REV NEUROL 2009; 48 (4): 178-182178

ORIGINAL

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Alzheimer (EA) presenta frecuentemente unasmanifestaciones clínicas, neuropsicológicas y neuropatológicastípicas, y el déficit de memoria episódica se considera un déficitprototípico de la enfermedad [1]. Estudios de grupos de pacien-tes con EA han puesto de manifiesto un patrón neuropsicológi-co característico, en el que predomina una afectación inicial dela memoria episódica [2,3]. Tras la fase leve, se produce unaprogresión de la enfermedad, en la cual se afectan la memoriasemántica, junto con otras funciones cognitivas, como la aten-ción y funciones ejecutivas, el área práxica o habilidades visuo-perceptivas, y el lenguaje [4-6]. Este patrón neuropsicológicorefleja la progresión patológica de la enfermedad, que empiezaafectando inicialmente a la formación entorrinal e hipocampo ydespués al córtex [7,8].

Sin embargo, esta concepción prototípica de la EA puededificultar el diagnóstico y el tratamiento precoz de aquellos pa-cientes con una presentación atípica o poco frecuente de la en-fermedad. En este sentido, es importante el estudio y conoci-miento de todas las variantes clínicas que pueden representaruna manifestación atípica de la EA. Estos casos atípicos presen-

tan un patrón diferente, en el cual no se afecta de manera predo-minante la memoria episódica, y manifiestan al inicio déficitcognitivos focales, como la afasia [9,10], o déficit visuopercep-tivos o espaciales [11-13], por lo que se han considerado comopresentaciones corticales focales de la EA [14]. Benson et alrealizaron un estudio con cinco pacientes que presentaban défi-cit principalmente de tipo visuoperceptivo y visuoespacial, ycon una marcada atrofia parietooccipital en la neuroimagen.Aunque no se realizó el estudio anatomopatológico, los autoresavanzaron que podía tratarse de casos atípicos de la EA [15]. Enestudios posteriores de pacientes con clínica similar, en los quesí se incluyó el estudio anatomopatológico, se evidenció la pa-tología de EA [16,17]. A partir de estos trabajos, la atrofia corti-cal posterior (ACP) se definió como un síndrome clínico neuro-degenerativo, que se caracteriza por una afectación inicial de lasfunciones visuopeceptivas y/o visuoespaciales, junto con unamarcada atrofia parietooccipital en la neuroimagen. Estos pa-cientes pueden manifestar elementos del síndrome de Balint(apraxia ocular, ataxia óptica o simultagnosia), del síndrome deGerstmann (acalculia, agrafia, agnosia digital o desorientaciónizquierda-derecha), agnosia visual y prosopoagnosia, junto conposibles déficit que afecten capacidades como la lectura, escri-tura, copia de dibujos y cálculo [18]. En algunos trabajos reali-zados posteriormente, se han definido incluso variantes dentrode la ACP que sugieren principalmente dos subtipos, los quepresentan una afectación de predominio occipitotemporal frentea los de afectación de predominio parietooccipital [19].

El objetivo de este trabajo es estudiar la utilidad de las prue-bas neuropsicológicas en la discriminación de los pacientesafectos de ACP frente a los pacientes con EA típica, y describirel perfil neuropsicológico de la ACP.

ATROFIA CORTICAL POSTERIOR. PERFIL NEUROPSICOLÓGICO Y DIFERENCIAS CON LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER TÍPICA

