ATENEOATENEO

NEUROPATÍA DIABÉTICANEUROPATÍA DIABÉTICA

Dra. Elisa SeoaneDra. Elisa Seoane Prof. Adj. Dr. Pablo OrellanoProf. Adj. Dr. Pablo Orellano

Sexo femeninoSexo femenino

68 años68 años

Procedente de Barrio CasavalleProcedente de Barrio Casavalle

LaboresLabores

Piso 8, sala 5, cama 12Piso 8, sala 5, cama 12

MI: Dolor en MIIMI: Dolor en MII

AFAF: madre fallecida por IAM. Padre y hermano : madre fallecida por IAM. Padre y hermano fallecidos por cáncer broncopulmonar.fallecidos por cáncer broncopulmonar.

APAP: DM tipo 2 diagnosticada hace 2 años:: DM tipo 2 diagnosticada hace 2 años:• Tratamiento irregular con dieta y ADO.Tratamiento irregular con dieta y ADO.• No controles. No ingresos por descontrol metabólico.No controles. No ingresos por descontrol metabólico.• No fondo de ojo.No fondo de ojo.• Niega orinas espumosas. Función renal normal.Niega orinas espumosas. Función renal normal.• Parestesias en pies.Parestesias en pies.• Sin historia funcional CV, ni central, ni periférica.Sin historia funcional CV, ni central, ni periférica.

HTA crónica, en tratamiento con enalapril que no HTA crónica, en tratamiento con enalapril que no cumple.cumple.

Fumadora moderada.Fumadora moderada.

Cáncer de mama estadio IIa, diagnosticado hace 2 Cáncer de mama estadio IIa, diagnosticado hace 2 años:años:

- cuadrantectomía izquierda con vaciamiento ganglionar - cuadrantectomía izquierda con vaciamiento ganglionar axilar;axilar;

- se indicó radioterapia que no realizó;- se indicó radioterapia que no realizó;- tratamiento irregular con tamoxifeno;- tratamiento irregular con tamoxifeno;- sin control oncológico.- sin control oncológico.

1º de agosto del 2011 ingresa a sala de medicina1º de agosto del 2011 ingresa a sala de medicina::

• EA: comienza hace 5 meses con dolor a nivel de región EA: comienza hace 5 meses con dolor a nivel de región sacroilíaca izquierda de moderada intensidad, sacroilíaca izquierda de moderada intensidad, permanente, a predominio nocturno, que calma permanente, a predominio nocturno, que calma parcialmente con AINES. No relacionado con la marcha.parcialmente con AINES. No relacionado con la marcha.

Semanas más tarde el dolor irradia a región anterior del Semanas más tarde el dolor irradia a región anterior del muslo izquierdo, donde alcanza su mayor intensidad, muslo izquierdo, donde alcanza su mayor intensidad, acompañándose de parestesias, y paresia inicialmente acompañándose de parestesias, y paresia inicialmente leve que dificulta la incorporación y en la evolución le leve que dificulta la incorporación y en la evolución le impide deambular. Sin incontinencia esfinteriana.impide deambular. Sin incontinencia esfinteriana.

Concomitantemente pérdida de peso de 10 kg.Concomitantemente pérdida de peso de 10 kg. No dolor óseo.No dolor óseo.

EF: lúcida, adelgazada (IMC: 18) , bien hidratada y EF: lúcida, adelgazada (IMC: 18) , bien hidratada y perfundida. Facies de dolor.perfundida. Facies de dolor.

PM: normocoloreadas. Sin lesiones en piel.PM: normocoloreadas. Sin lesiones en piel. CV: Central: RR de 68 cpm. Ruidos bien golpeados. CV: Central: RR de 68 cpm. Ruidos bien golpeados.

Sin soplos. Periférico: pulsos presentes y simétricos.Sin soplos. Periférico: pulsos presentes y simétricos. PP: buena entrada de aire bilateral, sin estertores.PP: buena entrada de aire bilateral, sin estertores. ABD: blando, depresible e indoloro. No ABD: blando, depresible e indoloro. No

visceromegalias, ni tumoraciones.visceromegalias, ni tumoraciones. OA: no dolor a la palpación de columna, calota, OA: no dolor a la palpación de columna, calota,

huesos largos, ni a la movilidad articular.huesos largos, ni a la movilidad articular.

