TRABAJO COLABORATIVO 2TRABAJO GRUPAL

DORA ASTRID UDRAN PEREZCODIGO: 52070804GRUPO: 201103_41

ALBERTO GARCIA

TUTOR:

CEAD: SOATA

UNIVERSIDAD NACIONAL ABIERTA Y A DISTANCIANOVIEMBRE DEL 2014

Los glcidos, lpidos y aminocidos en sus vas catablicas oxidativas, sufren primero una oxidacin parcial en procesos metablicos propios y los productos de esto pasan al ciclo de Krebs, donde son oxidados totalmente hasta CO2La gluclisis es la va metablica encargada de oxidar la glucosa y as obtener energa para la clula. La gluclisis se realiza en todas las clulas del organismo, especficamente se produce en el citosol celular; la ruta metablica inicia con glucosa 6 fosfato y termina con dos molculas de piruvato. Consiste en 10 reacciones enzimticas consecutivas que convierten a la glucosa en dos molculas de piruvato, el cual es capaz de seguir otras vas metablicas y as continuar entregando energa al organismo. Durante la gluclisis se obtiene un rendimiento neto de dos molculas de ATP y dos molculas de NADH; el ATP puede ser usado como fuente de energa para realizar trabajo metablico, mientras que el NADH puede tener diferentes destinos. Puede usarse como fuente de poder reductor en reacciones anablicas; si hay oxgeno, puede oxidarse en la cadena respiratoria, obtenindose 5 ATPs (2.5 por cada NADH); si no hay oxgeno, se usa para reducir el piruvato a lactato (fermentacin lctica), o a CO2 y etanol (fermentacin alcohlica), sin obtencin adicional de energa. 1. La primera fase consiste en transformar una molcula de glucosa en dos molculas de gliceraldehdo (una molcula de baja energa) mediante el uso de 2 ATP. Esto permite duplicar los resultados de la segunda fase de obtencin energtica. 2. En la segunda fase, el gliceraldehdo se transforma en un compuesto de alta energa, cuya hidrlisis genera una molcula de ATP, y como se generaron 2 molculas de gliceraldehdo, se obtienen en realidad dos molculas de ATP. Esta obtencin de energa se logra mediante el acoplamiento de una reaccin fuertemente exergnica despus de una levemente endergnica. Este acoplamiento ocurre una vez ms en esta fase, generando dos molculas de piruvato. De esta manera, en la segunda fase se obtienen 4 molculas de ATP. Gluclisis anaerbica : La gluclisis anaerbica generalmente sucede en las clulas musculares, particularmente del msculo esqueltico que se contrae vigorosamente; el piruvato formado en la gluclisis, al no poder oxidarse ms por falta de oxgeno, se reduce a lactato. Glucogenlisis: La glucogenlisis es un proceso catablico llevado a cabo en el citosol que consiste en la remocin de un monmero de glucosa de una molcula de glucgeno mediante fosforilacin para producir glucosa 1 fosfato, que despus se convertir en glucosa 6 fosfato, intermediario de la gluclisis. Es antagnica de la glucogenognesis. Estimulada por el glucagn en el hgado, epinefrina (adrenalina) en el msculo e inhibida por la insulina. Es un proceso que requiere un grupo especfico de enzimas citosolticas: la glucgeno fosforilasa que segmenta secuencialmente los enlaces glucosdicos, la fosfoglucomutasa que convierte la G1P en G6P la cual puede hidrolizarse a glucosa (en hgado) o seguir la va glucoltica (hgado y msculo) y por ltimo la Glucosil Transferasa (14) y la amilo-1,6-glucosidasa, que se encarga de hidrolizar las ramificaciones. Su deficiencia produce la Enfermedad de Cori y la Enfermedad de Pompe. Gluconeognesis: Permite la biosntesis de glucosa y glucogeno a partir de precursores no glucdicos. Incluye la utilizacin de varios aminocidos, lactato, piruvato, glicerol y cualquiera de los intermediarios del ciclo de los cidos tricarboxlicos (o ciclo de Krebs) como fuentes de carbono para la va metablica. Todos los aminocidos, excepto la leucina y lalisina, pueden suministrar carbono para la sntesis de glucosa. Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el rin, la crnea del ojo y el msculo, cuando el individuo realiza actividad extenuante, requieren de un aporte continuo de glucosa, obtenindola a partir del glucgeno proveniente del hgado, el cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como mximo, lo que tarda en agotarse el glucgeno almacenado en el hgado. Posteriormente comienza la formacin de glucosa a partir de sustratos diferentes al glucgeno. La gluconeognesis tiene lugar casi exclusivamente en el hgado (10% en los riones). Es un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener glucosa en estados metablicos como el ayuno.

Cules son las principales patologa asociadas al metabolismo mitocondrial.CONCEPTO DE ENFERMEDAD MITOCONDRIAL

Las enfermedades mitocondriales, citopatas mitocondriales, mitocondriopatas o encefalomiopatas mitocondriales, como comnmente se conocen, son debidas a un dficit en la biosntesis intramitocondrial de ATP (trifosfato de adenosina).

La generacin de ATP a travs de la fosforilacin oxidativa (sistema OXPHOS, del ingls oxidative phosphorylation) en la cadena respiratoria es una de las principales funciones de la mitocondria en la clula. Adems de sta, en la mitocondria tienen lugar otras vas metablicas como la oxidacin de los cidos grasos, el ciclo de Krebs, el ciclo de la urea, etc., sin embargo el trmino patologa mitocondrial queda restringido a aquellas enfermedades causadas por dficits primarios o secundarios de la cadena respiratoria (puesto que el ADNmt nicamente participa en la sntesis de protenas que forman parte de sta).

