Asfixia perinatal

5/11/2018 Asfixia perinatal - slidepdf.com

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Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de San Luis Potosí.Curso de Preparación para el Examen Nacional de Residencias Médicas 2004.

ASFIXIA PERINATAL

INTRODUCCIÓNLa asfixia perinatal (APN) es un problema que se presenta en el feto y el RN y es una causa importante de morbimortalidad y posibles seneurológicas en los sobrevivientes. Es secundaria a falta de oxígeno, perfusión o ambas, que ocasionan hipoxemia e isquemia, cuyos efectos son dde separar. La alteración del intercambio

sea placentario o pulmonar, produce hipoxemia e hipercapnia progresivas, acompañadas de acidosis metabólica. Sus efectos se observan ecualquier órgano de la economía y se considera que se puede evitar o minimizar mediante una intervención obstétrica oportuna y una reanimación neadecuada.

EPIDEMIOLOGÍA

La APN se observa en 1 a 1.5% de todos los nacimientos y es más frecuente a menor peso y edad gestacional; así, se observa en 9% de todmenores de 36 semanas, mientras que en los de mayor edad su frecuencia es de 0.5%. Da cuenta de 20% de las muertes perinatales, o hasta la mellas, si se incluyen los óbitos. Se considera de 75% de los casos de APN suceden durante el primer periodo de trabajo de parto y 15% durante el pexpulsivo, de tal forma que 90% de los casos ocurren antes del nacimiento y sólo 10% después de éste. De los neonatos asfixiados que presencefalopatía hipóxico-isquémica, 20 a 25% fallecen en la etapa neonatal, y de los sobrevivientes, hasta 25% presentan secuelas neuropsicológicforma de parálisis cerebral infantil (PCI), con o sin retraso mental, discapacidad para el aprendizaje o epilepsia asociados. Es decir, una gran proporcneonatos con APN que sin secuelas, y vale la pena insistir que sólo 10 a 20% de los casos de PCI se deben a asfixia.

ETIOPATOGENIADurante el trabajo de parto, las contracciones uterinas y algún grado de compresión del cordón disminuyen el flujo sanguíneo y el aporte de oxígeno Estos sucesos normales hacen que la mayoría de los RN nazcan con poca reserva de oxígeno, lo cual es bien tolerado; sólo se produce APN verdcuando se agrega algunos de los mecanismos siguientes:

1.- Interrupción de la circulación umbilical Por compresión, prolapso, nudos verdaderos

2.- Alteración del intercambio gaseoso placentario

Por posmadurez, desprendimiento, insuficiencia o placenta previa.3.- Perfusión inadecuada de la placenta Por hipotensión o enfermedad vascular materna o alteración de la contractilidad uterina.

4.- Inadecuada oxigenación materna Por enfermedad cardiopulmonar o anemia

5.- Pobre reserva fetal Por premadurez, posmadurez, desnutrición, anemia.

6.- Incapacidad del RN de establecer ventilación pulmonar o circulación cardiopulmonar adecuadas. Por hidropesía, cardiopatía u otros problemas.

En la figura 1 se indican los cambios fisiopatológicos que ocurren en la APN, extrapolados de lo que ocurre en la asfixia experimental en monos Rhesla etapa inicial en feto reacciona con el reflejo de inmersión o de buzo, por el cual desvía el flujo sanguíneo hacia el cerebro, corazón y glánsuprarrenales, a expensas de disminuir el de pulmones, riñón, hígado, intestinos, huesos, músculo y piel. Junto con lo anterior, hay aumentofrecuencia cardiaca y de la presión arterial, y el feto realiza esfuerzos respiratorios (jadeos) que acaban en un cese de la respiración o apnea primarnacimiento ocurre en este momento, la respiración puede iniciarse con estímulos, sin necesidad de intubar ni reanimar, Cuando persiste la asffrecuencia cardiaca y la tensión arterial disminuyen, al igual que el flujo sanguíneo y la oxigenación a miocardio y cerebro, lo que puede iniciar su hay un aumento de la presión venosa central, que se había mantenido normal, salvo que el proceso inicial sea hipovolemia. También se reinician japara volver a cesar la respiración y caer en apnea secundaria o termina. Si el producto nace con estos cambios, no establecerá la respiración sóestímulos y requerirá de intubación y bolsa autoinflable (ambú).Una reanimación adecuada revierte estos cambios, lo que será más rápido y conllevará menor posibilidad de daño cuanto más temprano se inreanimación. Tal riesgo se vincula con la gravedad del descenso del pH; así, la falla del miocardio se presenta con un pH < 6.90, y en estas condicioreanimación puede ameritar, además de la ventilación y perfusión pulmonar adecuadas, el restablecimiento del gasto cardiaco.Ahora se acepta la mayor parte de la lesión neuronal ocurre después del episodio de asfixia, debido a la persistencia de un metabolismo eneanormal, con disminución de ATP que a nivel celular ocasiona falla de la bomba de ATPasa de Na + /K+, con despolarización de la membrana, lo que pla entrada de Na y Ca, Cl y agua. Esto provoca edema celular de tipo citotóxico. El descenso de ATP también induce una cascada de sucesos nocivinducen la formación de radicales libres de oxígeno y el aumento de glutamato como aminoácido excitatorio, el cual puede ocasionar muerte neinmediata o tardía. La entrada de calcio en la célula provoca degradación de lípidos, proteínas y DNA, además de desacoplamiento de la fosforioxidativa, mayor liberación de glutamato y producción de radicales libres por varias vías metabólicas que incluyen a la enzima sintetasa de óxido nítla lesión neuronal que ocurre después de la resolución del suceso asfíctico también contribuye el tratamiento que se efectúa al reanimar al Roxígeno al 100% y resolución de la isquemia; esto favorece la formación de radicales libres de oxígeno u otros mediadores bioquímicos. De hecseñala que la lesión debe denominarse de isquemia-reperfusión e hipoxia-hiperoxia .

DIAGNÓSTICO

La APN es un problema básicamente prenatal y s diagnóstico debe establecerse desde esta etapa. Si la madre observa disminución de los movimfetales, debe alertar al médico. Antes y durante el parto, la auscultación de una FCF disminuida o la presencia de líquido meconial son datos que suAPN, aunque no la confirman; al nacer, el niño no podrá empezar a respirar si no es con una reanimación vigorosa, y se le considera asfixiado si noestablecer una respiración espontánea a los 10 min. de vida.Aunque la calificación de Apgar se ha empleado para evaluar asfixia, tiene sus limitaciones ya que no indica duración, mecanismo ni magnitproblema, además que no es aplicable a neonatos prematuros o desnutridos en útero ni predice secuelas neurológicas.Después del episodio de APN se tendrá que vigilar en forma estrecha los órganos, aparatos y sistemas que pueden tener problemas.Por laboratorio se comprueba APN con una gasometría de arteria umbilical, tomada en los primeros 15 min. de vida, cuyo valor diagnóstico es un7.0 o menor, que establece sin duda que hubo asfixia; de los tipos de acidosis, la metabólica parece asociarse a mayor probabilidad de daño. Tambha considerado diagnóstico de APN el déficit de base > 15 meq/L.

TRATAMIENTO



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Este es iniciado en la etapa prenatal por el obstetra tras detectar datos de sufrimiento fetal, con maniobras dirigidas a mejorar el flujo sanguteroplacentario y el gradiente de oxigenación materno fetal. Habrá que decidir la vía del nacimiento e informar al pediatra para que continué el tratamediante una reanimación óptima que brinde oxigenación adecuada y restablezca la circulación.

El objetivo primario del cuidado de un RN asfixiado es eliminar el problema subyacente que ocasionó la hipoxia, la isquemia o ambas y protegelesiones posteriores. Un aspecto fundamental son las medidas de apoyo y el cuidadoso mantenimiento de la homeostasis sistémica con cinco pringenerales: a) mantener el oxígeno en valores fisiológicos y el equilibrio ácido-base; b) proporcionar temperatura ambiental y humedad óptimas; c)codesequilibrios hidroelectrolíticos y calórico; d) mantener volemia y hemostasia; e) identificar y tratar de manera oportuna las complicaciones.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN EL NEONATO

En nuestro país la principal causa de muerte en la etapa neonatal es asfixia, en segundo lugar los problemas infecciosos y en tercer lugar los síndrespiratorios.En los el último año 2003 la principal causa de ingresos y mortalidad en el Hospital Central fue asfixia, en segundo lugar las malformaciones congéen tercer lugar los problemas respiratorios, como se especifica en el Cuadro I

Cuadro IASFIXIA 75 (26.5%)

SEPSIS TEMPRANA Y TARDÍA 67 (23.6%)

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 51 (18%)

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO 48 (16.9%)

MALFORMACIONES CONGÉNITAS 42 (14.8%)

Aproximadamente el 10% de los recién nacidos que nacen en un Hospital ingresan a la Unidad de Cuidados Intensivos o Intermedios.Los problemas respiratorios más significativos son:Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM)Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR)Taquipnea Transitoria Del Recién Nacido (TTRN)Neumonías adquiridas in útero o de adquisición intrahospitalaria



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NeumoníasLos datos clínicos de dificultad respiratoria son afines a las 4 patologías: cianosis, taquipnea o respiración periódica, apnea, quejido, tiros intercosdisociación toracoabdominal, aleteo nasal, retracción xifoidea, es poco frecuente auscultar estertores o integrar por clínica un síndrome de condensanivel pulmonar, frecuentemente solo auscultamos hipoventilación.Es por esto que los antecedentes maternos son parte crucial en el diagnóstico de cualquier patología neonatal.Si la Madre tiene fiebre, ruptura de membranas de mas de 12 horas, la placenta y membranas muestran cambios que sugieran infección como memopacas o líquido amniótico fétido esto podrá orientarnos a problema infeccioso probablemente neumonía y sepsis adquirida in útero, los géretiológicos más freuentes son estreptococo del grupo B (agalactie), listeris monocytogenes, E. Coli.Los gérmenes de adquisición intrahospitalaria dependerán de la colonización de cada Hospital, los más frecuentes son Klebsiella, estafilococo coanegativo etc.

Si al monitorizar a la Madre encontramos alteraciones anormalidades en el registro cardiotocográfico como: desaceleraciones de la frecuencia cardiacpersistentes, meconio espeso al efectuar amniotomía y no se interrumpe el embarazo en ese momento seguramente tendremos una aspiración de meSi el trabajo de parto es prematuro y la Madre no recibió inductores para la maduración pulmonar (esteroides prenatales), tenemos un alto riesSíndrome de Dificultad Respiratoria o Enfermedad de Membrana Hialina.El tratamiento es propio de cada patología, debemos recordar que el organismo es un todo y es muy importante vigilar la función de todos los órgasistema, mantener un buen aporte calórico, ambiente eutérmico, estabilidad hemodinámica asegurarán el éxito en el manejo.

SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO (SAM)IncidenciaLa incidencia de SAM ha disminuido en otros países desarrollados con el cuidado prenatal, detección oportuna de las pacientes embrazadas de altoy el uso adecuado de las normas de resucitación.En EUA la incidencia de SAM es de 2.5 x 1000 nacidos vivosEn Europa 1x1000 o 1x2000 nacidos vivosEn El Hospital Central Ignacio Morones Prieto en SLP es de 3.8 x1000 nacidos vivos.De acuerdo a las estadísticas efectuadas por diversos autores puede encontrarse meconio en 10-20% de todos los partos, esto aumenta hasta 30%embarazos > de 42 semanas.El SAM ocurre en 2-5% de los neonatos que tienen meconio.El 46% requieren asistencia ventilatoria y de estos el 6% fallece.En los neonatos pretermino la incidencia es 5%, la etiología puede ser infecciosa ( listeria ), ya que el reflejo vagal por asfixia aparece hasta semanas.

AntecedentesEn nuestro País las mujeres embarazada acuden en un porcentaje aún bajo a control prenatal en las comunidades por lo tanto no se deoportunamente los embarazos de alto riesgo.

Así que podemos enfrentarnos a este problema al recibir a una mujer embarazada cuando inicia el trabajo de parto y acude a resolución de su embaesto origina verdaderas urgencias obstétricas (embarazo postérmino, cambios placentarios que originan baja reserva fetal), lo que obliga tomdecisión Médica que trata de dar la mejor solución posible.El otro problema es la falta de una monitorización durante el trabajo de parto no se detectan problemas como compromiso de cordón, presentación asufrimiento fetal agudo por periodo expulsivo prolongado, con presencia de meconio espeso.Las normas de reanimación en estos pacientes con meconio espeso han cambiado, anteriormente todos los neonatos eran aspirados por el Obstetuna sonda de 10-12 french a nasofaringe e inmediatamente por el Pediatra o Neonatólogo previa intubación endotraqueal. Actualmente se easpiración a traquea en neonatos vigorosos con meconio espeso ya que pude producirse trauma ( laringoespasmo, disfonía y bradicardia) al tra

intubar a un paciente reactivo, en estudios multicéntricos no se encontró una disminución en el SAM cuando se compararon los grupos aspiradosaspirados.Así que solamente los neonatos con sufrimiento fetal agudo y asfixia (ausencia de tono o tono disminuido, respiración irregular o apnea y frecucardiaca menor de 100x’) deben aspirarse directamente a la tráquea al nacer antes de iniciar con los pasos habituales de la reanimación neonatal

FisiopatogeniaEl mecanismo por el cual se produce aspiración de meconio en los neonatos con sufrimiento fetal agudo y que nacen asfixiados ( pálidos, hipoacbradicárdicos, con pobre o nulo esfuerzo respiratorio) es a través del reflejo vagal lo que origina relajación del esfínter anal, salida de meconio, apertla glotis y paso de meconio a las vías respiratorias.

Los neonatos con SAM generalmente tienen cierto grado de Hipertensión Arterial Pulmonar secundaria a asfixia por lo que debe mantenerse la satude oxígeno arriba de 95% o PaO2 100 mmHg.

Cuadro ClínicoDificultad respiratoria de acuerdo al grado de aspiración, puede presentarse taquipnea o problema respiratorio grave con Silverman mayor de

amerite de asistencia ventilatoria.

DiagnósticoEl diagnóstico SAM: se establece por los antecedentes, presencia de sufrimiento fetal agudo y meconio espeso, dificultad respiratoria, Radiografía dcon diversos grados de neumonía, la gasometría muestra acidosis respiratoria o mixta.

ComplicacionesInfecciosas, Neumonía bacteriana agregada, Síndrome de Fuga de Aire: Enfisema Intersticial, Neumotórax 10-20%, Neumomediastino, hipertensión pulmonar ( HAP).Disfunción de Surfactante Pulmonar por la presencia de FNTα, radicales producidos por lo neutrófilos, liberación de fosfolipasa A2, enzimas proteobilis,PgE2,

Tratamiento



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Seguir las normas de reanimación ya mencionadas, mantener eutermia, manejo hidroelectrolítico y nutricional adecuado, soporte ventilatorio desdehasta Oxido Nítrico, alta frecuencia oscilatoria, ECMO.

Manejo de las complicaciones como fuga de aire, HAP, infección y en los casos de aspiración masiva de meconio reposición de surfactante pulmonarLa controversia en la actualidad es uso de esteroides, amnioinfusión.

PronósticoEl 46% requieren asistencia ventilatoria y de estos el 6% fallece.

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR)La incidencia de SDR es 14% en pretérmino de 33-34 semanas, 24% en 32 semanas, 27% en 31 semanas, 36% - 30 semanas, 46% en 29 semanaen 28 semanas, 66% en 26 semanas, en Hospitales de primer mundo donde se cuenta con protocolos como uso de esteroides prenatales antes de semanas.

En el Hospital Central en el 2003, ingresaron 284 pacientes de los cuales 168 fueron prematuros lo que corresponde a 59% de estos 51 ( 3desarrollaron SDR.

AntecedentesIncluyen: trabajo de parto pretérmino, sexo masculino, hijo de Madre diabética descompensada, Cesárea electiva o de emergencia, hermano conedad materna avanzada, deficiencia de proteína SP-B.

Etiología y FisopatogeniaEl SDR es causado por deficiencia o disfunción de surfactante pulmonar, la función del surfactante es disminuir la tensión superficial alveolar y patelectasias al mantener un volumen residual adecuado.Los componentes principales del surfactante son dipalmitoilfosfatidilcolina, fosfatidilglicerol, fosfatidilinositol, fosfatidiletanolamina.La falta de surfactante origina distensión de las vías aéreas y alveolos que si tiene surfactante y colapso de las áreas sin él, esto produce edema, palíquido al espacio alveolar y con los mediadores inflamatorios lo que finalmente lleva a lesión por atelectrauma, biotrauma, volutrauma.El uso de surfactante exógeno administrado en forma temprana evita esta secuencia que finalmente lleva a daño pulmonar crónico.

Cuadro clínicoDificultad respiratoria progresiva, con Silverman de 4-5 o más, si se deja a evolución natural el problema se incrementa en las primeras 24 horas, si es grave la mortalidad es elevada, después de las primeras 48 horas, se inicia la producción de surfactante con mejoría o aparecen las complicacioneLas complicaciones más frecuentes son: síndrome de fuga (barotrauma), neumonía, lesión pulmonar: atelectrauma, volutrauma, biotrauma, estoenfermedad pulmonar crónica del neonato o displasia broncopulmonar.

DiagnósticoAntecedentes, prematurez, cuadro clínico (dificultad respiratoria progresiva).La imagen radiológica varía desde una imagen de vidrio esmerilado fino (colapso alveolar), broncograma aereo, hasta opacidad completa en pulmones, existen 4 grados de acuerdo a la clasificación radiológica.La gasometría muestra diferentes grados de acidosis respiratoria y si el manejo no es adecuado la acidosis puede ser mixta.En las curvas de función pulmonar hay disminución del volumen residual y la curva de volumen presión es plana.

TratamientoSurfactante pulmonar, contamos con 4 en el mercado uno de origen sintético Exosurf y cuatro naturales: Survanta de extracto bovino, Curosurf

porcino e ISe aplican por medio de sonda de 5 french cortando la punta hasta los cm que este introducida la cánula endotraqueal, después se administraalícuotas cambiando la posición de la cabeza del neonato, durante su aplicación pueden presentarse complicaciones como: disminución de la satur

obstrucción de la cánula y si no es precalentado broncoespasmo.De acuerdo al grado de SDR se iniciará el apoyo ventilatorio, puede ser fase I, II, III, IV.Las medidas generales son muy importantes la eutermia, el mantener un equilibrio hidroelectrolítico y nutricional adecuada, ayudarán a la recuperaceste problema.La controversia en la actualidad es uso de surfactante profiláctico, edad gestacional? menos de 28 semanas?, menos de 30 semanas?.Uso de surfactante y CPAP nasal posterior a su aplicación sin necesidad de asistencia ventilatoria fase Χ, actualmente se realizan varios esmulticéntricos para la sistematización de este manejo.

PronósticoEl uso de surfactante en forma temprana, CPAP con mascarilla al momento de la reanimación, uso temprano de CPAP nasal y el resto del

tecnológico utilizado con sentido común disminuyen la mortalidad hasta en 40% en menores de 1 kilo, en países desarrollados

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIEN NACIDO (TTRN)

IncidenciaIncidencia de 3.5 a 4.5 x 1000Se presenta hasta en un 30% en neonatos obtenidos por Cesárea sin trabajo de parto.El volumen pulmonar en neonatos obtenidos por cesárea es francamente más bajo 17.9ml/k vs. 32.7ml/k de los nacidos por parto.En el 74% de los neonatos que presentan este problema, la dificultad respiratoria se resuelve en las primeras 48 horas.

AntecedentesNeonatos obtenidos por Cesárea sin trabajo de parto, Madres asmáticas.Nacimientos en altitudes sobre el nivel del mar elevadas, agonistas β,

FisopatogeniaEl problema principal en esta patología esta en el aclaramiento de líquido alveolar, la bomba de sodio y potasio es estimulada por α ENaC y bloqueaamiloride, la hipoxia bloquea los canales de sodio y K en las células tipo II.En los neonatos prematuros esta disminuido el transporte de sodio, la superficie alveolar es menor y complicaciones frecuentes como la sepsis altefunción de la bomba de sodio y potasio



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Otros mecanismos involucrados son hormonas tiroideas, estrógenos y progestágenos disminuidos.

Cuadro ClínicoTaquipnea, respiraciones del orden de 100 a 120x’, a pesar de esto el paciente esta hemodinámicamente estable. La radiografiía muestra datos de atrapamiento de aire y congestión parahiliar, puede observarse líquido en las cisuras.

TratamientoFase 1 de ventilación, FiO2 de acuerdo a saturación generalmente con casco cefálico, manejo hidroelectrolítico y nutricional, eutermia.Controversias: uso de estrógenos, progestágenos, dopamina, terbutalina.

PronósticoEs importante considerar que estos neonatos tienen un pronóstico favorable sin embargo, la monitorización debe ser igual que cualquier otra papulmonar grave, como hipertensión arterial pulmonar, si no se mantienen saturaciones adecuadas.

CASO CLINICONeonato de 3 kilos, 39 semanas de gestación, Madre de 27 años 0+, Gesta 1, control prenatal adecuado, inicia con trabajo de parto, recibió inductomaduración esquema completo, a las 30 semanas por amenaza de parto prematuro.Nace por cesárea por placenta previa, APGAR de 8-9, Silverman de 4, tiros intercostales +, disociación Toracoadominal +, aleteo nasal +. QinconstanteFrecuencia cardiaca de 160x’, frecuencia respiratoria 90x’, se ausculta hipoventilación bilateral. La Rx muestra liquido en la cisura interlobar derecha y el diafragma se aprecia en el 9 espacio intercostal.Cuál sería su diagnóstico?Su manejo?Pronostico?Información a los Padres?

ICTERICIA

Introducción.La ictericia se presenta en el 60 a 65% de los recién nacidos de término, pueden alcanzar niveles séricos de bilirrubina de 8 mg/dL (“ictericia fisiol

dentro de los tres primeros días de vida y una semana en el pretérmino. El 6.1% de los recién nacidos de término pueden alcanzar niveles de 12.9 mel 3.1% de 15 mg/dL.Los niveles “normales” de bilirrubina indirecta se han venido modificando y son significativamente mayores ahora que hace algunos años probableporque hay una mayor proporción de niños que se alimentan con leche humana. Actualmente se considera 17.5 mg/dL como percentil 95, lo que ique un recién nacido de 6 días no requiere investigación para establecer porque está ictérico, pero si vigilancia para valorar el incremento o decremeesta cifra.La ictericia puede entenderse de manera simplista como un desbalance entre la producción y la excreción de la bilirrubina.Aproximadamente 10 a 15% de este grupo pueden tener hiperbilirrubinemia, la cual puede ser multifactorial o hemolítica por incompatibilidad Asubgrupos o por anti D (Rh). El concepto de hiperbilirrubinemia implica que no es una situación fisiológica, y que por lo tanto los niveles supedistribución normal y la bilirrubina, requiere estudio para precisar la causa, ya que potencialmente puede dañar el SNC.Existe otro grupo de recién nacidos ictéricos a expensas de incremento de los niveles de bilirrubina directa, que implica disminución en el flujo bcolestasis.En San Luis Potosí, en el Estudio Colaborativo Perinatal que incluyó a 17092 nacimientos, ocupa el 4º lugar en la morbilidad encontrada, denacimientos, ingresaron 208 neonatos al área de neonatología, 44.7% de ellos tuvieron ictericia entre otros diagnósticosDefinición.Es la presencia de color amarillento en la piel y las mucosas, que se hace más aparente a la presión.

Ictericia fisiológica.Se presenta entre el 60 a 70% de los niños normales y en prácticamente todos los niños pretérmino. Su fisiopatogenia es multifactorial, destacándosea) Producción aumentada de bilirrubina a más del doble por Kg que en el adulto normal, 6 a 10 mg/kg/día, contra 3-4 mg/kg/día en el adulto.b) Limitación en la captación, conjugación y excreción de la bilirrubina por el hígado. La actividad de la difosfoglucoroniltransferasa (UDP

aproximadamente del 1% entre las 30 y 40 semanas de edad gestacional.c) Aumento de la circulación enterohepática, que se incrementa con el ayuno y con la ingesta limitada de líquido y calorías.d) Disminución de la vida media del eritrocito fetal, con destrucción del 1% al 1.4% por día, del total del paquete eritrocitario.e) Aumento de la carga de substancias con anillo pirrólico que no son hemoglobina (proteínas que contiene el grupo hem), que representan h

25% de la bilirrubina.f) Presencia de sangre extravasada, hematomas, equimosis.g) La persistencia del ducto venoso que deriva sangre que no pasa por el lecho hepático y que no se expone a glucouronización por el hepato

Si alguno de estos factores es persistente o importante, la ictericia fisiológica puede convertirse en hiperbilirrubinemia.Hiperbilirrubinemia.

1. Se considera que un recién nacido tiene hiperbilirrubinemia, cuando las cifras de bilirrubina indirecta es > de 12 mg/dL a las 48 a 72 hovida, una definición operativa menciona el rango de 13 a 15 mg que solo presentan el 3% de los recién nacidos normales, en contra de anteriormente mencionada (12 mg) que se encuentra hasta el 15% de los recién nacidos normales; > de 15 mg/dL en el niño pretérminsemana de vida.

2. Un recién nacido, con una cifra mayor a 12 mg/dL, puede considerarse con hiperbilirrubinemia si tiene menos de 48 horas de vida extrauter3. El extremo puede ser un recién nacido que tiene 5 mg/dL de bilirrubina indirecta en sangre de cordón, o 6 mg en sangre periférica antes de

horas de vida, el cual, aún sin tener ictericia, puede requerir un procedimiento terapéutico agresivo como la exanguinotransfusión.

También son anormales las siguientes situaciones:1. La ictericia que se presenta dentro de las 24 horas de vida NO ES una ictericia fisiológica.2. Cifras de bilirrubina que se incrementan a razón de 0.5 mg/dL/hora en el niño de término o de 0.3 mg/dL/hora en el pretérmino.3. La ictericia que se prolonga más de una semana en el RN de término o más de dos semanas en el de pretérmino.4. Neonatos con bilirrubina directa mayor de 1.5 mg/dL.5. Ictericia moderada con Coombs directo positivo.6. Historia familiar de anemia hemolítica o de hiperbilirrubinemia en hijo previo, el riesgo se incrementa 3 a 12 veces.



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Cuadro clínico.Además de la coloración amarillenta de la piel y las mucosas en grados variables, cuando existe hemólisis pueden agregarse phepatoesplenomegalia y deterioro neurológico variable cuando exista daño del SNC.El criterio de Kramer, es una guía clínica que orienta el momento en el cual deben realizarse exámenes de laboratorio; y eventualmente, puede utcomo valoración de la progresión de la misma. Siempre deberá corroborarse con la cuantificación de bilirrubinas. Recordar que los niveles de 6 bilirrubina indirecta no son reconocidos por el 40-60% de los observadores.

CRITERIO DE KRAMERINTENSIDAD DE LA ICTERICIA

Zona Ictericia Valores de Bilirrubina Indirecta(mg/dl)

Promedio MáximoI. Limitada a cabeza y cuello 6 8

II. En tronco superior 9 12III. En tronco inferior, muslos 12 16IV. En brazos, piernas, abajo de la rodilla 15 18V. En palmas y plantas >15 -

Adaptado de Kramer LI: Am J Dis Child: 118-454, 1969.El criterio de Kramer ya no es confiable una vez iniciada la fototerapia.

Estudios de laboratorio en el niño con hiperbilirrubinemia.

Biometría hemática completa. Grupo sanguíneo y Rh. (madre e hijo) Frotis de sangre periférica (morfología eritrocitaria). Cuantificación de reticulocitos. Determinación de bilirrubina directa e indirecta. Prueba de Coombs directo. Determinación de albúmina sérica.

Ictericia, alta temprana y alimentación al seno materno.Existen dos conceptos de ictericia y alimentación al seno materno.Ictericia por leche humana. Se trata de una prolongación de la ictericia fisiológica , manteniéndose los niveles de bilirrubina indirecta elevados, alcansu pico entre la segunda y tercera semana de vida. Solo ocasionalmente alcanza niveles de 20 mg.Afecta a recién nacidos sanos, con buen incremento de peso, que toman exclusivamente leche humana.Solo si los niveles alcanzan la cifra de 20 mg o más, será necesario tratar con fototerapia y descontinuar el seno materno 24 – 48 hs.Se atribuye el incremento de la bilirrubina alguna o algunas substancias en la leche humana y a la circulación enterohepática circulo que se cortasuspensión transitoria de la misma. En general no se describe toxicidad por bilirrubina en estos niños, aunque eventualmente podría presentarse. Tierecurrencia hasta de 70% en hermanos posteriores. La desaparición total del tinte ictérico pude ocurrir entre 6 y 12 semanas postnatales.Ictericia por alimentación inapropiada al seno materno.Con el incremento de la alimentación al seno materno, los programas Hospital Amigo de la Madre y el Niño y el alta temprana (antes de 48 hs.), temprana (antes de las 24 hs.), en los últimos años se han incrementado importantemente los casos de hiperbilirrubinemia grave dentro de la prsemana de vida, que han dado como resultado un resurgimiento del kernictero , entendido como daño al SNC por la toxicidad de la bilirrubina.

Se trata de un problema donde existe pérdida de peso igual o superior al 10%, ingesta inapropiada que ocasiona ayuno total o parcial, incrementocirculación enterohepática, emisión tardía de meconio, que en sinergia pueden explicar el problema.Los estándares de la alimentación optima al seno materno, deben incluir: succión del seno materno dentro de la primera hora después del nacimalojamiento conjunto continuo, más de diez tetadas en 24 hs con duración de 10 a 15 min., 3 o más evacuaciones en 24 hs y más de 6 miccionemismo lapso sin recibir suplementaciones de agua, té o solución glucosada. Si se realizan estas medidas, disminuye substancialmente el riesgo dpadecimiento que existe como una entidad real.En nuestro medio de una muestra de 220 recién nacidos sanos en alojamiento continuo con alimentación con leche humana exclusivamente, reingresniños dentro de la primera semana con bilirrubina indirecta superior a 18 mg/dL. En otro informe, en un hospital de segundo nivel de nuestro estadode las admisiones en menores de siete días fueron por hiperbilirrubinemia y uno de cada tres con valores superiores a 20 mg/dL, 50% tuvieron fiebpérdida de peso fue alrededor del 10%. Uno de cada 20 admitidos sufrió kernictero.La edad gestacional es un factor importante para el reingreso por hiperbilirrubinemia grave. Los neonatos de 36 semanas tienen un riesgo 13 veces mlos de 36.1 a 38 semanas, siete veces más comparados con los de 40 semanas.Recientemente Buthani ha desarrollado un gráfico para discriminar la población sujeta al riesgo de hiperbilirrubinemia grave en el recién nacido de técon alta temprana. Los neonatos que alcanzan el percentil 95 tienen un riesgo de hasta 40% de desarrollar el problema que se menciona. Incluimgráfico que contiene la información de Buhtani y otros autores, ya que como ha quedado expresado, una gran parte de nuestros neonatos caenapartado de alta muy temprana (antes de 24 hs.).Se concluye de la información anterior que el problema al que hacemos referencia, se manifestará en el paciente que ya se encuentra en su domic

ahí que sea imperativo que todos los recién nacidos deban de ser traídos a revisión 48 hs después del alta, lo cual requerirá una modificación de la Oficial Mexicana de la Atención del Recién Nacido que establece la primera revisión hasta la semana de edad.

Hiperbilirrubinemia por incremento de la bilirrubina directa (colestasis).Debe de considerarse la existencia de colestasis, cuando la cifra de bilirrubina directa es mayor de 10 a 15% de los niveles de bilirrubina directa.Una vez resuelto el problema de hiperbilirrubinemia directa, una cifra mayor de 1.5 mg/dL, obliga a buscar cualquiera de las siguientes causas:

Síndrome de bilis espesa (hasta el 10% de recién nacidos con anemia hemolítica por incompatibilidad ABO y Anti D). Hepatitis neonatal (incidencia 1:5,000 nacimientos). Atresia de vías biliares (incidencia 1:10,000 nacimientos). Deficiencia de alfa-1 antitripsina (incidencia 1:20,000 nacimientos). Quiste de colédoco.



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La colestasis puede ser intra o extra hepática.

ICTERICIA HEMOLÍTICA. INCOMPATIBILIDAD ABO.En México aproximadamente el 70% de la población es de tipo O, factor positivo, tipo A 14% y B 10%, y el resto AB, de manera aproximada, de taque hasta el 20% de los embarazos, aproximadamente, pueden ser incompatibles, pero solo la quinta parte de ellos podrá desarrollar hiperbilirrubigrave, lo cual puede representar hasta el 3% del universo total de embarazos. El 50% de los casos ocurre en el primer embarazo.El coombs directo positivo tiene una sensibilidad de 40-50%, certifica la presencia de la enfermedad, pero no su gravedad. El coombs indirecto (mtiene mejor sensibilidad, pero menos especificidad y un valor predictivo también bajo.Clínicamente se presenta ictericia las primeras veinticuatro horas con incremento rápido, seguido de un periodo en el cual los incrementos son mepuede haber hepatoesplenomegalia, palidez de acuerdo al grado de hemólisis; sin embargo, la mayor parte de las veces no hay hemolisis grave ytanto ausencia de crecimiento hepático y esplénico.

El frotis periférico pueden encontrarse esferocitos, y el recuento de reticulocitos estará incrementado en función de la hemólisis.El padecimiento es ocasionado por la presencia de anticuerpos anti A o anti B que son de la clase IgG, por lo cual atraviesan la placenta, cuanincompatibilidad se establece en una madre B contra su hijo tipo B, o bien B contra A, por tratarse de anticuerpos IgM y por lo tanto no cruzan la plano se expresa como tal.

Incompatibilidad al Rh. (D). La exposición de una madre Rh negativa a los antígenos Rh positivos puede ocurrir en una transfusión, en una hemorragia fetoplacentaria sresponsables de la hemólisis. La prueba de Coombs directo identifica los anticuerpos.En nuestra población el Rh negativo se presenta entre el 7 y 10 % de la población y se calcula 15% de este grupo de mujeres con embarazos con prRh positivo. Por lo anterior, se sugiere realizar una prueba de tamiz con prueba de Coombs indirecto a las 28 y 35 semanas de gestación, paranegativo, aplicar globulina inmune (Rhogam), la cual deberá de repetirse dentro de las primeras 48-72 hs después del nacimientos del bebé, si positivo.El feto afectado de este problema puede tener una evolución catastrófica que lo lleve a hidrops fetal y muerte. El control del embarazo de una isoinmunizada requiere de amniocentesis para vigilancia de la bilirrubina fetal utilizando el gráfico de Lilley modificado por Senties. El seguimultrasonográfico para la detección de hidrops temprano y la transfusión intrauterina.La exposición de una madre Rh negativa a los antígenos Rh positivos puede ocurrir en una transfusión, en una hemorragia fetoplacentaria o en un aLa producción de anticuerpos IgG que atraviesan la placenta son los responsables de la hemólisis. La prueba de Coombs directo identifica los anticue

Prevención y tratamiento del niño con hiperbilirrubinemia.

Fototerapia.La fototerapia constituye un método de profilaxis y de terapéutica en el niño con hiperbilirrubinemia.Debe de tenerse en cuenta, que se trata de un tratamiento sintomático y que no resuelve el problema de fondo, el cual debe de ser establecido.El fundamento de la fototerapia es la fotoisomerización de la bilirrubina indirecta por la luz en el lecho vascular de la piel. La longitud de onda quemayor efecto está alrededor de 450 nm, que es el espectro de la luz azul.La efectividad de la fototerapia depende de la longitud de onda utilizada, la intensidad, lo cual a su vez tiene relación con la distancia a la que se colodispositivo tradicional que utiliza 6 barras de luz de día, alcanza intensidades de 6 a 12 w/cm 2 , la fototerapia halógena tiene una intensidad de 20 wlos nuevos dispositivos que utilizan fibra óptica y diodos eléctricos, pueden incrementar hasta 200 w/cm 2.

Cuando iniciar la fototerapia.Depende de los valores de la BI, de la edad gestacional y el peso y la edad postnatal:

Peso del RN

<1000 gm

Valor de BI

11

BI en caso de RNcon riesgo elevado*

81000-1249 13 101250-1449 15 131500-1999 17 152000-2499 18 17>2500 gm 20 18

*RN con riesgo elevado:- Peso bajo al nacimiento.- Apgar<3 a los 5 min.- Pa02 <40 durante más de 2 h.- Hipotermia durante más de 4 h.- Acidosis importante.- Enfermedad hemolítica.- Sepsis/meningitis.- Hemorragia intracraneana.- Encefalopatía hipóxico-isquémica.- Albúmina total < de 4 g/dL.