NM: NM:

- Psiquismo descritoPsiquismo descrito- Funciones superiores conservadasFunciones superiores conservadas- Pares craneanos sin alteracionesPares craneanos sin alteraciones- No rigidez de nucaNo rigidez de nuca- Sector espinal: MMSS tono, fuerzas, reflejos, Sector espinal: MMSS tono, fuerzas, reflejos,

sensibilidad superficial y profunda conservadossensibilidad superficial y profunda conservados- Toracoabdominal: no presenta nivel sensitivo. Toracoabdominal: no presenta nivel sensitivo.

Reflejos cutáneo abdominales presentesReflejos cutáneo abdominales presentes

MMII ASIMÉTRICOSMMII ASIMÉTRICOS

MID: sin alteraciones, excepto paresia leve e MID: sin alteraciones, excepto paresia leve e hipopalestesia (diapazón 6 seg).hipopalestesia (diapazón 6 seg).

MII: MII: • Anhidrosis Anhidrosis • Disminución de masas musculares Disminución de masas musculares • Tono y fuerzas disminuidas. Paresia que no vence la Tono y fuerzas disminuidas. Paresia que no vence la

gravedad y que impide valorar la marcha.gravedad y que impide valorar la marcha.• ROT presentes y simétricos con MID. Cutáneo ROT presentes y simétricos con MID. Cutáneo

plantar en flexiónplantar en flexión• Sensibilidad superficial conservadaSensibilidad superficial conservada• Monofilamento normal Monofilamento normal • Hipopalestesia (diapazón 5 seg).Hipopalestesia (diapazón 5 seg).

EN SUMA: EN SUMA:

SF de 68 añosSF de 68 años DM tipo 2 sin controlDM tipo 2 sin control Cáncer de mama: recibió tratamiento incompletoCáncer de mama: recibió tratamiento incompleto Sindrome motor deficitario dado por paresia a Sindrome motor deficitario dado por paresia a

predominio proximal e izquierda acompañada de predominio proximal e izquierda acompañada de atrofia muscular.atrofia muscular.

Sindrome sensitivo irritativo dado por dolor Sindrome sensitivo irritativo dado por dolor neuropático crónico e intenso de MII localizado en el neuropático crónico e intenso de MII localizado en el dermatoma L2 y L3, y parestesias. dermatoma L2 y L3, y parestesias.

Hipopalestesia distal bilateralHipopalestesia distal bilateral

Distribución de los dermatomasDistribución de los dermatomas

Planteo diagnóstico nosológico:Planteo diagnóstico nosológico: PolirradiculoneuropatíaPolirradiculoneuropatía Planteo diagnóstico etiológico:Planteo diagnóstico etiológico: DiabéticaDiabética Neoplásica- paraneoplásicaNeoplásica- paraneoplásica Patología degenerativa discal Patología degenerativa discal Neuropatía idiopática radiculoplexus lumbosacra Neuropatía idiopática radiculoplexus lumbosacra

PARACLÍNICAPARACLÍNICA

Valoración gral.: Valoración gral.: RutinasRutinas normales, normales, HbHb 10,9 10,9 VESVES: 40: 40 Valoración control metabólico: Valoración control metabólico: HbA1CHbA1C: 7 % : 7 % Confirmar diagnóstico: Confirmar diagnóstico: Estudio electrofisiológico Estudio electrofisiológico Valoración etiológica:Valoración etiológica: - RNM de columna dorsolumbar- RNM de columna dorsolumbar- PEF- PEF: hipoproteinemia total: hipoproteinemia total- Serología para HIV, VHB y VHC- Serología para HIV, VHB y VHC no reactivas. no reactivas.

Valoración de extensión lesional:Valoración de extensión lesional: MamografíaMamografía: BIRADS 2, : BIRADS 2, RxTxRxTx: normal, : normal,

Centellograma óseoCentellograma óseo: sin evidencia de lesiones : sin evidencia de lesiones sugestivas de secundarismo.sugestivas de secundarismo.

3/8/2011 Resonancia Magnética de columna 3/8/2011 Resonancia Magnética de columna dorsal lumbar:dorsal lumbar:

Enfermedad degenerativa discal difusa a predominio de los Enfermedad degenerativa discal difusa a predominio de los

niveles lumbares bajos, L4-L5 y L5-S1niveles lumbares bajos, L4-L5 y L5-S1 con pequeñas con pequeñas protrusiones discales circunferenciales simétricas asociadas.protrusiones discales circunferenciales simétricas asociadas.

