Universidad Cuauhtmoc Aguascalientes

Mdico Cirujano Integral

Biologa del Desarrollo

Embriognesis Normal y Anormal del Aparato Cardiovascular

DR. AURELIO NEZ SALAS

Fecha: Mircoles 2 de Noviembre del 2011

Alumno: David Eduardo Quiones de la Cruz

INTRODUCCIN ....................................................................................................................................... 4 APARATO CARDIOVASCULAR ............................................................................................................. 6 FORMACIN Y POSICIN DEL TUBO CARDACO ............................................................................ 7 FORMACIN DEL ASA CARDACA ...................................................................................................... 9 DESARROLLO Y DESTINO DE LAS VENAS ASOCIADAS AL CORAZN ................................... 11 VENAS VITELINAS ......................................................................................................................................... 11 VENAS VITELINAS ......................................................................................................................................... 11 VENAS CARDINALES ..................................................................................................................................... 12 VENA CAVA SUPERIOR ................................................................................................................................ 14 VENA CAVA INFERIOR .................................................................................................................................. 14 VENAS PULMONARES ................................................................................................................................... 14 ARTERIA AORTA Y ARTERIA PULMONAR ....................................................................................................... 16 VLVULAS SEMILUNARES ................................................................................................................. 19 DERIVADOS DE LAS ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO............................................................... 20 DERIVADOS DEL PRIMER PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO .............................................................. 21 DERIVADOS DEL SEGUNDO PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO .......................................................... 21 DERIVADOS DEL TERCER PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO ............................................................. 21 DERIVADOS DEL CUATRO PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO ............................................................. 21 DESTINO DEL QUINTO PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO .................................................................. 21 DERIVADOS DEL SEXTO PAR DE ARTERIAS DEL ARCO FARNGEO ............................................................... 23 Arteria izquierda del sexto arco farngeo: .................................................................................... 23 Arteria derecha del sexto arco farngeo: ...................................................................................... 23 FORMACIN DE LOS TABIQUES DEL CORAZN .......................................................................... 25 Formacin de un tabique en la aurcula comn ............................................................................... 26 DIFERENCIACIN POSTERIOR DE LAS AURCULAS ....................................................................................... 27 Formacin de un tabique en el conducto auriculoventricular ......................................................... 27 VLVULAS AURICULOVENTRICULARES......................................................................................................... 27 Formacin de los tabiques del tronco arterial y el cono arterial .................................................... 29 Formacin de tabiques en los ventrculos ......................................................................................... 29 CENTROS HEMATOPOYTICOS ........................................................................................................ 32 ASPECTOS CELULARES DE LA HEMATOPOYESIS ......................................................................................... 33 LA CIRCULACIN ANTES Y DESPUS DEL NACIMIENTO .......................................................... 35 CIRCULACIN FETAL .................................................................................................................................... 35 CAMBIOS DE LA CIRCULACIN EN EL NACIMIENTO ...................................................................................... 37 DESARROLLO DEL SISTEMA LINFTICO ........................................................................................ 39 DESARROLLO DE LOS SACOS LINFTICOS Y CONDUCTOS LINFTICOS ....................................................... 39 CONDUCTO TORCICO ................................................................................................................................. 39 DESARROLLO DE LOS GANGLIOS LINFTICOS.............................................................................................. 39 DESARROLLO DE LOS LINFOCITOS............................................................................................................... 40

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DESARROLLO DEL BAZO Y AMGDALAS ........................................................................................................ 40 ANOMALAS CARDACAS .................................................................................................................... 41 COMUNICACIN INTERAURICULAR ............................................................................................................... 41 COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)................................................................................................. 44 PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO ............................................................................................... 45 TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS .................................................................................................. 45 TETRALOGA DE FALLOT............................................................................................................................... 46 ESTENOSIS DE LA VLVULA ARTICA .......................................................................................................... 47 ATRESIA VALVULAR ARTICA ....................................................................................................................... 48 ESTENOSIS VALVULAR ARTICA ................................................................................................................. 49 ATRESIA TRICSPIDE ................................................................................................................................... 49 ENFERMEDAD DE EBSTEIN .......................................................................................................................... 50 ANOMALAS DE LA FORMACIN DEL ASA CARDACA .................................................................................... 50 ECTOPIA CORDIS ......................................................................................................................................... 50 CONCLUSIN ......................................................................................................................................... 53 BIBLIOGRAFA ....................................................................................................................................... 54

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Introduccin El aparato cardiovascular es el primer sistema principal en funcionar en el embrin. Este desarrollo es necesario debido a que le embrin en crecimiento rpido no puede suplir sus necesidades nutricionales y de oxgeno slo mediante difusin. El sistema Cardiovascular deriva principalmente: Mesodermo esplcnico, que forma el rudimento del corazn. Mesodermo paraaxial y lateral cerca de las placodas ticas que dan origen a los odos internos. Clulas de la cresta neural de la regin entre las vesculas ticas y los lmites caudales del tercer par de somitas.

El aparato cardiovascular es el primer sistema orgnico del embrin que alcanza un estado funcional , lo cual le confiere una gran importancia. Existen an numerosas interrogantes sobre el desarrollo embriolgico del sistema cardiovascular, debido a la gran complejidad de los mecanismos que en su origen intervienen, a pesar de la gran cantidad de estudios que para el mejor conocimiento del desarrollo de este aparato se han realizado. La embriologa cardiaca es primariamente descriptiva, por lo que generalmente estudiada solamente en trminos morfolgicos.. Los avances recientes en la gentica molecular han complementado los conocimientos embriolgicos, llevndonos a su esencia. La descripcin meticulosa del corazn malformado define semejanzas y diferencias que son importantes para dividir en grupos las malformaciones cardacas congnitas . En el embrin las clulas sanguneas son producidas en distintos rganos de acuerdo al aumento de edad de este: En la cuarta semana eran producidas en el saco vitelino. En la novena semana la funcin de producir clulas sanguneas pasa al hgado en desarrollo. En la duodcima semana las clulas sanguneas son fabricadas por el bazo. Finalmente a partir de la semana veintiocho la hematopoyesis tiene como lugar principal a la mdula sea.

Existen otros rganos y sistemas en nuestro cuerpo que ayudan a regular las clulas sanguneas. Los ganglios linfticos, el bazo y el hgado ayudan a regular la4

produccin, destruccin y diferenciacin de las clulas (desarrollando una funcin especfica). El proceso de produccin y desarrollo de nuevas clulas se denomina hematopoyesis. Las clulas sanguneas formadas en la mdula sea empiezan como clulas madre. La "clula madre" (o clula hematopoytica) es la fase inicial de todas las clulas de la sangre. A medida que la clula madre madura, se desarrollan varias clulas distintas, como los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas. Las clulas sanguneas inmaduras tambin se denominan blastocitos. Algunos blastocitos permanecen en la mdula sea hasta que maduran y otros se desplazan a otras partes del cuerpo para convertirse en clulas sanguneas funcionales y maduras.

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Aparato cardiovascular El sistema cardiovascular es el primer sistema principal en funcionar en el embrin. El corazn y otros componentes del sistema circulatorio se desarrollan desde el principio del mesodermo de la tercera semana de gestacin y se completa con la octava semana. El desarrollo cardiaco es paralelo al desarrollo embrionario que va en aumento de las necesidades nutricionales, que inicialmente fueron suministrados por la difusin. Las clulas progenitoras se disponen del epiblasto, justo al lado de la lnea primitiva. Desde all, migran a travs de la lnea primitiva. Primero migran a travs las clulas destinadas a formar los segmentos craneales del corazn, el infundbulo, mientras que las que forman las partes ms caudales, el ventrculo derecho, el ventrculo izquierdo y el seno venoso, respectivamente, migran en orden secuencial. Las clulas migran hacia el crneo y se sitan en posicin rostral respecto a la membrana bucofarngea y los pliegues neurales.