Criterios para descontinuar la fototerapia.1. en los neonatos de término, cuando se tengan por lo menos dos valores de BI en disminución y dentro de los valores considerados

“fisiológicos”. 2. cuando haya una disminución de por lo menos dos miligramos por debajo de la cifra con la cual se inició.3. cuando han desaparecido los factores responsables del incremento de la bilirrubina indirecta.

Debe tomarse en cuenta lo siguiente:- El neonato debe de permanecer completamente desnudo.



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- Proteger sus ojos y revisar los mismos en busca de infección cada 4 hs.- Verificar que la protección ocular no obstruya las narinas.- Cambiar de posición cada dos horas.- Vigilar la temperatura cada hora, para identificar hipo o hipertermia.- Indicarla de manera continua con suspensiones para alimentar al bebé.- Considerar el aumento de las pérdidas insensibles y reponerlas con el siguiente esquema: aumentar 15 a 20% de los requerim

basales de líquidos ó 0.5 ml/kg/hora si pesa menos de 1.5 kg ó 1 ml/kg/día si pesa más de 1.5 kg.- Verificar que los niños cercanos al que recibe la fototerapia, no se expongan a ésta, especialmente los ojos.

Exanguinotransfusión.Es un procedimiento de riesgo elevado; por lo que se practicará después de una valoración individualizada y juiciosa que incluya la opinión del mresidente de mayor jerarquía y la del médico adjunto del servicio.

Criterios:- Hemoglobina del cordón umbilical < 11 gm/dL.- Bilirrubina indirecta del cordón > 5 mg/dL.- Incrementos de BI mayores de 0.75 a 1 mg/dL/h.- Rápida progresión de la anemia a pesar de un control satisfactorio de la ictericia.- En hidrops fetal, puede requerirse exanguinotransfusión parcial con paquete globular para corrección rápida de la anemia.- Neonatos con datos de Encefalopatía hiperbilirrubinémica.

Los criterios anteriores son aplicables a neonatos con Enfermedad Hemolítica (Incompatibilidad ABO, Anti D).Exanguinotransfusión.

- El procedimiento deberá realizarse en el Servicio de Neonatología, en una cuna de calor radiante con servocontrol.- Tipo de sangre a usarse: De acuerdo al tipo sanguíneo y Rh de niño y madre se escogerá la sangre que debe administrars

cuadro).Selección del tipo de sangre del donador

Madre

Tipo Rh (D)

Hijo

Tipo Rh (D)

Donador

Tipo RH (D)O- O+ O-A- A+ A-O-B- B+ B- u O-

AB- AB+ AB- u O-A o B O+ A o B- u O

O- A o B+ O-O+ A o B+ O+A+ B+ PG*O+RCP+B+B+ A+ PG+RCP A+O+ A o B+ PG O + RCP del grupo del niño

*paquete globular.+reconstituido con plasma.Tomado de: Jasso, GL.: Neonatología Práctica. 4ª. Ed. El Manual Moderno, S.A. de CV. México, D.F. 1995, PÁG. 213.

- La sangre deberá ser de menos de 48 hs de extraída.- Hematocrito de la persona donadora: alrededor de 40%.- La cantidad de sangre para el recambio será 2 veces el volumen sanguíneo. Ej. Neonato de 2 kg.- 80 ml X 2 = 160 ml. X 2

requieren 320 ml de sangre para realizar el procedimiento.Recordar que con un recambio se remueve el 63% del volumen circulante, con 2 recambios el 87% y con tres recambios el 95% por lo anterior sse prefieren sólo dos recambios.

Estudios de laboratorio.

Preexanguíneo: Hb. y Hto., determinación de glucosa, calcio, gasometría, bilirrubinas, hemocultivo. Postexanguíneo: Hb., Hto., plaquetas, electrglucosa, calcio, bilirrubinas, hemocultivo.Técnica.

- Debe contarse con una persona que auxilie en el procedimiento y que además lleve una cuidadosa anotación de los volúmenes de sextraídos y administrados, así como de los signos vitales registrados en una hoja especial.

- El bebé deberá estar en ayuno 2 ó 3 hs antes de efectuar el procedimiento.- Aspirar contenido gástrico con sonda orogástrica y dejarla colocada y abierta durante todo el procedimiento.- Inmovilizar las cuatro extremidades y de ser posible colocarle en un bebe-fix.- Aseo quirúrgico cuidadoso de la zona del cordón umbilical con Clorhexidina (Hibiscrub) o Isodine.

- Colocar campos quirúrgicos para aislar el campo operatorio. - Cateterizar vena umbilical con catéter con línea radio-opaca tipo argyle No. 3.5 Fr., es mejor desecar vena sin efectuar el corte complcordón a ras de la piel, en éste último caso es conveniente poner una jareta con seda atraumática 00 para control del sangrado.

- El procedimiento no debe durar más de 90 minutos. - Recambios según el peso del neonato:

< 1500 g 5 ml de recambio cada vez.1500-2500 g 5 a 10 ml.

>2500 g 10 a 15 ml.- por uso de sangre citratada administrar 1 cc (100 mg) de gluconato de calcio al 10% diluido, lento, por cada 100 ml de recambio

medida es controversial.- Realizar determinación de glucosa con tira reactiva y glucómetro durante el procedimiento por lo menos en dos ocasiones. - Vigilar temperatura y siempre que sea posible, verificar con monitor frecuencia cardiaca, saturación de oxígeno y presión arterial no inv



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- Si el procedimiento se ha realizado por un problema hemolítico, siempre quedará un remanente de anticuerpos por lo cual teóricacontinuará hemolizando, por lo anterior es prudente dejar un remanente positivo para evitar anemia.

- El “rebote” de las cifras de bilirrubina puede esperarse 4 a 6 hs después del procedimiento.

Advertencia: Si el neonato presenta deterioro durante la ET, es preferible suspenderla hasta estabilizar al paciente.

Medidas postexanguinotransfusión.- Ayuno por 24 hs.- Determinación de exámenes de laboratorio 6 hs después de terminado el procedimiento. - Colocar en fototerapia. - Vigilar signos vitales.

Diagnóstico diferencial entre la incompatibilidad por Rh y por ABO

Rh ABOGrupo sanguíneoMadre Negativo 0Niño Positivo A o BTipo de anticuerpo Incompleto InmunitarioAspectos clínicos:Afección primer año 5% 40 a 50%Gravedad predecible en embarazossubsecuentes Habitual NoÓbitos o hydrops Frecuentes RarosAnemia intensa Frecuente RarasGrado de ictericiaHepatosplenomegalia

++++++

++

Exámenes de laboratorio:Prueba de Coombs directa + +0 -

Anticuerpos maternos Siempre presentes No son constantesEsferocitos 0 +Tratamiento:Medidas generales Sí NoExanguinotransfusión Aproximadamente Aproximadamente(Frecuencia) 2/3 1/10

Rh negativa Tipo OTipo de sangre del donador (antígeno Específico) Rh igual al niñoFrecuencia de anemia tardía Frecuente Rara

HIPERBILIRRUBINEMIA.

El concepto de la misma es dinámico y como lo hemos anotado, se ha modificado por el consumo de leche humana, el alta temprana.Para decidir si un neonato tiene hiperbilirrubinemia debe de considerarse con precisión los antecedentes, la vida postnatal en horas y la cuantificaclas bilirrubinas; esos datos deberán de verificarse en un gráfico apropiado (figura) o en cuadro ( ) y decidir en consecuencia.Tomar en cuenta si se trata de un recién nacido de término o pretérmino y si está sano o enfermo, si tiene incompatibilidad de fondo y si se encisoinmunizado o no.Solo en función de lo anterior se decidirá si existe un problema que compromete al bebé. Es fundamental también establecer el incremento horariobilirrubina que no ayudará en la toma de decisiones.

IMPLICACIONES GENETICAS EN EL NIÑO ICTERICOLa predisposición genética más común es la limitación en la entrada de la bilirrubina al hepatocito y disminución moderada de la actividad de la UDque se asocia a repeticiones TA en la región promotora del gen respectivo. Existen variaciones raciales, sugiriendo que este polimorfismo contribuyevariaciones del metabolismo de la bilirrubina.En asiáticos se ha identificado otra mutación G71A que explica que el 20% de los mismos tenga tendencia a hacer hiperbilirrubinemia grave.El Sde. de Gilbert, que normalmente es una condición benigna que afecta hasta el 5% de los adultos, se asocia a una disminución de la actividadUDGPT, la alteración se localiza en el gen que codifica la enzima y consiste en siete repeticiones TA en lugar de las seis no rmales.

DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASAEn la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una de las deficiencias enzimáticas más comunes, afectando especialmente la poblaciónregión mediterránea y africana, se considera que entre el 11 y el 13% de los afroamericanos tiene esta alteración. Estudios de población en Méxiinformado hasta 4.5% en algunas regiones, especialmente los estados con mayor presencia de población negra, costas de Guerrero y Veracruz.En San Luis Potosí no sabemos la prevalencia del problema, pero como tal existe, prueba de ello son dos casos de fabismo y una crisis hemolítica

lactante pequeño asociada a metamizol ingerido a través de la leche materna.Los deficientes de esta enzima no necesariamente deben de tener hemólisis para manifestar hiperbilirrubinemia, se ha considerado que el problema es la eliminación anormal de la bilirrubina. La asociación de la deficiencia de glucosa seis fosfato deshidrogenasa más Sde. de Gilbert.La determinación de bilirrubina sérica o por bilirrubinómetro transcutáneo refleja la interrelación entre la capacidad excretoria, la carga de bilirrubinintravascular como extravascular y la circulación enterohepática.



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INCREMENTO HORARIO DE LA BILIRRUBINA, PERCENTIL 95

Aproximadamente el 40% de los neonatos de términosanos pueden desarrollar hiperbilirrubinemia grave sialcanzan el percentil 95.Por debajo de esta cifra el percentil 75, solo 13%.Bhután V Pediatrics 2001;108, 31-39.

TIEMPO (Hs) BT (mg)

18 6.924 7.830 9.436 11.142 12.348 13.254 14.260 15.266 15.572 15.978 16.584 16.790 17.296 17.4104 17.5115 17.6120 15.8

A partir de este momento se estabilizan las cifrashasta las 168 hs de vida.

HIPERBILIRRUBINEMIA.El concepto de la misma es dinámico y como lo hemos anotado, se ha modificado por el consumo de leche humana, el alta temprana.Para decidir si un neonato tiene hiperbilirrubinemia debe de considerarse con precisión los antecedentes, la vida postnatal en horas y la cuantificaclas bilirrubinas; estos datos deberán de verificarse en un gráfico apropiado (figura) o en (cuadro ) y decidir en consecuencia.Tomar en cuenta si se trata de un recién nacido de término o pretérmino y si está sano o enfermo, si tiene incompatibilidad de fondo y si se encisoinmunizado o no.Solo en función de lo anterior se decidirá si existe un problema que compromete al bebé. Es fundamental también establecer el incremento horariobilirrubina que no ayudará en la toma de decisiones.

Incompatibilidad al Rh. (D).El feto afectado de este problema puede tener una evolución catastrófica que lo lleve a Hidrops fetal y muerte. El control del embarazo de una isoinmunizada requiere de amniocentesis para vigilancia de la bilirrubina fetal utilizando el gráfico de Lilley modificado por Senties, el seguim

ultrasonográfico para la detección de hidrops temprano y la transfusión intrauterina.La determinación de bilirrubina sérica o por bilirrubinómetro transcutáneo refleja la interrelación entre la capacidad excretoria, la carga de bilirrubinaintravascular como extravascular y la circulación enterohepática.

OTRAS ALTERNATIVAS EN EL TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA.METALOPROFIRINAS.- Se trata de análogos sintéticos del hem actuan por competencia en la enzima hem-oxigenasa y por este mecanismo disminuproducción de bilirrubina.Debe de tomarse en cuenta que la hem-oxigenasa es una enzima implicada en el stress oxidativo, en la producción de CO, que es un poneurotransmisor como vasodilatador y la bilirrubina que tiene propiedades importantes como antioxidante, lo cual sugiere que su actuación va más alas modificaciones del hem y el mantenimiento de las reservas de hierro. En la actualidad la administración de metaloporfirinas debe de considerarfase experimental, a pesar de que ya existen informes clínicos.CO ESPIRADO.- Ya que la única fuente de producción del organismo es el metabolismo de la molécula del hem, su medición nos dará una informsobre la tasa de producción de la bilirrubina, lo cual puede ser particularmente importante para discriminar aquellos recién nacidos que tienen hemólisSin embargo, es una cohorte de 1895 recién nacidos realizando mediciones simultáneas de bilirrubina sérica y de CO espirado, no incrementó la predde la simple cuantificación de las bilirrubinas; por otro lado, si agrega información sobre la posible sobreproducción de la misma.DEFICIENCIA DE G6PD y SDE. DE GILBERT.- La enzima G6PD juega un papel muy importante en la protección celular contra el daño oxidativo y

participa en el proceso de reducción del gutation. El glutation solo es efectivo cuando se mantiene en su forma reducida y debe de ser continuaregenerado de su forma oxidada; esta regeneración utiliza iones de hidrógeno obtenidos de la forma reducida del NADPH que se forma de NADP, reque es catalizada por la G6PD, como primer paso de la vía de la hexosa monofosfato.Los eritrocitos son las principales células expuestas al daño oxidativo por transportar el oxígeno y porque la única fuente de NADPH es la vía de la hmonofosfato, por ser células de mitocondrias.Una complicación común de la deficiencia de G6PD en hiperbilirrubinemia por hemólisis en el periodo neonatal, la hemólisis puede ser desencadenametabolitos de las habas a través de la leche humana y por la asociación con infecciones virales banales. Sin embargo, algunos de estos neonaevidencia de hemólisis pueden manifestar hiperbilirrubinemia lo que obliga a pensar en una conjugación disminuida de la bilirrubina.El Sde. de Gilbert es un padecimiento benigno que afecta del 5 al 10% de los adultos y se caracteriza por ictericia que se exacerba con el permaneciendo las PFH normales. La actividad de la glucouroniltransferasa se encuentra disminuida hasta un tercio de lo normal.



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La base genética de este problema se encuentra localizada en el promotor del gen que codifica la enzima UGT 1A1, que contiene dos pares deadicionales (TA) en el elemento TATAA del promotor, en lugar de las seis repeticiones del TA la variante contiene siete, los individuos con Sde. de Gson homozigotosa para esta variante del promotor.La presencia de la deficiencia de G6PD parece ser crucial para la manifestación del efecto icterogénico del Sde. de Gilbert, constituyéndose en el ejclásico de cómo un polimorfismo genético benigno combinado puede ser el responsable de una enfermedad.FENOBARBITAL.- Es un inductor enzimático inespecífico que aumenta la actividad de la UDPGT administrado tanto prenatal como posnatalmentdosis usadas varían de 5 a 10 mg por kg y su efecto se logra entre el tercer y quinto día de su administración. Nosotros lo usamos de manera muy sey como una prueba discriminatoria de aquellos niños con sospecha de Sde. de Crigler-Najjar.EFECTO TOXICO DE LA BILIRRUBINA (KERNICTERO)La bilirrubina produce daño celular general, especialmente del SNC, inhibe las enzimas mitocondriales y puede interferir con la síntesis de EDA, oinducir ruptura del mismo e inhibir las síntesis proteína y la fosforilación. La bilirrubina tiene afinidad por la membrana lipídica e inhibe la captactirosina que interviene en la transmisión sináptica; inhibe la función de los receptores de los canales iónicos del N-metil-D-aspartato, lo cual sugiepuede interferir con las señales excitatorias y bloquear la conducción nerviosa.

Como parte de su actuación en otros sitios del organismo, puede alterar el intercambio iónico y el transporte de agua a las células renales, lo que expparte el edema de la encefalopatía hiperbilirrubinémica.Los efectos neurotóxicos de la bilirrubina están influenciados por la concentración y duración de la exposición. Las concentraciones séricas de la bilino aportan una estimación real de la producción de la bilirrubina, de las concentraciones tisulares o las concentraciones de la bilirrubina ligadalbúmina.El kernictero se ha detectado en el 8% de los neonatos con incompatibilidad de Rh cuando las cifras son de 19 a 24 mg/dL, 33% con concentracionesa 29 mg/dL y 73% con cifras de 30 a 40 mg/dL.Se ha implicado recientemente a la p-Glicoproteína que es una trasportadora dependiente de ATP y que transloca una gran variedad de substantravés de las membranas biológicas, como implicada en la entrada de la bilirrubina al SNC a través de la barrera hematoencefálica.Se debe de tener en cuenta que la acidosis, la circulación de endotoxinas y el factor de necrosis tumoral alfa han mostrado efecto citotóxico presencia de la bilirrubina indirecta demostrado plenamente en el laboratorio, este factor es el que entra en juego cuando se valora la hiperbilirrubineun paciente que está infectado.

CLASIFICACION CLINICA DEL KERNICTERO

FORMA AGUDAFase I.- (Primeros uno o dos días). Succión pobre, estupor, hipotonía, convulsión.Fase 2.- (2 a 7 días). Hipertonía de músculos extensores (retrocolis), opisto-fiebre.Fase 3.- (Después de la primera semana). Hipertonía.

FORMA CRÓNICA.Primer año.- Hipotonía, reflejos osteotendinosos profundos presentes, reflejo, retraso en el desarrollo.Después del primer año. Coroatetosis, balismo, temblores, desviación de la mirada hacia arriba, sordera neurosensorial.

FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION EN ELPRETERMINO DE BAJO Y EXTREMADAMENTE BAJO PESO

PESO

500 a 750 mg751 – 1000 mg

1001 – 1250 mg1251 – 1500 gm

FOTOTERAPIA

5 – 8 mg/dL6 – 10 mg/dL8 – 10 mg/dL10 – 12 mg/dL

EXANGUINOTRANSF.

12 – 15 mg/dLmás de 15 mg/dL

15 – 18 mg/dL17 – 20 mg/dL

Clinic in Perinatology2000:27;1,171-179



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ABLACTACION

Historia. Sorano de Efeso quien había estudiado en Alejandría.Se estableció en Roma entre los años 110 y 130 dc. Este médico escribió unacerca de los neonatos que tituló (conpendium) en ella decía al nacer el niño debe descansar y no recibir alimento al menos por dos días, después dpausa se le puede dar algo, pero nunca mantequilla ya que esta es difícil de digerir y perjudicial para el estómago, darle un poco de miel de abrecomendable Durante los primeros 20 días de vida la leche materna es como regla impropia para ser consumida por el niño; es espesa cremosa y ddigerir. Una buena nodriza en preferible.OSCURANTISMO. Durante la historia dominada por la cultura Bizantina. Oribazio ( 325 a 403 dc) señalaba la miel es el primer alimento natural su des atractiva, y purga el intestino del meconio que aún tenga. La carne es mala para los niños, también lo son las sopas espesas que favorecen la formde flemas.RENACIMIENTO. Por espacio de casi quince siglos la práctica de la ablactación conservó las particularidades de la cultura de los pueblos anmientras los escritos de Avicena (SIGLO X1) Preservaban sin cambio alguno los conocimientos de Hipócrates, Galeno y Sorano.En 1473 aparece los primeros textos de pediatría escrito por Bartolomeo Metlinger.En este libro el autor copilo las prácticas y creencias de los niños germánicos. ¨Losdeben ser alimentados solo con leche y papillas de cereales hasta que les brote el primer diente. Uno puede entonces darles alimentos más fuertesuavizado con leche, caldo de carne y chicharo y cuando son mayores pueden dárseles pequeñas cantidades de carne desgrasada, bien cocida y endiminutos. Recordando que mucha carne favorece el crecimiento de lombrices.EXPANSIÓN DEL CONOCIMIENTO Y LAS ARTES. Durante los siglos XV11 y XV111.En los países europeos acontecen un escenario de acinhumanas hacia los niños. En este lapso se multiplican los bebés abandonados a la puerta de los templos de Londres y París.Muchos de estos niñohijos de madres jóvenes que se valían del embarazo para poder servir de nodrizas, en el seno de familias pudientes. Los niños abandonadosobrevivían a los perros y puercos de la calle, eran ubicados en orfanatoríos y hospitales creados por frailes y ordenes religiosas, como los fundadMéxico por Pedro de Gante y Vasco De Quiroga.Su destino no eran menos crueles, se menciona de en París de 2000 internados antes de tres habían fallecido 1500.Ordinariamente la causa del fallecimiento de estos niños estaba relacionada con enfermedades infecciosa y mala nutrición. EnEttmuller relata como las enfermeras llevaban a la boca los alimentos, los masticaban y mezclaban con saliva para después llevarlo a la boca de losDe esta manera contribuían a la degradación de los alimentos que contienen almidones por la presencia de amilasa salival. Esta costumbre es muy ay actualmente en algunas culturas aún se usa ( polinesios y amazónicos)Las papillas y panadas que se usaban en la alimentación de los niños fuero luego recomendadas por los médicos en el siglo XV111, para preparar el destete. Al final del siglo Claubry escribía las papillas y panadas ealimento que se ha dado a los niños y ha sido la causa de muerte y de ser niños achacosos para toda la vida.ERA CIENTÍFICA. En las postrimerías del siglo XV111.El mundo estaba urgido de cambios: se había llegado a una situación intolerable. De 10,272 laadmitidos entre 1775 y1796 a un hospital de Dublín, unicamente 45 habían sobrevivido es decir 99.7 % habían fallecido, la causa de muerte d

DIAGNOSTICO DE LA ETIOLOGIA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

ESTABLEZCA DX DE HIPERBILIRRUBINEMIA

PRUEBA DE COOMS

POSITIVO NEGATIVO

IDENTIFICAR Ac. HEMATOCRITO

Rh ALTO

ABO Policitemia

Grupos menoresSalinoféresis

NORMAL O BAJO Fototerapia

EVALUARMORFOLOGÍA

ERITROCITARIA

ANORMAL NORMALEsferocitosis HEMORRAGIA OCULTA

Eliptocitosis CefalohematomaEstomacitosis Circ. Enteroh. AumentadaPicnocitosis Leche humanaIncomp. ABO HipotiroidismoAlfa Talasemia Sde. Crigler – Najar I y IIG6PD Hijo de madre diabética

CID AsfixiaMembrana Hialina(RN ventilado)Sde. de GilbertGalactosemia



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fallecido por desear leche de pecho”. Iniciándose la era científica de la alimentación de los niños, iniciando esta etapa. Michel Undrewood en 178médico inició con el elemento químicos que tenia a la mano la comparación de la leche humana con la de los animales mamíferos, los resultadindicaron que la leche de vaca era la que mejor podía sustituir a la leche materna. En los muy pequeños y enfermos la leche de asno era la mas adetambién sugirió hervir la leche y diluirla con agua de cebada pesar de desconocer el papel patógeno de los microorganismos y la carga de solutoofrece al riñón del niño este alimento.EL SIGLO DECIMONÓNICO. En el siglo X1X retorna el interés al pecho y se incorpora la costumbre de ofrecer a los niños cocciones acuosas dedesde una temprana edad. Las papillas con agua aún eran usadas, pero además se introdujeron en las alimentaciones cereales como avena, acebada todos cocidos en leche, estos eran proporcionados a los niños desde el primer mes de edad. Pero en EE.UU. era usual leche hasta que broprimer diente.EL PASADO RECIENTE. La primera edición del texto de pediatría escrito por Enmemett Holt en 1899 que por media centuria fue lectura obligada enpediatras norteamericanos, decía: dar leche solamente hasta los 8 o 9 meses de edad a esa edad recomendaba dar jugo de carne, empezandcucharadita diariamente e ir subiendo hasta 4 a 6 cucharadita al día alrededor de los 12 meses de edad. También cebada, trigo, maíz o féculas de recomendaba dar tres cucharaditas de estos cereales a partir de los 10 meses. En 1940 E Holt y R.McIntosch sugiere introducir el jugo de naranja de

primera semana, proporcionando una cucharadita al día e ir aumentado diariamente hasta dar el jugo de una naranja. La introducción de ceprecocidos preparados por la madre era una practica recomendada a partir de los 4 meses. Se aconsejaba introducir alimentos sólidos y semisópartir de los 4 a 6 meses. Tal sugerencia no correspondía con la realidad, en una encuesta hecha a 2000 pediatras que ejercían en Norteaméric1954,se encontró que 66 % de los niños que estos atendían recibían alimentos sólidos a los 2 meses y prácticamente todos los bebes ( 99consumían al cumplir 3 meses. Un año antes de realizada esta encuesta. Sactektt que recomendaba ablactar al niño a las 48 a 72 hrs. Despunacimiento.Como resultado de esta anarquía la academia americana de pediatría integró en 1955 un comité de nutrición integrado por varios profesde la medicina y nutrición y en 1958 publicó sus recomendaciones acerca de la ablactación.LA TECNOLOGÍA Y LOS ALIMENTOS PARA NIÑOS. Durante las guerras napoleónicas fallecían miles de soldados por escorbuto y desnutriciógobierno francés ofreció un premio a quien ideara un método para preservar los alimentos que fueran hacer consumidos por el e jército y la armada. NAppert se hizo acreedor al premio otorgado en 1809.Este chef, genio en la preservación de alimentos, sugirió sellar en formaHermética botellas en la que se hubieran colocados los alimentos previamente cocidos ( carnes, vegetales, frutas. Propuso sumergir las botellas recipiente con agua puesto al fuego; después de permanecer en el agua hirviendo por un lapso determinado, el recipiente se retiraba del fuego y lasde las botellas se cerraban herméticamente. Medio siglo después PasteurDescubrió que el tratamiento térmico es un método seguro para eliminar las bacterias que pudieran existir en el alimento. Los cereales precocidos haimportantes en la historia para la alimentación del niño. La tecnología moderna para los cereales para niños fue ideada en 1933 por Alan Brown del hdel niño de Toronto.Desde que apareció en el mercado con el nombre de “pablum” ha sido sinónimo de los cereales parcialmente hidrolizado, precoestériles. En los años 20 se inicia la comercialización de vegetales y frutas enlatadas para la alimentación de los niños. En 1955 y1963 se hizo el camalimentos enlatados a frasco de vidrio. Los últimos alimentos introducidos al mercado son los jugos.CRECIMIENTO Y DESARROLLO. Es bien sabido que el crecimiento corporal del niño y el desarrollo de sus habilidades psicomotrices, cobran esnotoriedad durante el primer año de vida. En ninguna otra etapa del ciclo postnatal, la velocidad del crecimiento sobrepasa los logros obtenidos deste lapso; en 12 meses el niño triplica su peso y duplica su talla, así como un acelerado desarrollo neurológico. Estos cambios le permiten habilimotrices y perceptivas así como su lenguaje va evolucionando y la convivencia familiar y aprende reglas de conducta y va incorporándose a lafamiliar y de acuerdo al grupo étnico.INFLUENCIA CULTURAL. En algunas culturas para enmendar la inmadurez fisiológica de los niños es costumbre que las madres mastiquen los alimantes de dárselos a los bebés con objeto de que los alimentos ricos en almidones sean expuestos a la acción de la amilasa salival de la madre iniciaesta manera su hidrólisis. Los alimentos algunas culturas lo clasifican como “ ligeros, pesados, fríos y calientes “ Por otro lado el huevo, carne de pualgunas leguminosas son alimentos prohibidos en la alimentación de los niños lactantes.INMADUREZ BIOLÓGICA. (Inmadurez neuromuscular)- A diferencia del reflejo de succión que este presente desde podo antes de la vigésima semala gestación y se encuentra plenamente desarrollado cuando el niño nace, el desarrollo que le permite mantener la cabeza erguida y deglutir alimenconsistencia diferentes a la leche, alcanza su madurez entre los 4 a 6 meses. En la medida en que el niño evoluciona se incorporan movimientos manos, brazos y el tronco, para culminar con la manipulación de la cuchara después del año de edad. Antes de la 12 semana de vida es fácil aprecdificultad que manifiestan los niños para deglutir los alimentos sólidos esta edad los niños tratan las papillas como si fueran alimentos líquidos, el alise escurre por la comisura de los labios. Por otro lado el reflejo de ” protrusión “mediante el cuál los niños empujan con la lengua todo lo que se apro

sus labios y que constituye también impedimento para la alimentación con cuchara, desaparece alrededor de la 12 semana. A los 4 meses ha desapael reflejo de protusión de la lengua. Esto permite sugerir que la ablactación puede iniciarse a los 4 meses.INMADUREZ RENAL- En el primer semestre de vida las funciones fisiológicas del niño avanzan rapidamente, en este lapso el niño podrá recibir ppoco la cantidad de proteínas sin que los solutos que estos generan ocasionen problemas a su función renal. Durante los primeros meses la concende proteínas y algunos minerales en la leche humana, permiten a su riñón funcionar sin ningún problemas sin embargo cuando el niño es alimentadleche de vaca, el niño precisa de un volumen extra de agua “ si ha esto se agrega la carga de solutos de las papillas, carnes, huevo etc.” Que las mdan a una temprana edad, el riñón puede estar trabajando en los límites de su capacidad funcional.INMADUREZ GASTROINTESTINAL. La inmadurez del tracto digestivo en el deficiente desarrollo de las enzimas responsables de la degradación almidones. Aunque la amilasa salival este presente en el neonato, la actividad hidrolítica de la amilasa pancreática no existe o esta muy reducidaprimer semestre de la vida; Es preciso que transcurran algunos meses para que alcancen la potencia hidrolítica del adulto. Como se sabe esta enzindispensable para la digestión de los cereales y alimentos que contienen féculas. Entre el cuatro y sexto mes de vida esta enzima aparece en el inauque su actividad aún es limitada. Cuando los cereales se introducen tempranamente en la alimentación, el organismo del niño pone en juegoenzimas para la digestión de los almidones; en tales circunstancias intervienen la actividad de la amilasa salival y las glucoamilasas presentessuperficie externa de las células epiteliales de la mucosa intestinal, pero estas enzimas son isuficientes para digerir grandes cargas de almidones.Durante el primer semestre de la vida el intestino del niño es altamente permeable al paso de macromoléculas potencialmente antigénicas. ( Huevoleche.RIESGOS DE LA ABLACTACIÓN TEMPRANA. Las desventajas fisiológicas del tracto digestivo y el deficiente desarrollo neuromuscular del niñordinariamente, imperceptibles para los padres, y los médicos están tan atentos de seguir el crecimiento y desarrollo de los niños que tampoco lo peEs importante reconocer que la inmadures neuromuscular puede dar problemas asociados a la deglución de alimentos semisólidos. No es raro qniños ablactados antes de los 4 meses presenten accesos de tos a los momentos de ser alimentados y correr riesgo de bronco aspiración.OBESIDAD. Por otro lado a las 8 semanas de vida cuando el niño no puede espresarse, prácticamente es “ empacado con alimento “ al arbit riomadre condiciones de madurez neuromuscular, si los lactantes han satisfecho su hambre y observan que la cuchara se aproxima a sus labios, cieboca y voltean la cabeza. La obesidad tiene cierta relación con ablactación temprana y esto puede coaccionar sobrepeso. Por otro lado en el trimestre de vida el tejido adiposo aún esta creciendo por ( hiperplasia) por multiplicación célular. Es por esa razón que la sobrealimentación en una temprana de la vida promueve una mayor producción de células adiposas ( adipositos), lo que se traduce en el niño en un riesgo potencial de obesidsu vida futura.CARGA RENAL DE SOLUTOS. La inmadurez renal que impide al neonato concentrar la orina con las eficiencias que lo hace un preescolar o un adusuperada ofreciéndole un volumen generoso de agua siempre que la dieta que consume sea alta en proteínas. De no hacer esto, si ocurre un aumeel volumen de pérdida extrarrenal de agua como en los episodios de diarrea, el riesgo de deshidratación hipertónica es alto.



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DEFICIENTE ABSORCIÓN. Cuándo algunos alimentos son ofrecidos en exceso, el mecanismo alterno no son suficientes para corregir la deficienciactividad de la amilasa pancreática. Por lo que los alimentos son degradados en forma inadecuada y consecuentemente mal aprovechados gran pade estos se eliminan en las heces y eventualmente puede causar diarrea de evolución prolongada.ALERGIA. La relativa permeabilidad de la mucosa intestinal al paso de proteínas altamente antigénicas, representa de riesgo de alergia alimentariatodo en los niños cuyos padres y hermanos tienen antecedentes de alergia.LA ABLACTACIÓN RAZONADA. Es lógico que la ablactación obedece a la necesidad generada por la velocidad de crecimiento del niño, la quepuede ser sustentada con el aporte de nutrimientos que le provee la leche de la madre ola formula.La practica razonada de la ablactación implica tomar en cuenta el grado de evolución neuromotriz que ha logrado el bebé, lo que se puede identificalgunas habilidades, como: mantener erguida la cabeza y el control de ésta, abrir la boca al on aproximarse la cuchara y no rechazarla con la puntalengua. Con estas habilidades como indicadores de madurez, cabe esperar que la ineficiencia renal y gastrointestinal del niño han sido ya superada que no es impedimento para introducir alimentos distintos a la leche.CUANDO ABLACTAR. De acuerdo a la Academia Americana de Pediatría (AAP ) la alimentación de los lactantes de establece en tres etapas. La pes aquella en que los niños son lactados al seno materno o bien reciben fórmula. La segunda etapa es de transición en ella se inicia la ablactac

tercera etapa corresponde a la incorporación de los niños a la dieta familiar.Tomando en cuenta esto la etapa de transición entre los 4 y 6 meses es la más adecuada para la ablactación. Y que no debe recibir ot ro alimento fula leche, hasta después del cuarto o sexto mes.CON QUE ABLACTAR. Los alimentos con que las madres inician ablactación pueden ser preparados por ellas, o bien alimentos comerciales dependerá hasta desde el punto de vista económico.PRODUCTOS COMERCIALES. Cereales , papillas , jugos , preparación casera. etc.COMO ABLACTAR Comprométerse al estarlo alimentando ,pero no abrume al niño.Háblele de manera tranquila ,pero aliéntelo.Coloque al niño de cara a usted.Espere a que el niño ponga atención y descubra el alimento.Aliméntelo Cuando el quiera comer pero estimúlelo.Déjelo tocar con sus dedos los alimentos, y que se los lleve a la boca.Permita que el decida que tan rápido quiere comer.Respete su preferencia por algunos alimentos.Considere con paciencia ,la cautela que muestra el niño ;todos finalmente aprenden a comer.Permita que coma tanto con el deseéDeje de alimentarlo cuando él de muestras que ya no desea comer.

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES EN LA INFANCIALas ingestas de referencias dietéticas son el resultado de una basta expansión en la comprensión de los papeles de los nutrientes y

componentes de los alimentos que impactan la salud a de los individuos durante la vida intrauterina y extrauterina, a corto y largo plazo, esto es ir mde los estados de deficiencia.

Una adecuada dieta es esencial para mantener la masa corporal, realizar actividad física y el juego, además del crecimiento y desarrolloniños de todas las edades.

SUGERENCIAS DE INGESTA DE ENERGIA Y NUTRIMENTOS

MASCULINOS FEMENINOSEdad (años) 0-0.5 0.5-1 1-3 4-6 7-10 11-14 15-18 11-14 15-18Peso (Kg) 6 9 13 20 28 45 66 46 55Energía (Kcal) 108/Kg 98/Kg 1300/d 1800/d 2000/d 2500/d 3000/d 2200/d 2200/dProteína (g) 13 14 16 24 28 45 59 46 44

375 375 400 500 700 1000 1000 800 800

7.5 10 10 10 10 10 10 10 103 4 6 7 7 10 10 8 85 10 15 20 30 45 65 45 55

Vitamina C (mg) 30 35 40 45 45 50 60 50 60Tiamina (mg) 0.3 0.4 0.7 0.9 1 1.3 1.5 1.1 1.1Riboflavina (mg) 0.4 0.5 0.8 1.1 1.2 1.5 1.8 1.3 1.3Niacina (mg) 5 6 9 12 13 17 20 15 15Piridoxina (mg) 0.3 0.6 1 1.1 1.4 1.7 2 1.4 1.5

25 35 50 75 100 150 200 150 180Vitamina B12 0.3 0.5 0.7 1 1.4 2 2 2 2

10 15 20 25 30 30-100 30-100 30-100 30-1002 3 3 3-4 4-5 4-7 4-7 4-7 4-7

Calcio (mg) 400 600 800 800 800 1200 1200 1200 1200Fósforo (mg) 300 500 800 800 800 1200 1200 1200 1200Magnesio (mg) 40 60 80 120 170 270 400 280 300Hierro (mg) 6 10 10 10 10 12 12 15 15

Zinc (mg) 5 5 10 10 10 15 15 12 1240 50 70 90 120 150 150 150 15010 15 20 20 30 40 50 45 50

Cobre (mg) 0.4-0.6 0.6-0.7 0.7-1 1-1.5 1-2 1.5-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5Manganeso (mg) 0.3-0.6 0.6 1 1.5-2 2-3 2-5 2-5 2-5 2-5Fluor (mg) 0.1-0.5 0.2-1 0.5-1.5 1-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5 1.5-2.5

10-40 20-60 20-80 30-120 50-200 50-200 50-200 50-200 50-20015-30 20-40 25-50 30-75 50-150 75-250 75-250 75-250 75-250

Tomado de: RDA1989 and the National Research Council: Recommended Daily Allowances, ed 10, Washington, DC,1989, National Academy Press.



