ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

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ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL JUVENIL INTRODUCCIÓN : INTRODUCCIÓN : La artritis reumatoide juvenil La artritis reumatoide juvenil (ARJ), es la enfermedad del tejido (ARJ), es la enfermedad del tejido conectivo más frecuente en niños, conectivo más frecuente en niños, iniciándose antes de los 16 años de iniciándose antes de los 16 años de edad. edad. EPIDEMIOLOGÍA Y DEMOGRAFÍA : EPIDEMIOLOGÍA Y DEMOGRAFÍA : En EE.UU.. 250,000 – 300,000. En el En EE.UU.. 250,000 – 300,000. En el Perú no se han reportado trabajos. Perú no se han reportado trabajos.

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ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENILJUVENIL

INTRODUCCIÓN :INTRODUCCIÓN :

La artritis reumatoide juvenil (ARJ), es la La artritis reumatoide juvenil (ARJ), es la enfermedad del tejido conectivo más enfermedad del tejido conectivo más frecuente en niños, iniciándose antes de frecuente en niños, iniciándose antes de los 16 años de edad.los 16 años de edad.

EPIDEMIOLOGÍA Y DEMOGRAFÍA :EPIDEMIOLOGÍA Y DEMOGRAFÍA :

En EE.UU.. 250,000 – 300,000. En el Perú En EE.UU.. 250,000 – 300,000. En el Perú no se han reportado trabajos. no se han reportado trabajos.

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DISTRIBUCIÓN POR SEXO : Relación mujeres : varones 2 : 1DISTRIBUCIÓN POR EDADES :Dos picos de incidencia entre 1 y 3 años, y entre 8 y 12 años.

FORMAS CLÍNICAS :

A.-Forma Poliarticular B.-Forma Oligoarticular C.-Inicio Sistémico o Enfermedad de Still

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FORMA POLIARTICULAR:FORMA POLIARTICULAR:

30 a 40% de los casos de ARJ. Inicio es insidioso con curso progresivo Simétrica.5 o más articulaciones, compromete las

articulaciones pequeñas de las manos.Compromiso frecuente de columna

cervical y articulación temporomandibular.Febricula,hepatoesplenomegalia y/o

linfadenopatía.

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FORMA OLIGOARTICULARFORMA OLIGOARTICULAR

50 % de ARJ.50 % de ARJ.Menos de cinco articulaciones.Menos de cinco articulaciones.Manifestaciones sistémicas ser mínimas e Manifestaciones sistémicas ser mínimas e

infrecuentes (excepto uveitis crónica).infrecuentes (excepto uveitis crónica).La iridociclitis en el 30% de los pacientes y La iridociclitis en el 30% de los pacientes y

un elevado porcentaje de ellos sufren un elevado porcentaje de ellos sufren pérdida de visión permanente.pérdida de visión permanente.

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INICIO SISTÉMICO O INICIO SISTÉMICO O ENFERMEDAD DE STILLENFERMEDAD DE STILL

10% de ARJ. 10% de ARJ. Compromiso sistémico y constitucional Compromiso sistémico y constitucional

severo que en algunos casos puede severo que en algunos casos puede preceder hasta por varios años el preceder hasta por varios años el desarrollo de artritis.desarrollo de artritis.

Picos febriles de hasta 40ºC intermitente.Picos febriles de hasta 40ºC intermitente.

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INICIO SISTÉMICO O INICIO SISTÉMICO O ENFERMEDAD DE STILLENFERMEDAD DE STILL

Rash macular discreto y evanescente tronco y extremidades raro en palmas y plantas.

Compromiso visceral como :hepatoesplenomegalia y linfadenopatía y serositis.

Miocarditis, pericarditis,cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.

Raro amiloidosis renal.

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EXAMENES DE LABORATORIOEXAMENES DE LABORATORIO

Anemia normocítica, normocrómica leve a Anemia normocítica, normocrómica leve a moderada.moderada.

Leucocitosis y trombocitosis.Leucocitosis y trombocitosis.Fase aguda, aumento de VSG y PCR.Fase aguda, aumento de VSG y PCR.FR positivo 20% (ARJ poliarticular). FR positivo 20% (ARJ poliarticular). ANA 40%,en niñas con oligoartritis y

uveitis (65 a 85%).

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RADIOLOGÍARADIOLOGÍASimilar adultos : Similar adultos :

Fase PrecozFase Precoz * Tumefacción de tejidos blandos .* Tumefacción de tejidos blandos . * Osteoporosis.* Osteoporosis.

Fase avanzadaFase avanzada * Pinzamientos articulares.* Pinzamientos articulares. * Erosiones marginales.* Erosiones marginales.