Fig. 1.1 A) Vista dorsal de un embrin presomita tardo (aprox. 18 das) al que se le ha extrado el amnios. Los futuros mioblastos y hemangioblastos residen en el mesodermo visceral frente a la placa neural, a ambos lados del embrin. B) Seccin transversal de un embrin en una fase de desarrollo similar que muestra la posicin de los islotes sanguneos en la capa visceral del mesodermo. C) Seccin cefalocaudal de un embrin en una fase de desarrollo similar que muestra la posicin de la cavidad pericrdica y el campo cardiognico. 6

Con el tiempo, los islotes se fusionan y forman un tubo en forma de herradura revestido de endotelio y rodeado por mioblastos, regin conocida como campo cardiognico. Cerca de la lnea media del escudo embrionario, en paralelo y a ambos lados del mismo, aparecen otros islotes sanguneos los cuales forman aortas dorsales. La cavidad intraembrionaria situada encima del campo cardiognico formar la cavidad pericrdica. (fig. 1.1 B)

Formacin y posicin del tubo cardaco Con el cierre del tubo neural y formacin de las vesculas cerebrales, el SNC crece con tanta rapidez hacia la parte anterior que se extiende por encima del rea cardiognica centra y la futura cavidad pericrdica. La membrana bucofarngea se ve empujada hacia delante por el crecimiento del cerebro y pliegues ceflicos, mientras que el corazn y la cavidad pericrdica se desplaza a la regin cervical y finalmente hacia el trax. El embrin se pliega en direccin cefalocaudal, tambin lateralmente, haciendo que las regiones caudales del par de primordios cardacos se fusionen, excepto porciones mas caudales.

Fig. 1.2 Vista frontal de un embrin donde se ve el corazn en la cavidad pericrdica y el tubo intestinal en desarrollo con los portales o aberturas intestinales anterior y posterior. Los dos tubos emparejados originales del primordio cardaco se han fusionado en un solo tubo. El porlo caudal del tubo cardaco, incluido el seno venoso, est inmerso en el tabique transverso, mientras que el infundbulo desemboca en el saco artico y los arcos articos. 7

Luego, el corazn se convierte en un tubo en expansin continua formado por un revestimiento endotelial interno y una capa miocrdica externa. Recibiendo drenaje venoso en su polo caudal y empieza a bombear sangre fuera del arco artico y dentro de la aorta dorsal por su polo craneal. (fig. 1.2) El tubo cardaco sobresale cada vez ms adentro de la cavidad pericrdica, permanece nico a la parte dorsal de la cavidad pericrdica por un pliegue de tejido mesodrmico, el mesocardio dorsal, el cul desaparece creando el seno pericrdico, conectando ambos lados de la cavidad pericrdica. (fig. 1.3)

Fig. 1.3 Extremo ceflico de un embrin somtico temprano. El tubo cardaco endocrdico en desarrollo y la capa que lo reviste sobresalen dentro de la cavidad pericrdica. El mesocardio dorsal se est fragmentando.

El miocardio se engruesa y segrega una capa gruesa de matriz extracelular rica en cido hialurnico que lo separa del endotelio. Luego, las clulas mesoteliales forman proepicardio cerca del seno venoso y migran por encima del corazn para formar epicardio.

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El tubo cardaco entonces se ve formado por tres capas: Endocardio: que forma revestimiento andotelial del corazn. Miocardio: pared muscular Epicardio o Pericardio visceral: cubre pared exterior del tubo

Formacin del Asa cardaca Hacia el da 23 el tubo cardaco se curva, tras su continuo alargamiento. La porcin ceflica se curva en direccin ventral, caudal y hacia la derecha, mientras, la porcin auricular (caudal) se desplaza dorsocranealmente y hacia la izquierda. Esta curvatura forma un asa cardaca que se completa hacia el da 28. (fig. 1.4)

Fig. 1.4 Formacin del Asa Cardaca. A 22 das. B. 23 das. C. 24 das. D. Vista frontal del tubo curvndose dentro de la cavidad pericrdica. El ventrculo se mueve en direccin ventral y hacia la derecha, mientras que la regin auricular se mueve dorsalmente hacia la izquierda.

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La porcin auricular, forma una aurcula comn y se incorpora a la cavidad pericrdica. (fig. 1.4). La articulacin auriculo ventricular contina siendo estrecha y forma el conducto auriculoventricular que conecta la aurcula comn y el ventrculo embrionario temprano. El bulbo arterial es estrecho excepto en su tercio proximal. Est aprte formara la porcin trabeculada del ventrculo derecho. La parte media el cono arterial, formar los infundbulos de ambos ventrculos (fig. 1.5). La parte distal del bulbo, el tronco arterial, formar las races y la parte proximal de la aorta y la arteria pulmonar (fig. 1.5). Por tanto, el tubo cardaco se organiza en regiones a lo largo de su eje craneocaudal, desde el conotronco hasta el ventrculo derecho, el ventrculo izquierdo y la regin auricular, respectivamente (Fig. 1.4 A-C).

Fig. 1.5 Seccin frontal a travs del corazn de un embrin de 30 das que muestra el agujero interventricular primario y la entrada de la aurcula al ventrculo izquierdo primitivo. Obsrvese el borde del bulboventricular (flechas), direccin del flujo sanguneo 10

El ventrculo primitivo, que ahora est trabeculado, recibe el nombre del ventrculo izquierdo primitivo. Asimismo, al tercio proximal trabeculado del bulbo arterial se le puede llamar ventrculo derecho primitivo. (fig. 1.5) Una vez formada el tubo cardaco, la parte venosa es especificada por el cido retinoico (AR) producido por el mesodermo adyacente a las futuras aurculas y al futuro seno venoso. Los factores de transcripcin expresados en el tubo cardaco Hand-1 y Hand-2, tambin contribuyen en la expansin y diferenciacin de los ventrculos. Desarrollo y destino de las venas asociadas al corazn Treas pares de venas drenan en el corazn tubular de un embrin de cuatro semanas (fig. 1.6): Venas vitelinas, que devuelven sangre poco oxigenada desde la vescula umbilical Venas umbilicales, que transportan sangre bien oxigenada desde el corion. Venas cardinales comunes, que devuelven sangre poco oxigenada desde el cuerpo del embrin.

Venas vitelinas Las venas vitelinas siguen al tallo onfaloentrico al interior del embrin, entran en el extremo venoso del corazn (seno venoso). La vena vitelina izquierda desaparece, mientras que la vena vitelina derecha forma la mayor parte del sistema portal heptico, as como una porcin de la vena cava inferior; los cordones hepticos se anastomosan alrededor de los espacios tapizados de endotelio preexistentes, los rudimentos de los sinusoides hepticos conectan ms adelante con las venas vitelinas. Venas vitelinas Las venas umbilicales, discurren a cada lado del hgado y transportan sangre bien oxgenada desde la placenta al seno venoso, Al formarse el hgado, las venas umbilicales pierden su conexin con el corazn y drenan en el hgado. La vena umbilical derecha desaparece durante la sptima semana, quedando la vena umbilical izquierda como el nico vaso que transporta sangre bien oxigenada desde la placenta al embrin.

