Aplasia Medular
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APLASIAMEDULAR
Lucila Morales Marin
Es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia en sangre , con la tríada clásica de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico.
Es una insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos en médula ósea, lo que da lugar a una pancitopenia en sangre , con la tríada clásica de síndrome anémico, infeccioso y hemorrágico. La alteración puede ser tanto de la célula “stem” como del micro-medioambiente que la sustenta.
La causa del fallo de la hematopoyesis en la AA parece ser multifactorial :
Ausencia o defecto de los precursores hematopoyéticos
Afectación del microambiente medular: Los niveles séricos de los factores estimuladores de colonias están generalmente elevados en la AA, como respuesta biológica a la pancitopenia
FISIOPATOLOGÍA
Gama Interferón y Factor de Necrosis Tumoral
Reacción inmune contra el tejido hematopoyético: considerada como la que mas se presenta, se tiene la alteración de los linfocitos T:
FISIOPATOLOGÍA
Antígeno FAS en CD34
Apoptosis células hematopoyéticas
Otras alteraciones son: Proliferación limitada en número de células T en
pacientes dependientes de la ciclosporina A. Inhibición de la formación de colonias
hematopoyéticas mediadas por monocitos macrófagos.
Producción por linfocitos B de anticuerpos inhibidores de la actividad medular
Existencia de Inmunocomplejos.
FISIOPATOLOGÍA
Manifestaciones secundarias a la pancitopenia:
SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Palidez• Astenia• Dolores de cabeza.• Disnea• Vértigo.
Anemia
Infecciones
• Petequias• Epistaxis, gingivorragias• Hemorragias digestivas
Hemorragias
Análisis de sangre y orina: Hemograma, frotis de sangre periférica, reticulocitos,
VSG, test de Coombs directo. Estudio básico de coagulación. Bioquímica: perfil hepático y renal, iones, LDH,
haptoglobina, estudio del hierro (sideremia, transferrina, CFT, ferritina), vitamina B12, ácido fólico.
En el Aspirado y en la Biopsia de MO Hipocelularidad con Depresión de las 3 Líneas
Celulares Hemopoyéticas, puede Existir: Aumento de Linfocitos, Células Plasmáticas,
Fibroblastos, y en ocasiones, Hemofagocitosis.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
• Hemorragias• Mayor Intervalo de Tiempo entre el
Comienzo de los Síntomas y el Diagnóstico
• Sexo Masculino• Más del 70 % de Células No Mieloides
en Médula Ósea, • Reticulocitopenia, Neutropenia y
Trombocitopenia Severas• Menos del 11 % de Utilización del
Hierro en el Estudio Ferrocinético.
Factores de Mal Pronóstico
DIAGNOSTICO
• Hemorragias• Mayor Intervalo de Tiempo entre el
Comienzo de los Síntomas y el Diagnóstico
• Sexo Masculino• Más del 70 % de Células No Mieloides
en Médula Ósea, • Reticulocitopenia, Neutropenia y
Trombocitopenia Severas• Menos del 11 % de Utilización del
Hierro en el Estudio Ferrocinético.
Criterios de Camitta «AA Severa»
DIAGNOSTICO
Hacer diagnostico diferencial con los demás
trastornos con Pancitopenia
• La Anemia Megaloblástica. • Las Enfermedades con
Hiperesplenismo Secundario. • Integridad o Hiperplasia de los 3
Sistemas en la MO. • Leucemias Agudas • Mielofibrosis.
Tratamiento de elección para los jovenes.
Puede ser una Terapia de Rescate con Iguales Resultados de Sobrevida Global que cuando se utiliza como Tratamiento Inicial
Actualmente se emplean otras Fuentes Alternativas como las Células Progenitoras de la Sangre Periférica60 y del Cordón Umbilical.
TRATAMIENTO
TRASPLANTE DE MEDULA ÓSEA
Desventajas:Muy poca población tiene un Hermano
HLA-Idéntico que pueda ser Donante y que pueden Ocurrir Complicaciones Graves.
El Fallo del Injerto ocurre con Mayor Frecuencia en Pacientes Politransfundidos.
TRATAMIENTO
TRASPLANTE DE MEDULA ÓSEA
No se Restaura Totalmente la Hematopoyesis Normal y Persisten Anemia, Leucopenia y/o Trombocitopenia Ligeras o Moderadas.
Los inmunosupresores mas utilizados son:
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESIÓN
• Gammaglobulina Antitimocítica [GAT] : Inmunoglobulinas Purificadas de Plasma de Animales Inmunizados con
Timocitos de Niños• Gammaglobulina Antilinfocítica [GAL]: Linfocitos del
Conducto Torácico.
Ciclosporina A:Actúa por Inhibición de la Producción de Citocinas por los Linfocitos T y Bloquea la Inducción de los Receptores de la Interleucina 2, Evitando la Activación de las Células T. El Tratamiento con esta Droga
Requiere el Monitoreo y Ajuste de la Dosis Según los Niveles de Creatinina.
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESIÓN
Corticoesteroides:Algunos Beneficios se describen cuando se Asocian con otros Inmunosupresores, específicamente en Aplasias Moderadas y Mujeres.
Factores de Crecimiento Hematopoyéticos:Factores Estimuladores de Colonias Granulocíticas [FEC-G] Gránulomacrófago [FEC-GM] puede Aumentar el Número de Neutrófilos, pero generalmente en Pacientes con Mielopoyesis Residual y Sin Neutropenia Severa.
TRATAMIENTO
OTROS TRATAMIENTOS SON:
INMUNOMODULADORESTIMOGLOBULINA
Que esson inmunoglobulinas obtenidos tras un proceso de purificación del suero de animales hiperinmunizados con timocitos o linfocitos humanos.
INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA
Mecanismo de AcciónDeplecion LinfocitariaReconoce :CD2-CD3-CD4-CD8-CD11a-CD18a-HDL CLASE.Los linfocitos T son eliminados de la
circulacion por lisis dependiente del complemento.
INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA
PresentaciónPolvo para resolución para perfusiónVial con 25mg .Reconstitucion con 5ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 5mg/ml de inmunoglobulina de conejo (concentrado)
Dosis2.5mg/kd/dia desde el dia 4 al 2 o al 1 previos al trasplante , correspondiente a una dosis acumulada de 7,5 a 10mg/kg
INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA
RAM – Trastornos a nivel
INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA
• Neutropenia• Trombocitopenia
Sangre y sistema linfatico
• DisneaRespiratorios
• Diarrea• Disfagia• Nauseas• Vomito
Gastrointestinales
RAM – Trastornos a nivel
INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA
• Prurito• Erupción
Piel
• MialgiaMusculoesqueletico
• HipotensionVasculares