INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES N° 2

“Licenciado Luis Donaldo Colosio Murrieta”

Tema:

“ARTERITIS DE TAKAYASU”

DR. RICARDO MORA MORENO R2MI

19/MARZO/2015

CIUDAD OBREGON, SONORA

DEFINICIÓN

• Arteritis de Takayasu:

• Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),

específicamente la aorta y sus ramas principales,

pudiendo afectar también las arterias coronarias

y pulmonares.

HISTORIA

• Primeras descripciones se

remontan al siglo XVIII y XIX.

• 1905

• Reunión de la Sociedad Japonesa

de Oftalmólogos,

• Mikito Takayasu

• Caso de una joven mujer

• anastomosis en corona alrededor

del disco óptico.

• Posteriormente,

• Onishi y Kagoshima

• hallazgos similares en pacientes que

además carecían de pulsos

radiales.

HISTORIA

• 1952 – Caccamise and Whitman, la llamaron: “Enfermedad sin Pulsos

o de Takayasu”.

• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”.

• Diferente nomenclatura en distintos países:

• Síndrome del arco aórtico

• Enfermedad sin pulsos

• Síndrome aórtico medio

• Tromboartopatía trombótica

• Aortoarteritis no específica

EPIDEMIOLOGÍA

• Mujeres > Frecuente afectadas.

• Edad inicio: 10-40 años.

• Japón: 150 nuevos casos / año.

• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año.

• HLA-Bw52 y HLA-B39

• Han incrementado su frecuencia

• sugiriendo asociación inmunogénica.

PATOGÉNESIS

• Poliarteritis granulomatosa

• Con engrosamiento de la adventicia + intensoinfiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum.

• Formación de granuloma y células gigantes

• Encontrados predominantemente en la media de lasgrandes arterias elásticas.

• Músculo liso de la media

• Destruido de manera centrípeta y reemplazado portejido fibroso

• Dilatación aórtica + formación de aneurisma.

• Proliferación de la íntima + trombosis ocasional

• Estrechamiento u oclusión total de la luz vascular.

PATOGÉNESIS

• Etiología permanece

desconocida.

• ¿Infecciones? no relación con

algún organismo.

• Linfocitos T CD8

• principal componente del

infiltrado vascular.

• Relación con HLA clase I

• Especialmente HLA-B52.

PATOGÉNESIS

CUADRO CLÍNICO

• Síndrome inflamatorio generalizado

• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso,

mialgias

• a menudo son manifestaciones iniciales.

• Características clínicas de isquemia surgen tiempo

después.

• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan

síntomas neurológicos y oftálmicos.

• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope,

EVC, alteraciones visuales.

CUADRO CLÍNICO

• Atrofia de músculos faciales y claudicación de

mandíbula

• Manifestaciones tardías.

• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias

• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups.

• Claudicación, ausencia de pulsos, y

discrepancia en la presión sanguínea.

• Detección de soplos puede ser útil en el

diagnóstico.

CUADRO CLÍNICO

• Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria

isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva)

• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao.

ascendente o HAS severa.

• Insuficiencia Ao.

• Consecuencia de la dilatación Ao.

• Arterias coronarias

• involucradas directa o indirectamente

síntomas clásicos de isquemia miocárdica.

CUADRO CLÍNICO

• Aneurismas crecen progresivamente

• posible ruptura principal preocupación.

• Pacientes de India, China y Corea

• Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas

(particularmente renales, causando HAS

renovascular).

• Ramas de arteria mesentérica

• Involucro raro nausea, vómito, isquemia intestinal.

CUADRO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO

• Clínico

• Combinación de enfermedad

vaso-oclusiva + paciente joven:

Alta sospecha.

• Típicamente se establece porcaracterísticas imagenológicas

vasculares.

• Angiografía Diagnóstica en

contexto clínico apropiado.

• Revela estrechamiento de vasos

sanguíneos con vasos colaterales

predominantes en casos

avanzados.