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Fig. 1.6 Dibujo del sistema cardiovascular embrionario (26 semanas aprox.) que muestra loas vasos slo en el lado izquierdo. La vena umbilical transporta sangre bien oxigenada y nutrientes desde el saco corinico hasta el embrin. Las arterias umbilicales transportan sangre poco oxigenada desde el embrin hasta el corion.

Venas cardinales Las venas cardinales (fig. 1.6) constituyen el sistema de drenaje principal del embrin y son las primeras venas en formarse. Se unen a las venas cardinales comunes, que entran al seno venoso (fig. 1.6). En la octava semana las venas cardinales anteriores, entran en conexin mediante una anastomosis (fig. 1.8), con una derivacin de la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda a la derecha. Este cortocircuito anastomtico se convierte en la vena braquioceflica cuando la porcin caudal de la vena cardinal anterior izquierda degenera (fig. 1.7).

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Fig. 1.7 Ilustraciones del tronco del embrin humano, Al principio hay 3 sistemas venosos: venas umbilicales desde el corion, venas vitelinas desde la vescula umbilical y las venas cardinales desde el cuerpo del embrin. Despus aparecen venas cardinales y supracardinales. A A las 6 semanas. B. A las 7 semanas. C A las 8 semanas. D Adulto. 13

Vena Cava Superior La vena cava superior (VCS) se forman a partir de la vena cardinal anterior derecha y la vena cardenal comn derecha. Los nicos derivados de las venas cardinales posteriores en el adulto son la raz de la vena cigos y las venas ilacas comunes. (fig. 1.7 D) Las venas subcardinal y supracardinal aparecen de forma gradual y sustituyen y complementan a las venas cardinales posteriores.

Vena Cava Inferior Primero aparecen venas subcardinales (fig. 1.7 A), que estn conectadas entre s mediante la anastomosis subcardinal y con las venas cardinales posteriores mediante los sinusoides mesonfricos, formando el tallo de la vena renal izquierda, las venas suprarrenales, las venas gonadales (testicular y ovrica) y un segmento de la VCI (fig. 1.7 D). Las venas supracardinales son el ltimo par de vasos en formarse (1.7 C). En posicin craneal se unen por una anastomosis representada en el adulto por las venas cigos y hemicigos (fig. 1.7 D y 1.8 C). Caudal a los rines, la vena supracardinal izquierda degenera, pero la vena supracardinal derecha se convierte en la porcin inferior de la VCI La VCI se forma durante una serie de cambios en las venas primitivas del tronco que tienen lugar conforme la sangre que retorna de la porcin caudal del embrin es desviada desde el lado izquierdo al derecho del cuerpo. Se forma por cuatro segmentos principales: Un segmento heptico derivado de la vena heptica (porcin proximal de la vena vitelina derecha) y sinusoides hepticos. Un segmento prerrenal derivado de la vena subcardinal derecha. Un segmento renal derivado de la anastomosis subcardinal.supracardinal. Un segmento posrenal derivado de la vena supracardinal derecha.

Venas pulmonares Mientras la aurcula derecha primitiva se agranda por incorporacin del asta del seno derecho, la aurcula primitiva tambin se expande. Aparece como una excrecencia de la pared auricular dorsal, justo a la izquierda del septum primum. Conforme crece la aurcula, la vena pulmonar primitiva y sus ramas principales14

Fig. 1.8 Visiones dorsales del corazn en desarrollo. A Durante la cuarta semana se observa la aurcula primitiva y el seno venoso y las venas que drenan en este. B. A Sptima semana se observa el asta derecha del seno aumentada de tamao y la circulacin venosa a travs del hgado. C. A la octava semana, derivados adultos de las venas cardinales.

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Fig. 1.9 Bocetos esquemticos que ilustran la absorcin de la vena pulmonar en la aurcula izquierda. A.5 semana se observa vena pulmonar primitiva que desemboca en la aurcula izquierda primitiva B. Etapa ms avanzada donde se aprecia una absorcin parcial de la vena pulmonar primitiva. C. 6 semana se observan las desembocaduras de las dos venas pulmonares en la aurcula izquierda por la absorcin de la vena pulmonar primitiva. D. 8 semana se ven las cuatro venas pulmonares con orificios auriculares independientes. La aurcula izquierda primitiva se convierte en la orejuela izquierda, un apndice tubular de la aurcula. La mayor parte de la aurcula izquierda se forma por absorcin de la vena pulmonar primitiva y sus ramas.

quedan incorporadas en la pared de la aurcula izquierda. Como resultado se forman cuatro venas pulmonares. (fig. 1.9) Arteria aorta y arteria pulmonar Durante la quinta semana, la proliferacin activa de las clulas mesenquimatosas en las paredes del bulbus cordis da lugar a la formacin de crestas bulbares (crestas troncococnicas) (fig. 2). En el TA se forman crestas similares en continuidad con las crestas bulbares. Las crestas troncales y bulbares derivan en gran medida del mesnquima de la cresta neural. Las clulas de la cresta neural16

migran a travs de la faringe primitiva y arcos farngeos para alcanzar las crestas. Mientras esto ocurre, las crestas bulbares y troncales presentan un giro en espiral de 180. La orientacin espiral de las crestas bulbares y troncales, causando probablemente en parte por el torrente de sangre desde los ventrculos, provoca la formacin de un tabique aortopulmonar espiral cuando las crestas se fusionan (fig. 2 D -G). Este tabique divide el bulbus cordis y el TA en dos conductos arteriales, la aorta ascendente y el tronco pulmonar. El tronco pulmonar se enrosca alrededor de la aorta ascendente debido al giro del tabique aortopulmonar (fig. 2 H). El bulbus cordis se incorpora a las paredes de los ventrculos definitivos: En el ventrculo derecho el bulbus cordis, est representado por el cono arterial (infundbulo), que da origen al tronco pulmonar. En el ventrculo izquierdo, el bulbus cordis forma las paredes del vestbulo artico, la porcin de la cavidad ventricular justo por debajo de la vlvula artica.

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Fig. 2 Divisin del bulbus cordis y tronco arterial. D. Cara ventral del corazn tras la divisin del tronco arterial. Las lneas entre cortadas y flechas indican los planos de los cortes mostrados en E. E. Cortes a travs de la aorta recin formada (A) y tronco pulmonar (TP) con el tabique aortopulmonar. F. Sexta semana, Se ha omitido la pared ventral del corazn y del tronco pulmonar para mostrar el tabique aortopulmonar. G. Diagrama que ilustra la forma espiral del tabique aortopulmonar. H. Dibujo que muestra las grandes arterias (Aorta ascendente y tronco pulmonar) entrelazados conforme salen del corazn.

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Vlvulas semilunares Cuando ya est casi completado la divisin del Tronco Arterial, se hacen visibles los primordios de las vlvulas semilunares en forma de unos pequeos tubrculos que se encuentran en las principales protuberancias del tronco. De cada par se le asigna al canal pulmonar y la otra al canal artico (fig. 2.1).

Fig. 2.1 Seccin transversal del tronco arterial a nivel de las vlvulas semilunares en las semanas 5 (A), 6 (b), y 7 (C) del desarrollo.

En ambos canales aparece un tercer tubrculo, en la parte opuesta a las protuberancias fusionadas del tronco. Gradualmente, los tubrculos se van vaciando por su superficie superior y forman las vlvulas semilunares (fig. 2.2). Datos recientes indican que las clulas de la cresta neural participan en la formacin de estas vlvulas.

