TUMOR GERMINAL EXTRAGONADAL CEREBRAL PRIMARIO

Hospital L.

Lagomaggiore

Bioq. Fernando Castillo

26 de Mayo 2016

GENERALIDADES

• QT prolongadoCardiovasculares

• Diabetes insípida

• Hipotiroidismo.Endocrino y metabólicos

• Craneofaringeoma.S. Nervioso

ANTECEDENTES PERSONALES

•Biopsia de tumor cerebral

quirúrgicos

•No refiere.Respiratorio,

Digestivo

Genitourinaria

•No refiere.Piel y faneras

Psiquiátricas

Inmuno-hematológicas

DIAGNOSTICOS:

-CRANEOFARINGIOMA.

-DIABETES INSIPIDA.

-SINDROME QT PROLONGADO CON EPISODIOS DE MUERTE SUBITA PREVIO.

DIAGNOSTICOS POSIBLES

CRONOLOGIA

16/09/2015

Hospitalización en H Perrupato

Refiere molestias y bradicardia.( Ecocardiograma bidimensional/Doppler)

No muestra arquitectura alterada.

CRONOLOGIA

24/09/2015

Hospitalización en H Perrupato

Por referir episodios sincopales en tres oportunidades, sin pródromo y con recuperación de conciencia.

Estudio Holter, evidencia segmento QT prolongado con episodios de muerte súbita.

Durante la internación se diagnostica Diabetes Insípida, que responde al tratamiento con Desmopresina.

CRONOLOGIA

13/10/2015

Ingreso a UCO (Hospital Lagomaggiore)

Diagnósticos probables:

“QT Prolongado y Diabetes Insípida”

CRONOLOGIA

16/10/2015

UCO-HLL

Se realiza RMN, al detectar eje suprimido.

Lesión poliquistica y poli lobulada a nivel del núcleo caudado izquierdo con escaso edema peri lesional, produciendo efectos compresivos sobre atrio ventricular.

Informe de RMN.Generando una alteración anormal en el drenaje del liquido cefalorraquídeo por obliteración del orificio de Monro.

16/10/2015

CRONOLOGIA

Evaluado por Hospital Central

(Servicio de Electrofisiología)

Se realiza TAC de cerebro sin contraste.

“Lesión poli lobulada espontáneamente hipertensa, con compresión de atrio ventricular izquierdo y cuerno frontal. Relacionando con el núcleo caudado izquierdo y presenta características compatibles con glioma. ”

21/10/2015

CRONOLOGIA

26/10/2015

Neurología (HLL)

Se decide internarlo en este servicio, para tratamiento de su patología de base.

CRONOLOGIA

13/11/2015

Septoplastía y Toma de biopsia.

Acceso nasal y rotura del esfenoides.

CRONOLOGIA

13/11/2015

Ingreso a UTI, luego de biopsia tumor ventricular vía endoscópica.

Permanecerá 8 días para controlar su evolución.

PATOLOGIA COMO ENTIDAD CLINICA”

PANHIPOPITUITARISMO:

Cuando se afectan todos los ejes hipofisarios; como consecuencia de la estrecha relación con el hipotálamo se pueden encontrar defectos en la síntesis y secreción de hormonas hipotalámicas.

HIPOPITUITARISMO:

Insuficiencia del lóbulo anterior de la hipófisis de etiología múltiple que puede afectar a una o varias de estas hormonas hipofisarias.

ETIOLOGIA

Tumores de la hipófisis (adenomas)

o en estructuras

vecinas.

(craneofaringeoma)

Silla turca vacía.

Traumatismos craneales.

Inflamación

infiltración.

Secundario a defectos genéticos.

GRAVEDAD DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS

Extensión del déficit, el tipo de

hormona u hormonas afectadas.

La edad del paciente y la velocidad de instauración.

Destrucción de un 90% de la glándula se

produce un déficit hipofisario total.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Si se da en la infancia, se manifiesta por hipo crecimiento,

• Si se presenta en la adultez, hay alteración de la composición corporal y reducción de la sensación de bienestar

• Hipogonadismo hipogonadotrófico

• ♀: Trastornos menstruales (oligomenorrea, amenorrea).

• Sequedad vaginal, infertilidad, atrofia mamaria.

• ♂: Debilidad, fatiga disfunción eréctil, oleadas de calor.

• Hipotiroidismo por déficit de TSH sin bocio.

• Fatiga , debilidad, aumento de peso, intolerancia al frio, calambres musculares.

• Sequedad de la piel y cabello.

• Malestar general, fatiga, anorexia, perdida de peso, nauseas, vómitos.

• Hipoglucemia.