Moderada artrosis facetaria bilateral y difusa, sin hipertrofia de Moderada artrosis facetaria bilateral y difusa, sin hipertrofia de ligamentos amarillos.ligamentos amarillos.

Estas alteraciones degenerativas disco-facetales producen Estas alteraciones degenerativas disco-facetales producen disminución del conducto raquídeo de forma concéntrica en disminución del conducto raquídeo de forma concéntrica en los niveles mencionados con compromiso foraminal asociado los niveles mencionados con compromiso foraminal asociado bilateral.bilateral.

No hay evidencia de lesiones expansivas intraraquídeas.No hay evidencia de lesiones expansivas intraraquídeas. Aplastamiento vertebral parcial, hundimiento del platillo Aplastamiento vertebral parcial, hundimiento del platillo

vertebral superior del cuerpo de T11, que impresiona vertebral superior del cuerpo de T11, que impresiona corresponder a fractura hundimiento sobre “hueso corresponder a fractura hundimiento sobre “hueso patológico”patológico” a correlacionar con otros métodos. a correlacionar con otros métodos.

10/8/2011 Centellograma óseo: 10/8/2011 Centellograma óseo:

Se observa hipercaptación anormal del radiotrazador a Se observa hipercaptación anormal del radiotrazador a nivel de la columna dorsal en cuerpo de T11. Además nivel de la columna dorsal en cuerpo de T11. Además de hipercaptación a nivel del extremo anterior del 5º de hipercaptación a nivel del extremo anterior del 5º arco costal izquierdo de probable etiología articular arco costal izquierdo de probable etiología articular degenerativa.degenerativa.

En suma: lesión ósea activa a nivel de T11 en En suma: lesión ósea activa a nivel de T11 en concordancia con hallazgo en la Resonancia. No concordancia con hallazgo en la Resonancia. No existe evidencia de otras lesiones compatibles con existe evidencia de otras lesiones compatibles con extensión lesional.extensión lesional.

En sala se interpreta la lesión en T11 como degenerativaEn sala se interpreta la lesión en T11 como degenerativa

23/8/11 Estudio eléctrico:23/8/11 Estudio eléctrico: Se obtuvo un trazado de carácter neurogénico, una neuropatía Se obtuvo un trazado de carácter neurogénico, una neuropatía

periférica. Dicha neuropatía periférica presenta un patrón periférica. Dicha neuropatía periférica presenta un patrón lesional de distribución polirradiculoneuropático la cual es lesional de distribución polirradiculoneuropático la cual es bilateral pero asimétrica, con mayor afectación a izquierda. La bilateral pero asimétrica, con mayor afectación a izquierda. La neuroconducción y EMG demuestra un origen primario axonal neuroconducción y EMG demuestra un origen primario axonal (potenciales de acción dispersos, denervación muscular (potenciales de acción dispersos, denervación muscular axonal). Existe además un compromiso sensitivo bilateral, axonal). Existe además un compromiso sensitivo bilateral, probablemente debido a una polineuropatía sensitiva asociada. probablemente debido a una polineuropatía sensitiva asociada. No encontramos criterios para definirlo como PNNP de tipo No encontramos criterios para definirlo como PNNP de tipo CIDP.CIDP.

De acuerdo al dato clínico puede corresponder a una PRNP De acuerdo al dato clínico puede corresponder a una PRNP motora axonal crónica y asimétrica : Sd de Bruns Garland.motora axonal crónica y asimétrica : Sd de Bruns Garland.

24/8/11 Valorada por Neurología:24/8/11 Valorada por Neurología:

Plexopatía diabéticaPlexopatía diabética

Se inicia gabapentina, carbamacepina, amitriptilina y Se inicia gabapentina, carbamacepina, amitriptilina y licor de brompton.licor de brompton.

Consulta con Fisiatra.Consulta con Fisiatra.

24/9/11 Alta24/9/11 Alta por : estabilidad clínica y buen control por : estabilidad clínica y buen control metabólico en base a insulina.metabólico en base a insulina.