Fig. 2.2 Secciones longitudinales de las vlvulas semilunares en las semanas 6 (A), 7 (B) y 9 (C) del desarrollo. La superficie superior se vaca (flechas) para formar las vlvulas

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Derivados de las arterias del arco farngeo Mientras se forman los arcos farngeos durante la cuarta semana, estn irrigados por arterias (arterias del arco farngeo) procedentes del saco artico (fig. 2.3 B). En el momento en que se ha formado el sexto par de arterias del arco farngeo, los dos primeros pares han desaparecido (fig. 2.3 C). Durante la octava semana el patrn arterial del arco farngeo se transforma en el patrn arterial fetal definitivo .

Fig. 2.3 Arterias del arco farngeo. A. lado izquierdo del embrin. B. Dibujo esquemtico del embrin que muestra las arterias del arco farngeo izquierdo que nacen del saco artico, atraviesan los arcos farngeos y terminan en la aorta dorsal izquierda. C. Embrin de 37 das aproximadamente, con la aorta dorsal nica y en el que la mayor parte de los dos primeros pares de arterias del arco farngeo han involucionado.

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Derivados del primer par de arterias del arco farngeo La mayora de estas arterias desaparecen, pero sus restos forman parte de las arterias maxilares, que irrigan odos, dientes y msculos del ojo y la cara. Estas arterias pueden contribuir tambin a la formacin de las arterias cartidas externas. (fig. 2.4) Derivados del segundo par de arterias del arco farngeo Las porciones dorsales de estas arterias permanecen y forman los troncos de las arterias del estribo, que son vasos pequeos que atraviesan el anillo del estribo, un huesecillo del odo medio. (fig. 2.4) Derivados del tercer par de arterias del arco farngeo Las porciones proximales de estas arterias forman las arterias cartidas comunes, que irrigan estructuras de la cabeza. Las porciones distales distales del tercer par de arterias del arco farngeo se unen con las aortas dorsales para formar las arterias cartidas internas, que irrigan el odo medio, la rbita, el cerebro y las meninges, as como la hipfisis. (fig. 2.4) Derivados del cuatro par de arterias del arco farngeo La arteria izquierda del cuarto arco farngeo forma parte del arco artico. La porcin proximal de la arteria procede del arco artico y la porcin distal deriva de la aorta dorsal izquierda. (fig. 2.4) La arteria derecha del cuarto arco farngeo se convierte en la porcin proximal de la arteria subclavia derecha. La porcin distal de la arteria subclavia derecha deriva de la aorta dorsal derecha y de la sptima arteria intersegmentaria derecha. La arteria subclavia izquierda no deriva de una arteria del arco farngeo, sino que procede de la sptima arteria intersegmentaria izquierda. Destino del quinto par de arterias del arco farngeo No se llega a formar nunca, o bien se forma de manera incompleta y luego experimenta regresin.

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Fig. 2.4 A. Arcos articos y aorta dorsal de la transformacin establece el patrn vascular definitivo. B. Arcos articos y aorta dorsal despus de esta transformacin. C. Las grandes arterias del adulto, comprese la distancia entre el lugar de origen de la arteria cartida comn izquierda y la arteria subclavia izquierda en B y C.

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Derivados del sexto par de arterias del arco farngeo Arteria izquierda del sexto arco farngeo: La porcin proximal de la arteria persiste como porcin proximal de la arteria pulmonar izquierda. La porcin distal de la arteria va desde la arteria pulmonar izquierda hasta la aorta dorsal y forma un cortocircuito prenatal, el conducto arterioso (CA). Arteria derecha del sexto arco farngeo: La porcin proximal de la arteria persiste como porcin proximal de la arteria pulmonar derecha. La porcin distal de la arteria desaparece.

La transformacin del sexto par de arterias del arco farngeo explica el diferente trayecto de los nervios larngeos recurrentes en ambos lados, inervando el sexto par de arcos farngeos. (fig. 2.5)

Fig. 2.5 Derivados de los arcos articos.

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En el lado derecho, debido a que la porcin distal de la sexta arteria derecha desaparece, el nervio larngeo recurrente sube y gira alrededor de la porcin proximal de la arteria subclavia derecha que procede de la arteria del cuarto arco farngeo. (fig. 2.6 B) En el lado izquierdo, el nervio larngeo recurrente gira alrededor del TA formando por la porcin distal de la arteria del sexto arco farngeo. Cuando este cortocircuito arterial involucra despus de nacer, el nervio permanece alrededor del ligamento arterial (vestigio TA) y el arco artico (fig. 2.6 C)

Fig. 2.6 Relacin entre los nervios larngeos recurrentes y las arterias del arco farngeo. A. A las 6 semanas estos nervios larngeos giran alrededor del sexto par de arterias del arco farngeo. B A las 8 semanas, el nervio larngeo recurrente derecho gira alrededor de la arteria subclavia derecha, mientras que el izquierdo lo hace alrededor del conducto arterial y el arco artico. C. Tras el nacimiento, el nervio larngeo recurrente izquierdo gira alrededor del ligamento arterial y arco artico.

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Formacin de los tabiques del corazn Se forman entre los das 27 y 37 del desarrollo, cuando el embrin crece en longitud desde los 5 mm hasta aproximadamente unos 16 o 17 mm. Uno de los mecanismos mediantes los cuales se puede formar un tabique consiste en dos masas de tejido en crecimiento activo que se van aproximando la una a la otra hasta que se fusionan y dividen la luz en dos conductos separados (fig. 2,7)

Fig. 2.7 A,B. Formacin d tabiques por dos crestas en crecimiento activo que se acerca la una a la otra hasta fusionarse. C. Tabique formado por una sola masa celular en crecimiento activo. D-F Formacin de un tabique por fusin de dos parte en expansin de la pared del corazn. Este tipo de tabique nunca separa dos cavidades completamente.

La formacin de una masa de tejido de este tipo depende de la sntesis y la deposicin de matrices extracelulares, as como de la proliferacin celular. Las masas tisulares, conocidas como almohadillas endocrdicas, se desarrollan en las regiones auriculoventricular y conotruncal. En estas ubicaciones, participan25

en la formacin de los tabiques auriculares y ventriculares (porcin membranosa), los conductos y las vlvulas auriculoventriculares y los canales artico y pulmonar. Formacin de un tabique en la aurcula comn Al final de la cuarta semana, dentro de la luz de la aurcula comn crece una cresta en forma de hoz que sale del techo. Esta cresta es la primera parte del septum primum (fig. 2.8 A-B). La abertura entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas endocrdicas es el ostium primun (primera abertura)(fig. 2.8 A-B). Al proseguir el desarrollo, las extensiones de las almohadillas endocrdicas superior e inferior crecen a lo largo del margen del septum primum y cierran el ostium primum. La coalescencia de estas performaciones forma el ostium secundum (segunda abertura), que permite que la sangre fluya libremente desde la aurcula primitiva derecha a la izquierda (fig. 2.8 B-D). Cuando la luz de la aurcula derecha se expande debido a la incorporaci{on del asta del seno, aparece un nuevo pliegue en forma de hoz. Este nuevo pliegue, llamada septum secundum (fig. 2.8 C,D) Cuando la vlvula venosa izquierda y el septum pspurium se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el margen cncavo libre del septum secundum empieza a solapar el ostium secundum (fig. 2.9 B). La abertura que deja el septum secundum recibe el nombre de agujero oval.

Fig. 2.9 Secciones coronales del corazn que muestran el desarrollo de las paredes lisas de las aurculas derecha e izquierda. Tanto el asta del seno derecho (azul) como las venas pulmonares (rojo) se incorporan al corazn para formar las paredes lisas de las aurculas.

