímica

Kevin Vela

Jorge Urbina

Recordando

Grupo Hemo:

Porfirina

Grupo Prostético que forma parte de

diversas Proteínas

Es un Tetrapirrol compuesto por hierro

y anillos de pirrol unidos por puentes

metenilo

-Interpretar la importancia de la

concentración de bilirrubina y

uribinógeno, en sangre y orina,

como parámetros clínicos

-Valores normales de la

bilirrubina directa e indirecta y

urobilinógeno en la orina y

sangre.

-Importancia clínica

-Analizar como es absorbido,

transportado y utilizado el

hierro en el organismo

-Mecanismos de absorción del

hierro, biodisponibilidad del

hierro, transporte,

almacenamiento, control de los

niveles de hierro.

Ictericia neonatal

Bilirrubina Directa

Sinónimo: bilirrubina conjugada.

La bilirrubina directa es la bilirrubina conjugada por el hígado

Muestra: suero o plasma. Proteger de la luz

Valor de referencia: menor de 0,3 mg/dl.

Variable por drogas: Aumentado por drogas que causen colestasis; por agentes hepatotóxicos (éter, cloroformo, sulfamidas, etc.).

Utilidad Clínica

Evaluación de ictericias.

Diagnóstico de enfermedad

hepatobiliar.

Incrementados niveles ocurren en

enfermedad biliar con lesiones intra y

extrahepática

Bilirrubina Indirecta

Sinónimo: bilirrubina no conjugada

La bilirrubina no conjugada necesita del

previo agregado de un desarrollador de la

reacción como etanol. De ahí su nombre

Muestra: suero o plasma

Valor de referencia: Adultos hasta 1 mg/dl

Utilidad clínica

La bilirrubina indirecta aumenta por déficit de conjugación.

Está aumentada en la ictericia fisiológica del recién nacido.

También aumenta en crisis hemolíticas, es decir, en las enfermedades sanguíneas que cursan con una destrucción exagerada de glóbulos rojos.

Ictericia neonatal, policitemia y transfusión con sangre incompatible (accidente transfusional).

Urobilinógeno

Al cuantificar esta sustancia, se calcula la

excreción total de pigmentos biliares, que son

los productos de degradación de la hemoglobina.

Muestra: Orina.

Valores De Referencia: 1 - 3,5 mg/día

Significado Clínico

LA ELEVACION SE DEBE A:

Anemia hemolítica

LA REDUCCION SE DEBE A:

Obstrucción biliar completa

Hepatopatías graves e hepatitis infecciosa

Antibióticos orales que alteran la flora intestinal

Hierro

Oligoelemento mas importante

Adulto posee en promedio aproximadamente 5 gramos de hierro

El requerimiento diario es de 1 mg

Solo el 10% del hierro consumido es absorbido

Metabolismo Del Hierro

Absorción

Transporte

Utilización

Almacenamiento

Reciclaje

Excreción

Absorción

-Unión del hierro al borde del cepillo intestinal.

-Paso al enterocito.

-Depósito intracelular.

-Transporte transcelular .

Transporte

Mediado por la transferrina, y la lactoferrina

Se dirige hacia el hígado, medula ósea y

bazo

Utilización

Formación mayormente de grupo hemo

Hemoglobina

Mioglobina

Proteinas dealmacenamiento ytransporteenzimas hemiticas

Cluster Hierro-Azufre

Almacenamiento

El hierro puede encontrarse almacenado en dos

proteínas: las ferritinas y las hemosiderinas.

Las ferritinas son proteínas de almacenamiento,

almacenan varios miles de iones de hierro, son de

fácil movilización

Las hemosiderinas son proteínas de

almacenamiento de difícil movilización, el hierro

excedente pasa de la ferritina a esta proteína

Reciclaje

El hierro que se encuentra en los

eritrocitos envejecidos, es recuperado

durante la degradación del grupo

hemo

La cantidad de hierro recuperada por

la degradación del hemo supera

ampliamente la cantidad absorbida

durante la dieta

Excreción

Proteínas de transporte como la

lactoferrina

Descamación de las células

intestinales, sudor, lagrimas, leche

materna, perdida de sangre y materia

fecal

Regulación de los niveles de

HierroHepcidina:

• Hormona peptidica sintetizada y liberada a la circulación por el hígado

cuando existe suficiente hierro

• se acopla a la ferroportina y produce su internalización y degradación

lisosomal

• reduce la incorporación de hierro al cuerpo

• La hipoxia disminuye la secreción de hepcidina, por lo que se incorpora más

hierro y se pueden formar eritrocitos adicionales

Regulación de los niveles de

HierroProteína Reguladora de hierro (IRP):

• Proteína citosolica que se une al hierro con distinta afinidad según su

concentración

• No se une al hierro cuando es deficiente y por lo tanto interacciona con

motivo IRE del ARNm

• Impide la traducción para la ferritina

• Se reduce el nivel de ferritina

• Se une al hierro cuando es abundante por lo que no se une al motivo

IRE

•

• Se mantiene la traducción para la ferritina y se sintetiza libremente

• Efecto contrario con el receptor de ferritina

Caso Clínico

Hemocromatosis

Es un padecimiento que causa que el

cuerpo absorba y almacene demasiado

hierro.

Cierta cantidad de hierro es esencial para

transportar oxígeno en la sangre a órganos

y tejidos, pero la cantidad excesiva es

tóxica.

¿Cómo Se Trata la

Hemocromatosis? La principal forma de tratamiento para la

HH es la flebotomía terapéutica.

involucra extraer una cierta cantidad de

sangre para retirar el exceso de hierro del

cuerpo.

Al principio, podría ser necesaria la

flebotomía de 1 a 3 veces por semana

hasta que los niveles de hierro regresen a

la normalidad.

ResumenLos valores normales de la bilirrubina son:

Directa: menor de 0,3 mg/dl

Indirecta: hasta 1 mg/dl

Valor normal del urobilinógeno: 1 - 3,5 mg/día

El Metabolismo del Hierro consta de 4 pasos:

- Absorción

- Transporte

- Almacenamiento

- Excreción

La regulación de la Absorción de hierro esta dada por la hepcidina y la IRP

La excreción de hierro es mas o menos constante

Se debe consumir hierro por la dieta ya que es no lo sintetizamos

Una ingesta pobre en hierro puede ocasionar enfermedades como la anemia ferropenica

Una sobre ingesta de hierro también es igual de dañina ya que el hierro se acumula como en el caso de la hemocromatosis