Una de las caractersticas fundamentales de la mitocondria es que contiene su propio ADN, constituido por una doble cadena de ADN circular de aproximadamente 16,6 kb de longitud (ADNmt). Este genoma colabora, junto con el nuclear (ADNn), en la codificacin de las distintas subunidades proteicas que forman parte de la cadena respiratoria o cadena de transporte de electrones. En consecuencia, la biosntesis del sistema OXPHOS est bajo control directo de los dos sistemas genticos de la clula, y las enfermedades que stos originan pueden estar causadas por mutaciones en ambos ADN, lo que les confiere caractersticas muy particulares.

Las enfermedades mitocondriales se caracterizan adems por presentar una gran variabilidad fenotpica, puesto que cualquier rgano o tejido puede verse afectado por un defecto en la produccin de energa en la clula. Sin embargo, son el tejido nervioso y el msculo esqueltico los tejidos ms vulnerables y los ms comnmente afectados en estos trastornos dada su elevada dependencia del ATP. Por tanto, el facultativo debe considerar la posibilidad de una enfermedad mitocondrial en el diagnstico diferencial de cuadros de debilidad, intolerancia al ejercicio o cuadros complejos de afectacin del sistema nervioso central.

Las enfermedades mitocondriales son uno de los trastornos metablicos hereditarios ms frecuentes. Se estima una prevalencia de mutaciones puntuales en el ADNmt de 1/5000-10000 y una frecuencia de mutaciones en el ADNmt en 1/200 en la poblacin sana. (di Mauro, 2008)CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

Desde el punto de vista gentico, existen dos categoras mayores dentro de las enfermedades mitocondriales: enfermedades secundarias a alteraciones del ADNn y trastornos derivados de disfuncin del ADNmt.nicamente 13 de las aproximadamente 90 protenas que constituyen la cadena respiratoria estn codificadas por el ADNmt estando el resto codificadas por el ADNn. El ADNmt contiene adems genes que codifican para dos subunidades de ARN ribosmico (ARNr) y 22 molculas de ARN de transferencia (ARNt) necesarias para la sntesis intramitocondrial de protenas.Las alteraciones del ADNmt se clasifican en funcin del defecto gentico responsable en:(1) Mutaciones puntuales en genes codificantes de protenas,(2) Mutaciones puntuales en genes que codifican para ARNt o ARNr,(3) Deleciones de ADNmt,(4) disminucin en el nmero de copias del ADNmt (deplecin de ADNmt).Las alteraciones en el ADNn pueden dividirse a su vez en dos categoras:(1) defectos que directa o indirectamente afectan a la integridad o funcin de los complejos que constituyen la cadena de transporte de electrones,(2) defectos en la sealizacin intergenmica, esto es, mutaciones en el ADNn que afectan a la transcripcin, traduccin o replicacin del ADNmt.

Por otro lado, existe un complejo sistema de importe de protenas para que aquellas codificadas por el genoma nuclear y sintetizado en el citosol puedan ensamblarse en la membrana interna de la mitocondria con las codificadas en el ADNmt. Alteraciones de este sistema de importe tambin darn lugar a enfermedades mitocondriales.De igual manera, alteraciones en la dinmica de la mitocondria (movilidad, fusin, fisin y distribucin) puede tener efectos deletreos en el sistema nervioso aunque su efecto no sea directo sobre la cadena respiratoria. (Spinazzola A, 2009)[Tabla I. Clasificacin gentica de las enfermedades mitocondriales]

Consultar otras actividades importantes de las mitocondrias como son. Homeostasis del Calcio, Termorregulacin, Apoptosis entre otras.Las mitocondrias tienen participacin en la homeostasis celular del Calcio por medio del aporte de energa para los intercambiadores de la membrana plasmtica y del retculo endoplsmico.

TermorregulacinComo un complejo sistema encargado de mantener constante la temperatura (T) del medio interno. Dicho sistema se puede considerar constituido por tres componentes: 1. VAS AFERENTES TERMOCEPTIVAS: distintos tipos de sistemas de recogida de informacin trmica que la dirigen hasta los centros de integracin. 2. CENTROS DE INTEGRACIN: centros coordinados encargados de integrar la informacin trmica aferente, elaborar un juicio sobre la situacin de la temperatura corporal, y emitir respuestas que o bien modifican la T corporal (aumentndola o reducindola) o bien la mantienen intacta. 3. VAS EFERENTES TERMOEFECTORAS: distintos tipos de sistemas que permiten elevar o reducir temperatura corporal segn el dictado de los centros reguladores. Dicho sistema de termorregulacin se basa en la interrelacin y cooperacin de varios sistemas aparentemente independientes entre s: sistema nervioso, sistema inmunitario, sistema cardiovascular, sistema muscuolesqueltico, tejido adiposo, sistema endocrino, piel y anejosApoptosisEs una destruccin o muerte celular programada provocada por ella misma, con el fin de auto controlar su desarrollo y crecimiento, est desencadenada por seales celulares controladas genticamente. La apoptosis tiene una funcin muy importante en los organismos, pues hace posible la destruccin de las clulas daadas, evitando la aparicin de enfermedades como elcncer, consecuencia de una replicacin indiscriminada de una clula daada