Insulina NPH: 16 UI pre D, 6 UI pre A y 15 UI pre C. Insulina NPH: 16 UI pre D, 6 UI pre A y 15 UI pre C. Gabapentina 300 mg c/12 hs, carbamazepina 200 mg Gabapentina 300 mg c/12 hs, carbamazepina 200 mg

c/12 hs, amitriptilina 25 mg/día y licor de brompton c/12 hs, amitriptilina 25 mg/día y licor de brompton 4cc c/4 hs.4cc c/4 hs.

Atorvastatina 10 mg/día, AAS ½ comp/día y enalapril Atorvastatina 10 mg/día, AAS ½ comp/día y enalapril 10 mg c/12 hs.10 mg c/12 hs.

Omeprazol 20 mg/díaOmeprazol 20 mg/día..

Evolución: 13/10/11 reconsultaEvolución: 13/10/11 reconsulta

Dolor intenso en ambos miembros inferiores desde Dolor intenso en ambos miembros inferiores desde hace 15 días. Se decide la internaciónhace 15 días. Se decide la internación..

14/10/11 reingresa14/10/11 reingresa por:por: agravación del dolor en MII que se extiende al agravación del dolor en MII que se extiende al

miembro contralateral, coeincidiendo con el miembro contralateral, coeincidiendo con el abandono de la medicación.abandono de la medicación.

Se constata descontrol metabólico por abandono de la Se constata descontrol metabólico por abandono de la insulina.insulina.

Examen físico:Examen físico:

MMII:MMII: atrofia muscular a predominio MIIatrofia muscular a predominio MII Paraparesia (paresia en MID y plejia en MII)Paraparesia (paresia en MID y plejia en MII) Arreflexia patelar bilateralArreflexia patelar bilateral Hiperestesia en cara externa de pierna izquierdaHiperestesia en cara externa de pierna izquierda Hipoestesia a predominio MIIHipoestesia a predominio MII Resto igual.Resto igual.

EN SUMAEN SUMA::

SF de 68 añosSF de 68 años DM tipo 2: descontrol metabólico.DM tipo 2: descontrol metabólico. Cáncer de mama: tratamiento incompletoCáncer de mama: tratamiento incompleto

Polirradiculoneuropatía. En la evolución el Polirradiculoneuropatía. En la evolución el dolor se extiende hacia el sector distal y al dolor se extiende hacia el sector distal y al miembro contralateral, y el déficit motor se miembro contralateral, y el déficit motor se agrava.agrava.

Valorada por Valorada por neurologíaneurología el 21/10/11: el 21/10/11: Polirradiculoneuropatía crónica asimétrica de MMII. Polirradiculoneuropatía crónica asimétrica de MMII.

Cuadro progresivo e invalidante. Cuadro progresivo e invalidante. Se plantea tratamiento con inmunoglobulinas, Se plantea tratamiento con inmunoglobulinas,

inmunosupresores y/o corticoides. inmunosupresores y/o corticoides. Se realiza prueba terapeútica con Ig polivalente 20 gr Se realiza prueba terapeútica con Ig polivalente 20 gr

i/v durante 5 días. i/v durante 5 días. Posteriormente prednisona 1 mg/kg/d. Posteriormente prednisona 1 mg/kg/d. Se obtiene una pobre respuesta.Se obtiene una pobre respuesta.

Valorada por Valorada por psicología médicapsicología médica se diagnóstica se diagnóstica depresión mayor. Se inicia sertralina.depresión mayor. Se inicia sertralina.

Evolución de la paraclínicaEvolución de la paraclínica

Hemograma:Hemograma: anemia moderada microcítica – anemia moderada microcítica –hipocrómica hipocrómica

FGC:FGC: dificultad en el pasaje a DII, probable compresión dificultad en el pasaje a DII, probable compresión extrínseca. Se biopsia DII. extrínseca. Se biopsia DII.

FCC:FCC: pólipo que se reseca. AP : pólipo adenomatoso pólipo que se reseca. AP : pólipo adenomatoso con displasia leve.con displasia leve.

Ecografía transvaginal:Ecografía transvaginal: normal normalTC:TC: incidentaloma suprarrenal bilateral compatibles con incidentaloma suprarrenal bilateral compatibles con

adenomas. En estudio.adenomas. En estudio.

Causas 2ª :Causas 2ª :

Mielograma de características normales.Mielograma de características normales.

