0048-7619/$ - see front matter 2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.doi: 10.1016/j.rard.2014.06.003

Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard

R E V I S T A A R G E N T I N A D E R A D I O L O G A

NMERO 2

VOLUMEN 78

2014

www.elsevier.es/rar

REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGA

Rev Argent Radiol. 2014;78(2):68-81

NEURORRADIOLOGA/ENSAYO ICONOGRFICO

Astrocitoma piloctico. Formas de presentacin

J. Docampo*, N. Gonzlez, A. Muoz, C. Bruno y C. Morales

Fundacin Cient ca del Sur, Lomas de Zamora, Buenos Aires, Argentina

Recibido en diciembre de 2013; aceptado en mayo de 2014

* Autor para correspondencia.Correo electrnico: docampojorge@hotmail.com (J. Docampo).

PALABRAS CLAVEAstrocitoma piloctico;Glioma;Resonancia magntica

Resumen Nuestro objetivo fue mostrar y describir casos de astrocitomas pilocticos (AP) supra e infratentoriales en sus formas tpicas y atpicas de presentacin en resonancia magntica y tomografa computada. Para ello, fueron seleccionados de nuestra casustica 32 pacientes: 24 tuvieron diagnstico confirmado de AP por anatoma patolgica y los 8 restantes mostraban gliomas de la va ptica, por lo que el AP era el diagnstico presuntivo ms relevante. Veinte pacientes eran de sexo masculino y 12 de sexo femenino, con un rango etario entre los 10 meses y los 65 aos. A todos se les pidi una resonancia magntica de cerebro con gadolinio, solo a 6 se les realiz difusin y espectroscopia, y en 6 tambin se llev a cabo una tomografa computada. Las localizaciones de los AP seleccionados (n = 32) fueron: va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica (n = 17), cerebelo (n = 7), tlamo (n = 6) y parnquima (n = 2). En la resonancia magntica, la mayora de los AP se presentaron como lesiones slido-qusticas, iso-hipointensas en ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2 y mesencfalo talmico, con realce poscontraste. Cuatro pacientes presentaron caractersticas atpicas: 1 AP cerebeloso slido con calci ca-ciones, 1 AP hipotalmico en un nio sin neuro bromatosis tipo 1 ni realce poscontraste, y 1 AP parenquimatoso en una mujer de 65 aos. Los AP son gliomas de grado I, segn la clasi cacin de la Organizacin Mundial de la Salud. Sus localizaciones ms frecuentes son la va ptica, la regin hipotlamo-quiasmtica y la fosa posterior. Son tumores circunscriptos, slido-qusticos, de baja celularidad y, en general, de lento crecimiento. 2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Astrocitoma piloctico 69

Introduccin

Los astrocitomas pilocticos (AP) son tumores de lento creci-miento, altamente vascularizados y bien circunscriptos, que desplazan a los tejidos circundantes. Segn la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud, se consideran glio-mas grado I. Presentan baja celularidad y actividad mit-tica, y es raro que metastaticen. De manera excepcional, pueden sufrir una transformacin maligna1,2.

Son ms frecuentes en nios y adultos jvenes, ya que en el 75% se manifiestan en las primeras 2 dcadas de vida. No presentan predileccin de sexo1.

La mayora de los AP se ubican cerca de la lnea media, generalmente emergiendo del cerebelo, nervios pticos, quiasma ptico, alrededor del tercer ventrculo, regin hi-potalmica o tlamos1,3.

El propsito del presente trabajo es mostrar una serie de casos y realizar una descripcin sobre los AP supra e infra-tentoriales en sus formas tpicas y atpicas de presentacin en resonancia magntica (RM) y tomografa computada (TC).

Materiales y mtodos

Para el presente trabajo fueron seleccionados de nuestra casustica 32 pacientes con AP, cuyo diagnstico fue con-firmado por anatoma patolgica, excepto en 8 casos de gliomas de la va ptica en los que no se realiz la biopsia debido a que el AP era el diagnstico presuntivo ms re-levante. Veinte pacientes eran de sexo masculino y 12 de sexo femenino, con un rango etario entre los 10 meses y los 65 aos. Todos contaron con una RM de cerebro con gadoli-nio, pero solo en 6 se realiz difusin y espectroscopia, y en 6 tambin se llev a cabo una TC.