Resumen. Introducción. El término ‘atrofia cortical posterior’(ACP) hace referencia a un síndrome neurodegenerativo carac-terizado por una alteración progresiva de las funciones visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, que frecuentementepresenta patología de enfermedad de Alzheimer (EA). Objetivo. Describir la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en eldiagnóstico diferencial de los pacientes con ACP frente a pacientes con EA típica. Sujetos y métodos. La muestra estaba for-mada por cuatro pacientes con ACP, cuatro pacientes con EA típica inicial sin diferencias significativas en el grado de dete-rioro cognitivo según el Minimental State Examination y siete controles cognitivamente sanos. Se administró una batería neu-ropsicológica completa que incluía test de memoria, lenguaje, praxias, función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivasy visuoespaciales. En el análisis estadístico se utilizó la U de Mann-Whitney para pruebas no paramétricas y muestras inde-pendientes. Resultados. El estudio neuropsicológico mostró puntuaciones significativamente inferiores del grupo con ACPfrente al grupo control en comprensión verbal, praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente superiores respectoal grupo de EA típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP tuvieron una pun-tuación significativamente inferior frente a la EA típica en pruebas visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las pra-xias constructivas (p < 0,05). Conclusión. Los resultados en las pruebas neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cog-nitivos entre los sujetos con ACP y EA típica, y son útiles en el diagnóstico diferencial entre ambas variantes clínicas. [REVNEUROL 2009; 48: 178-82]Palabras clave. Atrofia cortical posterior. Demencias. Diagnóstico diferencial. Enfermedad de Alzheimer. Neuropsicología.Test neuropsicológicos.

Aceptado tras revisión externa: 21.10.08.a Unidad de Alzheimer y otros trastornos cognitivos. Servicio de Neurología.ICN. Hospital Clínic i Universitari de Barcelona. b Departamento de Psi-quiatría y Psicobiología Clínica. Facultad de Medicina. Universitat de Bar-celona. Barcelona, España.

Correspondencia: Dr. José Luis Molinuevo Guix. Unidad de Alzheimer y otrostrastornos cognitivos. Servicio de Neurología. ICN. Hospital Clínic i Uni-versitari de Barcelona. Villarroel, 170. E-08036 Barcelona. Fax: +34 932275 783. E-mail: jlmoli@clinic.ub.es

© 2009, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Atrofia cortical posterior. Perfil neuropsicológico y diferencias con la enfermedad de Alzheimer típica

C. Caprile a, B. Bosch a, L. Rami a, R. Sánchez-Valle Díaz a,

D. Bartrés-Faz b, J.L. Molinuevo a

SUJETOS Y MÉTODOS

Los pacientes incluidos en el estudio provenían de la unidad de Alzheimer yotros trastornos cognitivos del Servicio de Neurología del Hospital Clínic deBarcelona. Los sujetos control fueron voluntarios sanos acompañantes de lospacientes de la unidad. El protocolo fue aprobado por el comité ético y todoslos participantes, tras recibir la información sobre los objetivos del estudio,firmaron un consentimiento informado.

La muestra estaba formada por siete sujetos controles, cuatro pacientesconsecutivos con ACP y cuatro pacientes consecutivos con diagnóstico de EAen estado inicial. Todos los sujetos presentaron dominancia manual diestra.

Los criterios de inclusión para cada uno de los grupos del estudio fueronlos siguientes:– Grupo control: sujetos con ausencia de quejas de pérdida de memoria y

un rendimiento cognitivo normal en la exploración neuropsicológica.– Pacientes con ACP: pacientes con afectación progresiva de capacidades

visuoperceptivas y/o visuoespaciales, junto con evidencia de atrofia cor-tical muy significativa en áreas posteriores en las pruebas de neuroima-gen (tomografía axial computarizada o resonancia magnética).

– Pacientes con EA: diagnóstico de EA probable de acuerdo con los crite-rios NINCS-ADRDA.

Los criterios de exclusión para todos los sujetos (controles y pacientes) fue-ron: tener historia de traumatismo craneoencefálico o cualquier intervenciónneuroquirúrgica previa al estudio, o bien padecer trastornos psiquiátricos gra-ves u otras enfermedades neurológicas que pudieran explicar el cuadro clínico.

Evaluación neuropsicológica de los pacientesTest de memoria

Test de recuerdo libre y selectivamente facilitado [20], test de alteración dememoria [21] y test de memoria visual y lista de palabras –batería del Con-sortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD)– [22].

