Anormalidades congénitas de cuello

Geraldine Álvarez NarváezMartha Lucía Beltrán AvilezOriana Carolina García Díaz

Quiste tirogloso

Porciones del conducto permanecen y forman

cavidades o sacos llamados quistes, los cuales pueden llenarse de líquido o moco e inflamarse si se infectan.

40% de las anomalías congénitas cervicales Apareciendo generalmente antes de la

segunda década de vida

Se origina por la falla del cierre del Conducto Tirogloso durante el descenso del tiroides en la 6ta. semana de gestación

Quiste tirogloso En el 80% de los casos, este quiste está

presente a nivel del hueso hioides, 10% suprahioideos, 7% supraesternales y 3% linguales (2). Sólo el 5% de los casos se fistuliza.

Tamaño los 4 cm de diámetro aprox. Generalmente es asintomático; Quistes tiroglosos infectados causando

abscesos en la región sublingual Síndrome del Presidente

fístula tiroglosa que se caracteriza por la expulsión continua de un material mucoso o seropurulento.

Quiste tirogloso

Localizaciones ectópicas: En el piso de boca, Mediastino Intratiroideo, simulando

nódulos.

Diagnóstico:

Dolor a la deglución

Quiste se desplaza con los movimientos de la lengua.

• De superficie lisa, de consistencia blanda, no adherida a la piel, pero si al hueso hioides.

Quiste tirogloso

Ecografía Gammagrafía (sospecha compromiso del tiroides)

TratamientoQuirúrgico; resección del quiste Operación de Sistrunk

CIE-10 Q18.0

QUISTE BRANQUIALQUISTE BRANQUIAL

Patogenia

Los quistes branquiales aparecen por un desarrollo anormal del aparato faríngeo embrionario por falla de la completa obliteración del segundo arco branquial.

Los quistes branquiales son estructuras benignas

Los quistes branquiales son estructuras benignas

Cuadro clínico

La mayoría de los quistes branquiales cursan sin sintomatología

Ocasionalmente se pueden infectar, especialmente si persiste una fístula

En los casos que aparezca una fístula, se ven pequeños hoyuelos o depresiones en la piel en cualquier lado del cuello o justo debajo de la clavícula con líquido que puede drenar del hoyuelo

En los casos que aparezca una fístula, se ven pequeños hoyuelos o depresiones en la piel en cualquier lado del cuello o justo debajo de la clavícula con líquido que puede drenar del hoyuelo

móvilmóvil

Resección quirúrgica Resección quirúrgica

DiagnósticoDiagnóstico

TratamientoTratamientoTC ContrastadaTC ContrastadaResonancia magnéticaResonancia magnética

Ecografía: Quiste branquialEcografía: Quiste branquial

Hemangiomas Hemangiomas

Es una neoplasia compuesta de endotelio vascular hiperplásico y proliférativo.

El hemangioma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia

El hemangioma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia

EPIDEMIOLOGÍA

Su frecuencia : 5-10 % de la población < 1 año de vida

50% + al nacimiento50% En 1 mes de vida

7% de todos los tumores benignos

CaracterísticasAtaca principalmente en la piel de la caray el cuero cabelludoSon tumores que pueden ser planos o elevados bordes irregulares de color rojo vino.

hasta 6-12 meses )hasta 6-12 meses )

Pico 18 mesesPico 18 meses

Entre 2 y 9 años Entre 2 y 9 años

Fases del hemangioma

50% =5 años

70% =7 años

el 90 % a los 9 años

Etiopatologia

Estudios inmunohistoquímicos documentaron:

Crecimiento fibroblástico (FCF)Crecimiento fibroblástico (FCF)

factor de crecimiento vascular endotelialfactor de crecimiento vascular endotelial

la colagenasa tipo IVla colagenasa tipo IV

Hiperplasia de células endoteliales estimula la angiogénesis.

Complicaciones

90% Resolución espontanea90% Resolución espontanea

Mas frecuentes

Ulceras = 5%

Infecciones

Sangrado

• Producida en:1. lesiones sometidas a tensión 2. Superficies cutáneas mucosas, que

sufren abrasión (área del pañal, labios, pliegues y perineo)

• Producida en:1. lesiones sometidas a tensión 2. Superficies cutáneas mucosas, que

sufren abrasión (área del pañal, labios, pliegues y perineo)

Por agrandamiento brusco

Por agrandamiento brusco

Menos Frecuentes

Trombocitopenia intensa

anemia microangiopática

Diagnóstico+Clínico

+Cervico facial= Laringoscopia

+Realizar laboratorio para descartar•Anemia•Trombocitopenia•Coagulopatía

TratamientoUlceración

Lavado •solución de povidona iodada10% durante 5-10 minutos•Gluconato de clorhexidina•Permanganato K al 0,01%