KEYWORDSPilocytic astrocytoma;Glioma;Magnetic Resonance Imaging

Pilocytic astrocytoma. Presentation forms

Abstract Our purpose is to illustrate and describe the typical and atypical imaging ndings of supra and infratentorial pilocytic astrocytoma (PA) with computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). For this, 32 patients with PA from our case series were selected. Twenty-four patients had confirmed PA from histologic analysis. The remaining 8 patients presented optic pathway gliomas and PA was the most accurate presumptive diagnosis. All patients, 20 male and 12 female (age range 10 months-65 years), underwent unenhanced and enhanced MRI. Diffusion-weighted images and MR spectroscopy (MRS) were performed in 6 patients, and 6 patients underwent CT. The locations of the PA selected (n = 32) were: optic pathway and hipotalamous-quiasmatic region (n = 17), cerebellum (n = 7), talamous (n = 6) and cerebral hemisphere (n = 2). At MRI most PA appeared as solid-cystic masses, iso to hypointense in T1-weighted images and hyperintense in T2-weighted images and FLAIR, with post-contrast enhancement. Four patients presented atypical characteristics: 1 solid cerebellum PA with calci cations, 1 hypothalamus PA in a child without NF1 with no contrast enhancement and 1 cerebral hemisphere PA in a 65 year old woman. The PA are regarded as grade I tumors in the WHO classi cation. The optic pathway and the hypothalamic-quiasmatic region, as well as the posterior fossa are the most frequent locations. PA are typically well-circumscribed and solid-cystic lesions with low cellularity and slow growth. 2013 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Ocho pacientes presentaban como enfermedad de base una neurofibromatosis (NF) tipo 1. De estos, 7 tenan un AP que comprometa la va ptica y 1 evidenciaba un AP ubica-do en la regin tlamo-mesenceflica.

Resultados

Los sitios de origen de los AP de nuestra muestra (n = 32) fueron: 17 en la va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica, 7 en el cerebelo, 6 en los tlamos y 2 en el parnquima (tabla 1).

Dentro de los AP cerebelosos (n = 7), 6 tenan componente slido-qustico (fig. 1) y 1 componente slido con calcifica-cin de caractersticas atpicas (fig. 2). En todos los pacien-tes se identific un realce heterogneo de la porcin slida del tumor y uno perifrico de la porcin qustica. En un caso se trat de una recidiva con componente predominantemen-te qustico de un AP vermiano operado (fig. 3).

Entre los AP ubicados en la va ptica y regin hipotla-mo-quiasmtica (n = 17), 2 casos evidenciaron nicamen-te compromiso de los nervios pticos, con un incremento del volumen e intensidad de seal en ponderacin T2 en los nervios pticos, sin realce poscontraste. En 5 casos se observ solo compromiso quiasmtico con un incremento del volumen del quiasma ptico (3 sin realce poscontraste y 2 con realce intenso) y 4 casos mostraron compromiso tanto de los nervios pticos como del quiasma (2 sin realce pos-contraste (fig. 4) y 2 con realce en el quiasma (fig. 5). A su vez, 5 pacientes presentaron en la regin hipotlamo-quias-mtica tumores slido-qusticos, con un intenso realce pos-contraste (figs. 6 y 7). Solamente en un caso (un nio de 3 aos) se identific, en la regin hipotalmica izquierda, un AP slido de caractersticas atpicas, que protrua so-

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Tabla 1 Nuestra casustica de astrocitomas pilocticos