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REFLUJO GASTRO – ESOFAGICOEl reflujo gastroesofágico es una enfermedad frecuente que constituye cerca del 75 % de los trastornos esofágicos, y se entiende como el regrecontenido gástrico hacia el esófago. Existe tres tipo de reflujo GE :RGE FISIOLOGICO: Es el que se puede presentar en cualquier niño y que tiene que ver con actividades fisiológicas (alimentarse, llorar, tomar aposición, etc ). Y que no se considera enfermedad y no presenta ninguna repercusión patológica.

RGE FUNCIONAL: Es el que se presenta por falta de maduración neurológica del tracto digestivo y que se presenta los primeros 4 – 6 meses deeste puede ser PATOLOGICO o NO PATOLOGICO. En el caso del patológico se presentan complicaciones como esofagitis, falta de ganancia deirritabilidad y hasta la muerte. También se puede dividir en PRIMARIO Y SECUNDARIO, ya sea que tenga patología de base (procesos infeccintolerancia a la lactosa, alergia alimentaria, problema neurológico, problema renal, etc. ) o que sea un problema inicial.

FISIOPATOLOGIA:El esfinter esofágico inferior ofrece una barrera a presión entre esófago y estómago y actúa como válvula, es un componente funcional y no anatómic

fibras musculares diferentes en cuanto a su respuesta de presión. El esfinter en reposo se encuentra cerrado para evitar el reflujo de contenido ghacia el esófago y se abre como consecuencia de relajación que coincide con la deglución faríngea . Una de las causas más importantes sRELAJACIONES ESPONTANEAS que son relajaciones del esfinter sin que exista una onda peristática esofágica primaria o de degluc ión. La funciónparece de importancia para coordinar la relajación con la contracción esofágica.Los neurotransmisores adrenérgicos alfa y los bloqueadores beta estimulan el esfinter y los bloqueadores alfa y los estimulantes beta reducen su pAdemás el esfinter se encuentra modulado por algunos péptidos, hormonas y alimentos, así como por agentes farmacológicos.Son tres las causas conocidas de aumento de la exposición del esófago al jugo gástrico. La primera es un esfinter insuficiente, desde el punto dmecánico. Este problema constituye entre el 60 – 70 % de los casos, las otras dos causas son la depuración insuficiente del jugo gástrico reflproblemas del reservorio gástrico.La insuficiencia del esfinter se debe a presión, longitud global insuficiente o a posición anormal entre la parte abdominal y la torácica.El esfinter presenta fibras miogénicas que responden con aumento de presión, pero el tamaño del esfinter puede varias, de 1 a 3 cm , y su local

puede ser esofágica, abdominal o estar en buena posición y todo esto modifica al reflujo GE.La depuración esofágica es un mecanismo antirreflujo que limpia el esófago después de un evento de reflujo. La falla en este mecanismo es rara.Son cuatro los mecanismos que favorecen la depuración esofágica : La fuerza de gravedad, la actividad motora del esófago, la salivación, y la fijacesófago distal dentro del abdomen. La depuración se presenta con la actividad de las ondas peristálticas secundarias que aparecen con la distensiónparedes del esófago y con los cambios de Ph del mismo. La salivación neutraliza la acidez en esófago y es por eso que durante la noche, cudisminuye la producción salival, se observa mayor acidez, además en la saliva existe bicarbonato, antiproteasas que protegen a la mucosa esofágicaLa dilatación gástrica , el aumento de la presión intragástrica, reservorio gástrico persistente y el aumento de la secreción de ácido son faestomacales que promueven el reflujo gastroesofágico. En los recién nacidos las malas técnicas de alimentación provocan aerofagia lo que distieabdomen provocando aumento de la presión y acortamiento del esfinter. El retraso del vaciamiento gástrico promueve el reservorio persistenhipersecreción gàstrica provoca que el Ph sea menor, con mayor daño al esófago en menor tiempo.

CUADRO CLINICO:Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas y de una severidad muy distinta, sin que en todos los casos se relacione con las complicacioneEl vómito suele ser el síntoma más frecuente y llamativo, además de ser la manifestación típica del RGE; tambien puede observarse la salivación excel hipo, el cual es explicado por la estimulación de las raíces nerviosas propias del músculo diafragmático por el ácido en el esófago. La posicSandifer suele ser una manifestación, aparentemente neurológica, del RGE y se observa como una hiperextensión del cuello y tronco, la irritabilidad al dolor por la esofagitis es un síntoma muy frecuente y que suele causar gran angustia en los familiares.Existen otras manifestaciones que no son tan evidentes, como lo es la falta de ganancia de peso y talla y complicaciones que suelen dar gran morbcomo la estenosis esofágica y en casos dramáticos la muerte por broncoaspiración.

DIAGNOSTICO:SERIE ESOFAGO – GASTRO – DUODENAL:

Es un estudio que tiene como función la de descartar cualquier alteración anatómica desde esófago hasta problemas de estenosis pilórica y malformaduodenales, no es un estudio para Dx reflujo gastroesofágico pero nos da una idea de la motilidad esofágica, del vaciamiento gástrico y del estado mucosas.

GAMAGRAFIA:Su función tampoco es la de realizar el Dx de RGE sino de valorar la velocidad del vaciamiento gástrico que suele ser, en promedio de 90 minutos, es uno de los problemas importantes en la enfermedad por reflujo gastroesofágico, además de permitir valorar una de las complicaciones como lobroncoaspiración.

MANOMETRIA:Es un estudio encaminado en valorar las alteraciones motoras de esófago y estómago, principalmente, además de ofrecernos la información del toesfinter esofágico inferior y de los cambios de presión del mismo.

ENDOSCOPIA:Este estudio nos permite valorar las complicaciones provocadas por el RGE, ya que podemos visualizar el estado de la mucosa esofágica, si existende estemosis, se pueden tomar biopsias para verificar si hay inflamación y hasta cambios displásicos en la mucosa esofágica. También se puede duna hernia hiatal.

PH METRIA:Este es el estandar de oro para realizar el Dx de RGE, tiene una sensibilidad y especificidad del 97 %, se realizar a través de la colocación de un senPh a 3 cm por arriba del esfinter esofágico inferior y mantenerlo durante 24 hrs, permitiendo al paciente la realización de sus actividades. Se registrveces que disminuye el Ph, cuanto tiempo duran y que tan ácidos son los descensos, cual fue y por cuanto tiempo el mayor descenso de Ph. Tinformación es documentada por una computadora y se saca un promedio de los parámetros mencionados y si dos o más parámetros son positivreporta como +.

TRATAMIENTO:Primeramente se debe de tener una técnica de alimentación adecuada, evitando la aerofagia exagerada y los factores mecánicos, como malas posicvendajes abdominales etc, que favorezcan el RGE. Mejorar el vaciamiento gástrico acostando al niño en un ángulo de 30 grados. Espaciar las toma



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hiperalimentar al niño, en algunos casos se podrá espesar la fórmula con cereales, pero no hacerlo a más del 10 %, ya que aportes calóricos exagsuele retrasar el vaciamiento gástrico y con esto favorecer el RGE.Los medicamentos más utilizados son los PROCINETICOS y el que mejor efecto tiene y que se ha utilizado más es la CISAPRIDA, a dosis demg/k/dosis en tres a cuatro dosis; su efecto provoca aumento en la presión del esfinter esofágico inferior, mejora la fuerza, amplitud y coordinaciónondas peristáticas, promueve el vaciamiento gástrico y tiene efecto colónico que ayuda en la constipación intestinal. Sus efectos colaterales sonvómito y diarrea.La metoclopramida se utiliza a dosis de 0.25 mg/k/dosis. Tres veces al día, sus efectos principales son a nivel de esfinter y motilidad esofágica, pero tincombeniente de causar extrapiramidalismo, aunque tiene la ventaja de poder usarse de forma intravenosa.La domperidona es otro procinético que actua a nivel de esfinter y de vaciamiento gástrico,a las mismas dosis que la cisaprida y sin efecextrapiramidalismo.Medicamentos como el betanecol y la eritromicina son procinéticos poco utilizados en México para el tratamiento del reflujo GE.Los medicamentos antiácidos son coadyuvantes en el manejo del RGE, el más utilizado en pediatría es la RANITIDINA que inhibe los receptohistamina (H2 ) con lo que disminuye la secreción de ácido por las células parietales, y tiene como función mantener el Ph por arriba de 4 a nivel gá

Las dosis recomendadas van de 2 hasta 8 mg /k /día, dividida en dos a tres dosis y sus complicaciones o contraindicaciones son raras. medicamentos antiácidos que se han utilizado son los inhibidores de la bomba de hidrogeniones o protones, siendo el OMEPRAZOL el más estudianiños, estos medicamentos pueden inhibir de forma casi total la secreción de ácido, las dosis van de 0.7 a 3 mg /k/día en una o dos dosis, se puede por la vía oral y la vía intravenosa, sus complicaciones son raras.El tratamiento QUIRURGICO se realiza a través de funduplicaturas, del tipo de Nissen de 360 grados, en la gran mayoría de casos y se realiza cuatratamiento médico ha fracasado y se tiene la seguridad de que el reflujo no es secundario a alguna otra patología, por lo que se debe realizar unestudio en estos casos y sirve para evitar las complicaciones ya mencionadas.

DIARREA PROLONGADA O PERSISTENTELas enfermedades diarreicas son la mayor causa de morbilidad y mortalidad en el mundo, con un promedio que va de 2 a 12 episodios por añopersona. Los niños, principalmente de los paises subdesarrollados, son los más afectados ocurriendo anualmente un billón de casos de diarrea en mde 5 años de edad en Africa, Asia y Latinoamérica, con una tasa de mortalidad 100 veces mayor en los paises subdesarrollados que en los desarrol1 ).Se ha estimado que casi 5 millones de niños menores de 5 años mueren por diarrea anualmente en el mundo ( 1 ).La tasa de mortalidad en los paises en vías de desarrollo varía de 6 por cada 1000 episodios en Kenia a 37 por cada 1000 en Bangladesh ( 1 ).estudio realizado en México la proporción de casos de muerte varió de 26 po cada 1000 para niñoa hospitalizados a 8 por cada 1000 en pacientes ex( 2 ).La explicación para estas diferencias entre los paises en vías de desarrollo y los del primer mundo se encuentra en la coexistencia de la contaminambiental por microorganismos enteropatógenos y la desnutrición.Es importante definir el término de diarrea, ya que existe gran variación en los patrones de defecación entendidos como normales en la edad pediátrun estudio italiano de más de 600 niños sanos se encontraron un promedio de 2.7 evacuaciones al día en el primer año de vida a 1 por día en mayoreaños y con una gran variabilidad personal ( Fontana y cols. 1989 ).

DIARREA: Es la pérdida de líquido a través de evacuaciones anormales y con mayor frecuencia de lo normal, tomando en cuenta lo que significa npara el paciente; o bién es el paso de una evacuación liquida o más de tres evacuaciones al día.

DIARREA AGUDA : Es el cuadro que se presenta en forma repentina, sin antecedentes de problema de base y que se autolimita en los primeros aunque un porcentaje de los mismos se puede prolongar 7 días más.

DIARRE PERSISTENTE: Es la que se prolonga por más de 14 días y puede clasificarse en : IDIOPATICA : Cuya causa no se puede encontraESPECIFICA: Como la enfermedad celiaca, la enteropatía alérgica, la enfermedad inflamatoria intestinal, le deficiencia congénita de enzimas y la fquística.

Es de vital interés el conocimiento de la diarrea persistente ya que en estudios epidemiológicos realizados en paises del tercer mundo, se ha demoque aproximadamente del 2 –20 % de los episodios diarreicos duran más de dos semanas ( 3,4 ). En otrs investigaciones realizadas en diferentes del mundo se ha informado que del 7 – 30 % de los episodios de diarrea aguda pueden convertirse en persistente ( 5,6 ). En México, Cravioto y colcomunicado que en una población rural, 9 % de las diarreas agudas se convirtieron en persistentes ( 7 ).Además de su frecuencia relativamente alta, sobre todo en paises en desarrollo como México, es bien sabido que la morbilidad y mortalidad de la mucho más elevada que la diarrea aguda. En Bangladesh se detectó que aunque la diarrea origina 30% de las muertes de niños de 0 a 4 años, única4.5 % de éstas fue por diarrea aguda y más del 40% de las muertes fueron atribuibles a la diarrea persistente ( 8 ).En un estudio que se realizó en el Roy Memorial Hospital for Children, de Calcutta, se encontró una letalidad del 13.6 % para diarrea aguda, del 18.2%disentería y del 25.9 % para DP ( 9 ).En un estudio comparativo entre Brazil, Senegal, Bangladesh y la India se encontró que las muertes causadas por la DP fueron : 60 % en Brazil, 47 %India, 36 % en Senegal y 26 % en Bangladesh, del total de las muertes por diarrea.Existen un grupo de factores determinantes para la presentación de la DP, de éstos, los más importantes son: Desnutrición, edad menor de 1 año, inmunológico previo, el tipo de patógeno el tratamiento médico y nutricional durante el cuadro agudo, el sobrecrecimiento bacteriano y el nivel económico y cultural de los padres.

DESNUTRICION: Existen una serie de cambios a nivel gastrointestinal e inmunológico en los pacientes desnutridos que favorecen la prolongaciòndiarrea.En la mucosa gástrica de los pacientes desnutridos existen cambios inflamatorios de moderados a severos ( 10 ), la secreción ácida tanto basaestimulada se encuentra disminuida, por lo que existe un sobrecrecimiento bacteriano a nivel del erstómago y del duodeno ( 11,12 ). Además la secácida juega un papel importante en la desnaturalización e hidrólisis de antígenos alimentarios que pueden ser los causantes de la prolongación del cdiuarreico ( 13, 14 ).La mucosa del intestino delgado en los desnutridos se encuentra muy adelgazada, debido a la atrofia de la capa muscular y de la mucosa ( 15 vellosidades intestinales se encuentra atrofiadas, recordando los cambios vistos en la enfermedad celiaca y se ha observado que estos cambios ppersistir hasta por más de un año a pesar de la recuperación nutricional que se logre. Estas alteraciones son más evidentes e importantes en los paccon Kwashiorkor y existe evidencia de que pueden ser influenciados por la contaminación microbiológica. A nivel celular se puede observar disminucla mitosis con pobre recambio celular, lo que explica la pobre absorción de grasas y principalmente de disacáridos ( 16 ).Los cambios estructurales finos se encuentra en tres sitios del enterocito : en el borde en cepillo, en el citoplasma y en los sitios de unión entre el epla lamina propia. Morfológicamente se traduce como acortamiento, división y escacez de las microvellosidades ( 17 ).



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Existe una relación directa entre el grado de desnutrición y la depresión de la actividad de las enzimas del borde en cepillo : lactasa, sucrasa y malta). Además exosten alteraciones en la secreción pancreàtica ( 19, 20 ), desconjugación de sales biliares ( 21 ) y alteraciones en la flora intestinal ( 22 Todo esto contribuye a la prolongación de la diarrea. Cabe mencionar que la mala absorción asociada a la desnutrición no es impedimento total precuperación nutricional cuando el aporte de proteína y energía es el adecuado.La esteatorrea observada en los pacientes desnutricidos con diarrea persistente se debe a la desconjugación de las sales biliares , que provoca unaformación micelar impidiéndose la absorción de las grasas ( 26 – 28 ). En los pacientes con desnutrición de tercer grado se han encontrado deficivitamínicas de vitamina A y de Zinc, lo cual se ha correlacionado con los cuadros de diarrea (29,30 ).Son muy importantes las alterciones inmunológicas que presentan los desnutridos y que nos ayudan a explicar la predilección de la DP en estos paciEl término de timectomía nutricional se otorga a la afectación de la inmunidad celular observada preferentemente en los pacientes con Kwashiorkormencionada desde el año de l969 y corroborada en l971 ( 31 ).La desnutrición causa depleción linfocitaria con atrofia cortical de los órganos linfáticos y del timo, bazo, ganglios linfáticos y amígdalas ( 32 – 35 ). A de que el número de linfocitos por mm3 generalmente no se encuentran disminuidos, si lo hace el número de células T maduras capaces de formar r( 36 ). El número de celulas T inmaduras se encuentra aumentada en la desnutrición. La respuesta de células T maduras a mitógenos o antígen

encuentra disminuida en estos pacientes y puede ser medido por la pruebas cutáneas que sirven como un predictor de sepsis ( 37, 38 ). En los paccon DP y que son desnutridos de tercer grado se pueden detectar factores supresores de los linfocitos T. La secreción de inmunoglobulinas se encualteradas , sobre todo de la IgA secretoria, lo que se ha relacionado con la prolongación del cuadro diarreico y ha sido demostrada por la pobre respuciertas vacunas ( 39, 40 ).Existen también alteraciones en el sistema de complemento, desde disminución en su síntesis hasta alteraciones en su activación ( 41 – 43 ).Es evidente que el factor de riesgo más importante para la presentación de la DP es el estado nutricional previo. En un estudio realizado en el InstiChild Health de Madras se encontró que los 6 factores más importantes de riesgo fueron : DESNUTRICION – DISENTERIA – USO INDISCRIMINAANTIBIOTICOS – ENFERMEDADES ASOCIADAS – DESHIDRATACION PERSISTENTE Y MAS DE 10 EVACUACIONES AL DIA, siendo la primmás importante ( 44 ).En un estudio realizado en pacientes de 1 mes a 5 años de edad, hospitalizados por presentar DP, se corroboró la importancia de la desnutriciónfactor determinante para la prolongación de un cuadro diarreico agudo en relación muy estrecha con los procesos infecciosos ( 45 ).

INFECCION : Otro de los aspectos importantes en relación a la DP es el proceso infeccioso que puede llegar a ser el condicionante de la prolongaccuadro agudo. En la gran mayoría de los estudios realizados, como segundo factor en importancia se mencionan los cuadros infecciosos. En un erealizado en Santa Cruz Bolivia, el 20 % de los cuadros diarreicos agudos se prolongaron y en todos ellos se aisló un agente infeccioso sieEscherichia coli enteropatógena la má frecuente, aislándose con menor frecuencia Klebsiella, Shigella, Cholera y parásitos como Ascaris, E histoGiardia y Ankylostoma . Otro de los hallazgos en este estudio fue la relación estrecha, como factor predictivo, de los leucocitos en moco fecdiagnóstico de diarrea invasiva ( 46 ).Hay estudios que han asociado Shigella y disentería con la prolongación del cuadro agudo. Recientemente se ha sugerido que Escherichenteroadherente con un patrón de agregación hacia células HEP –2 parece vincularse con DP en México ( 47 ) y en la India ( 48 ).Otros estudios realizados en México demostraron que el 51 % de los pacientes con DP tenían E. Coli ( 49 ). A pesar de estos hallazgos, e

investigadores que opinan que la DP es causada por episodios de reinfección y no por un solo germen ( 50 ).Parásitos como la Giardia lamblia han sido mencionados como causantes principales de DP, y es considerada como el más común en el humanmúltiples los mecanismos de producción de DP en la giardiasis.Existen estudios en que se ha encontrado una prevalencia elevada de Cryptosporidium en heces de pacientes con DP, a diferencia de los pacientediarrea aguda o controles sanos, sin importar su estado de inmunocompetencia ( 51 ).

SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO:Por sobrecrecimiento bacteriano se entiende el aumento del recuento de enterobacterias a nivel de intestino delgado y que sobrepasa la cantidad de 5. Se ha encontrado esta patología en la DP (53 ).

DIARREA CRONICA

Es la diarrea que independientemente de su duración, se debe a problemas relacionados con mala absorción, y es una de las pat ologías con mayormortalidad.Se pueden afectar principalmente los cuatro mecanismos de absorción:

ACTIVO: Es el transporte que se realiza en contra de un gradiente eléctrico o químico. Y que requiere energía, es mediada por un acar reador y estáa inhibición competitiva.PASIVO: El transporte ocurre debido con un gradiente eléctrico o químico, no requiere energía, no es mediado por acarreadores y no tiene competenFACILITADO: Es esencialmente como el pasivo pero es mediado por un acarreador y puede ser afectado por inhibición competitiva.ENDOCITOSIS: Los nutrientes son encapsulados por las células, como fagocitosis, se observa más en el recién nacido.

Los mecanismos de diarrea dependiendo del órgano afectado o del sitio intestinal afectado y de la etiología se puede dividir en :OSMOTICA: Es en la cual algún nutriente, como lactosa, no se absorbe y se fermenta por las bacterias en monosacáridos y ácidos grasos de cadenincrementando la osmolaridad y provocando salida de agua hacia el lumen intestina.SECRETORA: Es cuando algún agente como una toxina bacteriana estimula la actividad de la adenilato ciclasa incrementando el AMP cíclico y poaumentando el flujo de Na y agua.MOTILIDAD: Ocurre en disturbios, como el ileo o enfemedad de Hirschprung, en donde se altera la motilidad intestinal.

Las principales patologías que o ccasionan diarrea crónica son :GIARDIASIS: Giardia lamblia es un patógeno frecuente.Muchos son portadores asintomáticos, y la diarrea suele autolimitarse. La diarrea es acuosesteatorrea y con mala absorción, principalmente de lactosa..La fisiopatología sigue obscura pero se han nombrado algunas formas oclusión mecánla mucosa, competencia de nutrientes daño epitelial, alteración de motilidad, sobrecrecimiento bacteriano, y desconjugación de sales biliares.AMEBIASIS: Es causa de colitis y de ileitis, puede presentarse como disentería o como tipo celiaco.

SPRUE TROPICAL: Es de etiología desconocida, es de regiones tropicales. La mala absorción es cuando menos de 2 substancias, la biopsia intrecuerda un celiaco, pero sin respuesta a la dite libre de gluten. Se afecta el ileon terminal y en parches. Aunque la etiología es desconocida snombrado como posibilidades una deficiencia nutricional,toxinas de la dieta, o un agente infeccioso.. Presentan anemia megaloblástica, con mala absde B12 y folatos.ENFERMEDAD DE WHIPPLE: Es una patología sistémica que afecta el intestino delgado y es extremadamente rara. Existe mala absorción, pérdpeso, fiebre, hiperpigmentación, anemia, artritis, uveitis, pleuritis, pericarditis, endocarditis, y alteraciones del SNC. Existe infiltración de macrófagos



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mucosa intestinal, con edema, y se tiñen PAS positivos, hay pequeños bacilos Gram positivos, (Tropheryma Whippelii). Su tratamiento es a bantibióticos.DIARREA PARENTERAL: Es la diarrea asociada a infecciones del tracto respiratorio, otitis, y por infecciones de vías urinarias, casi siempre acompade dolor abdominal. El mecanismo es desconocido, pero se piensa sea asociado al tratamiento antibiótico, alteraciones en la flora o sobre infección viDIARREA POSTINFECCIOSA: (la cual se toca en el tema de diarrea PROLONGADA ).DIARREA CRONICA INESPECIFICA: Es semejante al intestino irritable del adulto, aparece entre los 6 meses y los 2 años de edad, es autolimitadpresenta con diarrea mucosa, de 4 a 10 evacuaciones, no existe ni ataque al estado general, ni fiebre, ni pérdida de peso, no existe mala absorcetiología es desconocida, puede seguie a una infección aguda y casi siempre mejoran con manejo dietético.DEFICIENCIAS ENZIMATICAS CONGENITAS: Son muy raras y se caracterizan por la mala absorción de azúcares, el tratamiento es con sustenzimática y dieta.ENTEROPATIA AUTOINMUNE: Es una diarrea severa en etapas tempranas de la vida, existe una atrofia total de vellosidades y una severa inflamexisten autoanticuerpor circulantes contra entericitos. El tratamiento es a base de alimentación parenteral, tratamiento inmunosupresor, el pronósmuy malo.

ABETALIPOPROTEINEMIA: Es una enfermedad genética rara, autonómica recesiva. Es caracterizada por mala absorción falla en el crecimiento, acaataxia y retinitis pigmentosa y la muerte suele venir por compromiso cardiaco.El defecto se encuentra en la ausencia de beta lipoproteínas por defecto en las apoproteínas. No existe formación de quilomicrones disminuyenniveles de colesterol, triglicéridos y fosfolípidos, con ausencia de vitaminas liposolubles.ENFERMEDAD DE WOLMAN: Existe una xantomatosis generalizada y calcificación adrenal, es un atesoramiento de colesterol de etiología desconose ha postulado un ausencia de lipasa ácida, hay pérdida de la estructura de la vellosidad intestinal y atrofia de la mucosa, existe marcada esplenomvómitos, y falla en el crecimiento. No existe terapia.ACRODERMATITIS ENTEROPATICA : Es un raro trastorno familiar, autonómico recesivo se presenta al cambiar seno materno por leche de vaccaracterizado por dermatitis en región perioral y perianal y en extremidades, diarrea crónica, falta de crecimiento y alopecia; se acompaña ddeficiencia inmunológica celular con niveles de zinc bajos o normales. El tratamiento es con zinc y se observan niveles de fosfatasa alcalina disminPresenta atrofia parcial de vellosidades y celulas inflamatorias. Puede provocar atrofia del nervio óptico .

INTOLERANCIA A LA LACTOSADurante el desarrollo intrauterino los requerimientos de energía del feto son satisfechos por el suministro materno de glucosa. La utilización de epuede dividirse en tres etapas.La primera de ellas es cuando no llega mas glucosa materna al feto. Después del parto el metabolismo del recién nacido debe adaptarse a la oxidachidratos de carbono endógenos, de lípidos y de proteínas de los depósitos. Esta primera etapa termina cuando la ingesta dietaria equipara a los gasenergía. La segunda etapa se inicia cuando se alcanza un aumento satisfactorio del peso corporal como resultado de la ingesta de cantidades modede proteínas, con mayor énfasis en las calorías proporcionadas por lípidos y glúcidos. Durante este periodo la ingesta de glúcidos esta representadalactosa y la variedad de lípidos y proteínas de la alimentación es bastante limitada. La tercera etapa comienza con el destete, cuando a la dieta del lase agregan componentes de la dieta de los adultos, el momento en que se produce la transición de la segunda a la tercera etapa está determinadfactores culturales. La tercera etapa se caracteriza por la introducción en la dieta de una variedad y complejidad rápidamente creciente de alimenlactosa pasa a ser una fuente poco importante de energía en tanto que los almidones y la sacarosa llegan a constituir más de dos tercios de la ingecarbohidratos. Los carbohidratos poco digeribles (componentes de la fibra), juegan un papel importante en la función del colon que ha alcanzacompleta madurez, también se incorporan a la dieta en esta etapa.

Disminución de la complejidad de los glúcidos

Celulosa Pectina Amilosa Sacarosa GlucosaLactosa GalactosaMaltosa Fructosa

YeyunoDisacaridasas

IleonAmilasa exócrina

Colon Enzimas bacterianas

Excreción

Energía no digerible Energía digeribleLas fases terminales de la digestión de carbohidratos dependen de las hidrolasas que están en el exterior de la membrana de las microvellosidadescélulas epiteliales del intestino delgado.El principal carbohidrato de la leche en casi todos los mamíferos placentados es la lactosa. En la mucosa intestinal de los animales que amamantadvierten actividades importantes de su disacaridasa, la lactasa. En todos los mamíferos la actividad intestinal de lactasa aumenta al final del desfetal, y alcanza su máximo en el nacimiento o poco después. En muchas especies incluido el ser humano, los niveles de lactasa en el intestino delgamenores en el adulto que en el neonato pues después del destete los adultos no utilizan la lactosa ingerida.Así, podemos distinguir tres tipos de deficiencia de lactasa: del desarrollo, observada en los niños prematuros porque la enzima no se ecompletamente y en los niños mayores de 5 años y adultos es observada porque la actividad enzimática disminuye. La primaria, debido a un dcongénito, lo cual es extremadamente raro y sólo se han publicado casos de familias aisladas. Y finalmente la deficiencia más común, que es secundun proceso que afecta la expresión o la actividad de la enzima, como son factores físicos, químicos, inmunológicos, nutricionales y biológicos.



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El diagnóstico de intolerancia a la lactosa normalmente se basa en la historia clínica de diarrea (con o sin otros síntomas) tras la exposición dietétilactosa. Existen pruebas de laboratorio como la excreción renal de lactosa que consiste en medir la lactosa urinaria después de una carga de lactovía oral, sin embargo el método más utilizado es la determinación semicuantitativa de azúcares reductores en evacuación, para lo cual hay que reque la lactosa no es el único azúcar detectado por éste método.El tratamiento consiste en disminuir la carga de lactosa ingerida o retirarla completamente de la dieta, en algunos casos esta suspensión es definitivla mayoría de los pacientes pediátricos pueden tolerar fórmulas o alimentos con baja carga de lactosa una vez que ha pasado el estímulo agresor.

ALERGIA GASTROINTESTINALComparado con otros sistemas del organismo, el intestino es rutinariamente expuesto a un enorme número de macromoléculas. Por su tamaño amacromoléculas pueden actuar como antígenos, de estos algunos son peligrosos y otros no. En este marco encontramos un sistema inmunesuperficie mucosa que es diferente del sistémico.Un importante mecanismo por el cual el intestino examina los antígenos en el lumen intestinal es permitiendo que pequeñas cantidades atravie

epitelio e interactúen con el sistema inmune de la mucosa y sistémico. Sin embargo, una excesiva o inapropiada exposición de los antígenos puede lenfermedad gastrointestinal. Existen dos posibilidades para el desarrollo de enfermedad; primero, que un exceso en la penetración de antígenos producir enfermedad sistémica o gastrointestinal y segundo que la estructura de algunos antígenos pueda ser reconocida por un sistema inmusutilmente defectuoso. Existen dos enfermedades en la infancia relacionadas con la estructura antigénica de las macromoléculas: enfermedad c(trigo), alergia a la proteína de la leche de vaca (suero o caseína.Hay también macromoléculas que al ser absorbidas pueden causar efectos sistémicos sin implicar mecanismos inmunológicos. Estas substancias inagentes que pueden afectar el intestino y otros órganos como toxinas o péptidos biológicamente activos como las exorfinas. La acción de las exopuede depender de su digestión parcial produciendo péptidos similares en secuencia a hormonas activas. Su acción también depende de la integridsu estructura molecular, estos péptidos pueden unir y transportar a los receptores-ligandos en el enterocito para entrar en el cuerpo y ejercer su efectEs posible que una limitada exposición a antígenos (lo cual constituye un mecanismo normal para conocer el contenido del lumen intestinal) pueda ldaño de las barreras de transporte permitiendo el desarrollo de una respuesta inflamatoria e inmune crónica, como es el caso de la enfermedad inflamintestinal y de la gastroenteropatía alérgica. La tolerancia oral (fenómeno en el cual la exposición al antígeno por una ruta entérica induce una farespuesta inmunológica específica a la subsecuente exposición sistémica al mismo antígeno) puede depender de las vías de ingreso y de la forma eel antígeno es manejado por el intestino. Por ejemplo si el antígeno es capturado inapropiadamente el resultado puede ser la base de un autoinmune.La mayoría de las macromoléculas necesarias para las funciones normales del cuerpo son sintetizadas de novo , hay algunas macromoléculas qtomadas por el epitelio intestinal del lumen del intestino. La transferencia de macromoléculas es particularmente importante durante la infancia cuadesarrollo de los órganos es incompleto. Mecanismos transepiteliales específicos son necesarios para el ingreso de un número de proteínas inclufactores de crecimiento e inmunoglobulinas.El fenómeno de tolerancia oral previene alergia a los alimentos y estados de autoinmunidad. Muchas otras enfermedades son relacionadas con la ingde alimentos. Algunas son reacciones rápidas usualmente mediadas por IgE responsables de la urticaria, vomito y en casos más graves de anafilaxenteropatías de desarrollo más lento son relacionadas a respuestas inmunes mediadas por células. Estas respuestas son prevenidas por mediotolerancia oral, sin embargo los mecanismos de esta respuesta son pobremente comprendidos. Es claro, sin embargo que el antígeno que atravimucosa intestinal con función normal limita la enfermedad infecciosa y previene la alergia a los alimentos. Los antígenos intactos son capaces de atrel epitelio a través de células epiteliales especializadas (células epiteliales foliculares, células M) las cuales tienen características que hacen efectransporte de macromoléculas.Es posible que algunos antígenos sean absorbidos por enterocitos no asociados con los folículos linfoides y presentados a las células produalteraciones en el sistema inmune del intestino.Ingreso mediado por receptores de factores de crecimiento.El crecimiento y diferenciación del intestino delgado depende de la exposición a un grupo de factores de crecimiento que complementan las accionescélulas epiteliales intestinales. Algunos factores son sintetizados por los mismos enterocitos (autócrino), algunos son liberados de la circulación y aentran en el epitelio del tracto gastrointestinal. El FCE, FC y FCN encontrados en la leche humana y en la saliva pueden atravesar el epitelio intestiFCE es un péptido de 53 aminoácidos que tiene efectos tróficos en el intestino de adultos y neonatos. Muchos efectos del FCE en el crecimiento celu

sido reportados particularmente en epitelios. Estos incluyen estimulación de la proliferación celular, curación de úlceras, maduración celular, la céexpresa en las hidrolasas de las microvellosidades de la membrana; incremento en la producción de ácidos nucleicos y proteína; inhibición de la secde ácido gástrico y alteraciones en el transporte de nutrimentos.Las macromoléculas son transferidas por un mecanismo diferente del transporte de nutrimentos como la glucosa y los aminoácidos. Las molécunutrimentos entran en el citoplasma de las células intestinales por la membrana apical y salen por la membrana basolateral. Las macromolécufactores de crecimiento atraviesan la célula en por endocitosis.El primer paso es la unión a receptores de la superficie apical de los enterocitos. Los estudios de FCE unido a las microvellosidades de las membranaenterocitos aislados muestran que las células intestinales tienen receptores específicos para FCE. Otros factores de crecimiento pueden utilizar el repara FCE (por ejemplo el FCT-alfa) o utilizar otro receptor (por ejemplo el factor de crecimiento parecido a insulina-1. Esto tiene implicaciones patoen enfermedades gastrointestinales; una disfunción en las vías de transporte producirá un daño que llevará a una menor actividad del factor de crecimEsto último ocurre de dos formas: primero por destrucción del epitelio debido a inflamación o drogas citotóxicas que producen una reducción en la absde factores de crecimiento que producen un cambio brusco en los enterocitos y malabsorción crónica y segundo una deficiencia genética de factocrecimiento que afectan adversamente su ingreso.Paso transepitelial de factores de crecimiento. En los estudios de microscopía electrónica la membrana apical de las células absortivas pueden serinvaginadas para formar endosomas. El aspecto citoplasmático de estos compartimentos es de regulares arreglos de clatrina, una proteína desicelosías alrededor de las membranas de las vesículas. Esta proteína parece tener un papel central en la formación de capullos y fusión de las memde las vesículas. En particular la clatrina ensambla la superficie de las membranas de las células promoviendo la endocitosis de los receptores lumNo existen enfermedades gastrointestinales que involucren defectos en la clatrina, posiblemente porque la supervivencia de las células vivas sea impsi existiesen defectos en este mecanismo biológico.El tránsito dentro de las células ocurre en movimientos separados de las vesículas, a un compartimiento llamado retículo endosómico de la superficicélula al aparato de Golgi. La forma y el movimiento de estos compartimentos intracelulares dependerá de la estructura de las proteínas que formcitoesqueleto de la célula. Es importante señalar que los elementos del citoesqueleto de la célula (miosina y villina son importantes en manteintegridad de las microvellosidades de la membrana y que los defectos de el citoesqueleto pueden producir entidades clínicas de atrofia congénmicrovellosidades.El enterocito como un órgano blanco. Las macromoléculas transportadas por las células intestinales pueden también ser requeridas por el intestino pcrecimiento. Esto es bien apreciado en el caso de nutrimentos que son absorbidos del lumen. La Glutamina, por ejemplo, es transportada y metabopor el intestino. Por lo tanto, una molécula que es un nutriente específico puede tener dos posibles puntos finales, ser transportada a la superficie spor traslocación fuera de la célula o ser utilizada por la misma célula. Similarmente los factores de crecimiento son transportados a través del intesrequeridos por el mismo. Esto asume que existen mecanismos separados de transportes y que es identificado por las células el papel efecto



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hormona. Así las células que transportan factores de crecimiento pueden ser distinguidas de aquellas que son activas por estos. Las células de la(células indiferenciadas) pueden ser activadas por factores de crecimiento pero tienen pobre actividad de transporte, mientras que las célulasvellosidad, las cuales han finalizado su diferenciación, pueden transportar factores de crecimiento. El FCE es el más extensamente estudiado y munuestro conocimiento se refiere a este factor de crecimiento. Hay evidencia de que los enterocitos localizados en diferentes puntos del eje cripta-velinteractúan de una forma diferente con el FCE. La unión del FCE varía entre la cripta y la vellosidad y la internalización del FCE-I es similar en las cde la cripta y la vellosidad. Por lo tanto, la naturaleza de las interacciones receptor-factor de crecimiento puede determinar el papel en la diferenciaclos enterocitos. Una segunda posibilidad es que la localización del receptor y la presencia de transducción específica pueda determinar la funcióncélula. Los receptores de FCE en la superficie apical están disponibles sólo para el transporte. Otra posibilidad es que el factor de crecimiento en la epitelial lleve a su degradación. Así solamente el factor de crecimiento no requerido para el crecimiento de la célula sea transportado.Ahora conocemos más acerca de la acción del FCE. Produce fosforilación de proteínas que cambian bruscamente el índice de crec imiento celular. Ede acción de muchos de otros factores troficos parece ser determinado por su actividad y su transporte por el intestino.