• Cuando el déficit es gradual, estamos

• Ante un Addison Blanco, sin afectación de mineralocorticoides

Déficit de ACTH

(Eje Suprarrenal)

Déficit de TSH

(Eje Tiroideo)

Déficit de GH

Déficit de gonadotrofinas

LH Y FSH

(Eje Gonadal)

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Pude existir hiperprolactinemia.

• El déficit es raro y solo se manifiesta en el puerperio por agalactia.

• En general cuando existe un déficit de prolactina, existe un panhipopituitarismo.

Déficit de la

prolactina

• Su carencia produce diabetes insípida (poliuria, polidipsia, nocturia y sed).

• Aparece frecuentemente posterior a la cirugía de hipófisis.

Déficit de ADH

PARA-CLINICA

DEFICIT DE GH

• Se realiza el screening con la IGF-1.

• Pruebas hipoglucemicas insulínicas.

Hipotiroidismo Secundario

• Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades.

• La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para el nivel de T4L.

Hipogonadismo Secundario

• Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosteronabaja.

Hipocortisolismo

Secundario

• Se confirma mediante un Cortisol matinal < 3 ng/ml con una ACTH normal o baja

ANALIZANDO LAS ANALITICAS DE NUESTRO PACIENTE…

02/10/2016 22/03/2016 23/03/2016 28/01/2016 27/01/2016 15/11/2015 13/11/2015 12/11/2015 11/11/2015 27/10/2015 22/10/2015 19/10/2015 17/10/2015 15/10/2015 14/10/2015 13/10/2015

Blancos 2800 10210 9760 12240 8390 9420 6790 4930 4970

Rojos 4190000 4540000 4350000 4630000 4140000 4180000 3960000 4250000 4250000

hgb 11,3 13,3 12,4 13,5 12,1 12,3 11,4 11,8 11,6

hct 34,70% 38,50% 37,30% 38,40% 37,20% 36,90% 35,80% 34,70% 35,30%

plaquetas 150000 318000 287000 270000 256000 235000 218000 245000 262000

formula 45/0/48/5/2/090/1/6/3/0/0/0 80/0/11/8/1/0 92/0/6/2/0/0 80/0/14/6/0/0 82/0/15/3/0/0 68/0/25/6/1/0 58/0/36/3/3/052/0/32/10/6/0

eritro 9 4 mm/h 20 mm/h

retic 5,80% 0,70%

TP 100% 104% 93% 78,60%

TTPA 24 seg 25,8 seg 26,3 seg 31,9 seg

urea 0,17 g/l 0,37 g/l 0,28 g/l 0,39 g/l 0,45 g/l 0,33 g/l 0,54 g/L 0,44 g/L 0,37 g/L 0,49 g/l 0,40 g/l 0,38 g/l 0,35 g/l

creatinina 0,90 mg/dl 0,81 mg/dl 0,69 g/l 0,75 mg/dl 0,70 mg/dl 0,82 mg/dl 1,02 mg/dL 0,96 mg/dL 0,88 mg/dL 1,21 mg/dl 1,46 mg/dl 1,10 mg/dL 1,07 mg/dl

GOT 29 U/l 13 U/l 17 U/l 25 U/l 79 U/l 65 U/l

GPT 94U/l 28 U/l 31 U/l 118 U/l 191 U/l 166 U/l

FAL 78 U/l 58 U/l 73 U/l 79 U/l 82 U/l 79 U/l

LDH 808 U/l 378 U/l 330 U/l 421 U/l 400 U/l

CPK ck mb 12U/l 45 U/l 35 U/l 29 U/l

Na 148 mmol/l 133 mmol/l 142 mmol/l 140 mmol/l 140 mmol/l 143 mmol/l 137 mmol/L 138 mmol/L 140 mmol/L 140 mmol/L 151 mmol/l 152 mmol/l 139 mmol/l

K 3,8 mmol/l 4,60 mmol/l 3,99 mmol/l 3,92 mmol/l 3,61 mmol/l 4,34 mmol/l 4,45 mmol/L 3,96 mmol/L 4,05 mmol/L 4,16 mmol/L 4,36 mmol/L 4,66 mmol/l 3,78 mmol/l

Cl 102,1 mmol/l 103,8 mmol/l 108,2 mmol/l 99,6 mmol/l 105,2 mmol/l 96,1 mmol/L 100,7 mmol/l 104 mmol/L 105mmol/L 109,4 mmol/L 113,4 mmol/l 101,3 mmol/l

glucosa 0,80 mg/dl 1,00 g/L 1,32 g/L 1,59 g/l 1,19 g/l 0,92 g/l 0,74 g/L

PCR 0,75 mg/L 0,41 mg/L 0,88 g/l

prot tot 59,9 g/L 71,62 g/l

alb 37,6 g/L 41,72 g/l

troponina 0,12 ng/ml

calcio 9,06

fosforo 4,67

magnesio 2,23

T4 libre vr: 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH VR: 0,27-4,20 uUI/ml menor de 0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 vr: 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 VR: 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol sangre mat VR: 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

vespertino VR: 64-327 nmol/l

Cortisol urinario VR: 100-379 nmol/24hs.

