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ENFERMEDADES GLOMERULARES

BIOPSIA RENAL

BIOPSIA PARA INMUNOFLUORESCENCIA

IF

Mas de 6 glomérulos

BIOPSIA APTA PARA DIAGNOSTICO BIOPSIA RENAL: MICROSCOPICA OPTICA

PAS

HE

Wilder:plata

tri

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BIOPSIA RENAL:

•Microscopía electrònica•Inmuno-fluorescencia:

•IgG ,IgM ,IgA, C3,F

BIOPSIA RENAL

• Diagnóstico

• Pronóstico

• Seguimiento

ENFERMEDADES GLOMERULARES

1.-GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

2.-ENFERMEDADES SISTEMICAS CON AFECTACION GLOMERULAR

3.-TRANSTORNOS HEREDITARIOS

Clasificación

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA(CON SEMILUNAS)GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA.

ENFERMEDAD CON CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

NEFROPATIA POR Ig.A.GLOMERULONEFRITIS CRONICA

Clasificación histológica

PATOGENIA

• GNF EXPERIMENTAL(ratas)

• 1.-LESION INMUNITARIA

• ANTICUERPOS

• ANTICUERPOS ANTI-.MBG

• INMUNOCOMPLEJOS

• CELULAS

• DEPOSITO AG+AC

• GLOMERULAR

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PATOGENIA

• LESION INMUNITARIA X

INFLAMACION(C Y PNNS)

• LESION LITICA DEPENDIENTE DE C5-C9.

• ANTICUERPOS CITOTOXICOS

• DAÑO CELULAR X MONOCITOS ,

MACROFAGOS Y PLAQUETAS.

PATOGENIA

• 2.-LESION DEL PODOCITO

• 3.-LESION SECUNDARIA A LA

PERDIDA DE NEFRONAS

GNF CON SÍNDROME NEFRÓTICO

• 1.-ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MINIMOS= NEFROSIS LIPOIDEA

– niños(1-7 a) con proteinuria.

– Buena respuesta al tto con CORTICOIDES

– BUEN PRONÓSTICO

ENF. DE CAMBIOS MINIMOS = NEFROSIS LIPOIDEA

Reabsorción tubular

de lipoproteinasMO:Gl.normal

Me:BORRADO UNIFORME Y DISFUSO DE LOS PEDICELOS

Esquema de la lesion molecular

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS: lesión del podocito

Alteraciones en la nefrina y proteinas del citoesqueleto

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• 2.-GNF FOCAL Y SEGMENTARIA

– 10%Primaria o secundaria.

– NIÑOS Y ADULTOS

– IF: Depósitos granulares mesangiales IgM i C

– BIOPSIA PROFUNDA QUE INCLUYA LA ZONA YUXTAMEDULAR (COMIENZO DE LA LESION)

– DD CON LESION DE CAMBIOS MINIMOS.

– MAL PRONOSTICO (mala respuesta al tto)

GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA Y FOCAL

esclerosis de algunosglomérulossegmentosde cada glomérulo

• 3.-GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

– 30-50 años.

– 85% es primaria. 15% secundaria.

– ENFERMEDAD AUTOINMUNE.

– Mecanismo de lesión = DEPOSITOS DE INMUNOCOMPLEJOS

– Lesión directa de C5-9 (complejo de ataque a la

membrana) con escaso infiltrado inflamatorio.

GNF CON SÍNDROME NEFRÓTICO

GNF.MEMBRANOSA

Depósitos subepiteliales: spículas(SPIKES).Pérdida de los podocitos. Esclerosis

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

FOTO DE HE

Engrosamiento de la MBG Depósitos granulares de IgG i C

• 4.-GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA

• =MESANGIO-CAPILAR

– Niños o jóvenes con proteinuria.

– Mal pronóstico.

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GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA

Glomérulos grandes (lobulillar) :proliferación mesangial y capilar. PMN.

Glomerulonefritis mesangio-capilar

Desdoblamiento de la MBG (interposició mesangial)=

doble contorno.

GNF M-P:formas

• TIPO I (2/3)• ME: Depositos

subendotelialeselectrodensos

• IF: C3 granular,IgG,• lesión por

inmunocomplejos• Vía clásica del

complemento

• TIP0 II• ME: enf. X depósitos

densos• IF: C3 granular y

lineal• AutoAc=Factor

nefrítico• Vía alterna del

complemento

GNF MEMBRANO-PROLIFERATIVA DE TIPO I

GNF M-P:formas

• TIPUS I (2/3)

• ME: Depositossubendotelialeselectrodensos

• IF: C3 granular,IgG,

• C1q y C4=lesión por inmunocomplejos

• TIPUS II• ME:

Intramembranosos(depósitos densos)

• IF: C3 granular por fuera de los depósitos

• Factor nefrítico(Ac)• Vía alterna del

complemento

GNF MEMBRANOPROLIFERATIVA DE TIPO II

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GNF CON SÍNDROME NEFRÍTICO

• 1.-GNF PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA

• NIÑO+ AMIGDALITIS + SINDROME NEFRITICO

• POST-INFECCIOSA/POST-ESTREPTOCOCICA

– EnfxImmunocomplejos (estreptococo+IgG+c3)• LESION POR INFLAMACION

• NO PRECISA BIOPSIA RENAL

• Buen pronóstico

. otros AG:+++Endocarditis estafilocócicaN. Neumocócica , V. Hepatitis B y C.

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA

ME:DEPOSITOSSUBEPITELIALES

PATRON GRANULARhipercelularidad:PNN + células .

(Inmunocomplejos)

GNF POR INMUNOCOMPLEJOS

PATRON GRANULAR ME:DEPOSITOSSUBEPITELIALES

• 2.-NEFROPATIA POR Ig A: ENFERMEDAD DE BERGER.

• Glomerulopatia mas común en todo el mundo

– Aumento de la síntesis y eliminacion de IgA

– Se deposita en el mesangio– Lesion x activación del complemento.

– Buen pronóstico.

NEFROPATIA POR IgA

Proliferación del mesangio

dep. inmunocomplejosIgA mesangial granular

Sindrome clínico: pérdida rápida y progresiva

de la funcion renal oliguria grave

• MO:formacion de SEMILUNAS. (lesión

glomerular grave)

– ME:roturas claras de la MBG

– Mal pronóstico: insuficiencia renal

GNF RAPIDAMENTE PROGRESIVA(con semilunas)

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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA:SEMILUNAS.

Proliferación de las células epiteliales +Monocitos+Macrofagos

lesión inmunitaria

–1.- Ac antimembrana basal.

– (S. De Goodpasture)

–2..- Inmunocomplejos

–3.- idiopática asociada a

vasculitis.(no inmunocomplejos)

GNF RAPIDAMENTE PROGRESIVA

GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS POR ANTICUERPOS ANTIMEMEMBRANA BASAL GLOMERULAR(TIPO I)

PATRON LINEALSEMILUNA(TINCION DE PAS) INMUNOFLUORESCENCIA

SINDROME DE GOODPASTURE

+

GLOMERULONEFRITIS

CON SEMILUNAS HEMORRAGIA PULMONAR

Ag=NC1 de la porcion no colágena de la cadena α3del colágeno tipo IV

GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS PORINMUNOCOMPLEJOS (TIPO II).

PATRON GRANULARSEMILUNA

GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNASPAUCIIINUNITARIA (TIPO III)

SEMILUNA

INMUNO-

FLUORESCENCIA

NEGATIVA

8

N

S

GLOMERULONEFRITIS EN FASE TERMINAL