Absorción de anticuerpos.El recién nacido produce muy pocas inmunoglobulinas y la mayoría de los anticuerpos IgG han ingresado pasivamente de su madre. La mayor parte

IgG en humanos es transportada por la placenta durante la gestación, mientras que en muchos animales la transferencia ocurre a través del inproximal de la leche materna. La transferencia de IgG a través del intestino es mediada por receptores similares a aquellos presentes en la plahumana y por linfocitos. Ellos se unen a la porción FC de la molécula de Ig.En el ratón joven, la absorción de IgG materna muestra características de un receptor de membrana: la IgG es selectivamente absobida y su absorcdeterminada por una cinética de saturación. Su unión es dependiente del pH, ocurre a un pH de 6.5 y no de 7.4. como el contenido del yeyuno proximcondiciones son ideales para su absorción. Sin embargo los compartimentos de la membrana intracelular con ácidos y por lo tanto la unión demantenida después de la invaginación de la superficie de la membrana y la formación de las vesículas. El receptor de IgG ha sido aislado, su gene hclonado y la secuencia de ácidos nucleicos ha sido determinada y de ahí su secuencia de aminoácidos ha sido deducida. Esta es una molécula de cdel complejo mayor de histocompatibilidad en humanos (HLA-A, -B y -C) y es unida su forma activa a la B2 macroglobulina. No obstante la homologdos moléculas tienen muy diferente función y su ensamble es diferente.Los receptores Fc son capaces de atravesar las células epiteliales. Esta transcitosis ocurre en ambas direcciones. Los receptores son acarreadmembranas que trafican del lumen a la serosa y regresan por otros mecanismos transportadores de membranas. Algunas proteínas de las membcontienen secuencias específicas de aminoácidos que dirigen la proteína en las células epiteliales, por ejemplo el receptor polimérico de IgA que tranla IgA de la membrana basolateral a la membrana apical. Sin embargo la secuencia que determina el movimiento del receptor Fc IgG no hdeterminado.La transferencia de IgG materna en el roedor neonatal cae marcadamente a los 21 días de edad, cuando ocurre el destete, fenómeno conocidoclausura. Este fenómeno es ahora conocido que se debe a la disminución a la expresión del gene del receptor Fc. Es probablemente porque los factola leche materna pueden afectar la expresión del gene del receptor Fc. Un receptor IgG Fc ha sido detectado en humanos que se puede trapasivamente en anticuerpos maternos. Esta presente en la placenta y transfiere Ig maternas in útero durante los últimos estadios de la gestacióreciente observación por Israel y cols. sugiere que el receptor FC puede también estar presente en el epitelio del intestino delgado en el primer trimepueda funcionar en estadios tempranos de la gestación y pueda transferir IgG materna del líquido anmiótico al feto.

Transporte no mediado por receptores.Células especializadas para el transporte macromolecular: células membranosas epiteliales. La producción de respuestas secretoras inmunes mucosa intestinal depende de la transferencia de antígenos a través de la mucosa intestinal depende de la transferencia de antígenos a través del eCualquier pérdida de la estructura molecular de los sitios de reconocimiento del anticuerpo, los epitopes, en los antígenos en el transporte se traduuna falta de reconocimiento por las células B. El paso de macromoléculas intactas a través del intestino es una variación del papel del intestino barrera a las macromoléculas

DEFINICIÓN Y FRECUENCIALa frecuencia percibida de las alergias alimentarias es muy superior a su frecuencia real debido a que muchas personas creen estar afectadas por alalgún alimento. Los siguientes términos pudieran hablar del mismo problema:Enteropatía alérgicaReacción adversa a los alimentos

Intolerancia e idiosincrasia a los alimentosHipersensibilidad a los alimentosAlergia a los alimentosSólo se puede documentar una alergia alimentaria en 1-2% de los adultos y en el 5 al 8 % de los pacientes pediátricos. Durante la lactancia el alergencomún es las proteínas de la leche de vaca.

MANIFESTACIONES CLÍNICASDependen de los diferentes mecanismos de daño inmunológico implicados, sean o no mediados por IgE y del órgano blanco:

SÍNTOMAS SINDROMES

GeneralAnafilaxis ChoqueGastrointestinalNáusea, vomito, falla para crecer.Pérdidas gastrointestinales: EnteropatíaSangre, proteínas.Dolor abdominal, distensión, constipación. ColitisPielEdema de labios,Prurito, Angioedema UrticariaEczema Dermatitis atópicaRespiratorioEstornudos, rinorrea, Rinitis, otitis,Diseña, tos, BronquitisBroncoespasmo AsmaOtrosDolor articular, cefalea, Artritis



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Astenia, irritabilidad, MigrañaHiperquinesia HiperactividadProteinuria Síndrome nefrótico

TRATAMIENTOUna vez establecido el diagnóstico de alergia alimentaria, la exclusión del alimento responsable es el único tratamiento apropiado. Los lacalimentados con biberón presentan una alergia a la leche de vaca mediada por IgE o que tienen síntomas gastrointestinales de alergia a la leche dedeben ser tratados con hidrolizados de proteína de alto grado de hidrólisis. Si no se produce una mejoría clínica rápida, debe instaurarse nuparenteral total durante por lo menos dos semanas antes de ensayar un nuevo hidrolizado. En el caso de los niños alimentados con leche maternamantenerse la lactancia materna y las madres deben ser advertidas para que no consuman leche de vaca, soja y huevos para evitar una sensibilización, lo cual supone frecuentemente que estas madres deberán recibir un suplemento de calcio.

PREVENCIÓNLa prevención consiste en:

1) Identificar los pacientes de alto riesgo por historia familiar, antecedentes perinatales como prematurez, hipoxia etc.2) Prevención dietética. Se ha demostrado claramente que, en los pacientes de alto riesgo, la lactancia materna exclusiva por 6 meses ret

desarrollo de enfermedad atópica durante los primeros años de vida.3) Considerar otros factores (tabaquismo pasivo, infecciones respiratorias, etc.).

PRONÓSTICOLa alergia a los alimentos en la edad pediátrica es un fenómeno transitorio. Los estudios prospectivos sobre la historia natural de la enfermedad tiemostrar que muchos niños crecen con una sensibilidad clínica. La que no desaparece hasta pasados los 3 años.

PARASITOSIS EN PEDIATRIA

1. Giardia lamblia: Vía de contagio fecal oral, habitat duodeno. Clínica: Síndrome diarréico crónico con dolor abdominal difuso y síndrome ácido pDiagnóstico: Antecedentes epidemiológicos de comida callejera, clínica, coproparasitológico seriado (VALOR PREDICTIVO POSITIVO DE sondaje duodenal o endoscopia (vpp=90%).Tratamiento: Metronidazol, furazolidona. Albendazol por 5 días.

2. Entamoeba histolítica: vía de contagio fecal oral, habitat recto sigmoide. Clínica; Síndrome diarréico disenterifonne. pujo, tenesmo y dolor abdbajo sobre todo en cuadrante inferior izquierdo. Complicaciones: Hemorragia digestiva baja severa, absceso hepático amebiano, abscesos cery meboma intestinal. Diagnóstico: Principal copropartasitoscópico ( VPP=80-90%), le siguen en importancia el examen de ameba fresca, ecogamagrafía y la TAC. Tratamiento: Metronidazol, secnidazol. Cuando hay abscesos hepáticos amebianos se utiliza metronidazol parenterdehidroemetina 1 mg /Kg./día no más de 60 mg día para evitar arritmia.

3. Balantidium coli: Vía de contagio fecal oral, habitat colon y ocasionalmente íleon. Clínica: Dolor abdominal, disentería, pujo y tenesmo. DiagnPor medio de coproparasitoscópico y rectosigmoidoscopia. Tratamiento: tetraciclinas (adultos) por 1 2 a 15 días. o metronidazol (niños).

4. Ascaris Lumbricoides: Vía fecal oral, nematodo que realiza el ciclo de Loos, su habitat final es yeyuno alto e íleon proximal. Clínica: Dologeneralmente peri umbilical con síndrome diarréico crónico y datos de mala absorción. Laboratorio: Eosinofilia. Si se produce ascaridiasis bpuede observar signos de colestasis con discreta transaminasemia. Diagnóstico: Clínica, antecedentes de comida callejera, coproparasitosecografia que en casos de ascaridiasis biliar muestra un colédoco dilatado. Tratamiento: Mebendazol por tres días, pudiéndose repetir el; esqlos quince días o pamoato de pirantel 1 mg/Kg./día en dosis única.

5. Estrongiloides estercoralis: vía de contagio transcutanea, habitat yeyuno e íleo. Clínica: Urticaria en el sitio de ingreso, esteatorrea y disabdominal. Diagnóstico: Coproparasitoscópico y por medio de biopsia del duodeno distal. Tratamiento: Tiabendazol 25 mg/Kg. en dos dosidías.

6. Necator y anquilostoma: Vía de contagio transcutánea, habitat duodeno y yeyuno proximal. Clínica: Síndrome diarréico crónico con dolor, flatuanemia. Al día un solo Necator consume 0,26 mi sangre. Diagnóstico: Coproparasitoscópico y biopsia duodenal. Tratamiento: Mebendazol pdías o pamoato de pirantel.

7. Tricocefalos: Vía de contagio fecal oral, habitat al inicio intestino delgado y al final ciego y colon. Clínica: Similar a una apendicitis aguda con dcuadrante superior derecho, rectorragia, hematoquesia. Diagnóstico: Coproparasitoscópico y colonoscopía. Tratamiento: Tiabendazol 10 mg/en dos dosis por tres a cinco días.

8. Enterobios vermicularis: Vía de contagio fecal oral, clínica prurito anal y dolor abdominal. Diagnóstico test de Graham tratamiento pamopirantel 1Img/Kg/dia en dosis única.

9. Taenia Solium: vía de contagio fecal-oral, habitat todo el intestino delgado; Clínica: dolor abdominal crónico astenia y adinamia. Diagcoproparasitológico. Tratamiento: diclosamida o prazicuantel 50 mg/Kg./día por 10 días.

10. Taenia sarginata: transmisión fecal oral. habitat intestino delgado clínica: dolor abdominal crónico, distensión , astenia, hiporexia y adTratamiento prazicuantel 2" día por tres a cuatro días.

11. Fascióla hepática: Vía de contagio fecal oral. presente generalmente en verduras berros y caracoles; habitat duodeno. Clínica: Se caractercanalizar la vía biliar dando cuadros de pancreatitis , colestasis hepática benigna y colangitis ascendente. Diagnóstico- sóndaje duodenal y Tratamiento: prazicuantel 25 a 50 mg/Kg./dia por 7 días.

ENTERITIS NECROTIZANTE

ANTECEDENTESLa enterocolitis necrosante es la alteración gastrointestinal más frecuente en las salas de terapia intensiva neonatal . Es una enfermedad qcaracteriza por diversos grados de afectación de la mucosa intestinal. Se presenta principalmente en recién nacidos y afecta en especial a los nacidos pretérmino. El cuadro puede ser indistinguible de la septicemia, hay un incremento de los signos gastrointestinales: distensión abdominal, dibasas, residuo gástrico mayor del 25%, hiponatremia (2) en los estadios iniciales; en las etapas más avanzadas puede acompañarse de datos de cdesequilibrio electrolítico y acidosis metabólica.

La incidencia de la enterocolitis necrosante (ECN) es de 1 a 5% de todos los ingresos a las unidades de cuidados intensivos , aumenta al 6.6% si s

de neonatos con peso menor de 1500 gramos . El 10% del total de los neonatos con ECN corresponde a recién nacidos de término. El 90 a 95%neonatos tienen antecedente de alimentación enteral con fórmula, leche materna o ambas; en pretérminos de muy bajo peso asfixiados, manifestarse aún cuando no se haya iniciado la vía oral.



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La mortalidad es variable de acuerdo al estadio del padecimiento, pero una vez establecida, en nuestro medio es por lo menos del 40% .La forma temprana de ECN se presenta en los primeros 7 días de vida, aunque puede observarse en las primeras 24 horas, además del intestinoórganos como cerebro, riñón, corazón se encuentran afectados y se piensa que las bacterias en este estadio pueden no ser tan determinantes, ya colonización apenas se inicia. En la forma temprana puede asociarse con asfixia, policitemia e isquemia, que originan lesión vascular por reperfu

liberación de radicales libres de oxígeno .En la ECN temprana el pH del contenido intestinal obtenido en autopsia es de 5.5 a 7.5 y contiene proteínas secretorias diferentes a las de la generalmente no contiene lactosa y las bacterias son escasas; la lesión es en intestino delgado distal y colon.La forma tardía corresponde a neonatos de pretérmino estables en crecimiento, con colonización bacteriana, donde los componentes de la leche como sustrato y está interacción produce la lesión. En autopsias el pH del líquido intraluminal es del 3.5 a 5, contiene lectosa, bacterias y caseina

última en niveles elevados, la lesión es en el Ileon terminal y colon proximal .La caseina en presencia de ácidos orgánicos y bacterias, aumenta la fermentación de azúcares no digeridos, lo cual origina li beración de gas con dist

del intestino lo que favorece la lesión. Si no se soluciona o bloquea esta reacción después de 3 horas, se observa infiltración de leucocitos que se adal endotelio liberándose la cascada inflamatoria .Los Neutrófilos estimulan la liberación del factor de activación de plaquetas (FAP) que es un potente mediador de la cascada inflamatoria, ambos prolesión tisular con: secreción de proteínas, edema, hemorragia, vasoconstricción, necrosis transmural y de las vellosidades; esto aunado a la hipomointestinal presente en los prematuros por inmadurez desencadena el cuadro clínico.Las bacterias producen alteración de la permeabilidad por medio de las endotoxinas que se liberan con la lisis bacteriana reacción que se ve amplpor la participación de los neutrofilos.

La klebsiella Pneumoniae en presencia de caseína produce lesión de la mucosa intestinal en el conejo después de 12 horas .El diagnóstico de la ECN es eminentemente clínico y radiológico. El problema no resuelto es la discriminación de la progresión del estadio de sos(ECN-I) al confirmado (ECN II-III), con un marcador temprano, ya que la variabilidad interobservador para la interpretación de las radiografías es muy La valoración de la mejoría de ECN generalmente es por clínica, disminuye la distensión abdominal, el dibujo de asas, disminución de la cantidad dpor la sonda orogástrica y desaparece el aspecto biliar o hemorrágico, la motilidad intestinal se normaliza, cuando menos una evacuación cada 12 hoprueba de guacayo es negativa, y las condiciones hemodinámicas y generales son satisfactorias.Por laboratorio, se normalizan las alteraciones metabólicas como la hiponatremia y acidosis metabólica, las alteraciones en la biometría heleucocitosis, neutrofilia, neutropenia, la relación banda/netrófilos y las granulaciones tóxicas, la PCR disminuye o se negativiza.En las radiografías de abdomen se observa adecuada distribución de aire intstinal hasta recto, desaparición del edema interasas, de la ascitis y d

intramural o portal, con disminución de la distensión intestinal y de la cámara gástrica.Recientemente, Renken y cols , en un estudio preliminar utilizando un medio de contraste no absorbible (Iohexol) administrado por vía oral en condde normalidad de la mucosa intestinal, usaron el coeficiente de atenuación de la TAC y midieron la excreción del producto en la orina, discrimintegridad o lesión de mucosa intestinal en neonatos con sospecha de ECN pudiendo detectar tempranamente la progresión a los estadios ECN II-III.

La explicación de la fisiopatología de esta prueba es que la mucosa intestinal dañada y/o el paso a cavidad peritoneal favorecen la absorción del mecontraste a la circulación, lo que no ocurre en condiciones de integridad de la mucosa. Esta substancia se recupera en la orina y una evidencia de ellincremento del coeficiente de atenuación medido con la TAC.Las limitantes del método anterior en nuestro medio son la falta de disponibilidad de la TAC en los niveles I y II, lo que hace necesaria la búsquealternativas que puedan utilizarse en el laboratorio clínico habitual usando el mismo principio de la absorbancia en diferentes regiones del eselectromagnético. La espectrofotometria clásica es, con mucho, el método instrumental más útil en las determinaciones del laboratorio clínico, por parece ventajoso definir la correlación de los coeficientes de atenuación por ambos métodos en la orina de neonatos control y con ECN I y II.

Cuadro 6-20. Criterio de Bell modificado para el establecimiento de etapas de enterocolitis necrosante

Etapa Signos generales Signos intestinales Signos radiológicos Tratamiento

1-A Sospecha de ECN Inestabilidad térmica,apnea bradicardia

Residuo gástrico,distensión abdominalleve, vómitosheces (+) a guayaco

Normal, íleo leve AyunoAntibióticos por 3 días,cultivos.

1-B Sospecha de ECN Igual que el anterior Sangre rectal decolor rojo vivo

Igual que el anterior Igual que el anterior

II-A ECN definida Igual que el anterior Ausencia de peristalsis,dolor abdominal

Dilatación de asasneumatosis instinal

Ayuno antibióticos por7 a 10 días

II-B ECN definitivaEnfermo moderado

Acidosis metabólica ytrombocitopenia leves leves

Igual que anterior, másabdominal o masa en

nteinferior derecho.

Igual a II-A más gasen vena porta, ascitis

AyunoAntibiótico por 14 díasBicarbonato para acidosis

III-A ECN avanzada Hipotensión,bradicardia

Igual a anterior másPeritonitis, distensiónabdominal

Igual a II-B másascitis definitiva

Igual a anterior másventilación paracentesis

Intestino intacto Apnea, acidosis metabólica,coagulación intravascular

III-B ECN avanzada,perforación intestinal

Igual a III-A Igual a III-A Igual a II-B másneumoperitoneo

Igual a anterior más cirugía

Michel y Kliegman. Am J Dis Child 1981 ; 135 :603



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DESHIDRATACION DESEQUILIBRIOELECTROLITICO

OBJETIVO PRINCIPAL

Proporcionar un método de aprendizaje basado en una vía práctica y didáctica para el manejo en los pacientes pediátricos.

COMO VALORAR EL ESTADO DE HIDRATACION DE SU PACIENTE:

Signos Bien hidratado Deshidratado Choque hipovolémico(2 o más signos)Observe:

Estado Alerta Inquieto o Inconscientegeneral irritableOjos Normales; Hundidos; llora Hipotónicosllora con lágrima sin lágrimaBoca y Lengua Húmedas Seca; saliva espesa SecasRespiración Normal Rápida o profundaSed Normal Aumentada, bebe No puedecon avidez beberExplore:Elasticidad Normal El pliegue se deshace El pliegue se deshacede la piel con lentitud (2 seg.) en más de 4 segundosPulso Normal Rápido Débil o ausente.Llenado Más 2 seg. 3 a 5 seg. 5 seg.capilarFontanela Normal Hundida HundidaDECIDA:

Plan deTratamiento A B CPacientes con alteraciones hidroelectrolíticas en diversos estados clínicos.Meq/I ACT Diagnóstico Causa y

mecanismoAumento Aumento Sobrehidratación Excesiva admo.de Na de peso con hipernatrémia de Na con reten-ción de agua.Más 150 Disminución Intoxicación sal Gastroenteritis.de peso Deshidratación DM.DI y tumorhipernatrémica cerebralNa normal Aumento de Sobrehidratación Nefropatía. ICCV.

peso isonatrémica Hepatopatía.Retención agua y sal

Na Disminución Deshidratación Estadios tempranos de

137-147 de peso isonatrémica depleción de sal;orina diluida(Lo mas común; 90% de los pacientes con G.E. la tienen)

Na bajo Aumento de Sd. de dilución e Estado edematosopeso intoxicación por agua Alteraciones

hepáticas

Menos de 130 Disminución Deshidratación Enf. Adisson.de peso hiponatrémica Nefritis perdedora de

sal. Abuso dediuréticos

PLAN A: paciente bien hidratado.

Alimentación continua, no suspenda la alimentación habitual, continúe la lactancia materna más frecuente, estimule al paciente a que coma todo loque quiera no introduzca nuevos alimentos.Bebidas abundantes: (aumentar líquidos y ofrecer vida suero oral), sopas caldos, yogurt. evitar bebidas muy azucaradas, no ofrecer las bebidas en bsino en vaso o taza, cucharadita después de cada evacuación.Consulta efectiva: enseñe que el paciente debe regresar a consulta si no mejora en tres días o antes si presenta: numerosas heces líquidas, vfrecuentes, fiebre, sangre en evacuaciones, poca ingesta de líquidos y sólidos.

PLAN B: Paciente deshidratado.En la unidad de salud administre: vida suero oral. 100 ml/kg en 4 hrs,cada 30 minutos con vaso o taza; si mejora pase a plan A. Si continúa deshidrepetir plan B si empeora pase a plan C.

PLAN C: Paciente en choque por deshidratación.Solución Hartman 50 ml/ kg en una hora,25 ml/ kg por dos horas más. Al poder beber pasar a plan B. Completar la hidratación con vida suero oral 25por hora; retirar venoclisis.



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LIQUIDOS Y ELETROLITOS EN PEDIATRIA.

Dosis recomendadas por kg de peso en menores de 10Kg.Na 3 a 4 mEq / kg/ día ( isonatrémica )Na 6 mEq/ kg /día ( hiponatrémica )Na 1 a 2mEq /KG / día ( hipernatrémica )

MEDIA 120 – 150 mEq /kg/díaGlucosa 4-6 mg/kg/ minutoKCL 3-6 mEq / kg/ díaCa 100 mg /kg/díaMg 50 –100 mg /kg/día

M.V.I. 1% de la solución total.

PRESENTACIONES

Concentrado de Na 1 ml= 3 mEq.Solución de cloruro de Na 9% 100 ml= 15 mEqGlucosado al 5% 100 ml= 5 grs ( 5000 mg )Glucosado al 10% 100 ml= 10 grs ( 10,000 mg)Glucosado al 50% 100 ml = 50 grs ( 50,000 mg)KCL 5 ml= 20 mEqGluconato de calcio 1 ml=100 mgSulfato de magnesio 1 ml =100 mg

DOSIS RECOMENDADAS POR M2 MAYORES DE 10 KgNa 30-40 mEq /m2/díaK 30-40 mEq /m2/díaH20 1500-2000 m2/díaGlucosa 75 –100 gr/m2/díaCa 100 mg/kg /díaMg 50 a 100 mg /kg /díaFORMULA PARA VALORAR SUPERFICIE CORPORAL

Menores de 10 kg de peso la formula es :Peso x 4 mas 9/100Mayores de 10 kg de peso: Peso x 4 mas 7 / peso mas 90

El cálculo de líquidos va a depender de la edad del paciente: para el paciente R,N, los primeros 3 días no amerita electrolitos ( Na y K ) ya que aún inmadurez renal, generalmente estos electrolitos se inician al tercer día de vida. El calculo de líquidos se inicia con :

80 ml/kg/día el primer día.90 ml/kg/día el segundo día

100 ml/kg/día el tercer día

En el paciente prematuro el cálculo también varia:60 ml/kg/día el primer día

80 ml/kg/día el segundo día90 ml/kg/día el tercer

DESPUÉS DEL CALCULO EN RN A TERMINO ES ENTRE 120 ml a 150 ml / kg / día

SINDROME DIARREICO AGUDO

Cuando nos enfrentamos a un paciente con diarrea aguda puede haber tres modalidades clínicas:1. Diarrea acuosa, también conocida como diarrea secretora o no inflamatoria. Es la modalidad más frecuente (80-90% de los casos de d

aguda). Los agentes más frecuentes son los virus (entre ellos el rotavirus es el principal), bacterias (Escherichia coli enterotoxigénica, Escherichenteropatógena, Vibrio cholerae , Salmonella , Campylobacter , etc) y parásitos (Giardia lamblia , Cryptosporidium ).

2. Diarrea con sangre (diarrea inflamatoria, invasora), ocupa el 10% de los casos de diarrea aguda. El agente más frecuente es Shigellaagentes que pueden participar son: Campylobacter . Escherichia coli enterohemorrágica, enteroinvasiva y enteroadherente, Aeromonas , Plesiomonasotras. Entamoeba histolytica no es frecuente.

3. Diarrea persistente (es aquella que inicia en forma aguda y se prolonga por más de 14 días). Los parásitos ocupan un lugar preponderalamblia , Cryptosporidium , Cyclospora , Helmintos).Estrategias de manejo en la diarrea aguda.La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha recomendado para el manejo del síndrome diarreico agudo, lo siguiente: 1. Prevención y tratamientodeshidratación. 2. Promever la alimentación al seno materno. 3. Reiniciar la alimentación en forma temprana. 4. Uso adecuado de líquidos intravenoManejo apropiado de antibióticos. 6. Educación a las madres, y al personal de salud.El gran descubrimiento del siglo, iniciado a principios de la década de los sesenta, es la hidratación oral; indiscutiblemente la hidratación oral ha piedra fundamental para disminuir la morbimortalidad a nivel mundial. Todos conocemos los esquemas para la h idratación oral ampliamente difundidel sector salud, de acuerdo con los planes de tratamiento A, B y C. Se ha demostrado que el manejo adecuado de la solución oral disminuye el 75%hospitalizaciones y 83% de los costos, pero esto principalmente en la diarrea aguda líquida, más no así en la diarrea con sangre y en la diarrea persisDebemos fomentar la alimentación del seno materno porque disminuye el número de episodios de diarrea en el niño, así como la severidad de los cy sus consecuencias (hospitalización y/o muerte)En cuanto al manejo dietético, la idea generalizada de “dejar reposar al intestino” para que tenga un descanso y así detener la diarrea, podemos deefectivamente la diarrea se detiene porque el niño no come nada; sin embargo, al momento de reiniciar la alimentación se presentarán despeñes dia



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que en muchas ocasiones son de mucha mayor intensidad. Debemos, pues, dar una alimentación temprana y se deberá continuar con la alimenregular del niño. Si se sospecha de la existencia de intolerancia a disacáridos, entonces se debe cambiar a una leche especial. Si no hay la presenintolerancia a disacáridos, no es necesario cambiar la concentración de la leche ni cambiar a leches especiales, ya que esto último auminnecesariamente el costo del manejo de la diarrea aguda.Hemos mencionado lo más importante a conocer en el manejo de la diarrea. Ofrecer un reemplazo adecuado de líquidos y electrolitos, dar un calórico adecuado durante la fase aguda y convalecencia de la enfermedad diarreica, y por último, la etapa más difícil: el uso de antibióticos.

Cuando administramos un antibiótico en diarreas perseguimos cuatro objetivos potenciales: mejoría de los síntomas, acortamiento declínico de la enfermedad, prevenir complicaciones y erradicar el agente etiológico. Si no se cumplen estos objetivos no está indicado el uso de antibió

Situaciones en que está indicado el uso de antibióticos.Cólera . Sabemos que produce una diarrea de tipo secretora, abundante, con muchas evacuaciones al día y se ha visto que el uso de antibióticos redduración de la diarrea, así como la pérdida y el requerimiento de líquido, acorta la hospitalización, erradica el patógeno y disminuye la mortalidad. Nduda del beneficio del antibiótico en cólera.

Los antibióticos utilizados en el tratamiento del cólera son: de 0 a 4 años: Trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) 8/40 mg/kg/día cada 12 horas por o Furazolidona de 5-8 mg/kg/día cada 6 horas por 7 días, o eritromicina, 30-50 mg/kg/día c/8 horas por 3 días; De 4-9 años: TMP-SMX 8/40 mg/kg/dí12 horas por 3 días, o doxiciclina 100-300 mg. en una dosis, o eritromicina 30-50 mg/kg/día cada 8 horas por 3 días; De 10-15 años: Tetraciclina 25cada 6 horas por 3 días o doxiciclina, 200-300 mg es una dosis.Todas las instituciones de salud tienen conexiones con los laboratorios de referencia epidemiológica a nivel nacional que ayudan en forma inmediatael diagnóstico específico de Vibrio cholerae, ya que es un programa prioritario de salud.

Diarrea con sangre. Es causa del 10% de los epidosios de enfermedad diarreica aguda. Indiscutiblemente la hidrataciòn oral es de ayuda, peromostrado ser una herramienta terapéutica 100% eficaz. Se ha demostrado que de las muertes por diarrea, entre un 40 a 60% están asociadas a dpersistente y de los pacientes con diarrea persistente, el 70% tiene el antecedente de diarrea con sangre. Sabemos, a través de varios estudios reaen varios países, incluyendo México, que Shigella es el agente principal productor de diarrea con sangre, existiendo la creencia que E. histolytica oclugar preponderante, pero series realizadas en paises latinoamericanos se ha mostrado que menos de 1 % de los casos de diarrea con sangre son da este protozoario. Shigella ocupa entre el 20 a 40 % de los episodios con sangre, según diferentes estudios. Este agente produce ulceraciones profunivel de colon, que conllevan a pérdida importante de sangre y proteínas, favorenciendo a diarrea persistente. En shigelosis se ha encontrado quterapia antibiótica apropiada disminuye la duración de la fiebre, de la diarrea y erradica el agente de heces, por tales motivos, esta indicado el uantibiótico.

El tratamiento de elección es TMP-SMX ante cepas sensibles y ante resistencia el ácido nalidíxico es la alternativa de manejo. Desgraciadamenresistencias a los antibióticos con que contamos están aumentando. Varias series publicadas muestran resistencias a TMP-SMX hasta del 60% yácido nalidíxico del 25 - 30 % de las Shigellas. La ampicilina se puede utilizar si se comprueba que es una Shigella sensible, pero hay reportemuestran una resistencia hasta del 60%.Por ahora, se intenta buscar alternativas de manejo antibiótico, entre ellas: furazolidona, cefalosporinas de tercera generación (orales y parenterquinolonas. Sabemos que las quinolonas aún no están totalmente aceptadas para uso pediátrico por el efecto de la artropatía, aunque ya se han estudiando y algunos de estos estudios ya han sido publicados.

INFECCIONES DE LAS VIAS AEREASLARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDASINONIMOS: Crup, garrotillo.ETIOLOGIA: Virus parainfluenza tipo 1 y 2, virus sincitial respiratorio (VSR), virus de la influenza A y B. En niños mayores de 5 años el agentfrecuente es Mycoplasma pneumoniae.EPIDEMIOLOGIA: Se presenta principalmente entre los 6 meses y los 3 años de edad, siendo la frecuencia máxima a los 2 años. Ocurre una estacional al final del otoño e inicio del invierno. Existe predominio en varones con una relación 1.73 : 1 .PATOGENIA: La infección viral puede afectar todo el árbol tráqueobronquial. La inflamación de la subglotis, la parte más estrecha de la vía aérea su

en niños, produce los síntomas y signos clásicos. La mucosa de esta región esta unida laxamente y permite la formación de edema submucoso con facilidad; además está rodeada por un anillo completo de cartílago (cricoides), factor que favorece la aparición de obstrucción severa de la vía aérgrados leves de inflamación.Se ha documentado que la alergia respiratoria y una vía aérea de menor calibre son factores que predisponen a una mayor severidad de la enfermedCUADRO CLINICO: El período de incubación dura de 2 a 6 días. Se presentan inicialmente síntomas gripales, y después de 1 a 3 días se exprcomplejo sintomático clásico: disfonía, tos perruna y estridor bifásico de predominio inspiratorio. Puede haber fiebre durante dos o tres días, a veces de 39°C y dificultad respiratoria de grado variable. El proceso se resuelve generalmente en 2 a 5 días pero puede durar hasta dos semanas.METODOS DIAGNOSTICOS: BH normal o con leucocitosis leve a moderada. Radiografía AP y lateral de cuello con estrechez subglótica. Endorespiratoria con hiperemia y descamación de subglotis, tráquea y bronquios.El diagnóstico es básicamente clínico y estos estudios servirán para distinguir el proceso de otras enfermedades en casos seleccionados.TRATAMIENTO: La epinefrina racémica nebulizada produce vasoconstricción de la subglotis edematosa y da lugar a mejoría sintomática rápiminutos), aunque su efecto dura solo dos horas. Los esteroides, como la dexametasona a una dosis de 0.6 mg/kg, tienen efecto antiinflamatorio szona afectada; su efecto es notorio después de 3 horas de administrada. Puede ser benéfica la humidificación del ambiente. En los casos severosrequerirse la intubación endotraqueal.BRONQUITIS AGUDASINONIMOS: Tráqueobronquitis agudaETIOLOGIA: VSR, influenza A y B, parainfluenza 1 y 2, adenovirus, rinovirus y virus de la rubeóla. Puede existir sobreinfección bacteriana. Enescolares puede ser secundaria a Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae.EPIDEMIOLOGIA: Predomina en los meses de invierno y son más frecuentemente afectados los lactantes y preescolares y el sexo m asculino. En aestadísticas representa la quinta causa de consulta del médico general.PATOGENIA: La infección viral produce congestión de la mucosa tráquebronquial e incremento de la actividad de las glándulas mucosas. La migracpolimorfonucleares a la luz de la vía aérea contribuye al aspecto purulento de las secreciones. Hay descamación del epitelio.CUADRO CLINICO: Después de 3 a 4 días de síntomas gripales aparece tos, inicialmente seca y después productiva, a veces paroxística y emetizala exploración física se puede encontrar roncus. Los síntomas se resuelven en promedio en 3 semanas.METODOS DIAGNOSTICOS: El diagnóstico es clínico y generalmente los estudios de laboratorio son innecesarios. La radiografía de tórax puede mengrosamiento peribronquial.TRATAMIENTO: Medidas generales y humidificación del ambiente. Evitar exposición a irritantes. Antibióticos solo que se sospeche infección bacsobreagregada o participación de Mycoplasma pneumoniae o Chlamydia pneumoniae.



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BRONQUIOLITISETIOLOGIA: Principalmente VSR. Menos casos producidos por influenza, parainfluenza, adenovirus y enterovirus.EPIDEMIOLOGIA: Afecta principalmente a niños de 2 a 6 meses de edad. Predomina en el final del otoño y los meses de invierno. Las formaseveras ocurren con más frecuencia en varones.PATOGENIA: Además del daño producido directamente por el virus en la vía aérea periférica, la respuesta inmune y celular citotóxica con liberacvarias citocinas contribuye también al proceso inflamatorio. Se produce obstrucción de la vía aérea periférica debido al edema de la pared acumulación de moco y detritus celulares. En algunas áreas existe obstrucción total con la presencia de atelectasias “en parches” y en ot ra obstrparcial, con presencia de fenómeno de válvula y atrapamiento de aire.CUADRO CLINICO: Inicialmente hay rinorrea, tos y fiebre de bajo grado. Al cabo de 1 ó 2 días se presenta polipnea, retracciones torácicas y sibilaPuede haber temperatura normal o fiebre alta.METODOS DIAGNOSTICOS: La biometría hemática puede ser normal o presentar leucocitosis con linfocitosis o neutrofilia con bandemia. La radide tórax presenta sobredistensión pulmonar bilateral, engrosamiento peribronquial, atelectasias “en parches” e infiltrados intersticiales. El antígeno d

puede ser identificado en secreciones nasales mediante inmunofluorescencia directa.TRATAMIENTO: Oxígeno humidificado y medidas de sostén. Algunos pacientes pueden responder a broncodilatadores (es más efectiva la epiracémica que el salbutamol). No se ha demostrado que los esteroides sean benéficos. La ribavirina nebulizada solamente está indicada enseleccionados (en pacientes con bronquiolitis y enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita o inmunodeficiencia).