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RADIOLOGÍARADIOLOGÍA27 – 80 % evidencia radiológica de 27 – 80 % evidencia radiológica de

columna cervical: columna cervical:

Subluxación atlantoaxial, fusión Subluxación atlantoaxial, fusión interapofisiaria y erosiones de apofisis interapofisiaria y erosiones de apofisis odontoide. odontoide.

Retardo de crecimiento óseo (cierre Retardo de crecimiento óseo (cierre prematuro epifisiario)prematuro epifisiario)

Incremento longitud ósea (desarrollo Incremento longitud ósea (desarrollo epifisiario acelerado por cambios epifisiario acelerado por cambios inflamatorios locales)inflamatorios locales)

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RX ARJRX ARJ

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RX ARJRX ARJ

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RX ARJRX ARJ

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DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIALAA.-Infección: Artritis piógena, brucelar, .-Infección: Artritis piógena, brucelar, tuberculosatuberculosaB.-Fiebre Reumática.B.-Fiebre Reumática.C.-Enfermedades hematológicas : leucemia C.-Enfermedades hematológicas : leucemia aguda, anemia falciforme.aguda, anemia falciforme.D.-Espondiloartropatias: artritis psoriática, D.-Espondiloartropatias: artritis psoriática, reactivas, asociada a enfermedadreactivas, asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, Reiter.inflamatoria intestinal, Reiter.E.-LES, dermatomiositis.E.-LES, dermatomiositis.F.-Rección a fármacosF.-Rección a fármacos

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TRATAMIENTO NO TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICOFARMACOLÓGICO

Controlar manifestaciones clínicas.Controlar manifestaciones clínicas. Impedir deformaciones y limitaciónImpedir deformaciones y limitación

fundamental.fundamental.

Medicina física y rehabilitación.Medicina física y rehabilitación.

Educación paciente y familia.Educación paciente y familia.

Apoyo psicológico.Apoyo psicológico.

Nutrición adecuada – crecimiento Nutrición adecuada – crecimiento

normal.normal.

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TRATAMIENTO TRATAMIENTO FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO

ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (ASA) : ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (ASA) : Controla inflamación y la fiebre .Controla inflamación y la fiebre . Dosis varia 80 – 100 mg/kg/día. Dosis varia 80 – 100 mg/kg/día. Manifestaciones tóxicas : somnolencia, Manifestaciones tóxicas : somnolencia,

irritabilidad, acidosis metabólica y irritabilidad, acidosis metabólica y alcalosis respiratoria.alcalosis respiratoria.

Recomendable salicilemia al séptimo día Recomendable salicilemia al séptimo día de terapia y dos horas de la primera dosis de terapia y dos horas de la primera dosis matinal.matinal.

Posología : 4 tomas al día con alimentos o Posología : 4 tomas al día con alimentos o antiácidos. antiácidos.

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OTROS INFLAMATORIOS NO OTROS INFLAMATORIOS NO ESTEROIDES (AINES)ESTEROIDES (AINES)

NAPROXENO : 10 – 20 mg/Kg/día, en dos NAPROXENO : 10 – 20 mg/Kg/día, en dos o tres tomas diarias.o tres tomas diarias.

IBUPROFENO : 30 – 50 mg/Kg/día.IBUPROFENO : 30 – 50 mg/Kg/día.En pacientes mayores de 12 años se En pacientes mayores de 12 años se

puede usar cualquier otro AINES como el puede usar cualquier otro AINES como el adulto.adulto.

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AGENTES REMISIVOSAGENTES REMISIVOS

ANTIMALÁRICOS : Se emplea igual que ANTIMALÁRICOS : Se emplea igual que el adulto aunque resultados menos el adulto aunque resultados menos favorables. Los más usado : favorables. Los más usado :

Hidroxicloroquina : 5 – 7 mg/Kg/día.Hidroxicloroquina : 5 – 7 mg/Kg/día.Cloroquina : 4mg/Kg/día.Cloroquina : 4mg/Kg/día.

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TRATAMIENTO TRATAMIENTO FARMACOLÓGICOFARMACOLÓGICO

PENICILAMINA: Se propone su uso limite PENICILAMINA: Se propone su uso limite en aquellos casos que no responden a en aquellos casos que no responden a crisoterapia.crisoterapia.

SALES DE ORO : Dosis máxima de usar SALES DE ORO : Dosis máxima de usar 1mg/Kg/semana. Dosis inicio 10 – 20 % 1mg/Kg/semana. Dosis inicio 10 – 20 % de la dosis máxima, aumentando de la dosis máxima, aumentando gradualmente hasta completar 20 gradualmente hasta completar 20 semanas vía intramuscular, luego cada 2 semanas vía intramuscular, luego cada 2 semanas pudiendo llegar 3 - 4 semanas.semanas pudiendo llegar 3 - 4 semanas.