Test de lenguaje

Test de denominación de Boston [23], test de fluencia verbal semántica [24],subtest de comprensión de órdenes complejas, lectura y escritura de oracio-nes [25], y test de pirámides y palmeras [26].

Test de praxias

Praxias ideomotoras por imitación y praxias constructivas a la copia (bate-ría CERAD) [22].

Test de percepción visual

Test de percepción digital [27], test de Poppelreuter [28], y batería de per-cepción visual y espacial (batería VOSP) [29].

Test de función ejecutiva

Subtest de semejanzas y dígitos [30] y test de fluencia fonética [31].

Análisis estadístico

Se utilizó el programa SPSS para Windows (v. 13) y la prueba U de Mann-Whitney para pruebas no paramétricas y muestras independientes.

RESULTADOSDescripción de los pacientes con ACPPaciente 1

Mujer de 54 años de edad, diestra, con estudios supe-riores (licenciatura de psicología). Refiere que hace tresaños aproximadamente comienza a padecer problemasvisuoespaciales (dificultad para calcular distancias, co-ger objetos, etc.) y a tener dificultades a la hora de me-morizar cosas nuevas (recados, citas, etc.). Presentaantecedentes de EA (madre). En la última visita, refie-re un empeoramiento tanto de los problemas de memo-ria como de los de carácter visuoespacial.

Paciente 2

Mujer de 60 años de edad, zurda corregida, con estu-dios secundarios. Refiere problemas visuoperceptivosprogresivos hace cinco años, aproximadamente. Desde

hace tres años estos problemas se han acompañado de problemas de memo-ria episódica (dificultad para recordar citas, conversaciones, recados, etc.)junto con problemas de coordinación motora. En la actualidad, dice que enmomentos ‘ve todo rojo’. Estos problemas visuoperceptivos le provocan ac-tualmente problemas para vestirse, comer y orientarse dentro de casa. Nopresenta alucinaciones visuales, pero en ocasiones sí ilusiones.

Paciente 3

Mujer de 62 años, diestra, con estudios secundarios, que refiere ‘dificultadpara leer’ desde hace tres años y presenta dificultad progresiva para identifi-car letras y palabras. Actualmente, es incapaz de leer y escribir. No identifi-ca las letras, números, figuras, objetos o caras de las personas conocidas.No refiere problemas de memoria, lenguaje o planificación. No presentaalucinaciones visuales ni motoras. Mantiene las actividades básicas de la vi-da diaria, a excepción de aquéllas que requieren lectoescritura.

Paciente 4

Mujer de 59 años de edad, diestra, con estudios superiores (diplomatura enenfermería). Desde hace seis años refiere dificultades de atención, incapaci-dad para memorizar cosas nuevas, dificultad para identificar las cosas y tor-peza de movimientos.

Sus familiares refieren, además, ciertos cambios de comportamiento (pa-sividad). Todos estos déficit le provocan actualmente una incapacidad paraleer, desorientación en lugares familiares y dependencia para la mayoría deactividades de la vida diaria.

Datos descriptivos de la muestra (Tabla I)

Se encontraron diferencias significativas en edad entre los pacientes conACP frente a los pacientes con EA típica y controles (p < 0,05), pero no engénero ni en escolaridad. En la prueba del Minimental State Examination seencontraron diferencias significativas entre pacientes con EA típica y con-troles (p < 0,05); entre pacientes con ACP y controles (p < 0,005), pero nose hallaron diferencias entre los sujetos con ACP y EA típica.

Comparación por grupos clínicos (Tabla II)Pacientes con ACP frente a controles

Cuando comparamos a los pacientes con ACP frente a los controles, se en-cuentran diferencias significativas en la memoria, funciones visuoperceptivas,visuoespaciales, praxias y comprensión de órdenes complejas, y los pacien-tes con ACP fueron los que tuvieron una puntuación significativamente infe-rior en todas ellas. No se encuentran diferencias en el resto de tareas de len-guaje (denominación y fluencia semántica verbal) ni en la función ejecutiva.