ASMA EN EL NIÑO

El asma se considera una enfermedad mundial y su epidemiología ha variado según raza, situación geográfica, nutrición y datos multifacoriales.Las variaciones en la edad pediátrica (5-25%) se deben a la concentración en algunos hospitales y la falta de diagnostico en otros, así como el excediagnostico en otras entidades.Se considera una enfermedad crónica y persistente con un componente inflamatorio e hiperreactividad bronquial, existen diversas estadísticas dentidad, considerada en algunas ocasiones ocupacional.En edad pediátrica es desencadenada por diversas causas por lo que su diagnostico en edades tempranas es difícil teniendo en ocasiones comosíntoma la tos.

Los factores que contribuyen a la morbimortalidad por asma son un mal diagnostico y un tratamiento inapropiado.

Los objetivos del tratamiento del asma son:1.- Mejorar la calidad de vida manteniendo un buen control de los síntomas.2.- Prevenir crisis asmática o exacerbaciones.3.- Evitar los efectos secundarios de los medicamentos antiasmáticos.4.- Mantener una función pulmonar normal.

Clasificación actual del asma:(Clasificación GINA -NHLBI- OMS)

Intermitente Leve persistente Moderada persistente Severa persistente

Esta clasificación considera los síntomas diarios, síntomas nocturnos y la función pulmonar.Considerar el FEM (peak-flow) como sistema de monitoreo para automanejo del asma, se menciona como método efectivo y se capacita al paciente de 6 años, para que este sea un instrumento para el manejo y auto-manejo del asma.

Diagnostico:Síntomas principales - tos

- sibilancias- dificultad respiratoria

Antecedentes - familiares (atopia)- ambientales

Radiografía de tórax - normal

Espirometria - obstrucciòn

Diagnostico diferencial: reflujo gastroesofagicofibrosis quisticatuberculosis

sinusitis crónicatabaquismo

Tratamiento farmacologico:broncodilatadoresmetilxantinasanticolinergicosantiinflamatoriosesteroidesantihistaminicosantagonistas de receptores de leucotrienosEs importante mencionar la educación a la familia para aceptar la enfermedad como tal y así mejorar su pronostico y evitar crisis.



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La crisis asmática es una urgencia medica, existiendo el antecedente de asma es relativamente fácil su abordaje, no así una p rimera crisis que es lade abrir de algunas enfermedades crónicas v.g.: diabetes.Los principales datos son de dificultad respiratoria grave y progresiva, tos, sibilancias y alteraciones de la conciencia por hipoxia y retención de CO2.El manejo inicial es en el domicilio con asesoría del médico tratante y en la sala de urgencias con oxigeno nebulizado y broncodilatadores, si la reses favorable se continua con esta terapia por espacio de 4 hrs., sí no mejora se deben efectuar exámenes de laboratorio y gabinete para considterapia respiratoria intensiva: gasometria, tele de tórax, BHC, niveles de teofilina, FEM (peak flow).El manejo complementario recomendado por la OPS en niños es con esteroides I.V. además de oxigeno y boncodilatores nebulizado, otra consideseria aminofilina y se agrega antibiótico si la causa desencadenante es infección.Para un control de síntomas diarios, nocturnos y función pulmonar normal en la actualidad se recomienda la terapia combinada, esto se refierebroncodilatador de acciòn prolongada con un esteroide inhalado.

CASO CLINICO

Pre-escolar masculino con antecedentes de tos recurrente de predomìnio nocturno y que en la actualidad la tos limita sus actividades ya que al presenta tos emetizante y disneizante; acude a consulta donde se encuentra a la exploración física se encuentra delgado, coloración violacia en aregiones palpebrales, linea horizontal en cara anterior de la nariz, respiración bucal, en ambos campos pulmonares espiraciòn prolongada, restoexplraciòn física normal.Datos relevantes para el diagnostico y tratamiento:Datos de atopia.Tos crónica.Datos de obstrucción.Examenes a realizarTAC senos paranasalesEspirometria

NEUMONIA EN EL PACIENTE PEDIATRICO

Esta presentación tiene como objetivo el resaltar los aspectos actuales respecto a epidemiología, etiología y manejo de neumonías en pediatría. Hrecientes de particular importancia en relación a las infecciones respiratorias incluyen el desarrollo y uso de vacunas (en particular contra el H. influtipo B, y mas recientemente vacunas conjugadas contra el neumococo), identificación de agentes (Chlamydia pneumoniae ) como patógenos importanla edad escolar, y la multiplicación de cepas del Streptococcus pneumoniae resistentes a la penicilina y de Staphylococccus aureus resistentemeticilina.La neumonía es la infección que afecta al parénquima pulmonar. Los agentes infecciosos que pueden causar esta patología son múltiples y varimportancia de acuerdo a la edad del paciente, el estado inmune del mismo y a la época del año. No entraremos en detalle en esta presentación resplos agentes que afectan a pacientes inmunosuprimidos (paciente oncológico, SIDA), neumonías en neonatos, ni en pacientes hospitalizados (neunosocomial), ya que cada una de estas circunstancias ameritaría una presentación individual.La gran mayoría de las neumonías son ocasionadas por virus respiratorios (incluyendo al sincitial respiratorio, influenza tipo A y B, parainfluadenovirus). Los agentes bacterianos más importantes como causa de neumonías incluyen al S. pneumoniae , H. influenzae y S. aureus y en frecuencia el estreptococo beta-hemolítico del grupo A. Otras bacterias (bacilos Gram-negativos entéricos, meningococo, anaerobios) rara vez ocaneumonía en el niño sano, con excepción de las micobacterias (tuberculosis) y organismos atípicos (mycoplasmas y chlamydias).Los síntomas y signos de la neumonía incluyen tos, taquipnea, disnea, fiebre, dificultad respiratoria (tiros intercostales, quejido, aleteo nasal), alteraauscultatorias (estertores, soplo tubario) y de la percusión. Es de notarse que en lactantes la fiebre en ausencia de otros síntomas puede presentación de la neumonía ante el médico. Por otro lado, en escolares y adolescentes con neumonías atípicas, la fiebre puede estar ausente y la el síntoma principal. El diagnóstico etiológico de un paciente con neumonía es difícil. Los agentes bacterianos tienden a presentarse como consolidalobares con o sin derrame pleural, mientras que los agentes virales y atípicos más frecuentemente ocasionan infiltrados bilaterales e intersticiale

combinación de hallazgos clínicos y radiológicos, la edad del paciente, época del año y uso del laboratorio permite un diagnóstico tentativo en cuanetiología de una neumonía.

Agentes viralesComo se mencionó son los agentes que mas frecuentemente ocasionan neumonía en la edad pediátrica. En lactantes las infecciones causadas por esincitial respiratorio corresponden a la mayoría de los casos. Muchas veces se encuentran datos de bronquiolitis (sibilancias) aunados a los de neuAunque puede haber superinfección bacteriana en algunos casos, esto es más bien raro. Los otros agentes que siguen en importancia incluyen los vla parainfluenza y la influenza. Aunque tienden a causar infecciones respiratorias altas o traqueobronquitis mas frecuentemente, estos virus tambicapaces de causar neumonías. Los avances recientes de mayor importancia en esta área son técnicas de diagnóstico rápido (ELISA, inmunofluorescpara la identificación de los diversos agentes etiológicos. Sin embargo en nuestro medio no se cuenta con ellos de forma rutinaria. En cutratamiento, existen agentes antivirales, pero son efectivos solo contra especies específicas de virus, por lo que en ausencia de un diagnóstico etiológuso es limitado. Además, el impacto sobre el curso clínico de pacientes con neumonía viral suele ser poco. En un estudio realizado en el Hospital C“Dr. Ignacio Morones Prieto” durante el invierno del año 2002 encontramos la presencia de algún agente viral, principalmente virus sincitial respiratocasi el 50% de los niños hospitalizados con infecciones de vías aéreas inferiores.Entre los agentes virales de reciente descripción hay que recordar al coronavirus asociado al SARS. Este es un agente viral causante de infrespiratoria altamente contagiosa la cual es responsable de brotes epidémicos y nosocomiales. Los primeros casos se originaron en China con extenresto del mundo durante el 2003. Actualmente se reportan casos aislados de infección adquirida en el laboratorio en China. Los niños suelen presíntomas menos graves que los adultos. Es importante estar al tanto de la presencia de infecciones por este virus en el mundo y de los antecedepidemiológicos de pacientes (como contacto con viajeros) como parte de la evaluación de pacientes con infecciones respiratorias.

Neumonía bacterianaEl diagnóstico etiológico de las neumonías bacterianas es difícil. Los cultivos de vías aéreas superiores no predicen con certeza el agente etiológicneumonía. Además los niños pequeños son incapaces de proporcionar muestras clínicas que provengan de las vías respiratorios inferiores. El hemopuede ser positivo entre el 15-20% de los casos. Si existe empiema o derrame pleural, el análisis de éste líquido será útil en determinar la etiologíembargo, la mayoría de las veces no se contará con un diagnóstico específico.El H. influenzae tipo B es causa frecuente de neumonías. Hay que recordar que la introducción de la vacuna conjugada contra H. influenzae ha cauna disminución dramática en el número de infecciones invasivas ocasionadas por esta bacteria. Medicamentos efectivos en su tratamiento incefalosporinas de segunda (cefuroxime) y tercera generación (ceftriaxone, cefotaxima), así como ampicilina y cloranfenicol. Es de notar que h



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frecuencia de cepas productoras de beta-lactamasa, por lo que el uso de ampicilina como monoterapia puede llevar a fallas terapéuticas. La combide amoxicilina con clavulanato es útil en el tratamiento de ésta bacteria.

El S. pneumoniae es el principal agente bacteriano asociado a neumonías. En años recientes ha habido un incremento notable en el número de cepresistencia a la penicilina y las cefalosporinas de tercera generación. Las implicaciones para el tratamiento de pacientes con neumonía no sdramáticas como en los casos de meningitis. Las concentraciones de penicilina que se alcanzan en el parénquima pulmonar cuando se administranantibióticos por vía endovenosa son suficientemente altas, por lo que el tratamiento de cepas con moderada disminución a la susceptibilidad a penicidebe de dar lugar a fallas terapéuticas. El tratamiento empírico en pacientes sin factores de riesgo para resistencia usualmente es a base de penicampicilina. Medicamentos alternativos, como la clindamicina pueden ser utilizados si se encuentra alta resistencia, o en pacientes alérgicos.alternativas incluyen cefalosporinas de segunda y tercera generación.El S. aureus es causa menos frecuente de neumonías. Sin embargo en recién nacidos y lactantes pequeños se encuentra con mayor incidenciaotras edades. Debe de considerarse como posibilidad diagnóstica en casos con evidencia radiológica de neumatoceles, o cuando existe empiema.neumonías usualmente requieren tratamiento prolongado (tres semanas o más). Los antibióticos de primera elección en el tratamiento de infeccion

S. aureus , incluyen a la dicloxacilina, nafcilina, y cefalosporinas de primera generación. Las cefalosporinas de segunda generación (como cefurpuede ser utilizada cuando se sospecha esta etiología pero se desea cubrir otros agentes bacterianos, ya que también tiene actividad contra S. pneumy H. influenzae. Recientemente se han detectado con mayor frecuencia en algunas ciudades cepas de S. aureus adquiridas en la comunidaresistencia a la meticilina. El tratamiento de estos casos requiere la administración de vancomicina. La clindamicina es una alternativa en aquellosen que se muestra susceptibilidad. La incidencia de éste fenómeno en nuestro medio no esta bien delineado.El estreptococo del grupo A es causa infrecuente de neumonías. El tratamiento, cuando se establece esta etiología, es con penicilina, ya que nodetectado resistencia a este antibiótico.

Neumonía por gérmenes atípicosEl Mycoplasma pneumoniae y la Chlamydia pneumoniae se han encontrado con mayor frecuencia como causa de neumonía en niños escoladolescentes. En general son cuadros menos agudos que los de la neumonía bacteriana, con menor ataque al estado general. Los hallazgos radiolcomo se mencionó, no presentan usualmente como consolidación lobar o el derrame pleural. Debe de tomarse esta etiología principalmente en pamayores de 5 años. El diagnóstico específico es difícil, ya que rutinariamente no existen medios para aislar éstos agentes. La serología para micoppuede ser útil, aunque es notable la alta frecuencia de falsas positivas. El tratamiento de elección es eritromicina, aunque otros agentes, incluyeclaritromicina y azitromicina son efectivos.

TuberculosisLa tuberculosis pulmonar debe de tomarse en cuenta como diagnóstico diferencial en el paciente pediátrico con afección de vías aéreas inferiorparticular en casos que no responden a la terapia antimicrobiana, ya que puede presentarse como “neumonía aguda” en pacientes pediátricos.

INMUNIZACIONES, VACUNAS Y POLÍTICASDE VACUNACION EN MÉXICO

I. INTRODUCCIÓNExisten dos grandes estrategias altamente efectivas para prevenir enfermedades, secuelas y muerte producidas por agentes infeccioso

saneamiento ambiental y la inmunización Ambas anteceden al entendimiento de la teoría microbiana. La inducción artificial de inmunidad planteforma científica, se remonta al año de 1796 cuándo Edward Jenner mediante la inoculación con linfa de lesiones de una mujer infectada con Viruela benfermedad producida por el virus Vaccinia, protegió de la Viruela al niño James Phipss. Jenner denominó a este procedimiento vacunación, de“vacca” y documentó sus observaciones sobre vacunación en su libro “Variolae Vaccínea” en 1798. Este fue el inicio de la era de la inmunización.Inmunización es el proceso de inducción de inmunidad en un individuo susceptible y puede ser activa o pasiva. La Inmunización activa consisteinducción en el organismo de mecanismos de defensa específicos y generalmente permanentes, mediante la administración de vacunas o toxoidestimulan la producción de anticuerpos, inmunidad celular o ambas y que protegen contra la enfermedad. La Inmunización pasiva se refiere a la prinmediata y temporal de inmunidad a través de la administración de anticuerpos producidos en otro hospedero, que puede ser humano o anim

situación más común de inmunidad pasiva es el paso transplacentario de anticuerpos tipo IgG de la madre al feto a partir de la octava semana de geshasta llegar a los mismos niveles y perfil que la madre al termino del embarazo. Con esta inmunización pasiva, la madre brinda inmunidad temporarecién nacido contra algunas enfermedades, protección que dura un periodo de entre tres y seis meses. Esta inmunidad heredada por anticmaternos es diferenciada, ya que es más eficiente para algunas enfermedades como sarampión, rubéola y tétanos que para otras como poliomielitisferina. La otra forma de inmunidad pasiva, es el empleo de anticuerpos preformados en seres humanos o en animales para conferir protección inmante el riesgo de exposición o post exposición de una enfermedad transmisible. El ejemplo más característico de ésta situación, es la aplicacgammaglobulina estándar como profilaxis pre y post exposición a virus de hepatitis A para prevenir o ameliorar la enfermedad; otro ejemplo es la aplide gammaglobulina hiperinmune específicas contra tétanos, rabia, hepatitis B y varicela con el objeto de obtener protección inmediata post exposición

PROGRAMA DE VACUNACIÓN UNIVERSAL EN MEXICOEl programa de vacunación universal en México se inicio con seis biológicos (BCG, DPT, OPV y antisarampión) en 1973, un año antes de que se inicPrograma Ampliado de Inmunización por la OMS. En 1998, después de 25 años con el esquema clásico del PAI de seis biológicos, se amplió el esqbásico de vacunación universal con la introducción de la vacuna combinadas triple viral (sarampión-rubéola-parotiditis), y en 1999 con la vacunainfluenzae b unida a la vacuna cuádruple, DPT-Hepatitis B+Hib (vacuna pentavalente), Este nuevo esquema incrementó la protección de seis enfermedades en menores de cinco años. Estas vacunas son registradas en la Cartilla Nacional de Vacunación, documento oficial que garangratuidad de las vacunas y sirve para registrar las vacunas aplicadas, así como el peso y talla de niños y adolescentes.El éxito de cualquier programa se define por su impacto en enfermedades inmunoprevenibles así como en coberturas. Desde 1990 no se han regicasos de poliomielitis, ni de difteria desde 1991. Durante este mismo periodo se han registrado las cifras más bajas de tos ferina, tétanos neontuberculosis meníngea y desde 1996 se ha limitado la circulación autóctona del virus del sarampiónAl finalizar el año 2000, las coberturas de vacunación con esquema completo para niños de un año se aproximaron a 95% y a más del 98% en niuno a cuatro. Estas cifras colocan a México entre los países que tienen las más altas coberturas del continente. En el año 2001 se amplió el esquevacunación para incluir a la población adolescente.

FUNDAMENTOS DEL PROGRAMA DE VACUNACIÓN UNIVERSALEl Consejo Nacional de Vacunación, CONAVA, es el órgano colegiado del Centro Nacional Para la Salud de la Infancia y Adolescencia (CNSIA

Director General del CNSIA es su Secretario Técnico. El Programa de Vacunación Universal en México representa las decisiones colegiadas del CNacional de Vacunación, así facultado por el Gobierno Federal, de acuerdo al decreto Presidencial que dio lugar a su creación. El CONAVA semensualmente para discutir las políticas prioritarias de vacunación que conforman el PVU, así como decisiones para modificar el esquema con la inde nuevos biológicos o la modificación de biológicos existentes utilizando evidencia científica, recomendaciones de organismos internacionales co



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Grupo Técnico Asesor (TAG) de la Organización Panamericana para la Salud, la Organización Mundial de la Salud (OMS), el Grupo Técnico (ACIP) de los CDC de los Estados Unidos.

La OMS estimó que durante el año de 1999, cerca de 12,000,000 de niños menores de 5 años fallecieron en países en desarrollo, de éstos 60% causados por procesos infecciosos, la mayoría de ellos susceptibles de prevención con programas de inmunización.

En 1991 la OMS recomendó la vacuna contra Virus de Hepatitis B (HB) en forma rutinaria y en 1997 contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib) que la implementación de vacunas en nuestro país es predominantemente por el sector publico, al tratar de introducir nuevos inmunógenos esmantener los programas existentes sobre todo si se tienen altas coberturas. De esta manera la recomendación de la OMS es utilizar, en lo pvacunas combinadas. A partir de Enero de 1999, para cumplir las recomendaciones de la OMS se introduce en nuestro país una vacuna combinaincluye: DwPT-HB/Hib

De acuerdo a la prevalencia de infección por VHB, geográficamente se puede dividir el mundo en zonas de alta, mediana y baja endemicidadestudios que se han efectuado en México muestran a nuestro país como zona de baja endemicidad (seroprevalencia < 2%).

La OMS en 1992 recomendó la vacunación universal contra VHB, sugiriendo un esquema de inicio al nacimiento en regiones de alta y me

endemicidad donde el riesgo de transmisión vertical es significativo, y un esquema de inicio mas tardío en zonas de baja endemicidad donde el rietransmisión es predominantemente horizontal. De acuerdo a estos datos es esquema de aplicación de la vacuna pentavalente en nuestro país curecomendaciones de la OMS en cuanto inmunización contra VHB.

Vacuna contra VHBEn lo que se refiere a la inmunogenicidad del esquema, ha sido probado que la vacuna pentavalente es altamente inmunogénica en el esquema

y 6 meses y particularmente la respuesta anti HB mejora al combinarse con DwPT por lo que con la vacuna pentavalente se está ofreciendo uprotección contra VHB, con la ventaja de aprovechar la alta cobertura de la vacunación con DPT. Ante la controversia sobre la necesidad de rtamizaje para detectar HbsAg en sangre de cordón umbilical o de talón del recién nacido para determinar la necesidad de inmunizar contra HB a todonacido, recientemente el Comité Asesor sobre Inmunización de los CDC de Estados Unidos, (ACIP) dictaminó que en países de baja endemicidad, es el caso de México, la primera vacuna contra HB se podría administra a los dos meses de edad, tal y como se viene realizando en nuestro país.Vacunas conjugadas contra HibLa vacunas conjugadas contra Hib empezaron a utilizarse en Europa y en los Estados Unidos a finales de los ochentas y principios de los noveimpacto de esta vacuna es tremendo y es muy similar entre aquellos países que utilizan el esquema de cuatro dosis como Estados Unidos CanAustralia, con una eficacia por ejemplo en Estados Unidos del 99%, al bajar la tasa de infección de alrededor de 20/100,000 habitantes a 0.4 entre 1997(39). Comparado con los resultados obtenidos en países donde desde un inicio se utilizo un esquema de tres dosis como en el Reino Unido,1992 y 1998 se redujo la tasa de 31/100,000 habitantes a 0.6. Esta experiencia de tres dosis se ha observado en otros países como Gambia e inclChile existen estudios que sugieren que dos dosis podrían ser suficientes. Basado en estas experiencias, el esquema de inmunización para Hib en Mes de tres dosis utilizando la vacuna pentavalente.

Vacuna DwPTLa vacuna DwPT, ha sido utilizada ampliamente en todo el mundo durante poco más de 50 años y su efectividad no está en duda. Debido a public

desinformación sobre sus efectos colaterales en algunos países disminuyó su utilización, traduciéndose en incremento en los casos de tos ferinacomplicacionesCon el argumento de que la efectividad de la vacuna DwPT es superior a las vacunas acelulares (DaPT), el Reino Unido nunca ha adoptado el usvacuna acelular. Sin embargo, existe evidencia suficiente de que la inmunogenicidad de estas vacunas es similar y la ventaja de las acelulares, es disminución de los efectos colaterales (leves) pero a un costo económico mucho mayor. No queriendo decir con esto que no se justifique el tradisminuir o eliminar las molestias postvacunales, pero dadas las condiciones económicas del país ese gasto mucho mayor sería más benéfico porutilizado en otros rubros como la incorporación de otras vacunas al programa nacional de vacunación..

Vacuna contra Poliomielitis.Desde la erradicación de poliomielitis en nuestro país (1990) y en las Américas (1991) gracias a la vacuna oral de virus vivos (OPV), surge el pro

de poliomielitis paralítica asociada a la vacuna (PPAV), refiriéndose un riesgo de un caso por cada 750,000 dosis aplicadas, sin embargo existen

reportes de frecuencias más bajas, como un caso en 2.4 millones de dosis.Existen en la actualidad dos vacunas disponibles para prevenir la poliomielitis. La vacuna de virus vivos atenuada (OPV), y la vacuna inac(IPV), y es conveniente hacer algunas consideraciones sobre ellas:

OPV. Ventajas: Produce inmunidad sistèmica e inmunidad local (intestinal)La respuesta inmune intestinal es la responsable de la rápida disminución de la transmisiòn persona a persona en las Semanas Nacionales deProduce inmunidad de grupo; bajo costo y fácil de administrarDesventajas: Riesgo de PPAV. (Mayor riesgo después de la primera dosis)IPV. Ventajas: No-riesgo de PPAV

Desventajas: menor inmunogenicidad después de la primera dosis; mayor costo Administración por vía im. Si no se dispone de vacunas combiriesgo de disminuir cobertura; no produce inmunidad de grupo menor respuesta inmune intestinal Limitada información sobre la respuesta inmupaíses en desarrolloA raíz de la erradicación de la poliomielitis en el continente Americano, se ha planteado en algunos países el cambio de estrategia en la vacunacióEstados Unidos se implemento la estrategia inicialmente a un esquema combinado de OPV-IPV, y a partir del año 2000, exclusivamente con utilizacIPV, por lo que se plantea la pregunta si esto debiese ser aplicable en Mexico.Una de las estrategias que han sido claves para la erradicación de la Poliomielitis es la administración de OPV en dosis suplementarias, en los llamDías Nacionales de Vacunación, ahora Semanas Nacionales de Salud interrumpiendo la transmisión del Virus silvestre.Antes de pensar en el cambio de la vacuna IPV en lugar de la OPV en México, hay que tomar en cuenta lo siguiente: En países tropicales y subtropse ha encontrado respuesta inmune subóptima en programas rutinarios de vacunacion tanto con OPV como con IPV. Sin embargo se ha demostrala administración en campañas masivas de OPV (Días Nacionales de Vacunación, ahora Semanas Nacionales de Salud) en estas mismas áretraduce en aumento de inmunogenicidad (se ha postulado que la diseminación secundaria del virus vacunal da lugar a múltiples exposiciones en utiempo. De esta manera si en México se adoptara la utilización de vacuna IPV aún alcanzando altas coberturas, siempre existiría una población susc(no respondedores a IPV) quedando latente la posibilidad de reintroducción del virus silvestre.

Por esta razón la OMS recomienda en países libres de polio y que se encuentran en áreas tropicales y subtropicales (como México) continuar esquema de vacunación con OPV, incluyendo las campañas masivas en los días nacionales de vacunación o semanas nacionales de salud en npaís.



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ESQUEMA BÁSICO DE VACUNACIÓN UNIVERSAL PARA MENORESDE CINCO AÑOS.

El esquema para menores de cinco años incluye diez biológicos: BCG, OPV, DPT-HB+Hib ( Vacuna Pentavalente) y SRP

ENFERMEDADES ERUPTIVAS

Las erupciones de diversas enfermedades exantemáticas son de aspecto tan semejante que puede resultar imposible distinguirlas clínicamente. Pparte, cada enfermedad tiene su cuadro clínico global característico. El diagnóstico diferencial de los exantemas agudos se basa en distintos factores

1) antecedentes y enfermedades infecciosas e inmunización;2) tipo de período prodrómico;

3) características del exantema;4) presencia de signos patognomónicos o diagnósticos;5) Pruebas diagnósticas de laboratorio.

Tienen importancia las características y la duración del período prodrómico. Algunas enfermedades tienen período prodrómico prolongado (cuatro días) antes de aparecer el exantema; en otras este período es breve o no existe. En ciertas enfermedades, los pródromos se caracterizan por sínrespiratorios, en otras predominan las manifestaciones semejantes a las de la “gripe”. También es necesario valorar características, distribución y duración del exantema: puede ser discreto o confluente, de distribución central o peripersistir una o dos semanas o desaparecer en un día. Los signos patognomónicos y de otra índole son siempre orientación diagnóstica útil. Por ejemmanchas de Koplik facilitan el reconocimiento del sarampión. Muchas veces no se logra hacer el diagnóstico definitivo con base sólo en la clínica. Demplearse pruebas diagnósticas de laboratorio para aislar el agente causal o descubrir la aparición de anticuerpos específicos.

Las enfermedades exantemáticas agudas tienen dos categorías:A. Las caracterizadas por erupción eritematosa, máculo papulosa o puntiformeB. Las que presentan erupción papulovesicular.

Padecimientos con lesiones maculo papulosas:- Sarampión- Sarampión atípico- Rubéola- Escarlatina- Síndrome de piel escalada (estafilococcia)- Síndrome de choque tóxico (estafilococcia)- Meningococcemia- Tifo y fiebre por garrapatas- Toxoplasmosis- Infección por citomegalovirus - Eritema infeccioso- Exantema súbito- Infecciones por enterovirus - Mononucleosis infecciosa- Eritemas tóxicos- Erupciones medicamentosas

- Eritema solar- Síndrome ganglionar mucocutáneo (Enfermedad de Kawasaki)

Padecimientos con erupción pápulovesicular :- Varicela zoster- Viruela- Eccema herpético- Eccema posvacunal- Infecciones por virus Coxsackie - Sarampión atípico- Ricketsiasis pustulosa- Impétigo- Picaduras de insectos- Erupciones medicamentosas- Urticaria papulosa- Mollusco contagioso- Dermatitis herpetiforme

RUBEOLALa rubéola es una enfermedad infecciosa aguda que se caracteriza por síntomas prodrómicos mínimos o ausentes, exantema máculopalinfadenopatía (principalmente retroauricular, suboccipital y cervical) y febrícula. Esta infección es asintomática en el 15 al 50% de los casos.

Etiologia:Es producido por un ARN virus, perteneciente al género, de la familia togaviridae.

FisiopatogeniaA través del contracto de secreciones respiratorias de una persona infectada con el epitelio respiratorio nasofaringeo de una persona susceptidisemina vía linfática y hemática a los gánglios linfáticos regionales para producirse posteriormente la viremia para establecerse la infección a nivepiel y otros lugares.



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Formas clínicas: Rubéola congénita y rubéola postnatal

Cuadro clínico: (rubéola postnatal)El periodo de incubación es de 14 a 21 días.El periodo prodrómico en niños es habitualmente no aparente, en adolescentes y en el adulto por lo general dura de uno a cinco días y se caractertosiduras aisladas, y cuadro, rinorrea, y febricula los cuáles desaparecen al aparecer el exantema el cuál dura aproximadamente tres días e inicia econ distribución cefalocaudal con desaparición de las mismas en el mismo orden en el que aparecieron, faringitis, conjuntivitis, linfadenotpatía, marojas puntiformes en paladar blando (manchas de Forchheimer).Las manifestaciones clínicas de la rubéola congénita se pueden observar desde la primera semana de vida encontrándose dentro de estas; sordera, en el crecimiento, ictericia, lesiones purpúreas en la piel, zonas radiolúcidas en huesos, microcefalia, coriorretinitis y PCA.

Diagnóstico:

a) El diagnóstico se puede establecer mediante antecedente epidemiológico (25 a 50% de los casos la infección puede ser asintomática), y características del cuadro clínico.b) La biometría hemática suele mostrar leucopenia con relativa linfocitosis.c) Aislamiento del virus a partir de secreciones nasofaringeas, sangre, orina, líquido cefalorraquídeo y cualquier órgano o tejido.d) Pruebas serológicas específicas; IgG e IgM específica contra rubéolas, PCR.

Complicaciones:1.- Artritis (6 a 25%)2.- Encefalitis; 1 en 6000 casos3.- Púrpura trombocitopénica4.- Otras complicaciones muy poco frecuentes, pericarditis, orquitis, neuritis, etc.

Tratamiento:El tratamiento es totalmente sintomático; control de la temperatura, reposo relativo y manejo de las complicaciones.

Prevención:1. Aislamiento de pacientes hospitalizados hasta 7 días posterior a la aparición del rash.2. Inmunización pasiva; uso de gammaglobulina3. Inmunización activa: uso de vacuna de virus vivos atenuados con la cepa RA27/3.

VARICELA

La varicela se una enfermedad infecciosa aguda muy contagiosa, generalmente de evolución benigna.

Etiología:Es un DNA virus. El virus varicela zóster que pertenece al grupo de los herpes virus.

Fisiopatogenia:Las vías respiratorias altas constituyen el sitio inicial de infección más frecuente, multiplicándose el virus en los ganglios linfáticos regionales, coconsiguiente viremia que lleva al virus a órganos del sistema reticulendotelial en donde se presenta una segunda viremia en la cuál el virus llega a en donde se presenta una tercera fase de multiplicación viral.

Cuadro clínico:Más frecuente en preescolares y escolares, con un periodo de incubación de 10 a 21 días y un periodo de contagiosidad de uno a dos días previaparición del exantema y durante todo el tiempo que permanecen las vesículas.Por lo general no existe periodo prodrómico y el exantema es rápidamente progresivo, con distribución centrípeta y muy pruriginosas.

Diagnóstico:El diagnóstico se puede establecer mediante el cuadro clínico característico mencionado, así como mediante pruebas de laboratorio mediante la toimprontas de raspado de vesículas o mediante determinación serológica con determinación de ELISA, o de autoanticuerpos fluorescentes contra antde membrana, o mediante el cultivo, que prácticamente es con fines epidemiológicos.

Complicaciones:Infección bacteriana secundaria como impétigo, celulitis, erisipela, neumonía, artritis, osteomielitis. Encefalitis, Sd. de Reye, hepatitis, varicela hemory varicela diseminada.

Tratamiento:Principalmente está enfocado al tratamiento sintomático y antiviral mediante el uso de acyclovir, vidarabina e interferón alfa.

Prevención:Mediante la inmunización activa mediante la aplicación de la vacuna viva atenuada del virus varicela zoster.

ERITEMA INFECCIOSO

Enfermedad exantemática propia de la infancia de etiología viral y de evolución benigna, también denominada quinta enfermedad.

Etiología:Producida por un DNA virus, el Parvovirus B-19.

Fisiopatogenia:



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El hombre es el único hospedero conocido del virus, se transmite a través de secreciones respiratorias, y su fisiopatogenia se divide en dos fases; 1rde 0 a 7 días donde su produce una viremia que coincide con la sintomatología prodrómica. 2da fase; que se presenta entre el 7mo y el 10mo día, dauna respuesta inmunológica aante la infección y coincide con las manifestaciones articulares y exantemáticas, siendo a partir de este momedeterminación de IgM detectables.

Cuadro clinico:Periodo de incubación: de 4 a 14 díasPeriodo prodrómico: caracterizado por febrícula, malestar general, cefalea y mialgiasPeriodo exantemático: caracterizado por exantema máculopapular (mejillas abofeteadas), en forma reticular o de encaje.

Diagnóstico:Fundamentalmente basado en los datos clínicos, epidemiológicos y serológico mediante radioinmunoanálisis, ELISA, inmunofluorescencia y cultivo.

Tratamiento:El eritema infeccioso rara vez amerita tratamiento sintomático debido a las características benignas del cuadro y ala poca o ausente sintomatologembargo en los casos en que se produce anemia crónica está indicada la administración de inmunoglobulina intravenosa, o en la crísis aplásica selas transfusiones.La vacuna se encuentra en estudio.

EXANTEMA SUBITO

Enfermedad febril aguda de rápida desaparición de la fiebre al aparecer el exantema, tambien denominada sexta enfermedad o roseola infantum.

Etiologia:Producido por DNA virus llamado; virus herpes humano tipo 6 (HHV-6).

Epidemiologia:El humano es el único huésped natural y se transmite a través de secreciones respiratorias.La edad más frecuentemente afectada se encuentra entre los 6 y los 12 meses de edad, siendo raro encontrarla en menores de 3 meses y en mayo3 años de edad.A los dos años el 90 % de la población se encuentra serologicamente positiva y se puede presentar en cualquier época del año.

Cuadro clínico:Se caracteriza por un periodo de incubación con duración de 9 a 10 días.

Periodo preexantemático; se caracteriza por alzas de temperatura por 3 a 4 días, hiperemia faringe en aproximadamente el 30% de los casos, ymayoría de los casos de buen estado general.Periodo exantemático; con duración aproximada de 24 a 48 hrs caracterizado por un exantema macular rosado y evanescente en cara y tronpruriginoso ni descamativo.

Diagnóstico:El diagnóstico principalmente se establece por clínica, sin embargo en la biometría hemática se puede encontrar leucopenia con linfocitosis.Mediante el aislamiento del virus en sangre periférica y por determinación serológica.

Tratamiento:El tratamiento se basa principalmente en manejo de soporte.

MENINGITIS Y ENCEFALITIS EN PEDIATRIA

Las infecciones del sistema nerviosos central (SNC) pueden ser ocasionadas por múltiples agentes y con diversas manifestaciones clínicas. Estos inla meningitis bacteriana, viral, tuberculosa, y las encefalitis. No incluida en esta plática se encuentran los abscesos cerebrales o epidneurocisticercosis y ventriculitis (en pacientes con derivaciones ventriculo-peritoneales). La meningitis en la etapa neonatal tiene características particque brevemente se mencionan al finalizar el tema.La meningitis es la inflamación (generalmente secundaria a una infección) de las meninges. Los síntomas clásicos incluyen fiebre, cefalea, valteración del estado de conciencia, rigidez de nuca y meningismo. Los microorganismos que causan meningitis son múltiples e incluyen:

Bacterias:Haemophilus influenzae tipo BStreptococcus pneumoniae Neisseria meningitidis De menor importancia son los bacilos Gram-negativos entéricos (E. coli , Salmonella, Klebsiella, etc.)

causan meningitis en neonatos y pacientes inmunosuprimidos.Virus: Enterovirus (Coxsackie, Echo, enterovirus)

Virus de la parotiditisVirus del sarampión

Otros virus causan encefalitis con mayor frecuencia que meningitis (herpes simple tipo 1 y 2, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, rabdovirus, arbetc.)