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Cuando la parte superior del septum primum desaparece de forma gradual, la parte restante se transforma en la vlvula del agujero oval. Diferenciacin posterior de las aurculas Mientras la aurcula derecha primitiva se agranda por incorporacin del asta del seno derecho, el aurcula izquierda primitiva tambin se expande. Al principio , se desarrolla una nica vena pulmonar embrionaria en forma de evaginacin en la pared posterior de la aurcula izquierda, justo a la izquierda del septum primunm (fig. 2.8 A). Esta vena conecta con las venas de las yemas pulmonares en desarrollo. En un corazn ya desarrollado del todo, la aurcula izquierda embrionaria original est representada por poco ms que el apndice auricular trabeculado, mientras que las paredes lisas se originan a partir de las venas pulmonares (fig. 2.8). En la parte derecha, la aurcula derecha embrionaria original se transforma en el apndice auricular derecho, que contiene los msculos pectinados, mientras que el sinus venarum de pared lisa origina a partir del asta derecha del seno venoso. Formacin de un tabique en el conducto auriculoventricular Al final de la cuarta semana aparecen dos almohadillas mesenquimatosas, las almohadillas endocrdicas auriculoventriculares, en los mrgenes anterior y posterior del conducto auriculoventricular. Al principio, el conducto auriculoventricular slo da acceso al ventrculo izquierdo primitivo y est separado del bulbo arterial por el borde bulboventricular. Adems de las almohadillas endocrdicas anterior y posterior, aparecen dos almohadillas auriculoventriculares laterales en los mrgenes derecho e izquierdo del conducto. Vlvulas auriculoventriculares Las vlvulas estn formandas por tejido conjuntivo cubierto por endocardio y estn conectadas a unas trabculas gruesas de la pared del ventrculo, los msculos papilares, mediante cuerdas tendinosas (fig. 3 C). De esta manera se forman dos valvas que constituyen la vlvula bicspide o mitral dentro del canal auriculoventricular izquierdo, y tres que constituyen la vlvula tricspide en lado derecho.

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Fig. 2.8 Tabiques auriculares en distintas etapas del desarrollo. A 30 das. B Misma etapa que A. C 33 das. D Misma etapa que C. E 37 das. F Recin nacido. G. Tabique auricular desde la derecha.

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Fig. 3 Formacin de las vlvulas auriculoventriculares y las cuerdas tendinosas. Las vlvulas estn agujereadas desde el lado ventricular pero permanecen unidas a la pared ventricular por las cuerdas tendinosas.

Formacin de los tabiques del tronco arterial y el cono arterial Durante la quinta semana aparecen pares de crestas o rebordes opuestos en el tronco. Estos rebordes, llamados rebordes troncales, tumefacciones troncales o almohadillas, se disponen en la pared superior derecha (reborde troncal inferior izquierdo). El reborde troncal superior derecho crece distalmente hacia la izquierda, y el reborde troncal inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha. Una vez completada la fusin, los rebordes forman el tabique aorticopulmonar, se divide el tronco en un canal artico y un canal pulmonar. Cuando aparecen los rebordes troncales, se desarrollan unas tumefacciones parecidas (almohadillas) a lo largo de las paredes dorsal derecha y ventral izquierda del cono arterial (fig. 3.1). Las clulas de la cresta neural, que se originan en los mrgenes de los pliegues neurales de la regin del romboencfalo, migran a travs de los arcos farngeos 3,4 y 6 hacia la regin infundibular del corazn, a la que invaden. En este lugar, contribuyen a la formacin de la almohadilla endocrdica tanto en el cono arterial como en el tronco arterial. Formacin de tabiques en los ventrculos Hacia el final de la cuarta smeana los dos ventrculos primitivos empiezan a expandirse. Las paredes medianas de los ventrculos en expansin se yuxtaponen

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Fig. 3.1 Desarrollo de los rebordes conotruncales (almohadillas) y cierre del agujero interventricular. Al proliferar las almohadillas de los conos derecho e izquierdo, as como la almohadilla endocrdica anterior, el agujero interventricular se cierra y forma la porcin membranosa del tabique interventricular A. 6 semanas (12mm). B. Inicio de la sptima semana (14.5 mm) C. Final de la sptima semana (20mm).

y se fusionan gradualmente para formar el tabique interventricular muscular (fig. 3.2). A veces, las dos paredes no se fusionan del todo y aparece una fisura apical ms o menos profunda entre los dos ventrculos. El agujero interventricular, situado por encima de la porcin muscular del tabique interventricular, se contrae cuando se completa el tabique del cono fig. 3.1). En etapas posteriores del desarrollo, el crecimiento del tejido de la almohadilla endocrdica inferior a lo largo de la parte superior del tabique interventricular muscular cierra el orificio (fig. 3.1). Este tejido se fusiona con las30

partes contiguas del tabique del cono. El cierre completo del agujero interventricular forma la porcin membranosa del tabique interventricular.

Fig. 3.2 Seccin frontal de un embrin al final de la sptima semana. El tabique del cono est completo y la sangre del ventrculo izquierdo entra en la aorta. Obsrvese el tabique en la regin auricular.

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Centros hematopoyticos Las clulas precursoras hemangiognicas aparecen en la lnea primitiva y migran a los rganos formadores iniciales de sangre, antes de que se establezca la circulacin. Aunque la formacin de la sangre (hematopoyesis) empieza en el saco vitelino, las clulas derivadas del mismo son sustituidas pronto por otras clulas sanguneas. Los islotes sanguneos contienen clulas madre hematopoyticas pluripotenciales, que pueden originar la mayor parte de los tipos celulares presentes en la sangre embrionaria (fig. 3.3) El anlisis de embriones humanos ha demostrado que, comenzando el da 28, ka hematopoyesis intraembrionaria definitiva comienza en oequeos agregados de clulas (acmulos paraarticos) en el mesodermo esplacnopleural asociado a la pared ventral de la aorta dorsal, y poco despus en la regin aorta/cresta genital/mesonefros. Las clulas madres hematopoyticas formadas en el saco vitelino y en la palcenta son transportadas hasta el hgado. Tanto en el saco vitelino como en los primeros focos hematopoyesis embrionaria, las clulas endoteliales conservan durante un breve perodo la capacidad de dar origen a clulas productoras de sangre. Los eritocitos que se producen en el hgado son bastante distintos a los derivados del saco vitelino. Aunque siguen siendo mucho ms grandes que las clulas sanguneas rojas normales del adulto, los eritrocitos de origen heptico no tienen ncleo y contienen distintos tipos de hemoglobina. Hacia las 6-8 semanas de gestacin en el humano, el hgado sustituye el saco vitelino como principal fuente de clulas sanguneas. Aunque el hgado sigue produciendo hemates hasta el perodo neonatal temprano, su contribucin empieza a decaer en el sexto mes de gestacin. En este momento, la formacin de sangre se desplaza hacia la mdula sea, el lugar definitivo de la hematopoyesis en el adulto. Este desplazamiento est controlado por el cortisol secretado en la corteza suprarrenal fetal. En ausencia de cortisol, la hematopoyesis permanece confinada en el hgado. Antes de que dicha hematopoyesis se establezca por completo en la mdula sea, se pueden formar pequeas cantidades de sangre en el epipln y posiblemente en el bazo.