En las pruebas de memoria, los pacientes con ACP tuvieron una puntua-ción significativamente inferior que los sujetos control, tanto en el aprendi-zaje de nueva información como en el recuerdo diferido libre del materialpreviamente aprendido (lista de palabras CERAD y Buschke) (p < 0,05), enlas pruebas de reconocimiento de falsos positivos de la lista de palabras CE-RAD (p < 0,05), y en las pruebas de memoria visual de la batería CERAD(p < 0,05). Aun así, no se encuentran diferencias significativas en el recuerdolibre total facilitado del test de Buschke, lo que indica una relativa preserva-ción de la memoria episódica en los pacientes con ACP e igualan a los suje-tos control cuando se les proporcionan pistas para la evocación.

Tabla I. Datos descriptivos de la muestra.

Controles EA ACP Significación(media ± DE) (media ± DE) (media ± DE)

Edad (años) 72 ± 4,8 76 ± 2,9 60 ± 1,3 ACP < EA a

ACP < Controles b

Sexo (mujeres) 57% 100% 100% NS

Escolaridad (años) 9,2 ± 6,5 8 ± 0,2 14 ± 2,3 NS

Minimental State 28,2 ± 1,7 21,5 ± 4,3 17,75 ± 5,4 Controles > EA a

Examination Controles >ACP b

ACP: atrofia cortical posterior; DE: desviación estándar; EA: enfermedad de Alzheimer; NS: no signifi-cativo. a p < 0,05; b p < 0,005.

DEMENCIAS ATÍPICAS

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C. CAPRILE, ET AL

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En el área práxica, los pacientes con ACP tuvieronuna puntuación significativamente inferior que lossujetos control, tanto en las praxias constructivas defiguras geométricas, como en las praxias ideomoto-ras por imitación de la batería CERAD (p < 0,05).

En las pruebas visuoperceptivas, los pacientes conACP obtuvieron de igual forma resultados significa-tivamente inferiores en comparación con los sujetoscontrol en la prueba de cribado y en la tarea de letrasde la batería VOSP (p < 0,005), en la prueba de reco-nocimiento de siluetas de animales y objetos tambiénde la batería VOSP (p < 0,05), en el test de Poppel-reuter y en el test de percepción digital (p < 0,05).

Se apreciaron, de igual forma, medias significati-vamente inferiores de los pacientes con ACP frente alos sujetos control en las pruebas visuoespaciales dela batería VOSP, en concreto, en la prueba de puntos,discriminación de la posición, localización de núme-ros y en la prueba de cubos (p < 0,05). Por último, seencontraron diferencias significativas en la prueba decomprensión de órdenes complejas de la batería deBoston para las afasias (p < 0,05), y, de igual forma,la media de los pacientes con ACP fue inferior que lade los sujetos control.

Pacientes con ACP frente a pacientes con EA típica

Cuando comparamos el perfil neuropsicológico delos pacientes con ACP frente al de los pacientes conEA típica, se observa que existen diferencias signifi-cativas en el área de memoria episódica verbal, en laque los pacientes con ACP presentaron puntuacionessignificativamente mejores. Sin embargo, en las pra-xias constructivas, puntuaron de forma significativa-mente superior los pacientes con EA típica, y tam-bién en algunas de las pruebas visuoperceptivas y vi-suoespaciales de la batería VOSP. No se apreciarondiferencias significativas en las pruebas de memoriaepisódica visual, lenguaje, ni función ejecutiva.

En las pruebas de memoria episódica verbal, lospacientes con ACP obtuvieron medias significativa-mente superiores que los pacientes con EA típica,concretamente en el test de Buschke (recuerdo libretotal y recuerdo facilitado total) (p < 0,05).

Se encontraron diferencias significativas en la prue-ba de praxias constructivas de la batería CERAD, y lamedia de los pacientes con ACP fue inferior que la delos pacientes con EA típica (p < 0,05).