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SALES DE OROSALES DE ORO

Efectos adversos iguales que la Efectos adversos iguales que la Depenicilamina hematológicos y renales :Depenicilamina hematológicos y renales :

Hematuría, albuminuria, hipoalbuminemia, Hematuría, albuminuria, hipoalbuminemia, leucopenia, trombocitopenia, proteinuria.leucopenia, trombocitopenia, proteinuria.

El Auranofin se utiliza por vía oral a dosis El Auranofin se utiliza por vía oral a dosis 01 – 02 mg/Kg/día. Su principal efecto 01 – 02 mg/Kg/día. Su principal efecto adverso es diarrea, asociado a menor adverso es diarrea, asociado a menor eficacia que la vía parenteral.eficacia que la vía parenteral.

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METROTEXATEMETROTEXATE

Los reportes cada vez mayores de su Los reportes cada vez mayores de su eficacia y tolerancia en adultos con AR eficacia y tolerancia en adultos con AR han incentivado su uso en ARJ refractaria han incentivado su uso en ARJ refractaria a otras drogas de segunda línea.a otras drogas de segunda línea.

Los resultados incentivan su uso como Los resultados incentivan su uso como primera elección junto con oro parenteral primera elección junto con oro parenteral aunque existe riesgo fibrosis hepática y aunque existe riesgo fibrosis hepática y neumonitis.neumonitis.

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METROTEXATEMETROTEXATE

Dosis de 5 a 10 mg/m2/semana. También Dosis de 5 a 10 mg/m2/semana. También se puede asociar a Prednisona, AINES y se puede asociar a Prednisona, AINES y sales oro.sales oro.

Efectos adversos: rash, estomatitis, Efectos adversos: rash, estomatitis, náuseas, vómitos, diarreas, hepatoxicidad, náuseas, vómitos, diarreas, hepatoxicidad, leucopenia, trombocitopenia, alopecia.leucopenia, trombocitopenia, alopecia.

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INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES

Inmunosupresores y citotóxicos presentan Inmunosupresores y citotóxicos presentan alternativa ARJ refractaria. Existen alternativa ARJ refractaria. Existen trabajos publicados con ASA Y trabajos publicados con ASA Y azotriapina, ciclofosfamida, clorambucil y azotriapina, ciclofosfamida, clorambucil y ciclosporina debido alto riesgo de ciclosporina debido alto riesgo de toxicidad y oncogénesis, el uso de estas toxicidad y oncogénesis, el uso de estas drogas se deben considerarse a un drogas se deben considerarse a un experimental.experimental.

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ESTEROIDESESTEROIDES

Puede usarse por vía articular, si los Puede usarse por vía articular, si los signos inflamatorios se limitan a pocas signos inflamatorios se limitan a pocas articulaciones.articulaciones.

En otros casos se puede utilizar la vía oral En otros casos se puede utilizar la vía oral si la poliartritis o enf.sistémica son si la poliartritis o enf.sistémica son severas y también en uveítis que no severas y también en uveítis que no responden a otra forma de terapia, se responden a otra forma de terapia, se debe limitar a un corto plazo ya que puede debe limitar a un corto plazo ya que puede producir Cushing y retardar el crecimiento.producir Cushing y retardar el crecimiento.

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FISIOTERAPIAFISIOTERAPIA

Reposo durante el día, más no reposo Reposo durante el día, más no reposo prolongado, puede producir atrofia prolongado, puede producir atrofia muscular y contracturas.muscular y contracturas.

Un buen ejercicio : natación.Un buen ejercicio : natación.Evitar deportes de contacto.Evitar deportes de contacto.Debe considerarse el uso de férulas para Debe considerarse el uso de férulas para

corregir deformidades como contracturas.corregir deformidades como contracturas.

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MEDIDAS ESPECIALESMEDIDAS ESPECIALES

Los pacientes con ARJ oligoarticular, el Los pacientes con ARJ oligoarticular, el grupo más susceptible de desarrollar grupo más susceptible de desarrollar uveítis deben ser evaluados con lámpara uveítis deben ser evaluados con lámpara de hendidura.de hendidura.

El ortopedista es miembro El ortopedista es miembro multidisciplinario.multidisciplinario.

Algunos niños requieren tratamiento Algunos niños requieren tratamiento ortodóntico o cirugía plástica debido al ortodóntico o cirugía plástica debido al retardo del crecimiento mandibular.retardo del crecimiento mandibular.

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MEDIDAS ESPECIALESMEDIDAS ESPECIALES

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO:

Pediatra, enfermera, servicio social, Pediatra, enfermera, servicio social, terapista físico, nutricionista, ortopedista terapista físico, nutricionista, ortopedista entre otras especialidades comandadas entre otras especialidades comandadas por el Reumatólogo.por el Reumatólogo.