ATENEO Neonatolog­a Cl­nica Medica Cl­nica MedicaRMG

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  • Diapositiva 1
  • ATENEO Neonatologa Clnica Medica Clnica MedicaRMG
  • Diapositiva 2
  • PRESENTACION DE UN CASO
  • Diapositiva 3
  • ANTECEDENTES MATERNOS ANTECEDENTES MATERNOS EMBARAZO ACTUAL EMBARAZO ACTUAL EVOLUCION del RN EVOLUCION del RN DISCUSION del DIAGNOSTICO DISCUSION del DIAGNOSTICO
  • Diapositiva 4
  • DATOS DEL RN Fecha de Nacimiento:6/2/10 Hora: 02:55 hs RNT/AEG Sexo: Masculino Parto: Vaginal, Ceflica, RAM EG:40 Semanas (Capurro) APGAR:8/9 Peso:3450 gr Posparto Inmediato Internacin Conjunta
  • Diapositiva 5
  • INGRESO A UTI Fecha: 6/2/10 Motivo de Ingreso: Episodio de Ahogo Edad: 9 hs de vida
  • Diapositiva 6
  • ANTECEDENTES MATERNOS Antecedentes Obsttricos: G2P1 1 Hijo: Embarazo: Controlado, evolucin normal Madre SIN PATOLOGIA Fecha de Nacimiento:22/03/ 2004 Parto vaginal RNT Sexo: Femenino RN con Cardiopata Congnita: Coartacin de aorta CIV, por lo que requiri ciruga
  • Diapositiva 7
  • Antecedentes Personales : Antecedentes Personales : Edad: 28 aos Edad: 28 aos Patologa: Miastenia Gravis Patologa: Miastenia Gravis Diagnosticada: a los 23 aos, 5 meses Posparto. Diagnosticada: a los 23 aos, 5 meses Posparto. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofarngeo +, Respiratorio +, Generalizado +. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofarngeo +, Respiratorio +, Generalizado +. ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). Timo: RMN normal (Htal Fernndez, Bs As) Timo: RMN normal (Htal Fernndez, Bs As) Eje tiroideo: Normal (2005) Eje tiroideo: Normal (2005) Espirometra: Normal (3/05) Espirometra: Normal (3/05) Laboratorio inmunolgico: FAN (-) 2006 Laboratorio inmunolgico: FAN (-) 2006 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/da Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/da
  • Diapositiva 8
  • EMBARAZO ACTUAL Embarazo Controlado (desde el 2 trimestre) en: Embarazo Controlado (desde el 2 trimestre) en: EAR EAR CLINICA MEDICA CLINICA MEDICA
  • Diapositiva 9
  • Controles Controles EAR 10 Controles 10 Controles Serologia: Serologia: Toxo () Hiv (-) Toxo () Hiv (-) VDRL() HBsAg (-) VDRL() HBsAg (-) Chagas (-) Chagas (-) EGB 36,2 sem: (-) EGB 36,2 sem: (-) Eco (4): Normales Eco (4): Normales Ecocardiograma fetal: Normal Ecocardiograma fetal: NormalCM Abandona prednisona en el 1 trimestre Abandona prednisona en el 1 trimestre Espirometra: Espirometra: 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65 (80%). 2 trimestre 18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1 2,59 (78%). 2 trimestre 11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1 2,58 (78%). 3 trimestre Se aumenta Mestinon, 1 comp.(90 mg). El 16/10/9. Se aumenta Mestinon, 1 comp.(90 mg). El 16/10/9. Sntomas leves en 2 Trimestre Sntomas leves en 2 Trimestre
  • Diapositiva 10
  • EVOLUCION DEL RN Parto vaginal, RAM, terminacin espontnea, presentacin ceflica. Parto vaginal, RAM, terminacin espontnea, presentacin ceflica. Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro) Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro) Peso al nacer 3450 gr Peso al nacer 3450 gr RNT/PAEG RNT/PAEG Posparto inmediato pasa a internacin conjunta, junto a su madre
  • Diapositiva 11
  • Examen Fsico al Ingreso Nio con llanto dbil, vigilia regular calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estmulo, rostro inexpresivo. Nio con llanto dbil, vigilia regular calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estmulo, rostro inexpresivo. Ap. Cardiovascular: Fc 140 x, pulsos perifricos presentes y simtricos, R1-R2 NF, no soplos. Ap. Cardiovascular: Fc 140 x, pulsos perifricos presentes y simtricos, R1-R2 NF, no soplos. Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat. 95- 97%). Buena mecnica, BEBA, MV conservado. Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat. 95- 97%). Buena mecnica, BEBA, MV conservado. Abdomen: BDI, RHA presente. Abdomen: BDI, RHA presente. Genitales externos: masculinos Genitales externos: masculinos
  • Diapositiva 12
  • Conducta Internacin en sector de terapia. Internacin en sector de terapia. Monitoreo SV, saturometria. Monitoreo SV, saturometria. Evaluar actitud alimentaria. Evaluar actitud alimentaria. Patrn respiratorio. Patrn respiratorio.