En las pruebas visuoperceptivas, se hallaron me-dias significativamente inferiores de los sujetos conACP frente a los pacientes con EA típica en dos sub-test de la batería VOSP (cribado y letras) (p < 0,05).Se encontraron, además, diferencias significativas enotros dos subtest de la batería VOSP de tipo visuoes-pacial (puntos y discriminación de la posición) (p <0,05), y en todos ellos los pacientes con ACP fueronlos que puntuaron de manera inferior. Las puntuacio-nes individuales de los pacientes con ACP correspon-dientes a las pruebas visuoperceptivas y visuoespa-ciales se encuentran en la tabla III.

DISCUSIÓN

La exploración neuropsicológica de pacien-tes con ACP demuestra la preservación de lafunción ejecutiva y del lenguaje (denomina-ción y fluencia verbal), incluso años despuésde haberse iniciado la clínica. Algunos es-tudios previos encuentran que los pacientes

Tabla II. Diferencias neuropsicológicas entre grupos.

Controles EA ACP Significación(media ± DE) (media ± DE) (media ± DE)

Dígitos 11,33 ± 3,3 11 ± 2,5 9,25 ± 3,9 NS

Buschke RL 27,42 ± 7,2 4,5 ± 3,4 11,33 ± 0,5 Controles > ACP a

ACP > EA a

Controles > EA a

Buschke RT 40,85 ± 7,7 7,75 ± 6 27 ± 5,5 ACP > EA a

Controles > EA a

Buschke RDL 9 ± 1,6 0 3,66 ± 4,7 Controles > EA a

Buschke RDT 13,71 ± 2,6 1,75 ± 2,1 8,33 ± 6,5 Controles > EA a

CERAD 18,14 ± 5,1 8 ± 1 8,75 ± 4,9 Controles > ACP a

(aprendizaje total) Controles > EA a

Reconocimiento ‘sí’ 8,71 ± 1,1 6,25 ± 2,6 7,25 ± 2,1 NS

Reconocimiento ‘no’ 9,85 ± 0,4 9,5 ± 1 7,75 ± 1,2 Controles > ACP a

Memoria visual 7,71 ± 2,3 2,8 ± 4,6 0,5 ± 0,7 Controles > ACP a

BNT 51,57 ± 4,5 35,4 ± 8,7 43,75 ± 10,4 Controles > EA a

Fluencia semántica 18,57 ± 4,5 10,4 ± 3,9 10,5 ± 6 Controles > EA a

Comprensión BDAE 15 ± 0 14,6 ± 0,9 10,75 ± 4,9 Controles > ACP a

Praxias ideomotoras 5 ± 0 4 ± 2 4 ± 1 Controles > ACP a

Praxias constructivas 9 ± 1,9 8,75 ± 1,7 3,66 ± 5,5 Controles > ACP a

EA > ACP a

Semejanzas 16,57 ± 4,1 10 ± 5,5 11,75 ± 4,8 NS

FAS total 32,14 ± 13,1 17,75 ± 3,3 23,5 ± 10,6 NS

Test de percepción 14,57 ± 0,5 10,8 ± 2,7 8,33 ± 4,2 Controles > EA a

digital Controles > ACP a

VOSP cribado 20 ± 0 19 ± 1,4 13,75 ± 2,9 Controles > ACP b

EA > ACP a

VOSP letras 19,71 ± 0,5 17,6 ± 3 5,01 ± 5,6 Controles > ACP b

EA > ACP a

VOSP siluetas 20,83 ± 3,9 11 ± 3,7 6,01 ± 7,2 Controles > ACP a

EA > ACP a

Controles > EA a

VOSP discriminación 16,66 ± 2,7 13,5 ± 3,5 8,33 ± 9,7 NSde objetos

VOSP siluetas 10,33 ± 0,5 12,5 ± 0,7 0 Controles > ACP a

progresivas

VOSP puntos 10 ± 0 9,75 ± 0,5 4,66 ± 4,5 Controles > ACP a

EA > ACP a

VOSP discriminación 19,66 ± 0,8 18,75 ± 1,2 11,66 ± 3,5 Controles > ACP a

de posición EA > ACP a

VOSP localización 9,85 ± 0,4 8,4 ± 1,5 4,33 ± 3,8 Controles > ACP a

de números Controles > EA a

VOSP cubos 9,33 ± 1 7,75 ± 2,6 2,33 ± 1,1 Controles > ACP a

Test de Poppelreuter 10 ± 0 10 ± 0 2,33 ± 4,1 Controles > ACP a