Micobacterias: TuberculosisHongos: Criptococo

CoccidioidesCandida

Dada su frecuencia y la urgencia en su identificación y tratamiento nos enfocaremos a la presentación de las infecciones agudas. En la mayoríacasos la presentación clínica es de un cuadro de horas a días de una enfermedad febril, acompañada de alteraciones neurológicas (cefalea, rigid



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nuca, convulsiones, fontanela abombada, irritabilidad, alteración del estado de conciencia incluyendo el coma). Si los signos meníngeos no se encupresentes es mas probable que se trate de encefalitis (usualmente causada por Arbovirus, virus del herpes simple, y otros virus). La punción lumbaestudio indispensable para confirmar el diagnóstico de meningitis y tratar de establecer su etiología.En los casos de meningitis bacteriana el líquido cefalorraquídeo es purulento, encontrándose habitualmente mas de 1000 leucocitos/mm3 (con predde polimorfonucleares), proteínas elevadas (habitualmente >100 mg/dl) y disminución de la glucosa (frecuentemente entre 0-10 mg/dl). Ademásmayoría de los casos (excepto cuando se han administrado antibióticos previamente a la realización del estudio de líquido cefalorraquídeo) se obsepresencia de bacterias mediante la tinción de Gram, y el cultivo demuestra la presencia del agente causal.En los casos de meningitis viral (denominada meningitis aséptica por algunos, aunque no son sinónimos), la cuenta de leucocitos habitualmeencuentra entre 10-500 (con predominio de mononucleares), las proteínas son normales o se encuentran levemente elevadas y la glucosa se manormal. Ocasionalmente puede observarse predominio de polimorfonucleares cuando la punción lumbar se realiza en las primeras horas de evolucióenfermedad; en estas circunstancias puede diferenciarse el proceso de una meningitis bacteriana al observar un rápido cambio a predominmononucleares si se repite la punción lumbar en 12-24 horas. En estos casos la tinción de Gram, así como el cultivo, no muestran ningún agente bac

La evolución de la meningitis viral es a la mejoría en la gran mayoría de los casos. Por el contrario, la meningitis bacteriana continúa teniendo alto índmorbi-mortalidad. Las complicaciones en la fase aguda de la meningitis bacteriana incluye: edema cerebral, hiponatremia (frecuentemente por secinapropiada de hormona antidiurética), choque séptico, convulsiones, infartos con hemiparesis, absceso cerebral, formación de higromas o empsubdurales y otras complicaciones de la sepsis (miocarditis, pericarditis, endoftalmitis). Las complicaciones tardías incluyen hidrocefalia, retraso msordera.

Haemophilus influenzae tipo BEl H. influenzae tipo B historicamente ha sido responsable de la mayoría de los casos de meningitis bacteriana en la edad pediátrica. Uno de los gavances de las últimas décadas fue el desarrollo y aplicación de la vacuna conjugada contra el H. influenzae tipo B. En países industrializados dondeutilizado en forma generalizada desde principios de los 90’s, la incidencia de meningitis por este agente ha disminuido de fo rma tal, que esta entidad cdesaparecido. En nuestro país esta vacuna ya está integrada al cuadro básico de inmunizaciones y se ha observado una disminución muy importantincidencia de meningitis por este organismo. Respecto al tratamiento empírico de esta infección el uso de una cefalosporina de tercera gene(ceftriaxone o cefotaxima) está indicado. Dada la alta frecuencia de producción de beta-lactamasas (10-40%) por cepas de H. influenzae la ampicilinno debe de ser usada como tratamiento empírico. Ampicilina en combinación con cloranfenicol puede usarse como régimen alternativocefalosporinas. Una vez aislado el microorganismo, si es susceptible, se puede tratar al paciente con ampicilina.

Streptococcus pneumoniaeEl S. pneumoniae es una de las principales causas de meningitis en la edad pediátrica. Durante los últimos años se ha observado un incresignificativo en el número de cepas resistentes a penicilina y a cefalosporinas de tercera generación. Reportes de centros de monitorización en Mdurante los últimos años (tanto de pacientes pediátricos como adultos) reportan cifras hasta del 50% en disminución en la susceptibilidad a penicilinacepas de neumococo. Es de notar que se han observado variaciones importantes en diferentes áreas geográficas, por lo que es conveniente confrecuencia de resistencia en la localidad donde uno trabaja. Las implicaciones para el tratamiento empírico de pacientes con meningitis bacteriana que se considera al S penumoniae como posible agente etiológico) en áreas de alta incidencia de resistencia son notables. El esquema antimicroempírico recomendado es vancomicina (60 mg/kg/dia en 4 dosis) y cefotaxima (300 mg/kg/dia en 3 dosis) o ceftriaxona (100 mg/kg/día en dos dosaquellos casos en que se aisla el neumococo y se demuestra susceptibilidad a la penicilina esta puede ser utilizada para continuar el tratamiento.Recientemente se introdujo la vacuna conjugada heptavalente contra S pneumoniae . Esta vacuna confirió protección del 100% para la presentacmeningitis causada por serotipos contenidas en la vacuna, y del 90% en contra de meningitis por cualquier serotipo de S pneumoniae en esrealizados en Estados Unidos. Se desconoce si con el uso rutinario de esta vacuna se podrá disminuir de forma definitiva la incidencia de meningneumococo o solo cambiará la distribución de los serotipos implicados. Es importante conocer que la cobertura de los serotipos incluidos en la vacunuestro país es menor a la que existe en los Estados Unidos (debido a la diferencia en cepas circulantes en los diferentes países).

Meningitis por enterovirusLa meningitis aséptica es la forma más común de meningitis y es ocasionada en la mayoría de los casos por los enterovirus. Se presenta de

estacional con mayor prevalencia durante la primavera y el verano. Tiende a ser autolimitada y a no producir secuelas, con excepción de meencefalitis causadas por ciertos serotipos (enterovirus número 71) que pueden incluso ser fatales. El diagnóstico se realiza habitualmente ante la aude desarrollo de microorganismos en cultivos bacterianos, ya que el diagnóstico virológico por cultivo o mediante técnicas de biología molecular aún ndisponible en nuestro medio. El tratamiento es de sostén aunque estudios preliminares muestran efectos benéficos de agentes antivirales (Pleconaun acortamiento en duración de cefalea y otros síntomas, así como más rápida reintegración a la actividad productiva. Es posible que en pacienmayor gravedad, como aquellos con meningo-encefalitis, el uso de este medicamento pueda llegar a ser útil.

Encefalitis por herpes simpleEl herpes simple (tanto tipo 1 y tipo 2) es una causa importante de encefalitis, dada su alta morbi -mortalidad en ausencia de tratamiento.La encefalitis neonatal por herpes (frecuentemente tipo 2) es una infección infrecuente, pero que dada su gravedad vale la pena mencionar. Se prgeneralmente hacia la segunda semana de vida en neonatos que previamente se encontraban sanos. Las manifestaciones típicas son fiebre, alteracestado mental, y convulsiones. Frecuentemente no existe historia de herpes genital en la madre, por lo que una historia negativa no excluye el diagnDada la gravedad del pronóstico (alta mortalidad y morbilidad) cuando se sospecha debe de iniciarse tratamiento empírico con Aciclovir pendovenosa. La dosis recomendada actualmente es de 60 mg/kg/dia dividida en 3 dosis. Las técnicas de biología molecular (reacción de polimercadena) han venido a suplantar a la biopsia cerebral como método de elección para el diagnóstico de esta entidad en los sitios en que se cuenta con e

La encefalitis por herpes fuera de la edad neonatal (generalmente herpes tipo 1) representa la etiología detectada con mayor frecuencia enencefalitis. Dado que se cuenta con medios de diagnóstico (reacción de polimerasa en cadena) y tratamientos específicos, el tratamiento empírico dinstituirse en pacientes con encefalitis, ya que el retraso en el inicio del tratamiento puede tener consecuencias en el pronóstico.

Meningitis en la etapa neonatalLa meningitis en la etapa neonatal se presenta con mayor frecuencia como parte de la sepsis neonatal denominada de inicio tardío. Las manifestaclínicas son aquellas relacionadas a infección sistémica (fiebre, alteración de la perfusión y de la ventilación, rechazo a la vía oral), así manifestaciones neurológicas (irritabilidad, letargo, convulsiones, abombaamiento de la fontanela). Los gérmenes involucrados son aquellos que csepsis en el período neonatal, particularmente enterobacterias (E. Coli, Enterobacter, Klebsiella) Listeria , y estreptococo beta-hemolítico del grupo B.de tomarse en cuenta en el diagnóstico de meningitis a esta edad que los parámetros normales de leucocitos, proteína y glucosa en líquido cefalorradifieren ligeramente de los parámetros del adulto y de niños fuera de la etapa neonatal. En particular en pacientes prematuros debe de notarse qniveles normales de proteína suelen ser más altos. Respecto al tratamiento de meningitis en esta etapa la duración de tratamiento antibiótico suele sprolongado comparado con niños mayores (usualmente 2 semanas en casos de meningitis por estreptococo del grupo B, y hasta 3 semanas en aqcasos por enterobacterias).



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SEPSIS Y CHOQUE SEPTICO

Choque es un síndrome caracterizado por la insuficiencia aguda y generalizada del sistema circulatorio debido a disminución del gasto cardíaco, maña distribución del flujo sanguíneo o a ambos, lo cual conlleva a que el suministro de sangre sea insuficiente para proporcionar la oxigenación y nurequeridas por los tejidos, y que si es de magnitud suficiente o se prolonga o ambas cosas, puede generar disfunción múltiple y muerte. Esta degeneral, aplicable a todos los tipos fisiopatológicos y etiológicos del síndrome, indica claramente que el sine qua non del choque es la existencia de he isquemia tisulares.Cuando la insuficiencia circulatoria es ocasionada por una cascada de fenómenos metabólicos y hemodinámicos resultantes de la presencia circulación de microorganismos o sus productos, los cuales activan a diversos mecanismos neurohumorales e inmunitarios del huésped, se habla ende choque séptico.El popular término “sepsis” implica una respuesta clínica a la presencia de una infección grave. Sin embargo, hay datos que una reacción similar o idpuede surgir en ausencia de infección. Por tanto, para describir este proceso inflamatorio es un paciente que apenas ingresa a un hospital y del que

desconoce si existe o no infección, se propone el término “síndrome de respuesta inflamatoria sistémica” (SRIS) (o “SIRS”, por sus siglas en Systemic inflammatory response syndrome).Cuando el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica sea el resultado de un proceso infeccioso confirmado, podrá entonces denominarse como “sPor tanto, el término “sepsis” constituye al síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, que es originado por una infección documentada. La confirmdel proceso infeccioso puede efectuarse por medio de datos clínicos o por cultivos.Puesto que SRIS-sepsis y sus secuelas conforman los distintos grados de gravedad de un solo proceso continuo y evolutivo, se describen y doperativamente las siguientes entidades: a) sepsis asociada con disfunción orgánica múltiple, primaria o secundaria.Las definiciones operativas originales para cada uno de los términos propuestos se basan en los valores normales de las distintas variables fisiológicael adulto. En el cuadro 1 se detallan dichas definiciones adaptadas para pacientes pediátricos por los autores con base en las cifras de signos propuestas para diversas edades pediátricas en el “índice de estabilidad fisiológica” (IEF) o “PSI”.

Debe observarse que la definición de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica-sepsis es muy general:A. Fiebre (mayor a 38ºC) o hipotermia (menor a 36ºC).B. Taquicardia (frecuencia cardiaca por arriba del percentil 50)C. Hiperventilación: taquipnea (frecuencia respiratoria por arriba del percentil 50) o hipocapnia

(PaC02 menor de 32 mmHg a nivel del mar, menor de 24 mmHg en la ciudad de México a 2 240 m sobre el nivel del mar).D. Alteraciones en la fórmula blanca.

La aplicación práctica para el clínico, además de utilización de los términos ya definido, incluye comprender que la sepsis y el choque séptico constiturealidad diferentes estadios de gravedad de un solo padecimiento, y que ambos son la manifestación clínica de una respuesta inflamatoria sistémica iy, por tanto, para diagnosticas sepsis-choque séptico, no es imprescindible conformar la infección con hemocultivos positivos, los cuales indican sóloo no bacteriemia.

DATOS EPIDEMIOLOGICOSLa incidencia de sepsis y choque séptico, en particular por bacilos gramnegativos (BGN), se ha incrementado a lo largo del presente siglo. La prrazón de este incremento constante se relaciona con el aumento de la población que posee factores de riesgo para el desarrollo de sepsis y choque scomo pacientes con enfermedades oncológicas o con colagenopatías, en quienes el empleo de inmunosupresión y procedimientos quirúrgicos agresalgo común. En países en vías de desarrollo, la ocurrencia de sepsis-choque séptico es favorecida, además, por elevada incidencia de desnutrición cservicios médicos deficientes en calidad y cantidad, referencia tardía de los pacientes con sepsis a un tercer nivel de atención, uso inadecuaantimicrobianos, gen incidencia de infecciones gastrointestinales y respiratorias en la población pediátrica, etc.De los individuos que desarrollan sepsis por BGN, se estima que entre 20 y 50% evolucionan hacia choque séptico. Entre estos sujetos, se han infotasas de mortalidad entre 30 y 90%.Los agentes microbianos que causan el inicio del choque séptico en el niño varían con la edad, el grado de inmunocompetencia del huésped, y con l

geográfica, así como de un hospital a otro. A pesar de que incidencia de sepsis y choque séptico por cocos grampositivos ha tenido a incrementarseúltimos años, los bacilos BGN son, por mucho, la primera causa de infecciones asociadas a un choque séptico y, por tanto, ante un cuadro de estsiempre debe pensar que está relacionado con una infección por BGN, hasta no demostrar lo contrario. No obstante, otros microorganismos tapueden producirlo, por ejemplo virus, rickettsias, clamidas, protozoarios y hongos. También se ha documentado choque séptico en la tuberdiseminada.Tratándose de los BGN, se desconoce con exactitud la incidencia relativa de los microorganismos específicos que causan infecciones asociadas conchoque séptico, en relación con el padecimiento de base que predispuso al huésped a la sepsis. No obstante, numerosos estudios señalan que E. cosiendo el BGN más frecuente en pacientes previamente sanos y que Pseudomonas aeruginosas es el BGN que de modo más habitual se asocsepsis-choque séptico en sujetos oncológicos, de quienes constituye más de 80% de los casos de sepsis y choque séptico fatales. Este mismo aproduce la sepsis que mayor mortalidad origina en pacientes posoperados de transplante renal, hepático, cardiaco y de médula ósea, seguido de Klepneumoniae. Sin embargo, la aparente mayor mortalidad de la sepsis-choque séptico por estos agentes patógenos parece estar vinculada más ccondiciones generales y el diagnóstico primario del huésped que con la virulencia propia del género y espec ie específicos del microorganismo agresoAunque por lo general puede identificarse el sitio de infección que genera sepsis-choque séptico, esto no siempre es posible.

FISIOPATOLOGIA

Liberación de mediadoresLas alteraciones fisiológicas que constituyen el complejo sepsis-choque séptico son inducidas por microorganismos en el torrente circulatorio o pproductos tóxicos, que son liberados a partir de sitios de infección localizada, La endotoxina o lipopolisacáridos (LPS) de l os BGN es el inductor de cséptico mejor estudiado, si bien varios otros componentes estructurales de diversos microorganismos puede inducir síndrome de choque. Inicialmepensó que la acción nociva del LPS era exclusivamente originada por daño celular directo. Sin embargo, la evidencia actual indica que la mayoría defectos tóxicos son indirectos y que dependen más bien de la activación masiva y no controlada de los propios sistemas y reacciones en “cascadhuésped, los cuales constituyen los mediadores de la respuesta inflamatoria del ser humano. Por añadidura, en el caso del choque séptico, la hipoxiamisma desencadena y perpetúa la respuesta inflamatoria masiva del huésped, que al desconectarse origina el complejo clínico de la sepsis grave-cséptico.En la figura 3, se detalla la fisiología hipotética del choque. Nótese el papel central que ocupa el daño endotelial.

Las alteraciones fisiopatológicas a nivel hemodinámico del choque séptico son fundamentalmente tres:1. Aumento de la demanda de oxígeno por tejidos (estado “hipermetabólico”).



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2. Transporte de oxígeno alterado: depresión miocárdica, anemia aguda del sujeto séptico y alteraciones vasomotoras (vasodilatación acentuada).3. Extracción de oxígeno trastornada: consumo de oxígeno (VO2) con dependencia patológica de la disponibilidad (DO2) asociada con el incrementoconcentraciones de lactato en la sangre.

Efectos celulares del choque sépticoLas alteraciones en la distribución del flujo sanguíneo características de choque en general, y del séptico en particular, originan hipoxia-isquemia tisular. El efecto más evidente de ello es que las células deben entonces depender del metabolismo anaeróbico para a obtención de energía.Esto se manifiesta por la interrupción, una a una, de las diversas funciones celulares dependientes de ATP. La entrada masiva de calcio a la célula pla activación de numerosos sistemas enzimáticos. estas anormalidades generan a su vez compuestos intracitoplásmicos anormales que actúantóxicos endógenos, bloqueando o alterando diversas reacciones químicas. La anaerobiosis propicia la acumulación de ácido láctico, con acidosis extracelular, lo que modifica aún más la función enzimática celular.De no resolverse con rapidez, el choque puede producir, por tanto, daño irreversible a la célula, la cual quizá muera rápidamente si la lesión inicial emagnitud suficiente. Cuando el principio de la agresión es un poco menos intenso o bien es repetitivo, las células no fallecen de inmediato, pero pe

con lesiones graves que causan su disfunción. En este caso, el paciente tal vez desarrolle disfunción orgánica múltiple, con alto riego de ftardíamente después de un periodo más o menos prolongado.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DIAGNOSTICOEl diagnóstico clínico de la sepsis y del choque séptico no es sencillo, ya que no existe dato clínico alguno o de laboratorio con el que sea factible eel diagnóstico de manera inequívoca y temprana. La presión arterial, utilizada como “estándar de oro” diagnóstico durante muchos años, no es sin emun buen indicador de la perfusión tisular ya que los mecanismos compensatorios para evitar su reducción súbita son tan eficaces, que la hipotenspresenta sólo de manera tardía. Por otro lado, el concepto tradicional de que el niño con choque es únicamente aquél con palidez, acrocianosis, llecapilarlento, piel marmórea, pulsos débiles, hipotensión arterial, bradipnea, aliguria-anuria y depresión del estado de alerta debe ser abandonadodatos tan evidentes de hipoperfusión sistémica son característicos del choque en sus fases avanzadas, cuando se encuentra en evidente descompeno es ya irreversible, situación en la cual aun médicos o paramédicos con poca experiencia pueden hacer el diagnóstico por simple inspección.A pesar de las limitaciones reconocidas de estos datos clínicos y de los signos vitales para el diagnóstico del choque séptico, sus posibles inexactpueden minimizarse mediante evaluaciones repetidas y el análisis de la tendencia en el tiempo de los diversos parámetros, para el diagnóstico temprestas entidades, es necesario desarrollar un alto índice de sospecha. De hecho, en todo individuo con factores de riesgo, han de buscarse de mintencionada alteraciones incipientes de la hemodinamia, sobre todo taquicardía, taquipnea o aumente clínico del esfuerzo respiratorio, asídisminución de la diuresis, que obliguen a efectuar una evaluación cardiopulmonar rápida. con lo cual se debe realizar una estimación acercagravedad del paciente y llegar a una decisión sobre la necesidad o no de proporcionar tratamiento urgente.El diagnóstico más específico de choque séptico se fundamenta en el reconocimiento de alguna de las fases del continuo “sepsis choque séptico”, acual pueden aplicarse ya sea los términos y las definiciones propuestos por el consenso de expertos que se fundamentaban en e l concepto de “sínde respuesta inflamatoria sistémica”. Lo más importante que el sitio original de infección o que el modo de evaluar la función cardiovascular, lo realmente trascendente es comprender quepráctica clínica, el diagnóstico del momento crítico en que el sujeto séptico adquiere hipoperfusión con hipoxia tisular es aún muy difícil. La conclusque el punto fundamental tanto diagnóstico como terapéutico de la sepsis grave y del choque no es el mantenimiento de la pres ión arterial, sino condisponibilidad “critica” de oxígeno para los tejidos.

TRATAMIENTO GENERAL DEL CHOQUE SEPTICO

Los objetivos generales del manejo del choque séptico son tres:1. Estabilización del estado hemodinámico.2. Medidas generales de sostén para prevención y tratamiento de las complicaciones, que incluyen estabilización respiratoria, metabólica,

hematológica, nutricia, etc.3. Control de la fuente de infección y potencialmente, en el futuro, control de la cascada de mediadores de la inflamación.

La terapéutica eficaz del choque séptico necesita que las tres partes del tratamiento sean llevadas a cabo en forma simultánea y que dicha terapéutajustada de manera contínua a las cambiantes condiciones del paciente.

Estabilización hemodinámicaEl primer paso es el manejo de todo sujeto que llega en choque evidente a un servicio de urgencias debe ser la aplicación inmediata, en orden de priodel clásico enfoque “ABC” utilizado en la inestabilidad cardiopulmonar de cualquier causa. A. Vía respiratoria sin obstrucciónB. Asistencia de la ventilación y oxigenaciónC. Asistencia de la función cardiovascular, incluyendo acceso vascular urgente.

Expansión de la volemia. La recuperación de la volemia es el primer y más importante paso en la terapéutica inmediata de la sepsis grave y del cséptico. A menos de que existan claros datos hipervolemia o de insuficiencia cardiaca, ha de asumirse siempre que el sujeto sepsis grave/choque sestá hipovolémico, ya sea de manera absoluta o relativa. Por tanto una vez logrado el acceso vascular, es indispensable iniciar la aplicación inmeduna carga rápida.La expansión de la volemia puede efectuarse con cualquier tipo de líquidos, ya sea cristaloides (solución fisiológica, Ringer lactado o sodio hipertócoloides (albúmina, polímeros de gelatina, dextrán, hidroxietil-almmidón) o productos hemáticos (plasma fresco, crioprecipitados, paquete globularque de hecho también son coloides). No existe duda de que tanto los cristaloides como los coloides son eficaces. Sin embargo, la cantidad de lnecesario para restaurar a volemia es usualmente de dos a cuatro veces mayor con cristaloides que con coloides.Debido a su rápida disponibilidad y bajo costo, lo común es comenzar la recuperación de lo volemia con cristaloides, ya da con solución fisiológicaRinger lactado (solución de Hartman). Si el paciente está en choque evidente, se administra de 30 a 60 ml/kg (400 a 600 ml/m2 en los mayores de 10peso) en 20 a 40 min. En caso de que el choque persista, se aplican cargas adicionales a 10 ml/kg a pasar cada 10 a 15 min. (200 a 300 ml/m 2

mayores de 10 kg. de peso), o aún más rápido si la situación clínica así lo indica como es el caso de los sujetos con hipotensión profunda. Si los crisno han logrado mejoría clínica del estado hemodinámico después de dos a tres cargas, o bien si el enfermo se encuentra ya edematizado al momecomenzar el tratamiento, es conveniente continuar la terapéutica con coloides, lo cuales también están indicados en el manejo de déficit demos(hipoalbuminemia, coagulopatía o anemia). Tanto la albúmina humana como el plasma fresco son muy eficaces. Se puede proporcionar de 0.g/kg/dosis de albúmina diluida entre 5 y 10% con solución salina, y el plasma a dosis de 10 a 20 ml/kg. Sin embargo, es siempre preferible expansores del plasma sintéticos como hidroxietil-almidón, dextrán y polímeros de gelatina debido a que poseen tanto o más potencial coloidosmótila albúmina sin el aumentado costo de ésta.



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El más adecuado es el hidroxietil-almidón al 6%, ya sea en su forma de alto peso molecular y efecto prolongado (hetaalmidón), o en su mortalidad dpeso molecular que puede incluso disminuir a fuga capilar del choque séptico y de la lesión hipóxica en general.Una vez instalado un catéter central, la PVC debe ser medida antes y después de cada carga de líquidos.Apoyo inotrópico y restauración de la presion arterial. Además de expandir la volemia, en la mayoría de los casos se requiere proporcionar apoyo inoal corazón y modificar el tono vascular mendiante agentes adrenérgicos con el objeto de restaurar la presión de perfusión tisular y la disponibilidoxígeno a los tejidos.Hay una variedad considerable de aminas adrenérgicas. La elección del tipo particular de amina a utilizar depende del objetivo terapéutico específiccada paciente, debiéndose balancear la necesidad de vasoconstricción mediada por la estimulación de receptores contra el efecto inotrópico positivoel miocardio, mediado por la estimulación de receptores beta.Para restaurar la presión arterial y con ella la presión de perfusión tisular, suele requerirse un efecto predominante vasopresor con algo de apoyo inotes decir, se necesita de manera simultánea efectos tanto alfa1 como beta1. Dado que la dopamina posee efectos y puesto que además es teóricacapaz de preservar mejor el flujo sanguíneo hacia órganos como el riñón, es común que se le utilice como amina inicial en el choque séptico, usuaentre 8 y 20 µg/kg/min, a dosis-respuesta. Sin embargo, la recuperación de la presión arterial no siempre se asocia con una mejoría real del IC y

perfusión tisular, ya que el efecto vasoconstrictor sistémico alfa1 puede llegar a ser excesivo y anular el beneficio a la microcirculación al predominael efecto inotrópico beta1; además, puede ocurrir hipoxemia por vasoconstricción pulmonar. Esta situación es factible que ocurra cuando se necesitancercanas o mayores a 20 µg/kg/min, con las cuales puede suceder que el IC no tan sólo no se incremente más, sino que incluso tienda a disminuir, limita la utilidad del medicamento. Cuando éste es el caso, o bien cuando se presenta depresión miocárdica profunda, diagnósticamente por una fracceyección disminuida en una ecocardiografía o clínicamente sospechada en un paciente con choque séptico que desarrolla rápidamente cifras aumede PVC con hipotensión de predominio sistólico, oliguria-anuria y taquicardia, puede proporcionarse dobutamina, que es una amina sintética con pefecto inotrópico beta1, asociado con un leve efecto vasodilatador beta2. Este último efecto compensa la vasoconstricción excesiva de la dopamina y la distribución del flujo sanguíneo a nivel periférico. Por lo general, se comienza con una dosis de 5 a 10 µg/kg/min, la cual se ajusta a dosis-ressegún los datos de perfusión periférica, diuresis y presión arterial. Su efecto puede ser mejor controlado si se dispone de determinaciones seriadfracción de eyección o de índice cardiaco.Optimización de la oxigenación tisular: aumento de la disponibilidad de oxígeno y reducción de las demandas. La disponibilidad o suministro de oxílos tejidos depende tanto del índice cardiaco (IC) como el contenido arterial de oxígeno (CaO2). Por tanto, para optimizar la oxigenación tisular no basrestablecer o mantener incrementado al IC ni con tener una adecuada presión arterial media, sino que el CaO 2 debe ser también optimizado. Para loes fundamental el mantener siempre la SaO2 por arriba de 90%, lo cual implica que la PaO2 ha de ser 55 a 60 mmHg en todo momento. deben epH alcalótico, hipocapnia (PaCO2 menor a 28 mmHg en la ciudad de México 2 240 m snm o menor a 35 mmHg a nivel del mar), hipotermia y transde sangre no fresca, con escaso 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), ya que todas estas circunstancias producen desviación de la curva de disociación

hemoglobina (Hb) hacia la izquierda, es decir, aumentan la avidez de ésta por el oxígeno. Esto condiciona que la Hb sature más fácilmente con PaO2, lo cual sin embargo no es útil para el organismo, ya que la Hb en estas condiciones no cede fácilmente sus moléculas de oxígeno a los tejidostanto, la hipoxia tisular persiste.Una parte importante de la optimización de la oxigenación tisular es el reducir la demanda metabólica tisular, ya que el no poder hacerlo impone al scardiovascular un trabajo aún mayor. Por tanto, la fiebre debe ser manejada agresivamente con medios físicos y, de ser necesario, tambiémedicamentos. El trabajo excesivo de los músculos respiratorios es un individuo con choque, obligado a hiperventilar por fiebre, acidosis o hipoxia, contribuir también a incrementar la demanda de oxígeno. debe, por tanto, instituirse ventilación mecánica a la brevedad posible.Corrección de factores inotrópicos negativos. Los factores que influyen negativamente en la contractilidad miocárdica incluyen hipoxemia, hipogluhipocalcemia, hipopotasemia-hiperpotasemia y acidosis descompensada con pH menor a 7.25. Todas estas alteraciones deben ser buscadas en intencionada en todo sujeto con sepsis grave-choque séptico, particularmente en aquél asociado con enfermedad diarreica aguda y han de corragresiva e inmediatamente.

Medidas generales de apoyo: prevención y tratamiento de complicacionesDado que el choque séptico es un padecimiento con repercusiones sistémicas, siempre es posible que ocurra daño a nivel de diversos órganos y sisen particular en pulmones (síndrome de daño pulmonar agudo y síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva o “pulmón de choque”), riñones (ntabular aguda), estómago (úlceras por estrés), intenso (enterocolitis o infartos), sistema nervioso central (encefalopatía hipóxica-isquémica), sistemcoagulación (coagulación intravascular diseminada), hígado (hepatitis reactiva) y páncreas (pancreatitis). Por tanto, el clínico debe pensar que su pa

tiene todos estos sistemas dañados hasta no demostrar lo contrario. Por si fuera poco, lo acurrencia de desnutrición aguda tampoco es infrecuente.

Control de la infección.Si bien los antimicrobianos por sí solos no han logrado reducir la mortalidad de los pacientes con sepsis grave o choque séptico, no por ello dejan duna de las piedras angulares del tratamiento de estos sujetos. Así, el tratamiento hemodinámico del choque permite la sobrevida inmediata del paante una serie de fenómenos que pueden ser rápidamente fatales, en tanto que el control definitivo de la infección depende más de una adeterapéutica antimicrobiana y de maniobras como la eliminación mecánica de una fuente de infección (p.ej., drenaje de un absceso intraabdominal).Las recomendaciones para la elección de antimicrobianos se basan en aspectos de epidemiología bacteriana como la edad del huésped, el foco prde infección (si es que resulta evidente), los estados nutricio y de la inmunidad del paciente, si la infección fue adquirida en la comunidad o en el hosse han efectuado procedimientos invasivos o si existen implantes como válvulas, sondas, catéteres , etc.La duración habitual del tratamiento antimicrobiano contra la sepsis en un huésped previamente sano, o por lo menos sin neutropenia, es de 14siempre por vía intravenosa. Los individuos neutropénicos o con inmunodeficiencia tal vez requieran tratamientos más prolongados. Para estos enfse recomienda permanecer afebriles por un mínimo de cuatro a siete días, con desaparición o control del factor predisponente de la sepsis, evidclínica de mejoría de la infección y recuperación de la cuantificación de neutrófilos por arriba de 500/mm3 antes de suspender los antibióticos. La exccomprende pacientes con anemia plástica en quienes no sea factible esperar cuantificaciones de neutrófilos mayores de 500/mm 3; en tales enbastan los criterios clínicos para la decisión de suspender los antibióticos.

Interrupción de la cascada inflamatoria de la sepsis y del choque séptico: controversias y nuevos enfoques de tratamiento.El futuro del tratamiento de la sepsis y del choque séptico no parece descansar en el desarrollo de nuevos y más potentes antibióticos, ni en consegmedicamento con más potencia inotrópica o vasomotora. Puesto que se ha conceptualizado la sepsis-choque séptico como manifestaciones drespuesta inflamatoria sistémica disregulada y autoperpetuable, el futuro parece encontrarse en lograr el control de dicha respuesta inflamatoria.

Los diversos enfoques con potencial terapéutico que se han ensayado o que se encuentran actualmente en estudio se mencionan en el cuadro 7.

Cuadro 1. Definiciones de sepsis y choque séptico según el consenso de ACCP/SCCM* (adaptación para pediatría)

Infección Fenómeno microbiológico caracterizado por la respuesta infamatoria



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a microorganismos en tejidos normalmente estériles.

Bacteriemia Bacterias viables en sangre.

Síndrome de respuesta Se manifiesta por dos o mas de las siguientes condiciones:inflamatoria sistémica - Taquicardia: FC por arriba del percentil 50 para la edad(SRIS) - Hiperventilación: FR por encima del percentil 50 o PaCO2 menor

de 26 mmHg (México) o menor de 32 mmHg (nivel del mar)- Temperatura mayor de 38ºC o menor de 36ºC- Leucocitos mayor de 12 000/mm3 o leucopenia menor de5 000/mm3 o más de 10% de bandas

Sepsis Es la respuesta inflmatoria sistémica a una infección demostrada, por tanto, se trata

SRIS con cultivos positivos o infección clínicamente evidente.

Sepsis grave Sepsis asociada con disfunción orgánica o hipotérrmica arterial, la cual responduna o dos cargas rápidas de líquidos. Los datos de hipoperfusión pueden incluir acidosis láctica, olialteración aguda del estado mental, pero dichos datos no se limitan a los

mencionados.

Choque séptico Similar a la sepsis grave, pero la hipotensión no reacciona a las cargas de líquidos.

Síndrome de disfunción En un paciente críticamente enfermo, función orgánica alterada en orgánica múltiple grado tal que la homestasis del apsistema afectado no puede ser mantenida sin intervención externa.

Cuadro 2. Factores de riesgo para el desarrollo de sepsis-choque séptico ____________________________________________________________________________

Relacionados con el huésped Relacionados con el tratamiento

- Extremos de la vida - Intervenciones quirúrgicas extensas

- Desnutrición - Procedimientos invasivos

- Inmunodeficiencias y neoplasias - Antimicrobianos de amplio espectro

- Enfermedades crónicas - Hipotermia Diabetes mellitus Insuficiencia renal crónica - Medio hospitalario Cardiopatías cianógenas Enfermedades hepáticas - Inmunosupresión

Citotóxicos Esteroides

- Servicios de salud deficiente Referencia tardía a tercer nivel Mala atención materno-infantil Aumento de infecciones gastro-

intestinales y respiratorias

Cuadro 3. Gérmenes patógenos causales más frecuentes de sepsis y choque séptico ___________________________________________________________________________

Recién nacido EnterobacteriasEstreptococo beta-hemolítico del grupo BListeria monocytogenes

Periodo “gris” Enterobacterias(1 a 3 meses de edad) Haemophilus influenzae tipo b

Staphylococcus aureus y otros cocos grampositivos Neisseria meningitidis

Lactante y preescolar Haemophilus influenzae tipo b Staphylococcus aureus y otros cocos grampositivos Neisseria meningitidis

Escolar y adolecente Staphylococcus aureus y otros cocos grampositivos Neisseria meningitidis

Paciente con inmunodeficiencia Enterobacteriaso con factores de riesgo Sthaphylococcus aureus

Especies de Pseudomonas Candida albicans y otros hongos



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Myccobacterium tuberculosis Varicela y otros herpesvirus

Cuadro 4. Tratamientos contra sepsis y choque séptico de uso controvertido o en investigación

Tratamiento Comentario __________________________________________________________________________

Metilprednisolona Contraproducente a dosis altas y repetitivas. Tal vez útil en algunos casos a dosis única temprana.

Naloxona Sin datos concluyentes de utilidad clínica

Pentoxifilina Eficacia hipotética aún no demostrada. Experienciapreliminar variable

Anticuerpos monoclonales En investigación: anti-lípido A con resultadosdecepcionantes. Ensayos clínicos preliminares de anti- FNT-alfa, anti-FAP, antirre

CD14, antiadhesinas de los PMN, con resultados variables.

Proteína bactericida y Ambas inactivan al LPS y disminuyen la producciónpermeabilizante y proteína macrofágica de FNT-alfa, IL-1 beta e IL-6. Las investi-neutralizante de endotoxina gaciones hasta el momento son promisorias

Gammaglobulina intravenosa Produce mejoría in vitro de pruebas de opsonofago-citosis, pero su aplicación profiláctica o terapéutica no

ha mostrado utilidad clínica ni en sepsis ni en choqueséptico, incluyendo los neonatales. Costo muy aumentado

Factor estimulante de colonias Estudios preliminares con resultados alentadoresgranulocitos

Antagonismo-agonismo de la Antagonistas: N-monometil-L-arginina (L-NMMA) y elsíntesis de óxido nítrico Nomega- nitro-L-arginina-metil éster. Agonista: L-

arginina. Utilidad no demostrada aún

Inhibidores de los derivados Ibuprofeno, dietilcarbamacina, imidazol y similares.del ácido araquidónico Posible utilidad en algunos casos de síndrome de insuficie

respiratoria progresiva

Antiproteasas, antioxidantes y Utilidad clínica no demostrada. Posible aplicación enneutralizadores de radicales algunos casos de síndrome de insuficiencia respiratorialibres progresiva

Hemofiltración y Experiencia anecdótica variable. No se recomienda suexsanguinotransfusión empleo rutinario. La hemofiltración pudiese ser útil en

casos seleccionados TUBERCULOSIS EN PEDIATRIA

En los últimos diez años la notificación de casos de Tuberculosis ha aumentado considerablemente en todo el mundo, esto tanto en pobpediátrica como en adultos. Los factores que contribuyen a este resurgimiento son varios e incluyen: Deterioro en la situación socio-económica, apade Mycobacterium tuberculosis multiresistente y la pandemia de infección por VIH entre otros.