Punción lumbar: líquido cefalorraquídeo normal, Punción lumbar: líquido cefalorraquídeo normal, excepto excepto proteinorraquia de 0,70proteinorraquia de 0,70 ( n < 0,45). Se ( n < 0,45). Se descarta metástasis meníngea.descarta metástasis meníngea.

5/11/11 2ª alta5/11/11 2ª alta Diagnóstico al alta Diagnóstico al alta realizado en sala: realizado en sala:

Polirradiculoneuropatía crónica de etiología incierta, Polirradiculoneuropatía crónica de etiología incierta, probablemente diabética. Supeditado a su evolución.probablemente diabética. Supeditado a su evolución.

IndicacionesIndicaciones: : insulina NPH 30 UI preD, 12 UI preA y 16 UI preC;insulina NPH 30 UI preD, 12 UI preA y 16 UI preC; prednisona 40 mg/día; prednisona 40 mg/día; calcio 500 2 comp/día; calcio 500 2 comp/día; calcitriol 1 comp/día; calcitriol 1 comp/día; gabapentina 300 mg c/8 hs; gabapentina 300 mg c/8 hs; carbamazepina 200 mg c/12 hs; carbamazepina 200 mg c/12 hs; sertralina 75 mg/día.sertralina 75 mg/día. FisiatraFisiatra

15/3/1215/3/12 valorada en control: valorada en control:

Se evidencia una clara mejoría de la sintomatología Se evidencia una clara mejoría de la sintomatología dolorosa y de la paraparesia, habiendo recuperado en dolorosa y de la paraparesia, habiendo recuperado en gran medida la fuerza en MMII, si bien persiste leve gran medida la fuerza en MMII, si bien persiste leve grado de paresia.grado de paresia.

DISCUSIÓNDISCUSIÓN

La ex Prof. Agreg. Dra. Vazquez de Neurología no La ex Prof. Agreg. Dra. Vazquez de Neurología no planteo dudas con respecto al diagnóstico “es planteo dudas con respecto al diagnóstico “es

claramente una amiotrofia diabética”.claramente una amiotrofia diabética”.

REVISIÓN: REVISIÓN:

AMIOTROFIA DIABÉTICAAMIOTROFIA DIABÉTICA

Amiotrofia diabética también conocida como:Amiotrofia diabética también conocida como:

- Sindrome de Brus-GarlandSindrome de Brus-Garland- Mielopatía diabéticaMielopatía diabética- Neuropatía diabética proximalNeuropatía diabética proximal- Polirradiculopatía diabéticaPolirradiculopatía diabética- Plexopatía lumbosacra diabética y otras.Plexopatía lumbosacra diabética y otras.

Lo cual refleja el debate acerca de su localización Lo cual refleja el debate acerca de su localización neuroanatómica. neuroanatómica. Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011

Entidad rara que afecta a < 1 % de los diabéticos. Entidad rara que afecta a < 1 % de los diabéticos. Heidy Cabrera. An unusual neuropathy as the first manifestation of diabetes. Galicia Clin 2009; 70 (3): 41-43

Es una de las causas más comunes junto con la Es una de las causas más comunes junto con la neuropatía idiopática radiculoplexus lumbosacra de neuropatía idiopática radiculoplexus lumbosacra de plexopatía lumbosacra.plexopatía lumbosacra.

No constituye una plexopatía lumbosacra pura, ya No constituye una plexopatía lumbosacra pura, ya que afecta también las raíces lumbosacras y los que afecta también las raíces lumbosacras y los nervios periféricos.nervios periféricos.

Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011

Si bien durante muchos años se la consideró como un Si bien durante muchos años se la consideró como un componente de la neuropatía diabética hoy se componente de la neuropatía diabética hoy se reconoce que es secundario a diversas causas que no reconoce que es secundario a diversas causas que no se relacionan con la diabetes, pero tiene mayor se relacionan con la diabetes, pero tiene mayor incidencia en pacientes diabéticos. incidencia en pacientes diabéticos. Williams.Tratado de Williams.Tratado de Endocronilogía.11ª Ed.Endocronilogía.11ª Ed.

Se considera una entidad separada del resto de las Se considera una entidad separada del resto de las neuropatías diabéticas por la naturaleza de su neuropatías diabéticas por la naturaleza de su patogenia y la respuesta al tratamiento. patogenia y la respuesta al tratamiento. Peggy Martinez. La Peggy Martinez. La neuropatía diabética.neuropatía diabética.