Paciente Edad Sexo Localizacin NF 1 Tipo Poscontraste

1 20 M Cerebeloso Slido qustico Realce 2 1 M Cerebeloso Slido qustico Realce 3 2 M Cerebeloso Slido qustico Realce 4 6 F Cerebeloso Slido Realce 5 15 F Cerebeloso Slido qustico Realce 6 21 M Cerebeloso Slido qustico Realce 7 5 M Cerebeloso Slido qustico Realce 8 12 M Hipotalmico Slido No realza 9 25 F Hipotlamo quiasmtico Slido qustico Realce10 24 F Hipotlamo quiasmtico Slido qustico Realce11 34 F Hipotlamo quiasmtico Slido qustico Realce12 2 M Hipotlamo quiasmtico 1 Slido Realce13 7 F Hipotlamo quiasmtico Slido Realce14 21 F Mesencfalo talmico 1 Slido qustico Realce15 38 M Mesencfalo talmico Slido qustico Realce16 6 M Mesencfalo talmico Slido No realza17 6 F Mesencfalo talmico Slido qustico Realce18 2 M Nervio ptico 1 Slido Realce19 10 M Nervio ptico 1 Slido No realza20 3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido qustico Realce21 1 M Nervio ptico y quiasma Slido Realce22 3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido No realza23 4 F Nervio ptico y quiasma 1 Slido No realza24 27 M Parenquimatoso Slido qustico Realce25 65 F Parenquimatoso Slido qustico Realce26 15 M Quiasma 1 Slido No realza27 10 M M Quiasma Slido qustico Estudio sin contraste EV28 11 M F Quiasma Slido No realza29 18 F Quiasma Slido Realce30 11 M Quiasma Slido Realce31 5 M Talmico Slido qustico Realce32 7 M Talmico Slido qustico Realce

EV: endovenoso; NF: neuro bromatosis.

Figura 1 Astrocitoma piloctico cerebeloso. Resonancia magntica: se observa una lesin slido-qustica en el cerebelo, hipointen-sa en ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR en la porcin slida. La lesin colapsa el cuarto ventrculo y presen-ta realce intenso del componente slido poscontraste ( echa).

T2 T1

FLAIR T1 c/cte

Astrocitoma piloctico 71

bre el tercer ventrculo sin comprometer el quiasma y que se mostraba hiperintenso en ponderacin T2 y FLAIR, sin presentar realce poscontraste endovenoso (fig. 8). Lo atpi-co de este caso era su localizacin y la ausencia de realce poscontraste.

En 2 casos se identificaron AP parenquimatosos: uno, en una paciente de 20 de aos, se ubicaba en la regin pa-rietotemporal izquierda, no tena edema vasognico y era predominantemente qustico, con un ndulo mural que re-forzaba poscontraste (fig. 9); el segundo, en una paciente de 65 aos, era slido-qustico con calcificacin y compro-meta tambin el tlamo izquierdo (fig. 10). Lo atpico de este ltimo caso era, adems de su localizacin, la edad de la paciente en el momento de su diagnstico, ya que los AP son ms frecuentes en nios y jvenes.

En la regin tlamo-mesenceflica, se encontraron 6 casos: 3 tenan compromiso del tlamo y mesencfalo (figs. 11 y 12), 1 era una lesin predominantemente qustica

b

a

Figura 3 Astrocitoma piloctico cerebeloso (recidiva posquirrgica). (a) Resonancia magntica en el hemisferio cerebeloso izquierdo y el vermis cerebeloso, se observa una lesin heterognea, predominantemente qustica, bilobulada, hipointensa en ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR (alto contenido proteico), con realce perifrico poscontraste. (b) En la espectroscopia (tiempo de eco corto y largo), se observa un incremento de los picos de colina ( echa roja) y de lctico y lpidos ( echa blanca).

TE 25 ms TE 144 ms

Figura 2 Astrocitoma piloctico cerebeloso slido. (a) Tomo-grafa computada: se observa una imagen slida hipodensa, lo-calizada en el hemisferio cerebeloso izquierdo y el vermis, aso-ciada a un rea de calci cacin perifrica ( echa). (b) En la resonancia magntica la lesin es hipointensa en ponderacin T1 y presenta un realce signi cativo poscontraste.

a b

72 J. Docampo et al.

Figura 5 Astrocitoma piloctico de la va ptica. Resonancia magntica: (a) en la secuencia FLAIR, se observa hiperintensidad de seal en el quiasma ptico y en las cintillas pticas; (b) en la secuencia ponderada en T2, se evidencia un incremento del volumen de ambos nervios pticos con predominio del lado derecho ( echas rojas), y tambin se identi ca un incremento del tamao del quiasma ptico, el cual es hiperintenso ( echa blanca); (c) en las secuencias en ponderacin T2 y T1 poscontraste, se distingue una voluminosa imagen hiperintensa en ponderacin T2, ubicada en la regin hipotlamo-quiasmtica, con extensin a la regin selar y cisterna pretroncal, que presenta un realce heterogneo poscontraste, con un rea central hipocaptante, probablemente relacio-nada con la presencia de necrosis.