EPIDEMIOLOGIALa organización Mundial de la Salud (OMS) calcula que aproximadamente un tercio de la población mundial está infectada por M. Tuberculosis

cada año se producen en le mundo entre 8 y 10 millones de casos nuevos y entre 3 y 5 millones de fallecimientos. En México se calcula que eaproximadamente 20 millones de personas infectadas que originan poco más de 22 mil casos de TB pulmonar y 26 mil casos de TB extrapulocasionando cerca de 6000 casos de muertes por TB anualmente

DIFERENCIAS CON EL ADULTOA diferencia del adulto, los niños con Tuberculosis Pulmonar primaria rara vez son contagiosos y por lo tanto es muy poco probable que sean ca

de contagiar a otras personas, por otro lado el 80% de los niños infectados adquiere M.tuberculosis a partir de un adultos con Tuberculosis. El riesdesarrollar enfermedad activa en un adulto sano con infección, es de 5 a 10% en algún momento de su vida, en cambio un niño menor de un año infees de poco más de 40% y la edad de uno a cinco años es de alrededor del 25%.

CLASIFICACION DE LA TUBERCULOSIS

La Tuberculosis se clasifica en cinco categorías:

Categoría 0.- No exposiciónNo InfecciónPPD negativoNo datos clinicos

Categoría I Exposición sin infecciónexiste antecedente de exposición . PPD negativo

No datos clínicos



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Categoría II Infección sin EnfermedadPPD positivoNo datos clínicosNo datos radiológicos

Categoría III Infección con Enfermedad activaPPD positivo másDatos clínicos y radiológicos deEnfermedad activa.Cultivo puede ser positivo

Categoría IV Tuberculosis sin Enfermedad activaPPD positivo.Antecedente de TB previaNo evidencia clínica de

actividadRx muestra proceso estableEstudios bacteriológicos

negativosCategoría V Sospecha de Tuberculosis.

Estudios aún pendientesEs un Dx provisional.

MANIFESTACIONES CLINICASLas manifestaciones clínicas en respuesta a M. Tuberculosis dependen de factores relacionados al propio microorganismo y factores propio

Hospedero como respuesta inmune y sitio de la infección.

TUBERCULOSIS PULMONAR PRIMARIA.Las manifestaciones clínicas varían con la edad del paciente, la mayoría de los niños son asintomático a pesar del hallazgo de

radiológicos, aunque es más probable que niños pequeños, en particular menores de tres años si presenten síntomas, estos generalmentinespecíficos e incluyen: tos seca, en ocasiones coqueluchoide, fiebre prolongada, mal estado general, pérdida de peso y sudoración noctusualmente no se encuentran signos pulmonares y es el antecedente de contacto con una persona tuberculosa lo que orienta al diagnóstico.

Complicaciones.- La Tuberculosis pulmonar primaria progresiva es un a complicación rara pero potencialmente fatal y en los niños mayores a es difícil distinguirla de Tuberculosis por reactivación. El cuadro 1 muestra las principales diferencias entre Tb primaria y Tb por reactivación.

Las complicaciones más frecuentes aparecen alrededor del año de la primoinfección y suelen ser; linfadenitis, Meningitis y diseminación Miliacomplicaciones tardías son mucho menos comunes y algunos ejemplos son: Tb Osea , TB Renal, peritoneal, cutánea y ocular.

TUBERCULOSIS PULMONAR POR REACTIVACION O DEL ADULTOLa Tuberculosis Pulmonar cavitaria de tipo adulto es rara en el niño y en general se desarrolla años después de la primoinfección por reactivac

un foco endógeno (90%) o por reinfección exógena (10%).

CUADRO 1

DIFERENCIAS ENTRE TB PRIMARIA Y TB POR REACTIVACION

TB PRIMARIA TB REACTIVACION

INMUNIDAD NO SIINFECCIÓN PREVIA NO SIHIPERSENSIBILIDAD NO SICOMPROMISO GANGLIONAR FRECUENTE RAROENFERMEDAD DISEMINADA LOCALIZADAEXPULSIÓN DE BACILOS ESCASA ABUNDANTECONTAGIOSIDAD BAJA ALTACURACIÓN ESPONTÁNEA SI NOCURA POR: CALCIFICACION FIBROSISCRITERIOS DIAGNOSTICOS DE TUBERCULOSIS EN PEDIATRA

A diferencia del adulto donde el diagnóstico de Tuberculosis es sobre todo microbiológico, en el niño es predominantemente epidemiológico.

En general se requieren al menos dos de los siguientes criterios:1.- Antecedente de contacto positivo2.- PPD positivo (en niños con antecedente de BCG > 5 años.

3.- Hallazgos clínicos compatibles4.- hallazgos radiológicos compatibles5.- baciloscopía positiva6.- hallazgos histopatológicos compatibles.

TRATAMIENTO

El manejo adecuado de la Tuberculosis incluye: Diagnostico temprano, aislamiento de personas contagiosas, uso juicioso de antifimiadministración supervisada de los mismos.

La elección del tratamiento de la Tuberculosis esta guiada por las características de las diferentes poblaciones de M Tuberculosis en el Hospeya sea cavidades abiertas (común en el adulto) lesiones caseosas y poblaciones intracelulares. La mayoría de los niños con Tb Pulmonar prima



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extrapulmonar tiene un escaso número de microorganismos a diferencia con la Tuberculosis de Pulmonar de reactivación o del adulto donde generalexisten cavernas y por lo tanto grandes poblaciones de microorganiosmos.

Un principio fundamental en el manejo antifimico es la utilización de combinación de medicamentos para disminuir la posibilidad de resistencresistencia puede ser primaria, es decir cuándo existe resistencia a antifimicos (generalmente por mutación) en un paciente que no ha recibido tratamy Resistencia secundaria que es la que se presenta por selección en un paciente con tratamiento. En lugares donde la resistencia primaria a Isoniacmayor del 4% (como ocurre en nuestro país) se recomienda iniciar el manejo con cuatro antifimicos de primera línea. Sugiriéndose HIN + RifampicPirazinamida + el cuarto antifimico que puede ser Estreptomicina o Ethambultol.

CUADRO 2

MEDICAMENTOS DE PRIMERA LINEA EN TUBERCULOSIS

MEDICAMENTO DOSIS DIARIA DOSIS 2 VECES/SEMANA DOSIS MAX.

Isoniacida 10-15mg/Kg/día 20-40mgKg/día 300mg/día900mg/sem

Rifampicina 10-20 10-20 600/día

Piracinamida 20-35 50-70 2gr/día

Estreptomicina 2-40 20-40 1gr/día

Etambutol 15-25 50 2.5gr/día

De manera habitual los medicamentos se administran diariamente durante los primeros dos meses y posteriormente se da Hain más Rifampicincuatro meses más, se pueden dar tres veces por semana bajo la observación directa de un trabajador de la salud. (TAES: Tratamiento acoestrictamente supervisado)

INFECCIONES POR VIH EN PEDIATRÍA: TRANSMISIÓN VERTICAL DEL VIHEl virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un retrovirus que infecta al humano y causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDAmayoría de los casos que se presentan en la edad pediátrica ocurren como consecuencia de la transmisión vertical (madre-hijo). La transmisión a traleche materna también ha sido documentada y en países en vías de desarrollo en donde la disponibilidad de fórmulas maternizadas es limitada, éstaun papel importante. Es importante recalcar que las medidas de prevención de la transmisión vertical del VIH han mostrado gran éxito, por lo diagnóstico de la madre durante la etapa prenatal adquiere mayor relevancia.

PATOGENESISLa transmisión del VIH de madre a hijo puede ocurrir durante el embarazo (l/3 de los casos), o al momento del parto (2/3 de los casos). La probatransmisión de la infección al recién nacido en ausencia de intervención es de aproximadamente 25% (puede variar del 13% a 39% según diferentes r

Los factores que se han asociado a una mayor probabilidad de transmisión son los siguientes:1- Presencia de enfermedad avanzada en la madre.2- Carga viral alta en la madre.3- Ausencia de tratamiento antiretroviral en la madre.4- Ruptura prolongada de membranas al momento del parto.

5- Parto vaginal comparado con cesárea electiva.

MANIFESTACIONES CLÍNICASUna vez que el virus es transmitido puede permanecer en estado subclínico durante semanas o años. El virus tiene afinidad por las células CD4 poslas cuales infecta y puede permanecer en estado de latencia o reproducirse con la consiguiente destrucción celular. En la etapa neonatal la mayoríarecién nacidos infectados se encuentran asintomáticos. Los pacientes infectados pueden progresar a manifestar síntomas de la infección de forma(en los primeros meses de vida), o permanecer asintomáticos durante años. Los síntomas manifestados por los pacientes pueden variar y debersinfección directa del virus (como son las adenopatías, agrandamiento parotídeo, pobre ganancia de peso, afección del sistema nervioso centinfecciones oportunistas (candidiasis de difícil control, neumonía por Pneumocystis carinii , infecciones bacterianas graves recurrentes, infecciones por organismos como citomegalovirus, toxoplasmosis, gastroenteritis persistente entre otras) o a neoplasias (como linfomas).

DIAGNÓSTICOEl proceso diagnóstico para identificar a los lactantes que han sido infectados por vía vertical debe de iniciarse tan pronto después del nacimiento posible. La serología (ELISA o Western blot) no es de utilidad a esta edad, dado que la presencia de anticuerpos pasivos de la madre. Estos apueden encontrarse en algunos casos hasta los 18 meses de edad por lo que se requiere de otras pruebas diagnósticas durante el primer año depruebas utilizadas para el diagnóstico del recién nacido son aquellas que detectan la presencia del virus (habitualmente la reacción de polimerasa e

para detectar ADN o ARN viral). Idealmente se debe de tomar una prueba tan pronto como sea posible después del nacimiento (excluyendo mcordón umbilical). Deben de repetirse estas pruebas por lo menos en 2 ocasiones más durante los primeros 6 meses de vida. La presencia de donegativas, son evidencia sugestiva de ausencia de infección, sin embargo debe de continuarse el monitoreo hasta que el paciente demuestre la dede anticuerpos maternos entre los 9 y 18 meses de edad. Una vez confirmada la seroreversión puede declararse al pequeño libre de infección.La presencia de una prueba positiva en cualquier momento hace el diagnóstico de infección probable. En estos casos debe de repetirse la prueba como sea posible para confirmar el diagnóstica si esta se encuentra positiva nuevamente.El enfoque diagnóstico en un paciente nacido de madre con factores de riesgo (pero de quien no contamos con serología) o de un lactante en que seinmunodepresión por la presentación clínica es diferente. En estos casos se suele solicitar la determinación de anticuerpos (ELISA) en contra del fase inicial. La presencia de anticuerpos positivos en un recién nacido hijo de madre con factores de riesgo no es diagnóstico, sino que debe de llevdeterminaciones virológicas de acuerdo a lo expuesto anteriormente. En el pequeño con infecciones recurrentes o por gérmenes inusuales el hallazserología positiva es muy sugestivo de infección, aunque es conveniente confirmar mediante pruebas virológicas. Por otro lado, la ausencia de anticVIH en un paciente con sospecha clínica (por infecciones recurrentes o inusuales) hace poco probable el diagnóstico de infección por VIH.



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PREVENCIONUna de los áspectos de mayor importancia con respecto a la infección perinatal del VIH es la efectividad de los diferentes protocolos de profilaxis en la transmisión de ésta infección. En la actualidad puede reducirse de forma importante la transmisión vertical del VIH si se cuenta con la detección opde la madre y de un tratamiento adecuado.El tratamiento usual para prevenir transmisión vertical de VIH incluye la administración de zidovudina a la madre y al recién nacido. El estudio ACTdemostró disminución de trasmisión perinatal con el esquema de zidovudina oral iniciada en el segundo trimestre del embarazo, zidovudina intravdurante el trabajo de parto y zidovudina oral en el recién nacido. La transmisión de VIH fue de 25.5% en el grupo control comparado con 8.3% en ebajo tratamiento. Otros estudios han demostrado eficacia, aunque no tan marcada, de tratamientos acortados con zidovudina iniciada a las 36 semagestación, y aún de tratamientos dados solo al recién nacido en ausencia de tratamiento de la madre. Además la administración oral de una donevirapina a la madre en el momento del parto y de una dosis al recién nacido durante las primeras 72 horas de vida ha demostrado ser efectiva en en 50% la transmisión materno-infantil. Este esquema, aunque menos efectivo que el esquema completo con zidovudina tiene la ventaja de mayor fade administración y bajo costo. En un estudio de reciente publicación realizado en Tailandia se valoró el efecto de la adición de una dosis de nevirapimadre (con o sin una dosis de nevirapina al recién nacido) al tratamiento con zidovudina (durante embarazo, trabajo de parto y al recién nacido

observó que la transmisión vertical del VIH fue menor en las madres que recibieron nevirapina (con o sin una dosis al recién nacida) comparado a aqmadres que recibieron solo zidovudina.La resolución del embarazo a través de cesárea electiva (previa a la ruptura de membranas) también ha demostrado reducir la transmisión vertical dActualmente, con tratamiento antiretroviral materno, así como resolución del embarazo a través de cesárea y tratamiento antiretroviral al recién nacpuede reducir la probabilidad de transmisión a menos de 2%.

MANEJO DEL RECIEN NACIDO CON EXPOSICION VERTICAL AL VIHTodo niño expuesto perinatalmente al VIH debe de recibir tratamiento antiretroviral con zidovudina (2 mg/kg/dosis cuatro veces al día) durante seisindependientemente de si la madre recibió tratamiento o no. Mientras se administra este esquema de profilaxis se debe de iniciar la evaluación parala presencia de infección. Además, una vez terminadas las seis semanas de zidovudina, deben de iniciarse profilaxis de infecciones por Pneumocycon trimetroprim-sulfametoxazol.

DESNUTRICION EN PEDIATRIA

La deficiencia proteíno-energética deteriora la salud física y restringe la capacidad mental del hombre; bajo estas circunstancias se altdinámica biopsicosocial de las poblaciones que tienen de una elevada prevalencia de desnutrición, dando origen a una peculiar forma de integración Tradicionalmente pensamos en que los problemas del mundo son la falta de igualdad para vivir una vida digna, la libertad de expresión, la contamincreciente, la desaparición de la capa de ozono o el cambio del eje magnético del planeta; sin embargo existe una amenaza actual, que constantellama a la cordura, inteligencia y caridad humana: El Hambre.

La deficiente incorporación de nutrimentos a nivel celular se traduce en una condición caracterizada por muy variadas manifestaciones clíndiversa severidad, que se conoce como Desnutrición. La variabilidad en su expresión obedece al efecto combinado de la deficiencia de proteínasdieta, con un aporte que puede ser insuficiente, adecuado o aún en exceso, de energía y otros nutrimentos.

Bajo la restricción de los compuestos químicos del complejo nutricio, las células desarrollan deficientemente su función alterando consecuencia el funcionamiento de órganos y sistemas que integran el organismo, antes de dar lugar a la aparición de lesiones anatómicacaracterizan a esta enfermedad.

En los organismos que atraviesan por estos procesos de crecimiento y de desarrollo, la carencia bioquímica en las células de los tejidos hase manifiesten de la manera más ostensible las alteraciones en las estructuras anatómicas y en el funcionamiento de los órganos, por lo cual esta etiene particular importancia en las primeras edades de la vida.

Ya sea que la deficiente ingestión de nutrimentos se deba a errores en la dieta (etiología primaria) o por algún defecto en la ingestiónabsorción, en el transporte de compuestos químicos absorbidos en el intestino o por trastornos en el metabolismo, (etiología secundaria), o bien por circunstancias (etiología mixta), la enfermedad se establece siguiendo una secuencia ordenada de eventos. La disminución progresiva de los nutrimde reserva, constituye la fase inicial en el desarrollo.

El primer signo de la desnutrición del tipo marasmático es el retardo de crecimiento. También son característicos la disminución de la ac

física y el retardo en el desarrollo psicomotor. La piel es delgada y suave, sin lesiones atribuibles a deficiencias específicas de nutrientes; lasubcutánea es escasa y los músculos se atrofian. Las proteínas séricas son normales o están apenas disminuidas. No hay anemia o ésta es, a lo máleve.

Cuando se reinicia el crecimiento durante la rehabilitación nutricional, puede aparecer deficiencia de hierro. El aumento de la susceptibilidainfecciones se asocia a alteraciones de los mecanismos defensivos específicos e inespecíficos, lo que explica parcialmente las elevadas tasmorbilidad observadas en estos lactantes. El mantenimiento de la normalidad del balance de agua y electrolitos es dificultado por la presencia de caen la composición corporal y por alteraciones de la función renal. Diversos mecanismos adaptativos, que se suponen son de origen endocrino, permsupervivencia de los lactantes desnutridos: el metabolismo basal y la actividad física disminuyen y el crecimiento puede llegar a detenerse por compldesnutrición de comienzo precoz puede afectar el desarrollo neurológico; los lactantes marasmáticos evidencian alteraciones psicológicas; el rpsicomotor es frecuentemente muy evidente. El crecimiento cerebral es más lento e incluso puede haber cierto grado de atrofia. Mientras más precozintensa sea la desnutrición, más evidente serán las alteraciones histológicas, bioquímicas y bioeléctricas en el sistema nervioso.

Además de la nutrición inadecuada, otros factores tales como la falta de estimulación afectiva y psicomotora, contribuyen a la producción deen el sistema nervioso central.

La rehabilitación de los lactantes desnutridos requiere del aporte de energía que exceden 150 kcal/Kg/día. Se sabe relativamente poco acela capacidad digestiva de la mucosa intestinal en el marasmo. Sin embargo las alteraciones no parecen ser muy intensas. Frecuentemenmalabsorción de lactosa pero otros azúcares y almidones son bien tolerados; se ha demostrado algunas alteraciones de la absorción y la digestiónlípidos. El aporte de 2 g de proteína de alta calidad por kilogramo de peso u por día es probablemente adecuado para iniciar la recuperación delactantes. No parece existir razones válidas para suministrar cantidades mayores de 3 a 4 g/Kg/día. El uso de alimentos de menor costo y de alta c(como podría ser la leche entera de vaca, diluida y adicionada con hidratos de carbono simples y micronutrientes tales como hierro, cobre y zincpermiten una disponibilidad más alta de los alimentos para la población y por lo tanto una mayor cobertura a los programas, puede ser una forma ede combatir la desnutrición.

Debe ponerse especial énfasis en la necesidad de mantener la máxima higiene en la preparación de los biberones. Si además del nutricional se instauran programas cuidadosamente estructurados de estimulación afectiva y psicomotora, el desarrollo psicomotor u la recuperacaceleran; como resultado de ello el estado nutritivo normal se alcanza en forma más rápida y completa. Las madres deben recibir educación acercaaspectos básicos del cuidado de sus hijos para asegurar que la recuperación continuará sin problemas y que no se producirán recaídas una vez que es dado de alta.



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INTOXICACIONES EN PEDIATRIA

En el mundo existen alrededor de 13 millones de químicos naturales y sintéticos, y menos de 3000 causan el 95% de las intoxicaciones. Un veneno (es una substancia capaz de producir efectos adversos en un organismo viviente. Existen distintos tipos, aquellos de uso humano (comidas y sus admedicamentos y cosméticos) y aquellos que no lo son (productos de limpieza, industriales, químicos, plantas y hongos no comestibles). Una sobrimplica exposición a cantidades excesivas de los primeros y a cualquier cantidad de los últimos.En nuestro país, entre un 4 y un 7% de las consultas pediátricas de urgencia corresponden a intoxicaciones, aunque se hospitaliza sólo un 7%. La pcausa de intoxicaciones son los medicamentos (52%), seguidos de los productos de aseo (11%) y luego picaduras y mordeduras de insectos o an(10%) y fitosanitarios (8%). Entre los medicamentos involucrados, los principales son aquellos que actúan sobre en SNC (49%), seguidos pantiinflamatorios no esteroidales y aquellos utilizados en patologías de la vía respiratoria. Los niños menores de 4 años corresponden al 4% intoxicados, de 1 a 4 años el 38% y de 5 a 14 años el 14%. El resto de los grupos etarios corresponde al 44% (Memoria CITUC 2000). En un pacintoxicado debemos asegurarnos de mantener al paciente con vida y lo más importante es tratar al paciente, no al tóxico.DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar una intoxicación es vital tener una historia clínica y examen físico lo más detallado posible dentro del contexto de urgencia depaciente.Historia1. Si es posible, nombre y cantidad de cada substancia.2. Tiempo, ruta, duración y circunstancias de la exposición.3. Tiempo de inicio, naturaleza y severidad de los síntomas4. Medidas de ayuda administradas.5. Historia médica y psiquiátrica, incluyendo medicamentos que el paciente habitualmente.Examen físico

1. Signos vitales, signos de estimulación o depresión, Glasgow modificado para niños.2. Examen físico, buscando lugar de entrada del tóxico (Ej: punciones venosas, quemaduras por ácidos o cáusticos) o signos de intoxicación

crónica (Ej: líneas de Mees en el lecho ungueal, en la intoxicación por arsénico).3. La presencia de ciertos síntomas y signos pueden clasificarse en síndromes tóxicos, dentro de los cuales los principales están:

o Anticolinérgico: Midriasis, fiebre, íleo, taquicardia, rubor, mucosas secas, visión borrosa, retención urinaria, mioclonus, psicosistóxica, agitación, convulsiones y coma.Causado por: Atropina, antihistamínicos, fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos, floripondio (planta alucinógena).

Acercamiento terapéutico: Fisostigmina sólo en casos graves con riesgo vital.o Colinérgico: Miosis, salivación, epífora, defecación, emesis, bradicardia, broncoconstricción.Causado por: Insecticidas organofosforados y carbamatos, pilocarpina.Acercamiento terapéutico: Atropina, pralidoxima en intoxicación por organofosforados.

o Extrapiramidal: Coreoatetosis, hiperreflexia, trismus, opistótonos, rigidez y temblor.Causado por: Haloperidol, fenotiazinas.Acercamiento terapéutico: Difenhidramina y benztropina

o Alucinógeno: Alucinaciones, despersonalización, desrealización.Causado por: Anfetaminas, canabinoides, cocaína, fenciclidina, alcaloides indol.Acercamiento terapéutico: Benzodiazepinas.

o Narcótico: Estado mental alterado, respiración profunda, bradipnea, miosis, bradicardia, hipotermia.Causado por: Opioides, propoxifeno, pentazocina.Acercamiento terapéutico: Naloxona.

o Sedante/hipnótico: Sedación con depresión del SNC progresiva. Coma, sopor, apnea, delirium, alucinaciones.Causado por: Anticonvulsivantes, antipsicóticos, barbitúricos, benzodiazepinas, etanol, fentanil, opioides, propoxifeno, antidepresivostricíclicos.Acercamiento terapéutico: Flumazenil (benzodiazepinas), naloxona (opioides)

o Serotoninérgico: Confusión, mioclonus, hiperreflexia, diaforesis, temblor, rubor, diarrea, fiebre.Causado por: Clomipramina, fluoxetina, isoniazida, paroxetina, sertralina, citalopram.Acercamiento terapéutico: Evitar síndrome de privación, uso de benzodiazepinas.

o Estimulante: Agitación, taquicardia, temblor, insomnio, convulsiones, euforia, midriasis, anorexia y paranoia.Causado por: Anfetaminas, cafeína, cocaína, nicotina, efedrina, pseudoefedrina.Acercamiento terapéutico: Benzodiazepinas.

o Solvente: Letargia, confusión, mareos, cefalea, agitación, incoordinación, desrealización, despersonalización.Causado por: Acetona, hidrocarburos, naftaleno, tricloroetano, tolueno.Acercamiento terapéutico: Evitar uso de catecolaminas en complicaciones cardiovasculares.

MANEJO1. Medidas de apoyo:

o Protección de la vía aérea (Posición adecuada, Intubación en depresión del SNC).o Oxigenación/ventilación (Ambú, Ventilación mecánica).o Tratamiento de arritmias.o Apoyo hemodinámico (Soluciones intravenosas, drogas cardio y vasoactivas).o

Control de convulsiones, temperatura, alteraciones metabólicas.o Prevención de complicaciones secundarias (Ej: Insuficiencia renal, hepática, etc.).2. Prevención de la absorción:

o Descontaminación de piel y fanéreos: Es muy importante en insecticidas, hidrocarburos aromáticos (tolueno, benceno, trementina) yderivados del petróleo (kerosene, éter, bencina blanca, bencina coSe debe sacar la ropa, lavar rápidamente con agua la zona afectada. También se debe lavar el personal de salud si ha tocado el pacienque con pequeñas cantidades pueden ser suficientes para causar toxicidad (Ej: Herbicida paraEn el caso de los ojos, en el mismo lugar del accidente mediante lavado profuso y a presión por 15 a 30 minutos y hasta que lleguservicio de urgencia, "tratar primero y examinar después". Idealmente hacerlo con solución salina o agua o cualquier líquido bebestidemora en algunos segundos en el tratamiento de lesiones por álcalis puede ocasionar daños irreversibles.

o Emesis inducida: Su indicación es un tema polémico, no debiera realizarse si se puede acudir a un servicio de urgencia debido a que si riesgo de aspiración es bajo, puede ocasionar una neumonía aspirativa, cuadro grave en niños y con alta mort



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Se usa Jarabe de Ipeca, que causa emesis en 15 a 30 min (5-10 mL en menores de 1 año, 15 mL de 1 a 12 años y 30 mL en mayores años.Contraindicaciones absolutas: Compromiso de conciencia, ingestión de cáustico, la substancia ingerida causa depresión del SNC entiempo.Contraindicaciones relativas: Lactantes menores de 6 meses, pacientes debilitados, enfermedad respiratoria o cardiaca severa, HTA singestión de hidrocarburos.

o Lavado gástrico: Medio secundario de remoción de un tóxico, si el paciente no ha vomitado antes. En comprometidos de conciencia seproteger la vía aérea previamente. Se realiza con una sonda nasogástrica gruesa (32-36 French) en volúmenes de 15 mL SF/kg poDisminuye la absorción en 69% si se realiza en menos de 5 min, 31% a los 30 min y 11% a la hora, Aspiración en un 10% y perfogástrica en <1%. Contraindicado en ingestión de corrosivos e hidrocarburos derivados de petróleo debido a que si el paciente aspcontenido gástrico en estos casos tiene un alto riesgo de presentar una neumonía química.

o Catárticos: Estimulan la evacuación intestinal, se evita usarlos en niños pequeños porque puede deshidratarlos o provocar hiponatrehipocalcemia. Se utilizan 2-3 dosis de sulfato de magnesio 250 mg, o lactulosa 0,3 a 0,6 mL/kg/ de peso por dosis.

3. Adsorción:o Carbón activado: Principal adsorbente de tóxicos, se obtiene de la destilación de varios materiales orgánicos y corresponde a un polvo f

color negro, inodoro y sin sabor. Evita la absorción gastrointestinal de substancias y para algunas drogas con circulación enteroheaumenta su clearance mediante su aplicación en múltiples dosis. Existe en solución preparada o en polvo. La dosis recomendada es deg/kg + 100-200 mL de agua. Adsorbe el 90% cuando se da sobre 10 veces la cantidad del tóxico. NO SIRVE en la ingestión de quíionizados como ácidos minerales, álcalis, y sales altamente disociadas como cianuro, flúor, fierro, litio y algunos compuestos inorgáDisminuye la absorción en 80% si se da antes de 5 min de ingestión, 60% a los 30 min y 33% a la hora. Es más efectivo seguido de lgástrico. En drogas de liberación retardada o con circulación enterohepática se recomienda darlo cada 4 horas en una dosis de 0,5 g/kga 48 horas, siendo útil en ingestión de ácido valproico, benzodiazepinas (?), carbamazepina, digitoxina, digoxina, fenitoína, fenobnadolol, salicilatos (?), teofilina, tricíclicos (?)

o Dilución: Especialmente en ingestión de corrosivos, con 5 mL/kg de agua o leche. (ácidos, álcalis, cloro). Esta medida debe acompañaexploración del tubo digestivo (endoscopia) en ingestión de corrosivos más fuertes, como cloro de piscina, ácidos, álcalis o detergindustriales o si se acompaña de otros síntomas como dolor abdominal importante, hematemesis o sospecha de perforación del tubo dige

4. Aumento de la eliminación:o Eliminación renal: Útil en drogas eliminadas por el riñón mediante la modificación del pH de la orina. Para ácidos débiles (barbitú

salicilatos, metotrexato, flúor, uranio, quinolonas) sirve la diuresis alcalina (pH > 7,5) con bicarbonato de sodio 3 - 5 mEq/kg en 8

No se recomienda acidificación para bases débiles con ácido ascórbico por riesgo de acidosis, rabdomiolisis y mioglobinuria. aumentarse la diuresis a 7-10 ml/kg/hora con la administración de 20-30 ml/kg/hora de SF más furosemida o manitol.o Diálisis peritoneal y hemodiálisis: La diálisis peritoneal es poco efectiva en remover drogas, y la hemodiálisis es útil para ac

paracetamol, ácido valproico, aluminio, barbitúricos, teofilina, anfetaminas, anilinas, atenolol, carbamazepina y muchas Mejor aún es la hemoperfusión, que usa placas de material adsorbente, pero que es poco utilizada en Chile.

o Irrigación total intestinal: Mediante solución de colon (polietilenglicol y electrolitos) vía oral se aumenta la eliminación de algunos a nivel intestinal (Litio, fierro y otras substancias que no son bien adsorbidas por el carbón activado. Se administra en adultos 2 Len niños 500 mL/hora hasta que el fluido rectal este claro. El paciente debe estar sentado. Se considera un excelente métodepuración intestinal.

o Antídotos: Sólo existen para algunas substancias, algunos de ellos son: N-acetilcisteína (paracetamol, tetracloruro de caratropina (intoxicación colinérgica), antivenina para Latrodectus mactans, cloruro de calcio (bloqueadores de canales de propanolol), digibind (digoxina), etanol (metanol), azul de metileno (inductores de metahemoglobinemia, Ej: Nitritos), flum(benzodiazepinas), Finalmente, es vital la educación de los padres y otros adultos, el uso de medicamentos que vengan en envases a prueba de consulta a centros de información toxicológica y la interconsulta psiquiátrica en los casos necesarios. En nuestro medio funcCentro de Información Toxicológica de la Pontificia Universidad Católica de Chile (CITUC), que atiende las 24 horas del día, tod

días del año. Teléfono: 56 (2) 635 38 00.SUBSTANCIAS QUE GENERALMENTE NO SON TOXICAS AL SER INGERIDAS EN FORMA AGUDA.(Excepto si son aspiradas, pudiendo causar una neumonía química caracterizada inicialmente por tos y disnea):Adhesivos Champú (Pequeñas cantidades) Polietilenglicol

Aceites minerales Detergentes de casa Pasta dental

Aceite de motor Endulzantes artificiales Play-Doh

Anticonceptivos Fósforos (Menos de 20) Sales de bromuro

Antiácidos Glicerol Sulfato de Bario

Crema de afeitar Grafito Sales de yodo

Crayones Glicoles de polietilenoSilica gel (material granular que absorbehumedad en cajas de remedios, equiposelectrónicos, zapatos, etc.)

Chicles Juguetes de baño Tinta de 1 lápiz pasta

Cosméticos Lápiz labial Tiza para pizarrón (Carbonato de calcio)

Cloro para casa, 5 a 7% Masilla de modelar Velas

CorticoidesMercurio del termómetro (si no se ingiere conpedazos de vidrio, ya que casi no se absorbe conmucosa intestinal sana)

Vaselina

Cola fría Oxido de titanio Vitaminas para niños (Sin fierro)



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EPILEPSIA EN NIÑOS

Definición

Afección crónica, de etiología diversa, caracterizada por crisis recurrentes, debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadamanifestaciones clínicas y paraclínicas.

Epidemiología

Incidencia. Medición del número de nuevos casos de una enfermedad, que ocurren en una población definida. (n/100,000 hab). 120/100,000

Prevalencia. Número de casos de una enfermedad en una población en un punto específico de tiempo. (n/1000 hab) 6-10/1000

Fisiopatología

Incremento en depolarización de membrana, inducida por potenciales postsinápticos excitadores (cambio de depolarización paroxístico, PDS)

Desequilibrio de neurotransmisores excitadores (glutamato y aspartato) e inhibidores (GABA)

Anomalías de los canales iónicos de membranas

Cambios metabólicos Aumento en el consumo cerebral de O2 y glucosa Aumento de 2 a 4 veces en el FSC Aumento de la utilización de compuestos de fosfato ricos en energía Incremento de Ac. láctico (glucólisis) REVERSIBLE

ESTADO EPILÉPTICO Se retrasa la normalización metabólica Cambios DNA, RNA, proteínas LCR Cambios sistémicos

Acidosis láctica

Hipotensión

HipoxiaFactores de riesgo para crisis epilépticas

Lesiones perinatalesInfecciónTraumatismo craneoencefálicoConvulsiones febriles

GENÉTICOSCromosoma 20q, 8q, 21q, 6pDesórdenes de migración neuronal

Lesiones cerebrales

En el recién nacido Encefalopatía H-I, disgenesia de la corteza

Malformaciones vasculares Sturge Weber, hemangioma cavernoso, m.a.v., hamartomas

Tumores primarios y sec. de s.n.c. Oligodendroglioma, astrocitoma, meningioma, glioblastoma multiforme

Enfermedades infecciosas y parasitarias Tb y neurosífilis, Abscesos cerebrales, SIDA, cisticercosis

Enf. degenerativas y por atesoramiento Idiocias amauróticas familiares Lipofuscinosis ceroide neuronal Enf. Niemann – Pick Enf. Gaucher

Crisis única, factores de riesgo

Antecedentes familiares de epilepsia

Antecedentes personales Daño perinatal



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Crisis febriles

Complejas

Repetidas

Características de la crisis única

No epiléptica Hipocalcemia Hipoglucemia Hipomagnesemia Desequilibrio metabólico EEG normal

Examen neurológico normal Enfermedad sistémica

Epiléptica Prolongada

Focal

Generalizada Examen neurológico anormal EEG anormal Edad de presentación Enfermedad neurológica

ClasificaciónCrisis: Parcial--Generalizada--Sec. generalizada

clasificación (síndromes epilépticos)

Relacionadas con su localización (focal, parcial) Idiopáticas (inicio relacionado con la edad)

Epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales Epilepsia infantil con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura

Sintomáticas (epilepsia de etiología específica) Epilepsia parcial continua Epilepsia refleja Sd. relacionados con localizaciónes anatómicas

E. lóbulo temporal, frontal, parietal, occipital Criptogénicas (presum. Sintomáticas, pero etiología incierta

Epilepsia y síndromes generalizados Idiopáticas (inicio relacionado con la edad)

Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclónica benigna de la niñez Epilepsia de ausencias infantiles Epilepsia de ausencias juveniles Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis TCG del despertar Epilepsia idiopática generalizada no bien definida Epilepsia refleja

Criptogénicas y/o sintomáticas Síndrome de West Síndrome de Lennox Gastaut Epilepsia con crisis mioclónico astáticas (Doose)

Sintomáticas Etiología no específica

Encefalopatía mioclónica temprana Encefalopatía epiléptica infantil temprana con B-S Otras e. generalizadas, sintomáticas no bien definidas

Síndromes específicos Malformaciones Heredo – metabólicas

Epilepsia y síndromes indeterminados (focales o generalizados) Con ambos, focales y generalizados



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Crisis neonatales Epilepsia mioclónica severa de la niñez Epilepsia con punta onda continua durante el sueño Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner) Otras epilepsias no definidas

Con datos focales o generalizados equívocos Crisis nocturnas TC, sin establecer etiología

Síndromes especiales Crisis relacionadas a situación específica

Convulsiones febriles

Crisis aisladas o estatus epiléptico aislado Crisis relacionadas solo a eventos tóxicos o agudos, tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglucemia no cetónica, etc.

