ATENEOATENEO

NeonatologíaNeonatología

Clínica Medica Clínica Medica

RMGRMG

PRESENTACIONPRESENTACION DE DE UN CASOUN CASO

ANTECEDENTES MATERNOSANTECEDENTES MATERNOS EMBARAZO ACTUALEMBARAZO ACTUAL EVOLUCION del RNEVOLUCION del RN DISCUSION del DIAGNOSTICODISCUSION del DIAGNOSTICO

DATOS DEL RNDATOS DEL RNFecha de NacimientoFecha de Nacimiento::6/2/10 6/2/10 HoraHora:: 02:55 hs 02:55 hsRNT/AEG RNT/AEG SexoSexo:: MasculinoMasculinoPartoParto:: Vaginal, Cefálica, RAMVaginal, Cefálica, RAMEGEG::40 Semanas (Capurro)40 Semanas (Capurro)APGARAPGAR::8/98/9PesoPeso::3450 gr3450 gr

Posparto Inmediato Internación Posparto Inmediato Internación ConjuntaConjunta

INGRESO A UTIINGRESO A UTI

Fecha:Fecha: 6/2/106/2/10

Motivo de IngresoMotivo de Ingreso:: Episodio de Ahogo Episodio de Ahogo

EdadEdad:: 9 hs de vida9 hs de vida

ANTECEDENTES MATERNOSANTECEDENTES MATERNOS Antecedentes Obstétricos: G2P1 1º Hijo: Embarazo: Controlado, evolución normal Madre SIN PATOLOGIA Fecha de Nacimiento:22/03/ 2004 Parto vaginal RNT Sexo: Femenino RN con Cardiopatía Congénita: Coartación

de aorta – CIV, por lo que requirió cirugía

Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales : : Edad: 28 añosEdad: 28 años Patología: Patología: Miastenia GravisMiastenia Gravis

Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto.Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +, Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +,

Respiratorio +, Generalizado +.Respiratorio +, Generalizado +. ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05).ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As)Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As) Eje tiroideo: Normal (2005)Eje tiroideo: Normal (2005) Espirometría: Normal (3/05)Espirometría: Normal (3/05) Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60

mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/díamg/día

EMBARAZO ACTUALEMBARAZO ACTUAL Embarazo Controlado (desde el 2º Embarazo Controlado (desde el 2º

trimestre) en:trimestre) en:

EAREAR

CLINICA MEDICACLINICA MEDICA

ControlesControles

EAREAR 10 Controles10 Controles Serologia:Serologia: Toxo (–) Hiv (-)Toxo (–) Hiv (-)

VDRL(–) HBsAg (-)VDRL(–) HBsAg (-)

Chagas (-)Chagas (-)

EGB 36,2 sem: (-)EGB 36,2 sem: (-) Eco (4): NormalesEco (4): Normales Ecocardiograma fetal: Ecocardiograma fetal:

NormalNormal

CMCM Abandona prednisona Abandona prednisona

en el 1º trimestreen el 1º trimestre Espirometría: Espirometría: 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65

(80%). 2º trimestre(80%). 2º trimestre18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1 18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1

2,59 (78%). 2º trimestre2,59 (78%). 2º trimestre11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1 11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1

2,58 (78%). 3º trimestre2,58 (78%). 3º trimestre Se aumenta Mestinon, Se aumenta Mestinon,

1 ½ comp.(90 mg). El 1 ½ comp.(90 mg). El 16/10/9.16/10/9.

Síntomas leves en 2º Síntomas leves en 2º TrimestreTrimestre

EVOLUCION DEL RNEVOLUCION DEL RN Parto vaginalParto vaginal, RAM, terminación , RAM, terminación

espontánea, presentación cefálica.espontánea, presentación cefálica. Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 ApgarApgar 8/9 EG 40 sem(capurro) 8/9 EG 40 sem(capurro) Peso al nacer 3450 gr Peso al nacer 3450 gr RNT/PAEGRNT/PAEG

Posparto inmediato pasa a internación Posparto inmediato pasa a internación conjunta, junto a su madreconjunta, junto a su madre

Examen Físico al IngresoExamen Físico al Ingreso Niño con llanto débil, vigilia regular Niño con llanto débil, vigilia regular

calidad, cefalohematoma izq., temblores calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estímulo, rostro inexpresivo.con el estímulo, rostro inexpresivo.

Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos periféricos presentes y simétricos, R1-R2 periféricos presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos.NF, no soplos.

Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97%). en narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97%). Buena mecánica, BEBA, MV conservado.Buena mecánica, BEBA, MV conservado.

Abdomen: BDI, RHA presente.Abdomen: BDI, RHA presente. Genitales externos: masculinos Genitales externos: masculinos

ConductaConducta Internación en sector de terapia.Internación en sector de terapia. Monitoreo SV, saturometria.Monitoreo SV, saturometria. Evaluar actitud alimentaria.Evaluar actitud alimentaria. Patrón respiratorio.Patrón respiratorio.

Evolución en las Primeras Hs de InternaciónEvolución en las Primeras Hs de Internación Se prende al pecho con ayuda, succión Se prende al pecho con ayuda, succión

errática y débil, deglución alterada. Se errática y débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG para alimentación. decide colocar SOG para alimentación. Glucemia por tiras reactivas normales.Glucemia por tiras reactivas normales.

Aumentan las secreciones nasales y de Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago faríngeo), requieren fauces (lago faríngeo), requieren aspiración.aspiración.

Neurológico: Neurológico: • Tono muscular pasivo: Hipotonía.Tono muscular pasivo: Hipotonía.• Sensorio deprimido, vigilia regular, Sensorio deprimido, vigilia regular,

temblores al estímulo. temblores al estímulo.

Se solicita:Se solicita:• Rx tórax: Imagen normal.Rx tórax: Imagen normal.• Laboratorio: Laboratorio: Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm,

Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt , Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK mEq/lt , Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normalnormal..

• ACRAc ( se guarda suero)ACRAc ( se guarda suero)

Evolución diariaEvolución diaria 1º día de vida1º día de vida

Pálido, hipotónico, hipoactivoPálido, hipotónico, hipoactivo

Facies de aspecto fláccido.Facies de aspecto fláccido.

Lago faríngeoLago faríngeo

Dedos largos de manos y piesDedos largos de manos y pies

Se alimenta por SOG. Aporte 50 Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d.cc/kg/d.

Ap. respiratorio: sin varianteAp. respiratorio: sin variante

Escaso reflejo de búsqueda. No Escaso reflejo de búsqueda. No succiona el chupetesucciona el chupete

2º día 2º día

Ictericia, hipoactivoIctericia, hipoactivo

Examen físico sin variantesExamen físico sin variantes

Se solicita:Se solicita: ECO cerebral, se informa como ECO cerebral, se informa como

normal.normal. Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-), Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-),

Bilirrubina total 94,1 mg%. Bilirrubina total 94,1 mg%.

G y F M 0 G y F M 0 ++

RN A +RN A + EEG: No funciona aparato.EEG: No funciona aparato.

3º día 3º día

Ictericia sin variantesIctericia sin variantes

Mejor actividad motoraMejor actividad motora

Llanto más enérgicoLlanto más enérgico

Mejora succión del chupeteMejora succión del chupete

Se comienza con pecho cada 3 hs, Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).

4º día 4º día

Se prende al pechoSe prende al pecho

Mejor actividad motora y tonoMejor actividad motora y tono

Se suspende VCLSe suspende VCL

5º día (11/2/10) Peso 3350gr5º día (11/2/10) Peso 3350gr

Rosado, cefalohematoma izq.Rosado, cefalohematoma izq.

Mejor seguimiento visual y fuerza muscular Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la menos recuperada es la del cuello).( la menos recuperada es la del cuello).

Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión enérgica).enérgica).

Alta hospitalaria. Control en consultorio Alta hospitalaria. Control en consultorio externoexterno

Control en Consultorio ExternoControl en Consultorio Externo A los 10 días de vida.A los 10 días de vida.

Peso 3580 grPeso 3580 gr

Despierto, reactivo, tono conservado, Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento visual acordeseguimiento visual acorde

Examen neurológico normalExamen neurológico normal Pendiente resultado de ACRAcPendiente resultado de ACRAc

DISCUSION DE CASODISCUSION DE CASO

MIASTENIA GRAVISMIASTENIA GRAVIS

Definición Definición

La MG es una enfermedad La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con mediada por linfocitos B con producción de Ac circulantes contra producción de Ac circulantes contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administración de drogas reposo y la administración de drogas anticolinesterasa.anticolinesterasa.

