ATRESIAS Y ESTENOSIS

INTESTINALES

Comprenden un variado espectro malformativo de etiología diversa

Las atresias colonicas son menos frecuentes.

Las formas simples tienen pronostico favorable

INTRODUCCION:

INTRODUCCION:

Estos defectos constituyen unas de las causas mas frecuentes de obstrucción intestinal neonatal

Atresias se presentan en un 95%

Estenosis en un 5%

La mayoría son yeyunoileales- duodenales y las colonicas

se ha descrito la asociación en algunos casos con defectos de rotación del intestino, con peritonitis meconial, con íleo meconial y raras veces con la enfermedad de Hirschsprung. También se ha descrito el carácter hereditario de ciertas atresias intestinales múltiples.

1683 Goeller primero en describir una atresia de intestino.

11 años atrás Binninger ya había publicado el hallazgo de una atresia colonica .

1696 Horsch describe lo que ocurria con estos pacientes; tras vomito de 22 dias el pcte fallecía luego de una lenta agonia

1889 Bland Sutton fue el primero en diagnosticar malformación en pcte vivo. Intento corrección Qx pero sin éxito.

Reseña historica

1911 fockens opero con éxito la primera atresia intestinal.

1947 primera atresia colonica corregida quirúrgicamente con éxito por Potts .

Aunque la sobrevida post Qx no era muy alta según Evans en 1951 ( 1498 casos con solo 139 éxitos) mortalidad del 90%.

El problema no era la técnica Qx si no los cuidados perioperatorios .

DESCONOCIDA

Aunque algunos autores lo describen con 1 en 5000 ncimientos .

No discrimina sexo.

Incidencia y epidemiologia

Embriologia .

En un principio el intestino primitivo está cerrado por la membrana bucofaríngea a nivel cefálico (que desaparece en la 4° sem.) y por la membrana cloacal, a nivel caudal (que desaparece al final de la 7° sem.)

A partir del endodermo se forma el epitelio y las glándulas de las vísceras; a partir del mesodermo se forma el tejido de sostén de todas las vísceras y a partir del ectodermo se forma la epidermis y el tejido nervioso.

EMBRIOLOGIA …..El intestino primitivo se divide en tres porciones:

INTESTINO PRIMITIVO Anterior Medio Posterior

ESÓFAGO:ESTOMAGO DUODENO

ILEONCOLONRECTO ANO

Ramas Ventrales Tronco Celíaco

Mesentérica Superior

Mesentérica Inferior

Intestino Anterior

Intestino Medio

Intestino Posterior

Limites del Intestino

ESTÓMAGO: Crece como una dilatación del tubo intestinal cuyo borde dorsal lo hace más rápido que el borde ventral. Luego gira 90° a la derecha formando las diversas cavidades y ubicando las diferentes capas del peritoneo

DUODENO: Se forma de la porción caudal del intestino anterior y de la

porción cefálica del intestino medio, en donde desemboca el colédoco. Por proliferación del endodermo, también se cierra la luz para formar epitelio y luego se abre, por muerte celular.

PATOLOGÍAS: aquí también una liberación incompleta de la luz del intestino provocará atresias y/o estenosis

ILEON: Entre la 6° y la 9° semana el ileon crece fuera de la cavidad abdominal, produciendo una tumefacción del cordón umbilical. Además en esas semanas el intestino rota 90°.

A medida que se cierra la hernia fisiológica, para el crecimiento longitudinal del intestino, éste vuelve alrededor de la semana 9°, a la cavidad abdominal, produciéndose una nueva rotación de 180°.Quedando asífinalmente ubicadas el ileon y una parte del colon.

Patolo: onfalocele, gastrosquisis, malrotacion intestinal

COLON: La parte distal del intestino posterior da origen al colon transverso y la cloaca. Entre la semana5° a 7° migran células de la cresta neural hacia la pared del colon para que se desarrollen las células ganglionares parasimpaticas, que van a ser responsables de la inervación necesaria para el PERISTALTISMO.