FSH vr: hombre 1,5- 12,4 mUI/ml menor a 0,100 mUI/ml menor a 0,100 mUI/ml

LH vr: hombre 1,7-8,6 mUI/ml menor a 0,100 mUI/ml menor a 0,100 mUI/ml

Prolactina hombre 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

alfa feto proteina vr: 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

sub beta vr: no reactiva menor de 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

testosterona hombre 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

h´ myor de 50 años: 1,93-7,40 ng/ml.

amar claro amarillo amar claro

1010 1020 1005

limpido limpido limpido

7 6 5

sed sed

cel escasas cel escasas cel esc

leuc 0-1/camp 0-1 leuc 0-1

hemat 0-1/camp 0-1 hemat 0-1

mucus escaso mucus escaso mucus escaso

Iono urinario Na 217/K 29,13/ Cl 171,2 Na 29/ K7,98/ Cl 27,2

OR

INA

HO

RM

ON

AL

QU

IMIC

A

20152016

HEM

ATO

LOG

ICA

CO

AG

ULA

CIO

N

PERFIL HORMONAL EN EL TIEMPO

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

FECHAHORMONA VALORES DE REFERENCIA

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

PARA-CLINICA

Hipotiroidismo Secundario

• Se confirma con T4 L baja en dos oportunidades.

• La TSH puede estar baja o normal, lo cual es inapropiado para el nivel de T4L.

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

PARA-CLINICA

Hipogonadismo Secundario

• Se confirma con FSH y LH normal o baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un hombre con Testosterona baja.

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

PARA-CLINICA

Hipocortisolismo

Secundario

• Se confirma mediante un Cortisol hora 8 < 3 ng/ml con una ACTH normal o baja

23/03/2016 12/11/2015 27/10/2015 19/10/2015 15/10/2015 14/10/2015

T4 libre 0,93-1,71 ng/ml 0,90 ng/ml 0,72 ng/ml 0,70 ng/ml 0,70 ng/ml

TSH 0,27-4,20 uUI/ml <0,005 uUI/ml 0,02 uUI/ml 1,72 uUI/ml 1,72 uUI/ml

T4 total 5,1-14,1 ug/dl 6,05 ug/dl 6,05 ug/dl

T3 total 1,30-3,10 mmol/l 1,02 mmol/l 1,23 mmol/l 1,23 mmol/l

Cortisol S° Matinal 171-536 nmol/l 30,57 nmol/l 101,4 nmol/l

FSH H: 1,5- 12,4 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

LH H: 1,7-8,6 mUI/ml <0,100 mUI/ml <0,100 mUI/ml

Prolactina H: 4,04-15,2 ng/ml 59,3 ng/ml

AFP 0-5,8 UI/ml 1,27 UI/ml

Sub-B No reactiva < 1,0 mUI/ml 3,43 mUI/ml

Testosterona H: 20-40 años vr: 2,49-8,36 ng/ml. 0,03 ng/ml

HORMONA VALORES DE REFERENCIAFECHA

-SUPRESION DEL EJE HIPOTALAMICO HIPOFISIARIO.

-GERMINOMA.

-SINDROME QT PROLONGADO.

DIAGNOSTICO CONFIRMADO

ACCIONES TERAPEUTICAS:

TS1: SUPRESION DEL EJE H-H:

El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas deficientes. Además, el tratamiento de la causa intentando restaurar el eje

o los ejes afectados.

1. Sustitución de la función gonadal: En varones se utilizan derivados de la Testosterona, ya sea por vía transcutánea en preparados en gel en forma diaria.

2. Déficit de TSH: Se trata con Levotiroxina sódica a una dosis que mantenga una T4 L normal.

3. Déficit de ACTH: Se realiza con Hidrocortisona entre 10-20 mg /día u otro corticoide a dosis equivalente.

4. Déficit de ADH: Se administra Desmopresina intranasal, la dosis adecuada será la que mantenga al paciente asintomático.

ACCIONES TERAPEUTICAS:

TS2: GERMINOMA:

1. Biopsia:

2. RMN y TAC

3. Radioterapia y Quimioterapia.

FIN?