Figura 4 Astrocitoma piloctico de la va ptica en un paciente de 7 aos con neuro bromatosis tipo 1: existe compromiso de am-bos nervios pticos ( echas blancas), observndose un incremento de su espesor. Adems, se evidencia compromiso del quiasma ptico (crculo blanco), con un incremento en su volumen e intensidad de seal en ponderacin T2.

a

b

c

FLAIR

T2

T2

T1 con contraste

Astrocitoma piloctico 73

DWI

a

Figura 6 Astrocitoma piloctico de la va ptica. (a y b) Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea que comprome-te al quiasma, con un incremento del volumen del mismo asociado a una imagen qustica ubicada en el tercer ventrculo ( echa amarilla); en la secuencia ponderada en T2 se constata la presencia de pequeos quistes en el quiasma ptico ( echas rojas); (c) en la secuencia de difusin no se observa restriccin (hallazgo sugerente de baja celularidad).

ADC

c

T2

T2T1

b

con un ndulo mural que se originaba en el mesencfalo y comprometa al tlamo derecho (fig. 13), y los 2 restantes se encontraban circunscriptos a los tlamos, sin compromi-so mesenceflico. Con respecto a la forma de presentacin, 5 eran slido-qusticos con realce poscontraste endoveno-so y 1, slido sin realce poscontraste. De todos los tumores ubicados en esta regin (n = 6), 3 se extendan tambin al ncleo lenticular homolateral.

Con respecto a los casos estudiados con espectroscopia (n = 6), identificamos un descenso del pico de N-acetil as-partato (NAA) y un incremento del pico tanto de la colina en la porcin slida del tumor como de los lpidos y cido lcti-co (1,3-1,5 ppm). En el caso del AP hipotalmico izquierdo, al ser de consistencia slida, no se observ un incremento del pico de lpidos y cido lctico, pero s se comprob un incre-

mento del pico de colina (con una relacin colina/creatina de 1,3) y un descenso del pico de NAA (fig. 8).

En los pacientes estudiados con difusin se encontr una difusin facilitada en la porcin qustica del tumor y una si-milar al parnquima enceflico en la porcin slida. En el caso del AP hipotalmico izquierdo que protrua sobre el tercer ventrculo, se observ una difusin facilitada, suge-rente de baja celularidad (fig. 8).

Discusin

Los AP generalmente se presentan en la TC como lesiones bien delimitadas, redondeadas u ovales, con caractersticas slido-qusticas y calcificaciones ocasionales. El 94% presen-

74 J. Docampo et al.

a

b

c

Astrocitoma piloctico 75

Figura 7 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico. En pgina anterior, resonancia magntica en secuencia ponderada en (a) T2, (b) T1 y (c) T1 con gadolinio, donde se observa una lesin heterognea y slida con un centro qustico/necrtico, localizada en la regin hipotlamo-quiasmtica, que presenta realce heterogneo poscontraste. Se notan pequeas reas hipointensas en pondera-cin T2 e hiperintensas en ponderacin T1, relacionadas con reas de hemorragia ( echas rojas). En esta pgina, (d) en la difusin no presenta restriccin de las molculas de agua; (e) en la espectroscopia existe un incremento del pico de lpidos, en correlacin con la presencia de necrosis.

e

d

DWI ADC

ta un realce intenso del componente slido tras la adminis-tracin del contraste2,4.

En la RM, las lesiones se evidencian iso-hipointensas en ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2. Muestran escaso edema perilesional, en comparacin con la neoplasias

gliales de alto grado 1, y suelen presentar un realce intenso de la porcin slida y uno perifrico de la porcin qustica.

Histolgicamente, el AP muestra un patrn bifsico, com-puesto por una combinacin del tejido glial (con numerosas vacuolas, en ocasiones microquistes) y piloide compacto.

76 J. Docampo et al.

ADC DWI

Figura 8 Astrocitoma piloctico hipotalmico adyacente al tercer ventrculo. (a) Se observa una lesin heterognea en la pared lateral izquierda del tercer ventrculo ( echas rojas), hipointensa en ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, que no presenta realce luego de la administracin de contraste endovenoso; (b) en la difusin no se observa restriccin del movimiento de las molculas de agua; (c) en la espectroscopia se observa un leve incremento del pico de colina y un descenso del pico de N-acetil aspartato en la secuencia PRESS con tiempo de eco largo.

a

b

c

Astrocitoma piloctico 77

Figura 9 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. Resonancia magntica: en el hemisferio cerebral izquierdo, en la regin temporoparietal, se identi ca una imagen qustica hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR, e hipointensa en ponderacin T1, que presenta un ndulo mural que realza poscontraste ( echas).