RECTO Y ANO: En la 6° semana se forma el tabique urorrectal que dilata la cloaca y la divide en: recto y conducto anal (al dorso) y seno urogenital (ventral).En la 7° semana desaparece la membrana anal.

Patolo:megacolon congenito, enfermedad de HIRSCHPRUNG.

INTESTINO AFECTADO

ATRESIA PILÓRICA ATRESIA DUODENAL ATRESIA YEYUNOILEAL ATRESIA COLÓNICA

CLASIFICACIÓN

Rara: 1/1000000

Tendencia familiar: autosómica recesiva

Asociaciones: Epidermolisis ampollosa ITGA6-ITGB4

ATRESIA PILÓRICA:

 Rx: Burbuja y ausencia gas distal

Diagnóstico diferencial: Atresia duodenal alta Malrotación con vólvulo

Clínica: Vómito no bilioso, distensión abdominal superior.

Tratamiento: GASTRODUODENOSTOMÍA LATEROLATERAL

ATRESIA PILÓRICA

ETIOLOGÍA:

Falta de recanalización (Teoría de Tandler) es resultado de una falla en la recanalización de la primera porción del intestino durante la semana 3 o 5 de la gestación

En ocasiones se relaciona con la presencia de tejido pancreático alrededor del duodeno

ATRESIA DUODENAL

1:2500 nacimientos

Clasificación: Estenosis en “manga de viento” Atresia verdadera

Asociaciones (50%): Síndrome de Down Cardiacas, genitourinarias, anorrectales, atresia esofágica, pancreáticas, renales, malrotación...

CLASIFICACION La estenosis puede deberse

a una membrana delgada (la describen como “manga de viento”).

La atresia, puede mantener la continuidad duodenal o con una brecha llena con tejido pancreático.

CLASIFICACION Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la

luz del intestino pero las paredes son normales. Es el más común.Tipo II: un cordón fibroso une a los dos segmentos del duodenoTipo III: representa la completa separación del duodeno en dos partes. Es el más raro.

TIPO II

TIPO III

Antecedentes de polihimdranios (30-60%). Vómitos biliosos (85%).

Vómitos pueden ser de color claro, bilioso, o con sangre.

Babeo excesivo, distensión pueden o no presentarse.

La ictericia rara ves es por la obstrucción

clinica

Ecografía prenatal (7º-8º mes) Rx de abdomen doble burbuja 

Ayudas diagnosticas

La radiografía abdominal en posición vertical para confirmar el diagnostico.

La presencia de gas mas alla del duodeno indica obstrucción incompleta.

Rx que muestra estomago y duodeno dilatados y llenos de gas, pero sin gas en región distal de abdomen indica obstrucción completa.

Síntomas de la Estenosis duodenal….◦Vómitos que no desaparecen con medicamentos

◦Distensión abdominal ◦Dolor ◦Inquietud ◦Evacuaciones en mínima cantidad

TRATAMIENTO….Se inicia descompresión gástricaCorrección de los líquidos y electrolitos

Solo después de reanimar al lactante se procede a la cirugía

duodenoduedenostomia romboidea o lateral

Duonedoplastia reductora

Supervivencia > 90% Mortalidad (6%): otras Las complicaciones posoperatorias

tempranas: Fuga en la anastomosis y Sepsis local.

Las complicaciones a largo plazo:Reflujo alcalino, ulceración péptica, estasis duodenal con síndrome de asa ciega.

MORBIMORTALIDAD

1:1000 nacimientos ETIOLOGÍA: accidente vascular intrauterino

tardío (11-12 semanas) Estudio en casos familiares: malformación

embriológica ASOCIACIONES: raras.

CLASIFICACIÓN (Louw-Grosfeld): Estenosis Atresia

ATRESIA YEYUNOILEAL

ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNALES

ETIOLOGIA.

la teoria mas favorecida es la de un accidente vascular intrauterino localizado con necrosis isquemica del intestino esteril con la resorcion subsecuente de los segmentos afectados.

CLASIFICACIONESTENOSIS.

Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupción de la continuidad .

Segmento corto, angosto y un poco rígido con luz diminuta.