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Aspectos celulares de la hematopoyesis Las primeras clulas madre hematopoyticas que se originan en el embrin son verdaderamente pluripotenciales, porque pueden dar origen a todos los tipos celulares presentes en la sangre. Estas clulas madre pluripotenciales, que a veces se denominan hemocitoblastos, tienen gran capacidad proliferativa. En fases muy precoces del desarrollo, la lnea de clulas que forman sangre de manera activa se subdivide en dos linajes distintos. Las clulas madre linfoides producen en ltima instancia las dos lneas de linfocitos: los linfocitos B (responsables de la produccin de anticuerpos) y los linfocitos T (que se encargan de las reacciones inmunes celulares). (fig. 3.3) Las clulas madre mieloides son precursoras de las otras lneas de clulas sanguneas: los eritrocitos, los granulocitos (neutrofilos, esosinfilos y basfilos), los monocitos y las plaquetas. Las clulas madre de la segunda generacin )linfoides y mieloides) son todava pluripotenciales, aunque su capacidad de desarrollo est restringida, ya que ninguna de ellas puede dar lugar a descendencia de ningn tipo. Las clulas madre hematopoyticas se denominan a menudo unidades formadoras de colonias (CFU). Las clulas madre de primera generacin se llaman CFU-ML, porque pueden originar lneas celulares linfoides y mieloides. Las clulas madre de segunda generacin reciben el nombre de CFU-L (linfocitos) y de CFU-S (bazo).

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Fig. 3.3 Principales linajes celulares en la hematopoyesis. Las clulas sanguneas maduras se muestran a la derecha. CFU, unidades formadoras de colonias; GM, granulocitos y monocitos; L, linfocitos; ML, mieloides y linfoides. S, bazo.

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La circulacin antes y despus del nacimiento Circulacin fetal Antes del nacimiento, la sangre de la placenta, que est saturada de oxgeno en un 80%, retorna al feto a travs de la vena umbilical. Al acercarse al hgado, la mayor parte de esta sangre fluye a travs del conducto venoso directamente a la vena cava inferior, evitando pasar por el hgado. Luego, una cantidad ms pequea de sinusoides hepticos se mezcla con la sangre que procede de la circulacin portal. (fig. 3.4) Un mecanismo de esfnter situado en el conducto venoso,regula el flujo de sangre umbilical a travs de los sinusoides del hgado. Despus de un corto trayecto por la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de las extremidades inferiores, la sangre entra en la aurcula derecha. Aqu es guiada hacia el agujero oval por la vlvula de la vena cava inferior. La mayor parte de la sangre pasa directamente a la aurcula izquierda. El extremo inferior del septum secundum o crista dividens impide que una pequea cantidad de sangre pase a la aurcula izquierda y, por lo tanto, permanezca en la aurcula derecha. Aqu se mezcla con la sangre desaturada que vuelve de la cabeza y de los brazos a travs de la vena cava superior. Desde la aurcula izquierda, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre desaturada que vuelve de los pulmones, la sangre entra en el ventrculo izquierdo y la aorta ascendente. Como las arterias coronarias y cartidas son las primeras ramas de la aorta ascienden, la musculatura cardaca y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre desaturada de la venca cava superior fluye a travs del ventrculo derecho hacia el tronco pulmonar. Durante la vida fetal, la resistencia en los vasos pulmonares es elevada, de manera que la mayor parte de esta sangre pasa directamente a travs del conducto arterial. Durante el recorrido desde la placenta a los rganos del feto y a medida que se mezcla con al sangre desaturada, la sangre de la vena umbilical va perdiendo poco a poco su elevado contenido en oxigeno en los siguientes lugares (fig. 3.4 I-V): I. II. III. En el hgado, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre que retorna del sistema portal; en la vena cava inferior, que lleva sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, la pelvis y los riones; en la aurcula derecha,35

IV. V.

donde se mezcla con la sangre que retorna de la cabeza y las extremidades; en la aurcula izquierda, donde se mezcla con la sangre que retorna de los pulmones, y en el lugar por el que el conducto arterial entra en la aorta descendente.

Fig. 3.4 Circulacin fetal antes del nacimiento. Flechas, direccin del flujo sanguneo. Se observa en que lugares la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada: en el hgado (I), en la VCI (II), en la aurcula derecha (III), en la aurcula izquierda (IV), y en la entrada del conducto arterial dentro de la aorta descendente (V).

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Cambios de la circulacin en el nacimiento Las arterias umbilicales se cierran por contraccin de la musculatura lisa d sus paradas, probablemente por estmulos trmicos y mecnicos y por un cambio en la presin del oxgeno. Las partes distales de las arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales medios, mientras que las partes proximales de las mismas permanecen abiertas y constituyen las arterias vesicales superiores (fig. 3.5). La vena umbilical y el conducto venoso se cierran poco despus del cierre de las arterias umbilicales. Despus de esta obliteracin, la vena umbilical forma el ligamento redondo del hgado en el margen inferior del ligamento falciforme. El conducto venoso, que va del ligamento redondo hasta la vena cava inferior, tambin se ha obliterado y forma el ligamento venoso. El conducto arterial se cierra por la contraccin de su pared muscular casi inmediatamente despus para el nacimiento. Este cierre est controlado por la bradicina, sustancia liberada por los pulmones durante la insuflacin inicial. En las personas adultas, el conducto arterial obliterado forma el ligamento arterial. El agujero oval se cierra debido al aumento de la presin de la aurcula izquierda, combinado con la disminucin de la presin en el lado derecho. La primera respiracin empuja el septum primarium contra el septum secundum. (fig. 3.5).

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Fig. 3.1 Circulacin humana despus del nacimiento, Obsrvense los cambios que tienen lugar debido al inicio de la respiracin y la interrupcin del flujo sanguneo placentario. Flechas. Direccin del flujo sanguneo.

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Desarrollo del sistema linftico Desarrollo del sistema linftico comienza a formarse al final de la sexta semana, aproximadamente 2 semanas despus de que sea reconocible el sistema cardiovascular primitivo. Los capilares linfticos se unen entre s para formar una red de linfticos. Desarrollo de los sacos linfticos y conductos linfticos Al final del periodo embrionario hay seis sacos linfticos principales Dos sacos linfticos yugulares cerca de la unin entre las venas subclavias y las venas cardinales anteriores Dos sacos linfticos ilacos cerca de la unin entre las venas ilacas y las venas cardinales posteriores Un saco linftico retroperitoneal en la raz del mesenterio en la pared abdominal posterior Una cisterna del quilo (latn; cisterna chyli) en posicin dorsal al saco linftico retroperitoneal Los vasos linfticos conectan pronto con los sacos linfticos y discurren junto con las venas principales; para la cabeza, cuello y extremidades superiores desde los sacos linfticos yugulares; para la regin inferior del tronco y extremidades inferiores desde los sacos linfticos ilaco, y para el intestino primitivo desde el saco linftico retroperitoneal y la cisterna del quilo. Conducto torcico Se forma a partir de la porcin caudal del conducto torcico derecho, la anastomosis entre el conducto torcico derecho e izquierdo y la porcin craneal del conducto torcico izquierdo. Como consecuencia, hay muchas variantes en el origen, trayecto y terminacin del conducto torcico adulto. El conducto linftico derecho deriva de la porcin craneal del conducto torcico derecho. El conducto torcico izquierdo y el conducto linftico derecho conectan con el sistema venoso en el ngulo venoso entre la vena yugular interna y la subclavia. Desarrollo de los ganglios linfticos Los sacos linfticos, excepto porcin superior de la cisterna del quilo, se transforman en grupo de ganglios linfticos durante la etapa inicial del perodo fetal. Las clulas mesenquimatosas invaden cada saco linftico y transforman su39

cavidad en una red de conductos linfticos, que son rudimentos de los senos linfticos. Desarrollo de los linfocitos Derivan originalmente de las clulas troncales en el mesnquima del la vescula umbilical (saco vitelino) y ms adelante del hgado y bazo. Estos linfocitos iniciales acaban por entrar en la mdula sea, donde se dividen para formar los linfoblastos. Los linfocitos presentes en los ganglios linfticos antes de nacer proceden del timo, una glndula derivada del tercer par de bolsas farngeas. Desarrollo del bazo y amgdalas El bazo procede de una agregacin de clulas mesenquimatosas en el mesogastrio dorsal. Las amgdalas palatinas proceden del segundo par de bolsas farngeas y mesnquima colindante. Las amgdalas tubricas proceden de agregaciones de ndulos linfticos alrededor de los orificios de las trompas faringotimpnicas. Las amgdalas farngeas proceden de una agregacin de ndulos linfticos en la pared de la nasofaringe. La amgdala lingual deriva de una agregacin de ndulos linfticos en la raz de la lengua