Figura 10 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. (a) En la tomografa computada se observa una lesin slido-qustica en la re-gin temporoparietal izquierda, que presenta reas de calci cacin ( echas). Se identi ca un discreto edema perilesional y un efecto de masa con desplazamiento de la lnea media y colapso del asta posterior del ventrculo lateral homolateral; (b) en la reso-nancia magntica presenta hipointensidad en ponderacin T1 e hiperintensidad en ponderacin T2 y FLAIR con realce heterogneo de la porcin slida poscontraste; (c) imgenes del acto quirrgico donde se identi ca el drenaje de la porcin qustica y la extrac-cin de la porcin slida.

Ciruga

ca

b

FLAIR

T2 T1

T1 c/cte

Este ltimo est constituido por densas hojas de clulas bi-polares elongadas que muestran un proceso fibrilar fino y abundantes fibras de Rosenthal1,4.

La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento quirrgico de los AP, ya que presentan excelente pronstico, si se extirpan por completo. No obstante, aquellos que tie-nen una localizacin hipotlamo-quiasmtica no son suscep-tibles de reseccin total, debido a su alta tasa de morbilidad y mortalidad asociada con la ciruga en esta regin (que in-cluye dao de la glndula hipfisis, va ptica, estructuras hipotalmicas y arterias cartidas).

Astrocitoma piloctico cerebeloso

En los pacientes peditricos, los astrocitomas ms comunes son los cerebelosos (85%)1.

Estos AP se presentan tpicamente como masas de as-pecto qustico con un ndulo mural, se componen por uno o ms quistes, y en algunos casos evidencian calcificacio-nes. La porcin slida tiene un tamao y proporcin va-

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riables, pudiendo ser desde un ndulo mural perifrico al quiste hasta una lesin completamente slida (esto ltimo es menos frecuente).

Es extremadamente inusual la asociacin entre AP cere-belosos y hemorragia, pero su presencia podra estar re-lacionada con una vasculatura anormal dentro del tumor5.

La espectroscopia en la porcin slida del tumor muestra una elevacin del pico de colina y un descenso del pico de NAA. La relacin colina/NAA suele estar elevada (varian-do entre 1,80 y 3,40), as como tambin la relacin colina/creatina (con valores similares a los mencionados). A su vez, en este tipo de tumores el pico de lactato tambin puede aumentar (evidenciando un doble pico en 1,33 ppm), y es posible que la concentracin de lpidos est mnimamente elevada, aunque en menor medida que en el glioblastoma o la metstasis1,6.

Con respecto al comportamiento en la secuencia de di-fusin, en la porcin qustica existe una difusin facilitada, mientras que, segn diversos autores, la porcin slida de los AP presenta un coeficiente aparente de difusin (ADC) den-tro del rango de 1,13-1,92 103 mm2/s. Por su parte, Rum-bold et al. encontraron en los AP de fosa posterior valores de ADC en un rango de 1,4-2,09 103 mm2/s. As, en la secuen-cia de difusin los AP suelen tener un valor de ADC ms alto que los ependimomas y los meduloblastomas, en correlacin con la celularidad tumoral (mayor en estos ltimos)7-10.

La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento quirrgico de los AP, dado que si se extirpan completamen-te, presentan un excelente pronstico, con una tasa de so-brevida a los 10 aos de ms del 94% y a los 20 aos, del 79%1. Si se realiza una reseccin incompleta, este tipo de tumores puede volver a crecer e incluso diseminarse a tra-vs del sistema ventricular y las cisternas. Se estima que el 5-10% de los gliomas de bajo grado puede presentar di-seminacin leptomenngea. Esta, segn se cree, sera par-te de la evolucin natural de un astrocitoma piloctico no tratado11. En nuestra serie, tuvimos un caso de un paciente operado de AP cerebeloso que recidiv, presentando dise-minacin en el vermis y el hemisferio cerebeloso izquierdo (fig. 3).