EA > ACP a

ACP: atrofia cortical posterior; BDAE: batería de Boston para las afasias; BNT: test de denominación deBoston; Buschke RDL: recuerdo diferido libre; Buschke RDT: recuerdo diferido facilitado; Buschke RL:suma de recuerdo libre en los tres ensayos del test de Buschke; Buschke RT: suma del recuerdo facili-tado en los tres ensayos del test de Buschke; CERAD: Consortium to Establish a Registry for Alzhei-mer’s Disease; DE: desviación estándar; dígitos: subtest de semejanzas y dígitos (WAIS-III); EA: enfer-medad de Alzheimer; FAS: test de fluencia fonética; NS: no significativo; VOSP: batería de percepciónvisual y espacial. a p > 0,05; b p < 0,005.

con ACP presentan discretos déficit en las pruebas de denomina-ción por confrontación visual en comparación con controles, loque puede atribuirse a la mayor duración de la enfermedad enestos pacientes [32]. En las pruebas de comprensión verbal, seobservan alteraciones en los dos pacientes que presentaban ma-yor grado de deterioro cognitivo, mientras que se hallaba preser-vada en los otros dos pacientes. En conjunto, estos hallazgos su-gieren que en pacientes con ACP, el lenguaje se mantiene in-demne durante los primeros años de la enfermedad. La memo-ria, a pesar de encontrarse ligeramente afecta, se encuentra másconservada que las funciones visuoperceptivas y visuoespacia-les, en concordancia con otros trabajos realizados [33]. Además,hay que remarcar que, en la mayoría de las pruebas de reconoci-miento y con pistas para la evocación, los pacientes con ACPmejoran e igualan a los controles, por lo que se puede considerarque presentan una relativa preservación de la memoria episódi-ca, lo que sugiere que la disfunción cognitiva y cerebral perma-nece restringida en regiones cerebrales posteriores, mientras quese mantienen relativamente conservados los lóbulos frontales ytemporales.

En comparación con los pacientes con EA típica, los pa-cientes con ACP muestran una mayor preservación de la memo-ria episódica frente a un mayor deterioro de las funciones visuo-perceptivas, visuoespaciales y de las praxias. Sin embargo, lasdiferencias en el área del lenguaje, más preservado en la ACP,no son significativas en este estudio, aunque en otros se ha vis-to que la fluencia verbal de los pacientes con ACP frente a lospacientes con EA típica es mayor [34].

Aunque los pacientes con ACP se han definido en un prin-cipio como un grupo homogéneo, en algunos estudios se dis-tinguen diferentes variantes dentro de la ACP. Según la clasifi-

cación propuesta por Galton et al [17], existirían tres variantesdiferentes: la variante ventral, con alteración principalmenteoccipitotemporal, que presenta agnosia visual; la variante dor-sal, con principal afectación parietal, con alteraciones funda-mentalmente de tipo visuoespacial; y una tercera variante, conalteración visual primaria, que presenta déficit visuopercepti-vos tempranos.