Cremas barrera Oxido de cinc en capa gruesa y cubriéndola con vaselina en cada cambio de pañal. La retirada de la pasta se aconseja realizarla con gasas impregnadas de aceite

Pomadas o ungüentos antibióticos.

mupirocina al 4%10 Acido fusídicoGel de metronidazol

Dolor

Paracetamol VOEl ungüento de clorhidrato de lidocaína al 2,5%

CirugíaLas indicaciones quirúrgicas son las siguientes

1. Obstrucción visual, aérea o digestiva.2. Sangrado recurrente.3. Ulceración que no responde a esteroides o láser.4. Compresión, ya sea sobre el globo ocularu otra estructura deformable.5. Cicatrización inaceptable desde el punto de vista estético.6. Residuo fibroadiposo tumoral.7. Piel expandida que no ha recuperado su elasticidad.8. Extirpación muy sencilla en zona anatómicasin secuelas.9. Necesidad de procedimientos múltiples.10. Sospecha que la lesión sea un angioma no involutivo.

CirugíaLas indicaciones quirúrgicas son las siguientes

1. Obstrucción visual, aérea o digestiva.2. Sangrado recurrente.3. Ulceración que no responde a esteroides o láser.4. Compresión, ya sea sobre el globo ocularu otra estructura deformable.5. Cicatrización inaceptable desde el punto de vista estético.6. Residuo fibroadiposo tumoral.7. Piel expandida que no ha recuperado su elasticidad.8. Extirpación muy sencilla en zona anatómicasin secuelas.9. Necesidad de procedimientos múltiples.10. Sospecha que la lesión sea un angioma no involutivo.

•Un quiste epidermoide es un saco características benignas que se origina el ectodermo embrionario. •El quiste dermoide es un tumor subcutáneo congénito como resultado de un secuestro de tejido de la piel en las líneas del cierre embrionario. •Se localiza en la cabeza principalmente alrededor de los ojos y con menor frecuencia en el cuello, sobre las líneas de cierre de los planos de fusión del tejido embrionario.

Quiste DermoideQuiste Dermoide

Quiste DermoideQuiste Dermoide

Quiste DermoideQuiste Dermoide

Características clínicas:

Sexo igual distribución.Edad 12-35Crecimiento lentoForma oval o redondeada.Tamaño variableSuperficie lisaConsistencia dura, elástica y pastosa

Quiste DermoideQuiste Dermoide

METODOS DIAGNOSTICOS:

•Estudios histopatologicos•Punción espirativa•Ecografía•TC

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:•quiste sebáceos de la piel•lipoma•adenopatía de la zona•tumores

Quiste DermoideQuiste Dermoide

TRATAMIENTO DE ELECCIÓN:•Remocion total•Vía de abordaje transcutanea y transmucosa.• pronostico favorable.

Quiste DermoideQuiste Dermoide

Es una malformación congénita, que consiste en uno o más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos Higroma significa tumor líquido Representó un reto terapéutico desde sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

Los linfangiomas son masas benignas con quistes de diferentes tamaños y contenidos Microquistes: Menores de 1cm de diámetro Macroquistes: Mayores de 1cm de diámetro. Son menos invasivos, menos numerosos y más fáciles de remover Tanto los macroquistes como los microquistes pueden contener sangre y/o linfa Microquistes: más probablemente contengan sangre Macroquistes (higroma quístico): más comúnmente contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de cabeza y cuello.

¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?

¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE PRESENTA? 1-3 : 50000 neonatos vivos Frecuencia similar en ambos géneros Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede presentar hasta los tres años de edad.

¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS? Cuello 60-75% Espacio cervical posterior (90%) Región submandibular Área subglótica Nuca Axila 20-75% Mediastino 3-10% Retroperitoneo 2% Otras 2%: Ingle, región escrotal

ETIOLOGÍA ETIOLOGÍA

¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS? Con frecuencia a cromosomopatías Sd Turner Trisomía 13, 18 y 23 Sd Klinefelte .

¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS? Sus ubicaciones guardan relación con la embriogénesis En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el sistema linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse del mismo y formar 5 sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios

•Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50% de los casos) Es posible hacer también drenajes con aguja fina, la mayoría de niños no suelen requerir más de dos drenajes.

•Discutido Entre los 4 – 12 meses de vida La compresión de las vías aéreas o las infecciones recurrentes pueden obligar a realizar la intervención en una edad más temprana Son preferibles las intervenciones repetidas múltiples del higroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios • Cefalosporinas de 1ª generación perioperatorias