El principal diagnstico diferencial que se ha de tener en cuenta es el hemangioblastoma, ya que suele presentarse como una lesin qustica con un ndulo mural que refuerza poscontraste endovenoso.

Astrocitomas pilocticos supratentoriales

Los AP supratentoriales pueden localizarse en los nervios pticos, la regin hipotlamo-quiasmtica, los ganglios de la base (tlamos) o el parnquima. En adultos, los AP son ms frecuentes en el mbito supratentorial.

Astrocitoma piloctico de la va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica

Cuando se originan en el nervio ptico, los AP infiltran el nervio, produciendo agrandamiento fusiforme y acodamien-to del mismo. En nios, es ms probable que los AP de la va ptica surjan en el nervio ptico, mientras que en adoles-centes y adultos jvenes lo comn es que se originen en el quiasma ptico1.

Figura 11 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. Tomogra-fa computada: se observa una lesin heterognea slido-qus-tica en la regin tlamo-lenticular izquierda que presenta un intenso realce del componente slido poscontraste ( echa), est bien circunscripta y no tiene edema vasognico asociado. La lesin provoca el colapso del tercer ventrculo, generando dilatacin de los ventrculos laterales.

Figura 12 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. (a) Tomo-grafa computada: en la regin tlamo-lenticular izquierda se observa una lesin slido-qustica, cuya porcin slida es iso-hi-podensa y comprime al tercer ventrculo, generando dilatacin del sistema ventricular; (b) resonancia magntica: lesin sli-do-qustica cuya porcin slida es hipointensa en pondera-cin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, con realce hetero-gneo poscontraste de la porcin slida ( echa).

a

b

Astrocitoma piloctico 79

a b

Figura 13 Astrocitoma piloctico mesencfalo-talmico. (a y b) Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea predo-minantemente qustica con un ndulo slido heterogneo ( echa roja), que se origina en el mesencfalo y se extiende en sentido ceflico, comprometiendo el tlamo derecho. La parte qustica del tumor es levemente hiperintensa en ponderacin T1 y marcada-mente hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR, debido a la presencia de un alto contenido proteico-hemtico ( echa azul). Su porcin slida presenta realce heterogneo poscontraste; (c) en la difusin se observa una leve restriccin del movimiento de las molculas de agua en la porcin slida.

DWI ADC

c

La asociacin de los AP con la NF tipo 1 es bien conocida. Es el tumor ms frecuente de esta poblacin (15-21%) y tpi-camente involucra al nervio ptico o al quiasma1,2,12.

En los gliomas de la va ptica hay diferencias entre los pacientes con o sin NF tipo 1. Cuando la enfermedad est presente, los gliomas de la va ptica se caracterizan por in-crementar el volumen del nervio ptico y su tortuosidad, de-bido a que existe una infiltracin circunferencial perineural que se extiende al espacio subaracnoideo. Generalmente, la porcin central del nervio ptico se encuentra preserva-da. En la RM suelen verse isointensos en ponderacin T1 e hiperintensos en ponderacin T2 por la gliomatosis. En el

quiasma ptico estos tumores son pequeos y homogneos, no tienen componente qustico y presentan realce en algu-nos casos13. En nuestra casustica hubo 8 pacientes con NF tipo 1: en 7 el AP comprometa la va ptica y en 1 se ubicaba en la regin tlamo-mesenceflica. Con respecto a los AP de la va ptica, 6 presentaban componente slido y 1 era sli-do-qustico; en 4 casos no se evidenci realce poscontraste.

En pacientes sin NF tipo 1, las caractersticas de estos tu-mores son similares a los AP de otras localizaciones, dado que se evidencian como masas bien delimitadas con compo-nente slido-qustico y realce poscontraste. Histolgicamen-te, estos tumores crecen en forma intraneural13.

80 J. Docampo et al.

Los AP pueden afectar tambin al hipotlamo. En este caso, aparecen como tumores bien circunscriptos con com-ponente slido. Pueden contener quistes y realzan en forma heterognea poscontraste. Cuando se encuentran en esta localizacin, clnicamente suelen manifestar retraso en el desarrollo, adems de presentar los sntomas provocados por el efecto de masa ocupante14.