Individualmente, la paciente 3 muestra tener una mayor afec-tación visuoperceptiva que visuoespacial, junto con alexia, porlo que podría representar una mayor afectación de la vía ventral(occipitotemporal). En cambio, en la paciente 1, las pruebasneuropsicológicas demuestran una mayor afectación de las pra-xias, junto con problemas visuoespaciales ligeramente mayoresque los visuoperceptivos, lo que sugiere, en este caso, una afec-tación de la vía dorsal (occipitoparietal). En los otros dos casos,en los cuales el deterioro cognitivo es mayor y más avanzado, sepueden apreciar déficit visuoperceptivos y visuoespaciales enigual grado. La existencia de estas diferencias en la exploraciónneuropsicológica pone de manifiesto la necesidad de realizaruna exploración neuropsicológica completa, además del exa-men neurológico y de imagen, para valorar los diferentes aspec-tos del procesamiento visual potencialmente afectos. Este estu-dio, junto con otros recientes, pone de manifiesto la utilidad delas pruebas neuropsicológicas tanto para un diagnóstico precozde la EA [35], como para el diagnóstico diferencial con otro ti-po de demencias o trastornos cognitivos [36-38].

En conclusión, las pruebas neuropsicológicas son útiles en eldiagnóstico diferencial de los pacientes con ACP frente a la for-ma más típica de EA, lo que permite, a su vez, definir con ma-yor exactitud las áreas cognitivas afectas en estos pacientes.

Tabla III. Puntuaciones visuoperceptivas/visuoespaciales de los cuatro pacientes con atrofia cortical posterior.

VOSP VOSP VOSP VOSP VOSP VOSP VOSP VOSP Test de cribado letras siluetas objetos puntos posición localización cubos Poppelreuter

de números

Paciente 1 18/20 (N) 12/20 (A) 13/30 (A) 14/20 (L) 9/10 (L) 16/20 (A) 7/10 (N) 5/10 (A) 10 (N)

Paciente 2 11/20 (A) 0/20 (A) 0/20 (A) 0/20 (A) 0/10 (A) 8/20 (A) 0/10 (A) 0/10 (A) 0/10 (A)

Paciente 3 13/20 (A) 7/20 (A) 4/20 (A) 6/20 (A) 5/10 (A) 12/20 (A) 7/10 (N) 0/10 (A) 1/10 (A)

Paciente 4 13/20 (A) 1/20 (A) NA NA NA NA NA NA NA

A: alterado respecto a sujetos control; L: puntuaciones límites respecto a sujetos control; N: normal respecto a sujetos control; NA: no aplicable; VOSP: batería depercepción visual y espacial.

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POSTERIOR CORTICAL ATROPHY. ITS NEUROPSYCHOLOGICAL PROFILE AND DIFFERENCES FROM TYPICAL ALZHEIMER’S DISEASE

Summary. Introduction. The term ‘posterior cortical atrophy’ (PCA) refers to a neurodegenerative syndrome that is characterisedby progressive alteration of the higher visual-perceptual and/or visual-spatial functions, which often presents Alzheimer’sdisease (AD). Aim. To describe the value of neuropsychological tests in the differential diagnosis of patients with PCA versuspatients with typical AD. Subjects and methods. The sample was made up of four patients with PCA, four patients with initialtypical AD with no significant differences in the degree of cognitive impairment according to the Minimental State Examinationand seven cognitively healthy controls. Subjects were administered a full neuropsychological battery of tests for memory,language, praxias, executive functions, and visual-perceptual and visual-spatial capacities. The statistical analysis wasperformed using the Mann-Whitney U test for non-parametric tests and independent samples. Results. In the neuro-psychological study, scores were significantly lower in the group with PCA compared to the control group in verbalcomprehension, praxias and visual gnosias (p < 0.05), and significantly higher with respect to the group with typical AD inepisodic memory tests (p < 0.05). In contrast, patients with PCA had a significantly lower score in comparison to typical ADin visual-perceptive and visual-spatial tests (p < 0.05), and in constructive praxias (p < 0.05). Conclusions. Results inthe neuropsychological tests show subjects with PCA and typical AD have different cognitive profiles, and are useful in thedifferential diagnosis of the two clinical variants. [REV NEUROL 2009; 48: 178-82]Key words. Alzheimer’s disease. Dementias. Differential diagnosis. Neuropsychological tests. Neuropsychology. Posteriorcortical atrophy.