• Angiografía convencional

• Esencial en la mayoría depacientes con AT, para medir la

presión aórtica central de manera

precisa.

• Técnicas de imagen no invasivas

• Evaluar progresión de

enfermedad oclusiva

• Carecen de estandarización y

están sujetas a sesgos (operador

dependiente).

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

• Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis,

es evaluar el grado de inflamación por imagen.

• La Angio-RM,

• Ha desplazado ampliamente a la angiografía

convencional.

• Permite evalúar la pared y la luz del vaso.

• Particularmente importante en el monitoreo de la

AT.

DIAGNÓSTICO

• US doppler

• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.

• Angio-TC

• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos

proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún

deben de ser realizados.

DIAGNÓSTICO

Laboratorios:

• Leucocitosis moderada: 10,000 y 15,000 células conneutrofilia.

• Tombocitosis entre 400,000 y 600,000 plaquetas/μl.

• VSG Y PCR elevados son comunes

• En casos aislados se encuentran autoanticuerpos como:ANA, FR, anticardiolipina, ANCA, suelen ser factores deconfusión mas que de ayuda

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

• La decisión sobre la actividad dela enfermedad es responsabilidad

del clínico.

• Un sistema de puntuación que incluye datos clínicos y de

laboratorio.

• Si hay 5 o mas puntos se declara el caso activo.

DIAGNOSTICO DE ACTIVIDAD

CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA NUMANO

CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA

TRATAMIENTO

• Glucocorticoides

• Son el pilar del tratamiento

• Los reactantes de fase aguda regresan a sunormalidad.

• La estenosis arterial puede revertir y los síntomasisquémicos pueden mejorar.

• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis seha establecido, la respuesta es menos eficaz.

TRATAMIENTO

• Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).

• La TC o RM

• Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al

tratamiento.

• Dosis de glucocorticoides

• Puede ser gradualmente disminuida en base a la

respuesta.

• Dosis bajas de prednisona a largo plazo

• Han demostrado frenar la progresión a estenosis.

TRATAMIENTO

• Aproximadamente la mitad

• Tendrán una enfermedad crónicamenteactiva…

• Los esteroides no frenaran la progresión.

• Mofetil Micofenolato, Metotrexate,Leflunomida y Ciclofosfamida

• Buenas opciones adicionales.

• Infliximab, Etanercept

• Aún se necesitan más estudios para demostrarsu efectividad.

TRATAMIENTO

• Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass

• Consideradas en casos tardíos

• Cuando la estenosis arterial irreversible ha ocurrido

y síntomas isquémicos significativos han ocurrido.

• Angioplastia

• Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a esta

terapia.

• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas

que afectan trayectos más largos de los vasos)

• No responderán adecuadamente a la angioplastia.

TRATAMIENTO

• La Insuficiencia Ao. progresiva

• Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo

valvular o reparación valvular.

• En estos casos la cirugía es complicada

• El tejido es friable e inflamado.

PRONÓSTICO

• Enfermedad crónica.

• Su grado de actividad varia en el tiempo.

• Eventualmente puede haber un “burn out”

• El involucro vascular tiende a ser progresivo.

• Sobrevida a 5 años 80-90%

• Dos factores pronósticos principales:

• Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS, Insuf.

Ao., Aneurisma)

• Curso progresivo.

• Sobrevida a 15 años

• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.

PRONÓSTICO

• A largo plazo

• Estudio japonés, 106 pacientes.

• Pacientes que requirieron revascularización

quirúrgica

• Seguimiento a 20 años

• Sobrevida de 73.5%

• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.

• Se recomienda “screening” de posibles

aneurismas posterior a reparación quirúrgica.

BIBLIOGRAFÍA

• Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of Takayasu

arteritis; Uptodate 2012.

• Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis; Uptodate 2012.

• Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides. Hochberg. 2010.

• Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary systemic

vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23 (2009); 419-428.

• Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic Diseases;

13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.