Mostramos un caso poco frecuente y de caractersticas atpicas, localizado en la regin hipotalmica izquierda, con protrusin sobre el tercer ventrculo. Este tumor era slido, sin componente qustico y no realzaba poscontraste endo-venoso. En el mapa de ADC tuvo una difusin facilitada y en la espectroscopia la relacin colina/creatina fue de 1,3. Ambos hallazgos fueron coincidentes con su baja celularidad (incluso ms baja que la de un AP de caractersticas tpicas) (fig. 8). Su anatoma patolgica fue confirmada por biopsia.

Si bien se han reportado varios casos de involucin de AP de la va ptica relacionados con NF tipo 1, su mecanismo de accin no es bien conocido15. Tambin se ha descrito la desaceleracin del crecimiento tumoral, siendo esto di-rectamente proporcional a la edad del paciente, y se han comunicado casos de involucin de AP en pacientes sin NF tipo 1. Se cree que en el mecanismo de involucin de un AP intervienen la apoptosis y la respuesta inmune humo-ral y celular frente a la lesin16. En nuestra muestra, un paciente de 3 aos con NF tipo 1 y AP en la regin hipot-lamo-quiasmtica involucion parcialmente 3 aos despus de su diagnstico inicial, sin haber recibido tratamiento al-guno (fig. 14).

Figura 14 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico que involucion parcialmente. Paciente de sexo masculino con neuro -bromatosis tipo 1: (a) a los 3 aos se le diagnostic un glioma en la regin hipotlamo-quiasmtica con incremento del volumen y realce heterogneo poscontraste endovenoso; (b) en un control, 3 aos ms tarde, se observa una involucin parcial con reduccin del volumen de la lesin y ausencia de realce poscontraste endovenoso.

a

b

Astrocitomas pilocticos parenquimatosos y de ganglios de la base

Son infrecuentes en cuanto a su localizacin, pero los que se originan en los hemisferios cerebrales se encuentran comn-mente en los lbulos temporales1. Estas lesiones son slidas con componente qustico, pueden presentar calcificaciones y, luego de la administracin de contraste endovenoso, su porcin slida suele realzar en forma heterognea, mientras que la qustica lo hace en forma perifrica. Son tumores de baja celularidad y actividad mittica, y presentan un creci-miento lento, por lo que no suelen estar asociados a edema vasognico17.

Los diagnsticos diferenciales que deben tenerse en cuen-ta son el xantoastrocitoma pleomrfico y los gangliogliomas, debido a su similitud en las imgenes.

En nuestra casustica, una paciente de 65 aos tuvo un AP supratentorial temporoparietal izquierdo, slido-qustico, con calcificaciones en su porcin slida y sin edema vaso-gnico. El caso fue atpico por su localizacin supratentorial parenquimatosa y por la edad de la paciente, ya que estos tumores suelen verse en nios y personas jvenes (fig. 10).

Los AP tambin pueden comprometer al tlamo y el me-sencfalo. Segn las descripciones de algunos autores, los tumores se originan en la interfase entre el tlamo y el me-sencfalo, comprometiendo a ambos. La presentacin clni-ca es una hemiparesia espstica, progresiva y lenta.

Por su localizacin, estas lesiones se consideran irrese-cables. Si se operan, presentan una alta morbimortalidad,

Astrocitoma piloctico 81

por lo que los tratamientos utilizados en estos casos son la quimioterapia y la radioterapia18.

Conclusin

Los AP son gliomas de bajo grado (grado I de la clasifica-cin de la Organizacin Mundial de la Salud) que se loca-lizan con mayor frecuencia en la va ptica y las regiones hipotlamo-quiasmtica y de la fosa posterior. Son tumores slido-qusticos y circunscriptos, de baja celularidad y cre-cimiento lento. Si se les realiza la reseccin completa, los pacientes tienen una alta tasa de sobrevida.

En la RM se evidencian como lesiones iso-hipointensas en ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2, con esca-so edema perilesional. La porcin slida de la lesin realza in-tensamente, mientras que la porcin qustica tiene un realce perifrico. En la espectroscopia muestran una elevacin del pico de colina, un descenso del pico de NAA en la porcin s-lida del tumor y, en algunos casos, un incremento del lactato.

Con icto de interesesLos autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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Astrocitoma piloctico. Formas de presentacin