FISIOPATOLOGÍA:FISIOPATOLOGÍA:

No está aún aclarada, se plantea que la causa más No está aún aclarada, se plantea que la causa más probable sea una isquemia por microvasculitis no probable sea una isquemia por microvasculitis no sistémicasistémica. . Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. radiculoplexus neuropathy. January 2011. January 2011. Peggy Martínez.La neuropatía diabéticaPeggy Martínez.La neuropatía diabética

La mitad de los pacientes tienen vasculitisLa mitad de los pacientes tienen vasculitis. . Williams.Tratado de Endocronilogía.11ª Ed. Peggy Martínez. Neuropatía Williams.Tratado de Endocronilogía.11ª Ed. Peggy Martínez. Neuropatía diabéticadiabética

En la anatomía patológica se identificaron lesiones En la anatomía patológica se identificaron lesiones neurales inflamatorias lo que implica un mecanismo neurales inflamatorias lo que implica un mecanismo inmunitario 1º o 2º.inmunitario 1º o 2º. Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002 - Peggy Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002 - Peggy Martinez. La neuropatía diabética.Martinez. La neuropatía diabética.

DIAGNÓSTICO = Clínica + EMG + DESCARTAR DIAGNÓSTICO = Clínica + EMG + DESCARTAR OTRAS CAUSASOTRAS CAUSASCLÍNICA:CLÍNICA: - ocurre típicamente en pacientes DM tipo 2 de reciente - ocurre típicamente en pacientes DM tipo 2 de reciente

diagnóstico, mayores de 50 años, más frecuente en el sexo diagnóstico, mayores de 50 años, más frecuente en el sexo masculino.masculino.

- con buen control metabólico - con buen control metabólico Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. lumbosacral radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011  

o pobre control metabólico. o pobre control metabólico. Peggy Martinez. La neuropatía diabéticaPeggy Martinez. La neuropatía diabética

-- Tradicionalmente presenta una fase aguda dada por dolor Tradicionalmente presenta una fase aguda dada por dolor intenso que se exacerba en la noche, localizado en muslo o intenso que se exacerba en la noche, localizado en muslo o glúteo, asimétrico, debilidad proximal y pérdida de peso. glúteo, asimétrico, debilidad proximal y pérdida de peso. Progresa durante meses extendiéndose hacia el sector distal y Progresa durante meses extendiéndose hacia el sector distal y al miembro inferior contralateral. al miembro inferior contralateral.

- Otra forma: de progresión más lenta y simétrica con Otra forma: de progresión más lenta y simétrica con recuperación más dificultosa.recuperación más dificultosa.

- El compromiso proximal a nivel de miembros El compromiso proximal a nivel de miembros superiores es muy infrecuente, suele ser bilateral y superiores es muy infrecuente, suele ser bilateral y afecta a los miotomas C5 y C6.afecta a los miotomas C5 y C6.

- Al examen físico se destaca debilidad y atrofia de los Al examen físico se destaca debilidad y atrofia de los músculos femoropelvianos (raíces L2-L4) músculos femoropelvianos (raíces L2-L4) generalmente unilateral, reflejos patelares generalmente unilateral, reflejos patelares disminuidos o ausentes, y deterioro leve de la disminuidos o ausentes, y deterioro leve de la sensibilidad sobre el muslo anterior.sensibilidad sobre el muslo anterior.

Se puede presentar como una Se puede presentar como una combinación de NDcombinación de ND: :

- - caquexia neuropáticacaquexia neuropática dada por disminución marcada dada por disminución marcada del peso, depresión severa, insomnio, impotencia, del peso, depresión severa, insomnio, impotencia, neuropatía dolorosa aguda o polirradiculoneuropatía neuropatía dolorosa aguda o polirradiculoneuropatía diabética, más frecuente SM. diabética, más frecuente SM.

- Polineuropatía sensitivo-motora con radiculopatía Polineuropatía sensitivo-motora con radiculopatía lumbar.lumbar.