ATRESIA TIPO I

La membrana esta formada por mucosa y submucosa.

La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”.

El intestino no se acorta.

ATRESIA TIPO II

Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto.

Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.

No hay cordón

fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V.

La porción proximal y distal terminan en forma ciega.

ATRESIA TIPO III (A)

ATRESIA TIPO III(B)

Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. Es llamado “deformidad de Maypole”.

ATRESIA TIPO IV Hay multiples

atresias segmentariaso una combinacion de los tipo I a III.

Tiene aspecto de una cadena de embutidos.

Clasificación Grosfeld :

Clínica Antecedentes de polihimdranios (24%). Vómitos biliosos (85%) mayor atresia ileal. La distensión abdominal es mas sugestiva de una

obstrucción distal intestinal. 60-70% no meconiza 1as. 24 h. Dificultad respiratoria. Cuando el RN tiene estenosis del yeyuno en vez de atresia,

los síntomas se pueden retrasar hasta dos semanas. Rx: obstrucción intestinal clara (95%).

 Ecografía prenatal Rx postnatal

La estenosis intestinal suele ser de mayor dificultad diagnostica.

Un enema con contraste suele diferenciar una atresia yeyunal de una colonica.

Ayudas diagnosticas

TRATAMIENTO Preoperatorio Durante la evaluación inicial del recién nacido

mantenerlo en una incubadora, cuna térmica o debajo de una manta para prevenir la hipotermia.

Pasar sonda nasogástrica calibre 10 para aspirar el contenido gástrico, cuantificarlo y observar si hay bilis en el mismo. Esta sonda debe fijarse posteriormente para descomprimir el estómago, evitar vómitos y la distensión gaseosa del intestino obstruido.

Se administran líquidos endovenoso para RN para evitar la deshidratación

TTO QX El procedimiento quirúrgico depende de

los hallazgos patológicos La resección del intestino proximal y

dilatado con anastomosis primaria termino terminal con o sin reducción del intestino proximal es la mas frecuente

Atresia de colon

Mucho menos frecuente.(1.8-15%)

La presentación clínica es similar a la de la atresia de intestino delgado, pero la radiografía de abdomen simple muestra una gran asa distendida al lado derecho del abdomen, usualmente sin distensión significativa del intestino delgado.

Esto se explica por la presencia de la válvula íleoceal, que impide el retorno del gas y líquido intestinal una vez que ha llegado al ciego

Predominan las lesiones tipo III hacia la derecha del angulo esplenico y las lesiones tipo I distales hacia la division vascular

Ausencia parcial o total de intestino primitivo posterior se relaciona con defectos mayores de la pared abdominal anterior y los órganos genito urinarios.

DIAGNOSTICO Dx. prenatal con el ultrasonido; obstrucción intestinal o

diámetro de colon mayor a lo esperado con la E.G.

A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula “neumoperitoneo”.

Enema con medio de contraste confirma el Dx.

Radiografía simple de abdomen atresia de colon: En la atresia de colon se observa la imagen característica de un asa muy dilatada a derecha, que representa el segmento atrético de colon y algunas asas con grado variable de obstrucción del intestino delgado.

TRATAMIENTO El abordaje quirúrgico depende: estado

clínico del paciente, nivel de la atresia, estado del intestino proximal, etc.

Se prefiere el abordaje quirúrgico por etapas:Resección del colon dilatado , colostomía.

La atresia de colon se asocia a enfermedad de Hirschsprung, por ello se recomienda que en la aproximación inicial no se realicen anastomosis, sino la formación de ostomías en ambos cabos del colon.

El paciente debe ser estudiado en forma diferida y se debe comprobar la presencia de células ganglionares antes de completar la continuidad del intestino.

Conclusiones

Las malformaciones congénitas del tracto gastrointestinal son relativamente frecuentes en neonatos.

El diagnóstico prenatal mediante ecografía, permite plantear un

tratamiento quirúrgico inmediato y así mejorar el pronóstico de vida.

La Rx y el CXE son métodos útiles para confirmar el diagnóstico y orientar el sitio de obstrucción.