Unión neuromuscular normal y MGUnión neuromuscular normal y MG

ClasificaciónClasificación

Miastenia del adulto (90%)Miastenia del adulto (90%)

Miastenia infantil (10%)Miastenia infantil (10%)

- Miastenia neonatal- Miastenia neonatal

- Miastenia congénita- Miastenia congénita

MIASTENIA NEONATAL MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIATRANSITORIA

Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera logran pasar la barrera placentaria.placentaria.

Proceso transitorio mínimo o muy Proceso transitorio mínimo o muy grave.grave.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Succión débilSucción débil Hipotonía generalizadaHipotonía generalizada Reflejo de moro débilReflejo de moro débil Llanto débilLlanto débil Ptosis palpebralPtosis palpebral Distress respiratorioDistress respiratorio

DiagnosticoDiagnostico

Cuadro clínicoCuadro clínico

Aplicación de NeostigminaAplicación de Neostigmina

ACRAcACRAc

Tratamiento Tratamiento

Nutrición por SOGNutrición por SOG

Apoyo Ventilatorio Mecánico Apoyo Ventilatorio Mecánico

Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)

Fecha 26/2/10Fecha 26/2/10

Se recibe resultado de Se recibe resultado de ACRAcACRAc::

VALOR HALLADO: 3,91 mmoles/ltVALOR HALLADO: 3,91 mmoles/lt

Valor referencia:Valor referencia:• Menor de 0,20: NegativoMenor de 0,20: Negativo• Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune

no MGno MG• Mayor a 0,50: compatible con MGMayor a 0,50: compatible con MG

Se Confirma el Diagnostico de: Se Confirma el Diagnostico de: MIASTENIA NEONATAL MIASTENIA NEONATAL

TRANSITORIATRANSITORIA

Bibliografía Bibliografía 1.1. M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista

Neurología 2002;34 (1): 45-51Neurología 2002;34 (1): 45-512. María de las Mercedes González Hidalgo (2002):ESTUDIO DE FIBRA AISLADA CON

ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA AXONAL EN EL MÚSCULO ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS: TÉCNICA Y RESULTADOS DIAGNÓSTICOS EN LA MIASTEMIA GRAVIS OCULAR. Tesis Doctoral. Bajo la dirección del doctor Juan Alberto Martínez Verano Madrid 2002. ISBN: 84-669-2101-X

3. J. Sisman, A. Ceri, S. M. Nafday (2004):Seronegative Neonatal Myasthenia Gravis in One of the Twins. Case Reports. Rev. Indian Pediatrics. VOL. 41_Sept. 17, 2004

4. Ernesto Perucca P.1, Eduardo Cuellar J.1, Paolo Ricci A.1, Roberto Altamirano A.1, Carlos Cuadra C.1, David Sáez M.2, Rodrigo Carvajal G.1, Isabel Galleguillos F.a, Muschi Szigethi Q.a, Sergio Álvarez V.a, Norman Agurto R.a, Jessica Zamora F.a:MIASTENIA GRAVIS: EMBARAZO E IMPACTO PERINATAL. Casos Clínicos. Rev Chil Obstet Ginecol 2006;71:201-206

5. Juan Van der Velde / M. Verónica Secondi / Lorena Flores / Paola Fray (2000): Miastenia Gravis y Embarazo. Presentación de 3 casos clínicos y revisión bibliográfica. Rev. Htal. Materno Infantil Ramón Sardas, año/vol. 19, número 002, BS AS, pp 81-85

6. Darja Paro-Panjan, MD, MSc; David Neubauer, MD, PhD,: Congenital Hypotonia: Is There an Algorithm?, Journal of Child Neurology/ Vol. 19, Number 6, June 2004.

7. Jose M. Ceriani Cernadas, Carlos A. Fustiñana, Gonzalo Mariani, Alejandro jenik, Ernesto A. Lupo (2009): Neonatología Práctica (BS AS, ARG.): Editorial Medica Panamericana, 4º Edición.