ANORMALIDADES CONGÉNITAS DE LA LARINGE, TRÁQUEA Y BRONQUIOSMaría Camila Arango Granados

Universidad ICESI – FVL 08201079

Introducción

La sintomatología no solo involucra obstrucción de la vía aérea, sino dificultad para la alimentación y la fonación.

Los síntomas de obstrucción de la vía aérea generalmente son mayores en el día, y son exacerbados con el ejercicio.

Las lesiones extratorácicas producen ESTRIDOR (inspiratorio), y las lesiones intratorácicas producen SIBILANCIAS (espiratorioas).

Entidades

Laringomalacia Estenosis subglótica congénita Parálisis de cuerdas vocales Traqueomalacia y broncomalacia Anillos vasculares

Laringomalacia

Anormalidad laríngea congénita más común

Causa más común de estridor en niños e infantes (60%)

La sintomatología usualmente aparece en las primeras 2 semanas de vida, e incrementa en severidad hasta los 6 meses.

Reflujo laringofaríngeo comúnmente asociado.

Laringomalacia

Diagnóstico Laringoscopia Si esfuerzo respiratorio

moderado a severo: radiografía de tórax

Broncoscopia completa por posibles anormalidades asociadas

Tratamiento La mayoría resuelven

espontáneamente a medida que el niño crece.

Compromiso severo: supraglotoplastia

Nelson Textboox of Pediatrics, 19e

Estenosis Subglótica Congénita

Segunda causa más común de estridor

Crup recurrente o persistente es típico

Los primeros síntomas generalmente ocurren en el contexto de infecciones de tracto respiratorio superior

Diagnóstico Radiografía de tórax Laringoscopia directa

Tratamiento Descompresión laringotraqueal

anterior o reconstrucción laringotraqueal usualmente efectiva para evitar traqueotomía

Parálisis de Cuerdas Vocales

Tercera causa más común de estridor en niños e infantes

Parálisis bilateral: asociado a lesiones del SNC como mielomeningocele, malformación de Arnold-Chiari e hidrocefalia

Causa estridor clásico y llanto inspiratorio

Parálisis unilateral: iatrogénica o asociada a fístula traqueoesofágica

El estridor es raro, generalmente causa llanto débil y broncoaspiración

Parálisis de Cuerdas Vocales

Diagnóstico Laringoscopia Investigación de causa primaria

¿Neurología? ¿Cardiología?

Tratamiento En infantes, usualmente

resuelve a los 6-12 meses. Las parálisis bilaterales pueden

requerir traqueotomía temporal Parálisis unilateral con

aspiración: inyección lateral a la cuerda paralizada (para moverla medialmente)

Traqueomalacia y Broncomalacia

Cartílago insuficiente para mantener la vía aérea abierta durante el ciclo respiratorio.

Causa común de SIBILANCIAS en la infancia.

Pueden ser primarias o secundarias

Traqueomalacia y Broncomalacia

Manifestaciones clínicas Primaria:

Distribución hombres/mujeres 2:1

Sibilancias, prominentes sobre vías aéreas centrales

Usualmente los pacientes describen congestión respiratoria, aún en ausencia de infección respiratoria

Hiperinflación y/o retracciones subcostales no ocurren a menos que el paciente tenga otra anormalidad de pequeñas vías aéreas (ej: asma)

Figure 1d:Images in 22-day-old boy with history of recurrent respiratory distress and apnea.

Radiology July 2009 vol. 252no. 1 7-22

Traqueomalacia y Broncomalacia

Diagnóstico: Broncoscopia Fluoroscopia puede demostrar el colapso dinámico y

evitar el uso de estrategias diagnósticas invasivas. Pruebas de función pulmonar:

Diminución de FEP Curva flujo volumen aplanada

Nelson Textboox of Pediatrics, 19e

Traqueomalacia y Broncomalacia

Tratamiento: Drenaje postural de secreciones

Evitar uso de β-adrenérgicos en ausencia de asma porque pueden empeorar el pobre tono de la vía aérea.

Bromuro de Ipratropio nebulizado puede ser útil

Stents endobronquiales Altos índices de complicaciones

CPAP

Traqueomalacia y Broncomalacia

Pronóstico: Primarias:

Muy buen pronóstico, mejora con el crecimiento del niño.

Usualmente tardan más en recuperarse de infecciones respiratorias.

Sibilancias desaparecen a los 3 años.

Secundarias: Varía según la causa.

Anillos Vasculares

Término utilizado para describir anormalidades que resultan del desarrollo anormal del arco aórtico.

Doble arco aórtico Anillo vascular completo más común Encierra y comprime tráquea y

esófago Los síntomas aparecen al tercer mes

de vida, con predominio de los síntomas respiratorios

Diagnóstico: esofagograma de bario TC con contraste RMN con angiografía

Drawing of a double aortic arch. The ascending aorta (Asc Ao) leads to an anterior left arch and posterior right arch that join to form the descending aort (Desc Ao). The arches encircle the posterior esophagus and anterior trachea. The ligamentum arteriosum joins the left arch to the pulmonary artery. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery. 

Boston Children´s Hospital

Anillos Vasculares

Otros: Sling de la arteria pulmonar

Subclavia derecha aberrante (anillo incompleto más común) Usualmente asintomático

Tratamiento: Corrección quirúrgica, en caso

de hipertensión pulmonar significativa

Drawing of a left pulmonary artery sling. The left pulmonary artery (LPA) arises from the right pulmonary artery (RPA) and courses between the posterior esophagus and anterior trachea. Other abbreviation: MPA main pulmonary artery.

Boston Children´s Hospital

Bibliografía:

Nelson Textboox of Pediatrics, 19e

GRACIAS