Otros síndromes epilépticos de la infancia Encefalopatía mioclónica temprana Epilepsia con punta onda continua durante el sueño Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner) Crisis neonatales

Convulsiones neonatales benignas Crisis clónicas o apneicas de alta frecuencia Inicio 5o. día de vida Etiología no definida. No carga genética EEG ondas agudas theta alternantes No recurrencia a largo plazo Desarrollo psicomotor normal

Convulsiones neonatales familiares benignas Herencia autosómica recesiva Crisis clónicas o apneicas, 2o-3er día EEG con patrón inespecífico Evolución a epilepsia en 14% Se ha identificado gen específico

Síndrome de West Espasmos masivos infantiles Retraso en desarrollo psicomotor Hipsarritmia (EEG) Espasmos flexores, extensores, mixtos Inicio 4-8 meses Más frecuente el sexo masculino

SINTOMÁTICO CRIPTOGÉNICO

Requiere esteroides o ACTH Pronóstico incierto (depende de etiología)

Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas (Sd. Doose) Inicio 2-5 años Afecta más al sexo masculino, predisposición hereditaria Patrón de crisis mixto EEG complejos rápidos punta y polipunta onda lenta Evolución y pronóstico variables

Síndrome de Lennox Gastaut Inicio 1-8 años Patrón de crisis mixto

Frecuencia convulsiva alta. Status E. EEG complejos punta-onda lenta. Fondo desorganizado Retardo mental Mal pronóstico Polifarmacia

Epilepsia con ausencias de la niñez Edad escolar (6-7 años) Fuerte predisposición genética Paciente por lo demás sano, EF normal Múltiples crisis al día, breve duración, inicio y final súbitos EEG punta onda lenta a 3 Hz



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Buena respuesta a tratamiento (AV, ETX)

Epilepsia con ausencias juveniles Inicio en la pubertad Menor frecuencia de crisis Asociación con CTCG (al despertar) EEG, complejos punta onda > 3 Hz Respuesta variable al tratamiento

Epilepsia con ausencias mioclónicas Ausencias con sacudidas clónicas intensas, bilaterales, rítmicas, contracción tónica EEG punta onda lenta

Inicio 7 años, sexo masculino Respuesta variable al tratamiento Puede haber deterioro mental

Epilepsia con CTCG del despertar Inicio 2a década de la vida Predominantemente después del despertar Se asocian crisis mioclónicas y de ausencia Se precipitan por privación de sueño Predisposición genética EEG patrón primariamente generalizado y fotosensibilidad

E. Benigna de la niñez con puntas centrotemporales (E. Rolándica) Crisis parciales simples motoras, hemifaciales Síntomas sensoriomotores – TCG Se relacionan al sueño

Inicio entre los 3 y 13 años (9-10) Remisión entre los 15 y 16 años Predisposición genética. Sexo masculino EEG puntas centrotemporales alto voltaje, seguidas de ondas lentas

E. de la niñez con paroxismos occipitales Crisis parciales simples, manif. visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones o alucinaciones) – crisis hemiclónicas o automatismos 25% seguidas de cefalea migrañosa EEG ondas agudas, complejos punta onda temporo occipital bilateral con ojos cerrados Pronóstico incierto

Epilepsia mioclónica juvenil (petit mal impulsivo, sd. Janz) Inicio en la pubertad Crisis mioclónicas bilaterales, aisladas o repetitivas, predominio en brazos, pueden evolucionar a TCG Genéticamente determinada Inicio al despertar, privación de sueño EEG complejos rápidos punta onda, polipunta onda, fotosensibilidad Buena respuesta a Rp, pero recaída posible

Trastornos recurrentes no epilépticos Crisis de apnea (RN) Espasmo del sollozo Síncope Trastornos del sueño Trastornos del movimiento Vértigo Psicológicos Crisis febriles

Tratamiento

Factores psicosociales Impacto del diagnóstico en los padres Autoestima Sobreprotección Actitudes hacia las amistades Actividades diarias Educación al paciente y su familia Educación al público

Fármacos antiepilépticos La primera convulsión



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Selección del antiepiléptico Monoterapia Metas del empleo de AE Niveles séricos Efectos secundarios Suspensión de AE

Riesgo de recurrencia En general 30% aprox. Mejor pronóstico:

Libre de crisis por 2 a 5 años Una sola variedad de crisis epiléptica Exámen neurológico normal, CI normal EEG normal al suspender tratamiento

Nuevos fármacos Clobazam Felbamato Fosfenitoina Gabapentina Lamotrigina Oxcarbazepina Topiramato Vigabatrina

PATOLOGIA ONCOLOGICA MÁS FRECUENTE EN PEDIATRIA

Las enfermedades oncológicas en pediatría son un grupo de enfermedades que se diagnostican cada vez más, quizá porque realmente exista un auen el número de casos o bien porque ya se piensa en ellas dentro de la patología pediátrica. En la patología oncológica en general (niños y adultos), 2-5% corresponde a los niños, lo que proporciona una frecuencia anual de aproximadamente 6,550 casos nuevos por año en USA. Afortunadamengrandes avances en el tratamiento, especialmente lo relacionado con la quimioterapia, nuevas modalidades de radioterapia y el diagnóstico cada vetemprano de las enfermedades, así como el avance en el conocimiento de la biología molecular del cáncer han hecho que podamos hablar dsobrevida global de todos los tipos de cáncer en niños del 70% en promedio, con extremos muy cercanos al 100% en algunos tipos de tumores coretinoblastoma, tumor de Wilms o linfoma de Hodgkin en etapas tempranas y en algunos casos sólo del 30% como en las LMA ó algunos tumores deLas neoplasias constituyen la segunda causa de muerte en los Estados Unidos en niños entre 1-14 años de edad (Tabla 1) y actualmente en nuestrtambién se encuentran en las primeras causas de muerte en el grupo de edad entre 5 y 14 años. Existen diferencias epidemiológicas en cada país, aejemplo, algunos tumores son más frecuentes en algunos países que en otros (Neuroblastoma más frecuente en USA que en México, Retinoblastomfrecuente en México que en USA (Tablas 2 y 3).

TABLA 1CAUSAS DE MUERTE EN NIÑOS DE 1-14 AÑOS EN USA (POR AÑO)

CAUSA DE MUERTE N %1.- Accidentes 7,160 44.02.- Cáncer 1,734 10.7

3.- Malf. Congénitas 1,332 8.24.- Homicidio 761 4.75.- Enf. Cardíacas 676 4.2

TABLA 2CASOS NUEVOS CÁNCER NIÑOS EN USA (POR AÑO)

Leucemias agudas 2,000Tumores del S.N.C. 1,230

Linfomas (L. no H. Y L. H.) 780Neuroblastoma 525

Sarcomas partes blandas 420Tumores de riñón 410Sarcomas óseos 320Retinoblastoma 200Otros tumores 665

TOTAL 6,550

TABLA 3PROPORCIÓN DE NEOPLASIAS PEDIÁTRICAS

NEOPLASIA % MÉXICO % USALeucemiasLinfomas

Tumores SNCRetinoblastomaOsteosarcoma

T. WilmsOtros

34.519.5108.56.55

16

301319356

24



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Existen múltiples diferencias en las enfermedades oncológicas que se presentan en la infancia y las que se presentan en la edad adulta, incluyepronóstico que suele ser mucho mejor en las neoplasias que se presentan en pediatría.

PRINCIPALES DIFERENCIAS NEOPLASIAS NIÑOS Y ADULTOS

ADULTOS NIÑOSSitio primario

Histología

Extensión al diagnóstico

Pruebas de detección

Respuesta

Sobrevida

Prevención

ÓrganosÚtero, mama, pulmón, etc.

Carcinomas (87%)

Local-Regional

Citología, RX, laboratorio

Menor a QT

>50% a 5 años

80% prevenible

TejidosHematopoyético, linfoide

HematológicosEmbrionarios (blastomas)

>50% diseminados

Catecolaminas orina, F.O.

Mayor a QT

>60% a 5 años

No

El conocimiento en la biología molecular del cáncer ha logrado los grandes avances que hasta el momento han podido identificar como los activadores (pro-carcinogénicos) como los proto-oncogenes y oncogenes y los genes supresores de tumores como la proteína p53, gene RB, gene Wde esperarse que con el tiempo se logren avances en la manipulación genética-molecular para la prevención y tratamiento de los tumores pediátricosesto se logre incrementar la sobrevida.A continuación revisaremos muy brevemente las 3 primeras causas de enfermedades oncológicas pediátricas: LLA, Tumores del SNC y Linfomas

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDALas leucemias agudas representan la causa más común de neoplasia en la infancia, aproximadamente un 75% corresponden a leucemia linfobaguda con una frecuencia anual de 2,000 casos nuevos por año, aproximadamente, en los Estados Unidos. La mayor incidencia se presenta entre

los 5 años de edad y la sobrevida puede llegar a ser mayor al 85% en los casos de LLA de riesgo habitual ó de sólo el 30-40% en las LMA.LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

MORFOLOGÍA INMUNOFENOTIPO PLOIDÍA

TIPO FAB %L1 85L2 14L3 1

CÉLULAS %Pre-B temprana 57PreB 25B (maduras) 2Pre-B transicional 1T 15

CANTIDAD CROMOSOMAS %Hipodiploidia 7Diploidia 8Pseudodiploidia 42Hiperdiploidia

47-50 cromosomas 15>50 cromosomas 27

Triploidia-Tetraploidia 1

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS FACTORES ASOCIADOS A PRONÓSTICO PRONÓSTICO(S.L.E. 5 años)

SIGNOS Y SÍNTOMAS AL DX %

Hepatoesplenomegalia 68Fiebre 61Linfadenopatía 50Sangrado 48Dolor óseo 23

Cifra Inicial de G.B.EdadSexo

InmunofenotipoPloidía

Morfología (FAB)Organomegalia-LinfadenopatíaVelocidad citorreducción (¿?)

RIESGO %

Estándar 85 +/- 5Alto 64 +/- 4Muy alto 40 +/- 8

LINFOMASComo ya mencionamos anteriormente los linfomas ocupan la 3ª causa de las neoplasias en pediatría (aproximadamente 13%) en los países desarrcomo USA y Gran Bretaña, mientras que en nuestro medio (países del 3er. mundo) ocupan el 2°lugar, con un 20% aproximadamente.

Dentro del grupo de los linfomas se encuentran los Linfomas no Hodgkin y el Linfoma de Hodgkin, los cuales representan el 60 y 40%, respectivamenlo que básicamente nos referiremos a este grupo de enfermedades más frecuentes.

LINFOMAS NO HODGKIN

Existen diversas clasificaciones histológicas de los Linfomas no Hodgkin (LnoH), de las cuales no todas son adecuadas para los linfomas en Actualmente la clasificación más empleada es la REAL, que toma en cuenta el origen de las células neoplásicas, aunque también se utiliza la clasifien grados (más del 90% de los linfomas en pediatría son de alto grado). Existe una importante correlación entre el tipo de la neoplasia y el spresentación (Tabla 1).

Las principales manifestaciones clínicas iniciales van a depender del sitio en el que se presente la neoplasia. Generalmente la enfermedad es(ganglionar) y puede ser periférica (cervical, axilar, inguinal, etc.) o central (mediastinal, abdominal) y se manifiesta por el crecimiento ganglionacompresión que se ejerce a los órganos y tejidos vecinos. El abordaje inicial se ejemplifica en la tabla 2.

El tratamiento básicamente consiste en QT (regímenes múltiples) y el pronóstico depende básicamente del tipo histológico y de la etapa. Debemhacer énfasis que entre más tempranamente se detecte la enfermedad, más probabilidades de sobrevida tendremos (Tabla 3). La cirugía como modterapéutica debe de limitarser a la toma de biopsia o a la resección del tumor cuando sea posible, sin incrementar la morbilidad. La radioterapia cadtiende cada vez menos a emplearse. Todo lo anterior gracias a la favorqable respuesta de los LnoH a la quimioterapia.

TABLA 1. Correlación histológica-inmunofenotípica y clínica del LnoH



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TIPO FENOTIPO % PRIMARIOCél. Peq. No hendidas

BurkittNo-Burkitt

Linfoblástico

Cél. Grandes

Cél. B

Cél. T

Cél. B/T/no deter-minado

34

29

27

AbdomenCabeza-cuello

MediastinoAbdomen

MediastinoAbdomenCabeza-cuello

TABLA 2. Abordaje inicial LnoHEVALUACIÓN INICIAL

1.- Historia clínica2.- Laboratorio: BHC, QS con ácido úrico, PFH con DHL, ES, TP, TPT, gpo.Sanguíneo, pbas. Cruzadas, EGO3.- Gabinete: RX tórax (PA y L), US/TAC abdomen-tórax4.- Biopsia con impronta5.- Aspirado MO6.- LCR (citológico y citoquímico)

Se debe de iniciar conjuntamente prevención de sde. Lisis tumoralTUMORES DEL S.N.C.

Los tumores del SNC representan el grupo de tumores sólidos más frecuentes en pediatría y la segunda causa de todas las neoplasias en pe(precedido por las leucemias). Se diagnostican anualmente alrededor de 1,200 casos nuevos en los Estados Unidos, lo que proporciona una inciden2.2-2.5 casos/100,000 menores de 15 años. La sobrevida puede ser alta (superior al 90%) en algunos tipos de tumores o muy baja (<30%) en depende de la resectibilidad quirúrgica y de la estirpe histológica.

CLASIFICACIÓN MANIFESTACIONES CLÍNICAS

LOCALIZACIÓN FRECUENCIA%

Infratentorial 45-60Supratentorial (hemisférico) 25-40Supratentorial (línea media) 15-20

Hipertensión endocraneanaVómito-cefalea-letargiaMacrocefalia

Afección cerebelo-talloSde. cerebelosoAlteración pares craneales

Afección hemisferiosCefaleaCrisis convulsivasSignos de neurona motora superiorAlteraciones visualesSde. Parinaud

INFRATENTORIALES SUPRATENTORIALES(HEMISFÉRICOS)

SUPRATENTORIALES(LÍNEA MEDIA)

TNEP-meduloblastoma 20-25 %Astrocitoma bajo grado 12-18 %Ependimoma 4-8 %Tallo (glioma maligno) 3-9 %Tallo (astro bajo grado) 3-6 %Otros 2-5 %

TOTAL 45-60 %

Astrocitoma bajo grado 8-20 %Glioma maligno 6-12 %Ependimoma 2-5 %Otros 1-5 %

TOTAL 25-40 %

SUPRASELAR

Craneofaringioma 6 –

9 %Cél. Germinales 1 – 2 %Adenoma hipófisis 0.5-2.5%Otros

REGIÓN PINEALGlioma bajo grado 1 – 2 %Cél. Germinales 0.5 – 2 %Otros

TOTAL 15 – 20 %

El manejo de los tumores del SNC debe de ser multidisciplinario. En primer lugar debe de intentarse la cirugía lo más completa posible y casos no posibles, tener cuando menos la biopsia. Posteriormente, dependiendo de la estirpe histológica, del porcentaje de resección y la extensióenfermedad, podrá ser complementado el manejo con radioterapia o quimioterapia.

NUEVOS ASPECTOS CON RELACIÓN A LA CLASIFICACIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS LEUCEMIAS.

DEFINICION.

Las leucemias agudas son proliferaciones malignas de las células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, cuya acumulación progresiva se acode una disminución en la producción de los elementos mieloides normales.

La palabra leucemia significa “sangre blanca” y el término aguda se conserva en la actualidad por razones históricas. Un térm ino más adecuado quleucemia aguda seria el de leucemia de blastos, dado que en estos trastornos el tipo predominante de célula maligna proliferante es una célula inmpoco diferenciada conocida como blasto.

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA.

El promedio de la incidencia de la leucemia aguda en la población general es de 1 a 3 casos por cada l00, 000 habitantes y año, y se observa unpredominio masculino. La leucemia aguda linfoide en el adulto constituye, aproximadamente, el 15-20% de las leucemias agudas. La leucemia mieloide evidencia una incidencia que aumenta exponencialmente con la edad.



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Etiología.

La etiología de las leucemias agudas se desconoce. Los factores genéticos tienen una gran importancia, como lo demuestra la mayor probabiliddesarrollar una leucemia aguda que presentan los hermanos univitelinos de pacientes afectados. Diversas enfermedades congénitas, como la anefanconi, el síndrome de Bloom, y el síndrome de Down, entre otros, se asocian con un riesgo leucémico incrementado.

Factores externos. La radiación ocupa un lugar importante. El exceso de leucemias agudas observado después de las radiaciones atómicas demuestran. El benzol es el leucemógeno químico más conocido.

No se ha demostrado en forma convincente una etiología viral en las leucemias agudas.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

Los síntomas clínicos en las leucemias agudas se deben al fallo medular por la proliferación leucémica y la infiltración de diversos órganos y tejid80% de pacientes presenta anemia de intensidad variable, de tipo normocìtica-normocròmica. La trombocitopenia se registra en el 80-90% de los cashemorragias son más frecuentes si la cifra de plaquetas es inferior a 20,000 . La fiebre es también una característica clínica frecuente y se mayoritariamente, a una etiología infecciosa. La neutropenia sucede en el 30-50% de enfermos y es la máxima causante de infección.

La infiltración cutánea de la dermis origina en la leucemia mieloide lesiones papulonodulares indoloras siendo mas frecuente en las variedades M4 y infiltración meníngea, gingival así como linfadenopatìas y visceromegalias se pueden presentar también en frecuencias variables en la LAM.

En las leucemias linfoides (LLA) en el examen físico la mitad de los pacientes presenta linfadenopatìas y esplenomegalia. Un 50% de casos tapresenta hepatomegalia. Un l5% presenta masa mediastìnica. Las lesiones óseas y la infiltración testicular es frecuente en el niño. 5 -l0% de lamuestran afección neuromeníngea.

CLASIFICACION.

Los principales adelantos en relación a la leucemias y en general de las enfermedades malignas, han sido principalmente con apoyo de la inmunologbiología molecular. De esta forma se ha logrado una mejor clasificación de las leucemias e incluso se han caracterizado algunas que por la smorfología hubiera sido imposible su clasificación.

Todo esto ha servido no solo para la clasificación, sino que ha marcado pautas de tratamiento para entidades específicas.La mejor clasificación que puede efectuarse de una LA es la clasificación MIC (morfológica, inmunológica y citogenética).

La clasificación morfológica (FAB) reconoce 3 subtipos de la LLA, y 8 de LAM.

De estas 11 tipos existen dos la M0 y M7 que no pueden ser únicamente reconocidos por morfología y requiere de estudios adicionales (inmunofenpara ser definidas.

Leucemias agudas linfoblásticas:

LLA-L1. Linfoblástica típica.LLA-L2. Linfoblástica atípica.LLA-L3. Parecida al linfoma de Burkitt.

Leucemia aguda mieloblástica:

LAM-M0. Mieloblástica diferenciada minimamente.LAM-M1. mieloblástica inmadura.LAM-M2. mieloblástica madura.LAM-M3. promielocítica.LAM-M4. mielomonoblástica.LAM-M5. monoblástica.LAM-M6. eritroleucemiaLAM-M7. megacarioblástica.

Clasificación inmunológica.

Los marcadores inmunológicos, al identificar las células a través de sus características antigénicas, han permitido en el estudio de las chematopoyéticas: a) reconocer estirpes o tipos celulares que difícilmente pueden clasificarse mediante métodos morfológicos y citoquconvencionales; b) establecer subgrupos inmunológicos en poblaciones celulares normales y en su contraparte leucémica, y c) d efinir poblaciones cecon piedades biológicas específicas.

Clasificación citogenética.

En muchos casos de leucemia aguda se encuentran alteraciones cromosómicas. En LAM ocurre en el 50% de los enfermos. Se han encontrado acorrelaciones entre las anomalías cromosómicas y el tipo de leucemia aguda. Algunos ejemplos son la t(4:11) de LAM-M4, t(8:21) en LAM-M2, t(LAM-M3.

En la LLA la t(9:22) es frecuente en el adulto y confiere mal pronóstico.

TRATAMIENTO.



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Los medicamentos que pueden utilizarse tiene diversos efectos. agentes alquilantes, antimetabolitos, sustancias que se fijan al ADN, inhibidoresmitosis como los alcaloides de la vinca e inhibidores de la topoisomerasa II, además de corticoesteroides.

La manera de administrar y combinar estos fármacos y las fases de tratamiento dependen del tipo de LA.

Desde el punto de vista pronóstico, en términos generales, puede decirse que, con los tratamiento antileucémicos modernos, alrededor del 90% pacientes con LLA, sobre todo los niños, logran remisión completa de la enfermedad y que más del 60% de ellos lograrán sobrevivir más de 5después del diagnóstico. En cambio, en el caso de los pacientes con LAM, la probabilidad de lograr remisión completa es de 60 a 70% y la de superva 5 años es de aproximadamente 20%.

De los adelantos en el tratamiento que han sido apoyados por la biologia molecular y la inmunologia tenemos el uso de anticuerpos monoclonaletratar lagunas enfermedades linfoproliferativas con marcados CD20(+), el mabthera que es un anti-CD20, o el uso de anti-CD33 en algunas leucagudas mieloides del anciano.

Tratamiento en leucemia aguda promielocítica.

Constituye un 5-15% de los casos.Esta variedad está caracterizada por una translocación recíproca entre los cromosomas 15 y 17, formando uquimérico denominado PML/RARalfa. En 1986 se introdujo ATRA(Acido transretinioco) que induce diferenciación de los promielocitos en este tleucemias, y sobre todo en los pacientes que cuentan con la translocación (15:17). Actualmente se sabe que este efecto diferenciador parece radique el ATRA disminuye muy significativamente la expresión de los transcritos del producto de fusión PML/RAR alfaque impide la diferenciación células de la leucemia promielocítica aguda.

LEUCEMIAS CRONICAS

Las leucemias crónicas son tres: la leucemia granulocítica. Crónica (leucemia mieloide crónica) la cual forma parte de los síndromes mieloproliferativleucemia linfocítica crónica y la leucemia de células peludas ambas catalogadas dentro de las neoplasias linfoides indolentes.

LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA (LGC)

Es una enfermedad mieloproliferativa clonal de la célula madre o totipotencial, que consiste en una proliferación neoplásica predominantemente de lgranulocítica, sin embargo se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas.

Esta enfermedad se relaciona con una anormalidad genética específica, el cromosoma Philadelfia. Este cromosoma resulta de la translocación delargo del cromosoma 22 al cromosoma 9, resultando el gen quimérico bcr-abl. Este gen expresa una proteína con un peso molecular de 210, 0llamada p210.

p210 tiene una actividad alterada de tirosin kinasa, inhibiendo la apoptosis(muerte celular programada) en las células que tiene dicha translocaincrementando su proliferación. El cromosoma Philadelfia se encuentra en el 90% de loas pacientes con LGC.

La LGC corresponde entre 7% y 20% de todas las leucemias y a nivel internacional se considera una incidencia de 1 a 2/100,000 personas. Aunque lpromedio de presentación es en la 5a década, todos los grupos de edad están en riesgo.

Signos y síntomas.

Los principales signos y síntomas son astenia, adinamia, anorexia, malestar abdominal, perdida de peso, y diaforesis. A la EF se encuentra general

palidez y esplenomegalia. En algunas personas el diagnóstico se hace en forma accidental al realizarse una BH de rutina.

Laboratorio.

Biometria Hemática. En la mayoría de los paciente existe disminución en el hematocrito, sin alteraciones significativas en la forma de los glóbulos rocuanta de reticulocitos generalmente es normal y se pueden encontrar eritroblastos en sangre periférica.

La cuanta de leucocitos esta elevada a mas de 25,000 y la mitad de los paciente tienen cuentas superiores a 100,000.Se encuentran células de lgranulocítica tanto jóvenes como maduras (mielocitos, metamielocitos, banda y segmentados).

Las plaquetas por lo general se encuentran aumentadas en el 50% de los pacientes y en el resto se encartan normales.

En la medula ósea se encuentra una celularidad aumentada con aumento de megacaciocitos y con hiperplasia de la serie granulocítica.El diagnóstico de apoya con otros estudios de laboratorio como niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria que se encuentra disminuida, incremeniveles séricos de vitamina y B12 y la determinación mediante un cariotipo del cromosoma Philadelfia, la búsqueda del gen quimérico bcr-abl mereacción en cadena de la polimerasa tiene mayor sensibilidad que la investigación de cromosoma Philadelfia mediante citogenética.

Evolución:

La evolución natural del padecimiento, una vez que se detecta tiene una duración de aproximadamente 3 a 4 años. La enfermedad al inicio se maestable y responde en forma adecuada y rápida al tratamiento (fase crónica) después de algunos años la enfermedad se torna más agresiva y res(fase acelerada)para posteriormente en una lapso menor a un año transformarse en una enfermedad aguda con la presencia de numerosos blastfinalmente termina en la vida del enfermo(fase blástica).TRATAMIENTO

El tratamiento puede prolongar la vida del paciente y mejora la calidad de ésta, sin embargo difícilmente cambia el destino.

Existe medicamento como el busulfan y la hidroxiurea que ayudan en la citorreducción y se puede lograr remisión hematológica completa (BH noresplenomegalia) pero nunca desaparece el cromosoma Ph.



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Otras alternativas con el interferon que puede lograr remisión hematológica y reducir la cantidad de células Ph+ prolongando más la vida del paciente

El transplante alogénico de medula ósea es sin duda la única opción curativa de la enfermedad, sin embargo este tratamiento se ve limitado por loscostos, la edad avanzada de los pacientes y la falta en ocasiones de donadores HLA idénticos.

Una nueva alternativa recientemente aprobada por la FDA es el Gleevec, el cual es un inhibidor de enzimas con actividad de ti rosin Kinasa y que al pa dado buenos resultados produciendo remisión citogenética, actualmente se utiliza a dosis de 400mgs diarios en fases crónica y hast a lograr una recitogenética completa, sin embargo no esta aun establecido el tiempo que debe prolongarse su uso. Un inconveniente es el alto costo del tratamiento

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA.

La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad neoplásica caracterizada por la acumulación de linfocitos pequeños de apariencia normal en la s

medula ósea, ganglios linfáticos y bazo. La LLC tiene una incidencia de 2.7 persona por 100,000 habitantes en los Estados Unidos, sin embargo en Mes mucho menos frecuente.Generalmente la enfermedad es de tipo B con marcador CD5 +.

Las causas de la enfermedad se desconocen, pero al parecer factores genéticos contribuyen a su desarrollo. En el 50% de los pacientes se pencontrar anormalidades en los cromosomas siendo la más común alteraciones en el cromosoma 13 y trisomia del 12.

La mayoría de los paciente al diagnóstico tiene más de 60 años y el 90% de los paciente tiene más de 50 años.

Signos y síntomas.

Cerca del 25% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico.Los que presentan síntomas son muy generales como fatiga e hiporexia. Pacientepresentan la enfermedad más avanzada presentan pérdida de peso, infecciones frecuente, sangrados secundario a trombocitopénia y síndrome aném

Cerca del 80% de los pacientes tiene linfadenopatia no dolorosa. La mitad presenta esplenomegalia leve a moderada y menos frecuentemente ppresentar hepatomegalia.

Diagnóstico.

El diagnóstico generalmente requiere confirmación absoluta de linfocitosis (como mínimo 6,000 por mm3) en la biometria hemática, así como demostla médula ósea se encuentra infiltrada por linfocitos de aspecto maduro (más del 30%).

Muchos de estos enfermos presentan alteraciones inmunológicas como: disminución de las inmunoglobulinas y tendencia de desarrollar infeccioenfermedades autoinmunes como anemia hemolítica.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO.

En muchos de los enfermos la enfermedad están leve que no requieren tratamiento.

Cuando se requiere tratamiento se utiliza quimioterapia. El de primera elección es el clorambucil combinado con prednisona. En enfermedades resisal clorambucil se utilizan otros medicamentos como la fludarabina.

La sobrevida es generalmente de 5 años o más.

LINFOMA NO HODGKIN Y LINFOMA HODGKIN

EL LNH SE CARACTERIZA PRINCIPALMENTE POR ADENOMEGALIAS. SIN EMBARGO DE ACUERDO A LA ZONA GANGLIONAR AFECEXISTEN DIFERENTES POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS:

•CERVICALES ANTERIORESINFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO: CMV, EB, TOXOPLASMACERVICALES POSTERIORESTUBERCULOSISKIKUCHILINFOMAS

•SUPRACLAVICULARES50% MALIGNOS (>40 AÑOS)DERECHOS : MEDIASTINO, PULMÓN, ESOFAGO

IZQUIERDOS : ABDOMEN (ESTOMAGO, VESICULA, PANCREAS, RIÑON, OVARIO, PROSTATA, ETC)

•AXILARESLESIONES DE EXTREMIDADESSI NO HAY LESIONES, CANCEREPITROCLEARESINFECCIONESLINFOMA

•INGUINALESINFECCIONES



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CANCERGENERALIZADASV.I.H.MICABACTERIAL.E.S.MONONUCLEOSIS

LINFOMA NO HODGKIN

EL LNH ES LA TRANSFORMACION NEOPLÁSICA DE CÉLULAS LINFOIDES NORMALES LOCALIZADAS EN LOS TEJIDOS LINFOIDES, MORFOLOGICAMENTE SE DIVIDEN EN: LINFOMA NO HODGKIN Y LINFOMA DE HODGKIN

LA CLASIFICACION LINFOMA NO HODGKIN HA VARIADO MUCHO DESDE 1960, AQUÍ MENCIONAMOS LA EVOLUCIÓN DE LA CLASIFICACIO

•RAPPAPORT 1960’s ARQUITECTURA Y APARIENCIA CITOLOGICA •LUKES-COLLINS•KIEL•FORMULA DE TRABAJO•REAL•OMSCLINICAMENTE LOS LNH SE CLASIFICAN EN:•LINFOMAS INDOLENTES

LINFOCITOS PEQUEÑOS, LINFOPLASMOCITICO•LINFOMAS AGRESIVO

FOLICULAR GRADO IIIDIFUSO CEL. GRANDES B

•LINFOMAS ALTAMENTE AGRESIVOSBURKITTLINFOBLASTICO

UNA VEZ HECHO EL DIAGNOSTICO EL LN DEBE DE ETAPIFICARSE DE LA SIGUIENTE MANERA:

HISTORIA CLINICACRECIMIENTO LENTO: LINFOMA INDOLENTE (APARICION Y DESAPARICION)CRECIMIENTO RAPIDO: LINFOMA AGRESIVO40% SINTOMAS B

PFHDHL

2MICROGLOBULINATELE DE TORAX Y LATERALTAC DE ABDOMEN Y PELVISASPIRADO BIOPSIA DE MEDULA OSEAGAMAGRAMA CON GALIOPCR BCL-1 Y BCL-2PUNCION LUMBAR

LINFOMA DE HODGKINLINFOMA CARACTERIZADO POR LA CELULA DE REED STERNBERGINICIA EN GANGLIOSDISEMINA AREA GANGLIONAR CONTIGÜAPICO 20 Y 50 AÑOS70% ASINTOMATICO70% ADENO POCO DOLOROSASINTOMAS B10 A 20% PRURITODOLOR GANGLIONAR CON ALCOHOLCOLESTASISSINDROME NEFROTICO

COAGULACION Y SINDROMES DE HIPERCOAGULABILIDAD

HEMOSTASIA:

ES EL MECANISMOS QUE MANTIENE EL FLUJO SANGUINEO DENTRO DEL SISTEMA VASCULAR E INVOLUCRA LA INTERACCION DE VSANGUINEOS, PLAQUETAS Y FACTORES DE COAGULACION.

LA FUNCION VASCULAR TIENE DIFERENTES PROPIEDADES COMO:

•PROPIEDADES NO TROMBOTICAS:FLUJO SANGUINEOFUNCION ANTIPLAQUETARIA

PROSTACICLINASFRDE



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13 OH-OCTADECANOICONUCLEOTIDOS ADENOSINA

•PROPIEDADES ANTICOAGULANTESANTITROMBINA IIIPROTEINAS C, S YTROMBOMODULINAINHIBIDOR DE VFT

•ACTIVACION PLAQUETARIA:SUBENDOTELIOVON WILLEBRANDF. ACTIVADOR DE PLT

TROMBOXANOS•ACTIVACION DE COAGULACION

FACTOR TISULARFACTOR VUNION FACTORES IX Y XFIBRINOGENO Y FIBRINAFACTOR XI, XII, XIII, CAPM, PCVASOCONSTRICCION

PLAQUETAS

SON FRAGMENTOS DE MEGACARIOCITOS CON UNA VIDA MEDIA 9 A 19 DÍAS, LOS COMPONENTES PLAQUETARIOS SON:

•GLUCOPROTEINAS

•

GRANULOS:ALFADENSOSLISOSOMASMICROPEROXISOMAS

•CITOESQUELETO, MICROTUBULOS

LOS GRANULOS DENSOS CONTIENEN:

•ATP

•ADP

•CALCIO

•SEROTONINA

•PIROFOSFATO

MIENTRAS QUE LOS GRANULOS ALFA

•PROTEINAS ESPECIFICAS PLAQUETARIAS

•GLUCOPROTEINAS ADHESIVAS

•FACTORES DE COAGULACION

•FACTORES MITOGENICOS

•INHIBIDORES DE FIBRINOLISIS

•INMUNOGLOBULINAS

•RECEPTORESIb-V-IX FIBRINOGENO

vonWILLEBRANDIa-IIa COLAGENAIIb-IIIa vonWILLEBRAND

LAS PRUEBAS DE LABORATORIO PARA EVALUAR LA FUNCIÓN VASCULAR Y PLAQUETARIA INCLUYEN:

PRUEBA DEL TORNIQUETETIEMPO DE SANGRADO DE IVY



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OTRO COMPONENTE DE LA HEMOSTASIA SON LOS FACTORES DE COAGULACION, ESTOS ESTAN DIVIDIDOS EN DIFERENTES GRUPOS:

•CIMOGENOS PROCOAGULANTESFACTOR XIK-DEPENDIENTES

IIVIIIXX

•COFACTORES PROCOAGULANTESFACTOR V

FACTOR VIII•FACTOR TISULAR

•FIBRINOGENO

LAS PRUEBAS DE LABORATORIO PARA EVALUAR A LOS FACTORES DE COAGULACIÓN SON:

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIALTIEMPO DE PROTOMBINATIEMPO DE TROMBINAFIBRINOGENO

TROMBOSIS

ES EL PROCESO DE FORMACION O PRESENCIA DE UN COAGULO SANGUINEO QUE AFECTA LA CIRCULACION SANGUINEA.

EXISTEN DIFERENTES FACTORES DE RIESGO PARA TROMBOSIS DE ACUERDOA SI ES ARTERIAL O VENOSA.LOS FACTORES DE RIESGO TROMBOSIS ARTERIAL INCLUYEN:

ATEROESCLEROSISTABAQUISMOD.M. H.T.A.HIPERLIPIDEMIAESTROGENOS, A.O.POLICITEMIAHIPERVISCOSIDAD

LOS FACTORES DE TROMBOSIS VENOSA SON:CIRUGIA GENERAL Y ORTOPEDICACANCER Y TRAUMAINMOBILIZACION PROLONGADAOBESIDADINSUFICIENCIA VENOSA

INSUFICIENCIA CARDIACAESTROGENOS, AO.

TROMBOFILIA

ES EL ESTADO CLINICO QUE INCREMENTA EL RIESGO DE DESARROLLAR TROMBOSIS EN RELACION CON LA POBLACION.

LA TROMBOFILIA SE DIVIDE EN DOS GRANDES GRUPOS:• HEREDITARIA• ADQUIRIDA

ENFERMEDADES VASCULARES:ATEROESCLEROSISDIABETESVASCULITISMATERIAL PROTÉSICO

REOLOGÍA ANORMAL:ESTASIS E HIPERVISCOSIDADMALA FUNCIÓN PLAQUETARIA:

MIELOPROLIFERATIVOSHPN

OTRAS ENFERMEDADES:CÁNCERANTIFOSFOLÍPIDOEMBARAZOESTRÓGENOSANTICONCEPTIVOS



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EL ESTUDIO DEL PACIENTE CON TROMBOFILIA DEBE INCLUIR:HISTORIA CLINICA.

SINTOMAS:

JOVENES, TROMBO RECURRENTETROMBOSIS VENOSAANTECEDENTES FAMILIARESFACTORES DE RIESGO

LAS CAUSAS MÁS FRECUENTES DE TROMBOFILIA SONLA SIGUIENTES:

•HEREDITARIA:RESISTENCIA PCAMUTACION 20210A GPDEF. PROTEINA C, S, ATIIIHOMOCISTINURIA

•ADQUIRIDAANTIFOSFOLIPIDO

Asfixia perinatal

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