Bradley.Neurology in clinical practice.the neurological disorders.3ª ed.2000. Peggy Martínez.La neuropatía Bradley.Neurology in clinical practice.the neurological disorders.3ª ed.2000. Peggy Martínez.La neuropatía diabéticadiabética

Resultados de un estudio prospectivo de 33 pacientes Resultados de un estudio prospectivo de 33 pacientes con amiotrofia diabética:con amiotrofia diabética:

• La mediana de edad: 65 años (35-80)La mediana de edad: 65 años (35-80)

• La mediana de años de diagnóstico: 4 años (0-36)La mediana de años de diagnóstico: 4 años (0-36)

• Todos menos un pte con DM tipo 2Todos menos un pte con DM tipo 2

• En gral no tienen otras repercusionesEn gral no tienen otras repercusiones

• La amiotrofia fue la forma de presentación de la La amiotrofia fue la forma de presentación de la diabetes en el 21%diabetes en el 21%

Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011  

• Síntoma de aparición: 82% dolor y 18% debilidadSíntoma de aparición: 82% dolor y 18% debilidad

• La distribución de la sintomatología fue: proximal La distribución de la sintomatología fue: proximal 64% y distal 36% 64% y distal 36%

• Presentación fue unilateral 88%, en la evolución ( 3 Presentación fue unilateral 88%, en la evolución ( 3 meses) 97% bilateralmeses) 97% bilateral

• La mitad requirió de silla de ruedas en algún La mitad requirió de silla de ruedas en algún momentomomento

• La mayoría tuvo una pérdida sensorial proximal y La mayoría tuvo una pérdida sensorial proximal y distal, y la mitad nuevos síntomas autonómicosdistal, y la mitad nuevos síntomas autonómicos

• El 85% perdió más de 5 kg de pesoEl 85% perdió más de 5 kg de peso

• Hb A1C media: 7,5% (5,1-12,9)Hb A1C media: 7,5% (5,1-12,9)

• Glucemia de ayuno media: 145 mg/dl (75-225)Glucemia de ayuno media: 145 mg/dl (75-225)

- ELECTROMIOGRAMA: ELECTROMIOGRAMA:

Los hallazgos del estudio electrodiagnóstico Los hallazgos del estudio electrodiagnóstico generalmente reflejan la degeneración axonal más generalmente reflejan la degeneración axonal más desmielinización segmentaria. Las anomalías suelen desmielinización segmentaria. Las anomalías suelen incluir las raíces lumbares y sacras, el plexo incluir las raíces lumbares y sacras, el plexo lumbosacro, y los nervios periféricos.lumbosacro, y los nervios periféricos.

- ESENCIAL DESCARTAR OTRAS CAUSAS ESENCIAL DESCARTAR OTRAS CAUSAS

Comprometer el plexo lumbosacro: invasión Comprometer el plexo lumbosacro: invasión neoplásica, hemorragia retroperitoneal, absceso del neoplásica, hemorragia retroperitoneal, absceso del psoas, RT, DM e infecciones herpéticaspsoas, RT, DM e infecciones herpéticas. . Micheli.Tratado de Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002 Neurología clínica.2002

El citomegalovirus y el VIH rara vez puede causar El citomegalovirus y el VIH rara vez puede causar

una radiculoneuropatía lumbosacra que es una radiculoneuropatía lumbosacra que es electrofisiológicamente similar a la amiotrofia electrofisiológicamente similar a la amiotrofia diabéticadiabética. . Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011  

La biopsia del nervio del músculo afectado se reserva para aquellos casos de mayor dificultad diagnóstica, y evidencia lesiones isquémicas secundarias a microvasculitis. Heidy Cabrera. An unusual neuropathy as the first manifestation of diabetes. Galicia Clin 2009; 70 (3): 41-43

- PARACLÍNICA: PARACLÍNICA:

- La resonancia magnética ha remplazado a la TC La resonancia magnética ha remplazado a la TC siendo el método de imagen de elección para la siendo el método de imagen de elección para la evaluación del plexo. evaluación del plexo. 

- Es útil para descartar otras causas de deterioro Es útil para descartar otras causas de deterioro neurológico, tales como lesiones estructurales del neurológico, tales como lesiones estructurales del plexo lumbosacro o de la columna lumbosacra. plexo lumbosacro o de la columna lumbosacra. 

- Ésta no proporciona la visualización definitiva de la Ésta no proporciona la visualización definitiva de la patología en amiotrofia diabética pero la RM puede patología en amiotrofia diabética pero la RM puede revelar señal ligeramente mayor T2 o gadolinio del revelar señal ligeramente mayor T2 o gadolinio del plexo. plexo.