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Anomalas cardacas Los ejemplos clsicos de teratgenos cardiovasculares son el virus de la rubola y la talidomida. Son tambin teratgenos el cido retinoico (isotretinona) y el alcohol, entre muchos otros compuestos. Enfermedades maternas como la diabetes dependiente de insulina y la hipertensin tambin se han relacionado con los efectos cardacos. Finalmente, las malformaciones cardacas se asocian con distintos sndromes genticos, incluidas las anomalas creaneofaciales de los sndromes de Digeorge, Goldenhar y Down. Las mutaciones del gen especfico del corazn NKX2.5, situado en el cromosoma 5q35, pueden producir defectos de los tabiques auriculares. Las mutaciones del gen TBX5 provocan el sndrome de Holt-Oram, que se caracteriza por anomalas de las extremidades preaxiales (radiales) y defectos de los tabiques auriculares. Las mutaciones en distintos genes que regulan la produccin de protenas del sarcmero causan cardiomiopatas hipertrficas que pueden provocar la muerte sbita en atletas y en la poblacin general.

Comunicacin interauricular Es una anomala cardaca congnita que se presenta con una incidencia de 6.4/10000 nacimientos y con una prevalencia 2:1 entre nias y nios. Uno de lso defectos mas importantes es el defecto del ostium secundum, nque se caracteriza por una gran abertura entre la aurcula izquierda y la derecha. Las causas de este defecto pueden estar o bien en la muerte celular excesiva y la reabsorcin del septum secundum (fig. 3.4 D,E), o bien del desarrollo inadecuado del septum secundum. (fig. 3.4 D,E). Dependiento del tamao de la abertura, puede darse una derivacin intracardaca de izquierda a derecha. La alteracin ms grave de este grupo es la ausencia total del tabique auricular (fig. 3.4 F), enfermedad conocida como aurcula comn. A veces el agujero oval se cierra durante la vida prenatal. Esta anomala, conocida como un cierre prematuro del agujero oval, provoca una hipertrofia masiva del ventrculo y la aurcula derecha, mientras que la parte izquierda del corazn queda subdesarrollada.

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Fig. 3.4 A Formacin normal del tabique auricular. B,C. Defecto del ostium secundum causado por una reabsorcin excesiva del septum primum. D,E. Defecto parecido causado por incapacidade de desarrollarse del septum secundum. F. Aurcula comn o corazn triocular biventricular debido a que el septum primum y el septum secundum no logra formarse.

Las almohadillas endocrdicas del conducto auriculoventricular no slo dividen este conducto en un orificio derecho y otro izquierdo, sino que tambin participan en la formacin de la porcin membranosa del tabique interventricular y en el cierre del ostium primum Siempre que las almohadillas no logran fusionarse, el resultado es la persistencia del conducto auriculoventricular, combinado con un defecto del tabique cardaco (fig. 3.5 A).

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FIg. 3.5 A. Persistencia del conducto auriculo ventricular comn. B. Vlvulas de ls orificios auriculoventriculares en condiciones normales. C. Vlvulas agrietadas en un conducto auriculoventricular persistente. D,E. Depfecto del ostium primum causado por la fusin incompleta de las almohadillas endocricas auriculoventriculares.

Algunas veces, las almohadillas endocrdicas del conducto auriculoventricular se fusionan parcialmente.El resultado es un defecto del tabique auricular, pero el tabique interventricular est cerrado (fig. 3.5 D,E). Este defecto, llamado defecto

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de tipo ostium primum, generalmente se combina con una hendidura en la valva anterior de la vlvula tricspide (fig. 3.5 C). Comunicacin interventricular (CIV) Que afecta a la porcin membranosa o la porcin muscular del tabique (fig. 3.6) constituye la malformacin cardaca congnita ms comn y se da, como defecto aislado, en 12 de cada 10000 nacimientos. En la mayora de los casos (80%)tiene lugar en la porcin muscular del tabique y se resuelve a medida que el nio se va haciendo mayor. La comunicacin interventricular membranosa (CIV) suele ser un defecto ms grave y, a menudo, va asociado a anomalas en la divisin de la regin conotruncal. Dependiendo del calibre de la cobertura, la cantidad de sangre transportada por la arteria pulmonar puede ser entre 1,2 y 1,7 veces superior a la transportada por la aorta.Fig. 3.6 A. Corazn normal. B. Defecto aislado en la porcin membranosa del tabique interventricular. La sangre del ventrculo izquierdo fluye hacia el ventrculo derecho a travs del agujero interventricular (flechas)

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Persistencia del Conducto arterioso Se produce cuando los bordes conotruncales no logran fusionarse y descender hacia los ventrculos (fig. 3.7). En este caso, se da en 0.8 de cada 10000 nacimientos, la arteria pulmonar se origina a cierta distancia por encima del origen del tronco indiviso. Como los bordes conotruncales tambin participan en la formacin del tabique interventricular. La persistencia del tronco arterial siempre acompaa de un tabique interventricular defectuoso. Por lo tanto, el tronco indiviso se sita por encima de ambos ventrculos y recibe sangre de ambos lados.Fig. 3.7 Persistencia del tronco arterial. La arteria pulmonar se origina en un tronco comn. (A). No se ha formado tabique ni en el tronco ni en el cono (B). Esta anomala se acompaa siempre de defecto del tabique interventricular

Transposicin de los grandes vasos Tiene lugar cuando el tabique conotruncal no logra seguir su curso normal en espiral y se dirige recto hacia abajo (fig. 3.8 A). En consecuencia, la aorta se origina en el ventrculo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrculo izquierdo. Esta enfermedad, que se da en 4.8 de cada 10000 nacimientos, a veces va asociada a un defecto de la porcin membranosa del tabique interventricular. S se acompaa, a menudo, de un conducto arterial abierto. Como las clulas de la

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Fig. 3.8 A. Transposicin de los grandes vaos. B. Atresia valvular pulmonar con una raz artica normal. La nica va de acceso a los pulmones es travs de un conducto arterial persistente.

cresta neural ayudan a formar las almohadillas troncales, los daos de estas clulas contribuyen a los defectos cardacos que afectan al infundbulo. Tetraloga de fallot Este sndrome clsico con cuatro defectos cardacos (fig. 3.9) consiste en: Estenosis pulmonar (obstruccin enla salida ventricular derecha). CIV. Dextroposicin de la aorta (aorta a horcajadas o acabalgada). Hipertrofia ventricular derecha. El tronco pulmonar suele ser pequeo y puede haber distintos grados de estenosis de la arteria pulmonar. La cianosis es un signo obvio de la tetraloga pero no suele estar presente al nacer. Esta anomala se produce cuando la divisin del TA es tan asimtrica que el tronco pulmonar no tiene luz o no hay orificio a la altura de la vlvula pulmonar. La atresia pulmonar puede acompaarse o no de CIV. La atresia pulmonar con CIV46

es una forma extrema de tetraloga de fallot. Todo el flujo ventricular derecho sale por la aorta. El flujo sanguneo pulmonar depende de un CAP (Conducto arterioso persistente) o de vasos colaterales bronquiales.