  • Diapositiva 13
  • Evolucin en las Primeras Hs de Internacin Se prende al pecho con ayuda, succin errtica y dbil, deglucin alterada. Se decide colocar SOG para alimentacin. Glucemia por tiras reactivas normales. Se prende al pecho con ayuda, succin errtica y dbil, deglucin alterada. Se decide colocar SOG para alimentacin. Glucemia por tiras reactivas normales. Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago farngeo), requieren aspiracin. Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago farngeo), requieren aspiracin. Neurolgico: Neurolgico: Tono muscular pasivo: Hipotona. Tono muscular pasivo: Hipotona. Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al estmulo. Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al estmulo.
  • Diapositiva 14
  • Se solicita: Se solicita: Rx trax: Imagen normal. Rx trax: Imagen normal. Laboratorio: Laboratorio: Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt, Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normal. Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt, Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normal. ACRAc ( se guarda suero) ACRAc ( se guarda suero)
  • Diapositiva 15
  • Evolucin diaria 1 da de vida 1 da de vida Plido, hipotnico, hipoactivo Facies de aspecto flccido. Lago farngeo Dedos largos de manos y pies Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d. Ap. respiratorio: sin variante Escaso reflejo de bsqueda. No succiona el chupete
  • Diapositiva 16
  • 2 da 2 da Ictericia, hipoactivo Examen fsico sin variantes Se solicita: ECO cerebral, se informa como normal. ECO cerebral, se informa como normal. Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-), Bilirrubina total 94,1 mg%. Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-), Bilirrubina total 94,1 mg%. G y F M 0 + G y F M 0 + RN A + RN A + EEG: No funciona aparato. EEG: No funciona aparato.
  • Diapositiva 17
  • 3 da 3 da Ictericia sin variantes Mejor actividad motora Llanto ms enrgico Mejora succin del chupete Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/da).
  • Diapositiva 18
  • 4 da 4 da Se prende al pecho Mejor actividad motora y tono Se suspende VCL 5 da (11/2/10) Peso 3350gr 5 da (11/2/10) Peso 3350gr Rosado, cefalohematoma izq. Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la menos recuperada es la del cuello). Se alimenta, con pecho exclusivo ( succin enrgica). Alta hospitalaria. Control en consultorio externo
  • Diapositiva 19
  • Control en Consultorio Externo A los 10 das de vida. A los 10 das de vida. Peso 3580 gr Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento visual acorde Examen neurolgico normal Pendiente resultado de ACRAc Pendiente resultado de ACRAc
  • Diapositiva 20
  • DISCUSION DE CASO
  • Diapositiva 21
  • MIASTENIA GRAVIS
  • Diapositiva 22
  • Definicin La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con produccin de Ac circulantes contra los Rc nicotnicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administracin de drogas anticolinesterasa. La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con produccin de Ac circulantes contra los Rc nicotnicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administracin de drogas anticolinesterasa.
  • Diapositiva 23
  • Unin neuromuscular normal y MG
  • Diapositiva 24
  • Clasificacin Miastenia del adulto (90%) Miastenia del adulto (90%) Miastenia infantil (10%) Miastenia infantil (10%) - Miastenia neonatal - Miastenia neonatal - Miastenia congnita - Miastenia congnita
  • Diapositiva 25
  • MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera placentaria. Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera placentaria. Proceso transitorio mnimo o muy grave. Proceso transitorio mnimo o muy grave.
  • Diapositiva 26
  • Cuadro clnico Succin dbil Succin dbil Hipotona generalizada Hipotona generalizada Reflejo de moro dbil Reflejo de moro dbil Llanto dbil Llanto dbil Ptosis palpebral Ptosis palpebral Distress respiratorio Distress respiratorio
  • Diapositiva 27
  • Diagnostico Cuadro clnico Cuadro clnico Aplicacin de Neostigmina Aplicacin de Neostigmina ACRAc ACRAc
  • Diapositiva 28
  • Tratamiento Nutricin por SOG Nutricin por SOG Apoyo Ventilatorio Mecnico Apoyo Ventilatorio Mecnico Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg) Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)
  • Diapositiva 29
  • Fecha 26/2/10 Se recibe resultado de ACRAc: VALOR HALLADO: 3,91 mmoles/lt Valor referencia: Menor de 0,20: Negativo Menor de 0,20: Negativo Entre 0,20 0,50: Enf. Autoinmune no MG Entre 0,20 0,50: Enf. Autoinmune no MG Mayor a 0,50: compatible con MG Mayor a 0,50: compatible con MG
  • Diapo