- Valoración general: Hemograma, crasis, Valoración general: Hemograma, crasis,

- Valoración del control metabólico: glucemia en Valoración del control metabólico: glucemia en ayunas, hemoglobina A1c,ayunas, hemoglobina A1c,

- Marcador de inflamación: VES (suele estar elevada)Marcador de inflamación: VES (suele estar elevada)

- Serología para HIVSerología para HIV

EVOLUCIÓN: EVOLUCIÓN:

- De remisión espontánea.- De remisión espontánea.

- A los 3 meses comienza la recuperación ( 1º A los 3 meses comienza la recuperación ( 1º desaparece el dolor), con recuperación casi completa desaparece el dolor), con recuperación casi completa al año al año Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002 o ao a loslos

2 años 2 años Peggy Martinez.La neuropatía diabéticaPeggy Martinez.La neuropatía diabética (regeneración axonal). El (regeneración axonal). El dolor puede permanecer al igual que la atrofia del dolor puede permanecer al igual que la atrofia del cuádriceps, persistiendo con paresia leve - moderada.cuádriceps, persistiendo con paresia leve - moderada.

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO: Debido a su resolución espontánea es aceptable un Debido a su resolución espontánea es aceptable un

tratamiento conservador basado en fisioterapia y tratamiento conservador basado en fisioterapia y analgesia, la cual resulta fundamental, pero existe analgesia, la cual resulta fundamental, pero existe controversia sobre el uso de terapia controversia sobre el uso de terapia inmunomoduladora:inmunomoduladora:

evidencia evidencia que sostienen la utilización de Ig i/v en dosis de 400 mg/Kg/día/ durante 5 días asociadas o no a prednisolona 0,75-1 mg/Kg/día/ durante 3-4 semanas, seguida de disminución paulatina (10 mg cada cuarto días). El uso único de corticoides (metilprednisolona o prednisolona) es también preconizado con buenos resultados en algunos casos.

Otra opción la constituye la plasmaféresis. Heidy Cabrera. An unusual neuropathy as the first manifestation of diabetes. Galicia Clin 2009; 70 (3): 41-43

   

Evidencia en contra: Un estudio ciego controlado Evidencia en contra: Un estudio ciego controlado aleatorio encontró que la terapia de pulsos de aleatorio encontró que la terapia de pulsos de metilprednisolona no fue beneficiosa en comparación metilprednisolona no fue beneficiosa en comparación con el placebo para la mejoría funcional en la con el placebo para la mejoría funcional en la amiotrofia diabética.amiotrofia diabética.

No hay datos convincentes para apoyar el uso de No hay datos convincentes para apoyar el uso de inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la amiotrofia diabética.amiotrofia diabética. Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011

El uso de Ig, corticoides o inmunosupresores es de El uso de Ig, corticoides o inmunosupresores es de dudoso valor por el costo y los riesgos (anafilaxia en dudoso valor por el costo y los riesgos (anafilaxia en deficiencia de Ig A, meningitis aséptica, trombosis e deficiencia de Ig A, meningitis aséptica, trombosis e IR) en un cuadro cuya evolución es hacia la mejoría IR) en un cuadro cuya evolución es hacia la mejoría espontáneaespontánea. . Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002 Micheli.Tratado de Neurología clínica.2002

El tratamiento del dolor neuropático se realiza en El tratamiento del dolor neuropático se realiza en base a:base a:

Antidepresivos tricíclicosAntidepresivos tricíclicos especialmente desipramina especialmente desipramina

así como amitriptilina, inhibidores de la recaptación así como amitriptilina, inhibidores de la recaptación de serotonina (sertralina y nefazodone), de serotonina (sertralina y nefazodone), anticonvulsivantesanticonvulsivantes (carbamazepina) o gabapentina o (carbamazepina) o gabapentina o pregabalina, clonazepam, baclofen, clonidina, pregabalina, clonazepam, baclofen, clonidina, mexiletine, mexiletine, anestésicosanestésicos como lidocaína i/v y/o como lidocaína i/v y/o capsaicina tópica. capsaicina tópica. Bradley.Neurology in clinical practice.the neurological disorders.3ª Bradley.Neurology in clinical practice.the neurological disorders.3ª ed.2000ed.2000

Así como el uso de Así como el uso de analgésicos narcóticos. analgésicos narcóticos. Paul T Twydell. Paul T Twydell. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. Diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy. January 2011January 2011