Fig. 3.9 A dibujo del corazn de un lactante en el que se ve un tronco pulmonar pequeo (estenosis pulmonar) y una aorta grande por divisin asimtrica del tronco arterial. Tambin hay hipertrofia del ventrculo derecho y un conducto arterioso persistente (CAP). B. Corte frontal de un corazn con tetraloga de fallot. Obsrvese las cuatro anomalas: estenosis valvular pulmonar, comunicacin interventricular (CIV), acabalgamiento de la aorta e hipertrofia del ventrculo derecho.

Estenosis de la vlvula artica

Los bordes de la vlvula se fusionan a menudo para formar una cpula con una abertura estrecha (fig. 3.8 B). Esta anomala puede ser congnita o puede aparecer despus de nacer. L a estenosis valvular supone un trabajo adicional para el corazn y causa hipertrofia del ventrculo izquierdo y sonidos cardacos anormales (soplos cardacos). En la estenosis subartica suele existir una banda47

de tejido fibroso justo por debajo de la vlvula artica. El estrechamiento de la aorta se debe a la presencia de tejido que en condiciones normales desaparece cuando se forma la vlvula.

Atresia valvular artica La atresia artica est presente cuando la obstruccin de la aorta o de su vlvula es completa. La aorta, el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha estn notablemente subdesarrolladas. Esta anomala suele presentarse junto con un

conducto arterial abierto que lleva sangre a la aorta. (fig. 4)

Fig. 4 A .Estenosis valvular artica. B. Atresia valvular artica. Flecha en el arco de la aorta indica la direccin del flujo sanguneo. Las arterias coronarias son alimentadas por este reflujo. Obsrvese el pequeo tamao del ventrculo izquierdo y el gran tamao del ventrculo derecho.

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Estenosis Valvular Artica La fusin de las vlvulas engrosadas puede ser tan completa que slo quede una abertura de la medida de una aguja. El tamao de la aorta es generalmente normal (fig. 4 A). Atresia tricspide Implica la obliteracin del orificio auriculoventricular derecho (fig. 4.1 B), se caracteriza por la ausencia de las vlvulas tricspides o la fusin de las mismas. Esta alteracin siempre va asociada a: permeabilidad del agujero oval (1), defecto del tabique ventricular (2), subdesarrollo del ventrculo derecho (3) e hipertrofia del ventrculo izquierdo (4).

Fig. 4.1 A. Corazn normal. B. Atresia tricspide. Obsrvese el pequeo tamao del ventrculo derecho y el gran tamao del ventrculo izquierdo.

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Enfermedad de Ebstein

La vlvula tricspide est desplazada hacia el pice del ventrculo derecho. Las valvas de la vlvula se sitan en una posicin anmala y, generalmente, la valva anterior es ms grande. Esto provoca una hipertrofia de la aurcula derecha acompaada de un ventrculo derecho pequeo. Anomalas de la formacin del asa cardaca

La dextrocardia, o sea, la ubicacin del corazn en el lado derecho del trax en vez del izquierdo, es provocada porque el asa cardaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha. L a dextrocardia puede coincidir con el situs inversus, que es una inversin completa de la asimetra de todos los rganos. El situs inversus, que se observa en 1/7000 individuos, generalmente tiene una fisiologa normal, a pesar de que existe un leve riesgo de defectos cardacos. En otros casos la determinacin de la asimetra derecha / izquierda es azarosa, de modo que algunos rganos estn invertidos y otros no, esto se conoce como heterotaxia. Estos casos se clasifican como secucencias de lateralidad (fig. 4.2) En pacientes con estas enfermedades parece que son predominantemente bilaterales del lado derecho. El bazo refleja la diferencia: los pacientes con bilateralidad izquierda presentan poliesplenia, mientras que las personas con bilateralidad derecha presentan asplenia o bazo hipoplsico. Los pacientes con secuencias de lateralidad tambin presentan una mayor incidencia de otras malformaciones, especialmente defectos cardacos.

Ectopia Cordis

Trastorno excepcional, el corazn tiene una localizacin fsica anormal (fig. 4.3). En la ectopia cordis torcica el corazn est expuesto de forma parcial o total en la superficie del trax. Se asocia por lo general a unas mitades del esternn ampliamente separadas con abertura del saco pericrdico. El paciente fallece en la mayora de los casos durante los primeros das de vida, habitualmente por infeccin, insuficiencia cardaca o hipoxemia.

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Fig. 4.2 El tubo cardaco primitivo durante la cuarta semana. A. Inclinacin normal a la derecha. B. Inclinacin anormal a la izquierda.

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Fig. 4.3 Recin nacido con ectopia cordias, esternn hendida y labio leporino bilateral. Muri en los primeros das de vida por infeccin, insuficiencia cardaca e hipoxia.

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Conclusin

Es importante mencionar el asombroso desarrollo que presenta el embrin durante los primeros 20 das de desarrollo, el embrin humano no tiene una estructura cardiovascular. Durante el prximo mes, el corazn y los grandes vasos completan su desarrollo y se parecen mucho a ellos en la gestacin completa. Este proceso asombroso transforma aislados islotes de clulas angiognicas en una compleja estructura de cuatro cmaras. Durante este trans formacin, el tubo solo corazn comienza a latir a los 23 das de desarrollo y por 30 das la sangre circula a travs del embrin. El corazn primitivo tiene cuatro cavidades: el bulbus cordis, el ventrculo, aurcula y seno venoso. En el corazn primitivo drenan tres sistemas de venas pares: el sistema vitelino, que se transforma en el sistema porta; las venas cardinales, que se convierten en el sistema cava, y el sistema umbilical, que involuciona despus de nacer. Mientras se forman los arcos farngeos durante la cuarta y quinta semana, son penetrados por arterias farngeas que nacen del saco artico. Entre la sexta y la octava semana las arterias del arco farngeo se transforman en el sistema arterial adulto las arterias cartidas, subclavia y pulmonar. Durante la vida prenatal, la circulacin placentaria suministra oxgeno al feto, pero despus del nacimiento son los pulmones los que se ocupan del intercambio de gases. Los cambios que tienen lugar en el nacimiento y durante los primeros meses de la vida posnatal son los siguientes: el conducto arterial se cierra (1); el agujero oval se cierra (2); la vena umbilical y el conducto venoso se cierran y permanecen en forma del ligamento redondo del hgado y del ligamento venoso (3), y las arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales medios (4).

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Bibliografa L. Moore, Keith, Persaud, T.V.N., Embriologa Clnica, 8 edicin, editorial ELSEVIR SAUNDERS, Barcelona, Espaa, 2008, 285-334. Sadler T.W., Langman Embriologa Mdica, 11 edicin, editorial Lippincott Williams & Wilkins, Barcelona, Espaa, 2010, pag. 165-200. M. Carlson, Bruce, Embriologa Humana y Biologa del Desarrollo, 3 edicin, editorial Elsevier Mosby,

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